作者：黄星原,夏光
出版社：科学技术文献出版社
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儿科疾病并发症鉴别诊断与治疗试读：
内容简介
本书主要介绍儿科疾病并发症的鉴别诊断与治疗，分新生儿疾病、感染性疾病、呼吸系统疾病、消化系统疾病、心血管系统疾病、泌尿系统疾病、血液系统疾病、神经系统疾病、内分泌疾病几部分，系统地介绍了各种常见疾病并发症的概述、病因及发病机制、临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗等内容。适合广大临床医师及医学院校师生参考使用。
科学技术文献出版社是国家科学技术部系统惟一一家中央级综合性科技出版机构，我们所有的努力都是为了使您增长知识和才干。
第一章 新生儿疾病
第一节 新生儿窒息
【概述】新生儿窒息（asphyxia of newborn）是指婴儿出生后无自主呼吸或呼吸抑制而导致低氧血症和混合性酸中毒，是引起新生儿死亡和儿童伤残的重要原因之一。国内的发生率占活产数的5%～10%，有的高达20%以上，病死率占活产新生死亡的30%左右。【病因及发病机制】
窒息的本质是缺氧，凡是影响胎盘或气体交换的因素均可引起窒息。可出现于妊娠期，但绝大多数出现于产程开始后。新生儿窒息多为胎儿窒息（宫内窘迫）的延续。
1.孕母因素（1）孕母有慢性或严重疾病，如心、肺功能不全，严重贫血、糖尿病、高血压等。（2）妊娠并发症：妊娠高血压综合征。（3）孕妇吸毒、吸烟或被动吸烟，年龄≥35岁或＜16岁及多胎妊娠等。
2.胎盘因素
前置胎盘、胎盘早剥和胎盘老化等。
3.脐带因素
脐带脱垂、绕颈、打结、过短或牵拉等。
4.胎儿因素（1）早产儿、巨大儿等。（2）先天性畸形，如食道闭锁、喉蹼、肺发育不全、先天性心脏病等。（3）宫内感染。（4）呼吸道阻塞：羊水、黏液或胎粪吸入。
5.分娩因素
头盆不称、宫缩乏力、臀位，使用高位产钳，胎头吸引、臀位抽出术，产程中麻醉药、镇痛药或催产药使用不当等。【临床表现】
1.胎儿宫内窒息
早期有胎动增加，胎心率≥160次/分；晚期则胎动减少，甚至消失，胎心率＜100次/分；羊水胎粪污染。
2.新生儿窒息诊断和分度
Apgar评分是一种简单的、临床上评价刚出生婴儿有无窒息及其程度的方法，内容包括皮肤颜色（appearance）、心率（pulse）、对刺激的反应（grimace）、肌张力（activity）和呼吸（respiration）五项指标；每项0～2分，总共10分。8～10分为正常，4～7分为轻度窒息，0～3分为重度窒息；分别于生后1分钟、5分钟和10分钟进行。【治疗】
生后应立即进行复苏及评估，并由产、儿、麻醉三科医生共同协作进行。并用国际公认的ABCDE复苏方案。
1.A（airway）清洁呼吸道。
2.B（breathing）建立呼吸。
3.C（circulation）维持正常循环。
4.D（drugs）药物治疗。
5.E（evaluation）评估。
前三项最重要，其中A是根本，B是关键，评估贯穿于整个复苏过程中。呼吸、心率和皮肤颜色是窒息复苏评估的三大指标，并遵循：评估→决策→措施→再评估→再决策→再措施程序，如此循环反复，直到完成复苏。
新生儿窒息常见并发症
重度窒息或缺氧较久可引起多脏器损害，尤以肾、脑、心、肺为多见。
1.中枢神经系统
缺氧缺血性脑病和颅内出血。
2.呼吸系统
羊水或胎粪吸入综合征，持续性肺动脉高压及肺出血等。
3.心血管系统
缺氧缺血性心肌损害。
4.泌尿系统
肾功能不全、衰竭及肾静脉血栓形成等。
5.代谢方面
低血糖或高血糖、低钙及低钠血症等。
6.消化系统
应激性溃疡，坏死性小肠结肠炎及黄疸加重或时间延长等。
一、缺氧缺血性脑病【概述】
新生儿缺氧缺血性脑病（hypoxic ische-mic encephalopathy, HIE）是新生儿窒息后产生的并发症，病情重，病死率高，并可产生永久性神经功能障碍，如智力低下、癫痫、脑性瘫痪、痉挛和共济失调等。【病因及发病机制】
HIE的发生主要与围产期窒息有关，胎儿对缺氧较能耐受，它以增加脑血流量使自己适应血氧浓度较低的环境，直到动脉血氧浓度减少85%～90%时才发生脑损害。HIE的病理生理变化主要包括脑血流、脑内水分分布和脑代谢几方面。脑的代谢最旺盛，其氧耗量可占全身氧耗量的一半。脑的能量来源与其他器官不完全相同，几乎全部由葡萄糖氧化而来，葡萄糖氧化成水和二氧化碳，后两个步骤必须有氧参加。神经元活动所需能量主要来自三羧酸循环中葡萄糖的有氧代谢。每分子葡萄糖可供给38个分子ATP。缺氧时，三羧酸循环衰竭，能量必须由糖的无氧酵解来供给。无氧酵解产能的效率很低，每分子葡萄糖可产生2个分子AIP。无氧代谢的最终产物是乳酸和二氧化碳。所以脑缺氧的后果是脑对葡萄糖的摄取增加，糖酵解加速，乳酸及二氧化碳生成，以及ATP不足。由于能量来源不足，脑细胞的氧化代谢过程受到损害，使大量神经元死亡。
若宫内缺氧持续太长而破坏了维持内环境平衡时，脑的变化主要是水的分布的改变及脑血流改变，继而发生组织缺血。多灶性脑组织缺血是新生儿HIE脑损害的主要原因。【诊断与鉴别诊断】
1.HIE的临床诊断
指标为围产期窒息史，尤其是重度窒息史（Apgar评分1分钟＜3分，5分钟＜6分，经抢救10分钟后始有自主呼吸或需用气管内插管正压呼吸2分钟以上者）的足月儿，于生后最初12小时内出现神经系统症状，如意识障碍、肌张力及神经反射减低及惊厥等。重症出现中枢性呼吸衰竭、瞳孔改变等。除外有严重先天畸形者。
2.颅脑超声检查
患儿发病时，可发现脑室变窄或消失（提示有脑水肿）。
3.CT检查
所见可分4级：（1）正常：脑实质所有区域密度正常。（2）斑点状：区域性局部密度减低，分布在两个脑叶。（3）弥漫性：两个以上区域性密度减低。（4）全部大脑半球普遍性密度减低，灰白质差别消失，侧脑室变窄。
4.脑电图和脑电功率谱检查
脑电图可出现异常棘波，脑电功率谱可发现功率降低或错位。
5.核磁共振扫描（MRI）
能精确反映脑组织的不同病理变化。
6.血CPK同工酶BB
活性显著增高。【治疗】
1.加强监护
除临床检查，尤其是神经系统变化的评估外，应监测血压及颅内压以了解有关脑血流灌注下降。定期监测血pH、血气、生化等参数变化有助于正确估计病情，以便及时对症治疗。
2.支持治疗（1）纠正低氧血症和高碳酸血症，必要时用人工通气来维持，要求24小时达到血气正常。（2）保证充分的脑血流灌注，要监测心率、血压、周围循环及尿量，可用血浆等纠正低血压，必要时可用多巴胺5～10μg/（kg·min）静脉滴注，可也同时加用多巴酚丁胺。（3）维持血糖在正常高值（4.16～5.55mmol/L或75～100mg/dl）以保持神经细胞代谢所需能源。（4）维持水电解质平衡及酸碱平衡，控制液量在每日60～80ml/kg。
3.抗惊厥治疗
首选苯巴比妥，负荷量20mg/kg，于15～30分钟静脉滴入，若不能控制惊厥，1小时后可加10mg/kg，12～24小时后给维持量，每日3～5mg/kg，肝功能不良者改用苯妥英钠，顽固性抽搐者加用安定，每次0.1～0.3mg/kg静脉滴注或加用水含氯醛50mg/kg灌肠。
4.脑水肿的治疗
避免输液过量是预防和治疗脑水肿的基础，每日液体不超过60～80mg/kg，颅内压增高时，首选速尿，每次1mg/kg静注，4～6小时可重复使用；严重者可用20%甘露醇，每次0.25～0.5g/kg静注，每4～6小时1次，连用3～5天。一般不主张用糖皮质激素。
5.其他
如亚低温、硫酸镁和神经营养因子等治疗和疗效尚待进一步证实。
二、颅内出血【概述】
新生儿颅内出血（intracranial hemor-rhage）是新生儿期常见的严重疾患，死亡率高，存活者也常有神经系统后遗症，主要表现为硬脑膜下出血、蛛网膜下出血、脑室周围—脑室内出血、脑实质出血、小脑出血及混合性出血。临床可分为缺氧性及产伤性，前者多见于早产儿。【病因及发病机制】
1.早产
胎龄32周以下的早产儿，在脑室周围的室管膜下及小脑软脑膜下的颗粒层均留有胚胎生发基质（germinal matrix, GM）。该组织是一未成熟的毛细血管网，其血管壁仅有一层内皮细胞，缺少胶原和弹力纤维支撑。当动脉压突然升高时可导致毛细血管破裂引起室管膜下出血；出血向内可穿破室管膜进入脑室内引起脑室内出血；血液外渗可扩散至脑室周围的白质。GM层血管壁内皮细胞富含线粒体，耗氧量大，对缺氧十分敏感，易引起血管壁破坏出血。
2.缺血缺氧窒息
低氧血症、高碳酸血症所致压力被动性脑血流，当动脉压力升高时，可由脑血流量增加引起毛细血管破裂出血；当动脉压力降低时，脑血流量减少引起毛细血管缺血性损伤而出血；低氧、高碳酸血症还可引起脑血管扩张，血管内压增加，毛细血管破裂出血；或静脉淤滞，血栓形成，脑静脉血管破裂出血。
3.外伤
主要为产伤所致。如胎位不正、胎儿过大、产程延长等使胎儿头部过分受压，或使用高位产钳、胎头吸引器、急产、臀牵引等机械性操作均可使天幕、大脑镰撕裂和脑表浅静脉破裂而导致硬膜下出血。其他如头皮静脉穿刺、吸痰、搬动、气管插管等频繁操作或机械通气时呼吸机参数设置不当等可造成头部过分受压，脑血流动力改变和脑血流自主调节受损引起毛细血管破裂而出血。
4.其他
新生儿肝功能不成熟，凝血因子不足或其他出血性疾病。【诊断与鉴别诊断】（1）围产期缺氧或外伤病史。（2）临床表现主要与出血部位和出血量有关，轻者可无症状，大量出血者可在短期内死亡。常见的症状与体征有：
①神志改变：激惹、嗜睡或昏迷。
②呼吸改变：增快或减慢，不规则或暂停。
③颅内压力增高：前囟隆起，血压增高，抽搐，角弓反张，脑性尖叫。
④眼征：凝视、斜视、眼球上转困难、眼球震颤等。
⑤瞳孔对光反应消失。
⑥肌张力增高、减弱或消失。
⑦其他：不明原因的苍白、贫血和黄疸。（3）头颅B超：对颅脑中心部位病变分辨率高，为该类型出血的特异性诊断手段，应为首选，并在生后3～7天进行，1周后动态监测。
4.蛛网膜下腔、后颅窝和硬膜外等部位出血不易发现，需做CT、MRI确诊。
5.脑脊液检查镜下可见皱缩红细胞，蛋白含量明显升高，严重者在出血后24小时内脑脊液糖含量降低，5～10天最明显，同时乳酸含量低。【治疗】
1.支持疗法
保持婴儿安静，尽可能避免搬动、刺激性操作，维持正常的PaO、PaCO、pH、渗透压及灌注压，保证液量及热卡供给。液量22一般控制在60～80ml/（kg·d）。
2.止血
可选择使用维生素K、止血敏、立止血等。1
3.控制惊厥
有惊厥时可给予苯巴比妥或安定等镇静药，用法同缺血缺氧性脑病。
4.降低颅内压
如有颅内压增高症状可用速尿，每次0.5～1mg/kg，每日2～3次静注，对中枢性呼吸衰竭可用小剂量甘露醇，每次0.25～0.5g/kg，每6～8小时静注1次。
5.脑积水
乙酰唑胺可减少脑脊液的产生，每日50～100mg/kg，分3～4次口服，对脑室或蛛网膜下腔出血可于病情稳定后（生后2周左右）连续腰椎穿刺，每日或隔日1次，防止粘连和脑积水，此法尚存争议。梗阻性脑积水上述治疗多无效，可行脑室-腹腔分流术。
6.恢复脑功能药物
急性期后可用胞二磷胆碱、脑活素、脑复康等保护脑细胞。
三、胎粪吸入综合征【概述】
胎粪吸入综合征（meconium aspiration syndrome, MAS）是指胎儿在宫内或产时吸入混有胎粪的羊水，导致呼吸道和肺机械性阻塞和化学性炎症，生后出现以呼吸窘迫为主，同时伴有其他脏器受损的一组综合征，多见于足月儿或过期产儿。其发生率为1%～3%。【病因及发病机制】
1.胎粪的排出和吸入
胎儿在宫内或分娩过程中出现缺氧，其肠系膜血管痉挛，使肠蠕动增加和肛门括约肌松弛而排出胎粪。同时缺氧使胎儿出现喘息性呼吸，将混有胎粪的羊水吸入气管和肺内，生后初始的呼吸更进一步加强胎粪的阻塞作用。
2.不均匀气道通气
MAS患儿初期肺组织形态学的主要改变是肺不张，肺气肿及正常肺泡同时存在。（1）肺不张：部分肺泡因其小气道被较大胎粪阻塞，其远端肺泡内气体吸收，引起肺不张，导致肺内右向左分流，发生低氧血症。（2）肺气肿：黏稠的小胎粪颗粒不完全阻塞部分小气道，形成“活瓣”，吸气时小气道扩张，气体进入肺泡，呼气时因小气道阻塞，肺泡内的气体不能完全呼出，形成肺气肿，使肺泡通气量下降，引起CO潴留；如肺泡破裂，则可发生间质气肿、纵隔气肿或气胸。2（3）正常肺泡：部分小气道内可无胎粪颗粒，其相应肺泡的通换气功能可代偿性增强。肺不张、肺气肿及正常肺泡各自所占的比例决定低氧血症与高碳酸血症的严重程度。
3.化学性炎症
多发生在生后24～28小时，胎粪（主要其中的胆盐）可刺激局部支气管和肺泡上皮引起化学炎症，导致弥散和通气功能障碍，从而加重低氧血症和高碳酸血症。
4.肺动脉高压
即新生儿持续肺动脉高压（persistent pul-monary hypertension of newborn, PPHN）。重症病例由于严重缺氧和混合性酸中毒导致肺血管痉挛或肺血管肌层增生（长期低氧血症），使肺血管阻力增高，右心压力增加，使血液通过尚未解剖关闭的卵圆孔和（或）动脉导管，在心脏水平发生右向左分流，进一步加重低氧血症和混合性酸中毒，形成恶性循环。【诊断与鉴别诊断】（一）临床表现
1.羊水中混有胎粪
诊断MAS的先决条件，包括：（1）分娩时可见羊水混胎粪。（2）患儿皮肤、脐窝和指、趾甲床留有胎粪痕迹。（3）口、鼻腔吸引物中含有胎粪。（4）气管内吸引物中可见胎粪可确诊。
2.呼吸系统表现
吸入少量和混合均匀羊水者，可无症状或症状较轻；吸入大量混有黏稠胎粪羊水者，可致死胎或生后不久死亡。一般常于生后数小时出现呼吸急促（＞60次/分）、发绀、鼻翼扇动和吸气性三凹征等呼吸窘迫表现，严重者伴呻吟。缺氧严重者常伴抽搐。并发肺气肿者胸廓隆起，呼吸音减低或有啰音，并发气胸或纵隔气肿时，突然呼吸困难，紫绀加重。
3.PPHN表现
严重MAS常伴有PPHN。主要表现为严重发绀，其特点为：吸氧浓度大于60%，发绀仍不缓解；哭闹、哺乳或躁动时发绀加重；发绀程度与肺部体征不平行（发绀重，肺部体征轻）；胸骨左缘2肋间可闻及收缩期杂音；严重者可出现休克和心力衰竭。（二）辅助检查
1.X线表现
胸部X线片对诊断MAS具有重要意义，可分为轻、中、重度三型。
轻型：肺纹理增粗，轻度肺气肿，膈肌轻度下降，心影正常，诊断困难。
中型：肺野有密度增加的粗颗粒或片状团块，云絮状阴影，或有节段性肺不张伴过度透亮的泡型气肿，心影缩小。
重型：两肺有广泛的粗颗粒阴影或斑片状云絮影，透亮的泡型气肿及肺气肿。常并发气漏，表现纵隔积气或气胸。
2.彩色Doppler超声检查
确定分流水平及方向，有助于PPHN诊断。【治疗】
1.经气管插管吸引胎粪
对病情较重且生后数小时内的MAS患儿，均应常规气管插管吸净胎粪，如胎粪黏稠，可用生理盐水冲洗后吸出。
2.对症治疗（1）氧疗：根据缺氧程度选用鼻导管、面罩或头罩等吸氧方式，以维持PaO60～80mmHg或TcSO90%～95%为宜。22（2）纠正酸中毒：在剩余碱（BE）负值大于6时，需应用碱性药，BE负值小于6时，可通过改善微循环加以纠正。（3）维持正常循环：出现低体温、苍白和低血压等休克表现者，应用血浆、全血、5%白蛋白或生理盐水等进行扩容，同时静滴多巴胺和（或）多巴酚丁胺等。（4）机械通气：有适应证者应进行机械通气。（5）限制液体入量。（6）抗生素防治感染。（7）肺表面活性物质。（8）合并气胸者应紧急胸腔穿刺抽气或胸腔闭式引流。（9）其他：注意保温，满足热卡需要，维持血糖和血钙正常等。
3.PPHN治疗（1）病因治疗。（2）碱化血液：应用快频率（＞60次/分）机械通气，维持pH值7.45～7.55，静脉应用碳酸氢钠。（3）一氧化氮吸入。
四、新生儿坏死性小肠结肠炎【概述】
新生儿坏死性小肠结肠炎（neonatal ne-crotizing enterocolitis, NEC）是以腹胀、呕吐和便血为主要临床表现，肠壁囊样积气为X线特征的一种严重疾病。90%发生于早产儿，同时伴有肠壁积气和门静脉积气者死亡率高在80%。【病因及发病机制】
确切机制尚不清楚，可能与下列因素有关。
1.早产儿胃肠功能不成熟
早产儿胃酸分泌少，胃肠动力差，蛋白酶活性低，消化道黏膜通透性高，消化吸收和局部免疫反应低下，因此，在感染、肠壁缺血缺氧、不适当的肠道喂养等致病因素作用下易导致胃肠道损伤引发NEC。
2.感染
败血症或肠道感染时，细菌及其毒素可直接损伤黏膜或间接通过增加炎症介质的释放，引起肠黏膜损伤；另外，肠道内细菌的过度繁殖造成的肠胀气也可加重肠损伤。
3.肠黏膜缺氧缺血
机体缺氧时血液重新分配，以保证心、脑等重要脏器的供应，此时肠系膜血管收缩，肠道血流可减少至正常的35%～50%，如缺血持续存在或缺血后再灌注发生，则可引起肠黏膜损伤。
4.摄入高渗乳及高渗溶液
早产儿经口、经胃或经肠摄入渗透压过高（＞460mOsm/L）的配方乳以及渗透压较高的药物如维生素E、茶碱、消炎痛等，大量液体由血管转入肠腔，影响肠血流灌注而损伤肠黏膜，高渗乳及高渗液也可直接损伤未成熟的肠黏膜。【诊断与鉴别诊断】
同时具备以下三项者，即可确诊：
1.全身中毒症状
如体温不稳，面色苍白，呼吸不规则和心动过缓等。
2.胃肠道表现
胃潴留、呕吐、肉眼血便、腹胀及肠鸣音消失。
3.腹部X线表现
肠梗阻和肠壁积气。【治疗】
1.绝对禁食
疑似患儿禁食3天，确诊病例7～10天，重症14天或更长。
2.胃肠减压
禁食期间需进行胃肠减压。
3.抗感染（1）抗生素选择：根据细菌培养及药敏试验，细菌不明时可用氨苄青霉素、氧哌嗪青霉素或第3代头孢菌素，如为厌氧菌首选甲硝唑。（2）疗程：疑似患儿3天，确诊病例7～10天，重症14天或更长。
4.静脉补充液体、维持营养
禁食期间予以静脉营养维持水电解质平衡，每日供给热卡209.2kJ（50kcal）/kg，以后增至418.4～502.1kJ（100～120kcal）/kg液体120～150ml/kg。
5.加强护理
如保温，保持口腔、皮肤清洁卫生，做好消毒隔离措施，防止交叉感染，做好出入量及胃肠减压抽吸记录，保证氧气供给等。
6.其他治疗
有凝血机制障碍时可输新鲜冰冻血浆。
出现休克时给予抗休克治疗。
7.外科治疗
明显腹膜炎时可考虑手术，肠穿孔时应立即手术治疗。
第二节 新生儿败血症
【概述】新生儿败血症（neonatal septicemia）指新生儿期细菌侵入血循环，并在其中生长、繁殖、产生毒素所造成的全身性感染。常见的病原体为细菌，也可为霉菌、病毒或原虫等。我们通常所说的败血症一般指细菌性败血症。【病因及发病机制】
1.病原菌
因不同地区和年代而异，我国多年来一直以葡萄球菌最多见，其-次为大肠杆菌等G杆菌。
2.非特异性免疫功能（1）屏障功能差。（2）淋巴结发育不全，缺乏吞噬细菌的过滤作用，不能将感染局限在局部淋巴结。（3）经典及替代补体途径的部分成分（C、C、调整素等）含35量低，机体对某些细菌抗原的调理作用差。（4）中性粒细胞产生及储备均少，趋化性及黏附性低下，备解素、纤维素结合蛋白、溶菌酶含量低，吞噬和杀菌能力不足，早产儿尤甚。（5）单核细胞产生粒细胞-集落刺激因子（G-CSF）、白细胞介素8（IL-8）等细胞因子的能力低下。
3.特异性免疫功能（1）新生儿体内IgG主要来自母体，且与胎龄有关，胎龄愈小，IgG含量愈低，因此早产儿更易感染。（2）IgM和IgA分子量数大，不能通过胎盘，新生儿体内含量很低，因此对G-杆菌易感。（3）由于未曾接触特异性抗原，T细胞处于初始状态，产生细胞因子低下，不能有效辅助B细胞，吞噬细胞，自然杀伤细胞和其他细胞参与免疫反应。【临床表现】
新生儿败血症常缺乏“典型”表现，主要症状为少吃（或吸吮无力）、少哭（或哭声低微）、少动（或全身虚弱）、反应低下（或精神委靡）、体温不升（或随外界温度波动）、体重不增或黄疸迅速加重等，上述症状并非同时出现，亦非一定全部出现，所以对未成熟儿及初生数日内的新生儿有上述可疑感染病史者，仅有1～2个症状出现时即应引起重视。如出现以下特殊表现时，常提示有败血症的可能。
1.黄疸
可为败血症的惟一表现。黄疸迅速加重或退而复现无法解释时，均应怀疑本病。
2.肝脾肿大
尤其是无法解释的肝肿大。
3.出血倾向
皮肤黏膜淤点、淤斑，针眼处渗血不止，消化道出血，肺出血等。
4.休克表现
面色苍灰、皮肤呈大理石样花纹，血压下降，尿少或无尿，脉细而速，肌张力低下等。
5.其他
呕吐、腹胀、中毒性肠麻痹、呼吸窘迫或暂停、青紫。【治疗】
1.抗生素治疗
用药原则：（1）早用药：对临床上怀疑败血症的新生儿，不必等血培养结果即应使用抗生素。（2）静脉联合给药：病原菌未明确前可根据情况选择两种抗生素联合使用，病原菌有明确后可根据药敏试验选择用药。（3）疗程足：血培养阴性，经抗生素治疗后病情好转的继续治疗5～7天；血培养阳性，疗程至少需10～14天；有并发症者应治疗3周以上。（4）注意药物毒副作用。
2.处理严重并发症（1）休克时输新鲜血浆或全血，每次10ml/kg；多巴胺或多巴酚丁胺。（2）清除感染灶。（3）纠正酸中毒和低氧血症。（4）减轻脑水肿。
3.支持疗法
注意保证供给足够热卡和液体，维持血糖和水电解质在正常水平。
4.免疫疗法（1）静注免疫球蛋白，每日300～500mg/kg，3～5日。（2）重症患儿可行交换输血，换血量100～150ml/kg。9（3）中性粒细胞明显减少者可输粒细胞1×10/kg。（4）血小板减低者输血小板1～2U/5kg。
新生儿败血症常见并发症
重症败血症患儿容易并发化脓性脑膜炎、肺炎、肺脓肿、脓气胸、肝脓肿及其他部位转移性脓肿，亦可并发腹膜炎、坏死性小肠结肠炎、化脓性关节炎和骨髓炎等。
一、化脓性脑膜炎【概述】
新生儿化脓性脑膜炎（neonatal purulent meningitis）系指出生后4周内化脓菌引起的脑膜炎症。其发生率约占活产儿的0.2‰～1‰，早产儿可能达3‰。其病原菌在新生儿不同于其他年龄，临床表现很不典型，颅内压增高征出现较晚，又常缺乏脑膜刺激征，故早期诊断困难；加之常并发脑室膜炎，大肠埃希菌等革兰阴性杆菌尤其难以肃清。败血症患儿凡有以下任何表现：意识障碍，眼部异常，可疑颅内压增高或惊厥者均应立即做脑脊液检查。【病因及发病机制】
1.病原菌
一般认为与败血症一致，但事实上并非完全如此，因有些脑膜炎可无败血症，而由病原菌直接侵入脑膜或仅只有短暂的菌血症。
2.感染途径（1）产前感染：极罕见。（2）产时感染：患儿多有胎膜早破、产程延长、难产等生产史。（3）产后感染：病原菌可由呼吸道、脐部、受损皮肤与黏膜、消化道、结合膜等侵入血循环引起败血症，通过血脑屏障到达脑膜。【诊断与鉴别诊断】
1.临床表现
对早产儿，胎膜早破、产程延长、脑脊膜膨出、皮肤窦道（多位于腰骶中部，该处皮肤微凹，常有一撮毛一小血管瘤）的新生儿，要特别警惕脑膜炎的发生。一旦出现难以解释的体温不稳定及精神、哭声、吸乳、面色不好时，应仔细检查有无容易激惹、易惊、尖叫、嗜睡、凝视或前囟紧张、饱满、骨缝增宽等提示颅内感染的表现。惊厥、颈强直、前囟隆起等不一定出现。
2.脑脊液检查
对任何有脑膜炎可疑者，应立即做腰椎穿刺。
3.颅骨透照检查
在暗室用手电筒作光源，罩上中央有圆孔的海绵，紧按头皮上，有硬脑膜下积液时手电外圈光圈较对侧扩大，积脓时较对侧缩小。硬脑膜下穿刺放出的液体应做涂片及培养。
4.B超及CT检查
对确定有无脑室炎、硬脑膜下积液、脑脓肿、脑囊肿、脑积水等与随访疗效均很有帮助，B超不能肯定时再做CT。放射性核素脑扫描对多发性脑脓肿很有价值。磁共振（MRI）对多房性及多发性小脓肿价值较大。【治疗】
1.抗菌治疗
尽早选用最大剂量易进入脑脊液的杀菌药，首次剂量加倍从静脉推入或快速滴入。（1）病原不明的脑膜炎：现在多采用氨苄青霉素加头孢噻肟，绿脓假单胞菌可能不能除外时，则加头孢他啶。（2）病原明确的脑膜炎：可参考药敏结合临床用药。（3）脑室膜炎：如用药正确但疗效不佳或脑脊液培养阴性但仍有无原因的发热时，常由于并发了脑室膜炎，其发生率在本症可达65%～90%，可于侧脑室注入抗生素。
2.其他治疗（1）支持治疗：可多次输新鲜血浆或血，静注丙种球蛋白等免疫疗法也可采用。（2）对症治疗：限制输液量，保持水电解质平衡，非低糖、低血钙、低血钠所致惊厥用苯巴比妥钠10～20mg/kg静注或肌注，维持量≤5mg/（kg·d）。前囟隆起、颅内压增高明显时可用甘露醇静注，也可用地塞米松。可每4～6小时1次。硬脑膜下积液可反复穿刺放液，2周后量仍多应手术引流。
二、感染性肺炎【概述】
感染性肺炎（infectious pneumonia）是新生儿常见疾病，也是引起新生儿死亡的重要病因。据统计，围产期感染性肺炎病死率约为5%～20%。可发生在宫内、分娩过程中或生后，由细菌、病毒、霉菌等不同的病原体引起。出生后感染性肺炎发生率最高。脐炎、皮肤感染和败血症时，病原体经血行传播而致肺炎。致病菌种类多，其中以金黄色葡萄球菌、大肠埃希菌为多见。【诊断与鉴别诊断】
1.临床表现
患儿有青紫、呼吸急促、咳嗽、发热等症状，以及双肺可闻及啰音等体征。
2.X线表现（1）两肺广泛点状浸润影。（2）片状大小不一不对称的浸润影，常伴肺气肿、肺不张，偶见大叶实变伴脓胸，肺脓疡、肺大疱。（3）两肺弥漫性模糊影，阴影密度深浅不一。【治疗】
1.加强护理及重症监护
保持适中温度，使患儿皮肤达36.5℃，环境湿度在50%以上。必要时给予雾化，确保呼吸道通畅。
2.供氧
加强呼吸管理，供氧使血PaO维持在6.65～10.7kPa（50～280mmHg），不高于16.0kPa（120mmHg），以防氧中毒。
3.胸部物理治疗
包括体位引流，胸部叩击/震动。
4.抗生素治疗
用药原则同败血症。
三、脓胸和脓气胸【概述】
脓胸（empyema）是胸膜急性感染，并有胸腔积脓，若并有气体蓄积则为脓气胸（pyo-pneumothorax）因肺炎、肺脓疡或败血症等病原菌经血行或淋巴管侵及胸膜所致。亦可由邻近脏器或组织的感染蔓延，如纵隔炎、膈下脓肿、肝脓肿等，或因产时胸部创伤、外科手术的并发症、气胸穿刺等操作污染所致。【诊断与鉴别诊断】
1.症状
气急、呼吸困难、青紫等。
2.体血
病变侧叩诊浊音，脓气胸时胸上部呈鼓音，听诊呼吸音减低，张力性脓气胸时突然呼吸困难，出现紫绀、休克等。
3.X线检查
胸部呈大片均匀阴暗影，大量积脓时纵隔向对侧移位。脓气胸时见液平面及边缘清楚的片状阴影，可能为包裹性脓胸。
4.胸腔穿刺
抽得脓液确诊脓胸，脓液培养可确定病原，做药敏试验供治疗参考。【治疗】
1.排除脓液（1）胸腔穿刺：每次穿刺前透视定点（选积液阴暗区中心），以稍粗针尖紧贴肋上缘刺入胸腔，抽得脓液将针头转向与肺叶表面平行方向，尽量将脓抽尽。抽脓后立即及次日胸透复查。观察脓液增长情况，每日一次将脓抽尽。若脓液稠厚或减少不多，中毒症状重者，应改变排脓方式。（2）胸腔闭式引流：需先胸透定位，并在准备做引流处先穿刺，证实脓液很易被抽出时，再做引流，引流管应保持通畅，使脓液与气体顺利流出，尤适应于张力性脓气胸。脓液流尽，肺叶全部扩张，约5～7日拔管。
2.手术治疗
较大的支气管胸膜瘘，引流在3周以上仍有大量逸气，全身情况尚好时，可行胸膜脏层纤维板剥除术，并将有瘘的支气管结扎或行部分肺叶切除术。
3.控制感染
选用对病原菌敏感的抗生素系统和局部用药，葡萄球菌、大肠杆菌感染病病程长，给药应持续3～4周。
4.支持治疗
必要时给静脉内高营养液及少量多次输血或血浆。
第三节 新生儿溶血病
【概述】新生儿溶血病（hemolytic disease of new-born, HDW）指母婴血型不合引起的同族免疫性溶血，有报道ABO溶血病占新生儿溶血85.3%，Rh溶血病占14.6%，MN溶血病占0.1%。ABO血型不合中约1/5发病，Rh血型不合者约1/20发病。【病因及发病机制】
1.ABO溶血病
母亲不具有的胎儿显性红细胞A或B血型抗原（由父亲遗传）通过胎盘进入母体（分娩时），刺激母体产生相应抗体，当再次怀孕（其胎儿ABO血型与上一胎相同），不完全抗体（IgG）进入胎儿血循环，与红细胞相应抗原结合，形成致敏红细胞，被单一吞噬细胞系统破坏引起溶血。由于自然界存在A或B血型物质，O型母亲在第一次妊娠前，已接受过A或B血型物质的刺激，血中抗A或抗B（IgG）效价较高，因此怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血。
2.Rh溶血病
因胎儿红细胞的Rh血型与母亲不合，若胎儿红细胞所共有的抗原恰为母体所缺少，当胎儿红细胞进入母体循环，因抗原性不同使母体产生相应的血型抗体，此抗体又经胎盘进入胎儿的血循环作用于胎儿红细胞并导致溶血。由于自然界无Rh血型物质，Rh溶血病一般不发生在第一胎。【临床表现】
ABO溶血病不发生在母亲AB型或婴儿O型，主要发生在母亲O型而胎儿A型或B型；第一胎可发病；临床表现较轻。Rh溶血病一般发生在第二胎；第一次怀孕前已致敏者其第一胎可发病；临床表现较重，严重者甚至导致死胎。
1.黄疸
多数ABO溶血病的黄疸在生后第2～3天出现，而Rh溶血病一般在24小时内出现并迅速加重。以未结合胆红素增高为主。
2.贫血
程度不一。重度Rh溶血后即有严重贫血或伴心力衰竭。部分患儿因其抗体持续存在，贫血可持续3～6周。
3.肝脾肿大
Rh溶血病患儿有不同程度的肝脾增大，ABO溶血病很少发生。
4.胎儿水肿
多见于病情重者，患儿全身浮肿，苍白，皮肤淤斑，胸腔积液，腹水，心音低，心率快，呼吸困难，肝脾肿大，活产水肿儿多数为早产。如不及时治疗常于生后不久即死亡。不少胎儿水肿者为死胎。【治疗】（一）产前治疗
1.血浆置换
对血Rh抗体效价明显增高，但又不宜提前分娩的孕妇，进行血浆置换，换出抗体，减少胎儿溶血。
2.宫内输血
对胎儿水肿或胎儿Hb＜80g/L，而肺尚未成熟者，可直接将孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超下注入脐血管或胎儿腹腔内，以纠正贫血。
3.酶诱导剂
孕妇于预产期前1～2周口服苯巴比妥，以诱导胎儿VDPGT产生增加，减轻新生儿黄疸。
4.提前分娩
既往有输血、死胎、流产和分娩史Rh阴性孕妇，本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至1:32或1:64以上，羊水胆红素增高，且羊水I/S＞2者，提示胎儿肺已成熟，可考虑提前分娩。（二）新生儿治疗
1.光照疗法
简称光疗，是降低血清未结合胆红素简单而有效的方法。
指征：（1）一般患儿血清总胆红素＞205μmol/L（12mg/dl），ELBW＞85μmol/L（5mg/dl），UL-BW＞103μmol/L（6mg/dl）。（2）新生儿溶血病患儿，生后血清总胆红素＞85μmol/L（5mg/dl）。
2.药物治疗（1）白蛋白：输血浆每次10～20ml/kg或白蛋白1g/kg，以增加其与未结合胆红素联结，减少胆红素脑病的发生。（2）纠正代谢性酸中毒：应用5%碳酸氢钠提高血pH值，以利于未结合胆红素与白蛋白联结。（3）肝酶诱导剂：常用苯巴比妥，每日5mg/kg，分2～3次口服或一次静脉滴注。共4～5日，可增加UDPGT的生成和肝脏摄取未结合胆红素能力。（4）静脉用免疫球蛋白：用法为1g/kg，于6～8小时内静脉滴入，早期应用效果好，可抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞。
3.换血疗法（1）指征
大部分Rh溶血病和个别ABO溶血病有下列任一指征者即应换血。①产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素＞68μmol/L（4mg/dl），血红蛋白低于120g/L，伴水肿，肝脾大和心力衰竭者；②生后12小时内胆红素每小时上升＞12μmol/L（0.7mg/dl）者；③总胆红素已达到342μmol/L（20mg/dl）者；④不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病的早期表现者。小早产儿，合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征。（2）方法
①血源：Rh溶血病应选用Rh系统与母亲同型，ABO系统与患儿同型的血液；母O型、子A或B型的ABO溶血病，最好用AB型血浆和O型红细胞的混合血，也可用抗A或抗B效价不高的O型血或患儿同型血；有明显贫血和心力衰竭者，可用血浆减半的浓缩血。②换血量：一般为患儿血量的2倍（约150～180ml/kg）。③途径：一般选用脐静脉或其他较大静脉进行换血，最好选用动、静脉同步换血。
新生儿溶血病常见并发症
胆红素脑病【概述】
胆红素脑病为新生儿溶血病最严重的并发症，早产儿更易发生。【病因及发病机制】
胆红素脑病患儿的整个中枢神经系统均有胆红素浸润，但不同部位病变轻重不一，病变部位的选择性可能与神经细胞的酶系统成熟度有关，未结合胆红素对脑细胞有毒性作用。
1.新生儿胆红素脑病与血-脑屏障的成熟度
完整的血-脑屏障具有栅栏作用，可限制某些物质（如胆红素等）进入中枢神经系统，所以对脑组织有保护作用。但当血-脑屏障作用受某些因素如缺氧、感染、低血糖及酸中毒等的影响，其通透性有所改变，屏障作用就受到破坏，即所谓“血-脑屏障”开放。未结合胆红素进入脑组织，造成脑组织的损害。
2.游离胆红素梯度
未结合胆红素系脂溶性，它与富有脑磷脂的神经细胞有亲和力。不与白蛋白联结的未结合胆红素分子量较小，可通过血脑屏障进入中枢神经细胞，引起胆红素脑病。凡能使血清游离胆红素浓度增高的因素，如未结合胆红素浓度过高，白蛋白含量过低，存在竞争夺取白蛋白上联结蛋白物质均可导致胆红素脑病。血与脑游离胆红素梯度越高，则进入脑的量越多，核黄疸的发生率也越高。
3.胆红素浓度
足月新生儿无其他并发症时，其总胆红素浓度在307.8～342.0μmol/L（18～20mg/dl）以下时很少会发生胆红素脑病。当总胆红素＞342.0μmol/L（20mg/dl）时就可能导致部分新生儿发生胆红素脑病。未成熟儿的总胆红素浓度为256.5μmol/L（15mg/dl）或更低时就有可能发生核黄疸。【诊断与鉴别诊断】（1）有新生儿溶血病（ABO溶血或Rh溶血）病史。（2）血清总胆红素浓度超过342μmol/L（早产儿超256.5μmol/L）。（3）临床上有典型神经系统症状体征，临床上分为4期。
1）警告期：表现为嗜睡，反应低下，吸吮无力，拥抱反射减弱，肌张力减低等，偶有尖叫和呕吐。持续约12～24小时。
2）痉挛期：出现抽搐，角弓反张和发热（多与抽搐同时发生），轻者仅有双眼凝视，重者出现肌张力增高，呼吸暂停，双手紧握，双臂伸直内旋，甚至角弓反张。此期约持续12～48小时。
3）恢复期：吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复。此期约持续2周。
4）后遗症期：核黄疸四联症：①手足徐动：经常出现不自主、无目的和不协调的动作。②眼球运动障碍：眼球向上转动障碍，形成落日眼。③听觉障碍：耳聋，对高频音失听。④牙釉质发育不良：可呈绿色或深褐色。此外，也可能有脑瘫、智能落后、抽搐、抬头无力和流涎等后遗症。【治疗】
1.光疗
既可治疗，又可作预防性应用。
2.药物治疗（1）肝酶诱导剂：苯巴比妥。（2）输注人血白蛋白。
3.换血疗法
在严密监察新生儿高未结合胆红素血症发展的同时，做好换血的一切准备，如配血、换血前应用白蛋白等措施，具体方法见新生儿溶血症。
第二章 感染性疾病
第一节 麻疹
【概述】麻疹是麻疹病毒所致的小儿常见的急性呼吸道传染病，以发热、上呼吸道炎症（咳嗽、流嚏）、结膜炎、口腔麻疹黏膜斑及皮肤特殊性丘疹为主要临床表现。春季发病较多，高峰为2～5月。【病因及发病机制】
病毒侵入呼吸道上皮及局部淋巴结，在这些部位繁殖，同时少量病毒侵入血液，此后病毒在全身单核-巨噬细胞系统复制活跃，大量病毒再次进入血液，即为临床前驱期，引起全身广泛性损害而出现一系列临床表现。【临床表现】
1.潜伏期
大多数6～18天（平均10天左右），潜伏期末可有低热、全身不适。
2.前驱期（1）也称发疹前期，一般为3～4天，主要表现发热，多为中度以上。（2）上呼吸道炎表现：发热同时出现咳嗽、流涕、喷嚏、咽部充血等卡他症状，结膜充血、流泪、畏光及眼睑水肿是本病特点。（3）麻疹黏膜斑：在发疹前24～48小时出现，开始仅在下臼齿相对应的颊黏膜上，可见直径约1mm的灰白色小点，外有红色晕圈，常在1～2天内迅速增多，可累积整个颊黏膜并蔓延至唇部黏膜，于出疹后1～2天迅速消失，可留有暗红色小点。
其他非特异症状，如全身不适，食欲减退，精神不振等以及呕吐、腹泻、腹痛等消化系统症状。
3.出疹期
多在发热3～4天出皮疹，体温升高，全身毒血症状加重，嗜睡或烦躁不安，甚至谵妄、抽搐、咳嗽加重，皮疹先出现于耳后、发际、颈部，逐渐蔓延至颜面、躯干及四肢。疹形为玫瑰色斑丘疹，继而色加深呈暗红，可融合成片。疹间可见正常皮肤。同一部位皮疹持续2～3天，不伴痒感，肺部可有湿啰音。
4.恢复期
出疹3～4天后皮疹按出疹顺序开始消退。疹退后，皮肤有糠麸状脱屑及棕色色素沉着，7～10天痊愈。【诊断与鉴别诊断】
根据麻疹接触史、前驱期出现麻疹黏膜斑、皮疹形态和出疹顺序及出疹与发热关系，退疹后皮肤脱屑及色素沉着等特点，诊断较容易。【治疗】
治疗原则是：加强护理，对症治疗，预防感染。
1.一般治疗
卧床休息，保持室内空气流通，注意温度和湿度。保持眼、鼻、口腔和耳的清洁，避免强光刺激。给予容易消化、富有营养的食物，补充足量水分。
2.对症治疗
前驱期、出疹期体温不超过40℃者一般不退热。若体温＞40℃伴有惊厥或过去有热惊史者可适当降温，烦躁可适当给予镇静剂。频繁剧咳可用非麻醉镇咳剂或超声雾化吸入。继发细菌感染可给抗生素。补充维生素A治疗小儿麻疹，有利于疾病的恢复，可减少并发症的发生。有条件可加用中药治疗。
3.并发症的治疗
有并发症者给予相应治疗。
麻疹并发症
一、肺炎【概述】
肺炎是麻疹最常见的并发症，多见于5岁以下患儿，占麻疹患儿死因的90%以上。【病因及发病机制】
婴幼儿的气道分泌液少，纤毛运动弱，又不会有排出动作，则清理功能不及成人。婴幼儿的呼吸管道通路窄小，肺泡容积也小，黏膜娇嫩，肺血管及淋巴管丰富，受到刺激易水肿、淤血，形成炎症。同时婴幼儿的免疫功能尚未健全，体内特异性抗体种类少，数量也不足。易并发细菌感染。【临床表现】
在麻疹的表现基础上，出现咳嗽，呼吸增快，肺部出现干湿性啰音，X线表现。【诊断与鉴别诊断】
据麻疹的特点，肺部出现干湿性啰音及X线表现可诊断。【治疗】
选用抗生素治疗，必要时根据药敏试验选用抗生素治疗。
二、喉炎【概述】
继发细菌感染所致喉炎。【病因及发病机制】
婴幼儿麻疹并发喉炎者比成人多，婴幼儿与成人之间的这种差别主要是由婴幼儿时期呼吸道的解剖、生理与免疫机能特点所决定的。比如成人鼻腔里有鼻毛，可过滤并阻挡空气中的尘埃和致病微生物，使后者不能随呼吸长驱直入下呼吸道，减少了继发感染的发生；而婴幼儿的鼻毛还没长出来，致病微生物容易被吸入。成人的鼻腔、气管分泌功能强，可通过分泌黏液粘着随空气进入的部分致病微生物，通过气管上皮的纤毛运动和擤鼻涕、咳嗽动作，将鼻腔及气管内含有杂质及病原体的分泌物排出，所以婴幼儿麻疹并发喉炎者比成人多。【临床表现】
声音嘶哑，犬吠样咳嗽，吸气性呼吸困难及三凹征，严重者可窒息死亡。麻疹喉炎时的喉梗阻属于急性喉梗阻，病情发展快，若处理不当或不及时，死亡率很高，急性喉梗阻临床上分4度。Ⅰ度较轻，Ⅳ度极重。
Ⅰ度：患儿安静时无症状，活动或哭闹时则出现轻度吸气性呼吸困难及三凹征（胸骨上窝、锁骨上窝及肋间隙于吸气时凹陷），心率与心音无大改变。
Ⅱ度：安静时即有轻度吸气性呼吸困难，稍活动即加重，心率稍快但心音性质正常。对睡眠和进食影响不大。缺氧症状不明显。
Ⅲ度：安静时呼吸困难及三凹征即较明显，甚至伴喘鸣音，同时出现缺氧症状如烦躁、拒食、难以入睡。心率明显增快，心音稍钝，口唇及指（趾）端呈轻微紫绀。
Ⅳ度：呼吸极度困难，紫绀明显。同时出现意识障碍，患儿异常烦躁，手足乱动，可发展为半昏迷以至昏迷。心率可增快，也可减慢或出现心律不齐，心音低钝。【诊断与鉴别诊断】
在麻疹表现的基础上出现上述临床表现。【治疗】
雾化治疗，必要时气管切开。参阅呼吸系统疾病。
三、心肌炎【概述】
轻者仅有心音低钝，心率增快，一过性心电图改变，重者可出现心力衰竭、心源性休克。【病因及发病机制】
麻疹病毒侵入心脏。【临床表现】
胸闷，不适，心音低钝，心律不齐。重者可出现心力衰竭，心源性休克。【诊断与鉴别诊断】
麻疹基础上出现上述表现及心肌酶改变。【治疗】
营养心肌及对症治疗，参阅第五章第五节。
四、神经系统（一）麻疹脑炎【概述】
麻疹并发中枢神经系统病变较其他出疹性疾病为多，发病率约1‰～2‰。多发生于出疹后2～5天，偶见于前驱期，也可在出疹后2～3周发病。其临床表现和脑脊液检查同一般病毒性脑炎，约15%在1周内死亡。【病因及发病机制】
早期可能由麻疹病毒直接引起，而晚期发生者多有脑组织髓鞘病变，可能与免疫反应有关。【临床表现】
常出现高热、肢体瘫痪及呼吸衰竭。脑膜刺激征阳性，脑脊液中3细胞数增至50～500/mm，以单核细胞为多，蛋白质稍增，糖正常，病情大多危重，可留有强直性瘫痪、智力障碍、失明等后遗症。【诊断与鉴别诊断】
据麻疹的临床表现、上述神经系统症状和体征及脑脊液检查结果。【治疗】
参见第八章第三节。（二）亚急性硬化性全脑炎【概述】
也称亚急性硬化性白质脑炎，是由麻疹病毒引起的一种弥散性脑炎，约半数在麻疹后5～8年发病，脑组织可分离出麻疹病毒。此为一种麻疹远期并发症，属亚急性进行性脑炎，发病率约在每百万人1～4例。【病因及发病机制】
病理变化主要为脑组织退行性病变，在切片中可见麻疹病毒抗原，伴嗜酸性包涵体，并可分离到麻疹病毒。血液与脑脊液中麻疹抗体极度增高（高于急性麻疹患者10～40倍），且持续不降。患者大多在幼年时患过麻疹，故认为本病可能系麻疹病毒长期隐伏于脑组织中，产生缺失M膜蛋白的有缺陷的病毒颗粒所致，从而引起脑部进行性退化病变。故目前认为这是一种类麻疹病毒或麻疹有关病毒所引起的亚急性或慢性脑炎。【临床表现】
慢性或亚急性起病，少数呈急性。部分患者可有发热。病程呈进行性，由大脑向脑干及脊髓扩展，大致可分为3个阶段。（1）第一阶段：早期主要为大脑皮质受累症状，呈现性格、情感、思维、智能等障碍的器质性精神病症状，并可伴有失语、皮质盲、失认、失用、缄默等表现和各类型癫痫发作。由于肌张力呈周期性增高或降低，常引起跌倒。（2）第二阶段：逐渐出现各种不自主运动，如舞蹈样手足徐动症、肌阵挛、半身投掷症等，并可有共济失调（可呈周期性）、构音障碍和锥体束征等。（3）第三阶段：肌张力进一步增高，呈现去皮层或去大脑强直姿势，伴发强直性癫痫，最后呈现去皮质状态或昏迷，体温、脉搏、呼吸均可失调，全身衰竭。
血清和（或）脑脊液中，抗麻疹病毒的滴定度明显增高。
其他辅助检查：（1）脑电图。各导联可呈现发作性同步性高波幅慢波，持续0.5～2秒，间歇约5～15秒，随病情加重而明显，至晚期则波幅低平而不规则。（2）血清α球蛋白增高，但γ球蛋白量正常。2（3）脑脊液约半数γ球蛋白增高。（4）头颅CT可有脑萎缩或多发性软化灶。【诊断与鉴别诊断】
脑脊液丙种球蛋白及抗体水平大幅增高为其特点，血液及细胞数正常，脑电图呈不规则高电压慢波。需排除肝豆状核变性、进行性多灶性白质脑炎和麻疹急性期发生的急性病毒性脑炎、急性中毒性脑病和急性感染后弥散性脑脊髓炎。【治疗】
麻疹疫苗和抗病毒药物均无疗效，大剂量激素治疗对少数病例病情缓解可能有一定作用。干扰素、转移因子也可试用。曾报道异丙肌苷（inosiplex）和鞘内注射α-干扰素能缓解本病，但其效果仍有争议。一般讲，只能作对症治疗，如抗痉挛和支持疗法，患者常常于确诊后2～4年死亡。
其他并发症如结核病恶化、营养不良与维生素A缺乏症（维生素A缺乏可引起眼症，重者出现视力障碍，甚至角膜穿孔、失明）。
第二节 水痘
【概述】水痘是一种传染性极强的儿童期出疹性疾病，通过接触或飞沫传播。冬春季多发。【病因及发病机制】
病原体为水痘-带状疱疹病毒，水痘病毒经口鼻侵入人体，首先在呼吸道黏膜细胞内增殖，2～3天后进入血液，产生病毒血症，可在单核-巨噬细胞系统内再次增殖后入血引起第2次病毒血症，并行全身扩散，引起各器官病变。主要损害部位在皮肤，偶尔累及内脏。皮疹分批出现与间隙性病毒血症相一致。皮疹出现1～4天后，产生特异性细胞免疫和抗体，病毒血症消失，症状随之缓解。【临床表现】
典型水痘：潜伏期为2周左右，前驱期仅为1天左右。表现为发热，全身不适，食欲不振。次日出现皮疹，初起于躯干部，继而扩展至面部和四肢，四肢末端少，呈向心性分布，为水痘皮疹的特征之一。开始为红色的斑丘疹或斑疹，数小时后变成椭圆形水滴样小泡，周围红晕。约24小时内水疱内容变为浑浊，且疱疹出现脐凹现象，水疱易破溃。2～3天左右迅速结痂。病后3～5天内，皮疹陆续分批出现，瘙痒感明显。在同一时间内可见上述三种皮疹同时存在，也是水痘皮疹的又一重要特征。水痘多为自限性疾病，10天左右自愈。
水痘并发症
一、脓疱疮【概述】
脓疱疮又称为传染病脓痂疹，俗称黄水疮，是一种最常见的化脓球菌传染性皮肤病，甚至导致败血症。其特征为丘疹、水疱或脓包，易破溃后成脓痂，系接触传染，蔓延迅速，可在儿童中流行。【病因及发病机制】
多由于疱疹破溃基础上合并金黄色葡萄球菌或A族链球菌感染。【临床表现】
1.皮疹形态
初起时为红斑、丘疹或水疱，迅速变成脓疱，疱液先澄清后混浊，成群分布，水疱有半月形积脓现象，疱壁薄易破。继之皮肤发红，水疱很快变大，极易破裂，疱内带有大量细菌的液体就会流出，污染四周的皮肤，引起新的脓疱。
2.好发部位
颜面部、颈、四肢等暴露部位。
3.瘙痒
重症患者可伴有高热、淋巴结肿大或引起败血症，病程多为1～2周。
4.发热
一般身体不发热，或仅有微热。局部微痒，约2周内痊愈。
病况严重的患儿，脓疮迅速遍布全身，皮肤发红，随即大片表皮脱落，同时伴有全身症状，如拒食、发热、呕吐、腹胀、休克、黄疸，可在两三天内危及生命。【诊断与鉴别诊断】
在水痘的临床表现基础上出现典型的脓疱疹即可诊断。【治疗】
全身治疗：选用抗生素治疗。局部治疗：外用抗生素治疗。
二、继发性血小板减少【概述】9
血小板减少是指外周血小板计数少于100×10/L。【病因及发病机制】
病毒感染后，体内产生与病毒（抗原）有关的抗体，而与血小板膜发生交叉反应，使血小板受到非特异性损伤，并被单核巨噬细胞系统所清除；或者是抗病毒抗体与相应抗原结合形成免疫复合物，附着于血小板表面所致。【临床表现】
在水痘的表现基础上，出现皮肤、黏膜、内脏出血，可为突然发生广泛而严重的皮肤黏膜紫癜，甚至大片淤斑和血肿，皮肤淤点多为全身性，以下肢为多，分布均匀。黏膜出血多见于鼻、齿龈，口腔内有血泡。胃肠道及泌尿道出血并不少见，颅内出血少见，但有生命危险。脾脏常不肿大。【诊断与鉴别诊断】
据水痘典型的皮疹特点及皮肤、黏膜、内脏出血，血常规显示血小板减少。【治疗】
参见第七章第一节。
三、水痘后脑炎【概述】
水痘后脑炎少见，发生率＜1/1000。像麻疹后脑炎一样，水痘后脑炎多在水痘痊愈时或痊愈后1～2周发生，最常见的神经并发症是急性感染后小脑共济失调，也可发生横断性脊髓炎、颅神经麻痹和多发性硬化样临床表现。脑炎可能是致命的，但中枢神经并发症完全恢复后预后一般良好，远比麻疹后脑炎的预后好。【病因及发病机制】
多数侵犯神经的病毒于此期经血行进入神经系统，病毒在神经细胞内的繁殖可引起相应细胞功能受损并刺激机体的免疫反应。局部组织对病毒感染的炎症性反映包括淋巴细胞和巨噬细胞增多，如呈急性经过则会出现中性粒细胞增加。【临床表现】
参见第八章第三节。【诊断与鉴别诊断】
水痘表现合并神经系统症状和体征，结合脑脊液检查可诊断。【治疗】
参见第八章第三节。
四、其他并发症
如格林-巴利综合征、横贯性脊髓炎、面神经瘫痪、Reye综合征、心肌炎、肝炎、肾炎、关节炎及睾丸炎（略）。
第三节 流行性腮腺炎
【概述】是小儿常见的急性呼吸道传染病，以腮腺肿大及疼痛为特征，各种唾液腺体及其他器官均可受累，系非化脓性炎症。【病因及发病机制】
病原体为腮腺炎病毒，通过直接接触飞沫唾液污染玩具和食品等途径传播，冬春季为高峰。病毒经口鼻侵入机体后，在局部黏膜上皮细胞中增殖，引起局部炎症和免疫反应，然后进入血液，引起病毒血症。病毒经血液至全身各器官，首先使多种腺体（腮腺、舌下腺、颌下腺、胰腺、生殖器等）发生炎症，可侵犯神经系统。在这些器官内病毒再次繁殖，并再次侵入血循环，散布至第一次未曾侵入的其他器官，引起炎症。【临床表现】
前驱期短，症状较轻。腮腺肿大是首发体征，常先见于一侧，然后另一侧也相继肿大。肿大以耳垂为中心，向前下后发展，边缘不清，表面发热但不红，触之有弹性感。有疼痛及触痛，咀嚼食物时疼痛加重，腮腺管口红肿。腮腺肿大3～5天达高峰，一般一周左右消退。本病前驱期很短、症状较轻。颌下腺和舌下腺也可同时受累，或单独出现腮腺肿大。可有不同程度发热，持续时间不一，短者1～2天，多为5～7天，亦有体温始终正常者。可伴有头痛、乏力、减退等。不典型病例可无腮腺肿胀而以单纯睾丸炎或脑膜脑炎的症状出现，也有仅见颌下、舌下腺肿胀者。
流行性腮腺炎是全身性疾病，其病毒有嗜腺体性和嗜神经性，故病毒常侵入中枢神经系统、其他腺体或器官而产生症状。【诊断与鉴别诊断】
依据流行史、接触史、腮腺肿痛特点且除外其他原因引起的腮腺肿大情况下，临床作出流行性腮腺炎的诊断并不困难。【治疗】
对症处理。急性期避免刺激性食物，多饮水，保持口腔卫生。高热者给予退热剂或物理降温，严重头痛和并发睾丸炎者可给解热止痛药。中药是常用药，可采用内服与局部外敷，青黛散调醋局部涂敷腮肿处。方药常用普济消毒饮加减。临床已试用。干扰素治疗似有加速消肿、缩短热程的效果。发病早期可试用利巴韦林15mg/（kg·d）静滴，疗程5～7天。
流行性腮腺炎并发症
一、脑炎【概述】
受到腮腺炎病毒感染后，约有1/3会出现脑部受侵害的症状。有的在腮腺肿大之前先出现脑炎症状，有的孩子脑部症状与腮腺肿大同时出现，还有的是在腮腺肿大消退后2周左右出现脑部症状，少数只发生脑炎症状而无腮腺肿大现象。当然，腮腺炎病毒引起的脑炎绝大多数都能在10天左右痊愈，个别孩子会发生脑积水甚至死亡。【病因及发病机制】
腮腺炎病毒对中枢神经系统有较强的亲和力。【临床表现】
主要表现为头痛、发烧、恶心、呕吐、颈项强直、嗜睡等，可出现惊厥、昏迷、偏瘫、说话不清、舞蹈样动作。如果病毒侵犯脊髓还可出现四肢瘫痪、肢体感觉消失。病变发生在脑神经还可引起眩晕、耳鸣、口眼斜、视物不清等症状。如果化验脑脊液，大约有2/3会出现异常。【诊断与鉴别诊断】
结合腮腺炎的临床表现和脑炎的临床表现及脑脊液检查结果。【治疗】
参见第八章第三节。
二、睾丸炎和卵巢炎【概述】
睾丸炎和脑炎一样，有时可发生在腮腺肿大之前、之中和之后。睾丸炎是男孩最常见的并发症，多为单侧，肿大且有压痛。【临床表现】
主要症状是睾丸疼痛肿胀，用手触摸时睾丸变硬，肿大的阴囊皮肤增厚，皮皱明显减少，鞘膜内也可产生少量积液。全身症状有发烧、寒战、头痛、下腹部痛。如果是右侧睾丸肿大可引起右下腹痛，产生类似阑尾炎样的症状。所幸的是80%左右的孩子为单侧睾丸发炎肿大。双侧同时肿大者，有报道说可能会引起不育。青春期女孩得腮腺炎后可并发卵巢炎，主要表现是腰背痛、月经失调等。症状轻微时不易觉察，不影响受孕。【诊断与鉴别诊断】
睾丸疼痛肿胀，结合腮腺炎的临床表现可诊断。【治疗】
解热止痛，对重症睾丸炎患儿必要时可采用中等剂量的糖皮质激素进行3～7天的短期治疗。
三、肾炎【概述】
发病多在腮腺肿大消退时出现，只有少数孩子与腮腺肿大同时发生。病程一般需20天左右。【病因及发病机制】
腮腺炎病毒可以直接损害肾小球和肾小管。【临床表现】
主要症状是腰痛、小便量减少，有时出现血尿，常有眼皮和下肢水肿。此时测血压，可有血压升高。病程一般需20天左右才能痊愈。【诊断与鉴别诊断】
结合腮腺炎表现的基础上出现肾炎的临床表现可诊断。【治疗】
参见第六章第一节。
四、心肌炎
约4%～5%患者并发心肌炎。参见第五章第五节。
五、胰腺炎【概述】
常发生在腮腺肿大后3～4天至1周左右出现。【病因及发病机制】
由于腮腺炎病毒对腺体组织的亲和力较强，作为腺体之一的胰腺常不能幸免。【临床表现】
胰腺受病毒侵犯发炎时，可出现高热、上腹部疼痛、按压上腹部时疼痛加剧、腹壁紧张，可有腹泻、恶心、呕吐等症状。病程大约1周左右。【诊断与鉴别诊断】
腮腺炎表现基础上出现上述表现及血清和尿淀粉酶、血脂肪酶测定，血清及尿中淀粉酶活力与腮腺肿胀程度平行，在2周左右恢复正常，90%患者发病早期有血清和尿淀粉酶增高，故测定淀粉酶可与其他原因的腮腺肿大或其他病毒性脑膜炎相鉴别。血脂肪酶增高，有助于胰腺炎的诊断。【治疗】
禁食、输液，反复注射阿托品或山莨菪碱，早期应用皮质激素。
六、腮腺炎病毒性眼病【概述】
此病预后良好，只有个别孩子可发生视神经萎缩。【病因及发病机制】
腮腺炎病毒对腺体高亲和力。【临床表现】
眼部急性炎症，如泪腺炎、结膜炎、角膜炎、虹膜炎等，其中最多见的就是泪腺炎。受侵犯的泪腺发生水肿充血，有时在眼眶上缘外下方可摸到肿大的泪腺。泪腺炎多数与腮腺肿大同时发生，少数孩子可先出现眼部炎症表现，然后再出现腮腺肿大。【诊断与鉴别诊断】
腮腺炎基础上出现上述临床表现。【治疗】
可选用阿昔洛韦、更昔洛韦、伐昔洛韦、喷昔洛韦、泛昔洛韦等抗病毒药物。
七、腮腺炎病毒性耳聋【概述】
感染腮腺炎病毒后，如果病毒侵犯听神经可引起孩子不同程度的耳聋，这种耳聋约有70%为单侧，也有少数双侧同时受损。【病因及发病机制】
腮腺炎病毒侵犯听神经可引起不同程度的耳聋。【临床表现】
发病时孩子有头晕、耳鸣、恶心等症状，较小的孩子常因不善表达被忽视，有的可造成永久性耳聋。【诊断与鉴别诊断】
腮腺炎表现的基础上出现上述表现及听力测试。【治疗】
有听力损害的患儿，在炎症消退的同时，2个月内可对症治疗听力减退，包括使用类固醇激素、血管扩张剂、维生素B族、能量合剂，也可运用高压氧治疗。
第四节 传染性单核细胞增多症
【概述】传染性单核细胞增多症是由EB病毒（Epstein-Barr virus, EBV）感染所致的急性传染病。临床上以发热、咽峡炎、淋巴结及肝脾大、外周血中淋巴细胞增加并出现异型淋巴细胞等为其特征。但其症状与体征变化多端，症状多样化，可表现不典型。【病因及发病机制】
EBV是一种嗜淋巴细胞的DNA病毒，属疱疹病毒属，病毒颗粒在电镜下呈球形，直径约150～180nm；病毒核酸为双链DNA，通常以线性分子插入宿主细胞染色体DNA的整合方式和以环状分子游离细胞中的形式存在。EBV有5种抗原成分，均能产生各自相应的抗体。患者和EBV携带者为传染源。病毒大量存在于唾液腺及唾液中，可持续或间断排毒达数周、数月甚至数年之久。传播途径主要经口密切接触而传播（口-口传播），飞沫传播虽有可能，但并不重要。偶可经输血及粪便传播。EBV入口腔后可能先在咽部淋巴组织内增殖，然后进入血液导致病毒血症，继而累及周身淋巴系统。因B细胞表面有EBV受体，故EBV主要感染B细胞，导致B细胞表面抗原改变，继而引起T细胞防御反应，形成细胞毒性效应细胞（CTL）而直接破坏感染EBV的B细胞。病人血中的大量异常淋巴细胞（又称异型淋巴细胞）就是这种具杀伤能力的CTL。因此，本病称为“传染性异型淋巴细胞增多症”或“传染性单个核细胞增多症”更为恰当。EBV可引起B细胞多克隆活化，产生非特异性多克隆免疫球蛋白，其中有些免疫球蛋白对本病具有特征性，如Paul-Bunnell嗜异性抗体。【临床表现】
潜伏期5～15天，起病急缓不一。症状呈多样性，因而曾将本病分为多种临床类型，如咽类型、腺热型、淋巴结肿大型以及肺炎型、肝炎型、胃肠型、皮疹型、脑炎型、心脏型、生殖腺型等，以前三型最为常见。近半数患者有乏力、头痛、鼻塞、恶心、食欲减退等前驱症状。
发病期典型表现：1.发热
一般均有发热，体温38.5～40℃，无固定热型，部分患者伴畏寒、寒战，热程数日至数周，中毒症状多不严重。
2.淋巴结肿大
约70%的患者有淋巴结肿大，在病程第1周内即可出现，浅表淋巴结普遍受累，以颈部最为常见，腋下、腹股沟次之。肿大淋巴结直径很少超过3cm，中等硬度，无粘连及明显压痛，常在热退后数周才消退。肠系膜淋巴结受累时可有腹痛及压痛，有时可见纵隔淋巴结肿大。
3.咽峡炎
咽部、扁桃体、悬雍垂充血肿胀伴有咽痛，少数有溃疡或伪膜形成，如咽部肿胀严重者可出现呼吸困难及吞咽困难。
4.肝脾大
肝大者占20%～62%，并伴有急性肝炎的上消化道症状。肝功能异常者可达2/3，部分患者有轻度黄疸。约半数病人有轻度脾大，有疼痛及压痛，偶可发生脾破裂。
5.皮疹
约10%患者在病程1～2周出现皮疹，呈多形性，以丘疹及斑丘疹常见。也可有荨麻疹或猩红热样皮疹，偶见出血性皮疹。多见于躯干部位，1周内消退。部分患儿可有上眼睑浮肿。
6.其他
在不同病期，个别患者可出现不同脏器受累的临床表现。在急性期可发生心包炎、心肌炎。在整个病程中患者都可出现神经症状，如格林-巴利综合征、脑膜脑炎等。在后期偶可发生血小板减少性紫癜等。患者也可出现肾炎、胃肠道出血（因淋巴组织坏死溃烂所致）、间质性肺炎等症状。
原发性免疫缺陷病X-连锁淋巴增生综合征患儿可因暴发型传染性单核细胞增多症而危及生命，或发生巨噬细胞嗜血综合征、骨髓衰竭、淋巴系统恶性肿瘤及淋巴细胞增生性疾病。【诊断与鉴别诊断】
诊断以典型临床表现（发热、咽痛、肝脾及浅表淋巴结肿大），外周血异型淋巴细胞＞10%和嗜异性凝集试验阳性为依据，并结合流行病学资料多可做出临床诊断。对嗜异性凝集试验阴性者可测定特异性EBV抗体（VCAIgM、EAIgG）以助诊断。【治疗】
本病多呈自限性，预后良好，一般不需特殊治疗，主要对症治疗。急性期特别是出现肝炎症状者应卧床休息，并按病毒性肝炎对症治疗。有明显脾大者应严禁参加运动，以防脾破裂。
抗菌药物对EBV无效，仅用于咽或扁桃体继发链球菌感染时。忌用氨苄西林或阿莫西林，以免引起皮疹，加重病情。于疾病早期，口服阿昔洛韦（acyclovir，无环鸟苷）800mg/d，连用5天，有一定疗效。此外，阿糖腺苷（adeninearabinoside, Ara-A）、泛昔洛韦（famcidovir）、α-干扰素（interferon, IFN）等
抗病毒药物亦有一定治疗作用。重型患者发生咽喉严重病变或水肿者，有神经系统并发症及心肌炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜等并发症时，应用短疗程糖皮质激素可明显减轻症状。发生脾破裂时，应立即输血，并手术治疗。
传染性单核细胞增多症并发症
一、肝损害【概述】
最为常见，发生率可达75%。【病因及发病机制】
EBV感染损害肝细胞和反应性T细胞浸润所致。【临床表现】
恶心、呕吐、纳差、厌油腻等消化道症状，出现黄疸，肝脏肿大，肝功能的改变。总胆红素、间接胆红素、直接胆红素、总蛋白和白蛋白无明显变化。主要表现为酶学改变，其中以ALT、AST、LDH升高最常见，肝酶升高的程度以轻中度为主，且具有恢复快、预后良好的特点。【诊断与鉴别诊断】
在传染性单核细胞增多症的表现基础上出现上述临床表现。【治疗】
在抗病毒治疗的同时，予肝太乐、甘利欣、联苯双酯保肝降酶治疗。
二、心肌炎
并发心肌炎者约占6%。参见第五章第五节。
三、神经系统并发症
可出现脑膜炎、脑膜脑炎、周围神经病变，发生率约为1%。参见第八章。
四、其他
1.呼吸系统
约30%患者可并发咽部细菌感染。5%左右患者可出现间质性肺炎。
2.泌尿系统并发症
部分患者可出现水肿、蛋白尿、尿中管型及血尿素氮增高等类似肾炎的变化，病变多为可逆性。
3.其他
此外，并发症有脾破裂、溶血性贫血、胃肠道出血、腮腺肿大等。（参见相关章节）
第五节 手足口病
【概述】手足口病（Hand-foot-mouth disease, HFMD）是由多种肠道病毒引起的常见传染病，以婴幼儿发病为主，尤以3岁以下发病率最高。多于夏季流行。大多数患者症状轻微，以发热和手、足、口腔等部位的皮疹或疱疹为主要特征。少数患者可并发无菌性脑膜炎、脑炎、急性弛缓性麻痹、呼吸道感染和心肌炎等，个别重症患儿病情进展快，易发生死亡。少年儿童和成人感染后多不发病，但能够传播病毒。
1969年发现EV71以来，保加利亚、匈牙利、澳大利亚、日本、马来西亚、新加坡、越南和我国台湾等国家和地区先后发生过该病的流行。
1998年台湾省暴发大规模EV71疫情，估计发病人数达150万人，重症405例，死亡78例；2000年再次发生EV71感染暴发，有80677人发病，291例重症感染者，41人死亡；2001年又发生389例重症感染者，55人死亡。
2007年山东临沂、青岛和济南等地发生主要由EV71引起的手足口病流行，报告病例近4万人，报告死亡病例14例。新加坡、我国台湾近期疫情比2007年同期明显上升。【病因及发病机制】
引起手足口病的主要为小RNA病毒科、肠道病毒属的柯萨奇病毒（Coxasckie virus）A组16、4、5、7、9、10型，B组2、5、13型；埃可病毒（ECHO viruses）和肠道病毒71型（EV71），其中以EV71及CoxAl6型最为常见。传染源为现症感染患者和隐性感染者，主要通过消化道、呼吸道和分泌物密切接触等途径传播。1969年美国在中枢神经系统疾病的婴儿粪便标本中分离出EV71。国际病毒分类委员会（ICTV）最新分类，人肠道病毒分为A、B、C、D和新肠道病毒（未分型）五类。肠道病毒原有的血清型被重新归类，其中肠道病毒71型（EV71）被归为人肠道病毒A型。EV71病毒正20面体，直径30nm，内含一条单股RNA，不耐强碱，56℃以上高温失去活性，紫外线可灭活或降低活性，甲醛、含氯漂白水等化学物质可抑制活性，没有脂质胞膜，故亲脂性消毒剂如酒精对其无用。【临床表现】
1.潜伏期
一般2～7天，无明显前驱症状。
急性起病，发热和（或）手足、口腔、肛周等部位皮疹。可伴有咳嗽、流涕、食欲不振、恶心、呕吐、头痛等症状。部分病例仅表现为皮疹或疱疹性咽峡炎，一般病例预后良好，多在一周自愈。
2.重症病例（1）有手足口病临床表现的患者，同时伴有肌阵挛或脑炎、急性迟缓性麻痹、心肺衰竭、肺水肿等。（2）手足口病流行地区的婴幼儿虽无手足口病典型表现，但有发热伴肌阵挛，或脑炎、急性迟缓性麻痹、心肺衰竭、肺水肿等。【实验室检查】
1.末梢血白细胞
一般病例白细胞计数正常，重症病例白细胞计数可明显升高。
2.生化检查
部分病例可有轻度ALT、AST、CK-MB升高，重症病例血糖可升高。
3.脑脊液检查
外观清亮，压力增高，白细胞增多（危重病例多核细胞可多于单核细胞），蛋白正常或轻度增多，糖和氯化物正常。【诊断与鉴别诊断】
流行季节发病，常见于学龄前儿童，婴幼儿多见。发热，手、足、口、臀部出现斑丘疹、疱疹等。重症病例可出现神经系统受累、呼吸及循环衰竭等表现，实验室检查可有末梢血白细胞增高、血糖增高及脑脊液改变，脑电图、核磁共振、胸部X线检查可有异常。
临床诊断病例符合下列条件之一，即为实验室诊断病例。
1.病毒分离
自咽拭子或咽喉洗液、粪便或肛拭子、脑脊液或疱疹液以及脑、肺、脾、淋巴结等组织标本中分离到肠道病毒。
2.血清学检验
病人血清中特异性IgM抗体阳性，或急性期与恢复期血清IgG抗体有4倍以上的升高。
3.核酸检验
自病人血清、脑脊液、咽拭子或咽喉洗液，粪便或肛拭子、脑脊液或疱疹液以及脑、肺、脾、淋巴结等组织标本中检测到病原核酸。
确定诊断EV71：
临床诊断基础上，EV71核酸阳性，分离出EV71病毒或EV71IgM抗体检测阳性，EV71IgG抗体4倍以上增高或阴性转为阳性。【治疗】
早发现、早治疗最为关键。
按临床表现主要包括四个阶段的治疗：
1.手足口病/疱疹性咽峡炎阶段（1）一般治疗：注意隔离，避免交叉感染，适当休息，清淡饮食，做好口腔和皮肤护理。（2）对症治疗：对发热、呕吐、腹泻等给予相应处理。
2.神经系统受累阶段
该阶段患者出现神经系统症状和体征，如头痛、呕吐、精神差、易激惹、嗜睡、肢体无力、肌阵挛、抽搐或急性迟缓性麻痹等。（1）控制颅内高压：限制入量，给予甘露醇每次0.5～1.0g/kg，每4～8小时1次，20～30分钟静脉注射，根据病情调整给药间隔时间及剂量。必要时加用呋塞米。（2）静脉注射免疫球蛋白，总量2g/kg，分2～5天给予。（3）酌情应用糖皮质激素治疗，抑制过度严重反应和炎性脱髓鞘病变。参考剂量：甲基强的松龙1～2mg/（kg·d）；氢化可的松3～5mg/（kg·d）；地塞米松0.2～0.5mg/（kg·d），分1～2次。重症病例可给予短期大剂量冲击疗法。（4）其他对症治疗：如降温、镇静、止惊（安定、鲁米那、水合氯醛等）。（5）严密观察病情变化，密切监护，注意严重并发症。
3.心肺衰竭阶段
在原发病的基础上突然出现呼吸急促、面色苍白、发绀、出冷汗、心率快、吐白色或粉红色血性泡沫样痰、出现肺部啰音增多、血压明显异常、频繁的肌阵挛、惊厥和（或）意识障碍加重等，以及高血糖、低氧血症、胸片异常明显加重或出现肺水肿表现。（1）保持呼吸道通畅，吸氧。（2）确保两条静脉通道的畅通，监测呼吸、心率、血压和血氧饱和度。（3）呼吸功能障碍时，及时气管插管使用正压机械通气，建议小儿患者呼吸机初调参数：吸入氧浓度80%～100%，PIP 20～30cmHO, PEEP 4～8cmHO, f 20～40次/分，潮气量6～8ml/kg左22右。以后根据血气随时调整呼吸机参数。（4）在维持血压稳定的情况下，限制液体入量。（5）头肩抬高15°～30°，保持中立位；插胃管、导尿（禁止压迫膀胱排尿）。（6）药物治疗
1）应用降颅压药物。
2）应用糖皮质激素治疗，必要时给予冲击疗法。
3）静脉注射免疫球蛋白。
4）血管活性等药物的应用：根据血压、循环的变化可选用多巴胺、多巴酚丁胺、米力农等药物；酌情应用强心、利尿药物治疗。
5）果糖二磷酸钠或磷酸肌酸静注。
6）抑制胃酸分泌：可静脉应用西咪替丁、洛赛克等。
7）退热治疗。
8）监测血糖变化，必要时可皮下或静脉注射胰岛素。
9）惊厥时给予镇静药物治疗。
10）有效抗生素防治肺部细菌感染。
11）保护重要脏器功能。
4.生命体征稳定期
经抢救后生命体征基本稳定，但仍有病人留有神经系统症状和体征。（1）做好呼吸道管理，避免并发呼吸道感染。（2）支持疗法和促进各脏器功能恢复的药物。（3）功能康复治疗或中西医结合治疗。
手足口病并发症
一、神经源性肺水肿【概述】
神经源性肺水肿（neurogenic pulmonary edema, NPE）是指在无原发性心、肺和肾等疾病的情况下，由颅脑损伤或中枢神经系统其他疾病引起的突发性颅内压增高而导致的急性肺水肿，称中枢性肺水肿。小儿NPE较成人相对少见，许多儿科临床医生对其缺乏认识。起病急，治疗困难，病死率高（80%～100%），其临床过程和表现类似于急性呼吸窘迫综合征（acute respiratory distress syn-drome, ARDS）。NPE还为CNS损伤后的肺部感染提供了一个易感环境，直接导致肺内氧弥散障碍，继而引起严重的低氧血症并加重脑的继发性损伤，成为影响患儿预后和导致患儿死亡的重要并发症之一。【病因及发病机制】
NPE确切的发病机制目前尚不清楚。公认的引起NPE的理论有冲击伤（blast theo-ry）和渗透缺陷理论（permeability defect theo-ry），但目前普遍认为NPE是这两种损伤共同作用的结果。冲击伤理论1975年由Theo-dore等提出。这一理论认为，中枢神经系统损伤后引起突然的颅内压增高，从而造成视丘下部和延髓孤束核功能紊乱，机体的应激反应导致交感神经兴奋，血中儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素等）含量显著增高，进而全身血管收缩，血流动力学急剧变化；动脉血压急剧增高，体循环内大量血液进入肺循环内。一方面肺毛细血管床有效滤过压急剧增高，大量体液潴留在肺组织间隙，从而形成肺水肿；另一方面血流冲击造成血管内皮细胞损伤，同时体内血管活性物质（如组胺和缓激肽等）大量释放，使血管通透性增加，大量血浆蛋白外渗导致急性肺水肿进一步加重。由于这一理论将血流动力性学说和肺毛细血管通透性学说有机结合在一起，故一些学者认为这可能是NPE发生的最终决定因素。
渗透缺陷理论认为，NPE的发生由交感神经系统介导。正常情况下，肺内α受体（主要为α受体）介导肺微血管和支气管平滑肌收缩，1促进肥大细胞释放炎性介质和呼吸道腺体分泌；而β受体介导肺微血管和支气管扩张，抑制炎性介质的释放，促进 Ⅱ型肺泡上皮细胞分泌表面活性物质，从而增加肺的顺应性，扩张周围血管，降低心脏负荷，加快肺组织液的清除。
NPE过程中，两者在交感神经兴奋时比例失调，α受体兴奋，可能通过以下几种机制介导NPE的血管通透性改变。（1）钙内流，作用于细胞骨架，使细胞收缩，内皮细胞间连接间隙扩大，使血管通透性增加。（2）中性粒细胞趋化作用增加及脱颗粒，ATP无氧酵解，氧代谢过程增强，产生相对过量氧自由基，损害肺组织。（3）内皮素增加。（4）神经肽Y释放。
β受体兴奋，可对抗肺血管渗漏，增加肺液清除。一些动物和临床实验均观察到脑外伤后血浆中去甲肾上腺素及肾上腺素明显上升，肺组织中α受体呈持续高水平，而β受体则进行性下降。
PE的发生是一个复杂的病理生理过程，具体发病机制目前还不完全清楚。可能是CNS损伤后，多种生物活性物质以及神经因素通过直接或间接途径，对肺循环血液动力学和血气屏障通透性综合影响的结果。EV71首先破坏脑干组织特定的具调节功能的结构，引起自主神经功能的紊乱，最终导致肺水肿。【临床表现】
多数起病急剧，轻者出现烦躁、心率增快，年长儿自觉胸闷，双肺中下野可闻及细湿啰音等；严重者可出现气促，咳白色泡沫痰，甚至血性泡沫痰、咯血，或吐咖啡样物。当仅限于间质肺水肿时可出现呼吸困难和发绀；严重的患儿可出现皮肤苍白湿冷和濒死感，双肺布满湿啰音并进行性加重，可发展至充血性肺不张、呼吸衰竭和类似于ARDS的表现，血气分析有不同程度的PaO下降和PaCO增高；胸部22X线片为肺泡性肺水肿。早期可发现轻度间质改变，如肺纹理增粗、模糊、有间隔线和透光度下降等；晚期则表现为双肺斑片状或云雾状阴影，肺门两侧呈蝴蝶状阴影。数小时或数天内有明显变化。【诊断与鉴别诊断】
NPE在临床上以急性呼吸困难和进行性低氧血症为特征，类似于ARDS，但在早期仅表现为心率增快，血压升高，呼吸急促等非特异性临床表现。胸部X线检查也常无异常发现或仅有双肺纹理增粗模糊，使得早期诊断较为困难。待出现皮肤苍白湿冷和濒死感、双肺湿啰音、粉红色泡沫痰、严重低氧血症或胸部X线片见双肺大片浸润影时虽能明确诊断，却已至晚期，救治成功率很低，病死率高达90%。遇有手足口病合并CNS症状、体征，脑干脑炎，颅内出血，尤其是蛛网膜下腔出血，颅脑创伤，特别是重型颅脑创伤患儿应高度警惕NPE的发生。因肺水肿主要表现为氧气弥散功能障碍，因此呼吸和动脉血气动态监测具有重要意义。【治疗】
NPE抢救成败的关键在于早期发现和早期处理。因此，对有发生NPE高危因素的患儿应加强监护；对发生者应在处理原发病的基础上迅速降低颅内压，早期采用机械通气呼吸支持，防止过快、过多输入液体，改善血液动力学等综合治疗，这是提高NPE抢救成功率的有效措施。
二、神经系统并发症
包括脑炎、脑脊髓炎、脑膜炎、脑干脑炎。【概述】
EV71累及神经系统主要表现为无菌性脑膜炎、脑炎及瘫痪性疾病，多发生于5岁以下幼儿，1～2岁婴儿发病率最高。临床表现变化多样，病情轻重不一，一般表现为阵挛、呕吐、共济失调、意向性震颤、眼球震颤及情感淡漠等。头颅MRI及脑电图检查有助于明确疾病的严重性。【病因及发病机制】
肠道病毒侵入神经系统，尤其是EV71嗜神经。【临床表现】
精神差，嗜睡，头痛呕吐，易惊，肢体抖动，无力或瘫痪，查体可见脑膜刺激征，腱反射减弱或消失，危重病例可表现为频繁抽搐，昏迷，脑水肿，脑疝。EV71所致脑干脑炎，以2岁以内多见。
Ⅰ级：肌痉挛、共济失调。
Ⅱ级：肌痉挛和颅神经受损。
Ⅲ级：短暂肌痉挛后呼吸衰竭、周围循环衰竭、休克、昏迷、瞳孔对光反射消失、呼吸停止，多在入院12小时内死亡。【诊断与鉴别诊断】
具有手足口病的临床表现及神经系统受累的表现，CT和MRI及脑脊液检查可协助诊断。【治疗】
参见本节。
三、循环衰竭【概述】
病死率较高。【病因及发病机制】
脑干受损所致中枢性循环衰竭或心肌炎引起的周围性循环衰竭。【临床表现】
脑干受损所致中枢性循环衰竭表现为四肢冷、皮肤花纹等微循环障碍，同时可有高热、血压升高。
心肌炎引起的周围性循环衰竭表现为血压低、体温低，有面色苍白，心率增快或缓慢，脉搏浅速、减弱甚至消失，四肢发凉，指趾发绀，血压升高或下降。【诊断与鉴别诊断】
据手足口病的临床表现及上述循环衰竭表现。【治疗】
参见本节以上治疗方法。
第六节 败血症
【概述】败血症（septicemia）过去的定义指致病菌进入血循环并在其中繁殖，产生毒素而引起的全身性严重感染。近年来，对败血症的研究越来越重视机体对微生物及其毒素所产生的全身反应，并将宿主对微生物感染的全身反应称为sepsis（脓毒血症），其病原包括引起人类感染的一切微生物。是指人体对各种损害，包括细菌感染所引起的全身性炎症反应称为全身炎症反应综合征（systemic in-flammatory response syndrome, SIRS）。新的败血症的定义是指微生物进入血循环并在其中繁殖，产生毒素，并发生SIRS。败血症病人出现低灌注和脏器功能失调者称为重症败血症。【病因及发病机制】
各种致病菌都可引起败血症。G+球菌主要为葡萄球菌、肠球菌和链球菌；G-菌主要为大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌、假单胞菌属、变形杆菌等；厌氧菌以脆弱类杆菌、梭状芽孢杆菌及消化道链状菌为多见；真菌以白色念珠菌为多见，其次为曲菌、隐球菌等；其他还有一些致病力很弱的条件致病菌，如腐生葡萄球菌、分枝杆菌等。
机体反应的程度、范围决定了感染性疾病的临床表现、病程和结局。当人体的抵抗力因各种慢性疾病，皮肤黏膜屏障破坏，免疫抑制而受到削弱时，致病微生物可自局部侵入血循环，细菌进入血循环后，在生长、增殖的同时产生了大量毒素，G-菌释放出的内毒素或G+菌胞膜含有的脂质胞壁酸与肽聚糖形成的复合物首先造成机体组织受损，进而激活TNF、IL-1、IL-6、IFN-γ等细胞因子，由此触发了机体对入侵细菌的阻抑反应，但在抗感染原的同时，发生了SIRS，激活补体系统、凝血系统、血管舒缓素、激肽系统等，造成广泛的内皮细胞损伤、凝血及纤溶过程改变，血管张力丧失及心肌抑制，引发感染性休克、DIC和多器官功能衰竭（MOF）。
近年来，对败血症的研究越来越重视机体对侵入微生物及其毒素所产生的全身性反应。临床上有许多病例具有败血症的临床表现，但血培养可为阴性，国外将这些病例称为“Sepsis”。Sepsis的病原多数为革兰阳性或阴性细菌，但病毒、立克次体、真菌等也可致病。微生物分子信号（microbial signal mole-cules）或毒素的全身播散也可致病。
Sepsis的定义为宿主对微生物感染的全身性炎症反应。也有称SIRS（systemic in-flammatory response syndrome全身性炎症反应临床综合征），此患者常有突然发生的：①体温＞38℃或＜36℃；②心率＞90次/分；③呼吸＞20次/分或CO分压＜4.3kPa（32mmHg）；④299白细胞计数＞12×10/L或＜4×10/L或不成熟细胞＞10%等。并可发展为MODS（multiple organ dysfunction syn-drome，多器官功能衰竭）及休克、ARDS、DIC等。
Sepsis常指由病原微生物而致，而SIRS多指由其他因素而致，如急性胰腺炎及严重的创伤、灼伤、缺氧等。Sepsis的诊断并不需要阳性的血培养结果。【临床表现】
1.体征（1）原发感染灶：多数败血症病人都有轻重不等的原发感染灶，各种病原菌的原发局部炎症与细菌在人体存在的部位有关。原发感染灶的特点为所在部位红、肿、热、痛和功能障碍，其毒素入血也可引起不同程度的毒血症表现，如发热、畏寒、身痛与乏力等。（2）感染中毒症状：大多起病较急，突然发热或先有畏冷或寒战，继之高热，弛张热或稽留热，间隙或不定型。体弱、重症营养不良和小婴儿可不发热，甚至体温低于正常。精神委靡或烦躁不安，面色苍白或青灰，头痛，肌肉、关节酸痛，软弱无力，不思饮食，气急，脉速，甚至呼吸困难。少数患者可有恶心、呕吐、腹痛、腹泻等胃肠道症状。重者可出现中毒性脑病、中毒性心肌炎、肝炎、肠麻痹、感染性休克、DIC等。（3）皮疹：可有出血点、斑疹、丘疹或荨麻疹等。金葡菌败血症可出现猩红热样皮疹、荨麻疹；脑膜炎双球菌败血症常有大小不等的淤点、淤斑。坏死性皮疹可见于铜绿假单胞菌败血症。（4）肝脾大：一般仅轻度增大，当发生中毒性肝炎或肝脓肿时则肝增大显著且伴明显压痛，并可出现黄疸。（5）迁徙性病灶：随病原菌不同，常见的迁徙性病灶有皮下及深部肌肉脓肿、肺炎、渗出性胸膜炎、肺脓肿、脓胸、感染性心内膜炎、化脓性心包炎、脑脓肿、骨髓炎等。
2.常见败血症的临床特点（1）金葡菌败血症：原发病灶常为疖、痈、皲裂等皮肤及伤口感染。从口腔黏膜及呼吸道入侵者多数为机体防御功能低下者的医院内感染。临床急起发病、寒战高热、皮疹形态多样化，可有淤点、荨麻疹、猩红热样皮疹及脓疱疹等。关节症状比较明显，大关节疼痛，有时红肿。迁徙性损害是金葡菌败血症的特点，常见多发性肺部浸润，甚至形成脓肿，其次有肝脓肿、骨髓炎、关节炎、皮下脓肿等。有文献结合尸检报告，金葡菌败血症并发心内膜炎者可高达8%，由于急性心内膜炎可侵犯正常心瓣膜，病理性杂音的出现不及亚急性者为多，因此，如发热不退，有进行性贫血、反复出现皮肤淤点、有内脏血管栓塞、血培养持续阳性等，应考虑心内膜炎的存在。须进一步做超声心动图等检查以明确诊断。感染性休克较少见。由于甲氧西林耐药菌株及医院内感染逐年增多，20世纪80年代末期以来，金葡菌败血症的发病率升高。国内对各地共1000余例败血症的病原学分析表明，金葡菌败血症所占比例高达20%～30%。（2）表皮葡菌球菌败血症：血浆凝固酶阴性的表皮葡菌球菌正常存在于人体皮肤、黏膜表面。早年忽视此菌的致病性。1960年代以后发现表皮葡菌球菌败血症逐渐增多，可占败血症总数的10%～15%，尤其多见于大医院的院内感染，常见于体内异物留置者，如静脉导管、人工关节、人工瓣膜、起搏器等。表皮葡菌球菌可粘附于人工假体装置及导管表面并繁殖，且分泌一种黏液状物质覆盖在表面而影响吞噬细胞及抗菌药物的作用。当人体接受广谱抗菌药物治疗时，呼吸道及肠道中此菌的数目增多，可导致双重感染性败血症。表皮葡菌球菌十分耐药，耐甲氧西林的菌株（MRSE）多见，病死率可达30%以上。
由于表皮葡菌球菌为正常皮肤表面的细菌，因此，血培养阳性常难以鉴别是污染或感染而致。如患者有人工假体装置或免疫缺陷者，应多考虑感染，如假体装置局部疼痛、有压痛、导管进入皮肤处有红肿，人工关节功能障碍、人工瓣膜者有新出现的心脏杂音或多发性血栓形成，都是感染的有力证据。（3）肠球菌败血症：发病率在近30年来明显增高，在医院内感染的败血症中可占10%左右，泌尿生殖道是常见的入侵途径，也易发生于消化道肿瘤及腹腔感染的病人。由于易伴发心内膜炎，且对多种抗菌药物耐药，病情多危重。（4）革兰阴性杆菌败血症：常从泌尿生殖道、肠道（特别是下消化道）或胆道入侵。肺炎杆菌及绿脓杆菌也常从呼吸道入侵。病前一般健康情况较差，多数伴有各种影响机体免疫功能的原发病，因此多见于医院内感染。部分病人可有体温不升、双峰热、相对缓脉等，40%左右的病人可发生休克，有低蛋白血症者更易发生。严重者出现多脏器功能损害，有心律紊乱、心力衰竭、ARDS、急性肾功能衰竭、DIC等，病情危重。肺炎杆菌败血症可出现迁徙性病灶。绿脓杆菌败血症继发于恶性肿瘤、淋巴瘤、白血病者尤为多见，临床表现较一般革兰阴性杆菌败血症凶险，可有较特征性中心坏死性皮疹，休克、DIC、黄疸等的发病率均较高。（5）厌氧菌败血症：厌氧菌正常存在于人类口腔、肠道、泌尿道及生殖道中，人体对厌氧菌感染的防御是组织中正常氧化还原电势。当皮肤黏膜破损时厌氧菌易于入侵，如有组织缺氧坏死，则氧化还原电势下降，细菌易于生长繁殖而扩散。厌氧菌产生的外毒素可导致溶血、黄疸、发热、血红蛋白尿、肾功能衰竭等；所产生的肝素酶可使肝素降解而促凝，有利于脓毒性血栓形成，脱落后致迁徙性病灶。厌氧菌常从肠道的肿瘤、憩室炎，女性生殖道、褥疮溃疡坏疽处入侵。从肠道入侵者多为脆弱拟杆菌，从生殖道入侵者也可为厌氧链球菌。厌氧菌常与其他需氧菌同时感染。临床表现毒血症状重，可有高热、黄疸、休克、扩散性血管内凝血、迁徙性病灶、脓毒性血栓性静脉炎、心内膜炎等。病变组织有脏而臭的分泌物，含有气体，并可有假膜形成。（6）真菌性败血症：近年来发病率明显增高，几乎全部病例发生在机体防御功能低下者的医院内感染，常见于长期接受广谱抗生素治疗后的内源性感染及静脉插管输液、透析疗法、肿瘤及白血病的化疗者，多数伴有细菌感染。一般发生在严重原发疾病的病程后期，病情进展缓慢，临床表现的毒血症状可较轻而被原发疾病及同时存在的细菌感染掩盖，相当一部分病人在尸检时始获确诊。真菌性败血症为扩散型，病变累及肝、脾、肺、心内膜等，有助于诊断。当免疫缺陷者的感染应用了足量广谱抗生素后，未见好转时须考虑有真菌感染。除血培养外，痰、尿、咽拭子等培养常可获同一真菌。（7）新生儿败血症：指出生后第一个月内的感染。大肠杆菌、B组溶血性链球菌、金葡菌等为常见病原。由母亲产道感染、吸入感染羊水、脐带或皮肤等感染而入侵。临床表现为食欲减退，呕吐腹泻、精神委靡、呼吸困难、黄疸、惊厥等，仅部分患者有发热。由于新生儿血脑屏障功能尚不健全，因此，25%～30%的患者感染可扩散到中枢神经系统。【诊断与鉴别诊断】
凡急性发热、白细胞及中性粒细胞明显增高，而无局限于某一系统的急性感染时，都应考虑有败血症的可能。凡新近有皮肤感染、外伤，特别有挤压疮疖史者，或者呼吸道、尿路等感染病灶或各处局灶感染虽经有效抗菌药物治疗体温仍未控制，且感染中毒症状明显，应高度怀疑败血症的可能。如在病程中出现皮疹、肝脾大、迁徙性脓肿等，则败血症的临床诊断可基本成立。血培养阳性为败血症确诊的依据，但一次血培养阴性不能否定败血症的诊断。【治疗】
1.一般治疗
患儿宜卧床休息，加强护理，供给营养丰富食品及足够液体，注意电解质平衡及维生素补充，防止褥疮等发生，对危重体弱者可静脉给予丙种球蛋白或少量多次输入血浆、全血或白蛋白。感染中毒症状严重者可在足量应用有效抗生素的同时给予糖皮质激素短程（3～5天）治疗。
2.抗菌治疗
应尽早使用抗生素，在未获得病原学结果之前应根据情况给予抗菌药物经验治疗，以后再根据病原菌种类和药敏试验结果调整给药方案。常选用二联或三联杀菌性抗生素联合静脉给药，2～3周病情稳定后改用肌注或口服。疗程需持续到症状改变，退热后2～3周，或血培养转阴后1～2周，或连续2～3次血培养阴性后方可停药。
针对革兰阳性球菌，可用青霉素加氨基糖苷类（丁胺卡那霉素或庆大霉素）；金黄色葡萄球菌耐药菌株可用万古霉素。耐药性革兰阴性菌可用头孢三代抗生素；对超广谱β内酰胺酶阳性革兰阴性菌，则应用碳氢霉素类抗生素，如泰能（imipenen）或美平（Mero-penen）。真菌败血症则选用氟康唑、两性霉素等。厌氧菌用灭滴灵或氯霉素，亦可用青霉素。军团菌用红霉素或利福平。抗生素宜用足量或大剂量静脉给药，无尿或少尿者不宜用对肾脏有毒副作用的药物。
3.其他
原发炎症及迁徙性化脓性炎症或脓肿，应及时进行处理，有效引流。
败血症易在某些有基础疾病患者身上发生，如糖尿病、肝硬化、慢性肾炎、恶性肿瘤等。对这些基础疾病仍应继续治疗。
败血症并发症
一、感染性休克【概述】
感染性休克（septic shock）是发生在严重感染的基础上，由致病微生物及其产物所引起的急性循环障碍，有效循环血容量减少，组织血流灌注不足而致的复杂综合病征。本病多见于暴发型流脑、中毒型菌痢、G-杆菌败血症、大叶性肺炎、出血性坏死性肠炎患儿。另外，在有全身免疫功能缺陷时，如患有慢性病、白血病、淋巴瘤等，器官移植，长期应用免疫抑制剂、抗癌药物、放射治疗和放置静脉插管和导尿管等，极易诱发G-菌感染而导致感染性休克。【病因及发病机制】
多种病原微生物感染均可伴发感染性休克，其中尤以G-菌所致者最多见。常见病原菌为：痢疾杆菌、脑膜炎球菌、铜绿假单胞菌、大肠杆菌、克雷白杆菌、沙门菌属及变形杆菌等。因G-菌能分泌内毒素，极易引起内毒素休克。严重G+细菌感染亦能引起感染性休克。
感染性休克是多种因素互相作用、互为因果的综合结果，其发病机制极为复杂，涉及微循环障碍、神经体液、内分泌、免疫、凝血等多个系统。免疫炎症反应失控导致内环境失衡，细胞功能损害在休克发病机制中起重要作用。现在认为休克是外因、内因和医源性因素构成致病网络作用下，机体由全身炎症反应综合征（SIRS）、严重败血症发展为多脏器功能不全综合征过程中的急性循环衰竭。
1.微循环障碍
从微循环障碍的观点看，在休克发生发展过程中，微血管经历痉挛、扩张和麻痹三个阶段。有效循环血量减少，回心血量进一步降低，血压明显下降，缺氧和酸中毒更明显。
2.免疫炎症反应失控
免疫炎症反应失控是感染性休克的始动机制。全身或局部感染时，病原体刺激机体细胞（主要是血管内皮细胞、中性粒细胞和单核-巨噬细胞）产生多种促炎和抗炎介质，由于促炎抗炎平衡失调，产生全身炎症反应综合征（SIRS），或代偿性抗炎反应综合征（compensatory anti-inflammatory response syn-drome, CARS）。这是感染性休克的始动机制。微循环障碍、神经内分泌和体液因子紊乱，并互相影响形成恶性循环，是发生休克的重要病理生理机制。
3.神经体液、内分泌机制和其他体液介质
神经-体液因子的调节紊乱是休克微循环功能障碍的基础。参与休克发病的体液因子种类很多，首先引起交感肾上腺系统兴奋，循环中儿茶酚胺类激素浓度迅速增加，外周血管强烈收缩，代偿性地增加回心血量，内脏血管收缩可使血液灌注不足，肾小动脉痉挛促使肾素释放，继而形成血管紧张素 Ⅱ、Ⅲ，更加重小血管痉挛，冠状动脉供血不全及微循环缺血缺氧。在垂体、肾上腺轴的作用下，肾上腺皮质激素、胰高血糖素等应激激素分泌增加。这些代偿机制力图维持循环功能稳定，但在失代偿时则构成了机体损害机制。前列腺素类物质与休克关系受到重视，其中以前列腺环酸（PGI）、血栓素（TXA）22这对
物质的作用最大。血栓素是强烈的血管收缩物质，它促进血小板凝集，增加细胞内游离钙离子使血管收缩，前列腺素作用则相反。两者可能对休克的血流动力学类型发生影响。内啡肽储存于脑下垂体、大脑间叶、肾上腺髓质、脊髓交感神经节中，休克时血中β-内啡肽浓度增加，使血管扩张、血压下降，其在重症休克发生发展中作用在深入研究中。已知纳洛酮为其拮抗剂，肾上腺皮质激素可抑制其分泌。内皮素（ET）亦是强烈的缩血管物质，主要来自内皮细胞。休克时，内皮细胞受损并被活化，内皮素合成和释放增加，其与存在于各器官组织内的ET受体结合使血管强烈收缩。【临床表现】
感染性休克患儿除有原发病的临床表现及感染中毒症状外，尚存在一些休克特有的征象。
1.感染性休克的临床分期（1）休克代偿期：以脏器低灌注为主要表现。患者神志尚清，但烦躁焦虑，神情紧张，面色和皮肤苍白，口唇和甲床轻度发绀，肢端湿冷。因缺氧代偿性呼吸、心率增快，血压正常或略低，眼底和甲皱微循环检查可见动脉痉挛。实验室检查可出现高乳酸血症和低氧血症。（2）休克失代偿期：随着休克发展，患者烦躁或意识不清，面色青灰，四肢厥冷，肛指温差＞6℃，唇、指（趾）端明显发绀，皮肤毛细血管再充盈时＞3秒，由于心肌缺氧、中毒致心音低钝。血压下降，收缩压降至80mmHg（10.64kPa）以下。原有高血压者降低20%以上，脉压＜30mmHg（4kPa）。尿量更少，甚至无尿。（3）休克不可逆期此期指由于基础疾病的加重，或常规抗休克治疗难以纠正，或反复发生的临床阶段，患儿表现为血压明显下降，心音极度低钝，常合并肺水肿或ARDS、DIC、肾衰、脑水肿和胃肠功能衰竭等多脏器功能衰竭。
2.感染性休克的特殊类型
中毒性休克综合征（toxic shock syn-drome, TSS）包括金葡菌TSS和链球菌TSS，是由金黄色葡萄球菌或链球菌某些特殊菌株产生的外毒素引起的一种少见的急性症候群。（1）金葡菌TSS
是由非侵袭金葡菌产生的外毒素引起。TSS的主要临床表现为急起高热，体温在39℃以上，伴有恶心、呕吐、腹痛、腹泻、肌痛、咽痛和头痛等症状，病人常有烦躁不安和意识不清，但无局灶性神经体征或脑膜刺激征。严重低血压导致低容量性休克，也可表现为直立性低血压或直立性头晕。发病头2天可发生猩红热样皮疹，严重低血压时可不出现皮疹，1～2周后皮肤脱屑。（2）链球菌TSS（STSS）
亦称链球菌TSS样综合征。主要致病物质为致热性外毒素A。本病潜伏期短，起病急骤，常有畏寒、发热、头痛、咽痛、咽部充血、呕吐、腹泻等前驱症状。患者全身中毒症状严重，近半数有不同程度的低血压，甚至出现昏迷，少数有多器官功能损害。发热第二天可出现猩红热样皮疹，恢复期皮肤出现脱屑。【实验室检查】
1.外周血象
白细胞计数大多增高，在（10～30）×
10
9
/L；中性粒细胞增多伴核左移现象。血细胞压积和血红蛋白增高为血液浓缩的标志，并发DIC时血小板进行性减少。
2.病原学检查
在抗菌药物治疗前常规进行血（或其他体液、渗出液）和脓液培养（包括厌氧菌培养），分离得到致病菌后做药敏试验。鲎溶解物试验（LLT）有助于G-菌内毒素的检测。
3.尿常规和肾功能检查
发生肾功能衰竭时，尿比重由初期的偏高转为低而固定（1.010左右）；尿/血肌酐比值＞15，尿/血毫渗量之比＜1.5；尿钠排泄量＞40mmol/L。
4.酸碱平衡的血液生化检查
常测COCP，但存在呼吸衰竭或混合性酸中毒时，应同时做血2气分析。
5.血清电解质测定
血钠偏低，血钾高低不一，取决于肾功能状况。
6.血清酶的测定
血清丙氨酸氨基转移酶（ALT）、肌酸磷酸激酶（CPK）、乳酸脱氢酶同工酶的测定可反映组织脏器的损害情况。
7.血液流变学和有关DIC的检查
休克时血液黏滞度增高，初期呈高凝状态，其后纤溶亢进而转为低凝。发生DIC时，血小板计数进行性降低，凝血酶原时间及凝血活酶时间延长，纤维蛋白原减少，纤维蛋白降解产物增多；凝血酶时间延长，血浆鱼精蛋白副凝试验（3P试验）阳性。
8.其他
心电图、X线检查等可按需进行。【诊断与鉴别诊断】
对易于并发休克的一些感染性疾病患者应给予足够的警惕和实施适当的监护。感染性休克诊断标准及分度见表2-1。【治疗】
包括积极控制感染和抗休克治疗两个方面。
1.病因治疗（见上）
2.抗休克治疗（1）补充血容量：扩容治疗是抗休克治疗的基本手段。首批快速输液应于1～1.5小时快速静滴20ml/kg等张含钠液（最大量≤300ml/次），多用2:1等渗含钠液（2份生理盐水：1份等张碳酸氢钠）以补充血容量，降低血液黏稠度，纠正酸中毒。重症者常用低分子右旋糖酐，它既可提高血浆胶体渗透压且扩容作用强，又可降低血液黏稠度，疏通微循环，防止DIC。对重症休克患儿，多同时用晶体与胶体液扩容。以后应用的液体成分和张力，应根据血气和血生化值决定。
注：①表中*为必备指标，在上述原发性基础上，具有必备指标即可确定诊断分度；②皮肤黏膜、四肢改变，要除外寒冷、高热、脱水的影响，少数“暖休克”病例早期表现为面色暗红、四肢温暖；③正常毛细血管再充盈时间：按压指甲，松手后颜色于1秒内恢复正常；④脉搏、心率增快，要除外高热、哭闹、药物等因素的影响；⑤血压降低，指收缩压低于（年龄×2+60）mmHg，脉压差正常值为30mmHg；⑥正常尿量，每小时婴儿不少于10ml，儿童20ml；⑦心率增快，指超过该年龄20值上限。各年龄正常心率，以下数值可供参考；新生儿110～150次/分，2岁左右80～125次/分；4岁左右，75～115次/分；6岁左右，65～105次/分；8岁左右，60～100次/分。（2）继续输液：轻症休克首批快速输液后血压多可回升，并趋稳定。重症患儿血压仅略有回升，此时需继续输液，在6～8小时内给予液体30～60ml/kg，有时酌情可用至80～100ml/kg，依生化结果给予1/2～2/3张液体。宜“先浓后淡”，必要时也可再用低分子右旋糖酐5～10ml/kg。经上处理，若患儿安静入睡或神志清楚，四肢温暖，毛细血管再充盈时间＜1秒，收缩压＞90mmHg，脉压差＞30mmHg，脉搏有力，尿量＞10ml/（kg·h）可视为休克得到纠正。（3）维持输液：用于维持生理需要。考虑到患儿微循环障碍已解除，且在抗休克阶段已输入大量液体，休克基本纠正后第1个24小时输液量为50～80ml/kg，多用含钾维持液均匀输入。（4）纠正酸中毒：纠酸与扩容多同时进行。首批快速输注2:1等渗含钠液或用1.4%碳酸氢钠之后，应视血气结果调整继续输液成分，5%碳酸氢钠0.5ml/kg可使COCP提高0.449mmol/L，可按以下公2式计算碳酸氢钠液量：（22-测得病人的COCP mmol/L）÷0.449×0.5×2体重（kg）=所需5%碳酸氢钠量（ml），一般以pH值维持在7.25以上即可。婴幼儿已有脏器功能衰竭时纠酸应慎重进行，更不可快速给予高渗碳酸氢钠。（5）血管活性药物的应用
1）扩血管药物
①抗胆碱能药：山莨菪碱（654-2）、阿托品及东莨菪碱，常用654-2（1～3mg/kg）每10～15分钟静脉注射一次，直至面色转红，肢体温暖，血压回升，尿量增多。此后逐渐延长用药间隔时间，病情稳定后再逐渐减量。若患儿同时伴有惊厥或呼吸衰竭则选用东莨菪碱，剂量0.01～0.1mg/kg，用法同654-2。
②α受体阻滞剂：代表药物为酚妥拉明0.1～0.2mg/kg以葡萄糖液稀释后静滴，开始时宜慢，以后根据反应，调整滴数。
③β受体兴奋剂：目前应用较多的是多巴胺，常用剂量2～5μg/（kg·min）。
④缩血管药物：仅在下列情况下考虑应用：冷休克伴有心力衰竭者，可于应用扩血管药的同时，加用缩血管药防止血压骤降，可加强心肌收缩；应用扩血管药病情未见好转者可同用缩血管药。常用间羟胺剂量10～20mg/100ml，滴速为20～40滴/分钟。
2）强心剂：由于心肌缺血、缺氧及扩容时快速大量输液，感染性休克患儿易导致心功能不全，应给予快速强心药如西地兰15～20μg/kg，必要时再继续洋地黄化。
3）糖皮质激素：重症休克多主张应用，且主张大剂量、短疗程及早使用，常用制剂甲基泼尼松龙，5～30mg/（kg·d），1～2天停用，亦可用地塞米松0.5mg/（kg·d）或更大剂量。其机制系糖皮质激素能稳定细胞膜与溶酶体膜，减少酶的释放与组织破坏，有非特异性抗炎、抗内毒素、抗过敏作用，减轻和抑制毛细血管渗漏；稳定补体系统，抑制中性粒细胞等的活化；维护肝脏线粒体的正常氧化磷酸化过程和肝酶系统的功能；抑制花生四烯酸代谢；抑制炎症介质和细胞因子的分泌等作用。（6）呼吸支持：包括氧疗和各种方式的机械通气。新生儿、小婴儿可应用鼻塞持续气道正压给氧。严重呼吸困难或呼吸衰竭时宜及时气管插管应用呼吸机治疗。（7）抗内毒素治疗和抗炎症介质治疗：如内毒素拮抗剂、内毒素LPS类似物E-5531、抗CD14单克隆抗体、外源性受体拮抗剂、抗单克隆抗体、NO活性抑制剂、中性粒细胞黏附分子拮抗剂、蛋白C活化剂、组织因子通路抑制剂、抗凝血酶 Ⅲ等，以及采用G-CSF提高重症败血症患者的吞噬细胞功能等，研究均在进行之中，有些已进入临床试验阶段。
二、弥散性血管内凝血
参见第七章第二节。
第七节 中毒型细菌性痢疾
【概述】中毒型细菌性痢疾（bacillary dysentery, toxic type）是急性细菌性痢疾的危重型，起病急骤，突然高热、反复惊厥、嗜睡、迅速发生休克、昏迷。本型多见于2～7岁健壮儿童，病死率高，必须积极抢救。【病因及发病机制】
病原是痢疾杆菌，属于肠杆菌的志贺菌属，分A、B、C、D四群（志贺菌、福氏菌、鲍氏菌、宋内氏菌），我国以福氏、志贺菌多见。志贺菌属经口进入胃肠道，依靠其毒力质粒所编码的一组多肽毒素侵入结肠上皮细胞，并生长繁殖，细菌裂解后产生大量内毒素与少量外毒素。中毒型痢疾的发病机制尚不十分清楚，可能和机体对细菌毒素产生异常强烈的过敏反应（全身炎症反应综合征）有关。志贺菌内毒素从肠壁吸收入血后，引起发热、毒血症及急性微循环障碍。内毒素作用于肾上腺髓质及兴奋交感神经系统释放肾上腺素、去甲肾上腺素等，使小动脉和小静脉发生痉挛性收缩。内毒素直接作用或通过刺激网状内皮系统，使组氨酸脱羧酶活性增加，或通过溶酶体释放，导致大量血管扩张物质释放，使血浆外渗，血液浓缩；还可使血小板聚集，释放血小板因子3，促进血管内凝血，加重微循环障碍。中毒性菌痢的上述病变在脑组织中最为显著，可发生脑水肿甚至脑疝，出现昏迷、抽搐及呼吸衰竭，是中毒性菌痢死亡的主要原因。【临床表现】
潜伏期多数为1～2天，短者数小时。起病急，发展快，高热可＞40℃（少数不高），迅速发生呼吸衰竭、休克或昏迷；肠道症状多不明显甚至无腹痛与腹泻；也有在发热、脓血便后2～3天始发展为中毒型。根据其主要表现又可分为以下三型。
1.休克型（皮肤内脏微循环障碍型）
主要表现为感染性休克。早期为微循环障碍，可见精神委靡，面色灰白，四肢厥冷，脉细速，呼吸急促，血压正常或偏低，脉压小；后期微循环淤血、缺氧，口唇及甲床发绀，皮肤花斑，血压下降或测不出，可伴心、肺、血液、肾脏等多系统功能障碍。
2.脑型（脑微循环障碍型）
因脑缺氧、水肿而发生反复惊厥、昏迷和呼吸衰竭。早期有嗜睡、呕吐、头痛、血压偏高，心率相对缓慢。随病情进展很快进入昏迷、频繁或持续惊厥。瞳孔大小不等、对光反射消失，呼吸深浅不匀、节律不整，甚至呼吸停止。此型较严重，病死率高。
3.肺型（肺微循环障碍型）
又称呼吸窘迫综合征，以肺微循环障碍为主，常在中毒性痢疾脑型或休克型基础上发展而来，病情危重，病死率高。
4.混合型
上述两型或三型同时或先后出现，是最为凶险的一型，病死率很高。
严重病例常合并DIC，肾功能衰竭，偶可合并溶血尿毒综合征。【诊断与鉴别诊断】
2～7岁健壮儿童，夏秋季节突起高热，伴反复惊厥、脑病和（或）休克表现者，均应考虑中毒型菌痢，可用肛拭子或灌肠取粪便镜检有大量脓细胞或红细胞可初步确诊。必要时大便细菌培养。【治疗】
病情凶险，必须及时抢救。
1.降温止惊
可综合使用物理、药物降温或亚冬眠疗法。惊厥不止者，可用地西泮0.3mg/kg肌内注射或静脉注射（最大剂量≤10mg/次）；或用水合氯醛40～60mg/kg保留灌肠；或肌注苯巴比妥钠5～10mg/（kg·次）。
2.治疗循环衰竭（1）扩充血容量，纠正酸中毒，维持水电解质平衡。（2）改善微循环，在充分扩容的基础上应用东菪莨碱、酚妥拉明、多巴胺或阿拉明等血管活性药物改善微循环。1～2次，疗程3～5天。纳洛酮能有效提高血压和心肌收缩力，剂量0.01～0.02mg/（kg·次），肌注或静注，必要时可重复使用。
3.防治脑水肿和呼吸衰竭
保持呼吸道通畅，给氧。首选20%甘露醇降颅压，每次剂量0.5～1g/kg静注，每6～8小时一次，疗程3～5天，或与利尿剂交替使用，可短期静脉推注地塞米松，剂量同上。若出现呼吸衰竭应及早使用呼吸机。
4.抗菌治疗
为迅速控制感染，通常选用两种对痢疾杆菌敏感的抗生素静脉滴注。因近年来痢疾杆菌对氨苄青霉素、庆大霉素等耐药菌株日益增多，故可选用丁胺卡那霉素、头孢噻肟钠或头孢曲松钠等药物。
中毒型细菌性痢疾并发症
一、痢疾杆菌败血症
参见第二章第六节。
二、弥漫性血管内凝血（DIC）
参见第七章第二节。
三、感染性休克
参见第二章第六节。
四、急性呼吸窘迫综合征【概述】
常发生于脑型或休克型之后，大多在病程的18～24小时，来势凶猛，死亡率高。【病因及发病机制】
肺微循环障碍为主，常在中毒性痢疾脑型或休克型基础上发展而来。急性呼吸窘迫综合征（ARDS）是急性呼吸衰竭的一个类型，肺微循环障碍引起肺脏内血管组织液体交换功能紊乱，致肺含水量增加，肺顺应性减低，肺泡萎陷，通气、血流比例失调。【临床表现】
主要表现为急性进行性吸气性呼吸障碍，以严重低氧血症和呼吸极度困难窘迫为典型症状。呼吸频数（＞28次/分）和（或）呼吸窘迫，发绀，常有烦躁表情焦虑、出汗等。
ARDS的临床表现有其自身特有的发展规律，典型临床经过可分为4期：
1.损伤期
约在损伤后4～6小时。临床上以原发病表现为主，可出现轻微呼吸增快但无典型的呼吸窘迫。X线胸片无阳性发现。
2.相对稳定期
约在损伤后6～48小时。经过对原发病的积极救治，患者循环功能得以稳定而逐渐出现呼吸困难，呼吸频率加快，＞30次/分而出现过度通气，PaCO降低。但肺部体征尚不明显，X线胸片可见肺纹理2增多、模糊和网状浸润影，提示血管周围液体积聚增多和音质性肺水肿。
3.呼吸衰竭期
约在损伤后24～48小时。呼吸困难和发绀进行性加重，常伴有烦躁、焦虑、多汗等，其呼吸困难的特点是不能用常规的氧疗方法使之改善，也不能用其他原发心肺疾病来解释。呼吸频率加快，可达35～50次/分，胸部听诊可闻及湿啰音，X线胸片可发现两肺散在斑片状阴影呈磨玻璃样改变，可见支气管充气征，可伴奇静脉影增宽。由于低氧血症引起过度通气，PaCO降低而出现呼吸性碱中毒。2
4.终末期
极度呼吸困难和严重紫绀，出现精神症状，如嗜睡、谵妄、昏迷等。X线胸片示融合大片状浸润阴影，支气管充气征明显。由于呼吸肌疲劳导致二氧化碳潴留，并产生混合性酸中毒，最终可发生循环功能障碍。
在临床工作中往往在第一期对原发病的处理不够及时、合理；而在第二期一些临床医师对此又缺乏足够的认识，往往在第三期和第四期出现典型的临床表现后才认识到此征。【实验室检查】
1.动脉血气分析（1）动脉血氧分压常显著降低，PaO＜8kPa（60mmHg），即2使吸纯氧，亦未能恢复正常水平。（2）动脉血氧分压与吸入氧浓度的比值（PaO/FIO）正常为2253.3～66.6kPa（400～500mmHg），呼吸窘迫综合征者PaO/FIO＜2240kPa（300mmHg）。（3）动脉二氧化碳分压（PaCO 2）：发病早期由于过度通气，PaCO 2多明显降低或正常临终前可升高，PaCO 2升高表明病情严重，预后不良。（4）肺泡气与动脉血氧分压差P（A-A）O 2，由正常1.3～2.7kPa（10～20mmHg）可升至6.7kPa（50mmHg）以上，吸纯氧时P（A-a）由正常3.3～10kPa（25～75mmHg）可增至13.3kPa（100mmHg）以上。因肺水肿使肺顺应性由正常量500～1250ml/kPa降至90～130ml/kPa, Qs/Qt（肺内分流占心排血量）百分比由正常＜0.5%增至10%以上。
2.胸部X线检查
早期可无异常或呈轻度间质改变，表现为边缘模糊的肺纹理增多，以后逐渐出现斑片状阴影相互融合呈毛玻璃样，晚期两肺阴影密度普遍增高，可见支气管充气征心影边缘不清或消失，形成“白肺”。【诊断与鉴别诊断】
具有中毒型细菌性痢疾的临床特点及上述临床表现，血气分析示低氧血症及胸部X线改变。【治疗】
严重呼吸困难或呼吸衰竭时宜及时气管插管应用呼吸机治疗。
五、急性溶血性尿毒症综合征【概述】
急性菌痢与中毒型菌痢均可并发本征，是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合征。【病因及发病机制】（1）产生螺旋细胞毒素（verocytotoxin）的大肠杆菌O157：H7、O26、O111、O113，志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素，均可导致肾小球及血管内皮损伤。其中尤以大肠杆菌及志贺痢疾杆菌Ⅰ型所产生的螺旋细胞毒素引起的内皮细胞损害为典型。人类血管内皮细胞有接受螺旋细胞毒素的糖脂质受体（GB3），能以高亲和力与毒素结合，霉素可抑制真核细胞合成蛋白，而致细胞死亡。肾小球内皮细胞损伤及死亡可造成内皮细胞与肾小球基底膜分离形成内皮下间隙并激发局部血管内凝血、纤维素血素沉积，从而减少滤过面积并改变滤过膜的通透性，导致肾小球滤过率下降及急性肾功能衰竭。（2）内皮细胞损伤，胶原暴露可激活血小板黏附及凝聚，红细胞通过沉积的纤维素时可使之机械变形进而发生溶解。另一方面，存在于血小板及内皮细胞中的一种多聚糖蛋白von Willebrand因子（VWF）在细胞损伤后释放也可加速血小板的黏附及凝聚。血管内皮损伤尚可使抗血小板凝聚的前列环素（PGI）合成减少，而血小板凝2聚后释放出的促血小板凝聚的血栓素A（TXA）与PGI作用相反，222还可使血管收缩，这些因素均促进血栓形成，如此造成溶血性贫血及血小板减少。（3）嗜中性粒细胞浸润所释放的弹性蛋白酶及其他蛋白水解酶可增加内皮细胞及肾小球基底膜的损伤，并促使VWF裂解，抑制PGI生长，促进血栓形成。此外，患本病时由于微生物的脂蛋白多糖2及单核细胞产生的细胞因子如白细胞介素Ⅰ及肿瘤坏死因子的存在，可加重细胞毒素的作用，增加对内皮细胞的损害，促进血凝。【临床表现】
患者畏寒，高热，溶血性贫血，血小板减少及急性肾功能衰竭，尿呈深棕色（酱油色），化验为血红蛋白尿，尿少，肌酐、尿素氮升高，死亡率高。【诊断与鉴别诊断】
具有中毒型菌痢的临床表现及上述表现。【治疗】
本病尚无特殊疗法，死亡率曾高达77%，近年来由于综合疗法特别是早期腹膜透析的应用，病死率已下降至4.5%。
六、其他并发症
如急腹症（肠穿孔、肠套叠、阑尾炎）类白血病样反应、菌痢性肝炎、中毒性心肌炎、心功能不全等，不详述。
第八节 结核性脑膜炎
【概述】结核性脑膜炎简称结脑，常为全身性粟粒性结核病的一部分，通过血行播散而来。常在结核原发感染后一年内发生，尤其是初染结核3～6个月最易发生结脑。多见于3岁以内婴儿，约占60%。与婴幼儿中枢神经系统发育不成熟，血脑屏障功能不完善，免疫功能低下有关。是小儿结核病中最严重的类型。若诊断不及时和治疗不当，病死率及后遗症的发生率较高，故早期诊断和合理治疗较为关键。【病因及发病机制】
常为全身性粟粒性结核病的一部分，通过血行播散而来。与婴幼儿中枢神经系统发育不成熟，血脑屏障功能不完善，免疫功能低下有关。【临床表现】
起病多较缓慢，病程大致可为3期：1.早期（前驱期）
约1～2周，主要症状为小儿性格改变，可有发热，食欲不振，盗汗，消瘦，呕吐，便秘等。年长儿诉头痛。
2.中期（脑膜刺激期）
约1～2周，头痛，呕吐，嗜睡或烦躁不安，惊厥等。明显脑膜刺激征，颈项强直，克氏征阳性，布氏征阳性。幼婴表现为前囟膨隆，颅缝裂开。颅神经障碍如面神经瘫痪，动眼神经和外展神经瘫痪。部分出现定向障碍、运动障碍和语言障碍。视乳头水肿、视神经炎或脉络膜粟粒状结核结节。
3.晚期（昏迷期）
约1～3周，症状逐渐加重，意识朦胧，半昏迷继而昏迷。阵挛性或强直性惊厥频繁发作，消瘦，舟状腹，常出现水盐代谢紊乱，最终因颅内压急剧增高导致脑疝，致使呼吸及心血管中枢麻痹而死亡。【诊断与鉴别诊断】
1.病史（1）结核接触史：大多数结脑患儿有结核接触史，特别是家庭内开放性肺结核患者接触史，对小婴儿的诊断尤有意义。（2）卡介苗接种史：大多数患儿未接种过卡介苗。（3）既往结核病史：尤其是1年内发现结核病又未经治疗者，对诊断颇有帮助。（4）近期急性传染病史：如麻疹、百日咳等常为结核病恶化的诱因。
2.临床表现
凡有上述病史的患儿出现性格改变、头痛、不明原因的呕吐、嗜睡或烦躁不安相交替及顽固性便秘时，即应考虑本病的可能。眼底检查发现有脉络膜粟粒结节对诊断有帮助。
3.实验室检查（1）脑脊液检查：对本病的诊断极为重要。
脑脊液压力增高，外观无色透明或呈毛玻璃样，蛛网膜下腔阻塞时，可呈黄色，静置12～24小时后，脑脊液中可有蜘蛛网状薄膜形6成，取之涂片做抗酸染色，结核杆菌检出率较高，白细胞数50×10/L6～500×10/L，分类以淋巴细胞为主，但急性进展期，脑膜新病灶或6结核瘤破溃时，白细胞数可＞1000×10/L，其中1/3病例分类以中性粒细胞为主，糖和氯化物均降低为结脑的典型改变。蛋白量增高，一般多为1.0～3.0g/L，椎管阻塞时可高达40～50g/L，对脑脊液改变不典型者，需重复化验，动态观察变化。脑脊液（5～10ml）沉淀物涂片抗酸染色镜检查阳性率可达30%。（2）结核菌抗原检测：以ELISA双抗夹心法检测脑脊液结核菌抗原，是敏感、快速诊断结脑的辅助方法。（3）抗结核抗体测定：以ELISA法检测结脑患儿脑脊液PPD-IgM抗体和PPD-IgG抗体，其水平常高于血清中的水平。PPD-IgM抗体于病后2～4天开始出现，2周达高峰，至8周时基本降至正常，为早期诊断依据之一。而PPD-IgG抗体于病后2周起逐渐上升，至6周达高峰，约在12周时降至正常。（4）腺苷脱氨酶（ADA）活性测定：ADA主要促成于T细胞中，有63%～100%结脑患者脑脊液ADA增高（＞9U/L），ADA在结脑发病1个月内明显增高，治疗3个月后明显降低，为一简单可靠的早期诊断方法。（5）结核菌素试验：阳性对诊断有帮助，但高达50%的患儿可呈阴性反应。（6）脑脊液结核菌培养：是诊断结脑可靠的依据。（7）聚合酶链反应（PCR）：应用PCR技术在患儿脑脊液中扩增出核菌所特有的DNA判断，能使脑脊液中极微量结核菌体DNA被准确地检测，其灵敏度和特异性超过目前使用的各种实验手段。
4.X线检查、CT扫描或磁共振（MRI）
约85%结核性脑膜炎患儿的胸片有结核病改变，其中90%为活动性病变，呈粟粒型肺结核者占48%，胸片证明有血行播散性结核病对确诊结脑很有意义。脑CT在疾病早期可正常，随着病情进展可出现基底节阴影增强，脑池密度增高、模糊、钙化、脑室扩大、脑水肿或早期局灶性梗塞症。【治疗】
应抓住抗结核治疗和降低颅高压两个重点环节。
1.一般疗法
必须严格执行下列各项措施：（1）切断与开放性结核病人的接触。（2）严格卧床休息，营养必须丰富。（3）细心护理。改变患儿体位，细心护理眼睛、黏膜及皮肤，预防皮肤褥疮。耐心喂养，保证入量。昏迷患儿应用鼻饲法。（4）最好住院治疗，只在条件不许可时才可考虑门诊治疗，但应加强随访及督促坚持治疗。
2.抗结核药物疗法
治疗原则为早期和彻底治疗（不间断治疗和长期治疗）。目前多采用SM、INH、RFP和PZA合并治疗。其中INH为最主要的药物，整个疗程自始至终应用。疗程1～1.5年，或脑脊液正常后不少于半年。
3.激素疗法
治疗原则为必须与有效抗结核药物同时应用，剂量和疗程要适中，在需要应用的病例越早用越好。由于激素有抗炎症、抗过敏、抗毒和抗纤维性变的作用，可使中毒症状及脑膜刺激症状迅速消失，降低颅压及减轻和防止脑积水的发生，故为配合抗结核药物的有效辅助疗法。激素对脑底脑膜炎型效果最好，如患儿已至脑膜炎型、极晚期或已发生蛛网膜下腔梗阻以及合并结核瘤时，激素的效果即不显著。
激素剂量要适中，强的松（prednisone）或强的松龙（prednisolone）1.5～2mg/（kg·d），最大量不超过45mg/d；地塞米松（dexametha-sone）比强的松强5倍，故剂量为其1/5；氢化可的松（hydrocortisone）在急性期可静滴1疗程1～2周，剂量5mg/（kg·d）；于激素减量过程中可配合促肾上腺皮质激素（ACTH）为每天12.5～25U肌内注射。激素于用药4～6周后缓慢减量，根据病情在2～3个月内减完。
在已有脑脊液循环梗阻或有发生梗阻趋势之患儿，可鞘内注射激素，但对制剂种类、注入剂量及必要的稀释等问题要特别谨慎。
4.对脑积水的治疗
在小儿结脑抗菌药物治疗中，脑积水的控制常为治疗中首要的问题。在病程的1～2周即可从临床上诊断出脑积水，可经CT检查、侧脑室穿刺及引流证实。对脑积水的治疗除常规使用治疗激素外，可采取以下措施。（1）侧脑室引流：适用于急性脑积水用其他降颅压措施无效，或疑有脑疝形成时。持续引流时间1～3周，一般做1～2次即可控制，引流量每天可达50～200ml。引流时应注意固定好侧脑室穿刺针，以免损伤脑组织，并经常观察脑脊液压力，防止压力过低引起脑出血。特别注意防止继发感染。（2）高渗液的应用：其作用原理为当静脉快速滴入高渗液后，由于血与脑脊液之间渗透压之差而产生降颅压作用。适用于抢救脑疝患儿有严重脑水肿者，以及3岁以上患儿使用侧脑室引流有一定困难者。常用的高渗液有30%尿素、20%甘露醇、25%山梨醇、50%甘油糖浆口服，1～1.5mg/（kg·d），于30分钟内快速静脉注入，必要时可用2～3次。（3）醋氮酰胺：为碳酸酐酶抑制剂，可能由于抑制脑室脉络丛中碳酸酐酶之作用，从而使脑脊液生成减少，降低颅压。作用较慢。剂量为20～40mg/（kg·d），分2～3次口服，疗程宜长，可数周至半年。配合侧脑室引流或高渗液静点治疗之前后应用，以弥补二者不能长期应用之不足。对慢性脑积水其他降压措施不易坚持时，更为适用。其毒副作用在较小婴儿可发生代谢性酸中毒，必要时可同时服用碳酸氢钠以资预防。少见的毒副作用有血尿伴腹痛，停药后很快恢复，最严重的毒副作用是无尿及急性肾功能衰竭。（4）分流手术：如果由于脑底脑膜粘连梗阻致发生梗阻性脑积水时，以上疗法均难以奏效，长期应用侧脑室引流只起到对症治疗的作用，而且难以长期坚持，此时在抗结核药物治疗，炎症基本控制的情况下，可考虑采用脑室脑池分流术。
5.对症治疗
高热及惊厥不止时可用冬眠 Ⅱ号或其他镇静剂。为了改善神经系统代谢过程可用谷氨酸、复合维生素B、维生素B及大量维生素C12等。对营养不良小儿或恢复极慢者可行小量（25～50ml）多次输血。
结核性脑膜炎并发症
一、脑积水【概述】
脑积水为结核性脑膜炎最常见的并发症，是导致结脑死亡的常见原因之一。【病因及发病机制】
结核性脑膜炎初期由于脉络膜充血及室管膜炎而致脑脊液生成增加；后期由于脑膜炎症粘连，使脑蛛网膜粒及其他表浅部的血管间隙神经根周围间隙脑脊液回吸收功能障碍。这两种情况，可致交通性脑积水；浓稠炎性渗出物积聚于小脑延膜池或堵塞大脑导水管有第四脑室诸孔，可致阻塞性脑积水。【临床表现】
脑积水严重者可出现颅内压增高表现，头痛加剧可呈持续性。呕吐频繁、常呈喷射状，逐渐出现嗜睡、意识障碍。典型脑膜刺激征多见于年长儿，婴儿主要表现为前囟饱满或膨隆，头围增大，CT检查、侧脑室穿刺及引流可证实脑积水。【诊断与鉴别诊断】
可有颅内压增高表现。CT或MRI检查：脑内积水可见脑室系统显著扩大，可为全脑室扩大或部分脑室系统扩大，脑实质显著变薄，侧脑室穿刺及引流证实脑积水。【治疗】
参见以上。
二、脑实质损害【概述】
脑实质损害为结核性脑膜炎最常见的并发症之一，亦是导致结脑死亡的常见原因之一。结核性脑动脉炎引起的脑梗死常见于大脑中动脉供血区，且结核性脑动脉炎引起的脑梗死，纤细的脑动脉穿支动脉最易受侵，因而常见于基底核和内囊部位的梗死。【病因及发病机制】
脑实质炎性病变从脑膜蔓延到脑实质，或脑实质原来就有结核病变。早期主要表现为急性动脉炎。病程越长则脑血管增殖性病变越明显，可见闭塞性动脉内膜炎，以致脑梗死软化或出血。【诊断与鉴别诊断】
去大脑强硬、肢体瘫痪、癫痫，主要靠临床表现、CT、磁共振成像（MRI）、颅多普勒超声（TCD）等诊断，病理诊断最为可靠和准确。【治疗】
参见以上。
三、脑出血【概述】
脑出血为结核性脑膜炎最常见的并发症之一，也是导致结脑死亡的常见原因之一。【病因及发病机制】
病变从脑膜蔓延到脑实质，可见脑实质炎性充血，多数可见点状出血，少数呈弥漫性或大片状出血，有闭塞性脉管炎时，可见脑软化及坏死。部分病例可见单发或多发结核瘤，可引起局灶性症状。【临床表现】
1.头痛头晕
头痛是脑出血的首发症状，常常位于出血一侧的头部，有颅内压力增高时，疼痛可以发展到整个头部。头晕常与头痛伴发，特别是在小脑和脑干出血时。
2.呕吐
大约一半的脑出血病人发生呕吐，可能与脑出血时颅内压增高、眩晕发作、脑膜受到血液刺激有关。
3.意识障碍
表现为嗜睡或昏迷，程度与脑出血的部位、出血量和速度有关。在脑较深部位的短时间内大量出血，大多会出现意识障碍。
4.运动和语言障碍
运动障碍以偏瘫较为多见，言语障碍主要表现为失语和言语含糊不清。
5.眼部症状
瞳孔不等大常发生于颅内压增高的脑疝病人，还可以有偏盲和眼球活动障碍，如脑出血病人在急性期常常两眼凝视大脑的出血侧。
脑出血还可伴有颈项强直、癫痫发作、大小便失禁等。若病人出现深昏迷、高热、瞳孔改变以及合并消化道出血等，则表明病情危重，预后较差。【诊断与鉴别诊断】
上述临床表现结合CT或MRI可诊断。【治疗】
参见以上。
四、颅神经损害【概述】
颅神经损害为结核性脑膜炎最常见的并发症之一。【病因及发病机制】
脑膜弥漫充血，脑回普遍变平，尤以脑底部病变为最明显，故又有脑底脑膜炎之称。延髓、桥脑、脚间池、视神经交叉及大脑外侧裂等处的蛛网膜下腔内积存较多污垢浓稠胶样渗出物，呈灰白色乃至灰绿色混浊状态。浓稠渗出物及水肿包围挤压颅神经可引起颅神经损害。炎症可波及脑干、脊髓及神经根。【临床表现】
颅神经受累病状，最常见为面神经、动眼神经及外展神经的瘫痪，多为单侧受累，表现为鼻唇沟消失、眼睑下垂、眼外斜、复视及瞳孔散大，眼底检查可见视神经炎、视乳突水肿、脉络膜可偶见结核结节。【诊断与鉴别诊断】
结核性脑膜炎基础上有颅神经受累病状。【治疗】
参见以上。（王世红）
第三章 呼吸系统疾病
第一节 急性呼吸道感染
【概述】急性上呼吸道感染（AURI）简称“上感”，俗称“感冒”，是小儿最常见的疾病。它主要侵犯鼻、鼻咽和咽部，导致急性鼻咽炎、急性咽炎、急性扁桃体炎等，常统称“上呼吸道感染”。由于年龄大小、体质强弱及病变部位的不同，病情的缓急、轻重程度也不同。婴幼儿及体弱儿童易有严重并发症。【病因及发病机制】
急性上呼吸道感染绝大部分是由病毒引起的，少数可由细菌和支原体感染引起。常见的病毒有鼻病毒、呼吸道合胞病毒、腺病毒、流感病毒、副流感病毒、冠状病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒等。现已证实急性上呼吸道炎症绝大多数为各种呼吸道病毒感染所引起；细菌感染大多继发于病毒感染之后，以溶血性链球菌最为多见，其次为肺炎球菌、流感嗜血杆菌、革兰阴性细菌。
急性上呼吸道感染，全年都可发生，冬春较多。在幼儿期发病最多，5岁以下小儿人均每年发生4～6次；学龄儿童逐渐减少。致病病毒的传播一般通过飞沫传染及直接接触，偶尔通过肠道，可以流行或散发。传染期在轻症只限于最初几天，重症则较长，继发细菌感染后则更延长。人体对上述病毒的免疫力一般较短，仅1～2个月或稍长，但也有长达数年者。
由于小儿呼吸道解剖生理特点，呼吸道局部免疫功能低下、营养不良、佝偻病等因素的影响易造成病原体的侵入；加上气候季节的变化及环境因素如居室拥挤、通风不良、空气污浊、阳光不足等可使机体抵抗力降低而发病。
主要是喉以上部位黏膜的急性炎症、充血、水肿、单核细胞浸润，腺体及杯状细胞分泌增多，分泌物先为清水样，后变为黏液性。若继发细菌感染，有中性粒细胞浸润，则分泌物为脓性。上皮细胞受到损害后即行剥脱，直到痊愈时重新增生。【临床表现】
1.症状（1）局部症状：包括鼻塞、流涕、喷嚏、轻咳、咽部不适等，多于3～4天内自然痊愈。（2）全身症状：包括发热、烦躁不安、头痛、全身不适、乏力等。部分患儿出现食欲不振、呕吐、腹泻、腹痛等消化道症状。腹痛多为脐周阵发性疼痛，无压痛，可能是发热引起反射性肠蠕动亢进或蛔虫骚动所致。如腹痛持续存在，多为并发急性肠系膜淋巴结炎，应注意与急性阑尾炎鉴别。
婴幼儿起病急，以全身症状为主，局部症状较轻，多有发热，体温可高达39～40℃，热程2～3天至1周左右。起病1～2天可因高热引起惊厥。年长儿以局部症状为主，全身症状较轻，可无热或仅轻度发热。
2.体征
体检可见咽部充血，咽后壁滤泡增生，扁桃体充血肿大。急性扁桃体炎由病毒引起者，在扁桃体表面可见白色斑点状渗出物，同时软腭及后壁可见小溃疡；由细菌所致者，扁桃体多呈现弥漫性红肿、滤泡增生，可有脓性分泌物。下颌淋巴结可肿大，有压痛。肺部听诊一般正常。
3.血象
病毒感染一般白细胞偏低或在正常范围，但在早期白细胞和中性粒细胞百分数较高；细菌感染时白细胞总数多增高，严重病例也可减低，但中性粒细胞百分数仍增高。
4.病程
轻型病例发热时间1～2日至5～6日不等，但较重者高热可达1～2周，偶有长期低热达数周者，由于病灶未清除，需较长时间才能痊愈。【治疗】
1.一般治疗
多休息，多饮水，注意呼吸道隔离，预防并发症。
2.病因治疗
常用抗病毒药物为三氮唑核苷，疗程3～5日。若病情重，有继发细菌感染，或有并发症可加用抗菌药物，常用青霉素类、头孢菌素类、大环内酯类，疗程3～5日。如证实为溶血性链球菌感染，或既往有风湿热、肾炎病史者，青霉素应用至10～14日。局部可用1%病毒唑滴鼻液，每日4次。病毒性结膜炎可用0.1%阿昔洛韦滴眼，1～2小时1次。
3.对症治疗
高热可服解热镇痛剂，亦可用冷敷、温湿敷或醇浴降温。热性惊厥可予镇静、止惊等处理。咽痛可含服咽喉片。
急性上呼吸道感染常见并发症
急性上呼吸道感染如不及时治疗，可引起很多并发症，特别在婴幼儿时期更多见。并发症分三大类：（1）感染自鼻咽部蔓延至附近器官，较为常见的有急性结膜炎、鼻窦炎、口腔炎、喉炎、中耳炎和颈淋巴结炎，其他如咽后壁脓肿、扁桃体周围脓肿、上颌骨骨髓炎、支气管炎和肺炎亦不少见。（2）病原通过血液循环播散到全身，细菌感染并发败血症时，可导致化脓性病灶，如皮下脓肿、脓胸、心包炎、腹膜炎、关节炎、骨髓炎、脑膜炎、脑脓肿和泌尿系感染等。（3）由于感染和变态反应对机体的影响，可发生风湿热、肾炎、肝炎、心肌炎、紫癜、类风湿病及其他结缔组织病等。
一、急性中耳炎【概述】
急性上呼吸道感染常易并发急性中耳炎。【病因及发病机制】
常见细菌有肺炎球菌、流感杆菌（通常为不定型）、卡他布兰球菌，较少见的细菌有葡萄球菌、大肠杆菌、厌氧菌等。病毒和支原体也可能是中耳炎的病原。婴儿的咽鼓管较宽，并且直而短，呈水平位，面部鼻咽腔开口处较低，故咽部炎症易侵入中耳，引起中耳炎。【临床表现】
并发急性中耳炎时，年长儿诉耳痛，婴儿则哭闹不安，抓耳；早期鼓膜充血，膨隆，穿孔后耳道有浆液或黏性脓汁流出。【诊断与鉴别诊断】
1.急性中耳炎（acute otitis media, AOM）
是指中耳内有渗液，持续6周以上，但无急性感染的症状和体征，患儿多为1～3岁。
2.渗出性中耳炎（otitis media effusion, OME）
是指中耳内有渗液，并伴急性全身或局部症状，如发热、易激惹、头痛、耳痛、呕吐、腹泻等，体检发现耳郭牵拉痛，传导性听力减退，鼓膜充血膨出或紧张呈暗红，或可视标志区消失，鼓膜运动减弱，鼓膜后有黄色脓液或鼓膜穿孔。
3.复发性急性中耳炎（recurrent AOM, RAOM）
是指6个月内有≥3次或1年中有≥4次的典型AOM发作。诊断时仍应强调AOM的诊断标准，以免与持续性OME相混淆。对RAOM患儿要注意各种潜在诱因，如被动吸烟、托幼机构集居儿童、过敏性鼻炎和各种颅面畸形包括腭裂、唐氏综合征等。【治疗】（1）65%以上OME可以自行缓解，故OME初始治疗中不使用抗生素。如果OME患儿的耳渗液持续3个月以上，则可应用抗生素。（2）对难以确诊的早期AOM，临床严密观察1～2天而暂不使用抗生素。（3）抗菌药物选择：首选青霉素、羟氨苄青霉素或复方磺胺甲基异唑（SMZco），备选的有羟氨苄青霉素+棒酸或头孢克洛。疗程中必要时应根据细菌培养和药敏结果调整抗生素的使用。病原明确为支原体者选用大环内酯类，常用的有红霉素、罗红霉素或阿奇霉素。（4）RAOM有预防使用抗生素的指征，可以选用SMZco或羟氨苄青霉素（剂量同前）。抗生素的预防应用疗程不宜超过2～6个月；疗程在1个月以上的预防性应用，选择SMZco为好，因其相对较少促使细菌产生β内酰胺酶而致耐药。有时外科治疗对ROM是必需的，例如鼓膜切开术并植入通气管等。
二、急性鼻窦炎【概述】
急性鼻窦炎（acute sinusitis）为急性鼻炎的常见并发症。儿童易患鼻窦炎的年龄多为5岁以上，学龄儿多见。筛窦发育最早，2～3岁时即可发生炎症；此后上颌窦及蝶窦也常被感染发炎。额窦6～10岁开始发育，多于7岁后始易发炎。【病因及发病机制】
以上颌窦炎和筛窦炎发病率较高。常见病原菌为流感嗜血杆菌、链球菌、葡萄球菌及厌氧菌属等。【临床表现】
由于分泌物引流不畅，能致持久性发热，头痛、鼻塞、流脓涕、早晚咳嗽。上颌窦部微肿压痛，额窦底部压痛。婴儿筛窦炎常出现眶周水肿及蜂窝组织炎。【诊断与鉴别诊断】（1）急性感染性鼻窦炎仅0.5%～5%是细菌感染。普通感冒合并病毒性鼻窦炎的概率很高，这种无并发症的鼻窦炎发病机制类似OME，约有60%的自愈率。（2）急性细菌性鼻窦炎诊断标准是：非特异性上呼吸道感染症状和体征（即流涕、鼻塞伴咳嗽），持续≥10～14天而无改善者，或较严重的上呼吸道感染症和体征，即发热≥39℃，鼻分泌物持续呈黏液脓性，面部肿胀，鼻窦部压痛，头痛和上颌磨牙区叩痛等，外周血常规示白细胞增多。（3）鼻窦部影像学检查时，对鼻窦部X射线、CT、MRI结果在小儿期，尤其1岁以下小儿的解释要慎重，因为小儿鼻窦发育不完善（上颌窦、筛窦出生时已存在但很小，额窦、蝶窦5～6岁才出现），结构不清楚，单凭影像学容易造成“鼻窦炎”过多的诊断。
影像学检查宜针对以下的病例：复发性鼻窦炎者，鼻窦炎症状持续而无改善者，症状严重有并发症者，以及拟做鼻窦部手术的患儿。【治疗】
首先保证引流通畅，用1%麻黄素滴鼻，每日3～4次。或用1%麻黄素加抗生素和肾上腺皮质激素做置换疗法，以利鼻窦分泌物的引流，并使药物进入鼻窦。口服或肌注氨苄青霉素或头孢素等广谱抗生素。
三、咽后脓肿【概述】
咽后脓肿（retropharyngeal abscess）为咽后壁的化脓性炎症，常见于3个月至3岁的婴儿，50%以上是1周岁以内的婴儿。咽后壁淋巴结在3岁时逐步萎缩，7岁时已完全消失，故年长儿很少患此病。【病因及发病机制】
本病分为急性和慢性2种类型：急性型多为上呼吸道感染并发所致，猩红热、麻疹引起邻近组织炎症扩散进入咽后壁，咽后壁的异物或其他外伤也可引起咽后壁脓肿，常为混合感染；慢性型常为颈椎结核引起。【临床表现】
急性者，起病急，表现为发热、烦躁、咽痛拒食、吞咽困难与言语不清等症状，可引起呛咳，睡时打鼾，呼吸不畅。患儿头后仰，哭声如鸭鸣，口流唾液，患侧颌下淋巴结肿大。检查咽部时，可发现咽后壁一侧充血、水肿，呈半圆形突起，将软腭及同侧腭弓向前推移。慢性者，起病缓慢，病程长，常伴有结核病的全身中毒症状。脓肿较大，特别是外伤性者，可压迫喉腔或并发喉水肿，发生呼吸困难，造成喉梗阻，向下扩展则可引起纵隔脓肿。脓肿破裂，脓液涌入呼吸道，可引起吸入性肺炎或窒息致死。幼儿咽后脓肿可破入咽旁隙，成为咽旁脓肿。【诊断与鉴别诊断】
根据病史及症状诊断不难。在幼儿有上述局部症状时，应首先考虑到本病，除咽部检查外，可行X射线颈部侧位摄片，可判断脓肿的大小和范围。注意与扁桃体周围脓肿、咽旁脓肿、咽后壁动脉瘤、淋巴管瘤或肿瘤、颈椎畸形等相鉴别。【治疗】
控制感染、引流脓液及防治并发症。首先，应给以敏感的抗生素，可两种抗生素合并使用。脓肿成熟时即应切开引流。切开前先用注射器尽量抽净脓液，准备好吸引器，以免切开时因脓液过多流入气管而引起窒息。
四、急性喉炎
急性喉炎（acute laryngitis）为喉部黏膜弥漫性炎症，多见于5岁以下的小儿。该病多继发于鼻炎、咽炎，也可是麻疹、流感、猩红热等急性传染病的前驱症状或并发症。
参见第二章第一节。
五、急性支气管炎【概述】
急性支气管炎（acute bronchitis）是由感染、物理化学刺激或过敏引起的气管-支气管黏膜的急性炎症。常继发于上呼吸道感染，在婴幼儿时期发病较重。【病因及发病机制】
气管、支气管黏膜充血、水肿、纤毛细胞损伤脱落，黏膜腺体肥大，分泌物增加，并有淋巴细胞和中性粒细胞浸润。若细菌感染，分泌物呈黏液脓性。炎症消退后黏膜的结构和功能可恢复正常。【临床表现】
1.症状
咳嗽一般持续7～10天，有时可迁延2～3周，甚至减轻后又复发，如不经适当治疗可引起肺炎。体温可高可低，但多为低热，少数可达38～39℃，可持续数天或持续2～3周。年长儿全身症状较轻，可有头痛、疲乏、食欲不振。婴幼儿除上述症状外，还可出现呕吐、腹泻等消化道症状。
2.体征
早期两肺呼吸音粗糙，可闻干性啰音。以后因分泌物增多而出现粗、中湿啰音，啰音不固定，常在体位改变或咳嗽后减少甚至消失。
3.特殊类型
喘息样支气管炎：（1）发病年龄较小，多见于1～3岁小儿。（2）常继发于上呼吸道感染之后，病情大多不重，有低度或中度发热，仅少数病儿出现高热。呼气时间延长，伴喘鸣音和粗湿啰音，喘息无明显发作性。（3）经治疗后，在第5～7天上述症状明显减轻。（4）部分病例复发大多与感染有关。【诊断与鉴别诊断】
根据上述症状和体征，胸部X线可协助诊断。【治疗】
1.一般治疗
经常变换体位，使呼吸道分泌物易于排出。给流质易消化饮食。
2.控制感染
由病毒引起者一般用抗病毒药物。对婴幼儿体质较弱或有发热、白细胞增高者，可适当选用青霉素、磺胺类及大环内酯类抗生素等。
3.对症治疗（1）止咳祛痰：一般不用镇咳剂，以免影响排痰。止咳祛痰的目的是使痰液变稀薄，易于咳出。可用氯化铵糖浆、甘草合剂、必嗽平等。痰黏稠者可用雾化吸入以稀释痰液。（2）止喘：有喘息者可使用氨茶碱口服，每次4mg/kg，每6小时一次；或每次2～4mg/kg加入葡萄糖液静脉滴注。喘息严重者可加用泼尼松每日1～2mg/kg，分3次口服，或地塞米松1～2.5mg/次，每日1～2次加入葡萄糖液滴注，疗程4～7d。（3）镇静：一般不用镇静剂，因其抑制咳嗽反射，影响黏痰排出。如干咳严重影响休息时，可服镇静药如异丙嗪或氯丙嗪，每次0.5～1mg/kg，每日3次。
六、急性肾炎
参见第六章第一节。
七、风湿热【概述】
风湿热（rheumatic fever）是常见的风湿性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结，可反复发作。心脏炎是最严重的表现，急性期可危及病儿生命，反复发作可致永久性心脏瓣膜病变，影响日后劳动力。本病3岁以下少见，好发年龄为6～15岁；一年四季均可发病，以冬春多见；无性别差异。
总体来看风湿热的发病率已有明显下降，病情也明显减轻，但在发展中国家，风湿热和风湿性心脏病仍常见和严重。【病因及发病机制】
1.病因
风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。约0.3%～3%因该菌引起的咽峡炎患儿于1～4周后发生风湿热。皮肤及其他部位A组乙型溶血性链球菌感染不会引起风湿热。
影响本病发生的因素有：（1）链球菌在咽峡部存在时间越长，发病的机会越大。（2）特殊的致风湿热A溶血性链球菌株，如M血清型（甲组1-48型）和黏液样菌株。（3）患儿的遗传学背景，一些人群具有明显的易感性。
2.发病机制（1）分子模拟：A组乙型溶血性链球菌的抗原性很复杂，各种抗原分子结构与机体器官抗原存在同源性，机体的抗链球菌免疫反应可与人体组织产生免疫交叉反应，导致器官损害，是风湿热发病的主要机制。
1）荚膜由透明质酸组成，与人体关节、滑膜有共同抗原。
2）细胞壁外层蛋白质中M蛋白和M相关蛋白、中层多糖中N-乙酰葡糖胺和鼠李糖均与人体心肌和心瓣膜有共同抗原。
3）细胞膜的脂蛋白与人体心肌肌膜和丘脑下核、尾状核之间有共同抗原。（2）自身免疫反应：人体组织与链球菌的分子模拟导致的自身免疫反应。
1）免疫复合物病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与抗链球菌抗体，可形成循环免疫复合物沉积于人体关节滑膜、心肌、心瓣膜，激活补体成分产生炎性病变。
2）细胞免疫反应异常
①周围血淋巴细胞对链球菌抗原的增殖反应增强，患儿T淋巴细胞具有对心肌细胞的细胞毒作用。
②患者外周血对链球菌抗原诱导的白细胞移动抑制试验增强，淋巴细胞母细胞化和增殖反应降低，自然杀伤细胞功能增加；患者扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。（3）遗传背景：有人发现HLA-B35，HLA-DR2，HLA-DR4和淋巴细胞表面标记D8/17+等与发病有关。
3.毒素
A组链球菌还可产生多种外毒素和酶类，直接对人体心肌和关节有毒性作用。【临床表现】
急性风湿热发生前1～5周有链球菌咽峡炎史。如未经治疗，一次急性风湿热发作—般不超过6个月；未进行预防的患者常反复发作。风湿热多呈急性起病，亦可为隐匿性进程。临床主要表现为心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结和环形红斑，发热和关节炎是最常见的主诉。
1.一般表现
急性起病者发热在38～40℃，无一定热型，1～2周后转为低热。隐匿起病者仅为低热或无发热。其他表现有精神不振、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗、鼻衄、关节痛和腹痛等，个别有胸膜炎和肺炎。
2.心脏炎
约40%～50%的风湿热患者累及心脏，是风湿热惟一的持续性器官损害。首次风湿热发作时，一般于起病1～2周内出现心脏炎的症状。初次发作时以心肌炎和心内膜炎最多见，同时累及心肌、心内膜和心包膜者，称为全心炎。（1）心肌炎：轻者可无症状，重者可伴不同程度的心力衰竭；安静时心动过速，与体温升高不成比例；心脏扩大，心尖搏动弥散；心音低钝，可闻奔马律；心尖部轻度收缩期吹风样杂音，75%的初发患儿主动脉瓣区可闻舒张中期杂音。X线检查心脏扩大，心脏搏动减弱；心电图示P-R间期延长，伴有T波低平和ST段异常，或有心律失常。（2）心内膜炎：主要侵犯二尖瓣和域主动脉瓣，造成关闭不全；二尖瓣关闭不全表现为心尖部2～3/6级吹风样全收缩期杂音，向腋下传导，有时可闻二尖瓣相对狭窄所致舒张中期杂音。主动脉瓣关闭不全时胸骨左缘第3肋间可闻舒张期叹气样杂音；急性期瓣膜损害多为充血水肿，恢复期可渐消失。多次复发可造成心瓣膜永久性瘢痕形成，导致风湿性心瓣膜病。超声心动图检查能更敏感地发现临床听诊无异常的隐匿性心瓣膜炎。（3）心包炎：积液量很少时，临床上难以发现；可有心前区疼痛，有时于心底部听到心包摩擦音。积液量多时心前区搏动消失，心音遥远，有颈静脉怒张、肝肿大等心包填塞表现。X线检查心影向两侧扩大呈烧瓶形，心电图示低电压，早期ST段抬高，随后ST段回到等电线，并出现T波改变；超声心动图可确诊少量心包积液。临床上有心包炎表现者，提示心脏炎严重，易发生心力衰竭。
风湿性心脏炎初次发作约有5%～10%患儿发生充血性心力衰竭，再发时发生率更高。风湿性心脏瓣膜病患儿伴有心力衰竭者，提示有活动性心脏炎存在。
3.关节炎
约占急性风湿热总数的50%～60%，典型病例为游走性多关节炎，以膝、踝、肘、腕等大关节为主。表现为关节红、肿、热、痛，活动受限。每个受累关节持续数日后自行消退，不留畸形，但此起彼伏，可延续3～4周。
4.舞蹈病
占风湿热患儿的3%～10%，也称Sy-denham舞蹈病。表现为全身或部分肌肉的无目的不自主快速运动，如伸舌歪嘴、挤眉弄眼、耸肩缩颈、语言障碍、书写困难、细微动作不协调等，兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即消失。患儿常伴肌无力和情绪不稳定。舞蹈病常在其他症状出现后数周至数月出现；如风湿热其他症状较轻，舞蹈病可能为首发症状。舞蹈病病程1～3个月左右，个别病例在1～2年内反复发作。少数病儿遗留不同程度神经精神后遗症，如性格改变、偏头痛、细微运动不协调等。
5.皮肤症状（1）环形红斑：较少见，环形或半环形边界明显的淡色红斑，大小不等，中心苍白，出现于躯干和四肢近端，呈一过性，或时隐时现呈迁延性，可持续数周。（2）皮下小结：见于5%的风湿热患儿，常伴有严重心脏炎，呈坚硬无痛结节，与皮肤不粘连，直径0.1～1cm，出现于肘、膝、腕、踝等关节伸面或枕部、前额头皮以及胸、腰椎脊突的突起部位，约经2～4周消失。【实验室检查】
1.链球菌感染证据
咽拭培养可发现A组乙型溶血性链球菌，链球菌感染1周后血清抗链球菌溶血素O（ASO）滴度开始上升，2个月后逐渐下降。80%风湿热患儿ASO升高，同时测定抗脱氧核糖核酸酶B（Anti-DNaseB）、抗链球菌激酶（ASK）、抗透明质酸酶（AH）则阳性率可提高到95%。
2.风湿热活动指标
包括白细胞计数和中性粒细胞增高、血沉增快、C-反应蛋白阳性、β球蛋白和黏蛋白增高等，但仅能反映疾病的活动情况，对诊断本病2并无特异性。【诊断与鉴别诊断】
Jones诊断标准
风湿热的诊断有赖于临床表现和实验室检查的综合分析；1992年修改的Jones诊断标准包括3个部分：①主要指标；②次要指标；③链球菌感染的证据。在确定链球菌感染证据的前提下，有两项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现即可作出诊断（表3-1）。近年风湿热不典型和轻症病例增多，应进行综合判断，必要时需追踪观察，方能提高确诊率。
注：主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现；主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。在有链球菌感染证据的前提下，存在以下3项之一者亦应考虑风湿热：①排除其他原因的舞蹈病；②无其他原因可解释的隐匿性心脏炎；③以往已确诊为风湿热，存在一项主要表现，或有发热和关节痛，或急性期反应物质增高，提示风湿热复发。【治疗】
1.休息
卧床休息的期限取决于心脏受累程度和心功能状态。急性期无心脏炎患儿卧床休息2周，随后逐渐恢复活动，于2周后达正常活动水平；心脏炎无心力衰竭患儿卧床休息4周，随后于4周内逐渐恢复活动；心脏炎伴充血性心力衰竭患儿则需卧床休息至少8周，在以后2～3个月内逐渐增加活动量。
2.清除链球菌感染
应用青霉素80万U肌注，每日2次，持续2周，以彻底清除链球菌感染。青霉素过敏者可改用其他有效抗生素如红霉素等。
3.抗风湿热治疗
心脏炎时宜早期使用糖皮质激素，泼尼松每日2mg/kg，最大量≤60mg/d，分次口服，2～4周后减量，总疗程8～12周。无心脏炎的患儿可用阿司匹林，每日100mg/kg，最大量≤3g/d，分次服用，2周后逐渐减量，疗程4～8周。
4.其他治疗
有充血性心力衰竭时应视为心脏炎复发，及时给予大剂量静脉注射糖皮质激素，如氢化可的松或甲基泼尼松龙每日1次10～30mg/kg，共1～3次。多数情况在用药后2～3天即可控制心力衰竭，应慎用或不用洋地黄制剂，以免发生洋地黄中毒。应予以低盐饮食，必要时氧气吸入，给予利尿剂和血管扩张剂。舞蹈病时可用苯巴比妥、安定等镇静剂。关节肿痛时应予制动。
第二节 支气管肺炎
【概述】支气管肺炎是小儿的一种主要常见病，尤多见于婴幼儿，也是婴儿时期主要死亡原因，就全球而言，肺炎占5岁以下小儿死亡总数的1/4～1/3。小儿肺炎是发展中国家5岁以下儿童死亡的主要原因。【病因及发病机制】
婴幼儿时期容易发生肺炎是由于呼吸系统生理解剖上的特点，如气管、支气管管腔狭窄，黏液分泌少，纤毛运动差，肺弹力组织发育差，血管丰富，易于充血，间质发育旺盛，肺泡数少，肺含气量少，易被黏液所阻塞等。在此年龄阶段免疫学上也有弱点，防御功能尚未充分发育，容易发生传染病、腹泻和营养不良、贫血、佝偻病等疾患。这些内在因素不但使婴幼儿容易发生肺炎，并且比较严重。1岁以下婴儿免疫力差，故肺炎易于扩散、融合并延及两肺。年龄较大及体质较强的小儿，机体反应性逐渐成熟，局限感染能力增强，肺炎往往出现较大的病灶，如局限于一叶，则为大叶肺炎。
支气管肺炎的病理形态为一般性和间质性两大类。
肺炎时，由于气体交换面积减少和病原微生物的作用，可发生不同程度的缺氧和感染中毒症状。中毒症状如高热、嗜睡、昏迷、惊厥以及循环衰竭和呼吸衰竭，可由毒素、缺氧及代谢异常（如代谢性酸中毒、稀释性低钠血症）引起。
缺氧是由呼吸功能障碍引起，包括外呼吸及内呼吸功能障碍两方面。
1.外呼吸功能障碍
可由下列因素引起：（1）毛细支气管壁因充血、水肿而增厚，管腔变小甚至堵塞。由于气道阻力与管腔半径的4次方成反比，因而造成了呼吸功能的严重障碍。同时，由于气流排出受阻，可引起肺气肿。如小支气管完全堵塞，则可致肺不张。（2）肺泡内有炎症渗出物。（3）由于炎症使肺泡表面活性物质生成减少，可致微型肺不张。（4）肺泡膜增厚，由肺泡透明膜形成和肺泡壁炎症细胞浸润及水肿所致。
由于以上变化，可使肺泡通气量下降，通气/血流比率失调及弥散功能障碍，结果导致低氧血症，甚至出现二氧化碳潴留。
2.内呼吸功能障碍
当细胞缺氧时，胞浆内酶系统受到损害，不能维持正常功能，导致组织对氧的摄取和利用不全，以及电解质酸碱失衡，可引起多系统功能障碍。危重病人可发生心力衰竭和呼吸衰竭、微循环障碍，甚至并发弥漫性血管内凝血。【临床表现】
1.一般症状
起病急骤或迟缓。骤发的有发热拒食或呕吐、嗜睡或烦躁、喘憋等症状。发病前可先有轻的上呼吸道感染数日。早期体温多在38～39℃，亦可高达40℃左右，大多为弛张型或不规则发热。弱小婴儿大多起病迟缓，发热不高，咳嗽和肺部体征均不明显。常见拒食、呛奶、呕吐或呼吸困难。
2.呼吸系统症状及体征
咳嗽及咽部痰声，一般早期异常明显。呼吸增快，可达40～80次/分钟，呼吸和脉搏的比例自1:4上升为1:2左右。
3.其他系统的症状及体征
较多见于重症患者。
4.X线检查
X线征象可表现为非特异性小斑片状肺实质浸润阴影，以两肺下野、心膈角区及中内带较多。常见于婴幼儿。小斑片病灶可部分融合在一起成为大片状浸润影，甚至可类似节段或大叶肺炎的形状。
5.几种不同病原体所致肺炎的特点（1）大叶肺炎（肺炎球菌）：多见于较大儿童，突然起病，稽留高热，发热2周左右，一般病情较重，可见休克型。早期肺部体征不明显，X线可见全叶或节段性改变，白细胞明显增高，青霉素治疗有效。（2）支气管肺炎（肺炎球菌等）：多见于婴幼儿，热型不定，发热1～2周，一般病情较轻，肺部体征弥漫，X线多为斑片状，白细胞数多数见增加，青霉素治疗可有效。（3）金黄色葡萄球菌肺炎：发病年龄不限，多为弛张热型，发热1～3周，一般病情中毒较重，可见皮疹，肺部体征弥漫，X线常见脓肿、肺大泡、脓气胸，白细胞数增加或下降，青霉素治疗大剂量可能有效。（4）腺病毒肺炎：多见于6个月～2岁的婴幼儿，多为稽留或弛张高热，发热1～3周，中毒较重，早期嗜睡，3～5天后肺部体征方显，X线可见大片较多，重者有积液，白细胞数多数正常或减少，青霉素治疗无效。（5）副流感病毒肺炎：多见于婴儿，中度热，发热1～8天，一般病情较轻，肺部体征弥漫，X线可见小片较多，可见气肿，白细胞数多数正常或减少，青霉素治疗无效。（6）毛细支气管炎：多见于小婴儿，多为低热或无热，偶高热，发热1～5天，以喘吼为主，肺部气肿，喘鸣多，啰音多，X线多肺气肿或点片影，白细胞数多数减少或正常，青霉素治疗无效。（7）支原体肺炎：多见于儿童、幼儿，热型不规则，发热1周以上，频繁咳嗽，肺部体征较少或局限，X线多为单侧斑片影，白细胞数多数正常或偏高，青霉素治疗无效。【诊断与鉴别诊断】
一般有发热、咳嗽、呼吸短促的症状，肺部听到中、细啰音或X线有肺炎的改变均可诊断为肺炎。【治疗】
1.一般治疗
保持室内空气清新，室温以18～20℃为宜，相对温度60%。保持呼吸道通畅，及时清除上呼吸道分泌物，变换体位，以利痰液排出。加强营养，饮食富含蛋白质和维生素，少量多餐，重症不能进食者，可给予静脉营养。条件许可不同病原体患儿宜分室居住，以免交叉感染。
2.病原治疗
按不同病原体选择药物。（1）抗生素：经肺穿刺研究资料证明，绝大多数重症肺炎是由细菌感染引起，或在病毒感染的基础上合并细菌感染，故需用抗生素治疗。使用原则：
1）根据病原菌选用敏感药物。2）早期治疗。
3）联合用药。
4）选用渗入下呼吸道浓度高的药物。
5）中量、足疗程。重症宜经静脉途径给药。（2）抗病毒治疗：目前尚无理想的抗病毒药物，用于临床的有：
1）三氮唑核苷：每日10mg/kg，肌注或静脉滴注，亦可超声雾化吸入，但对呼吸道合胞病毒、腺病毒有效。
2）干扰素：人α干扰素治疗病毒性肺炎有效，雾化吸入较肌注疗效更佳。早期使用基因工程干扰治疗病毒性肺炎疗效更佳，疗程3～5天。
3.对症治疗（1）氧疗：有呼吸困难、喘憋、口唇发绀、面色苍灰应立即给氧。鼻前庭给氧流量为0.5～1L/min，氧浓度不超过40%。氧气应湿化，以免损伤气道上皮细胞的纤毛。缺氧明显可用面罩或头罩给氧，氧流量2～4L/min，氧浓度50%～60%，若出现呼吸衰竭，则应使用人工呼吸机。（2）保持呼吸道通畅：使用祛痰剂、雾化吸入。（3）支气管解痉剂：喘憋严重者可选用，保证液体摄入量，有利痰液排出。（4）治疗心力衰竭：除镇静、给氧外，要增强心肌收缩力；减慢心率，增加心搏出量；减轻体内水钠潴留，以减轻心脏负荷。（5）腹胀的治疗：伴低钾血症者及时补钾。如系中毒性肠麻痹，应禁食，胃肠减压，皮下注射新期的明，亦可联用酚妥拉明及阿拉明。（6）感染性休克、脑水肿、呼吸衰竭的治疗：参阅相关章节。（7）纠正水、电解质与酸碱平衡：参阅相关章节。
4.糖皮质激素的应用
适用于中毒症状明显，严重喘憋，胸膜有渗出伴脑水肿、中毒性脑病、感染性休克、呼吸衰竭时。常用地塞米松，每日2～3次，每次2～5mg，疗程3～5日。
5.并存症和并发症的治疗
对并存佝偻病、营养不良者，应给予相应治疗。并发脓胸、脓气胸应及时抽脓、排气，必要时胸腔闭式引流。
6.其他
胸部理疗有促进炎症消散的作用；胸腺肽为细胞免疫调节剂，并能增强抗生素作用；维生素C、维生素E等氧自由基清除剂能清除氧自由基，有利于疾病康复。
支气管肺炎并发症
一、心力衰竭【概述】
轻度缺氧可致心率增快，重症肺炎可合并心肌炎和心力衰竭。前者表现面色苍白、心动过速、心音低钝、心律不齐，心电图示ST段下移和T波低平、倒置。【病因及发病机制】
1.影响心排血量（cardiac output）的要素（1）前负荷（preload）：亦称容量负荷或舒张期负荷，是指心室舒张末期（即心脏收缩前）的血容量及其所产生的室壁压力。根据Frank-Starling定律（Frank-Starling princi-ple），在一定限度内，随着心室舒张末期容量和压力的增加，心排出量增加，即在心肌收缩允许的范围内，随着前负荷增加，心排血量也增加。若超过一定范围，心排血量反而下降。前负荷过重者常表现为心室腔明显增大和搏动增强，但心肌肥厚不明显。前荷又称容量负荷（volumetric load），是指所承受的负荷，相当于回心血量或心室舒张末期的血容量及其所产生的压力。心室舒张末期容量与循环血量、静脉回心血量及心室顺应性有关。前负荷可用心室舒张末期压力表示。（2）后负荷（afterload）：亦称压力负荷（pressure load）或收缩期负荷，是指心室射血时（即心室开始收缩后）所遇到的阻力。后负荷的大小取决于动脉血压及与其密切相关的周围血管阻力，而周围血管阻力又主要决定于小动脉的舒缩程度。后负荷增加可使每搏出量和心排血量减少，常表现为心室壁和室间隔肥厚为主，而心室腔常无明显扩大。（3）心肌收缩力（myocardial contractive power）：指与心室前后负荷无关的心肌本身的收缩能力。收缩力的大小不仅受心肌所处的负荷条件的影响，同时也受肌肉自身代谢活动、收缩结构所处状态及钙离子在心肌内游离数量的影响，主要受交感神经调节。心肌收缩力减弱是发生心衰的最常见原因。（4）心率：心排血量=每搏输出量×心率，故心率变化可影响心排血量。心率在一定生理范围内（小儿通常为80～150次/分），心率增加则心排血量增加。当心率过快时，心脏舒张期明显缩短，影响心室的快速充盈，使心室的充盈不足，每搏输出量减少，心排血量降低。心率显著过缓，虽心搏量增多，但心排血量降低。
上述影响心排血量的4个因素既相互制约又有机地联系在一起，保证了机体正常的血液循环。同时，心室收缩时室壁运动的协调性也是维持正常心输出量的重要因素之一。心肌缺血时，可出现心肌局部运动减弱或消失，运动不同步甚至形成矛盾运动，使心室收缩失去协调性，导致心排血量下降。
2.心衰的代偿
心脏有较强的储备能力，又有精确完善的调控机制和各种代偿功能。当上述影响心排血量的4个因素中，任何1个或多个发生异常而导致心排血量减少时，机体可动员多种代偿功能，提高心排血量。心衰是否发生，发生的快慢及严重程度，主要取决于机体代偿功能的发挥状态。心衰时机体发生的代偿功能，包括增加交感活性（如心脏收缩加强、心率加快等）、心室扩大和心肌肥厚、血容量增加等。按代偿作用的快慢可分为急性代偿（主要是心率加快、心收缩力加强等）、亚急性代偿（主要是血容量增加等）和慢性代偿（主要是心肌肥厚、心室扩大）。（1）心率加快和心肌收缩力加强：这是由交感神经兴奋和儿茶酚胺分泌增加引起的。心率快时可提高心排血量，增加冠脉血流量，在一定范围内有代偿作用。但若心率过快，则由代偿转为失代偿，促使心衰的发生和发展。心肌收缩力加强能在不改变前后负荷的情况下，明显增加心排血量。理论上说，这种代偿作用对提高心排血量远较心率增快的代偿作用更有效。但实际上，心衰时往往由于心肌收缩力严重受损，从而使这种代偿效应也受到很大限制。（2）血容量增加（hypervolemia）：心衰时通过肾素-血管紧张素-醛固酮系统，导致水钠潴留和血容量增加。心衰时肾血流灌注减低及肾小球旁器中β交感受体的刺激是激活肾素-血管紧张素-醛固酮1系统的主要机制，但心衰时低盐饮食及应用利尿剂引起低钠，也是激活该系统的原因。心衰患儿血浆肾素活性、血管紧张素 Ⅱ及醛固酮水平均升高。肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活通过转换酶的作用，使缓激肽失活，并可使前列腺素E浓度下降，妨碍血管舒张。心衰发生后通过上述的神经体液调节过程，导致水钠潴留和血容量增加，血容量增加使回心血量增多而有利于心搏出量的增加，从而发挥代偿作用。但当血容量增加而致心脏过度充盈与扩张时，可进一步加重心脏前、后负荷及体液紊乱，心肌收缩力反而降低，表现为失代偿。应用血管紧张素转换酶抑制剂，可抑制上述过度代偿，使心衰的病理生理改变向良性循环转化。（3）心肌肥厚（myocardial hypertrophy）和心室扩大（ventricular dilatation）：这是心脏长期负荷过度时出现的一种慢性代偿作用的结果。心肌肥厚既有提高心泵功能、产生较强的收缩力的代偿意义，又有过度肥厚的心肌收缩效率差，且相对耗氧多、促进心衰发展的失代偿作用。（4）神经内分泌过度激活
1）心钠素分泌增加：心钠素（cardion-atrin）又称心房肽（atriopeptin）或心房利钠因子（atrial natriuretic factor, ANF），主要是由心房合成贮存和分泌的一种活性肽，作用于肾、血管平滑肌等靶器官，产生强大的利尿、排钠、扩张血管及抑制肾素和醛固酮作用。心衰时ANF分泌增加是一个重要的代偿反应，促使心钠素释放的因素包括：心衰引起左右房压力增高；心衰时细胞外液容量扩大，导致心房容量增加。外周血心钠素浓度与心衰严重程度正相关，病情好转心钠素下降，因此心钠素的测定可判断心衰的程度及治疗效果。在心衰早期，ANF分泌增加产生扩张血管、排钠和利尿作用，对抗肾素-血管紧张素-醛固酮系统过度激活，可直接或间接地对抗和抵消心衰时的水钠潴留和心脏前后负荷过度，对遏制心衰恶性循环的进展有利。但内源性心钠素的增加，相对作用较弱，通常不足以对抗激活的交感神经系统和肾素-血管紧张素-醛固酮系统的强大作用。另一原因是心衰时肾脏等局部心钠素受体敏感性下降，因此，心衰患儿外周血心钠素水平虽然显著升高，而通常并不能发挥其排钠、利尿、扩血管的作用。如心衰持续时间过长又比较严重，ANF的释放由代偿性分泌增加转入失代偿呈“耗竭”状态，此时血浆中ANF降低，若能补充外源性ANF，对减轻水钠潴留和心脏负荷，改善心功能是有益的。近年用合成的心钠素静脉滴注治疗心衰，并观察到心率、右房压、肺毛细血管楔压及周围血管阻力有明显下降，心脏指数、每搏做功指数升高，并使血醛固酮及去甲肾上腺素下降，有可能为治疗心力衰竭开辟一条新途径。
2）血管加压素分泌增加：血管加压素在下丘脑合成，贮存于垂体后叶，经常少量释放进入血循环中。血管加压素有抗利尿作用，可增加水的重吸收，故又称抗利尿素（antidi-uretic hormone）。心衰患儿血中血管加压素可较正常水平高1倍，引起血管加压素升高的机制尚不清楚。血管加压素分泌增多，可引起细胞外液潴留、游离水排出减少、低钠血症，并可引起外周血管收缩。
综上所述，在心衰的发展过程中，机体通过各种调节机制发挥各种代偿作用，以提高心排血量和保证各重要器官的血流量。在发挥代偿的过程中，又潜伏着种种失代偿因素。当代偿超过一定限度时，这些失代偿因素则成为引起和加重心衰的主要原因。如何适当地发挥各种代偿作用，而控制其失代偿因素，对指导治疗心衰具有特别重要的意义。
3.心衰时的舒张功能异常
20世纪80年代以来，国外对心脏的舒张功能及其与心衰的关系做了大量的实验研究和临床观察，提出了“舒张性心力衰竭”（diastolic heart failure）的概念。舒张性心衰是指因心脏舒张功能异常所致的心功能不全，其病理生理表现为心室充盈阻力增加，心室充盈能力减低。传统的心衰观念主要强调心脏收缩功能的减退，而对舒张功能异常的重视，临床研究发现，许多收缩功能障碍的心衰患者，同时也有不同程度的舒张功能障碍。国内一组资料报道，利用二维彩色多普勒超声心动图测定64例8～14岁充血性心衰患儿的左室舒张功能和收缩功能，结果舒张功能减退而收缩功能正常者占42.2%，两者同时异常者占32.8%，单纯收缩功能不全者为25%。【临床表现】
肺炎表现基础上出现心力衰竭表现（见下）。【诊断与鉴别诊断】（1）呼吸突然加快＞60次/分。（2）心率突然＞180次/分。（3）骤发极度烦躁不安，明显发绀，面色发灰，指（趾）甲微血管充盈时间延长。（4）心音低钝，奔马律，颈静脉怒张。（5）肝脏迅速增大。（6）尿少或无尿，颜面眼睑或双下肢水肿。具有前5项即可诊断为心力衰竭。重症革兰阴性杆菌肺炎还可发生微循环障碍。【治疗】
1.镇静
为肺炎合并心力衰竭的首要及必需的治疗措施。常用：（1）冬眠灵加异丙嗪每次各1mg/kg肌内注射。（2）安定每次0.3mg/kg静脉注射或肌内注射，静脉注射时最大剂量不超过10mg，无效时20～30分钟可重复一次。（3）10%水合氯醛每次0.5ml/kg加等量生理盐水保留灌肠。
2.应用洋地黄制剂（1）西地兰：饱和量0.03～0.04mg/kg，首次给饱和量的1/2，余量分2次，每隔4～6小时给药1次，可肌内注射或缓慢静脉注射。西地兰作用的高峰时间为1～2小时，如给予饱和量的1/2后1～2小时，在有效使用镇静药物的情况下，心力衰竭症状未能得到控制，可提前给予饱和量的1/4，而不必相隔4～6小时。如饱和量的全量已使用完毕，而心力衰症状未能得到很好控制或控制后又复加重，可继续使用饱和量的1/4，直至心力衰竭控制为止（但两剂间的间隔时间必须＞1～2小时）。（2）毒毛旋花子甙K：饱和量为0.007～
0.01 mg/kg，加入10%葡萄糖液5～10ml缓慢静脉注射，1ml/min，必要时6～8小时后可再给首次剂量的1/2。
应用洋地黄制剂一般只能用一种，不应用时使用两种，以免发生中毒。除非合并先天性心脏病，一般不用维持量。不宜同时静脉使用钙剂，若合并低钙抽搐必需使用钙剂时，两药至少相隔4～6小时方可使用。
3.应用血管活性药物
该类药物能扩张周围小动脉，减少心排血阻力，降低心脏后负荷，扩张小静脉减少回心血量，降低心脏前负荷。常用药物有：酚妥拉明（phentolamine），每次0.1～0.2mg/kg，一次量不超过10mg，溶于10%葡萄糖液10～20ml缓慢静脉注射，必要时可于1～2小时后重复使用；654-2，每次0.5～1mg/kg静脉注射，可每隔10～15分钟重复1次，至患儿面色潮红，症状好转后逐渐延长给药时间以至停用。
4.应用利尿剂
该类药物能减少血容量，降低回心血量，降低左心室充盈压，减轻心脏的前负荷，在使用一般治疗及洋地黄制剂后心力衰竭仍未控制时，应加用利尿剂。常用药物有：速尿（Fu-rosemide, Lasix）每次1～2mg/kg，肌内或静脉注射。
有报道，硝酸盐类药物通过刺激细胞内的cAMP合成增加，加速肌浆内Ca2+的排出，使平滑肌松弛；用硝酸甘油注射液佐治肺炎并发急性心力衰竭取得较好效果。
二、急性呼吸衰竭【概述】
急性呼吸衰竭（acute respiratory failure, ARF）肺部感染使肺部不能满足气体交换的需要，引起动脉血氧下降和（或）二氧化碳潴留称呼吸衰竭。【病因及发病机制】
缺氧与二氧化碳潴留，是呼吸衰竭最基本的病理生理改变。
1.通气功能障碍
即肺泡与外界新鲜空气气体交换有障碍，从呼吸中枢至呼吸效应器官的任何部位发生病变，均可通过以下机制造成缺氧及二氧化碳潴留。（1）呼吸动力减弱：药物、脑炎和脑水肿等使呼吸中枢受抑制。呼吸中枢包括控制随意呼吸动作的大脑皮层、脑干（间脑、脑桥、延髓）和脊髓。呼吸节律起源于延髓（吸气和呼气中枢）；脑桥（上部调整中枢及下部长吸中枢）使呼吸节律更完善；脊髓是脑和呼吸肌间联络的通路。上述任一部位病变都可减弱呼吸动力，发生通气功能障碍。（2）生理死腔气量增加：肺泡通通气量（V）=潮气量（V）-AT生理死腔气量（V）。在潮气量不变的情况下，生理死腔气量增加，D必然引起肺泡通气量下降。生理死腔（包括解剖死腔和肺泡死腔）与潮气量的比值（V/V），十分重要，成人约0.3，新生儿尤早产儿近DT0.4～0.5。因此，后者容易发生急性呼吸衰竭。此外，在肺炎及肺水肿时呼吸浅快，可使生理死腔加大，肺泡通气量减小，呼吸效率降低。（3）胸廓和肺扩张受限：见于呼吸肌麻痹（感染性多发性神经根炎最常见）、肺炎、胸腔积液、肥胖、硬肿症时，广义地说这也属于呼吸动力问题，由于肺泡不能正常膨胀，潮气量下降致使通气量降低。（4）气道阻力增加：肺炎、毛细支气管炎、哮喘时，气道痉挛、狭窄或阻塞，通气量减少。
肺泡通气不足导致的后果有以下三个特点：PaCO升高，PaO22下降，但不会太低，此种低氧症容易被吸氧纠正。
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