临床胎儿超声心动图学(txt+pdf+epub+mobi电子书下载)


发布时间:2020-09-20 12:35:25

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作者:王岳恒

出版社:人民卫生出版社

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临床胎儿超声心动图学

临床胎儿超声心动图学试读:

前言

先天性心脏病是一类严重影响围生儿及儿童身体健康的疾病,是小儿致死及宫内死亡的主要疾病。大样本研究显示,该疾病的发病率占活产新生儿的6‰~8‰,位居出生缺陷首位,我国每年有十几万先天性心脏病患儿出生。

近年来,随着超声技术的日益发展,胎儿超声心动图能够无创性地对胎儿心脏的病理解剖、病理生理及血流动力学进行精确评估,故其能够甄别胎儿先天性心脏病的危险等级。胎儿超声心动图可为宫内干预提供有力支持,对产后需要手术干预的患儿能够帮助决策术式及评估预后,这些独到优势使胎儿超声心动图事业得到迅猛发展并使其成为妊娠期间的常规检查项目。在优生优育的国策下,胎儿超声心动图的广泛应用,大大降低了复杂先天性心脏病患儿的出生率。

河北医科大学第二医院前身为1918年建立的直隶医学专门学校(1918年为北洋医学堂)附设诊所,1920年扩建为医院。历经百年,目前已成长为集医疗、教学、科研、保健、康复为一体的综合性三级甲等医院,拥有国内神经内科唯一的工程院院士李春岩教授。

河北医科大学第二医院是河北省卫生计生委指定的河北省产前诊断中心,我科(第二医院心脏超声科)分担河北省产前诊断中心的全省胎儿先天性心脏病的诊断、会诊及培训工作,我们于20世纪90年代中期开展了胎儿超声心动图的诊断及科研工作,历经20多年,目前累计完成胎儿超声心动图检查15.5万余例。

我科以自身的优势,每年接受来自省内、省外进修人员200余名,目前已培养硕士研究生30余名,在读博士6名。近年来成功举办多届“先天性心脏病从胎儿到产后”超声心动图诊断学习班,深得同道认可。

我们在胎儿先天性心脏病的临床及科研工作中积累了大量珍贵的阳性病例资料,参考国内外有关文献,结合我们工作中的心得,选取代表性病例,现出版《临床胎儿超声心动图学》与大家分享。

先天性心脏病的病理解剖是其影像学诊断的基石,只有透彻理解各种先天性心脏病的病理解剖,才能正确解析胎儿超声心动图图像,正是基于这种理念,本书绘制了大量通俗易懂的病理解剖示意图,清晰直观,通过对各型先天性心脏病临床病例的病理解剖阐述,使读者能够更加深刻理解心脏畸形的形态学特点,具有较高的临床实用价值。

我的学生刘伟伟在本书编写过程中做了大量辛勤工作,她将大部分业余时间花在了该书出版工作中。此外,感谢河北医科大学绘图室张秋霞老师为本书绘制了大量精美图片,感谢人民卫生出版社编辑在本书出版过程中给予我们的大力帮助。

南方医科大学附属深圳妇幼保健院李胜利教授在本书编写过程中,给予了大力帮助和支持,并提出了大量宝贵意见,在此表示特别感谢!

希望此书能成为广大超声医师有用的参考书,同时也为产科、心脏外科工作者提供一些帮助,为胎儿超声心动图这项技术广泛而深入的开展贡献自己的一份力量。由于编者水平所限,时间仓促,难免存在不足之处,恳请广大同仁不吝赐教,共同进步。王岳恒2018年8月第一章 心脏胚胎发育

心血管畸形的病理解剖改变与心血管系统的胚胎发育异常直接相关。胚胎发育时期,心脏的外形、空间位置、内部结构及大小发生复杂变化,在此过程中,有结构的消失、分隔、融合、移位、旋转等,上述任何环节的发育障碍都有可能导致先天性心血管疾病的发生。因此,只有正确理解正常心血管的胚胎发育,才能更好地理解心血管畸形的病理解剖特征及相应的影像学表现。第一节 原始心血管系统的建立

受精第1周,受精卵不断进行细胞分裂,形成中空的胚泡。中空的腔为胚泡腔(blastocyst cavity),胚泡外表为一层扁平细胞称滋养层(trophoblast),腔内一侧的一群细胞称内细胞群(inner cell mass),内细胞群的细胞即为胚胎干细胞(图1-1)。受精第2周,内细胞群的细胞增生分裂,逐渐形成一圆盘状的二胚层胚盘,靠近胚泡腔一侧为内胚层(entoderm),其上方为外胚层(ectoderm),内胚层周边细胞向腹侧增生形成卵黄囊(yolk sac),外胚层细胞之间出现腔隙称羊膜腔(amniotic cavity)。胚泡腔内出现散在的胚外中胚层(extraembryonic mesoderm)细胞,它们先充填于整个胚泡腔,继而细胞间出现腔隙,腔隙逐渐融合增大形成胚外体腔(extraembryonic coelom)(图1-2)。受精第3周,内胚层和外胚层之间出现胚内中胚层细胞,在胚盘的周缘,胚内中胚层与胚外中胚层相延续。随着中胚层的出现,二胚层胚盘变成三胚层胚盘。生心区位于胚体头端、口咽膜头侧的中胚层(图1-3)。图1-1 胚泡的形成图1-2 第2周初胚的剖面图1-3 原始心脏的发生a:生心区位于胚体头端;b:胚体纵切面显示生心区和围心腔;c:胚体头端生心区横断面

胚胎15~16天,位于卵黄囊壁的胚外中胚层出现许多细胞团,称为血岛(blood island),由间充质细胞密集而成。血岛逐渐中空分化为中间的造血干细胞和周边的内皮细胞,内皮细胞围成原始血管(blood vessel)(图1-4)。原始血管以出芽方式生长与相邻的原始血管相互融合,构成丛状胚内血管内皮网。同时,在体蒂(body stalk)和绒毛膜(chorion)的中胚层也以同样的方式形成血管网,形成了胚胎外的原始血管网。第3周末,胚外和胚内的血管网在体蒂处彼此沟通,逐渐形成原始心血管系统,开始血液循环(图1-5)。图1-4 血岛和血管形成图1-5 原始心血管系统模式图(第4周)第二节 心脏的发生一、原始心管的形成

胚胎18~19天,口咽膜前方的生心区中胚层内出现围心腔(pericardial cavity)(发育成心包腔),腹侧密集的脏壁中胚层细胞为生心索(cardiogenic cord),生心索逐渐出现腔隙,形成左右两条内皮管道,即心管(cardiac tube)。胚盘发生头褶(胚体头端向腹侧卷褶)使得原位于背侧的围心腔转至腹侧,心管转至背侧(图1-6);发生左、右侧褶(胚体左、右侧向胚体中线卷褶)使得两侧并行排列的心管逐渐向中线靠近、融合,形成一条心管,即原始心管(图1-7)。图1-6 原始心脏的位置变化(人胚头部纵切)a:20天;b:21天;c:22天图1-7 原始心管的发生、融合(横断面)a:17天;b:20天;c:22天二、心脏外形的建立

原始心管各段生长速度不同,自尾侧至头侧形成五个膨大:静脉窦、原始心房、原始心室、心球、动脉囊。静脉窦位于尾侧,固定在横膈处,静脉窦分为左、右角,分别与左、右总主静脉、卵黄静脉和脐静脉相连接。血液自卵黄囊的左、右角流入,通过心房、心室、心球经动脉囊流出。

原始心管自身发生折叠、扭曲的过程称为“袢”(loop)。袢的发生是因为心球和心室的生长速度快于心管其余部分和围心腔的生长速度,因而心球、心室向一侧扭曲形成“U”形弯曲,称为球室袢(bulboventricular loop)。正常情况下,心球、心室凸向右、前、尾侧,为心室右袢。心球近侧段被心室吸收,演变为右心室,原始心室则演变为左心室。心球的远侧段发育为动脉干,与动脉囊相连接。心房和静脉窦则脱离原始横膈,向后、上、偏左移动,整个心管呈现“S”形弯曲(图1-8)。心房后方受食管限制、前方受心球限制,因而向左、右两个方向生长(图1-9)。而心房和心室之间的房室管生长速度相对缓慢,在心脏表面显示房室沟加深,房室之间形成狭窄的房室管(atrioventricular canal)。至此,心脏外形发育基本完成,内部尚未分隔(图1-10)。图1-8 球室袢形成过程a:22天;b:23天;c:24天图1-9 心脏外形的建立28天胚体心脏,心房向两侧生长,心脏外形初步建立图1-10 30天胚体心脏,外形已建立,内部未分隔三、心脏的内部分隔(一)心房的分隔

心房第一个发生分隔,最后一个完成分隔,因为胎儿期正常情况下卵圆孔是开放的,直到出生后才发生闭合,有时闭合较晚,甚至不闭合。

房间隔的发育可以概括为两隔三孔:

1.原发隔(septum primum)或第一房间隔(primary atrial septum)

胚胎第4周末,心房顶部向下生长出的镰状肌性隔膜,它是第一个分隔心房的组织,由心房背侧向心内膜垫(endocardial cushion)方向生长。

2.原发孔或第一房间孔(ostium primum)

原发隔生长的过程中,原发隔下缘与心内膜垫之间暂时留有一孔连通左、右心房,称为原发孔(图1-11a、b)。图1-11 房间隔的发生示意图a:30天,心脏冠状面;b:30天,右室面观;c:33天,心脏冠状面;d:33天,右室面观;e:37天,心脏冠状面;f:房间隔发育完成,心脏冠状面;g:出生后,右室面观

3.继发孔或第二房间孔(ostium secundum)

心内膜垫向上生长逐渐封闭原发孔,原发孔逐渐变小的同时,原发隔上方中央逐渐变薄、被吸收,出现许多小孔(图1-11b),进而融合为一大孔,为继发孔。原发隔与房室管心内膜垫融合时原发孔闭合,左、右心房通过继发孔相通(图1-11c)。

4.继发隔(septum secundum)

胚胎第5周末,在原发隔的右侧生长出一新月形隔膜,为继发隔(图1-11c、d)。

5.卵圆孔(foramen ovale)

继发隔逐渐向心内膜垫方向生长,遮盖继发孔(图1-11e),其前后缘与心内膜垫接触时,下方留有一卵圆形的孔,为卵圆孔。此时,卵圆孔左侧的原发隔称为卵圆孔瓣(valve of foramen ovale)(图1-11f)。

来自下腔静脉的血流进入右心房后,在下腔静脉瓣的导引下通过卵圆孔,推开卵圆孔瓣流入左心房。出生后,由于胎盘循环阻断后右房压降低,肺静脉回流增加,左房压增高,卵圆孔即刻发生功能性关闭。之后原发隔和继发隔发生解剖学融合,左、右心房完全分隔(图1-11g)。(二)房室管的分隔

房室管(atrioventricular canal)生长相对缓慢,形成心房、心室之间的狭窄通道。第4周末,房室管的腹侧、背侧间叶细胞组织逐渐向内隆凸形成上(腹)心内膜垫(superior endocardial cushion)和下(背)心内膜垫(inferior endocardial cushion),同时左、右侧出现侧心内膜垫(lateral cushion)。第5周末,上、下心内膜垫融合将原来的共同房室管分隔为左、右房室管(图1-12)。围绕左右房室管的间质组织增生向腔内隆起,并逐渐变薄、分层,由最初的肌性组织变为薄的结缔组织,通过腱索、乳头肌与心室壁相连,最终形成两个房室瓣,即左侧的二尖瓣及右侧的三尖瓣。房室瓣瓣器结构包括瓣环、瓣叶、腱索及与之相连的乳头肌,其中瓣环、瓣叶、腱索等来源于心内膜垫和少量心外膜细胞,而乳头肌来源于心室肌的分层(图1-13)。另外,心内膜垫的上半部参与房间隔的形成,下半部参与室间隔流入部的形成,这一过程使房、室间隔相连续。图1-12 房室管的分隔示意图a:23天;b:26天;c:31天;d:35天图1-13 房室瓣瓣器的形成示意图(三)心室的分隔

球室袢的发生使得右心室和左心室呈现为右前、左后排列。胚胎第4周末,心室间隔开始由原始左、右心室连接处自心尖部向心内膜垫和流出道方向生长,形成室间隔的肌性部分。肌部室间隔上缘与心内膜垫之间形成一孔,为室间孔(interventricular foramen)(见图1-11d)。胚胎第7周末,分隔圆锥间隔的左、右球嵴相对生长,向下与室间隔肌部前后缘融合。心内膜垫增生向室间孔延伸,与左右球嵴和肌部室间隔融合,封闭了室间孔,形成室间隔膜部(图1-14c)。(四)心球和动脉干的分隔

心球近段发育为原始右心室,中段参与形成流出道,远段发育为动脉干。

胚胎第5周,心球远段的动脉干和心球心内膜下的心胶质和间充质细胞增生,形成两条相对生长的纵行嵴,即圆锥嵴(conotruncal ridge),上端称动脉干嵴,下端称左、右球嵴,动脉干嵴和球嵴在动脉干两侧对向生长,并在中线融合,而且分隔发生的同时伴随流出道旋转,使得两个动脉干呈螺旋生长,中间的隔称为主肺动脉隔(图1-14)。在此过程中心球逐渐并入心室壁,形成右心室的动脉圆锥和左心室的主动脉前庭,分别与肺动脉和主动脉相连。流出道旋转与以下解剖结构形成有关:主动脉瓣下圆锥吸收,形成主动脉瓣-二尖瓣[1,2]的纤维连接;心室漏斗皱褶;流出部间隔。图1-14 圆锥动脉干的发育和室间孔的封闭a:胚体6周;b:第7周初;c:第7周末

肺动脉和主动脉分隔过程中起关键作用的是神经嵴细胞(neural [1,3]crest cells),神经嵴细胞发生于后脑神经褶边缘,从背侧的神经管(neural tube)通过3、4、6对咽弓迁移至心室流出道,有助于圆锥和动脉干分隔的完成(图1-15)。它在主动脉弓的发生方面也起关键作用。如果神经嵴细胞不能正常迁移,会导致各种各样的圆锥[4,5]动脉干畸形,如法洛四联症、室间隔缺损合并肺动脉闭锁、右室双出口、对位不良型室间隔缺损、主动脉弓离断、永存动脉干、主肺动脉窗等。图1-15 神经嵴细胞向心室流出道的迁移示意图

主动脉和肺动脉干起始部的心内膜下组织增厚形成三个结节样突起,并逐渐变薄,与动脉干分离,演变为半月瓣(图1-16)。因此,[1]主动脉瓣和肺动脉瓣是形态学一致的两个独立结构。图1-16 半月瓣的发生a、b、c为横断面,A、B、C为相应的纵剖面;自左至右依次为5周、6周、7周四、主动脉弓的演变

主动脉弓最初从动脉囊先后发出6对咽弓动脉,咽弓动脉围绕气[1]管和食管与背主动脉(dorsal aorta)相连(图1-17a)。当主动脉和肺动脉分隔完成时,主动脉通连第1、第2、第3、第4对弓动脉,肺动脉干通连第6对弓动脉。6对弓动脉并不同时出现,在第6对弓动脉发生时,前两对弓动脉已退化或发生演变。图1-17 主动脉弓的发生演变a:6对弓动脉与同侧背主动脉相连;b:弓动脉和背主动脉发生过程,虚线表示退化消失的节段;c:发育成熟的主动脉弓,图中不同颜色表明发生来源不同(一)第1、第2对弓动脉

大部分退化,第1对小部分遗留形成上颌动脉,第2对小部分遗留形成舌骨动脉和镫骨动脉。第1、第2对相连的背主动脉不退化,参与形成颈内动脉(internal carotid artery)(图1-17b)。(二)第3对弓动脉

左、右各发出一分支,即左、右颈外动脉(external carotid arteries)。颈外动脉起始点将第3弓动脉分为两段,近侧段的颈总动脉(common carotid artery)和远侧段的颈内动脉,后者与第1、第2对的背主动脉相连接,向头端延伸,共同形成颈内动脉。左、右两侧第3和第4弓动脉之间的背主动脉均退化(图1-17b、c)。(三)第4对弓动脉

左侧的第4弓动脉和动脉囊的左半共同形成主动脉弓(arch of aorta),左侧的背主动脉形成降主动脉,其上的左第7节间动脉(7th intersegmental artery)演化为左锁骨下动脉。右侧第4弓动脉和与其相连的右背主动脉和右第7节间动脉延续,形成右锁骨下动脉(right subclavian artery)。右第7节间动脉起点至双侧背主动脉汇合点之间的一段背主动脉退化。动脉囊的右半形成头臂干(brachiocephalic artery)(图1-17b、c)。(四)第5对弓动脉

发生后很快消失,有时甚至不发生。(五)第6对弓动脉

左、右各发出一支分支到肺芽,分别与同侧第6弓动脉的近侧段连接发育为肺动脉(pulmonary artery)左、右分支,右侧第6弓动脉的远侧段消失,左侧第6弓动脉的远侧段保留,即动脉导管(ductus arteriosus)(图1-17b、c)。五、静脉窦和心房的演变

静脉窦(sinus venarum)最初位于原始心管的尾侧端,分为左、右角(left sinus horn,right sinus horn),两侧分别由总主静脉(common cardinal vein,CCV)、脐静脉(umbilical vein,UV)和卵黄静脉(vitelline vein,VITV)汇入(图1-18)。图1-18 静脉窦的发生发展示意图(背面观)(一)总主静脉的演变

总主静脉由前、后主静脉汇合形成。右侧前主静脉(anterior cardinal vein,ACV)近侧段和右侧总主静脉形成上腔静脉(superior vena cava)(图1-18)。左、右前主静脉之间通过胸腺静脉和甲状腺静脉形成一吻合支,左前主静脉远段的血液经此吻合支汇入右前主静脉,吻合支发育为左无名静脉。左前主静脉近心段则退化。后主静脉(posterior cardinal vein,PCV)是早期人胚体内循环的回流血管,主要分布在中肾内,所以当中肾退化时,后主静脉的大部分也随之退化,右侧后主静脉头端部分保留成为奇静脉根部。(二)卵黄静脉的演变

右卵黄静脉头段演变为下腔静脉(inferior vena cava)(图1-18),尾段与左卵黄静脉的尾段分支吻合,形成门静脉。左侧卵黄静脉头段退化。(三)脐静脉的演变

右侧脐静脉退化。左脐静脉的脐至肝段保留到出生,胎盘来的一部分血液经左脐静脉再经静脉导管引流入静脉窦右角。

因此,大量血液流入静脉窦右角,右角逐渐变大吸收,并入右心房,形成右心房的光滑部,上、下腔静脉直接与右心房相连通。静脉窦左角逐渐萎缩变小,近侧段演变为冠状静脉窦(coronary sinus),远侧段演变为左房斜静脉(oblique vein of left atrium)根部(图1-18)。

静脉窦发育伴随心房发育,静脉窦最终形成右房后壁的大部分和左房后壁的小部分。静脉窦最初通过窦房孔(sinuatrial orifice)与原始心房相通,窦房孔较宽,窦房孔与心房开口处有静脉瓣(venous valve)防止血液回流。因为大量血液流向右角,窦房孔被移至右侧连接右心房。左侧静脉瓣融合为房间隔的一部分,右侧静脉瓣发育成为下腔静脉瓣和冠状静脉窦口的瓣叶,即欧氏瓣(Eustachian valve)与替培希司瓣(Thebesian valve)。成体右房(发育完成的右房)可以分为两部分,内壁光滑的部分来源于静脉窦,内壁粗糙的部分有许多梳状肌,来源于原始心房(图1-19),右房内分隔光滑部和原始心房的嵴为界嵴(crista terminalis)。图1-19 左右心房光滑部分发育示意图(冠状面)绿色为静脉窦右角并入右心房形成其光滑部;玫红色为肺静脉根部及其属支并入左心房形成其光滑部六、肺静脉的演变

胚胎第6周时,左心房后壁原发隔左侧的中胚层仅出现一根血管,为原始肺静脉。此静脉一分为二,二分为四。当左心房扩展时,肺静脉根部及其属支被心房后壁吸收,成为左房壁的一部分,形成左心房光滑部。因而成体心脏的左房后壁有4支肺静脉开口(图1-20)。原[6]始左房最终演变为左心耳。图1-20 肺静脉的发生示意图

试读结束[说明:试读内容隐藏了图片]

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