作者：胡祖斌,段传新
出版社：湖北科学技术出版社
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小儿耳鼻咽喉疾病防治知识试读：
前言
小儿耳鼻咽喉科学是耳鼻咽喉科学的重要组成部分。近年来，耳鼻咽喉各个领域均取得了长足的发展和进步， 小儿耳鼻咽喉科学也不例外， 尽管国内已经有几部关于小儿耳鼻咽喉疾病诊疗的专著，许多新理论、新方法和新技术被运用到小儿耳鼻咽喉疾病的研究和临床诊治中，使小儿耳鼻咽喉疾病的诊治水平有了较大的进展，人们对小儿耳鼻咽喉疾病的诊治以及预防意识也有了很大的提高，但有关小儿及妇女保健方面的书籍相对较少。因此，亟须一本针对小儿耳鼻咽喉疾病的有预防保健指导意义的专著，以满足国内广大家长对儿童耳鼻咽喉保健方面的认识和需求。本书以全面反映当今小儿耳鼻咽喉科学各领域的基础知识、基本概念、新技术和新观念以及预防保健为主要内容，既重视近年发展成熟的新进展、新理论，同时突出基础知识，力求每一个篇章内容令人耳目一新，又能够浅显易懂。本书篇章结构采用纵横结合的方式，即以小儿耳鼻咽喉的基础问题为纵线，与主要的耳、鼻、咽、喉疾病横向地联系在一起来全面反映这个领域的新进展、新技术。本书由我科全体专家、多名硕士及博士共同撰写，作者都是从事该领域临床医疗工作多年的学者，参考国内外先进成果，结合自己的实际工作经验和体会，认真总结编著而成，编排上尽量结合临床实际，图文并茂。由于该领域发展迅速，基础理论日新月异，各种新技术层出不穷，本书难免会遗漏或来不及反映最新的研究成果。在今后本学科的发展过程中，本书著者将密切关注相关领域的新进展，在适当的时机对本书进行修订和再版，以期及时、全面、准确地反映和再现。本书引用了一些学者在耳鼻咽喉疾病研究中所获得的数据和论点，在此表示感谢！由于我们水平所限，书中难免有错误和纰漏之处，殷切期望广大同行和读者给予批评指正，以便再版时本书内容更加充实和完善。编者2014年9月耳部疾病1.耳的先天性畸形有哪些？
耳的先天性畸形包括外耳畸形、中耳畸形及内耳畸形3大类。其中外耳畸形包括先天性耳前瘘管、第1鳃沟瘘管、先天性耳郭畸形、先天性外耳道狭窄与闭锁。中耳畸形包括鼓室畸形、听骨链畸形、面神经畸形、咽鼓管畸形等。内耳畸形包括耳蜗畸形、前庭畸形、半规管畸形、内耳道畸形、前庭水管和蜗水管畸形。2.何谓先天性耳前瘘管？有哪些症状及如何治疗？
先天性耳前瘘管是常见的先天性外耳疾病，为胚胎时期形成耳郭的第一、二鳃弓的耳郭原基融合不全所致。瘘管开口很小，多分布于耳轮脚前部，其次为耳轮脚基部、耳前部，少数可在耳郭之三角窝或耳甲腔部。有的平时无症状，甚至终生不发生感染或无自觉症状，无需特殊诊治，平时应注意保持瘘管周围皮肤卫生，预防感染。如发生感染，局部及周围组织会出现红肿、疼痛、形成脓肿，脓肿破溃后出现溢脓，如反复发作可形成瘢痕。急性感染期应先控制感染，脓肿已形成者需切开引流，炎症控制后择期手术。3.宝宝外耳湿疹有哪些临床表现及如何治疗？
外耳湿疹是指发生于耳郭、外耳道以及耳周皮肤的多发性皮疹。湿疹的病因和发病机制目前尚不明确，可能与变态反应、内分泌失调、精神因素、消化不良等有关。慢性中耳炎的脓性分泌物、眼泪或汗液刺激耳部皮肤可引起发病，高温、潮湿可为诱因。主要临床表现为局部瘙痒，婴幼儿因不能诉说，主要表现为烦躁不安，不能熟睡，抓耳等。检查可见外耳皮肤红肿，散在红斑、粟粒样小丘疹及半透明小水疱，水疱破溃后可有淡黄色水样分泌物，干燥后形成痂皮。病程较长者外耳道皮肤可出现增厚、粗糙、表皮皲裂、脱屑等症状。治疗上首先要寻找病因，逐一排除。对病因不明者，应避免进食较强变应原性食物，如鱼、虾、蟹等，改变或停用奶制品。避免挠抓病变部位皮肤，忌用热水、肥皂及刺激性药物涂抹。比较干燥但无渗出者可用3%过氧化氢清洗局部后予以10%氧化锌软膏涂抹，有较少渗出者可先涂擦2%甲紫液，待干燥后再涂氧化锌糊剂，渗出较多者先用3%过氧化氢清洗局部皮肤，再用3%硼酸溶液或5%醋酸铝溶液湿敷，干燥后再涂氧化锌糊剂。对于症状较重合并有感染者，可以给予全身和局部抗感染治疗，服用抗过敏药物，如开瑞坦糖浆。4.儿童把物体塞入耳朵怎么办？
外耳道异物种类繁多，主要包括动物性、植物性及非生物性3类。本病多发于儿童，因小儿喜欢将小物体塞入耳内。异物进入耳道后应尽早取出，但位于外耳道深部的小异物容易被忽略，异物若滞留时间过长可并发中耳炎、外耳道炎。发现儿童有外耳道异物或可疑时，切忌自行盲目挖取，以免造成异物嵌顿及外耳道损伤。5.昆虫进入儿童外耳道怎么办？
当有昆虫飞入或爬入外耳道时，可在外耳道内爬行骚动，引起剧烈耳痛和耳鸣，家长可及时向耳道内滴入甘油或者食用油，将昆虫淹死，然后及时到医疗机构由专业医生取出昆虫。对于飞虫，可先试行用亮光诱出。6.遗传性耳聋的诊断要点有哪些？
遗传性耳聋的诊断要点有：①排除引起耳聋的其他原因，如先天性非遗传性耳聋、药物中毒性聋、病毒感染性聋或细菌性迷路炎、自身免疫性聋。②全面的体格检查，了解有无相关各种综合征的其他器官畸形，行颞骨CT及膜迷路MR检查，了解内耳有无畸形。③仔细了解家族病史，根据病史画出系谱图，通过对系谱图分析，有助于判断遗传方式。④染色体组型分析，分析染色体的大小、数目、形态，观察染色体有无重组、缺失、倒立、转位等异常。⑤基因诊断，利用现代分子生物学及分子遗传学技术检测致聋基因。7.如何防治传导性耳聋？
积极预防和治疗小儿分泌性中耳炎。认真治疗鼻及鼻窦和鼻咽部疾病。双侧传导性耳聋又不能手术者，或者手术不能改善听力者，可选佩助听器。积极治疗导致传导性耳聋的各种耳部疾病。8.什么是分泌性中耳炎？
分泌性中耳炎是以中耳积液及听力下降为主要特征的中耳非化脓性炎性疾病。可分为急性和慢性两种，慢性分泌性中耳炎是由急性分泌性中耳炎未得到及时恰当的治疗，或反复发作、迁延、转化而来。小儿的发病率较高，是引起小儿听力下降的常见原因之一。9.分泌性中耳炎的症状有哪些？（1）听力下降：急性分泌性中耳炎发病前多有感冒病史，然后出现耳痛、听力下降、自听增强等症状。慢性分泌性中耳炎起病较隐蔽，故无法指出明确发病时间。小儿大多无听力下降的主诉，因而容易延误诊断和治疗。（2）耳痛：急性分泌性中耳炎可有耳痛症状，慢性分泌性中耳炎无耳痛症状。（3）耳内闭塞感：是成年人常见的主诉，按压耳屏可减轻该闭塞感。（4）耳鸣：一般不重，可为间歇性，个别患者有高调耳鸣，摇头可听见气过水声。10.哪些检查有助于分泌性中耳炎的诊断？（1）声导抗测试：是反映中耳功能的快速、有效的客观测听方法。平坦型（B型）为分泌性中耳炎的典型鼓室压图；高负压型（C型）表示咽鼓管功能不良，鼓室负压大于200daPa时大多提示鼓室内积液。（2）纯音听阈测试：分泌性中耳炎患者的听力图一般表现为轻度传导性聋，部分患者可无明显听力下降，严重者听力损失可达40dB。（3）颞骨CT检查：可见鼓室内有密度均匀的阴影，乳突气房中可见液气面。11.如何治疗分泌性中耳炎？
分泌性中耳炎的治疗原则为清除中耳腔积液、改善咽鼓管功能以及病因治疗等。治疗方法分为保守治疗、手术治疗及病因治疗。保守治疗包括以下方面。①抗生素：急性分泌性中耳炎可选用抗生素短期治疗。②糖皮质激素：对无禁忌证患者可使用地塞米松、泼尼松等口服，但只可作为短期治疗，不宜长期使用。③鼻腔黏膜收缩剂：改善咽鼓管通气功能，常用药物如盐酸赛洛唑啉等，但应避免频繁使用，以免引起药物性鼻炎。④咽鼓管吹张：可采用捏鼻鼓气法、波氏球法或导管法促使咽鼓管通畅，但应避免在鼻腔有鼻涕时操作。手术治疗包括以下方面。①鼓膜穿刺术：既可作为诊断方法，又可取得治疗效果，多用于成人。②鼓膜切开术：适用于中耳积液较黏稠，鼓膜穿刺不能吸尽者。③鼓膜切开置管术：适用于慢性分泌性中耳炎，或反复发作、分泌物黏稠、胶耳者，通气管留置时间一般为3～6个月，最长可达6个月至1年，可在咽鼓管功能恢复后取出通气管。病因治疗包括以下方面。①腺样体切除术：腺样体肥大，引起鼻塞、打鼾者。②扁桃体切除术：儿童扁桃体炎反复发作或者扁桃体肥大者。③积极治疗鼻腔、鼻窦或鼻咽部疾病。12.急性化脓性中耳炎的临床表现有哪些？（1）全身症状：鼓膜穿孔前，全身症状明显，可有畏寒、发热、倦怠、纳差。小儿全身症状较成人严重，可有高热、惊厥，常伴呕吐、腹泻等消化道症状。一旦鼓膜穿孔，体温逐渐下降，全身症状明显减轻。（2）耳痛：为本病的早期症状，患者感耳深部搏动性跳痛或刺痛，可向同侧头部或牙齿放射，鼓膜穿孔前疼痛剧烈、夜不成眠，婴幼儿则哭闹不休，鼓膜穿孔流脓后，耳痛减轻。少数患者可无明显耳痛症状。（3）耳漏：鼓膜穿孔后，耳内有液体流出，初为浆液血性，以后变为黏液脓性分泌物。（4）耳鸣及听力下降：可有搏动性耳鸣，听力逐渐下降，鼓膜穿孔后，听力反而提高。13.儿童急性化脓性中耳炎及乳突炎有哪些特点？
急性化脓性中耳炎及乳突炎多见于儿童，原因有以下几点：①小儿咽鼓管短、峡部较宽，管腔较大，而且更加接近水平位置，鼻咽部的分泌物及细菌等病原体很容易经过咽鼓管进入中耳。②机体抵抗力低，容易感染各种上呼吸道致病菌。③咽部淋巴组织丰富，易增生肥大，腺样体表面裂隙及扁桃体隐窝可隐藏细菌和病毒，极易侵犯中耳造成感染。④中耳局部免疫功能发育不全，抵抗力差。⑤哺乳姿势不正确，或乳汁流量较大而婴儿吞咽不及，乳汁经咽鼓管进入中耳。临床特点包括以下方面：①全身症状重，如急性病容，40℃以上的高热，惊厥。常伴有恶心、呕吐、腹泻等胃肠道症状。2岁以下的患儿中耳的急性化脓性炎症可刺激邻近的硬脑膜，出现脑膜刺激征。②因儿童及婴幼儿不能用言语表达症状，常表现为搔耳、摇头、哭闹不止。③婴幼儿鼓膜较厚，中耳炎不易穿孔，有时中耳已积脓，但鼓膜仍明显红肿。④一般2～3岁以内的小儿因乳突气房正在发育，故很少发生急性化脓性乳突炎，多见于急性鼓窦炎。14.急性化脓性中耳炎的治疗方法有哪些？
本病的治疗原则为抗感染、畅引流、去病因。①全身治疗：尽早应用足量抗生素或其他抗菌药物控制感染，务求彻底治愈。一般可将青霉素G与氨苄西林合用，或者使用头孢菌素类等药物。鼓膜穿孔后应取脓液做细菌培养及药敏试验，参照其结果选用敏感的抗生素，直至症状完全消失。全身症状重者给予补液等支持疗法。②局部治疗：鼓膜穿孔前可用2%苯酚甘油滴耳，可以消炎、止痛。当鼓膜穿孔时应立即停止使用该药，慢性化脓性中耳炎忌用此药。全身症状较重，鼓膜膨出明显，经对症治疗无明显好转者，或穿孔太小引流不畅者，行鼓膜切开术可通畅引流，有利于炎症的好转，使全身症状快速消退。鼓膜穿孔后，可先以3%过氧化氢尽量彻底清洗并拭净外耳道脓液，再以0.3%氧氟沙星滴耳液、0.25%～1%氯霉素液、复方利福平液等药物中的一种滴耳。感染完全控制、炎症完全消退后，穿孔多可自行愈合，穿孔长期不愈者，可作鼓膜修补术。15.何谓外耳道疖？如何治疗？
外耳道疖是指发生于外耳道软骨部皮肤或皮脂腺，被葡萄球菌等细菌感染所致的局限性化脓性病变，又称局限性外耳道炎。主要表现为剧烈耳痛，婴幼儿则出现原因不明的哭闹不安、体温升高，触碰患耳时哭闹不止。检查可见外耳道皮肤局限性红肿，触痛明显，牵拉耳郭或按压耳屏时疼痛加剧，疖肿成熟后可自行破溃，流出带血的黏稠脓液，可伴有局部淋巴结肿大。治疗包括局部治疗和全身治疗。①局部治疗：疖未成熟时，用10%鱼石脂甘油外敷，促使炎症吸收。疖肿已成熟而未破者可用30%～50%硝酸银或纯苯酚烧灼脓头，促其破溃，或顺外耳道长轴方向切开排脓。疖肿破溃后可局部敷抗生素棉条。②全身治疗：症状较重者给予抗生素口服或注射，因外耳道疖大多由金色葡萄球菌感染，优先选用青霉素类或大环内酯类抗生素。最好是做细菌培养和药敏试验，根据结果选用合适的抗生素。疼痛剧烈时可给予镇痛剂治疗。16.什么是耳鸣？
耳鸣是指在无任何外界刺激条件下，主观上觉耳内或颅内有声音。耳鸣是一类症状而非一种疾病。耳鸣常为多种疾病的伴发症状，且常与听觉疾病同时存在，如耳聋、眩晕。17.如何治疗耳鸣？
目前对于耳鸣的治疗还存在较大的困难，因为引起耳鸣的疾病与因素较多，有时难以明确诊断，有时即使有明确病因及病变部位也难以有效治疗。因此，尽管耳鸣的治疗方法很多，但迄今为止没有特殊有效的手段。耳鸣治疗效果的评价在于症状的减轻及焦虑的解除，并非像其他疾病一样称为治愈。目前的治疗方法包括：①病因治疗。②药物治疗。③掩蔽疗法。④心理治疗。⑤电刺激疗法。⑥耳鸣习服疗法。⑦耳鸣的联合治疗。18.慢性化脓性中耳炎的主要病因有哪些？
急性化脓性中耳炎未得到及时而彻底的治疗，以致于发展为慢性。急性坏死型中耳炎病变侵犯骨膜及骨质，组织破坏严重者，可发展为慢性。全身或者局部抵抗力下降，如肺结核、猩红热等传染病，全身慢性疾病和营养不良等患者以及婴幼儿，中耳免疫力差，急性中耳炎容易迁延为慢性。鼻部及咽部慢性病变，如慢性鼻窦炎、腺样体肥大、慢性扁桃体炎等，可以引起中耳炎长期不愈。有观点认为，鼓膜置管及置管后遗留鼓膜穿孔长期不愈者可并发此病。乳突气化不良可能与本病有关联，在慢性化脓性中耳炎患儿中，乳突气化不良者占多数。19.慢性化脓性中耳炎的症状有哪些？（1）外耳道溢液：表现为耳道间歇性或持续性流脓，脓量多少不等。上呼吸道感染或者经外耳道再次感染时，流脓再次发作或脓液明显增多，病变由静止期或相对稳定期进入急性发作期。脓液长期积聚者可有臭味。炎症急性发作期或肉芽、息肉受损伤时，分泌物内可带血甚至似全血。（2）听力下降：患耳可有不同程度的传导性或混合性听力损失。听力下降的程度跟鼓膜穿孔的大小、位置、听骨链是否受损以及迷路正常与否等相关。（3）耳鸣：部分患者可出现耳鸣症状，多与内耳受损有关。由于鼓膜穿孔引起的耳鸣，在将穿孔贴补后耳鸣可消失。20.什么是弥漫性外耳道炎？其病因有哪些？
弥漫性外耳道炎指外耳道皮肤及皮下组织的广泛性感染性炎症，其发病与温度及湿度有密切关系，临床上分急性和慢性两类。其病因主要为细菌或病毒感染所致，包括下列因素：①水液浸渍。游泳或者冲洗外耳道后，耳内未拭干净，皮肤受浸渍、破损，容易导致感染。②温度和湿度变化。温度上升和湿度增加时，可导致耳朵内耵聍的化学性质改变及耵聍腺管堵塞，从而降低防御能力。③外伤。各种原因导致的外耳道皮肤损伤，造成细菌侵入，引起感染。④急、慢性化脓性中耳炎分泌的脓性分泌物刺激，导致外耳道皮肤抵抗力下降。⑤变态反应。外耳道发生变态反应后继发感染。⑥全身性疾病。如糖尿病、贫血、内分泌紊乱等也易诱发本病。21.什么是人工耳蜗？
人的耳蜗毛细胞是接受声音的感觉细胞，当耳蜗毛细胞损伤严重时，就会出现严重耳聋。人工耳蜗就是替代已损伤毛细胞的功能，它实质上是一种特殊的声-电转换电子装置，其工作原理是将环境中的机械声信号转换为电信号，并将该电信号传入患者耳蜗，刺激患耳残存的听神经而使患者产生某种程度的听觉。22.我国现阶段人工耳蜗植入者的选择标准是什么？（1）语前聋患者的选择标准：①双耳重度或极重度感音神经性聋（不低于91dBHL）。②最佳年龄在12个月至5岁。③佩戴合适的助听器，经过听力康复训练3～6个月后，听觉言语能力无明显改善。④无手术禁忌证。⑤家庭或本人有正确的认识和适当的期望值。⑥备有听力语言康复教育的条件。语前聋患者手术植入的年龄越小效果越佳，大于6岁的儿童或青少年需要有一定的听力语言基础，自幼有助听器佩戴史和听力或语言训练史。（2）语后聋患者的选择标准：①各年龄段的语后聋患者。②双耳重度或极重度感音神经性聋。③助听器无效或效果很差，开放句识别不高于30%。④无手术禁忌证。⑤有良好的心理素质和主观能动性，正确认识耳蜗，有适当的期望值。⑥有家庭的支持。（3）手术禁忌证：①绝对禁忌证，包括内耳严重畸形病例，如Michel畸形、无耳蜗畸形等，听神经缺如，严重智力障碍，无法配合语言训练者，严重的精神疾病，中耳有急、慢性炎症尚未清除者。②相对禁忌证，包括全身一般情况差，不能控制的癫痫，没有可靠的康复训练条件。23.面神经麻痹的临床表现有哪些？
面神经麻痹又称面神经炎或Bell麻痹，通常是指由各种原因引起的非进行面神经异常所导致的中枢性运动障碍，是以面部表情肌群运动功能障碍为主要特征的一种常见病。主要表现为面部肌肉的随意运动障碍。上部面肌随意运动障碍时，额纹消失，不能蹙额、抬眉、眼不能闭拢，用力闭眼时眼球转向外上方，时间长久会导致下眼睑外翻、流泪、结膜及角膜干燥，发生结膜炎及角膜炎。面下部麻痹时，鼻唇沟平浅或者消失，口角下垂并向对侧歪斜，笑时或露齿时更明显。不能吹口哨或鼓腮，闭唇鼓颊吹气时，患侧面颊鼓出更明显。说话欠缺清晰，食物易存留于同侧齿颊间，饮水易沿口角外流。此外，根据病变部位的不同，可有味觉减退、泪腺及涎腺分泌减少等症状。一侧中枢性面神经麻痹时，两侧上部面肌运动存在，即蹙眉、闭眼、抬眉功能正常，而对侧下部面肌随意运动消失呈痉挛性麻痹。周围性麻痹时，患侧面部上、下表情肌（不包括受动眼神经支配的提上睑肌）均瘫痪，属弛缓性麻痹。若司泪腺、涎腺分泌的上涎核及司味觉的弧束核正常，面神经运动核性麻痹将不伴有泪腺分泌及味觉功能障碍。24.什么是良性阵发性位置性眩晕？
良性阵发性位置性眩晕是指头部迅速运动至某一特定位置时，出现短暂阵发性发作的眩晕及眼震，由于征象是在头部运动过程中出现，故有变位性眩晕之称，是眩晕疾病中最常见者。25.良性阵发性位置性眩晕的临床表现有哪些？
良性阵发性位置性眩晕多发生于中年人，其中女性多于男性。突然发病，眼震发生于激发头位后3～10秒，如卧位坐起时或坐位突然躺卧时，俯身、低头、仰头、左或右转头时，则突然发作强烈旋转性眩晕，一般在30秒内，伴有眼震、恶心、呕吐。眼震持续过程中，先逐渐增强后渐减弱，当卧位回至坐位时，可出现一种方向相反短暂低速眼震。眩晕有时发作轻微，但患者主观上常认为眩晕持续不止数秒，此乃因眩晕发作强烈引起。眩晕停止后可有头重脚轻、漂浮感、不稳感、头活动时不适感，整个病程可达数小时、数天。眩晕可周期性加重或减弱。间歇期长短不一，有时可1年至数年不发作。听力专题1.人耳是怎样听到声音的？
声音通过机械振动经过外耳的收集及中耳的放大传入到内耳。内耳柯蒂器（柯蒂器中的毛细胞在换能过程中起主要作用）将外、中耳传入的机械振动转化为电信号，经过听觉神经纤维传导（中间经过脑干、丘脑等部位更换神经元）到人的大脑皮质听中枢，听中枢接收到这种电信号后就感觉为声音，使人产生听觉反应，从而听到声音。2.听觉系统是什么时候形成的？
胚胎学研究证明，胚胎从第8周开始，神经系统初步形成，听神经开始发育。当胎儿发育进入5～7个月时，听觉系统基本形成，已能听到声音，并在母体内作出相应的反应。一般而言，5个月的胎儿就有了听觉。6个月的胎儿听觉几乎和成年人相当。外界的声音都可以传到子宫里，但胎儿对500～1 500Hz的声音感觉比较舒服，喜欢听节奏平缓、流畅、柔和的音乐，讨厌节奏强快的“迪斯科”，更害怕噪声。8个月的胎儿能够区别声音的种类，听出音调的高低、强弱，能分辨出是爸爸还是妈妈在讲话。凡是能透过身体的声音，胎儿都可以感知到。这些声音信息不断刺激胎儿的听觉器官，并促进其发育，听觉在胎儿的智力发育中起着非常重要的作用。3.胎教时我的宝宝都能听见吗？
胎儿自妊娠期24周起基本建立听觉传导通路，胎儿具备听到声音的条件，对来自外界的声音刺激产生生理性反应，如眨眼、心动过速、打哈欠和头部转向等。
孕27～29周胎儿的听阈约为40分贝（dB），孕42周后降到13.5 dB，接近成年人水平。但由于胎儿的环境与常人不同，他是漂浮在宫腔内的羊水中。外界传入到胎儿的声波要穿过腹壁、子宫壁和羊水，经过这些障碍，声波的强度会被减弱，一般减弱20dB左右，但是声波的频率、声调和韵律不会发生明显的改变，依旧能传送给胎儿。4.妊娠期间听音乐会影响宝宝的听力吗？
孕妇听轻缓柔和的音乐，对腹中的胎儿将起到安抚作用，这对胎儿的健康发育有一定的好处。每次听的时间不应过长，以15分钟左右为佳。准妈妈听音乐时，要注意选择经过优生部门鉴定的正规音乐，音量适中，并且要在室内较大的空间范围内听，不要离胎儿过近。另外，孕妇不要戴耳机听音乐。5.妊娠期间接触噪声会影响宝宝的听力吗？
妊娠期间，部分噪声（如电钻声、装修房屋的声音、卡拉OK里的声音、地铁的声音、工作环境的噪声等）可间接干扰胎儿发育，妊娠期妇女每天接触50～80dB的噪声2～4小时，便会出现精神烦闷紧张、呼吸和心率增快、心肺负担加重等症状，神经系统功能紊乱、头痛、失眠也会随之而生，甚至会出现内分泌系统功能降低，尤其是雌激素和甲状腺分泌不足，还可能导致消化功能受损，孕妇难以获得足够的营养，身体的免疫功能也会下降，容易患病毒或细菌感染性疾病。这些都会成为导致胎儿发育不良、新生儿体重不足、智力低下、听力功能降低的重要原因。6.宝宝刚出生时的听力情况是怎样的？
宝宝在胎儿期就能听到声音了，胎教正是基于这个能力来进行的，只是刚生下来的孩子太小，还没有能力主动对不同大小的声音作出准确的判断和反应。当你在他的耳边摇铃或拍几下手掌，宝宝可能会用各种动作或表情来表示他听到声音了，比如稍稍皱一下眉、惊吓一下、突然哭起来或者从哭声中突然停下来等。
刚生下来的孩子对母亲的声音特别敏感，也特别喜欢听母亲的声音，哭闹时，只要母亲轻轻地哄哄、抱抱，很快能使孩子安静下来，这就要归功于“胎教”了，因为胎儿在子宫内听惯了母亲的声音。听觉能使孩子接受到外界不同的声音，使感官得到丰富的刺激，尤其是对语音发育尤为重要。所以，新生儿从小进行适当的听觉训练是非常必要的。7.小儿听力障碍会有哪些危害？
听力障碍可导致儿童接受语言和语音表达技能的终身损害，损失的程度由发生听力障碍的年龄、听力障碍的性质（持续时间、受损的频率、损失的程度）和每个儿童的易感度几个因素决定。
听力障碍的开始年龄是决定其影响语言和交流能力的重要原因。另外，听力障碍越重，对语言的发育影响越大。轻中度听力障碍的儿童如果不能康复，就会有各种语言交流障碍的表现，具体表现为学说话时间晚、吐词不清、谈话反应迟钝、缺乏自信、胆怯和焦虑、自我封闭、学习跟不上、孤僻等，甚至影响到日常生活。重度、极重度听力障碍的儿童如果不能康复，就会成为聋哑人。因此，对听力障碍的儿童早发现、早诊断、早干预是十分重要的。8.哪些是听力障碍高危新生儿？（1）有先天性或迟发性婴幼儿期耳聋的家族史。（2）母亲在孕期曾经患过已知的或者推测的与感觉-神经性疾病有关的感染史，如风疹、疱疹、梅毒、巨细胞病毒感染及毒浆体原虫（弓形虫）病等。（3）有头面部的畸形，如耳郭、外耳道的形态异常，上嘴唇垂直沟消失或者发际低下等。（4）出生时体重小于1 500g。（5）患有高胆红素血症，其胆红素水平达到换血所要求的指标。（6）曾经使用耳毒性药物5天以上。（7）患有细菌性脑膜炎。（8）出生后5分钟内Apgar评分在0～3分，或者出生后10分钟内不能自主呼吸的患儿，或者在出生时肌张力低下，并一直持续2小时。（9）机械给氧时间大于9天，持续性肺压力过高的患儿。（10）有与感觉神经性耳聋同时存在的其他一些综合征。（11）新生儿需要进入急重症病房（NICU）超过48小时的疾病或状态。（12）儿童期永久性的感音神经性听力障碍的家族史。9.什么是新生儿听力筛查？
新生儿听力筛查（Universal Newborn Hearing Screening，UNHS）是通过耳声发射、自动听性脑干反应等电生理学检测，在新生儿出生后自然睡眠或安静的状态下进行的客观、快速和无创的检查。
检测结果分为“通过”和“未通过”。新生儿听力筛查可以早期筛选出患有先天性或新生儿时期听力障碍的患儿，早期对其进行诊断及干预，可避免病情的延误。10.新生儿听力筛查的目的是什么？
新生儿听力筛查是早期发现新生儿及婴幼儿听力障碍的最为有效的措施。要想知道刚刚出生的宝宝是否听力正常，仅仅依靠家长日常观察来判断是比较粗糙的，特别是对于轻中度听力损失或者单侧聋的孩子。
早期发现有耳聋的儿童，进行早期诊断和早期干预，对有言语障碍的儿童早期进行听觉言语训练，让耳聋儿童经过治疗、干预、听觉言语训练以后，能进入普通幼儿园、小学，与听力正常的孩子一起生活、学习，健康成长，并最终融入社会。
住院期间和出生后42天的筛查是为了早期发现先天性或者新生儿期听力障碍，使疑为听力障碍的婴幼儿能在出生后的3个月内接受听力学诊断和医学评价，使确诊为听力障碍的婴幼儿在6个月内接受具有小儿听力学专业知识和技能的听力学家、保健人员、专业教育人员的干预。11.新生儿听力筛查包括哪些内容？
新生儿听力筛查的内容包括筛查对象、时间、环境、方法、步骤等。
筛查对象为所有新生儿，不具备条件的地方应根据当地情况，至少进行耳聋高危新生儿听力筛查。
时间上要实行两阶段筛查，即出院前进行初筛，未通过者于42天内进行复筛，仍未通过者转听力诊断中心。有高危因素的新生儿，即使通过听力筛查，仍应结合听力行为观察法，3年内每6个月随访1次。
筛查时应有专用房间，通风良好，环境噪声低于45dB（A）。
受检儿处于安静状态，必要时可使用镇静药。清洁耳道之后对两耳分别测试。轻轻放入探头，仪器自行显示结果，如未通过，需重复2～3次测试。12.新生儿听力筛查的方式有哪些？
目前通常采用的是耳声发射（OAE）和自动听性脑干反应（AABR）。13.新生儿耳声发射正常时为什么还要检测AABR？
由于耳声发射反应仅可准确反映耳蜗外毛细胞功能正常与否，不能检测外毛细胞以上病变引起的听力减退。仅使用耳声发射检查，听神经病、听神经瘤等可能被遗漏。14.新生儿听力普遍筛查（UNHS）的实施包括哪些环节？
正常出生新生儿复筛及NICU婴儿出院前筛查需同时进行OAE和AABR筛查。0～6岁儿童应逐步采用OAE筛查的方法。
为及时发现迟发性和（或）获得性听力损失，所有接受过新生儿听力筛查的儿童（包括具有听力损失高危因素的新生儿），在0～6岁时，每年均应接受体检单位（所在社区服务中心或区县妇幼保健机构）提供的听力筛查服务。筛查前需监护人签署知情同意书。15.新生儿听力初筛报告单的结果“通过”与“未通过”是什么含义？
宝宝听力筛查后会有专业人员发出听力筛查报告单，报告单上会显示所用的筛查方法及筛查结果。听力筛查的结果通常以“通过”和“未通过”表示。“通过”意味着宝宝的耳蜗功能正常，除非患有一些很罕见的疾病，否则可以判断为宝宝听力基本正常。“未通过”并不意味着宝宝一定会有听力障碍，因为外耳及中耳的因素，如羊水过多、外耳道中的胎脂及血性残留物等会影响筛查的结果，导致“未通过”。另外，测试时宝宝是否处于安静状态以及周围的环境是否安静等因素也会影响宝宝筛查的结果。但“未通过”的结果要引起家长的高度重视，及时进行复筛。16.听力筛查通过就一定没问题吗？
如果宝宝通过了新生儿听力筛查，说明宝宝现在的耳蜗或听神经的功能基本正常，但这并不意味着以后绝对没有听力问题，并不是所有的听力障碍均会在出生后立即表现出来，因为有些迟发性的听力障碍在出生后才发生，如婴幼儿中耳炎也可引起听力下降。
无论任何时间，如果家长发觉孩子可能存在听力障碍，都应当及时进行复查，以便于发现迟发性听力障碍。具有高危因素的新生儿，即使通过了筛查，也应该在3年内至少接受一次听力学检查评估。17.宝宝听力筛查“未通过”时家长应该怎么办？
新生儿听力筛查未通过有多种原因，当您的宝宝在听力初筛未通过时，要引起您足够的重视，应该按照专业人员的指导到指定医院进行进一步的听力复筛或听力诊断，千万不要置之不理！复筛仍未通过的新生儿或婴幼儿都应在3～6月龄开始做相应的听力学诊断和医学评价，依靠诊断性听力检查结果评估患儿是否存在听力障碍。18.听力筛查对新生宝宝会造成不良影响吗？
新生儿听力筛查技术对您的小宝宝不会造成任何伤害，因为新生儿听力筛查使用的是一种非常简便的智能化听力设备。它可以进行两类检查：自动判别耳声发射检查和自动判别听性脑干反应检查。这些检查方法具有客观、敏感、快速、无创等特点，经过十余年国内外实践证明，新生儿听力筛查技术是最安全、最快速、最可靠、最成熟的临床听力筛查方法。19.家长怎样早期发现孩子的听力障碍呢？
对新生儿进行普遍听力筛查以及在婴幼儿生长发育过程中对其进行听力及言语状况的跟踪随访，是早期发现听力障碍的重要措施。宝宝应在出生后3天内以及1～6岁间每年进行常规的听力筛查。此外，即使宝宝通过了常规的听力筛查，如果在生活中发生有可能导致听力障碍的状况，如中耳炎、颅脑外伤、腮腺炎、脑膜炎、麻疹等，也应及时进行听力检测。作为父母，可以将自己的孩子与同龄的孩子比较一下，仔细观察孩子对小声的反应，或对照一下不同时期正常孩子言语发育的标准，如果怀疑孩子听力有问题，应当及时带孩子到耳科或听力中心进行听力检查。孩子在相应年龄阶段所表现出的行为见表1-1。表1-1 孩子在不同年龄段所表现的行为续表20.宝宝咿呀发声能说明宝宝不是耳聋吗？
婴幼儿在出生后3～4个月会本能地发出一些咿咿呀呀的声音，这个时期是过渡喃语时期。包括原始调声期（月龄2～3个月），可以从声道后方发出伴有原始辅音成分的一些咕咕声。月龄4～6个月属于扩张期，可以发出伴有原始元音音节的高低、大小和唇颤的声音和咂舌的声音。
因此，在临床上不能以宝宝有无发声来判断有无耳聋。换句话说，只要婴幼儿的发声器官（声带、喉咙、咽部、口腔）是正常的，他（她）就能无意识地发出一些声音，有些孩子甚至能够发出类似“妈妈”或“爸爸”的声音，造成年轻父母和一些儿童保健医生的错觉，以为孩子的听力及言语发育没有问题。然而，确定宝宝是否拥有正常的听力只是判断宝宝的言语能否正常发育的基本条件之一。21.听力诊断性检查包括哪些测试项目？
听力诊断根据婴幼儿的年龄和病情的不同，在专业医生和听力师的指导下，选择不同的检查项目组合来进行，目前临床上主要包括以下几项测试：声导抗测试（主要反映中耳功能）、耳声发射（主要反映耳蜗外毛细胞的功能）、听性脑干反应潜伏期和阈值测试（ABR阈值，主要反映高频听力状况）、40Hz听觉相关电位（40Hz AERP阈值，主要反映中低频听力状况）、听觉稳态诱发电位测试（具有频率特异性的测试，可反映低频至高频的听力状况）。6个月以上的孩子可以进行小儿行为测听检查，其结果要与客观检查的结果相互印证，以确保结果的准确。22.宝宝接受听力学诊断前要做哪些准备？
由于听力学诊断涉及外耳、中耳、内耳功能的评定，系统检查至少需要1～2小时，要使孩子处于熟睡状态，以便能够完成所有的检查项目。因此，家长在为宝宝进行检查的前1天可适当减少宝宝睡眠时间，使其在检查前处于困倦状态，检查前1小时最好不要进食，根据预约检查时间，遵照医嘱并在专业听力师的指导下，在检查前30分钟服用镇静药，并准备好孩子外出时常用的物品，如水、奶瓶、奶粉、尿不湿、换洗衣物等。23.婴幼儿进行听力检查为什么要使用镇静药？
顺利完成整套客观听力检查一般需要1～2小时，宝宝需要安静，全身放松，不能有任何动作，否则会影响检查结果的判断及准确性。考虑到大多数宝宝在进行检查时不会像成人一样主动配合，所以临床中常选用安全性能较高的10%水合氯醛来做镇静药，保证患儿在检查过程中处于安静睡眠状态，以便顺利完成检查。水合氯醛是小儿镇静药的首选。24.水合氯醛对宝宝的健康会有影响吗？
水合氯醛为催眠、抗惊厥药。小儿服用催眠剂量30分钟内即可诱导入睡，引起近似生理性睡眠，催眠作用温和，无明显不良反应。
由于医学科学的特殊性和个体差异性，在水合氯醛的使用中及使用后，极少小儿可能会出现下列不良反应：①胃黏膜的刺激症状。②可能会出现嗜睡、体温低。③可能引起癫痫发作。④可能会有吞咽困难，呼吸短促或困难，心率过慢，严重乏力。⑤过量使用可能损害肝、肾功能，在恢复时可能产生短暂的黄疸和尿蛋白。⑥偶有发生过敏性皮疹、荨麻疹。心脏病、动脉硬化症、肝肾功能不全及严重肺功能不全者慎用，消化性溃疡禁用。
所以，对于早产儿、低体重儿或患有心脏病、肝病、特异体质等疾病时，应当在相关专科医生的指导下用药，以降低其不良反应的发生。25.为什么我国如此重视新生儿听力筛查？
2006年第二次残疾人抽样调查结果显示：我国听力言语残疾者2 780万，占残疾人总数的33.52%。值得关注的是，7岁以下的聋哑儿童达80万，并以每年3万患儿的速度在增长。重度耳聋除昂贵的人工耳蜗植入外，尚无法治疗，按每个耳聋个体最低40万元的医疗康复费用，一个患儿的出生会将一个家庭拖入痛苦的深渊，而庞大的耳聋群体无疑导致巨额的医疗财政支出，制约社会经济快速发展。国内外研究表明，60%的耳聋是由遗传因素导致，另外40%与环境因素有关。因此，“诊聋防聋”不仅关系千家万户的幸福，也关系到我国社会经济的健康发展。26.单侧聋影响孩子说话吗？
单侧全聋的孩子，由于另一侧听力正常，所以完全可以正常学说话并上幼儿园，家长一般不会发现到孩子的听力问题，往往等到孩子四五岁或者十几岁时，孩子诉说一侧耳朵听不见或只能用一侧耳朵听电话，家长这才前往医院就诊。27.听力减退怎样预防呢？
至少一半的耳聋和听力减退是可以预防的，如先天性、感染性、药物性和噪声性听力损失，而其余的也大多数可以治疗和康复。一般采用三级预防的策略：①一级预防针对病因和病理，如听力保护、疫苗注射和合理使用药物等。②二级预防针对个体，如听力筛查，治疗急、慢性中耳炎，手术干预防止听力减退等。③三级预防针对残疾，如使用助听器和人工耳蜗植入、特殊教育等。28.孕期哪些疾病会导致新生儿耳聋？
孕期感染会导致胎儿发生先天性耳畸形，导致耳聋。常见的有风疹病毒感染、弓形虫感染、梅毒螺旋体感染、单纯疱疹病毒性感染、巨细胞病毒感染等。此外，母亲患有甲状腺功能减退时，胎儿可能出现先天性非遗传性聋。早产、先兆流产也可能造成胎儿出现先天性聋。29.孕期哪些用药会导致新生儿耳聋？
有些孕妇在孕期由于存在其他疾病，必须服用一些药物。如治疗糖尿病的常用药苯乙双胍（降糖灵），使用抗感染的氨基糖苷类药物，抗疟药等。尤其在孕早期，应用这些药物引起的反应更为明显。另外，曾在国外引起强烈反响的“反应停事件”，也是典型的例子，即孕妇在服用反应停（沙利度胺）后，导致胎儿出现外耳、中耳和内耳的发育不全以及面瘫和心脏、皮肤、肢体的残疾。30.新生儿出生的哪些因素会导致耳聋？
无论产时还是产后引起的重度窒息或缺氧时间过长，均可导致婴儿出现精神运动发育迟缓，并导致双侧感音神经性聋。产程持续时间较长的难产、不当的助产可导致新生儿头颅损伤而出现耳聋。新生儿溶血多由于母子血型不合引起同族免疫性溶血，严重者可出现核黄疸，进一步导致智力发育障碍和感音神经性聋。31.什么是突发性耳聋？
突然发生的一种原因不明的感音神经性听力损失称为突聋。患者的听力一般在数分钟或数小时内下降至最低点，少数患者可在3天以内，可同时或先后伴有耳鸣及眩晕。32.怎样治疗突发性耳聋？
儿童突发性聋的治疗和成人的治疗原则一致，早期治疗是非常关键的。治疗上应当采取尽早、协同用药的原则，根据发病时的听力曲线采取得当的处理措施。主要药物包括改善内耳循环、抗病毒药，适当应用皮质类固醇和营养神经类药物，配合使用活血化瘀类中药。及时治疗效果通常比较明显。33.什么是大前庭水管综合征？
大前庭水管综合征是一种听力障碍性疾病，表现为前庭水管扩大合并感音神经性或混合性耳聋，不伴有其他内耳发育异常和其他器官系统的异常，其在感音神经性聋中占1%～12%。大前庭水管综合征的感音神经性耳聋可在出生后至青春期任何年龄发病，发病突然或隐匿，之前常有感冒、发热、轻微颅外伤、气压性创伤或其他使颅内压增高的诱因。多数患儿听力在很长一段时间内呈渐进性下降，耳聋程度从接近正常到极重度耳聋，双耳听力可不对称。34.怎样预防大前庭导水管综合征听力损失？
轻微的头部外伤、体质变化和感染因素都可引起儿童明显的听力损伤，因此预防措施非常重要。对于突然出现的听力下降，应积极选用合理的药物配伍进行治疗，治疗无效时宜选配合适的助听器。在言语形成关键期，尽量保护残余听力，帮助患儿形成一个良好的听觉和语音能力。尽量避免对抗性的体育活动，保护头部，避免外伤。35.耳聋分哪几类？
按病变的部位，耳聋可粗略地分为传导性、感音神经性和混合性。传导性耳聋是因外耳、中耳有病变，使声音传导发生障碍，从而引起耳聋。耳蜗螺旋器病变不能将音波变为神经兴奋，或神经及其中枢途径发生障碍不能将神经兴奋传入，或大脑皮质中枢病变不能分辨言语，统称为感音神经性耳聋。传导和感音机构同时有病变存在称为混合性聋。36.耳聋会遗传吗？
耳聋是可以遗传的，但是很多人却没有意识到。遗传性耳聋大多数为常染色体隐性遗传，7%的遗传性耳聋患者是近亲结婚家庭的后代，另外，遗传性耳聋患者还多发生在父母均为聋哑的家庭中，耳聋患者互通婚姻的结果是，其后代除出现耳聋宝宝以外，还会产生携带着遗传性耳聋基因的宝宝，虽然他们的听力表现完全是正常的，但耳聋基因携带者再次与另一位耳聋基因携带者结婚后，其下一代耳聋发病的风险依然存在。研究发现，耳聋有多种多样的遗传方式，如常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、性连锁遗传、母系遗传等。目前推测与耳聋有关的基因可能有400余个。37.耳聋的遗传方式有哪些？
耳聋是单基因疾病，即单个基因的功能受到破坏，从而导致耳聋症状的发生。在所有的遗传性耳聋中，只有约30%属于综合征性耳聋，即除耳聋以外，还伴有其他相关器官或系统疾病，而其余70%的遗传性耳聋被定义为非综合征性耳聋，即耳聋是唯一表现。
非综合征性耳聋按遗传模式被分为：77%为常染色体隐性；22%为常染色体显性；1%为X连锁；小于1%为Y连锁或线粒体遗传。其中，常染色体遗传性耳聋的遗传和发生与性别无关，而线粒体遗传则较为特殊，是由家族女性成员将致病突变基因遗传给后代，男性可携带，但不传递突变，因此线粒体遗传又称为母系遗传模式。38.哪些是常见的耳聋易感基因？
常见的耳聋基因有：①GJB2、GJB3基因突变，可导致极重度感音神经性聋与迟发性听力下降。②SLC26A4基因突变，可导致进行性和波动性听力下降。③线粒体12SrRNA 1555A>G和1494C>T突变，可导致药物敏感性耳聋。39.没有耳聋家族史就不携带耳聋相关基因吗？
大多数人认为，孩子父母双方的亲属都没有耳聋的患者，我们不可能生出遗传性耳聋的孩子，而实际研究表明，GJB2和SLC26A4基因的致病突变在中国听力正常人群中有不低的流行率，只是因为仅仅携带了一条致病基因，另一条基因发挥了代偿作用，从而没有表现出耳聋，如果寻觅配偶时不幸遇到了与你携带同一个致病基因甚至同一个致病突变的对象时，就有25%的概率诞生下一个遗传性耳聋的宝宝。所以，婚前进行遗传咨询和指导是非常必要的。40.遗传性耳聋的孩子为什么出现在听力正常的家庭？
家长有时非常疑惑，双方家庭都没有耳聋的患者，为什么生出的孩子会是遗传性耳聋呢？这就涉及遗传性耳聋的新发突变和隐性遗传的问题。在孩子的受精卵发育到胎儿的漫长时期中，病毒感染、环境毒害因素均会导致孩子的基因发生突变，从而发生了导致耳聋的新发突变，但这种突变可以由孩子遗传给后代，故也属于遗传性耳聋。另一种情况更多见，即父母双方各自携带一条致病的耳聋基因，并且以25%的概率将两条致病基因都遗传给了孩子，孩子就患上了遗传性耳聋。41.如何预防先天性遗传性耳聋？
预防先天性遗传性耳聋应做到以下几个方面：严格履行婚姻法，禁止近亲结婚。两名先天性遗传性耳聋患者之间应慎重结婚。先天性遗传性耳聋患者可以与非遗传性后天性耳聋患者或正常人结婚。如果先天性遗传性耳聋患者与后天性非遗传性耳聋患者或正常人结婚，第一胎为先天性耳聋患儿，在生育第二胎前需进行耳聋遗传咨询。耳聋青年男女若要结婚生育，需要通过耳聋遗传咨询，并在指导下进行生育。42.宝宝如何进行新生儿聋病易感基因筛查？
当新生儿出生时，由产科助产护士采集新生儿足跟或脐带血液（仅仅需要1滴血，约为0.2ml），然后送往实验室进行目标耳聋基因检测，通过和听力筛查结果的整合，为患儿家长出具新生儿听力及基因联合筛查报告并提出建议。43.不同的基因筛查结果意味着什么？
目前的基因筛查主要包括中国人群中最常见的4种致聋基因，即GJB2、GJB3、SLC26A4及线粒体12SrRNA。
GJB2、GJB3基因的纯合或复合杂合突变可能导致先天性耳聋或渐进性耳聋，而杂合突变则为耳聋基因携带者，也可能会造成迟发性耳聋。在GJB2杂合突变携带者将来生育时，如果配偶也为GJB2耳聋基因携带者，将有25%的概率造成后代先天性耳聋，有50%的概率造成后代为耳聋基因携带者。
SLC26A4基因的纯合突变会造成后代表现为Pendred综合征或大前庭导水管综合征，内耳畸形会造成先天性耳聋、渐进性耳聋，后天外伤等因素会造成突然听力下降，SLC26A4基因杂合突变为携带者，后代发病的概率同GJB2基因。
线粒体12SrRNA基因突变是氨基糖苷类抗生素所致药物性耳聋的高度易感基因突变，会因为使用很小剂量氨基糖苷类抗生素造成突发性耳聋（一针致聋），而且家族中所有母系成员都是氨基糖苷类抗生素致聋的高危者。
如果没有发现携带上述基因，也不意味着就可以放心了。因为耳聋基因共有200余种，目前只是纳入了最常见的4种基因，并不能排除其他少见耳聋基因或突变。未来我们将发现并争取纳入更多的致病基因进行筛查，以免漏掉可能的致病因子。44.新生儿听力及基因联合筛查的目的是什么？
新生儿听力及基因联合筛查的目的是早期筛选出先天性或新生儿期存在听力异常的患儿，早期发现迟发型听力损失高危儿，同时早期发现患儿病因，尤其是遗传学病因，以便早期对患儿进行听力学、遗传学和医学评价和诊断，从而进行早期干预，以预防言语障碍。
目前，新生儿听力与基因的联合筛查可以将遗传性耳聋的确诊时间提早到出生后2周之内，并且避免了不确定因素的干扰，提高了诊断效率，可以解决当前新生儿听力筛查无法检出的药物性耳聋和迟发性耳聋相关问题，使新生儿听力缺陷高危因素的发现比例提高了20倍以上。同时，联合筛查还可发现大量的耳聋易感基因携带者，由此发现超出常规筛查模式的耳聋高危人群。45.宝宝耳朵里有耵聍怎么办？
耵聍，俗称耳屎，它是人体耵聍腺产生的一种油性分泌物，存在于外耳道中，不仅可以减弱外界声波对鼓膜的刺激，还能黏住灰尘和细菌，具有一定的保护和屏障功能。通常宝宝的耳屎成屑状或片状，能够自行从耳内掉落。也有的宝宝会出现油脂性的、黏稠的、深黄色或褐色的耳屎，这也是正常的。如果宝宝的耳屎掉落出了外耳道，可以用棉签或棉球将其扫出来，黏稠状耳屎可以稍微用一点温开水擦拭。如果耳屎较多，父母一定不要擅自为宝宝掏耳，因为外耳皮肤比较薄，神经又非常丰富，掏耳朵很容易损伤宝宝外耳皮肤，造成感染或引起其他病症。最好去医院，请专业医生帮忙。46.宝宝耳朵进水了怎么办？
洗澡时外耳道进水，对于正常人来说是没有关系的，但对于婴幼儿就需要做一些处理。例如，当水或眼泪流入宝宝外耳道时，可将宝宝头部向入水一侧倾斜，用干棉球（签）轻轻将水吸出并擦干净，一般棉签只擦能看到的部位，不要动作过深，要小心轻柔，以免损伤鼓膜。如果游泳或洗澡过程中耳朵进水，多数情况下可自行排出。47.宝宝多大可以乘飞机？
婴幼儿在4～6周的时候，身体的免疫系统最弱，而飞机机舱内的环境是密闭的，空气循环使用，容易传播疾病。而且，在起飞和降落的过程中，由于高度的急剧变化，会对中耳产生影响，对鼓膜有压力，所以应该尽量不要带婴幼儿搭乘飞机。如果不得不带婴幼儿搭乘飞机，以下方法可以帮助平衡中耳腔与外界的气压，保护听力，帮助婴幼儿减轻不适感：在飞机起飞和降落时让孩子用奶瓶喝牛奶；让孩子适当吵闹；帮孩子做几次张口和闭口动作等。鼻部疾病1.鼻部的解剖是怎样的？
鼻部分外鼻、鼻腔和鼻窦三部分，外鼻和鼻腔常可统称为鼻，故亦可将鼻部分为鼻及鼻窦两部分。如图1-1、1-2所示。图1-1 外鼻图1-2 头部前面观1.额窦；2.筛窦；3.上颌窦2.鼻的生理功能有哪些？
鼻腔主要有呼吸、嗅觉、共鸣及反射机能。（1）呼吸功能：鼻腔为呼吸空气的通道，有调节吸入空气的温度、湿度、滤过和清洁作用，以保护下呼吸道黏膜适应生理要求，有利于肺泡内氧和二氧化碳的交换。（2）嗅觉功能：含气味的气体分子随吸入气流到达鼻腔嗅沟处，与嗅黏膜接触，溶解于嗅腺的分泌物中，刺激嗅细胞产生神经冲动，经嗅神经到达嗅球、嗅束，再到达延髓和大脑中枢产生嗅觉。（3）共鸣：鼻腔是重要的共鸣器官，发音在喉，共鸣在鼻，使声音洪亮而清晰。若鼻腔因炎症肿胀而闭塞时，发音则呈“闭塞性鼻音”。若腭裂或软腭瘫痪时，发音时鼻咽部不能关闭，则呈“开放性鼻音”。（4）反射机能：鼻腔内神经丰富，常出现一些反射现象。如喷嚏，系三叉神经或嗅神经受刺激后而引起先有深吸气、继之强呼气的一阵气流从鼻咽部经鼻腔喷出的动作，可将鼻腔内刺激物清除，为一保护性反射。3.鼻窦的生理功能有哪些？（1）增加呼吸区黏膜面积，促进对吸入空气的加温、加湿作用，增强防御功能。（2）对声音的共鸣作用。（3）减轻头颅重量，增加头部在水中的浮力。（4）保护重要器官。（5）保温绝热。4.临床上鼻炎有哪些常见的分类？
在鼻部疾病中，鼻炎是非常多见的，而且这种疾病的危害性也是极为严重的，很多人患上鼻炎，但不认真重视，从而诱发各种并发症，下面介绍4种鼻炎疾病的分类。（1）急性鼻炎：这是鼻腔黏膜的急性炎症，俗称“感冒”或“伤风”，是由病毒引起的一种呼吸道常见病，常易合并细菌感染。早期可出现打喷嚏、流鼻涕，一般伴有全身症状，如发热、乏力，且检查发现鼻腔黏膜充血、红肿，和过敏性鼻炎表现的苍白、水肿明显不同。治疗感冒的药物中，通常含有抗过敏的成分，所以很多过敏性鼻炎的患者吃感冒药物后，症状会好转。（2）慢性鼻炎：由于鼻腔黏膜的物理化学刺激引起的鼻腔慢性炎症，症状持续3个月以上。慢性鼻炎一般不伴有鼻痒、打喷嚏、流清水鼻涕。早期表现为间歇性的鼻塞，称为慢性单纯性鼻炎，晚期可持续鼻塞，称慢性肥厚性鼻炎。（3）萎缩性鼻炎：是一种发展缓慢的鼻腔萎缩性炎症，特征为鼻腔黏膜、骨膜和骨质发生萎缩性的病变，严重者伴有典型恶臭，称臭鼻症。由于分泌物减少，易引起鼻腔干燥和鼻出血。由于鼻腔内干痂，易引起鼻塞和脓涕。治疗上目前尚无很好的办法，但可以对症处理，缓解症状。（4）血管运动性鼻炎：这是神经内分泌对鼻黏膜血管、腺体功能调节失衡而引起的一种高反应性鼻病。本病发病的许多环节仍不甚清楚，故给临床确切诊断和有效治疗带来一定困难。发病无显著性别差异，儿童很少有血管运动性鼻炎发生。因其主要症状和过敏性鼻炎非常相似，治疗上类似过敏性鼻炎。有人将过敏性鼻炎和血管运动性鼻炎统称为鼻过敏症，但血管运动性鼻炎患者不易对外来过敏原产生抗原抗体反应，临床上检验血清中IgE浓度，证实血管运动性鼻炎患者其数值并不高。
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