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发布时间:2020-10-14 23:58:05

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作者:万经海 徐震纲

出版社:人民卫生出版社

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颅底肿瘤外科学

颅底肿瘤外科学试读:

前言

颅底属于神经外科、眼科、耳鼻喉科、头颈外科等学科多交界部位,结构复杂,神经血管密集。颅底肿瘤根据起源分为颅内颅底肿瘤、颅底骨肿瘤和颅外颅底肿瘤即侵及颅底的头颈部肿瘤,部分颅底肿瘤贯穿颅底内外生长,称为颅底沟通肿瘤。颅底肿瘤,尤其是颅底沟通肿瘤依靠上述任何单一学科往往难以实现肿瘤的根治性切除;同时还容易损伤重要的神经血管,手术难度极大,风险极高。不仅如此,颅底骨肿瘤和侵犯颅底的头颈部肿瘤大多为恶性,还需要放疗科、肿瘤内科等多学科参与进行综合治疗方能取得理想效果。

中国医学科学院肿瘤医院的头颈外科是传统优势学科,年手术量在国内名列前茅,很多复杂的、累及颅底的头颈部肿瘤患者慕名前来就诊。头颈部肿瘤累及颅底甚至侵入颅内时,没有神经外科参与是很难得到合理的手术切除。在此背景下,2005年底,医院为了完善学科建制和提高颅底肿瘤多学科综合治疗水平,组建神经外科,开展颅脑颅底肿瘤手术;并依托头颈外科、放疗科、肿瘤内科,搭建颅底肿瘤尤其是颅内外沟通肿瘤的多学科综合诊治平台,先后在“首都卫生发展科研专项项目”“首都临床特色应用研究”、中国癌症基金会等多项课题的资助下在国内率先开展“颅底沟通肿瘤多学科综合治疗”的临床研究工作,探索颅底肿瘤的多学科综合治疗模式。经过十几年的努力,积累了大量临床资料和丰富经验,我们开始着手编写《颅底肿瘤外科学》。

目前,国内有一些有关颅底肿瘤或颅底外科的学术专著,大多数由神经外科或耳鼻咽喉头颈外科的专家编写,其内容或侧重于颅内颅底肿瘤(神经外科),或侧重于颅外颅底肿瘤(耳鼻咽喉头颈外科、颌面外科)。迄今为止,没有一部全面、系统地介绍颅底肿瘤的学术专著。为此,我们组织国内颅底多学科专家共同编写了这本参考书。

本书包括不同性质颅底肿瘤、不同部位颅底肿瘤以及颅底肿瘤特殊诊疗技术三篇,共43章。第一篇分别介绍涉及眼、耳鼻咽喉头颈外科、颌面外科和神经外科的各种颅底肿瘤的临床特点和诊治原则,侧重于肿瘤学内容;第二篇,基于中国医学科学院肿瘤医院近10年颅底肿瘤手术经验和结果,结合国内外最新进展,介绍了10个颅底区域常见肿瘤的诊断、鉴别诊断和外科治疗方法,侧重于手术学内容;第三篇介绍了影像诊断学、神经导航、放化疗以及额窦颅腔化、面神经重建等颅底肿瘤特殊诊疗技术。

本书特点有:①最全面、最系统地介绍了各种颅底肿瘤,包括一些罕见的颅底肿瘤如淋巴瘤、孤立性纤维瘤的临床特点和诊治原则,一般读者不熟悉的颅底肿瘤几乎都可以在这里查询到;②突破学科界限,详细介绍了各学科诊治颅底肿瘤的特色,使读者在临床工作中能相互借鉴;③集中展示了中国医学科学院肿瘤医院多学科合作诊治颅底肿瘤,尤其是颅底沟通肿瘤的优势和经验,供读者参考;④图文并茂,可读性强。全书配有1578幅图片,能够使读者对少见颅底肿瘤有直观认识,能够加深读者对各种手术方法的理解。全书图片均来自作者治疗并经病理证实的病例,真实可信。

本书主要读者对象为从事神经外科、耳鼻咽喉头颈外科、口腔颌面外科、放射治疗科中青年医生、研究生。

本书编写过程中得到了中国科学院院士、国家癌症中心主任、中国医学科学院肿瘤医院赫捷院长,中国工程院院士、复旦大学附属上海华山医院神经外科周良辅教授和中国医学科学院名医、我国著名头颈外科专家屠规益教授的鼓励和指导;得到了人民卫生出版社的大力支持,在此一并致谢。

由于我们的认识和实践水平有限,又因处于技术飞速发展的时代,本书存在的不足和过时之处,希望读者批评指正。中国医学科学院肿瘤医院神经外科 万经海中国医学科学院肿瘤医院头颈外科 徐震纲2018年8月第一篇 不同性质颅底肿瘤第1章 颅底恶性肿瘤概论

颅底肿瘤包括由颅内颅底肿瘤、颅底骨肿瘤和侵犯颅底的头颈部肿瘤,其中前者大多数为良性,如垂体瘤、颅咽管瘤等,已被神经外科医师熟悉;后两者,多数为恶性,如脊索瘤、鼻腔鼻窦鳞癌等。颅底恶性肿瘤发病率低、病理类型多、位置深、周围解剖关系复杂,手术切除常常涉及神经外科、眼、耳鼻喉头颈外科、颌面外科等学科;其治疗也常需要放疗科及肿瘤内科的参与。因此,颅底恶性肿瘤需要采用多学科综合治疗方能取得理想的效果。本文就国内外有关最新进展进行综述。一、流行病学与病因学

颅底恶性肿瘤发病率低,目前尚未有明确的总体统计学资料。但英国Queen Elizabeth医院耳鼻喉科曾统计颅底恶性肿瘤约占颅底肿瘤的10%。鼻腔鼻窦恶性肿瘤约为头颈部恶性肿瘤的3%。颞骨恶性肿瘤约占头颈部恶性肿瘤的0.7%~1.6%,颅底恶性肿瘤的病因不明确。鼻腔鼻窦恶性肿瘤的发生与职业暴露有密切关系,其中与木材和皮革粉尘、甲醛等最相关,亦有文献报道与感染HPV和EBV有关,太阳照射与来源于皮肤的肿瘤有关。中耳及耳道鳞癌、恶性纤维组织瘤可由周围组织放疗诱发,常发生于某些颅底原发肿瘤放疗后。肉瘤与基因、射线、化学药物及病毒感染有关。二、病理类型

颅底恶性肿瘤病理类型多样,来源于上皮组织、间叶组织、神经外胚层等多种组织。

1.上皮组织来源

好发于鼻腔鼻窦及颞骨。(1)鳞癌:

颅底恶性肿瘤最常见的病理类型,好发于鼻窦,尤其是上颌窦,常呈肿瘤侵袭性生长。(2)腺样囊性癌:

发病率仅次于鳞癌,有沿神经生长及向颅内生长倾向,常牵涉上颌神经、下颌神经及翼管神经。局部淋巴结转移约为10%~30%,而远处血行转移约为24%,以肺转移为主。(3)腺癌:

约为鼻腔鼻窦部恶性肿瘤的15%,分为唾液腺型和非唾液腺型,后者又分为肠型和非肠型。淋巴转移约为10%,远处转移约为20%。(4)基底细胞癌:

好发于后颅底,尤其是颞骨部。(5)未分化癌:

发病率较低,进展快,预后很差,治疗后复发率约为40%。

2.间叶组织来源

间叶组织来源肿瘤即肉瘤,80%来源于软组织,20%来源于骨。其中有恶性纤维组织细胞瘤、骨肉瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤及软骨肉瘤等。

3.神经外胚层来源

神经外胚层来源肿瘤包括:①嗅神经母细胞瘤:起源于嗅神经元或者神经脊细胞,约为鼻腔鼻窦恶性肿瘤的6%~10%,颈部转移约为20%~25%;②恶性黑色素瘤:约为鼻腔鼻窦恶性肿瘤的4%,好发于鼻腔黏膜,50%患者将会发生远处转移。

4.脊索瘤

脊索瘤为起源于未分化的脊索残余组织的轴外疾病,好发于斜坡。发病率约为颅底肿瘤的0.1%~0.2%。

5.颅底转移瘤

原发灶常位于乳腺、肺、前列腺,分别占40%、14%、12%,也可见于肾、甲状腺等。男性颅底转移瘤主要来源于前列腺,女性主要来源于乳腺。

6.淋巴瘤

常见的病理类型是弥漫大B细胞淋巴瘤,海绵窦为其好发部位,其次是鼻窦及其他颅底部位。不同部位常见恶性肿瘤病理类型见表1-1。表1-1 颅底恶性肿瘤分布情况三、临床表现

颅底恶性肿瘤因压迫、破坏周围组织结构,尤其是对脑神经,产生一系列神经功能障碍表现。肿瘤累及颅底不同部位,引起不同的临床表现:①鼻腔鼻窦部肿瘤:病变早期症状常不明显,当肿物体积较大才有明显临床表现。患侧鼻塞、鼻溢液、鼻出血、头痛、嗅觉减退等。②眼眶肿瘤:额部持续性钝痛,眼球突出,复视,眼球运动障碍及眶内蜂窝织炎症状(结膜及眶周水肿等)。③鞍旁海绵窦肿瘤:通常症状发展较快,包括同侧头痛、球结膜水肿、眼肌麻痹、视神经乳头水肿等。④中颅窝肿瘤:症状发展缓慢,常为三叉神经功能障碍,包括面部感觉异常、麻木及疼痛,偶有电刺样疼痛。⑤斜坡肿瘤:常在疾病的晚期才有明显的症状,包括头痛、眼球活动障碍、视野缺损、复视等。⑥颈静脉孔区肿瘤:主要是舌咽神经、迷走神经及副神经功能障碍,包括同侧枕部及耳后疼痛,进行性吞咽困难和声音嘶哑,同侧胸锁乳突肌和斜方肌无力。⑦枕髁肿瘤:同侧的颈痛和僵硬,舌肌瘫痪导致的构音障碍和吞咽障碍。⑧颞骨肿瘤:耳痛、耳溢液、外耳道肿物,其次为面部疼痛、面神经麻痹和听力下降甚至丧失,可有眩晕和耳鸣等表现。四、辅助检查与肿瘤分期

1.辅助检查

头颅CT和MRI是颅底恶性肿瘤最常用的检查,能够显示肿瘤部位、大小、侵犯的范围、评估分期;能够对部分颅底恶性肿瘤作出初步的定性诊断,如脊索瘤、软骨肉瘤等;还可以判断肿瘤是否适合手术治疗并为选择合适的手术入路提供参考;此外,对预后的评估也有重要作用。CT扫描时,非颅底骨质来源的恶性肿瘤为形态不规则的软组织肿块,边界不清楚,少数可伴有出血、囊变、钙化,邻近骨质侵蚀、破坏,少数可见骨质增生;颅底骨质来源恶性肿瘤常为局部骨质破坏,钙化明显,呈散在或粗糙的团块状钙化,病变常侵犯邻近结构。同时CT血管造影可清晰显示肿瘤、Willis环的大血管、静脉窦和颅底骨质相互之间的三维空间关系。MRI上常因肿瘤性质、囊变、出血、坏死、钙化等表现不同的信号,病变常有中等或明显强化。另外SPECT/CT对于判断颅底恶性肿瘤是否有远处转移及明确颅底转移瘤的原发灶有重要意义,其检查结果也与临床症状、体征、分期有很好的相关性,因此在颅底恶性肿瘤诊疗过程中越来越受到重视。

2.颅底恶性肿瘤的分期

TNM分期是反映恶性肿瘤进展、判断预后的独立指标,亦是决定手术切除范围、手术方式和合理辅助治疗方案的主要依据。T:Tumor(Topography),代表原发肿瘤的范围;N:Lymph Node,代表区域淋巴结转移的存在与否及范围;M:Metastasis,代表远处转移的存在与否。(1)原发肿瘤(T):

①T——原发肿瘤不能确定;X代表未知。②T——无原发肿瘤x0的证据;0代表没有。③T——原位癌;is代表in situ原位。④T、T、is12T、T ——原发肿瘤的体积及(或)范围递增,数字越大,肿瘤累34及的范围或程度越大。(2)区域淋巴结(N):

①N——区域淋巴结(转移)不明;X代表未知。②N——无区x0域淋巴结转移;0代表没有。③N、N、N ——区域淋巴结侵犯递123增。(3)远处转移(M):

①M——远处转移存在与否不能确定;②M——远处转移不存x0在;③M——远处转移存在。1五、治疗

1.多学科综合评估

颅底恶性肿瘤在治疗前尽可能通过穿刺或者鼻内镜获取肿瘤组织,明确病理诊断,并结合影像学资料进行肿瘤分期。根据病理诊断和分期等信息进行多学科综合评估,共同制定治疗方案,具体包括手术适应证、手术方法,术前诱导放、化疗以及术后辅助治疗方案等,详见表1-2。表1-2 颅底恶性肿瘤治疗方案

2.新辅助放化疗

对于某些病理类型的、肿瘤体积较大,周围涉及重要的血管和神经的患者可考虑行新辅助放疗和(或)化疗。新辅助放化疗可减少瘤体的体积、减轻瘤体对周围组织的压迫,提高手术全部切除颅底恶性肿瘤的概率及减少手术并发症。颅底鳞癌、神经内分泌癌及未分化癌通过新辅助化疗有效率约为90%。

3.手术治疗(1)手术原则:

在切除颅底恶性肿瘤过程中,还要遵循整块切除肿瘤、切缘阴性和避免肿瘤细胞污染周围组织的无瘤原则;因颅底解剖结构包括鼻腔、鼻窦、耳道及颞骨乳突小房等含气腔隙,故颅底恶性肿瘤手术切口常为Ⅱ类切口,因此手术过程中还要严格遵循无菌原则。(2)手术方法:

根据肿瘤位置和范围选择手术入路,充分利用自然腔隙,确保良好的手术野显露,有利于整块切除和颅底修复重建;同时还要最大程度减少对周围血管和神经的损伤,最大程度保留脑组织和脑神经的功能。目前常用手术入路有颅-面联合入路、颅-鼻内镜联合入路、上颌骨掀翻入路、颅颈联合入路和经鼻内镜手术等。在肿瘤切除过程中,常常需要多学科合作。侵犯鼻腔鼻窦、颞骨及咽旁间隙的肿瘤需要耳鼻咽喉头颈外科协助切除;侵及口腔及眶内,需要颌面外科和眼科协助。(3)修复及重建:

目的是颅内外结构之间建立可靠的屏障,避免脑脊液漏及颅内感染,其关键是严密缝合硬脑膜并覆盖带血供的组织瓣。中小型颅底缺损可以选择局部带蒂组织瓣,如额肌骨膜瓣、鼻中隔黏膜瓣和颞肌(筋膜)瓣修复;大型和巨大型缺损可选用带血管游离组织瓣修复。(4)手术并发症:

手术并发症发生率在25%~60%。常见的有①感染:包括切口感染和脑膜炎等,是颅底术后最常见的并发症,发生率在1.3%~27.9%;②脑脊液漏:非感染性脑脊液漏是术后第二常见并发症,发生率在3%~20%;③气颅、精神症状、神经功能丧失甚至是死亡;④其他:脑血管意外或颅外并发症。

4.术后辅助放化疗可提高术后生存率、减低局部复发率。

颅底恶性肿瘤大多数需要接受放疗,虽不是所有肿瘤都对放疗敏感,但仍有一定的疗效。调强放疗特别是调强质子束放疗,对周围无相关组织损伤很小,能减少并发症、提高局部控制率和总生存率,对于颅底恶性肿瘤的治疗很有意义。因普通放疗对周围正常组织有损伤,且某些颅底恶性肿瘤,如恶性纤维组织细胞瘤、中耳及耳道鳞癌,发病与放疗有关,故放疗过程中应严格控制周围组织接受剂量。放射剂量的选择应考虑肿物的大小、病理类型及肿物周围组织的耐受剂量。对于颅底鳞癌、脊索瘤、神经内分泌癌、未分化癌及肉瘤,可考虑术后辅以化疗。六、预后

颅底恶性肿瘤的预后与肿瘤的病理类型、肿瘤大小、病灶位置、有无淋巴结及远处转移、切缘是否阳性、治疗方案等有关。其中,鳞癌5年生存率为40%~70%。腺样囊性癌5年生存率80%以上。高级别腺癌5年生存率不超过20%,但低级别腺癌5年生存率可达到85%。嗅神经母细胞瘤5年生存率约为60%~71%,复发率较高,约为50%。未分化癌5年生存率仅为6.25%,治疗后复发率约为40%。恶性黑色素瘤5年生存率为20%~46%,复发率为37%~54%。肉瘤预后差异较大,恶性纤维组织瘤5年生存率55%,骨肉瘤3年存活率81%,软骨肉瘤5年生存率与复发率分别为70%~80%和80%~90%,横纹肌肉瘤成人5年生存率约为30%,纤维肉瘤5年生存率80%以上。转移瘤因其原发肿瘤情况不同,预后差异较大。(蔡洪庆 万经海)参考文献

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鼻腔鼻窦包括鼻腔及上颌窦、筛窦、蝶窦、额窦四组鼻旁窦,与颅底、眼眶、鼻咽、口腔等毗邻,鼻腔鼻窦肿瘤常常侵犯上述部位。鼻腔鼻窦恶性肿瘤发病率较低,仅占全身恶性肿瘤的0.7%~2%,占头颈部肿瘤患者的11.9%;此区域的恶性肿瘤病理类型多样,包括鳞状细胞癌、腺癌、嗅神经母细胞瘤、腺样囊性癌、未分化癌、基底细胞癌等,以鳞癌最为常见,约占50%左右。鼻腔鼻窦肿瘤早期症状不明显,发现时多处于晚期,常常累及周围眼眶、颞下窝、颅底、脑等重要结构,尽管利用手术、放疗、化疗等多种治疗手段,治疗效果仍不理想。第一节 概述一、流行病学

鼻腔鼻旁窦恶性肿瘤常于40~60岁发病,男女比例约为2∶1。鼻腔和鼻旁窦原发肿瘤中,75%以上为恶性,80%以上为上皮源性。其中最常见的病理类型为鳞状细胞癌或其变种,其次为腺癌、腺样囊性癌、黏液表皮样癌及未分化癌等。表2-1为四川大学华西医院1980—1999年收治的1769例恶性鼻腔鼻旁窦肿瘤病理类型。可见在我国,最常见的鼻腔鼻旁窦恶性肿瘤为鳞状细胞癌,其次为恶性淋巴瘤,腺癌紧随其后。这里值得注意的是,早期临床工作中小涎腺来源的恶性肿瘤和真正的腺癌并未分别统计,而是统称为“腺癌”。表2-1 鼻腔鼻窦恶性肿瘤1769例临床分析续表

上皮源性肿瘤最常见的发病部位为鼻腔,其次为上颌窦。筛窦黏膜原发肿瘤较少,额窦和蝶窦则更少见。由于鼻窦间解剖位置相邻,许多晚期肿瘤的原发部位很难准确判定,往往初诊时肿瘤已侵及多个解剖部位。

鼻腔恶性肿瘤以上皮源性多见,多位于鼻腔外侧壁,少数发生在鼻中隔、鼻前庭及鼻腔底。多为鳞状细胞癌,其他为腺癌、腺样囊性癌、未分化癌、基底细胞癌等。鼻旁窦中上颌窦为最常见发病部位(50%~70%),约50%为鳞状细胞癌,其他各种病理类型恶性肿瘤也逐年增多。患者中男性占优,青少年发病较少。筛窦恶性肿瘤的发病率低于上颌窦,约占鼻腔鼻旁窦恶性肿瘤的4.3%。多发于中年男性,男女比例约为10∶1。筛窦原发恶性肿瘤与上颌窦恶性肿瘤不同的是,腺癌多发生于筛窦,约占50%;其他类型有鳞癌、黑色素瘤,内翻性乳头状瘤恶变、嗅神经母细胞瘤、淋巴瘤等。额窦及蝶窦肿瘤甚少,恶性肿瘤仅占鼻腔癌的1%,以鳞癌为主。二、病理学

世界卫生组织将鼻腔鼻旁窦原发恶性肿瘤分为以下5类:恶性上皮源性肿瘤、恶性软组织肿瘤、骨及软骨来源恶性肿瘤、造血淋巴系统肿瘤、神经外胚层肿瘤。鼻腔鼻旁窦的上皮组织可区分为被覆上皮及黏膜内的小涎腺型腺上皮。所以对应的肿瘤也可区分为被覆上皮及涎腺型上皮来源的肿瘤。鼻腔鼻窦鳞状细胞癌起源于鼻腔鼻窦呼吸区的黏膜,由外胚层发育而来,分布于鼻中隔下2/3、鼻侧壁上鼻甲以下和鼻腔底部的黏膜,呈粉红色,为假复层纤毛柱状上皮所覆盖,上皮内常可见鳞状化生小灶,特别是中、下鼻甲及鼻中隔的前部分上皮。三、临床表现

鼻腔鼻窦恶性肿瘤好发部位依次为上颌窦、鼻腔、筛窦,而蝶窦和额窦鳞癌罕见,局限于窦腔的早期病变多无症状,直至周围结构侵犯后才会出现相应症状。

1.上颌窦恶性肿瘤

占鼻腔鼻窦恶性肿瘤的50%~70%,早期局限于窦腔内的肿瘤多无症状,或仅有鼻塞、脓血鼻涕等;晚期病变由于侵犯了毗邻结构可出现下述症状:①面颊部隆起:肿瘤侵犯上颌窦的前壁、眶下神经,导致面部麻木、疼痛,局部软组织肿胀隆起;②眼部症状:向上侵犯眶底壁时可出现眼部症状,压迫鼻泪管时出现溢泪,继续向上侵犯时则可能出现眼球移位、运动障碍等,导致复视,侵犯视神经或眶尖部时视力可能下降;③硬腭与牙齿:上颌窦癌向下侵犯破坏底壁,硬腭骨质、牙龈等结构破坏,导致硬腭局部隆起、牙龈肿胀、牙齿松动、脱落等;④侵入翼腭窝:肿瘤破坏后壁、后外壁时侵犯翼腭窝及翼肌时可出现顽固性神经痛、张口困难;⑤颅底侵犯:经颞下窝、翼突根部侵犯前中颅底或颅内,表现为张口困难、内眦处肿物、颞部隆起、头痛、耳鸣等。

Öhngren线是假想一自内眦和下颌角之间的平面,将上颌窦分为内下和外上两部分。这两部分的肿瘤预后差别较大,处于外上部分的肿瘤早期无症状,发现时常常已经侵犯眶内、翼腭窝、颞下窝、颅底等,治疗时难以彻底切除,预后较差;内下部分的肿瘤可经上颌窦底扩散至口腔,经内侧壁至鼻腔,经前壁至颊部软组织或经外侧壁至颞下窝,症状出现早,手术切除可获得良好的局部控制效果。

2.筛窦恶性肿瘤

占鼻腔鼻窦恶性肿瘤的10%~15%,一般早期表现为鼻塞、鼻涕,由于筛窦多房结构,体积小,周围与眶纸样板、筛板紧邻,晚期病变易出现眶纸样板、眶内侵犯,出现眼球向外、前、上下移位,伴有复视,后组筛窦侵犯球后、眶尖,导致眼球突出、视力下降、眼球固定等。

3.鼻腔恶性肿瘤

占鼻腔鼻窦恶性肿瘤的20%~30%,最常见起源于鼻腔外侧壁,起源于鼻中隔黏膜、鼻底的较少。早期多有鼻塞、鼻涕等症状,呈持续性,伴有头胀、头痛、嗅觉减退等,晚期出现周围鼻窦、眶内、硬腭侵犯,症状同鼻窦癌一致。

4.蝶窦额窦恶性肿瘤

蝶窦恶性肿瘤十分少见,早期发现困难,晚期因毗邻海绵窦、前组脑神经、颈内动脉等,可出现单侧或双侧的眼球移位、运动障碍、视力减退。额窦恶性肿瘤罕见,因额窦后壁较薄甚至自然缺损,因此晚期可出现局部疼痛、麻木、头痛,颅内易受侵犯。

5.颈部淋巴结转移

鼻腔鼻窦恶性肿瘤的淋巴引流经面部、腮腺区淋巴结引流至Ⅰ区和Ⅱ区淋巴结,部分经鼻腔后部、鼻咽的淋巴引流至咽后淋巴结,然后再至Ⅱ区淋巴结,就诊时颈部淋巴结转移率较低,文献报道为4%~16%,因此颈部处理较少选择预防性手术或放疗。但Scurry对23篇文献共927例鼻腔鳞癌的颈部复发进行Meta分析,发现颈部复发率为18.1%(95%CI:13.4%~22.%),其中有部分患者进行了颈部预防性的放疗,作者认为鼻腔鳞癌的淋巴结复发接近20%,应当考虑进行选择性治疗。四、影像学检查与分期

鼻腔鼻窦恶性肿瘤的诊断和分期主要依据临床查体、影像学检查、病理活检等结果。

1.临床查体

一般可见到鼻腔肿物、面部隆起,面部皮肤感觉减退、颈部肿大淋巴结、张口受限等。

2.影像学检查

鼻腔鼻窦肿瘤主要影像学检查方法为CT和MRI。CT可以很好地显示肿瘤钙化和周围骨质改变,可以用来评估:①颞下窝有无受累;②翼板、翼腭窝有无骨破坏;③是否累及鼻咽;④眼眶和眶内肌群有无侵犯;⑤筛窦有无骨破坏;⑥颅底有无骨破坏,颅内有无肿瘤;⑦颈部淋巴结有无肿大;⑧术后观察手术残留组织及有无复发;⑨鉴别诊断。

MRI优势在于软组织分辨率高,能够很好地显示肿瘤组织及其周围黏膜、眶内软组织、颈内动脉、海绵窦、硬脑膜和颅内脑组织的受累情况。MRA能较好地评价颈内动脉与肿瘤毗邻关系,而无需再行造影等检查。因此,临床上常常需要同时进行CT、MRI的检查。

球囊阻断试验(balloon test occlusion,BTO):

如肿瘤累及颈动脉需要行颈总或颈内动脉剥离或切除时应先行BTO,利用BTO结合脑部SPECT/PET血流灌注显像将大大降低脑神经并发症的发生率。

PET-CT:

晚期鼻腔鼻窦恶性肿瘤,特别是恶性黑色素瘤、小细胞癌等容易出现全身转移,应了解全身检查排除远处转移。此外,B超主要对颈部淋巴结转移进行判断。

3.病理活检

鼻腔鼻窦恶性肿瘤一般很难通过临床查体和影像学检查确诊,在治疗前尽可能进行病理活检明确诊断,指导合理治疗。鼻腔及鼻窦肿物行活检时应注意:如双侧肿物应双侧分别活检;尽可能多点活检;去除表面脓苔,尽量取深部组织活检;必要时应重复或内镜直视下活检;肿瘤如果在上颌窦腔内可行鼻腔内上颌窦穿刺或经面部尖牙窝穿刺明确。鼻腔病理类型较复杂,制作组织病理切片后建议有经验的病理科医师进行诊断,必要时结合免疫组化结果做出准确诊断。

4.上颌窦肿瘤分期

目前仍参照2009 TNM分期和第七版UICC/AJCC分期对上颌窦和鼻腔鼻窦肿瘤进行分期(表2-2~表2-5)。表2-2 颌窦恶性肿瘤UICC/AJCC分期表2-3 鼻腔筛窦恶性肿瘤UICC/AJCC分期*鼻腔筛窦分区包括:左侧筛窦、右侧筛窦、鼻中隔、鼻底、鼻腔外侧壁、鼻前庭表2-4 颈部淋巴结转移UICC/AJCC分期表2-5 鼻腔鼻窦恶性肿瘤UICC/AJCC分期五、治疗

1.多学科综合治疗原则

鼻腔鼻窦恶性肿瘤的治疗需要多学科治疗团队(multi-disciplinary team,MDT)参与制定个体化的治疗方案,除了头颈外科医师外,还需要放疗科、颅脑外科、整形修复科、口腔科、眼科、肿瘤内科等医师的参与。主要的治疗手段有手术、放射治疗、化疗和靶向治疗等,根据不同的情况采用一种或多种治疗方式。常见的治疗方案有:手术+术后放疗、术前放疗/同步放化疗+手术挽救、诱导化疗+放疗/同步放化疗±挽救手术、放疗+靶向治疗等。手术+术后放疗仍是世界大多数医学中心治疗鼻腔鼻窦恶性肿瘤的主要模式。

中国医学科学院肿瘤医院的治疗模式是术前放疗+手术。术前放射可以使肿瘤缩小,消灭肿瘤周围的隐性微小病灶,减少手术中肿瘤扩散的可能,从而降低局部复发率。术后放射可以针对肿瘤残留部位放射,放射剂量可以提高,还可以进行近距离放疗、间质内放疗。无论手术前放疗还是术后的治疗效果均明显优于单纯放疗或手术,而放疗在术前或术后则区别不大。由于鼻腔鼻窦癌的发病率较低,治疗方式多样,文献报道中将鼻窦鳞癌和其他病理类型一起报道,加之部分报道将不可手术切除的列入放化疗组,因此对报道的结论应进行深入分析,不能简单对比治疗效果。

在进行治疗之前,应对患者个体状态及肿瘤情况进行全面评价,尤其应注意以下几个方面:①如肿瘤侵犯筛板、颅内,应当行颅面联合手术以获得手术安全切缘;②如肿瘤侵犯眶内,眶内容有可能需要切除,应视综合治疗的情况进行处理;③如肿瘤侵犯硬腭或上牙龈,术前应先行牙托以保证术后即可封闭口鼻腔,除非利用软组织游离瓣进行修复;④肿瘤侵犯蝶窦,当肿瘤累及蝶窦时其周围结构如颈内动脉、海绵窦、视神经等也可能被侵犯,多数不可手术切除;⑤肿瘤向后侵犯卵圆孔或颅中窝结构,可能伴有颅内侵犯,手术应注意;⑥侵犯皮肤,受侵皮肤切除后常难以利用局部皮瓣修复,易在放疗后形成伤口瘘,特别是内眦处,因此大多数患者需要游离瓣进行修复;⑦颈部淋巴结转移:颈部淋巴结转移患者的预后较差,尤其是当原发灶的手术造成较大的手术创伤时应当注意;⑧患者的一般状况:患者耐受长时间手术,尤其是颅脑手术或游离皮瓣重建手术的能力。

2.鼻腔鼻窦恶性肿瘤的手术

进行鼻腔鼻窦手术前应对患者和病情进行全面评价,了解肿瘤侵犯的确切范围,制定科学的手术入路、切除范围、修复方法和术后治疗方案。手术标本应当尽量整块切除,但实际常常难以实现,根据病变部位的不同可行上颌骨内侧部分切除、上颌骨下半部分切除、上颌骨上半部分切除、全上颌骨切除、扩大上颌骨切除±眶内容物切除±颅底/颅内切除,包括翼板、咬肌等。常用的手术入路有鼻侧切开、面中部掀翻,以Weber-Ferguson切口为基础,可向上延伸(Lynch切口)、下睑/上睑切口、上唇正中切口等,如需要联合颅脑手术可加发际双冠状切口。(1)上颌骨部分切除术

1)上颌骨内侧部分切除:

适合于来源于鼻腔、筛窦肿瘤,侵及上颌窦内侧壁而未侵犯鼻底,切除的外侧界为眶下孔垂线,下方为鼻底,内侧为鼻中隔,上界为眶底壁,范围包括从眶下缘到梨状孔的上颌骨内侧部分、鼻骨、纸样板、中下鼻甲、前组筛窦,常采用Weber-Ferguson切口,必要时可向上延伸(Lynch切口)。

2)上颌骨下半部分切除:

适合于来源于上牙龈、硬腭的肿瘤局部侵犯上颌骨,未累及筛窦或上颌窦顶壁的,可根据肿瘤的部位选择面中部掀翻或Weber-Ferguson切口+上唇切口,切除部分或全部牙龈、上颌骨下半部分,保留眶底壁。口鼻腔缺损可简单用牙托封闭,面颊部的缺损可以利用游离植皮修复,由于植皮造成瘢痕化,也可暴露待其自行上皮化。

3)上颌骨上半部分切除:

适合于来源于筛窦侵犯上颌窦内侧部分或上颌窦未侵及底壁的肿瘤,根据眶内受侵情况决定是否行眶内容物切除术。眶底骨膜或内眦韧带如能保留则可对保留的眶内容提供支撑,如两者不能保留则需要其他修复方法,常用的有游离阔筋膜、带蒂的颞肌皮瓣或其他游离皮瓣等。由于这类患者常常需要放疗,因此骨组织瓣并非最佳选择,因为放疗会影响游离骨瓣的血供,而且可能造成伤口延迟愈合和感染。(2)上颌骨全切除术:

上颌骨全切除术适合来源于上颌窦、鼻腔、筛窦的肿瘤侵犯大部或全部上颌骨、鼻腔、筛窦等。常用入路为Weber-Ferguson切口+下睑切口,除切除上颌骨外,还包括:筛窦、翼突及翼肌等。上颌骨全切除时常常难以整块下标本,特别是侵犯后壁肿瘤的肿瘤容易造成遗留残骨,是治疗后复发的重要原因。因此术前应当准确评价肿瘤侵犯范围,根据术中探查及术中冰冻,彻底切除肿瘤。上颌骨全切除后遗留的巨大缺损可利用假体或游离皮瓣修复。游离皮瓣能够为眶内容提供支撑、填充术后的上颌窦空腔从而避免冲洗和清理。游离皮瓣可选择股前外侧皮瓣或腹直肌皮瓣,两者均能提供较大的组织量,同时皮岛修复鼻腔面、口腔面。(3)上颌骨扩大切除术:

如肿瘤侵犯眶内容、颅底、硬脑膜等则可切除部分颅面联合手术切除眶内容、颅底骨质及受侵颅内组织等,颅内手术常用入路为双冠状切口。

上颌骨手术的禁忌证包括:远处转移、脑组织或颅内广泛受侵、双侧视神经或视交叉、双侧海绵窦或颈内动脉受侵等。

3.鼻腔鼻窦恶性肿瘤侵及颅底的手术(1)开放手术:

鼻腔鼻窦恶性肿瘤容易出现前、中颅底的侵犯,传统开放手术方法包括鼻腔入路、上颌骨切除入路、颅鼻联合入路等方法。颅、鼻联合入路治疗鼻腔鼻窦恶性肿瘤侵犯颅底的肿瘤最早在20世纪50年代由Smith报道1例额窦癌侵犯眶内的患者,在普外科和脑外科医师的合作下达到整块切除,之后又有Ketcham、Terz、Shah JP等不断将手术方法完善,使之成为治疗前颅底肿瘤的标准手术方法。20世纪80年代Cheesman和Lund先后报道了英国皇家耳鼻喉医院17年间治疗的209例鼻腔鼻窦癌颅底侵犯患者的结果,均采用经颅、鼻联合入路,术中冰冻确定硬脑膜及眶骨膜是否受侵,必要时切除眶内容物及相应脑组织。209例患者中恶性占82%(167例),而恶性病变中主要为腺癌(42例)、嗅神经母细胞瘤(26例)、鳞癌(25例)、软骨肉瘤(19例)等,病理发现145例(69%)的患者没有眶内容的受侵,41例(20%)患者行眶内容物切除,23例(11%)患者行眶骨膜切除但保留眼球;167例(80%)患者没有硬脑膜或颅内侵犯,29例(14%)患者硬脑膜侵犯,13例(6%)患者有额叶侵犯,腺癌、嗅神经母细胞瘤、鳞癌患者的5年生存率分别为43%、62%和32%,预后多因素分析显示病理类型、硬脑膜及颅内侵犯、眶内及眶骨膜的侵犯是独立影响因素,该研究也表明仅当眶骨膜受侵时保留眶内容物并不降低生存率。Cantu报道了62例上颌窦恶性肿瘤中颅底手术患者的结果,36例硬脑膜受侵,其中9例有颞叶或海绵窦受侵,总的无病生存率为33.9%,初治和复发患者生存率分别为46.4%、23.5%,其中鳞状细胞癌患者(7例)的效果差。2005年Ganly将17家医院的334例患者的资料进行总结,其中鳞癌101例,占30.2%,300例(89.8%)患者经前颅底入路,234例(70%)患者切缘阴性,15例患者围术期死亡(4.5%),全组5年总生存率和无病生存率分别为48.3%和53.3%,其中小涎腺癌、腺癌、鳞癌、恶性黑色素瘤的5年无病生存率分别为

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