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作者:王振常 李坤成

出版社:人民卫生出版社

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影像案例诊断思维解析

影像案例诊断思维解析试读:

前言

首都医科大学医学影像学系病例读片会由首都医科大学医学影像学系主办,由首都医科大学各附属医院、临床医学院、学系外同道共同参与,旨在结合首都医科大学专业特色和互补优势,搭建展示、交流、互动平台,分享病例诊断思路,提高影像科医师的综合能力。读片会所展示的丰富病例、精彩解析受到了很多影像科医师的青睐。基于此,首都医科大学医学影像学系将部分病例整理、编辑,旨在通过文字、图像再现精彩,以使更多的同道学有所思、思有所得。

本书按照中枢神经系统、头颈系统、呼吸系统、心血管系统、消化系统、泌尿生殖系统、骨肌系统、儿科系统分为8章共124个病例。本书以病例为切入点,以临床诊断思路为主线。每个病例均提供简要病史、实验室检查、典型图像和五个诊断选项,然后公布答案并进行概况介绍、诊断及鉴别诊断要点分析,最后对病例进行小结。所囊括病例主要为不典型征象的常见病例、典型征象的疑难病例、少见/罕见病例等。本书适用于具有一定诊断基础,渴望进一步夯实基础、开拓思路、提高诊断能力的影像专业医师。

在读片会开展及本书编写过程中,首都医科大学医学影像学系各放射科主任及其团队均给予了大力支持,并提出很多建设性指导意见,在此一并表示最诚挚的谢意。

作为以病例为基础的读片荟萃,本书难以兼顾疾病分类的系统性及全面性。由于参与读片会汇报的单位和医师众多,书中病例风格存在部分差别。另外,由于编者的认知水平不全相等,虽经参阅大量文献,欠妥及错误之处在所难免,恳请各位专家同道批评指正,以期修正补充。李坤成 王振常2018-04-12第一章 中枢神经系统案例1 黑色素瘤【病例介绍】

患者,女,28岁。主诉:头晕伴右侧耳鸣1年,听力丧失。1年前出现持续性头晕伴右耳耳鸣,活动时加重,伴恶心,无呕吐。近2个月头晕耳鸣加重,右侧听力丧失。右侧面部感觉轻度减退。【既往史】

无特殊。【实验室检查】

未见明显异常。【影像学检查】

影像所见:

病变位于右侧桥小脑角区,CT上为稍高/低混杂密度,边界尚清,邻近颅骨未见明显骨质破坏。MR上病变位于脑外,呈TWI高信号,1TWI混杂稍高信号,边缘局部呈分叶状,DWI未见明显弥散受限,增2强扫描后可见不均匀强化。(图1-1)图1-1 黑色素瘤A. CT横断位软组织窗;B. CT横断位骨窗;C. TWI横断位;D. TWI横断位;E. DWI;21F. ADC;G. MR增强扫描横断位;H. MR增强扫描冠状位【可能的诊断】

A.神经鞘瘤

B.脉络丛乳头状瘤

C.黑色素瘤

D.脑膜瘤

E.转移瘤正确答案:黑色素瘤黑色素瘤【概述】

黑色素瘤(melanoma)是指起源于黑色素细胞的恶性肿瘤,在中枢神经系统中非常少见,占颅内肿瘤的0.2%~0.6%,分为原发性和转移性,以转移性多见。黑色素瘤起源于神经嵴,在胚层发育过程中,原始胚细胞首先发育成黑色素母细胞,当到达皮肤表层或人体色素组织后,才演变成黑色素细胞,这种细胞正常分布在皮肤表皮的基底层内,在脑内存在于脑膜部位。【影像诊断思路及要点】(一)临床特点

本病多发生于青壮年,男性稍多于女性。(二)影像诊断要点

CT上为稍高/低混杂密度,边界尚清,邻近颅骨无明显骨质破坏;MR上病变位于脑外,典型者呈TWI高信号,TWI低信号,边缘局部12呈分叶状,DWI未见明显弥散受限,增强扫描后病变可见不均匀强化。部分黑色素瘤不含黑色素或含量很少时信号不典型,此时诊断较困难。(三)鉴别诊断

1.转移瘤

颅内转移瘤大多为血源性播散、脑内居多,多位于灰白质交界处,多可见周围水肿,位于脑外者可累及脑膜或相应颅骨。

2.脑膜瘤

桥小脑角区脑膜瘤一般为宽基底病变,多呈TWI等/稍低、TWI12高信号,CT上呈等密度,其内可因钙化囊变等信号/密度不均匀,增强扫描后病变呈均匀/不均匀明显强化,邻近脑膜可见脑膜尾征,CT上相应部位颅骨可见骨质增生肥厚。

3.脉络丛乳头状瘤

多发生于脑室区,也可单独发生于桥小脑角区,一般呈不均匀等信号/密度,其内可见钙化,增强扫描后可见强化,脑室系统常伴扩张积水。

4.神经鞘瘤

桥小脑角区常见肿瘤之一,此占位位置和形态均比较符合神经鞘瘤表现,且病变部分突向颈静脉孔区,易造成误诊,但是神经鞘瘤一般为TWI低TWI高或者TWI等低TWI等高信号,CT上为等低密度。1212【小结】

在临床诊疗工作中,如果看到比较典型的TWI高、TWI低信号12病变时,在排除出血、钙化等常见病因后,应考虑到黑色素瘤的可能。部分黑色素瘤信号可不典型,此时诊断较困难。对于TWI上高信号1病灶需判断有无强化时,建议加行动态增强测量曲线。案例2 多形性黄色星形细胞瘤【病例介绍】

患者,女,12岁,双眼视力减退1个月。无头痛、呕吐,无抽搐,神志清楚。MR检查发现右额颞顶巨大囊实性占位病变。【既往史】

无特殊。【实验室检查】

脑脊液检查:外观黄清;潘氏试验:++++;细胞总数:142/μl;白细胞数:42/μl;多核细胞:11.9%↑;单核细胞:88.1%↑。脑脊液蛋白:4000mg/dl;脑脊液氯:109.5mmol/L↓;脑脊液糖:2.7mmol/L。【影像学检查】

影像所见:

病变体积巨大,呈囊实性,累及皮质,实性部分接近皮质。增强扫描实性部分明显强化,囊性部分未见强化。DWI可见内部结节状高信号。CT显示病灶内可见点状钙化灶。(图1-2)图1-2 多形性黄色星形细胞瘤A. TWI横断位;B. TWI横断位;C. TFLAIR;D. DWI;E. ADC;F. MR 增强扫描横断212位;G. MR增强扫描冠状位;H. CT横断位【可能的诊断】

A.间变性神经节细胞胶质瘤

B.多形性黄色星形细胞瘤

C.中枢神经系统胚胎性肿瘤NOS

D.胶质母细胞瘤

E.室管膜瘤正确答案:多形性黄色星形细胞瘤多形性黄色星形细胞瘤【概述】

多形性黄色星形细胞瘤(pleomarphic xanthoastrocytoma,PXA)是幕上星形细胞瘤的特殊类型,世界卫生组织(WHO)Ⅱ级,是颞叶癫痫的少见但重要的原因。【影像诊断思路及要点】(一)临床特点

好发于儿童及青年;多癫痫起病。(二)影像诊断要点

典型病变呈壁结节毗邻脑膜的囊性肿块,典型的影像表现是幕上皮质内肿块+硬膜尾征。(三)鉴别诊断

1.间变性神经节细胞胶质瘤

多发生在颞叶,钙化多见,可呈囊实性,但壁结节通常不邻近脑膜。

2.中枢神经系统胚胎性肿瘤

多发生在5岁以下儿童,通常体积较大,囊实性,钙化多见,额顶叶好发,邻近侧脑室,位置比较深,一般无脑膜受累。

3.胶质母细胞瘤

通常边界不清,弥漫浸润,中心坏死,花环样强化。

4.室管膜瘤

是儿童幕上脑实质常见肿瘤,位于脑实质内>室旁>脑室内,病变体积大,不均匀TWI稍低、TWI等/高信号,常见钙化、囊变、坏12死、出血,增强扫描为中度不均匀强化。【小结】

本例病灶巨大,囊实性壁结节位于邻近脑膜的皮质下是诊断要点。案例3 三脑室脊索样胶质瘤【病例介绍】

患者,女,41岁。主诉:头晕,乏力1个月。患者于1个月前无明显诱因出现头晕,乏力,无头痛,无恶心呕吐,无视力下降或复视。查体未见明显异常。【既往史】

无特殊。【实验室检查】

未见明显异常。【影像学检查】

影像所见:

病变位于鞍上及三脑室区,TWI等信号、TWI稍高信号,边界12尚清,略呈分叶状,边缘可见条片状水肿信号,DWI序列未见弥散受限,增强扫描后呈明显强化,强化稍欠均匀。(图 1-3)图1-3 三脑室脊索样胶质瘤A. TWI横断位;B. TWI横断位;C. TWI矢状位;D. MR增强扫描矢状位;E. MR增强211扫描横断位;F. MR增强扫描冠状位;G. DWI;H. ADC【可能的诊断】

A.颅咽管瘤

B.脑膜瘤

C.生殖细胞瘤

D.三脑室脊索样胶质瘤

E.毛细胞型星形细胞瘤正确答案:三脑室脊索样胶质瘤三脑室脊索样胶质瘤【概述】

2007年,WHO中枢神经系统肿瘤最新分类中将三脑室脊索样胶质瘤(chordoid glioma of the third ventricle,CG3V)列为其他神经上皮来源肿瘤,WHO分级为Ⅱ级。【影像诊断思路及要点】(一)临床特点

成人多见,男女比例为1:(2~3),常发生于第三脑室、鞍上及下丘脑,生长缓慢。临床上多数病例常因梗阻性脑积水而引起头痛、恶心和运动失调等症状,也可因下丘脑和视交叉受累而引起甲状腺功能低下和视力障碍。(二)影像诊断要点

肿块多呈卵圆形,边界较清,呈TWI等信号、TWI稍高信号,12DWI无明显弥散受限,增强呈明显均一强化。肿块内钙化少见,部分可出现非典型囊变区。少数病例血管源性水肿累及视束,亦可导致阻塞性脑水肿。(三)鉴别诊断

1.颅咽管瘤

为鞍上常见肿瘤,可为囊性、囊实性或实性,其内信号通常不均匀,大部分病变内可见钙化、MR上呈TWI高信号。2

2.生殖细胞瘤

常见于儿童,信号及强化通常不均,可伴有播散。

3.毛细胞型星形细胞瘤

呈低TWI高TWI信号,鞍上者通常与视交叉/视束关系密切、可12出现相应视交叉/视束肿胀伴信号异常。【小结】

成人位于第三脑室前部及第三脑室内的肿块,形态不规则,边界清楚,压迫视交叉或下丘脑;瘤体呈TWI等信号、TWI稍高信号,12DWI信号不高;增强扫描病灶呈均匀明显强化,但瘤体不浸润周围脑实质,应考虑到本病的可能性,最终确诊仍然靠组织病理学诊断。案例4 淋巴细胞性垂体炎【病例介绍】

患者,女,34岁。主诉:头痛,泌乳,月经不调,伴视物模糊半年余。患者半年前无明显诱因出现双侧乳房泌乳,伴有月经不调,时有月经推迟。伴有头痛,偶有呕吐。伴视力下降,视物模糊。【既往史】

无特殊。【实验室检查】

血PRL 26.4ng/ml(正常范围:1.90~25.0ng/ml),余血清垂体、性腺检查均在正常范围。【影像学检查】

影像所见:

CT上鞍区可见不均匀等低密度影;MR可见垂体形态饱满,其内可见结节状TWI等高、TWI等低信号,边界尚清,增强扫描未见明12确强化,周围垂体组织明显强化,垂体柄局部略粗、右偏。蝶鞍未见明显扩大,鞍底骨质未见明显异常。(图1-4)图1-4 淋巴细胞性垂体炎A. CT冠状位;B. CT矢状位;C. TWI矢状位;D. MR增强扫描矢状位;E. TWI横断11位;F. MR增强扫描横断位;G. TWI横断位;H. MR动态增强冠状位;I、J.MR增强扫2描冠状位【可能的诊断】

A.垂体瘤卒中

B.Rathke囊肿

C.颅咽管瘤

D.异位神经垂体

E.淋巴细胞性垂体炎正确答案:淋巴细胞性垂体炎淋巴细胞性垂体炎【概述】

淋巴细胞性垂体炎(lymphocytic hypophysitis,LyH)是垂体炎中最为常见的类型之一,女性多发,男女比为1∶8.5,其主要影响妊娠女性,且多于妊娠期的后6个月或者分娩后的最初6个月内发病(分娩前后各半年)。【影像诊断思路及要点】(一)临床特点

年轻女性,主诉头痛,泌乳,月经不调,伴视物模糊等。伴泌乳素轻度升高;腺垂体功能障碍;漏斗部神经垂体功能障碍(尿崩症1/3,垂体柄受压时泌乳素病理性升高1~2倍);占位效应;合并自身免疫性疾病症状。(二)影像诊断要点

垂体柄明显增粗,伴强化,鞍底骨质未破坏。垂体对称性增大,向鞍上发展较常见。TWI为相对低信号,TWI为相对高信号。增强12扫描后均匀一致强化,邻近硬脑膜常有明显强化,类似“硬膜尾征”。垂体柄增强及沿着下丘脑方向的“舌形”病灶是其特征性表现。至病变后期,由于炎症进展和病灶纤维化,上述表现可能会消失,出现空蝶鞍表现。(三)鉴别诊断

1.颅咽管瘤

此病变定位在垂体内,所以备选答案中首先除外颅咽管瘤。

2.Rathke囊肿

虽然信号可以多样,但其内信号一般比较均匀,故而可能性不大。

3.异位神经垂体

典型表现是呈高TWI信号,部分病例或患者可以显示不清或异1位,异位的神经垂体也应该表现为比较均匀的高TWI信号。1

4.垂体瘤伴卒中

影像学上可表现为本例特点,另外患者的内分泌症状以及垂体柄局部稍增粗用垂体瘤伴卒中不能很好解释,这是可疑之处。【小结】

本例病灶影像学上并不符合典型的淋巴细胞性垂体炎表现,其临床上也未出现垂体功能低下的症状,唯一可以用此病解释的就是泌乳素的轻度升高。垂体内小结节状异常信号,手术记录是内容物为黏稠乳白色液体,囊壁为灰黄色、不完整,可能解释是黏稠的炎症产物被包裹所致,其周围比较均匀的垂体组织强化以及垂体柄局部略粗可以用淋巴细胞性垂体炎解释。案例5 后部可逆性脑病伴可逆性脑血管收缩综合征【病例介绍】

患者,女,24岁。主诉:头痛、恶心呕吐6天,抽搐发作3天。患者产后1天出现血压增高,达160/90mmHg,未用药物治疗。6天前出现头痛,继而出现恶心呕吐。就诊测血压170/106mmHg;3天前抽搐发作,伴意识障碍。患者否认高血压、高血脂、糖尿病病史,有家族脑血管病史。【既往史】

无特殊。【实验室检查】

血乳酸脱氢酶增高396U/L;白细胞绝对值及中性粒细胞绝对值稍增高。【影像学检查】

影像所见:

双侧顶枕叶见对称性的低TWI、高TWI信号,TFLAIR高信号。122DWI显示病灶未见高信号,SWI显示可见小片状低信号,MRA提示颅内大血管多发阶段性管腔狭窄。(图1-5)图1-5 后部可逆性脑病伴可逆性脑血管收缩综合征A. TWI横断位;B. TWI横断位;C、D. TFLAIR 横断位;E. DWI;F. SWI;G. 212MRA;H. MRV【可能的诊断】

A.原发性中枢神经系统血管炎

B.MELAS

C.动脉粥样硬化性脑梗死

D.后部可逆性脑病伴可逆性脑血管收缩综合征

E.代谢性脑白质病正确答案:后部可逆性脑病伴可逆性脑血管收缩综合征后部可逆性脑病伴可逆性脑血管收缩综合征【概述】

后部可逆性脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)可能是由于脑血管灌注压增高,引起动脉调节能力受损,动脉先收缩再扩张,导致毛细血管内皮细胞紧密连接分离,血管通透性增加,引起血管源性水肿。【影像诊断思路及要点】(一)临床特点

后部可逆性脑病综合征主要临床表现是急性或亚急性起病,成人多见,女性好发,单向病程。头痛、癫痫、呕吐、视觉障碍,大多数发作时血压明显升高,少数血压轻度升高或正常。可逆性脑血管收缩综合征表现有突发雷击样头痛。(二)影像诊断要点

1.后部可逆性脑病综合征好发于大脑后部顶枕叶,其他相对少见部位包括额叶、颞叶、脑干、小脑及基底节等,少见部位的病灶多与顶枕叶病灶共存。病灶多为双侧性,可不完全对称。CT多表现为双侧脑内对称片状低密度,可有占位效应,但增强后不强化。MR上较脑灰质呈TWI低信号,TWI及TFLAIR高信号,DWI上信号不高,多122位于皮质下脑白质部,也可累及大脑皮质,多不强化。

2.可逆性脑血管收缩综合征多发颅内动脉节段样收缩,呈“串珠样”改变,多在3个月内完全恢复。(三)鉴别诊断

1.原发性中枢神经系统血管炎

中年男性多见,慢性起病多,最常见头痛及中枢神经系统功能障碍,DSA示血管粗细不均,可呈节段性的狭窄或扩张血管阻塞及血管排空延迟等似“腊肠”样改变,提示本病。但狭窄血管不会在短期内恢复,用以鉴别。

2.线粒体脑病、乳酸性酸中毒和卒中综合征(mitochondrial encephalopathy with lactic acidosis and stroke, MELAS)

MELAS表现为反复卒中或卒中样发作,可累及脑的任何部位,病变范围不具有大血管分布特点,MRS出现明显的乳酸峰。

3.动脉粥样硬化性脑梗死

患者一般年龄较大,可有相应危险因素或病史,病灶分布符合大血管分布范围,相应大血管可有不同程度狭窄。

4.代谢性脑白质病

多发生在婴幼儿,染色体检查异常,病灶左右对称,发育障碍,可伴有相应生化指标异常。【小结】

本例双侧顶枕叶见对称性的TWI低、TWI高信号,TFLAIR高信122号,SWI见小片状出血的低信号,2周后复查病变大部消失,符合后部可逆性脑病综合征表现。同时患者的MRA提示颅内大血管多发阶段性管腔狭窄,两周后复查部分血管恢复,而由此大脑后动脉出现多发狭窄,血管变化快,有恢复的表现,符合可逆性脑血管收缩综合征表现。本例无典型的雷击样头痛,但是出现了癫痫,而部分患者唯一症状是癫痫,所以当患者出现癫痫时也要考虑到本病。案例6 Rosai-Dorfman病【病例介绍】

患者,男,6岁,发热伴头痛3个月余。患儿3个月前无明显诱因出现发热伴头痛、乏力,无恶心呕吐、抽搐或意识障碍。体温37.5~38.5℃。应用退热药好转。1个月前又间断出现发热头痛。双颈部触及结节。【既往史】

无特殊。【实验室检查】

血常规未见明显异常。甲胎蛋白0.85ng/ml;绒毛膜促性腺激素<0.10mU/ml;中性粒细胞绝对值及相对值稍增高;血小板绝对值4209×10/L。【影像学检查】

影像所见:

颅内见多发脑外占位性表现,TWI及TWI等、低信号,边界清21晰,增强扫描较均匀明显强化,双侧病变较对称。同时冠状位图像可见颈部软组织内多发淋巴结。(图1-6)图1-6 Rosai-Dorfman病A. TWI横断位;B. TWI横断位;C. MR增强扫描横断位;D. MR增强扫描冠状位;E. 21MR增强扫描矢状位;F. MRV【可能的诊断】

A.多发性脑膜瘤

B.神经纤维瘤病

C.胚胎性肿瘤伴颅内转移播散

D.血管外皮细胞瘤

E.Rosai-dorfman病正确答案:Rosai-Dorfman病Rosai-Dorfman病【概述】

Rosai-Dorfman病又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病,是一种罕见的良性组织增生症。病因和发病机制不明,可能与病毒感染或自身免疫功能异常有关,以淋巴窦广泛扩张为病理特征。【影像诊断思路及要点】(一)临床特点

主要见于儿童和青年,大多数发生于淋巴结内,少数累及结外组织,如皮肤、呼吸道、泌尿系统、口腔软组织等。发生于中枢神经系统患者的临床症状与病变位置有关,以头痛、癫痫发作及神经功能障碍等为首发症状,其中头痛最为常见。(二)影像诊断要点

颅内Rosai-Dorfman病大多为单发基于硬膜的脑实质外肿块,很少多发且少有位于脑实质内和脑室内。CT呈分叶状或不规则的中至高密度影,伴周围组织水肿,均匀强化,可浸润骨组织,无钙化。MR TWI呈等或稍低信号,TWI呈等、稍低或稍高信号,可伴周围12组织水肿,增强后呈较均匀强化;由于病灶与脑膜关系密切,增强扫描也可呈现类似“脑膜尾征”的假象,但强化程度明显高于脑膜瘤。(三)鉴别诊断

1.多发性脑膜瘤

TWI上病灶主体呈等信号或高信号,强化程度低于RDD。2

2.神经纤维瘤病

属于神经皮肤综合征的一种,多见于年轻人,可以出现多发性脑膜瘤,但本病在颅内可同时出现胶质瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤;颅骨可出现蝶骨发育不全或皮质变薄;皮肤可见牛奶咖啡斑,真皮和皮下可见多发大小不等神经纤维瘤;眼部见虹膜色素错构瘤。

3.血管外皮细胞瘤

也是累及脑膜的病变,病史通常比较短,病变形态不规则,可呈分叶状,增强扫描病变可明显不均匀强化。【小结】

本例病灶罕见。TWI上病灶主体低信号对其与脑膜瘤的鉴别有2一定价值。扫描范围内多发肿大淋巴结进一步支持该诊断。案例7 JC病毒感染【病例介绍】

患者,男,40岁,主因“发现HIV抗体阳性1年,失语、四肢无力4个月余”入院。2013年5月出现记忆力减退,四肢无力,查HIV初筛及确证试验均为阳性。2013年7月出现反应迟钝、四肢无力、麻木加重。神经系统检查示肌力弱,肌张力减退,右侧膝腱反射亢进,双侧跟腱反射消失,病理征阴性。【既往史】

有不安全性行为史。【体格检查】

无特殊阳性体征。【实验室检查】

1.血标本

外院CD4细胞计数<200cells/μl(正常>544cells/μl)。本院自身抗体阴性,细菌内毒素检测阴性,风疹病毒、EB病毒、弓形体抗体阴性,可溶性曲霉菌抗原阴性;分枝杆菌培养,结核菌扩增荧光检测阴性;巨细胞病毒DNA检测阴性。

2.脑脊液9

外观呈无色透明,潘氏试验阴性,细胞总数0.015×10/L,白细9胞数0.015×10/L,单核细胞0.0040个,多核细胞0.011个。普通细菌涂片及染色细菌,体液培养仪器法(厌氧菌/需氧菌),新型隐球菌,抗酸杆菌涂片及染色,均未见菌株。【影像学检查】

影像所见:

双侧病灶分布不对称;左侧病灶主要位于皮质下,右侧位于枕顶部;TWI呈低信号,TWI呈高信号,TFLAIR高信号,DWI高信号,122增强后边缘强化(图1-7)。图1-7 JC病毒感染A. TWI横断位;B. DWI;C. TFLAIR横断位;D. TWI横断位;E. MR增强扫描122【可能的诊断】

A.JC病毒感染

B.巨细胞病毒感染

C.真菌感染

D.结核感染

E.HIV脑病正确答案:JC病毒感染JC病毒感染【概述】

进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy,PML)是一种亚急性致死性脱髓鞘病灶,多由潜伏在少突胶质细胞内的John Cunningham(JC)病毒被激活所致,病理表现为多节段脱髓鞘改变。【影像诊断思路及要点】(一)临床特点

多见于机体免疫力低下患者,其中AIDS患者发生率4%~7%。多亚急性起病,一般历时数个月死亡。(二)影像诊断要点

MR表现为双侧脑白质区多发、散在、不对称、进展性、融合病灶;常见于脑室旁白质、半卵圆中心、皮质下白质,以顶枕叶多见,皮质下白质常最先受累。呈TWI中等低、TWI中等高信号,急性期12呈DWI高信号,增强后边缘强化。(三)鉴别诊断

1.HIV脑病(HIV相关性痴呆)

多为进展缓慢的进行性痴呆、神经功能障碍。双侧深部白质、皮质下白质受累。弥漫、融合的对称性分布。脑萎缩较明显,脑萎缩程度与认知障碍相关。

2.CMV病毒感染

通常起病比PML与HIV脑病急,脑内病灶多在颞叶,单侧常见。【小结】

本例临床特点为免疫力低下患者。影像学特征为多发、不对称的脑白质病灶,皮质下白质常受累,DWI高信号,无占位效应。案例8 髓母细胞瘤【病例介绍】

患者,女,12岁。主诉行走不稳2个月。【既往史】

无特殊。【体格检查】

无特殊阳性体征。【实验室检查】

无特殊。【影像学检查】

影像所见:

小脑上蚓部可见团块状影,TWI呈稍低信号,TWI呈稍高信号,12TFLAIR稍高信号,DWI高信号,明显强化;其内可见斑片状异常信2号影,TWI呈低信号,TWI呈高信号,TFLAIR低信号。第四脑室扩122大,脑干及双侧小脑半球受压变形。双侧侧脑室扩张。小脑扁桃体下移。(图1-8)图1-8 髓母细胞瘤A. TWI横断位;B. TWI横断位;C. TWI矢状位;D. DWI;E. MR增强扫描横断位;211F. MR增强扫描矢状位【可能的诊断】

A.髓母细胞瘤

B.星形细胞瘤

C.转移瘤

D.室管膜瘤

E.小脑发育不良性神经节细胞胶质瘤正确答案:髓母细胞瘤髓母细胞瘤【概述】

髓母细胞瘤(medulloblastoma)是一种高度恶性、发展迅速的原始神经上皮肿瘤。瘤体血供丰富,细胞密集,质地较脆。【影像诊断思路及要点】(一)临床特点

好发于5~15岁的儿童,多见于小脑蚓部,易阻塞第四脑室引起梗阻性积水;成人少见,多位于小脑半球的背侧面。最常见症状为头痛、呕吐、步态不稳及视力减退等。病程发展快,术后易复发,对放疗较为敏感。(二)影像诊断要点

主体TWI呈稍低信号,TWI及TFLAIR稍高信号,DWI高信号,122增强后明显强化,典型者呈“小囊大结节”征象;占位效应明显,边界清楚,瘤周水肿较轻,出血和钙化少见。(三)鉴别诊断

1.室管膜瘤

起源于第四脑室底部,可沿四室侧孔或正中孔生长,一般不累及上蚓部。钙化多见,可发生囊变、坏死、出血,DWI信号一般无弥散受限。

2.星形细胞瘤

儿童最常见的颅后窝肿瘤。85%为毛细胞型。多起源于小脑蚓部或小脑半球,表现为单一大囊合并壁结节。

3.转移瘤

常多发,信号、分布多样,偶可与髓母细胞瘤混淆;多见于中老年人,依据原发瘤病史支持诊断。

4.小脑发育不良性神经节细胞瘤

是罕见的良性小脑病灶,多见于成人,病灶位于小脑皮质。常与Cowden综合征伴发(常染色体显性遗传性疾病,以黏膜病灶,系统性错构瘤,高发乳腺、甲状腺、泌尿生殖器的恶性疾病为特征)。MR平扫特征表现为小脑半球边界清晰的“纹状”病灶,增强后无强化。【小结】

本例病灶位于小脑蚓部,第四脑室受压变小,病灶实性部分信号有特点,TWI呈稍低信号,TWI呈稍高信号,TFLAIR稍高信号,122DWI高信号,明显强化,反映了髓母细胞瘤的病理特点,即肿瘤细胞密集,胞质少,核大。室管膜瘤、星形细胞瘤、脉络丛乳头状瘤没有上述信号特点。案例9 生殖细胞瘤【病例介绍】

患者,男,21岁,头痛伴恶心呕吐10天。【既往史】

无特殊。【体格检查】

无特殊阳性体征。【实验室检查】

无特殊。【影像学检查】

影像所见:

第三脑室后部类圆形结节,CT呈稍高密度,其内可见斑块状钙化,TWI呈稍低信号,TWI呈高低混杂信号,不均匀明显强化。双12侧侧脑室及第三脑室扩张。(图1-9)图1-9 生殖细胞瘤A. CT横断位;B. TWI矢状位;C. TWI横断位;D. DWI;E. MR增强扫描横断位;F. 12MR增强扫描矢状位【可能的诊断】

A.胶质瘤

B.畸胎瘤

C.生殖细胞瘤

D.转移瘤

E.松果体细胞瘤正确答案:生殖细胞瘤生殖细胞瘤【概述】

颅内生殖细胞肿瘤(germinoma)占原发中枢神经系统肿瘤的0.1%~3.4%,其中松果体区生殖细胞瘤占所有颅内生殖细胞肿瘤的2/3;90%的患者<20岁,男性多见。90%位于中线结构,其中松果体区>>鞍上>两者都有。【影像诊断思路及要点】(一)临床特点

典型临床表现是内分泌紊乱,表现为上视障碍和性早熟,同时可伴有下丘脑功能障碍,如尿崩、烦渴、嗜睡及肥胖。松果体区肿瘤可阻塞中脑导水管,造成脑积水、颅内高压。鞍区肿瘤则首先表现出视力障碍,然后出现头痛、呕吐、多饮多尿及垂体功能低下。(二)影像诊断要点

CT平扫呈等或稍高密度,边界较清,类圆形,较大时可呈分叶状,病灶内部少见钙化,邻近松果体多见钙化。MR平扫上TWI为略1低信号或等信号;TWI常呈等信号或高信号;囊变,不均匀信号者2占75%;增强扫描病灶呈不均匀明显强化,并能发现沿脑脊液或室管膜转移的病灶,约50%为多发病灶。(三)鉴别诊断

1.第三脑室后部胶质瘤

其诊断主要是确定肿瘤的起源,多方位图像观察如能确定肿瘤起源于脑组织,则应考虑胶质瘤。

2.畸胎瘤

常见钙化和脂肪成分,而且信号混杂,常可见多发小囊变。

3.松果体区转移瘤

常是脑广泛转移的一部分,但也可单独存在,如单独发生较难诊断,应注意患者是否有原发病灶。

4.松果体细胞瘤

多为类圆形,轮廓清楚,信号均匀,强化均匀。【小结】

本例病灶位于三脑室后部松果体区,CT呈稍高密度,其内可见斑块状钙化(生殖细胞瘤本身很少钙化,但可包裹松果体的钙化),TWI信号混杂并多发囊变区,增强后不均匀明显强化。2案例10 脑膜瘤【病例介绍】

患者,男,7岁。间断头痛伴呕吐19天。【既往史】

无特殊。【体格检查】

无特殊阳性体征。【实验室检查】

无特殊。【影像学检查】

影像所见:

CT平扫可见大脑镰前部等密度肿块,其内可见斑点状钙化灶。MR病灶后部TWI呈稍低信号,TWI呈稍高信号,DWI高信号;前部12T/WI信号不均匀。增强扫描病灶明显强化,前部可见斑片状无强化2区,可见脑膜尾征。(图1-10)图1-10 脑膜瘤A. CT横断位;B. TWI横断位;C. TWI横断位;D. MR增强扫描横断位;E. DWI;F. 21ADC图【可能的诊断】

A.畸胎瘤

B.脑膜瘤

C.胶质肉瘤

D.生殖细胞瘤

E.胶质母细胞瘤正确答案:脑膜瘤脑膜瘤【概述】

脑膜瘤(meningioma)是最常见的颅内非胶质细胞肿瘤(占颅内原发肿瘤的20%),起源于蛛网膜细胞支架结构,与硬脑膜蛛网膜颗粒有关,女性多于男性。WHO分为Ⅰ-Ⅲ级。Ⅰ级占大部分(90%),为典型的良性肿瘤;Ⅱ级表现为非典型特征(例如,有丝分裂活跃及出现坏死);Ⅲ级间变性(恶性)肿瘤不到10%,男性为主。【影像诊断思路及要点】(一)临床特点

良性脑膜瘤病程缓慢,初期无明显症状,以后逐渐出现颅内压升高及局部定位症状。恶性脑膜瘤症状病程较短,常见症状包括癫痫、头痛、呕吐等,术后易复发。(二)影像诊断要点

绝大多数良性脑膜瘤具有典型的CT和MR特点,在CT平扫表现为类圆形稍高密度影,内常可见钙化,常可见邻近颅骨肥厚。MR上病灶信号与灰质相似,明显均匀强化,可见脑膜尾征。但良性脑膜瘤也可出现不典型表现,如囊性脑膜瘤、扁平型脑膜瘤等。非典型性与恶性脑膜瘤影像表现无明显差异,其密度/信号多不均匀,其内无或轻微钙化,多呈不规则分叶状,包膜可不完整,可见不同程度瘤周水肿,边缘多不清楚,邻近骨板者可见骨质破坏,增强后不均匀强化,并不规则形脑膜尾征。(三)鉴别诊断

1.胶质肉瘤、胶质母细胞瘤

均属于脑内肿瘤,定位是关键。

2.生殖细胞瘤

好发于松果体区、鞍上池及基底节。

3.畸胎瘤

强化不均匀,多可见脂肪成分。本例虽然前部有斑片状无强化区,但瘤体大部分呈均匀强化。【小结】

本例病灶诊断脑膜瘤的难点在于患者年龄小(7岁),前部和后部信号不同。符合脑膜瘤的征象为脑外肿瘤,与大脑镰关系密切,有脑膜尾征。案例11 胶质母细胞瘤【病例介绍】

患者,男性,16岁。头痛伴视物模糊2周,加重1周。【既往史】

无特殊。【体格检查】

无特殊阳性体征。【实验室检查】

无特殊。【影像学检查】

影像所见:

右侧丘脑可见类圆形不均匀异常信号影,TWI呈稍低信号,1TWI呈稍高信号,TFLAIR呈稍高信号,其内可见斑片状T高低混杂222信号,病灶突入右侧脑室。DWI呈不均匀高信号。增强扫描呈不均匀明显强化。(图1-11)图1-11 胶质母细胞瘤A. TWI横断位;B. TFLIAIR;C. TWI横断位;D. DWI;E. MR增强扫描横断位;F. 221MR增强扫描冠状位【可能的诊断】

A.脉络丛乳头状瘤

B.胶质母细胞瘤

C.室管膜瘤

D.脑膜瘤

E.生殖细胞瘤正确答案:胶质母细胞瘤胶质母细胞瘤【概述】

胶质母细胞瘤(glioblastoma)又称多形性胶质母细胞瘤,占星形细胞瘤的60%~75%,约80%发病人群大于50岁,好发于大脑半球皮质下白质区,好发部位依次为颞叶、顶叶、额叶和枕叶。恶性程度最高,可继发于弥漫性星形细胞瘤,也可为原发(更常见)。常见扩散途径是通过胼胝体、内囊、穹窿、前联合及视放射直接蔓延。【影像诊断思路及要点】(一)临床特点

原发胶质母细胞瘤好发于中老年人(平均年龄55岁),病程常小于3个月。多表现为颅内压升高症状及神经元损害体征。预后极差。(二)影像诊断要点

MR TWI及TWI上信号不均,常见坏死、囊变及出血,主体在12DWI上呈高信号,边界不清,形态不规则,常呈环形伴结节状强化。

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