作者：霍光研
出版社：人民卫生出版社
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癫痫儿童居家护理备要试读：
前言
癫痫是一种儿童时期常见的神经系统疾患，儿童癫痫的发病率较成人高，特别是在1岁以内，发作形式较成人不同，护理要点也不同。长期、频繁的发作可能会损害脑功能。就发作形式而言，儿童癫痫与成年人癫痫多数是一样的，但有一些发作类型仅见于小儿，例如痉挛发作等。另，儿童癫痫以原发性癫痫多见，即找不到原因或与某先天遗传代谢病有关，成人癫痫多以症状性癫痫多见，常能找到发病原因，如脑血管病、头颅外伤、脑膜炎后等。
笔者在小儿神经科病房从事护理工作，病房收治的患儿中癫痫患儿占首位。癫痫诊疗是一个漫长的过程，其间需要家庭支持及自我管理来延续住院医疗护理的功效，出院后家长在长时间照护孩子的同时也需要帮助，孩子也应学会自我护理。通过与癫痫患儿及其家长的接触，发现有不少家长缺乏对癫痫相关知识的正确理解与认识，尤其是居家护理方面。例如居家常见安全意外，如烫伤、磕伤、跌伤等，有的患者家属甚至会漏服、误服药物从而引起癫痫持续状态或者药物中毒。住院期间，在医护人员的指导及照顾下，患儿病情及发作控制较好，回家后，由于孩子及家长疏于护理或缺乏相关知识，会导致孩子的病情有所反复。癫痫孩子住院的时间要明显短于居家生活的时间，所以说，癫痫孩子做好居家护理就显得尤为重要。
这些年，我们在临床护理过程中，逐渐了解到癫痫孩子及其家长是很需要掌握癫痫患者居家护理常识的。由此，笔者及本科所有的医护人员特地将这些年来患儿及家长居家遇到的问题或疑惑整理出来，从药物、治疗方法、孩子的智力、孩子身边的人员、居家环境几个方面进行阐述，用科学及通俗的语言，配合图示，向家长和孩子们图文并茂地介绍有关癫痫儿童居家安全护理的知识，希望每个阅读此书后的孩子及家长对癫痫儿童居家护理方面有正确的理解和认识，树立信心，提高诊疗，从而改善孩子及家长的生活质量。
本书也可供护理人员阅读，可以对小儿癫痫的住院护理、居家护理、健康教育有所指导。
本书不足之处，恳请广大读者给予批评和指正。霍光研2017年5月11日第一章 癫痫发作形式及居家护理安全提示
癫痫是一种发作性疾病，在不发作的时候和正常人没有什么区别，只有在发病时才表现出异常。不同癫痫类型，发作的表现形式也不同，选用的药物或治疗方案、预后也不一样。
所以，家长您应该知道自己孩子的癫痫发作类型，从而很好地配合医生执行孩子的治疗方案，促进康复。
癫痫发作基本分为两种，一种是全面性发作（又称全身性发作、广泛性发作、弥漫性发作），另一种是局灶性发作（又称部分性发作、局部性发作、局限性发作）。另外一种特殊形式为不确定性发作，主要表现为癫痫性痉挛。
现在笔者把常见的癫痫发作表现形式整理如下：
全面性发作
全面强直阵挛发作、阵挛发作、失神发作、强直发作、痉挛发作、肌阵挛发作、眼睑肌阵挛（不伴失神/伴有失神）、肌阵挛失张力发作、负性肌阵挛、失张力发作。
部分性发作
局灶性感觉性发作、局灶性运动性发作、痴笑发作、半侧阵挛发作、继发全身性发作。
不确定性发作
癫痫性痉挛。
判断是什么发作，主要根据发作时的表现及脑电图检查的结果。所以，家长一定要仔细观察发作时的表现。观察发作的部位、起始部位，这对判断孩子是局灶性发作还是全面性发作非常有帮助。
我们来一一看看这些专业名词下癫痫的表现形式及作为家长或孩子需要注意的事项。第一节 全面性发作
癫痫全面性发作包括全面强直阵挛发作、阵挛发作、失神发作、强直发作、痉挛发作、肌阵挛发作、眼睑肌阵挛（不伴失神/伴有失神）、肌阵挛失张力发作、负性肌阵挛、失张力发作10种类型。患儿表现及居家安全护理提示具体表述如下。1. 全面强直-阵挛发作
全面强直-阵挛发作分三个阶段：强直期、阵挛期、发作后抑制期。（1）强直期
患儿发作表现
患儿倒地，头后仰，双眼上翻，牙关紧闭，四肢强直性伸展，或上肢屈曲而下肢伸直。先有喊声，继而呼吸停止，逐渐出现发绀。
由于呼吸肌的突然收缩，压迫胸腔，使肺里的气体急速向喉头挤出，会发出一声难听的吼叫声。随之呼吸暂停，面部青紫，眼睁大，斜视，表情令人恐惧，全身后仰，大约持续10秒钟后，四肢肌肉张力逐渐减低进入阵挛期。
居家护理安全提示
家长或身边的人发现患儿突然倒地后，立即移开其周围的危险物品，不要搬动或按压患儿的肢体。如果脖子上系着红领巾或围巾、戴着饰品，或者衣领的扣子比较紧，要立即把脖子上的物品取下，解开衣领，使患儿的口、脖子、气管在一条直线上，使患儿的呼吸通畅。保护患儿防止受伤，尤其是头部。头下、身下可垫些柔软的衣物，防止摩擦受伤。如果发作频繁，患儿在地上活动时，建议家长给患儿戴好头盔，防止突然倒地而引起患儿头部的外伤。
居家护理安全提示要点
● 使患儿的口、脖子、气管在一条直线上。
● 保护患儿防止受伤，尤其是头部。
● 头下、身下可垫些柔软的衣物，防止摩擦受伤。（2）阵挛期
患儿发作表现
强直期持续数秒至数十秒后换为频率较快的震颤，逐渐演变为阵挛期。
患儿表现为全身肌肉有节律地收缩和放松。此时呼吸动作也开始恢复，呼吸的频率和四肢抽动的节律一致，基础气流反复通过口腔。这时口腔中存在的大量唾液通过气流吸进呼出的作用，形成泡沫，因不能下咽而流出口外表现为口吐白沫。阵挛的频率逐渐变慢，肌肉放松期逐渐延长，直至结束。
居家护理安全提示
这个时期，家长或身边的人要陪伴在孩子身边，观察孩子发作的表现及持续时间，呼叫孩子姓名以判断意识。
如果有口吐白沫现象，要将孩子的头、身体轻轻偏向一侧，使口处于低位，让分泌物自行流出，防止误吸。
身边有可随意拿起的物品如牙刷、勺子、笔等从孩子的嘴角放入上下牙之间，防止孩子牙关紧闭而引起舌咬伤。如果身边没有合适的物品，可以将衣角、围巾等物品放入，千万不要将手指放入孩子的上下牙之间。如果您带着孩子外出，可以随身携带牙刷等物品，以防孩子突然发作。
如果孩子牙咬得很紧，不能将牙刷等物放进上下牙之间，就不用硬塞，以免引起牙齿脱落。
切勿试图扶孩子起身或站立，不要用力摇晃孩子的身体，不要按压肢体。
在孩子清醒前不要给孩子进食或喂药。
不要按压人中穴来阻止癫痫发作。此方法目前尚缺乏科学依据，反而会引起口唇部皮肤的损伤。
居家护理安全提示要点
● 切勿试图扶孩子起身或站立。
● 不要用力摇晃孩子的身体。
● 不要按压肢体。
● 在孩子清醒前不要进食或喂药。
● 不要按压人中穴来阻止癫痫发作。（3）发作后抑制期
患儿发作表现
强直期及阵挛期结束后，患儿会再次出现短暂全身肌张力增高。部分患儿也会出现短暂发作后意识混乱，伴有某些自动症。也有部分患儿会出现尿失禁的现象，这是由于括约肌松弛导致的。
部分患儿在抑制期会进入深睡眠，醒后头痛，肌肉酸痛，对发作不能回忆。怎么判断肌张力增高了？家长触摸孩子，可以感觉到肌肉坚实感。屈伸孩子肢体时，可感受到明显阻力。
居家护理安全提示
发作结束后，家长呼唤孩子，确定意识恢复情况，让孩子回到床上休息。如果在户外，可以原地休息。
发作结束后，有时会有自动症，所以在患儿意识未恢复前，要守在其身边，防止意外发生。
有的患儿会有自伤或无目的行走行为，家长应检查孩子因为突然倒地而有无意外损失，如磕伤、流血、瘀伤等。如果出血皮下血肿，应及时用冰块冷敷。如果家里没有冰块，可以到附近的超市或小卖部买一些冰棍或冷饮冷敷血肿处即可。
如果孩子是第一次发作，或发作时间过长，或一次又一次地连续发作，或发作后无法自主呼吸，或是在水中发作，或孩子因摔倒而出现嗜睡、受伤等情况，应立即拨打999或120，将孩子送往医院。
居家护理安全提示要点
如果患儿属于以下情况之一，应立即拨打999或120，将孩子送往医院：
● 第一次发作。
● 发作时间过长。
● 一次又一次地连续发作。
● 发作后无法自主呼吸。
● 在水中发作。
● 孩子因摔倒而出现嗜睡、受伤等情况。2. 阵挛性发作
患儿发作表现
患儿肢体或躯干有节律地、连续地抽动，肢体屈和伸的速度不一定相等，常常是“屈”的动作快，“伸”的动作慢。发作时患儿意识丧失，抽动持续时间长短不一，抽动频率逐渐减慢，最后停止。
患儿居家护理安全提示
这个时期，家长或身边的人要陪伴在孩子的身边，移开孩子周围的危险物品。头下、身下可垫些柔软的衣物，防止摩擦受伤。观察孩子发作的表现及持续时间，呼叫孩子姓名以判断意识。3. 失神发作
失神发作，一般在孩子3-4岁后才发病，学龄儿童发病最多，15岁以后才发病的很少见到。失神发作均出现在清醒状态。过度换气可诱发。这种发作持续时间短，家长有时候不容易观察。频发，一天可达数次，数十次甚至上百次。
患儿发作表现
突然的意识障碍，正在进行的自主性活动及语言停止，双眼茫然凝视，表情呆滞，对外界刺激无反应，为患儿失神发作时的常见表现。一般不跌倒或掉物。
发作持续数秒至数十秒后突然恢复，继续发作前正在进行的动作。
无发作后意识障碍，不能回忆或感到脑子曾一阵空白。
有的患儿会在发作时合并身体微微震颤或眼皮快速的抖动。
若在站立时发作，有时还会往后退一步，但不会摔倒。
患儿居家护理安全提示
孩子在静态时，家长多很难判断孩子是在思考问题或处于失神发作状态。如果发现孩子有不可区分的现象时，可以通过呼叫孩子，观察眼神、表情、动作、反应来判断孩子是在思考问题或失神发作。
在思考问题时，呼叫孩子，一般孩子会有反应。失神发作时，孩子对呼叫是没有反应的。
居家时勿让孩子大笑、哭泣或长跑，以免引起孩子过度换气而导致失神发作。
失神发作一般不影响智力发育，但若发作太频繁而没有得到很好的控制，在课堂上不能完整听到老师讲授的内容，无法理解而影响学习。
居家护理安全提示要点
● 孩子静态时，区分是否处于失神发作状态：呼叫孩子。
● 居家时勿让孩子大笑、哭泣或长跑。4. 强直性发作
强直性发作为一种突然发生的、僵硬的、强烈的肌肉收缩。发作时意识丧失、肢体固定在某种状态下持续数秒钟，或更长时间。
患儿发作表现
患儿具体表现为躯干前屈、伸颈，头前倾或转向一侧，眼睁开或紧闭，两肩上抬，两臂展开，肘部半屈曲。此种姿势可维持片刻，有时会摔倒。
面色由苍白到潮红再到青紫。
小婴儿发作时往往表现为头、颈后仰，躯干极度伸直。发作持续时间长的孩子，会有疲倦感。
患儿居家护理安全提示
孩子频繁发作阶段，外出需有人跟随。外出时家长应拉着孩子，以防孩子突然发作。如果发作，顺势将孩子放倒在地，移开危险物品。
不要搬动或按压孩子的肢体。如果脖子上系着红领巾或围巾，戴着饰品，或衣领的扣子比较紧，要立即把脖子上的物品取下，解开衣领，使孩子的口、脖子、气管在一条直线上，使孩子的呼吸通畅。
保护孩子防止受伤，尤其是头部。头下、身下可垫些柔软的衣物，防止摩擦受伤。如果孩子发作频繁，建议家长给孩子戴好头盔，防止突然倒地而引起孩子头部外伤。
发作后让孩子在原地或扶孩子到床上或其他安全的地方休息一会。
记录抽搐时间和发作的表现。
居家护理安全提示要点
● 移开危险物品。
● 使孩子的口、脖子、气管在一条直线上。
● 保护孩子防止受伤，尤其是头部。头下、身下可垫些柔软的衣物，防止摩擦受伤。
● 记录抽搐时间和发作表现。5. 痉挛发作
患儿发作表现
患儿痉挛发作时有两个特征，家长可以注意观察。
特征一
重复而刻板的痉挛性收缩。表现为短暂地点头伴四肢屈曲样收缩（屈曲型），有些为四肢伸展和头后仰（伸展型），或上肢屈曲而下肢伸展或相反（混合型）。每次痉挛后可有短暂凝视。少数表现不对称。
特征二
痉挛发作成串出现。每串痉挛的强度逐渐增加，达高峰后又逐渐减弱。每串发作次数不等，数次至数百次。每天发作数串至数十串，常在入睡前和醒后发作。可伴有自主神经症状，如面色苍白、出汗、潮红、瞳孔散大、流泪，及呼吸和心率的改变。
患儿居家护理安全提示
居家环境安静，房间宽敞、无障碍物。危险物品远离孩子，孩子活动的周围不能放置暖水瓶、热水杯等物品。
孩子身边必须时刻有人陪伴。当孩子出现异样或突然意识丧失时，应立即采取措施。因孩子抽搐发作时大部分是全身屈曲呈抱球状，父母最好将孩子抱起，双手随孩子抽搐时轻轻握住孩子的身体，切忌紧握孩子肢体及按压胸部，防止造成人为外伤或骨折。
成串发作时间长，不能自行缓解的，请立即将孩子送到最近的医院，给予镇静剂终止惊厥。
记录抽搐时间和发作的表现。
居家护理安全提示要点
● 危险物品远离孩子。
● 孩子身边必须时刻有人陪伴。
● 成串发作时间长不能自行缓解的，请立即将孩子送到最近的医院。
● 记录抽搐时间和发作的表现。6. 肌阵挛性发作
患儿发作表现
肌阵挛性发作有两点特性，请家长注意观察。
一是轴性
患儿表现为点头，头后仰或双侧肩部及手臂抽动。该表现会引起患儿动作不稳定或掉物。如下肢抽动，可出现站立不稳或不太稳，猝倒甚至跌伤。无法确定有无瞬间的意识丧失。多在刚睡醒或思睡时发作。有些患儿闭目时也会引起发作。睡眠中减少或消失。
二是游走性
患儿可表现为姿势性震颤或运动性肌阵挛，即在试图做精细运动时出现刻板的节律性动作或肌阵挛性抖动，四肢远端明显。例如，吃饭时双上肢肌阵挛发作表现为手不停地震颤，不能将食物准确地送入嘴里。主要累及四肢远端，常不对称或不同步。很轻微，不易察觉。需触及病人肢体才能感觉到。
患儿居家护理安全提示
孩子外出需有人跟随。外出时家长应拉着孩子，让孩子在家长一臂范围内活动，以防孩子突然发作时能给予必要的搀扶。
孩子在家自己不能去端热水、热的饭菜等以免突然发作而引起烫伤。笔者就见过一位12岁女孩在端着热粥由厨房到餐桌，突然发作，不慎将粥打翻在自己的腿上，从而引起大面积烫伤。
孩子在家不能拿着玻璃杯和水。若突然发作，孩子会将杯子甩出，摔裂，从而引起外伤。笔者也见过一位14岁女孩，在家拿着遥控器看电视，突然上肢肌阵挛发作，将遥控器甩出砸到母亲的眼角，引起外伤。
患有肌阵挛的孩子，在家使用餐具、水杯最好为塑料型。喝水的温度不宜过热，手中尽量不要持有物品，以免发作而引起自伤或他伤。
居家注意患儿活动中的安全，居家环境无危险品。
居家护理安全提示要点
● 患儿外出需有人跟随，尽量在家长一臂范围内活动。
● 患儿在家切勿自己端持热度高的物品。
● 患儿使用餐具，请避免使用瓷、玻璃等易碎材质，塑料型为好。
● 患儿日常饮食以常温为宜。7. 眼睑肌阵挛
患儿发作表现
眼睑肌阵挛为双侧眼睑局部的节律性肌阵挛抽搐。
发作时患儿表现为眼睑和眼球每秒4～6次的抽动，常伴有眼球上视，以及头部后仰。伴有症状表明有轻微的强直状态。
一般发作时间短暂（3～6秒），多在闭目时出现。强光下闭眼容易诱发。
患儿居家护理安全提示
避免强光刺激。
避免孩子玩快速的游戏。
避免长时间看电视。8. 肌阵挛-失张力发作
肌阵挛-失张力发作特点为失张力跌倒之前有短暂的肌阵挛抽动，为躯干和颈部的轴性肌阵挛，屈肌更加明显，随即出现肌张力丧失而致跌倒。
患儿发作表现
患儿表现为点头或身体前驱（肌阵挛）而后快速跌倒（失张力），常跌伤面部。
患儿居家护理安全提示
孩子身边需有人陪伴，尽量在家长一臂范围内活动，以防孩子突然发作，在跌倒时能给予及时搀扶，将意外伤害降到最低。
如果孩子发作频繁，建议家长给孩子戴好头盔，防止突然倒地而引起头部外伤。
居家护理安全提示要点
● 孩子身边需有人陪伴，尽量在家长一臂范围内活动。
● 如发作频繁，必要时可给孩子戴好头盔。9. 负性肌阵挛
负性肌阵挛是一种时间非常短暂的失张力发作，是指发作瞬间的肌张力丧失，与肌阵挛-失张力发作不同，前面没有正性肌阵挛成分。
患儿发作表现
上肢在平举时突然下垂，但又很快恢复原状。
发生在下肢可表现为突然向下一蹲，很快又站立起来了。
负性肌阵挛可以为双侧，也可以为单侧或局部性，患儿常表现为动作不稳，手中拿的东西常不自主的掉落。严重时可有点头或跌倒。
患儿居家护理安全提示
孩子在家的餐具、水杯最好用塑料的防摔型。
喝水的水温不宜过热。
手中尽量不要持有物品，以免因突然发作而引起自伤或他伤。10. 失张力发作
患儿发作表现
短暂失张力也称为跌倒发作。患儿表现为全身肌张力的突然减低或丧失，导致头突然下垂或突然跌倒。跌倒的姿势为低头，弯腰，屈膝，臀部着地而瘫倒在地，就像断线的提线木偶一样，而后迅速起来。持续不足1秒钟，意识丧失不明显。
长时间失张力发作又称为运动不能发作。患儿意识丧失，全身松软，凝视或闭目，无发声也无运动性症状。多见于小儿发热合并非惊厥性癫痫发作。
患儿居家护理安全提示
孩子身边需有人陪伴，让孩子在家长一臂范围内活动，以防孩子突然发作、跌倒时能给予及时搀扶，将意外伤害降到最低。
笔者就遇到过一位5岁孩子，家长带着孩子坐滚梯，孩子在即将下电梯要迈腿时，突然失张力发作，孩子瘫倒在滚梯上，还好身后有人将孩子扶起来，不然孩子会滚下来，后果不堪设想。
居家护理安全提示要点
● 孩子身边需有人陪伴，让孩子在家长一臂范围内活动。第二节 部分性发作
癫痫部分性发作，包括局灶性感觉性发作、局灶性运动性发作、痴笑发作、半侧阵挛发作、继发全身性发作5种类型。发作时患儿表现及居家安全护理提示详述如下。1. 单纯局灶性感觉性发作
患儿发作表现
发作时没有肢体的抽动，表现为突然发生的躯体感觉异常。如突然发生的疼痛、发麻或一些很难形容的异常感觉。这些疼痛和发麻不是由身体其他部位的疾病所引起，找不到其他原因，且不经治疗可以自行缓解。
每次的发作情况类似，脑电图检查有癫痫样放电。
有的患儿可表现为发作性的幻听、幻视、幻嗅等，同时伴有行为异常等。
也有一些患儿可以表现为突然出现的头痛、头晕、言语困难等。发作中无意识和知觉损害。
患儿居家护理安全提示
如果孩子肢体发麻、疼痛或感觉异常，家长切忌用冷或热敷肢体，以免引起冻伤或烫伤。
幻听、幻视、幻嗅等伴有的行为异常，家长要紧跟着孩子，以免引起意外。
年长的孩子会有精神紧张、害怕、恐惧，家长可陪在孩子身边安慰，分散孩子的注意力。也可以搂抱孩子，给他们一个熟悉、安全、温暖的环境来减轻痛苦。
平时可教导孩子，发作时如果家长不在身边，自己感到害怕可在原地休息，不要随意走动，以免引起安全意外。
居家护理安全提示要点
● 突然发生躯体感觉异常时，请勿冷热敷肢体。
● 请家长紧跟患儿，以免其行为异常，发生意外。2. 单纯局灶性运动性发作
患儿发作表现
身体某个部分的抽动，最常见的是手指或整个手，脸部、口角抽动也很常见。发作时意识清楚，能答话。若口角抽动则影响说话。
也可表现为半侧肢体的抽动，或肢体的某个部位开始抽动并按一定顺序向周围扩散。如开始为右手拇指，逐渐扩散到右手其他四指、右上臂、右肩、右侧躯体、右大腿、右小腿和右足趾。发作中无意识和知觉损害。
有的孩子于发作后出现肢体短暂麻痹，持续数分钟至数小时后消失，成为Todd麻痹。何为Todd 麻痹？Todd 麻痹是种特殊的麻痹形式。在癫痫发作后，特别是一侧及某个肢体抽搐的患者，同侧肢体可发生半小时以上、甚至数天（多小于1周）的瘫痪，但最终会有完好的恢复。
居家护理安全提示
发作时注意观察起始抽动部位及扩散的顺序。
如果口面部抽搐会影响到饮水、进食，注意不要引起孩子呛咳、误吸，饮水、进食请少量多次。
如果抽搐在腿部或脚部，可能会有跌倒的风险，家长要跟着孩子活动，发作时尽量原地休息。
居家护理安全提示要点
● 口面部抽搐的患儿，家长注意饮食方式。
● 腿脚部抽搐的患儿，家长注意防范孩子跌倒。3. 复杂局灶性发作
患儿发作表现
发作时有意识、知觉损害。多起源于颞区或额颞区，发作表现形式可从单纯局灶性发作发展而来。或一开始即有意识部分丧失伴精神行为异常。或表现为自动症。
典型自动症
典型自动症又称为颞叶自动症，发作起源于颞叶内侧的症状之一，颞叶以外起源的发作扩散到颞叶内侧也可有典型自动症。
患儿表现为口部进食性自动症（咂嘴、吞咽），手无目的地刻板重复动作（搓手、摸索）及反应性自动症（如避开障碍物）。典型自动症可作为一个独立的部分运动性发作类型。
过度运动自动症
过度运动自动症发作起源于额叶内侧的辅助运动区，或源于扣带回等额叶结构。
患儿表现为躯体及四肢大幅度不规则的混乱运动。在上肢表现为划船样或投掷样舞动，下肢可为蹬车样交替划圈或乱踢乱伸，在躯干可表现为髋部前冲运动或扭来扭去，发作时伴有发声。在睡眠中发作，持续数秒，但常有频繁成簇的发作。
居家护理安全提示
孩子活动时需有人陪伴。夜间睡觉或午睡时让孩子在家长内侧，远离床边，以免孩子发生坠床等意外。
1-3岁孩子，居家睡婴儿床的，应拉好婴儿床的床挡。
居家护理安全提示要点
● 请家长注意孩子睡眠时的安全防护。4. 痴笑发作
痴笑发作多5岁以前发病，发作频繁，一日数次，甚至数小时1次。可伴有其他形式的发作。
患儿发作表现
患儿表现为阵发性，没有诱因的，不合时宜的强迫性不自主发笑。通常意识清楚，少数伴尿失禁，常有自主神经症状。
居家护理及安全提示
如果孩子上学，要告诉老师，以防孩子在上课时突然发作痴笑，引起班上其他孩子的注意或误解。突发此状况，老师可以及时作出解释，保持同学间的和睦相处。
居家护理安全提示要点
● 患儿如上学，请家长做好与老师的沟通。5. 半侧阵挛性发作
半侧阵挛性发作多见于4岁以下小儿，是半侧惊厥-半侧瘫痪综合征，半侧惊厥-半侧瘫-癫痫综合征，Rasmussen综合征的主要发作类型。
患儿发作表现
患儿以局部阵挛或一侧的阵挛发作开始，常常是一侧口角或手开始，扩散到同侧上下肢、头、眼等部位。常伴有明显的自主神经症状，如发绀、呼吸障碍等。
居家护理安全提示
发作时注意观察起始抽动部位及扩散的顺序，以及伴随的其他症状或表现。
如果口面部抽搐会影响到饮水、进食，注意不要引起孩子呛咳、误吸，饮水、进食可少量多次。
如出现严重症状如头面部发紫、憋气等，请立即送到最近的医院急救。
居家护理安全提示要点
● 发作时，注意观察起始抽动部位及扩散顺序。
● 若口面抽搐，注意饮食方式。
● 若出现严重症状，请立即送医急救。6. 继发全身性发作
起源于不同部位的各种类型的局灶性癫痫均可能继发全身性发作。发作扩散的途径包括从局部向邻近区域扩散，通过胼胝体向对侧半球相应区域扩散，通过丘脑或脑干网状结构向双侧半球扩散。
居家护理安全提示
孩子发作时，迅速移开其周围的危险物品，不要搬动或按压孩子的肢体。如果脖子上系着红领巾或围巾，戴着饰品，衣领的扣子扣得比较紧，要立即把脖子上的物品取下，解开衣领，使孩子的口、脖子、气管在一条直线上，保持呼吸通畅。
保护孩子防止受伤，尤其是头部。头下、身下可垫些柔软的衣物，防止摩擦受伤。
家长或身边的人要陪伴在孩子的身边，观察孩子发作的表现及持续时间。呼叫孩子以判断有无意识。
如果有口吐白沫现象，要将孩子的头、身体轻轻偏向一侧，使口处于低位，以便分泌物自行流出，防止误吸。
身边有可随意拿起的物品如牙刷、勺子、笔等，可将其从孩子的嘴角放入上下牙之间，防止孩子牙关紧闭而引起舌咬伤。如果身边没有合适的物品，可将衣角、围巾等物品放入，千万不要将手指放入孩子的上下牙之间。如果您带着孩子外出，可以随身携带牙刷等物品，以防孩子突然发作。如果孩子牙咬得很紧，不能将牙刷等物放进上下牙之间，就不用硬塞，以免引起牙齿脱落。
孩子发作结束后，家长呼唤孩子，确定意识恢复情况，让孩子回到床上休息。如果在户外可以原地休息，发作结束有时会有自动症，意识未恢复前，要守在孩子身边，防止意外发生。
检查孩子因为突然倒地而有无意外损伤。如患儿发作时间超过5分钟不能停止，请立即将孩子送往附近的医院进行治疗。
记录抽搐时间和发作的表现。
居家护理安全提示要点
● 使孩子的口、脖子、气管在一条直线上。
● 保护孩子防止受伤，尤其是头部。头下、身下可垫些柔软的衣物，防止摩擦受伤。
● 记录抽搐时间和发作的表现。第三节 不能明确的发作
不能明确的发作在2010年被提出，主要为癫痫性痉挛。
患儿发作表现
这种发作最常见于婴儿痉挛，表现为点头、伸臂（或屈肘）、弯腰、踢腿（或屈腿）或过伸等动作。
发作常成串出现，其肌肉收缩的整个过程大约1～3秒。肌收缩速度比肌阵挛发作慢，但比强直性发作短。
由于痉挛可以持续至婴儿期后，甚至可以在婴儿期过后新发，所以用“癫痫性痉挛”。
居家护理安全提示
居家环境安静，房间宽敞、无障碍物。危险物品远离孩子，其活动的周围不能放置暖水瓶、热水杯等物品。
孩子身边必须时刻有人陪伴。因孩子抽搐发作时大部分是全身屈曲呈抱球状、弯腰、头点地，父母最好将孩子抱起，双手随孩子抽搐时轻轻抱住孩子的身体，防止孩子的头磕到地上引起外伤。切忌紧握孩子肢体及按压胸部，以防造成人为外伤或骨折。
成串发作时间长不能自行缓解的立即将孩子送到最近的医院，给予镇静剂终止惊厥。
居家护理安全提示要点
● 居家环境安静，房间宽敞、无障碍物。
● 孩子身边必须时刻有人陪伴。
● 孩子发作时，切忌紧握孩子肢体及按压胸部。
● 成串发作时间长不能缓解时，请立即就医。第四节 常见的癫痫综合征
疾病和综合征是两个不同的范畴，一般认为具有共同病因和预后的病变称为疾病，而大多数患者通常共同出现的一组症状和体征称为综合征。癫痫综合征具有多样性的致痫因素，但表现为一组相似的临床-脑电图特征，预后则与病因学有很大的关系。在临床应用中，癫痫与癫痫综合征之间的界限并不是十分明确。
在癫痫这一大组疾病中，患儿有特定的发作类型、发作年龄、脑电图特点及相一致的预后。某些类型可以确定为独立的疾病类型，即癫痫综合征。每种癫痫综合征都具有自身的特点。现将常见的癫痫综合征介绍给各位读者。1. 婴儿痉挛症
婴儿痉挛症又称为West综合征。90%以上的婴儿痉挛症在1岁以内发病，新生儿期即可有痉挛发作，但常于2个月后起病，起病高峰年龄为4-6个月。
患儿发作表现
婴儿痉挛发作可分为屈肌型痉挛、伸肌型痉挛及混合型痉挛。
屈肌型痉挛
屈肌型痉挛最多见，表现为颈、躯干、上肢和下肢屈曲，孩子突然点头，上肢内收呈抱球动作，然后外展前伸。不同孩子或同一孩子的不同次发作时肌肉收缩的强度不一，轻者仅表现为头部震动或耸肩，严重的腹肌收缩则可使躯干呈折刀状。
伸肌型痉挛
伸肌型痉挛少见，表现为颈、躯干向后伸展，上、下肢伸直外展或内收动作。
混合型痉挛
混合型较常见，孩子有些成串痉挛为屈肌型，另一些则为伸肌型痉挛。
婴儿痉挛发作时每次痉挛的持续时间为1～2秒，比肌阵挛的时间长，但较强直性发作的持续时间短。
痉挛后可有反应性减低及运动减少，或伴有烦躁哭闹等表现。
各次痉挛的间隔时间从数秒到十余秒不等。每串发作少则3～5次，多时可达上百次。每日可有数次至数十次的成串发作。少数孩子可有单次的痉挛发作。
预后
婴儿痉挛症多数预后不良，主要表现为智力发育落后，惊厥难以控制或转变为其他类型发作。2. 大田原综合征
大田原综合征的起病年龄在3个月之内，多数早至1个月之内。
患儿发作表现
该综合征主要发作类型为痉挛性发作，可以为成串发作，类似婴儿痉挛发作，也可仅为单次痉挛。其他发作形式如部分运动性发作，半侧惊厥发作也可出现，但很少有肌阵挛发作。
清醒和睡眠期均有发作。
孩子有严重的精神运动发育落后或停滞。神经影像学常有明显异常表现。其他实验室检查如血或尿的氨基酸分析、脑脊液、血清酶检查，血清乳酸和丙酮酸及TORCH均很少有异常发现。TORCH是指一组病原体：T即刚地弓形虫，O即others，比如乙型肝炎病毒、HIV病毒、梅毒螺旋体等；R即风疹病毒，C即巨细胞病毒，H即单纯疱疹病毒。
治疗和预后
大田原综合征的治疗与婴儿痉挛症相同。多数对药物治疗反应不好，发作难以控制。预后比婴儿痉挛症更差，部分婴儿在婴儿期夭折。存活者多在3-6个月时演变为婴儿痉挛症的临床和脑电图特征，并伴有严重智力低下、脑瘫等神经系统疾病。3. Dravet综合征
Dravet综合征又称婴儿严重肌阵挛性癫痫。
患儿发作表现
孩子出生时正常。1岁以内起病，最初表现为由发热诱发长时间的全身性或一侧性惊厥发作，以阵挛性发作为主，偶有单发性的局部肌阵挛性抽搐。此阶段常被诊断为热性惊厥。
1-4岁后，孩子逐渐出现无热惊厥，以全身性和（或）散发性肌阵挛发作为主。肌阵挛一般程度较轻，很少引起跌倒，年龄小及发作轻时难以识别。一般发作时无意识障碍，发作非常密集时可有意识减低。常发生癫痫持续状态，特别在感染发作时。
40%的孩子有不典型失神，表现为失神持续状态中合并有阵发性的肌阵挛发作。46%的孩子也有简单或复杂部分性发作，其中自主神经症状比较突出。无躯干强直性发作。孩子发病后有进行性精神运动发育倒退，特别是语言发育迟缓。60%的孩子有共济失调，20%有轻度锥体束征。神经影像学无异常发现。
治疗、预后和安全提示
孩子应避免感染发热。
治疗可给予苯巴比妥，丙戊酸或苯二氮类药物。乙琥胺可减少肌阵挛发作。苯妥英钠对控制发作无明显效果，且可引起严重的不良反应，故临床慎用。卡马西平可增加肌阵挛发作。在新的抗癫痫药物中，拉莫三嗪则可能加重发作。但总体来说，各种类型的发作对抗癫痫治疗的反应均不好。
本病长期预后较差。癫痫活动可持续到11-12岁，其后随年龄增长，肌阵挛发作可持续、减少或消失，不典型失神及失神持续状态也减少，脑电图的全导棘慢波趋于减少至消失。4. 儿童良性癫痫伴中央颞区棘波
儿童良性癫痫伴中央颞区棘波，简称BECT。BECT的发病年龄为3-13岁，75%在5-10岁间起病。
患儿发作表现
70%～80%的发作出现在睡眠中，即使是日间发作，也多与困睡有关。少数患儿清醒和睡眠时均有发作，仅10%～20%的孩子只在清醒时发作。
典型发作常出现在入睡后不久或清晨将醒时。患儿意识清楚但不能说话，口角歪向一侧，同时伴该侧面部抽搐，喉中有呼噜声及流涎。发作可累及同侧上肢，或以一侧手及上肢的抽动开始，偶可累及下肢。
整个发作过程持续不超过1～2分钟。发作结束后无意识混沌。患儿可诉说发作开始时一侧舌、牙床和面颊麻木感，刺痛感或电击感。
局部发作可发展为意识障碍或迅速扩散为全身性发作。患儿对发作过程可能无法回忆，此时如不能获得局部感觉运动性发作的症状，容易误认为是原发性全身性发作。日间发作比夜间更短暂，有时仅表现为面部、口咽或一侧肢体的感觉症状。如患儿诉说不清，这种发作可能被忽视。
治疗和预后
如果家长非常顾虑药物的不良反应，也可以不用药物，但应避免过度疲劳，睡眠缺乏等诱发因素。每个月都有发作的孩子一般应考虑给予抗癫痫药物治疗。5. 儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的变异型
患儿发作表现
少数良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）患儿在病程中的某一阶段除典型的睡眠中局部性发作外，尚有日间频繁的不典型失神、肌阵挛和（或）失张力发作，且抗癫痫药物难以控制。脑电图显示有严重的睡眠中癫痫性电持续状态。多数患儿曾被诊断为Lennox-Gastaut综合征或肌阵挛-站立不能性癫痫。但患儿发病前精神运动发育正常，无结构性脑损伤的证据，起病后无智力倒退，但可能有轻度认知损伤，远期预后和典型BECT一样良好。
儿童良性Rolandic癫痫伴言语及口部运动障碍表现
患儿有睡眠期为主的局部性发作，主要累及口咽部，但发作不一定很频繁。临床突出的表现为言语障碍，如语言缓慢、停顿、不流畅、找词困难、发音不清、舌体不灵活等，严重时出现表达性失语。
孩子经常有流涎。无语言理解障碍。
智力一般正常，但可有认知及行为方面的问题。症状可持续数天，数周至数月，常呈波动性变化。
脑电图为一侧或双侧Rolandic区棘慢波发放，睡眠期增多，可呈电持续状态。脑电图放电的加重与减轻与临床症状有相关趋势，故目前认为持续放电引起的局部脑功能损伤是言语和口部运动障碍的主要原因。长期预后良好。BECT脑电图表现BECT变异型脑电图表现6. Lennox-Gastaut综合征
Lennox-Gastaut综合征（LGS）有三个临床特点：
特点一
频繁的，形式多样的癫痫发作。
特点二
脑电图有1.5～2.5Hz慢棘慢复合波。
特点三
智力发育落后，病程常为进行性。
起病年龄为3-5岁多见，但在1-14岁之间均可发病。特发性或隐源性LGS在起病之初患儿发育正常，症状性LGS在起病前已有发育迟缓和神经症候。LGS发作的诱发因素主要是困倦、入睡、缺乏活动和缺少刺激。
临床癫痫发作形式多样，同一患儿可有多种发作形式混合出现，并随年龄增长而有变化。开始主要有强直发作、不典型失神、肌阵挛发作、失张力发作等，以后可有全身强直阵挛发作、阵挛发作、局部性发作等。
强直性发作
强直发作是本病最重要的，也是最难控制的发作形式，几乎见于全部孩子。昼夜皆可发生，但睡眠可诱发。强直发作多累及颈、躯干、肢体近端或全身，两侧对称或一侧为主。发作时强直体位一般维持10秒钟以下，最长不超过60秒，有时成串出现。发作频繁，一日多次，甚至百次。常表现为突然颈和躯干前倾，举臂，伸腿。由于不能维持正常体位而急速跌倒，常伤及颅面部，特别是下颌、牙、鼻部。意识障碍很短，故难以判定。若强直收缩只限于呼吸肌或眼肌，则不易被察觉。
不典型失神
不典型失神发作见于50%～80%的LGS患儿，表现为短时的意识丧失，起始和终止较缓慢，不易被察觉。可伴眼睑及口部轻微抽动。
肌阵挛发作
LGS也常有局部性或全身性肌阵挛发作，单独发生或与不典型失神同时出现，也可导致摔伤。有一种LGS的肌阵挛变异型，其特点是以全身肌阵挛和失张力发作为主，强直发作较轻，智力障碍不明显，脑电图呈多棘慢波。
失张力发作
LGS时失张力发作较少见，发作时肌张力丧失，头颈下垂，甚至全身瘫下。7. 儿童早期肌阵挛-站立不能性癫痫
儿童早期肌阵挛-站立不能性癫痫起病年龄在5岁以内，24%的患
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