中华医学影像案例解析宝·儿科分册(txt+pdf+epub+mobi电子书下载)

作者：李欣 曾洪武

出版社：人民卫生出版社

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中华医学影像案例解析宝·儿科分册试读：

前言

本书从“同病异影、异病同影”的角度入手,以常见病、多发病为基础,从儿科疾病的临床表现及影像学征象的共同点出发,通过分析典型病例,从纷繁的影像学表现中抽丝剥茧,理出头绪,做出剖析和诊断,对疾病的基本影像学征象,鉴别诊断的重点、难点,影像特征与临床表现的联系及最佳影像学诊断的方法进行系统的总结,对儿科疾病的影像学诊断的思路进行梳理,再现儿科疾病影像诊断的过程。

全书共分为6章,共148个案例,五百余幅图片,网络增值服务和鉴别诊断部分涵盖多种儿科常见病、多发病及少见病。全书图文并茂,思路清晰,适合中初级儿科影像诊断医师、临床医师阅读参考。在书写格式上为更加贴近临床实践,以就诊原因、基本的影像表现为主线,对儿科疾病展开介绍,改变了以往单一病种介绍的书写方式,并在鉴别诊断部分增加了相关病例,使得影像医师在日常工作中能很轻易、便捷地找到需要获取的内容,并能更加准确地掌握儿科疾病的诊断及鉴别诊断要点,力求其实用性、便利性,希望成为儿科影像诊断医师、临床医师不可或缺的参考书。

中华医学会放射学分会和REACH组委会对本书的启动及编写提出了许多宝贵意见,在此表示诚挚的感谢。参与本书编写的作者均为长期从事儿科疾病影像诊断的临床一线医师,在完成繁重的日常工作之余,将大量的个人时间用于本书的编写,在此对其所做工作及家人的支持表示感谢。

本书在编写内容和编写特点上均为一种新的尝试,缺点和错误在所难免,由于编者水平有限,希望广大读者给予批评和指正,对此我们深表谢意。李　欣　天津市儿童医院曾洪武　深圳市儿童医院2017年6月1日第一章　中枢神经系统案例1　癫痫发作病例介绍

患者,男性,3岁。2年前患儿出现不明原因癫痫发作,近1年发作次数增加。影像学检查图1-1　头部MRI表现A、B.MRI轴位示双侧侧脑室扩大、分离;C.MRI矢状位示胼胝体缺如诊断要点与鉴别诊断1.诊断要点

该病例影像学表现特点,大脑纵裂增宽与第三脑室前部相连,双侧侧脑室扩大、分离,第三脑室扩大上升位于侧脑室之间,胼胝体缺如,依据影像学典型表现可以明确诊断。2.鉴别诊断

(1)大脑半球间裂囊肿:

位于中线区附近,囊肿为脑脊液样密度,边界光滑,横断面与扩大上升的第三脑室鉴别困难,冠状面可清楚显示囊肿位于双侧脑室上方,扩大上升的第三脑室常位于双侧侧脑室体部之间。胼胝体受压移位改变,影像学检查可明确诊断。

(2)脑室周围白质软化症:

脑室周围白质软化症可累及胼胝体使其变薄,但不缩短,MRI矢状位可直接观察胼胝体形态及脑白质变化,结合病史不难鉴别。专家点评胼胝体是连接两侧大脑半球最大的神经纤维束,呈放射状分布于大脑半球纵裂底部,形成两侧侧脑室顶,为两侧大脑半球信息沟通最主要的通路。在妊娠12～20周胼胝体由头端膝部向体部及压部生长,而嘴部最后形成。胼胝体发育异常是较常见的颅脑发育畸形,可分为胼胝体发育不良和胼胝体不发育。患儿可表现为发育迟缓、智力低下、癫痫等。目前该病的病因尚不明确,可能与X染色体的隐性遗传,母体妊娠时血管性、外伤性及感染性的病变有关。胼胝体发育不全常合并其他中枢神经系统畸形,如灰质异位、脂肪瘤、脑裂畸形、透明隔缺如、脑白质发育不良、脑穿通畸形、Dandy-Walker畸形。胼胝体发育不良的影像表现较具特征性,可表现为胼胝体完全或部分不显示,双侧侧脑室分离呈平行状,大脑纵裂加深,可与第三脑室相通,第三脑室扩大上移。MRI以其多方位、多参数成像和软组织分辨率高的特点,从而对胼胝体结构及其伴发的其他脑部畸形的显示更为完整、全面,对临床诊断和评估及康复治疗更具指导作用。(案例提供:黄明霞;点评专家:张增俊)案例2　枕部肿物病例介绍

患者,男性,生后1天发现枕部肿物就诊。影像学检查图1-2　头部MRI表现A、B.MRI轴位示,枕骨正中未闭合,后枕部皮下见囊实性肿物,呈长T、长T 信号,与颅内12结构沟通;C.MRI矢状位示,膨出物为硬脑膜、蛛网膜与脑组织诊断要点与鉴别诊断1.诊断要点

本例特点,MRI显示后枕部中线区囊性肿物与颅内结构沟通,囊内含脑组织、脑膜、脑脊液,依据典型影像学表现可明确诊断枕部脑膜脑膨出。2.鉴别诊断

(1)皮样囊肿/表皮样囊肿:

影像学检查显示颅骨闭合完整,颅内结构正常,肿物仅位于皮下是主要鉴别点。

(2)鼻息肉、筛窦囊肿、鼻腔胶质瘤:

鼻筛部脑膜膨出需要与以上疾病相鉴别,鼻腔胶质瘤系胚胎发育过程中,鼻前间隙内脑膜回缩,部分残留形成。胶质瘤与颅脑内容物分开,颅骨结构完整,增强扫描无强化。鼻息肉常有慢性鼻炎及鼻窦炎病史,且不伴有颅底骨质缺损。筛窦囊肿偶尔可造成颅底骨质吸收缺损,但此类囊肿张力高,骨质缺损为吸收型,无边缘硬化及翘起,囊肿壁完整,不与蛛网膜下腔相通。专家点评脑膜膨出是新生儿期较为常见的颅裂畸形,为神经管闭合障碍所致的颅骨先天性缺损,脑组织通过缺损区膨出。常见于颅骨中线区,以枕部最为常见。临床常按疝出的内容物可分为脑膜膨出、脑膜脑膨出、脑膨出等。根据颅骨缺损部位将其为4类,即枕部脑膨出、顶部脑膨出、额筛部脑膨出和经蝶骨脑膨出,其中以枕部脑膨出最为常见。骨质缺损区多为圆形、卵圆形或梭形,缺损区大小不一、边缘规整,偶可见骨缘翘起。颅脑CT检查可明确显示缺损的部位及范围,并可显示包块的内容物及性质。MRI软组织分辨率高,能通过任意平面显示疝出物与颅内结构的关系,对外科手术至关重要,但MRI对颅骨的缺损显示不如CT敏感,所以CT和MRI联合应用对病变显示更加全面。(案例提供:黄明霞;点评专家:张增俊)案例3　头围渐进性增大病例介绍

患者,女性,5个月。头围渐进性增大,精神、运动发育迟缓,烦躁、易激惹,间断性抽搐发作。查体见前囟增大、膨隆,肌张力增高,吸吮反射减低,颅骨透光试验阳性。影像学检查图1-3　头部MRI表现A、B.MRI显示双侧额、颞、顶、枕叶脑组织缺如,呈脑脊液信号,部分基底节、丘脑结构残存,后颅窝小脑及脑干结构无明显异常,双侧侧脑室及第三脑室结构消失,第四脑室结构存在,大脑镰结构可见显示诊断要点与鉴别诊断1.诊断要点

本例患儿颅腔扩大,大脑组织大部分缺如,脑脊液信号占据颅腔,部分枕叶及基底节、丘脑结构存在,后颅窝小脑及脑干未见明显异常,病变范围与双侧颈内动脉供血区一致,依据典型影像学表现可明确诊断积水性无脑畸形。2.鉴别诊断

(1)前脑无裂畸形:

无脑叶型前脑无裂畸形为单一脑室,呈明显扩大的脑脊液囊腔,其周围可有残存菲薄的脑组织,无正常发育的大脑镰、透明隔及胼胝体,间脑常融合。而积水性无脑畸形可见正常大脑镰结构。影像学检查可以明确诊断。

(2)重度脑积水:

重度脑积水时脑室明显扩张,脑室周围脑实质明显受压变薄,但常可见被压缩的脑组织及脑室的轮廓,脑室分流术后可见脑组织显示更清楚,脑室缩小,而积水性无脑畸形脑组织几乎消失,无脑室残存征象。影像学检查可以明确诊断。专家点评积水性无脑畸形又称先天性脑积水、婴儿性脑积水。属于器官源性畸形,病因不明,有研究认为与胎儿期颈内动脉阻塞发生脑梗死有关。病理学基础为双侧大脑前、中动脉供血区的脑组织缺如,被脑脊液囊腔取代,而椎基底动脉供血区的脑干、小脑、丘脑及部分枕叶结构存在,大脑镰和颅骨结构正常。临床表现为头颅逐渐增大,吞咽困难,眼球运动失调,两眼下视呈落日征,深反射亢进,智力低下,抽搐,多于1岁内死亡。积水性无脑畸形影像学表现为大脑半球为脑脊液密度或信号占据,额叶、顶叶、颞叶脑组织完全消失或仅见少许残留。部分枕叶、基底节及丘脑结构存在。后颅窝小脑、脑干、第四脑室一般正常显示,可见正常大脑镰结构。需与重度脑积水、无脑叶型前脑无裂畸形、脑重度缺氧相鉴别。重度脑积水时脑室虽极度扩大,但仍可见双侧侧脑室前角,周围脑组织受压变薄,脑积水引流术后效果较积水性无脑畸形好。无脑叶型前脑无裂畸形无正常大脑镰及脑室,可见菲薄脑组织。脑重度缺氧时脑组织密度可弥漫性减低,但密度高于脑脊液,脑室轮廓可见显示。(案例提供:黄明霞;点评专家:张增俊)案例4　精神运动发育迟缓，反复癫痫发作病例介绍

患者,女性,4个月。精神、运动发育迟缓,智力低下,反复癫痫发作,伴小头畸形。脑电图检查见癫痫波。实验室检查无阳性发现。影像学检查图1-4　头部MRI表现A、B.双侧大脑脑回消失,呈光滑状,双侧侧裂沟呈垂直方向,脑轮廓呈“8”字征,脑白质带变薄,灰白质界面光滑,双侧侧脑室扩大诊断要点与鉴别诊断1.诊断要点

本例患儿影像学检查显示脑回消失,脑表面光滑,脑岛盖部发育不良,见“8”字征,正常脑白质树枝状突起消失,灰白质界面光滑。患儿临床表现为精神、运动发育落后,癫痫,智力低下,且伴有小头畸形,结合典型影像学检查可明确诊断无脑回畸形。2.鉴别诊断

(1)多小脑回畸形:

为神经元移行后期发生障碍,神经元到达皮质区但分布异常,皮质结构紊乱,形成多发微小脑回,脑表面呈不规则小结节状突起,局部脑皮质增厚,高分辨MRI更容易发现细小脑沟与脑回,可与巨脑回的宽大脑回相鉴别。

(2)带状灰质异位:

属器官源性畸形中的移行障碍,MRI表现为皮质下白质内与皮质平行的带状灰质信号,高分辨MRI更容易识别带状灰质结构与皮质之间的白质带,可与巨脑回的宽大脑回相鉴别。专家点评无脑回-巨脑回畸形与多小脑回畸形、脑裂畸形、灰质异位同属器官源性畸形中的移行障碍,多见于妊娠11～16周神经元移行受到病理性干扰,导致移行异常。无脑回、巨脑回二者属于程度不同的同一类神经元移行畸形,无脑回为完全缺失脑回的光滑脑,而巨脑回表现为宽大、扁平的脑回。无脑回多累及全脑,而巨脑回可为双侧大脑半球广泛受累,也可为非对称性局限性受累。在神经元移行畸形中,病理干扰因素出现得越早,则对称受累的概率越高。巨脑回和无脑回可共同存在,表现为大范围无脑回的基础上合并巨脑回。巨脑回常合并其他神经元移行畸形,以灰质异位多见。无脑回畸形临床表现常有严重智力低下及癫痫发作,生存期较短,巨脑回畸形生存期相对较长,可达童年后期,但均有智力低下及癫痫发作。MRI因其较高的软组织分辨率及多方位、多参数成像的优势,是目前确诊该病的主要检查方法。(案例提供:黄明霞;点评专家:张增俊)案例5　不明原因抽搐样发作病例介绍

患者,男性,8个月。2个月前患儿出现不明原因抽搐样发作,近1个月发作次数增加,发作频繁。影像学检查图1-5　头部MRI表现A、B.MRI显示右侧大脑半球可见宽大裂隙,沟通脑表面与右侧脑室,裂隙边缘可见灰质结构。左侧脑表面可见一窄缝状裂隙延伸到室管膜下,灰质延裂隙折入,并在裂隙内及邻近脑表面不规则增厚,侧脑室外缘一幕状突起,患侧侧脑室扩大诊断要点与鉴别诊断1.诊断要点

本例特点为MRI显示横跨大脑半球的裂隙样结构,其外端的软脑膜与内端的室管膜经裂隙相通,裂隙两旁衬以灰质结构,据此典型的影像学表现可以明确诊断脑裂畸形。2.鉴别诊断

(1)脑穿通畸形:

需与开放型脑裂畸形相鉴别。脑穿通畸形即各种原因造成脑组织破坏,可与蛛网膜下腔及侧脑室相通。但形态学上与脑裂畸形不同,脑穿通畸形囊肿一般是中间宽,两端细,而脑裂畸形则多相反。且脑穿通畸形囊壁无脑灰质伴行,脑裂畸形多见脑灰质伴行可资鉴别。

(2)局限性脑萎缩:

严重的局限性脑萎缩脑沟裂较深,类似于脑裂畸形。脑沟非直线状、无横贯性、与侧脑室壁不连及无伴行脑灰质特点是与畸形脑裂鉴别的关键点。专家点评脑裂畸形是一种神经元移行异常所致的先天性颅脑发育畸形,以横跨大脑半球的脑裂为特征性表现。本病因神经元移行的早期阶段,生发基质形成障碍或成神经细胞移行时受到干扰,如感染、中毒、接触放射线等损害及基因突变,使神经元移行不能发生或过早停下来,神经元聚集在异常区域,从而导致脑裂畸形。典型病理改变为大脑半球内出现横行裂隙,外侧端与软脑膜相连,邻近大脑皮质沿裂隙折入,内侧端与侧脑室相连,形成软脑膜-室管膜缝(P-E缝),可单侧或双侧发生。根据裂隙分离程度和受累区域大小分为2型:融合型或闭合型是指裂隙两侧皮质层相贴或融合,裂隙中间不含脑脊液;分离型或开放型特点为内折皮质分离,形成较大裂隙与脑室相通,内含脑脊液。MRI可清楚显示脑裂畸形的病理解剖特点,是诊断本病最佳的影像学方法。主要表现为大脑表面一裂隙从表面延伸到室管膜下,软脑膜与室管膜相连接,皮质沿裂隙折入并在裂隙内及其邻近脑表面不规则增厚,裂隙常位于中央前回与中央后回附近。影像学检查于横断面显示闭合型呈窄缝状,甚至无明显裂隙,开放型较宽,可呈扇形或囊状,可与侧脑室相通或不通。患侧侧脑室扩大,其外壁常有局限性突起与裂隙相连,脑表面裂隙开口处常可见楔形或扇形凹痕,显示细小的脑室陷窝和皮质灰质褶。本病常伴有灰质异位、透明隔缺如、胼胝体发育不良、多小脑回畸形等。(案例提供:黄明霞;点评专家:张增俊)案例6　反复癫痫发作病例介绍

患者,女性,5岁。反复癫痫发作,每月10余次,口服抗癫痫药物治疗无效。能说单字,步态不稳,无连贯性语言,双侧病理征阳性。影像学检查图1-6　头部MRI表现A、B.右侧侧脑室三角区室管膜下可见结节状灰质信号,局部突向脑室,边缘光滑诊断要点与鉴别诊断1.诊断要点

本例患儿MRI示右侧侧脑室三角区室管膜下结节于MRI各序列均与灰质信号一致,局部突向脑室,边缘光滑,结合患儿癫痫病史,依据典型影像学表现可明确诊断灰质异位。2.鉴别诊断

(1)结节性硬化症:

结节性硬化症表现为皮质及室管膜下多发结节,常见钙化,可伴有室管膜下巨细胞星形细胞瘤,心脏横纹肌瘤、肾脏血管平滑肌脂肪瘤等多系统病变。灰质异位表现为室管膜下及皮质下结节状灰质结构,MRI各序列信号与灰质一致,无钙化、无强化。依据典型影像学表现可以鉴别。

(2)脑肿瘤:

灰质异位可发生于室管膜下,脑室周围,半卵圆中心,皮质下的正常白质内,MRI表现为大小不一单发或多发的结节状、团块状、带状异常信号,MRI各序列信号与灰质信号一致,无强化、无钙化、无水肿。需与转移瘤、淋巴瘤及沿室管膜生长的颅内肿瘤鉴别,以上病变大多有灶周水肿,增强后肿瘤性病变常明显强化。专家点评灰质异位属器官源性畸形中的神经元移行障碍。大脑皮质的神经元来自脑室表面生发基质内的成神经细胞,在胚胎3～5月期间,神经元沿放射状排列的神经胶质细胞向大脑表面移行,在移行期间,遗传、环境、感染、缺氧等有害因素均可使神经元移行受阻,使灰质结构停留于不同部位的白质内,病灶小则可无症状,病灶大则常有癫痫、精神运动发育异常,可并发其他脑发育畸形。CT和MRI可表现为室管膜下、脑室周围、半卵圆中心、皮质下的正常白质内,大小不一单发或多发的结节状、团块状、带状灰质信号或密度,亦可表现为皮质下白质内与皮质平行的带状灰质信号或密度,称为带状灰质异位。MRI各序列灰质异位病灶信号均与脑灰质一致,无强化、无水肿、无钙化,较大的团块状灰质异位可使邻近脑室受压变形,但其MRI各序列信号仍为灰质信号,与肿瘤不同。高分辨率薄层MRI有助于发现小的灰质异位病灶,检出伴发的其他畸形。(案例提供:黄明霞;点评专家:张增俊)案例7　反复癫痫发作10年病例介绍

患者,男性,13岁。反复癫痫发作10年,经系统抗癫痫药物治疗后无效。否认外伤史。脑电图检查见癫痫波。实验室检查无阳性发现。1年前外院MRI平扫及增强检查示右顶叶皮质及皮质下异常信号、无强化。影像学检查图1-7　头部MRI表现A～D.右顶叶局部脑皮质增厚,灰白质分界模糊,皮质下白质呈长T 信号,自皮质向右侧侧2脑室表面呈放射状走行诊断要点与鉴别诊断1.诊断要点

本例患儿右顶叶皮质局部增厚,TWI与FLAIR见皮质及皮质下高2信号病灶自皮质向侧脑室延伸,无明显占位效应,无水肿,结合患儿药物难治性癫痫病史,首先考虑局灶性脑皮质发育不良。2.鉴别诊断

(1)结节性硬化症:

为常染色体显性遗传病,以不同器官错构瘤为特点。单发皮质结节与局灶性脑皮质发育不良影像及病理表现相似,鉴别困难,但结节性硬化症多表现为皮质及室管膜下多发结节,常见钙化,可伴有室管膜下巨细胞星形细胞瘤、心脏横纹肌瘤、肾脏血管平滑肌脂肪瘤等多系统病变,临床表现不仅有癫痫,皮肤病变为本病的重要特征,还可伴有智力障碍、面部皮脂腺瘤。依据典型临床和影像学表现可明确诊断。

(2)胚胎发育不良性神经上皮肿瘤:

是一种混合性神经元-胶质细胞肿瘤,WHO分级为Ⅰ级,MRI表现为以皮质受累为主的多结节肿块或假囊性病灶,边界清楚,TWI呈高信号,2占位效应不明显,无水肿,无或轻度强化,可呈楔形尖端指向侧脑室,常伴有局灶性脑皮质发育不良。

(3)节细胞胶质瘤:

为混合性神经元-胶质细胞肿瘤,WHO分级Ⅰ～Ⅱ级,好发于皮质,常为囊实性,囊壁可见瘤结节,结节及囊壁可强化,钙化多见。

(4)闭唇型脑裂畸形:

神经元移行早期阶段生发基质形成障碍,或成神经细胞未移行,导致部分脑组织发育不全,形成贯穿于一侧大脑的脑裂。闭唇型脑裂畸形表现为横贯大脑半球的裂隙,裂隙周围衬以细小灰质结构,内侧与侧脑室体部相通,连接处侧脑室呈尖角样突起。专家点评该患儿有顽固性癫痫病史,MRI示右顶叶局部皮质增厚,灰白质分界模糊,皮质下TWI与FLAIR序列见皮质下异常高信号病灶延伸至侧2脑室旁,实验室检查及临床表现均不支持感染性病变,其首先可以排除。其次,该病例需与致痫性神经上皮肿瘤相鉴别,该患儿右顶叶皮质虽轻度增厚,但其结构、轮廓尚可见显示,未见明确新生物,因此可排除肿瘤性病变。由于右顶叶皮质增厚伴皮质下放射状高信号,呈“漏斗征”,且伴有难治性癫痫,因而首先考虑局灶性脑皮质发育不良。局灶性脑皮质发育不良的特征是大脑皮质局部结构紊乱,出现异常神经元和胶质细胞,有不同程度的白质内异位神经元,髓鞘化程度减低,反应性胶质增生。本病是导致难治性癫痫最常见病因之一,是皮质发育畸形的一种。Palmini等根据有无皮质结构异常、异形神经元和气球样细胞,把本病分为4种类型:ⅠA、ⅠB、ⅡA及ⅡB型。ⅠA型仅有皮质结构异常,ⅠB型既有结构异常,又存在巨大神经元或者不成熟神经元,但是没有异形神经元或气球样细胞。ⅡA型存在异形神经元,但无气球样细胞,而ⅡB型既有异形神经元,又有气球样细胞。MRI主要表现为局灶性皮质增厚、灰白质分界模糊,白质中出现异常信号,受累皮质下白质萎缩,脑回形态异常,邻近蛛网膜下腔增宽。在MRI各序列中,FLAIR及TWI最敏感,常表现为灰白质分界模糊,白质2内高信号。(案例提供:黄明霞;点评专家:张增俊)案例8　小头，精神运动发育迟缓病例介绍

患者,女性,2个月。头围小,精神、运动发育迟缓,四肢肌张力高,腱反射亢进。无颜面部发育畸形。影像学检查图1-8　头部MRI表现A、B.大脑半球前部无半球间裂,无大脑镰及透明隔,侧脑室呈“马蹄形”,额角未见显示,枕角扩大。丘脑部分融合,第三脑室狭小,半球后纵裂部分可见显示诊断要点与鉴别诊断1.诊断要点

本例患儿MRI特点为前脑不完全分裂,呈单一脑室,侧脑室初步分出枕角和颞角,大脑半球后纵裂部分发育,丘脑有分离趋势,可见狭小的第三脑室,依据典型影像学表现可明确诊断前脑无裂畸形。2.鉴别诊断

积水性无脑畸形:无脑叶型前脑无裂畸形需与积水性无脑畸形鉴别,积水性无脑畸形颅骨及大脑镰结构正常,而无脑叶型前脑无裂畸形为单一脑室,呈明显扩大的脑脊液囊腔,其周围可有残存菲薄的脑组织,无正常发育的大脑镰、透明隔及胼胝体,间脑常融合。影像学检查可以鉴别。专家点评前脑无裂畸形属器官源性畸形中的憩室畸形,是一种罕见的脑发育畸形,由于前脑部分或完全未分裂而引起。临床表现有智力发育落后、四肢肌张力异常、内分泌紊乱、癫痫、颅面部发育畸形等,预后差,死亡率高。在妊娠3～8周时,神经管头端膨大形成三个脑泡,从头至尾依次为前脑泡、中脑泡、菱脑泡,前脑泡发育为端脑和间脑,脊索诱导了这一发育的过程,同时脊索参与面部中线结构的发育。当某些病理因素影响了脊索的诱导过程,前脑则不能分裂而形成单一脑室,脑中线结构消失,从而导致前脑无裂畸形发生,同时可伴颜面部的发育畸形。DeMyer等根据中线结构及侧脑室畸形的严重程度将前脑无裂畸形分为三型,即无脑叶型、半脑叶型和脑叶型。①无脑叶型:畸形最严重,大脑半球完全不能分离,表现为单一巨大脑室,无大脑纵裂、大脑镰及胼胝体,丘脑融合,中线区动静脉结构缺如或发育异常,多数患儿常合并颅面部畸形、脑积水,此型患儿存活时间短。②半脑叶型:前脑不完全分裂,侧脑室初步分出枕角和颞角。半球后纵裂、大脑镰、静脉窦部分发育,丘脑分离,可见部分第三脑室结构,此型一般不合并面部畸形。③脑叶型:此型最轻,脑裂大部分形成,大脑半球和丘脑接近正常,额叶下部灰白质融合,脑室前角呈方形,透明隔仍缺如,大脑镰、动静脉接近正常。高分辨率MRI薄层扫描,能清晰显示大脑深部核团、间脑、大脑镰等结构,可以准确评估畸形的严重程度。(案例提供:黄明霞;点评专家:张增俊)案例9　头围渐进性增大，腰背部包块病例介绍

患者,男性,2岁。头围渐进性增大,持续性头后仰,查体见腰背部包块。影像学检查图1-9　头部和脊髓MRI表现A.小脑扁桃体、小脑蚓经枕骨大孔下移,第四脑室及延髓受牵拉变形,四叠体呈鸟喙状,中脑导水管变窄,幕上脑室扩大;B、C.腰背部局部椎板缺如,脊髓脊膜结构向后膨出,于皮下形成包块诊断要点与鉴别诊断1.诊断要点

本例患儿MRI显示小脑扁桃体、小脑蚓部均经枕骨大孔下移,超过枕骨大孔连线1cm,第四脑室及延髓结构受牵拉,伴有脊髓脊膜膨出及脑积水,依据典型影像学表现可明确诊断Chiari畸形Ⅱ型。2.鉴别诊断

(1)Chiari畸形Ⅰ型:

最常见,为小脑扁桃体经枕骨大孔下移,枕大池闭塞,第四脑室和延髓位置可正常,多伴发脊髓空洞,常见于儿童和成人。影像学检查可以明确诊断。

(2)Chiari畸形Ⅲ型:

为Chiari畸形Ⅱ型伴枕颈部脑膨出,为最严重的一型,多见于新生儿及婴幼儿。影像学检查可以明确诊断。专家点评Chiari畸形,又称小脑扁桃体下疝畸形,属器官源性畸形中的闭合畸形,为先天性后脑畸形。多见于妊娠第四周背侧脊索诱导缺陷或致畸因子影响,中胚层体节枕骨发育不良,后颅窝容积过小,正常发育的后脑因颅骨挤压而疝入椎管内。其影像学特征为小脑扁桃体经枕骨大孔疝入上段颈椎椎管内,小脑蚓部、第四脑室、延髓亦可向下移位,可伴有脊髓空洞、脑积水、枕骨大孔区畸形(颅底凹陷,扁平颅底,寰枢椎畸形)、硬脑膜发育不良等。临床主要表现为锥体束征、深感觉障碍及共济失调、颅内压增高等症状。Chiari畸形分四型。Chiari畸形Ⅰ型:最常见,为小脑扁桃体经枕骨大孔下移,枕大池闭塞,第四脑室和延髓位置正常,多伴发脊髓空洞、颅颈联合部畸形,常见于儿童和成人;Chiari畸形Ⅱ型:小脑扁桃体、蚓部、第四脑室及延髓均经枕骨大孔下移,几乎均伴有脊髓脊膜膨出,多伴有脑积水,中脑、小脑、硬脑膜发育异常,多见于婴儿;Chiari畸形Ⅲ型:为Chiari畸形Ⅱ型伴枕颈部脑膨出,为最严重的一型,多见于新生儿及婴幼儿;Chiari畸形Ⅳ型:为严重的小脑发育不良,多见于婴幼儿,后颅窝由脑脊液填充。MRI检查是Chiari畸形首选的诊断方法。(案例提供:黄明霞;点评专家:张增俊)案例10　智力低下，头颅进行性增大病例介绍

患者,男性,2岁。智力低下,不能说话,不能行走,头颅进行性增大。影像学检查图1-10　头部MRI表现A、B.后颅窝明显扩大,可见巨大含脑脊液囊腔与第四脑室相通,小脑幕上移,小脑蚓部分缺如,双侧小脑半球体积缩小,向前外侧移位诊断要点与鉴别诊断1.诊断要点

本例患儿精神运动发育落后,头颅增大,MRI显示后颅窝巨大脑脊液腔与第四脑室相通,小脑蚓部缺如,小脑天幕上抬,小脑半球发育不良伴幕上脑积水,依据典型影像学表现可以明确诊断Dandy-Walker畸形。2.鉴别诊断

(1)后颅窝蛛网膜囊肿:

后颅窝蛛网膜囊肿不与第四脑室相通,不伴有小脑发育不全,第四脑室发育正常,可受压前移,Dandy-Walker畸形后颅窝脑脊液囊腔与第四脑室相通,多伴有小脑发育不全。影像学检查可以明确诊断。

(2)大枕大池:

大枕大池表现为后颅窝脑脊液腔扩大,不与第四脑室相通,其内可见清晰的小脑镰影像,据此表现可与后颅窝蛛网膜囊肿及Dandy-Walker畸形鉴别。专家点评Dandy-Walker畸形属器官源性畸形中的闭合畸形,发生于妊娠7～10周,既往认为Dandy-Walker畸形因为先天性第四脑室侧孔及正中孔闭锁导致胎儿小脑蚓部发育不全,第四脑室扩张及阻塞性脑积水。新的研究发现Dandy-Walker畸形与多种基因突变有关,因出现基因突变造成小脑和后颅窝间充质的胚胎发育中断,导致本病。常伴有幕上多种脑发育畸形,如:胼胝体发育不良,前脑无裂畸形,脑灰质异位等。影像学主要表现为后颅窝脑脊液腔扩大,与扩大的第四脑室相通,小脑蚓部缺如或发育不良,小脑幕和窦汇高位,幕上常伴有脑积水。本病主要与颅后窝蛛网膜囊肿及大枕大池相鉴别。后颅窝蛛网膜囊肿一般不与第四脑室相通,不伴有小脑发育不全,大枕大池一般不伴或仅伴有轻度小脑发育不全。Dandy-Walker畸形存在变异型,被认为是Dandy-Walker畸形的轻型,表现为第四脑室轻度扩张或正常,与小脑后部脑脊液腔相通,可伴有小脑蚓部发育不良,轴位TWI图像可较好地观察小脑蚓结构,后颅窝轻1度增大。有学者认为Dandy-Walker畸形、Dandy-Walker变异型、大枕大池均属于累及小脑为主的一类后颅窝发育畸形,与多种致病基因有关。(案例提供:黄明霞;点评专家:张增俊)案例11　间断、反复头痛病例介绍

患者,男,11岁。间断、反复头痛。影像学检查图1-11　头颅MRI表现A、B.平扫MRI显示,左侧顶叶条索状长T、长T 信号影,末端可见细小分支;C.增强MRI12显示左顶叶呈放射状异常血管,汇聚成较粗血管向脉络丛引流;D.SWI序列显示病变血管呈“海蛇头”样表现诊断要点与鉴别诊断1.诊断要点

本例患者MRI平扫显示左侧顶叶条索状长T、长T 信号影,末端12可见细小分支。增强后表现为放射状异常血管强化,汇聚成较粗血管向脉络丛引流。SWI序列呈典型“海蛇头”样表现,可诊断发育性静脉异常。2.鉴别诊断

(1)动静脉畸形:

年长儿最常见颅内出血的原因。病变由血管巢、供血动脉和引流静脉构成。血管巢由扭曲缠绕、粗细不等的血管构成,供血动脉可为1支或多支,引流静脉常扩张而扭曲。未出血病灶CT平扫呈等或稍高密度,可伴有钙化,无占位效应。MRI显示病变由多发流空血管构成,其内可见脑组织成分,增强扫描能显示扩张动脉、血管巢、引流静脉的结构。

(2)海绵状血管畸形:

由纤细的纤维条束分隔的血管窦隙构成,血管壁薄,无弹力层和肌层,其间无正常神经组织,常并发血栓、钙化和出血。最多见于大脑半球皮质下,其次为脑桥。MRI对病变显示较敏感,可清晰显示畸形的血管团、血栓、不同期出血、血流情况、钙化和邻近脑组织的胶质增生等改变。TWI、TWI通常表现为混杂信号,典型表现为爆米花样。12TWI显示畸形血管团呈圆形或分叶状,呈等或稍高信号。1

(3)烟雾病:

系指脑底动脉,如颈内动脉虹吸部进行性狭窄或闭塞,通过基底动脉、大脑后动脉及交通动脉,甚至脑膜动脉,在脑底及大脑表面形成侧支循环,血管造影时呈现异常血管网,状似烟雾而得名。本病多见于儿童,多以脑缺血发病。MRA为本病首选诊断方法,可清晰显示颈内动脉和大脑前、中动脉的狭窄和阻塞的范围和程度,还能够了解脑底血管网和侧支循环的情况。

(4)Galen 静脉畸形:

为胚胎期动脉血管网与前脑中央静脉之间形成的动静脉瘘,可导致新生儿难治性充血性心力衰竭。病变静脉显著扩张呈球形或囊状,CT平扫表现为大脑中间帆腔和四叠体池内稍高密度影,MRI显示四叠体池内圆形病灶,其因血液有湍流和淤滞,TWI表现为伴随流空现象1低等不均匀信号,TWI呈不均匀稍高信号,并可见搏动性伪影。其内附2壁血栓TWI、TWI均呈高信号。增强扫描可见供血动脉及扩张静脉12显著强化。常合并脑积水,可合并永存镰状窦、主动脉缩窄等畸形。专家点评发育性静脉异常,并非真正的血管畸形,而是静脉引流方式的一种变异。病变由多支扩张的异常髓静脉呈放射状排列构成,并共同汇流至粗大的中央引流静脉,最后引流入脑深部或表浅静脉系统,病灶周围脑组织表现正常。本病在儿童及成人均可发生,男性较多见,是尸解中最常见的脑血管畸形。其中2/3发生于幕上,其余发生于小脑。好发于大脑和小脑的深部近脑室的白质内,位于大脑内者尤以近脑室额角白质为最常见部位。约1/3的病人合并海绵状血管畸形。目前的CT及MRI均可用于诊断发育性静脉异常,许多扩张的髓静脉汇集成了一个中央静脉,似“海蛇头”状,为其典型的影像学表现。磁敏感加权成像技术具有对慢速血流的敏感性高、高空间分别率特性以及血氧水平依赖效应,使其对发育性静脉异常的发现率优于常规MRI序列,并且能够发现发育性静脉异常合并的其他低流速的脑血管畸形及出血情况。(案例提供:王蒙　刘俊刚;点评专家:李欣)案例12　颅内出血病例介绍

患儿,男性,3岁。间断头痛、头晕半年余,未经系统性药物治疗,近1个月症状加重。无发热、呕吐及运动感觉功能障碍。既往体健。G1P1,足月剖宫产,无产伤及生后窒息史。实验室检查与神经系统查体无阳性发现。影像学检查图1-12　头部MRI表现A、B.头颅MRI平扫见右侧额叶异常信号影,病变信号不均匀,占位效应不明显,周围有片状水肿信号;C、D.SWI序列见双侧额、颞、顶、枕叶及脑桥多发低信号病灶诊断要点与鉴别诊断1.诊断要点

本病例以右侧额叶和右侧小脑半球病灶最具特点,根据其“爆米花样”核心及周围含铁血黄素沉着形成的“铁环征”,可明确诊断海绵状血管畸形。2.鉴别诊断

(1)动静脉畸形:

为扩张迂曲的动脉与静脉间缺乏毛细血管网,导致动脉与静脉间的直接沟通,是年长儿最常见的颅内出血的原因。出血病灶表现为脑实质内异常高密度或信号影,表浅出血可以破入蛛网膜下腔,深部出血可破入脑室。血肿常致血管巢不能显示,随访复查对诊断有帮助。

(2)脑挫裂伤:

为头颅遭受直接暴力所致,低龄儿有时难以表述外伤史,合并的骨折有提示意义。脑挫伤分为出血性和非出血性,出血性脑挫裂伤CT表现为脑实质内多发低密度水肿区伴散在高密度出血灶,可同时伴有蛛网膜下腔出血、硬膜下/外血肿以及骨折。非出血性MRI敏感性较高,常规序列于TWI呈片状不均匀稍低信号,于TWI显示局部脑实质肿胀,12呈片状稍高信号,边界模糊,FLAIR序列呈片状高信号,于SWI序列病变

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