作者：177773:武来兴$${0}
出版社：科学技术文献出版社
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肝胆胰外科疾病诊断标准试读：
前言
正确快速地诊断临床疾病是医学实践中最重要的工作。但由于临床疾病种类繁多，临床表现不尽相同，检查手段日新月异，临床医师在疾病诊断过程中难免会产生诊断不清，甚至诊断失误的现象。同时，历年来随着医学界对各种临床疾病的分类、检查等问题不断深入地探索和研究，相继制定并修订了一系列疾病的诊断标准，为规范、提高临床诊断起到了重大作用。疾病的诊断标准越来越受到广大临床医务工作者的关注。
肝胆胰外科作为外科领域十分重要的学科，近年来得到了快速发展，并取得了一系列令人鼓舞的技术性突破。为了在广大临床医师中普及和更新肝胆胰外科的诊断知识，从而满足肝胆胰外科专业人员以及基层医务工作者的临床需要，我们在参阅国内外相关研究进展的基础上，结合临床经验编就此书。本书是一本肝胆胰外科临床著作，较为系统、全面地介绍了肝胆胰外科疾病的概述、流行病学、病因、生理病理、分型、检查、临床表现、诊断与鉴别诊断等方面，重点汇总介绍了国内外最新公布的诊断标准。其中包括我国相关机构近年来最新颁布施行的诊断标准，同时也包括了欧美日等医疗发达国家推广施行的诊断标准，兼顾诊断标准的权威性、实用性和广泛性。
本书侧重于肝胆胰外科疾病的诊断与诊断标准，共分为四篇26章，立足临床实践，内容全面翔实，重点突出，力求深入浅出，方便阅读，是一本实用性很强的关于肝胆胰外科疾病诊断的权威性医学著作。目的是让广大临床医师把疾病相关诊断标准与临床实践更好地结合，从而使临床诊断更规范、合理和科学，并最终提高疾病的治愈率。本书适用于肝胆外科、普通外科专业人员以及基层医务工作者使用。
本书编写过程中，得到了多位同道的支持和关怀，他们在繁忙的医疗、教学和科研工作之余参与撰写，在此表示衷心的感谢。
由于时间仓促，专业水平有限，书中不妥和纰漏之处在所难免，敬请读者和同道批评指正。第一篇 肝脏疾病第一章 肝脏的解剖与生理
一、肝脏的解剖
肝脏是人体中最大的腺体，也是最大的实质性脏器，肝脏主要位于右季肋部和上腹部。我国成年人的肝脏的重量，男性为1230～1450g，女性为1100～1300g，占体重的1/50～1/40。在胎儿和新生儿时，肝的体积相对较大，可达体重的1/20。
正常肝脏有丰富的血液供应，外观呈红褐色，质软而脆。肝上界与膈穹的位置一致，约在右第5肋间（相当于叩诊的相对浊音界），肝脏有一定的活动度，可随体位的改变和呼吸而上下移动。肝右端圆钝厚重，左端窄薄呈楔形，肝下界一般不超出肋弓。正常情况下在肋缘下摸不到，而小儿多可在肋缘下触及。
肝脏有上、下两面，前后左右四缘。上面隆凸贴于膈，有镰状韧带分为左、右两叶；下面略凹，邻接附近脏器，此面有略呈H形的左右纵沟及横沟，右侧沟窄而深，沟前部有肝圆韧带，右纵沟阔而浅，前部有胆囊窝容纳胆囊，后部有下腔静脉窝通过下腔静脉。横沟内有门静脉、肝动脉、肝管、神经及淋巴管出入称为肝门。肝的大部分位于右季肋部和上腹部，小部分位于左季肋部。肝上界与膈穹隆一致，成人肝的上界一般在锁骨中线交于第5肋水平。肝大部分为肋弓所覆盖，仅在腹上部左、右肋弓之间露出3～5cm，贴靠腹前壁，所以，正常时在右肋缘下不易触及肝下界。如果肝上界的位置正常，成人若在右肋缘下触及肝脏，则为病理性肝肿大。小儿肝脏下界可低于肋弓。由于肝上面借冠状韧带连于膈，故当呼吸时，肝可随膈的运动而上下移动，升降可达2～3cm。腹上部以及右季肋区如受到暴力打击或肋骨骨折时，可导致肝脏破裂。
肝的邻近脏器为左叶上面膈邻近心包和心脏。右叶上面膈邻近右胸膜腔和右肺，因此肝右叶脓肿有时侵蚀隔面而波及右胸膜腔和右肺。右叶后缘内侧邻近食道，左叶下面接触胃前壁，方叶下接触幽门，右叶下面前边接触结肠右曲，中部近肝门处邻接十二指肠。后边接触肾和肾上腺。
肝脏的血液供应3/4来自门静脉，1/4来自肝动脉。门静脉的终支在肝内扩大为静脉窦，它是肝小叶内血液流通的管道。肝动脉是来自心脏的动脉血，主要供给氧气，门静脉收集消化道的静脉血主要供给营养。
二、肝脏的主要生理功能
肝脏是人体的重要器官，有很多功能。有人把肝脏比作体内的化工厂，是有一定道理的，肝内进行的生物化学反应达500种以上。其主要生理功能主要体现在以下几个方面。
1.代谢功能（1）蛋白质的代谢：进入肝脏的氨基酸，大部分在肝内合成蛋白质，也有脱氢转氨等作用，肝脏合成的蛋白质，除自身蛋白外，血浆中的蛋白质大多数与肝脏有关，如白蛋白、铁传递蛋白、结合珠蛋白、某些凝血因子、抗胰蛋白、血浆铜蓝蛋白等，所以肝细胞是血浆蛋白合成的主要场所。肝脏还是体内惟一合成尿素的器官，蛋白质或氨基酸分解及肠道腐败作用而产生的氨，在肝内转变为尿素，由尿排出。（2）糖类的代谢：血糖进入肝脏后，可氧化供能。肝脏是葡萄糖生成和贮存器官，肝脏通过肝糖原的合成，分解与糖异生作用，来调节血糖的浓度，以保证机体的供应。（3）脂类的代谢：肝脏是脂类代谢的中心，能合成和贮存各种脂类，不仅供应自身，而且供全身的需要，吸收入血液的部分脂肪进入肝脏被转化为体脂而贮存。脂肪动员时，贮存的体脂先被输送至肝脏，再分解利用，在肝内的中性脂肪可水解成甘油和脂肪酸。
肝脏还是体内合成磷脂和胆固醇的主要场所，胆固醇是合成类固醇激素的中间物质，同时又可转变为胆酸盐排入肠道，或直接分泌入胆汁而排出体外。肝脏还通过分泌到胆汁内的胆酸来调节肠管对脂类的吸收。（4）氨基酸的代谢：肝脏从血中摄取氨基酸合成蛋白质和进行糖的异生，合成和转化非必需氨基酸及大多数需要氨基酸的碳链架进行反复氨化，提供氨基酸支持周围组织器官，摄取氨形成尿素。（5）胆红素和胆酸的代谢：血液中的非结合胆红素通过肝脏变成结合肼红素排泄到毛细血管中，随胆汁流入肠道，在肠道细菌作用下，变成便胆原排出体外，少量还原为尿胆原，由尿排出。
肝脏分泌胆汁酸，在肝内由胆固醇形成，合成之后便分别与甘氨酸或牛磺酸结合，分泌到胆汁中，排至肠道，进行胆汁酸的肝肠循环。
大多数胆汁酸以结合胆酸形式由回肠吸收，在肠肝循环期间逐渐分解，非结合的胆汁酸由小肠或结肠到达肝脏后在肝细胞转运期间变成结合胆酸。（6）维生素的代谢：肝脏直接参与多种维生素的吸收、转运、活化、贮存合成和分解过程。缺乏维生素可影响肝脏的功能和结构，但肝脏有病变时，维生素的代谢也将受到影响。（7）激素的代谢：许多激素在肝脏内进行生物转化，灭活和排泄，如胰岛素、糖皮质激素等在肝内分解。
2.解毒作用 肝脏可以将进入体内或在体内代谢过程中所产生的有毒物质，通过氧化和结合的方式，将有毒物质变为无毒或毒性较小的物质。如体内蛋白质水解为氨基酸，氨基酸分解产生的氨，经肝作用转变成无毒性的尿素由尿排出体外。内源性或外源性的有毒物质，大多经肝细胞的作用使其毒性消失、减弱或结合，转化为可溶性的物质以利于排出。肝脏还可将氨基酸代谢产生的大量有毒的氨经肝细胞内的线粒体和内质网上有关酶的作用，形成无毒的尿素，经肾脏排出体外。肝脏是人体内主要的解毒器官，它可保护机体免受损害。外来的或体内代谢产生的有毒物质都要经过肝脏处理，使毒物成为比较无毒的或溶解度大的物质，随胆汁或尿液排出体外。
3.吞噬作用 肝血窦窦壁上的星状细胞具有吞噬细菌、异物和衰老红细胞的作用，故有防御功能。肝血窦的星形细胞是吞噬系统的重要组成部分。经过肠道吸收的微生物、异物等有害物质，多被星形细胞吞噬消化而清除。
4.合成制造和贮存功能 肝脏在胚胎第8～12周为主要造血器管，至成人时由骨髓取代，造血功能停止。肝病时可引起血液的异常变化，如红细胞实质的改变和数量的减少，可造成溶血及各种贫血。血小板的减少可造成出血，严重时可危及人的生命。但是在某些病理情况下，肝脏仍有可能恢复其造血功能，如慢性失血所致的小红细胞。危重肝病在严重贫血与溶血的同时，可出现棘细胞（齿轮细胞）。肝炎时嗜酸细胞增多，此时肝脏释放出大量嗜酸细胞趋化因子以吞噬抗原-抗体复合物，这是一种保护性机制。以上情况均说明肝脏存在造血功能，而且在某些病理情况下其造血功能恢复。在胚胎时期，肝能制造红细胞，出生后渐被骨髓造血功能所代替，但血液中很多成分如纤维蛋白原、凝血酶原、肝素、白蛋白、胆固醇等仍然由肝脏制造。肝脏内还可以贮存许多重要的物质，如多种维生素（维生素A、维生素D、维生素K、维生素B、维生素B、叶酸和烟酸等）、肝糖原、212脂类、铁等。肝脏进行的生物化学反应达500种以上，从消化道吸收来的营养物质经门静脉入肝脏，由肝细胞合成机体内的多种物质，如血浆蛋白质，即白蛋白、纤维蛋白原、凝血酶原、球蛋白、脂蛋白及糖原等，糖原贮存于肝细胞内，其分解物质（葡萄糖等）则释放入血。肝细胞也参与维生素的代谢，如贮存维生素A、维生素B、维生素D、维生素K等。肝细胞还合成胆固醇、胆盐等物质。星形细胞（Kupffer）有贮铁的功能。
5.分泌和排泄功能 肝细胞不断地生成胆汁酸和分泌胆汁。胆汁在消化过程中可促进脂肪在小肠内的消化和吸收。如果没有胆汁，食入的脂肪约有40%从便中丢失，而且还伴有脂溶性维生素的吸收不良。同时还可以将血红蛋白的代谢产物（胆色素）以及进入体内的细菌，随胆汁排入肠道。
肝细胞每日分泌胆汁600～1200ml，经胆管流入十二指肠，以帮助消化脂肪与吸收脂溶性维生素A、维生素D、维生素E、维生素K。
肝细胞生成胆汁酸的量，取决于肝肠循环返回肝脏的胆汁酸的量，返回的胆汁酸多则合成少，返回少则合成多，以补充在便中损失的胆汁酸。（武来兴 李恩君 刘宝增）参考文献
1 吴阶平，裘法祖.黄家驷外科学.第五版.北京：人民卫生出版社，1990
2 黄志强.肝脏外科手术学.北京：人民军医出版社，1996第二章 肝创伤
一、概述
在腹部创伤中，肝破裂颇常见。根据损伤的机制，肝创伤分为开放性和闭合性损伤两种，其中闭合性肝损伤比较常见。肝损伤常有严重的出血性休克，并因胆汁的漏出而引起胆汁性腹膜炎和继发感染，如处理不及时，往往会危及生命。单纯性肝损伤的死亡率较低，约为0.9%，合并多脏器损伤的死亡率可达50%以上。
二、病因
1.锐器伤 多为开放性损伤，属直接暴力作用。如利刃、枪弹或弹片贯穿胸腹壁而损伤肝脏。
2.钝挫伤 较为常见，多由钝性外力如打击、挤压、车祸、爆震伤或高处坠落伤等引起，常导致闭合性损伤。
三、病理生理
早期的病理生理变化主要由肝脏受损后大量出血引起的失血性休克以及腹膜受血液和胆汁刺激引起的血性和胆汁性腹膜炎。大量的血液和胆汁积存于第3间隙，引起脉速、电解质紊乱，导致代谢性酸中毒、肾衰竭和休克肺等。早期休克积极抢救成功后，患者的主要病理变化是感染和肝功能的损害。感染可发生在肝内也可发生在腹腔内。肝内感染形成的肝脓肿是肝脏创伤后最常见的并发症之一。肝脏任何范围和程度的损伤都会引起肝功能的变化，严重广泛的损伤可发生肝衰竭，常发生在受伤后一周左右。在恢复期，创伤部位可形成纤维化，也可以形成囊肿。
四、分类
中山恒明四度分类法为：
Ⅰ度（肝实质伤）：（包括包膜撕裂）。
Ⅱ度（轻度裂伤）：伤口长＜3cm，深＜1cm。
Ⅲ度（较大裂伤）：伤口长5～10cm，深1～4cm。
Ⅳ度（爆裂伤）：伤口呈星芒状或粉碎。
五、分级
1.AAST-OIS于1990年推荐的肝脏损伤的分级方法见表2-1。
2.Smith五级分类法
Ⅰ级：浅表肝实质伤，出血能自行停止。
Ⅱ级：局限性肝实质损伤，出血较易制止。
Ⅲ级：深层肝实质伤，肝门阻断能控制出血。
Ⅳ级：伴肝内大血管损伤的复杂裂伤。
Ⅴ级：肝后腔静脉或主肝静脉损伤的复杂裂伤。
3.Shahon法分级法
0级：肝包膜下血肿。
ⅠA级：肝实质浅裂伤但无活动出血。
ⅠB级：浅裂伤伴活动出血。
Ⅱ级：肝实质深裂伤，包括贯穿伤和星状破裂伤。
Ⅲ级：肝门或两叶裂伤。
Ⅳ级：合并肝段腔静脉或主要肝静脉损伤，骨折、头部或其他脏器复合伤的伴发率甚高（64%～84%）。
4.Moynihan法分级法
Ⅰ级：包膜下血肿。
Ⅱ级：肝破裂伴肝包膜撕裂（真性破裂）。
Ⅲ级：肿中央破裂。
5.Corica法分级法
Ⅰ级：单处裂伤。
Ⅱ级：多处裂伤。
Ⅲ级：星芒状裂伤。
Ⅳ级：爆裂伤。
Ⅴ级：包膜下血肿。
六、临床表现
肝损伤的临床表现主要是腹腔失血引起的休克和腹膜刺激症状，具有紧急性、危重性、多样性、时相性和假象性等特点。由于致伤原因、损伤程度以及病理类型的不同，肝创伤的临床表现也不尽相同。
1.肝被膜下血肿或深部血肿 临床上主要表现为肝区胀痛，肝肿大或上腹部包块，如血肿和胆管相通，可以出现胆管出血，突然破裂可出现急性腹痛和失血性休克表现，血肿继发感染可引起肝脓肿。
2.肝表浅裂伤 出血和胆汁外渗不多，在短期内可以自行停止，因此临床表现轻微，多可随时间推移而症状消失。
3.中央性肝挫裂伤 多有广泛的肝组织破裂和肝内较大胆管或血管断裂，出血和胆汁渗出较多，可表现为不同程度的休克、腹痛、肌紧张、明显压痛，这些症状随着时间推移而逐渐加重。
4.严重损伤合并肝门大血管，下腔静脉破裂者 可发生致命大出血，在受伤短期内即出现严重休克以及意识不清，腹部膨隆、脉细速，患者往往因失血过多而死亡。
七、检查
1.实验室检查（1）红细胞和血红蛋白：一般在肝损伤的早期，红细胞和血红蛋白的变化较小，但在动态观察中，可出现红细胞、血红蛋白的逐渐下降。所以，每隔半小时复查一次，对判断腹腔内出血是有意义的。（2）血细胞比容：肝损伤后，当失血很快时，血细胞压积减少，由于体液内源性稀释使血液的浓度降低，因此，测定血细胞比容，可以判断失血的程度。（3）白细胞计数：肝损伤早期，白细胞总数即可增高，多在9（12～20）×10/L（12000～20000/mm3）。（4）谷丙转氨酶：肝创伤后，早期即有血清谷丙转氨酶增高。
2.X线检查 主要是以间接的X线特征（膈肌升高及活动受限，肋骨骨折）为依据。肝损伤时可能显示肝阴影增大，右侧膈肌升高。
3.诊断性腹腔穿刺 临床实践证明，多数肝创伤患者，腹腔内可抽出不凝固含胆汁血液。
4.CT及MRI检查 对肝损伤能做到定性及定位诊断。
5.其他 超声波、血管造影和放射性核素扫描可协助肝损伤的诊断，但受时间限制和CT、MRI影像学的普及，已经很少采用。
八、诊断与诊断标准
开放性肝损伤比较容易作出诊断，闭和性肝损伤伴有严重的腹腔内出血者，诊断也比较容易。症状比较轻微或合并有严重复合创伤时，由于伤势重，病情复杂，往往不容易作出有无肝损伤的诊断。
需注意以下几点：（1）有明确的创伤病史，特别是有右侧胸腹部损伤，或体检发现有右侧胸腹壁软组织擦伤者。（2）在钝挫伤中，发现有右下胸部肋骨骨折者，肝损伤的可能性大。（3）腹部膨隆，压痛，反跳痛，肌紧张，肠鸣音减弱或消失，移动性浊音阳性，有明显的腹膜炎刺激症状者。（4）腹腔穿刺抽出不凝血者。（5）血压不稳定，或经过积极补液血压稳定后又再次下降者。（6）血常规提示白细胞计数增高，红细胞计数、血红蛋白进行性下降者。（7）B超检查提示肝被膜下或肝实质内血肿、腹腔积血等。（8）X线提示肝体积增大，右膈肌抬高。（9）肝脏CT检查提示肝形状改变，被膜下积液或肝内密度不均匀者。（10）选择性肝动脉造影对确诊有重要意义，但对于危重患者不能采用，对于休克不明显者，全身情况较好以及创伤后并发症有一定帮助。（李恩君 尹清臣）参考文献
1 林治瑾.临床外科学.天津：天津科学技术出版社，1995
2 吴阶平，裘法祖.黄家驷外科学.第五版.北京：人民卫生出版社，1990第三章 肝脏感染性疾病
肝脏感染都是继发性的，肝脏受到感染后，因未能及时或正确的处理而形成脓肿，称为肝脓肿，在临床上表现为发热、肝区疼痛和肝脏肿大。临床上最常见的肝脏感染为细菌性肝脓肿和阿米巴肝脓肿，另外结核性肝脓肿也经常见到。第一节 细菌性肝脓肿
一、概述
细菌性肝脓肿是指由化脓性细菌引起的肝内感染，因为肝脏有丰富的血液供应，并有强大的单核巨噬细胞吞噬系统，因此发生肝脓肿的机会比较少。但由于肝脏接受肝动脉和门静脉的双重血液供应并通过胆管和肠道相通，在身体抵抗力下降的时候，入侵的化脓性细菌会引起肝脏的感染而形成脓肿，常见的致病菌是大肠杆菌和金黄色葡萄球菌，其次为链球菌等。
二、病因
1.胆管系统 胆源性肝脓肿是引起细菌性肝脓肿最常见的原因，胆管梗阻引起的化脓性胆管炎，细菌可以沿胆管上沿，感染肝脏而形成脓肿。常见的胆管疾病如胆囊炎、胆管炎、胆管结石、胆管蛔虫等都可以引起胆管梗阻而导致肝脏的逆行感染而引起肝脓肿。
2.门静脉系统 门静脉主干是由脾静脉、肠系膜上、下静脉汇合而成，腹腔感染，肠道感染，如坏疽性阑尾炎、痔核感染、菌痢等都会引起门静脉属支的血栓性静脉炎，脱落的细菌性栓子会进入肝内引起肝脓肿。
3.肝动脉 体内任何部位的化脓性感染引起的菌血症，特别是发生脓毒血症，细菌可经肝动脉进入肝脏，如患者的全身抵抗力下降，细菌可以在肝脏内繁殖而引起多发性肝脓肿。
4.淋巴系统 肝脏毗邻部位的感染病灶的细菌，可通过淋巴系统侵入肝脏而导致肝脓肿，如化脓性胆囊炎、消化道穿孔、膈下脓肿等都可以经过淋巴系统进入肝脏。
5.肝创伤后继发感染 开放性肝损伤时细菌可从伤口直接进入肝脏发生肝脓肿，闭和性肝损伤形成肝内血肿，特别是伴有肝内小胆管破裂时，更易发生细菌感染形成肝脓肿。
6.某些疾病引起的全身抵抗力下降时也可导致肝脓肿如糖尿病，使用免疫抑制剂，AIDS等均有可能引起肝脓肿。
三、病理生理
化脓性细菌侵入肝脏后，发生炎症改变，形成许多小脓肿，在脓肿形成发展的过程中，由于肝脏的血运丰富，大量毒素被吸收入血，出现比较严重的毒血症，患者出现高热、寒战，甚至感染性休克。当脓肿进入慢性期后，脓肿四周肉芽组织增生，纤维化后毒素入血减少，感染症状缓解。脓肿经过适当的治疗，散在的小脓肿可以被吸收机化，但密集的脓肿可以融合成一个较大的脓肿。肝脓肿可向膈下、腹腔、胸腔穿破引起严重的并发症。
四、临床表现
肝脓肿通常继发于某种感染性先驱疾病，一般起病较急，但有少数发生于健康人的隐匿性肝脓肿起病比较缓慢，在数周后方才出现发热等症状。典型的肝脓肿临床症状表现为寒战、高热、右上腹疼痛、全身酸胀不适以及贫血、体重下降等，还有部分患者出现黄疸。但是大多数患者不一定具有上述所有症状，尤其是已经引用了抗生素治疗的患者。
1.症状（1）寒战和高热：为最早也是最常见的症状，肝脓肿患者发热可以是间断性、反复性或持续性的，也有10%～20%的患者不发热，但多数患者表现为寒热交替，反复发作，多呈一日数次的弛张热型，体温可高达39～41℃，伴有大汗、脉率增快。（2）肝区疼痛：肝区疼痛多表现为钝痛或胀痛，为持续性疼痛。是由于肝肿大引起的肝包膜急性膨胀而致。当炎症刺激横膈或穿破胸腔时，可出现右肩部的牵涉痛或下胸部的疼痛，并引起刺激性咳嗽和呼吸困难。（3）全身表现：主要是全身中毒性反应和消耗的结果，患者在早期内可出现重症表现，部分患者可出现腹泻、腹胀以及难以耐受的呃逆症状。
2.体征 大多数患者都有右上腹压痛或叩击痛，肝脏肿大。部分患者可出现右侧反应性胸膜炎和胸腔积液。如脓肿位于肝的浅表部为，其相应的部位可有皮肤红肿、水肿的表现，左肝脓肿的体征常局限于剑突下。有胆管感染的患者常有黄疸，而其他原因引起的肝脓肿一旦出现黄疸，常为预后不良的征兆。少数情况下，胆源性肝脓肿穿破胆管后可引起大量出血，表现为上消化道出血。
五、检查
1.实验室检查 血常规表现为白细胞计数增高，核左移，可有贫血。
2.X线检查 提示有右膈肌抬高，肝阴影增大或局限性隆起。
3.B超检查 可以明确肝脓肿的部位、大小和数目，其阳性诊断率可达95%，为首选检查方法。
4.对于诊断困难或不易鉴别的疾病，可以行CT或MRI检查。
六、诊断
1.病史上常有肠道、胆管感染或其他化脓性感染疾病。
2.临床表现为肝区疼痛、寒战、高热、黄疸、肝脏肿大，且有触痛和叩击痛。9
3.白细胞计数增高、核左移，总数在15×10/L左右，中性在90%以上，肝功能检查血清转氨酶、碱性磷酸酶升高。
4.B超提示肝脏单发或多发低回声或无回声肿块，脓肿壁表现为强回声、厚薄不等，脓肿周围显示低回声的水肿带，组成“环中环征”，CT平扫显示肝实质圆形或类圆形低密度肿块，中央为脓腔，密度高于水而低于肝，增强扫描提示脓肿壁强化而脓肿腔无强化。MRI提示在TWI呈低信号，在TWI呈高信号。12
5.肝脏穿刺抽出黄白色脓性液体，涂片和培养发现细菌，即可明确诊断。
七、诊断标准
1.起病急，常伴发于某种病以后。
2.寒战、高热，多为弛张热，体温在38～40℃。
3.伴乏力、纳差、恶心、呕吐。
4.肝区持续性钝痛。5.肝肿大伴触痛。9
6.辅助检查：①白细胞升高，可达（20～30）×10/L，中性粒细胞增多伴核左移或有中毒颗粒；②B型超声检查可见肝内液性暗区，并可显示脓腔大小、部位等；③X线检查可示肝脏阴性增大，右膈升高，活动受限；④CT、放射性核素扫描及选择性肝动脉造影，有助于定位和鉴别诊断。
八、鉴别诊断
本病应与膈下脓肿、肝囊肿合并感染和巨块型肝癌中心液化坏死鉴别。
1.阿米巴肝脓肿 二者临床表现相似，但病因不同，故在治疗原则上有着本质的区别，因此二者鉴别诊断至关重要。阿米巴肝脓肿常有阿米巴痢疾史，起病比较缓慢，病程长，肝肿大显著，可有局限性隆起，脓腔大，多为单发，肝右叶常见，穿刺脓液呈巧克力色，无臭味，可找到阿米巴滋养体，如无混合感染，细菌培养多为阴性，粪便检查常可发现阿米巴包囊或滋养体，抗阿米巴治疗有效。一般来说，二者鉴别比较容易。
2.原发性肝癌 巨块型肝癌合并中心区液化坏死、继发感染，临床表现和肝脓肿相似，在B超上表现上也相似，不易鉴别。肝癌患者常有原发肝脏疾病史，血清AFP升高，增强CT具有造影剂“快显快出”的表现，可以明确诊断。
3.右膈下脓肿 两者不易鉴别，一般膈下脓肿常有先驱病变，如消化道穿孔、化脓性阑尾炎以及上腹部手术史等，肝脏常无肿大，实验室检查肝功能正常，B超检查对诊断帮助较大。
4.肝囊肿合并感染 肝囊肿合并感染的临床表现和肝脓肿相似，不易鉴别，肝囊肿病史较长，常在体检中即可发现有囊肿的存在，脓肿的部位常在原来肝囊肿的部位，因此详细的病史询问是诊断的要点。
5.胆囊炎、胆石症 胆石症常有反复发作、全身反应轻微，胆囊区压痛，墨菲征阳性，B超即可明确诊断。第二节 阿米巴肝脓肿
一、概述
阿米巴肝炎和阿米巴肝脓肿合称阿米巴肝病，阿米巴肝脓肿是肠阿米巴最常见的并发症，多见于温、热带地区，热带和亚热带国家特别常见。我国发病率较高的地方在南方，一般农村高于城市，其中男性发病率要高于女性，发病年龄在30～40岁。肠阿米巴病并发肝脓肿者占1.8%～20%，最高可达67%。
二、病因
溶组织阿米巴是人体惟一的致病型阿米巴，传播途径为消化道传染。但阿米巴包囊随被污染的食物或水进入肠道，经过碱性肠液消化，包囊破裂，囊内虫体经过二次分裂变成8个滋养体，在机体或肠道局部抵抗力下降时，阿米巴滋养体就可以经过肠壁的小静脉或淋巴管进入肝脏，少数存活的滋养体在门静脉内迅速繁殖阻塞门静脉分支，造成肝组织局部坏死，加之阿米巴滋养体不断分泌溶组织酶，使变形的肝组织进一步坏死形成肝脓肿。
三、病理生理
阿米巴肝脓肿并非真性脓肿，而是阿米巴滋养体溶组织酶等引起的肝组织液化性坏死。多发生于肝右叶，早期为小的病灶，以后逐渐发展成一个单一的大脓腔，内含咖啡色半液性状态的果酱样液化坏死组织。脓肿分三层，外层早期为炎性肝细胞以及纤维组织增生形成的纤维膜，中间为间质，内层为脓液。在镜下，在坏死与正常组织交界处，有较多的阿米巴滋养体以及少量单核细胞，炎症反应轻微。
四、临床表现
多数患者的临床表现类似细菌性肝脓肿，但阿米巴肝脓肿的患者症状较轻微，发展缓慢。主要表现为发热、肝区疼痛和肝肿大。一般无特征性表现，通常为原因未明的持续发热，其特点为徐渐起病而无寒战，一般为中等度的弛张热，在肝脓肿后期，体温可正常或低热。较大的肝右叶脓肿可出现右上腹部隆起，肋间隙爆满，局部皮肤水肿与压痛，肋间隙增宽。肝脏弥漫性肿大，边缘变钝，触痛明显。
五、诊断
1.有慢性痢疾病史，大便中查到阿米巴包囊、滋养体或乙状结肠镜检查看到结肠黏膜有溃疡面，自溃疡面上找到阿米巴滋养体。
2.有长期不规则发热，肝区疼痛，肝肿大伴压痛和叩击痛者。
3.B超检查可见肝右叶不均质的液性暗区，和周围组织分界清楚，在超声定位穿刺中抽得果酱样无臭脓液，即可明确诊断。
4.血清学检查阿米巴抗体，阳性率在90%以上，且在感染后多年仍然为阳性。
5.诊断性治疗对于不能确诊而有高度怀疑本病者，可使用抗阿米巴药物治疗，如治疗一周后临床症状改善，可确诊本病。
六、诊断标准
世界卫生组织提出关于阿米巴肝脓肿的5条诊断标准。（1）肝脏肿大和触痛。（2）右侧横膈抬高的X线证据。（3）肝脓肿穿刺有阿米巴脓液。（4）肝扫描有冷区。（5）发热和多形核白细胞增多。
七、鉴别诊断
1.细菌性肝脓肿 细菌性肝脓肿起病急骤，临床症状明显，脓肿以多发为主，全身感染症状明显，鉴别要点如下表3-1。
2.原发性肝癌 肝癌常有肝炎后肝硬化病史，肝脏质地硬，甲胎蛋白（AFP）高于正常，结合B超、CT等检查可资鉴别。第三节 肝结核
一、概述
肝结核比较少见，此病多是继发于全身结核的一种并发疾病。近年来由于抗结核药物的不断发展，结核病的治愈率在不断提高，因此肝结核就更加少见。肝结核常缺乏特征性的临床症状和特异的检查手段，故临床诊断比较困难，往往发现于尸检或因结核瘤诊断为肝占位病变于手术中发现。本病以青年为多，男女的发病率无明显差异。
二、病因
肺和肠道的结核杆菌可以经过肝动脉、门静脉和淋巴系统或者邻近的脏器结核病灶的直接侵犯到达肝脏。
1.肝动脉途径 全身粟粒性肺结核及活动性肺结核，结核菌可进入血液循环，通过肝动脉侵入肝脏而获得。
2.门静脉途径 肠道的结核病灶，结核菌可通过门静脉进入肝脏。
3.淋巴途径 腹腔淋巴丛感染结核后，结核菌可通过淋巴途径或直接侵犯到达肝脏而引起肝结核。
三、病理生理
进入肝脏的结核菌如果侵犯肝脏的包膜，肝包膜可呈现广泛的增生性改变，肝脏的被膜出现肥厚并有粟粒样结节，类似于结核性腹膜炎的改变。肝实质的结核病变常见的有肝脏粟粒样结节，遍布全肝。粟粒样结节融合后形成单个或多个大结节。中心发生干酪样坏死，色黄如奶酪。在干酪样变的过程中，有纤维膜形成，同时可能出现钙化，临床表现为结核瘤，结核瘤可长期不液化吸收，在一定条件下液化，并形成结核性脓肿，巨大的脓肿可以破溃入胸腔或腹腔，也可合并细菌感染。
四、分类
肝结核属于继发型结核，按发病的部位分为肝浆膜结核和肝实质结核两类。
1.肝浆膜结核 即结核性肝浆膜炎，属结核性腹膜炎的一部分。肝包膜被结核菌侵犯，呈广泛肥厚性改变，形成所谓的“糖皮肝”或在肝包膜上发生粟粒样结核病灶。
2.肝实质结核 又分为肝粟粒性结核、肝结核瘤和肝内胆管结核。
五、临床表现
结核性肝脓肿的临床表现以结核中毒症状为主，表现为畏寒、午后低热、夜间盗汗、乏力、纳差等，和全身结核症状相似。并有肝区肿大，右上腹疼痛，肝区疼痛，肝脏质地变硬，表面布满结节。当肝内结核阻塞较大的胆管时，可出现黄疸，也有部分患者没有任何临床表现，仅在体检时发现。临床化验室检查结果常有血沉增快，血红蛋白降低，肝脏酶学检查异常，这些检查没有特异的临床意义，结核菌素试验对诊断有意义。B超、CT检查对肝脏病变的定位有价值，但对定性检查没有意义。
六、诊断标准
1.本病无特异的症状及体征。
2.详细了解病史常发现既往有肝外结核病史，反复核实症状及体征。
3.寻找其他部位结核灶，体检发现身体其他部位有结核病灶。
4.青年患者不明原因的发热、盗汗。
5.肝区痛，肝肿大有触痛。
6.同时伴有肺结核、肠结核、结核性腹膜炎者，应想到本病可能。
7.实验室检查可见红细胞沉降率快，肝功能轻度异常，结核菌素试验强阳性。
8.肝穿刺活检对诊断意义较大，阳性率可达45.16%。
9.超声波对较大肝结核有定位价值。
七、鉴别诊断
1.原发性肝癌 特别是肝实质粟粒性结核不易和弥漫性肝癌相鉴别，但原发性肝癌病情严重，病程发展快，甲胎蛋白阳性。
2.细菌性或阿米巴性肝脓肿 三种肝脓肿的性质仅依靠临床症状和影像学检查鉴别非常困难，最有效的鉴别手段是B超引导下肝脏诊断性穿刺，鉴别点主要有脓液的性质，细菌性肝脓肿的脓液色黄，黏稠，有臭味，阿米巴肝脓肿的脓液是咖啡色或巧克力色，黏稠，无臭味；结核性肝脓肿有干酪样坏死。细菌性肝脓肿培养有细菌生长，阿米巴性和结核性肝脓肿均无细菌生长。
3.肝囊肿继发感染 肝脏的囊性病变在继发感染之前往往都已有明确的诊断，继发感染后常有明显的化脓性炎症的临床表现，因此详细地询问既往史对诊断有重要意义。（李恩君 武来兴 郭兰柱）参考文献
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7 陈小平.外科学.北京：人民卫生出版社，2005第四章 肝脏肿瘤概述第一节 肝脏肿瘤分类
2000年，世界卫生组织（WHO）提出了新的肝脏和肝内胆管肿瘤的组织学分类。我们认为该分类可能存在以下某些不足，主要是组织来源和性质分类不够清楚，如非上皮性肿瘤的分类涵盖面很广，与杂类肿瘤的分类有重叠之嫌；将病变性质上属于瘤样病变的一类病变分别归为良性肿瘤（如局灶性结节性增生）和杂类病变（如间叶性错构瘤等）；杂类肿瘤中既有良性肿瘤，又有恶性肿瘤，这会给临床评估病变性质带来不便。（一）WHO（2000年）肝和肝内胆管肿瘤组织学分类
1.上皮性肿瘤（1）良性：肝细胞腺瘤、局灶性结节性增生、肝内胆管腺瘤、肝内胆管囊腺瘤、胆管乳头状瘤病。（2）恶性：肝细胞性肝癌、肝内胆管癌、胆管囊腺癌、混合型肝癌、肝母细胞瘤、未分化癌。
2.非上皮性肿瘤（1）良性：血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管瘤与淋巴管瘤病、血管瘤、婴儿血管内皮瘤。（2）恶性：上皮样血管内皮瘤、血管肉瘤、胚胎性肉瘤（未分化肉瘤）、横纹肌肉瘤。
3.其他（1）杂类肿瘤。（2）孤立性纤维性肿瘤。（3）畸胎瘤。（4）卵黄囊瘤（内胚窦瘤）。（5）癌肉瘤。（6）卡伯西肉瘤（Kaposi肉瘤）。（7）横纹肌样瘤。（8）造血和淋巴样肿瘤。（9）转移性肿瘤。（10）上皮性异常。（11）肝细胞异型增生（肝细胞变）。（12）大细胞型（大细胞变）。（13）小细胞型（小细胞变）。（14）异型增生结节（腺瘤样增生）。（15）低度异型。（16）高度异型（不典型腺瘤样增生）。（17）胆管细胞异常增生。（18）异型增生。（19）上皮内癌（原位癌）。（20）杂类病变。（21）间叶性错构瘤。（22）结节性转化（肝结节再生性增生）。（23）炎性假瘤。
第二军医大学东方肝胆外科医院病理科在对近万例肝胆肿瘤手术切除标本的病理学研究的基础上，根据肿瘤的性质和组织来源特点，提出了“三大型、七亚型”的组织学分类，即将肝脏和肝内胆管肿瘤分成良性肿瘤、恶性和瘤样病变三个大型，又相应分成肝细胞性、胆管上皮性、血管淋巴管性、平滑肌纤维脂肪性、神经性、内分泌性和杂类肿瘤等七个亚型。（二）肝脏和肝内胆管肿瘤的组织学分类
1.良性肿瘤（1）肝细胞性肿瘤：肝细胞腺瘤、肝细胞腺瘤病。（2）肝内胆管上皮性肿瘤：胆管腺瘤、胆管囊腺瘤、胆管乳头状瘤病、胆管腺纤维瘤。（3）血管、淋巴管性肿瘤：肝海绵状血管瘤、肝婴儿血管内皮瘤、肝淋巴管瘤和淋巴管瘤病。（4）平滑肌、纤维、脂肪性肿瘤：肝平滑肌瘤、肝纤维瘤、肝孤立性纤维瘤、肝脂肪瘤、肝血管平滑肌脂肪瘤。（5）神经性肿瘤：肝神经鞘瘤（雪旺瘤）、肝神经纤维瘤、肝丛状神经纤维瘤、肝神经纤维瘤病、肝节细胞神经瘤。（6）内分泌性肿瘤：肝嗜铬细胞瘤、肝肾上腺残余瘤、肝胰腺迷离瘤、肝胃泌素瘤、肝血管活性肽瘤、肝甲状腺腺瘤。（7）杂类肿瘤：肝混合瘤、肝畸胎瘤、肝间皮瘤、肝髓外浆细胞瘤、肝滤泡性树突状细胞瘤、肝黏液瘤、肝软骨瘤。
2.恶性肿瘤（1）肝细胞性肿瘤：肝细胞癌、纤维板层型肝细胞癌、混合细胞型肝癌、肝母细胞瘤。（2）胆管上皮性肿瘤：肝内胆管癌、胆管囊腺癌。（3）其他上皮性肿瘤：肝未分化癌、肝黏液表皮样癌、肝鳞状细胞癌、肝腺鳞癌、肝上皮-肌上皮癌、肝淋巴上皮瘤样癌。（4）血管、淋巴网织细胞性肿瘤：肝血管肉瘤、肝恶性血管外皮瘤、肝上皮样血管内皮瘤、肝卡波西肉瘤、肝淋巴瘤。（5）肌、纤维、脂肪性肿瘤：肝平滑肌肉瘤、肝横纹肌肉瘤、肝纤维肉瘤、肝脂肪肉瘤、肝恶性纤维组织细胞瘤、肝未分化胚胎性肉瘤、肝恶性血管平滑肌脂肪瘤、肝骨肉瘤。（6）杂类肿瘤：肝恶性神经鞘瘤（恶性雪旺瘤）、肝癌肉瘤、肝恶性混合瘤、肝卵黄囊瘤、肝绒毛膜上皮癌、恶性畸胎瘤、肝类癌、肝恶性横纹肌样瘤、肝恶性黑色素瘤、肝恶性间皮瘤、肝恶性胃肠道间质瘤。
3.瘤样病变（1）肝细胞性瘤样病变：肝局灶性结节性增生、肝结节再生性增生、肝部分结节性转化、肝异型增生结节、肝代偿性肝叶增生、肝局灶性脂肪变。（2）胆管性瘤样病变：胆管错构瘤、肝单纯性囊肿、多囊性肝、Caroli’s病、先天性胆总管囊肿、肝纤毛性前肠囊肿、肝表皮样囊肿、肝子宫内膜性囊肿、肝门胆管周围腺体囊肿、副肝囊肿、消化道重复性囊肿、胆汁瘤。（3）杂类瘤样病变：肝间叶性错构瘤、肝炎性假瘤、肝假性淋巴瘤、肝假性脂肪瘤、肝孤立性坏死结节、肝紫癜、肝遗传性出血性毛细血管扩张症、肝Langerhans细胞组织细胞增生症、肝结节病、肝结节性髓外造血、肝囊性包虫病、肝脓肿、肝葡萄状菌病、肝软斑病、肝异位组织、肝肉芽肿。第二节 肝脏肿瘤的病理特点
如前所述，肝脏和肝内胆管肿瘤有近百种，其组织病理学和分子病理学特征及其预后也不一样。本节按良性、恶性和瘤样病变分类，扼要介绍肝胆系统中较为常见肿瘤的病理学特点和预后。
一、肝脏良性肿瘤（一）肝腺瘤
详见本篇第六章第二节。（二）肝海绵状血管瘤
详见本篇第六章第一节。（三）肝婴儿血管内皮瘤
肝婴儿血管内皮瘤也称毛细血管瘤，是婴儿中最常见的肝良性血管性肿瘤，几乎都发生于1岁以下的婴幼儿。30%的患儿可同时伴有皮肤、淋巴结、脾脏、胃肠道、胸膜、前列腺、肺和骨的血管内皮瘤。55%的肿瘤为单发，瘤体直径0.5～15cm。45%的肿瘤为多发，数量为2～30个，累及肝脏两叶。肿瘤切面呈棕红色海绵状富含血液的毛细血管腔，发生坏死时可呈黄白色。肿瘤与周围肝组织分界不甚清晰，局部可有浸润。本瘤组织学分为两种类型，Ⅰ型最常见，肿瘤由密集增生的不规则薄壁毛细血管样腔隙组成，管腔衬覆单层肥胖或扁平内皮细胞，细胞形态较为一致，含有小至中等大小的细胞核及嗜酸性核仁，几乎无核分裂象。管腔内含有红细胞，常可以见到髓外造血，肿瘤的中央部分为大片纤维间质区；Ⅱ型肿瘤出现多形性内皮细胞，胞核不规则，深染。内皮细胞可为多层排列，甚至成簇状向腔内突起，该型侵袭性强，实际上为儿童肝血管肉瘤。据统计，凡确诊后得不到及时治疗者2/3可于数月内死亡，极少数肿瘤可恶变为肝血管肉瘤。（四）肝血管平滑肌脂肪瘤（AML）
AML属于血管外周上皮样细胞肿瘤家系。患者年龄在30～52岁，平均年龄39岁，无明显性别差异，一般无特殊症状和体征，不少患者仅是在体检时被发现。肿瘤直径从小于1cm至36cm不等，大多为单结节，切面多呈灰白色、淡黄色或灰褐色，周边无明显包膜。
该瘤的基本病理特点是由血管、平滑肌细胞和成熟的脂肪组织等三种成分按不同比例组成。AML的肌细胞成分可有多种形态学变异：①上皮样细胞型，瘤细胞呈多边形，类似肝细胞，胞质富含糖原而透亮，嗜酸性颗粒在细胞中央聚成块状，核偏位；②中间细胞型，瘤细胞形态介于上皮样和梭形平滑肌瘤细胞之间，呈卵圆形或短梭形，疏松排列或呈漩涡状、交织束状或梁索样结构，细胞肥胖淡染，胞膜清晰，核圆形或椭圆形；③梭形细胞型，胞质淡染，其细长胞突互相平行排列，与血管壁有移行。此外，还可有嗜酸细胞型和多形细胞型。对61例肝血管平滑肌脂肪瘤的免疫组化特征的研究显示，全部AML对HMB45和SMA呈阳性反应。SMA在上皮样细胞弱阳性，而梭形细胞强阳性，呈胞质型或膜型；S-100蛋白多呈局灶性，主要见于成熟脂肪细胞；血管内皮细胞CD34染色，CD68灶性阳性。有报道100%的AML表达CD117，研究显示仅50%的表达CD117；HepPar1、CK18和CK19、AFP标记均阴性。（五）肝畸胎瘤
肝畸胎瘤可能源自异位的原始生殖细胞，即由迷走并残留于肝内的原始胚胎细胞演变形成，起源于具有全能分化潜能的生殖细胞，具有向三个胚层分化并产生各种组织和器官的潜力。患者多见于1岁以下的婴幼儿，其中25%是在出生时即被发现，以女性为多，成年人亦可发生。肿瘤呈多囊性肿块，囊内可充填淡黄色油脂样物质。表面高低不平，软硬不一，多发或单发，可长成巨大肿块，甚至占据半肝。瘤组织内多见骨和软骨组织，少见毛发和牙齿等。镜下畸胎瘤由三种胚层组织成分构成。外胚层组织可见皮肤、毛发、皮脂腺、汗腺、神经组织等；中胚层组织可见骨、软骨、结缔组织；内胚层可见消化道上皮和呼吸道上皮等。有的病例可有肝组织的髓外造血，肝囊性畸胎瘤还可合并卵黄囊瘤和肝细胞癌，一旦明确诊断，应尽早手术切除，以防恶变。
二、肝脏恶性肿瘤（一）肝细胞癌（HCC）
详见本篇第五章第一节。（二）肝内胆管癌（ICC）
详见本篇第五章第一节。（三）混合型肝癌
详见本篇第五章第一节。（四）肝母细胞瘤
肝母细胞瘤为一种肝脏的胚胎性恶性肿瘤，占儿童肝原发性恶性肿瘤的50%～62%，2岁和5岁以下的患儿分别占70%和90%，平均年龄16个月，男女之比为2:1。5%～96%的患儿血清AFP含量升高。肿瘤多位于肝右叶，以单个实性大肿块为主，占70%～80%，呈淡棕色、灰白色或深绿色等，切面为实性分叶状，或因出血坏死而局部囊性变，含有骨性间叶成分时质地坚硬并伴有钙化。肿瘤半数有纤维包膜，肝组织无肝硬化。
镜下可分为上皮型（56%）和上皮-间叶混合型（44%）。
1.上皮型（1）胎儿型：最为常见，约占31%，瘤细胞犹如6～8周的胎肝细胞，瘤细胞圆形或立方形，小于正常肝细胞，核分裂象少见，排列成1～2层细胞厚的梁状。一些瘤细胞的胞质丰富嗜酸性，另一些细胞的胞质富含糖原或脂肪而透亮，相互交替排列成特征性的亮区和暗区结构。（2）胚胎型：约占19%，瘤细胞分化更差，缺乏相互连接，因而通常排列成不规则索状、条带状、腺泡状、菊花团状。瘤细胞边界不清，胞质稀少，嗜碱性，核/质比例增大，核染色质粗，核仁明显，核分裂象多见。胚胎型和胎儿型常混合出现。（3）粗梁型：约占3%，瘤细胞排列成10余层细胞厚度的梁索状，细胞形态可为胎儿型、胚胎型或HCC样，是HB分化较为成熟的表现。（4）小细胞未分化型：占2%～10%，是HB中分化最差的一种组织类型。瘤细胞小圆形或卵圆形，因连接差而呈松散片状或巢状分布，胞质少，细胞边界不清，核分裂象多见，有黏液性纤维基质。瘤细胞Vimentin、a1-AT和CK18阳性，灶性S-100阳性，毛细胆管染色阳性。
2.上皮-间叶型 或称混合型，由数量不等的胎儿型或胚胎型上皮细胞成分与三个胚层的间叶成分混合出现，最常见的间叶成分是围绕瘤细胞沉积的骨样组织和灶性钙化。肝母细胞瘤的组织类型与预后有一定的关系，胎儿型及有骨样组织的混合型预后较好，胚胎型次之，小细胞未分化型预后最差。（五）胆管囊腺癌
本病多由胆管囊腺瘤恶变而来，发生率较低，占肝脏恶性肿瘤的0.2%。女性多见。肿瘤多呈球形，直径小者仅2.5cm，多大于10cm，也有达25cm者。表面光滑，有纤维包膜。切面为多房囊性肿块，囊腔常含黏液状或胶冻状物。镜下囊壁衬覆内衬胆管型上皮，常呈管状乳头状结构，细胞立方形或柱状，胞质嗜酸性，胞核位于细胞基底部，核异型明显，细胞极性丧失，排列紊乱，有病理性核分裂象。癌细胞有肠上皮化生，黏液分泌明显，部分区域可出现鳞状细胞癌、腺鳞癌以及梭形细胞（假肉瘤）分化。
胆管囊腺癌经手术切除治疗的效果可能要好于肝内胆管癌。（六）肝上皮样血管内皮细胞瘤（EHE）
患者发病年龄12～86岁，平均46.8岁，女性多见，90%的肿瘤为多发性，单结节病灶直径从1cm至12cm不等，多结节病灶直径从0.2cm至14cm不等，可布及全肝。切面瘤组织灰白色或棕黄色，质致密坚韧，周围肝组织一般无肝硬化。镜下病理学特点为：①瘤组织呈单细胞小灶性或细条索状结构；②瘤细胞具有上皮样或树突状细胞的形态，呈圆形或多角形，胞质丰富嗜酸性，以含有单细胞性血管腔为特征。这些肿瘤细胞可明确表达血管内皮标记CD31、CD34、Ⅷ因子和Ulex1。
肿瘤生长相对缓慢，生物学行为呈低度恶性，血管侵犯较少，肝外转移率低（约为27%），预后好于肝血管肉瘤。EHE对放疗和化疗有一定抵抗性，在治疗上应首选手术切除，术后生存期可达到5～28年。（七）肝血管肉瘤
以往称为“Kupffer细胞肉瘤”，现已明确肿瘤是源自血窦内皮细胞。本病好发于50岁左右的男性，男女之比为5:1。肿瘤通常为多个结节，瘤体直径较大，多为4～20cm，边界不清，可累及整个肝脏。切面肿瘤组织呈灰白色，附黏液，伴出血、坏死、囊性变或纤维化、钙化。镜下肿瘤组织呈有瘤细胞衬覆的海绵状血管腔样。瘤细胞沿血窦、终末肝静脉和门静脉分支扩散。瘤细胞呈梭形或多形性，胞质略嗜酸性，核梭形，深染，异型；有的瘤细胞核大，多角形，多核，常见核分裂象；有的则为多核瘤巨细胞，瘤细胞大量增生可形成突向管腔的乳头。瘤细胞Vimentin、因子Ⅷ和CD34阳性。Desmin、AFP、CK和CEA阴性。
肝血管肉瘤呈相对放射抵抗性，手术法为切除配以化疗可提高患者的无病生存期。但总体上本瘤预后差，可发生远处转移，非手术患者多在确诊后半年内死亡，生存超过2年者不足3%。（八）肝未分化胚胎性肉瘤（UES）
主要发生于儿童和青少年，50%见于6～10岁，90%小于21岁，成人亦可发生，女性多见。肿瘤多大于10cm，甚至可达30cm，质软，呈明胶状，灰白、灰黄或灰褐色，囊实性，多数有囊性退行性变、出血和坏死，囊腔直径大小不等，囊内含棕色凝胶样内容物，周边肝组织无肝硬化。镜下肿瘤组织呈分叶状，与正常肝组织之间隔以纤维性假包膜，瘤细胞无明显组织特征性分化，细胞多呈梭形，细胞丰富区与疏松区相间，部分呈卵圆形，细胞质较少、淡染，核较小，染色深、核仁不清，可见较多瘤巨细胞，核分裂象多见。有些区域呈束状及编织状，瘤组织内可见较多薄壁血管，间质多为黏液状或透明状，以细胞内和间质中分布小圆形嗜酸性小体为特点。肿瘤内有残存肝组织和胆管，肿瘤围绕胆管呈放射状生长，部分胆管上皮不典型增生。瘤细胞Vimentin阳性，Desmin、SMA、Actin、Myoglobin、CD34、α1-AT、CK18、CK19、和panCK灶性阳性。
肝未分化胚胎性肉瘤恶性程度高，生长迅速，常发生远处转移，以肺、腹膜和胸膜转移最常见，发现时多已不能切除，总的预后差，未治疗组中80%的患者存活时间短于1年。17%患者手术切除后可无瘤生存，手术结合术前和（或）术后化疗能改善该肿瘤的预后。
三、肝脏瘤样病变（一）肝局灶性结节性增生（FNH）
详见本篇第六章第三节。（二）肝腺瘤样增生
这里特指在肝硬化背景下发生的明显再生性结节。大体上肝腺瘤样增生常为单个结节，直径大于肝硬化结节，直径多为2～3cm，偶可达到5cm以上。结节色泽略灰白，境界清晰，可有完整的纤维组织包绕；有些则边界不清，倾向与肝硬化结节相互移行合并。镜下肝腺瘤样增生组织或肝细胞形态与周围肝硬化组织相似，部分肝细胞可呈不典型增生。肝腺瘤样增生周围的肝硬化组织因受挤压而形成细胞性边界或轮廓，也可有不完整或完整的纤细的纤维包膜形成，但无浸润性生长。CD34染色显示异性增生结节的微血管数量多于周围肝硬化组织。
根据异型程度可将肝腺瘤样增生分为低度异型（少或无恶变倾向）和高度型（具有高度恶变潜能）。对于仅能在显微镜下观察到的微小不典型增生病变，直径小于1mm，称为不典型增生灶。肝腺瘤样增生是肝细胞癌多中心起源的组织病理学基础，一旦明确诊断，应及早手术切除。（三）肝囊肿
1.孤立性肝囊肿 通常称肝囊肿，占肝囊肿的95%以上。大体上肝囊肿为单房性，直径在数毫米至20cm以上，少数为多个囊肿。囊壁薄，内层光滑而有光泽，囊内液体多为清亮淡黄色或黏液。镜下囊壁内层衬覆单层矮立方上皮，外层为致密纤维组织。
2.多囊性肝病 为单基因遗传性疾病，根据遗传方式，又可以分为婴儿型常染色体隐性遗传性和成人型常染色体显性遗传性，两者均可伴发相应的婴儿型或成人型多囊肾病。多囊肝与多囊肾的关系较为密切，多囊肝中71.4%～93%可伴有多囊肾；多囊肾中5.5%～90%可伴有多囊肝。大体上病变多累及全肝或集中于肝脏的某一叶，表现为大小不等的水泡状囊肿。切面见囊壁极薄，囊腔呈多房性，内含有深褐色或清亮液体。镜下囊壁衬覆单层扁平或立方上皮。（四）肝间叶性错构瘤
一般认为其发生与胚胎期胆管板发育异常有关，但该肿瘤出现染色体11和染色体19之间的平衡易位，与未分化（胚胎性）肉瘤相似、DNA流式细胞仪检测显示少数肿瘤为异倍体，有个别胚胎性肉瘤在该病的基础上或合并发生，表明该病具有不确定的恶性潜能。
临床上80%～85%的MH患者为2岁以下的新生儿或婴幼儿，其中60%为男性，偶见青年或老年人。大体上瘤体平均直径10cm，肿块单个，表面光滑，85%的肿瘤为囊性肿块，呈典型的多房性，囊壁光滑或粗糙，囊腔内含有清亮、淡黄色，暗红色或黏胶样液体。实性肿块通常无出血、坏死和钙化，囊肿边缘围绕灰黄色黏液组织和灰白色纤维束。肿块边缘境界清楚。镜下瘤组织由间叶组织、淋巴血管样囊腔、分支状扭曲胆管和肝细胞岛等上皮性成分混杂构成，表现为以水肿和黏液性的纤维结缔组织为背景，其中杂乱分布增生小血管、小胆管和肝细胞岛，并可见星状间叶细胞，有时还可见散在的髓外造血。
最近已有多例在肝间叶性错构瘤基础上发生未分化肉瘤的报道。这些情况提示对肝间叶性错构瘤应采取积极的局部根治性手术切除治疗。（五）肝炎性假瘤
肝炎性假瘤也称为炎性肌纤维母细胞瘤，目前与免疫变态反应或病毒感染有关，但大部分病例找不到明确的病因或病原体。患者以男性为主，男女之比为2.5:1，平均年龄45.7岁。大体上约80%为单结节，直径为1.0～7.0cm，平均2.9cm。切面灰白或灰黄色，质较硬，边界清楚，但无真性纤维包膜。镜下病变组织含有梭形的纤维母细胞、肌纤维母细胞、致密杂乱的纤维组织和多种炎细胞成分，包括浆细胞和嗜酸性粒细胞及泡沫样巨噬细胞等。
近年国外有数例肝炎性假瘤于手术切除后数年复发并演变为非霍奇金淋巴瘤或肉瘤，导致患者死亡的报道。经手术切除治疗预后良好。（六）肝孤立性坏死结节
病因不明，绝大多数病灶内未能找到明确的病原菌存在。患者以中、老年男性为主，临床上无明显症状和体征，多在体检时经影像学检查发现。大体上结节多为单个，呈长椭圆形，以肝前叶，特别是肝右前叶发生为多，位置表浅，在Glisson包膜下，直径0.3～5cm，平均2.4cm。结节切面呈土黄色，质均匀，无出血坏死，常能见到小而表浅的液化腔。病灶边界清楚，可有纤细的纤维包膜。镜下病灶组织中央呈均匀一致、无一定形状结构的凝固性坏死，无实质性细胞存在，可有少量嗜酸性粒细胞浸润，外层为纤维组织、淋巴细胞以及增生小胆管构成的炎性纤维带。一般无需特殊治疗，手术切除后不复发。（武来兴 尹清臣 王丙超）参考文献
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6 丛文铭，张树辉.肝血管平滑肌脂肪瘤的病理诊断.临床与实验病理学杂志，2003，19（4）：425～428第五章 肝脏恶性肿瘤
肝恶性肿瘤可分为原发性肿瘤和转移性肿瘤两大类。原发性肝恶性肿瘤起源于上皮组织者称为原发性肝癌，起源于间叶组织称为原发性肝肉瘤。转移性肝癌系指全身其他器官的原发癌或肉瘤转移到肝脏所致。转移性肝癌临床上比较常见。第一节 原发性肝癌
一、概述
原发性肝癌通常是指肿瘤细胞起源于上皮细胞的肝细胞性肝癌、胆管细胞性肝癌和两者同时存在的混合性肝癌。原发性肝癌是我国和某些亚非地区常见癌症，近年来我国肝癌的发病率有上升趋势，年死亡率为20.40/10万人，居第二位。地理分布上，东南地区高于西北地区，沿海高于内陆，东南沿海各大河口及近陆岛屿和广西扶绥地区，形成一个狭长的肝癌高发带。肝癌可发生在任何年龄，男性比女性多见，发病年龄和发病率有关，即发病率越高的地区，肝癌患者中位年龄越小。
二、病因
原发性肝癌的病因迄今尚未完全清楚，可能与以下因素有关。
1.肝硬化 患肝癌的患者约80%合并有肝炎后肝硬化，而且多数患者为大结节性肝硬化。肝硬化发展成肝癌的过程大致为：肝细胞变性坏死后、间质结缔组织增生、纤维间隔形成、残留肝细胞结节状再生。在反复肝细胞损害和增生的过程中，增生的肝细胞可能发生间变或癌变，即肝组织破坏→增生→间变→癌变，损害越重，增生越明显，癌变的机会也越高。胆管细胞癌患者的肝硬化不明显，而且临床上也很少看见血吸虫、胆汁性或淤血性肝硬化患者合并肝癌。
2.病毒性肝炎 乙型肝炎与肝癌的关系较为密切，HBsAg阳性的患者，肝癌的发病率明显高于HBsAg阴性的患者。肝癌患者常有急性肝炎→慢性肝炎→肝硬化→肝癌的病史，提示肝炎和肝癌可能有因果关系。近年来研究表明，与肝癌有关的肝炎病毒有乙型、丙型和丁型三种。
3.霉菌及其毒素 黄曲霉素、青霉素、杂色曲霉素等都可引起试验性肝癌，其中黄曲霉素最为重要，主要是黄曲霉素B。研究发现肝1癌相对高发地区粮食被黄曲霉素霉菌及其毒素污染的程度高于其他地区，采集肝癌高发区居民常用含黄曲霉素的玉米、花生等饲养动物诱发肝癌，诱发率高达80%。
4.化学致癌物 亚硝胺是一类强烈的化学致癌物质，能在很多的动物中引起肝癌，我国某些肝癌高发地区发现水土中硝酸盐、亚硝酸盐含量较高，为合成亚硝胺提供了自然条件。这些化合物进入人体后，在一定条件下可与食物中普遍存在的二级胺在胃内合成致癌的亚硝胺化合物。现知主要引起肝癌的亚硝胺类在分子结构上是对称和环状的，如二乙基亚硝胺，从肝癌高发区的居民食物中已分离出二乙基亚硝胺。此外，偶氮类、碳氢类物质以及杀虫剂等，在动物实验中也能诱发肝癌。
5.寄生虫感染与肝癌的关系 华支睾吸虫感染并在胆管内寄居，能刺激胆管上皮增生，进而可发展为胆管上皮癌。
6.肝细胞不典型增生或结构不良肝细胞 认为是肝的一种癌前病变，常见于慢性活动性肝炎、肝硬变及肝癌标本内。其形态特点为肝细胞体积明显增大，核大深染，染色质分布不均，有时有双核，核膜厚而皱缩，核浆比例尚正常。这些细胞散在或成团分布，有时可波及整个增生结节。其中一些异性性明显的小细胞被认为是癌前细胞。
三、病理生理
早期肝癌或小肝癌是指瘤体直径在3cm以下且不超过2个瘤结节的原发性肝癌，瘤结节多呈球形活分叶状，灰白色质较软，切面均匀一致，无出血坏死，与周围组织界限常较清楚。晚期肝癌，肝体积明显增大，癌组织可局限于肝的一叶，也可弥散于全肝并大多合并肝硬变。有时肝硬变再生结节与癌结节肉眼不易鉴别。根据肿瘤的大小将肝癌分为微小肝癌（直径≤2cm）小肝癌（直径＞2cm，≤5cm），大肝癌（直径＞5cm，≤10cm）和巨大肝癌（直径＞10cm）。按生长方式分为浸润型、膨胀性、浸润膨胀混合型和弥漫型。根据组织学类型分为肝细胞、胆管细胞和肝细胞与大暖细胞混合型。肝细胞癌在发展过程中很容易侵犯门静脉分支，形成门静脉癌拴，因此容易发生肝内转移。也可以通过血液和淋巴途径转移到肺、骨、肾和肾上腺以及脑等，或直接侵犯结肠、胃或膈肌等邻近器官。癌细胞脱落植入腹腔，则发生腹膜转移及血性腹水，腹水中可找到癌细胞。
四、分型分期（一）全国肝癌病理协作组制定的肝癌的分型标准
1.块状型 单块状、融合块状、多块状。
2.结节型 单结节、融合结节、多结节。
3.小癌型。
4.弥漫型。（二）国际抗癌联盟1987年制定的原发性肝癌的TNM分期
1.原发肿瘤（T）
T ：无法评价原发肿瘤。X
T ：无原发肿瘤的证据。0
T ：孤立肿瘤最大直径≤2cm，无血管浸润。1
T ：孤立肿瘤最大直径≤2cm，伴血管浸润；或多发肿瘤限于一2叶，最大直径无一超过2cm，无血管浸润；或孤立肿瘤最大直径大于2cm无血管浸润。
T ：孤立肿瘤最大直径大于2cm伴血管浸润；或多发肿瘤限于一3叶，最大直径无一超过2cm伴血管浸润；或多发肿瘤限于一叶，最大直径任一超过2cm有或无血管浸润。
T ：多发肿瘤超出一叶，或一个或几个肿瘤侵犯门静脉或肝静4脉的主要分支。
2.局部淋巴结（N）
N：无法评价局部淋巴结。X
N ：无局部淋巴结转移。0
N ：局部淋巴结转移。1
3.远处转移（M）
M ：无法评价远处转移。X
M ：无远处转移。0
M ：远处转移。1
4.分期
Ⅰ期：TNM。111
Ⅱ期：TNM。200
Ⅲ期：TNM；TNM；TN～1M。111222300
ⅣA期：T任何NM。40
ⅣB期：任何T任何NM。1
5.组织病理学分级（G）
G：无法分级。X
G：分化好。1
G：中度分化。2
G：分化差。3
G：未分化。4（三）国际抗盟（UICC）于1997年制定肝癌的TNM分期标准
UICC的TNM分期于1997年第5版做了一些修改。T、N、M分类主要依据体检、医学影像学和/或手术探查。
T：单个结节，直径≤2cm，无血管侵犯。1
T：单个，直径≤2cm，侵犯血管；或多个，局限一叶，直径≤22cm，未侵犯血管；或单个，直径＞2cm，未侵犯血管。
T：单个，直径＞2cm，侵犯血管；或多个，局限一叶，直径≤32cm，侵犯血管；或多个，一叶内，直径＞2cm，伴或不伴血管侵犯。
T：多个，超出一叶；或侵犯门静脉主要分支或肝静脉；或穿破4内脏腹膜。
N ：有局部淋巴结转移。1
M ：有远处转移。1
进一步分为Ⅰ～Ⅳ期：
Ⅰ期：TNM。111
Ⅱ期：TNM。222
ⅠA期：TNM。333
ⅠB期：TNM；TNM；TNM。111222333
ⅣA期：T 任何NM 。40
ⅣB期：任何T任何NM 。1（四）全国肝癌防治研究协作会议于1977年12月在上海制定的原发性肝癌的分型、分期标准
1.分型标准（1）单纯型：临床和化验无明显肝硬化表现者。（2）硬化型：有明显肝硬化的临床和化验表现者。（3）炎症型：病情发展快，伴有持续性癌性高热或谷丙转氨酶持续增高在1倍以上者。
2.分期
Ⅰ期：无明确肝癌症状和体征者。
Ⅱ期：超过Ⅰ期标准而无Ⅲ期证据者。
Ⅲ期：有明确恶病质、黄疸、腹水或远处转移之一者。（五）日本Okuda曾于1985年提出一个反映临床表型的分期方案
1.肿瘤大小占肝脏 ＞50%为阳性，＜50%为阴性。
2.腹水 有为阳性，无为阴性。
3.血清白蛋白 ＜30g/L为阳性，＞30g/L为阴性。
4.胆红素 ＞51.3μmol/L（3mg/dl）为阳性，＜51.3μmol/L为阴性。
进而分为三期，Ⅰ期，均阴性；Ⅱ期，1项或2项阳性；Ⅲ期，3项或4项阳性。这种分期同时考虑了肝硬化的因素，适用于对全部肝癌概况的分析，对于能手术者则不适用。（六）上海医科大学附属中山医院肝癌研究所推荐的原发性肝癌的分期标准
1971年，在乌干达的Kampala市举行的国际肝癌讨论会上制定了一项肝癌临床分期标准，但此项标准主要以肝功能障碍的程度作为肝癌分期的依据，似乎有失偏颇。其后，Primack、Okuda等皆曾有关于肝癌临床分期方案的建议。在我国通常使用的分期方案是由作者等建议，1977年全国肝癌防治协作会议上通过的一个将肝癌分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三期的方案。Ⅰ期（早期、亚临床期）指患者尚无明确的肝癌症状与体征的病期，Ⅲ期（晚期）指有黄疸、腹水、恶病质或远处转移的病期，Ⅱ期（中期）指介于上述二者之间的病期。这一分期标准突出了亚临床肝癌才是早期肝癌的概念，简明易记，且颇适用。不过这一标准过于简略，尤其是中期跨度过大，同期之中病情相去颇远，故有修订之必要。
1.欲准确划分肝癌的临床分期，必先分析影响肝癌治疗与预后之诸因素（1）肿瘤大小：肿瘤小者病期早，手术切除率高，预后好。吴孟超等曾报道直径小于5cm之肝癌手术后5年生存率为76.0%。巨大的肿瘤手术切除率低，勉强切除，手术死亡率高，术后复发率高。（2）癌结节数：肝癌有单发与多发之分，多发又有多中心发生与肝内播散之别。单个癌结节便于手术切除等局部处理，预后较好。两个癌结节若局限于一叶亦尚能进行局部处理。3个或3个以上癌结节的病例一般已不适于局部治疗，预后较差。（3）癌栓：肝癌的TNM分期标准中，T的划分十分重视有无血管侵犯，因为一旦有血管侵犯即有播散可能。虽然，肝内小血管的侵犯需待病理组织检查后方能确定，但现代医学影像学技术已经可以明确地检出门静脉、肝静脉主干及主要分支的癌栓。这些癌栓的存在，不但标志着肿瘤播散的可能性而且对选择治疗方案亦有重要关系。有门静脉癌栓者手术切除亦难根治，门静脉主干已存在癌栓者栓塞化疗（介入治疗）亦多不相宜等。（4）肝门或腹腔淋巴结：肝门或腹腔淋巴结是否已受侵犯在TNM分期中十分重要。现代医学影像技术在术前即可判断有无肝门或腹腔淋巴结肿大，如有，且能认定是肿瘤转移引起者则手术切除己难望根治。（5）远处转移：肝癌的TNM分期中，一旦发生远处转移即被划分为最后一期。确实，如肝癌已有远处转移，不但根治无望，而且预示生存期已难延长。（6）肝功能：肝癌引起肝功能障碍者多见于晚期肝癌。一般肝癌患者的肝功能障碍多因合并之肝炎、肝硬化而引起，两者之间有时难以鉴别。不过，即使肝炎、肝硬化而引起的肝功能障碍，若经相应治疗不能恢复者则亦影响肝癌治疗方案的选择与肝癌患者的预后。就Child-Pugh分级而言，处Child-PughA级者可耐受手术切除治疗，B级尚可进行非手术治疗如肝动脉栓塞化疗或瘤内无水乙醇注射等治疗，C级即使非手术治疗亦难延长患者的生存期。
2.基于上述考虑，拟建议将1977年全国肝癌防治研究工作会议拟定的分期修订如下（1）Ⅰa：孤立的肿瘤直径＜2cm，无门静脉、肝静脉癌栓，无肝门或腹腔淋巴结肿大，无远处转移，肝功能为Child-PughA级。（2）Ⅰb：孤立的肿瘤直径＜5cm，或两个肿瘤直径之和＜5cm，并在同一叶，无门静脉、肝静脉癌栓，无肝门或腹腔淋巴结肿大，无远处转移，肝功能为Child-PughA级。（3）Ⅱa：孤立的肿瘤直径5～10cm，或两个肿瘤直径之和5～10cm并在同一叶；或两个肿瘤直径之和＜5cm不在同一叶；无门静脉、肝静脉癌栓，无肝门淋巴结或腹腔淋巴结转移，无远处转移，肝功能为Child-Pugh A级。（4）Ⅱb：孤立的肿瘤直径＞10cm，或两个肿瘤直径之和＞10cm，在一叶；或两个肿瘤直径之和5～10cm，在两叶；或多发性肿瘤；或门静脉、肝静脉分支癌栓；无肝门或腹腔淋巴结转移；无远处转移；或肝功能为Child-Pugh B级。（5）Ⅲa：门静脉、肝静脉主干癌栓；或肝门、腹腔淋巴结转移；或远处转移；肝功能在Child-Pugh A级或B级。（6）Ⅲb：肝功能为Child-Pugh C级。
五、临床表现
肝癌患者在肿瘤较小时没有症状，这类患者可称为“亚临床肝癌”，但病程发展较一般癌肿迅速。当患者有临床症状而就诊时，已常属中晚期肝癌。近年来由于AFP和B超声检查的常规应用，早期诊断的水平逐步提高，临床上已发现了不少早期肝癌病例，有时也可发现一些症状的早期小肝癌。常见的症状是肝区疼痛，疼痛多为持续性隐痛、胀痛或刺痛，夜间及劳累后加重，如肝病的患者疼痛性质发生变化，转变为持续性疼痛时且逐渐加重，经过休息或治疗后，疼痛仍不见好转就应该提高警惕。肝癌患者的疼痛是由于肿瘤快速生长使肝包膜紧张所致，疼痛和肝癌的部位有密切关系。当肝癌包块出现坏死、破裂至腹腔后会出现右上腹剧疼和抚摸刺激症状。此外患者常有乏力、消瘦、食欲减退、腹胀、恶心、呕吐、腹泻等，但这些症状缺乏特征性表现，随着病情的发展而日益加重，体重也日渐下降，晚期患者会出现黄疸、腹水、下肢浮肿及恶液质。中晚期的患者常出现肝肿大的体征，触之质硬，表面不平，出现结节或巨块。如肝癌位于右肝顶部，使右膈肌抬高，肝浊音界上移，肝界扩大。肝区触及肿物常常是患者就诊的首诊原因。如发生远处转移，可出现相应的临床表现。少数患者会出现癌旁综合征的表现，主要的癌旁并发症有：低血糖、红细胞增多症、高血钙和高胆固醇血症。罕见的有：女性化/类癌综合征、肥大骨关节病、高血压和甲状腺功能亢进症。
六、检查
1.血清AFP检查 甲胎蛋白（AFP）是胎儿发育早期，由肝脏和卵黄囊合成的一种血清糖蛋白，胎儿出生后不久即逐渐消失。20世纪60年代发现肝细胞癌患者AFP升高，是当前诊断肝癌常用而又重要的方法，30%左右的肝癌患者AFP正常，检测AFP异质蛋白体，有助于提高诊断率。
2.血清酶学检查 肝癌患者血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶、乳酸脱氢酶的某些同工酶可增高，但缺乏特异性，早期患者诊断率低。
3.B超 已经广泛用于诊断，可显示肿瘤的大小、形态、部位以及肝静脉或门静脉的癌栓等，诊断符合率可达90%，具有操作简单、无创伤和重复检查的优点，是目前肝癌定性和定位诊断中最受欢迎的一种方法。
4.CT 具有较高的分辨率，对肝癌的诊断价值是肯定的，诊断符合率高，可检出直径1.0cm左右的微小肝癌，并可明确显示肿瘤的位置、数目、大小及与周围脏器和重要血管的关系，对判断能否手术很有价值。增强CT有时能显示直径仅2mm的微小肝癌。
5.肝动脉造影 诊断准确率非常高，但患者要接受大量X线照射，并具有创伤和价格昂贵等缺点，不宜作为常用检查手段，仅在其他方法无效时可以考虑使用。
6.肝穿刺活检 在B超或CT引导下用穿刺针可直接获得病理材料，对确诊有一定帮助，对诊断困难，或不宜手术者，为指导下一步治疗，可考虑作此项检查，但对于怀疑肝血管瘤的患者，禁忌作此项检查。
7.腹腔镜手术 仅对于肝表面的肿瘤有诊断价值。
七、诊断与诊断标准
肝癌早期一般没有明显的症状，出现症状的肝癌一般都是中、晚期而失去治疗时机，因此早期发现、早期诊断是治疗肝癌的有效手段。（一）全国肝癌防治研究协作会议于1977年12月在上海制定的诊断标准
1.病理诊断 肝内或肝外病理学检查证实为原发性肝癌。
2.临床诊断（1）AFP＞400μg/L，能排除活动性肝病、妊娠、生殖系胚胎源性肿瘤及转移性肝癌，并能触及坚硬及有肿块的肝脏或影像学检查具有肝癌特征的占位性病变者。（2）AFP≤400μg/L，有两种影像学检查具有肝癌特征性占位性病变或有两种肝癌标志物（甲胎蛋白异质体、异常凝血酶原、γ-谷氨酰转肽同Ⅰ酶Ⅱ及α-L-岩藻糖苷酶等）阳性及一种影像学检查具有肝癌特征性病变者。（3）有肝癌的临床表现并有肯定的肝外转移灶（包括肉眼可见的血性腹水或其中发现癌细胞），并能排除转移性肝癌者。（二）卫生部医政司制定的诊断标准
1.病理诊断（1）肝组织学检查证实为原发性肝癌。（2）肝外组织的组织学检查证实为肝细胞癌。
2.临床诊断（1）如无其他肝癌证据，AFP对流法阳性或放射免疫法≥400ng/ml，持续4周以上，并能排除妊娠、活动性肝病、生殖腺胚胎源性肿瘤及转移性肝癌者。（2）影像学检查有明确肝内实质性占位病变，能排除肝血管瘤和转移性肝癌，并具有下列条件之一者：①AFP≥200ng/ml；②典型的原发性肝癌影像学表现；③无黄疸而AKP或γ-GT明显增高；④远处有明确的转移性病灶或有血性腹水，或在腹水中找到癌细胞；⑤明确的乙型肝炎标志阳性的肝硬化。
八、鉴别诊断
1.转移性肝癌 肝脏的转移性癌可来源于消化道的恶性肿瘤，也可继发于卵巢癌、乳腺癌、淋巴系统的恶性肿瘤、肺癌等。转移性肝癌病情发展一般较慢，AFP检测大多阴性，多无肝炎病史或肝硬化表现。
2.肝硬化 肝硬化常常是肝癌患者的早期病变，在肝硬化后发现肝脏有实性占位性病变，诊断肝癌的可能性非常大，而肝硬化的巨大增生结节和肝癌有时不易区别，特别是AFP阳性或低度升高时，很难与肝癌进行鉴别，必要时肝脏穿刺活检是惟一可靠的方法。
3.肝脓肿 急性肝脓肿患者诊断有时和“炎性肝癌”不易区别，一般对肝脓肿患者用抗生素治疗无效时，要注意肝癌的可能性。慢性肝脓肿的患者和肝癌的鉴别更为困难，因慢性肝脓肿患者一般为低热，和肝癌所引起的癌性发热难以区别，对于诊断困难的患者，增强CT有助于鉴别。
4.肝良性肿瘤 肝癌和肝脏的良性囊肿鉴别，不存在困难，但和实性肿瘤的鉴别有时比较困难。肝脏良性肿瘤的患者全身情况好，病情发展慢，病程长，往往不伴有肝硬化和肝炎病史。
5.临近器官肿瘤 胰腺、胃、肾上腺的肿瘤，可在右上腹部出现肿块，特别是右腹膜后肿瘤可将右肝推向前方，触诊时可误判为肝脏，CT检查又有可能对肝脏造成伪影，有时可以混淆诊断，根据血清和酶学检查可以明确诊断。第二节 继发性肝癌
一、概述
身体其他部位的癌肿转移到肝，并在肝内继续生长、发展，其组织学特征与原发癌肿相同，称转移性肝癌，或继发性肝癌。肝的恶性肿瘤转移较原发性肿瘤多20倍。75%的病例转移来自乳房、肺、胰、胃、大肠、肾、卵巢和子宫的癌肿。有文献统计，胃癌有44.5%发生肝脏转移，结肠癌47%发生肝转移，直肠癌47%发生肝转移，此外头部的恶性肿瘤也可以发生肝转移。
二、转移途径
1.门静脉系统 为主要转移途径，消化道及盆腔部位的恶性肿瘤多经此道转移之肝，占转移癌的35%～50%。有文献报道，门静脉系统的血流存在分流现象，及脾静脉和肠系膜下静脉的血流主要进入左肝，而肠系膜上静脉的血流主要进入右肝，因此门静脉支所属不同脏器的肿瘤细胞可转移至其相应的肝脏部位。
2.肝动脉 消化道以外的肿瘤经血行转移时，可有癌细胞经肝动脉而入肝，如肺癌、乳腺癌、肾癌、恶性黑色素瘤等可经此途径转移到肝脏。
3.淋巴途径 盆腔和腹膜后的癌肿细胞可经过淋巴途径转移至主动脉旁和腹膜后淋巴结，然后倒流至肝脏，消化道癌肿细胞也可经过肝门淋巴管逆行到肝脏，肺和乳腺的癌细胞可通过纵隔淋巴管逆行到肝，胆囊癌可经过胆囊窝的淋巴管逆行到肝。
4.直接蔓延 胆囊、胃、横结肠、右肾脏、右肾上腺及巨大的胰腺癌可以因其位置而直接侵犯到肝脏。
三、病理生理
肝肿大或正常大小，转移癌常为多发，散在的结节，多位于肝表面，大小不一，数目不等。质软常伴有坏死，坏死区呈红褐色或黄绿色，位于肝表面的坏死中心凹陷，状如脐窝，故称癌脐。肝转移癌不伴有肝硬变，临近肝组织可因受压而萎缩。转移性肝癌的病理类型和原发癌一样，肝脏的转移癌有时可以发展得很快、很大，并引起临床症状，而原发癌病灶很小，不仅没有临床症状，且通过各种检查也难以发现。转移癌的肝脏一般都无肝硬化。
四、分类
对肝转移有不同的分类法。
1.Pake根据原发病灶和肝转移灶出现的先后将肝转移分为三种类型（1）早发生的转移（precocious metastases）：有大的肝转移性结节，但未能发现原发灶，其预后极差。（2）同时发生的转移（synchronous metastases）：转移灶和原发灶几乎同时发现。（3）后发生的转移（metachronou metastases）：原发灶局部控制后随访过程中发现的肝转移。
2.日本胃癌研究会对肝转移的分类方法
H ：无肝转移。0
H ：局限在一叶内的肝转移。1
H ：两叶内有少数转移灶。2
H ：两叶内有较多散在转移灶。3
3.Horace等对大肠癌肝转移的分期 Horace根据临床肝肿大的情况、肝功、体重、身体状况等将大肠癌肝转移的分为三期：
Ⅰ期：早期无症状期。
Ⅱ期：进行性代偿期。
Ⅲ期：进行性失代偿期。
4.Gennari提出的转移性肝癌的分期 1982年，Gennari提出了肝转移临床分类的建议，表示各个字母代表的含义。1985年他又提出了临床分期的建议，将转移性肝癌分为四期。
Ⅰ期：H s。1
Ⅱ期：H m、b, H s。12
Ⅲ期：H m、b, Hs、s、m、b。2
Ⅳ期：A剖腹探查发现的极小的肝外转移；B肝外转移。
如下表5-1。
5.Fortner提出的手术后证实的肝转移分级系统 为了更精确地比较大肠癌肝转移外科治疗的效果，Fortner提出了手术后证实的肝转移分级系统：
Ⅰ级：肿瘤局限在切除的标本内，切缘无癌。
Ⅱ级：肿瘤已局部扩散（肿瘤破溃，直接蔓延到邻近器官，组织学检查切缘阳性）或直接浸润大的血管或胆管。
Ⅲ级：有转移，包括淋巴结转移、腹腔内其他器官转移或远处转移。
五、临床表现
继发性肝癌和原发性肝癌的临床表现相似，根据临床上发现原发癌和继发性肝癌先后不同，将转移性肝癌分为3种类型。
1.早发性 即未发现原发病灶而先发现肝转移癌。这种肿瘤的恶性程度非常高，主要表现为肝脏症状，表现为右上腹胀痛不适，体检可以触到肿大的肝脏。
2.同步型 原发病灶和肝转移癌同时发现。
3.迟发型 原发癌手术数月或数年后，发现肝转移癌。患者多主诉上腹或肝区闷胀不适或隐痛，随着病情发展，患者又出现乏力、食欲差、消瘦或发热等，体检时可触到肿大的肝脏或质地坚硬有触痛的结节，晚期患者可出现贫血、黄疸和腹水等。
六、检查
1.血清学检查 血清AFP为阴性，来源于胃肠道的肝转移肿瘤，CEA常为阳性。
2.B超检查 常见肝内多发强回声或低回声结节。乳腺癌的转移常出现“牛眼征”或“声晕样”声像图，结肠癌转移灶钙化可见钙化强回声结节。胰腺癌转移可见均匀的低回声结节，后方无回声增强。肺腺癌、卵巢癌等转移可见囊变或囊实性结节声像图。黑色素瘤表现为多发弱回声，结节中心出现很多点状强回声。
3.X线血管造影检查 血管造影可见血供丰富的多发结节瘤灶，瘤灶内有病理血管、肿瘤染色、动静脉瘘等，周围血管受压弯曲。
4.CT检查 平扫可见肝实质内多发小圆形或类圆形的低密度肿块，少数也可单发。肿块密度均匀，发生钙化或出血，肿瘤内有高密度灶，液化坏死、囊变则在肿瘤中呈水样密度。对比增强扫描动脉期呈不规则边缘强化，门静脉期可出现整个瘤灶均匀或不均匀强化，平衡期对比增强消退，少数肿瘤中央见无增强的低密度，边缘强化成高密度，外周有一稍低于肝密度的水肿带，构成所谓“牛眼征”，有时肿瘤很小也可发生囊变，表现边缘强化、壁厚薄不一的囊状瘤灶。
七、诊断标准
1.具有原发性肝癌的临床表现，但一般无慢性肝炎和肝硬化病史及临床表现，血清AFP为阴性而有其他肿瘤标志物。
2.具有肝外脏器肿瘤病史，肝内发现多发结节。
3.B超检查 常见肝内多发强回声或低回声结节，转移灶常出现“牛眼征”。
4.增强CT检查 发现病灶早期短暂边缘性强化，且持续时间较长。
八、鉴别诊断
1.肝血管瘤 多发性肝血管瘤也表现为肝脏多发的结节样病变，且AFP均为阴性，有时不易鉴别。但肝血管瘤的患者一般情况良好，临床上无明显的症状，且无肝外疾病表现，B超和CT检查具有特征性表现，可以鉴别。
2.原发性肝癌 原发性肝癌的患者常有慢性肝炎、肝硬化的病史。临床表现明显，无肝外疾病症状表现，血清AFP为阳性。增强CT上两者表现不同，可资鉴别。第三节 肝肉瘤
一、概述
原发性肝肉瘤（primary sarcomas of the liver）是一种临床少见的恶性肿瘤，好发于男性，多见于儿童和老年人。儿童发病可能与先天性或胚胎性结缔组织异常发育有关。约1/3的成人患者可并发肝硬化。
二、流行病学
原发性肝肉瘤临床少见。据日本资料，在4658例原发性肝肿瘤患者中，肝肉瘤仅有6例（1.3‰）。
三、病理
病理类型以纤维肉瘤为多，其他尚有平滑肌肉瘤和淋巴肉瘤。本病与血清甲胎蛋白阴性的原发性肝癌仅能从组织学检查上作出鉴别。
四、临床表现
临床症状有发热和肿块，病程发展急剧，大多数在诊断后1年内死亡。
五、检查
不同组织学类型的原发性肝肉瘤其声像图表现、彩色多普勒检查、CT、血管造影结果均不一致。肝肉瘤的CT表现与病理类型有关，部分病理类型如脂肪肉瘤、血管肉瘤有一定特征性CT表现，大部分肝肉瘤缺乏特征性影像学表现，应结合临床表现和实验室检查结果综合判断，确诊依靠病理检查。超声检查发现肝内囊实性肿块在鉴别诊断中要考虑到间皮肉瘤、纤维肉瘤及平滑肌肉瘤等，实质性肿块要考虑到星形细胞肉瘤等。
六、诊断与鉴别诊断
肝肉瘤的诊断依据临床表现及影像学检查，确定诊断依靠病理，病理学检查结果是诊断肝肉瘤的重要依据。原发性肝肉瘤需要与原发性肝癌、肝海绵状血管瘤或肝内其他肿瘤相鉴别。（李恩君 郭慧超）参考文献
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11 Freeny PC. Angiosarcoma of hepatic neoplasms[J].Semin Roentgenol，1981，18：114-121第六章 肝脏良性肿瘤第一节 肝海绵状血管瘤
一、概述
肝海绵状血管瘤是一种较为常见的肝脏良性肿瘤。它较其他内脏血管瘤多见。近年来由于B超广泛应用于临床，大大提高了肝血管瘤的发现率，尤其能发现许多无任何临床表现的小血管瘤。肝海绵状血管瘤的组织发生多人为起源于肝内的胚胎性血管错构芽，由于某种因素作用，引起肿瘤样增生而形成。肿瘤质地柔软，切面呈蜂窝状，内充满血液，可压缩，状如海绵，故称海绵状血管瘤。
二、病因
1.发育异常 在胚胎发育过程中，血管发育异常，引起肿瘤样增生，婴幼儿由于肿瘤较小，没有明显的临床症状。
2.毛细血管组织感染后变形，导致毛细血管扩张。
3.肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状，其周围血管充血，扩张。
4.肝脏内出血，血肿机化，血管再通后形成血管扩张。
三、流行病学
本病多见于女性，男女之比为6:1。本病可发生于任何年龄，但以30～50岁居多。可单发也可以多发，左、右肝叶均可发病，但以肝右叶多见。肿瘤大小不一，大者可达千克，小者仅在显微镜下才能确诊。
四、病理生理
肿瘤肉眼呈紫红色或蓝紫色，境界清楚，表面光滑或不规则分叶状，质地柔软，有囊性感，可压缩，肿瘤切面呈蜂窝状，内充满血液，也有部分患者肿瘤纤维增生而质硬者，如为巨大单发血管瘤，则健侧肝组织可代偿增大。显微镜下可见大小不等的囊状血窦，血窦内壁衬有一层内皮细胞，血窦内充满红细胞，有时有血栓形成，血窦之间为纤维组织分隔。大的纤维分隔内血管和小胆管，纤维隔和管腔可发生钙化和静脉石。
五、检查
1.X线检查 肝动脉造影主要表现为：供血动脉增粗，巨大肿瘤压迫周围血管弧形移位，呈“抱球征”。早期动脉相肿瘤边缘出现斑点、棉花团状显影，为“树上挂果征”。静脉期，肿瘤显影逐渐向中央扩散，表现为密度均匀、轮廓清楚的肿瘤染色。肿瘤染色持续到肝实质后期不退。动态血管造影的全部显影过程表现所谓的“早出晚归”征象，即病变显影快，而消退晚。
2.B超检查 肿瘤表面圆形或类圆形肿块，境界清楚，边缘可见裂开征、血管进入或血管贯通征。肿瘤多表现强回声，少数为低回声，或高低混杂的不均匀回声。巨大肿瘤，检查中探头压迫肿瘤，可见肿瘤受压变形。
3.CT检查 主要表现为境界清楚的低密度区，增强扫描从周边开始强化，并不断向中央扩大，强化密度接近同层大血管密度，长时间持续强化，最后与周围正常肝实质形成等密度。
4.MRI检查 海绵状血管瘤内的血窦充满了缓慢流动的血液，形成的MRI具有特征性。肿瘤在TWI表现为均匀的低信号，在TWI表现12为均匀的高信号，随着回波时间延长其信号强度也越来越高，在肝实质低信号的衬托下，肿瘤表现为边缘锐利越来越高的信号灶。
六、临床表现
本病发展缓慢，病程可达数年至数十年，其临床表现和血管瘤的大小、部位、生长速度、肝组织受侵犯的程度有关。一般情况下无临床症状，当肿瘤逐渐增大后，主要表现为肝脏肿大或压迫胃、肠等器官，引起上腹部不适，腹胀、腹痛、食欲减退，恶心、嗳气等症状。血管瘤破裂可造成急腹症和失血性休克，婴幼儿自发性破裂多见。血管瘤在肝内形成动静脉瘘，回心血量增大，引起充血性心力衰竭。上腹部包块是常见的体征，包块与肝相连，表面光滑，质地中等或柔软，一半多无压痛或仅有轻度压痛。偶尔可在肝区听到血管杂音。
七、诊断
本病的诊断主要依靠临床表现以及影像学检查来确诊。以往对于较小的血管瘤术前诊断比较困难，目前由于影像学诊断技术的发展，临床诊断符合率大大提高。（1）临床表现上，肿瘤生长缓慢，病程长，较大的肿瘤表面光滑，质地中等有弹性感可压缩。（2）B超检查可见有血管进入或血管贯通征。巨大肿瘤，扫查中探头压迫肿瘤，可见肿瘤受压变形。（3）CT检查主要表现为境界清楚的低密度区，增强扫描表现为“早出晚归”的特征。（4）核磁检查可出现所谓的“灯泡征”。（5）肝血管造影可发现肿瘤有较粗的供应血管，具有特征性表现。
八、诊断标准
1.症状可随肿瘤大小、部位、生长速度及肝组织受害程度而不同。肿瘤小多无症状，随着肿瘤增大，上腹部或右上腹可出现隐痛。
2.肿瘤增大时，上腹部可扪及肿块，质地中，有弹性感，无明显压痛，随呼吸上下活动。
3.化验检查，巨大肝海绵状血管瘤，可出现贫血、血小板减少。肝功能检查常无明显变化。
4.B型超声波检查，肝内显示多个或单个强回声，边界清楚，内有多数均匀小蜂窝状液性暗区或多个液平。
5.CT检查，大多呈边界清楚的低密度灶，边缘整齐或不规则状。增强扫描病变的边缘及其控制出现。
6.腹部平片可见肝影增大或高密度增高的软组织影，有时可见膈肌不同程度的抬高，如发现钙化点，更有助于诊断。
7.肝内血池扫描可见病变区呈放射性充填或过度充填。
8.肝动脉造影、磁共振成像系统和腹腔镜都是诊断本病有价值的方法。
9.本病早期应与肝脏恶性肿瘤和其他良性肿瘤相鉴别。
九、鉴别诊断
1.肝癌 肝癌是我国常见的疾病，因此临床上常将二者混淆，特别是小的血管瘤和小肝癌鉴别比较困难。一般来说，肝海绵状血管瘤多见于女性，病程长，几乎没有明显的临床症状，多是体检发现。患者没有肝脏疾病史，肿瘤质地软，无明显压痛，实验室检查肝功正常，甲胎蛋白阴性，影像学检查可以明确诊断，肝癌CT也早期明显强化，但是持续时间短，多数都在静脉期出现明显消退，接近平扫密度。超声显示的小肝癌多表现弱回声，且壁薄，而弱回声的血管瘤则为厚壁。肝癌肿块看不见边缘裂开征和血管进入征。
2.肝囊肿 肝囊肿临床表现和肝血管瘤相似，有时B超显相似，不易鉴别。行增强CT检查，肝血管瘤可见从周边开始强化，并不断向中央扩大，强化密度接近同层大血管密度，长时间持续强化，最后与周围正常肝实质形成等密度，而肝囊肿囊内无对比增强，在周围强化的肝实质衬托下，囊中境界更清楚，囊壁菲薄一般不显示强化。第二节 肝腺瘤
一、概述
肝腺瘤是一种比较少见的肝脏良性肿瘤，有人将其分为先天性和后天性两种。先天性肝腺瘤可能与胚胎期发育异常有关。多见于婴幼儿病例。后天病例可能和肝硬变、肝细胞结节性增生密切关系，但近年来认为本病的发生和口服避孕药有密切关系。文献报告肝腺瘤几乎全部发生于女性，有报告，避孕药中所含的乙烯雌二醇甲酯与肝腺瘤的发病增多有关。但德国学者Heinemann等经过7年多中心调查研究发现，长时间服用口服避孕药并未增加肝细胞腺瘤的发病率，因此本病发生的真正原因不明。
二、病理生理
根据细胞来源不同可分为肝细胞腺瘤（肝腺瘤）、胆管细胞腺瘤（胆管腺瘤和胆管囊腺瘤）即混合腺瘤。肿瘤呈圆形或椭圆形，多为单发（占70.3%），亦可多发（占29.7%），多见于肝右叶，大多位于肝实质内逐渐向肝表面凸出。多数肝腺瘤有完整的包膜，少数无包膜者容易发生恶变。与周围组织分界清楚，质地较硬、颜色较周围组织稍淡，呈灰色、黄色或棕黄色。瘤体直径1～20cm, Edmondson报道的最大腺瘤直径为38cm，重2700g。显微镜下显示，肝腺瘤由类似正常的肝细胞或胆管细胞组成。肝细胞腺瘤在显微镜下可见瘤细胞与正常肝细胞相似，细胞呈多边形，排列成索状，细胞索之间有毛细血管，瘤细胞大小不等，细胞核亦大小不等，数目不一，胞浆偶见空泡。胆管细胞瘤多位于肝包膜下，很少有包膜，多呈灰白色小结节，瘤细胞排列成小管状，细胞呈立方形或柱状，部分病例管腔扩张成为囊腺瘤，可发生恶性变。胆管囊腺瘤在切面上可见许多大小不等含澄清液体或黏液的囊，囊壁衬复方柱状或高柱状上皮细胞，胞浆呈细颗粒状、淡染、胞核的大小和形状相当一致，位于细胞中央。混合瘤是肝腺瘤和胆管腺瘤两者同时存在于一体的腺瘤，一半多见于儿童。
三、检查
1.血清学检查 肝功能多正常，甲胎蛋白（AFP）阴性。
2.B型超声检查 对判断肿瘤的部位、大小及内容物有一定帮助。
3.CT检查 可见肿瘤边界清晰，有完整包膜。增强后表现为均匀强化，边界清楚可见。67
4.放射性同位素 Ga扫描 在肝癌多为放射性浓聚，而在肝腺瘤多表现为放射性稀疏区或缺损。
四、临床表现
肝腺瘤发展慢，病程长。临床表现随肿瘤大小、部位及有无并发症而不同。肿瘤体积小者可无任何症状，当肿瘤增大压迫正常肝细胞或影响邻近器官的功能时，可出现上腹部胀痛不适、恶心、纳差和上腹牵拉感等症状，约1/3的患者上腹部可触及表面光滑、质硬的肿块。随着肿瘤的增大，其中心部可发生坏死和出血，其主要临床表现为急腹症。瘤内出血者，常有发作性右上腹痛、发热，偶有黄疸或寒战，右上腹肌紧张、压痛，白细胞计数及中性粒细胞增高等表现。肿瘤破裂引起腹腔内出血者，突发右上腹剧痛，心慌、出冷汗，腹部有压痛、反跳痛等腹膜刺激症状，严重者可出现休克。
五、诊断
本病的术前诊断比较困难。育龄妇女长期口服避孕药后，发现缓慢增大的肝脏肿块应警惕本病。放射性核素肝扫描和B超显像能检出80%～96%的病例，是首选检查方法；肝动脉造影几乎能证实全部腺瘤。经皮肝穿刺活组织检查易引起出血，应属禁忌。经纤维腹腔镜高频电凝活检或剖腹活组织检查有助于肝腺瘤的定性诊断。
六、诊断标准
1.本病患者95%以上为女性。
2.病史中80%以上有口服避孕药史。
3.临床表现随肿瘤大小、部位及有无并发症而不同。
4.肿瘤增大后，常可扪及腹部包块及肝肿大。
5.肿瘤压迫邻近器官，可出现上腹不适、恶心、纳差及隐痛等。
6.由于瘤体内自发性破裂出血，可致突然上腹痛，30%患者因出血或瘤体破裂表现为急腹症症状。严重时因腹内出血致休克。
7.磁共振成像可提示瘤体中心出血，为肝腺瘤特征。
8.B超检查、放射性核素扫描、肝动脉造影及CT等检查均有助于定位诊断，但术前较难确定肿瘤性质。
9.剖腹活检有较好的定性诊断价值。
七、鉴别诊断
主要和肝癌相鉴别，肝腺瘤易误诊为原发性肝癌，特别是肝细胞腺瘤与分化好的肝细胞癌在组织形态上极为相似，有时病理报告上也可出现误差，但前者发展慢、病程长、自觉症状轻、全身状况较好，特别是预后较好等，可资鉴别。结合甲胎蛋白阴性，CT表现为边界清晰、均匀强化的特点以及放射性扫描表现为放射性稀疏区或缺损，一般可以鉴别。但有些病例需要依靠剖腹探查，才能做出明确的诊断。肝穿刺活检会引起腹腔出血，宜慎重采用。第三节 肝脏局灶性结节性增生
一、概述
肝脏局灶性结节性增生（focal nodularhyperplasia, FNH）是一种少见的来源于肝细胞的良性肿瘤。因缺乏典型临床表现和影像学特征及特异血清学检查，临床确诊十分困难，尤其是与肝癌常难以鉴别。
由于FNH通常没有症状及并发症，也无恶变的可能，一般情况下只需随访观察，只有在诊断不明确或者有症状时才需手术切除。因此临床医师往往对FNH认识不足，当并发严重并发症时，导致诊断及治疗不及时。
二、流行病学
肝脏局灶性结节性增生约占所有肝脏原发肿瘤的8%，在人群中的患病率约为0.9%，多见于青年女性，单发者居多，男女之比为2.3:1，年龄为5.5～68岁，平均35.2岁。
三、病因
其病因尚未完全清楚，一般认为本病是因肝动脉畸形造成局部肝组织血流过度灌注，继发引起局部肝细胞的反应性增生所致，也可能与服用类固醇性药物有关。
四、病理
2/3的FNH为单结节实体型，1/3为多结节型，直径多为1～3cm，平均4.7cm，偶可大于15cm。结节多位于肝包膜下，偶呈向肝脏表面凸出的带蒂结节，但也可位于肝实质深部，周围肝组织常无肝硬化。切面结节略呈棕黄色或灰白色，质较硬，呈不规则分叶状，以出现中央性灰白色星状或放射状纤维瘢痕为特征。
镜下病灶由增生的肝细胞性结节构成，细胞无异型性，呈1～2层肝细胞板排列，仍存在血窦内皮细胞和Kupffer细胞，无正常门管区结构，结节之间可见星状瘢痕分隔。典型的星状瘢痕由增生的纤维组织、薄壁小静脉、厚壁肝动脉、增生小胆管以及数量不等的淋巴细胞构成，为重要的诊断依据。FNH组织边缘常可见到大的或中等大小的厚壁动脉血管。CD34染色可有两种阳性形式，一种为局灶型，仅在纤维瘢痕两端的肝组织内出现少量微血管染色；另一种为弥漫型，类似“肝细胞癌型染色”，需注意鉴别。PC-NA染色显示肝细胞为弱阳性，表明其增生活性并无异常增高。
FNH无发生恶变的报道。鉴于纤维板层型肝细胞癌有时会呈现类FNH样瘢痕，因此，对疑有FNH癌变的病例应首先排除纤维板层型HCC和高分化HCC的可能性。
五、诊断
1.MRI 诊断FNH具有特异性，典型者不难做出诊断。在T加权1像上为略低信号，T加权像呈略高信号或等信号，病灶中心如存在瘢2痕，T加权像为低信号，T加权像为高信号，说明瘢痕内水含量较多。12增强扫描，中央“星芒状”瘢痕可持续强化。在T和T加权像上的等12低及等高信号也可能与实际应用的MR场强大小不同有关，不同脉冲系列也有影响。
2.超声诊断 FNH的声像图表现与其大小有关。3cm以下者诊断符合率较低，超声介入细胞学检查可以弥补超声图像的不足，具有重要的诊断价值。
六、诊断标准
1.是较少见的肝脏良性病变，发病较肝腺瘤常见。
2.常在腹部非特异症状影像检查时发现，50%～90%病例偶然发现。
3.本病与服用避孕药无明显关系。
4.发生破裂、出血、门静脉高压等并发症罕见。
5.本病为非癌前病变。
6.10 %～20%患者为多灶性。
7.5 %～10%伴有肝血管瘤。
8.B超、CT、肝动脉造影有定位诊断价值。
9.磁共振成像在病灶中心出现瘢痕为本病特征。
10.肝放射性核素扫描可见，胶体金在中心集聚，亦为区别肝腺瘤的特征。
七、鉴别诊断
要与有可能出现同样特征的海绵状血管瘤及原发性肝癌相鉴别。海绵状血管瘤的瘢痕在T加权像上表现为低信号，而FNH在T加权像22上表现为高信号。是因为FNH瘢痕内含有血管、扩张的胆管和炎症细胞所致。原发性肝癌一般有肝炎史、肝硬化及AFP升高等症状，MRI检查在延迟期时肿瘤包膜有强化，而FNH在延迟期时肿瘤包膜不强化。所以，对于本病，有时须综合分析才能提高诊断的准确性。（尹清臣 李恩君）参考文献
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一、概述
肝囊肿是一种比较常见的肝脏良性疾病，根据发病的原因可分为非寄生虫性肝囊肿和寄生虫性肝囊肿两种。前者又可分为先天性、创伤性，炎症性和肿瘤性囊肿，其中先天性囊肿最常见，后者指肝包虫病，多见于我国西南和西北广大畜牧区。
二、分类
1.Sonntage曾作如下分类（1）血液性及退化性囊肿。（2）皮样囊肿。（3）淋巴囊肿。（4）内皮囊肿。（5）因胆管梗阻而形成潴留性囊肿。（6）囊性腺瘤。
2.Boyd曾将肝囊肿做如下分类（1）与多囊肾伴存的肝囊肿。（2）肿瘤伴发的肝囊肿。（3）潴留性肝囊肿。
3.目前多数学者均作如下分类（1）先天性肝囊肿：属真性囊肿，可同时发生卵巢、肾、胰、脾和肺等内脏囊肿。（2）后天性肝囊肿：属假性囊肿，又分为：①肿瘤性，如畸胎瘤性囊肿、囊性腺瘤等；②创伤性，肝创伤后发生血肿或坏死液化而形成，囊内多含陈旧性血液或胆汁；③潴留性，又称感染性囊肿，多系肝内胆管结石并胆管炎性狭窄致肝内胆管扩张而形成潴留性囊肿，囊内多含细胞碎片和脓细胞等。第一节 非寄生虫性肝囊肿
一、概述
非寄生虫性肝囊肿可分为先天性和后天性（如创伤性、炎症性和肿瘤性）两种。前者又称为真性囊肿，后者称为假性囊肿。创伤性囊肿系由肝脏创伤后，肝脏血肿或液化坏死引起的假性囊肿，炎症性囊肿系有肝内胆管结石或胆管炎性狭窄引起的肝内胆管囊柱状扩张，又称潴留性囊肿。肿瘤性囊肿有畸胎瘤性囊肿、囊状淋巴瘤、囊性腺瘤等。先天性肝囊肿起源于肝内迷走单管，或因肝内胆管和淋巴管在胚胎期的发育障碍所致，通常所指的肝囊肿就是指先天性肝囊肿，又可分为单发性和多发性。
二、流行病学
本病以女性多见，男女发病率之比为1:4。可见于任何年龄，以20～50岁多见。发病部位以肝右叶多见，约为肝左叶的2倍。
三、病理生理
孤立性肝囊肿发生于右叶较左叶多一倍。囊肿大小不一，小者直径仅数毫米，大者直径达20cm以上，囊液量由数毫升至数千毫升。囊肿呈圆形或椭圆形，囊壁光滑，多数为单房性，亦可为多房性。囊肿有完整的包膜，表面呈乳白色或灰蓝色，囊壁较薄，厚度为0.5～5.0mm，较厚的囊壁中有较大的胆管、血管及神经。囊液多数清亮透明，有时含有胆汁，其比重为1.010～1.022，呈中性或碱性，含有少量胆固醇、胆红素、葡萄糖、酪氨酸、胆汁、酶、白蛋白、IgG和黏蛋白，显示囊壁上皮有分泌蛋白的能力。
多囊肝的囊肿大多散布及全肝，以右叶为多见。肝脏增大变形，表面可见大小不一的灰白色囊肿，小如针尖，大如小儿头。肝切面呈蜂窝状。囊壁多菲薄，内层衬以立方上皮或扁平胆管上皮，外层为胶原组织。囊液多数为无色透明或微黄色。囊肿间一般为正常肝组织，晚期可出现纤维化和胆管增生，引起肝功能损害、肝硬化和门脉高压。
创伤性肝囊肿多发生于肝右叶，囊壁无上皮细胞内衬，系假囊肿。囊内含有血液、胆汁等混合物，合并感染时可形成脓肿。
四、临床表现
肝囊肿大多数为先天性，因生长缓慢可长期或终身无症状。其主要临床表现随囊肿位置、大小、数目，以及有无压迫邻近器官和有无并发症而异。孤立性肝囊肿与多囊肝的病因与发展过程有差别，其临床表现也不尽相同。
1.孤立性肝囊肿 孤立性肝囊肿发生于右叶者较左叶多一倍。女性多见，男女之比为1:4。孤立性肝囊肿常常是无症状的，而在手术过程中或B超检查时偶然发现。有症状的患者其初发症状可始于任何年龄，一般在20～50岁发生症状。临床上较常见的症状和体征如下：胃肠道症状——当囊肿增大并压迫胃、十二指肠和结肠时，可引起餐后饱胀、食欲减退、恶心和呕吐等症状。大而重的肿块可引起上腹膨胀不适、隐痛或轻度钝痛。突发剧痛或出现腹膜炎的症状体征时，提示有囊肿扭转、绞窄、出血或破裂等并发症发生。一般无黄疸表现，但肝门邻近的囊肿压迫肝管或胆总管可引起轻度黄疸。体检发现腹部肿块是许多患者的主要初发表现。在腹部触及随呼吸移动的肿块是主要体征，通常表现为光滑、质硬，仅部分呈囊性有波动感。其位置随囊肿发生的部位而定，但多数位于右上腹。
2.多囊肝 多见于40～60岁，以女性居多。常分为两种，一种为散在肝实质内很小囊肿，仅在腹部手术探查肝脏时发现，常需和腹内癌肿肝转移鉴别；另外一种为多囊肝，比单发多见，大多合并有多囊肾，也有合并胰腺、脾、卵巢和肺囊肿。囊肿可散布于全肝，也有密集于肝的一叶，以右肝多见。多囊肝大多数是无症状的，早期症状中约1/3的患者无意中发现上腹肿块，或体检时触及肿块。肿块增大压迫邻近器官可引起腹胀、腹痛、全身倦怠及消化道受压的症状。少数患者因胆管受压而引起黄疸。约50%的患者合并多囊肾，这类患者可有高血压、血尿、肾区痛、肾功能不全等症状。体检时可触及肝脏肿大、质较硬、表面呈结节状，多无压痛。合并多囊肾者有时可触及肿大的肾脏。
五、检查
1.B型超声检查 是一种简便无创伤的检查方法，表现为圆形或类圆形的均匀无回声暗区病灶。囊壁清晰显示，约1mm厚度，前壁和后壁均呈弧形，光滑强回声，比周围肝组织回声强，侧壁回声失落，囊肿后方显示狭长袋状强回声。
2.X线检查 肝动脉造影，巨大囊肿动脉期显示血管受压移位，实质期可出现边缘光滑的无血管区。
3.CT检查 平扫显示肝实质内圆形低密度区，边缘锐利，境界清楚，囊内密度均匀，CT值为0～20HU。对比增强后，囊内无对比增强，在周围强化的肝实质的衬托下，囊肿境界更加清楚，囊壁菲薄一般不能显示。
4.核磁检查 表现边缘光滑，锐利，TWI呈低信号，TWI呈高信12号的圆形病灶，由于肝囊肿内含水量达95%以上，T和T的驰豫时间12比海绵状血管瘤更长。
六、诊断
肝囊肿一般无明显的临床症状，肝功能多正常，所以诊断多依靠影像学检查。
1.B超 肿瘤内有明显的液性暗区，但无组织碎片回声。多发性肝囊肿则出现多个大小不等的液性暗区。
2.CT 边缘光滑清晰，囊内密度均匀，增强扫描囊内不显影。可发现1～2cm的肝囊肿。
3.X线检查 可因囊肿的不同部位而表现不同，主要有肝脏明显增大、膈肌抬高和胃肠受压移位的表现。单发性囊肿有时囊壁出现钙化影像。
4.核素扫描 显示肝区占位性病变，边界光滑，对囊肿定位诊断有帮助。
七、诊断标准
1.多数患者因囊肿小而无症状，仅在体检或腹部其他手术时发现。
2.囊肿压迫症状，囊肿大时，可压迫邻近脏器，引起纳差、上腹部不适、恶心、呕吐和黄疸。
3.若囊肿继发感染，患者表现为畏寒、发热。
4.查体发现右上腹肿块或肝脏大，肿块随呼吸上下移动。
5.B超提示包块为液性暗区。
6.肝功检查可在正常范围。
7.X线检查可因囊肿所在部位不同表现亦不尽相同，如肝影增大、膈肌抬高、胃肠受压移位等征象。
8.放射性核素显示肝占位性病变。
9.诊断中应注意合并其他脏器的囊肿，CT和肝动脉造影对诊断也有帮助。
10.应注意与肝棘球蚴囊肿、肝血管瘤、肝癌鉴别。
八、鉴别诊断
1.肝包虫病 患者多有在牧区生活史，或者有羊、犬接触史。包虫囊肿一般单发，B超和CT检查见到子囊，囊壁也较厚。
2.胆囊积液 或者有胆囊炎病史，胆管造影胆囊不显影。
3.先天性胆管囊肿 多数合并有肝内外胆管扩张，ERCP是最可靠的鉴别方法。
4.肝脓肿 肝囊肿继发感染时和肝脓肿不易鉴别，肝脓肿的患者常有胆管疾病病史，感染症状明显。
5.胰腺囊肿 巨大的假性胰腺囊肿和胰腺真性囊肿因位置关系，有时和左肝的肝囊肿不易鉴别，胰腺囊肿常有胰腺炎的病史或胰腺创伤史。
6.右肾囊肿和右肾积水 肾囊肿的患者常有泌尿系统的症状和病史，静脉和逆行肾盂造影是最好的鉴别办法。第二节 肝包虫病
一、概述
肝包虫病又称肝棘球蚴病，是犬绦虫的囊状幼虫寄生在肝脏所致的一种寄生虫病。本病系有细粒棘球蚴，多房性棘球蚴或泡状棘球蚴所致。有两种类型：一种是细粒棘球蚴虫卵感染所致的单房性包虫病；另一种是多房性棘球绦虫或泡状棘球绦虫感染所引起的泡状棘球蚴病，也称滤泡性肝包虫病。当人吞食被虫卵污染的食物后，虫卵可在胃内或十二指肠内孵化成六钩蚴，穿透小肠壁进入系膜的小静脉内，达门静脉系统，蚴虫约70%停留在肝脏，其余可到达身体的其他部位，并发育成棘球蚴。病变侵及肝脏右叶多见。肝包虫病可以单独发生，也可以合并有身体其他部位的包虫病。因棘球蚴虫的终末宿主主要是犬，中间宿主主要是羊、猪、马、牛、骆驼和人，所以本病在我国最常见于牧区和农村，是我国西北及西南广大畜牧地区一种常见的寄生虫病。
二、流行病学
包虫病是一种人畜共患病，在我国西部牧区及相邻地区流行，且历史悠久，因为发病缓慢，常常得不到重视和及时治疗，严重威胁人民健康，在中国五大牧区之一的新疆，包虫病分布全区。人群包虫病患病率为0.6%～5.2%。在北疆地区绵羊包虫的平均感染率为50%，个别地区成年绵羊包虫感染率几乎达到100%；南疆地区绵羊平均感染率为30%；全疆牛包虫感染率40%，骆驼感染率60%，猪感染率30%，犬的感染率平均为30%。有关部门1987年在北疆某地一个乡调查7～14岁中小学生319名，包虫病患病率0.94%，1999年同地调查404名同龄学生，患病率上升到2%。甘肃省畜间包虫在高发区牛、羊的平均感染率达到70%～80%，个别乡镇牲畜感染率高达100%；感染率在20%以上的县占全省总县数的32.55%；家犬感染率为36.84%，而60年代家犬包虫感染率为10.11%。青海省和西藏的高原牧区畜间包虫感染率同样呈高发水平。本病可发生于任何年龄及性别，但最常见的为20～40岁的青壮年，男女发病率差异不大。
三、病理生理
六钩蚴主要引起肝病变（70%），其次为肺，肌肉、心、脾、肾、脑、骨、眼眶少见。细粒棘球蚴对人体的致病作用主要是机械损害，也有毒素作用。六钩蚴侵入组织后，可引起周围组织巨噬细胞和嗜酸性白细胞浸润。大多数六钩蚴会死去，仅少数存活发育成包虫囊。包虫囊生长极为缓慢，感染个月后直径仅达1cm左右，经过5～20年可达到巨大程度，最大者直径可达50cm。包虫囊周有类上皮细胞、异物巨细胞、嗜酸性白细胞浸润及纤维母细胞增生，最终可形成纤维性薄膜，也称外囊，外囊的壁厚与囊肿形成的时间有关。包虫囊壁分为两层，其内层壁为生发层，厚22～25μm，由单层或多层的生发细胞构成，具有显著的繁殖能力。生发层细胞增生，可在囊内壁形成无数的小突起，渐变成单层次小囊泡，即生发囊。生发囊脱落，即变成子囊。其内壁又可生出5～30个头节。子囊结构与母囊相同，可在产生生发囊或丝囊。在较老的包虫囊内，子囊可多达数百个。生发层偶也向外芽生为外生囊。包虫囊壁的外层围角皮层，呈白色半透明状，具有吸收营养物质及保护生发层的作用，镜下为红染平行的板层状结构。包虫囊内含无色或微黄色液体，液量有数百到数千毫升，甚至可多达2万毫升。囊液中所含的蛋白质具有抗原性。囊壁破裂后可引起周围组织发生局部过敏性反应，严重者可发生过敏性休克。如果子囊破裂，大量头节混入囊内液体，在其中自由游动，即形成棘球蚴砂。棘球蚴囊可生存达40年之久甚至更长，但可因损伤、感染而退化死亡，此时母囊及子囊发生钙化，囊内液体被吸收浓缩变为胶泥样物，其中仍可见头钩。绝大多数泡状棘球囊肿见于肝，一般呈丹格巨块状，有时为结节型，或二者兼有。泡球蚴囊泡常呈灰白色，质较硬，有无数小囊泡集合而呈海绵状，与周围组织分界不清。囊泡内容物为豆腐渣样蚴体碎片或小泡。陈旧病灶的中央因营养不良常发生变形、坏死，或溶解呈胶冻样液体。如继发感染、可酷似脓肿。泡状囊肿外周无纤维包膜，外生性子囊可以像癌肿一样向周围组织侵犯，并可侵入血管或淋巴管，转移到肺、脑、脾、肾、肾上腺及心脏等处，甚至偶然可见于肝门淋巴结内，因此肉眼上易误诊为肝癌。镜下，在肝组织中散在大小不等的泡状蚴小囊泡，其周围有嗜酸性白细胞浸润，伴有结核样肉芽组织形成和纤维组织增生。囊泡间的肝组织常发生凝固性坏死。病变周围组织常有干细胞萎缩、变形或坏死及淤胆现象，最后可导致肝硬变、黄疸、门静脉高压和肝衰竭及恶病质。
四、临床表现
患者常具有多年病史、病程呈渐进性发展。就诊年龄以20～40岁为最多。初期症状不明显，可于偶然中发现上腹包块开始引起注意。发展至一定阶段时，可出现上腹部胀满感，轻微疼痛或压迫邻近器官所引起的相应症状。如肿块压迫胃肠道时，可有上腹不适、食欲减退、恶心、呕吐和腹胀等。位于肝顶部的囊肿可使膈肌向上抬高，压迫肺而影响呼吸；位于肝下部的囊肿可压迫胆管，引起阻塞性黄疸，压迫门静脉可产生腹水、腹水和下肢浮肿。
更常见的情况是患者因各种并发症而就诊。如因变态反应而有皮肤瘙痒、荨麻疹、呼吸困难、咳嗽、发绀、呕吐、腹痛。囊肿的继发性感染是很常见的症状，表现为细菌性肝脓肿，囊肿破入腹腔，引起急性腹膜炎；破入胸腔引起严重的呼吸困难及循环紊乱；破入胆管引起胆管阻塞及化脓性胆管炎；破入心包可致心包填塞，囊肿破入胸腹腔，常引起过敏性休克，若感染的囊肿向周围穿破可引起肝横膈胸膜瘘和（或）支气管胆瘘严重的复杂情况。无并发症的患者全身情况一般较好，但长期患病也可导致体重下降，贫血甚至出现恶病质。
体格检查时大多患者全身情况良好，少数巨大囊肿患者可有慢性消耗性表现如贫血、消瘦乃至恶病质。腹部检查可见右季肋部隆起并向助下缘突出，并可能触及边缘整齐，界限清楚，表面光滑随呼吸上下活动的半球形成包块。由于囊液的张力较大，触诊时包块硬韧，压有弹性，叩有震颤即“包虫囊震颤”是特征性表现。囊肿多在肝右叶，常致左半肝有代偿性增大。肝泡状棘球蚴可有慢性进行性肝肿大，肋缘下可扪及坚硬的肿块，表面不平滑，酷似肝癌。若病程较长，病变可累及整个肝脏，出现黄疸、发热、腹水等症状。
五、检查
1.包虫病囊液皮内试验 阳性率为90%～93%。泡状棘球有病阳性率更高。其方法是采用手术中获得的透明的包虫囊液，滤去头节，高压灭菌后作为抗原，一般用1：（10～100）等渗盐水稀释液0.2ml作皮内注射，形成0.3～0.5cm直径的皮丘，15分钟后观察结果。皮丘扩大或周围红晕直径超过2cm为阳性。有的在注射6～24小时后才出现阳性反应，称为延迟反应，仍有诊断价值。
2.补体结合试验 阳性率为80～90%，但棘球蚴已死或包虫囊肿破裂，此种实验不可靠。切出囊肿2～6个月后，此试验转为阴性。
3.间接血凝法试验 特异性较高，罕见假阳性反应，阳性率可达81%，摘除包囊1年以上，常转为阴性，可借此确定手术效果及有无复发。
4.嗜酸性粒细胞计数 通常在4%～12%，在囊肿破裂尤其破入腹腔者，嗜酸性粒细胞计数显著增高，有时可高达30%以上。
5.B型超声检查 囊肿部位表现为液性暗区，边缘光滑，界限清楚，外囊壁肥厚钙化时呈现弧形强回声伴声影，有时暗区内可见漂浮光点反射。超声波检查可清楚地显示囊肿大小、部位及其与周围组织的关系，对肝包虫病的诊断有很大意义。也是对肝包虫病囊肿首选的定位诊断方法。
6.X线检查 位于肝脏顶部的囊肿，可使膈肌抬高呈半圆形。X线可见肝区有密度均匀、边界清楚的肿块影。病程久的包囊，外囊壁沉积钙盐，显示周围形成团块状不均匀的絮状钙化影。位于肝前下部的巨大囊肿，胃肠钡餐检查可显示胃肠道受压移位。
7.放射性核素肝扫描 肝内可见有边缘整齐、边界清楚的占为性病变，对定位诊断有帮助。
六、诊断
凡有牧区居住或与狗、羊等动物接触史者，上腹部出现缓慢生长的肿瘤而全身情况良好的患者，应考虑本病的可能性。凡是怀疑有肝包虫病的患者，严禁行肝穿刺，因囊中内压升高，穿刺容易造成破裂和囊液外溢，导致严重的并发症。诊断需注意以下几点。
1.病史及体征 早期临床表现不明显，往往不易发觉。在询问病史时应了解患者居住地区，是否有与狗、羊等接触史，除以上临床症状、体征外，需进行以下检查。
2.X线检查 肝顶部囊肿可见到横膈升高，动度受限，亦可有局限性隆起，肝影增大。有时可显示圆形、密度均匀、边缘整齐的阴影，或有弧形囊壁钙化影。
3.包虫皮内试验（casoni）试验 为肝包虫的特异性试验，阳性率达90%～95%，有重要的诊断价值。肝癌、卵巢癌及结核包块等曾见有假阳性。
4.超声波检查 能显示囊肿的大小和所在的部位，有时可发现子囊的反射波。
5.同位素肝扫描 可显示轮廓清晰的占位性病变。
七、诊断标准
1.有牧区生活史或有与羊、犬密切接触史。
2.早期一般无症状。
3.囊肿增大时表现为压迫症状、肝区痛、纳差、消化不良等症状，亦可有肝大、黄疸。
4.囊肿破入腹腔可引起剧烈腹痛及过敏性休克。破入胸腔致支气管瘘时，痰中可带有“粉皮样物质”。
5.多房棘球蚴病，生长较快，晚期常伴消瘦、黄疸、腹水。
6.卡松尼试验（包虫囊肿皮内试验）阳性率可达70%～95%。
7.补体结合试验阳性率可达70%～80%。
8.血化验检查，嗜酸粒细胞数增高。
9.B超检查肝区可见液性暗区，并可确定囊肿部位、大小。
10.X线检查可见肝影增大、膈肌抬高，肝区可见钙化影。
11.CT和选择性动脉造影有助于鉴别诊断。
八、鉴别诊断
1.肝囊肿 肝囊肿患者常无疫区生活史或者与狗、羊等动物接触史，B超显示肿瘤内有明显的液性暗区，但无组织碎片回声。多发性肝囊肿则出现多个大小不等的液性暗区，包虫囊液皮内试验及补体结合试验均为阴性，可明确鉴别。
2.细菌性肝脓肿 细菌性肝脓肿常有明显的感染症状，且多有胆管疾病史，起病急，病情发展快，但包虫病继发感染后的临床表现和细菌性肝脓肿的表现相似，不易鉴别。但根据患者的生活史和接触史，以及包虫囊液皮内试验和补体结合试验，也可作出诊断。
3.肝海绵状血管瘤 对于无症状的肝包虫病，需和肝血管瘤相鉴别。二者可通过B超和CT表现均有不同，可以鉴别。（武来兴 李恩君）参考文献
1 林治瑾.临床外科学.天津：天津科学技术出版社，1995
2 吴阶平，裘法祖.黄家驷外科学.第五版.北京：人民卫生出版社，1990
3 吴恩惠.医学影像学.第五版.北京：人民卫生出版社，2005
4 朱明德，石应康.临床医学概要.第二版.北京：人民卫生出版社，1991
5 陈小平.外科学.北京：人民卫生出版社，2005
6 李同度.临床肿瘤学.安徽：安徽科技出版社，1995
7 董方中，汪道新主译.现代外科诊断与治疗.安徽：安徽科技出版社，1984第八章 门静脉血栓形成
一、概述
门静脉血栓形成（portal vein thrombosis, PVT）较为少见，是肝硬化较少见的并发症之一。随着对本病认识和B型超声等诊断技术的提高，本病发病率逐渐增加，其可发生于任何年龄，但以儿童多见。
其发病机制尚未明确，PVT多形成于门静脉主干及其属支脾静脉，少数也可发生在肠系膜静脉，易引起肝外门静脉高压，预后较差。
二、病理生理
门静脉阻塞可由PVT、恶性肿瘤的侵犯（肝细胞癌）、恶性肿瘤瘤内收缩或压缩（如胰腺癌、胆管癌）等引起，临床上PVT是造成门静脉阻塞的主要原因。
PVT的后果与血栓范围有关，在血栓的上游对小肠几乎没有影响，当血栓扩展到肠系膜静脉和肠系膜弓型结构时可造成缺血，并可引起反射性小动脉收缩。当缺血延续几天后，可能发生小肠坏死，20%～50%患者可因腹膜炎、肠切除和多脏器功能衰竭而死亡。门静脉血栓形成的下游改变，除非血栓原发于肝硬化者，其他原发因素引发的PTV，即使肝外门静脉或肝内较大分支发生阻塞，临床上肝脏受累轻微，或为暂时性损害。
PVT一般形成缓慢，因此在门静脉血流发生阻断时（门静脉血流占总肝血流的2/3），临床很少出现明显症状，可能与发生补偿机制有关：一是动脉缓冲（Buffer）反应，由于门静脉血流量减少，引起肝动脉血管床的扩张；二是在门静脉血栓形成部位快速建立侧支静脉旁路，几日后这种变化就很明显，最终形成海绵状血管瘤。尽管肝脏总的血流量减少并不明显，但门静脉压力多有增加，通过建立的门静脉内侧支血管维持门静脉灌流，久之导致曲张静脉出血或门静脉高压性胃病，酷似肝硬化的高动力循环状态。
三、病因与发病机制
本病病因不明，重要的原发因素是肝硬化、肝胆恶性肿瘤和胰腺炎。前凝血状态紊乱和局部因素与本病发生有关。近来研究发现血栓形成因素，如前凝血基因缺陷和潜在的骨髓增生紊乱发挥较大的作用，至少有1/3的PVT患者是多种危险因素联合作用的结果。前凝血状态紊乱以凝固活性异常为特征，包括遗传性和获得性紊乱，其中遗传性紊乱包括蛋白C、蛋白S和抗凝血酶缺陷，以及因子V Leiden突变、因子2G20210突变等。获得性紊乱包括原发性骨髓增生紊乱、抗磷脂综合征、PNH、口服避孕药物、怀孕、感染、恶性肿瘤、高半胱氨酸血症等。局部因素在PVT形成的危险因素中占40%，局部因素的存在促进了门静脉血栓的形成，这些局部因素主要分为4类：局部感染灶、门静脉系统损伤、腹腔肿瘤和肝硬化，临床上以发生于肝硬化者为多见。
四、临床表现
PVT可发生于任何年龄，以儿童多见。在肝硬化或门静脉高压患者中其发病率为5%～10%，在肝细胞癌患者中可高达30%。有报道门静脉高压由PVT引起者占7.8%。
本病症状多轻微而缺乏特异性，常常被原发病掩盖，本病往往首先由放射科发现。急性或亚急性发展时，存在中重度腹痛、脾大、顽固性腹水，严重者出现门体脑病、上消化道出血和暴发性肝衰竭。单纯PVT的预后好于肝硬化门静脉高压，一组资料显示PVT年死亡率6为24%左右，主要死亡原因是上消化道出血。
五、诊断
在下列许多不同状态下应考虑本病的诊断：腹痛、腹部脓血症、门静脉高压、上消化道出血等，但确诊主要依赖彩色多普勒超声或CT检查，诊断困难者可行磁共振血管造影术（MRA）、动脉门静脉造影术或脾门静脉造影术检查。
本病一经确诊，还要考虑血栓形成的时间，当看到血栓但无或有轻微的门-门或门-腔侧支静脉形成时，常为新血栓形成，特发性高密度，提示血栓形成在10日以内（高于任何对比介质注射剂），其在早期CT诊断中价值最高。相反类似于海绵状血管瘤则提示为旧的血栓形成，但旧血栓可能会形成新的分层栓子，这种栓子可能与急性临床表现有关。为了确定治疗条件，改善治疗效果，了解造成或加重血栓形成的因素非常必要，如腹部CT检查、内镜超声检查、血小板检测、骨髓像或骨髓活检等检查可提供帮助。（尹清臣 王亚明）参考文献
1 吴阶平，裘法祖.黄家驷外科学.第五版.北京：人民卫生出版社，1990
2 陈小平.外科学.北京：人民卫生出版社，2005第二篇 门脉高压症
门静脉血流相对或绝对阻塞而发生淤滞引起门静脉压力增高。临床上发现有脾肿大和功能亢进、食管胃底静脉曲张、呕血、便血以及腹水等。具有这些症状的疾病称为门脉高压症。第九章 门脉高压症概述
一、解剖概要
门脉主干是由肠系膜上、下静脉和脾静脉汇合而成，其中约20%的血液来自脾脏。门脉的左、右两干分别进入左、右半肝后逐渐分支，其小分支和肝动脉小分支的血流汇合于肝小叶内的肝窦（肝的毛细血管网），然后汇入肝小叶的中央静脉，再汇入小叶下静脉、肝静脉，最后注入下腔静脉。所以，门脉系位于两个毛细血管网之间，一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶内的肝窦。
门脉和肝动脉的小分支血流不但汇合于肝小叶内的肝窦，还在肝小叶间汇管区借着无数的动静脉间的小交通支相互流通。这种动静脉交通支一般仅在肝内血流量增加时才开放而被利用。所以，两种压力不同的血流（肝动脉压力为门脉压力的8～10倍）经过肝小叶内的肝窦和利用肝小叶间汇管区的动静脉交通支后，得到平衡，再汇入肝小叶的中央静脉。
正常人全肝血流量每分钟约为1500ml，其中门脉血占有60%～80%，平均为75%；门脉血流量每分钟约为1100ml。肝动脉血占全肝血流量的20%～40%，平均为25%；肝动脉血流量每分钟约为350ml。由于肝动脉的压力大，血的含氧量高，故门脉和肝动脉对肝的供氧比例几乎相等。
1.门脉系和腔静脉系之间在四处有交通支存在（1）在胃底和食管下段：胃冠状静脉-胃短静脉通过食管静脉丛与奇静脉相吻合，血流入上腔静脉。（2）在肛管和直肠下端：直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉相吻合，血流入下腔静脉。（3）在前腹壁：脐旁静脉与腹上、下深静脉相吻合，血流入上、下腔静脉。（4）在腹膜后：肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉分支相吻合，称Retzius静脉丛。
这些交通支在正常情况下都甚细，血流量很小。
2.冠状静脉的局部解剖 冠状静脉分有3支，即胃支、食管支和高位食管支。（1）胃支：较细，伴行着胃右动脉，紧沿着胃小弯行走；实际上胃支就是胃右静脉，其一端注入门静脉，另一端在贲门下方进入胃底。（2）食管支：较粗，伴行着胃左动脉，实际上就是胃左静脉，其一端多在胰体上缘注入脾静脉，另一端在贲门下方和胃支汇合而进入胃底和食管下端。胃支和食管支汇合进入胃底的部位多在贲门下方小弯侧5cm范围内。（3）高位食管支：源自冠状静脉的凸起部，距贲门右侧3～4cm，沿食管下段右后侧向上行走，于贲门上方3～4cm或更高处进入食管肌层。
二、病因
门静脉高压可由不同的病因引起，国内以肝硬化病因为最常见，约占90%。门脉高压症的病因包括：①巴-基综合征；②慢性肝脏疾病，如肝硬化、酒精肝、慢性活动性肝炎、肉芽肿性肝炎、血吸虫病、血液恶性肿瘤、淋巴瘤、白血病；③原发性门静脉硬化症；④恶性肿瘤引起的肝内血管梗阻；⑤结节性疾病；⑥肝窦梗阻，如维生素A中毒、戈谢病、骨髓化生；⑦热带性肝肿大；⑧静脉闭塞性疾病。
三、分类
门脉高压症可分为肝前型、肝内型和肝后型3类。肝内型在我国最常见，占95%以上。
1.肝前型 主要病因是门脉主干的血栓形成（或同时有脾静脉血栓形成存在），这种肝前阻塞同样使门脉系的血流受阻，门脉压增高。腹腔内的感染如阑尾炎、胆囊炎等或门脉、脾静脉附近的创伤都可引起门脉主干的血栓形成。在小儿，肝前型多为先天性畸形，如门脉主干的闭锁、狭窄或海绵窦样病变。
2.肝内型 按病理形态的不同又可分为窦前阻塞、肝窦和窦后阻塞两种。（1）窦前阻塞：常见病因是血吸虫病性肝硬化。血吸虫在门脉系内发育成熟、产卵，形成虫卵柱子，顺着门脉血流抵达肝小叶间汇管区的门脉小分支，引起这些小分支的虫卵栓塞、内膜炎和其周围的纤维化，以致门脉的血流受阻，门脉的压力增高。窦前阻塞到了晚期，也就继发地导致肝细胞营养不良和肝小叶萎缩。在长江流域，血吸虫病性肝硬化引起的门脉高压症较多见。（2）肝窦和窦后阻塞：常见病因是肝炎后肝硬化，主要病变是肝小叶内纤维组织增生和肝细胞再生。由于增生纤维索和再生肝细胞结节（假小叶）的挤压，使肝小叶内肝窦变狭或闭塞，以致门脉血不易流入肝小叶的中央静脉或小叶下静脉，血流淤滞，门脉压增高。又由于很多肝小叶内肝窦的变窄或闭塞，导致部分压力高的肝动脉血流经肝小叶间汇管区的动静脉交通支而直接反注入压力低的门脉小分支，使门脉压增高。另外，在肝窦和窦后阻塞，肝内淋巴管网同样地被增生纤维索和再生肝细胞结节压迫扭曲，导致肝内淋巴回流受阻，肝内淋巴管网的压力显著增高，这对门脉压的增高也有影响。
3.肝后型 是由于肝静脉和（或）其开口以及肝后段下腔静脉阻塞性病变引起的，也就是Budd-Chiari综合征。
四、分级
中华医学会外科学会于1983年在武汉制定的门静脉高压症肝脏功能分级见表9-1。（董振江 王亚明）参考文献
1 林治瑾.临床外科学.天津：天津科学技术出版社，1995
2 陈小平.外科学.北京：人民卫生出版社，2005第十章 肝性门脉高压症
一、病理
门脉系压力增高，加之其本身无静脉瓣，血流淤滞，首先出现的是充血性脾大。长期的充血引起脾内纤维组织增生和脾组织再生，因而发生不同程度的脾功能亢进。长期充血还可引起脾周围炎。发生脾与膈肌间的广泛粘连和侧支血管形成。
为了疏通淤滞的门脉血到体循环去，门脉系和腔静脉系间存在的交通支遂逐渐扩张，形成曲张的静脉。临床上特别重要的是胃冠状静脉、胃短静脉与奇静脉分支间交通支，也就是食管胃底静脉丛的曲张。这一交通支离门脉主干最近，离腔静脉主干也较近，压力差最大，经受门脉高压也最早、最大，因而食管下段和胃底黏膜下层发生静脉曲张也最早、最显著。由于黏膜因静脉曲张而变薄，易被粗糙食物所损伤；又由于胃液反入食管，腐蚀已变薄的黏膜；特别在恶心、呕吐、咳嗽等使腹腔内压突然升高，门脉压也随之突然升高时，就可导致曲张静脉的突然破裂，发生急性大出血。其他交通支也可以发生曲张，如直肠上、下静脉丛的曲张可引起继发性痔。脐旁静脉与腹壁上、下深静脉吻合支的扩张，可引起腹壁脐周静脉曲张。腹膜后静脉丛也明显扩张、充血。
门脉压力的增高，使门脉系毛细血管床的滤过压增高，组织液回收减少而漏入腹腔，这对腹水形成有一定影响。特别在肝窦和窦后阻塞时，肝内淋巴的产生增多，而输出不畅，因而促使大量肝内淋巴自肝包膜表面漏入腹腔而形成腹水。但造成腹水的主要原因还是肝功能减退，以致血浆白蛋白的合成受到障碍而含量减少，引起血浆胶体渗透压降低，而促使血浆外渗。另外，肝功能不足时，肾上腺皮质的醛固酮和垂体后叶的抗利尿激素在肝内分解减少，血内水平升高，促进肾小管对钠和水的再吸收，因而引起钠和水的滞留。以上多种因素的综合，就发生腹水。
二、临床表现
门脉高压症多见于30～50岁男子。病情发展缓慢。症状因不同病因而有所差异，但主要是脾大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水。所有患者都有不同程度的脾大，大者可达脐部。早期，脾质软、活动；晚期，由于脾内纤维组织增生而变硬，由于脾周围的粘连而活动度减少。脾大均伴有脾功能亢进，表现为全血细胞计数减少。
半数患者有呕血或黑便史，出血量大且急。由于肝功能损害使凝血酶原合成发生障碍，又由于脾功能亢进使血小板减少，以致出血不易自止。患者耐受出血能力远较正常人差，约25%患者在第一次大出血时可直接因失血引起严重休克或因肝组织严重缺氧引起肝功能急性衰竭而死亡。在部分患者出血虽然自止，但常又复发；在第一次出血后1～2年内，约半数患者可再次大出血。
约1/3患者有腹水。呕血后常引起或加剧腹水的形成。此外，部分患者还有黄疸、肝大等症状。
需要指出，由于血吸虫病性肝硬化引起的门脉高压症主要是窦前阻塞，因此，患者的肝功能尚好，临床表现主要是脾大和脾功能亢进。肝炎后肝硬化引起的门脉高压症主要是肝窦和窦后阻塞，因此，患者的肝功能都较差，而脾肿大和脾功能亢进则不甚显著。
三、诊断与诊断标准
1.具有脾大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水等症状，门脉高压症的诊断并不困难。
2.食管的X线吞钡检查在70%～80%的患者显示明显的静脉曲张。食管充盈时，曲张静脉使食管的轮廓呈虫蚀状改变；食管排空时，曲张静脉表现为蚯蚓样或串珠状负影。
3.术中直接测定自由门脉压（FPP）是最可取的诊断方法。如果压力超过2.94kPa（30cmHO），则诊断肯定。方法是应用一根划有2刻度的、长约60cm的细玻璃管，连接在暂用血管钳夹住的塑料管和穿刺针上；管内充满等渗盐水。测定时，针尖可刺入胃网膜右静脉或其较大分支内；但准确的是直接刺入门静脉内。必须注意的是，玻璃管的零度应相当于腰椎体前缘的平面。测压应在不给全身血管舒缩药物下进行，休克患者应在休克纠正后再测；重复测压时患者动脉压的相差应不大。测定自由门脉压后，可暂时钳夹门脉主干，再测定近肝段门脉压（肝侧门脉闭锁压，HOPP）和远肝段门脉压（脏侧门脉闭锁压，SOPP）。HOPP反映肝窦内压力，正常为0.49～0.98kPa（5～10cmHO）；门脉高压时为1.47～3.43kPa（15～35cmHO）。SOPP22反映门脉完全阻断后的门脉循环情况，正常为3.92～5.88kPa（40～60cmHO）；门脉高压时为2.94～3.9kPa（30～40cmHO）。SOPP22与HOPP的压力差代表门脉最大灌注压（MPP）：MPP越大，门脉灌注量越大。如果SOPP大于HOPP，表示门脉血流方向正常（向肝血流）；如果SOPP小于HOPP，则表示门脉血有倒流现象（离肝血流）。这些数值对门脉高压症时选择何种类型手术有一定参考价值。
四、鉴别诊断
当门脉高压症和病急性大出血时，需和下列疾病鉴别。
1.胃、十二指肠溃疡 患者多有“胃病史”，出血年龄较小，一次出血量比较小，很少有超过500ml，并发休克比较少，临床上以呕血为主，也可出现便血，内科治疗效果比较好。
2.出血性胃炎 又称糜烂性胃炎，患者多有酗酒史或服用甾体类抗炎药物或肾上腺皮质激素病史，也可发生在脓毒血症、休克、烧伤、大手术和中枢神经系统的损伤后，部分患者可出现大出血。
3.胃癌 当癌组织缺血坏死，表面发生糜烂或溃疡，侵蚀血管引起大出血，但胃癌患者“柏油样”便比呕血更常见，患者常有上腹部不适、消瘦、食欲不振等消化道症状，胃镜可明确诊断。
4.胆管出血 各种原因导致血管与胆管相通，引起血液进入胆管，再进入十二指肠，可导致呕血或黑便。但出血量少，很少引起休克，临床上常有右上腹绞痛，出血呈周期性复发，间隔期一般为1～2周。（董振江 王亚明）参考文献
1 林治瑾.临床外科学.天津：天津科学技术出版社，1995
2 吴阶平，裘法祖.黄家驷外科学.第五版.北京：人民卫生出版社，1990
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