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发布时间:2020-06-10 05:16:03

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作者:王治平

出版社:科学技术文献出版社

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先天性心脏病外科治疗关键技术

先天性心脏病外科治疗关键技术试读:

第一章 先天性心包缺损

【概述】

先天性心包缺损在临床上较少见,首先由Columbers在1559年进行了描述。主要是由于左总静脉或左侧居维叶管(Cuvier管)在胚胎时期过早萎缩没有血供,致使胸膜和心包缺乏血液供应所致。本病可分为部分缺损和全部缺损,完全性心包缺损极为罕见。部分性小块缺损较为常见,多发生于左侧。左侧缺损者可达70%,右侧缺损仅占4%,完全性缺损者占9%,膈肌部位缺损者占17%。30%心包缺损合并有其他先天性畸形。【诊断步骤】(一)病史采集要点

1.大多数病人至死亡都没有临床症状,也不影响日常生活和体力活动。无症状者占60%,多是在胸部透视或做胸片时怀疑本病。

2.有症状者占40%,可表现为胸痛,可放射到左肩,头晕、昏厥、出汗、气促、心悸、心前区隐痛等。关于胸痛发生的机制有以下几种解释:a.左心耳或左心房经心包缺损处疝出而嵌顿;b.因心包缺损致使心脏运动度增大,使大血管承受较大的张力或扭曲;c.在胸膜心包均有缺陷者,胸膜-心肌黏连而产生的张力;d.冠状血管被坚硬的心包缺损边缘压迫,引起心肌供血不足;

3.如果左心室从心包缺损处脱出引起嵌顿,可有严重的心绞痛样发作,若不及时救治可导致致死。

4.反复的上呼吸道感染也是本病较为常见的症状,有病例报到术中探查证实是由于左侧心包缺损,左肺舌叶粘连而肺不张所致。(二)体格检查要点

左侧心包完全缺损者心尖搏动明显左移,可在腋前线甚至腋中线处见到心尖搏动;心包部分缺损者胸骨左缘第二肋间及心尖区可以闻及收缩期喷射性杂音,有时在心尖区可以听及舒张中期杂音。杂音产生机制不明,有认为与心脏运动度增大引起血液的涡流有关。全身检查一般无特殊。(三)辅助检查

1.实验室检查一般无特殊,但当有心肌嵌顿时,可有心酶升高,不过无特异性。

2.胸部X线检查胸部正侧位片有助于初步诊断。心包缺损时在胸部透视下可见心脏活动度增大。左侧心包完全缺损,X线片上表现为心脏向左侧移位而气管无移位,肺动脉段突出。左侧心包部分缺损,X线片表现为心影无移位但左侧心缘可因左心耳向外疝出心包腔或肺动脉干凸出所造成的不规则心缘影。下部心包缺如则可见肺组织位于心脏与膈肌间(见图1-1)。图1-1 X线示心脏为球形,肺组织间入心脏下面与左膈面之间

3.心电图无特异性,通常呈现电轴右偏,V1呈现rsR‘型或不完全右束支传导阻滞的rsR’型;若左心室从心包缺损处脱出引起嵌顿,则心电图可呈现S-T段升高,T波倒置等心肌缺血的表现。

4.超声心动图可以显示心脏向左移,右房、右室扩大,左室后壁运动增强,室间隔呈矛盾运动。(四)进一步检查项目

1.人工气胸X摄片对心包缺损有重要的诊断价值。自左侧胸腔或右侧胸腔注入空气,气体经缺损处进入心包腔,X线可以显示心包腔内有空气的存在,可以确定缺损在那一侧。

2.胸部CT或MRI检查在胸部后前位CT片可见含气体的肺组织介于主动脉与肺动脉间形成阴影。在心脏平面CT片可见一侧心包突然中止,该处心影疝入一侧胸腔部呈现切迹形状。MRI检查示在心室平面有疝出于正常心包影外的左右心耳影像。

图1-2 MRI检查示A肺组织分隔心脏和膈肌,左室心肌膈面可见沟状痕迹;B仰卧位时心室平面示心脏完全坠入左侧胸腔.

3.心导管心血管造影可显示心脏运动范围明显增大。若左、右心耳疝出心包缺损之外,则在左、右心缘之外可以显示向外凸出的阴影。图1-3心室造影示:舒张期左心室突向心尖部,类似动脉瘤样改变【诊断对策】(一)诊断要点

1.病史多是病人体检胸部透视或做胸片时怀疑本病,病史一般无特殊;部分病例以胸痛和反复的上呼吸道感染为主要表现。

2.辅助检查人工气胸X摄片、胸部透视或胸片、超声心动图、CT和MRI等检查可提供诊断依据。

3.手术为最后确诊提供证据。(二)临床类型

1.左侧心包膜缺陷:是常见和较重要的一种。又常被称为胸膜心包缺陷、局部胸膜亦缺如,因而该处心包腔与同侧胸膜腔自由相通,此类缺损含各种大小的部分缺损;

2.右侧心包胸膜缺陷

3.膈面心包缺陷

4.全部心包缺陷:这种类型更为少见,因它们引起的临床症状者更为少见。(三)鉴别诊断要点

心包缺损临床表现不典型,常易和纵隔肿瘤、肺门淋巴结病、心肌病、主动脉瓣狭窄、冠状动脉起源异常、二尖瓣脱垂、特发性肺动脉扩张、急性心肌梗死等鉴别。具体鉴别详见相关的章节。【治疗对策】(一)治疗原则

部分性心包缺损多无症状,对心功能无影响者无需治疗;如果在剖胸手术时发现者,心包缺损裂口直径小于3厘米、无临床症状者,无需手术;心包缺损裂口直径大于3厘米者则行手术治疗;凡有症状者,应手术闭合心包缺损,以防严重并发症的发生;如果左室嵌顿或绞窄还须紧急手术。(二)术前准备

术前注意胸痛的止痛治疗,其他如同一般外科手术术前准备。(三)治疗方案

1.非手术治疗心包缺损多无症状、对心功能无影响者

2.手术治疗凡出现症状者,应手术闭合心包缺损,以防严重并发症的发生。如果左室嵌顿或绞窄还须紧急手术。手术方法有以下几种,根据心包缺损的大小和临床表现采取不同的手术方法:(1)直接缝合心包缺损:小缺损可以直接缝合。(2)人造补片或牛心包补片缺损修补术:若成人心包裂口直径大于3厘米,左心室不能自由进出滑动者,必须切开缺损口,切除扩大的左心耳,以防止嵌顿和血栓的形成,但是小心耳可不必处理。剖胸后心包膜和肺之间发生粘连,可封闭心包膜的缺损口,防止左心耳的脱出。但扩大的心包缺损边缘不能直接缝合,以防止引起心包腔缩小,压迫心脏。可以用人造补片或牛心包补片行缺损的修补术。注意在补片上开多个小孔以利引流。(3)嵌顿心脏还纳,缺损修补术。(4)带蒂隔肌瓣修补:最近提出可避免异物感染或异物反应,但临床效果还不确定。【术后观察及处理】

同一般非体外循环心脏手术术后处理,术后注意引流量的观察,防治出血与心包积液;注意预防肺部并发症,感染的防治。【疗效判断、出院后随访与预后评估】

本病预后良好,若无部分心脏疝出或嵌顿等并发症者,可以无症状并享有正常寿命。但心包部分缺损者有的可引起部分心包疝出或嵌顿,严重者可致猝死。先天性心包缺损手术治疗者疗效良好。患者症状消失,可以从事正常的活动。即使是心包部分缺损者引起部分心包疝出,只要及时手术,患者多可以获救。(唐白云)

第二章 室间隔缺损

【概述】

室间隔缺损(ventricular septal defect, VSD)是指在室间隔的任何位置上存在左右心室之间的异常交通。室间隔缺损造成心室之间的血液分流,产生血流动力学的紊乱。室间隔缺损可以分先天性和后天性,后者多由其他心脏病变如外伤、急性心肌梗死等造成,本节暂不作讨论。先天性室间隔缺损系胚胎期原始室间隔发育不良所致,包括单纯性VSD和合并其他心脏畸形的VSD两种。本节集中讨论单纯性VSD。

单纯性VSD是非常常见的先天性心脏病,发病率约为0.2%,占所有先天性心脏病的20~40%(不同人种有区别,华人中几乎占40%)。【诊断步骤】(一)病史采集要点

1.多数患者生后体检时即可发现心脏杂音。

2.VSD患者的主诉与VSD的大小、分流量以及肺动脉压力升高的程度有关。较小直径与分流量的VSD(直径<0.5cm),不易出现明显的血流动力学障碍及肺动脉高压,临床上可长期无症状或仅有轻微症状。这类VSD有自然闭合趋势,多于1岁之内发生。

3.对于较大直径,大分流量VSD患者可有活动后心悸气促等表现。而巨大分流量VSD(直径等于或大于主动脉根部直径),患者常伴有生后喂养困难、发育迟缓、易于出现反复的肺部感染以及婴儿期顽固的充血性心力衰竭及持续性呼吸窘迫。

4.大分流量VSD如未能及时矫治,伴随的肺动脉高压逐渐加重,一旦表现为阻力性肺血管病变,肺循环阻力可能高于体循环阻力,造成血液逆转成右向左分流,称为Eisenmenger综合征:症状包括发绀、右心衰等。(二)体格检查要点

1.典型的VSD心脏杂音改变胸骨左缘第3、第4肋间 Ⅲ~Ⅳ/Ⅵ全收缩期杂音,杂音性质多数比较粗糙,有时能传导至整个前胸壁;第1心音常被遮盖,第2心音(P2成分)常亢进;多数可在杂音相应前胸壁扪及震颤。

2.当VSD伴随肺动脉高压时,第2心音亢进越发明显;随着肺动脉压力逐渐升高,典型VSD杂音可出现收缩期杂音逐渐变短、减弱,震颤减弱甚至消失,同时伴有心前区隆起等表现;合并极严重肺动脉高压的VSD听诊常仅表现为高亢的第2心音,杂音、震颤等均消失,患者可在咳嗽、屏气、哭闹、或肺部感染时出现短暂的发绀,此时有可能发现肝大、颈静脉怒张等右心功能不全体征。

3.大分流量VSD患者可表现为发育迟缓,严重者体重可低于标准体重的20%以上。(三)辅助检查

1.胸部X线检查与分流量有关,大分流量VSD常可见肺血增多,肺动脉段膨隆,右下肺动脉与中间支气管直径比大于1.5,更严重者可出现肺动脉“残根样”改变,中外带肺野内肺血反而减少;心影可增大,按照不同的肺动脉高压程度可表现为左室大、右室大以及双心室增大。

2.心电图小分流量VSD可表现为正常心电图;较大分流量者多数表现为电轴左偏、左室高电压;随着肺动脉高压的进展,逐渐可以表现为正常电轴、左、右心室高电压,最终乃至电轴右偏、以右室增大为主甚至右室肥厚的表现。

3.彩色多普勒超声心动图彩色多普勒超声心动图是目前诊断VSD最常用的诊断工具,通过各种切面可显示VSD的位置、大小、与主动脉瓣以及三尖瓣的关系、左右心室流出道的情况以及分流的情况;其不足之处在于无法精确测量分流量、肺阻力指标。故在某些极严重肺高压的患者尚不能完全取代心血管造影检查。

4.心导管介入检查诊断的金标准。因其为有创性检查,多数病情较单一,肺动脉高压程度不是太严重的患者已不需进行。但是对于伴随严重肺动脉高压患者,需要决定是否能接受单纯VSD封闭手术时,需要心导管检查测量肺动脉压力,计算肺动脉阻力以及观察急性肺动脉扩张试验的结果。个别单位还开展了血管内超声检查,该技术结合超声显像和心血管介入检查技术,对于肺动脉病变的诊断有一定作用。(四)进一步检查项目

1.CT及MRI近年多层(如64层)螺旋CT投入使用对合并其他复杂畸形的VSD诊断发挥了重要作用,另外MRI对于VSD的影像学诊断也有一定的作用。不过总体来说,CT和MRI对于心内畸形的显示较之它们对大血管的显示仍然有一定程度的差距。

2.放射性核素肺灌注显像此检查可用于反映局部肺血流的灌注显像,对术前肺动脉压力的评估有一定的帮助。

3.肺活检肺活检进行的比例已经大大缩小,其所用的范围仅是常用的检查手段不能确定肺动脉高压程度已达不可逆阶段时,用以帮助确定肺血管病变程度。【诊断对策】(一)诊断要点

1.病史肺动脉高压是影响VSD治疗和预后的重要病理生理改变,因此在询问病史的过程中要注意收集相关资料如肺部感染、发育情况、心功能变化、有无发绀等。

2.临床表现典型VSD,有发现心脏杂音的病史、相应心悸气促等症状,结合典型的胸骨左缘3~4肋间的收缩期杂音和震颤,诊断并不困难。但是是否伴有肺动脉高压,程度如何,以及有没有合并其他心脏畸形如动脉导管未闭、主动脉瓣脱垂、右室流出道梗阻甚至更复杂的畸形,则需要进一步的辅助检查来协助诊断。

3.辅助检查多数病人通过胸部平片、心电图和超声心动图可提供诊断依据;合并较重肺动脉高压的患者有时需要行心导管介入检查;极个别还需要行肺活检。

4.手术手术可以为最后确诊提供依据。手术中通过探查,可对VSD类型、位置、大小、肺动脉高压程度以及合并症等进行证实。(二)临床类型

VSD的临床分型有多种,因为外科医师及解剖学家认识上的分歧,目前尚无统一的命名和分型系统,常用的分型方法如下,几种方法其实大同小异。

1.常用的解剖学分型(根据2000年国际先天性心脏病命名学和数据库计划)(1)圆锥隔型(室上嵴上型):也称为干下型、漏斗隔型、动脉下型。位于右室流出道漏斗部,肺动脉瓣下方,上缘与主动脉右冠瓣直接相连,缺损上方无肌性组织,是肺动脉瓣环和主动脉瓣环尖的纤维组织,下方是室上嵴的肌性组织(见图2-1)。图2-1干下型VSD,缺损的上缘为肺动脉瓣。(2)膜周型(膜旁型):缺损位于膜部或膜部周围,在室上嵴后下方,上缘临近主动脉右冠瓣和无冠瓣,下缘延伸至圆锥乳头肌,右侧临近三尖瓣隔瓣,希氏束走行于缺损的后下缘。膜周型缺损是最常见的室间隔缺损(见图2-2)。图2-2膜周型VSD,缺损内可见到主动脉瓣。(3)房室通道型(流入道型):位于室间隔流入道和三尖瓣隔瓣后下方,上缘为三尖瓣隔瓣瓣环,希氏束走行于缺损的下缘(见图2-3)。(4)肌部型:位于室间隔小梁部,一般多靠近心尖部,可单发或多发。瑞士干酪型缺损是指位于心尖部的多发性小缺损,其右心室面有肌性小梁遮掩而显露不清楚,但在左心室面显露不清楚。(5)左心室—右心房交通型(Gerbode型):因二尖瓣三尖瓣瓣环实际上并不在同一个平面上,二尖瓣略高,当VSD边缘在三尖瓣瓣环平面上时分流将发生在左心室与右心房之间。

2.Anderson分型(1)膜周部:同解剖学分型,再分为偏流入道型、偏小梁部和偏流出道型。(2)肌部:基本同解剖学分型。(3)双动脉下型:基本同解剖学分型的圆锥隔型。

3.Van Praagh分型(1)房室通道型:同解剖学分型(见图2-3)。图2-3房室通道型VSD,缺损的下缘有传导束走行。(2)肌部:同解剖学分型。(3)圆锥室间隔型(膜旁型):包括膜部缺损和膜部周围区缺损,还包括圆锥室间隔对位不良型缺损。(4)圆锥隔型:基本同解剖学分型。(三)鉴别诊断要点:

VSD诊断一般不会太困难,主要和其他左向右分流的先天性心脏病以及单纯肺动脉狭窄进行鉴别,如房间隔缺损、动脉导管未闭等。典型的VSD通常凭借听诊可诊断,即使体检无法作出鉴别,经过胸片、心电图和超声心动图亦可区分。【治疗对策】(一)治疗原则

VSD的治疗包括手术治疗和非手术治疗,手术治疗是根治性方法。对于中等分流量以上、合并肺动脉高压或其他心脏畸形的VSD,手术治疗是最佳方式,这一点勿庸置疑。这些患者主要需要考虑治疗的时机问题。而对于没有症状的小分流量VSD治疗目前仍有争议。这类患者VSD往往有自行闭合的可能,且患者本身出于对于手术风险和手术疤痕的疑虑一般不愿意接受手术。外科医师的态度倾向于:小分流量VSD,一般2岁以后自行闭合机会很小,因此应定期随访,如出现:心内膜炎、主动脉瓣脱垂及关闭不全、左心室增大则应该接受手术治疗。(二)术前准备

1.中等分流量和小分流量的VSD一般术前准备与一般体外循环的患者没有区别。主要是预防和控制感染,清除隐性感染灶;治疗异常的脏器功能;治疗潜在的出血灶等。一般不需要专门的强心利尿等治疗。

2.大分流量VSD则需要改善心功能,评估肺动脉高压程度,同时使用药物降低肺动脉压力。发育迟缓营养不良的应给予营养支持,纠正贫血和低蛋白血症。

3.对于已出现顽固充血性心衰和持续性呼吸窘迫的患者,术前强心利尿降肺动脉高压措施效果不佳,须抓紧时机手术,术前需纠正水电解质失衡,以强心药维持并给予呼吸机辅助呼吸。(三)治疗方案

1.非手术治疗

非手术治疗主要目的是针对左向右分流的病理生理状态和肺动脉高压。(1)氧疗:主要针对心功能不全和肺动脉高压的患者,氧疗有助降低肺动脉压力,减轻右心后负荷。(2)药物:①强心剂:包括洋地黄类(地高辛、西地兰)、多巴胺和β受体激动剂(多巴胺、多巴酚丁胺)、磷酸二酯酶抑制剂(氨力农、米力农);②利尿剂:通常联合使用保钾和排钾利尿剂,如呋塞米(速尿)、氢氯噻嗪(双氢克尿噻)和螺内酯(安体舒通)等合用;③血管扩张剂:降低心脏前后负荷,如硝酸甘油和硝普钠;④降肺动脉压力药物:包括一氧化氮(NO)、钙离子拮抗剂、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、前列腺素类药物:包括前列腺素E(PGE1)和前列环素(PGI2),均是选择性降低肺循环阻力的药物。

2.手术治疗(1)手术指征:①中等大小以上的VSD(VSD直径>0.5cm)、有临床症状、辅助检查有心室增大或心室负荷加重表现、或合并肺动脉高压;②合并主动脉瓣脱垂及关闭不全、右室流出道梗阻、动脉导管未闭及其他心脏畸形;③圆锥隔型VSD;④合并心内膜炎;⑤小分流量VSD,无症状,辅助检查正常,年龄>2岁,但合并以下任一指标:合并主动脉瓣脱垂;合并心内膜炎或有心内膜炎史;有任何心室增大表现。(2)手术时机:以前对VSD手术时机多笼统的以学龄前概括,但目前外科医师普遍对不同程度不同类型的VSD区别对待。①中等大小和分流量(VSD直径<0.5cm)、无症状或症状轻微、辅助检查正常或轻度改变、无肺动脉高压的患者,仍可在6岁前手术;②大分流2量(QP/QS>2:1),或肺血管阻力>4U/m,或反复肺部感染,发育迟缓,应尽早手术;③生后表现为顽固性充血性心力衰竭或持续性呼吸窘迫,内科治疗手段无效,应在药物和呼吸机辅助下立即手术;④圆锥隔型VSD应早期手术以预防主动脉瓣关闭不全的发生;⑤小分流量VSD(QP/QS<1.5:1),无症状,辅助检查正常,无合并其他畸形,2岁以内尚有自行闭合机会,一般不考虑手术;2岁以后自行闭合机会很小,应定期随访,一旦发现前述主动脉瓣病变、心内膜炎或心室增大表现则应手术治疗.(3)手术方法:VSD修补方法已非常成熟,通常采用气管插管、静脉复合麻醉、经胸骨正中切口在体外循环下直接修补。体外循环的建立同一般心脏直视手术。术中根据VSD类型决定心脏切口部位,一般常用的有经右心房、经肺动脉、经右心室,也有经主动脉和左心室径路,有时尚可能采用2个甚至2个以上切口。(4)心脏切口选择:①经右心房径路:最常用,适用于膜旁、流入道、左室右房通道等类型修补;②经肺动脉径路:经常用于圆锥隔VSD修补;③经右心室径路:多用于修补无法经右心房和肺动脉切口修补的VSD,如VSD延伸至漏斗隔,或圆锥隔下缘因肌性组织发育不良而暴露困难以及存在右室流出道梗阻等情况;④经主动脉径路:修补VSD同时需矫治主动脉病变时常用;⑤经左心室径路:极少采用,仅限于肌部的多发孔类型,特别是“瑞士干酪”型VSD修补。(5)修补方法:①直接修补法:小缺损以及有完整纤维边缘的中等大小缺损可用带涤纶小垫片直接修补。如为单针,以“8”字缝合,双针则间断褥式2~3针修补。缝线原则上缝在VSD纤维环上,若纤维环不完整则缝于其周围肌性组织上,需注意进针深度不可超过室间隔1/2以防损伤室间隔左侧的左束支纤维;靠近三尖瓣环处如仅在心室面缝合常由于组织不够牢固造成撕裂而致术后残余缺损,可将缝针穿过三尖瓣瓣环基底,将垫片置于心房面,依靠三尖瓣瓣环的纤维结构加固缝合。此种修补方法多用于非圆锥隔型且直径<0.5cm的室间隔缺损,对于纤维环清晰完整的中等大小缺损,依术者经验,也可选择直接修补,但VSD直径不应>1cm。

②补片修补法:有间断、连续以及连续加间断修补,补片材料可选择涤纶片、心包组织等,多用于较大VSD和圆锥隔型VSD。涤纶补片一般裁剪为略大于VSD的类圆形。间断缝合时用4-0带垫双头针沿VSD边缘间断安置缝线,两条线间相互靠拢,进针从VSD下缘起,右室面进针,不穿透室间隔,再从右室面出针,在危险区距离VSD边缘至少5mm,缝线安置完毕将补片均匀置于VSD上,拉紧后打结。连续缝合时以5-0或4-0Prolene缝线,连续缝合。注意补片大小需适中,放置要均匀,否则均易造成术后残余缺损。AB图2-4示间断缝合时用带垫双头针沿VSD边缘间断安置缝线。AB图2-5 A示房室通道型VSD修补完毕,补片均匀置于VSD上,在危险区距离VSD边缘至少5mm。B示膜周部VSD修补完毕AB图2-6示干下型VSD修补方法(6)微创手术:随着VSD手术死亡率的下降,很多心脏中心开始进行微创手术,如采取正中或右外侧小切口心内直视手术,不停跳VSD修补,胸腔镜辅助VSD修补等方式,主要目的是减少手术切口创伤,缩短患者住院时间。

3.介入治疗

1988年开始,国外开始出现介入手段下的VSD封闭术,主要是使用封闭器,但至今应用尚不广泛。其优点是微创、患者恢复快,缺点是适应证狭窄,几乎仅能用于部分较小的膜旁型和肌部型VSD,而且费用较贵。【术后观察及处理】(一)一般处理

VSD修补手术属于成熟的术式,术后处理同体外循环术后的常规处理:术后需要监护动态血压、中心静脉压、血氧饱和度、心率和心律、血气分析、尿量和引流量。

1.补液:术后早期适当限制入量,如是婴幼儿补液量控制在50ml/kg.d水平。

2.呼吸道管理:术后早期,一般需呼吸机支持4~6小时,如合并肺动脉高压则需更长。当患者清醒后,循环稳定、引流不多、血气正常后可逐步脱机,达到停机标准后停机20~30分钟,复查血气分析正常可拔气管插管。拔管后需定时雾化湿化气道、物理治疗以及必要时吸痰以帮助排痰。

3.药物治疗:术后早期可继续静脉给予适量的强心剂和利尿剂,术前如有心功能不全则必须使用。抗生素需常规静脉使用3~5天。有肺动脉高压的患者使用降肺动脉药物如PGE1和NO等。

4.营养支持:如术前有发育迟缓、营养不良,术后应继续给予营养支持。如一般情况可,拔管后6小时可少量饮水,12小时可进少量流质,24小时后可予半流饮食。早期能量摄入不足时静脉应给予补充。(二)并发症的观察和处理

1.传导阻滞:早期VSD修补发生率高,与解剖结构受损、显露不充分等有关,现已大大减少,多数由于体外循环致一过性心律失常。完全性房室传导阻滞多由于操作时损伤房室结和His束有关,发生率约1%。传导阻滞与不同类型VSD有关。(1)圆锥隔型VSD:损伤机会较少,但对大型的圆锥隔大部分缺如的类型要小心下缘。(2)膜旁VSD:是比较容易出现传导阻滞的一型。传导束走行于后下缘即圆锥乳头肌和三尖瓣瓣环之间,缝合时需小心。(3)房室通道型VSD:传导束位于下缘,且经常在三尖瓣环下没有其他组织,此处需要非常注意。(4)肌部VSD:损伤可能性很小

操作上注意要点是要对传导束的走行非常熟悉,术中对可能有传导束的地方不夹不拉,使用转移针以避开传导束等。术中一旦发现传导阻滞,考虑有误缝可能,需拆掉原有缝线重缝。如无明显原因,可试用异丙肾上腺素提高心率,无效则需安装临时起搏器。如术后1月仍不恢复应考虑安装永久起搏器。

2.残余分流:原因是显露不充分、缝合时疏漏、缝合过程过度牵拉缝线使心肌切割撕裂、补片过小或过大、感染等,发生率约5%。大多数再通位于VSD右下角。术中修补完毕后,如血气分析右心室血氧分压高于右心房5%则需高度怀疑。术中经食道超声心动图(TEE)可为外科医师提供修补后的评估意见。术后如发现VSD残余分流,分流量较大(QP/QS>1.5:1)需要再次手术修补。小的残余分流,患者无症状,可暂时观察。

3.主动脉瓣关闭不全:常由于先天性主动脉瓣脱垂,或术中牵拉主动脉瓣以及误缝主动脉瓣所致。多数发生后均需及时手术修复,因此术中应仔细探明主动脉瓣解剖关系。

4.术后体外循环并发症:包括低心排综合症、肺动脉高压危象、心律失常、上消化道出血等。按照相关处理方法治疗。【疗效判断】

随着体外循环、心肌保护及监护技术的提高,VSD修补的死亡率已显著下降,总体死亡率不足1%。大龄单纯VSD修补术的死亡率接近零。婴幼儿多由于低体重,大分流量,合并重度肺动脉高压,死亡率略高。超过96%的患者术后生存质量很好。【出院后随访】(一)出院时带药:出院时带备少量口服洋地黄类药物和利尿药即可。(二)检查项目与周期:一般出院后1个月复查胸片,3个月至6个月复查超声心动图。(三)定期门诊检查:术后3个月至6个月门诊复查一次,1年左右复查1次即可。如出院时仍有轻微的残余分流、主动脉瓣关闭不全,则每6个月仍需复查1次,如超声心动图显示病情有加重趋势则需再次手术治疗.(四)应当注意问题:术后早期不建议进行过于激烈活动,3个月内胸骨尚未完全愈合,注意勿剧烈冲撞。(熊迈王治平)

第三章 房间隔缺损

【概述】

房间隔缺损(atrial septal defect, ASD)即房间隔上存在任何的使左右心房互相沟通的缺口。ASD可以单独存在,也可以和其他心脏畸形合并存在。ASD的分类也有多种,最主要的分类分为继发孔型和原发孔型,本节主要讨论继发孔型ASD以及伴有部分肺静脉异位引流的类型,原发孔型ASD将在房室间隔缺损一节继续讨论。ASD血流动力学改变均为左向右分流类型。

房间隔缺损的发病率约为0.07%,占先天性心脏病的6~10%,其中男女比例约为1:2~3。继发孔型ASD是ASD中最常见的类型,约占全部的80~90%(国内的资料约达94%)。【诊断步骤】(一)病史采集要点

1.中等以下分流的ASD,在儿童期及之前几乎是没有临床症状的,多数病例被发现是在体检时听诊有心脏杂音。

2.大多数患者出现症状是在成年以后,例如活动后心悸气促、易疲倦、活动耐力下降、反复呼吸道感染发作等,随着病情发展可逐步出现右心功能不全的相关表现,如伴随有严重阻塞性肺动脉高压者,则可出现发绀。

3.大分流量的ASD,由于婴儿期肺动脉压力迅速下降后右心室顺应性增加,QP/QS可达3~4:1甚至>4:1,出现婴幼儿期的反复呼吸道感染以及发育延缓。

4.部分下腔型ASD,由于同时存在较发达的下腔静脉瓣(eustachian瓣),血流从下腔静脉回流时会被直接引导通过ASD而进入左房,从而造成发绀。这类患者需要和Eisenmenger综合症的发绀相鉴别。(二)体格检查要点

1.典型的ASD心脏杂音改变:胸骨左缘第2、第3肋间 Ⅱ~Ⅲ/Ⅵ收缩中期杂音,性质柔和,此杂音为肺动脉瓣相对狭窄杂音,而非房间隔血流分流造成的杂音;肺动脉瓣听诊区第2心音亢进、固定分裂;少数病人可在胸骨左缘第4、第5肋间闻及 Ⅱ/Ⅵ舒张期隆隆样杂音,此为三尖瓣相对狭窄的杂音。

2.当ASD伴随重度的肺动脉高压时,第2心音更加亢进,有时可出现肺动脉瓣和三尖瓣关闭不全的杂音;伴随重度的三尖瓣关闭不全时可见颈静脉搏动;如出现右心衰时可出现肝大、腹水征及下肢水肿。

3.老年患者可有房性异位节律以及心房纤颤,与年龄成正比。(三)辅助检查

1.胸部X-ray平片中等分流量以下的ASD可仅表现为肺纹理增多,呈肺充血改变,另主动脉结变小;分流量大,病程长,合并肺动脉高压时可出现肺动脉段膨隆,肺动脉增粗,右房及右室增大,呈“梨型心”改变。

2.心电图心电图多呈现不完全性右束支传导阻滞,V1导联rSr‘或rSR’和电轴右偏,右室肥大,P波增高提示右房增大。

3.彩色多普勒超声心动图二维彩色多普勒超声可明确ASD诊断,可以确定ASD的位置以及是否合并肺静脉异位引流。当然,在绝大部分患者这已经足够了。只有少数诊断不明、怀疑有其他畸形和重度肺动脉高压患者可能需要心导管介入检查来进一步明确诊断。

4.心导管介入检查如上所述,心导管介入检查在少数患者还是必须的。其可明确极少数难以诊断的ASD,确定肺静脉位置,也可测量肺动脉压力及计算肺阻力。比如,当影像学无法提供ASD存在的直接证据时,通过心导管对上腔静脉和右心房血氧含量可提供诊断ASD的证据。(四)进一步检查项目

以上诊断已可给予肯定诊断。多层的螺旋CT和MRI近年在心血管疾病诊断上应用有所增加,不过单纯病例一般不作常规检查,仅一些怀疑合并其他复杂心脏畸形的患者需要进行。至于其他的检查手段,比如肺活检,主要是在无法明确判断肺动脉高压以及肺血管病变程度时才使用,一般极少应用。【诊断对策】(一)诊断要点

1.病史

ASD在婴儿期有大约0.1%的死亡率(所有类型),其后在20岁以内很少死亡。继发孔ASD患者症状多在成年后出现并逐渐加重。晚期患者可出现心律失常(房颤或房扑)、右心衰、发绀等症状。对于年龄较大的患者在收集病史的时候应注意有无心功能不全、肺动脉高压和心律失常等的病史。

2.临床表现

典型的继发孔ASD患者,可以有发现心脏杂音病史,有活动后心悸气促等症状,体查有胸骨左缘第2、第3肋间 Ⅱ~Ⅲ/Ⅵ柔和的收缩中期杂音,P2亢进和固定分裂,高龄患者经常伴有房颤、房扑。当ASD伴有其他心脏畸形的时候,如部分肺静脉异位连接时,可以早期出现肺动脉高压的表现,如反复呼吸道感染、发育受限、右心功能不全等。而需要注意的是,有一些特殊类型的ASD,如某些下腔型ASD,因eustachian瓣的引导作用,会造成下腔静脉血液直接回流入左心房,临床上表现为发绀、杵状指,此类患者需与Eisenmenger综合征相鉴别。

3.辅助检查

典型的继发孔ASD有较特异的辅助检查结果时容易诊断,比如心电图上显示电轴右偏(多为+60~+180º),不完全右束支传导阻滞,P波增高等。超声心动图可直接探知ASD,是诊断的直接证据,还能发现右房增大、房间隔反向运动等间接证据;另外超声心动图尚能探知肺静脉的位置。唯少数合并肺动脉高压,肺血管病变程度不明,对是否存在手术禁忌征有疑问的患者需要心导管介入检查。极少数以上辅助检查相互间有矛盾的患者可能需要接受肺活检,不作为常规。

4.手术

手术是证实ASD的最直接手段,手术中可明确ASD位置、大小、类型,探查是否合并有肺静脉异位连接,也可直接测量肺动脉压力。(二)临床类型

ASD的临床分型,国际先天性心脏病命名学和数据库计划将之分为以下6个亚型:

1.继发孔型占约80%,限于卵圆窝,系由于原发房间隔缺损造成;

2.原发孔型占约10%,发生于房间隔的下部,紧邻房室瓣,可伴或不伴有二尖瓣前瓣裂,目前多将此型归入部分型房室间隔缺损。图3-1 ASD的临床分型示意图

3.静脉窦型多发生于上腔静脉与右心房连接处,位于房间隔的后部,大部分伴有右上肺静脉异位连接于右心房。很少数的病例发生于下腔静脉与右心房连接处,并伴有右下肺静脉异位连接。

4.单心房型(共同心房型)房间隔完全无发育。

5.卵圆孔型在原发房间隔和继发房间隔之间存在的左右心房之间的小型交通,与继发孔型的区别在于房间隔本身缺损并不明显,主要是由于右心房压力升高,推开原发房间隔使卵圆孔重新开放。

6.冠状窦型(无顶冠状窦型)管状结构的冠状窦在注入右房前因本身结构缺损造成与左房直接交通,称为无顶冠状窦,常同时伴有永存左上腔静脉。该型较特殊,房间隔上常无真正的缺损通道,然而生理上却存在分流,缺损大时左上腔静脉血液回流入左房,会有发绀表现。

在国内,多数教科书仅简单分为原发孔型和继发孔型2种类型,卵圆孔型、静脉窦型和单心房型归于继发孔型内,而无顶冠状窦型另列,我们仅就继发孔型ASD讨论。依部位不同,继发孔型ASD临床上可分以下4型:

1.中央型(卵圆窝型)最常见,占继发孔型的75%,位于卵圆窝,缺损边缘完整,绝大部分单发,大小不等。

2.下腔静脉型(低位型)占继发孔型的10%,特点是ASD无下缘,缺损直接连接下腔静脉右房入口,部分伴有右下肺静脉异位连接者可归入前文所述的静脉窦型ASD。

3.上腔静脉型(高位型)占继发孔型4%左右,特点是ASD无上缘,缺损直接连接上腔静脉右房入口,大部分伴有右上肺静脉异位连接而可归入前文所述的静脉窦型ASD。

4.混合型少见,同时兼有上述其中2种类型的特点。当该型ASD兼具上腔静脉型和下腔静脉型的特点时,ASD无上缘也无下缘,属于前文所述单心房或共同心房型ASD。(三)鉴别诊断要点:

单纯ASD诊断一般并不困难,结合病史、体格检查和辅助检查结果即可明确。诊断不明确者常合并其他心脏畸形如肺静脉异位连接、肺动脉瓣狭窄、二尖瓣狭窄等。临床时很多时候诊断不明确不是ASD不明确,而是对其伴随的肺动脉高压程度不明确,对手术适应证和禁忌证选择上有疑虑。单纯ASD鉴别诊断往往是原发孔型ASD和继发孔型ASD之间的鉴别。【治疗对策】(一)治疗原则

ASD一般自发闭合的机会较低,国外资料认为直径>8mm的ASD几乎没有自行闭合的机会,即使是直径<4mm,1岁以后自行闭合的机会也很少,4岁以后则几乎不会自行闭合。虽然单纯ASD合并严重肺动脉高压的发生率较室间隔缺损及房室间隔缺损少,多发生在合并肺静脉异位连接即静脉窦型ASD,合并肺动脉高压的比例大约是10%。但是因为其自发闭合机会少,不处理始终存在左向右分流,故关闭ASD是外科医师的一致意见。理论上ASD封闭手术没有年龄限制。但ASD最主要的晚期致死原因是心衰和心律失常,与年龄成正比,对年龄超过40岁,即使手术修补后,心律失常的几率仍然超过50%且多数心功能不能完全恢复。因此ASD封闭的时机不宜太晚,大多数心脏中心建议学龄前。(二)术前准备

1.单纯ASD在适龄期(学龄前)手术前不需要药物准备,与一般体外循环术前准备相同,主要是预防感染,清除潜在感染或出血灶。

2.对合并肺静脉异位连接、肺动脉高压的患者,术前主要是准确评估肺动脉高压和使用降低肺动脉压力的药物。

3.年龄超过40岁,中度以上肺动脉高压,心功能不全和心律失常是ASD手术的危险因素。对于高龄、心功能不全和已有心律失常(房颤、房扑等)的患者,术前给予强心、利尿、氧疗,降低肺动脉压力、改善心功能,房颤患者控制心室率后再行手术治疗是必需的。(三)治疗方案

1.非手术治疗:(1)氧疗:对心功能不全或肺动脉高压的患者,氧疗可降低肺动脉压力,减轻右心后负荷。(2)药物:

①,强心剂:主要作用是加强心收缩力,改善心功能。包括洋地黄以及多巴胺和β受体激动剂。地高辛:维持0.125~0.5 mg/d(成人),5μg/kg·d(小儿)。西地兰:维持0.2~0.8mg/d(成人),0.04~0.08mg/d(小儿)。多巴胺:2~10μg/kg·min微泵iv。多巴酚丁胺:2~10μg/kg·min微泵iv。

②,利尿剂:要注意补钾,防止因电解质紊乱造成严重心律失常,可联合使用保钾和排钾利尿剂。氢氯噻嗪(双氢克尿噻):25~50mg/d。呋塞米(速尿):20~40mg/d,必要时iv。螺内酯(安体舒通):20~40mg/d。

③,降低肺动脉压力药物:一氧化氮(NO):5~20ppm吸入。前列腺素E(PGE1):10~30ng/kg·min微泵iv。钙离子拮抗剂、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)等均有一定降肺动脉压力作用,剂量则需个体化。

④,抗凝剂:有房颤的患者为防止血栓形成,内科建议以华法令作抗凝治疗,抗凝的强度一般要求INR达到2.0左右;抗凝治疗可使手术中出血增加,术前需停药,待INR降到1.5以下,如不能达到,术前予维生素K110~20mg iv中和华法令作用。

1.手术治疗:(1)手术指征

①,单纯继发孔ASD合并有右室容量负荷的患者,即使没有症状或是儿童,均为手术适应证,手术时机无年龄限制,但以学龄前最适宜。

②,伴有中度以上肺动脉高压,应尽快手术以防止进一步不可逆的肺血管病变以致出现右向左分流。一旦诊断Eisenmenger综合症则不能行简单的ASD修补手术。对于已出现双向分流的患者,如仍以左向右分流为主,经过心导管介入检查仍以动力型肺动脉高压为主者,或以右向左分流为主,但经过降肺动脉药物治疗后可恢复至左向右为主的患者仍可考虑手术修补。需要鉴别Eisenmenger综合症和eustachian瓣引导血液回流入左房的下腔静脉型ASD,后者尽管也发绀但是是明确的ASD修补手术的适应证。

③,原发孔ASD、伴有肺静脉异位连接、肺动脉瓣狭窄(即法乐氏三联症)、二尖瓣狭窄(即Lutembecher综合症)、三尖瓣关闭不全(中度以上)的继发孔ASD,一旦诊断均应手术,所伴有的病变应考虑在行ASD修补时同时矫治。

④.50岁以上患者,术后并发症和死亡率均明显升高,术前需要准确判断肺动脉高压程度,另外给予必要改善心功能治疗;60岁以上患者尚应该了解冠状动脉情况;65岁以上因手术与否对生存寿命无影响,而且手术风险大,不建议再进行手术治疗。(2)手术方法:

①,切口:常规采用胸骨正中切口,近年流行胸骨正中下段小切口,胸骨可不完全劈开。有些中心采用右前外侧切口。切口选择主要根据个人习惯。如果考虑病情较重或较复杂,采用小切口需谨慎。

②,探查:心脏探查通常可见右心房增大、肺动脉增粗,有时经右心耳按压可探及ASD边缘,可估计其直径;探查项目包括是否有肺静脉异位连接、永存左上腔静脉等。

③,建立体外循环:主动脉、上下腔静脉常规过带,全身肝素化后常规主动脉、上下腔静脉插管。下腔型ASD注意插管时位置应尽量低,以利于ASD下缘重建时暴露清楚;对于静脉窦型ASD,上腔静脉插管需在无名静脉与上腔静脉交界处作直角插管。继发孔型ASD切开右房后左房可减压,因此Mavroudis建议可不放置左心引流管。

④,修补方法:右心房切口,切口两侧留置提吊线各一根。探查ASD位置、大小,决定直接缝合还是补片修补。直接缝合时以5-0或4-0prolene缝线从下缘开始,双头针穿过ASD最低处打结,然后沿缺损内外缘向上缝合,双重逢合后在ASD最高点准备打结,嘱麻醉师鼓肺左心排气,打结;如ASD较大或是成人病人,应行补片修补,补片以心包片最合适,涤纶片有时会造成溶血;剪裁大小合适的心包片,以4-0prolene缝线沿缺损边缘自下向上与心包片作简单连续缝合,至最高点打结,打结前同样要排气。缝线经过冠状窦旁时进针勿太深以防误伤房室结。

⑤,特殊类型ASD修补技术:合并右肺静脉异位连接时,如肺静脉口靠前靠上,直接将ASD上缘缝向肺静脉口时张力过大,可适当将ASD向上再剪开0.5~1cm再缝合;上下腔静脉型ASD上下缘缺如时,先在相应的缺损部位先作一个半荷包缝合,再按照上面的步骤进行,需注意勿把腔静脉特别是下腔静脉隔入左房,否则会造成发绀;静脉窦型ASD修补时要确定上腔静脉与肺静脉开口中点,从此点开始缝合心包补片,如发现右上肺静脉狭窄,则需切除部分继发隔以扩大ASD;对于右上肺静脉回流入上腔静脉的类型,补片上缘需深入上腔静脉以分隔右心房,补片下缘到ASD的下缘,将肺静脉血经ASD引入左房。关闭ASD后再取一片补片置于上腔静脉上扩大上腔静脉与右房开口以防止上腔静脉狭窄。注意避免损伤窦房结。

2.介入治疗

继发孔型ASD,缺损直径不是太大且有足够边缘,可使用经导管介入方法进行封堵。目前封堵装置有Amplatzer, CardioSEAL和Helex等。以常用的Amplatzer为例,封堵器是双面碟型,由导管送至缺损处,首先释放左心房碟面,导管回抽压紧于左房面,再释放右心房碟面,然后将导管与封堵器断开。国外一些中心使用封堵器封堵ASD已占所有ASD患者比例的90%。主要问题是介入治疗一定要有外科保障,一旦出现封堵失败、装置移位或脱落、导管断裂,需要外科手术治疗。【术后观察及处理】(一)一般处理

ASD修补手术是第一种开展的先天性心脏病矫治手术,也是第一种经体外循环进行的先天性心脏病矫治手术。该术式非常成熟,很多中心术后均在手术室撤除呼吸机,即使带管返ICU也能实施短期拔管。大部分患者术后不需正性肌力作用药物支持,引流管术后第2天即可拔除,患者12~24小时即能从ICU转出普通病房。对于高危患者,术后主要注意心功能、心律失常、出血和呼吸道情况。此类患者,特别是高龄患者,病程长,左心室没有高前负荷锻炼,术后需控制输液速度和输液量,否则可能诱发左心衰。(二)并发症的预防和处理

1.气栓术中因左心暴露于空气中,气栓是较严重的并发症之一。术中如放置左心引流管则吸力不宜过大,以免左心过于空虚;除了缝合线打结前鼓肺排气操作外,复跳后头低位,关闭右房切口后,轻柔摆动左房左室促使气泡从灌注针头排出;如灌注针头处不断有气泡溢出,则左心排气时间应相应延长。

2.残余漏主要由于手术技术缺陷造成,常在探查ASD时对缺损边缘判断不正确,缝合后残余漏,严重的甚至将下腔静脉血液引入左房造成发绀;另外过大的ASD,成人患者,有时直接缝合因张力过大也会造成撕裂而出现残余漏。注意事项是仔细探查心内结构,适当的下腔静脉插管和心房切口,操作中合理使用补片,减少缝合张力。一旦出现残余漏,缺损大时需要二次手术修补,缺损不大可考虑使用介入手段封闭。

3.传导阻滞很多时候是缝合ASD误伤冠状窦旁的房室结和传导束所致,一般发生率较低。术中经过冠状窦旁时不能深缝,不能距冠状窦过近,对该区不用镊子提捏钳夹。如开放主动脉复跳后发现传导阻滞,可首先试用异丙肾上腺素及阿托品,如怀疑缝线过深需拆除重缝,无效则需安装临时起搏器,术后1月仍不恢复者需安装永久起搏器。【疗效判断】

继发孔型ASD手术效果明显,术后肺动脉压和右心房压均下降,平均动脉压升高。简单的继发孔型ASD死亡率极低,多数死亡病例都有合并肺动脉高压或其他心脏畸形。继发孔型ASD患者术后寿命与正常人群相同。成人患者,手术治疗10年生存率较非手术治疗高。对高龄患者,特别是60岁以上者目前有争议,有报道认为此组患者手术与非手术治疗生存率无差异。成年ASD患者国外术后常规予抗凝治疗6个月,对于合并房颤患者应复律,或者在ASD修补同时行maze手术。【出院后随访】(一)出院带药:带备少量口服洋地黄类药物可,不必长期利尿。(二)检查项目与周期:如没有残余血流动力学异常不需要进一步检查。房颤者需要抗凝治疗,一般稳定后3个月复查1次INR。(三)定期门诊复查:出院3个月至6个月复查,出院后如有残余漏、传导阻滞需要3个月复查1次,严重者需再次手术。(四)应当注意问题:无特殊。(熊迈王治平)

第四章 动脉导管未闭

【概述】

动脉导管未闭是最常见的先天性心脏病之一,约占先天性心脏病中的15%,女性与男性之比为3:1。动脉导管是胎儿时期赖以生存的血流通道,出生后由于肺血管阻力下降,流经导管血流减少而于生后10-15小时呈功能性关闭。多数婴儿在生后4周左右动脉导管闭锁,退化成为动脉导管韧带。1岁以后仍未闭塞者即为动脉导管未闭。

动脉导管未闭造成左向右分流,肺血增多,逐渐形成肺动脉高压,晚期发生右向左分流,临床出现差异性紫绀,丧失手术治疗机会。

动脉导管未闭,约有10%合并其他先天性心脏大血管畸形,如合并主动脉缩窄,大血管转位,肺动脉瓣狭窄,室间隔缺损,法乐氏四联症等。如紫绀型法乐氏四联症或某些大血管转位中,有动脉导管未闭,很可能是作为维持生命而起代偿作用的通道,故应十分注意。【诊断步骤】(一)病史采集要点

自幼易患伤风、感冒及呼吸道感染,易发热。发育一般较差。导管粗、分流量大者,则活动后易有心悸、气促等症状;导管细、分流量小者,临床多无明显症状。(二)体格检查要点

1.颈部血管搏动增强,脉压加大,四肢动脉可有水冲脉和枪击音。

2.脉压随分流量的增大而增宽。

3.心脏检查心尖搏动增强并向左下移位,心浊音界向左下扩大。胸骨左缘第 Ⅱ肋间偏外侧有响亮的连续性机器样(似列车过隧道样)杂音,向左上颈背部传导,伴有收缩期或连续性细震颤。出现肺动脉高压后,可能仅听到收缩期杂音,肺动脉第二音亢进及分裂,肺动脉瓣可有相对性关闭不全的舒张期杂音。分流量较大时,由于通过二尖瓣口血流增多、增速,心尖部有短促的舒张中期杂音。(三)辅助检查要点

1.X线检查

轻型可正常。分流量大者,肺血管影增多,肺动脉干凸起,搏动增强。左心房、左、右心室增大、主动脉扩张。

2.心电图检查

一般心电图正常或电轴左偏;分流量较大者,先出现左心室高电压,有肺动脉高电压,则左、右心室均有肥大。

3.超声心动图

左心房、左心室增大,主动脉增宽,并可显示未闭动脉导管管径与长度。多普勒超声可于主、肺动脉远端测出收缩与舒张期湍流频谱,叠加彩色多普勒可见红色血流来自降主动脉,通过未闭导管沿肺动脉外测壁流动;当肺动脉压超过主动脉时,可见蓝色血流自肺动脉经未闭导管进入降主动脉。

4.心导管检查

一般病例可不作心导管检查。如果临床杂音不典型,或疑为合并其他畸形时,应作右心导管检查。心导管检查可进一步明确分流的部位,是否有肺动脉高压以及估计动脉导管的粗细。若肺动脉血氧含量较右心室高0.5%容积以上,表示肺动脉水平有左向右分流。合并肺动脉高压的患儿,肺动脉压力等于或超过主动脉压力时,可产生肺动脉到主动脉的反向分流,使动脉血氧饱和度下降。有时心导管可自肺动脉通过未闭动脉导管进入降主动脉。必要时作主动脉造影,可见主动脉与肺动脉同时显影,并能明确未闭导管位置、形态及大小。【诊断对策】(一)诊断要点

连续性机器样杂音为本病的特征性体征,诊断不难,但在肺动脉高压时仅为收缩期杂音。早产儿无杂音仅表现心力衰竭,呼吸窘迫综合症或不典型杂音,诊断困难时,除做超声心动图检查外,必要时应做心导管及心血管造影检查,进一步明确诊断及了解共存畸形。(二)临床类型

根据解剖形态,动脉导管未闭可分为下列类型:(1)管状型:导管长度超过宽度,两端直径相等,此型最常见,成人病例多属此型。(2)漏斗型:导管的主动脉端直径较粗而且肺动脉端较细,犹如漏斗。(3)窗型:导管很短,呈现主动脉与肺动脉间直接吻合状态。(4)动脉瘤型:导管本身呈动脉瘤样扩大,此型极为罕见。(三)鉴别诊断要点

1.主-肺动脉间隔缺损

其临床症状、体征及各种X线所见均与动脉导管未闭及为相似,但临床症状出现更早更严重。主-肺动脉间隔缺损杂音位置偏低,X线显示主动脉弓不增宽。右心导管检查时,导管常进入升主动脉;而动脉导管未闭时心导管易进入降主动脉。升主动脉造影能确切地证实有缺损存在。

3.静脉杂音

常见于小儿,为连续性,但有舒张期加强,在右锁骨上窝及锁骨下最响,也可两侧均听到。取仰卧位或压迫颈静脉时,颈部杂音可消失或减弱。

4.先天性主动脉窦瘤破裂

主动脉窦瘤向右心室破裂时可产生连续性杂音,须与动脉导管未闭鉴别。前者杂音的位置较低,在胸骨左缘第三、四肋间,常伴有突发性心力衰竭。【治疗对策】(一)手术适应证

直径在0.3~0.8cm的导管未闭,可行介入性治疗,但多数病人仍须手术治疗,较理想的手术年龄是3~7岁。

1.1 岁以内婴儿,对出现心力衰竭而应用药物不易控制者,应及时手术治疗。

2.成人患者,只要肺血管继发性病理改变处于可逆阶段,血流动力学仍以左向右分流为主,皆可考虑手术治疗。

3.合并细菌性心内膜炎者,一般须先经抗生素治疗,待感染控制2~3个月后再行手术治疗。对少数药物治疗感染不能控制特别是有赘生物脱落、反复发生动脉栓塞或有假性动脉瘤形成的,应及时手术治疗。(二)手术禁忌证

1.合并严重肺动脉高压,已形成右向左分流为主,临床上出现分离性紫绀的病人。

2.在复杂先天性心脏病中,动脉导管未闭作为代偿通道而存在者,如法乐四联症、主动脉弓中断等,在复杂先天性心脏病根治手术前,动脉导管未闭不能单独闭合。(三)术前准备

1.询问病史和进行有关检查:明确有无合并畸形和并发症,以确定手术方案。

2.重度肺动脉高压,右向左分流者:术前给予吸氧治疗和应用血管扩张药,有利于全肺阻力下降,为手术治疗创造条件。

3.合并心衰者:给予积极强心、利尿治疗,待心衰控制后再行手术。

4.肺部及呼吸道感染者:感染治愈后再手术。

5.细菌性心内膜炎病人:术前应做血液细菌培养及药物敏感试验,加强抗感染治疗,感染控制后再手术。(四)手术方法

1.右侧卧位,左后外侧切口,第4肋间进胸。

2.将左肺上部向前下方推压,暴露左上后纵隔;在肺动脉处扪及震颤,即可证实诊断。在膈神经、迷走神经之间,或在迷走神经后方、左肺动脉主干上方,切开纵隔胸膜,充分暴露主动脉上段,肺动脉和导管前壁,并分离其周围组织,再游离动脉导管,注意保护喉返神经。

3.闭合导管的方法:(1)结扎法:适用于导管细长或儿童病例。在未闭导管的主动脉和肺动脉端,分别用粗线结扎(见图4-1)。(2)切断法:适用于粗短的导管。用无创伤钳,分别钳夹导管的主动脉和肺动脉端,边切边用细线缝合两切端,先缝合主动脉端,后缝合肺动脉端(见图4-2)。(3)钳闭法:在导管游离后,绕以粗丝线,作为导管钳闭器的导引。钳闭器自主动脉、左肺动脉间沟的宽敞间隙中进入。钳闭时,首先应钳闭主动脉端,左喉返神经要予以推开,防止嵌入钳闭器内,而致损伤。(4)最后间断缝合纵隔胸膜,吸除胸腔内残血,放置胸腔引流管,分层关闭胸壁切口各层。ABC图4-1示结扎方法AB图4-2示切断缝合方法(五)手术注意事项

1.若导管粗大,应游离导管的近、远端主动脉,并放置阻断带,若剥离导管破裂大出血时,可阻断主动脉,及时修补。

2.游离及钳闭导管时,注意防止损伤喉返神经。

3.阻断导管前,通常将血压降到80mmHg左右,再作结扎或切断缝合。

4.再次手术者,多需在体外循环下施行。

5.在结扎或切断导管前,应先暂时阻断导管血流3~5分钟,观察心率、心律、血压,若无明显变化时,方可处理。【术后观察及处理】(一)一般处理

1.术前伴有肺动脉高压者,多数心功能不全,要注意心力衰竭,应充分供氧。

2.术后密切观察有无发热、纵隔增宽、心脏杂音再出现等。

3.术后注意有无假性动脉瘤或导管再通。(二)并发症

1.喉返神经损伤防止措施在于弄清局部解剖关系,有意识保护喉返神经,并于喉返神经表面留一层纤维结缔组织,结扎导管时尽量将迷走及喉返神经牵向肺动脉侧,可明显减少损伤机会。

2.动脉导管破裂出血分离导管时,动作太粗鲁,易造成导管破裂,应设法注意尽可能减少出血机会。一旦有严重大出血,应先压迫止血,让助手将导管上下段的主动脉阻断,能用动脉导管钳阻断则更好(因只阻断降主动脉的侧壁),吸净血液后缝合止血。来得及的话也可建立体外循环,在深低温微流量灌注下修复破口,并缝闭动脉导管肺动脉开口。

3.动脉导管再通预防措施:结扎时一定保证肺动脉侧震颤完全消失;线结要打5个以上;术后及时静脉滴注硝普钠,使血压维持在术前水平。

4.血压升高

可能与以下因素有关:①动脉导管闭合后分流被阻断,左室排血全部进入体循环,血容量突然增加,血压升高;②左向右分流被阻断后,神经体液调节暂时紊乱,致使体内儿茶酚胺增加,导致血压升高。【疗效判断及处理】

婴儿或儿童无并发症的动脉导管未闭外科闭合后,预期寿命在正常范围内。术前已发生中或重度血管病变者,术后肺血管病变的进一步发展可导致晚期死亡。进展期和长期慢性充血性心衰的成年患者手术时,由于长期左室容量负荷使心肌病变不可逆转,晚期死亡率增高。(姚尖平吴钟凯)

第五章 肺动脉口狭窄

【概述】

肺动脉口狭窄(pulmonary stenosis, PS)指以肺动脉口狭窄为唯一畸形的常见先心病。有别于同时有心室间隔缺损和主动脉骑跨的法乐四联症,病人的心室间隔完整但可伴有心房间隔缺损或卵圆孔未闭的病人,后两者在肺动脉口狭窄严重时,可使右心房压增高,引起右至左分流而出现紫绀,被称为法乐三联症。

肺动脉口狭窄有三种类型:右心室漏斗部狭窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉主干狭窄,而以瓣膜狭窄最常见,约占90%。瓣膜狭窄型,三个瓣叶融合成圆锥状,瓣孔变狭,最小可仅有2mm。肺动脉瓣环可有不同程度的狭窄,狭窄后的肺动脉壁由于血流喷射旋涡而变薄扩张。此外,因右心室后负荷增加可导致右心室继发性肥厚。漏斗部狭窄型,是指右心室流出道的纤维肌肉或隔膜状狭窄,不伴有肺动脉的扩张。肺动脉主干狭窄型甚为罕见。本病男女之比约为3:2。【诊断步骤】(一)病史采集要点

1.临床症状与肺动脉瓣狭窄程度,是否存在卵圆孔未闭,右室功能状态和右室大小及三尖瓣返流有关。

2.轻度和中度狭窄病人多无症状。

3.重度狭窄劳累可引起心悸、气促、胸闷、胸痛,严重者出现昏厥。(二)体格检查要点

1.心脏检查:瓣膜部狭窄病例在胸骨左缘第2肋间可扪及收缩期震颤,右心室明显肥大者可在胸骨左缘下方扪及抬举感。听诊时,在肺动脉瓣区听到 Ⅱ~Ⅳ级粗糙的喷射样收缩期杂音,向左颈部传导,第二音减轻或消失。

2.漏斗部狭窄型,收缩期杂音以第3、第4甚至第5肋间处最响,肺动脉瓣第二音正常。

3.晚期常有右心衰竭征象,如颈静脉充盈、肝肿大、腹水和下肢浮肿等。(三)辅助检查

1.胸部X线平片:右心室扩大,严重狭窄者有心房亦扩大。心尖圆钝,肺动脉圆锥在瓣膜型狭窄可有隆出,但在漏斗部狭窄型不隆出,而且在肺动脉主干狭窄型可有轻微凹陷。此外,肺门血管阴影减少,肺野较清亮。

2.心电图:根据狭窄程度可示正常、电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞、右心室肥大劳损、T波倒置和P波高尖等。

3.彩色多普勒超声心动图:彩色多普勒超声可明确肺动脉口狭窄诊断,可显示肺动脉狭窄程度、活动度、瓣膜结构及右心室和三尖瓣大小结构,测定右室收缩压与肺动脉收缩压之间阶差,并能估计狭窄程度。瓣膜型狭窄二维切面示右室壁增厚,肺动脉干增宽和瓣膜增厚,反光增强,开放受限,呈圆拱状或尖锥状。彩色多普勒显示肺动脉干内自瓣口射出多彩色血流束,连续多普勒可测得最大跨瓣压差。漏斗部狭窄,M型则示a凹消失,瓣叶在收缩期呈高频震颤。二维示右室流出道狭小,小梁和肌柱增粗,或呈现第三心腔,肺动脉瓣形态无异常。多普勒在右室流出道可测得收缩期湍流频谱。

4.心导管介入检查:根据右心室收缩压,肺动脉-右心室连续压力曲线及右心室造影可以确诊本病,并显示其狭窄的类型,位置及其严重程度。右心室与肺动脉收缩期压力阶差超过1.3kPa(10mmHg),即可确立诊断。收缩期压力阶差不超过5.3kPa(40mmHg)为轻度狭窄,压力阶差5.3~13.3kPa(40~100mmHg)为中度狭窄,压力阶差>13.3kPa(100mmHg)为重度狭窄。

5.选择性心血管造影:通过右心导管将造影剂注入右心室,可显示造影剂在肺动脉瓣部受阻,瓣膜融合如天幕状,凸出于肺动脉腔内,瓣孔如鱼口状,造影剂由此喷出呈狭条形,然后扇状散开,肺总动脉扩张(瓣膜狭窄),或在右心室流出道中形成狭长阴影(漏斗部狭窄),或见肺动脉及其分支狭小。

6.进一步检查项目

以上诊断已可给予肯定诊断。多层的螺旋CT和MRI近年在心血管疾病诊断上应用有所增加,不过单纯病例一般不作常规检查,仅一些怀疑合并其他复杂心脏畸形的患者需要进行。【诊断对策】(一)诊断要点

1.病史

轻度肺动脉狭窄病人临床上无症状,可正常生长发育,并适应正常的生活能力,可不需手术治疗。中等度肺动脉狭窄病人,一般在20岁左右出现活动后心悸气促状态,如不采取手术治疗,随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重,随后出现右心衰竭症状,丧失生活和劳动能力。对极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状,如不及时治疗常可在幼儿期死亡。

2.临床表现

临床症状与肺动脉狭窄程度,是否存在卵圆孔未闭,右室功能状态和右室大小及三尖瓣返流有关。重度狭窄在新生儿期已存在紫绀,右心室肥大,甚至心力衰竭。部分患者表现为胸闷、胸痛、心悸、呼吸困难,严重者出现昏厥。其主要体征是在胸骨左缘第二肋间听到响亮而粗糙的收缩期喷射性杂音,可伴有收缩期震颤,肺动脉区第二心音减弱。晚期常有右心衰竭征象,如颈静脉充盈、肝肿大、腹水和下肢浮肿等。

3.辅助检查

典型的肺动脉狭窄有较特异的辅助检查结果时容易诊断,比如心电图上显示电轴右偏,右心室肥大,劳损,右束支传导阻滞;超声心动图显示肺动脉狭窄、瓣膜活动度受限,瓣膜增厚及右心室肥厚,测定右室收缩压与肺动脉收缩压之间压差增大,并能估计狭窄程度。在少数怀疑肺动脉主干或分支狭窄,肺血管病变程度不明的患者需要心导管介入检查或CT、MRI检查。

4.手术

手术是证实肺动脉狭窄的最直接手段,手术中可明确肺动脉狭窄位置、类型和程度。(二)临床类型

1.根据病变部位分为以下3型:(1)肺动脉瓣狭窄最为常见,约占90%,三个瓣叶交界融合成圆顶状增厚的隔膜,突向腔内,瓣孔呈鱼嘴状,可位于中心或偏向一侧,小者瓣孔仅2~3mm。(2)漏斗部狭窄,呈现两个类型:第一类为隔膜型狭窄,在圆锥部下方,右心室流出道形成一个室上嵴和壁束间的纤维肌肉隔膜,把右心室分隔成为大小不一的两个心腔,其上方壁薄稍为膨大的漏斗部称为第三心室,下方为肌肉肥厚的右心室,二者间隔膜中心有一个狭窄的孔道,大小约在3~15mm之间,这类隔膜型狭窄常与动脉瓣膜狭窄同时共存,称为混合型狭窄。第二类为管道型狭窄,主要表现为右心室流出道壁层弥漫性肌肉肥厚,形成一个较长的狭窄心腔通道,这类型狭窄常伴有肺动脉瓣环和肺动脉总干发育不良,故无肺动脉狭窄后扩大。(3)单纯肺动脉干及其分支狭窄则很少见,多数合并其它心内畸形。狭窄可发生于肺动脉主干及左、右肺动脉的任何部位,而以主干占多数。

2.无论那种类型的肺动脉口狭窄,均使右心室排血受阻,右心室腔内压力增高,增高幅度与肺动脉口狭窄程度成正比。肺动脉内压力则保持正常或稍有下降,因而右室腔与肺动脉内存在跨瓣膜的压力阶差,根据压力阶差程度分为3型:(1)轻度肺动脉口狭窄:如跨瓣压力阶差在5.3kPa(40mmHg)以下,对右心排血影响不大。(2)中度肺动脉口狭窄:跨瓣压力阶差在5.34~13.33kPa(40~100mmHg)之间,右室排血开始受到影响,尤其运动时右心排血量降低。(3)重度肺动脉口狭窄:跨瓣压力阶差大于13.33kPa(100mmHg)以上则右室排血明显受阻,甚至在静息时,右心室排血量亦见减少,右室负荷明显增加。(三)鉴别诊断要点:

单纯肺动脉狭窄诊断一般并不困难,结合病史、体格检查和辅助检查结果即可明确。诊断不明确者常合并其他心脏畸形如VSD、ASD、PDA等。鉴别诊断要考虑到下列各病:

1.心房间隔缺损轻度肺动脉口狭窄的体征、心电图表现与心房间隔缺损颇有相似之处,要注意鉴别(参见“心房间隔缺损”章节)。

2.心室间隔缺损漏斗部狭窄的体征与心室间隔缺损甚为相似,要注意鉴别(参见“心室间隔缺损”章节)。

3.先天性原发性肺动脉扩张本病的临床表现和心电图变化与轻型的肺动脉瓣狭窄甚相类似,鉴别诊断有一定困难。右心导管检查未能发现右心室与肺动脉收缩期压力阶差或其它压力异常,同时又无分流,而X线示肺动脉总干弧扩张,则有利于本病的诊断。

4.法乐四联症重度肺动脉口狭窄,伴有心房间隔缺损,而有右至左分流出现紫绀的病人(法乐三联症),需与法乐四联症相鉴别(参见“法乐四联症”章节)。【治疗对策】(一)治疗原则

轻度肺动脉狭窄病人临床上无症状,可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗,中等度肺动脉狭窄病人,一般在20岁左右出现活动后心悸气急状态,如不采取手术治疗,随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现右心衰竭症状,从而丧失生活和劳动能力,对极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状,如不及时治疗常可在幼儿期死亡。(二)术前准备

1.肺动脉口狭窄轻者按心脏手术常规准备即可。

2.病情较重者,术前应注意休息,每天坚持两次吸氧,每次30分钟,加强营养,注意保暖,预防感冒。

3.重度肺动脉口狭窄易引起严重的低氧血症,甚至迅速出现充血性心力衰竭,应静脉用前列腺素E1 5~10ng/(kg·min),纠正低氧血症和酸中毒,应急诊手术。(三)治疗方案

1.非手术治疗:主要是防治肺部感染、心力衰竭或感染性心内膜炎。(1)氧疗:对心功能不全或肺动脉高压的患者,氧疗可纠正低氧血症。(2)药物:重症病例用β-受体阻滞剂以减轻右心室流出道梗阻,预防缺氧发作。前列腺素E1 5~10ng/(kg·min),纠正低氧血症和酸中毒。

2.手术治疗:

手术指征:①重度狭窄的婴幼儿合并青紫或心力衰竭,需急诊手术。②有明显临床症状,胸片显示右心室增大,双肺纹理减少,心电图显示右心室肥大或伴有劳损,右心导管检查显示右心室收缩压>70mmHg或右心室-肺动脉跨瓣压力阶差>50mmHg者均为手术指征。③无明显临床症状,但心电图显示右心室肥大劳损,即使临床症状不明显,也应考虑手术。

3.介入治疗

瓣膜型肺动脉口狭窄,可用经皮穿刺导管球囊扩张成形术,由于创伤小,不需开胸,易为患者接受。以带球囊的心导管送入狭窄的肺动脉瓣膜口,向球囊内注入稀释造影剂,加压至304~506kPa张开球囊,维持6~10s,从而扩张瓣膜,一般扩张2~3次,可免开胸手术,其长期疗效尚待明确。【手术方法】

手术的目的是解除右心室血液排出梗阻,降低右心室负荷,增加右心排量。手术方式包括低温循环暂时阻断下肺动脉瓣直视切开术和体外循环下肺动脉瓣直视切开术。漏斗部狭窄需在体外循环下进行疏通,肺动脉主干狭窄需在体外循环下进行补片扩大。(一)低温下肺动脉瓣直视切开术:仅适于单纯性肺动脉瓣狭窄,且病情较轻而无继发性漏斗部狭窄和其他伴发心内畸形。

1.低温气管插管麻醉后,将病人泡入冰水中行体表降温,待鼻咽温度降至35℃时出水,擦干身体,体温将继续下降至34~32℃。

2.切口常规采用胸骨正中切口,近年流行胸骨正中下段小切口,胸骨可不完全劈开。有些中心采用右前外侧切口。切口选择主要根据个人习惯。如果考虑病情较重或较复杂,采用小切口需谨慎。

3.探查在肺动脉根部可触及收缩期震颤,按压该部可扪及增厚发硬融合的瓣膜,右室呈明显肥厚增大。

4.阻断腔静脉血流游离上、下腔静脉并套绕阻断带,于肺动脉前壁上、下端及两侧置4针牵引缝线,钳夹部分肺动脉前壁纵向切开肺动脉前壁,麻醉师行几次过度换气后,分别束紧上、下腔静脉绕带,阻断腔静脉血流,待心搏6~8次将心腔余血排空后松开侧壁钳。

5.切开肺动脉瓣放开肺动脉钳,吸净肺动脉内血液,用拉钩牵开肺动脉切口显露肺动脉瓣及瓣环,用剪刀或小刀从瓣孔沿融合脊向瓣环处逐步剪开到达肺动脉壁,用食指经切开的瓣孔探查右心室有无肌肉肥厚和狭窄,心内操作完成后提起肺动脉壁的牵引线,开放上腔静脉阻断带,恢复辅助呼吸待血液由肺动脉切口涌出,排尽右室内残留空气后钳夹肺动脉切口,用4-0prolene缝线缝合切口。

6.如术中发生心室颤动应迅速切开狭窄瓣膜后作心脏按摩和电击去颤。(二)体外循环下直视纠治术:适合于各类肺动脉口狭窄的治疗,病人体位、胸部切口和心脏大血管解剖步骤均如低温直视手术。

1.切口如低温直视手术。

2.探查如低温直视手术。

3.建立体外循环主动脉、上下腔静脉常规过带,全身肝素化后常规主动脉、上下腔静脉插管。已往常将病人鼻咽温度降至32~28℃间,目前已不用降温。阻断上、下腔静脉绕带,切开肺动脉或右室,施行肺动脉瓣直视下交界切开术,和/或漏斗部肥厚肌肉切除术,流出道扩大补片,和/或狭窄肺动脉的补片扩大术。

4.漏斗部肥厚肌肉切除应包括隔束、壁束和部分室上嵴肥厚肌肉,心内肥厚肉柱应予以切除,以疏通流出道,但需避免切断邻近乳头肌、圆锥肌和调节束,疏通后的流出道直径成人应大于1.7cm,儿童应大于1.4cm左右,否则应用心包片裁剪成一个梭形补片以扩大流出道,狭小的肺动脉瓣环亦应切开直至右室流出道,然后用织片或心包片予以扩大。跨瓣环补片会产生肺动脉瓣关闭不全,术后可能产生右心室衰竭。为避免产生严重肺动脉瓣关闭不全,安全渡过术后危险期,可采用带瓣叶补片扩大肺动脉瓣环,避免因瓣环扩大而导致肺动脉瓣关闭不全。【术后观察及处理】(一)一般处理

肺动脉狭窄手术术式非常成熟,很多中心术后均在手术室撤除呼吸机,即使带管返ICU也能实施短期拔管。大部分患者术后不需正性肌力药物支持,引流管术后第2天即可拔除,患者12~24小时即能从ICU转出普通病房。主要工作如下:

1.维持循环稳定肺动脉瓣狭窄解除后,肺循环血量增加,术后早期应注意补足血容量,保持中心静脉压在10~12cmH20。对于较重的患者术后开始应用多巴胺(及)或多巴酚丁胺3~5μg/(kg·min)支持心脏功能。右室肥厚较重的患者易出现室性期前收缩,首先应注意补充血钾,血镁(特别注意细胞内外同时补充)使血钾保持在4.0~4.5mmol/L,纠正酸碱紊乱保持内环境稳定,在此其础上考虑应用利多卡因控制室性早搏。

2.呼吸机支持呼吸呼吸机辅助时间长短取决于肺动脉狭窄程度以及术后血液动力学的变化。轻型患者辅助呼吸3~5小时即可,重症的患者可适当延长呼吸机辅助时间,待循环平稳,小便正常,全身情况稳定时可考虑停用呼吸机拨出气管插管,拨管后注意保持呼吸通畅,加强体疗改善呼吸功能。(二)并发症的观察和处理

1.低心排综合征的防治低心排综合征的主要原因为术前病情较重有明显右室流出道狭窄及右室肥厚,右室流出道或肺动脉狭窄解除不满意,心肌损伤,心肌收缩无力,电解质,酸碱平衡紊乱,严重心律失常;合并心脏其它畸形未发现和矫正,心包填塞等。临床上表现为血压低,脉压低,中心静压进行性升高,少尿,四肢冰冷伴末梢发绀等。预防措施包括术中充分疏通右室流出道,解除肺动脉狭窄,同时纠正伴有的心脏畸形;尽可能缩短阻断主动脉时间,注意加强心肌保护;纠正电解质酸碱平衡紊乱,控制心律失常,解除心脏压塞;术后注意应用多巴胺,多巴酚丁胺支持心功能。

2.肺动脉瓣关闭不全肺动脉瓣切开或跨环补片术后,均有不同程度的肺动脉瓣关闭不全,一般对机体影响不大。预防方法是术中应仔细地经瓣膜交界切开,并保留瓣膜功能,跨环补片最好用同种瓣,以减少术后反流。

3.心力衰竭术前存在充血性心力衰竭、心脏明显扩大者,或术后补液的速度过多过快者可发生。临床上主要表现血压下降,心动过速,呼吸困难,低氧血症,气道内咳出大量的粉色泡沫痰。预防措施包括术后注意控制补液的量和速度,术后早期应用多巴胺、多巴酚丁胺支持心功能,适当应用血管扩张剂降低后负荷改善心功能。

4.心律失常多发生在术前右室存在向心性肥厚,特别是术前出现充血性心衰者。此外低钾,低镁,酸中毒易出现术后心律失常。预防措施包括术前注意强心利尿,改善心功能,术后尽早纠正电解质紊乱,酸中毒。

5.残留右室流出道梗阻肺动脉瓣切开术后,由于漏斗部狭窄,造成右室与肺动脉干收缩压差大于40mmHg,需手术切开漏斗部解除梗阻。【疗效判断】

本病手术死亡率较低,一般在2%左右,手术效果满意,术后症状改善或完全消失,可恢复正常生活。【出院后随访】(一)出院带药:带备少量口服洋地黄类药物可,不必长期利尿。(二)检查项目与周期:如没有残余血流动力学异常不需要进一步检查。(三)定期门诊复查:出院3个月至6个月复查,出院后如有残留右室流出道梗阻需要3个月复查1次,严重者需再次手术。(三)应当注意问题:无特殊。(陈光献王治平)

第六章 主动脉窦瘤破裂

【概述】

主动脉窦瘤(Sinus of Valsalva Aneurysm),又称瓦氏窦瘤,约占先天性心脏病的0.3%~3.5%,东方人发病率比西方人高5倍。依发病原因瓦氏窦瘤可分为先天性和后天性。先天性主动脉窦瘤乃先天性发育缺陷,如弹力纤维缺乏、肌组织发育不良、主动脉根部中层弹力纤维与主动脉环的纤维组织缺乏连续等,在主动脉内高压血流的冲击下,局部逐渐扩张,壁变薄而脆弱,以至囊袋状凸起,形成主动脉窦瘤。常局限于单个主动脉窦,且合并其他心脏畸形。后天性主动脉窦瘤继发于细菌性心内膜炎,梅毒,等感染性疾病,也可由剧烈运动、重体力劳动、外伤等导致。病变多累计多个主动脉窦,甚至累及整个主动脉根部,不合并其他先天性心脏畸形。

当主动脉内压骤然增高,使菲薄的主动脉窦瘤壁发生破裂,穿入邻近的心腔(偶尔也可以穿入心包腔或肺动脉),造成血液分流时,称为主动脉窦瘤破裂。

先天性主动脉窦瘤破裂多发于右冠窦,且大多数破入右心室,其次是破入右心房,极少数窦瘤发生于左冠窦。约40%病人合并室间隔缺损,6%病人合并主动脉瓣关闭不全。

主动脉窦瘤破裂与右心腔相通时,可形成大量左向右分流,肺循环血流量增加,引起进行性左、右心负荷过重,导致充血性心力衰竭。【诊断步骤】(一)病史采集

没有破裂的主动脉窦瘤可没有症状,破裂后典型症状表现为突发性胸痛,位于前胸部,可涉及上腹部,呈持续性,多数较剧烈,一般无放射痛,也可表现为较轻的隐痛,伴有呼吸困难与心悸。

若窦瘤破入心包腔,造成心包填塞,表现为呼吸困难,颈静脉怒张,心率加速及心界扩大,病情迅速恶化。(二)体格检查

主动脉窦瘤破裂的典型体征为胸骨左缘第三、四肋间粗糙而响亮的连续性杂音,伴有震颤。典型的杂音为连续性的,伴有收缩期或舒张期增强,但也可有双期杂音。少数病例只有收缩期杂音或只有舒张期杂音。杂音消失提示有肺动脉高压或破裂到左心室。

其他体征还有肺动脉瓣第二心音亢进,心界扩大,舒张压降低,脉压增大,可有水冲脉、毛细血管搏动征。颈静脉压增高、肝脏肿大,提示有右心衰竭或主动脉窦瘤破入右心房。(三)辅助检查要点

1.心电图检查

可显示左心室肥厚或双心室肥厚,右房扩大。主动脉窦瘤靠近传导系统者,可表现右束支传导阻滞或完全性房室传导阻滞。

2.X线检查

主动脉窦瘤破裂,可见心影增大,心胸比率大于正常,肺血增多,肺动脉段凸出,主动脉结正常或缩小。主动脉窦瘤破入右心房者,右心房极度扩大。

3.超声心动图检查

可显示主动脉窦瘤的起始部位、大小、形态及与相邻心脏结构的关系,观察各瓣膜的形态与功能,发现合并的心内畸形。彩色多普勒超声可显示破口的分流。经食道超声可更好的显露。

4.右心导管检查

可直接测定右心系统各部位的压力、血氧含量,以判定主动脉窦瘤破入的部位。测定分流量、肺动脉压及肺血管阻力,评定肺动脉高压的程度。

5.心血管造影检查

经动脉插管逆行主动脉造影,可清楚地显示窦瘤的位置、形态、大小及破入的心腔。【诊断对策】

大多数病人有心慌、乏力、下肢浮肿病史,体检发现心前区3~4肋间连续性杂音伴有震颤,脉压增大,本病易误诊为动脉导管未闭等。常规X线胸片、心电图检查作参考,对诊断为非特异性,超声心动图检查和逆行主动脉造影可明确诊断及明确破入心腔部位。【治疗对策】(一)治疗原则

由于主动脉窦瘤破裂的预后不良,破裂后生存时间平均为1~3.9年,故主张一经确诊,不论窦瘤破入哪个心腔,也不论破口大小与分流量大小,均应尽早手术。(二)手术指征

1.已经破裂的主动脉窦瘤。

2.主动脉窦瘤未破裂但合并有室间隔缺损或主动脉瓣关闭不全,须手术纠正。

3.主动脉窦瘤未破裂,但因窦囊较大,可引起明显的右室流出道阻塞症状。

无合并心脏畸形且较小的未破主动脉窦瘤,不必手术,可进行随访观察。(三)术前准备

对于并发明显的心功能不全者,术前应给予充分的强心、利尿和血管扩张药物,以及卧床休息、低盐饮食和间断吸氧等,进行短期治疗以改善心功能和全身状况。(四)手术方法

Hope于1839年,首先描述急性主动脉窦瘤破裂综合征,1956年,Lillehei采用体外循环技术,直视下修补破入右心室流出道的主动脉窦瘤获得成功。

主动脉窦瘤修复术,通常经所破入心腔切口;如合并主动脉瓣关闭不全,则应加用主动脉根部切口予以检查和修复。术中需注意的是,当阻断升主动脉后,常规的经升主动脉根部灌注心脏停跳液的方法会使冠状动脉灌注不充分,且可因分流导致心室膨胀,致心肌保护不佳。采用心脏外局部压迫限制主动脉至其他心腔分流的方法,并不可靠,应早期切开主动脉根部,经冠状动脉开口直接灌注停跳液。另一种方法是经冠状静脉窦逆行灌注。

1.经心腔进行主动脉窦瘤修复术

手术步骤:(1)胸部正中切口,纵行据开胸骨。(2)心脏切口,有以下3种

右室切口:窦瘤破入右室尤其是右室流出道者,可做流出道切口。

右房切口:窦瘤破入右房者,可做平行房室沟的右房切口。

左房切口:窦瘤破入左房者,可做房间沟的左房切口。(3)显露瘤囊后从其尖端破口处纵行剪开囊壁,辨认准确主动脉窦瘤内口,然后剪除囊壁,仅保留2mm边缘做加固缝合之用。(4)经窦瘤口查看主动脉瓣叶有无病变,并仔细检查有无合并室间隔缺损。(5)较小的主动脉窦瘤,可用带垫片4-0双头针从瘤口下缘开始间断褥式缝合,穿过瘤口上缘后再穿另一垫片,一般需3~5针,结扎后第二层往返连续缝合。(6)瘤口较大时,用补片修补,可用间断褥式缝合或连续缝合。(7)缝合心脏切口,排除心脏及主动脉内气体。

2.经主动脉根部修复主动脉窦瘤

手术步骤:(1)右冠状动脉上方1.5~2.0cm,横行或斜行切开升主动脉,其下缘缝置2根和上缘缝置1根牵引缝线,再辅以眼睑拉钩牵开主动脉切口,以显露主动脉窦。(2)检查主动脉瓣有无畸形、病变和关闭不全。在主动脉瓣环上方找到窦瘤内口,将瘤囊从心腔拉入主动脉内,剪除囊壁,留残边2mm。(3)窦瘤口较小时,可用4-0涤纶线与主动脉瓣环平行间断褥式缝合,窦瘤口较大时用补片修补,用4-0缝合线连续缝合。应缝在主动脉瓣环和正常的主动脉壁上。(4)当瓣叶脱垂有明显关闭不全时,可考虑行主动脉瓣成形。成形的方法有多种,如David主动瓣环缝线环缩及脱垂瓣叶缝缩、Trusler的脱垂瓣叶悬吊术、Duran, Laks自体心包主动脉瓣叶延伸或重建、Cosgrove脱垂局部楔形瓣叶切除,Laks尝试用戊二醛固定的自体心包作单个或全部主动脉窦的内壁加固,保留窦内冠状动脉开口,扩张的主动脉根部外部,用Gor-Tex网状织物包裹固定,远期疗效正在随访中。(5)若瓣膜严重钙化、增厚、卷缩无法成形者,应立即该做主动脉瓣替换。(6)缝合主动脉切口

3.经主动脉和心脏两个切口修复主动脉窦瘤

对于病变较复杂的主动脉窦瘤,可采用两个切口来修复,这样的显露较好,对主动脉病变及心内病变均不易遗漏和损伤。

4.主动脉窦瘤合并室间隔缺损修复

主动脉窦瘤合并的室间隔缺损,常紧靠窦瘤下方。手术过程常采用右室流出道切口。若二者有肌束隔开,则分别予以修复。若两者相毗邻,间断褥式缝合一定要缝住其下缘的主动脉瓣环和上缘的正常主动脉壁,并避免使瓣环扭曲变形。然后再褥式缝合修复室间隔缺损,同时加固缝合窦瘤口。较大的窦瘤口应用补片与室间隔缺损一起修复。【术后观察及处理】

术后处理与一般先天性心脏病相同。术前有心力衰竭表现者,术后应加强血流动力学监测,除动脉压、中心静脉压外,有条件时应作左房压及心排血量监测。据动脉血气分析结果及时调整机械通气参数,加强利尿、强心治疗,酌情应用正性肌力药物及血管扩张剂,注意心律失常的防治。

并发症的观察及处理

1.复发瘘

发生率与修补方法及修补技术有关。预防的关键在于掌握正确的修补技术,封闭窦瘤内口时,不能在瘤壁上,因为该处没有弹力纤维层,易撕裂,或在日后受血流冲击而扩大和破裂。针线不宜太粗,缝线必须穿过窦瘤内口下方的主动脉瓣环及其上方的正常主动脉壁。

复发瘘分流量小而无症状者,可随访观察;如分流量较大,有临床症状者,应再次手术修补。

2.主动脉关闭不全

主动脉关闭不全与主动脉窦瘤可能术前合并存在,而在修补时主动脉关闭不全未作处理,或作主动脉瓣成形术效果不满意。

术后轻度主动脉关闭不全患者一般耐受良好,可随访观察;中度与重度主动脉关闭不全患者,应尽早再次手术,作主动脉瓣置换术。

3.心律失常

偶有术后远期发生完全性房室传导阻滞的的报道,多由于手术修补处靠近希氏束及其分支所致。此外,心脏切口不当也可能并发右束支传导阻滞或室性心律失常。

4.远期并发症还可发生于接受主动脉瓣替换的病例,如人工瓣膜功能障碍,瓣周漏,血栓,抗凝出血,细菌性心内膜炎等。(姚尖平吴钟凯)

第七章 房室间隔缺损

【概述】

房室间隔缺损(atrioventricular septal defect)是一组复杂的心脏畸形。以前此畸形被称为心内膜垫缺损、房室管或房室通道畸形,系由于心室流入道的心内膜垫在融合过程中发育障碍所致,所包括的畸形为房室瓣下大型室间隔缺损、近房室瓣上方的房间隔缺损、单一或共同房室瓣孔。临床上将其分为部分型、移行型(过渡型)和完全型房室间隔缺损。部分型中不合并二尖瓣裂者即为原发孔型房间隔缺损。房室间隔缺损常合并永存左上腔静脉,另外也可与法乐氏四联征、右室双出口、完全型肺静脉异位连接、大动脉转位等畸形并存。

本病发病率不高,占所有先天性心脏病的2~4%,国内大宗病例报道约为2%。在完全型房室间隔缺损的患者中,超过半数合并有Downs综合征。【诊断步骤】(一)病史采集要点

1.患者生后即可发现心脏杂音,其临床表现和病理生理改变主要取决于患者房室瓣返流的程度和心房心室水平左向右的分流量。

2.单纯型的原发孔型ASD,因没有二尖瓣返流,如ASD不是太大的时候,临床上表现与继发孔型ASD相似;即使有轻度二尖瓣前瓣裂,二尖瓣分流不明显时,同样类似大型继发孔型ASD,只有右心室搏出量增加。

3.部分型房室间隔缺损,如伴有明显的二尖瓣前瓣裂,二尖瓣返流明显时,因左向右分流量大,临床可出现反复呼吸道感染、肺炎、喂养困难、生长发育受限、轻微活动后心悸气促和明显的活动耐力降低。

4.完全型房室间隔缺损因心房心室水平大量的左向右分流使肺血流明显增加,右心室、肺动脉和左心室压力基本相等,故出生后几周即可出现症状。临床上有典型的充血性心衰、反复肺炎、喂养困难、体重不增等,而且症状进行性加重,甚至早期即出现发绀。主要是因为房室瓣返流加重了心室的容量负荷,加重了肺动脉高压和心力衰竭。Backer等报道一组患者生后6个月平均肺血管阻力即升高至24.0±2.6U/m。

5.移行型房室间隔缺损的临床表现常介于部分型和完全型之间。(二)体格检查要点

1.部分型房室间隔缺损的体格检查特点:单纯原发孔型ASD心脏杂音类似于继发孔型ASD,都是胸骨左缘第2、第3肋间 Ⅱ~Ⅲ/Ⅵ收缩中期杂音,性质柔和,肺动脉瓣听诊区第2心音亢进、固定分裂;一部分病人可在胸骨左缘第4、第5肋间闻及 Ⅱ/Ⅵ舒张期隆隆样杂音;伴有二尖瓣裂的类型除了上述杂音外还可在心尖区闻及 Ⅱ~Ⅲ/Ⅵ收缩期吹风样杂音。

2.完全型房室间隔缺损的体格检查特点:患者生长受限明显,可以有嘴唇和甲床发绀和杵状指,肝大,呼吸频率增快,心前区隆起,心动过速。听诊可在心尖部和胸骨左缘第4、第5肋间闻及响亮收缩期 Ⅱ~Ⅳ/Ⅵ吹风样杂音,有时杂音范围较广泛,胸骨左缘第2、第3肋间相对肺动脉瓣杂音反而不易听清,肺动脉压力明显升高后肺动脉瓣区第2心音明显亢进。(二)辅助检查

1.胸部X线检查:右房大、右室大,肺血增多。依肺动脉高压程度不同还可以表现为:肺动脉增粗、肺动脉“残根样”改变;此外,二尖瓣关闭不全严重的除了上述表现外还可有左室增大表现;因为房间隔缺损,左心房往往不大。

2.心电图:除ASD中常见的不完全性右束支传导阻滞外,还可出现以下特征:①P-R间期延长;②电轴左偏;③AVF导联上出现小r大S形综合波,S波有切迹;④左心室肥大或双心室肥大。

3.彩色多普勒超声心动图:二维超声心动图是诊断房室间隔缺损的常规手段,它能明确房间隔缺损、室间隔缺损的形态、位置,同时能发现其他合并畸形如永存左上腔静脉、动脉导管未闭、左室流出道狭窄等。彩色多普勒能提供准确的心房、心室分流量和房室瓣的返流程度。现在,胎儿超声心动图在产前检查已可诊断房室间隔缺损。

4.心导管检查:房室间隔缺损的左心室造影能看到左室流出道长而狭窄,象鹅颈一样变形,称为“鹅颈征”。随着超声设备和技术水平的不断提高,诊断房室间隔缺损主要依靠非创伤性手段。心血管介入手段仅在测量肺动脉压力,估测肺阻力以决定是否能行畸形矫治手术时使用。(三)进一步检查项目

以上辅助检查手段基本上可以对病变进行明确诊断。少数患者如合并其他复杂畸形,如法乐氏四联征、右室双出口、完全型肺静脉异位连接、大动脉转位等畸形时可借助多层螺旋CT或MRI帮助诊断和鉴别诊断。【诊断对策】(一)诊断要点

1.病史

单纯原发孔型ASD患者病史一般同继发孔型ASD,分流不大时症状可不明显,成人后出现活动后心悸气促;合并明显二尖瓣裂者则早期即出现充血性心衰表现;完全型患者则生后即可出现充血性心衰,6个月内即出现肺动脉高压和右心功能衰竭,常在1岁之后出现Eisenmenger综合征。

2.临床表现

单纯原发孔型ASD临床表现类似继发孔型ASD,包括典型的ASD L2~3杂音,需依靠心电图和超声心动图诊断;合并二尖瓣裂者症状出现得较早也较明显,杂音上会出现二尖瓣关闭不全的杂音,成年后以心功能不全和肺动脉高压为主要临床表现;完全型患者多数生后就出现喂养困难、体重不增、轻微活动甚至进食即出现心悸气促等心功能不全表现,反复肺炎,有些会出现发绀和杵状指,多数患者不会被延误就诊,体检上以心脏增大、房室瓣膜关闭不全杂音和全心衰体征为主。

3.辅助检查

各型的房室间隔缺损通过彩色多普勒超声心动图一般能确诊。完全型患者在胸部平片、心电图等辅助检查中除有右心系统负荷增大的表现外还有左心系统负荷增大的表现,严重者有心衰和肺动脉高压的相应表现。有时完全型患者有发绀、心功能不全,肺动脉压力难以测量则需要进行心导管检查,主要是为了排除Eisenmenger综合征和了解是否还伴有其他的复杂心脏畸形。

4.手术

直视手术可以作为最终的诊断依据。术中探查对房室间隔缺损的具体分型、病变程度等都可以证实。(二)临床类型

房室间隔缺损临床上主要分成以下3型:部分型、移行型(过渡型)和完全型。

1.部分型房室间隔缺损:部分型房室间隔缺损指心内膜垫在发育过程中与原发房间隔未能会合形成原发孔缺损,同时两房室瓣环完整,瓣下无室间隔缺损的类型。根据是否伴有二尖瓣前瓣裂又分为:(1)原发孔型房间隔缺损:缺损多为半月型,位于房间隔下部,房室瓣的上方,上缘锐利,没有下缘(下缘为房室瓣),不伴有二尖瓣前瓣裂。(2)原发孔型房间隔缺损伴二尖瓣前瓣裂:由于左侧心内膜垫左右节分离造成二尖瓣前瓣裂并导致不同程度的二尖瓣返流。Somerville曾对二尖瓣裂进行分型,分为:中央裂;偏后交界裂;瓣叶缺损;瓣裂被牵拉等4型。Streder则对二尖瓣裂严重程度进行分级,分为0~5级,0级最重,瓣裂直达瓣环,5级最轻。

2.移行型(过渡型)房室间隔缺损:介于部分型和完全型之间,存在原发孔型ASD,有两组明确的房室瓣孔,但房室瓣下方有小的室间隔缺损,局限于二尖瓣和三尖瓣交界处,在附着室间隔脊上的腱索之间,在室隔嵴上没有“裸区”。

3.完全型房室间隔缺损:包括原发孔型房间隔缺损、房室瓣下方流入道的室间隔缺损,同时一组共同瓣横跨左、右心室,形成上(前)和下(后)桥瓣,在室间隔上可见一“裸区”。Rastelli根据共同瓣与室隔嵴之间有无腱索连接以及左上(前)瓣向室间隔右侧骑跨的程度将完全型房室间隔缺损分为A、B、C 3型:(1)A型:左上(前)瓣与右上(前)瓣交界正好位于室间隔上,左上(前)瓣完全位于左心室上方;共同瓣的腱索与室隔嵴相连。(2)B型:罕见,左上(前)瓣轻度骑跨于室间隔上,左上(前)瓣与右上(前)瓣交界在右心室上方;室间隔右侧有异常乳头肌与左右上(前)瓣交界的少量异常腱索相连。(3)C型:左上(前)瓣明显骑跨于右心室并与右上(前)瓣融合,上(前)共同瓣不分界,瓣下无腱索与室间隔相连,形成“漂浮瓣”,下(后)共同瓣叶可分界也可不分界,但其下的腱索通常发育良好并与室隔嵴相连。(三)鉴别诊断要点:

单纯的原发孔型ASD需与继发孔型ASD进行鉴别,具体详见“房间隔缺损”一节相关内容。移行型与完全型房室间隔缺损由于具有比较特异的解剖和病理生理特点,结合病史、体格检查和辅助检查大多数诊断不困难。至于各亚型之间的鉴别,有时候需要手术时直视下探查才可明确。【治疗对策】(一)治疗原则

房室间隔缺损不会自愈,手术治疗是矫治的唯一手段。该病多数合并数种心脏畸形,手术治疗时机选择非常重要,除了很少数单纯原发孔型ASD不伴二尖瓣裂,且ASD不大,无肺动脉高压趋势的患者可等候至学龄前手术外,其他大多数患者一旦诊断即应手术治疗,完全型的患者通常婴儿期(6~8月)就需手术治疗,否则1岁之后即使生存也可能发展为Eisenmenger综合征。对于反复肺炎、心衰的患者可行急诊手术。(二)术前准备

术前准备主要在儿科进行,多数是伴有明显房室瓣返流,心力衰竭和肺动脉高压的患者。主要措施是控制感染,改善心功能,为手术创造较好的手段。完全型房室间隔缺损肺动脉高压严重时术前需要使用氧疗、药物、辅助呼吸等手段降低肺动脉压力。一般条件好的患者术前准备同体外循环前的常规准备。(三)治疗方案

1.非手术治疗:非手术治疗主要是术前准备内容。其中很重要的内容是降低肺动脉压力,主要的药物手段有:一氧化氮(NO)(5~20ppm吸入)和前列腺素E(PGE1)(10~30ng/kg.min微泵iv)。此外,对明显呼吸困难的患者给予呼吸机辅助呼吸(通常使用CPAP模式),对改善缺氧、降低肺动脉压力也是必要的。

2.手术治疗:

手术指征:完全型房室间隔缺损的自然转归很差,故一旦诊断即应接受手术治疗。【手术方法】

部分型房室间隔缺损的手术方法较简单,首先探查二尖瓣裂情况,使用心室注水法使二尖瓣漂浮,确定二尖瓣裂的程度及返流位置。以5-0或4-0prolene缝线自二尖瓣叶游离缘向瓣根部间断缝合,针距2mm,边距亦是2mm。修补完毕再次注水评价返流情况,如瓣环过大则在修补瓣裂后需同时行二尖瓣环成型术,缩小后瓣环。原发孔型ASD的修补需要使用补片,首选心包片,使用5-0或4-0prolene缝线连续缝合,很多时候在修补原发孔型ASD时将冠状窦口隔入左房,同时连续缝合之缝线沿三尖瓣根部进针以避开传导束。图7-1示补片连续缝合修补原发孔缺损

完全型房室间隔缺损手术方式相对复杂。既往对于重度肺动脉高压的患者常首先进行肺动脉环束术(Banding术),二期再行畸形矫治。但多年的临床经验表明,肺动脉环束术反而加重房室瓣的返流,起不到姑息治疗的作用。目前国内外外科医师均主张早期行一期矫治手术。手术治疗的原则是彻底修补房间隔缺损和室间隔缺损,修复返流的房室瓣。手术方法有单片法、双片法和改良单片法等。手术必须在体外循环下进行,中度低温(28℃)。切口选择右心房纵行切口,从右心耳开始平行右冠状动脉延长至下腔静脉和右冠状动脉中点。不管何种方法,手术成功的关键是彻底修补房间隔和室间隔缺损,修复房室瓣特别是二尖瓣,使之既没有狭窄又没有关闭不全,同时还要在修补过程中避免损伤房室结和His束。三种方法总体的手术效果相仿,外科医师应该掌握各种方法,在不同情况下选择不同的方法。

1.单片法

单片法顾名思义,用一块补片修补ASD和VSD。补片材料选择有多种,最常用是心包片,另外也有使用聚四氟乙烯(PTFE)和Dacron片。补片的大小取决于房间隔和室间隔缺损的大小,房室瓣环的前后径。首先沿上下(前后)共同瓣中线偏右自瓣膜游离缘至瓣根方向剪开(如两侧房室瓣未融合不需分割),将大小合适的心包补片插入剪开的瓣隙中;以间断水平褥式缝线,打结将补片固定于室间隔嵴上修补VSD,注意绕开腱索;修补完VSD后接着就要重建房室环,用间断水平褥式缝线先在相应的二尖瓣前瓣裂基部缝合一针,在相应于正常房室环高度的水平(约距室间隔嵴2cm左右),将此缝针穿过同一心包补片再穿过相应的三尖瓣隔基部(共同瓣的右侧),然后打结;间断缝合二尖瓣裂;继续将左右侧共同瓣固定于心包补片上;最后用心包补片的上缘连续缝合修补ASD,在靠近冠状窦区域,缝线需浅缝且靠近左房面以防损伤传导束;也可将冠状窦隔入左房。ABC图7-2.示单片法修补.A.间断带垫褥式缝合将补片下缘固定在VSD下缘;B.将房室瓣固定于补片上;C.补片上缘连续缝合于ASD上缘。

2.双片法

双片法以两块补片分别修补VSD和ASD,因此不必剪开共同瓣,这样对共同瓣影响较小。首先以PTFE或Dacron补片,带垫间断水平褥式关闭VSD,一般在VSD右侧修补以避免损伤房室结和左束支;左上下共同瓣在中心对合后在PTFE补片上方缝合;间断水平褥式将二尖瓣缝合于PTFE补片上缘;间断缝合二尖瓣裂,进针处为二尖瓣第一根腱索附着处;注水评价二尖瓣返流程度;用自体心包补片(第二补片)以5-0或4-0prolene缝线连续缝合修补原发孔ASD,注意事项同单片法;间断缝合右上下(前后)共同瓣,关闭三尖瓣裂;心包补片下缘与三尖瓣叶间断水平褥式缝合;同样注水以评价三尖瓣返流。

3.改良单片法

改良单片法多用于移行型(过渡型)房室间隔缺损,此型的特点是VSD较小,通常是一个至数个小孔,共同瓣下和室隔嵴之间常有纤维组织将左右心室分开。修补时首先以5-0prolene缝线直接带垫间断褥式缝于室间隔缺损下缘的右心室面上,然后将缝针在左右心房的分割面穿过上下(前后)共同瓣,再穿过心包补片,或者在室隔嵴上再加固一条心包补片,缝针穿过两条心包补片后拉紧至上下(前后)共同瓣叶对合良好再打结,既关闭VSD又固定了房室瓣,形成类似部分型房室间隔缺损的情况,再分别作二尖瓣、三尖瓣裂修补,和原发孔ASD修补。目前也有报道将改良单片法用于各类完全型房室间隔缺损的修补并取得了良好效果。图7-3.示改良单片法修补

4.评估手段

对房室间隔缺损的患者,术前、术中和术后的评估都是非常重要的。术前一般评估病理类型:左右心室发育情况、共同瓣的类型及瓣膜返流程度、有无异常腱索组织、是否合并其他畸形等;术中主要评估成形后的二尖瓣和三尖瓣返流情况和有无狭窄,主要方法是(1)心室注水法:带有8~10F导尿管的50ml注射器,将导尿管经房室瓣伸入心室内注水后拉出观察;该法简单方便,容易观察,唯评价不够精确。(2)术中经食道超声心动图(TEE):目前所有的大型心脏中心均常规使用TEE评估成形后效果,同时还可在心脏复跳后了解有无残余分流。术后评估主要是检查有无残余分流、主动脉瓣下狭窄和瓣膜的返流或狭窄,如发现上述改变,需要再次手术纠正。【术后观察及处理】(一)一般处理:

1.监护内容:术后常规监护动态血压、中心静脉压、血氧饱和度、心率和心律、血气分析、尿量和引流量,如有放置漂浮导管还可检测心排量、肺动脉压力和肺毛细血管楔压。

2.呼吸机辅助呼吸:一般持续24~48小时,根据术前心功能情况和肺动脉压力程度可延长至72小时;过度通气,PaCO2可降到25mmHg水平。

3.一般治疗:常规镇静、肌松,维持稳定正常的内环境,减少一切诱发肺动脉高压危象的原因如:缺氧、酸中毒、低温、疼痛、吸痰刺激、躁动等。

4.药物治疗:(1)正性肌力药物:

多巴胺:2~10μg/kg·min微泵iv。

多巴酚丁胺:2~10μg/kg·min微泵iv。(2)磷酸二脂酶抑制剂:

米力农:0.375~0.75μg/kg·min微泵iv。(3)利尿剂(4)降低肺动脉压力药物:

一氧化氮(NO):5~20ppm吸入。

前列腺素E(PGE1):10~30ng/kg.min微泵iv。(二)并发症的观察和处理

1.肺动脉高压危象

本症患者术前多有不同程度的心功能损害和肺动脉高压,体外循环后又有全身炎症反应综合征过程,故术后容易在上述缺氧等原因的诱发下出现肺动脉高压危象。主要表现为刺激后肺动脉痉挛,肺动脉压力在原有基础上急剧升高,右心室后负荷突然剧烈加重,右心室搏出量显著下降,左心室前负荷不足,可导致血压和血氧在短之间内迅速下降,而缺氧又再加剧肺动脉收缩,发生时凶险,短时间内患者可心脏停搏,死亡率可达30%以上。主要处理原则同上,主要是去除诱因、避免不必要的刺激和药物治疗。

2.二尖瓣返流

其原因多为二尖瓣裂修补后再裂、术前返流严重、瓣环过大未作瓣环缩小、术中注水试验未能发现残余返流等,其发生率约为4~8%,发生后如出现中度以上的二尖瓣关闭不全需二次手术。

3.房室传导阻滞

多数与心内操作和缝合技术有关。如为手术所致一过性改变,在内环境纠正后或异丙肾上腺素、阿托品等药物使用后常可恢复,部分需放置心外膜临时起搏导线,如出现 Ⅲ度房室传导阻滞需安装永久起搏器。发生率约2~5%。

4.残余缺损

发生率约为2~5%,以带垫缝线间断修补VSD可以使张力均匀,降低残余或再发VSD的发生。出现后多数需要再次手术。

5.左室流出道梗阻

左室流出道梗阻主要是由于室间隔缺损补片随时间延长扩张后形成瘤样改变,发生率1~2%。有报道认为双片法在此点上优于单片法,因双片法修补VSD使用PTFE或Dacron材料,不会随时间而扩张。改良单片法瓣下无补片,也很少出现此并发症。左室流出道梗阻出现后需再次手术治疗。

6.其他

感染、呼吸功能衰竭和其他脏器功能衰竭等。【疗效判断】

房室间隔缺损早期治疗的死亡率是相当高的,可达50~70%。随着术前诊断手段的不断丰富,外科技术的不断改良和外科医师对解剖、病理了解的不断深入以及经验的累积,还有术后监护手段和治疗手段的不断改善,特别是NO在临床的应用,使房室间隔缺损手术的死亡率明显降低。根据70年代至2000年国际上多个大型心脏中心的多中心研究资料,目前本症的围术期死亡率已降到3~15%,平均约7%左右。大部分患者远期的心功能正常,生活质量良好。主要影响中远期效果的因素包括手术年龄(主要是肺动脉高压程度)、病理分型、术前瓣膜返流程度和术中对房室瓣的成形质量。【出院后随访】(一)出院带药

出院后仍需改善心功能,常规带备口服的洋地黄类药物和利尿剂,有时将保钾利尿剂与排钾利尿剂同用,有时带备口服补钾剂。洋地黄类药物多数要维持6个月,但如合并有 Ⅱ度以上房室传导阻滞则不能使用。(二)检查项目与周期

一般出院1个月复查胸片。部分型患者3个月到6个月复查超声心动图,无房室瓣裂者按ASD处理,有房室瓣返流者每年复查超声心动图1次;完全型患者术后第1年复查超声心动图2~3次,有二尖瓣返流、残余缺损的患者,以后每年复查超声心动图2次,没有上述表现者每年复查1次。(三)定期门诊复查

术后1~3个月门诊复查,主要了解心功能改善情况,此后3~6个月复查1次,如矫治效果良好则逐渐可延长复查时间。完全型的患者按照超声心动图复查的周期进行。合并肺动脉高压的患者也需每年常规门诊复查1~2次。(四)应当注意问题

影响房室间隔缺损的中远期效果的因素最主要还是肺动脉高压和残余的二尖瓣关闭不全。肺动脉高压较严重者需长期药物治疗。二尖瓣关闭不全如出现加重趋势或已达到中度以上程度应再次入院接受二尖瓣成形或人工二尖瓣置换手术。(熊迈王治平)

第八章 主动脉缩窄

【概述】

主动脉缩窄(aortic coarctation)是指胸主动脉的局限性狭窄或闭塞。常发生在动脉导管或动脉韧带区域附近的胸主动脉上。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数(95%以上)在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处,亦即主动脉峡部,邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓,胸降主动脉甚至于腹主动脉。有时主动脉可有两处呈现缩窄。根据狭窄和动脉导管或动脉韧带的关系分为二型:①导管前型;②导管后型。①型又称婴儿型,动脉导管多开放,常合并心内畸形;②型又称成人型,动脉导管常闭合,很少合并心内畸形。本节主要介绍后者。

极少数病人有家族史。主动脉缩窄发生率占所有先天性心脏病患儿的6-8%,多见于男性,男女比例为4~5:1。

其病理生理主要是缩窄近心端血压增高,左心室后负荷加重,出现肥大劳损;缩窄远心端血压低,严重者因肾和下半身血供不足而出现少尿、低氧和酸中毒。导管前型患者下半身血流来自肺动脉,出现下半身发绀;导管后型由于狭窄段上下之间逐渐建立丰富的侧支循环,支气管动脉和肋间动脉均有明显扩张。【诊断步骤】(一)病史采集要点

1.中至重度的狭窄在婴儿早期即会引起症状,较轻的狭窄可能没有症状。

2.婴幼儿可能表现为易激惹、难喂养、体重增长缓慢。

3.有由高血压引起的头痛、头胀、耳鸣、失眠等。

4.下肢血供不足引起的下肢无力、冷感、酸痛、麻木等;

5.可出现由粗大的侧支循环动脉压迫脊髓而引起的下肢瘫痪,压迫臂神经丛而引起的上肢麻木与瘫痪等。

6.本病可发生感染性动脉内膜炎、心力衰竭、脑血管意外、主动脉破裂等而危及生命。(二)体格检查要点

1.上肢血压高,而下肢血压显著地低于上肢(正常人用常规血压计测量时腘动脉收缩压较肱动脉收缩压读数高2.7~5.3kPa(20~40mmHg)。胸骨上窝和锁骨上窝常有显著搏动(由锁骨下动脉增粗引起)。腹主动脉、股动脉、腘动脉和足背动脉脉搏微弱或不能触及。上肢血压增高常在10岁以后才明显。缩窄部位在左锁骨下动脉开口的近端者,左上肢血压可低于右上肢。

2.侧支循环动脉曲张、搏动显著和伴震颤,较常见于肩胛间区、腋部、胸骨旁和中上腹部。

3.心脏体征示心脏浊音界向左向下扩大。沿胸骨左缘、中上腹、左侧背部可有收缩中后期吹风样杂音(2~4级);肩胛骨附近、腋部、胸骨旁可听到侧支循环的收缩期或连续性血管杂音。伴有二叶式主动脉瓣者,主动脉瓣区可有收缩期杂音或兼有舒张期杂音。

4.部分病人可有Turner综合征表现,如生长发育迟钝、翼状颈、后发缘低、肘外翻,性染色体异常等。(三)辅助检查

1.胸部X线平片:①左心室增大。②升主动脉扩大并略向右凸出,且搏动明显;缩窄后主动脉段也扩大,形成向左凸出阴影,如同时有左锁骨下动脉扩张,则形成“3”字形向左凸出的阴影。③肋骨下缘因曲张肋间动脉的侵蚀而呈凹缺状,出现在第三肋骨以下的肋骨,且多半在后半段。在儿童常不明显。

2.心电图:心电图可正常或有左心室肥大或兼有劳损的表现。

3.彩色多普勒超声心动图:可见左心室向心性肥厚,在胸骨上窝探测可显示主动脉缩窄处及其远近端主动脉扩张。连续波多普勒超声可探测缩窄前后部位的压力阶差。

4.CT检查:使用对比增强CT对主动脉弓降部进行连续扫描,可以显示主动脉缩窄的部位,并可以观察头臂动脉以及纵隔侧支血管。电子束或螺旋CT可以使用血管三维重建技术显示主动脉缩窄的解剖外形,但对血管腔内的改变观察有限,如主动脉狭窄为膜状或嵴状的判断。

5.核磁共振(MRI)检查:可以显示胸主动脉缩窄的内腔、管壁及左锁骨下动脉、周围软组织结构的关系等形态变化。GRE快速成像上可观察血流通过主动脉缩窄的狭窄部位的快速血流形成的无至低信号区,观察有无合并动脉导管未闭、主动脉瓣关闭不全或室间隔缺损。当婴幼儿合并动脉导管未闭或/和室间隔缺损,临床鉴别为重度主动脉缩窄或主动脉弓中断有困难时,MR检查更有重要价值,对显示侧支血管尤佳。(四)进一步检查项目

以上诊断已可给予肯定诊断。有创的心血管介入检查:经动脉的逆行性左心导管检查,可发现缩窄段的近端主动脉腔内压力增高,脉压增大;缩窄段的远端主动脉腔内压力降低,脉压减低。在缩窄的动脉段附近行选择性血管造影,可显示缩窄段的位置、长度和程度,该段近端和远端的主动脉扩张以及侧支循环血管。【诊断对策】(一)诊断要点

1.病史

主动脉缩窄的临床表现,随缩窄段病变部位、缩窄程度、是否并有其它心脏血管畸形及不同年龄组而异。单纯导管后型主动脉缩窄病例,虽然存在高血压,但一般在婴幼儿期不呈现临床症状。合并其它心脏血管先天性畸形和导管前型主动脉缩窄的病例,最常见的临床症状为充血性心力衰竭。约半数病例在出生后1个月内动脉导管闭合时开始呈现呼吸急促、心率增速、出汗、喂食困难、肝脏肿大、心脏扩大等症状。婴幼儿呈现左心室衰竭,内科治疗常难于控制。导管前型主动脉缩窄程度严重,且动脉导管粗而畅通的病例,由于降主动脉存在右至左分流,足趾、有时左手可能呈现紫绀而右手及口唇色泽正常,在这种情况下,股动脉搏动正常,动脉导管区听不到杂音。在合并有室间隔缺损或房间隔缺损的病人,心腔内左至右分流量大,故而躯体下半部紫绀不常见。左心排血量极度减少的临危病例,则可呈现紫绀。不并有其它先天性心脏血管畸形的主动脉缩窄病例,生长入童年期时,大多数不呈现临床症状,仅在体格检查时发现上肢高血压,股动脉搏动减弱或消失,心脏杂音或胸部X线片异常等,作进一步检查而明确病情。1岁以上病人中约5%呈现头痛、劳累后气急、心悸、易倦、头颈部血管搏动强烈,鼻衂等症状,少数病例由于躯体下半部血供减少,可呈现下肢怕冷、行走乏力、甚或间歇性跛行。颅内血管动脉瘤裂破,可引致蛛网膜下腔出血。扩大的肋间动脉压迫脊髓前动脉,可造成下肢瘫痪。进入成年期的病例则常有高血压、心力衰竭等症状,并可因并发细菌性心脏或血管内膜炎和主动脉破裂而致死。体格检查一般生长发育正常,桡动脉搏动强,股动脉搏动减弱或消失。下肢动脉搏动比上肢动脉搏动延迟出现,上肢血压比下肢显著增高。缩窄段病变累及左锁骨下动脉的病例,则右上肢血压比左上肢高。侧支循环发达的病例,在胸骨切迹上方及肩胛间区,可以见到和扪到侧支循环血管搏动,胸骨左缘常可听到收缩杂音,并传导到背部。眼底检查可发现视网膜动脉呈现高血压病征。导管后型主动脉缩窄病例约25~40%主动脉瓣呈双瓣叶型,但一般不併有其它严重先天性心脏血管畸形,多数病人可生长入成年期。在15岁之前,往往无明显的自觉症状;30岁以后症状则趋于明显。

2.临床表现

主动脉缩窄的临床表现取决于缩窄的位置、严重程度和合并畸形。有由高血压引起的头痛、头胀、耳鸣、失眠等;下肢血供不足引起的下肢无力、冷感、酸痛、麻木等;可由粗大的侧支循环动脉压迫脊髓而引起的下肢瘫痪,压迫臂丛神经而引起的上肢麻木与瘫痪等。本病可发生感染性动脉内膜炎、心力衰竭、脑血管意外、主动脉破裂等而危及生命。

3.辅助检查

一般患者无心电图、X线特异性表现,只有缩窄程度重的高龄患者可能出现由主动脉近端扩大、主动脉缩窄和狭窄后扩张组成的“3”字征;主动脉造影可以明确病变部位、范围、程度和侧枝循环的情况,同时可以了解有无肾动脉异常。

4.手术

手术是证实主动脉缩窄的最直接手段,手术中可明确主动脉缩窄位置、大小、类型。(二)临床类型

绝大多数主动脉缩窄的部位是在主动脉峡部,按主动脉缩窄段与动脉韧带或动脉导管的解剖学关系,可分为导管前型和导管后型二类:

1.导管前型主动脉缩窄缩窄段位于动脉韧带或动脉导管的近端,此型比较少见。主动脉缩窄段可能较长。多数病例动脉导管未闭合。缩窄程度严重者,右心室排出的血流经肺动脉和未闭动脉导管进入降主动脉,供应躯体下半部,侧支循环较不发达。导管前型主动脉缩窄病例约近半数併有其它心脏血管先天性畸形,在婴幼儿期即可因心力衰竭致死,因此Bonnet在早年曾称此型为婴儿型主动脉缩窄。

2.导管后型主动脉缩窄此型比较常见。典型的病例主动脉缩窄段位于左锁骨下动脉起点处远端的峡部主动脉,多数病例动脉导管已闭合。缩窄病变短而局限位于动脉韧带的远端或紧邻部位。缩窄近、远端主动脉常呈现不同程度的扩大。缩窄段近、远端主动脉之间形成丰富的侧支循环。动脉导管未闭合的病例,经动脉导管血流方向取决于降主动脉和肺动脉压力的差异。导管后型主动脉缩窄病例约25~40%主动脉瓣呈双瓣叶型,但一般不合并有其它严重先天性心脏血管畸形,多数病人可生长入成年期。因此早年Bonnet称此型为成年型主动脉缩窄。导管后型主动脉缩窄病例,缩窄段近、远端主动脉之间的侧支循环在胎儿期即开始形成,以增加狭窄段远端的血液供应,缩窄程度严重且动脉导管已闭合者,侧支循环更为丰富。侧支循环主要来自扩大的两侧锁骨下动脉及其胸廓内动脉,颈肋干、颈横动脉、甲状颈干、肩胛上动脉、肩胛下动脉、最上肋间动脉、胸外侧动脉、肌膈动脉、腹壁上动脉、脊髓前动脉等分支。有时锁骨下动脉极度扩大形似动脉瘤。参与形成侧支循环的肋间动脉主要是第4~7对肋间动脉。在锁骨下动脉狭窄或主动脉缩窄段位于锁骨下动脉近端等少见的情况下,颈总动脉也参与侧支循环的形成。极少数病例主动脉缩窄段位于胸降主动脉中下段或腹主动脉,则缩窄病变涉及的范围较长,病变部位上方的主动脉逐步细小,侧支循环不发达,也不典型。(三)鉴别诊断要点:

临床上,如收缩期上下肢之间动脉压力阶差>20mmHg(1mmHg=O.133kPa),结合相应的影像学改变即可诊断为先天性主动脉缩窄。鉴别诊断需与临床症状相类似以下几个疾病相鉴别:

1.主动脉弓中断其临床表现和实验室检查发现与先天性主动脉缩窄极相类似,甚难鉴别。鉴别诊断主要依赖影像学检查。

2.大动脉炎由后天性炎症引起的多发性大动脉炎可以导致主动脉炎症性的狭窄,其临床表现和实验室检查发现与先天性主动脉缩窄极相类似,甚难鉴别。但前者狭窄段往往较长,且常是多处动脉受累,可作为鉴别诊断的参考。鉴别诊断主要依赖影像学检查。

3.复杂心脏畸形合并心力衰竭。鉴别诊断主要依赖影像学检查。

本病需与高血压病或其他症状性高血压相鉴别。【治疗对策】

先天性主动脉缩窄的外科治疗目的是切除狭窄段,重建主动脉正常血流通道,使血压和循环功能恢复正常。治疗方法取决于缩窄的位置和范围,以及有无合并畸形。(一)治疗原则

未经治疗的主动脉缩窄的自然病程取决于出现症状时年龄和合并的畸形。缩窄的存在即是手术指征,手术时机的选择是影响手术效果的重要因素,现倾向于幼龄时行选择性矫治,以防止各种并发症发生。主动脉缩窄病例一旦明确诊断,均应考虑施行手术治疗,但手术治疗的时期和手术方式的选择则需根据病人的年龄和心血管病变情况而定。婴幼儿病例并有其它严重先天性心脏血管病变,临床上呈现心力衰竭者,未经外科治疗死亡率高达80%。缩窄段切除及主动脉吻合术的手术死亡率早年曾高达56%。随着术前准备、麻醉和手术操作技术,以及术后处理的改善,手术死亡率已降至15%左右。(二)术前准备

目前认为病情严重的婴幼儿病例,应立即给予静脉滴注前列腺素E,每分钟每公斤体重0.1mg以延缓动脉导管闭合。约80%的病婴给药后病情迅速改善,出现股动脉搏动;躯体下半部血流灌注量不足引致的代谢性酸中毒消失。病情持续改善6~12小时后即可施行手术。给药后未收效的病例则宜立即施行手术。(三)治疗方案

1.非手术治疗(1)氧疗:对心功能不全或肺动脉高压的患者,氧疗可降低肺动脉压力,减轻右心后负荷;(2)药物:

前列腺素E(PGE1):10~30ng/kg·min微泵iv钙离子拮抗剂、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)等均有一定降肺动脉压力作用,剂量则需个体化。

抗凝剂:有房颤的患者为防止血栓形成,可用小剂量的肝素。

2.手术治疗(1)手术指征:上肢高血压,上下肢收缩压差大于50mmHg或主动脉管腔缩窄处直径减少50%以上,均应手术治疗。如婴儿期出现严重的肺动脉高压、充血性心力衰竭或合并急需手术的心内畸形,应及早手术治疗。对症状较轻、处于心功能代偿期的儿童,手术可延迟到4-6岁时进行。(2)手术方法:

解除缩窄的方法很多,外科治疗可分为3大类:A.缩窄段切除端端吻合或人造血管移植术;B.主动脉缩窄成形术,又可分为补片成形术、锁骨下动脉垂片成形术、Vosschulte主动脉缩窄成形术等;C.主动脉缩窄人工血管旁路移植术。术式的选择应根据病变的具体情况和术者经验而定。

主要常用方法有:

①缩窄段切除,端端吻合术缩窄段切除端端吻合术适用于缩窄比较局限、切除缩窄段后主动脉两端的口径相似的病例。Crafoord和Nylin首先于1945年施行主动脉缩窄段切除及近、远段主动脉端端吻合术,治疗主动脉缩窄取得成功。缩窄段切除对端吻合步骤:(1)游离缩窄段近、远侧血管绕以纱带,用无损伤血管钳分别阻断;(2)切除缩窄段范围;(3)先吻合后壁再吻合前壁。施行主动脉对端吻合术时,由助手将钳夹近、远段主动脉的血管钳互相靠拢,并保持稳定。先用缝线贯穿缝合两切端的侧壁并结扎固定,然后用无创伤合成缝线和细针连续缝合吻合口后壁全层,与侧壁上的缝线结扎后再连续缝合前壁全层。用丝线等不吸收材料作吻合术时,吻合口前壁宜作间断缝合,以免影响术后吻合口难于随体长大而增大。

吻合口完成后,先开放远段主动脉血管钳,使血液向上流入吻合口部位,排出主动脉腔内积存的气体。吻合处如有漏血则需添加缝合数针。然后停止降压药物,加速输血速度,给予周围血管收缩药物,再缓慢地逐渐放松近段主动脉血管钳,以避免血压骤然大幅度下降,产生去钳休克和心室颤动。再次检查吻合口后,缝合纵隔胸膜,放置胸腔引流管,逐层缝合胸壁切口,术毕进行复温。ABCD

图8-1 A, B示缩窄段切除(虚线为拟切除范围);C, D示端端吻合方法。

婴幼儿患者术后再狭窄的发生率较高,约25%左右。端端吻合术后形成的环状疤痕组织难于随身体的成长而增大,从而造成术后主动脉的再狭窄。近年来,有学者提倡采用广泛端端吻合术(EEEA)解除主动脉缩窄,其中远期随访结果表明,EEEA技术不受年龄限制,有保留左锁骨下动脉、减少瘤样形成、再缩窄发生率和死亡率较低等优点。

②人造血管移植术适应于缩窄段较长,切除后无法做端端吻合或主动脉壁有退行性变,不宜做端端吻合者。缩窄段较长,切除后不能作对端吻合术或对端吻合时产生的张力较大,以及远段主动脉或肋间动脉并有动脉瘤病变需一併切除者,则需应用血管代用品一段作主动脉移植术。Gross于1951年报告应用同种主动脉移植术治疗19例主动脉缩窄的临床经验。随着人造血管的不断进展,目前临床上大多应用绦纶纤维或Gore tex人造血管。施行主动脉移植术要选用口径和长度适当的人造血管,上、下端两处吻合口的缝合方法与主动脉对端吻合术相同。

③补片扩大成形术应用补片成形术治疗主动脉缩窄已取得较好的疗效,其应用也最广,适用于多种类型的缩窄。手术操作相对简单,并且保留了部分有潜在生长能力的主动脉壁,减少再缩窄机会。纵形切开缩窄段,在缩窄处管腔内有一搁板形膜,呈部分膜状或纤维嵴状向腔内凸出。剪除隔膜组织,依据缩窄段长度,取相应大小人造血管补片,用5-O聚丙烯线作连续缝补,扩大缩窄处。常用的补片材料有涤纶补片、聚四氟乙烯人工血管片、Gore tex血管补片等。用人工材料扩大缩窄段,由于人工补片质地较硬,和主动脉壁的伸展性不同,正常的主动脉壁长期承担血流产生的搏动和张力,术后可能形成动脉瘤或瘤样扩张。有鉴于此,Moor等在1972年介绍应用自体胸廓内动脉做成血管片加宽主动脉缩窄段。自体材料补片具有潜在的生长能力,消除了补片与主动脉壁之间的不同伸展性,减少了术后形成动脉瘤的风险。常用的自体材料有自体胸廓内动脉、锁骨下动脉瓣、主动脉片或自体心包等。ABC图8-2补片扩大成形术方法。

④左锁骨下动脉瓣翻转术将左锁骨下动脉远端和近段充分游离,切断左锁骨下动脉远端,沿左锁骨下动脉前壁纵行切开成带蒂瓣,并向下延伸到缩窄段及其下方扩张的降主动脉,切除缩窄段管腔内之隔膜组织,将左锁骨下动脉瓣下翻后缝合于缩窄段处。1岁以内婴儿患者适合于上述方法纠治。50年代Blalock和Clagett曾结扎切断左锁骨下动脉,将其近段下转与狭窄远端的胸主动脉作端侧吻合术,或同时切除缩窄段,用近段锁骨下动脉与胸主动脉作对端吻合术。由于绝大多数病例左锁骨下动脉口径较主动脉小,且下翻后锁骨下动脉在根部易发生扭曲,影响血流通畅,疗效不满意,故很少被采用。图8-3左锁骨下动脉瓣翻转术示意。

⑤人工血管旁路移植术适用于降主动脉长段缩窄,如行缩窄段切除则需切断多对肋间动脉,以及再缩窄需二次手术者,应用较少。主动脉缩窄旁路移植术的手术方式众多,有左锁骨下动脉-降主动脉,升主动脉-胸降主动脉,升主动脉-腹主动脉等。如主动脉缩窄段病变位于左锁骨下动脉近端的主动脉弓,可用一段人造血管移植于升主动脉与胸降主动脉之间;对于降主动脉长段缩窄的病例,可用一段人造血管移植于胸主动脉与缩窄段远端降主动脉或腹主动脉之间。

⑥主动脉缩窄病变楔形切除术,亦即Walker手术。楔形切除部分主动脉壁再横向对拢缝合主动脉切口。这种手术仅适用于缩窄病变局限于主动脉外侧壁,病变长度极短且累及主动脉周径不及50%,缩窄段上、下端主动脉口径均较大且血管壁正常的病例。

3.合并畸形的处理

先天性主动脉缩窄常合并有多种心内畸形,常见的包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、右心室双出口等。合并心内畸形的矫治方法有两种:即分期矫治和一期矫治。

分期矫治:即先行左后外侧肋间进胸矫治主动脉缩窄,出院后随访1-3个月,心功能有所好转后,再第二次正中开胸矫治心内畸形。分期矫治将手术操作分两次完成,每次手术相对简单,便于操作。对主动脉缩窄的处理可以不在体外循环下,减少了术后并发症的发生。但分期手术由于未能同时矫治心内畸形,如合并室间隔缺损,术后早期可能发生肺水肿。合并较大室间隔缺损或者肺动脉高压,分期手术使10%病儿失去了第二次手术的机会。

一期矫治:

切口:气管插管和麻醉后,放置右侧桡动脉通路测定动脉血压。一期矫治又可分为单纯正中切口法和左后外侧和正中双切口法。单纯正中切口法是采用正中劈胸骨切口,作主动脉缩窄和心内畸形矫治,不需要变换体位,但术中降主动脉暴露不良,手术操作困难。双切口法即先在左侧后外切口下处理主动脉缩窄后,立即改仰卧位,体外循环下行心内畸形矫治。采用双切口法手术,降主动脉显露清楚,便于术中操作,进行心内畸形的矫治时也可便利地建立体外循环。

探查:入胸后依次游离主动脉缩窄部分及其主动脉远近端,动脉导管或导管韧带。向近端的解剖应达到左颈总动脉,有时要超过左颈总动脉,使主动脉弓游离充分,下至主动脉缩窄处以下3~4cm水平,尽量保留肋间动脉。为了使主动脉断端能靠近便于吻合,时常需要切断紧靠缩窄远端的第8对肋间动脉,并尽量靠近肺动脉端结扎切断动脉导管或导管韧带,注意避免损伤喉返和迷走神经。阻断区域尽可能缩小并维持较高的上肢压力,如阻断后缩窄段远端降主动脉塌陷,或搏动不明显,或阻断结束后缩窄段远端的压力降至50mmHg以下,表明侧枝循环发育不良,须在建立临时血管桥或左心转流下完成手术。

建立临时血管桥(即Gott分流),以沟通降主动脉上、下端的血液循环,术毕拆除此血管桥,该方法简便,能有效防止主动脉阻断时间长而引起的脊髓缺血,尤其在手术技术不熟练时,可确保手术安全。对于侧枝循环发育不良、缩窄段长的患者,应选择在左心转流下手术,此方法操作简便,即能有效地保护脊髓及腹腔器官,又可根据上肢血压情况随时调节流量,以避免上半身血压过高而发生脑血管意外。

4.介入治疗

经皮气囊导管主动脉扩张成形及血管内支架植入术,该项新技术的适应证主要有:①、局限性隔膜型主动脉缩窄,无合并心内畸形或可行介入治疗的简单畸形;②、严重的新生儿或婴儿型主动脉缩窄,早期出现心力衰竭,行球囊扩张可减轻左心室后负荷,缓解心功能不全,作为姑息疗法代替急诊外科手术,以使患儿存活到死亡率较低的外科手术年龄;③、主动脉缩窄外科手术后再狭窄,行球囊扩张术可以避免分离粘连组织,即使球囊扩张术后引起动脉内膜中层撕裂或血管破裂等并发症,但由于血管周围纤维组织包绕也不致引起大量出血。在临床上应用的时间尚不长,较适用于缩窄段很短的婴幼儿病例,对术后残留狭窄或再狭窄病例,疗效较好。但作为第一次治疗方法疗效尚欠清满意,扩张术后残留压差,远期疗效尚待观察。PTA治疗先天性主动脉缩窄的机制是扩张球囊造成缩窄段血管内膜及中膜局限性撕裂和过度伸展从而使管腔扩大。但由于血管壁的弹性回缩和内膜的过度增生易造成扩张术后再缩窄。此外,扩张术后动脉瘤的发生率较高,约为5%-12%,目前其产生机制尚不明确。

球囊扩张式血管内支架坚硬度高,可以有效抵抗缩窄段血管的弹性回缩力,故介入治疗主动脉缩窄多选择球囊扩张式支架。将球囊支架导管系统送到缩窄部位后,扩张球囊可在撕裂血管内膜与部分中膜的同时撑开支架使其紧贴于血管内壁。支架可将撕裂的内膜紧贴中膜有效防止动脉瘤及夹层的形成。存在的问题主要是大多数主动脉缩窄患者年龄较小,随着生长发育主动脉直径不断增大,而置入的支架直径又相对固定,必然会造成再缩窄。另外主动脉缩窄常合并其他心内畸形,介入治疗一般仅做为来外科手术治疗的辅助手段。【术后观察及处理】(一)一般处理

1.呼吸支持由于患者术前肺动脉高压和术中体外循环的影响,呼吸机辅助需较长时间,一般3天后才考虑拔除气管插管。充分给氧,适当过度通气,加强呼吸道护理,充分镇静,辅以前列腺素E1,必要时应用一氧化氮吸入,防止肺动脉高压危象。

2.循环支持硝普钠控制高血压,保持血压稳定;强心利尿,维持尿量在1~2ml/(kg.h)以上。存在顽固性低心排综合征者,应了解是否仍存在左心室流出道梗阻,必要时再次手术纠正。

3.血压监测监测上下肢压差,>30mmHg者远期多需再次手术矫治。(二)并发症的观察和处理

术后并发症:主动脉缩窄病例施行缩窄段切除,主动脉对端吻合术或锁骨下动脉瓣主动脉成形术后可能发生的并发症有:

1.术后高血压主动脉缩窄病变经妥善矫治后,大多数病例仍可在术后早期呈现收缩期或舒张期血压升高,历时长短不一。约10%病例在术后第一周尚有腹部不适,腹胀或腹痛,并可呈现发热、白细胞增多、腹部压痛和肠蠕动减弱。1957年Sealy观察到腹痛多见于术后48小时。延迟出现的以舒张期血压升高为主的病例出现高血压的原因可能为血管壁压力感受器调节反应失常;肾上腺素、去甲肾上腺素分泌增多;或血浆肾素-血管紧张素含量升高。为了防止呈现高血压,术后24小时内可静脉滴注硝普钠,使收缩压维持在14.7kPa(110mmHg)左右,24小时后改用口服降压药物。

缩窄病变矫治不彻底或术后发生再狭窄的病例,则持续呈现高血压,且上、下肢血压仍存在20mmHg以上的压差,临床检查可发现股动脉搏动比肱动脉或桡动脉弱,且延迟出现,下肢血压比上肢低。上、下肢压差较大病例,主动脉造影可显示原手术部位主动脉管腔狭小。

主动脉缩窄病例术后远期随诊高血压的发病率比普通人群高4~5倍,手术时年龄在20岁以上者,术后远期高血压的发生率更高。

2.脊髓缺血性损害主动脉缩窄病例施行手术时,由于需钳夹缩窄段近、远端主动脉,有时尚需钳夹左锁骨下动脉,致使脊髓血供减少,产生缺血性损害,术后呈现轻重程度不一的下肢瘫痪。但绝大多数病人缩窄段近、远端主动脉之间侧支循环丰富,因而脊髓缺血性损害很少见,并发率约为0.5%。婴幼儿主动脉缩窄病例,缩窄段病变位于左锁骨下动脉近端,伴有左锁骨下动脉根部狭窄;导管前型主动缩窄,降主动脉血供来自动脉导管;供应脊髓的血管解剖学异常,以及主动脉缩窄程度很轻等情况,均可引致侧支循环发育不良。术中过多地切断肋间动脉,大量失血,血压降低,钳夹阻断主动脉的时间太长等,均增加术后并发脊髓缺血性损害的危险性。

采用低温麻醉,尽量保留肋间动脉,缩短主动脉钳夹时间,防止术中失血量过多以致血压下降,均可避免术后并发脊髓缺血性损害。对于侧支循环发育不良的病例,可通过左心-股动脉转流,或近、远段主动脉之间临时性放置血液分流管道,以维持下半身和脊髓血供。

3.乳糜胸主动脉缩窄病例中,约5%由于术中切破胸导管或其分支,术后併发乳糜胸。术后早期出现的乳糜胸,如乳糜液溢出量不多,经胸腔引流管排出后可能痊愈。但如乳糜液溢出量多,持续时间超过1周且影响营养状态,则需再次开胸找到胸导管或其分支的破口后,用缝线严密缝合;未能找到乳糜溢流部位者,则需在食管后方找到胸导管双重结扎之。有的病例延迟到术后1周才呈现乳糜胸,因此术后1周应复查胸片,如发现胸膜腔积液,应立即作胸膜腔穿刺抽液,确定积液的性质。明确乳糜胸的诊断后,可每隔3~4天重复作胸膜腔穿刺术抽除乳糜液,大多数病例可以治愈。如经多次穿刺未能生效,则需再次剖胸缝合或结扎胸导管。

4.动脉瘤或假性动脉瘤是主动脉缩窄矫治术后的严重并发症。发生在术后早期的假性动脉瘤多由缝合技术不当,缝合口漏血、破裂或吻合口细菌性感染所引致。用涤纶织片作主动脉成形术后,由于织片质硬,正常的主动脉壁长期承担血流产生的搏动和张力,易于形成动脉瘤。少数病例因术后近、远段主动脉壁剥离,日后逐渐发展形成动脉瘤。

5.术后再狭窄是一种常见的并发症,特别是在婴幼儿发生率较高。婴幼儿行缩窄段切除端端吻合术者,再缩窄的发生率明显高于其他术式。端端吻合术后形成的环状疤痕组织难于随身体的成长而增大,是术后再狭窄的主要原因。另外,缩窄段纤维组织切除不够也可造成术后再缩窄的发生。术中彻底游离并切除缩窄段纤维组织有利于防止再缩窄。一旦发生再缩窄,应再次手术治疗。【疗效判断】

患主动脉缩窄的婴儿约5%在出生数周内即可发生顽固性心衰,常未能及时手术治疗而死亡。10%在1-6个月期间可发生心衰,及时手术常能挽救病儿生命。85%可生存至青少年期,但25%病人在20岁以前死亡,90%在50岁以前死亡。Abbott报道先天性主动脉缩窄的平均寿命为32岁。在30-40岁的成人,由于缩窄近端的长期高血压,可出现类似原发性高血压的病理生理改变,左心室负荷加重,导致左心室肥厚、顺应性降低。如不及时治疗,绝大多数成年患者死于高血压引起的心、脑、血管并发症。如脑出血、主动脉瓣病变和冠状动脉病变引起的心律失常及心力衰竭、主动脉夹层或主动脉瘤破裂等。导管后型主动脉缩窄各种外科治疗的手术死亡率一般低于3%,常见的死亡原因为心力衰竭,技术操作不当,血管或动脉瘤破裂大量出血。1岁以下婴幼儿由于病情严重,手术死亡率比1岁以上的病人高。合并有其它先天性心脏血管畸形者,手术死亡率增高。伴有心室间隔缺损者,手术死亡率为20~30%,伴有其它严重心脏血管畸形者,则手术死亡率高达50~70%.

单纯导管后型主动脉缩窄病例术后15年随诊生存率在90%以上;伴有心室间隔缺损者,则仅为80%;伴有其它严重心脏血管畸形者,则下降至40%。手术时年龄在20岁以上的病例远期生存率亦降低。常见的远期死亡原因有:心肌梗死、主动脉瓣病变、动脉瘤破裂以及残留狭窄或再狭窄引致的高血压和心力衰竭。因此,单纯导管后型主动脉缩窄病例诊断明确后,均应施行手术治疗。【出院后随访】(一)出院带药:带备降压药如ß受体阻制剂,和阿司匹林抗凝。(二)检查项目与周期:如没有残余血流动力学异常不需要进一步检查。定期门诊复查:出院3个月至6个月复查,出院后如有残留狭窄或再狭窄需要3个月复查1次,严重者引致的高血压和心力衰竭需再次手术。(三)应当注意问题:无特殊。(陈光献王治平)

第九章 复杂先心病外科治疗

【概述】

复杂先心病(简称C-CHD),这是一种由于“心脏、大血管在解剖、结构以及连接或排列上异常,多伴有心内多种复合畸形的先心病(简称CHD)”由于这类病变多数伴有左、右心室流出道病变以及大血管位置改变,且常与心脏位置异常有密切联系,因之构成了一组错综复杂的心脏大血管畸形。

只有对复杂先心病的诊断及因病变所致血流动力学改变充分了解,才能为手术治疗作出恰当抉择,有时确切诊断往往只有在手术探查以后才能得到,因之对复杂先心病的诊断与处理有一基本概念,熟谙病变、病理生理规律,充分运用处理复杂先心病的某些基本操作,才能为处理这类病变作出较为妥善决策。

C-CHD命名学基本概念(一)符号节段命名法(Symbol Segmental Nomenclature);

国际上习惯以Van Parragh根据内脏位置,心室袢及大血管位置,依次表明C-CHD基本情况。

1.第一个字母表示内脏位置。习惯用“S”或“I”表示。因正常内脏位置拉丁文为Situs Solitus,故以“S”表示,内脏反位为Situs lnversus,因之以“I”表示。

2.第二个字母表示心室袢位置。由于房室管在胚胎发育时弯向右侧,右心室在心脏右侧称为右袢(D-loop),以“D”表示。若房室管在胚胎发育时弯向左侧,则右心室位于心脏左侧,称之为左袢(L-loop),以“L”表示之。

3.第三个字母表示大血管位置。正常主动脉位于右后方,肺动脉位于主动脉之左前方。如胚胎期心球管发育过程异常,可出现大动脉转位(TGA),如主动脉位于右前方,称右侧大动脉转位(D-TGA),以“D”表示。如主动脉位于左前方,为左侧大动脉转位(L-TGA),以“L”表示。如主肺动脉前后重叠,称之为前位大动脉(A-TGA或“O”-TGA),故以“A”或“O”表示。

根据上述符号,若一大动脉转位病人,以SDD三个字母表示者,即系内脏位置正常的完全性大动脉转位。若以SLL表示者,则系内脏位置正常的矫正性大动脉转位,亦可以C-TGA表示之(C=Correct矫正)。(二)心房-支气管-内脏相关性规律。正常心脏位置时,右心房,右支气管均在右侧胸腔内,肝脏在右侧。反位时,上述改变处相反方向,即右心房,右支气管均在左侧胸腔内,肝脏在左侧。有时内脏呈不定位(Situs Ambiguous),肝、胃位置不定,肝脏可居腹腔正中,其时二侧心房、支气管结构呈相同解剖形态学结构,称之为(isomerism)同质异构心房及同质异构之气管。如同质异构以右侧心房、支气管形态改变时,称为同质异构右心房及同质异构右支气管,其时多伴有无脾综合症(Asplenic Syndrome),左侧同质异构时则多伴有多脾综合症(Polysplenic syndrome)。前者常与肺静脉异位引流并存,后者则常与腔静脉异位引流并存。(三)心房与心室,心室与大血管关系:通常以关系一致性(Concordant Connexion),关系不一致性(Disconcordant Connexion)表明之,不论心脏位于何侧,凡解剖学右心房与右心室联接,解剖学左心房与左心室联接称之为房、室联接一致性(A-V Concordance)。反之如解剖学右心房与解剖学左心室联接,或解剖学左心房与解剖学右心室联接,称之为房、室联接不一致性(A-V Disconcordance)。

在心室与大血管联接上亦然,如解剖学右心室与肺动脉联接,解剖学左心室与主动脉联接,称之为室、大动脉一致性(V-A Concordance),如联接相反,称之为室、大动脉不一致性(A-V Disconcordance)。【诊断步骤】(一)病史采集要点

1.C-CHD病理生理及临床表现

C-CHD病理生理改变归纳起来分为三类:

第一类,肺血流减少类:此类病变包括四联症在内,肺动脉闭锁以及一系列右心室发育不全之病变(三尖瓣闭锁,Ebstein畸形、Uhls右心室畸形),由于病变变异大,发绀程度取决于氧耗量/氧容量,肺/体血流之比及有效肺循环量,肺/体血流之比与肺梗阻程度有关,一般讲这类病例肺/体血流之比多数<1,在伴有室水平分流时,这类病例,肺血流多少受肺循环阻力影响。若伴有房水平分流者,则肺血流受右心室顺应性影响,因之在伴有右心室发育不全病变时,右->左分流加重,发绀明显。

第二类,肺血流增多类:其特征是,体、肺循环血流在心内完全混合(如TAPVC,共干,单心室不伴有肺窄)。发绀程度决定于肺血流或肺静脉回流受阻程度,肺/体血流之比可<1或>1,这类畸形称之为“混合型”(admixture)病变,存在着左->右,右->左双向分流。常见在这类病变发坩较轻,而代之以充血性心力衰竭及肺水肿之改变。

第三类,肺、体循环呈各自独立系统,平行循环方式,如单纯型大动脉转位(simple TGA),其时发绀,低血氧症不取决于肺/体血流之比,而与有效肺循环有关,受通过卵园孔开放双向分流程度影响,如同时有室缺或动脉导管末闭并存,其时发绀轻微,但可出现充血性心力衰竭。

发绀、低氧血症,必然导致组织灌注不足,酸中毒,心肌缺氧,心内膜下缺血,组织水肿,心室顺应性下降,充盈量降低等促使低心排,低血压不断发展,通过交感神经兴奋代偿作用,心律加快,大量出汗,充血性心力衰竭,肺水肿,呼吸急促。上述各种病理生理改变,相互构成因果关系,恶性循环,总而导致呼吸循环衰竭。(二)体格检查要点

1.一般情况:C-CHD患者多数发育较差、营养不良、体重较同龄儿童要轻。2.全身检查不可忽视的检查应注意以下内容:(1)发绀:C-CHD病例多数有发绀。(2)杵状指(趾):出现较早,严重程度与缺氧有关。

3.心脏体征:C-CHD心脏听诊无特异,与是否伴PS、PDA、VSD、ASD等有关。如有PS者,胸骨左缘2~4肋间可闻及收缩期杂音,但严重PS时可无杂音。(三)辅助检查要点

1.实验室检查

血常规:红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容均升高,并与发绀程度成正例。血红蛋白多在200g/L左右,严重者可达250g/L。严重发绀的病人,血小板计数和血纤维蛋白原降低。

2.特殊检查(1)心电图检查:见相应病种。(2)X线检查:因病情不同可表现为肺缺血、充血,球形心等不同改变。(3)超声心动图:超声检查可显示各房室的大小、位置以及与大动脉的连接关系,主、肺动脉直径,心室壁的厚度,肺动脉压,各瓣膜发育及关闭情况等。(4)心导管检查及心血管造影:多数C-CHD病人都可经心导管及造影检查获得较明确的诊断。同时还可了解肺动脉主干及左、右肺动脉的发育情况、直径,有无室间隔缺损及其位置、大小,冠状动脉的分支、走行及起源情况以及左心室的发育情况等。(5)螺旋CT或超高速CT检查:多排螺旋CT或超高速CT可清楚显示心脏各结构的改变,尤其对房室的大小、位置,与大动脉的连接关系,主、肺动脉直径,心室壁的厚度等判断较为准确,但对瓣膜发育及关闭情况欠准确。【诊断对策】

C-CHD病变类型与心脏位置异常有密切相关性。通过心脏在胸腔内所处位置按照C-CHD病变规律,就可得到初步印象。下图示正常左位心及镜面右位心。AB图9-1 A示正常左位心;B示镜面右位心。

如发现心脏位置在胸腔内呈左、右旋心,其时必然出现矫正性大动脉转位。然后根据是否有心室反位,就可得出它是生理矫正抑或解剖矫正,生理矫正者多伴有VSD+PS,而解剖矫正者常见畸形为右心室发育不全综合症。

1.右旋心(Dextroversion):内脏无反位而心脏位于右侧胸内,心尖向右,由于心尖向右旋转,上下腔、右心房、旋向右后方,在脊柱右侧,右心室偏右前,左心房、左心室位于左前方,主动脉位于左侧偏前,图9-2示右旋心并介剖矫正型大动脉转位。图9-2示右旋心并介剖矫正型大动脉转位图9-3示左旋心并生理矫正型大动脉转位

左旋心(Levoversion):内脏反位而心脏仍位于左侧胸内,心尖向左。其解剖特征可用右旋心之镜面位加以理解,其时上下腔、右心房旋向左后方,在脊柱左侧,右心室在左侧胸内,左心室则在右心室之右前方,主动脉在右前。常见复杂先心病与右旋心类似,以左、右室双出口,矫正型大动脉转位、单心室多见。图9-3示左旋心并生理矫正性型大动脉转位。

2.孤立右位心(Isolated Dextrocardia,见图9-4)心脏位于右侧胸腔内,轴心及心尖向右,上腔静脉及右心房在脊柱左侧,下腔静脉在脊柱右侧,上升至膈面时急转向左并与右心房连接,内脏正位,常可见到房室管畸形与大动脉转位并存,给手术治疗带来极大困难,1978年Danilson曾有手术治疗成功之报告。作者在81例复杂先心病中证实有2例,无法进行治疗,手术失败。图9-4示孤立右位心图9-5示孤立左位心

孤立左位心(Isolated Levocardia, solitus levocardia见图9-5)心脏位于左侧胸腔内,轴心及心尖向左,上腔静脉及右心房在脊柱右侧,下腔静脉在脊柱左侧,上升至膈面叶急转向右与右心房连接,内脏反位,有人认为孤立左位心常伴有最复杂心内畸形。

3.心脏异位(Ectopic Cordis):指心脏位置异常,也就是说心脏位置部分或全都不在胸腔内。其可分为颈型、胸型、胸腹型及腹型,多与胸骨裂缺、膈肌、腹壁缺损并存。心内畸形除一般心脏简单/复杂畸形外,常与心室憩室合并存在(Cantrells syndrome)。心室憩室亦可出现在正常左位心情况下,患者可能没有症状,一般以阵发性室上性心动过速就诊,偶在常规胸部X线检查中发现在正常心影部位有局部隆起异常阴影,经超声心动图检查可以确诊。最常见心室憩室位于心尖,罕见病例可位于主动脉瓣/二尖瓣下。

如对上述有关C-CHD基本概念能充分理解,有时只要通过某些简单检查,如胸腹平片,肺门断层,则可根据内脏位置,支气管形态,心脏位置,结合临床表现,举一反三,进一步进行分析,大致可以作出初步判断,然后经超声心动图检查,基本可以确诊。如某发绀患儿,心尖搏动在右,右前胸可扪及震颤伴SM+++,P2降低,胸腹平片及肺门断层显示内脏正位,心尖偏向右侧,升主动脉在左上方,双侧均为右侧支气管形态,肺血不少,可以考虑为右旋心C-TGA+VSD+PS,同质异构右心房、无脾综合症并可能有肺静脉异位引流并存。

在Boston、加拿大等儿童心血管中心,绝大部分通过彩色多普勒超声心动图检查进行确诊。一般情况下尤以在发绀的新生儿及幼小婴儿,应避免作心导管及心血管造影,以免因造影剂导致肺血管渗透压增加,进一步促进肺水肿,加重病变进行,甚至出现意外。

对C-CHD患者进行“全面检查”如UFCT, MRI,心导管及心血管造影等各种检查,增加患者精神、经济负担,如能遵循上述有关心脏位置、心房-支气管-内脏相关性与C-CHD病变类型之间的规律,基本可以得到明确诊断目的。【治疗对策】(一)C-CHD处理原则

1.手术方式必需按照患者具体病理生理特点,个体化设计的策略,尽管目前对C-CHD倾向早期一次根治手术,然而限于具体病变,病人实际条件,手术往往需要分期进行,有时须多次才能完成。

对严重发绀、缺氧、酸中毒、低心排,垂危(Critical)状态患儿,应迅速作气管内插管,100%氧作过度通氧,维持C02张力至30mmHg水平,前列腺素E1 0.05-0.1ug/kg持续滴注,保持动脉导管开放,降低肺血管阻力,或可对改善缺氧有所俾益。部分垂危病例,甚至可通过超声心动图检查,施以紧急介入性处理,如球囊房间隔成形(Ballon Atrial Septo mectomy B.A.S)或肺动脉球囊扩张术(Pulmonary Ballon Dilatation)。对已有充血性心力衰竭、肺水肿之患儿,予以强心利尿。某些严重患儿如TGA, PA, TAPVC及早产儿,因PDA致ARDS,常须紧急超声心动图检查,急送手术室急诊手术治疗。

定时检查血红蛋白,红细胞压积有重要意义,对有缺铁性贫血病例,宜采取部分血液交换输血(partial exchange Transfusion)不但可以提高携氧能力,还可增加体循环阻力,减少右->左分流。对红细胞压积>65-70容积病例,为降低血液粘稠度,宜作红细胞分离术(Erythrophoresis),以血浆输入取代抽出血量,使红细胞压积下降,下降程度不宜>10%,或降至55%以下。

急性发绀,缺氧发作状态,宜令患儿取膝胸位,氧吸入,吗啡0.1mg/kg静注,抑制呼吸次数、镇静,降低氧利用率,纠正酸中毒及贫血。

警惕凝血功能紊乱,尤以新生儿、婴幼儿拟施行体外循环手术时,由于此类患儿血小扳性能及其他凝血因子尚未成熟,导致术后出血。

2.手术时机(1)急诊手术:完全性肺静脉异位引流(TAPVC),肺动脉闭锁(PA),左心室发育不全综合症(HLHS),等所致动脉血氧张力降低,二氧化碳张力增高,呼吸停止反复发生,一旦诊断明确,应行急诊手术。(2)及时手术:由于大动脉转位(TGA)病人的左心室连接的是一个低压的肺动脉,其功能未受到锻炼,在出世后一个月后将逐步减退,一般主张在出生后2周内左心室功能减退以前进行手术。手术成败与左心室功能及手术年龄密切相关,左/右心室压力之比(LV/RV),室间隔位置,可以反映心室功能,如LV/RV=/>0.6.室间隔位置居中,提示左心室功能良好,为实施行ASO手术的基本条件。

如左心室收缩功能已有降低,可先行肺动脉环束术准备,使左心室心肌功能得到锻炼,然后(6个月左右)再作二期ASO手术。1989年Jonas提出快速二期ASO,由于左心室收缩功能往往经一周左右准备,已可满足二期ASO手术要求,国内已有采用这种方式取得成功报道。如系TGA+VSD, DORV(Taussig-Bing型),则可争取在1-3个月之内,肺血管病变发生以前进行手术,成年TGA+VSD,伴肺高压患者可考虑先行姑息性ASO,术后再作二期VSD修补。(3)选择性手术:有些病变,如条件允许,应力争在学龄前完成手术。(二)手术方式

归纳起来大致可分为双心室纠治(解剖学根治)、单一心室(生理学纠治)及一个半心室纠治手术等。

1.双向上腔-肺动脉吻合术(Bidirectional cavopulmonary anastomosis/shunt简称BCPA/S):

早在1967年已有人使用,但未能引起注意。20年后Mazzra(1989)予以重新评价,特别自1995年以来,认为它可使不少以往认为无法治疗的C-CHD获得治疗,避免了行心脏移植。BCPA/S后可以降低心室容量负荷(40%),改善心室机械功能,增加肺动脉内静脉血流量,使体循环氧含量增加,氧饱和度可提高到80-85%,加上保留了来自下腔静脉内的“肝因子”,可以防止/减少肺内A-V瘘发生,可为日后Fontan手术创造条件。BCPA/S在右心室发育不良综合征及各种类型单心室病变采用外科治疗中所发挥的作用,改变了治疗效果,结果令人鼓舞,使外科治疗在原来悲观失望的境地中发现了曙光,大大改观了C-CHD的外科治疗。因此有关BCPA/S手术指证及具体措施,应予足够重视。(1)BCPA/S术适应证:由于对BCPA/S术后所致病理生理改变深入了解,双向腔静脉-肺动脉吻合术目前已成为右心旁路手术中的重要组成部分。

主要适应证;

①右心室发育不良综合征(三尖瓣闭锁,室间隔完整的肺动脉闭锁,Ebstein畸形);

②各种类型单心室病变;

③左心室发育不良综合征(HLHS)作为Norwood手术I期手术组成部分;

④为半Fontan及一个半心室手术重要组成部分;

⑤右心孤立性充血性心力竭;

⑥复杂先天性心脏病心内畸形校正或Fontan手术后低心排及严重右心功能不全无法控制。(2)基本方法:一般用浅低温体外循环,亦可在非体外循环条件下完成。鉴于体外循环诱发全身炎症性反应,肺间质水肿,肺阻力增加,不少人采用在非体外循环条件下手术。

手术入路采用正中剖胸切口,切开心包,充分游离上腔静脉,直达无名静脉,将奇静脉结扎。应该指出,在同质异构左心房,下腔静脉中断,下腔静脉血流须经奇静脉回流的病变,则不能结扎。游离右肺动脉及肺动脉干。在上腔静脉紧靠无名静脉及右心房分别各作一荷包缝线,肝素1mg/Kg iv.分别在上腔及右心房插管,互相连接作暂时分流,以防手术进行中上腔静脉压力增高。在紧靠上腔静脉插管近端及上腔静脉与右心房交接处安放腔静脉阻断钳,平右心房交接处切断上腔静脉,近心端以5-0 Prolene线来回连续双层缝闭。在右肺动脉上按置侧壁钳(亦可在右肺动脉两端用10号粗丝线暂时阻断,或用阻断钳阻断),切开肺动脉上面与上腔静脉断端作端侧吻合(5-0 Prolene)。术毕,开放阻断,撤除旁路,完成手术。作者体会,按上述方式进行手术,解剖清楚,操作方便。

近来有报道不做分流而直接阻断上腔静脉行吻合术,当然在有双上腔静脉时不做分流是可行的。(3)肺动脉主干处理:有人认为肺动脉主干应于切断,否则术后易致顽固性胸水,Thompson认为胸水过度与血浆内肾素,血管紧张素增加有关,可在围术期使用开普通(Captopril)3mg/kg/day 8小时一次。而多数认为对肺动脉主干可不于处理。保留此种前向血流可:〇1增加肺内血流;〇2提高血氧饱和度;〇3仍然保留搏动性血流;〇4下腔静脉内含有“肝因子”的血流,有防止日后肺动脉内血栓及肺内A-V瘘形成;〇5有利于肺血管发育;〇6促进肺血管内皮细胞功能。亦有人认为可根据双向腔静脉-肺动脉吻合术后血氧作决定,如氧饱和度>80%,可于切断。(4)手术年龄及术后转换作Fontan手术的时机:对这二个问题至今无确切答案,单向Gleen分流一般须出生后6个月,或右肺动脉直径》上腔静脉直径1/2时方可进行,而双向腔静脉-肺动脉吻合术可以在<6个月的婴儿进行,最小的在出生后3-4周,但缺少大宗病例报告。有人指出在这样小的婴儿,尤以在内脏异位时,可使术后肺动静脉瘘形成机会增加,亦可出现肺动脉栓塞,从而促使肺阻力增加,多数认为在3-9个月左右进行较为恰当。双向腔静脉-肺动脉吻合术后,由于上腔静脉血流随着婴幼儿成长而减少,加上上下腔静脉之间侧支形成,往往术后12-24个月时紫绀加重,另外有人发现术后15个月左右肺动脉发育减低,因之建议双向腔静脉-肺动脉吻合术后12-24个月左右应转换作Fontan手术,Castenade认为并非如此,如保留前向血流,肺动脉不致变小,转换作Fontan手术可根据实际情况而定。

2.单一心室修复手术(生理学纠治):Fontan手术(1971),各类右心旁路手术不断演变,为C-CHD外科治疗开创了新的局面,使不少以往认为无法治疗的C-CHD获得新生。(1)右心旁路手术基本条件及手术类型:应该指出“右心旁路手术”在复杂先心病外科治疗中意义,是无可置疑的。

Choussat曾提出10条标准作为选择作Fontan手术时参考

〇1年龄不<4岁;〇2窦性节律;〇3正常腔静脉回流;〇4右心房容量正常;〇5平均肺动脉压力<15mmHg;〇6肺小动脉阻力(PVR)<4单位/M2;〇7肺动脉与主动脉直径之比>0.75;〇8射血分数>0.6;〇9左侧房室瓣关闭正常;〇10无早期分流术后不良影响。

Laks等根据病人具体条件,以三尖瓣闭锁患者为例,在临床上分为低,中,高危三类,按不同类型选择不同手术方案(11)(2)三尖瓣瓣环测定在右心旁路手术术式抉择中的意义:三尖瓣瓣环直径与右心室发育不良程度相关性,已为人们熟谙,目前已将测定三尖瓣瓣环直径作为右心室发育/功能重要指标。在心室四腔位超声心动图测定三尖瓣瓣环直径,与正常值作回归方程测定出三尖瓣“Z”值,三尖瓣“Z”值可以反映右心室发育/功能。“Z”值在-1到-2提示右心室发育/功能尚好,可行二个心室修复(即解剖学纠正),“Z”值在-3到-5,估计右心室发育/功能损害较重,可在心内畸形矫正后加.BCPA/S,即1+1/2个心室修复,“Z”值在-6到-7提示严重右心室发育/功能不良,无法在手术后使左,右心室分别承担体/肺循环工作,必须让二个心室当作一个心室,则行一个心室修复(即生理学纠正)。有人在测得三尖瓣瓣环直径后,与正常三尖瓣瓣环直径比较,如测得直径<1/3行一个心室修复。如>1/3<2/3提示中度右心室发育/功能不良,可行一个半心室修复或半Fontan,部分Fontan及.Glenn双向腔静脉-肺动脉吻合术。如>2/3提示轻度右心室发育/功能不良,可行二个心室修复(解剖学纠正)。

作者体会,在上述条件中,肺动脉直径大小,肺动脉压力/肺血管阻力,房室瓣功能及心室舒张末期压力为决定右心旁路手术予后重要因素。近几年来作者对部分可以考虑进行右心旁路手术的C-CHD,按下列指标进行手术方式抉择,并将有关问题向家属仔细说明,并取得同意。肺动脉直径大小,房室瓣功能在手术前通过超声心动图检查,McGoon指数至少>1.5,无明显房室瓣反流,然后根据手术中肺动脉压力,心室舒张末期压力作出手术方式抉择。(3)典型Fontan手术当时主要为解决三尖瓣闭锁外科治疗而设计(Fontan1971).图9-6示典型Fontan手术

手术要点(1)右肺动脉-上腔静脉吻合;(2)关闭房间隔缺损;(3)右心房-肺动脉之间带瓣心外管道;(4)结扎肺动脉干根部;(5)下腔静脉口同种肺动脉瓣。

对于右心室功能在血液循环中作用,近半个世纪来已有不少实验及临状研究,认为右心室在某些特殊情况下,可以旷置,从而促进了各类右心旁路手术不断发展,为复杂先天性心脏病外科治疗带来了希望。(4)Kreutzer房-肺吻合术:Kreutzer(1973)通过动物实验,创用右心房-肺动脉直接吻合术,其基本构思为:右心室可以旷置,左心室是推动血液循环运行的动力。Kreutzer房-肺吻合术简化了Fontan手术方法,仅需关闭ASD及三尖瓣口,将右心耳-肺动脉直接吻合即可。在右左旋心患者,常见畸形为C-TGA、单心室,其时随着心脏轴心旋转,往往右心耳与肺动脉紧靠,尤其适合这种手术方式。图9-7房-肺吻合术示意图(5)Bjork手术:1977年Bjork发现部分三尖瓣闭锁伴小VSD肺动脉压力不高,且RV已有一定容量负荷,手术中在右心耳基部将心耳切除,相当于在右心室流出道作纵行切开,将右心房与右心室后壁以5-0线连续缝合,前壁以自体心包补片扩大。作者以此种手术分别为,二例(2岁、5岁)TAIb型患儿进行治疗,不但手术操作简单,且术后经过平顺,效果良好。图9-8 Bjork手术(右房-右室吻合术)示意图(6)全腔静脉-肺动脉吻合术:为克服Fontan/Kreutzer房-肺吻合术手术后存在房内血液层流,心律紊乱等不良影响。De-level(1988)为提高施行Fontan手术高危病人的治疗效果,降低右心房内压力,改进腔静脉-肺动脉之间流体力学,降低术后心律紊乱,设计了全腔静脉-肺动脉吻合术又称侧通道全腔-肺动脉吻合手术(TCPC)。图9-9全腔静脉-肺动脉吻合术示意图

Laks(1991,美国)采用可控式全腔静脉-肺动脉吻合术又称部分Fontan手术。在一部分并有肺高压病变进行TCPC时,加作可控式房间隔缺损(ASD),根据手术后右心功能及肺高压情况,调控ASD大小,使术后平顺过渡,最后关闭ASD,提高了手术效果。图9-10可控式全腔静脉-肺动脉吻合术示意图(7)付房重建术:在二尖瓣闭锁之病例为完成全腔静脉-肺动脉吻合术,1987Puga设计了付房重建术,先将右心房前壁,在相当于肺静脉、二尖瓣口水平,作二平行切开,分别以5-0 Prolene将此右心房壁与相应左心房后壁吻合,使全部肺静脉回流血液顺利经二尖瓣口进入左心,再用自体心包重建右心房前壁,使上、下腔血流贯通,最后再完成全腔静脉-肺动脉吻合术。图9-11付房重建术示意图(8)全心外全腔-肺动脉吻合术(ETCPC)

由于TCPC中,仍须切开心房,日后仍有心律失常。而采用ETCPC,全部手术操作可以不经过心内,可不阻断主动脉,不仃跳条件下进行手术,缩短手术时间,全部操作在心脏外进行甚至可以在不用体外循环条件下进行手术。然而长期追踪,心外通道存在梗阻值得注意。图9-12心外管道全腔-肺动脉吻合术示意图

全心外全腔-肺动脉吻合术(ETCPC)Marcelletti意大利1990,Cameron1996,Friesh1999(9)单向Fontan手术(Unidirectional Fontan)(Lin式Fontan手术)

为使右肺动脉接受较多血流,1974年Lin氏将右肺动脉切断,将上腔静脉远心端与其近心端作端端吻合,供上腔静脉血流向左肺,而上腔静脉近心端与其远心端吻合,使下腔静脉血流向右肺。这一手术特点是保证血液呈线型流动,防止层流,使60%血液流向右肺,40%血液流向左肺,使通气/血流比值(V/Q)更加合理,多与可控式ASD合并使用,对采用Fontan手术高危病人更为合适(左图示)。

为日后创建全腔肺动脉吻合构思提供线索图9-13单向Fontan手术示意图

3.一个半心室修复术:

适合于右心室发育不全,双心室修复条件不够(三尖瓣Z值在-2到-5之间)的病变。心内畸形修补后或手术前估计术后会出现低心排/右心功能不全,在完成心内操作后,加作一个双向腔静脉-肺动脉吻合术,从而使病人脱离或避免低心排/右心功能不全危象出现,提高手术效果。

4.镶嵌治疗(hybrid therapy)随着小儿心导管技术迅速发展,先天性心脏病(CHD)已由单纯手术治疗转向手术和介入共同治疗,如在围手术期各个环节中应用介入治疗技术辅助和支持外科手术;介入治疗前、后采用手术又可为介入治疗提供条件、便利和保证,这种介入治疗和外科治疗相互结合应用的治疗模式称为镶嵌治疗(hybrid therapy)。

5.婴幼儿心脏移植:Bailey指出开展婴幼儿心脏移植为复杂先天性心脏病患儿带来了福音。婴幼儿阶段心脏移植,耐久性强,免疫排斥力低,即或存在,多发生于一年之内。1967年Kantrowitze为一出生30天的三尖瓣闭锁作心脏移植,手术后数小时死亡。1968年Cooley为一60天A-V Canal婴儿行心脏移植,手术后6小时死亡。1984年Bailey首先为一左心室发育不全综合症之新生儿,采用狒狒(Baboon)的心脏进行异种心脏移植,存活20天,为开展新生儿心脏移植树立了新的里程碑。1990年Mayer为17例复杂先心病施行了心脏移植,手术全部存活,(包括右位心,单心室,Fontan手术失败病例)。1991年Chartland(加拿大)为10例复杂先心病(包括合并心房异常、肺、体静脉回流异常病变)施行了心脏移植,无手术死亡。1992年Chiavareli报告52例新生儿心脏移植,早期存活90%,晚期存活85%。并指出心脏移植不失为治疗新生儿复杂先心病的一种有效手段。1994年Tweddell报告连续婴幼儿心脏移植,手术成功率达94%,其中出生后4个月左右婴幼儿手术占32/36,适应证中以左心室发育不全综合症占29/36。同年Turrentine总结30例小儿心脏移植中指出,在复杂先心病中尽管某些伴有大血管及心房畸形,采用心脏移植,并无技术上限制。据国外统计先心病中约有10-20%复杂先心病采用心脏移植。近10年来,婴幼儿心脏移植有了飞跃发展,5年生存率可达85%。1991,1993二次国际小儿心脏移植会议明确指出:在复杂先天性心脏病中,约有20%病人需要心脏移植。主要对象为终末期心肌病变(80年代占80%),近10年来,在<6个月的小儿心脏移植中,先天性心脏病占86%,其中HLHS占59%。随着心脏移植经验不断积累,婴幼儿、新生儿心脏移植已引起国内外关注。

主要适应证:

扩张性心肌病变

难治型C-CHD,

HLHS,

Fontan手术失败.

作者于1995.11.2.首先在亚洲地区为一58天HLHS女婴作心脏移植,手术后10小时超急排斥死亡。

纵观C-CHD外科治疗,Fontan手术(1971)为C-CHD外科治疗开创了新的局面,双向上腔-肺动脉吻合术重新估价,各类右心旁路手术不断演变,以及由双向上腔-肺动脉吻合术衍生的一个半心室手术,使不能接受双心室纠治的C-CHD获得新生,大大提高了这类病儿治疗效果,减少死亡。对那些终末期复杂先天性心脏病而言,心脏移植不失为一种有效手段。总之复杂先心病治疗,将随心外科不断发展,向心外科发出了新的挑战。必须深入了解、学习复杂先心病基本病理,血流动力学演变,各类手术方式合理的应用范围,不断总结,提高各种治疗手段在复杂先心病中应用。(孙培吾)

第十章 法乐四联症

【概述】

法洛四联症(Tetralogy of Fallot)是临床上最常见的发绀型先天性心脏病,占先天性心脏病的10%~15%,在发绀型先天性心脏病中占首位,约70%~75%。其发生率约占出生婴儿的3/10000~6/10000。本病症最早由法国病理学家Arther Fallot于1888年对四联症的四种病理解剖及临床表现做了较完整的描述,故临床上称之为法洛四联症。法洛四联症的诊断仅限于Fallot提出的四种病理解剖:1.肺动脉狭窄。2.室间隔缺损。3.主动脉骑跨。4.右心室肥厚。Fallot所指的四联症的四种病理解剖一直延用至今,确定该症的主要病变为特征性肺动脉狭窄和对位异常室间隔缺损。所谓特征性肺动脉狭窄即因圆锥隔向前移位,由肥厚的隔束、壁束和室上嵴及漏斗部前壁环抱形成漏斗部狭窄,也可同时存在肺动脉瓣及其瓣环和(或)肺动脉干及其分支狭窄,故也称右心室流出道阻塞。所谓特征性室间隔缺损也是由于圆锥隔向前移位与位置较正常的窦部室间隔未能对拢形成的间隙称为围膜部室间隔缺损。或肺动脉圆锥发育不良,则圆锥隔部分或完全缺如,形成肺动脉干下室间隔缺损。凡不属于上述定义者,如一般室间隔缺损合并漏斗部狭窄、肺动脉瓣下室间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄以及有心室双出口并肺动脉狭窄等,均不属于法洛四联症。

法洛四联症还可以合并其他心内畸形,但与其它紫绀型先天性心脏病相比较,合并其它心内畸形的比例则相对较低,最常见的合并畸形依次为:房间隔缺损,动脉导管未闭,完全型心内膜垫缺损和多发性室间隔缺损。

少数法洛四联症伴肺动脉闭锁,其肺动脉的血流多来自于动脉导管未闭,在无动脉导管未闭的病例,则依赖体循环丰富而紊乱的侧支循环提供不同程度的肺动脉血流。以往常把这类病例归入复杂法洛四联症或重症法洛四联症范围,但目前更多人愿意把它归入肺动脉闭锁范围。

个别法洛四联症病例伴有肺动脉瓣缺如,右心室流出道梗阻常位于狭窄的肺动脉瓣环,伴有严重的肺动脉瓣反流,肺动脉主干及左右肺动脉明显扩张,严重者可压迫支气管及其分支。

大约3%-5%的法洛四联症病例的左前降支发自右冠状动脉,并于肺动脉瓣下横跨右心室流出道,常规的右室流出道纵切口易损伤它而导致大面积心肌梗死,后果严重。【诊断步骤】(一)病史采集要点

1.是否出现发绀或活动后发绀。

2.呼吸困难和活动耐力降低。

3.蹲踞。

4.缺氧性发作。(二)体格检查要点

1.一般情况发育、营养、体重、精神、血压和脉搏。

2.全身检查不可忽视的检查应注意以下内容:(1)发绀:法洛四联症病例以发绀为主要体征症状。多数病例于出生后半年开始出现紫绀,紫绀出现的早晚及轻重与右室流出道狭窄程度呈正相关.(2)杵状指(趾):多发生于发绀出现后数月至2年,逐渐加重,严重程度与缺氧有关,也间接表明肺动脉狭窄和主动脉骑跨的严重程度。

3.心脏体征:心脏听诊的特点是:肺动脉血流减少和压力降低使肺动脉第二心音变弱,但由于主动脉前移遮掩了原本低下的肺动脉关闭音,通常反使第一心音轻度增强。第二心音往往单一。胸骨左缘2~4肋间可闻及 Ⅱ~Ⅳ/6收缩期杂音。在听诊上没有自身特点,与其它紫绀先天心一样,没有诊断与鉴别诊断的意义。肺动脉狭窄严重者,杂音主要是右室流出道梗阻所产生;狭窄较轻者,杂音主要由室间隔缺损所产生。右室流出道梗阻产生的收缩期杂音在胸骨左缘的2~4肋间最响,呈喷射性。杂音的高低与肺动脉狭窄的程度在一定范围内呈负相关,即狭窄愈重,杂音愈低愈短,狭窄越轻,杂音越响越长。(三)辅助检查要点

1.实验室检查

血常规:红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容均升高,并与发绀程度成正比。血红蛋白多在200g/L左右,严重者可达250g/L。严重发绀的病人,血小板计数和血纤维蛋白原降低。

2.特殊检查(1)心电图检查:均显示电轴右偏,右心室肥大,部分伴有不完全性右束支传到阻滞。(2)X线检查:有两个特点:①、肺纹理细小,肺动脉段凹陷。肺纹理代表肺血流量多少,支气管侧支循环丰富者,肺门纹理增浓,非实质纹理呈细网状、紊乱,肺动脉段凹陷越明显,肺动脉及其分支发育越差。②、右心室肥厚,心尖上翘,心脏呈“靴型”。(3)超声心动图:

①.M型超声心动图检查发现主动脉增宽,主动脉前壁和室间隔的连续性中断及主动脉骑跨。

②.B型超声检查可显示室间隔缺损的大小、位置、主动脉骑跨的程度,肺动脉主干及左、右肺动脉直径,右室流出道的狭窄程度及右室壁的厚度。

③,多普勒检查可测量肺动脉的反流的程度及跨右室流出道的压力阶差。(4)心导管检查及心血管造影,早期对所有需要手术的法洛四联症病人都要求常规做心导管及造影检查,随着超声检查技术及手术、体外循环技术的改进与提高,该检查已较少用于法乐四联症患者。但在下述情况时应考虑行心导管及造影检查。

①,临床为重症法洛四联症患者(HB>200g/L, SaO2<70%,主动脉骑跨50%以上),临床上考虑条件较差,需作手术效果评估者。

②,疑右一侧肺动脉缺如或肺动脉闭锁者。

③,与大动脉转位、右室双出口等复杂心脏畸形鉴别困难者。

④,临床及超声诊断不明者。心导管及造影检查通过测量压力、血氧饱和度及摄片检查以确定诊断。通过检查应了解以下情况:①右室流出道梗阻的程度和部位。②肺动脉主干及左、右肺动脉的发育情况、直径,是否有一侧肺动脉缺如。并测定左右肺动脉直径之和与隔面肌平面降主动脉直径之比例(即McGoon指数)。③室间隔缺损的位置、大小。④主动脉骑跨的程度。⑤是否合并有动脉导管未闭、房间隔缺损等心脏畸形。⑥冠状动脉的分支、走行及起源情况。⑦左心室发育情况。【诊断对策】(一)诊断要点

法洛四联症的诊断多无困难。,如患儿出生后早期即出现发绀、活动能力降低、蹲踞等症状;胸骨左缘第2~4肋间闻及收缩期杂音,第二心音轻度增强、单一,红细胞计数、血红蛋白增高,胸片示肺纹理细小、靴型心等,结合心电图、超声心动图检查,即可做出诊断。必要时可行心导管检查及心血管造影。(二)临床类型

法洛四联症可分为单纯性和复杂性两类。

1.单纯法洛四联症:复杂法洛四联症以外的所有病例。

2.复杂法洛四联症:是指四联症合并肺动脉闭锁、四联症伴有肺动脉瓣缺如和四联症合并完全性房室间隔缺损;但近年多主张把四联症合并肺动脉闭锁归入肺动脉闭锁范围。主动脉骑跨达90%以上者,则归入右室双出口范围。(三)鉴别诊断要点

法洛四联症应与包括下列在内的所有发绀型先天性心脏病相鉴别:

1.大动脉转位。

2.三尖瓣闭锁。

3.肺动脉狭窄并房间隔缺损。

4.右心室双出口。

5.单心室合并肺动脉狭窄。

6.永存动脉干。

超声心动图、心导管及心血管造影检查可确诊。【治疗对策】(一)治疗原则

手术治疗是法乐四联症患者治愈的唯一方法。(二)术前准备

1.术前需禁食、禁水,术前口服轻泻药,必要时灌肠排空肠道。

2.注意纠正水、电解质平衡混乱,尤其对心功能较差者。

3.术前必要时给予用抗生素。(三)治疗方案

1.非手术治疗——药物治疗

最初的药物治疗目的是减轻缺氧和预防缺氧发作。体循环动脉血氧饱和度的降低与右心室流出道梗阻轻重有关,往往对药物干预无反应。缺氧发作可能由突发右心室流出道梗阻加剧和体循环阻力降低造成的一过性肺血流减少引起。易引起缺氧发作的状况有脱水、剧烈活动、儿茶酚胺水平升高、酸中毒和体循环阻力降低等。治疗目的是消除这些不良因素,主要包括:供氧、镇静、重碳酸盐、晶体液,应用α受体激动剂以提高体循环阻力。长期心得安等β受体阻断剂治疗可降低心肌收缩及减少缺氧发作的频率和强度,但临床效果因人而异。急性缺氧发作时可使用静脉推注吗啡,能有效缓解右室流出道心肌痉挛所引起的一过性肺血减少。

2.手术治疗(1)手术指征手术治疗是法洛四联症患者治愈的唯一方法。

法洛四联症根治手术如具备以下2个条件者,则手术效果较理想。

①肺动脉分支和周围肺动脉发育好,左右肺动脉直径之和应至少达到隔肌平面降主动脉直径的1.2倍,达1.5倍以上者则更为理想(即McGoon指数)。

②左室舒张期末容积指数要大于30ml/m2,否则宜先行姑息性分流术,二期在行根治术。

原则上,法洛四联症根治术无绝对禁忌证,但在下列情况下应慎重考虑根治手术:

①主动脉骑跨>90%,可归入右室双出口的范筹。

②有冠状动脉异常起源者,特别是主干或左前降支横跨右心室流出道者。不宜作常规右心室纵切口扩大右室流出道,应选用人工管道或带瓣人工管道作右心室,肺动脉旁路移植。

③一侧或双侧肺动脉发育不良或缺如者,McGoon指数小于1.2者。

④并发肺动脉闭锁。

⑤左心室发育不良,左室舒张期末径小于2倍降主动脉径者。(2)手术时机

①多数法洛四联症病例出生时体循环血氧饱和度满意无需治疗,但如缺氧发作频繁的病例,则必须尽早手术,甚至在新生儿时期手术。

②对于择期手术病例,多数医疗中心提倡6个月~3岁行选择性根治术,近年有人提倡婴幼儿期手术,但笔者认为应根据各医疗单位具体情况,包括麻醉机组,外科技术及术后监护等在内的综合水平来作出正确决定而不应一味盲目强调越早做手术越好。

③对不适宜行根治术者,则可选择姑息性手术,为以后行根治术做好准备。(3)手术方法及评估

有姑息性手术(分流术)和根治术两类

姑息性手术

由于心脏外科发展迅速,法洛四联症一期矫治术逐年增多,且不受年龄限制,手术效果满意,因而姑息手术目前已大幅下降,仅用于少数肺动脉过于窄小,特别是外周肺动脉分支发育不良者,以及左心室发育差的病人。

体—肺动脉分流术

体-肺动脉分流术为分期手术的初期手术,经典或改良的Blalock-Taussing(B-T)分流最普遍。Waterston吻合(升主动脉-右肺动脉)和Potts吻合(降主动脉-左肺动脉)由于较难控制分流量和肺动脉高压及在完全根治时拆除分流困难,需重建扭曲的肺动脉,因此常显得较复杂,多数中心已废除。

经典的B-T分流建在主动脉弓的对侧(无名动脉的同侧),使锁骨下动脉较易达到肺动脉而不造成扭结。虽然吻合手术可在任何年龄和任何大小的肺动脉上进行,但由于新生儿锁骨下动脉细小,多数医生愿意在新生儿期改良B-T分流。改良B-T分流,只要在锁骨下动脉-肺动脉间置入聚四氟乙烯人造血管即可。因为可行早期完全根治,管道直径一般4~6mm,太大易造成充血性心衰。由于具有较低的分流失败率及较好的减状性能,改良B-T分流效果极佳。改良B-T分流的一大优点使可在任何一侧进行而不用考虑主动脉弓部血管有无异常,根治时拆除方便。另外,拆除经典或改良B-T分流不甚复杂,且通过适当的手术操作,肺动脉扭曲、充血性心衰和肺动脉高压发生率较低。

其它类型的姑息手术

肺动脉极度发育不良病例,可行保留室间隔缺损的右心室流出道补片或管道连接姑息手术。此术支持对称的肺动脉血流,同时避免了体-肺动脉分流时可能造成的肺动脉扭曲。然而,多数法洛四联症伴肺动脉狭窄病例,肺动脉发育不良是由本身缺乏肺动脉血流引起,对增加肺血流术式的反应迅速,因此,保留室间隔缺损时肺血流突然增多可造成严重的充血性心衰和水肿。【根治手术】

根治手术1954年由Scott在低温麻醉下阻断上、下腔静脉后施行,同年,Lillehei应用“控制性交叉循环”的方法进行直视根治。1955年,Kirklin创用在体外循环下直视根治术的标准方法,成为现代外科治疗法洛四联症的基本方法。

法洛四联症矫治术分为两部分:

1.修补室间隔缺损:

对于不需用补片扩大右室流出道的病例,可选择右心房切口,拨开三尖瓣修补室间隔缺损,并切断切除右室流出道异常肥厚肌束(隔束和壁束)。如合并肺动脉瓣狭窄,可再加作肺动脉根部横切口,沿肺动脉瓣叶三个交界切开。也可选择右心室中上1/3处横切口,可同时兼顾解除右室流出道及肺动脉瓣狭窄,并修补室间隔缺损。AB图10-1右室流出道切口示意图

对于需要用补片扩大右室流出道的病例,则选择右心室前壁纵切口,必要时可向上切开肺动脉瓣环、肺动脉主干直至左右肺动脉分叉,用自体心包或四氟乙烯补片剪成圆形修补室间隔缺损。ABC图10-2修补室间隔缺损。A示VSD后下缘传导束部位;B VSD后下缘间断带垫片缝合,从三尖瓣基部心房面进针;C补片修补完毕

2.解除右室流出道狭窄

不需作右室流出道补片的手术方法已在上面提及,对于需作右室流出道补片病例,作右心室前壁纵切口,切断切除隔束、壁束及部分室上嵴肥厚心肌后,取自体心包片或已预凝的人工血管壁作补片,扩大右室流出道,如合并肺动脉瓣环狭窄,则需作跨瓣补片解除狭窄。AB图10-3右室流出道补片扩大AB图10-4肺动脉扩大方法(当肺动脉主干及分枝有狭窄时)

值得注意的是,避免残留室间隔缺损及右室流出道狭窄解除不完全,是保证手术效果的关键。【手术方案的选择】

一般采用根治性手术,但若患者左心室发育和两侧肺动脉发育极差则采用姑息性手术。【术后观察及处理】

近40年来,随着对法洛四联症的病理解剖和病理生理的深入研究,以及手术技术、体外循环设备和术后护理水平的不断提高,其手术死亡率已明显降低(5%以下),远期效果良好。(一)法洛四联症术后处理有其特殊性,应注意以下几个特殊方面:

1.应适当延长机械辅助呼吸时间,充分镇静。

2.早期适量应用正性肌力药物:如多巴胺1~5ug/(kg.min)。

3.术后使用洋地黄、米力浓等强心药物。

4.血容量不足所致血压不稳或中心静脉压虽在正常范围但仍不能维持正常血压时,可尝试适当提高中心静脉压,必要时可升至15~16mmHg,以稳定血压。

5.保持尿量1~2ml/(kg.h)。尿少时可在适当补充血浆或白蛋白(通常法洛四联症患者术后红细胞、血红蛋白及血细胞比容常在正常偏高水平)的基础上,给予利尿药。

6.严格控制液体输入量和速度。(二)并发症的观察及处理

1.低心排血量综合症:(1)法洛四联症根治术后此症发生率最高,可达10%~20%,是引起死亡的最主要原因之一。(2)原因:

①术中灌注技术及心肌保护不满意,目前已少见。

②心内修复不完全,特别是右心室流出道梗阻疏通不满意及残留室间隔缺损。

③跨肺动脉瓣补片所致的肺动脉瓣反流,是引起右心功能不全的主要原因之一,常于术后二至三周自我适应而好转。

④左心发育不全。

⑤外周肺动脉发育不良。

⑥心包填塞。(3)处理:

①延长机械辅助呼吸时间,可达2~3天,加强呼吸道管理。

②应用微泵给予多巴胺或多巴酚丁胺和硝普纳。

③补充血容量,提高中心静脉压到1.47~1.96kPa(15~20cmH2O)。

④应用洋地黄和利尿药。

⑤保持水电解质及酸检平衡。

⑥有心脏压塞应争取尽早开胸减压、止血。

2.其它临床可见的并发症尚有灌注肺、室间隔缺损残余分流出血及心律失常(Ⅲ度房室传导阻滞)等,随着体外循环技术、手术操作技术及术中术后监测技术的改进与提高,发生率已明显下降。【疗效判断及处理】

手术后大多疗效确切,远期效果较好。【出院后随访】(一)出院时带药:强心利尿为主,采用人工血管者需作抗凝治疗。(二)定期检查项目与检查周期:定期作超声心动图,胸片检查。(三)定期门诊与取药:一般只需短期服药,采用人工血管者需长期抗凝治疗。(四)出院应当注意的问题:定期复查。(徐颖琦满苏布)

第十一章 大血管转位

【概述】

大血管转位(transposition of great arteries简称T.G.A.)系胚胎发育过程中动脉干间隔及旋转过程异常,造成升主动脉与肺动脉位置颠倒的复杂的先天性心脏畸形。其解剖特点是左右心室与两大动脉连接位置失去正常的一致关系和(或)两大动脉相互位置异常。临床上分为完全型和矫正型两种。完全型者,是指主动脉与肺动脉位置互换,主动脉起源于右心室,接受体循环的静脉血;而肺动脉起自左心室,接受肺静脉的动脉血,即氧合血。矫正型者,虽然两个大动脉的位置互换,但同时心室也反位,因此血液循环得到生理矫正。

根据T.G.A.“房-室”连接及“室-动脉”连接的一致性与否,T.G.A.可分为完全性及矫正性两大类。完全性T.G.A.系指“房-室”连接呈“一致性”,而“室-动脉”连接呈“不一致性”的病变。即右心房与右心室连接,而右心室与主动脉相连接;左心房与左心室连接而左心室与肺动脉连接。

矫正性T.G.A(C-T.G.A.)系指“房-室”、“室-动脉”间连接均呈不一致,右心房与解剖左心室(功能右心室)连接,并由此发出肺动脉,而左心房与解剖右心室(功能左心室)连接,主动脉出自此心室。

根据VanPraagh三分段法分类,完全型大血管转位可分为:完全型大动脉右转位D-T.G.A.(SDD)和完全型大动脉左转位L-T.G.A.(ILL);同样,矫正型大动脉错位也可分为:功能矫正型大动脉左转位L-T.G.A.(SLL)和功能矫正型大动脉右转位D-T.G.A.(IDD)。(见表11-1大动脉转位的基本类型)AB图11-1大血管转位图示:A正常心脏;B大血管转位心脏

一,完全型T.G.A.

完全型T.G.A位是常见的紫绀型先天性心脏病之一,其发病率仅次于法洛四联症,占先天性心脏病的7%~9%,尸检中占所有先天性心脏病的12%,系紫绀型先天性心脏病的第二位,男女约3:1.80%-90%的病例死于1岁以内。本病的预后与病儿有无合并其它心内畸形、两循环血液混合是否充分、有无肺动脉狭窄有很大的关系。

完全型T.G.A.的血液循环特点是:

全身体静脉→右心房→右心室→主动脉→体循环。

肺静脉→左心房→左心室→肺动脉→肺循环。

如在这两个并行的循环之间没有分流,则患儿出生后无法生活。因此凡完全型T.G.A.见于临床的,必然存在不同部位分流存在。此外可合并有其它心内畸形。【诊断步骤】(一)病史采集要点

1.男性发病居多,约为女性的3~4倍。

2.不伴有室间隔缺损者症状出现早,80%病例在出生后1~5天内缺氧发作和发绀,发绀多在5~6周内加重;伴有室间隔缺损者症状出现较迟,生后一周内有症状者仅1/7,1个月内有症状者占1/2。

3.出生2个月内常出现呼吸困难和充血性心力衰竭,80%-90%在1岁内死亡。(二)体格检查要点

1.一般情况发育、营养、体重、精神、血压和脉搏。

2.全身检查应注意以下内容:(1)发绀:主要伴有不同程度的发绀,如伴有大型房间隔或室间隔缺损伴有肺动脉狭窄者,发绀可不明显。(2)杵状指(趾):多于出生后5~6个月才出现,常无蹲踞体位。(3)心脏听诊杂音无特征性,如有杂音,多来自合并心血管畸形。(4)心力衰竭时可有气促、肝脏肿大、下肢水肿、腹水等。(三)辅助检查要点

1.心电图检查:无特征性表现,合并房间隔缺损者表现为右心室肥大,合并室间隔缺损或动脉导管未闭者,可出现双心室肥大。

2.胸部X线检查:主要有下列特点:a、婴儿期心影进行性扩大,约70%病婴的心影呈蛋型。b、心蒂部狭小,肺动脉圆锥部几乎消失。c、不伴有肺动脉狭窄者则有肺动脉高压的表现。

3.超声心动图:①主动脉与肺动脉的位置关系改变,肺动脉位于左后方,主动脉位于右前方。②房室关系一致,即左心室与左心房相连接,右心室与右心房相连接。③心室与大动脉关系不一致,即主动脉出自右心室,肺动脉出自左心室。④常合并房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄等其它心内畸形。

4.心导管检查与选择性心血管造影:心导管检查可示右心室压力高于左心室。造影可证实超声检查发现,更详细、准确地了解心内畸形,从而确立诊断。如有需要可同时行房间隔缺损或卵圆孔球囊导管扩张术,以增加心内动静脉血混合度,改善缺氧,延长等待手术时间。【诊断对策】(一)诊断要点

临床上严重紫绀,症状多较法洛四联症明显和早出现,尤以婴儿啼哭时为甚。如合并有动脉导管未闭,可因肺循环高含氧血流通过动脉导管未闭处进入降主动脉,导致上半身紫绀重于下半身。患儿可有晕厥,但缺氧发作一般比较少,除非有严重肺动脉狭窄存在。蹲踞位少见。体征无特殊,与其它紫绀型先天性心脏病相仿,或随心内畸形而异,一般在胸骨左缘 Ⅱ-Ⅳ/6肋间的可听到收缩期杂音。(二)外科解剖要点

由于解剖上的主动脉和肺动脉位置互换,形成体循环和肺循环中静脉血液和氧合血液的完全调换,如两循环之间不存在其它交通畸形,则患者无法生存。交通口越大,两循环间的血液混合越充分,生存的机会就越大。常见的交通部位为室间隔缺损、动脉导管未闭、卵圆孔未闭或房间隔缺损。(三)临床分类

除表一大动脉转位的基本类型中所示的VanPraagh三分段法分类外,还根据并发不同的心内畸形和外科治疗的原则,可分为以下两种类型:

1.单纯性完全型T.G.A.:指T.G.A.室间隔完整的病变,为常见的类型,占50%,多伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损。有人把伴有动脉导管未闭的患儿也归入这一类型。

2.复杂性完全型T.G.A.:指T.G.A.伴室间隔缺损、肺窄(亦称为左室流出道梗阻)或二者兼有的病变,亦包括部分完全型T.G.A伴单心室病变(但多数将这一类型归入单心室内)。

各类T.G.A.患者都可存在冠状动脉畸形,其可能的冠状动脉分布见图11-2。RCA-右冠状动脉;LAD-左冠状动脉前降支;Cx-回旋支图11-2大动脉转位Yacoub分类方法

由于T.G.A.使低含氧的静脉血进入体循环的动脉系统,导致组织缺氧,唯一有效的高含氧血液来自于心内分流,如合并有室间隔缺损或动脉导管未闭,则体循环得以较多高含氧血液混合,有利于缓解组织缺氧及患儿的存活,但同时会招致肺动脉高压的后果,如T.G.A.伴室间隔缺损或动脉导管未闭导致肺血过多,肺动脉高压,患儿可以在出生后半年之内,因进行性肺高压而产生肺血管不可逆病变。完全型T.G.A.若系单纯性者,两岁以内产生肺高压者较少。如T.G.A.有大的房间隔缺损,同时伴有肺窄,则可获最好的预后。而T.G.A.伴有大室间隔缺损+大动脉导管未闭合并者,易致心力衰竭,预后较差。(四)鉴别诊断要点

应注意与包括下列在内的所有紫绀型先天性心脏病相鉴别:

1.法洛四联症。

2.三尖瓣闭锁。

3.完全肺静脉异位连接。

4.永存动脉干。

5.右心室双出口。

6.单心室合并肺动脉狭窄。

诊断靠超声心动图、心导管及心血管造影及超高速CT扫描检查可帮助鉴别。【治疗对策】(一)治疗原则

完全型T.G.A.治疗有以外科手术为主的综合治疗;内科主要处理各种并发症,外科手术治疗主要可分为三大类:姑息性手术、根治性手术、心肺移植术。(二)术前准备

1.术前需禁食、禁水,术前必要时灌肠排空肠道。

2.注意纠正水、电解质平衡混乱,尤其对心功能较差者。

3.对于易感染患者,术前必要时给予用抗生素。(三)治疗方案

1.内科治疗

主要是处理各种并发症,如心力衰竭、低氧血症、代谢性酸中毒、感染性心内膜炎等。

2.外科手术治疗

主要有姑息性手术、根治性手术、心肺移植术三大类。(1)手术指征无手术禁忌证的均有手术的指征。(2)手术禁忌证:

①已经发生肺血管不可逆性改变者。(只能选择心肺移植术)。

②年龄超过3个月者行大动脉转换术效果欠佳。(3)手术时机

①T.G.A.且室间隔完整者,大血管调转术必须在出生后2~3周内进行,否则易出现术后左心衰竭而死。

②大血管转位合并大室间隔缺损或动脉导管未闭者,必须在出生后3个月内进行室间隔缺损修复或动脉导管结扎,同时进行大血管调转术。

③其它根治手术如Mustard、Senning、Rastelli等应争取早期手术。(因80%-90%T.G.A.患儿在1岁内死亡)。(3)手术方法

手术方法主要有姑息性手术、根治性手术、心肺移植术三大类。

姑息性手术

目的在于增加体循环血氧含量,减轻病人症状,延长病人生命,为根治性手术争取时间。主要术式有:房间隔造口术,主动脉-肺动脉吻合术,上腔静脉-肺静脉吻合术,肺动脉环缩术。

〇1房间隔造口术

为增加房内分流,如:B.A.S.闭式房间隔造口术(1971 Restan),Blalock-Hanlon房间隔造口术,适用于单纯性T.G.A.,以增加心房水平分流,提高动脉血氧。

〇2肺动脉环缩术

对T.G.A.伴肺血增多及肺高压病人如T.G.A合并有室间隔缺损,为阻止肺高压继续进展及防止肺血管病变,可使用本手术,为术后根治创造条件。

〇3体、肺分流术

如T.G.A.合并严重肺动脉狭窄,肺血减少,可采用本手术(如B-T Shunt=锁骨下动脉-肺动脉吻合,或采用人工血管,在无名动脉与右肺动脉间作搭桥术,新生儿常用直径4mm的人工血管,较大的婴儿可选用直径5mm直径人工血管架接。

〇4 Rashkind心房间隔缺损导管球囊扩张术

目的是增加心房水平血液混合,在新生儿期进行心导管检查时即同时作此手术。

上述姑息手术常适用于6个月之内,房间隔缺损导管球囊扩张术适用于3个月之内,全身条件差,不允许作矫正手术之患儿。但这类病变,最终仍需给予根治手术。

根治手术

近年来倾向于一次根治以矫正畸形。主要术式有大动脉调转术(Jatene手术)、Senning手术、Mustand手术、Rastelli手术。

〇1房内改道(Atrial Baffle)。常用手术为:Mustand手术及Senning手术,前者以心包或补片在心房内改道,使肺静脉血回流致心房后,经三尖办口→右室→主动脉,上下腔静脉血回流经二尖瓣口→左室→肺动脉。Senning手术,则以右心房房壁作为改道组织,不采用心包或补片,如此形成的管道可随患儿年龄增大而增大,可减少Mustand手术后腔静脉梗阻及房性心律紊乱,为近年来所喜用之手术方式之一。

〇2 Rastelli手术。对于复杂性儿童时期完全性大血管转位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄,可选用本方法,它是一种解剖上矫正手术。其手术要点为:以心内渠道使室间隔缺损与主动脉相通,保证左心室内血液按正常生理径路向主动脉射出,然后以带瓣或不带瓣的心外信道(同主动脉或人造血管)将右心室与肺动脉相连,从而使血循环恢复。ABCD图11-3 Rastelli手术:A右室流出道切口显露VSD,将VSD向上切开扩大;B心内隧道将VSD与主动脉相连;C心外管道;D右室流出道切口补片与心外管道相连

〇3大动脉转换术(Arterial Switch)。近十多年来风行,并认为是治疗T.G.A.病例较理想之手术。术终将升主动脉与肺动脉在起始部切断,互相转换位置,并作冠状动脉移植。本术最早由Jatene创用,进年来又有不少改进,主要适应于T.G.A.并有室间隔缺损之病变,因此类病儿左心室条件对本手术实施有较好适应,适合于出生后2~3周之婴幼儿,伴有室间隔缺损者允许延迟至出生后2~3个月以内。在较大儿童室间隔缺损大伴肺高压者可做肺环束术,促使左心室射血阻力增加,左室肥厚扩大至一定范围,为日后大动脉转换创造条件。鉴于大动脉转换术须作冠状动脉移植,在婴幼儿手术中有一定困难,可改用Damus-Stansel-Kaye手术。这一手术是把肺动脉切断,将其近心端与升主动脉作端侧吻合,缝闭主动脉瓣口,右心室作切口缝闭室间隔缺损,然后在切口与肺动脉远端之间植入带瓣或不带瓣心外导管。ABCDEFGHI图11-4大动脉转换术示意图1 A主动脉、肺动脉切断,冠状动脉从主动脉游离开;B主动脉远端移向肺

动脉后方与新的主动脉近端吻合;C新的主动脉吻合毕;D左冠状动脉吻合到新的主动脉近端(原肺动脉近端);E右冠状动脉吻合到新的主动脉近端;F冠状动脉吻合毕;G新的肺动脉近端用心包片修补缺损;H新的肺动脉近端修补完毕;I新的肺动脉近端修补时在瓣交界处的处理方法。ABC图11-5大动脉转换术示意图2 A肺动脉远端前移后与新的肺动脉近端吻合;B吻合前壁;C吻合毕

④大动脉移位术(Aortic translocation手术)

乃Nikaidoh于1984年提出的新的手术方法,用于纠治大动脉转位伴室间隔缺损和左室流出道梗阻的病人。其优点是无需建立心内隧道,避免了Rastelli手术有可能导致左室流出道梗阻的情况,但此术式对心功能的损伤较大,术后易出现低心排。

手术在体外循环下进行,先经右心房探查室间隔缺损的位置。在主动脉瓣下约0.5cm处切开右心室流出道,注意避免损伤主动脉瓣叶。在直视下分别向两侧剪开,至冠状动脉处时需先将冠状动脉游离,然后从冠状动脉下方剪开右心室,使整个主动脉带着主动脉瓣与冠状动脉从右心室根部切下。肺动脉干在近瓣环处横断,剪去狭窄的瓣叶,将圆锥室间隔剪开与室间隔缺损交通。将取下的主动脉移向剪开的肺动脉瓣环处,保持左右冠状动脉没有张力和扭曲。主动脉瓣后半部分与原肺动脉瓣环连续缝合,采用5-0prolene连续缝合。裁剪大小合适的涤纶补片关闭室间隔缺损并将补片前上部分与主动脉前半部分缝合在一起。这样关闭室间隔缺损可使左心室与主动脉相连,同时也扩大了左室流出道。此时,如肺动脉位于主动脉后方者可行Lecompte方法切断主动脉,将肺动脉移向主动脉前方,再将主动脉吻合好。如肺动脉位于主动脉左后方也可不行Lecompte方法,开放主动脉排气,可以缩短主动脉阻断时间,并开始复温。此时将肺动脉从主动脉左侧拉下来,肺动脉后壁与右室切口上缘缝合,剪开肺动脉前壁直至左肺动脉开口,采用自体心包补片覆盖右心室切口前壁,同时扩大肺动脉,完成手术。

术后常规应用多巴胺,米力农和肾上腺素,同时应用硝酸甘油能扩张冠状动脉,应用肾上腺糖皮质激素减轻心肌炎症反应。ABCDEFGH图11-6大动脉移位术:A右室流出道虚线示拟切下主动脉的部位;B主、肺动脉均已切下,箭头示漏斗部

室间隔切开,将肺动脉口与右室贯通;C肺动脉口与右室贯通后将主动脉后壁吻合在肺动脉瓣环上;D用补片将室间隔缺损与主动脉前壁缝合一起,从而将主动脉与左室相连;E在主动脉瓣上方横断主动脉,将肺动脉移到主动脉前方;F将主动脉再吻合,肺动脉前壁纵形切开;G将肺动脉后壁缝合在右室流出道上;H用补片修补扩大右室切口与肺动脉。

心肺移植术

适用于重症及无法行根治性手术的病人。但婴幼儿心脏移植成功率远低于成人,合适的供体来源紧缺,且远期效果有待观察,故要慎重选择。(4)手术方法评估:Mastard手术平均死亡率为24%,Senning手术平均死亡率为18%,但二岁以内手术死亡率仅5%,急诊手术者死亡率为24%,选择性手术心功能 Ⅲ、Ⅳ级者死亡率为4%。大动脉转换术手术存活率在一个月内手术者可达74~96%,Quaegbeur报告18例新生儿施行本术无死亡,至于晚期结果,有待进一步观察。房内改道术后因体、肺静脉回流受阻、心律紊乱,三尖瓣返流,可严重影响远期治疗结果。(5)手术方案选择

Liebman对742例完全型大动脉转位分析,未手术1年内死亡者占89.03%因此应在1岁以前行根治性手术。大血管管调转术是完全型大

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