作者：高占国
出版社：人民卫生出版社
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眼眶病临床实践与思考试读：
版权页图书在版编目（CIP）数据
眼眶病临床实践与思考/高占国主编.—北京：人民卫生出版社，2014
ISBN 978-7-117-19461-7
Ⅰ.①眼… Ⅱ.①高… Ⅲ.①眼眶疾病-诊疗 Ⅳ.①R777.5
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版权所有，侵权必究！眼眶病临床实践与思考
主 编：高占国
出版发行：人民卫生出版社有限公司 人民卫生电子音像出版社有限公司
地 址：北京市朝阳区潘家园南里19号
邮 编：100021
E -mail：pmph@pmph.com
制作单位：人民卫生电子音像出版社有限公司
排 版：人民卫生电子音像出版社有限公司
制作时间：2015年7月
版 本 号：V1.0
格 式：mobi
标准书号：ISBN 978-7-117-19461-7/R·19462
策划编辑：郝钜为
责任编辑：杨帆打击盗版举报电话：010-59787491 E-mail：WQ@pmph.com注：本电子书不包含增值服务内容，如需阅览，可购买正版纸质图书。序 一
眼眶是位于颅面部的重要空间，解剖位置深在，间隙狭小，内含视觉器官的各种重要结构，与颌面外科、耳鼻喉科、神经科、颅底外科所涉解剖部位相邻。眼眶解剖位置的复杂性和组织发生的多样性，使眼眶疾病的诊断和治疗富有挑战性。近20余年，随着科学技术的发展，医学各学科都有长足的进展，尤其是新的医学影像诊断技术的临床应用，新的治疗设备的开发，生物医学工程和病因诊断学的基础研究进入眼眶病临床后，眼眶疾病的临床诊断水平和治疗方法进入了一个崭新的时代。
高占国主任师从我国眼眶病研究的鼻祖宋国祥教授，长期从事眼眶疾病的临床诊治工作，积累了丰富的临床经验，保存了大量的完善的病例资料。他带领的团队在诊治眼眶病方面做了大量的工作，他们将这些经验和典型病例总结，撰写出《眼眶病临床实践与思考》一书。该书共分十四章，涵盖眼眶原发病、继发病及转移病、肿瘤性和非肿瘤性以及各种组织来源的疾病。作者一改系统专业书的编写结构，将临床诊治的典型病例资料，影像检查典型图像以及治疗结果呈现，并加以个人和国内国际认同观点的阐述，其形式适于临床医生的学习，具有针对性强的特点，易于临床眼眶病医生掌握。该书内容丰富，展示了大量的影像资料，实用性很强，从书中我们看到了他们团队多年在临床一线的执着与进取，也为他们将此书面世而高兴。
我相信该书会成为初学眼眶病的医生的极有价值的参考书，会受到临床医生的欢迎。也会为眼眶病患者带来福音。何彦津2014年3月21日序 二
时值河北省眼科医院（原邢台眼科医院）建院110周年之际，高占国主任医师等编著的《眼眶病临床实践与思考》一书即将出版发行，深感欣慰。此书是凝聚了他的心血与智慧之结晶，充分体现了他对发展眼科事业的执着和不懈追求。
河北省眼科医院（原邢台眼科医院）创建于清光绪三十年（1904年），至今已经走过了110个春秋。在各种复杂性眼眶肿瘤、眶颅沟通性肿瘤、甲状腺相关眼病、眶内炎性假瘤的综合治疗等方面的诊断和治疗达国内先进水平，病人辐射山西、山东、河南、河北等十余个省市。
高占国主任医师于20世纪80年代师从老一辈眼眶病专家宋国祥教授，从事眼眶病与眼肿瘤专业的临床工作30余年，始终坚守在眼科临床和科研一线，是我院的知名眼科专家，一直致力于眼眶病与眼眶肿瘤方面的临床研究，积累了丰富的诊治经验，为我院的眼科学科的发展建设做出了重要贡献。
眼眶病属眼科范畴，与颅脑外科、耳鼻喉头颈外科、颌面外科、医学影像学、组织病理学及全身各系统疾病都有广泛的密切联系，病因复杂，种类繁多，同种和异种疾病在临床表现和治疗方式上千差万别，不一类同，具有一定的特殊性和复杂性，个体化治疗尤为突出，眼眶病的诊治一直被认为是眼科领域的难点之一，因此通过临床实践、不断探索诊治经验，对提高眼眶病的诊断和治疗水平尤为重要。
编者将多年来收集的典型病例和影像学资料经过归纳、总结、分析，筛选了有代表性的典型病例和翔实图片，展示各种眼眶病的临床表现特征，并以此穿针引线，以影像学图谱的形式贯穿全文，使读者能直观地了解各种眼眶疾病的诊治要点。编者从临床实践出发，通过解析每一例典型病例的临床表现和影像特征，用简短、精练的文字进行评述，扼要地阐明不同病变的临床特征，使读者们能够“身临其境”地掌握各种眼眶疾病诊断和鉴别诊断的依据。
本书另一特点是通过这些典型病例结合个人经验、国内外最新诊断和治疗方法进行总结分析，扩大思维方式，以不同角度、不同视野进行阐述，深入探讨眼眶病的最新发展动态，反映当前的技术和水平，并以作者思考的形式为读者提供诊治策略和思路，对扩展眼眶病的临床诊断和治疗方法的选择具有较高的借鉴和参考价值，适合各级临床医师阅读。
本书编者都是工作在临床一线的中青年医师，在老一辈医学专家不断探索、服务病人的精神感召下，以我院“防盲剔苦、治病救人”的院训为宗旨，编写此书，以示自勉，他们这种锲而不舍的追求精神难能可贵，祝愿我国眼眶病专业的明天会有更好、更快的发展。河北省眼科医院 院长河北省重点实验室 主任中华中医药学会眼科分会 副主任委员享受国务院特殊津贴 专家2014年3月25日前 言
眼眶病虽属眼科范畴，但它所涉及的范围非常广泛，除眼科领域之外，与眶周各器官及全身各系统疾病都有密不可分的联系，可谓病变复杂，种类繁多。由于眼眶疾病的复杂性、特殊性，我国广大眼眶病学者们在临床和科研工作中不断地为之努力和探索，通过理论研究、临床实践、经验积累，不断推进眼眶病事业的向前发展。
在我国，由宋国祥教授为开创者的眼眶病专业，经过几代人的不懈努力，临床诊治技术、影像学诊断、基础研究等领域不断发生质的飞跃。自老一辈眼眶病专家宋国祥教授主编的《眼眶病学》问世以来，相继有《现代眼肿瘤眼眶病学》、《眼科肿瘤学》、《眼眶手术学及图解》等眼眶病专著出版，为我国眼眶病专业的发展作出了卓越贡献，本书的作者们被他们的奉献精神所感染、所激励。鉴于我国人口众多，眼眶病的发病率逐年增加，而专门从事眼眶病的专业人员不多，漏诊、误诊、误治情形时有发生，眼眶病的诊断方法和治疗技术需要不断加强和普及。作者从近30年、尤其近几年来积累的眼眶病临床资料、典型病例和影像图片中经过认真筛选，加以总结，结合临床实践经验，带领本专业团队，编著了《眼眶病临床实践与思考》一书，希望能通过“看图识病”的方式，供临床一线的医生学习和参考，帮助临床医师快速、直观地掌握眼眶病的诊治要点。
本书共分十四章，从大量的临床资料中，按照眼眶病分类挑选200余个典型病例、600余张图片进行归纳，力求文字简练、通俗易懂，以典型病例为引线，从诊断要点、影像学特征、临床与治疗分析等方面，结合当前最新的临床诊断和治疗方法，通过临床实践与思考贯穿进行解析。
本书中有的疾病按照临床分型或分类选择典型病例，如甲状腺相关性眼病临床类型，眼眶淋巴组织增生性病变病理分类、眶内炎性假瘤的临床分类等，力求从疾病的不同侧面反映其临床表现特点；有的从一种肿瘤或病变的不同部位或不同的影像学特征作为典型病例的选择，以便使读者能从不同角度更好地了解病变的多样化临床表现特征，为临床诊断提供信息。
所有选取的典型病例均为作者治疗过的患者，病例资料和影像图片齐备、完整、真实。作者们在繁忙的工作之余认真整理、核对，初稿形成后又投入了大量时间进行反复修改、斟酌，力求内容恰当、分析无误、观点正确。
在此书的编写过程中，得到了河北省眼科医院、河北省眼病治疗中心张铭连院长、李瑞峰、吴彦超副院长的鼎力支持与鼓励；天津医科大学博士生导师、全国著名眼眶病专家何彦津教授在百忙中审阅全文并作序，在此一并致谢。
由于作者水平有限，时间仓促，尽管在编写过程中参阅了大量国内外文献，但因能力所限，仍会有不足和错误之处，恳请老师和同道们批评指正，不胜感激。
本书的出版如能为临床一线的医师们提供帮助，将倍感欣慰。高占国2014年3月1日于邢台第一章 眼眶病临床诊断与治疗概述
眼眶内含许多重要结构，是视器的重要组成部分。眼眶疾病虽属于眼科范畴，但所涉及的医学领域较为广泛，除眼科疾病之外，还与耳鼻喉头颈外科、口腔颌面外科、神经外科、医学影像学等学科密切相关。眼眶病虽然不常见，但种类众多，有的与全身疾病有着较为密切的关系，因此，全面学习相关学科知识，深入了解各种疾病的特点以及内在联系，在临床和实际工作中有着重要的现实意义。第一节 组织解剖与眼眶病发生的关系
眼眶是位于颅顶骨和颅面骨之间的骨性空腔，由额骨、蝶骨、颧骨、上颌骨、腭骨、泪骨和筛骨七块骨骼组成，左右各一，两侧对称。骨性眼眶的形状大致呈底向前，尖向后的锥体形，前后最大径线40~50mm。眼眶壁分别由眶上壁、眶内壁、眶下壁和眶外壁组成。眼眶的毗邻有鼻窦、颅脑，相互间有较多沟通，各种疾病可互相蔓延和扩散，全身各部位的恶性肿瘤也可通过血行转移至眼眶。一些特征性的病变如白血病、组织细胞增生症也常发生于眼眶。（一）眼眶壁
眶上壁呈三角形，前部由额骨眶板、后部小部分由蝶骨小翼构成。除蝶骨小翼部分骨质较厚外，其余均较薄且质脆。故当颅脑外伤时，额骨眶板易骨折，这时血液及脑脊液可进入眶周皮下组织，形成眶周及皮下淤血。眶上壁常被周围病变所侵犯，恶性肿瘤常破坏眶上壁蔓延至颅内，额窦黏液囊肿侵蚀骨壁进入眶内，黄色瘤病骨侵犯、神经纤维瘤骨缺损也常在此发生。脑膜瘤、骨纤维异常增生、骨肿瘤也多发生于眶上壁。
泪腺窝位于眶上壁颞侧，额骨颧突之后、颧额缝的嵴以上的区域内，其内容纳泪腺及部分脂肪。在胚胎发育时，颧额缝是上皮细胞最常见陷入的部位，这些上皮细胞逐渐形成皮样囊肿或表皮样囊肿。主泪腺位于眼眶颞上缘后的泪腺窝内，其组织结构和唾液腺相似，包含有泪腺泡和导管，是泪腺上皮性肿瘤和非上皮性肿瘤常见的发病部位，也是淋巴组织增生性病变的最多见发生部位。泪腺窝通常很平滑，但当泪腺部发生恶性肿瘤或复发性泪腺多形性腺瘤合并有骨质破坏时，可触及骨面粗糙不平，手术时需尽量刮除或咬除受侵犯的骨质，以免再发。
眶内壁呈长方形，由上颌骨额突、泪骨、筛骨纸板、蝶骨体四块不甚规则的眶骨组成。其中筛骨纸板所占面积最大，其特点是骨质菲薄如纸，半透明，由于筛骨的这种特点，鼻腔的炎症、良、恶性肿瘤都会通过眶内壁侵犯眼眶，常见有眶蜂窝织炎、骨膜下脓肿、眶内真菌感染、继发性眶内恶性肿瘤等，而且当颅骨和眶部受钝性损伤时，很容易致使菲薄的眶内壁形成裂口或骨折。同时，上颌骨额突、泪骨等处骨缝是皮样囊肿或表皮样囊肿的常见发生部位。
眶下壁下方大部分为上颌窦，后部为腭骨眶突。眶下壁骨板厚约0.5mm，故上颌窦的炎症及肿瘤极易突破下壁而入眶，是上颌窦黏液囊肿、鳞状细胞癌的好发部位。外伤也易致下眶壁骨折导致眶内组织疝入上颌窦内，出现眼球内陷或运动障碍等临床表现。
眶外壁呈三角形，由在后的蝶骨大翼及在前的颧骨组成。眶外壁下部稍朝上，后部微突向眶腔，中央部平。底边在前有眶外缘组成，上界边为眶上裂及颧额缝，下界边为眶下裂。眶上裂位于眶外壁与眶上壁之间，为蝶骨大翼和小翼之间的裂隙。眶上裂与颅中窝相通，有较多重要神经、血管经过。由外上至内下依次为：①通过眶上裂宽部而在纤维环外的有泪腺神经、额神经、眼上静脉及滑车神经、泪腺动脉返支；②通过眶上裂宽部而在纤维环内的有动眼神经上支、鼻睫状神经、睫状神经节的交感根、动眼神经下支、展神经及眼下静脉；③眼眶中的绝大部分血液均经由眼上静脉通过眶上裂进入海绵窦。因此，颅内或眶内肿瘤可通过眶上裂相互蔓延，影像学常表现有眶上裂的扩大、骨质吸收或破坏，颜面部和眶内的炎症或脓毒栓子也可通过眼上静脉进入海绵窦形成海绵窦栓塞或脓毒血症，危及生命。颅内或眶内病变侵犯眶上裂及外伤的损伤，会导致脑神经功能障碍，表现有眼球固定不动、上睑下垂、瞳孔散大、角膜知觉减退、眼上静脉回流障碍和眼球突出等临床表现，称之为眶上裂综合征，如若同时波及视神经，出现视力下降或丧失，则称之为眶尖综合征。眶外壁后部的外后面为颅中窝，蝶骨大翼缺失，大脑颞叶前部可膨入眶内。
眶外壁是眶腔四壁中最坚固的，尤其是眶缘部。眶外壁前缘较短，双眼平视时可达眼球赤道部。这种结构不仅使我们有了更宽阔的颞侧视野，同时也为行眶肿瘤摘除术经外路入眶创造了条件，但是，这样眼球较易受到来自颞侧的损伤。眶内恶性肿瘤还可通过破坏的眶外壁向颞窝及颅内侵犯。
眶下裂位于眶外壁和眶下壁之间，起始于视神经孔外下方，近眶上裂内端。①通过眶下裂的血管、神经有：三叉神经上颌支、眶下动脉、颧神经、蝶颧神经节分支及翼腭丛的眼下静脉分支；②其中来源于上颌神经的眶下神经，经过眶下沟及眶下管支配下眼睑、面颊部、上唇及上半牙齿的感觉，当眼眶底部发生病变时，可致上颌部疼痛或有三叉神经的上颌支麻痹及眼球突出、复视等临床表现。（二）眼睑
眼睑主要是由皮肤、睑板及结膜等组织构成。其主要功能是保护眼球不受伤害并协助瞳孔调节进入眼内的光线。
眼睑分为上睑和下睑，覆盖在眼球的表面。上下睑的游离缘称为睑缘，上下睑缘之间扁圆形区域称为睑裂。上下睑内外两侧连接部分被称为内、外眦。睑缘厚约2mm，可分为前缘和后缘，或称为睑缘前唇和后唇。前唇圆钝，生有睫毛，睫毛功能可阻挡灰尘异物，减弱过强光线进入眼内，并有美观作用。睑缘后唇呈直角，与眼球紧贴，有利于泪液在眼球前表面分布与流动。后唇之前是排列整齐的睑板腺导管开口，睑板腺内分泌物排出不畅，管内脂肪酸分解，如无细菌感染可形成肉芽组织，继则形成睑板腺囊肿，如有急性化脓性炎症，则形成睑板腺炎。另外由于腺管呈垂直走向，故行睑板肿物手术时，手术切口应垂直于睑缘，尽量避免损伤大量睑板腺。
眼睑皮肤是全身皮肤最薄的部位。眼睑皮肤常暴露于日光，是眼睑皮肤肿瘤和肿瘤样病变的好发部位，皮肤附件的肿瘤也是眼科常见病。根据眼睑解剖特征，前部和眶周的特异性或非特异性炎症可表现红肿、疼痛、眼睑功能障碍、上睑下垂、结膜水肿等特征，同时可反映眼眶疾病的急性、亚急性或慢性的严重程度和表现类型。眶前部炎症和眼球密切相关，眼睑恶性肿瘤眶内侵犯时影像学检查可明确病变的侵犯程度。（三）眼外肌
六条眼外肌分为四条直肌和两条斜肌。直肌中一对为水平直肌（内直肌和外直肌），另一对为垂直肌（上直肌和下直肌）。除下斜肌起源于上颌骨鼻泪管开口外侧浅窝处外，其余均起自于眶尖部的总腱环。直肌的止端是薄而宽的肌腱，附着于眼球赤道前部的巩膜上。斜肌的止端附着于眼球赤道后部的巩膜上，一般斜肌的附着点比直肌的附着点更加容易变异。这些肌肉的正常功能，是使眼球在脑神经的支配下，各个方向保持协调的自主性运动和保持双眼的单视功能，但也是免疫性疾病，如甲状腺相关眼病、肥大性肌炎的好发部位，一些原发于肌肉的良性肿瘤、眶内肿瘤对肌肉的压迫移位和发生于肌肉的原发性、继发性及转移性恶性肿瘤均可导致肌肉的功能破坏、运动失常，而出现眼球突出、眼球运动障碍、复视等。支配眼外肌的脑神经功能障碍常表现肌肉的麻痹和运动障碍，炎症可使肌肉肿胀增粗及运动性疼痛。（四）泪道
泪液排出系统由泪点、泪小管、泪囊及鼻泪管4部分组成。泪点位于上下睑缘内侧端一个圆形隆起上，为泪道的起始部位，泪小管是介于泪点与泪囊之间的膜性管道，泪囊位于内眦韧带后面，泪骨的泪囊窝内。泪囊大致呈梨形，长约12mm，上方为盲端，下方与鼻泪管相连续。鼻泪管长约5~6mm，鼻道部鼻泪管开口于下鼻道。泪囊壁衬以两层上皮，内层为柱状上皮，外层为扁平上皮。泪囊是肿瘤的好发部位，恶性多见，大多数为原发性上皮性肿瘤（约75%），非上皮肿瘤占25%，少数为邻近组织侵犯。主要表现为血性分泌物、泪囊肿块和溢泪。炎症因素最为常见。无论何种泪道病变，如炎症性肿胀或组织增生，肿瘤压迫或阻塞，瘢痕性粘连，都可以引起泪道阻塞，使泪液不能流入鼻腔而导致溢泪。（五）泪腺
泪腺位于眶外上方泪腺窝内。是一种外分泌腺，呈扁平淡黄色杏仁状，借结缔组织固定于眶骨膜上。泪腺是炎症、上皮性和非上皮性肿瘤好发部位，泪腺炎症表现为眼睑肿胀、疼痛和眼睑下垂，泪腺肿瘤常导致眼球向鼻下方突出移位并触及泪腺部肿物。（六）肌锥
位于视神经和直肌之间，由眼外肌鞘膜围成之圆锥状空隙，又称为肌圆锥内间隙。前被眼球筋膜及其与肌鞘膜相连处所限，后达视神经孔周围的Zinn纤维环。间隙内有血管、神经和大量脂肪并有视神经通过，如此间隙内发生出血或渗出一般不会达到眼睑中及球结膜下。在肌圆锥内的良性肿瘤可由外、下直肌或外、上直肌之间直接进入摘除。肌圆锥内间隙的肿瘤常表现眼球轴性突出，眶尖部炎症常引起眼球轻度突出、疼痛、肌肉肿胀、眼球运动障碍。（七）眼眶间隙
眼眶间隙是由骨膜、眶隔膜、眼球筋膜等膜状结构组成的四个界限清楚的特别间隙：
1.骨膜下（骨膜外）间隙
它是眶骨与骨膜间的潜在间隙，前达眶缘，后至眶尖视神经孔。除眶缘、眶尖、视神经孔、骨缝、眶上、下裂等处骨膜与骨质紧密相连外，容易被肿瘤、渗出物或血肿分离，也是皮样囊肿、鼻窦黏液囊肿的好发部位。切除骨膜下间隙病变手术时，虽然已入眶内，但有骨膜所隔，故不易伤及眶内组织。此间隙病变常使眼球向一侧移位。
2.周边间隙
它是骨膜与肌鞘膜之间的间隙，前为眶隔，后达眶尖，由大量脂肪充填，有神经、血管和肌肉（上睑提肌、各直肌及斜肌）。若间隙中有异常液体如血液或脓液，可向前达球结膜下。此间隙是大多数肿瘤发生的位置，包括泪腺的各种肿瘤及肿瘤样病变、海绵状血管瘤、血管畸形等，作开眶手术经皮肤切口进入眶内时，要切开骨膜才能暴露在此间隙的肿瘤。
3.中央间隙
即肌圆锥内间隙，前以眼球筋膜和眶隔，周围以四条直肌及肌间膜为界。海绵状血管瘤、视神经肿瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、静脉性血管瘤等多发生于此间隙，主要表现为眼球的正前方突出和视力减退，此间隙神经、血管的重要结构很多，手术分离时需特别注意。
4.巩膜上间隙
是眼球和眼球筋膜之间的潜在间隙。两者之间由疏松结缔组织连接。眼内肿瘤向外扩展时，可破坏并穿破巩膜到达此间隙。此间隙的炎症性病变，包括眼球内和眶内的炎症可使间隙增宽，如眼球筋膜炎和筋膜水肿可表现眼环增厚。（八）视神经
视神经管为前起于视神经孔，后通到颅中窝，长约8~10mm的骨性管道。管的方向朝向前、向外，并稍向下。此管前口即视神经孔，呈垂直的椭圆形，而后口呈水平椭圆形，管中段呈正圆形。两侧视神经管在颅内开口的距离14.7mm，眶尖开口的距离约为28~30mm。视神经管的内侧与蝶窦外侧壁接壤，其后与后组筛窦相邻。视神经管长者，其内侧较薄，故当筛窦有炎症时很易通过较薄的骨壁影响视神经。视神经管中通过的组织有：视神经，眼动脉及交感神经。视神经是发生肿瘤、炎症、损伤的常见部位，尤其是视神经胶质瘤、脑膜瘤的起源。不论是视神经本身还是视神经鞘膜的肿瘤，它们的临床特征、进展和表现可有不同。眶内或颅内良性或恶性肿瘤常因造成视神经管扩大、破坏而相互蔓延，少数可见视神经孔缩小，如蝶骨嵴脑膜瘤。（九）眼眶血管
1.颈内动脉分支
眶内组织主要从眼动脉得到血液供应，眼动脉是颈内动脉的分支，是在颅腔内，颈内动脉刚刚离开海绵窦时分出的。眼动脉在眼眶内重要的分支有视网膜中央动脉、睫状动脉、泪腺动脉、肌动脉、眶上动脉、筛后动脉、筛前动脉、上下睑内侧动脉、额动脉、鼻梁动脉、脑膜前动脉及颈外动脉分支。眼动脉与颈内动脉呈钝角，视网膜中央动脉是眼动脉第一根分支，眶内其他动脉分支如泪腺动脉、肌动脉、眶上动脉、额动脉等也起自于眼动脉且多分布在眶内的上方，由于这些特殊的解剖关系，故转移癌多发生于球内，眶内转移癌多位于眶上方，眼外肌也是转移癌的常见部位。
2.眼眶静脉分支
眼眶的静脉大致有三个回流方向。首先由眼上、下静脉组成向后回流进入海绵窦及颅静脉系统；其次为眼静脉与内眦静脉组成的向前回流进入面静脉系统；最后是眼下静脉向下回流进入翼丛系统。主要静脉有眼上静脉、眼下静脉、内眦静脉。
眼眶血管性疾病约占眼眶病的第四位，病理上疾病类型很多，主要是先天性发育异常的血管瘤和血管畸形，它们可表现为无血流的血管畸形、静脉血流的静脉畸形和动脉血流的血管畸形，病生理学上具有血流动力学异常的少见。海绵状血管瘤属于低动脉血流的血管病变，动静脉血管瘤的动脉血流较少进入眼眶静脉系统，后天获得的血管性病变多见于动静脉瘘。
由于眼眶内血流丰富，眼眶是转移性肿瘤常见的部位之一，许多全身性的恶性肿瘤均有通过血行转移至眼眶的可能，以消化道／肝、乳腺、甲状腺癌多见，也是全身造血系统疾病常累及的器官。眶内静脉缺乏静脉瓣，眼眶及颜面部的炎症及脓毒栓子极易造成海绵窦栓塞。（十）神经
眶内除视神经之外，有运动神经、感觉神经、自主神经和睫状神经节。主要包括动眼神经、滑车神经、展神经、三叉神经的第一支眼神经、面神经，这些神经均来自于颅内，通过眶上裂进入眼眶，支配眼球及眼眶部的运动、感觉、调节等功能。由于眼眶内包含丰富的神经组织，既有中枢神经，又有周围神经末梢及神经节，因此可发生中枢神经肿瘤、末梢神经肿瘤和神经节细胞肿瘤。眼眶外伤的损伤、炎症及肿瘤的侵犯和压迫常导致神经功能障碍而出现一系列的症状和体征，如眶尖综合征、眶上裂综合征、动眼神经麻痹、展神经麻痹等。第二节 眼眶病临床检查与诊断思路
在眼眶病的诊断与治疗过程中，首先应根据疾病的发生特点、发病部位及临床体征进行分析，以便为下一步检查、诊断和治疗提供分析的思路。（一）眼眶病临床特点分析
眼眶疾病涉及眼科、耳鼻喉科、口腔颌面外科、神经外科以及内分泌科等众多学科，属于边缘性学科，其发病有其自身特点。
1.年龄特点
眼眶疾病的发病情况在不同年龄段有其各自特点。以肿瘤为例，就良性病变而讲，2岁以下多见于毛细血管瘤，2岁以上青少年儿童主要为迷芽瘤与错构瘤，以皮样囊肿或表皮样囊肿等解剖结构异常性疾病较多，而这一时期眼眶炎症性病变的发病率也较高，包括感染性或非感染性急、慢性炎症；恶性肿瘤中，儿童以视网膜母细胞瘤与横纹肌肉瘤较为常见。
成人除迷芽瘤与错构瘤外，眶内疾病以炎性假瘤、神经源性、淋巴组织增生性疾病、泪腺肿瘤、甲状腺相关眼病、血管瘤、继发性肿瘤及外伤多见，其他获得性肿瘤如黏液囊肿、植入性囊肿也较多见，眼表肿瘤主要是基底细胞癌、鳞状细胞癌。即使成人发病也有各自特点，如老年人恶性肿瘤的发生率较高，主要是原发性、继发性或转移性恶性肿瘤。
同类型的肿瘤在不同年龄段发病也不同，以血管性肿瘤为例，毛细血管瘤多发生于儿童，静脉性血管瘤多发生于幼年至青年时期，而海绵状血管瘤则常见于成年人。因此，在不同病种的诊治中，应注意其年龄特点。
2.性别特点
眼眶肿瘤的性别倾向性不明显，仅在某些眼眶疾病中，存在性别差异。婴儿时期的毛细血管瘤女性多于男性，儿童和青年时期的横纹肌肉瘤男性多于女性。甲状腺相关眼病患者中，伴有甲状腺功能亢进者以女性多见，甲状腺功能正常者以男性多见；眼眶外伤患者也以男性多见。
3.发病与进展
眼眶疾病的发生与发展有各自特点。感染性疾病、血管性病变和某些恶性肿瘤发病快，眶内血肿、气肿、血管畸形出血、眶蜂窝织炎等发病较急，可在数小时甚至数分钟内发生；表现为急性炎症型的炎性假瘤或儿童恶性肿瘤，如横纹肌肉瘤、眼眶转移性恶性肿瘤发病较急，进展迅速，一至二周内即可出现明显变化；通常原发性、先天性或获得性良性肿瘤及解剖结构性疾病早期缺乏自觉症状和体征，进展缓慢。大部分甲状腺相关眼病患者病程进展缓慢，症状轻微，持续时间较长，有的可达十余年。只有少数甲状腺相关眼病患者转为严重型，进展迅速，短时间可出现明显眼球突出，导致视力受损、暴露性角膜炎等。炎性假瘤有时可表现为急性、亚急性或慢性特征。
4.眼别特点
部分眼眶疾病较常发生于双眼，而大部分以单眼较为常见。眼眶肿瘤多以单眼为主，甲状腺相关眼病却以双眼常见。眼眶淋巴瘤、炎性假瘤、转移癌也可发生于双侧。
5.视力减退
、疼痛和复视 视力减退在视神经肿瘤与眶尖部肿瘤中较为常见，早期可能无明显的复视及运动障碍，主要症状为逐渐的视力减退。炎性假瘤、严重甲状腺相关眼病、眼眶外伤、眼眶出血等疾病复视、眼球突出、运动障碍和疼痛也较为常见，部分恶性肿瘤因进展较快的侵蚀性破坏，导致视神经受压和周围结构受侵也可在短时间内出现视力减退并伴有疼痛，而良性肿瘤因进展缓慢，视力受损迟缓，较少表现疼痛，但常有眼球突出移位、复视。继发性肿瘤主要为疼痛、上睑下垂和眼球突出，血管瘤和淋巴组织增生性病变也可有上述表现。
6.发病部位分析
根据病变的所在位置来分析肿瘤的来源，颞上方病变多来源于泪腺，眶内鼻侧肿瘤要考虑鼻窦病变，肌锥内肿瘤多源于神经性肿瘤和海绵状血管瘤。（二）影像学检查的优势与应用分析
1.超声
眼眶超声检查主要包括：A型超声、B型超声，超声生物显微镜、三维超声和多普勒超声。超声检查已是眼和眼眶病诊断中不可缺少的检查方法。超声检查主要包括病变位置、形态轮廓、内部回声情况、边界情况或周围回声、压缩性或柔韧性、后壁或后方回声以及与周邻关系，必要时可进行频谱分析，以观察病变内的血流情况，为临床诊断与鉴别诊断提供初步参考。
2.X线
尽管目前已较少应用，但在某些诊断仍有较高临床应用价值。眼部X线检查适用于眼球突出、眼眶外伤、异物定位和泪道阻塞等症。柯氏位适于观察眶腔，眶壁、眶上裂，以及额窦、前组筛窦和颅骨，是检查眼球突出、眶骨折和异物定位常采用的体位。瑞氏位显示视神经孔和后组筛窦具有优势，也可观察眶内壁、眶顶和额窦；两侧眶分别摄影，便于比较。瓦氏位便于观察眶顶、眶底和上颌窦，也可观察在柯氏位上所显示的结构。眶侧位像观察眶顶、眶底、上颌窦和蝶鞍，但均为两侧重叠像。根据临床需要，还可以采用其他投照体位，如颅底，头颅正、侧位等。
3.计算机断层扫描
眼眶计算机断层扫描（Computer Tomography，CT） 检查包括平片和强化两种方法。CT平片是指未应用任何高密度造影剂情况下摄取的图像。眶内大部分容积被脂肪占据，脂肪密度较低，一般情况低于-90Hu，眼眶内一些重要结构和非含脂占位病变CT值均大于+30Hu，与其相邻脂肪的密度差异甚大，因而对于眶内病变的揭示，摄取平片足以达到目的。强化CT是指静脉内注射高密度造影剂（如泛影葡胺、阿米培克等）以后摄取的CT片。一般病变内含血管较多，血液内含有较多高密度造影剂；病变内血眼屏障遭到破坏，从血管渗出的造影剂也多，所以病变的增强明显大于其周围的正常组织。眶内肿瘤蔓延至颅内或颞窝内，因其与脑和颞肌的CT值接近，不强化不足以显示病变的眶外部分；另外，强化前、后均测CT值，并予以对比，观察强化形态、强化程度和强化是否均匀等，也具有鉴别诊断意义。如环形强化多为囊肿，高度强化多为含血管较多、血眼屏障破坏严重的病变如肉瘤，不均匀渐进性强化是海绵状血管瘤早期的典型表现。摄取平片或强化片，无论哪种方法，都存在断层方向、层厚和层距问题。根据检查目的和部位加以选择，包括水平扫描、冠状扫描和眶矢状重建三个方向。此外，螺旋CT开发了三维重建软件，利用二维像的数据形成三维像，通过界面各部亮度差异，给人以真实的立体感，骨性眼眶和眶内软组织均可形成三维像；三维CT对立体定位及选择眼眶手术进路有很大帮助。利用螺旋CT快速连续扫描，实现在监视屏中实时显示被检组织的体层像，了解病变情况。在病变表面皮肤置一标记物，确定穿刺点，在CT监视下，针体绕过眼球，进至病变内穿刺或穿切，取出标本，进行细胞学或组织学检查；对于小病灶也可利用介入方法进行治疗。
4.磁共振成像
磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）在揭示眶内肿瘤等方面有很大的优势，它具有优良的软组织分辨率，图像清晰，对病变的显示全面而直观，可显示病变形态、大小、位置，也可以显示周围结构的继发改变，进行准确的空间定位，MRI的横轴位、矢状位、冠状位三维立体扫描，可准确、清楚地显示出病变与眼外肌、视神经、眶壁的关系，对眶内血管性肿瘤、神经源性肿瘤、眶颅沟通性肿瘤及甲状腺相关性眼病等的诊断具有重要价值，并对眼眶肿瘤的手术入路的选择起很好的提示作用；MRI的成像参数多，根据不同的信号强度，即可提示病变的组织结构，以明确肿瘤的定性诊断。一般TWI显示1解剖结构较为清楚，TWI显示病变的特征较好，具有鉴别意义。应2用MRI增强和脂肪抑制技术，较未使用此技术的扫描序列上更能清楚地显示病变的范围、大小，而且可显示在未使用此技术扫描序列上不能显示的病变和一些特征。（三）全身检查对眼眶疾病的诊断和思考
眼眶内组织与全身性疾病的关系极其密切，许多眼眶疾病又可以反映全身疾病的严重程度和状况。体格检查可收集患者病生理变化的各种信息，利用信息建立合理的诊疗计划。检查应包括①视功能检查；②眼球检查；③眼压检查；④眼球运动检查；⑤眼眶检查：a.眶缘与眶周检查，b.眼球突出度检查，c.眶压测量；⑥眼眶病影像检查；⑦视野及电生理；⑧血管造影；⑨实验室检查；⑩全身相关检查。
通过上述检查，能够系统全面地了解疾病的发展状况、严重程度、侵犯范围、疾病的性质和病变部位以及和全身的关系，有利于诊断和鉴别诊断，为下一步治疗提供依据。
眼眶外伤时应首先观察生命体征的情况，排除休克、颅脑损伤、急腹症、身体其他部位的骨折等情况，不可一味关注眼眶损伤而忽视全身情况的检查，以免造成无可估量的损失；但对于颅脑等损伤，患者处于昏迷状况时，也应常规观察眼部情况，以便在全身情况稳定后，眼部损伤可以得到及时治疗，特别是视神经病变，如错过最佳治疗时期，往往无挽救措施。
眼眶肿瘤相对于全身肿瘤较为少见，并且多为良性肿瘤，即使是恶性肿瘤，预后也较好；但由于部分肿瘤为全身病变的一部分，故在进行检查时不可忽视全身情况的检查；同样眼眶疾病可蔓延或转移至全身其他部位，如脉络膜黑色素瘤等，即使在病变初期，瘤细胞可能随血液扩散至全身其他部位，甚至以转移灶为首诊原因。故不可只顾“局部”而忽视“整体”，因为全身情况不但影响着疾病的诊断，而且与治疗措施的选择以及预后息息相关。
眼眶炎症，特别是眶蜂窝织炎，可蔓延至颅内甚至全身，而危及生命，故应高度警惕。眼眶先天性疾病可能合并有身体其他部位的畸形或改变，应详细检查，以免遗漏。
内分泌性疾病（如甲状腺相关眼病）、造血系统有关的疾病（淋巴瘤、白血病）需要全身检查和实验室检查，以便了解全身情况制定诊断和治疗方案。（四）病理检查
细胞是组成人体的基本单位，通过对病变组织变异细胞的技术分析，了解病变的损伤、坏死、萎缩、修复及异常增殖的细胞学改变特征，这些检查方法包括细胞学、细胞化学、免疫组织化学、电子显微镜学和分子技术，通过分析细胞的图像变化来诊断。但临床中有许多不典型的图像为临床诊断带来困难，需要进行特殊的技术处理和结合临床资料进行鉴别。第三节 眼眶病治疗方法选择
随着国内外医学的飞速发展，眼眶疾病治疗领域的新理论、新观点也发生了重大变化。除外科治疗外，放射治疗、介入治疗、免疫治疗、生物治疗、基因治疗等方法逐渐成熟与完善。（一）外科治疗
外科手术曾是治疗肿瘤的唯一方法，并仍然是目前治疗眼眶肿瘤的主要方法。手术治愈的基本原则是全部去除肿瘤组织，包括避免脱落肿瘤细胞的种植，把医源性的、淋巴管和血管的播散减轻到最低程度，使切除的原发肿瘤周围保持一个完整的正常组织缘。因此，外科切除的范围应该包括：①原发肿瘤周围的全部切缘应保持有正常组织；②切缘情况不能确定时应采取冷冻切片检查；③切除全部累及的区域淋巴结；④切除累及的邻近器官；⑤整块切除活检区域和肿瘤窦道。
眼眶手术方法有多种，包括基本的手术入路和在此基础上的改良方式。基本的开眶入路方式主要分为前路开眶术、外侧开眶术、内侧开眶术、经颅开眶术及鼻内镜下手术入路等。眼眶手术应在良好照明的直视下操作或显微镜下的外科操作技术，避免损伤眶内组织与结构；手术入路选择主要是根据肿瘤的位置、范围及性质确定，术前通过现代医学影像学技术使肿瘤的大小、位置及其与周围结构的关系构成一个非常清晰的立体三维图像，才能使手术医师真正做到心中有数，选择出最佳手术方案，达到治疗疾病而又保护视觉功能的目的。（二）肿瘤的化学治疗
肿瘤的化学治疗主要是应用药物杀灭或抑制过度增殖的肿瘤细胞，进而达到治疗目的。根据药物作用，抗肿瘤药物主要分为6类：①通过阻碍脱氧核苷酸合成，干扰脱氧核糖核酸（deoxyribonucleic acid，DNA）合成类药物；②通过烷化作用与DNA交叉联结，破坏DNA的结构与功能类药物；③干扰核酸合成中的转录过程，阻碍RNA的合成类药物；④抑制拓扑异构酶，影响DNA合成，引起DNA断链类药物；⑤损伤纺锤体，使有丝分裂停滞类药物；⑥分子靶向药物，针对细胞周期和凋亡调节因子、法尼基转移酶等，以蛋白激酶类抑制剂为主。
化疗的必要条件：①活检证实的残存或转移瘤；②有可见的体征，辅助化疗时除外；③令人满意的行为评分与营养状况；④签署知情同意书；⑤最低限度正常的骨髓、肾和肝功能，有时心肺功能亦重要；⑥有效的监护与支持设备。
在临床工作中，主要采用联合化疗，联合化疗的原则为：①应选择单独应用时有效的药物；②选择作用机制不同的药物；③尽可能选择无交叉毒性的药物；④每一药物均应以最大剂量给予；⑤剂量限制性毒性相似的药物，只有减少剂量才能确保安全，但降低疗效；⑥在化疗期间应有较短的期间，以使正常组织得以恢复。
化疗的疗效评定可分为：完全缓解、部分缓解、病情稳定、病情进展或复发。（三）糖皮质激素在眼眶病治疗中的应用
糖皮质激素是一种甾体类激素，由肾上腺皮质束状带分泌，具有广泛的生理作用，如调节碳水化合物、脂肪及蛋白质的合成与代谢，抗炎、抗病毒、抗休克及抑制免疫应答的作用，临床上已广泛应用于治疗各种炎性疾病和免疫性疾病。
按照作用时间糖皮质激素类药物可分为短效、中效与长效三类。短效药物如氢化可的松和可的松，作用时间多在8~12小时；中效药物如泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙，作用时间多在12~36小时；长效药物如地塞米松、倍他米松，作用时间多在36~54小时。
糖皮质激素类药物的给药途径包括口服、肌内注射、静脉注射或静脉滴注等全身用药，以及吸入、局部注射、点滴和涂抹等局部用药。
在眼眶疾病中，主要应用于：①自身免疫性疾病，如甲状腺相关眼病等；②炎性疾病，如特发性炎性假瘤、慢性泪腺炎等；③血管性疾病，如毛细血管瘤等；④眼眶手术后，以减轻组织水肿与炎性反应；⑤眶尖部损伤，如外伤性视神经病变、眶尖综合征、眶上裂综合征等，减轻组织水肿对眶尖部重要结构的压迫；⑥部分眼眶淋巴造血系统肿瘤，如淋巴瘤等，术前可以起到减瘤作用。（四）放射治疗
放射治疗为当前眼眶肿瘤重要的治疗手段之一。按照射线源与人体的位置关系可将放射治疗的实施方式分为外照射与内照射两种，放射治疗的常用方法有立体定向放射和三维适形放射治疗。放射治疗适应证：①眼眶内复杂的静脉性血管瘤；②视神经鞘脑膜瘤向视神经管内蔓延，眶内异位脑膜瘤及蝶骨嵴脑膜瘤，手术残留或患者视功能好，或者向颅内蔓延手术危险性大者；③眶后部肿瘤，特别是侵及眶尖者，患者对手术有顾虑，或术后病变残留者；④恶性肿瘤的综合治疗；⑤部分甲状腺相关眼病的治疗。
放射外科采用立体定向导向，使用单次高剂量聚焦电离辐射准确地集中于靶灶上，达到损毁作用，从而起到与手术相似的目的。放射外科技术包括伽玛刀（γ刀）、带电粒子术和X刀，这3种放射外科技术经过不断改进、更新换代，在定位的准确性、治疗靶点的适形性和治疗过程的自动化程度方面都在不断提高和完善。近年来，也用于眶内某些恶性肿瘤的治疗。此方法的放射剂量与外照射治疗一致，优点是放射部位局限，铅制保护屏保护眼球等正常组织，不引起或少引起放疗并发症。粒子刀是将含有放射物质的针体刺入肿瘤内直接照射病变，或局部切除肿瘤后置于手术床预防复发。此法在大脏器肿瘤治疗中得到较好疗效，对于眶内肿瘤已有应用，疗效有待观察。
组织间近距离放疗根据放射性核素的植入方式不同，肿瘤组织间近距离治疗分为短暂种植和永久植入。近距离敷贴放疗已用于治疗眼眶疾病的治疗。将敷贴器置于肿瘤邻近部位，主要用于治疗球内肿瘤，如视网膜母细胞瘤和脉络膜黑色素瘤（缝于巩膜表面）的治疗效果得到肯定。近年来，也用于眶内某些恶性肿瘤的治疗。此方法的放射剂量与外照射治疗一致，优点是放射部位局限，铅制保护屏保护眼球等正常组织，不引起或少引起放疗并发症。（五）物理治疗
包括高温治疗、冷冻治疗、激光治疗、光动力学治疗，通过破坏细胞的代谢、细胞内DNA合成、蛋白质变性等作用达到治疗目的。（六）介入治疗
肿瘤的介入治疗虽是一门新兴的医学科学，但因其具有微创、高效、安全、可重复性强等优点，在肿瘤的治疗领域中已经成为最富有活力和具有前途的分支学科。
根据操作途径介入治疗可分为血管性和非血管性介入技术。肿瘤血管性介入治疗是在诊断性血管造影的基础之上，通过导管向病灶供血血管内注射药物或栓塞剂，以达到治疗肿瘤等疾病目的的方法，其技术包括经导管动脉灌注术及经导管动脉化疗栓塞术。非血管性介入技术是在影像设备的引导下，对非心血管部位作介入性诊疗。其中经皮非血管技术较为安全，并发症较少。
动脉灌注化学治疗是介入治疗的一种，利用动脉血流将抗癌药物直接输送到肿瘤部位，可以提高局部药物浓度，减轻全身不良反应，提高疗效。经颈动脉内给药化学治疗的方法主要优势在于：①可直接作用于肿瘤区的血管系统，取得较佳的治疗效果；根据不同靶器官肿瘤细胞清除率的不同，经动脉给药的次数可多于经典的经静脉给药次数，同时该系统的毒副作用不会增加；②可使肿瘤体积缩小，利于手术；③可以诱导肿瘤细胞坏死，杀灭边界外的亚临床病变，减少局部复发，降低手术造成潜在瘤细胞播散的机会，利于手术完整切除肿瘤。
介入栓塞是在医学影像设备的引导下，将特制的导管、导丝等精密器械引入人体，对体内病灶进行诊断和局部治疗，是应用现代高科技手段进行的一种微创性治疗，目前已应用于眼眶静脉曲张、眼眶动静脉瘘等的治疗中。与手术切除相比较，该方法可以减轻术后眼球内陷，防止出血，操作简单易行，故风险较小，并发症少，并可应用于复杂且范围较大的静脉曲张。（七）生物治疗
生物治疗主要通过激活细胞外凋亡途径克服对通过诱导细胞内凋亡的一些治疗的耐受，通过直接诱导肿瘤细胞凋亡或者抑制肿瘤的抗凋亡分子达到治疗目的。因为生物治疗不损伤正常细胞的DNA，也不影响正常细胞的遗传稳定，所以能够避免传统肿瘤治疗引起的副作用，因而生物治疗具有重要意义。（八）基因治疗
基因治疗是伴随着DNA重组技术的成熟而发展起来的分子水平的治疗手段，即通过纠正或补偿患者细胞中的缺陷基因，关闭或抑制异常表达的基因，从而达到治疗目的的一种生物医学技术。基因治疗为生物治疗的重要组成部分，其是将有治疗作用的一段基因序列通过一定方式导入机体，通过转基因高水平表达，获得治疗效应的引种生物医学技术手段。根据插入的目的基因种类，基因治疗策略可分为五大类：免疫基因治疗、恢复抑癌基因功能、因致癌基因的异常活化、杀伤肿瘤细胞和抑制肿瘤血管形成。但基因治疗目前在眼眶疾病的治疗领域较为少见。
视网膜母细胞瘤是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤，传统的治疗方法主要采取眼球或眼眶内容物摘除术、放射疗法及化学疗法，但均不能明显改善预后，且视网膜母细胞瘤的远期影响往往是破坏性的损伤。随着医学的发展，对视网膜母细胞瘤的治疗已从挽救患儿的生命转变为改善患儿的生存质量、尽量保留眼球、保存有用视力。基因治疗的发展为视网膜母细胞瘤治疗及改善视网膜母细胞瘤预后带来了契机。参考文献
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眼眶囊肿分为先天与后天两类，前者与胚胎发育异常有关，一般发病年龄较早，随青春发育而增长，主要为皮样和表皮样囊肿，后者按不同病因而定，与外伤、炎症、寄生虫等有关。眼眶囊肿病理分类大致有以下几种：皮样或表皮样囊肿、皮脂腺囊肿、血囊肿、潴留性囊肿、骨囊肿、植入性囊肿、浆液性囊肿、寄生虫囊肿等。有些囊肿壁为结膜或呼吸道上皮，属于单纯性囊肿，内容为清澈液体。
先天性颅眶骨发育异常可导致眼眶畸形，是引起假性突眼的常见原因，几乎所有的这些眼眶畸形都与面部畸形有关，最常见原因是由于额骨、蝶骨等组成的眼眶上部以及上颌骨、颧骨等组成的眼眶下部均未很好地向前发展，导致整个眼眶骨性框架在前后方向变短，使眼眶的实际容积极度变小，以致无法容纳正常眼球，眼球突出于眼眶之外，眼睑无法正常闭合。这种由于眶内容积变小而眼球突出的疾病有Crouzon综合征（俗称“地包天”）、Apert综合征、先天性尖头畸形、先天性蝶骨大翼异位、脑积水等。第一节 皮样和表皮样囊肿
皮样和表皮样囊肿是一种眼睑和眼眶区域相对常见的囊性病变，是由复层鳞状上皮构成的上皮性囊肿。在组织学上，如囊壁仅含有鳞状上皮细胞，不含有皮肤附件，名为表皮样囊肿；含有表皮和皮肤附件，如毛发、皮脂腺、汗腺等，称为皮样囊肿。因二者发病机制一致，临床表现上无从区分，故统称为皮样囊肿。【病例摘要1】
患者男性，20岁，因发现右眼球逐渐突出3年入院。3年前无意间发现右眼球突出，并逐渐加重，未经任何治疗。无外伤史、手术史。眼科检查：视力右眼0.8，左眼1.0。眼球突出度：右眼20mm，左眼13mm，眶距96mm。眶压：右眼T+2，左眼Tn。右眼球向前下方突出，向上运动受限，于上方眶间隙可触及边界不清肿物，表面光滑，有弹性，不被推动，眼球前节及眼底未见异常。左眼未见明显异常。眼眶CT显示右侧眶腔一致性普遍扩大，视神经上方肌锥内可见软组织密度肿物，肿物充满眶腔，眼球被挤压向前移位，肿物有包膜并见液平面，上方脂肪液平面为负值区。MRI于TWI液平上方为高信号，1下方为中等信号，TWI为高信号，液平之间有低密度间隔，增强后2囊壁被强化。TWI脂抑显示液平上方为低信号，下方为高信号。临2床诊断：右眼眶内皮样囊肿。全身麻醉下行右前路开眶肿瘤摘除术，术中分离囊壁时破裂，有乳糜状内容物及毛发外溢，取出囊内部分内容物，缩小囊腔后完整摘除囊壁，骨壁碘酊烧灼，生理盐水冲洗眶腔，分层缝合皮肤。病理诊断：右眼眶内皮样囊肿（图2-1-1）。图2-1-1 右眶深部皮样囊肿A.患者右侧眼球突出；B.眼眶CT显示肿物内有液平面，液平上方为负值区；C～E.眼眶MRI 显示TWI液平上方为高信号，下方为中等信号；TWI为高信号，压脂像液平上方12为低信号，下方为高信号；F.瘤内含有毛发及皮肤附件结构【病例摘要2】
患者女性，24岁，因左眼球逐渐突出2年，门诊检查发现眶内肿物入院。患者无任何不适，入院前未经任何治疗，无外伤史、手术史。眼科检查：视力右眼1.0，左眼0.6。眼球突出度：右眼13mm，左眼18mm，眶距95mm。眶压右侧Tn，左侧T+2。右眼正常；左眼球向前下方突出，向上运动受限，外上方深部眶间隙可触及边界不清肿物，有弹性，结膜无充血，其余未见明显异常。CT显示眶腔不规则扩大，眶外壁及蝶骨部分吸收变薄，有明显骨凹形成，病变呈负值区，边界清楚，上直肌受压向鼻侧移位。MRI于TWI为高信号、TWI为12中高混杂信号，T压脂为低信号。临床诊断：左侧眶内肿物。于全身2麻醉下行左外侧开眶肿瘤摘除术，术中分离囊壁时囊肿破裂，有黄白色油脂性内容物溢出，未见有毛发等附件结构，吸除内容物，将囊壁完整摘除，眶腔冲洗，切口皮肤分层缝合。病理诊断：左侧眶内表皮样囊肿（图2-1-2）。图2-1-2 眶深部表皮样囊肿A.左侧眼球前下方突出；B.眼眶CT肿物内为负值区，骨壁受压局限性凹陷；C~E.眼眶MRI显示TWI为高信号，TWI为中高混杂信号；压脂时信号衰减明显，呈低信号12【病例摘要3】
患者女性，78岁，因左眼球逐渐突出20年入院。眼科检查：视力右眼0.2，左眼光感。眼球突出度：右眼13mm，左眼22mm，眶距97mm。眶压右侧Tn，左侧T+2。右眼晶状体不均匀混浊，眼底窥视不清；左眼球向前下方突出，向上运动不能，睑裂不能闭合，外上方泪腺区触及边界不清肿物，质硬，不活动，结膜充血，轻度水肿，角膜轻度混浊，瞳孔大小正常，晶状体全部混浊，眼底窥不入。CT显示泪腺区边界清楚的卵圆形软组织肿物，眼球及视神经受压向鼻下方移位，眶腔局限性扩大，矢状位见眶顶骨质变薄，骨质部分吸收，肿物内密度不均。临床诊断：左侧眶内肿物。全身麻醉下行前路开眶肿瘤摘除术，肿物完整摘除，肿物内充满脂质、角化上皮物及毛发。病理诊断：左侧眶内皮样囊肿（图2-1-3）。图2-1-3 左眶内泪腺部皮样囊肿A.左侧眼球鼻下方突出；B~D.眼眶CT显示肿物呈椭圆形，密度均匀，边界清楚，泪腺窝局限性扩大，局部骨壁吸收；E.病理：HE×40【图片点评】
病例1~3均为眶深部囊肿，因其囊肿内成分不同，影像表现为多样性，骨质改变也因病变的位置不同而表现各异。但它们共同的临床表现是缓慢的发病过程和渐进性眼球突出。病例1为皮样囊肿，CT显示有包膜并见脂质液平面，MRI因囊肿内液平上下成分不同表现不同的信号特征。病例2为表皮样囊肿，CT表现囊内为一致性负值区，MRI在TWI与TWI呈脂肪样高信号，压脂时为低信号，提示囊内为12油脂性内容物。病例3为泪腺部皮样囊肿，因囊肿内充满脱落上皮物和毛发等混杂成分而呈高低密度不均，无负值区，临床上需要和泪腺肿瘤相鉴别。【临床诊断提要】
1.发生于胚胎期，任何年龄均可发病，青少年多见，少数发生于老年人。
2.病程缓慢，眶前部囊肿发现早，眶缘后深部肿瘤较晚出现症状，如有破裂或继发感染则快速出现炎症特征。
3.发生部位多在眼眶外上方，其他任何部位也可发现。
4.表现特征 眶前部囊肿表面光滑，边界清楚，质硬或软，有的有波动感，多数发生于骨缝处，和骨膜粘连不能推动，少数可活动。深部肿瘤表现缓慢的眼球突出、移位，眼球运动受限，视神经和眼球受压视力减退，眼底出现压迫性改变。
5.90%为无痛性肿块效应，个别患者发生囊肿破裂、瘘管形成和感染性炎症。
6.肿瘤生长方式为膨胀性，对周围组织产生挤压性改变。
7.影像学特征 B超呈圆形或不规则占位，边界清楚，内回声依内容物成分不同表现各异，彩色多普勒缺乏血流信号。CT发现骨质常有压迫性骨凹、骨孔、骨缺损等改变，病变内有负值区。MRI病变区TWI和TWI多呈高信号，也可因内容物成分不同信号各异。12【临床与治疗分析】
皮样和表皮样囊肿临床上比较常见，可发生于任何年龄，以中青年多见，约占住院眼眶肿瘤的8.30%~12.10%，闫静等报道占眶内肿瘤的6.0%~9.2%，位于眼眶良性肿瘤的第四位。在眼眶的囊性肿物中以皮样和表皮样囊肿最多见，吴桐等报道70例眼眶囊肿，皮样囊肿22例，占31.42%，吴培培报道134例眼眶囊性病变，皮样和表皮样囊肿104例，占77.61%。眼眶囊肿可发生于眼眶的任何部位，常见于眶周与肌锥外，眶区占50%，眶内占10%，肌锥内较少见。
皮样囊肿是由于胚胎发育时，表皮外胚层的皮肤未能完全发育至体表，陷于中胚叶中，形成皮样囊肿，发生部位常与骨缝有关，鼻侧多发生于额泪缝，颞侧多起源于颧额缝。眶周囊肿位置表浅，易发现。眶深部囊肿有的与眼眶骨膜相连而成为囊壁的一部分，少数皮样囊肿骑跨在眶内外或眶颅之间。发生于眼眶外上方泪腺区的囊肿，常出现类似泪腺肿瘤的症状及体征。眼眶及眶周任何部位的皮样囊肿，均呈膨胀性的肿块效应，对邻近组织呈挤压，缓慢生长。
位于浅表皮下的皮样囊肿通常发生于儿童（图2-1-4），表现为肤色正常，可触及圆形、椭圆形肿块，光滑，质硬或有波动性，弹性好，如果与骨膜无粘连，可有一定活动度，无自发性疼痛，但眶前部囊肿有时会因外伤或碰撞发生破裂，引起局部疼痛性炎症反应。图2-1-4 眼眶表浅皮样囊肿A.右上睑鼻侧皮肤隆起；B.眼眶CT横轴位显示鼻上方眶缘囊性肿物
眶深部的皮样囊肿可发生于任何眼眶骨缝，也可以发生在眼肌及骨膜间隙或肌锥内，骨内皮样或表皮样囊肿罕见。位于眶深部的皮样囊肿临床表现出现较晚，病变进展缓慢，甚至静止一段较长时间，所以有些患者就诊较晚。眶深部的囊肿长大到一定程度可压迫眼球、肌肉，造成突眼、眼位偏斜、视力下降等，眶缘难以触及瘤体，需借助影像学检查才能明确诊断。深部眶壁发生的囊肿有的呈哑铃形，与颞窝或颅内沟通（图2-1-5）。囊肿本身的自发性破裂继发炎症反应，或外伤、手术等原因，均可因感染性炎症、皮样囊肿手术摘除不彻底导致的上皮残留等而形成瘘管（图2-1-6），如不及时处理，可能形成局部脓肿，甚至引起眶蜂窝织炎（图2-1-7）。图2-1-5 眶深部哑铃形皮样囊肿图2-1-6 皮样囊肿瘘管A.箭头为瘘管口；B.瘘管标本；C.光镜下表现：瘘管HE×40图2-1-7 皮样囊肿感染A. 左眶部囊肿感染；B.手术切除标本
骨内表皮或皮样囊肿临床报道不多，潘叶报道2例眼眶骨内表皮样囊肿，笔者也遇一例骨内皮样囊肿（图2-1-8），发现渐进性左眼球突出2年，检查见泪腺窝部呈骨样饱满，影像学检查发现骨内低密度肿物，术中凿开骨壁，内容物为豆腐渣样，部分骨壁吸收。有意义的是这3例囊肿部位均位于外上方骨内。骨内表皮或皮样囊肿根据临床报道，多发生于长骨、管状骨、掌骨、指骨、颅骨、颌骨等，其综合原因有：①胚胎发育时期胚胎原始组织残留于骨内发展而来；②有外伤史，上皮组织嵌入深部组织内的一种植入现象；③包埋于颅骨内的鳞状上皮岛缓慢生长而成。而发生于眶骨罕见，其发生原因潘叶等认为可能是植入的上皮在骨内生长且包裹在骨壳内形成囊肿。笔者考虑是否和植入至额颧缝的上皮细胞移位于骨内发展而成有关，因为额颧缝是发生囊肿的最多见部位。
多数囊肿为圆形，半圆形或不规则肿物，其边界清楚，但因囊性肿物内容物不同，B超显示内回声多样，回声差异很大，如囊内为均匀一致的液体，显示无回声暗区，在囊肿内有脱落的上皮碎屑，毛发及脂肪混杂时表现为内回声多，回声分布不均，或中央为强回声光团，周围为液性暗区，此点可与海绵状血管瘤相鉴别，大的皮样囊肿有时囊内可发现呈较强回声的间隔；肿物有明显的可压缩性，声衰减不明显，加之囊性效应，后囊壁回声较强；肿物后壁骨线的移位和断裂提示相邻骨壁出现压陷性吸收和骨质破坏，应进行其他影响检查，进一步证实，彩色多普勒血流成像显示囊内因缺乏血管而无彩色血流。图2-1-8 骨内皮样囊肿A.左侧眼球向鼻下方突出移位；B.眼眶CT横轴位显示额骨内低密度肿物，骨质受压变薄，向眶内膨胀，眶腔变小
眼眶皮样囊肿和表皮样囊肿表现类似，CT有特征性发现，多数可做出准确的定性诊断，主要是根据病变位置、病变的内密度及骨改变来定性的，但由于囊肿内成分多样化，各成分混杂比例不同，密度不一，构成了影像上表现多样化，大部分病例CT可发现邻近骨质改变，CT能清楚显示囊肿的位置、形状、内容物、范围以及与邻近组织的关系。皮样囊肿因含有皮脂、毛发等，使内密度显示高低不均，CT值有负值区。有时病变内充满脱落上皮物和毛发等混杂成分而呈高低密度不均，可无负值区。在眼眶肿瘤中除脂肪瘤外，仅有皮样或表皮囊肿有负值区。皮样囊肿内无血管组织，CT增强扫描表现为囊壁本身强化，内容物不被强化。囊肿压迫骨壁形成的凹窝、孔洞，肿瘤呈圆形或哑铃形，这些都有助判断。但肌锥内皮样囊肿与骨壁不相邻，故不形成骨壁局限性压迫凹陷，CT负值不明显时更易与血管瘤相混淆。
皮样囊肿的MRI表现有其特征性，多为混杂信号，并有分层和液平面。上层多为油脂，TWI为高信号，TWI为高信号，下层成分混12杂，信号不均，囊内液体TWI呈低信号，TWI呈高信号，其他软组12织成分在TWI与TWI可呈中等信号。囊内既有汗液又有脂质者TWI121和TWI均呈高信号。2
本例1眶内皮样囊肿发生于肌锥内，临床少见，表现眶腔普遍扩大，无局部骨凹陷改变，易误诊为其他良性占位，但根据影像学皮样囊肿的典型表现特征容易诊断，其特征性表现有负值区，这一点是皮样囊肿所特有的。病例2患者为表皮样囊肿，因囊内成分呈液性脂质物质，故影像表现和皮样囊肿有不同之处，表现CT为弥漫性负值区，MRI在TWI、TWI均为高信号。病例3因囊肿内充满脱落上皮物12和毛发等混杂成分而呈高低密度不均，而无负值区。
该3例患者在临床及影像上均具有典型眼眶囊肿特征，他们的发病过程均较缓慢，病史较长，具有无痛性肿块，发病年龄多为青少年时期，病变呈非浸润性占位效应和压迫性骨改变。3例患者囊肿内负值区或高低混杂内容改变不同于周围组织密度的物质，几乎所有的病例都有毛囊皮脂腺组织或头发。囊肿的临床和影像特征在3例典型病例中均有所体现，因此，临床诊断率较高。这3例患者在手术时也因囊肿的大小、位置、深浅及同周围邻近关系的不同，采取不同的手术方式，手术中首先分离眶内囊壁，较大囊肿吸除内容物后便于完整切除囊壁。如有骨凹或骨缝时，囊壁去除困难，可用咬骨钳或骨凿磨平，不能残留上皮组织。
皮样和表皮样囊肿一般和其他良性肿瘤较易鉴别，主要是根据病变的负值区和特征性的骨性改变，肿瘤缺乏负值区时有时鉴别困难，尤其是眶深部或肌锥内囊肿。在泪腺窝部主要是和原发或继发的泪腺肿瘤鉴别。黏液囊肿虽影像学上有囊性效应，但多和鼻窦有关，受累的鼻窦常有扩张和骨质缺损，鼻窦内常伴有炎症性混浊，部分黏液囊肿有鼻部或眼眶外伤病史。
治疗以手术为主，眼眶囊肿手术关键在于囊壁去除彻底，以免术后复发。遇较大囊肿剥离囊壁困难时，为减少对邻近组织的损伤，可先吸取囊内容物，缩小囊腔再去囊壁。当巨大囊肿囊壁极度扩张，紧贴骨壁无法剥离时，在去净囊内容物后，须对囊壁进行清刮，并用苯酚、乙醇、盐水分别处理，以减少囊肿复发。对囊肿形成的瘘管需要彻底清除囊壁或坏死组织及死骨，避免囊壁及坏死组织残留，和鼻窦沟通的瘘管应同时治疗鼻窦炎。有感染的依细菌培养结果选择敏感抗生素。【作者思考】
皮样和表皮样囊肿发病率较高，以其临床与影像学表现特征诊断较易，完整的手术摘除、避免术后复发是治疗的关键。有的手术较为复杂，有骨凹、骨嵴，构成多房性囊肿，应手术时首先凿除骨嵴，彻底分离囊壁，再一并取出，较大囊肿可行囊内摘除后再摘除囊壁。骨缝内容易残留上皮组织，是术后复发的根源，要彻底刮除，必要时碘酊烧灼。与眶外壁骑跨的哑铃形深部囊肿，最好行外侧壁切开，充分暴露术野，连同囊肿壁相连的骨膜一并切除，可以减少复发率。第二节 先天性小眼球合并囊肿
先天性小眼球合并眼眶囊肿为眼眶先天性疾病，多发生于一侧眼眶，双眼先天性小眼球伴发眼眶囊肿者少见。【病例摘要1】
患者女性，23岁，因自幼发现左眼肿物入院。患者生后发现左眼下睑肿物，随年龄增长而增大。无家族史，无特殊生活环境史，身体健康，全身检查未见明显异常，血尿常规及生化检查均在正常范围。眼科检查：视力右眼光感不明确，左眼无光感。右眼窝内陷，眼眶前口较正常人小，睑裂窄小，长约18mm，下眼睑轻度外翻，结膜轻度充血，翻开上、下睑可见结膜呈漏斗状，尖端为白色增厚，嘱转动眼球时，可见结膜组织随其转动，考虑为发育不良的眼球；左眼窝内陷，可触及眼眶前口较正常人小，睑裂窄小，长约21mm，下眼睑外翻，下睑部可见一约30mm×30mm大小，浅蓝色肿物，肿物表面皮肤变薄，有色素沉着，可见粗大血管，肿物与表面皮肤无粘连，基底部活动差，可透光，结膜轻度充血，由于肿物较大，限制检查，未见明显眼球结构。彩色多普勒超声检查：左眼下睑可见一前后径为41mm的低回声区，内回声基本均匀一致，未见血流信号。后部回声区内可见动脉频谱血流信号，似视网膜中央动脉。CT扫描可见双侧眼球萎缩，其内可见点状钙化影，双侧视神经变细，左侧眼球前下方可见大小约43mm×33mm×33mm卵圆形略低密度影，边缘光滑，内密度均匀，CT值约24.41Hu，双眼眶较正常为小，双侧鼻窦正常。临床诊断：左侧眼眶囊肿，双侧先天性小眼球，双侧小睑裂畸形。入院后于全身麻醉下，自左下睑睫毛下切口，分离皮下组织后可见到黄色囊性肿物，位于眶前及眶下部，肿物约40mm×30mm大小，于其后方可见一6mm×4mm小眼球样物与之相连。术后标本检查显示：大体可见囊肿呈40mm×35mm×35mm，呈空腔状，囊壁较薄，光滑，囊肿一侧有一小球状物，切面呈实性，可见色素组织。镜下可见左眼先天性小眼球，囊壁为神经外胚叶组织。病理诊断：先天性小眼球合并眼眶囊肿（图2-2-1）。图2-2-1 双眼先天性小眼球合并眼眶囊肿A.双眼先天性小眼球，左侧眼眶囊性肿物；B～C.眼眶CT横轴位显示双侧均为小眼球，左侧眼眶合并囊肿【病例摘要2】
患者男性，12岁，因自幼发现右眼小眼球伴下睑肿物入院。顺产第一胎，无家族史，体健。患者生后被发现右眼不能睁眼，医院检查发现小眼球埋没于上方结膜囊内，以后逐渐发现下眼睑隆起，逐渐加重，未经任何治疗。全身检查未见明显异常，血尿常规及生化检查均在正常范围。眼科检查：视力右眼无光感，左眼1.0。右眼窝内陷，睑裂窄小，下睑外翻，可触及边界不清紫青色肿物，拉开上、下睑可见结膜呈漏斗状，上方穹隆部结膜下可见小眼球。结膜轻度充血。彩色多普勒超声检查：右眼下睑可见低回声肿物，肿物约30mm×30mm大小，内回声基本均匀一致，边界清楚，未见血流信号。CT显示右眼球较小，球内有钙斑，内外直肌显示清楚，脂肪密度正常，隐约可见眼球后视神经，眼球前下方有密度均匀肿物，和小眼球分界不清；左眼未见异常。临床诊断：右眼先天性小眼球合并眼眶囊肿。全身麻醉下行小眼球和囊肿摘除术，术中发现囊肿和眼球内沟通，囊内为清亮液体，术中人工骨植入，术后病理诊断：右眼先天性小眼球合并眼眶囊肿，囊肿为发育不全的神经外胚层组织（图2-2-2）。【图片点评】
病例1患者为双侧、病例2为单侧先天性小眼球合并眼眶囊肿，小眼球位置均在囊肿的后上方，边界清楚，内有钙化，能够充分体现该类疾病的特征，囊肿位于眼眶下方，与无功能、钙化的小眼球紧密相连。图2-2-2 右眼先天性小眼球合并眼眶囊肿A.右睑裂窄小，下睑外翻，可触及边界不清紫青色肿物；B～C.眼眶CT显示小眼球，球内钙化灶，前下方囊性肿物；D.术中见肿物呈囊性；E.大体标本【临床诊断提要】
1.发病年龄
先天发病，自幼便可发现。
2.发病原因
先天性胚胎发育过程中胚裂不全闭合，与遗传和基因突变有关。
3.临床特征
睑裂小，小眼球或看不到眼球，囊肿常位于眶下方或下睑内侧。1/3为双侧。
4.影像学检查
眼球小，有时发现钙化斑，其下可见囊性肿物，囊肿与典型无功能小眼球相黏附，部分患者可发现眼眶扩大。【临床与治疗分析】
先天性小眼球合并眼眶囊肿，是因为在胚胎发育7~17mm约胚胎第5~7周时，胚裂不能闭合，神经上皮增殖通过开口，导致眼眶囊肿的形成，但此前部分内陷的视泡还可进一步发育产生表面外胚层结构，无论眼球多小，多可见眼球进一步发育分化的角膜、虹膜、晶状体、玻璃体、脉络膜等结构。本病与遗传和基因突变有关，基因研究发现，不同小眼球家系的致病基因位于不同的染色体区域，提示小眼球疾病的致病因非常复杂，可能涉及多个基因。此外，环境因素对该疾病的外显率也有一定的影响。病理检查囊肿壁的结构大致分为两层，内层以发育不全的神经外胚层组织为主，可见到发育不良的视网膜结构，多不连续，外层多与巩膜壁相延续，以纤维结缔组织成分为主，
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