作者：王兰兰
出版社：人民卫生出版社
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医学检验项目选择与临床应用路径手册试读：
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医学检验项目选择与临床应用路径手册/王兰兰主编.—北京：人民卫生出版社，2013
ISBN 978-7-117-18013-9
Ⅰ. ①医… Ⅱ. ①王… Ⅲ. ①医学检验-手册 Ⅳ. ①R446-62
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主 编：王兰兰出版发行：人民卫生出版社有限公司
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本手册以临床检验为主要思路，针对临床常见疾病或症状的诊断需求，治疗后疗效评估依据等方面给出临床检验工作路径图，为紧密结合检验医学的发展，手册中还包括治疗药物浓度监测、急性中毒药物检测、肿瘤个体化治疗靶向基因分析、法医DNA分析和人类遗传性疾病基因诊断等方面的实验室分析路径图相关内容。
本书的参编人员均为我科室在临床检验项目应用与结果分析中具有丰富经验的高级检验技师与临床医师，本书的编写内容汇集了集体的智慧与经验，在此，向全体参编者的辛勤付出与在本书文稿整理、校对过程中做了大量辛苦细致工作的青年教师蔡蓓、唐江涛、黄卓春等一并致以衷心的感谢。由于医学知识与技术的快速发展与更新，在本书的编写过程中难免存在一些不足，真诚的希望各位前辈与同行在应用中提出宝贵意见，以便今后修订时不断完善。王兰兰四川大学华西临床医学院/华西医院2013年8月1日Table of Contents第一章 红细胞疾病 一、贫血的诊断二、小细胞性贫血三、正细胞性贫血四、大细胞性贫血五、溶血性贫血六、红细胞增多症第二章 白细胞结果异常相关疾病 一、中性粒细胞增多症二、中性粒细胞减少症三、血小板增多症四、血小板减少症五、骨髓增生异常综合征六、慢性骨髓增殖性疾病七、急性白血病第三章 出血性疾病 一、凝血功能障碍性疾病二、PT延长APTT正常三、PT正常APTT延长四、PT和APTT均延长五、血 友 病六、血管性血友病七、弥散性血管内凝血与高纤溶状态八、血小板功能异常性疾病九、溶栓和抗凝治疗后的实验室检测第四章 肾脏功能检查与肾脏疾病 一、肾脏功能检查二、蛋白尿的实验室检查三、血尿的实验室检查四、尿常规检查五、肾脏对水钠代谢及酸碱平衡调节的实验室检查六、肾小球肾炎和肾病综合征的实验室检查七、急性肾衰竭的实验室检查八、慢性肾衰竭的实验室检查九、尿路感染的实验室检查第五章 内分泌功能与疾病 一、甲状腺功能的实验室检查二、甲状腺功能亢进三、甲状腺功能低下四、肢端肥大症五、尿 崩 症六、内分泌性高血压七、肾上腺皮质功能减退症第六章 心肌标志物与心脏疾病 一、急性心肌损伤的血清标志物二、慢性心力衰竭的血清标志物第七章 水、电解质与酸碱平衡紊乱 一、低钠血症二、高钠血症三、低钾血症四、高钾血症五、酸碱平衡紊乱第八章 代谢性疾病 一、糖 尿 病二、糖尿病急症的检查三、脂代谢紊乱四、高钙血症五、低钙血症第九章 肝脏功能异常与疾病 一、肝实质性病变与实验室检查二、急性病毒性肝炎与实验室检查三、慢性活动性肝炎与实验室检查四、急性肝坏死与实验室检查五、酒精性中毒性肝炎与实验室检查六、胆道梗阻性黄疸与实验室检查七、肝硬化与实验室检查八、急性胰腺炎的相关酶学检查九、药物性肝病与相关实验室检查第十章 自身免疫性疾病与实验室诊断 一、炎性标志物检测二、自身抗体检测三、类风湿性关节炎与自身抗体检测四、系统性红斑狼疮与自身抗体检测五、混合型结缔组织病与自身抗体检测六、强直性脊柱炎与自身抗体检测七、多发性肌炎/皮肌炎与自身抗体检测八、硬皮病与自身抗体检测九、干燥综合征与自身抗体检测十、免疫学指标与肾脏损伤第十一章 神经系统疾病与实验室诊断 一、CSF诊断的分析程序二、脑脊液细胞学检测三、血-脑脊液屏障功能障碍的检测四、鞘内免疫球蛋白合成检测五、神经系统感染性疾病的CSF诊断六、颅内圆形损害的脑脊液诊断七、多发性神经病变的脑脊液诊断第十二章 病毒性肝炎与实验室诊断 一、甲肝病毒感染与疾病二、乙肝病毒感染与疾病三、丙肝病毒感染与疾病四、丁肝病毒感染与疾病五、戊肝病毒感染与疾病第十三章 细菌感染性疾病与实验室诊断 一、链球菌感染与疾病二、猪链球菌感染与疾病三、肠道菌感染与疾病四、军团菌感染与疾病五、淋病奈瑟菌感染与疾病六、结核分枝杆菌感染与疾病七、梅毒螺旋体感染与疾病八、钩端螺旋体感染与疾病九、回归热螺旋体和伯氏疏螺旋体感染与疾病第十四章 真菌及其他病毒感染性疾病与实验室诊断 一、新型隐球菌的感染与疾病二、假丝酵母菌的感染与疾病三、曲霉菌感染与疾病四、巨细胞病毒感染与疾病五、EB病毒相关感染与疾病六、人类免疫缺陷病毒感染与疾病第十五章 寄生虫感染性疾病与实验室诊断 一、疟原虫感染与疾病（疟疾）二、弓形虫感染与疾病三、棘球蚴感染与疾病四、血吸虫感染与疾病五、囊尾蚴感染与疾病六、肺孢子虫感染与疾病七、溶组织内阿米巴感染与疾病八、杜氏利什曼原虫感染与疾病第十六章 性激素水平与疾病 一、卵巢功能紊乱的检测二、雄激素增多症三、闭 经四、睾丸功能紊乱的检测第十七章 血管外体液检查 一、腹水检查二、胸腔积液检查三、心包积液检查四、关节液检查五、胃液检查六、淋巴液检查七、支气管肺泡灌洗液检查第十八章 血液免疫与输血相关分析 一、ABO血型鉴定二、Rh血型鉴定三、抗体筛查与鉴定四、交叉配血五、紧急输血步骤六、溶血性输血反应七、新生儿溶血病八、免疫性溶血第十九章 治疗药物浓度监测与实验室诊断 一、环孢素药物浓度监测二、他克莫司药物浓度监测三、西罗莫司药物浓度监测四、霉酚酸药物浓度监测五、地高辛药物浓度监测六、卡马西平药物浓度监测七、丙戊酸药物浓度监测八、苯妥英药物浓度监测九、苯巴比妥药物浓度监测十、茶碱药物浓度监测十一、甲氨蝶呤药物浓度监测十二、万古霉素药物浓度监测第二十章 急性中毒毒（药）物检测与实验室诊断 一、急性有机磷农药中毒的检测二、急性鼠药中毒的检测三、急性百草枯中毒的检测四、急性巴比妥类药物中毒的检测五、急性苯二氮类安眠药物中毒的检测六、急性抗精神类药物中毒的检测七、急性精神活性毒物中毒的检测八、急性乌头碱类毒物中毒的检测第二十一章 临床常见肿瘤标志物应用 一、临床常用肿瘤标志物二、肺癌常用肿瘤标志物三、肝癌常用肿瘤标志物四、胃癌常用肿瘤标志物五、结直肠癌常用肿瘤标志物六、胰腺癌常用肿瘤标志物七、乳腺癌常用肿瘤标志物八、卵巢癌常用肿瘤标志物九、宫颈癌常用肿瘤标志物十、前列腺癌常用肿瘤标志物十一、膀胱癌常用肿瘤标志物十二、鼻咽癌常用肿瘤标志物第二十二章 肿瘤个体化治疗的分子诊断 一、肺癌个体化治疗的分子诊断二、乳腺癌个体化治疗的分子诊断三、结直癌个体化治疗的分子诊断第二十三章 法医DNA鉴定 一、亲子鉴定二、个体识别第二十四章 器官移植的组织配型与监测 1.ABO、Rh血型2.HLA抗原3.HLA抗体：4.MICA抗体：5.供受者交叉配型：第二十五章 人类遗传病的实验室诊断 一、进行性肌营养不良二、脊肌萎缩症三、地中海贫血四、共济失调五、21-三体综合征六、克氏综合征七、特纳氏综合征中英文索引第一章 红细胞疾病
红细胞疾病是泛指红细胞数量、形态、性能、组分的变化引起的机体各种异常，临床意义上的红细胞疾病可分为红细胞数量减少性疾病（贫血）和红细胞数量增加性疾病（红细胞增多症）。红细胞疾病的诊断包括疾病的确定和疾病病因或性质的明确。血常规、网织红细胞、骨髓涂片等实验室检查对疾病的诊断及病因的明确有重要价值。一、贫血的诊断
贫血的正确诊断需要综合分析临床症状、体征和各种实验室检查才能获得。而实验室检查在诊断、病因学研究、治疗决策和评价中起重要作用。常应用的实验室检查有血常规检查、红细胞形态观察、网织红细胞计数、骨髓细胞形态学及病理组织学检查等。其诊断应包括三个重要步骤：①确定有无贫血及贫血的严重程度，Hb和Hct为最常用的诊断指标；②贫血的类型，可据外周血红细胞形态进行贫血的形态学分类，据网织红细胞及骨髓检测进行骨髓反应型分类及病因学分类；③查明贫血的原因或原发病，需进一步进行相应的实验室检测。
参考范围：1212
● RBC：男性（4.3~5.8）×10/L ；女性（3.8~5.1）×10/L
● Hb：男性130~175g/L；女性115~150g/L
● Hct：男性0.40~0.50；女性0.35~0.45
● MCV：82~100fl
● MCH：27~34pg
● MCHC：316~354g/L
● RPI：1.0图1-1 贫血实验室诊断路径图二、小细胞性贫血
缺铁性贫血是最为常见的小细胞低色素性贫血，根据血清铁蛋白、血清铁、总铁结合力等反映体内铁缺乏的实验室指标可对其进行初步的实验室诊断。血红蛋白电泳等检测异常血红蛋白存在的指标可诊断和鉴别诊断地中海贫血等小细胞低色素性贫血。图1-2 小细胞低色素性贫血的实验室诊断路径图
参考范围：
● SF（电化学发光免疫法）：24~336ng/ml
● SF（放射免疫分析法）：12~200μg/L
● sTfR：不同的实验室应用方法不同其结果无可比性，各实验室应建立不同的参考值。
● 血红蛋白电泳：见溶血性贫血。
● 骨髓铁染色：细胞外铁：（+）~（++）细胞内铁：12%~44%，以Ⅰ型为主，Ⅱ型较少。三、正细胞性贫血
外周血红细胞的体积无明显改变的贫血常见的有再障、继发性贫血、急性失血和溶血等，根据网织红细胞计数、全血细胞分析、骨髓象检测可对各类正细胞正色素性贫血进行初步鉴别。急性失血可有明显的临床表现和体征，网织红细胞明显增加；生成指数大于2，多为溶血性贫血；原发病的相关检测可诊断继发性贫血；骨髓象检查可诊断骨髓增生异常性贫血等。
参考范围：9
● WBC：（3.5~9.5）×10/L1212
● RBC：男性（4.3~5.8）×10/L；女性（3.8~5.1）×10/L
● Hb：男性130~175g/L；女性115~150g/L
● Hct：男性0.40~0.50；女性0.35~0.459
● PLT：（125~350）×10/L
● 网织红细胞（血细胞分析仪检测）：12
绝对值 （0.024~0.084）×10/L
千分率 5‰~25‰（煌焦油蓝活体染色）：5‰~15‰
● Fe（比色法）：5.83~34.5μmol/L
● SF（电化学发光免疫法）：24~336ng/ml
● SF（放射免疫分析法）：12~200μg/L
● TIBC（比色法计算）：50~77μmol/L
● Cr（苦味酸法）：男性53~140μmol/L
女性37~110μmol/L
图1-3 网织红细胞生成指数小于2的正细胞正色素性贫血的实验诊断路径图四、大细胞性贫血
大细胞性贫血常见的有巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征、某些急性失血、某些溶血性贫血、肝病和甲状腺功能低下等。根据网织红细胞计数和骨髓幼红细胞增生的情况，可对大细胞性贫血进行鉴别诊断。同时，检测血清叶酸和维生素B以确定是否为巨幼细胞性12贫血及贫血的病因。图1-4 网织红细胞生成指数小于2的大细胞性贫血的实验室诊断路径图
参考范围：
● 维生素B（微粒子化学发光法）：180~914pg/ml12
● 叶酸（微粒子化学发光法）：＞3.0ng/ml
● Hcy（循环酶法）：0~50岁≤15μmol/L
＞50岁≤20μmol/L
● 血清内因子阻断抗体：阴性五、溶血性贫血
由于溶血性贫血是非常复杂的一类综合征，其病种繁多，发病机制和病因各异，对其进行诊断和鉴别诊断都较困难。血红蛋白浓度降低、网织红细胞明显增高，血清乳酸脱氢酶活性增加，尿含铁血黄素试验阳性等是诊断溶血性贫血的实验室证据，通过进一步的实验室检查可对不同的溶血性贫血进行诊断和鉴别诊断。
参考范围：
● 网织红细胞（血细胞分析仪检测）：12
绝对值 （0.024~0.084）×10/L
千分率 5‰~25‰（煌焦油蓝活体染色）：5‰~15‰
● Coombs试验：阴性
● 酸溶血试验：阴性
● 血细胞表型：CD55、CD59阴性的红细胞和中性粒细胞均＜5%
● 高铁血蛋白还原试验：阴性
● G6PD酶活性（Zinkhan法）：12.1±2.09U/gHb
● PK酶活性：15.0±1.99U/gHb
● 红渗透脆性试验（简易半定量法）：开始溶血：3.8~4.6g/L NaCl溶液
完全溶血：2.8~3.2g/L NaCl（比色测定半定量法）：开始溶血：4.0~5.0g/L NaCl溶液
完全溶血：2.0~3.0g/L NaCl溶液
脆性中数：4.0~4.5g/L NaCl溶液图1-5 溶血性贫血的实验室诊断路径图
● pH8.5的碱性血红蛋白电泳：
琼脂糖凝胶电泳：HbA＞95%、HbF＜2%、HbA为1.0%~ 3.1%2
毛细管电泳：HbA96.5%~97.5%、HbF＜2%、HbA为2.5%~ 23.5%
● 异丙醇沉淀试验：阴性
● 热变性试验：热沉淀血红蛋白多小于1%图1-6 遗传性溶血性贫血的实验室诊断路径图六、红细胞增多症
红细胞增多症可由多种病因引起，既可是相对性的也可是绝对性的。绝对性红细胞增多有真性红细胞增多症和继发性红细胞增多症。红细胞增多症是指血常规检测红细胞数量、比积和血红蛋白异常增高，骨髓检测用于进行真性红细胞增多症的诊断和鉴别诊断。图1-7 红细胞增多症的实验室诊断路径图
参考范围：1212
● RBC： 男性（4.3~5.8）×10/L；女性 （3.8~5.1）×10/L
● Hb：男性130~175g/L；女性115~150g/L
● Hct：男性0.40~0.50；女性0.35~0.4551
● 全血容量（Cr标记红细胞法）：65~90ml/kg
● 血浆容量：40~50ml/kg
● NAP（偶氮偶联法）：阳性率＜40%，积分值为30~80分。
● EPO（化学发光法）：3.7~29.5mIU/ml（江虹）第二章 白细胞结果异常相关疾病
白细胞是血液细胞的重要组成成分，包括粒细胞、单核细胞和淋巴细胞。在其增殖、分化、成熟和释放过程中，无论是其数量或质量的异常，都可导致疾病发生。一、中性粒细胞增多症99
正常人外周血白细胞总数为（3.5~9.5）×10/L，超过9.5× 10/L即为白细胞增多。多种因素可以引起中性粒细胞增多，如感染、物理和情绪刺激、炎症及组织坏死、肿瘤、代谢和内分泌紊乱、中毒和变态过敏反应、急性失血和溶血、血液病、其他如手术术后等，因此，确定中性粒细胞增多后，可依据相关实验室检查寻找原因。
参考范围：9
● WBC：（3.5~9.5）×10/L
● 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）：阳性率＜40%，积分30~130分1
● Ph：阴性
● BCR/ABL：阴性
● CRP：＜5mg/L图2-1 中性粒细胞增多症实验诊断路径图二、中性粒细胞减少症99
外周血中性粒细胞绝对值成人低于2.0×10/L，儿童低于1.5×10/L者称为中性粒细胞减少，是一组由各种原因引起的白细胞持续低于9参考值的综合征。如果粒细胞严重减少，低于0.5×10/L，称粒细胞缺乏。
参考范围：9
● WBC：（3.5~9.5）×10/L99
● 中性粒细胞绝对值：成人≥2.0×10/L，儿童≥1.5×10/L
● Vit B（化学发光法）：（180~914）pg/ml12
● 叶酸（化学发光法）：＞3ng/ml图2-2 中性粒细胞减少症实验诊断路径图三、血小板增多症图2-3 血小板增多症实验诊断路径图9
血小板增多症的定义为血小板计数大于450×10/L。引起血小板增多的疾病按病因分为两类：一类为骨髓增生性疾病，包括原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化。另一类是继发于某种疾病或生理因素，如感染、炎症、肿瘤、某种生理因素或其他原因，血小板轻度或中度增多，血小板形态及功能一般正常。
诊断原发性血小板增多症的阳性标准只有2条，但排除性标准却有5条，因此，除了血细胞分析和骨髓活检，更多的实验选择是为了满足排除性诊断。
参考范围：9
● PLT：（125~350）×10/L1
● Ph：阴性
● BCR/ABL：阴性
● JAK2-V617F：阴性
● 血清铁蛋白（电化学发光法）：（24~336）ng/ml
● 尿酸：（160~380）μmol/L
● CRP：＜5mg/L
● 纤维蛋白原：（2.0~4.0）g/L四、血小板减少症
血小板减少的病因主要分为三类：①骨髓中血小板生成减少；②循环中血小板破坏过多；③血小板分布异常。当血小板计数低于50×910/L时，容易出现紫癜、淤斑、外伤后出血时间延长。当低于20×9910/L出血风险增加，而当低于10×10/L则出血危险进一步加剧。紫癜是最常见的症状，常常出现在下肢和受压部位，随后会出现牙龈出血、严重鼻出血和（或）危及生命的出血。
参考范围：9
● PLT：（125~350）×10/L图2-4 血小板减少症实验诊断路径图五、骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome，MDS）是一组获得性的、造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病，其特点为髓系中一系或多系血细胞发育异常和由于凋亡增加而导致无效造血，具有转化为急性白血病的危险和趋势。MDS主要患病人群是老年人，肿瘤治疗史、环境毒素、遗传因素是其危险因素。临床特点表现为轻度贫血到重度全血细胞减少，通常是大细胞或正色素贫血，临床症状多有疲乏、气短、反复感染、自发性淤点淤斑和牙龈出血。图2-5 骨髓增生异常综合征实验诊断路径图
参考范围：1212
● RBC：男（4.3~5.8）×10/L，女（3.8~5.1）×10/L9
● WBC：（3.5~9.5）×10/L
● HGB：男（130~175）g/L，女（115~150）g/L
● HCT：男（0.40~0.50），女（0.35~0.45）9
● PLT：（125~350）×10/L
● 血清铁：男（8.8~32.4）μmol/L，女（6.6~30.4）μmol/L
● 贮存铁（细胞）外铁：+~++，约2/3人为++，约1/3人为+
● 细胞内铁：铁粒幼细胞阳性率12%~44%，以Ⅰ型为主，少数Ⅱ型
● 环形铁粒幼细胞：无
● Vit B：（180~914）pg/ml （化学发光法）12
● 叶酸：＞3ng/ml（化学发光法）六、慢性骨髓增殖性疾病
慢性骨髓增殖性疾病（chronic myeloproliferative diseases，CMPDs）是以骨髓一系或多系（粒、红、巨）细胞增殖为特征的克隆性造血干细胞疾病。增殖的细胞分化成熟相对正常，呈现有效造血，导致外周血粒细胞、红细胞和（或）血小板增多。临床一般起病缓慢。因脾脏或肝脏扣留过多血细胞、髓外造血、白血病细胞浸润等多种因素，常见肝、脾大，易并发出血和血栓。疾病终末，可出现骨髓纤维化、无效造血或转化为急性白血病。
参考范围：1212
● RBC：男（4.3~5.8）×10/L，女（3.8~5.1）×10/L9
● WBC：（3.5~9.5）×10/L
● HGB：男（130~175）g/L，女（115~150）g/L
● HCT：男（0.40~0.50），女（0.35~0.45）9
● PLT：（125~350）×10/L
● 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）：阳性率＜40%，积分30~130分1
● Ph：阴性
● BCR/ABL：阴性
● JAK2-V617F：阴性图2-6 慢性骨髓增殖性疾病检查路径图七、急性白血病
白血病是一种造血系统恶性肿瘤，是造血干细胞克隆性疾病，是一组高度异质性的恶性血液病，其特点为白血病细胞异常增生、分化成熟障碍，并伴有凋亡减少。细胞成熟障碍阻滞发生在较早阶段称为急性白血病（acute leukemia，AL）。白血病细胞有明显质和量的异常，使正常造血功能受抑制，并在骨髓、肝、脾、淋巴结等各脏器广泛浸润，外周血红细胞和血小板数减少，临床上出现不同程度的贫血、出血、发热、胸骨压痛、感染和浸润等症状，可危及生命。图2-7 急性白血病实验诊断路径图图2-8 常用细胞化学分析诊断思路
参考范围：1212
● RBC：男（4.3~5.8）×10/L，女（3.8~5.1）×10/L9
● WBC：（3.5~9.5）×10/L
● HGB：男（130~175）g/L，女（115~150）g/L
● HCT：男（0.40~0.50），女（0.35~0.45）9
● PLT：（125~350）×10/L
● 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）：阳性率＜40%，积分30~130分
● BCR/ABL：阴性
● PML/RARα：阴性
● CBFβ/MYH11：阴性
● AML1/ETO：阴性
● MLL/AF4：阴性
● E2A-PBX1：阴性
● SIL-TALL：阴性
● TEL-AML1：阴性（粟军）第三章 出血性疾病一、凝血功能障碍性疾病
常规凝血指标检测可对凝血功能障碍进行筛查：出血时间测定、血小板计数筛查血管性和血小板性出血性疾病；PT筛查外源性凝血途径因子的缺陷；APTT筛查内源性凝血途径因子缺陷，见表3-1。图3-1 凝血功能障碍性疾病实验室检查路径图
参考范围：
● PT（凝固法）：9.6~12.8秒
● APTT（凝固法）：20.0~40.0秒9
● PLT：（125~350）×10/L
● TBT（出血器测定法）：6.9±2.1min表3-1 常见出血性疾病的筛选试验结果分析二、PT延长APTT正常
PT延长，APTT正常为遗传性或获得性外源性凝血因子缺陷所致，包括服用抗凝药物、维生素K缺乏、肝病、遗传性或获得性Ⅶ缺陷。
参考范围：
● PT（凝固法）：9.6~12.8秒
● APTT（凝固法）：20.0~40.0秒
● FⅦ：C（凝固法）：76%~114%图3-2 PT延长APTT正常的实验室检查路径图三、PT正常APTT延长
PT正常、APTT延长为遗传性或获得性内源性凝血因子缺陷所致，主要为使用肝素、遗传性或获得性Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ、PK、HMWK缺陷。图3-3 PT正常APTT延长的实验室检查路径图
参考范围：
● PT（凝固法）：9.6~12.8秒
● APTT（凝固法）：20.0~40.0秒
● FⅧ：C（凝固法）：73%~109%（发色法）：74%~110%
● FⅨ：C（凝固法）：79%~119%
● FXI：C（凝固法）：75%~113%
● FXII：C（凝固法）：76%~114%四、PT和APTT均延长
PT和APTT均延长常见于弥散性血管内凝血、肝病、严重维生素K缺乏、血液循环中存在肝素样抗凝物质或共同途径凝血因子（FⅠ、FⅡ、FⅤ、FⅩ）缺乏、大剂量的肝素或口服抗凝药物的使用。
参考范围：
● PT（凝固法）：9.6~12.8秒
● APTT（凝固法）：20.0~40.0秒
● FIB（Clauss法）：2.0~4.0g/L
● D二聚体（免疫比浊法）：＜0.55mg/LFEU（乳胶凝集法）：＜0.5μg/ml（ELISA）：＜5.0mg/ml（金标法）：＜0.3mg/L
所使用方法和试剂不同，参考范围不同。
● FII：C（凝固法）：80%~120%
● FV：C（凝固法）：75%~113%
● FX：C（凝固法）：81%~121%图3-4 PT、APTT均延长的实验室检查路径图五、血 友 病
血友病是一组遗传性出血性疾病，其中包括血友病A、血友病B、FⅪ缺乏症（以往称为血友病丙）。实验室检查以APTT延长为特征。图3-5 血友病的实验室检查路径图
参考范围：
● PT（凝固法）：9.6~12.8秒
● APTT（凝固法）：20.0~40.0秒9
● PLT：（125~350）×10/L
● TBT（出血器测定法）：6.9±2.1min
● vWF：Ag：87%~131%
● vWF：CBA（ELISA法）：50%~400%
● FⅧ：C（凝固法）：73%~109%（发色法）：74%~110%
● FⅨ：C（凝固法）：79%~119%
● FXI：C（凝固法）：75%~113%六、血管性血友病
血管性血友病（von Willebrand disease， vWD）是由于血浆中von Willebrand因子（vWF）数量和（或）质量异常所致的一种出血性疾病。该病可有TBT、APTT延长、FⅧ：C降低，诊断时应与血友病A鉴别。
参考范围：
● vWF：Ag：87%~131%
● vWF：CBA（ELISA法）：50%~400%
● vWF：RCof：64%~108%
● vWF-FVIII结合试验（FVIII BC）（ELISA法）：924±216U/L
● FVIII BC/vWF：Ag：1.10±0.34
● vWF多聚体分析（电泳法）：vWF多聚体结构为分子量从大到小的序列，可多至15~17条区带
瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应（比浊法）：
1.25g/L瑞斯托霉素：87%~102%
0.5g/L瑞斯托霉素：0图3-6 血管性血友病的实验室检查路径图七、弥散性血管内凝血与高纤溶状态
凝血功能异常是DIC最常见的病理生理变化，血小板计数、血浆FIB，PT，APTT，FDP、D-二聚体检测是DIC诊断的基础实验。动态监测血小板数量、凝血功能、纤维蛋白原、抗凝血酶及D-二聚体水平对DIC的诊断具有重要意义。
● PT（凝固法）：9.6~12.8秒
● APTT（凝固法）：20.0~40.0秒9
● PLT：（125~350）×10/L
● FIB（Clauss法）：2.0~4.0g/L
● 血浆FDP含量测定（乳胶凝集法）：＜5μg/ml图3-7 DIC实验室检查路径图
● 血清FDP含量测定（ELISA法）：＜5.0μg/ml
● 优球蛋白溶解时间测定（ELT）：（加钙法）：130±41（80~280）分钟（加凝血酶法）：157.5±59（88~336）分钟
● FⅧ：C（凝固法）：73%~109%（发色法）：74%~110%
● D-二聚体（免疫比浊法）：＜0.55mg/LFEU（乳胶凝集法）：＜0.5μg/ml（ELISA）：＜5.0mg/ml（金标法）：＜0.3mg/L八、血小板功能异常性疾病
血小板在正常止血过程中发挥着重要作用。根据病因，可将血小板功能缺陷分为遗传性和获得性两种。
参考范围：
● PT（凝固法）：9.6~12.8秒
● APTT（凝固法）：20.0~40.0秒9
● PLT：（125~350）×10/L
● TBT（出血器测定法）：6.9±2.1min
● FIB（Clauss法）：2.0~4.0g/L
● 血小板聚集试验（比浊法）：
5μmol/L ADP：69%~88%
5μmol/L肾上腺素：78%~88%
1.25g/L瑞斯托霉素：87%~102%
0.5mmol/L花生四烯酸：74%~99%
2μg/L胶原：70%~94%
● 血小板ATP释放试验（比浊法）：
10μmol/L ADP：0.5~1.06nmol
0.5mmol/L花生四烯酸：0.56~1.4nmol
2μg/L胶原：0.74%~1.92%图3-8 血小板功能障碍性疾病实验室检查路径图九、溶栓和抗凝治疗后的实验室检测
临床常用凝血酶时间、纤维蛋白原和纤维蛋白（原）降解产物检测来监测溶栓效果和调整用药剂量。抗凝药物不同监测实验不同，不同疾病状况抗凝目标也不尽相同。图3-9 溶栓治疗后的实验室检测路径图图3-10 抗凝药物治疗后的实验室检测路径图图3-11 肝素诱导的凝血障碍实验室检查路径图（周静）
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