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发布时间:2020-06-24 00:24:27

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作者:王新良

出版社:人民卫生出版社

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儿童过敏性紫癜的家庭养护

儿童过敏性紫癜的家庭养护试读:

前言

过敏性紫癜是儿科常见病,以皮肤紫癜、关节炎、消化道症状和肾炎为主要表现。其中皮肤紫癜可以反复出现,令患儿家长焦虑不安;关节炎可以导致下肢疼痛,甚至影响行走,但往往为一过性,不会留下后遗症;消化道症状可以很危急,有时候需要手术治疗,治疗不及时可以危及生命;肾损伤最缠手,可以持续1~3年或更长时间,部分患儿在急性期可以有危险,极少数患儿可以形成慢性肾功能不全。

由于本病不像感冒、肺炎那么常见,很多家长朋友对其认识不足,因此出现很多误解和养护不当,以至于耽误病情或者使病情加重;而且,近年来过敏性紫癜的发病率有明显的升高趋势,因此,作为一名从医30余年的专业儿科医生,有必要把这个疾病向患儿家长们进行详细、简明扼要的介绍。

相信只要认真地阅读本书,就一定能够对本病有比较清楚的认识,从而更加科学地对孩子进行家庭护理。

为了更好地为家长朋友服务,本书还设有网络技术支持,对本书没有阐述清楚的问题,读者朋友可以在中国紫癜网(www.hspn.cn)直接和作者沟通,进行讨论。王新良2014年4月概述1.什么是过敏性紫癜

9岁的男孩小明正在上小学三年级,每天都很高兴地上课、下学。最近,由于刚入冬,班里有不少同学有些发烧、咳嗽,小明也出现了感冒流鼻涕,妈妈没有在意,让孩子吃了点清热去火的小中药,就又送孩子上学了。晚上放学回来,孩子走路一拐一拐的,说有点腿痛,妈妈撸起孩子的裤管一看,吓了一跳,孩子的双腿满是红色的皮疹,膝盖也肿了起来,就赶紧送到了医院。儿科医生化验了小明的血和尿,确诊为过敏性紫癜,收住院了。

小明的爸妈很是着急,因为儿童常见的感冒、腹泻大家都知道,心里比较有数,而过敏性紫癜相对不是很多见。那么什么是过敏性紫癜呢?

过敏性紫癜表面上看是皮肤出现的一种皮疹,其实是一种全身性的小血管炎症。为儿童常见病,好发于秋冬、冬春交际等季节变换的时候,常见于6~14岁儿童,男孩明显多于女孩,近年来发病率呈上升的趋势。

医学上把过敏性紫癜定义为:和变态反应有关的小血管炎,以出血性皮疹、关节炎、胃肠道症状及肾炎等为主要临床表现。

以下我们会对本病的病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗、家庭护理、预防和预后进行一个很详细而又深入浅出的介绍。2.本病的其他叫法

过敏性紫癜(anaphylactopurpura,AP)最早于19世纪30年代和70年代由德国学者Schonlein和其学生Henoch分别进行了描述,因此,一开始医生们把这个疾病命名为许兰-亨诺血管炎(Schonlein-Henoch vasculitis)。

其实在文献中,儿科医生们还用到其他很多名字来表示这个疾病,比如变态反应性紫癜(allergicpurpura,AP)、变态反应性紫癜综合征(allergicpurpurasyndrome)、亨诺-许兰紫癜(Henoch-Schonleinpurpura,HSP)、亨诺-许兰氏综合征(Henoch-Schonleinsyndrome)、许兰-亨诺紫癜(Schonlein-Henochpurpura)、白细胞破坏过多性血管炎(leukoclasticvasculitis,LV)、出血性毛细血管中毒症(hemorrhagic capillarytoxicosis)、风湿性紫癜(purpurarheumatica)等。

在说英文的医生中,用得最多的还是Henoch-Schonlein purpura,因此本病简称为HSP;但是我们中国的儿科医生说得最多的还是过敏性紫癜。3.什么是紫癜

紫癜(purpura)的概念有两个,一个是广义的紫癜,一个是狭义的紫癜。

广义的紫癜是指一类出血性皮疹,是皮肤和黏膜出血后颜色改变的总称。临床表现为出血点、紫癜、瘀斑和血肿,出血点的直径一般在2mm以下,紫癜(这里指狭义的概念)的直径在2~5mm之间,直径超过10mm左右的青紫块称为瘀斑,直径更大的皮下出血就叫做血肿。

狭义的紫癜特指直径在2~5mm之间的皮下出血。

广义的紫癜可以由多种原因引起,一般来说,可以是血小板的减少,可以是血管壁的异常,也可以是凝血因子的问题。

过敏性紫癜所说的紫癜,是指由于变态反应引起的小血管炎,也就是血管壁异常引起的皮肤出血。由于本病单纯是小血管的免疫炎症反应,因此,其皮肤出血不是很小的出血点,一般也不会出现瘀斑和血肿,大部分皮肤出血的直径介于2~5mm之间。

以下内容在标题中如果没有特殊指出来,就以紫癜代替过敏性紫癜。4.紫癜是过敏引起的吗

从通俗意义上来讲,把本病叫做过敏性紫癜有点牵强。因为在老百姓的心目中,所谓过敏就是指皮肤荨麻疹、过敏性鼻炎、过敏性哮喘等这些疾病,青霉素过敏、花粉过敏等大家也已经有了深刻印象,而过敏性紫癜似乎和这类疾病的关系不是很大。事实上,大多数过敏性紫癜都是在上呼吸道感染之后发生的,只有很少一部分和食物、药物、花粉、虫螨、化学物品等有关,临床上对患儿进行过敏原检测,也出现了很多和实际情况不相符的现象,往往令家长朋友莫名其妙,一些对本病认识不足的年轻儿科医生有时候也不是很清楚这个问题。因此,建议在适当的时候把本病修改命名为“血管炎紫癜”,可能更合适。

但是,从严格的医学角度来讲,也可以说过敏性紫癜是一种过敏性疾病,关于这一点,我们将在发病机制部分详细讨论,相信大家会彻底弄清楚过敏性紫癜和过敏之间的关系。5.什么是紫癜性肾炎

我们知道,过敏性紫癜可以出现皮肤紫癜、关节炎、消化道症状和肾损伤,其中肾损伤一旦出现了,恢复时间就可能很长,甚至长达1~3年。

一般来说,如果过敏性紫癜还处在急性期,我们把伴有肾损伤的过敏性紫癜叫做肾型紫癜,由于这种肾损伤可以持续很长时间,因此过了急性期,也就是说皮肤紫癜不再反复出现之后,在临床上又把紫癜引起的肾损伤看做一个单独的疾病,叫做紫癜性肾炎,这是一种继发于过敏性紫癜的肾小球肾炎,这就和狼疮性肾炎继发于系统性红斑狼疮、乙肝相关性肾炎继发于乙型肝炎病毒感染一样。

紫癜性肾炎有其严格的定义,并不是说过敏性紫癜的患儿出现了血尿,就是紫癜性肾炎,在后面的临床表现章节我们还要详细讨论。

紫癜性肾炎也有很多种叫法,比如过敏性紫癜肾炎、紫癜肾炎等,目前医务工作者公认的、也是使用最多的名字还是紫癜性肾炎;说英文的儿科医生使用最多的是Henoch-Schonlein Purpura Nephritis,简称HSPN。6.得了紫癜到哪里去看病

如果孩子不幸得了过敏性紫癜,或者怀疑是过敏性紫癜,到底应该去哪里看病?

在临床上,除了在儿科治疗之外,我们经常看到有的孩子也会在成人皮肤科、血液科、肾脏科、消化科、免疫风湿科收治。

本病属于全身性免疫反应引起的小血管炎,会累及皮肤、关节、肾脏和胃肠道,甚至胰腺、脑、肺等部位,本病不属于血液病,住在血液科不恰当;本病不单单是皮肤病变,而是全身性疾病,因此住在皮肤科显然也不太合适,经常遇到在皮肤科住院的患儿出现了肾损伤,然后就转到了儿科病房;本病容易侵犯肾脏,但是如果住在肾脏科,肾病医生处理不了胃肠道病变,也不熟悉过敏性紫癜,因此本病也不适宜住在肾脏科;胃肠道的症状仅仅是过敏性紫癜的一部分临床表现,住在消化科也只能处理腹痛、便血等症状,可见住在消化科也不能得到综合治疗;免疫风湿科可以治疗过敏性紫癜,但是肾脏损伤了,就不方便处理了。

本病多发于5~15岁的孩子,成年或者老年人发病率远低于儿童,因此儿科医生诊治本病的机会远远大于成人科室的临床大夫,临床经验也相对要多一些;所以只要孩子在18岁之内,都应该在儿科诊治。在大一些的医院,儿科分得比较细致,过敏性紫癜患儿最适合住在儿童肾脏和免疫风湿专业科室,因为本病是风湿性疾病,同时最容易累及肾脏,而肾脏是否受累和肾损伤的严重程度是决定本病预后的最关键因素。7.对紫癜要给予足够的重视

过敏性紫癜是儿科常见病,但是本病容易误诊、漏诊,而且病情复杂多样,部分患儿可以呈现危重表现,要引起足够的重视。(1)过敏性紫癜的首发症状表现多种多样,容易误诊。尤其是有一些过敏性紫癜的病人早期可以没有典型的皮疹,却以腹痛为主要表现,经常会在某些没有经验的医院里当做阑尾炎做了手术。等做了手术以后,腹痛仍不缓解,逐渐出现了典型的紫癜,才想到了过敏性紫癜。(2)某些没有经验的医生不能正确地掌握激素的使用指征和疗程。使用激素过量或者疗程过长就会产生不必要的副作用,但没有及时合理地使用激素,又会延误病情,导致严重的并发症,引起本来可以避免的后果。(3)过敏性紫癜的皮肤损伤并不可怕,一般都能很好地控制。但是如果治疗不当,或者一些综合措施不合适,都有可能导致皮疹反复出现。常常和家长朋友们这样说:“出一次皮疹,咬一次肾脏”,可见,反复皮疹会导致肾损伤的机会加大。(4)由于少数医生对过敏性紫癜肾损伤的认识程度不够,没有采取预防肾损伤的措施,往往会在紫癜消退后又出现了血尿、蛋白尿,如果没有及时治疗,就会延误病情。(5)如果出现了肾损伤,病程可以很长,长达1~3年,甚至孩子的一生都可能要注意检测尿常规和肾功能。到底多久才能治愈,与是否反复出现肾脏的新损伤关系十分密切,家长朋友们一定要引起足够的重视!(6)常常见到一些本来很普通的过敏性紫癜,由于家长有一定的侥幸心理,或由于经济原因,或由于事务缠身,或由于交通不便,先在附近医院就诊,治疗效果不佳再转到大一点的医院,既增加了经济负担,又耽误了最佳治疗时机。家属后悔不已,我们也深感痛惜。

不过,也有很少一部分过敏性紫癜患儿病情很轻微,有明确的自限性,经过简单的治疗就会痊愈。对于这样的孩子,也要密切观察尿常规的动态变化,起码监测1~3个月。

总之,强烈建议家长朋友们一定要对过敏性紫癜给予足够的重视。病因8.紫癜会遗传吗

很多家长都会关心这个问题,过敏性紫癜会不会遗传?

有学者进行了流行病学调查,结果发现本病在家族中可同时发病,也就是说诊断一个患者之后,对其家族进行调查,可能会发现患者的亲属中也有这种病人,甚至同胞兄弟、姐妹可同时或先后发病,说明过敏性紫癜有一定遗传倾向。

也有科研人员检测了患者的HLA-DW35遗传标志或C2补体成分,结果部分孩子缺乏;提示这两种成分可能和过敏性紫癜的发生有密切关系。

总之,过敏性紫癜有一定的遗传倾向,但是它的遗传度可能比糖尿病、高血压要低一些。也就是说在糖尿病、高血压的发病中,遗传因素所占的比重,相对比过敏性紫癜的发病中遗传因素所占的比重要大一些。

对于家长朋友,这有两个提示:第一,本病的发生除了感染、过敏等诱发因素之外,还和遗传有关;第二,有过敏性紫癜的孩子,将来结婚的时候一定要问问对方的遗传背景,如果对方也患有过敏性紫癜或者是过敏体质,就要慎重考虑一下。9.年龄和紫癜的关系

全国统编的医学院校儿科学教材上的过敏性紫癜章节,注明本病好发于2~8岁的儿童。但是也有很多文献认为本病好发于4~10岁、6~14岁等。我们在长期的临床实践中所发现的过敏性紫癜的好发年龄段是6~14岁,没有见到过小于3岁的过敏性紫癜患儿,但是大于14岁的患者也是有的,而且本病也见于成年人,甚至老年人。

我们知道本病多见于6~14岁,对于大家来说有两点价值,一个是对于有家族遗传背景的孩子(孩子的父母或祖父母、外祖父母等直系亲属曾患本病),或者自身是过敏性体质的孩子,一定要在这个年龄段小心照看,避免发生过敏性紫癜,这方面的详细内容将在“预防”章节详细介绍;另外,有少数患儿在数年内反复出现皮肤紫癜,给家长和孩子造成很大的痛苦,我们知道了本病过了14岁后,就不太容易再出现,也使这些家长朋友看到了希望。

至于为什么过敏性紫癜好发于6~14岁,尚无确切的理论依据,我们认为这可能和孩子这个时期的淋巴系统发育处于高峰、免疫系统尚不稳定有关,这一点有待于进一步观察。10.紫癜的诱发因素有哪些

我们知道了过敏性紫癜的发生与遗传、年龄有关,但是也只有很少的具有遗传背景的学龄前儿童和学龄儿童时期才会出现本病。为什么呢?因为本病的发生还有一些诱发因素的存在。也就是说内在的因素是本病发生的基础,外在的因素在紫癜的发生中具有十分重要的作用。

根据长期的临床观察发现,发病前1~2周患儿往往有各种感染,尤其是上呼吸道感染,因此本病虽然一年四季均有发病,但多发于容易出现呼吸道感染的季节——冬春季。

天津儿童医院曾统计了575例患儿,发现感染诱发者401例,占69.74%;进食特殊食物后出现紫癜者128例,占22.6%,其中食鱼虾91例,食牛羊肉35例,食菠萝及荔枝各1例;寄生虫感染史11例,占1.9%;疫苗接种后发病者7例,占1.22%,其中狂犬疫苗2例,流脑疫苗2例,乙肝疫苗、白喉疫苗及流感疫苗各1例;磺胺药物过敏1例,占0.17%;还有其他或无明显诱因者25例,占4.35%。11.扁桃体炎可以引起紫癜

在孩子出生6个月之后,从母体中获得的免疫力逐渐消失,因此很容易出现各种各样的病菌感染,其中呼吸道感染最常见。由于扁桃体位于孩子的口咽部,等于是呼吸道的卫兵,每次感染都会首先波及扁桃体,形成急性扁桃体炎。反复发作数次,就可能导致慢性扁桃体炎,这时扁桃体上面的隐窝就会引流不畅,隐窝内就会窝藏很多的细菌、病毒等致病微生物。在机体抵抗力低的时候,这些病菌就会大肆活动、大量繁殖,出现新的急性扁桃体炎,多次的急性扁桃体炎,就可以使细菌及其相关的抗原进入人体,产生抗原抗体复合物,沉积到小血管,触发变态反应,损伤血管壁,导致以小血管炎为主的过敏性紫癜。

大量的临床观察发现,引起过敏性紫癜的细菌中,以β-溶血性链球菌最为常见,其次有金黄色葡萄球菌、结核杆菌和肺炎球菌等。近年来,人们也逐渐注意到,能够引起儿童胃炎的幽门螺杆菌在过敏性紫癜的发病中也起着重要的作用。12.病毒与紫癜的关系

尽管细菌感染很常见,但是对于孩子而言,普通感冒90%以上是由病毒感染所引起的,小儿腹泻病也有相当一部分是由病毒感染所致,事实上,各种病毒感染也是过敏性紫癜最常见的原因之一。

近20余年的临床观察表明,有很多病毒和过敏性紫癜的发病有关。常见的有副流感病毒、柯萨奇病毒、人微小病毒B、EB病毒、19乙肝病毒、麻疹病毒、风疹病毒、水痘病毒和流行性腮腺炎病毒等,以上各种病毒分别可以引起感冒、心肌炎、传染性单核细胞增多症、乙型肝炎、麻疹、风疹、水痘和流行性腮腺炎等。13.蛔虫可以导致紫癜

寄生虫感染也是引起过敏性紫癜的另一个常见原因,其中以蛔虫最多见,其次为钩虫、鞭虫、丝虫、血吸虫、阴道滴虫等。

蛔虫病是由于蛔虫寄生于人体所引起的疾病,这是小儿最常见的肠道寄生虫病之一。患病的小儿往往食欲异常,并伴有阵发性腹痛。人经口食入感染性虫卵,先孵化为幼虫,继之发育为成虫。在虫卵发育为成虫的过程中,会产生一些消化道内、外的症状,长期严重的感染可妨碍小儿的生长发育。如果孩子有上述症状,并出现了过敏性紫癜,就要高度怀疑是由于蛔虫病引起的。所幸的是,由于卫生条件的提高,目前蛔虫病的发病率大大降低。

虽然蛲虫病也会在一定的范围内比如某些托幼机构,出现小的流行,但是尚未见报道本病与过敏性紫癜的关系,这可能是因为蛲虫多见于婴幼儿,而过敏性紫癜多见于学龄儿童。14.吃出来的紫癜

引发过敏性紫癜的食物主要有鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等异性蛋白质,临床上曾见过孩子吃了一次海鲜,就出现了双下肢的皮疹;也有的孩子过敏性紫癜治愈后不久,进食鱼虾后复发,提示异性蛋白质在本病发病中有重要意义。

近些年,在食物和过敏性紫癜的关系上,医生们做了很多研究,但是一定不要混淆了食物过敏、食物不耐受和食物导致过敏性紫癜的关系。

所谓对某种食物过敏,是指进食这种食物后,可以很快出现口唇肿胀、腹痛、腹泻、便血,甚至出现皮肤荨麻疹、呼吸困难等症状。所谓食物不耐受,是指由于各种原因,进食某种食物后多次反复出现各种不适,这种食物不耐受多是由于异常的免疫反应所导致,也可能存在着其他的原因。

一个人对某种食物过敏,或者对某种食物不耐受,不一定就会患上过敏性紫癜;但是对食物有过敏或者不耐受的孩子,患上过敏性紫癜的可能性比一般的孩子大一些。

有关食物不耐受的内容将在辅助检查章节详细说明。15.花粉也能引起紫癜吗

儿科学教科书上有记载,过敏性紫癜可以由花粉导致,但是本书作者在数十年的临床实践中,却没有发现花粉引起本病的患者。查阅文献,也只发现江苏常熟人民医院儿科曾有口服花粉糖浆引起过敏性紫癜4例的报道。

但是,在预防过敏性紫癜复发中,尽可能地避免接触各种花粉,可能具有更大的临床价值,其具体机制请读者参看预防章节。

不同的季节,引起各种过敏症状的植物有所不同,在春季以树木花粉为主,早春时节常见的致敏花粉有榆树、杨树、柳树等所散发出的花粉;晚春时则以柏树、椿树、橡树、桑树、胡桃等树木的花粉为常见;在夏秋季则以指甲花、蒿草花粉为主。16.激素也会引起紫癜

虽然过敏性紫癜最常见的诱因是各种感染,但是也经常可以见到某些药物引起本病的报道。

总结已经发表的文献,发现有以下几类药物可以成为病因:(1)抗生素:

比如青霉素、链霉素、头孢哌酮、头孢氨苄、头孢唑林钠、喹诺酮、氯霉素、金霉素、磺胺类、异烟肼、盐酸克林霉素、氟罗沙星等;(2)中成药:

比如丹参注射液、清开灵等;(3)其他:

比如感冒通、利巴韦林、卡托普利、奎宁、水杨酸类、噻嗪类、阿托品、磺脲类、硫氧嘧啶等。

最让人觉得不可思议的是,用来治疗过敏性紫癜的激素类药物,也有人报道过可以导致过敏性紫癜。

由于药物引起过敏性紫癜的机会相对较少,往往在多次使用某种药物后出现皮肤紫癜,才能确定这种药物是罪魁祸首。17.打预防针“打出”的紫癜

各种疫苗都是生物制剂,因此导致过敏的机会更多一些,这些年有很多医生报道了这方面的问题。

统计近30余年的文献报道,共有17类疫苗可以引起过敏性紫癜,其中发生几率从大到小依次为麻疹疫苗、流脑疫苗、卡介苗、乙脑疫苗、乙肝疫苗、流感疫苗、狂犬病疫苗、百白破疫苗等,尤其是2009年,我国的某省曾对8个月至14周岁的适龄儿童进行麻疹疫苗接种,全省累计接种该疫苗907.16万剂次,确诊属预防接种异常反应的有48例,其中过敏性紫癜竟然占到45例,尽管预防接种异常反应中过敏性紫癜发生率为4.96/100万,低于世界卫生组织报道的10/100万的水平,但是这从另一个角度说明了麻疹疫苗和过敏性紫癜的密切关系。

那么,对于打预防针“打出”的紫癜,家长朋友们应该如何对待呢?首先,如果疫苗的说明书中明确指出,过敏体质者禁用,而孩子正好是过敏体质,那就最好不用这种疫苗。其次,权衡利弊,因为疫苗导致的过敏性紫癜的发生率毕竟是非常低的,以麻疹疫苗为例,每10万个接种者才可能出现1例过敏性紫癜患儿;而如果不接种麻疹疫苗的话,孩子患上麻疹的几率就远远大于十万分之一了。万一孩子接种疫苗后出现了过敏性紫癜,积极治疗就可以了。另外,对于一些特殊疾病,比如被狗咬伤后注射狂犬病疫苗,就更不用顾虑是否会引起过敏性紫癜了。18.蚊虫咬出来的紫癜

在夏天,孩子很容易被各种昆虫叮咬,被叮咬后往往会出现速发的过敏反应,比如局部皮肤红肿、发痒,严重的时候出现全身反应,甚至呼吸困难;但也有极少一部分孩子会出现过敏性紫癜等特殊的变态反应性疾病。据文献报道,在引起过敏性紫癜的原因中,被蚊虫叮咬的比例大约能占到2%~5%。

事实上,有很多疾病是由昆虫叮咬引起的,因此,避免受到小黄蜂、大黄蜂、胡蜂、蜜蜂、火蚁和蚊子等叮咬,对于预防虫媒传染病具有重要的意义。19.妈妈“引起的”紫癜

在我们的住院病人中,曾经有一位很特殊的小患者,皮疹被控制以后,大约3~5天就会复发一次,每次皮疹出得不是很多,但是肯定有新的,我们的管床医生从各个方面严格查找导致紫癜复发的可能因素,就是解决不了问题。

最后,我们终于发现了问题的关键,孩子的妈妈是做化妆品生意的,工作很忙,等孩子的病情稳定之后,基本上就是爷爷奶奶在陪床,妈妈也就3~5天来看看孩子,正好是每次妈妈探望孩子之后,小朋友就会出现新的皮疹。分析原因,可能是妈妈身上的化妆品的味道导致了孩子紫癜的复发,和妈妈沟通禁止其探视后,果然孩子不再复发了。

这个小故事提醒我们,一些特殊的气味可能也是导致过敏性紫癜的诱因。发病机制20.紫癜形成的基本路径

过敏性紫癜的病因不明,发病机制也不是很清楚,但是其形成的基本路径还是得到了儿科医生们的认可。作为患儿家长,也很有必要对其有个基本的认识,只有这样,才能更好地理解各种护理措施。

第一步,一些具有抗原性质的细菌、病毒、寄生虫,或者食物、药物、疫苗等作用于具有一定遗传背景的儿童。

第二步,机体会产生针对某种抗原的特殊的抗体,一般是IgA,这种抗体可以和进入机体的抗原结合,形成免疫复合物。

第三步,这些免疫复合物沉积在小血管的壁上,其中在皮肤、肾脏、肠道、关节沉积的这种免疫复合物比较多,因此本病主要表现在这几个器官。

第四步,沉积在小血管的免疫复合物刺激机体产生免疫反应,这个免疫反应旨在清除外来的免疫复合物,但是在客观上造成了局部的破坏和损伤,引起小血管炎;也就导致了皮肤紫癜、关节炎、肠道症状和肾损伤。

那么,到底过敏性紫癜是不是过敏引起的?感染是如何引起紫癜的?免疫复合物又是什么?什么是小血管炎?肾损伤是如何引起的?这些基本的问题我们都会向大家解释清楚的。21.没有遗传背景会得紫癜吗

有的家长说,我们家没有这个病根啊,怎么孩子也会得过敏性紫癜啊?

这就要从单基因遗传病和多基因遗传病说起。有很少一些疾病属于真正意义上的遗传病,这就是单基因遗传病,比如血友病、白化病等,只要出现一个这样的病人,就一定能够找到家族里的病根。但是大多数疾病属于多基因遗传病,比如糖尿病、高血压、直肠息肉等,当然也包括过敏性紫癜,这类疾病是否发生,既和先天遗传因素有关,又与后天环境因素有关。

有遗传背景,也就是家族里有人曾经得过过敏性紫癜,或者有人是过敏体质。那么,如果大人对孩子的照顾很周到,孩子很少感冒,这个孩子患上过敏性紫癜的机会就很少;如果这个孩子经常感冒,时而接触海鲜等容易致敏的食物,患上过敏性紫癜的机会就很大;如果孩子没有遗传背景,照顾好了就基本上不会患上过敏性紫癜,但是如果这个孩子经常出现呼吸道感染,就有可能患上过敏性紫癜了。22.什么是过敏反应

要回答过敏性紫癜到底是不是过敏引起的,就要知道什么是过敏。那么到底什么是过敏呢?

我们知道,机体具有针对外来异物的一套防御系统,可以抵制“敌人”的侵犯,一般情况下,这种防御机能都能够正常发挥,既消灭了外来的敌人,又不至于对人体本身造成大的伤害。但是有些孩子由于是过敏体质,对一些外来刺激就会反应过度,也有一些孩子不是过敏体质,但是在一些特定条件下,也会出现反应过度的情况,也有的孩子会对一些本来对机体无害的物质作出防御反应;这种反应过度或者错误的防御,就会对身体造成一定的损伤,我们就说属于过度敏感了,也就叫“过敏”反应。过敏反应,也叫超敏反应、或者变态反应。当然,出现过敏反应,还必须在致敏之后,也就是说机体第一次接触某种过敏原,先会产生针对这种物质的一系列的“抗体”,只有再次接触这种物质的时候,才会依据机体的“记忆”作出反应。医学上对过敏反应的定义是:已免疫的机体在再次接受相同物质的刺激时所发生的过度反应。

可见,出现过敏反应,有两个条件,一个是孩子属于过敏体质,或者机体当时处于过敏状态;另一个是接触了过敏原。

不同的孩子,过敏原可能不一样,也就是说,某一种物质可以引起某一个孩子出现过敏反应,但这种物质不一定引起其他孩子也出现过敏反应。23.过敏反应分几类

从医学角度讲,过敏反应分为四类,一般习惯用罗马数字表示。

Ⅰ型过敏反应,又叫速发型过敏反应。此类反应是指当机体遇到抗原后的数秒钟或数分钟即刻发生的反应,在数小时后可能趋向缓解。常见的疾病有荨麻疹、血管神经性水肿、过敏性鼻炎和支气管哮喘等。

Ⅱ型过敏反应,即细胞毒性反应。当吸附于细胞上的抗原性药物或微生物,或细胞膜本身的抗原成分,与IgG或IgM抗体作用后,结合或不结合补体,使细胞溶解或被K细胞杀伤,或被吞噬细胞吞噬,从而引起机体病变。常见疾病有血型不符的输血反应、新生儿溶血症、药物性溶血等。

Ⅲ型过敏反应,即抗原抗体免疫复合物反应。当抗原进入体内,与抗体形成免疫复合物后,大分子复合物被吞噬细胞吞噬,小分子复合物通过肾脏排泄掉了,而可溶性的中分子复合物却留下来,沉积于毛细血管基底膜,通过激活补体,吸引炎症细胞如中性粒细胞聚集而引起组织损伤。属于此型的主要病变为血管炎,例如血清病、系统性红斑狼疮、链球菌感染后肾小球肾炎、过敏性紫癜等。

Ⅳ型过敏反应,即迟发型变态反应。本型过敏反应并非在接触抗原后立刻发生,而是要延迟至24~72小时。致敏T淋巴细胞参与是本型反应的关键,它不需抗体参与。接触性皮炎、结核菌素试验等都属于这类反应。24.进一步认识“过敏”性紫癜

可见,所谓过敏,有广义和狭义之分,从广义上来说,荨麻疹、新生儿溶血、链球菌感染后肾小球肾炎、接触性皮炎都是过敏性疾病,当然,这里面也包括过敏性紫癜。但是对于普通老百姓来说,很难将新生儿溶血、链球菌感染后肾小球肾炎当成是过敏性疾病,即便是一般的医学工作者,也仅仅将Ⅰ型过敏反应称作“过敏”,有时候也会将Ⅳ型过敏反应,比如接触性皮炎,称作“过敏”;而将Ⅱ型过敏反应、Ⅲ型过敏反应引起的输血反应、新生儿溶血症、血清病、系统性红斑狼疮等称作变态反应性疾病。

可见,从广义上来说,过敏性紫癜是由于过敏所引起的,而从狭义上来说,过敏性紫癜就不是由于过敏所介导的;因为本病的最基本特征是小血管炎,因此建议将本病命名为“血管炎紫癜”。

为什么会把此病称作“过敏”性紫癜呢?估计是因为这种疾病的主要特征是皮肤紫癜,其表现和普通的过敏反应引起的皮疹很相似,因此,医生们一开始就把它认为是一种过敏性疾病了。

事实上,很多过敏性紫癜的患儿,除了有Ⅲ型过敏反应引起的小血管炎之外,也常常伴有Ⅰ型过敏反应,比如荨麻疹、血管神经性水肿等,在临床表现章节我们还要详细说明。25.病菌感染与紫癜

前面提到,过敏性紫癜的患儿往往会在发病前1~2周有上呼吸道感染的病史,这是为什么呢?感染之后为什么就有可能出现过敏性紫癜了呢?

这是因为几乎所有的细菌、病毒、寄生虫都含有相对于人体的异体蛋白,而异体蛋白是最常见的抗原物质,当这些抗原进入人体后,1~2周的时间机体就会产生对应于这些抗原的特异性抗体,这些抗体可以和抗原结合,形成免疫复合物,然后沉积到小血管壁,这些免疫复合物作为血管壁的外来异物,就会刺激局部产生免疫反应,形成小血管炎,从而导致皮肤紫癜、胃肠道症状、关节炎、肾损伤等一系列临床表现。26.食物过敏是怎么回事

食物过敏是指食物进入人体后,机体对之产生异常免疫反应,导致机体生理功能的紊乱和(或)组织损伤,进而引发一系列临床症状。

这里也有广义和狭义之分,一般来说所谓的食物过敏,就是特指速发型过敏反应,与免疫球蛋白E(IgE)相关,发病来得快,症状明显。进食某种食物后,可以引起湿疹、红斑、皮肤瘙痒以及不同程度的腹痛、腹泻等现象,也有出现喉头水肿、呼吸困难等危急情况。

临床上绝大多数过敏反应由8类高致敏性食物引起,包括:蛋、鱼、贝类、牛奶、花生、大豆、坚果和小麦。其他食品如猪肉、牛肉、鸡肉、玉米、番茄、胡萝卜、芹菜、蘑菇、大蒜、甜辣椒、橘子、菠萝、猕猴桃……几乎所有肉类、粮食、蔬菜和水果都可能让一部分孩子出现过敏症状,而各种食品添加剂更让人对过敏防不胜防。

孩子对某一种食物过敏,不一定会引起过敏性紫癜,因为前者是Ⅰ型过敏反应,后者是Ⅲ型过敏反应;但是如果对多种食物过敏,就提示孩子是过敏体质,容易患上过敏性紫癜。27.什么是食物不耐受

近些年,临床上出现了食物过敏原检测,又叫食物不耐受检测。食物不耐受的基本原理是患儿进食某种食物后,出现了一些对这种食物不耐受的临床表现,这种不耐受现象不是偶尔出现,而是每次进食这种食物后一般都会出现这种现象。从理论上讲,食物不耐受可以是一种复杂的变态反应,人的免疫系统把进入人体内的某种或多种食物当成有害物质,从而针对这些物质产生过度的保护性免疫反应,产生食物特异性IgG抗体,IgG抗体与食物颗粒形成免疫复合物(Ⅲ型变态反应),可引起所有组织(包括血管)发生炎症反应,并表现为全身各系统的症状与疾病。比如腹痛、腹泻、溃疡、消化不良、偏头痛、失眠、全身不适等。

食物不耐受还可以是对某种食物过敏,产生特异性的IgE,出现速发型变态反应,如风疹、血管神经性水肿、红斑等。最典型的在进食某种食物后很快出现口唇肿胀,停止接触这种食物以后,肿胀在短时间内消失。

最常见的、也是最典型的食物不耐受,是婴儿乳糖不耐受症,这种疾病研究得比较透彻,它是由于体内乳糖酶缺乏引起的乳糖消化或吸收不良,当乳糖进入结肠后被细菌酵解成乳酸、氢气、甲烷和二氧化碳,刺激肠壁,增加肠蠕动而出现腹痛、腹胀、肠鸣,甚至腹泻症状。

综上所述,只要是进食了某种食物,出现不耐受的表现,就叫对某种食物不耐受。这种现象最常见的是由于机体产生了特异性的IgG,也可以是产生了IgE,还有极少数的食物不耐受是其他原因介导的。

在临床上,人们可以检测出来机体内是否含有针对某种食物的特异性IgG,这也是人们常说的食物不耐受检测。28.食物不耐受和紫癜的关系

既然食物不耐受的发生率那么高,而且也是一种Ⅲ型过敏反应,那么对食物不耐受的人会不会患上过敏性紫癜呢?

这个问题也是广大的儿科医生们普遍关心的问题,因此,近年来医学工作者做了很多研究,发表了很多这方面的文章,来阐述相关问题。

大量的研究结果表明,过敏性紫癜患儿食物不耐受血清特异性IgG水平都有明显的升高,而且出现对多种食物的不耐受现象,常见的引起不耐受的食物依次为牛奶、虾、鸡蛋清和鸡蛋黄、蟹、大豆、鳕鱼、大米、小麦、猪肉、牛肉等,对患儿加以饮食指导,可以缩短病程、减轻症状。

但是,这些结果也只能说明孩子在患过敏性紫癜的时候,容易对很多食物不耐受,也就是说两者是伴发关系,很难说明是否有因果关系。既不能提示是因为孩子有食物不耐受引起了过敏性紫癜,也不能表明由于过敏性紫癜使孩子出现了对某些食物的不耐受。因此,尚需要对患有过敏性紫癜的孩子进行动态的观察,以便得出准确的结论。

不管如何,只要孩子在某一时期对某种食物不耐受,就要适当加以干涉和指导,这对于任何疾病的康复都是有好处的。29.什么是免疫复合物

我们说过敏性紫癜是一种免疫复合物性过敏反应,那么什么是免疫复合物呢?

在机体受到微生物的感染后,就会产生免疫反应,针对病菌所携带的特有的抗原产生特异的抗体,这种抗体只能和某一种抗原结合,就形成了免疫复合物。所形成的免疫复合物可大可小,比较大一点的就会被血液中的吞噬细胞所吞噬掉,比较小一点的就很容易通过肾脏的滤过膜,由尿液排出体外。

那些不大不小的免疫复合物就成了所谓的循环免疫复合物,可以沿着血液循环到处“游荡”,可以不断地沉积到全身各处小血管的管壁上。对于血管来说,这些不断沉积的免疫复合物是外来异物,当然就会产生新的免疫反应,从而激活补体,产生一系列的炎症和免疫反应,这些反应的本意是为了驱除外来的异物,但是在客观上导致了局部的损伤。这就是Ⅲ型变态反应的基本病理过程,也是目前大家基本认可的过敏性紫癜的发病机制。30.IgA和紫癜的关系

在所有的免疫复合物中,其抗体以IgG最为常见,比如链球菌感染后肾小球肾炎,就是由于这种IgG免疫复合物所介导的。但是过敏性紫癜的免疫复合物中的抗体却是IgA。

在各种感染之后,血液中的IgA含量就会增加,升高的IgA会被肝脏降解,但是有些患儿在感染后产生的IgA明显高于一般的孩子,或者某些孩子肝脏降解IgA的能力不是很好,结果就导致了血液中IgA水平的过高,这就为形成以IgA为抗体的免疫复合物创造了基础。

对过敏性紫癜患儿的肾脏、皮肤、肠道进行免疫病理检测,也发现IgA于肾小球、肠系膜及皮肤的沉着率均高于其他器官组织。

在儿科临床上,还有一种常见病,叫IgA肾病,这种疾病在肾脏也有大量的IgA沉积,但是却没有皮肤和胃肠道的临床表现,有时候人们把IgA肾病称作没有皮疹的过敏性紫癜。31.什么是小血管炎

所谓过敏性紫癜是一种小血管炎,这是相对于大血管炎和中血管炎而言。大血管炎常见的有巨细胞(颞)动脉炎、大动脉炎,儿童基本没有这些疾病;中血管炎在儿童有一个很有名的疾病,叫川崎病,可以累及心脏的冠状动脉,因此有一定的危险性;小血管炎除了过敏性紫癜之外,还有韦格纳肉芽肿和显微镜下多血管炎等。

因为是小血管炎,因此表现在皮肤上就是紫癜,而很少有较大的瘀斑、血肿或者坏死;也因为是全身的小血管炎,所以除了皮肤、肠道、关节和肾脏之外,其他很多脏器都有可能受到一定程度的损害。32.什么是皮肤紫癜

过敏性紫癜最基本的表现就是皮肤紫癜,这种紫癜是由小血管炎引起的。

皮肤紫癜的基本病理改变是毛细血管壁的炎性反应,毛细血管的通透性增加,血浆及血细胞渗出,引起水肿及出血。小动脉及小静脉也可受累,小血管的周围有中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞,也可有嗜酸粒细胞的浸润及不同程度的红细胞渗出,受累血管的周围还可有核的残余及肿胀的结缔组织,小血管的内膜增生,并出现透明变性及坏死,使血管腔变窄,甚至梗死,并可见坏死性小动脉炎。

以上是导致皮肤紫癜的病理基础,可能不太容易看懂,但是基本上是说,由于小血管的炎症,使血管壁的通透性增加,血液中的一些成分漏出到血管外,就产生了过敏性紫癜特有的出血性皮疹,这种出血性皮疹用手指压迫后是不会褪色的,因为血液已经跑到血管外面了。33.关节会出现什么改变

同样是由于小血管炎,全身的大关节的关节腔内可见浆液及白细胞渗出,但无出血。这种关节的改变可以见于膝关节、踝关节、肘关节和腕关节,以膝关节疼痛与肿胀最为显著,可呈游走状态与反复发作。体检时可见受累关节有明显的红、肿、热、痛及功能障碍,关节腔内有少量积液。34.肠壁上的“皮疹”

有很多患儿出现皮肤紫癜的同时也会有腹痛、便血等消化道症状,其病理基础也是小血管炎,对过敏性紫癜患者进行内窥镜观察发现,胃肠道黏膜弥漫性充血水肿、多发的出血点、红斑、糜烂或溃疡。这些改变就相当于皮肤上的紫癜一样,但是其恢复的时间可能更长一些,因为胃肠道总是在不停地蠕动和收缩,如果不注意饮食的控制,可能还会不断地出现新的出血性改变。35.肾脏的小血管炎

所谓过敏性紫癜引起的肾损伤,也就是紫癜性肾炎,其实就是小血管炎引起的肾小球肾炎。由于每个肾脏含有100万个肾小球,每个肾小球都是由很多小血管、血管袢形成,所以如果出现了小血管炎,就必然会累及肾脏。

紫癜性肾炎的基本病理改变如下:

光镜下的基本改变为系膜增生,有时有上皮新月体形成。系膜细胞增生伴基质增加致肾小球系膜加宽,此种改变程度不一,可呈局灶节段分布,也可呈弥漫改变。因系膜增生病变消退后一般不遗留持久的损伤,故紫癜性肾炎的严重性与新月体及节段性坏死、硬化有关。

免疫荧光主要为系膜区IgA沉积,虽光镜下病变呈局灶改变,但IgA之沉积多呈弥漫分布。常同时有补体C3和IgA沉积。

电镜下除系膜细胞增生、基质增多外,可见团块状电子致密物沉积,病变严重者毛细血管内皮下及上皮下也可见电子致密物。

病理改变的严重程度一般来说是和临床表现相对应的,但是病理改变能够更准确地说明肾脏的损伤程度。36.其他部位的损伤

过敏性紫癜是一种以全身小血管炎为主要病变的变态反应性疾病,病理改变可以涉及多个器官和系统。除了常见的皮肤、关节、消化道和肾脏表现外,还可以出现其他部位的一些相对少见的临床表现。

已经有文献报道,以及我们医院见到的这些少见的并发症有:神经系统损伤,肝脏、心脏、肺受累及,急性胰腺炎,睾丸炎等。37.紫癜也有“过敏”现象

前面已经说明,过敏性紫癜属于Ⅲ型过敏反应,也就是免疫复合物性过敏反应。但是在临床上也会经常发现患儿出现一些Ⅰ型过敏反应的表现,比如双下肢出现的荨麻疹、头顶、背部、脚踝部出现的血管神经性水肿等。这就表明,过敏性紫癜也可以出现一些真正意义上的过敏现象。

究其原因,可能是过敏性紫癜的患儿本身就可能是过敏体质,就容易出现对各种物质的过敏反应,尤其是在过敏性紫癜的急性期,就更容易对过敏原出现反应了。38.什么是紫癜的急性期

过敏性紫癜的急性期,一般是指发病后1个月之内,在此期间内患儿往往存在明显的免疫失衡,调节性T淋巴细胞数量减少、辅助性T淋巴细胞比例增高,某些细胞因子含量也出现明显的异常等。

上述种种迹象表明了几个问题:一是在急性期患儿体内还存在着免疫反应和免疫损伤,因此这个时候适当使用免疫反应的抑制剂还是有必要的,最常见的免疫抑制剂就是激素;第二,在急性期机体处于一种超敏状态,很容易再次对一些过敏原产生过敏反应,包括Ⅲ型过敏反应和Ⅰ型过敏反应,因此要更加注意饮食管理和清理已经存在的感染灶,当然卧床休息也是很有必要的。

在过敏性紫癜的急性期,对患儿进行正确、及时、系统的治疗,具有极其重要的意义。临床表现39.紫癜的四个基本表现

过敏性紫癜是一种小血管炎,属于全身性疾病,理论上讲有小血管的地方都可以出现病变。但是最常出现的却只有四种临床症状。

这四种表现各有其特点,皮疹可以多种多样,而且可以反复出现,最长的可以反复发作2~3个月,往往使患儿和家长十分紧张;关节炎的症状有时候一开始可以很严重,孩子突然不能走路了,的确很让人害怕,但是一般在治疗3~5天后,症状就会明显好转,也不会遗留下后遗症;消化道症状也可以很危急,有的孩子可以出现肠穿孔、甚至大量便血,如果手术不及时可以危及生命;但是最缠手的还是肾炎,可以轻重不同,重者表现为急进型肾小球肾炎,可以有少尿、无尿,出现急性肾衰竭,极少数病人也可以迁延时间很长,可达1~3年,给孩子和家庭造成很大的痛苦和经济负担。40.紫癜的前驱症状

因为紫癜性肾炎是一种免疫复合物疾病,当机体接触带某种抗原后,产生抗体IgA需要一定的时间,一般会在10~14天之后。

事实上,我们在临床上也发现很多患儿在过敏性紫癜的发病前1~3周常有发烧、流涕、咽痛、咳嗽等上呼吸道感染的症状,以及乏力、不适、食欲降低等全身症状。

也有孩子曾经在1~2周前吃过海鲜、特殊的水果、饮料等食物;或者曾经被蜜蜂、蚊虫叮咬过;或者1周前刚注射过某种疫苗。

反之,如果在一周之内刚出现的各种感染、刚吃过的食物和药物、刚做过预防接种,很难和过敏性紫癜有关。41.紫癜的皮肤改变

过敏性紫癜的皮肤改变是最基本的症状,几乎所有的患儿都会有皮肤紫癜,而且以皮肤紫癜为首发症状。

典型的紫癜是这样的:一开始为棕红色斑丘疹,突出于皮表,压之不退色,可以散发、密集出现,也可以融合成片,一般为对称性分布,以四肢伸侧、臀部和踝关节、膝关节附近多见,很少侵犯躯干。

往往成批出现,大约5~7天后逐渐消退,皮疹的颜色成为淡棕色;由于一些诱因的存在可以复发,复发时可以是新的皮疹,也可以是原来的皮疹颜色又变得鲜红。42.所有的紫癜都有皮疹吗

这个病之所以叫过敏性紫癜,就是因为本病的主要特征是皮肤上有特殊的皮疹,几乎所有的患儿都会有紫癜,但是的确有极少数孩子不是以紫癜为首发症状。

在临床上,有时候见到孩子因为腹痛到某些基层医院就诊,由于经验不足或者其他的原因,孩子被误诊为急性阑尾炎,并且做了手术,但是术后孩子还是腹痛。在当地的医院或者送到上级医院后,仔细查体,发现孩子的足踝部或者肩部有很少的几个皮疹,几天后皮疹增多,也变成了典型的高出皮肤的紫癜了。

首发症状不是皮疹,这种情况诊断过敏性紫癜很不容易,需要很有经验的儿科医生来处理,其实最关键的是认真负责的查体和鉴别诊断。43.紫癜的皮疹发痒吗

看到有家长在论坛里询问过敏性紫癜的皮疹是不是有痒感,结果很多患者朋友用亲身体会告诉这位家长,“有痒感”,“没有痒感”,因此,这位朋友很是无所适从。

其实,一般情况下,过敏性紫癜的皮疹是没有痒感的,但是在皮疹消退的时候,在皮疹的周围也可能会稍微有一小点发痒或痛感,不会痒得很厉害,以至于难以忍受。

不过,要是在紫癜之外,还出现了速发型过敏反应的症状,比如丘疹样荨麻疹、血管神经性水肿、多形性红斑,就可能会有很剧烈的痒感了,这种情况使用一般的抗过敏药物,可以起到很好的效果。事实上,有很多过敏性紫癜的患儿在疾病的早期会伴有这种真正的过敏现象的。44.为什么皮疹总是反复

过敏性紫癜皮疹总是反复,这不仅是孩子家长很苦恼的事情,对于儿科医生也是一个很常见的令人头痛的问题。

关于这个问题,家长朋友需要认识这么几个问题:(1)皮疹反复肯定是有原因的,一般来说原因有两方面,一个是外在的因素,另外一个是内在的因素。(2)外在的因素,主要是各种感染,最常见的是扁桃体炎、鼻窦炎、龋齿等,因为这些地方往往有慢性病灶,在孩子患上过敏性紫癜的时候会抵抗力低下,很容易导致新的感染;此外,劳累也是皮疹复发的重要因素,还有就是饮食的控制问题,在护理章节会十分详细和具体的谈到。(3)内在的因素,主要是指患儿还处在过敏性紫癜的急性期。这个急性期有多长呢?每个孩子是不一样的,一般都在1个月之内,也有的孩子会长达1~3个月。而且,在孩子反复出现新的皮疹的时候,这个所谓的急性期就会延长。45.紫癜的关节症状

我家小孩今年9岁,前一段时间,他曾经得过感冒,这两天有点腿痛,我们看着他的膝关节有点肿胀,他自己也说膝关节那里疼痛,到医院一检查,医生说是过敏性紫癜的关节型,为什么关节红肿也是过敏性紫癜呢?

其实关节症状是过敏性紫癜最常见的表现之一,大约有1/3的患儿会有关节肿、痛,主要是因为关节中的小血管炎导致关节腔积液。容易受累的关节有膝关节、肘关节、踝关节与腕关节等,可呈游走状态与反复发作。轻者只有稍微的红肿,重者可以影响孩子的活动。

特别说明的是,伴关节痛的患者如果使用阿司匹林、布洛芬这类的解热镇痛药,并不能很好地缓解疼痛的症状,所以只需进行过敏性紫癜的常规治疗,多加休息,数日后自愈,不遗留关节畸形。46.紫癜的消化道症状

国外报道有80%的患儿在病程中出现消化道症状,国内报道为60%,以腹部阵发性腹痛为主要表现。腹痛特点是部位多变而不固定,多在脐区和腹下区,自觉症状明显,多为绞痛,剧烈难忍,但腹部体征轻微,压痛点多不固定,仅有轻度压痛,多无明显的腹肌紧张和反跳痛,症状体征分离是腹型过敏性紫癜的重要特点,也就是说孩子感觉痛得很厉害,但是查体没有明显的异常。

腹痛易反复发作,餐后疼痛加重,进食量或质稍有不当均可致腹痛反复发作。

除了腹痛之外,还可伴有食欲缺乏、恶心呕吐、腹泻以及便血等症状。其中便血可以轻重不一、也可以持续很长时间。47.以腹痛为首发症状的紫癜

据临床医生观察,在过敏性紫癜的患儿中,大约有14%以腹痛为首发症状,这样的患儿出现腹痛后可以在5~7天后才有皮肤紫癜,甚至有人报道过有的孩子一直到痊愈也没有皮肤紫癜的出现。这样的病人往往会被误诊为急性胃肠炎、肠痉挛、急性菌痢,腹痛严重者容易被误认为是急性阑尾炎、肠穿孔等急腹症,甚至进行剖腹探查手术,给孩子造成不必要的痛苦,也耽误了病情,加重了经济负担。

那么,如果孩子有腹痛,在哪些情况下要考虑到过敏性紫癜呢?(1)6~14岁的儿童,出现不明原因的腹痛,不伴有腹泻、发烧;(2)腹痛为阵发性绞痛,缓解期间一般情况较好;(3)腹痛可以很剧烈,但是查体没有见到腹肌紧张,无明显压痛、反跳痛,也就是有症状和体征分离现象;(4)腹痛1~2周前曾有过上呼吸道感染;(5)详细查体、必要的辅助检查,不支持急性阑尾炎、肠穿孔等急腹症。

如果怀疑孩子是以腹痛为首发症状的过敏性紫癜,一定要仔细的检查四肢尤其是双下肢有无出血点或者紫癜,必要时可以做胃镜、肠镜检查,以确定诊断,及时治疗。48.便血的严重程度各有不同

过敏性紫癜患儿消化道症状除了腹痛之外,便血也是很常见的,有18%~52%的患者可出现消化道出血。

消化道出血一般较隐匿,常常表现为大便潜血阳性,或者出现黑便,而非血便,一般与腹痛同时出现。出血量一般较少,重者可发生呕血、鲜血便,甚至导致出血性休克,往往需内镜或外科手术治疗,其中14%的患者由于消化道出血而需要输血治疗。

只要患儿收住院治疗,儿科医生都会连续监测孩子的大便常规,判断大便潜血的有无和严重程度,并根据这些情况来决定孩子的饮食,以尽可能地减少肠道大出血的可能性。49.腹型紫癜可以很严重

过敏性紫癜的孩子,有时候消化道症状可以很严重。在肠壁血管炎的基础上,某一段小肠有可能出现缺血和炎症改变,引起肠壁水肿、坏死等,严重时可以导致肠套叠、肠梗阻和肠穿孔,引起腹膜炎危及生命。

肠套叠是小儿常见的腹部急症之一,是指某段肠管凹陷入其远端的肠管,像收起单眼望远镜一样。肠套叠的三个最主要症状为腹痛、呕吐和果酱般血便。当肠道前后相套,造成部分阻塞时,孩子就开始产生阵发性腹部绞痛,显得躁动不安、双腿屈曲、阵发性啼哭,并常合并呕吐,当阵发性疼痛过后,孩子显得倦怠、苍白及出冷汗。几小时后,开始解出果酱般的血便,这是因肠管套牢后,肠壁出血混着肠黏液所造成的血便,此时若再不及时送医,很容易造成肠坏死,甚至腹膜炎。

肠梗阻是指肠腔的内容物正常运行和通过发生障碍。过敏性紫癜引起的肠梗阻属于血运性肠梗阻。如果孩子出现了腹痛、腹胀、呕吐、不排便四大症状,就要注意可能出现了肠梗阻。

肠穿孔是指肠管病变穿透肠管壁导致肠内容物溢出至腹膜腔的过程,是许多肠道疾病的严重并发症之一,引起严重的弥漫性腹膜炎,主要表现为剧烈腹痛、腹胀、腹膜炎等症状体征,严重可导致休克和死亡。对于过敏性紫癜的孩子,肠穿孔往往是在没有及时治疗肠梗阻和肠套叠的基础上发生的。50.紫癜的肾损伤

紫癜性肾炎是过敏性紫癜症状最常见的并发症,发生率在30%~60%。肾脏症状可出现于疾病的任何时期,但以紫癜发生后1个月多见,如果紫癜后3个月肾脏无明显损伤多数不会再侵犯肾脏。肾脏症状轻重不一,主要表现为血尿、蛋白尿、水肿及高血压等急性肾小球肾炎表现,少数可为急进型肾炎、肾病综合征、慢性肾炎,个别病例可转入慢性肾衰竭。

是否会出现紫癜性肾炎,和早期是否及时地使用静脉用激素有密切的关系,这一点尽管还没有形成一致的意见,但是已经有很多学者认可了这个观点,本书作者也大力主张在过敏性紫癜发生的1~2周内,不管是否有胃肠道症状、肾损伤等,都要短期使用激素,可以减少发生肾炎的机会。

紫癜性肾炎的病程会多久,最后会不会遗留下肾功能的减退,和急性期肾炎的严重程度有关,也和急性期是否积极有效系统地治疗有关。51.什么时候容易出现肾损伤

过敏性紫癜是否出现肾炎,是本病的关键,决定了疾病的预后。肾损伤多出现在发病后的4周之内,一般情况下,如果孩子在3个月内没有肾损伤,那么再出现肾炎的机会就会明显降低。也有晚一点出现尿检异常,但是绝大多数发生在6个月之内。全国的儿科肾脏病学组规定的紫癜性肾炎的定义,就是过敏性紫癜的患儿在发病后6个月之内出现了血尿、蛋白尿或者其他和肾脏有关的症状、体征。

不过也有一些例外的情况,如有极个别的过敏性紫癜的孩子可以先出现肾炎的表现,后出现皮肤的典型紫癜;也有极个别的患儿在过了半年之后出现血尿和蛋白尿,这就要注意和其他种类的肾炎相鉴别,比如不典型的链球菌感染后肾小球肾炎。52.肾损伤的几率到底有多大

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