孙伟正治疗血液病医案按(txt+pdf+epub+mobi电子书下载)


发布时间:2020-06-02 20:06:39

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作者:孙凤,孙劲晖,郝晶

出版社:人民卫生出版社

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孙伟正治疗血液病医案按

孙伟正治疗血液病医案按试读:

前言

孙伟正教授1966年毕业于黑龙江中医学院,留校从事医疗、教学和科研工作已50年。他在医疗上有着丰富的临床经验,特别是在内科血液病的治疗方面显得更为突出。他总结出一整套行之有效的中医中药治疗再生障碍性贫血、原发性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、阵发性睡眠性血红蛋白尿、溶血性贫血、骨髓增生异常综合征、白细胞减少症、传染性单核细胞增多、骨髓增殖性肿瘤和急慢性白血病的方法。

值得一提的是,他在我国首倡使用中医的“温肾阳,补肾阴”的疗法,确立了中医治疗再障的补肾理论,治疗效果达到国际先进水平。他还和血液界其他同仁倡导再障“阳虚易治,阴虚难调”的理论,对中医药治疗再障的疗效预测和疾病预后具有重要意义。此外,在经过多年对慢性难治性血小板减少性紫癜的临床和实验室的研究后,孙教授提出该病在临床中除了传统的证型外,还存在着一个瘀血阻络的证型,“瘀血在络,血难归经”是引起本型的病机变化所在。临床上如果有血瘀表现,“有是证,用是药”,可以使用活血化瘀方法治疗。这一观点,已经得到我国血液界的首肯并应用到对慢性或难治性原发性血小板减少性紫癜的临床实践中,他还提出对于过敏性紫癜无论哪一个证型都应加入活血化瘀的药物丹参、鸡血藤、当归、茜草、红花等以及理气活血的药物川芎、香附、延胡索等以提高疗效。

2007年以来孙伟正教授被推举为中华中医药学会血液病分会的主任委员,并于2008年被国家中医药管理局任命为国家中医药管理局血液病重点专科协作组组长。在任内,组织全国血液病重点专科的同仁们,先后为髓劳病、紫癜风、急性白血病、虚劳、髓毒劳、萎黄和紫癜病等病的诊治进行了梳理、验证,并规范了这些疾病的诊疗方案,完成了对上述疾病的中医治疗临床路径的撰写。先生勤求古训,博采众方,悬壶济世,潜心钻研,治验颇丰。本书辑录了笔者多年跟随先生在门诊及住院处的诊疗过程,深深感受到恩师对诊疗的每一位患者的大爱,恩师大医精诚,德技双馨,为人谦和,沂水春风,使我们的中医基础理论水平和临证能力都有了很大提高。

本书所收集的医案,是我们跟随先生在实践中整理的,既体现了他中医诊治血液病的独创的思维,又反映出他在应用中医理论治疗血液病的鲜明特色,读者或可从中汲取临床治验的精华,从而有所裨益。孙 凤2015年8月第一篇 红细胞疾病第一章 纯红细胞再生障碍性贫血一、肾阴虚证案【医案摘要】1.主诉与病史

仲某,女,49岁,2013年11月6日初诊。

主诉:

腰酸膝软,面色苍白2年,加重1个月。

现病史:

患者于两年前无明显诱因出现面色苍白、乏力、心悸气短,在当地血液病研究所经相关检查,诊断为“单纯红细胞再生障碍性贫血”,给予司坦唑醇、环孢素、输血和对症治疗,病情无明显好转,故来我院治疗。症见:腰酸膝软,面色苍白,唇甲色淡,耳鸣,伴有盗汗、手足心热、略感口干,夜寐欠佳,饮食及二便正常。

既往史:

纯红再障病史2年,当地医院治疗,无明显好转,曾服用司坦唑醇、环孢素,有输血史。

个人史:

出生于黑龙江省,未到过传染病区,无不良嗜好,居处环境无特殊。2.四诊摘要

神志清楚,精神良好,发育正常,气息平和,言语流利,面色苍白,形体偏胖,腰酸膝软,心悸气短,动则尤甚,头晕,耳鸣,盗汗,手足心热,略感口干,夜寐欠佳,饮食及二便正常,舌质淡,苔薄少津,脉沉细数。3.体格检查

T:36.5℃,P:96次/分,R:20次/分,BP:140/90mmHg,慢性病容,贫血外观,神清语明,形体适中,查体合作。眼睑无浮肿,巩膜无黄染,浅表淋巴结未触及,胸骨无压痛,心律规整,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,两肺呼吸音正常,腹软,肝脾未触及肿大,双下肢无浮肿,周身未见出血点,神经系统检查无异常。4.辅助检查912

血常规:白细胞计数:6.25×10/L,红细胞计数:1.69×10/L,9血红蛋白量:61g/L,血小板计数:32×10/L;肝肾功能未见异常;骨髓报告提示:纯红再障。CT及X线片检查未发现胸腺瘤。5.中医诊断

虚劳,肾阴虚。6.西医诊断

纯红细胞性再生障碍性贫血。7.辨证分型

肾为先天之本,主骨生髓,脑为髓之海,腰为肾之府,肾开窍于耳,久病耗伤肾精,肾精亏虚,腰府失养则腰酸,百骸失于濡养则乏力、四肢酸软,髓海空虚则头晕耳鸣;肾阴虚,阴虚生内热,虚火伤及津液,使其无以上承则口干,虚火扰于心神则心悸,夜寐欠佳;虚火逼津液外泄则盗汗;舌脉为阴虚之征。本病属于虚证,病位在肾,证属肾阴虚型。8.治疗原则

以补益为原则,采用补肾填髓,滋阴补血之法。9.方药

左归丸(《景岳全书》)加减:熟地黄30g、山药20g、枸杞子20g、山茱萸20g、何首乌15g、补骨脂15g、淫羊藿15g、龟板胶15g、旱莲草20g、茜草15g、黄芪30g、当归15g、茯苓15g、甘草15g、菟丝子10g,7剂,水煎服,日一剂,早晚分服。10.治疗过程

初诊时嘱患者慎起居,避风寒,卧床休息。予以上述中药汤剂7剂,日一剂,早晚分服。方中重用熟地为君药,取其甘温滋补肾阴之功;佐以山茱萸、枸杞子、何首乌、山药、黄芪、当归滋补肝阴;龟板胶大补精血;旱莲草、茜草滋阴清热;菟丝子、女贞子阴中求阳,茯苓、甘草益气健脾,调和诸药,全方共奏滋阴补肾,益精填髓之功效。

西药:司坦唑醇4mg,每日3次,口服;环孢素200mg,每日2次,口服;促红素3000IU,隔日一次,皮下注射。

二诊:腰酸膝软、头晕耳鸣有所减轻,有时仍觉手足心热,口干,乏力,饮食及二便正常,面色少华,舌质淡,苔薄,脉细数。继续上方加入太子参20g、银柴胡15g,7剂,水煎服;继续口服司坦唑醇、环孢素。

三诊:乏力、心悸气短明显减轻,无头晕耳鸣,口干减轻,舌质淡红,苔薄白,脉细。血常规:血红蛋白量为75g/L,白细胞计数及血小板计数均正常。去掉前方中龟板胶、陈皮,14剂,水煎服。其他治疗同前。

四诊:血常规检查显示血红蛋白量上升至80g/L,患者乏力明显减轻,无明显心悸,头晕耳鸣症状消失,舌质淡红,苔薄,脉细略数。停用促红素,继续服用司坦唑醇、环孢素。继续服用前方。

病人继续门诊治疗,每2周复查血细胞分析,调整中药汤剂,病情渐稳定,血红蛋白量逐渐上升,近1年后血象接近正常,减少环孢素及司坦唑醇用量。11.疾病转归

随诊:临床好转。血红蛋白量接近正常值。【经验体会】

纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplastic,PRCA,简称纯红再障)是一种以正细胞正色素贫血、网织红细胞计数减低和骨髓幼红细胞显著减少或缺如为特征的综合征,是再生障碍性贫血的一种特殊类型,与自身免疫和胸腺瘤有密切的关系。临床上以面色苍白、心悸、气短等贫血症状为主,无出血、发热及肝脾淋巴结肿大,若继发于其他疾病则可见相应的临床表现。骨髓各阶段红系细胞均明显减少,而粒系与巨核系正常;周围血中红细胞、血红蛋白减少,网织红细胞减少甚至消失,白细胞及血小板的计数及形态在正常范围。在临床上可分为急性型和慢性型。急性型一般由感染、药物、营养不良等因素诱发、有或无溶血性贫血等原发病。慢性型又分为先天性和获得性两类。

根据纯红再障的临床特点,现代中医认为其归属于“虚劳”、“血虚”等范畴,晚期伴有血色病时,则属于“血瘀”范畴。中医认为,脾为后天之本,主运化,为气血生化之源。肾为先天之本,主骨、生髓、藏精,精血同源。故认为纯红再障的发生与脾肾关系最密切。在古代医籍中虽无“单纯红细胞再生障碍性贫血”这一病名,但有些关于虚劳的论述与本病相似。明代汪绮石在《理虚元鉴》中认为:“虚证有六因,有先天之因,有后天之因,有痘疹及病后之因,有外感之因,有境遇之因,有医药之因。”本病的发生既有先天之因,又有后天之因,与肾脏关系密切。肾为先天之本,先天禀赋不足,精血不充则可发为本病。何嗣忠在《虚劳心传》中说:“有童子患此者,则由于先天禀赋不足,而禀于母气者尤多”,故一般称为“童子劳”,其所述与先天性单纯红细胞再生障碍性贫血相似。烦劳过度、大病久病、误治失治等后天之因损伤肾之精气,久虚不复亦可酿成本病。《素问·通评虚实论》中说:“精气夺则虚”,明代张景岳进一步阐明:“病之虚损,变化不同,气虚者,即阳虚也;精虚者,即阴虚也”。另外纯红再障常有舌质紫黯,或有瘀斑、瘀点,肌肤甲错,有的合并胸腺瘤,肝脾肿大等瘀血证候,中医又有“瘀血不去,则新血不生”之说,所以说纯红再障以脾肾两虚、气血亏损为本,瘀血内停为标,属本虚标实之证。血瘀在本病的发病中也占有重要地位。

纯红再障的病因多为先天禀赋不足、久病劳损、感受外邪,而其中多由于病程日久,迁延不愈,久病及肾,肾精亏损;劳倦过度,伤及五脏,引起脏腑功能失调,影响气血生化而见虚损之证。如思虑过度,饮食不节,损伤脾胃,脾主运化,胃主受纳腐熟水谷,脾胃功能失常,则气血化源不足而见气血亏虚之证;若房劳过度,使肾之阴阳亏损,肾精不足,精血亏虚而见虚劳。久病入络,故本病日久可出现血瘀之象,而见积聚、肌肤甲错、舌质紫黯或有瘀点瘀斑等症。而六淫之邪常为本病发生和加重的主要诱因,六淫之邪可直中脏腑而导致脏腑功能失调。本虚之人更易感受外邪,如脾虚之人脾失健运而见气血亏虚之证,若又感受湿邪,湿邪伤脾,脾不能运,肠胃不和,水谷不分,而见泄泻,则本虚之证更加严重。若小儿罹患此证,多与先天禀赋相关,《订补明医指掌》曰:“小儿之劳,得于母胎”,何嗣忠在《虚劳心传》中亦说:“有童子患此者,则由于先天禀赋不足,肾精亏虚,精血不足”,而见一系列虚证证候。

临床辨证时纯红再障需与内科虚证、积证、瘀证相鉴别,本病在临床上分为肾阴虚型、肾阳虚型、肾阴阳两虚及肾虚血瘀型。其中肾阴虚型一般发病较急,症状较重,而其他3型均为慢性过程。本病临床以血虚之证如乏力、心悸、面白、唇甲色淡、腰酸为主症,虽主要病变脏腑在肾,但多为多脏器、多系统虚损表现,而内科虚证以单一虚损症状为主;积证主要因气滞血瘀所致腹部积块为主证,末期正虚瘀停类似本证;瘀证初起即为面色紫红,疼痛部位固定,舌质紫黯,脉涩等明显表现。

在临证时,根据患者的表现、舌脉来判断阴阳的偏胜偏衰,由于“肾藏精、主骨、生髓”,肾精匮乏则精少髓枯,血无以生,故治疗本病多从肾论治,以滋阴温阳补肾、填精益髓为辨证论治的基础。再者,虚劳的患者病程大多较长,该患者的病程也已2年余,中医有“久病入络”、“病久必有瘀”之说,故可在方中适当地加入活血化瘀养血之品,如当归、鸡血藤等。纯红再障的患者发病之初多偏于肾阴虚,肾不藏精,精不化血,阴虚血亏,表现为虚热内生的症状,此时治宜滋补肾阴,益髓填精,使阴虚火旺渐除,病情就会逐渐稳定。

对于纯红再障的治疗目前临床上多采用中西医结合的方法,西医的常规治疗为环孢素、雄激素及促红细胞生成素或胸腺切除,其中只有一部分患者可以获得缓解,其余的则病情迁延不愈,只能长期依靠输血来维持生命,而且长期输血、使用免疫抑制剂、激素会导致患免疫力降低及出现含铁血黄素沉着症,易出现致命的感染而死。而中医的治疗有着不可替代的优势,通过有针对性的辨证分析,辨证用药,使肾之阴阳平衡,进而达到调整机体免疫功能的目的,逐渐使患者摆脱输血及对激素的依赖。(尚溪瀛)二、肾阳虚证案【医案摘要】1.主诉与病史

蒋某,女,49岁,2012年4月28日初诊。

主诉:

腰酸膝软,面色苍白,畏寒21个月。

现病史:

患者于2010年无明显诱因出现乏力、头晕,经血常规化验提示血红蛋白量降低,后经骨髓穿刺诊断为“单纯红细胞再生障碍性贫血”,口服甲泼尼龙,血红蛋白量曾上升至110g/L,减量后血红蛋白量逐渐下降,乏力症状明显,故来我院就诊。入院时症见:腰酸膝软,面色苍白,爪甲色淡,心悸,畏寒肢冷,食少纳呆,大便时溏,小便清长。

既往史:

否认肝炎结核病史,纯红再障病史6年,阑尾炎手术史。

个人史:

出生于本地,未到过传染病区,平素身体状况尚可。2.四诊摘要

神志清楚,精神尚可,面色苍白,语声无力,形体适中,表情自然,体位自如,气息略促,口唇色淡,腰酸膝软,心悸气短,活动后加重,爪甲色淡,畏寒肢冷,食少纳呆,夜寐尚可,大便时溏,夜尿频多,舌质淡胖,或有齿痕,苔薄白,脉沉细均为肾阳不足之象。3.体格检查

T:36.2℃,P:90次/分,R:20次/分,BP:125/80mmHg。

神清语明,慢性病容,中度贫血外观,形体适中,查体合作。口唇色淡,眼睑无浮肿,巩膜无黄染,咽部无充血,扁桃体无肿大,口腔侧壁无白色假膜及溃疡,浅表淋巴结未触及,胸骨无压痛,心率:90次/分,心律规整,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,两肺未闻及干湿性啰音,腹软,肝脾未触及肿大,双下肢无浮肿,周身未见出血点,神经系统检查无异常。4.辅助检查912

血常规:白细胞计数:6.33×10/L,红细胞计数:1.23×10/L,9血红蛋白量:51g/L,血小板计数:245×10/L;骨髓象:骨髓增生明显活跃,粒系增生,各阶段比例、形态无明显异常。红系增生以中晚幼红为主,可见少量巨幼变幼红及炭核晚幼红细胞,成熟红细胞大小不等,淋巴细胞无明显增减。全片共见巨核细胞158个,提示为纯红细胞再生障碍性贫血治疗后骨髓象。5.中医诊断

虚劳,肾阳虚型。6.西医诊断

纯红细胞再生障碍性贫血。7.辨证分型

肾主一身阳气,患者病程已21个月,久病致肾阳不足,腰为肾之府,命门火衰,腰府失于温养,则腰酸膝软、畏寒肢冷。肾为先天之本,脾为后天之本,脾肾阳虚,气血化源不足,运行无力,无以上荣于头面,则面色苍白,唇甲色淡;阳虚水泛,上凌心肺则心悸;脾阳不振,健运失司,纳谷不化则食少纳呆,大便不实;肾阳虚膀胱气化不利则见夜尿频多,舌质淡胖边有齿痕,苔薄白,脉沉细均为肾阳不足之象。证属肾阳虚。8.治疗原则

温肾填精,益气养血。9.方药

右归丸(《景岳全书》)加减:熟地30g、山药25g、山茱萸55g、枸杞子20g、淫羊藿10g、甘草15g、巴戟天15g、杜仲15g、黄芪30g、人参5g、当归15g、茯苓15g、白术15g、川芎10g、陈皮15g、焦三仙各15g,7剂,水煎服,日一剂,早晚分服。10.治疗过程

初诊时嘱患者慎起居,避风寒,予上述中药汤剂7服。方中重用熟地,甘温滋肾以填精,此本阴阳互根,寓阴中求阳之意;山茱萸、枸杞子滋肾养肝;山药、甘草补中养脾;黄芪、当归、人参益气养血;川芎行气活血,使补而不滞;陈皮、焦三仙健脾;巴戟天、淫羊藿、杜仲温肾壮阳,全方共奏温肾填精,益气养血之功效。

西药:促红细胞生成素3000IU,隔日一次,皮下注射;环孢素150mg,日二次口服;间断性输注红细胞悬液。

二诊:自述服药后畏寒肢冷减轻,二便状况已正常,食欲增加,舌质淡苔薄,脉沉细,去掉前方中的陈皮、焦三仙,加入何首乌、阿胶养血补血;去杜仲改用鹿角胶峻补填精。

三诊:经查血常规,血红蛋白量上升至70g/L,患者自觉腰酸膝软、乏力明显减轻,畏寒、心悸气短明显减轻,饮食状况好转,二便正常,舌质淡红,苔薄,脉细。继续服用前方,激素减量。

四诊:诸症减轻,但有时自觉口干,饮食及二便正常,舌质淡苔薄,脉沉。去掉前方中的川芎、杜仲、鹿角胶,将人参改为党参20g,日一剂,早晚分服。9

五诊:血常规复查回报:白细胞计数:4.92×10/L,红细胞计数:1292.84×10/L,血红蛋白量:71g/L,血小板计数:164×10/L。患者出院,嘱患者逐渐减少环孢素A的用量。11.疾病转归

随诊:1年余后患者血象逐渐接近正常,诸症明显减轻。【经验体会】

孙教授通过大量的临床实践,治疗纯红再障的中医治疗以补肾为主,经过足够的疗程调理可获得效果。中医理论“肾藏精,主骨生髓”、“精血同源”,虽然心、肝、脾、肾均参与血液的生成,但其中主要依赖于肾精化生,《张氏医通》指出:“血之源头在乎肾”。故肾精亏虚,髓海空虚,气血无以化生是发病的根本原因。肾阳虚病人的疗效明显优于肾阴虚。故有“阳虚易治,阴虚难调”之说。功能和物质二者当中,功能属阳,物质属阴,而功能又是物质作为基础的,没有物质就没有功能,只要物质相对正常,功能的缺陷会很快恢复。肾为先天之本,内藏元阴元阳,主一身之元气,肾阳亏虚,难以鼓舞气血津液的化生。肾阴虚者乃肾精亏虚,精不能化血则日久阴虚愈甚,病情难愈,疗效欠佳,治疗的时间长。而肾阳虚的病人使用温补肾阳的药物后,病情好转的周期短,血象及骨髓象明显好转。

阴虚和阳虚是相对而言,并不是一成不变的,二者可以相互转化,也可发展为阴阳两虚。阴虚的病人往往预后欠佳,故应正确的调理阴阳,促成“阴平阳秘”,正如张景岳所说:“善补阳者,必于阴中求阳,则阳得阴助而生化无穷;善补阴者,必于阳中求阴,则阴得阳升而泉源不竭。”以此提高临床疗效。(尚溪瀛)第二章 缺铁性贫血一、心脾两虚证案【医案摘要】1.主诉与病史

丁某,女,48岁,2014年2月26日初诊。

主诉:

面色苍白,气短乏力,加重3个月,间断性便血7年。

现病史:

患者7年前出现便血,血色鲜红,但从未就诊。入院前3个月自觉乏力,心悸,活动后加重,面色少华,夜寐欠佳,月经不调到妇科就诊,诊断为“更年期综合征”,用中药养心汤加减及口服妇科养荣胶囊,病情无明显好转,且一直伴有间断性便血的症状,后经血常规检查,发现血红蛋白量、平均红细胞体积均低于正常,白细胞计数、血小板计数正常,故来我院就诊。症见:面色苍白,乏力、气短,心悸,活动后加重,头晕,脱发,饮食尚可,但食后腹胀,爪甲色淡,有时便干,便血,色鲜红,有时排便时疼痛,小便正常,夜寐欠佳。

既往史:

否认肝炎、结核病史,否认胃病史,否认甲亢病史,否认妇科病病史,间断性便血7年,患混合痔病史8年。饮食正常,无嗜食、偏食现象。

个人史:

出生于本地,未到过疫区,平素时常自觉乏力。2.四诊摘要

神志清楚,言语正常,形体适中,气息平和,面色苍白,语声无力,爪甲色淡,发枯少泽,乏力、心悸气短,活动后加重,脱发,食后腹胀,夜寐欠佳,便血,血色鲜红,无腹痛,小便正常,舌质淡,苔薄白,脉细无力。3.体格检查

T:36.4℃,R:20次/分,P:80次/分,BP:120/70mmHg。患者呈慢性病容,重度贫血外观,语声无力,查体合作。眼睑无浮肿,睑结膜淡白,口唇色淡,甲状腺无肿大,胸骨无压痛,浅表淋巴结未触及,心肺听诊无异常,胃脘部无压痛,肝脾未触及肿大,皮肤无光泽,双下肢无浮肿,神经系统检查无异常,肛门检查提示内痔。4.辅助检查9

血细胞分析:白细胞计数:4.40×10/L,红细胞计数:3.07×1210/L,血红蛋白量:47g/L,平均红细胞体积:59.3fl,平均红细胞血红蛋白量:15.3pg,平均红细胞血红蛋白浓度:258g/L,血小板计9数:427×10/L。血清铁:2μmol/L。甲功五项:各项指标正常。妇科彩超:无异常。心电图提示:ST段下移。5.中医诊断

虚劳,心脾两虚型。6.西医诊断

缺铁性贫血。7.辨证分析

中医有“气为血之帅,血为气之母”之说,长期失血造成血虚,而血虚常会出现气虚的症状,患者入院时的表现以气血两虚为主,脾气虚损,气血生化乏源,肢体失于濡养则乏力,爪甲淡白,皮肤少泽;气虚不能帅血上荣于头面,清窍失养则见面色苍白、头晕、发枯、舌质淡;血虚心神失养则心悸,夜寐欠佳;动则耗气,故活动后加重;气不摄血则长期便血;脾气虚运化功能失常见食后腹胀,气虚鼓动无力故脉细弱。本病属于虚证,病位在脾。证属心脾两虚证。8.治疗原则

益气养血,健脾和胃。9.方药

参苓白术散(《太平惠民和剂局方》)加减:黄芪30g、党参25g、白术15g、茯苓15g、甘草15g、山药20g、扁豆15g、砂仁15g、陈皮15g、当归15g、黄精15g、阿胶15g、首乌20g、熟地15g、皂矾10g、五味子15g、乌梅15g、侧柏炭15g、棕榈炭15g、蒲黄炭15g,7剂,水煎服,日一剂,早晚分服。10.治疗过程

根据患者的病情,考虑患者的病情是由于内痔未进行根治,长期的便血所导致的,针对病因进行治疗,并根据“急则治其标,缓则治其本”的原则,应“急塞其流”。另便秘时可口服麻仁滋脾丸,饮食上可多绿叶蔬菜、肝、豆类、蛋黄、木耳、水果等。方中四君子汤加山药、扁豆、陈皮、砂仁健脾益气;当归、熟地、黄精、首乌、阿胶、黄芪、皂矾养血补血;五味子、乌梅酸甘化阴、安神;侧柏炭、棕榈炭、蒲黄炭急塞其流止血,祛除诱因。全方共奏益气养血,健脾和胃之功。同时口服右旋糖酐铁,从小剂量50mg开始,饭中服用,若无胃脘部不适,可逐渐加大剂量直至100mg,日三次口服;口服维生素C 200mg,每日三次以促进铁的吸收;补充造血原料叶酸10mg,日三次口服,维生素B 500μg,日一次,肌注;静点参芪扶正注射液12健脾益气;血红蛋白量极低,出现较重的贫血及贫血的伴随症状,输注红细胞悬液缓解贫血症状。治疗一周后,患者病情有所缓解,痔疮出血亦缓解,继续上述治疗,效不更方。

二诊:患者无便血,乏力心悸好转,饮食及睡眠好转,舌质淡红,苔薄,脉略细。血常规化验:血红蛋白量:70g/L。去掉前方中的止血药侧柏炭、棕榈炭、蒲黄炭;去掉化湿药砂仁、扁豆;方中加入枸杞子15g、龙眼肉15g,淫羊藿15g,10剂,水煎服。继续使用口服药。

三诊:患者精神状态明显好转,乏力明显减轻,无心悸气短,夜寐尚可,二便正常,血常规化验:血红蛋白量:90g/L,舌淡苔薄,脉细。去掉前方中的五味子、乌梅。其余药物不变。停用肌注维生素B,继续口服右旋糖酐铁、维生素C,叶酸。12

患者持续门诊治疗3个月后,患者血红蛋白量上升至110g/L,同时患者施痔疮切除术去除病因。11.疾病转归

随诊:临床痊愈。患者贫血症状消失,舌象及脉象正常。血红蛋白量正常,嘱患者逐渐减少右旋糖酐铁的用量直至停用。【经验体会】

缺铁性贫血是指由于铁摄入、吸收不足,或需求量增加,或损失过多等原因导致体内贮存铁不足,影响血红蛋白合成所引起的小细胞低色素性贫血。其特征是骨髓、肝、脾缺乏可染性铁,血浆铁及转铁蛋白饱和度均极度减低,极严重时有上皮细胞病变。缺铁有其逐渐发展的过程,主要分为缺铁期、缺铁性红细胞生成期、缺铁性贫血期三个阶段。临床上常见面色苍白、倦怠乏力、心悸气短等一般的贫血症状,部分病人可见舌痛或萎缩性舌炎、口角炎、毛发干燥无泽、脱发、甲脆、反甲等症。患者以女性居多。正常状况下,铁的吸收和排泄处于平衡状态,所以人体是不会缺铁的。铁缺乏的原因主要有摄入不足及需铁量增加、吸收障碍、丢失过多、游离铁丢失增加及原因不明的缺铁及发病伴消瘦,诊断时应注意除外肿瘤的可能,尤其对于老年缺铁性贫血的患者,应排除消化道肿瘤的可能。

根据缺铁性贫血的证候特点,现代中医认为应归属于“血虚”、“萎黄”、“虚劳”、“虚损”、“黄胖”范畴。其发病病因多由先天禀赋不足,饮食不节,长期失血,劳倦过度,妊娠失养,久病虚损,最终导致脾胃虚弱,气血亏虚。《素问·脉要精微论》中说:“脾脉搏坚而长,其色黄,当病少气,其软而散,色不泽者,当病足骨䯒肿,若水状也”。其所述脾病而见的脉象特点及面色黄不泽、少气等症与缺铁性贫血表现相似。近年来国家中医药管理局组织国内专家对缺铁性贫血的中医诊疗进行系统的规范,将其命名为“萎黄”并形成了诊疗方案。

缺铁性贫血的发病特点多较隐袭,在脾胃虚弱阶段很少引起重视,而血虚症状加重,出现唇甲色淡时已表现为心脾两虚之症。中医学认为其病位在脾胃,因饮食不节,损伤脾胃或平素脾胃虚弱,或七情所伤,郁怒伤肝,忧思伤脾而脾胃功能减退,胃不能腐熟,脾不能运化导致水谷精微不足,化血无源而出现贫血。《灵枢·决气》:“血者水谷之精气也……故虽心主血脾和胃,血自生矣”,又曰:“中焦受气取汁,变化而赤是为血”。即中焦接受水谷精微之气,变化为赤,而成血液。中焦包括脾胃,若脾胃功能失调,影响血液生成。脾胃虚弱进一步发展,而致气血亏虚加重,五脏六腑四肢百骸失养,则面色萎黄或倦怠乏力加重,心血不足,心失所养,活动后加重,重者毛发爪甲失荣致脱发、脆裂等症;或脾不统血而致崩漏长期不愈,经常反复吐血、咯血、鼻衄、便血等慢性失血症,致血少气衰,形成本病。因而脾胃虚弱是导致缺铁性贫血的主要原因。

另外,肾为先天之本,主骨、生髓、藏精,而血为精所化,如果先天禀赋不足,肾脏素虚,或后天失养,或其他脏腑病变,不能将其精气输送至肾,故肾脏虚衰,精不化血而血虚,而成本病。

小儿缺铁性贫血的发病原因多与钩虫有关,即中医所指的虫积,钩虫侵入人体大量吸收人体精微致气血虚弱,脾胃功能受损,运化失司,气血生化乏源,故气血亏虚,而成本病。其临床表现正如《临证指南医案·虫》所说:“凡面色萎黄,饮食不为肌肤,起伏作痛,聚散不定,痛止即能饮食者,皆有虫积”,临床可伴见腹胀、恶心呕吐、便溏、异嗜癖等症状。

探究缺铁性贫血的发病原因尤为重要,针对不同的患者,应考虑其有无慢性失血的疾病,如痔疮、月经过多、子宫肌瘤、内分泌疾病、自身免疫性疾病、消化系统疾病、钩虫病、肿瘤性疾病等,祛除病因,才能取得良好的疗效。

本病属于中医的“虚劳”范畴,应与内科其他病证的虚证证型相鉴别,缺铁性贫血主要以一系列血虚失荣症状为主,多无其他严重伴随症状,经积极治疗后很快好转;而内科其他病证的虚证则以其病证的主要症状为突出表现,如眩晕的气血亏虚型是以眩晕为最基本、最突出的表现。此外,本病的这种萎黄与黄疸有本质区别,缺铁性贫血的周身皮肤发黄呈萎黄,伴有血虚症状,但白睛、小便色正常;而黄疸则身目、小便俱黄,甚则肤如橘皮色,小便呈酱油色,二者应不难鉴别。

对于缺铁性贫血的治疗,要灵活运用中医理论的辨证分析,同时在辨证治疗的同时还要辨病治疗,这也是能取得疗效的关键所在,辨病治疗中又有病因的治疗、补充铁剂、饮食调理。这与西医的治疗思路一致。缺铁性贫血都有其发病原因,对于本病案中的患者,其引起缺铁性贫血的原因是由于长期的痔疮反复出血,疏于治疗,慢性失血最终导致重度贫血,故而及时有效的止血及祛除原发病是治疗的重要措施。治疗时应分清标本,急则治其标,缓则治其本或标本兼治。具体而言,以原发病因为“本”,以继发的虚劳为“标”。治本当根据患者原发病病因不同进行彻底治疗,治标当补充血液及造血原料(主要指铁)。鉴于患者就诊时出血量较少,主要以脾气虚的症状为主,则应以益气健脾,养血和胃为主,佐以止血。

缺铁性贫血是血液系统的常见病,随着检验手段的不断提高,可在短时间内得到确诊,治疗上当然首选铁剂及补充造血原料,但口服铁剂导致的消化道副作用较多,有部分病人无奈放弃,静点铁剂亦有一定的风险,因此采用中医或中西医结合治疗有着明显的优势,并取得良好疗效。临床治疗缺铁性贫血用药上,除辨证用药,也应辨病用药,故应在辨证用药的同时加入富含铁的中药:蚕砂、皂矾、海藻、紫河车、阿胶、熟地、黄精、何首乌、人参、黄芪、鹿茸、女贞子等。在药物治疗的同时,饮食调整在缺铁性贫血的治疗中也是必不可少的,含铁量较高的如菠菜、紫菜、海带、木耳、茄子、香菇,以及动物的肝脏、瘦肉、豆类,这些都可以作为辅助治疗措施加以应用。

有一些复发的缺铁性贫血,究其原因,主要是:①疗程短,停用铁剂过早;②原发病未得到有效的治疗;③饮食调整不佳。大多数缺铁性贫血的患者经过积极治疗,血红蛋白量会逐渐恢复正常,但此时并不是停药的指征,因为这并不代表体内贮存铁正常,故应在血红蛋白量恢复正常后再服用铁剂1~2个月,同时彻底治疗原发病。(尚溪瀛)二、虫积型证案【医案摘要】1.主诉与病史

宋某,男,12岁,2013年5月28日初诊。

主诉:

面色萎黄,乏力,善食易饥10月余,加重1个月。

现病史:

患者10个月前出现善食易饥,体重并未增加,且时常自觉腹胀,家长自认为是消化不良,从未就诊。入院前1个月出现形体消瘦,脐腹疼痛,时发时止,早晨或空腹痛甚,得食痛减,乏力明显,面色萎黄无华,精神状态不佳,曾有嗜食生米的表现,故来我院就诊。症见:面色晦黯,乏力,活动后加重,头晕,形体消瘦,善食易饥,腹胀,脐腹疼痛,时发时止,早晨或空腹痛甚,得食痛减,夜间磨牙,睡卧不安,烦躁啼哭,大便秘结。

既往史:

否认肝炎、结核病史,否认胃病史。

个人史:

出生于本地,未到过疫区。2.四诊摘要

神志清楚,言语正常,形体消瘦,气息平和,面色晦黯,爪甲色淡,发枯少泽,乏力,活动后加重,头晕,形体消瘦,善食易饥,腹胀,脐腹疼痛,时发时止,早晨或空腹痛甚,得食痛减,夜间磨牙,睡卧不安,烦躁啼哭,大便秘结。舌质淡,苔薄,脉濡细。3.体格检查

T:36.4℃,R:20次/分,P:88次/分,BP:100/65mmHg。

患者呈慢性病容,贫血外观,形体消瘦,查体合作。眼睑无浮肿,睑结膜淡白,口唇色淡,颜面皮肤可见一白班,甲状腺无肿大,胸骨无压痛,浅表淋巴结未触及,心肺听诊无异常,脐周压痛,肝脾未触及,皮肤弹性尚可,双下肢无浮肿,神经系统检查无异常。4.辅助检查9

血细胞分析:白细胞计数:3.66×10/L,红细胞计数:3.45×1210/L,血红蛋白量:54g/L,平均红细胞体积:67.30fl,平均红细胞血红蛋白量:16.7pg,平均红细胞血红蛋白浓度:549g/L,血小板计9数:176×10/L。5.中医诊断

虚劳,虫积型。6.西医诊断

缺铁性贫血。7.辨证分析

虫居肠中,扰乱胃肠气机,并吸食水谷精微,致脾胃虚弱,胃肠失于运化,气血化源不足,日久气血虚衰而见面色萎黄、消瘦乏力之症;虫积日久化热,致胃热消谷,故见善食易饥;虫积内扰,气机郁滞故脐腹疼痛;虫安时气机疏通则痛止;舌淡,苔薄白,脉濡均为脾胃功能失调之象。8.治疗原则

杀虫消积,益气补血。9.方药

化虫丸(《太平惠民和剂局方》)和八珍汤(《正体类要》加减:榧子10g、槟榔10g、红藤10g、百部15g、熟地10g、当归10g、白芍15g、党参15g、白术10g、茯苓10g、炙甘草10g、苦楝根皮15g,7剂,水煎服,日一剂,早晚分服。10.治疗过程

根据患者的病情,考虑患者的病情是由于虫积导致气血生化不足,是本病发生的基本病因。初诊时患者表现为虫积和气血亏虚指征,故治疗上应采用驱虫和补益并重的方法。方中榧子、槟榔、红藤、百部均为解毒杀虫之品;槟榔行气导滞,配熟地、当归、白芍、党参、白术、茯苓、炙甘草健脾益气补血。全方标本兼顾,共奏杀虫消积,益气养血之功。

西药:右旋糖酐铁25mg,日三次口服,叶酸5mg,日三次口服;维生素C100mg,日三次口服;生血宝合剂5ml,日三次口服。

二诊:患者脐周疼痛减轻,大便中有疑似虫卵排出,患者乏力已有所减轻。继续服用上方7剂。

三诊:患者精神状态明显好转,乏力腹痛明显减轻,饮食状况基本恢复正常,体重也有所增加,夜寐良好,去掉原方中的中榧子、槟榔、红藤、百部、苦楝根皮,加入补养气血,纠正贫血之品:何首乌、枸杞子、阿胶养血补血,乌梅、五味子酸甘化阴。以后以健脾益气养血为法,方用归脾汤口服1个月,继而以香砂六君子汤巩固治疗。11.疾病转归

随诊:经过近4个月的治疗,患者血红蛋白量达到并维持在正常范围,诸症基本消失,患者临床治愈。【经验体会】

多种原因均可以导致缺铁性贫血,故初期针对病因治疗是病人最终获得痊愈的关键。本病例中患儿虽然临床有气血亏虚的表现,但同时也有虫积的症状,故考虑患儿是由于虫积引起脾胃受损,运化失常,气血生化不足所致。脾为后天之本,运化水谷精微而化生血液,肾为先天之本,主骨生髓,精髓充足化而为血。所以在治疗中要注重补益脾肾,益气养血。如果腹胀明显者,加入杀虫健脾消食之品,若患者全身状况较差,正气亏虚明显,故应以补益为先,待全身虚证症状好转后,再行驱虫。标本同治,最终取得痊愈。

注意婴幼儿卫生习惯的培养,防止寄生虫疾病的发生及传播。同时应注意儿童饮食结构的合理安排,纠正挑食、偏食等不良习惯,尤其小儿。提倡婴儿母乳喂养,在适当的阶段及时添加辅食,哺乳期妇女、孕妇应常规补充铁剂,防止或降低婴幼儿、小儿缺铁性贫血的发生率。(尚溪瀛)第三章 再生障碍性贫血一、热毒壅盛,肾精耗竭案【医案摘要】1.主诉与病史

蔡某,女,52岁,2010年7月26日初诊。

主诉:

乏力气短,面色苍白3个月,发热咳嗽5天。

现病史:

患者于3个月前无明显诱因出现乏力气短,面色渐苍白,到当地医院就诊,经血常规及骨穿等检查,诊断为“再生障碍性贫血”,住院治疗20天,输红细胞悬液1200ml,血小板4个治疗量,具体药物不详,患者乏力,发热症状不缓解。为求中西医结合治疗而来我院,门诊以“再生障碍性贫血”收入院。入院时症见乏力头晕,心悸气短,面色苍白,发热,咳嗽,咳痰,痰质黏稠,不易咯出,皮肤紫斑密集,齿衄,鼻衄,食后呕吐,睡眠不佳,小便尚可,大便干燥。

既往史:

否认肝炎、结核等慢性传染病史,否认高血压、糖尿病史,否认心、脑、肾病史,否认手术及外伤史。

个人史:

出生于本地,未到过疫区,无不良嗜好。2.四诊摘要

神志清楚,精神倦怠,面色苍白,形体偏瘦,体位自如,声音正常,气息微喘,扶入病房,乏力头晕,心悸气短,发热,咳嗽,咳痰,痰质黏稠,不易咯出,皮肤紫斑,齿衄,食后呕吐,睡眠不佳,小便尚可,大便干燥,舌质淡,苔黄腻,脉细数。3.体格检查

T:39.2℃,P:104次/分,R:21次/分,BP:122/65mmHg。贫血外观,眼睑无浮肿,巩膜无黄染,咽部无充血,双侧扁桃体无肿大,浅表淋巴结未触及肿大,胸廓对称,胸骨无压痛,双肺呼吸音粗,心率104次/分,节律规整,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软,肝脾未触及,皮肤密集出血点,双下肢无浮肿,神经系统检查未见异常。4.辅助检查912

血常规:白细胞计数1.02×10/L,红细胞计数1.98×10/L,血小99板计数5×10/L,血红蛋白量56g/L,中性粒细胞数0.21×10/L,网织9红细胞绝对值:0.3×10/L。全程C反应蛋白:超敏C-反应蛋白:92.30mg/L。尿液分析:尿蛋白(+)、尿潜血(-)。凝血功能检查:凝血酶原时间12.2sec,PT%活动度58.7%,纤维蛋白原2.10g/L,D-二聚体1.34μg/mlFEU。肝、肾功能:ALT:21U/L,AST:11U/L,GGT:17U/L,CHE:5466U/L,LDH:132U/L,ALB:30.9g/L,PA:104.60mg/L,UREA:3.71mmol/L,CREA:38.20μmol/L,COCP:221.80mmol/L,血 钾:3.50mmol/L,血钙:2.11mmol/L,总胆红素:36.6μmol/L。腹部超声示:肝脏弥漫性改变,脾不大,胆囊壁2.8mm,胰腺未见明显异常。肺部CT:双肺散在片状高密度影,双侧胸腔少量积液。考虑双肺炎症。痰培养:肺炎克雷伯菌++。骨髓象:骨髓增生重度减低,粒系增生减低,占18.5%,形态无明显异常,红系占7.5%,以中晚红为主,形态无明显异常,成熟红细胞大小不等,单核细胞未见。淋巴细胞比例增高,占72%,偶见浆细胞,全片未见巨核细胞,血小板散在、少见;骨髓小粒空虚。增生减低骨髓象。骨髓活检(髂骨):骨髓增生极度减低,造血面积<20%,脂肪组织和非造血细胞增多,无异常细胞。免疫抗体全套检查无异常,CD55、CD59正常。5.中医诊断

髓劳病,热毒壅盛,肾精耗竭。6.西医诊断

①重型再生障碍性贫血;②肺部感染。7.辨证分析

该患者为正虚邪实之象,属于髓劳病患者感受外邪所致。外感热毒,因热毒为阳邪,伤及血分故发病急骤;热邪熏于肌表,故见发热;热盛伤津,口渴、便秘;热扰心神则睡眠不佳;热毒壅盛,耗伤气血,气血亏虚,失于濡养,而见面色苍白、头晕乏力、精神萎靡之症;气虚失摄,加之热盛迫血妄行,血溢脉外,故见皮肤紫斑,齿衄等出血症状;热毒袭肺,肺失宣肃,肺气上逆,而见咳嗽,热为阳邪,炼津成痰,则痰质黏稠。舌淡,苔黄腻,脉细数为正虚邪盛之象。8.治疗原则

清热化痰,凉血止血。9.方药

清瘟败毒饮(《疫疹一得》)加减:生地15g、石膏20g、水牛角30g、栀子15g、贝母15g、黄芩10g、黄连10g、知母10g、赤芍10g、玄参15g、甘草10g、连翘15g、牡丹皮12g、鱼腥草20g、败酱草20g、竹叶15g、鸡血藤15g、白茅根15g、仙鹤草20g、丹参10g、生地榆15g。10.治疗过程

初诊时嘱患者避免外感,无菌病房,注意饮食,谨防腹泻,卧床休息,避免情绪激动,以免脑出血。予上述中药汤剂7剂,日一剂,早晚分服。方中石膏、知母、竹叶、甘草清热解毒、凉血保津;黄连、黄芩、栀子通泄三焦火热;水牛角、生地黄清热凉血;赤芍养血敛阴,助生地凉血和营泄热,牡丹皮凉血清热,活血散瘀。连翘、玄参解散浮游之火;鱼腥草、贝母、败酱草清热化痰止咳;生地榆、鸡血藤、丹参、仙鹤草、白茅根凉血止血。全方共奏清热化痰,凉血止血之效。同时予鼻腔填塞,亚胺培南0.5,每8小时1次,静脉点滴,盐酸万古霉素1.0,每12小时1次,静脉点滴,氟康唑200mg,每日1次,静脉点滴,首日倍量,酚磺乙胺0.75,每日1次,静点,止血,重组人粒细胞刺激因子300μg,每日1次,皮下注射;输去白细胞红细胞悬液、去白细胞血小板悬液。8月1日,患者体温正常,咳嗽减轻,停亚胺培南,盐酸万古霉素,改用哌拉西林舒巴坦钠5.0,每12小时1次、静脉点滴,环孢素100mg,日两次,口服。

8月10日:患者不发热,咳嗽症状减轻,无咳痰,双肺可闻及干99啰音,查血常规:白细胞计数1.23×10/L,中性粒细胞计数0.09×10/129L,红细胞计数1.78×10/L,血小板计数9×10/L,血红蛋白量57g/L,继续静点抗生素,口服百部止咳糖浆15ml,日三次口服。输去白细胞红细胞悬液400ml、输去白细胞血小板1治疗量。1周后患者不发热,无咳嗽,双肺听诊未闻及干啰音,停哌拉西林舒巴坦钠静点,停氟康唑。中药加百合15g,沙参15g,麦冬15g,15剂,水煎服,滋阴润肺。

8月26日:患者一般状态较前改善,乏力头晕,腰膝酸软,纳差,心悸气短,无发热,皮肤紫斑症状明显,化验血常规:白细胞计数99121.68×10/L,中性粒细胞计数0.23×10/L,红细胞计数1.92×10/L,9血小板计数6×10/L,血红蛋白量77g/L,中药继续以上方加山药、山茱萸、菟丝子、女贞子补肾填精,15剂,水煎服。输去白细胞血小板1治疗量。

9月10日:患者乏力减轻,每天适度活动量,无发热,皮肤紫斑9散在,五心烦热,腰膝酸软。血常规:白细胞计数1.62×10/L,中性9129粒细胞计数0.28×10/L,红细胞计数1.83×10/L,血小板计数8×10/L,血红蛋白量64g/L,复查肺部CT示:双肺纹理增粗,较前片比较,明显好转,停静点药物,测定环孢素浓度120.6ng/L,加环孢素A用量至125mg,日两次口服;中药予以上方加银柴胡15g,地骨皮15g清虚热,15剂,水煎服;于9月16日输去白细胞红细胞悬液400ml、输去白细胞血小板1治疗量,加强支持治疗。

9月26日:患者乏力减轻,活动后仍感心悸,气短,腰膝酸软,五心烦热,盗汗,皮肤散在紫斑,胃脘疼痛,纳差,舌淡红,少苔,99脉细数。血常规:白细胞计数2.03×10/L,中性粒细胞计数0.31×10/129L,红细胞计数1.77×10/L,血小板计数8×10/L,血红蛋白量70g/L,环孢素浓度测定168.4ng/L,继续环孢素用量,日两次口服,护肝片口服;中药以补肾滋阴,凉血止血为法,用自拟方剂天水围饮加减调治。生地、山药、山茱萸、龟板、知母、黄柏、牡丹皮、旱莲草、女贞子、菟丝子、黄芪、西洋参、煅龙骨、煅牡蛎、陈皮、白芍、地榆、茜草15剂,水煎服,带药回家口服。嘱患者加强护理,防止感染;调饮食,防止胃肠道反应;按时服用药物;院外监测血象及肝肾功能,必要时输血,输血小板。

以后每半个月复诊一次,患者病情逐渐稳定,输血及血小板间隔逐渐延长,服用药物无不良反应发生。

3个月后患者症见腰膝酸软,乏力头晕,活动后心悸气短,饮食尚可,二便正常,无明显寒热之象,舌淡,苔薄白,脉缓。白细胞计999数2.63×10/L,中性粒细胞计数0.29×10/L,血小板计数15×10/L,血红蛋白量80g/L,以平补肾之阴阳,益气健脾,养血活血为法,方用金匮肾气丸加减:生地、山药、山茱萸、龟板、巴戟天、补骨脂、淫羊藿、旱莲草、女贞子、菟丝子、黄芪、太子参、黄精、陈皮、白术、地榆、茜草、鸡血藤、当归。15剂,早晚分服。同时应用环孢素、护肝片。患者治疗期间未发生出血及发热现象,乏力头晕症状逐渐减轻,血常规分析提示白细胞、血红蛋白逐渐上升,血小板虽然上升,但相对较慢。肝肾功能、葡萄糖测定未见异常。

患者坚持门诊治疗1年后临床症状基本消除,白细胞、血红蛋白9达到正常,血小板维持在110×10/L左右,期间偶尔因外感后出现短暂下降,但经过对因治疗后仍可很快恢复,髂后骨髓穿刺及活检均提示骨髓增生低下。因此,嘱患者继续应用补髓生血颗粒及环孢素逐渐减量,坚持治疗1年后停用药物,患者血常规分析均在正常范围。随访2年未复发。11.疾病转归

基本治愈。贫血,出血症状消失,血常规复查多次均在正常范围,随访2年未复发。【经验体会】

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是指由化学、物理、生物因素或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,骨髓无异常细胞浸润和网状纤维增多,临床以贫血、出血、感染为主要表现的疾病。我国再生障碍性贫血的发病率为7.4/100 000每年,与日本、韩国等东方国家相似,高于西方国家,患者以青壮年为主,男性多于女性。再生障碍性贫血属于原发性骨髓衰竭性贫血的一种,表现红髓衰竭,无论是髋骨还是胸骨,粒、红、巨核三系都不同程度减少,淋巴细胞、组织嗜碱性粒细胞和脂肪细胞相对增多,骨髓小粒空虚。我国以前将再生障碍性贫血依据其病情严重程度分为慢性再生障碍性贫血和急性再生障碍性贫血。慢性再生障碍性贫血病程较长,经适宜的治疗,2/3患者可获得长期缓解或基本治愈。但仍有部分患者迁延不愈;急性再生障碍性贫血则起病急,病情进展迅速,预后凶险,自然病程6个月左右,但近年开展的异基因骨髓移植及免疫抑制疗法已经显著延长了患者的长期生存率。目前国际上将其分为重型再生障碍性贫血及轻型再生障碍性贫血。再生障碍性贫血的预后与病情严重程度及治疗措施密切相关。

继发性再生障碍性贫血的发生与物理因素(如电离辐射)、化学因素(如药物)、生物因素(如细菌、病毒、寄生虫)等导致骨髓造血干细胞缺陷,造血微环境改变及免疫抑制异常有关。AA的发病机制极为复杂,目前认为造血干细胞数量减少和内在缺陷是AA主要发病机制:大量实验研究表明AA骨髓中造血干细胞明显减少,干细胞集落形成能力显著降低。而同基因骨髓造血干细胞移植仅补充正常造血干细胞,而不加任何其他预处理能使部分患者很快恢复正常造血功能,支持AA骨髓造血干细胞减少或有内在缺陷。

异常免疫反应损伤造血干细胞占主导地位:近年来实验研究结果显示T淋巴细胞介导的造血干细胞免疫损伤是AA发生的病理基础。介导异常免疫的T淋巴细胞分泌可溶性的造血免疫调控因子干扰素-γ、IL-2、TNF-α等造血负调控因子能够诱导HSC表面Fas抗原表达增强,在促凋亡因子的协调作用下通过Fas/FasL途径导致HSC凋亡;造血微环境支持功能缺陷也已经引起广泛重视:目前尚无充分证据表明AA患者骨髓基质存在缺陷,但发现AA骨髓成纤维细胞集落形成单位(CFU-F)和基质细胞产生的集落刺激活性(CSA)降低,AA骨髓基质细胞萎缩,脂肪化,CFU-F减少。急性AA较慢性AA损伤更严重。虽然造血微环境不是引起AA的始因,但可以加重病情。

中医古籍虽无明确记载再生障碍性贫血,但根据其临床表现,近代中医学者认为AA属于中医学“虚劳”、“血枯”、“血证”、“温毒”等病症范畴,其疾病本质为肾虚髓枯,气血阴阳不足所致的虚损性疾病。中医认为气血的生成与脾肾关系密切。脾居中焦,为气血化生之源。《灵枢·决气》:“中焦受气取汁,变化而赤,是谓血”;肾为先天之本,肾藏精,主骨生髓,精血同源。《灵枢·经脉》:“人始生,先成精,精成而脑髓生,骨为干,脉为营……血气乃行”。若脾肾虚损,气血生化乏源则见一系列气血不足及阴阳虚损之象。《金匮要略·血痹虚劳病脉证并治》:“虚劳里急,悸、衄”“虚劳里急,诸不足”,及《杂病源流犀烛·虚损痨瘵源流》:“气虚者,脾肺两经虚也……血虚者,心肝两经虚也……而阴虚、阳虚又皆属肾”,均已论述脾肾虚损的证候。目前国家中医药管理局组织中医血液病专家已将再生障碍性贫血统一命名为“髓劳病”,是指因先后天不足,精血生化乏源;或药毒或其他理化因素伤及正气,邪毒瘀阻,新血不生,以出血、血亏、易感外邪为主要表现的劳损病类疾病。分为急性和慢性,其中急性髓劳病患者病势凶险,常因邪毒炽盛、严重出血而导致死亡;而慢性髓劳病患者病势虽缓,但病程长而不易根治。其病因多为禀赋薄弱,或误治失治、选药不当或接触毒物,或邪气过盛,直中精髓,耗精伤髓,以致肾虚,使先天之源受损,气血无以化生,四肢失于濡养,遂成髓劳病。其特点多为肾虚精亏在先,气血不足在后。

中医学认为本病的发生多由外因的失治误治,用药不当或接触毒物,或直接邪毒内侵,深伏少阴,发为伏热,耗伤气血引起;内部因素可由先天禀赋不足,或因劳伤其肾,或因情志失调引动。外因诱发者往往起病较急,约半数病人初期可有发热,伴皮肤瘀点、瘀斑或鼻腔、齿龈出血,心烦易怒,舌红苔黄等实热证候;内因诱发者往往起病较缓,多见腰酸膝软、乏力头晕,神形疲惫等虚象。

诊断时应与肺痨、内科病证中的其他虚证鉴别。

与内科其他病证的虚证鉴别:髓劳病的各种证候,均以出现一系列精气不足的症状为特征,属于虚劳病的一种。临床上以肾虚髓枯为其基本表现,证候复杂。应与内科虚证相鉴别。其他病证的虚证仅以其病证的主要症状为突出表现。如眩晕一证的气血亏虚型,以眩晕为突出表现;另外虚劳一般都病程较长,病势缠绵,而其他病证的虚证类型虽然也以久病属虚者为多,但亦有病程较短而呈现虚证者,如泄泻一证的脾胃虚弱型,以泄泻为主要临床表现,有病程长者,但亦有病程短者。

与肺痨鉴别:宋代严用和在《济生方·五劳六极论治》中说:“医经载五劳六极之证,非传尸骨蒸之比,多由不能卫生,施于过用,逆于阴阳,伤于荣卫,遂成五劳六极之病焉。”即明确指出虚劳与肺痨之区别。肺痨为痨虫侵袭所致,主要病在肺,具有传染性,以阴虚火旺为其病理特点,以咳嗽、咳痰、咯血、潮热盗汗、消瘦为主要临床表现,病久迁延不愈者,累及他脏,亦可见到阴阳两亏的脏腑虚损的病变,但从其疾病的发生发展过程不难与虚劳鉴别。而髓劳病则由多种原因所导致,无传染性,五脏气、血、阴、阳虚损症状均可出现,其出血表现可有多种衄血及呕血、后血、月经量多等,与肺痨之单见咳血、咯血明显不同。

本病辨证首先应分清疾病属于急性还是慢性,一般说来,起病急、病程短,高热,出血严重,乏力、头晕、心悸等症状明显甚至神昏为急性,多属热毒壅盛型;而发病隐袭,病程长,病情较少危重表现者多为慢性型;再者应详辨病变脏腑,其中以神疲乏力、心悸怔忡、夜寐不安、食欲不振、面色苍白、唇甲色淡、轻度出血者属心脾血虚;而见腰膝酸软、头晕耳鸣、五心烦热、盗汗或形寒肢冷、夜尿频多、有或无出血者,则为肾虚之象。同时根据其阴虚、阳虚偏重辨为肾阴虚、肾阳虚及阴阳两虚型;因疾病日久,久病入络,可出现面色黧黑、舌有瘀点瘀斑、肌肤甲错等瘀血症状,应参考血瘀辨证。

该患者具有起病急、病情重、病程短特点,白细胞减少及粒细胞9缺乏、血小板低于10×10/L,疾病初期以高热、广泛出血为主要表现,属于重型再生障碍性贫血。疾病初期中医辨证属于髓劳病,热毒壅盛,肾精耗竭。故采用清热化痰,凉血止血的清瘟败毒饮(《疫疹一得》)加减,药用生地、石膏、水牛角、栀子、贝母、黄芩、黄连、知母等治疗好转。由于初期得到了适当的治疗,使患者获得了治疗的机会。

该患者起病急,为急性再生障碍性贫血,出血、发热症状不易控制,易出现神昏谵语、高热、抽搐之危象,早期病情凶险,死亡率高。

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