作者：曾进胜
出版社：科学技术文献出版社
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神经内科疾病临床诊断与治疗方案试读：
前言
当今，医学的发展日新月异，医学理论不断创新，新理论、新技术不断涌现。随着人们对疾病的认识不断深化，有些疾病的诊断和治疗规范也在不断改变中。为了适应现代医学的快速发展，我们编写《临床诊断与治疗方案》系列丛书。《临床诊断与治疗方案》系列丛书的编写采取主编负责制，编者完稿后由分册主编组织相关专家集体讨论定稿，最后由总主编整理。本书的编者是以中山大学附属第一医院各学科的知名专家和业务骨干为核心，编者以各自的临床实践经验和体会为基础，并参阅大量国内外最新文献撰写而成。
本系列丛书共1000多万字，分为20分册，包含心内科疾病临床诊断与治疗方案、血液内科疾病临床诊断与治疗方案、呼吸内科疾病临床诊断与治疗方案、风湿及内分泌科疾病临床诊断与治疗方案、消化病临床诊断与治疗方案、神经内科疾病临床诊断与治疗方案、肾内科疾病临床诊断与治疗方案、精神科疾病临床诊断与治疗方案、普通外科疾病临床诊断与治疗方案、骨科疾病临床诊断与治疗方案、胸心血管外科疾病临床诊断与治疗方案、泌尿外科疾病临床诊断与治疗方案、神经外科疾病临床诊断与治疗方案、整形外科疾病临床诊断与治疗方案、皮肤科疾病临床诊断与治疗方案、妇产科疾病临床诊断与治疗方案、儿科疾病临床诊断与治疗方案、耳鼻喉科疾病临床诊断与治疗方案、口腔科疾病临床诊断与治疗方案和眼科疾病临床诊断与治疗方案。各分册对各专科疾病的概述、诊断步骤和对策、治疗对策、病程观察与处理、预后评价及出院后随访等方面作了系统的介绍，尤其对新理论和新技术做了较为全面的叙述。
本书具有实用、简明、内容详尽且新颖等特点，对临床各科疾病的诊断和治疗具有指导意义，适合我国各级临床医生尤其低年资医生、研究生、实习医生阅读参考，亦可作为医学院校教学参考用书。
本书编写过程中得到了中山大学、中山大学附属第一医院和科学技术文献出版社等各级领导的大力支持，我们一并表示衷心地感谢。
由于我们的水平有限及编写时间仓促，书中错误或不当之处在所难免，敬请广大读者批评和指正。第一篇周围神经疾病第1章 脑神经疾病第一节 三叉神经痛【概述】
三叉神经痛是指三叉神经分布区内反复发作的短暂性剧痛。根据病因是否明确可分为原发性和继发性两种类型；前者病因未明，后者是由于肿瘤、炎症、血管性疾病、脱髓鞘性疾病或颅骨疾病等病因影响到三叉神经所致。三叉神经痛的年发病率为5.5～15.5/10万，患病率为45.5/10万。【病因与病理生理】
原发性三叉神经痛病因不明，部分原因可能是伴行血管的异行扭曲压迫三叉神经后根，局部脱髓鞘改变致疼痛发作；继发性三叉神经痛是由于肿瘤、炎症、血管性疾病、自身免疫性疾病等引起三叉神经受累所致。【诊断步骤】（一）病史采集要点
1．起病情况 大多数原发性三叉神经痛患者在40岁以上，女性略多，多数急性起病，周期性发作，单侧发病。
2．主要临床表现 绝大多数患者的疼痛发生于一侧三叉神经第2支和/或第3支分布区，表现为突然发生的刀割样、针刺样、撕裂样或电灼样剧痛，持续数秒至2分钟后骤然终止，严重者可伴有同侧面肌“痛性抽搐”，表现为面部潮红、皮温高、球结膜充血流泪等。在受累的三叉神经分布区内（如口角、鼻翼、面颊、舌面等）存在疼痛的触发点，又称“扳机点”。疼痛可反复发作，每天数次至数百次。
3．既往病史 原发者无特殊病史，继发者注意是否有局部感染、外伤、肿瘤等病史。（二）体格检查要点
1．一般情况 好，反复发作且疗效欠佳者可能伴有抑郁或焦虑情绪。
2．原发性三叉神经痛的神经系统检查正常，继发性可以查到三叉神经受损的体征，如面部痛触觉减退，运动支受累可有咀嚼肌萎缩和张口下颌偏歪。（三）门诊资料分析
1．根据疼痛发作时典型的临床表现、发作间期正常，即可确诊。根据疼痛发生的部位明确受累的三叉神经分支。
2．注意是否存在伴随症状，如发热、局部叩痛、皮疹，特殊病史如外伤史、肿瘤史等。（四）进一步检查项目
1．通过病史和体检明确是原发性三叉神经痛一般无需再进一步检查，可予药物治疗。
2．继发性三叉神经痛可进一步行颅骨X线摄片、颅脑CT/MRI检查，必要时行脑脊液检查，了解三叉神经受损部位和病因。
3．口腔检查、鼻窦X线摄片等，对头面部疼痛的鉴别有帮助。【诊断对策】（一）诊断要点
根据患者突然发生、反复发作的一侧三叉神经分布区内短暂剧痛，神经系统检查无阳性体征可以确诊。（二）鉴别诊断要点
1．继发性三叉神经痛 发作特征与原发性三叉神经痛相似，疼痛多为持续性，查体有三叉神经或其他神经系统阳性体征，颅脑CT/MRI检查，必要时脑脊液检查，有助于了解病因。
2．牙痛 多呈持续性钝痛，局限于牙或牙龈部，进食冷、热食物时疼痛加剧，局部可有叩痛，口腔检查和X线摄片可以鉴别。
3．鼻窦炎 鼻窦分布区的持续性钝痛，局部有压痛，可伴随发热、流浓涕、白细胞增高等炎症改变，鼻窦X线片有助于诊断。
4．舌咽神经痛 疼痛位于舌根、软腭、扁桃体、咽部、外耳道等处，常在进食、吞咽或说话时诱发，局麻药喷涂于咽部可止痛。
5．蝶腭神经痛 又称不典型面部神经痛或Sluder病，疼痛发生于鼻根部、上颌部、上腭及齿龈，并向额、颞、枕、耳、颈肩部扩散，疼痛呈刀割或烧灼样，可持续数分钟或数小时，反复发作。【治疗对策】（一）治疗原则
原发性三叉神经痛首选药物治疗，目的是缓解疼痛，减少复发；继发性三叉神经痛要针对病因治疗。（二）治疗计划
1．药物治疗（1）卡马西平（carbamazepine） 开始每次0.1g，每天2～3次，口服，逐渐增加剂量，最大量不能超过1.2g/d。不良反应有眩晕、走路不稳、嗜睡、皮疹、白细胞减少和肝损害等，要注意观察。（2）苯妥英钠（dilantin） 每次0.1g，每天3～4次，口服。不良反应有头晕、嗜睡、牙龈增生和共济失调。（3）巴氯芬（baclofen） 开始每次5mg，每天2～3次，口服；以后逐渐增加剂量至30～40mg/d，最大量不超过80mg/d。不良反应有头晕、头痛、乏力等。（4）其他药物 包括加巴喷丁（gabapentin，0.6～1.2g/d），奥卡西平（oxcarbazepine，0.2～0.6g/d），丙戊酸（valproic acid，0.6～1.2g/d），氯硝西泮（clonazepam，0.5～6mg/d），维生素B（500μg/次，隔天1次，肌肉注射），可酌情选用。12
2．神经阻滞疗法 适应证为药物疗效欠佳或有副作用，拒绝或不适应手术者；用无水酒精或其他药物如甘油、维生素B、泼尼松12龙等直接注射到三叉神经分支或半月神经节内，可获止痛效果，疗效短，易复发。
3．射频热凝疗法 适应证同阻滞疗法；对三叉神经根或半月神经节进行加热凝固，选择性破坏三叉神经感觉纤维而获镇痛效果。
4．手术治疗 包括三叉神经感觉根部分切断术、三叉神经脊髓束切断术、三叉神经周围支切断术和三叉神经微血管减压术等。适用于药物疗效不佳者，尤其是晚期患者。
5．伽玛刀（γ-刀）治疗 对药物治疗或神经阻滞治疗无效者可试用。（三）治疗方案的选择
对于原发性三叉神经痛首选药物治疗，可以数种药物联用，在许可范围内逐渐把药物加至有效剂量，疼痛消失后再逐渐减量。如果药物无效，可以考虑神经阻滞或手术治疗。【病程观察及处理】
治疗期间定期复诊，记录疼痛发生的程度、频率，可让患者做自我评分以利于比较，并根据疗效调整用药。有效者应继续用药至症状消失后逐渐减少药物剂量，1～2周后停药；如果无效或副作用明显者，可以考虑选择其他疗法。发作间歇期间无需特殊处理，再次发作可以重复治疗。【预后评估】
规范的治疗有助于缓解疼痛，控制复发。（王 莹 盛文利）第二节 特发性面神经炎【概述】
特发性面神经炎是指原因未明的、茎乳突孔内面神经非化脓性炎症引起的、急性发病的面神经麻痹。发病率为20～42.5/10万，患病率为258/10万。【病因与病理生理】
未明。可能因受到风寒、病毒感染或自主神经功能障碍，局部血管痉挛致骨性面神经管内的面神经缺血、水肿、受压而发病。【诊断步骤】（一）病史采集要点
1．起病情况 急性起病，数小时至3～4天达到高峰。
2．主要临床表现 多数病人在洗漱时感到一侧面颊活动不灵活，口角漏水、面部歪斜，部分患者病前有同侧耳后或乳突区疼痛。
3．既往病史 病前常有受凉或感冒、疲劳的病史。（二）体格检查要点
1．一般情况 好。
2．查体可见一侧周围性面瘫的表现 病侧额纹变浅或消失，不能皱额或蹙眉，眼裂变大，闭眼不全或不能，试闭目时眼球转向外上方，露出白色巩膜称贝耳（Bell）现象；鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角歪向健侧，鼓腮漏气，吹口哨不能，食物常滞留于齿颊之间。
3．鼓索神经近端病变，可有舌前2/3味觉减退或消失，唾液减少。
4．镫骨肌神经病变，出现舌前2/3味觉减退或消失与听觉过敏。
5．膝状神经节病变，除上述表现外还有乳突部疼痛，耳廓和外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜出现疱疹，见于带状疱疹引起的膝状神经节炎，称Hunt综合征。（三）门诊资料分析
根据急性起病，典型的周围性面瘫症状和体征，可以做出诊断。但是必须排除中枢性面神经麻痹、耳源性面神经麻痹、脑桥病变、吉兰－巴雷综合征等。（四）进一步检查项目
1．如果疾病演变过程或体征不符合特发性面神经炎时，可行颅脑CT/MRI、腰穿脑脊液检查，以利于鉴别诊断。
2．病程中的电生理检查可对预后做出估计。【诊断对策】（一）诊断要点
急性起病，出现一侧周围性面瘫的症状和体征可以诊断。（二）鉴别诊断要点
1．中枢性面神经瘫 局限于下面部的表情肌瘫痪，而上面部的表情肌运动如闭目、皱眉等动作正常，且常伴有肢体瘫痪等症状，不难鉴别。
2．吉兰－巴雷综合征 可有周围性面瘫，但多为双侧性，可以很快出现其他颅神经损害，有对称性四肢弛缓性瘫痪、感觉和自主神经功能障碍，脑脊液呈蛋白－细胞分离。
3．耳源性面神经麻痹 多并发中耳炎、乳突炎、迷路炎等，有原发病的症状和体征，头颅或耳部CT或X线片有助于鉴别。
4．后颅窝病变 如肿瘤、感染、血管性疾病等，起病相对较慢，有其他脑神经损害和原发病的表现，颅脑MRI对明确诊断有帮助。
5．莱姆病 是由蜱传播的螺旋体感染性疾病，可有面神经和其他脑神经损害，可单侧或双侧，伴有多系统损害表现，如皮肤红斑、血管炎、心肌炎、脾大等。
6．其他 如结缔组织病、各种血管炎、多发性硬化、局灶性结核性脑膜炎等，可有面神经损害，伴有原发病的表现，要注意鉴别。【治疗对策】（一）治疗原则
减轻面神经水肿和压迫，改善局部循环，促进功能恢复。（二）治疗计划
1．药物治疗（1）皮质类固醇 起病早期1～2周内应用，有助于减轻水肿。泼尼松30～60mg/d，连用5～7天后逐渐减量。地塞米松10～15mg/d，静脉滴注，1周后改口服渐减量。（2）神经营养药 维生素B（500μg/次，隔天1次，肌肉注12射）、维生素B（100mg/次，每天1次，肌肉注射）、地巴唑（30mg/1d，口服）等可酌情选用。（3）抗病毒治疗 对疑似病毒感染所致的面神经麻痹，应尽早使用无环鸟苷（acyclovir，1～2g/d），连用10～14天。
2．辅助疗法（1）保护眼睛 采用消炎性眼药水或眼药膏点眼，带眼罩等预防暴露性角膜炎。（2）物理治疗 如红外线照射、超短波透热等治疗。（3）运动治疗 可采用增强肌力训练、自我按摩等治疗。（4）针灸和低脉冲电疗 一般在发病2～3周后应用，以促进神经功能恢复。
3．手术治疗 病后半年或1年以上仍不能恢复者，可酌情施行面－舌下神经或面－副神经吻合术。（三）治疗方案的选择
对于药物治疗和辅助疗法，可以数种联用，以期促进神经功能恢复，针灸和低脉冲电疗应在水肿消退后再行选用。恢复不佳者可考虑手术治疗。【病程观察及处理】
治疗期间定期复诊，记录体征的变化，调整激素等药物的使用。鼓励患者自我按摩，配合治疗，早日康复。【预后评估】
70％的患者在1～2个月内可完全恢复，20％的患者基本恢复，10％的患者恢复不佳，再发者约占0.5％。少数患者可遗留有面肌痉挛、面肌联合运动、耳颞综合征和鳄泪综合征等后遗症状。（王 莹 盛文利）第三节 面肌痉挛【概述】
面肌痉挛，又称面肌抽搐，以一侧面肌阵发性不自主抽动为表现。发病率约为64/10万。【病因与病理生理】
病因未明。多数认为是面神经行程的某一部位受到刺激或压迫导致异位兴奋或伪突触传导所致，邻近血管压迫较多见。【诊断步骤】（一）病史采集要点
1．起病情况 慢性起病，多见于中老年人，女性多见。
2．主要临床表现 从眼轮匝肌的轻微间歇性抽动开始，逐渐扩散至口角、一侧面肌，严重时可累及同侧颈阔肌。疲劳、精神紧张可诱发症状加剧，入睡后抽搐停止。
3．既往病史 少数患者曾有面神经炎病史。（二）体格检查要点
1．一般情况 好。
2．神经系统检查 可见一侧面肌阵发性不自主抽搐，无其他阳性体征。（三）门诊资料分析
根据典型的临床表现和无其他阳性体征，可以做出诊断。（四）进一步检查项目
在必要时可行下列检查：
1．肌电图可见肌纤维震颤和肌束震颤波。
2．脑电图检查结果正常。
3．极少数患者的颅脑MRI可以发现小血管对面神经的压迫。【诊断对策】（一）诊断要点
一侧面肌阵发性抽动、无神经系统阳性体征可以诊断。（二）鉴别诊断要点
1．继发性面肌痉挛 炎症、肿瘤、血管性疾病、外伤等均可出现面肌痉挛，但常常伴有其他神经系统阳性体征，不难鉴别，颅脑CT/MRI检查可以帮助明确诊断。
2．部分运动性发作癫痫 面肌抽搐幅度较大，多伴有头颈、肢体的抽搐。脑电图可有癫痫波发放，颅脑CT/MRI可有阳性发现。
3．睑痉挛－口下颌肌张力障碍综合征（Meige综合征） 多见于老年女性，双侧眼睑痉挛，伴有口舌、面肌、下颌和颈部的肌张力障碍。
4．舞蹈病 可出现双侧性面肌抽动，伴有躯干、四肢的不自主运动。
5．习惯性面肌抽搐 多见于儿童和青少年，为短暂的面肌收缩，常为双侧，可由意志力短时控制，发病和精神因素有关。肌电图和脑电图正常。
6．功能性眼睑痉挛 多见于中年以上女性，局限于双侧的眼睑，不累及下半面部。【治疗对策】（一）治疗原则
消除痉挛，病因治疗。（二）治疗计划
1．药物治疗 可用抗癫痫药或镇静药，如卡马西平（carbamazepine）开始每次0.1g，每天2～3次，口服，逐渐增加剂量，最大量不能超过1.2g/d；巴氯芬（baclofen）开始每次5mg，每天2～3次，口服，以后逐渐增加剂量至30～40mg/d，最大量不超过80mg/d；氯硝西泮（clonazepam），0.5～6mg/d，维生素B，500μg/次，每12天3次，口服，可酌情选用。
2．A型肉毒毒素（botulinum toxin A, BTXA）注射治疗 是目前最安全有效的治疗方法。BTXA作用于局部胆碱能神经末梢的突触前膜，抑制乙酰胆碱囊泡的释放，减弱肌肉收缩力，缓解肌肉痉挛。根据受累的肌肉可注射于眼轮匝肌、颊肌、颧肌、口轮匝肌、颏肌等，副作用有注射侧面瘫、视矇、暴露性角膜炎等。疗效可维持3～6个月，复发可重复注射。
3．面神经梳理术 通过手术对茎乳孔内的面神经主干进行梳理，可缓解症状，但有不同程度的面瘫，数月后可能复发。
4．面神经阻滞 可用酒精、维生素B等对面神经主干或分支注12射以缓解症状。伴有面瘫，复发后可重复治疗。
5．微血管减压术 通过手术将面神经和相接触的微血管隔开以解除症状，并发症有面瘫、听力下降等。（三）治疗方案的选择
对于早期症状轻的患者可先予药物治疗，效果欠佳可用BTXA局部注射治疗，无禁忌也可考虑手术治疗。【病程观察及处理】
定期复诊，记录治疗前后的痉挛强度分级的评分（0级：无痉挛；1级：外部刺激引起瞬目增多；2级：轻度，眼睑面肌轻微颤动，无功能障碍；3级：中度，痉挛明显，有轻微功能障碍；4级：重度，严重痉挛和功能障碍，如行走困难、不能阅读等）变化，评估疗效。【预后评估】
本症一般不会自愈，积极治疗疗效满意，如BTXA注射治疗的有效率高达95％以上。（王 莹）第四节 多发脑神经损害【概述】
多发脑神经损害是指单侧或双侧、同时或先后两条以上脑神经受损而出现功能障碍。解剖部位的关系和病变部位的不同组合成多发脑神经损害的综合征。【病因与病理生理】
病因是多种多样的，炎症性疾病、感染后免疫功能障碍、脱髓鞘疾病、肿瘤、中毒、外伤、代谢性疾病等。【诊断步骤】（一）病史采集要点
1．起病情况 不同的病因，起病的急缓是不同的，炎症、外伤或血管病起病急，肿瘤的起病较慢，渐进发展。
2．既往病史 注意有无感染、肿瘤、化学物接触、代谢性疾病等，以期发现病因。（二）主要临床表现和体格检查要点
受损脑神经的不同组合形成不同的综合征，将分别描述。
1．福斯特－肯尼迪（Foster-Kennedy）综合征 嗅、视神经受损；表现为病侧嗅觉丧失、视神经萎缩，对侧视乳头水肿；多见于嗅沟脑膜瘤或额叶底部肿瘤。
2．海绵窦综合征 动眼、滑车、展神经和三叉神经眼支受损；表现为病侧眼球固定、眼睑下垂、瞳孔散大、直间接光反射和调节反射消失，眼和额部麻木疼痛、角膜反射减弱或消失，眼睑和球结膜水肿及眼球突出；见于感染、海绵窦血栓形成、海绵窦肉芽肿、动－静脉瘘或动脉瘤等。
3．眶上裂综合征 动眼、滑车、展神经和三叉神经眼支受损；表现为病侧眼球固定、上睑下垂、瞳孔散大、光反射和调节反射消失，眼裂以上皮肤感觉减退、角膜反射减弱或消失，眼球突出；见于眶上裂骨折、骨膜炎或邻近肿瘤等。
4．眶尖综合征 视、动眼、滑车、展神经和三叉神经眼支受损；表现为眶上裂综合征＋视力障碍；见于眶尖骨折、炎症或肿瘤等。
5．岩骨尖综合征 三叉神经和展神经受损；表现为病侧眼球外展不能、复视，颜面部疼痛；见于乳突炎、中耳炎、肿瘤或外伤等。
6．小脑桥脑角综合征 三叉、外展、面、听神经受损，病变大时可以累及脑干、小脑或后组脑神经；表现为病侧颜面部感觉减退、角膜反射减弱或消失，周围性面瘫，听力下降、眼震、眩晕和平衡障碍，小脑性共济失调；最多见于听神经瘤，还可见于炎症、血管瘤等。
7．Avellis综合征 迷走神经和副神经受损；表现为声音嘶哑、吞咽困难、病侧咽反射消失，向对侧转颈无力、病侧耸肩无力；见于局部肿瘤、炎症、血管病或外伤等。
8．Jackson综合征 迷走、副和舌下神经受损；表现为声音嘶哑、吞咽困难、病侧咽反射消失，向对侧转颈无力、病侧耸肩无力，病侧舌肌瘫痪、伸舌偏向病侧；见于局部肿瘤、炎症、血管病或外伤等。
9．Tapia综合征 迷走和舌下神经（结状神经节以下的末梢）受损；表现为声音嘶哑，病侧舌肌瘫痪、伸舌偏向病侧；多见于局部外伤。
10.颈静脉孔（Vernet）综合征 舌咽、迷走和副神经受损；表现为病侧声带和咽部肌肉麻痹出现声嘶、吞咽困难、咽反射消失，向对侧转颈无力、病侧耸肩无力；见于局部肿瘤、炎症等。
11.枕髁－颈静脉孔（Collet-Sicard）综合征 舌咽、迷走、副和舌下神经受损；表现为病侧Vernet综合征＋舌肌瘫痪和萎缩；见于颅底枪弹伤、局部炎症、肿瘤等。
12.腮腺后间隙（Villaret）综合征 舌咽、迷走、副和舌下神经受损；表现同Collet-Sicard综合征，可有同侧Horner征；见于局部肿瘤、炎症、外伤等。（三）门诊资料分析
详细的病史询问和认真的体检，有助于明确病变范围和可能的原因。（四）进一步检查项目
局部X线摄片、颅脑CT/MRI检查，必要时脑脊液检查，有助于了解病变部位、范围、性质和病因。【诊断对策】
根据临床症状和体征，明了受损的脑神经范围，结合病史和相应的检查以做出诊断，并尽量进行病因诊断。【治疗对策】
针对病因治疗：感染要抗炎治疗，肿瘤、外伤或血管瘤可以选择手术治疗，脱髓鞘性疾病可予糖皮质激素治疗，代谢性疾病要重视原发病的治疗。【预后评估】
不同的病因可以有不同的预后。（王 莹 盛文利）第2章 脊神经疾病第一节 单神经病及神经痛一、单神经病【概述】
单神经病又称局灶性神经病，是指单一神经损害出现分布区的功能障碍。【病因与病理生理】
单神经病的病因多数是局部因素所致，如创伤、缺血、物理性损伤或肿瘤浸润，也可以是全身性疾病或中毒所致。病理可见缺血、节段性脱髓鞘改变、华勒变性、轴索变性或神经断伤等改变。【诊断步骤】（一）病史采集要点
1．起病情况 不同病因的起病情况不同，外伤起病急，肿瘤浸润、中毒等可能起病较缓。
2．既往病史 可以有外伤、骨折、代谢性疾病病史，肿瘤、化学物质接触史或酗酒史等。（二）主要临床表现和体格检查要点
单神经有相应的神经分布区，不同的神经损害临床症状和体征是不同的，现分述如下。
1．桡神经麻痹 桡神经源自C～T神经根，主要功能是伸肘、51伸腕和伸指。受损的典型症状是垂腕，不同部位的损伤症状可不同。高位损伤：肘、腕、掌指关节不能伸直，前臂不能旋后，握力减弱；肱骨中1/3以下受损时，伸肘功能保存；肱骨下端或前臂上1/3受损时，伸肘伸腕功能保存；腕关节损伤则无运动障碍。如果合并感觉障碍仅限于手背拇指和第一、二掌骨间隙，肱三头肌反射和桡骨膜反射减弱或消失。病因可能是肱骨骨折、局部受压、铅或酒精中毒、麻风等。
2．正中神经麻痹 正中神经源自C～T神经根，主要功能是前61臂旋前、屈腕和屈指。受损后可出现握力和前臂旋前肌力的减弱，不同部位的损伤症状不同。上臂受损时，前臂不能旋前，桡侧3指不能屈曲，握拳无力，拇指不能对掌和外展，拇、食指不能过伸，大鱼际肌萎缩状如猿手；前臂中下部损伤时，拇指的外展、屈曲和对掌功能受限。感觉障碍位于桡侧手掌和3个半指和食、中指末节背面，损伤后可合并灼性神经痛；桡骨膜反射减弱或消失。病因可以是外伤、骨折、局部压迫等。
腕管综合征：腕管是由腕骨和腕屈肌韧带围成的管状结构，正中神经穿行其中；腕管的先天狭窄或过度活动致正中神经受损，产生桡侧手掌和3个半指的疼痛、麻木和感觉减退，大鱼际肌萎缩和手指无力。症状多见于中年女性，劳动后加剧，休息后好转；疼痛可在夜间加剧，严重时可放射到前臂甚至肩部。
3．尺神经麻痹 尺神经源自C～T神经根，主要功能是完成手81部精细动作。受损后出现手部小肌肉运动功能丧失，屈腕肌力减弱并向桡侧偏斜，拇指内收和手指的外展内收动作不能，小鱼际肌萎缩，骨间肌萎缩凹陷，第4、5指不能伸直呈屈曲位，呈“爪形手”。感觉障碍在手掌及手背的尺侧、小指和无名指尺侧半。病因可以是腕或肘部骨折、受压或麻风等。
4．腓总神经损害 腓总神经源自L～S神经根，受损时出现足43下垂，足和足趾不能背屈，呈马蹄内翻畸形，行走时跨阈步态，可见胫前肌群萎缩，伴有小腿前外侧和足背部感觉障碍。病因可以是外伤、腓骨头骨折、铅中毒或麻风等。
5．胫神经损害 胫神经源自L～S神经根，受损时出现足和足43趾不能跖屈，内翻力弱，足尖行走困难，可见小腿后肌群和足底肌群萎缩，足底感觉障碍，跟腱反射和跖反射消失。病因可以是外伤、骨折等。（三）门诊资料分析
根据典型的临床表现和详细体检，可以明确损害范围，结合病史不难做出诊断。（四）进一步检查项目
1．神经电生理检查帮助发现受累神经、损害范围和严重程度，并对预后做出评估。
2．必要时可进行化学物质或重金属的检测，帮助做出病因诊断。【诊断对策】
根据典型的临床症状和体征，发现受累的脊神经，结合相应的检查以明确诊断并评估预后，尽量进行病因诊断。【治疗对策】（一）治疗原则
消除病因，促进神经功能恢复。（二）治疗计划
根据损伤程度和性质选择不同的治疗。急性神经断伤需进行手术缝合，压迫性疾病需手术松解，中毒病人要停止毒物的接触，代谢性疾病要控制好原发病。神经损伤的急性期可给予糖皮质激素如口服泼尼松，大剂量B族维生素、神经生长因子和改善局部微循环的药物有助于神经功能的恢复，部分神经损伤伴有疼痛可加用非甾体类抗炎药。针灸、理疗有助于肌力的恢复。（三）治疗方案的选择
不同的病因对治疗方案的选择是不同的。药物治疗是必要的，且能促进神经功能恢复。【预后评估】
解除病因后配合积极的药物治疗和辅助治疗，疗效尚可；但严重的神经断伤或轴索病变可致恢复慢且不完全。二、神经痛【概述】
神经痛是指受损脊神经分布区的疼痛，包括枕神经痛、臂丛神经痛、肋间神经痛、股外侧皮神经病、坐骨神经痛、股神经痛等。【病因与病理生理】
病因是多种的，原发者多为感染或感染后变态反应所致，出现炎症细胞浸润、节段性脱髓鞘改变；继发者多因邻近组织病变压迫所致，出现髓鞘脱失、轴索变性甚至断裂。【诊断步骤】（一）病史采集要点
1．起病情况 不同病因的起病情况不同，可以是急性、亚急性或慢性起病。
2．既往病史 原发者病史有感染或疫苗接种史，继发者有外伤、肿瘤、脊柱病变、骨折、结核、炎症等病史。（二）主要临床表现和体格检查要点
1．枕神经痛 枕神经来自C、C神经。疼痛多为一侧，呈持续23性钝痛阵发性加剧，向同侧头顶、乳突或外耳放射，头颈部活动、咳嗽或喷嚏时可加重；枕、后颈部皮肤可有感觉过敏或减退，枕外隆凸下有压痛。病因可以是受凉、颈椎病、脊柱结核、肿瘤、寰枕畸形等。
2．臂丛神经痛 臂丛由C～T脊神经的前支组成。52
原发性臂丛神经痛：可有发热史，急性或亚急性起病，以肩胛部和上肢的剧痛起病，后来逐渐出现肌无力，伴腱反射异常和感觉障碍；数周后出现肌萎缩，以肩胛带和上臂（C、C节段）为主；少数患56者是双侧臂丛受累。
继发性臂丛神经痛：多慢性起病，反复发作的颈肩部疼痛，呈发麻或触电样，向上臂、前臂外侧和拇指放射，夜间或肢体活动时可加剧，可伴有感觉减退、肌萎缩和上肢腱反射减弱或消失。病因是臂丛邻近组织病变压迫所致，根性压迫如颈椎病、颈椎结核、肿瘤、骨折等，干性压迫如胸腔出口综合征、颈部肿瘤、锁骨骨折、外伤等。
3．肋间神经痛 一或数个肋间区持续性疼痛，呼吸、咳嗽、喷嚏可加剧，相应肋骨边缘可有压痛，可有局部皮肤感觉过敏。病因是胸膜炎、肋骨骨折、肿瘤、带状疱疹等。
4．股外侧皮神经病 又称感觉异常性股痛，股外侧皮神经由L、L脊神经后根组成。起病可急可缓，多为单侧大腿外侧感觉异常，23如麻木、针刺感或烧灼感，可有感觉过敏或减退。病因是局部受压、糖尿病、中毒、动脉硬化、腹部肿瘤等。
5．股神经痛 股神经由L～L神经组成。表现为一侧大腿前24部、小腿内侧的疼痛，病人会避免屈膝，如不能蹲坐，行走时，先迈健腿并拖曳患腿前行；病侧下肢的后伸可诱发大腿前面和腹股沟区疼痛，伴有大腿前部和小腿内侧的感觉过敏或减退，膝反射减弱或消失。病因可以是外伤、骨盆或股骨骨折、中毒、盆腔炎症或肿瘤、股动脉瘤等。（三）门诊资料分析
根据典型的临床症状和体征，判断病变范围，做出诊断，尽量详问既往史了解病因。（四）进一步检查项目
1．神经电生理检查帮助明了神经损害范围和严重程度，并对预后做出评估。
2．根据病情尚需进行相关部位X线摄片、颈椎或腰椎CT/MRI、生化或血脂、必要时可进行重金属的检测，帮助做出病因诊断。【诊断对策】
根据典型的临床症状和体征，结合相应的检查以明确诊断，并尽量进行病因诊断。【治疗对策】（一）治疗原则
消除病因，缓解疼痛，促进神经功能恢复。（二）治疗计划
1．药物治疗 疼痛严重者可用非甾体类镇痛药如消炎痛、萘普生、布洛芬等，肌肉痉挛者加用肌松药如乙哌立松、艾司唑仑等，卡马西平（carbamazepine）对止痛也有帮助；病情严重者在急性期可加用糖皮质激素，一般口服泼尼松30mg/d。大剂量B族维生素、神经生长因子对受损神经修复有益，可酌情选用。
2．局部封闭治疗 对疼痛剧烈者可用2％普鲁卡因或加泼尼松龙、维生素B局部封闭，辅以理疗或针灸治疗，可缓解症状。1
3．病因治疗 如骨折行固定制动、神经离断行缝合术、局部压迫行松解术、肿瘤行手术治疗，感染者应予抗炎治疗，糖尿病、血管硬化或中毒要积极治疗原发病。（三）治疗方案的选择
对于早期症状轻的患者可先予药物治疗，效果欠佳可用局部封闭治疗，同时积极进行病因治疗。【病程观察及处理】
相关原发病按治疗要求进行观察，对药物治疗患者要注意相应的副作用，出现时及时处理。【预后评估】
本症一般不会自愈，积极治疗疗效满意。三、坐骨神经痛【概述】
沿坐骨神经行程和分布区（即臀部、大腿后侧、小腿后外侧和足部外侧）出现的疼痛综合征。坐骨神经是人体最长的神经，由L～4S神经根组成，支配大腿后侧和小腿肌群。>3【病因与病理生理】
原发性坐骨神经痛多因为感染、受凉后病原体或毒素经血流侵犯周围神经引起间质性炎症，又称坐骨神经炎。继发性是坐骨神经通路受病变压迫或刺激所致；根据病变部位分为根性和干性坐骨神经痛；根性多见，主要是椎管内或脊椎病变，最常见是腰椎间盘脱出症，此外是椎管内肿瘤、结核、损伤、炎症等；干性的病变在椎管外，如髂骶关节炎或结核、盆腔疾患、妊娠子宫、臀部注射不当等。【诊断步骤】（一）病史采集要点
1．起病情况 多见于青壮年，急性或亚急性起病。
2．主要临床表现 多为单侧性，自腰、臀部向大腿后侧、小腿后外侧和足部放射的持续性钝痛，也可呈刀割样或烧灼样痛，可阵发性加剧，夜间常加重。行走、活动或牵拉可诱发和加重疼痛，患者有特殊的减痛姿势：患肢微屈向健侧卧位、仰卧起坐时弯曲患肢膝关节、坐下时健侧臀部着力、站立时脊柱向患侧侧凸等。根性痛以腰骶部明显，在咳嗽、喷嚏和用力排便时可加重；干性痛在臀部以下疼痛较明显。
3．既往病史 要注意有否感染、外伤、肿瘤或臀部注射药物等病史。（二）体格检查要点
1．一般情况 好。
2．神经系统检查 腰椎棘旁、臀点、股后点、腓点、踝点可有压痛，神经牵拉征（Lasegue征）阳性，患侧可有臀肌萎缩、小腿轻度肌萎缩，踝反射减弱或消失，小腿外侧和足背可有感觉减退。（三）门诊资料分析
从疼痛的性质和分布，结合体查结果，可以做出初步判断。（四）进一步检查项目
1．X线摄片 有助于发现骨折、脱位和畸形等。
2．腰椎CT/MRI 对椎间盘脱出、椎管肿瘤、蛛网膜炎等有帮助。
3．必要时可行腰穿脑脊液检查，有助于椎管内炎症和肿瘤的诊断。
4．肌电图和神经传导速度有助于判断神经损害范围、性质和严重程度。【诊断对策】（一）诊断要点
根据疼痛的分布、加重的诱因、减痛的姿势，结合Lasegue征阳性和踝反射改变、感觉障碍，可以做出诊断。（二）鉴别诊断要点
1．脊髓疾病 脊髓痨、脊髓压迫症的早期，有的可以发生神经痛，但伴有明确脊髓受损的表现，如截瘫和传导束型感觉障碍、大小便障碍等，不难鉴别。
2．急性感染性多发性神经根神经炎 部分病例有腰骶神经根痛，但很快发生双下肢对称性弛缓性瘫伴感觉障碍，有时呈进行性加重。
3．下肢血栓闭塞性脉管炎 典型的间歇性跛行，在行走一段距离后出现以小腿腓肠肌为著的腿痛，休息后缓解，伴足趾冰冷、足背动脉搏动减弱或消失；无坐骨神经的压痛点，踝反射无改变，Lasegue征阴性。
4．下肢静脉曲张 久站后疼痛加剧，走路或抬高患肢时减轻；无压痛点，踝反射无改变，Lasegue征阴性。
5．局部软组织病变 如腰肌劳损、急性肌纤维组织炎等，疼痛局限于腰骶部不向下肢放射，无肌力减退、感觉障碍或腱反射改变。【治疗对策】（一）治疗原则
镇痛并消除病因。（二）治疗计划
1．卧床休息 疼痛的急性发作期应卧硬板床休息，减少患肢的活动，避免负重。
2．药物治疗 疼痛严重者可用非甾体类镇痛药如消炎痛、萘普生、布洛芬等，艾司唑仑、卡马西平对止痛也有帮助；病情严重者在急性期可加用糖皮质激素，一般口服泼尼松30mg/d。大剂量B族维生素、神经生长因子对受损神经修复有益，可酌情选用。
3．局部理疗 急性疼痛辅以超短波、离子导入等，可缓解疼痛。
4．封闭治疗 对疼痛剧烈者可用2％普鲁卡因或加泼尼松龙、维生素B对痛点局部封闭。1
5．其他 按摩、推拿、针灸均可酌情选用，有助于止痛，促进神经恢复。
6．病因治疗 对腰椎间盘脱出保守治疗无效者可选择手术治疗，感染者抗炎治疗，肿瘤者手术治疗等。（三）治疗方案的选择
对于绝大多数患者保守治疗能缓解疼痛，应选择保守治疗，保守治疗无效时可择期手术。【预后评估】
积极治疗疗效满意。（王 莹 盛文利）第二节 多发性周围神经病【概述】
多发性周围神经病旧称末梢性神经炎，是肢体远端的多发性神经损害，主要表现为四肢末端对称性的感觉、运动和自主神经障碍。【病因】
引起周围神经病的病因很多：
1．感染性 病毒、细菌、螺旋体感染等。
2．营养缺乏和代谢障碍 各种营养缺乏，如慢性酒精中毒、B族维生素缺乏、营养不良等；各种代谢障碍，如糖尿病、肝病、尿毒症、淀粉样变性、血卟啉病等。
3．毒物 如工业毒物、重金属中毒、药物等。
4．感染后或变态反应 血清注射或疫苗接种后。
5．胶原疾病 如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、巨细胞性动脉炎、硬皮病、类风湿性关节炎等。
6．癌性 如淋巴瘤、肺癌、多发性骨髓瘤等。
7．遗传性。【病理】
周围神经炎的主要病理过程是轴突变性和节段性髓鞘脱失。轴突变性可原发于轴突或细胞体的损害，并可引起继发的髓鞘崩解；恢复缓慢，常需数月至1年或更久。节段性髓鞘脱失可见于急性感染性多发性神经炎、白喉、铅中毒等，其原发损害雪旺细胞使髓鞘呈节段性破坏；恢复迅速，使原先裸露的轴突恢复功能。【诊断步骤】（一）病史采集要点
1．起病情况 根据病因的不同，病程可有急性、亚急性、慢性、复发性等，可发生于任何年龄。多数病人呈数周至数月的进展病程，进展时由肢体远端向近端发展，缓解时由近端向远端发展。
2．主要临床表现 大致相同，出现肢体远端对称性的感觉、运动和自主神经功能障碍。
3．既往病史 注意询问是否有可能致病的病因，如感染、营养缺乏、代谢性疾病、化学物质接触史、肿瘤病史、家族史等。（二）体格检查要点
一般情况：尚可，可能有原发病的体征，如发热、多汗、消瘦等。
高级神经活动无异常。
1．感觉障碍 四肢远端对称性深浅感觉障碍。肢体远端有感觉异常，如刺痛、蚁走感、灼热感、触痛等。检查可发现四肢末梢有手套－袜套型的深浅感觉障碍，病变区皮肤可有触痛。
2．运动障碍 四肢远端对称性下运动神经元性瘫痪。肢体远端对称性无力，其程度可从轻瘫至全瘫，可有垂腕、垂足的表现；受累肢体肌张力减低，病程久可出现肌萎缩。上肢以骨间肌、蚓状肌、大小鱼际肌为明显，下肢以胫前肌、腓骨肌为明显。
3．反射异常 上下肢的腱反射常见减低或消失。
4．自主神经功能障碍 呈对称性异常，肢体末梢的皮肤菲薄、干燥、变冷、苍白或发绀，少汗或多汗，指（趾）甲粗糙、松脆等。（三）门诊资料分析
从症状和体征即末梢型感觉障碍、下运动神经元性瘫痪和自主神经功能障碍等临床特点，可诊断为多发性周围神经病。
根据详细的病史询问，了解相关的病因、病程、特殊症状等，以利于综合判断。
1．药物性 呋喃类（如呋喃妥因）和异烟肼最常见，均为感觉－运动型。呋喃类可引起感觉、运动和自主神经联合受损，疼痛明显。大剂量或长期服用异烟肼干扰了维生素B代谢而致病，常见双下肢6远端感觉异常或减退，浅感觉可达胸部，深感觉以震动觉改变最常见，合用维生素B（剂量为异烟肼的1/10）可以预防。6
2．中毒性 如群体发病应考虑重金属或化学品中毒，需检测血、尿、头发、指甲等的重金属含量。
3．糖尿病性 表现为感觉、运动、自主神经或混合型，以混合型最常见，通常感觉障碍较重，早期出现主观感觉异常，损害主要累及小感觉神经纤维，以疼痛为主，夜间尤甚；累及大感觉纤维可引起感觉性共济失调，可发生无痛性溃疡和神经源性骨关节病。某些病例以自主神经损害为主，部分病人出现近端肌肉非对称性肌萎缩。
4．尿毒症性 约占透析病人的半数，典型症状与远端性轴索病相同，大多数为感觉－运动型，初期多表现感觉障碍，下肢较上肢出现早且严重，夜间发生感觉异常及疼痛加重，透析后可好转。
5．营养缺乏性 如贫血、烟酸、维生素B缺乏等，见于慢性酒1精中毒、慢性胃肠道疾病、妊娠和手术后等。
6．癌肿 可以是感觉型或感觉－运动型，前者以四肢末端开始、上升性、自觉强烈不适及疼痛，伴深浅感觉减退或消失，运动障碍较轻；后者呈亚急性经过，恶化和缓解反复出现，可在癌原发症状前期或后期发病，约半数脑脊液蛋白增高。
7．感染后 如Guillain-Barre综合征、疫苗接种后多发性神经病可能为变态反应。白喉性多发性神经病是白喉外毒素作用于血－神经屏障较差的后根神经节和脊神经根，见于病后8～12周，为感觉－运动性，数日或数周可恢复。麻风性多发性神经病潜伏期长，起病缓慢，周围神经增粗并可触及，可发生大疱、溃烂和指骨坏死等营养障碍。
8．POEMS综合征 是一种累及周围神经的多系统病变，多中年以后起病，男性较多见，起病隐袭、进展慢。依照症状、体征可有如下表现，也是病名组成：①多发性神经病（polyneuropathy）：呈慢性进行性感觉－运动性多神经病，脑脊液蛋白质含量增高。②脏器肿大（organomegaly）：肝脾大，周围淋巴结肿大。③内分泌病（endocrinopathy）：男性出现阳痿、女性化乳房，女性出现闭经、痛性乳房增大和溢乳，可合并糖尿病。④M蛋白（M-protein）：血清蛋白电泳出现M蛋白，尿检可有本－周蛋白。⑤皮肤损害（skin changes）：因色素沉着变黑，并有皮肤增厚与多毛。⑥水肿：视乳头水肿、胸腔积液、腹水、下肢指凹性水肿。⑦骨骼改变：可在脊柱、骨盆、肋骨和肢体近端发现骨硬化性改变，为本病的影像学特征；也可有溶骨性病变，骨髓检查可见浆细胞增多或骨髓瘤。
9．遗传性疾病 如遗传性运动感觉性神经病（HMSN）、遗传性共济失调性多发性神经病（Refsum病）、遗传性淀粉样变性神经病等，起病隐袭，进展缓慢，周围神经对称性、进行性变性导致四肢无力，下肢重于上肢，远端重于近端，常出现运动和感觉障碍。
10.其他 某些疾病如动脉硬化、肢端动脉痉挛症、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病、风湿病等，可致神经营养血管闭塞，为感觉－运动性表现，有时早期可有主观感觉异常。代谢性疾病如血卟啉病、巨球蛋白血症也影响周围神经，多为感觉－运动性，血卟啉病以运动损害为主，双侧对称性近端为重的四肢瘫痪，约1/3～1/2伴有末梢型感觉障碍。（四）进一步检查项目
1．神经传导速度和肌电图 如果仅有轻度轴突变性，传导速度尚可正常；当有严重轴突变性及继发性髓鞘脱失时传导速度变慢，肌电图呈去神经性改变；节段性髓鞘脱失而轴突变性不显著时，传导速度变慢，肌电图可正常。
2．血生化检查 根据病情，可检测血糖水平、维生素B水平、12尿素氮、肌酐、甲状腺功能、肝功能等。
3．免疫学检查 对疑有免疫疾病者，可做免疫球蛋白、类风湿因子、抗核抗体、抗磷脂抗体等检测。
4．对可疑中毒者，可根据病史做相关毒物或重金属、药物的血液浓度检测。
5．脑脊液检查 大多数无异常发现，少数患者可见脑脊液蛋白增高。
6．神经活检 对不能明确诊断或疑为遗传性的病人，可行腓神经活检。【诊断对策】（一）诊断要点
根据患者临床表现的特点，即以四肢远端为主的对称性下运动神经元性瘫痪、末梢型感觉障碍和自主神经功能障碍，可以临床诊断。注意临床工作时要认真询问病史，掌握不同病因所致的多发性周围神经病的特殊临床表现，有助于病因的诊断。肌电生理检查和神经肌肉活检对诊断很有帮助；神经传导速度测定，有助于亚临床型的早期诊断，并可区别轴索变性和节段性脱髓鞘改变。（二）鉴别诊断要点
1．亚急性联合变性 早期表现类似于多发性周围神经病，随着病情进展逐渐出现双下肢软弱无力、行走不稳，双手动作笨拙；肌张力增高、腱反射亢进、锥体束征阳性和感觉性共济失调是其与多发性周围神经病的主要鉴别点。
2．周期性麻痹 为周期性发作的短时期的肢体近端弛缓性瘫痪，无感觉障碍，发作时血清钾低于3.5mmol/L，心电图呈低钾改变，补钾后症状改善，不难鉴别。
3．脊髓灰质炎 肌力降低常为不对称性，多数仅累及一侧下肢的一至数个肌群，呈节段性分布，无感觉障碍，肌萎缩出现早；肌电图可明了损害部位。【治疗对策】（一）治疗原则
去除病因，积极治疗原发病，改善周围神经的营养代谢，对症处理。（二）治疗计划
1．去除病因 根据不同的病因采取针对性强的措施，以消除或阻止其病理性损害。
重金属和化学品中毒应立即脱离中毒环境，避免继续接触有关毒物；急性中毒可大量补液，促使利尿、排汗和通便等，加速排出毒物。重金属如铅、汞、锑、砷中毒，可用二巯基丙醇（BAL）、依地酸钙钠等结合剂；如砷中毒可用二巯基丙醇3mg/kg肌肉注射，4～6小时1次，2～3天后改为每天2次，连用10天；铅中毒用二巯丁二酸钠1g/d，加入5％葡萄糖液500ml静脉滴注，5～7天为一疗程，可重复2～3个疗程；或用依地酸钙钠1g，稀释后静脉滴注，3～4天为一疗程，停用2～4天后重复应用，一般用3～4个疗程。
对各种疾病所致的多发性周围神经病，要积极治疗原发病。如糖尿病控制好血糖；尿毒症行血液透析或肾移植；黏液水肿用甲状腺素；胶原性疾病、SLE、硬皮病、类风湿性关节病、血清注射或疫苗接种后、感染后神经病，可应用皮质类固醇治疗；麻风病用砜类药；肿瘤行手术切除，也可使多发性神经病缓解。
2．改善神经的营养代谢 营养缺乏和代谢障碍可能是病因，或在其发病机制中起重要作用，在治疗中必须予以重视并纠正。应用大剂量B族维生素有利于神经损伤的修复和再生，地巴唑、加兰他敏也有促进神经功能恢复的作用，还可使用神经生长因子、神经节苷酯等。
3．对症处理 急性期应卧床休息，疼痛可用止痛剂、卡马西平、苯妥英钠等；恢复期可用针灸、理疗和康复治疗，以促进肢体功能恢复；重症患者护理时要定期翻身，保持肢体功能位，防止挛缩和畸形。（王 莹）第三节 急性感染性脱髓鞘性多发性神经病【概述】
急性感染性脱髓鞘性多发性神经病又称吉兰－巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome, GBS），是可能与感染有关和免疫机制参与的急性特发性多发性神经病。临床上表现为四肢弛缓性瘫痪，末梢型感觉障碍和脑脊液蛋白细胞分离等。本病确切病因不清，可能与空肠弯曲菌感染有关；或是机体免疫发生紊乱，产生针对周围神经的免疫应答，引起周围神经脱髓鞘。本病年发病率为0.6～1.9/10万，我国尚无系统的流行病学资料。【诊断步骤】（一）病史采集要点
1．起病情况 以儿童或青少年多见，急性或亚急性起病，数日或2周内达高峰。需要耐心分析，争取掌握比较确切的起病时间，了解病情进展情况。
2．主要临床表现 为运动、感觉和自主神经损害。肢体弛缓性瘫痪，从下肢远端向上发展，至上肢并累及脑神经（也可以首发症状为双侧周围性面瘫）。感觉异常如烧灼感、麻木、疼痛等，以远端为主。自主神经紊乱症状明显，如心律失常、皮肤营养障碍等，但尿便障碍绝大多数病人不出现，严重病人可有。
3．既往史 若发现可能致病的原因有较大意义。如起病前1～4周有无胃肠或呼吸道感染症状，有无疫苗接种史，或者外科手术史，也有无明显诱因。（二）体格检查要点
1．一般情况 精神疲乏，若感染严重者，可有不同程度的发热。窦性心动过速，血压不稳定，出汗多，皮肤红肿以及营养障碍。
2．神经系统检查 神志清，高级神经活动正常。脑神经以双侧周围性面瘫、球麻痹为主，四肢呈弛缓性瘫痪，末梢型感觉障碍，大、小便功能障碍多不明显。（三）门诊资料分析
1．血常规 白细胞轻度升高或正常。
2．生化 血钾正常。
3．从病史和检查 可见患者有运动、感觉和自主神经障碍，因此，定位在周围神经病变。起病前有感染等病史，考虑为感染性或自身免疫性疾病，应进一步检查感染和免疫相关指标以确诊。（四）进一步检查项目
1．腰穿 脑脊液蛋白细胞分离是本病特征性表现，蛋白增高而细胞数正常，出现在起病后2～3周，但在第1周正常。
2．肌电图 发现运动和感觉神经传导速度明显减慢，有失神经或轴索变性的肌电改变。脱髓鞘病变呈节段性和斑点状特点，可能某一神经感觉传导速度正常，另一神经异常，因此，早期要检查多根神经。发病早期可能只有F波或H反射延迟或消失。［参见张淑琴主编的《神经病教材》］【诊断对策】（一）诊断要点
根据起病前有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性下运动神经元瘫痪，末梢型感觉减退以及脑神经损害，脑脊液蛋白细胞分离，结合肌电图可以确诊。Asbury等的诊断标准：①多有病前感染或自身免疫反应；②急性或亚急性起病，进展不超过4周；③四肢瘫痪常自下肢开始，近端较明显；④可有呼吸肌麻痹；⑤可有脑神经受损；⑥可有末梢型感觉障碍或疼痛；⑦脑脊液蛋白细胞分离；⑧肌电图早期F波或H反射延迟，运动神经传导速度明显减慢。（二）鉴别诊断要点
1．低血钾型周期性麻痹 本病一般有甲亢、低血钾病史。起病快（数小时～1天），恢复也快（2～3天）。四肢弛缓性瘫痪，无呼吸肌麻痹和脑神经受损，无感觉障碍。脑脊液没有蛋白细胞分离。血钾低，补钾有效。既往有发作史。
2．脊髓灰质炎 本病为脊髓前角病变，没有感觉障碍和脑神经受损。多在发热数天后，体温未恢复正常时出现瘫痪，通常只累及一个肢体。但本病起病后3周也可见脑脊液蛋白细胞分离。
3．重症肌无力 本病为神经肌肉接头病变，主要累及骨骼肌，因此，没有感觉障碍和自主神经症状。症状呈波动性，晨轻暮重。疲劳试验和肌电图有助于诊断。（三）格林－巴利综合征变异型
根据临床、病理及电生理表现可分为以下类型。
1．急性运动轴索型神经病 为纯运动型，特点是病情中多有呼吸肌受累，24～48小时内迅速出现四肢瘫痪，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。
2．急性运动感觉轴索型神经病 发病与前者相似，但病情更重，预后差。
3．Fisher综合征 表现为眼外肌麻痹，共济失调和腱反射消失三联征。
4．不能分类的吉兰－巴雷综合征 包括“全自主神经功能不
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