作者：刘景汉,李志强,王海林
出版社：人民卫生出版社
格式: AZW3, DOCX, EPUB, MOBI, PDF, TXT
临床单病种输血试读：
版权页
图书在版编目(CIP)数据
临床单病种输血/刘景汉，李志强，王海林主编.—北京：人民卫生出版社，2017
ISBN 978-7-117-23893-9
Ⅰ.①临… Ⅱ.①刘…②李…③王… Ⅲ.①输血-基本知识 Ⅳ.①R457.1
中国版本图书馆CIP数据核字(2016)第313660号人卫智网 www.ipmph.com 医学教育、学术、考试、健康，购书智慧智能综合服务平台人卫官网 www.pmph.com 人卫官方资讯发布平台
版权所有，侵权必究！临床单病种输血
主 编：刘景汉 李志强 王海林
出版发行：人民卫生出版社有限公司 人民卫生电子音像出版社有限公司
地 址：北京市朝阳区潘家园南里19号
邮 编：100021
E - mail：ipmph@pmph.com
制作单位：人民卫生电子音像出版社有限公司
排 版：人民卫生电子音像出版社有限公司
制作时间：2017年12月
版 本 号：V1.0
格 式：mobi
标准书号：ISBN 978-7-117-23893-9
策划编辑：潘丽
责任编辑：董旭打击盗版举报电话：010-59787491 E-mail：WQ @ pmph.com注：本电子书不包含增值服务内容，如需阅览，可购买正版纸质图书。
主编简介
刘景汉，军队文职一级，一级教授，中国人民解放军总医院主任医师，博士生导师。我国输血医学二级学科创始人，输血医学学术带头人，全军临床输血中心主任，全军首席专家，享受政府特殊津贴，国家有突出贡献中青年专家。任中华医学会临床输血学分会主任委员，中国医师协会输血科医师分会会长，国家卫生和计划生育委员会输血专业医师定期考核专家委员会主任委员，全国医师定期考核输血专业编辑委员会主任委员。《中国输血杂志》副主编，《临床输血与检验》杂志常务副主编。
承担并负责国家自然科学基金项目、军队重大指令性课题和军队重点课题10余项。培养和指导博士、硕士研究生10余名，在国内外发表较高学术水平论文300余篇，主编专著11部。在国内率先开展成分输血、净化血液、低温保存血小板研究并将其应用于临床。因撰写《深低温保存血小板在外科手术中的应用》一文，被评为“高影响力作者”。获得国家、军队和省(部)级较高水平的科技(医疗)成果二等奖以上奖项19项，荣获第六届“中国医师奖”、2012首届“中国临床输血终身成就奖”、2016首届“全国输血领军人”——终身荣誉奖。多次被评为科技工作先进个人、总后学雷锋先进个人，并荣获三等功5次。
李志强，教授，主任医师，硕士生导师。现任上海交通大学附属第六人民医院输血科主任；兼任中华医学会临床输血学分会副主任委员，中国输血协会临床输血委员会副主任委员，国家卫生与计划生育委员会人才交流服务中心全国人才评价专家组成员，全国医师定期考核输血专业编辑委员会委员，国家食品药品监督管理总局医用输液器具标准化技术委员会委员，上海市卫生计生委血液质量管理专家小组成员，上海市临床输血质控专家组成员，《临床输血与检验》杂志副主编，《中国输血杂志》《临床血液学杂志》编委等。
从事内科血液病诊治与临床输血研究管理30余年，具有丰富的内科疑难杂症、血液病诊治、疑难输血治疗、输血反应诊治与输血管理经验，在输血不良反应诊治、预防以及动物模型系列研究领域处于国内领先水平，在国内输血界尤其是临床输血方面具有极高的影响力。发表论文近百篇，培养血液与输血专业硕士研究生10余名。主持起草临床输血相关国家标准3项，主持起草制定卫生系列输血技术专业高级职称考试大纲且参加每年的命题与审题工作。
王海林，主任医师，原沈阳军区总医院输血科主任。现任中国医师协会输血科医师分会常务委员，中华医学会临床输血学分会顾问委员会副主任委员，国家卫生和计划生育委员会输血专家委员会委员；曾任中国输血协会血液促进委员会委员，全军输血管理委员会常务委员，中华医学会辽宁输血学分会副主任委员，沈阳军区输血管理委员会主任委员。
从事血液内科工作20余年，擅长血液系统疾病、急重症输血和疑难输血的救治。发表论文40余篇，编写专著6部。获军队科学进步二等奖2项、三等奖3项。
副主编简介
李卉，中国人民解放军总医院输血科副主任医师。任中国医师协会输血科医师分会委员，全国医师定期考核输血专业编辑委员会副秘书长，国家干细胞工程产品产业化基地专家顾问，中国康复技术转化及发展促进会理事，《中国医刊》杂志编委。
从事临床输血救治工作10余年，擅长采用血细胞分离治疗血液系统、免疫系统疾病，对急重症输血和疑难输血有专门研究。参与国家、军队课题研究7项，发表论文40余篇，获得专利1项，主编专著8部，参编专著7部，参编多媒体教材1部，主编的《临床输血个案精选》和《临床输血救治理论与实践》将个体化输血治疗理念传播到临床治疗一线，受到临床的广泛好评。获得省部级科技进步二等奖1项，荣获三等功1次。前 言
输血医学是现代医学中不可替代的一个重要部分。世界卫生组织(WHO)制定的血液安全战略中明确指出：建立由国家协调的采供血机构并实施全面质量管理；仅采集低危人群中无偿献血志愿者的血液；检测每袋血液中是否含有输血相关传染病病原体，也包括血型定型、配合性试验等；合理应用血液与血液制品，减少不必要的输血。
2016年7月25日，国家标准化管理委员会批准GB/T 13745—2009《学科分类与代码》国家标准第2号修改单，自2016年7月30日起实施。GB/T 13745—2009《学科分类与代码》国家标准第2号修改单：第一，在320“临床医学”下增设二级学科32032“输血医学”；第二，在32032“输血医学”下设立三级学科“基础输血学、献血服务学、输血技术学、临床输血学、输血管理学和输血医学其他学科”。这是一个强力助推剂，必将成为中国输血医学事业发展的里程碑。
为了让临床医护人员能够科学、安全用血，在中华医学会与中国医师协会各级领导的关心与支持下，经过近一年的筹措与撰写，《临床单病种输血》终于与广大医护人员见面了。全书共十章，涉及内科、外科、妇产科、组织与器官移植等五十个疾病(病种)输血，以及输血疗效评价、输血不良反应与防治、自身输血以及治疗性血液成分单采和血浆置换等，具有内容新颖、理论联系实际、实用性强的特点，旨在进一步规范医疗机构临床科学、安全用血。希望本书能对临床医护人员有所裨益，同时也能为医学院校师生及其他领域的同道提供参考。
由于涉及内容广泛、编写时间仓促，加上著者水平有限，书中难免存在不当之处，恳请广大读者批评指正。刘景汉2016年9月第一章 总 则一、编写目的
为了指导临床医师科学与安全用血，规范临床输血流程，根据《中华人民共和国献血法》《医疗机构临床用血管理办法》和《临床输血技术规范》制定单病种输血治疗指南。二、使用范围
适用于临床医护人员、输血科(血库)工作人员以及从事输血医学管理相关人员等。三、输血程序（一）输血前评估时须注意相关问题
1.是否存在输血的临床症状和体征。
2.是否应用抗凝剂与抗血小板抑制剂，且术前是否停用。
3.是否存在血常规、出凝血功能及其他输血相关检查异常情况。
4.是否知晓异体输血益处大于输血风险。
5.是否可实施血液保护技术。
6.是否能判定给予病人输注血液及血液成分制剂的种类与数量。
7.是否熟知紧急情况不能及时输注相合性血液及血液成分制剂时，须选择何种相容性血液及血液成分制剂以及输注流程。
8.是否熟知输血可导致诸多输血不良反应风险，以及诊断与处置措施等。（二）输血前评估内容
1.病人性别、年龄、体质与营养状况、基本生命体征以及心、肺、肝、肾等重要脏器功能情况等。
2.术前失血或贫血、溶血的严重程度，起病急缓，机体对贫血耐受情况以及疾病消长情况。
3.术前有无出血倾向与术中止血难度系数；择期手术是否停用抗凝剂；术中采取何种手术体位；是否采用术中控制性低血压；选择何种自身输血方式、血液稀释到何种程度等。
4.术前和术中监测应包括但不限于
(1)有效循环血量：末梢循环充盈情况、心率、血压、尿量、中心静脉压、氧分压、血细胞比容、血红蛋白等。
(2)出凝血功能：血小板计数(PLT)、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)、血浆纤维蛋白原(Fig)、D-二聚体、血小板功能等。在条件允许的情况下可进行血栓弹力图(TEG)监测等。（三）输血前需实施输血告知义务
1.在输血治疗前，经治医师应当向病人或者其近亲属说明输血目的、方式和风险。因抢救生命垂危的病人需要紧急输血，且不能取得病人或者其近亲属意见的，经医疗机构负责人或者授权的负责人批准后并记入病历，可以立即实施输血治疗。
2.医患双方应填写并签署输血相关告知文书，应包括但不限于：《输血治疗同意书》《自身输血治疗同意书》《紧急情况特殊输血治疗同意书》以及《治疗性血液去除、置换同意书》等。（四）输血前检查
1.血型血清学检查应包括但不限于：
红细胞ABO血型与RhD抗原鉴定、抗体筛查、交叉配血，必要时抗体鉴定。
2.输血相关病毒传播疾病检查应包括但不限于：
乙型肝炎、丙型肝炎、人类免疫缺陷病毒(HIV)及梅毒螺旋体检测，必要时检测成人T淋巴细胞病毒、巨细胞病毒等。（五）输血申请
1.申请输血应由经治医师逐项填写《临床输血申请单》，由主治医师核准签字，连同受血者血样于预定输血日期前送交输血科(血库)备血。
2.实施临床输血申请分级管理
(1)同一病人一天申请备血量少于800ml的，由具有中级以上专业技术职务任职资格的医师提出申请，上级医师核准签发后，方可备血。
(2)同一病人一天申请备血量在800ml至1600ml的，由具有中级以上专业技术职务任职资格的医师提出申请，经上级医师审核，科室主任核准签发后，方可备血。
(3)同一病人一天申请备血量达到或超过1600ml的，由具有中级以上专业技术职务任职资格的医师提出申请，科室主任核准签发后，报医务部门批准，方可备血。（六）血样采集与送检
1.确定输血后，医护人员持输血申请单和贴好标签的试管，当面核对病人姓名、性别、年龄、病案号、病室/门急诊、床号、血型和诊断，采集血样。
2.由医护人员或专门人员将病人血样与输血申请单送交输血科(血库)，双方进行逐项核对。四、输血过程的监护
1.输注血液与血液成分制剂开始时，护士应每15分钟巡视一次，连续两次，之后应每30分钟巡视一次，直至输注完毕。
2.密切观察病人的基本生命体征，有无输血不良反应的症状及体征，应包括但不限于：寒战、发热、皮肤潮红、瘙痒、皮疹、胸闷、腰背痛、呼吸困难等。
3.发现输血不良反应应立即停止输血，并通知医师予以相应处置。五、输血后疗效评估
1.观察并记录临床症状、体征和相关实验室检测指标是否有效，是否需要继续输血。
2.观察并记录有无输血不良反应、输血不良反应分类与分级，以及与输血的相关程度。第二章 血液及血液成分制剂输注第一节 全血输注
全血广义是指血液的全部成分，包括血细胞及血浆中各种成分。全血具有运输、调节、免疫、防御及凝血止血功能，并能维持细胞内外平衡和起缓冲作用。因而输血能改善血流动力学，提高携氧量，维持氧化过程；补充血浆蛋白，维持渗透压，保持血容量；改善凝血机制，达到止血目的；改善机体生化功能等。
通常血液成分的变化随着保存期延长而增加。如全血在4℃保存1天后丧失了粒细胞和血小板功能；第Ⅷ因子在全血中保存1天后活性下降50%，此后在同一水平维持较长时间；第Ⅴ因子保存3～5天活性也损失50%。
因此，全血狭义是指比较稳定的红细胞与血浆蛋白成分，也就是前者具有携氧功能，后者具有维持胶体渗透压功能。一、剂量、规格与保存
1.将血液采入含有抗凝剂或保存液的容器中，不作任何加工，即为全血。我国现将200ml全血加上 CPDA抗凝剂30ml，共计容量230m l定为1个单位。
2.一般保存于(4±2)℃专用储血冰箱。二、优点与缺点
1.优点
由于含有近一半的红细胞以及一半多的血浆和保存液，输注时相对较流畅。
2.缺点
(1)全血中的白细胞、血小板、血浆蛋白可分别导致病人致敏，产生相应的抗体，从而引起非溶血性发热性输血反应。
(2)由于血浆成分存在，易引起输血过敏反应。
(3)由于含有血浆，对年老体弱、贫血的病人可引起循环负荷过重。
(4)由于血浆含有相对高浓度的抗凝剂、酸性物质、钾离子、增塑剂、氨等，过量输注可引起中毒反应等。三、适应证
适用于新生儿输血与换血等。四、输注剂量与方法
1.输注剂量
(1)以血红蛋白的增加量来衡量。较合理的方法是在输血前及输血后24小时测定血红蛋白、红细胞计数和血细胞比容，然后据此进行剂量调整。
(2)输注总量及间隔时间应视病人的具体情况而定。
2.输注方法
静脉内输注。五、注意事项
1.输血前，须常规进行输血前检查，包括：病人的ABO血型鉴定(正反向定型)、RhD血型抗原鉴定、红细胞不规则抗体筛选等；献血者的ABO血型鉴定(正反向定型)、红细胞不规则抗体筛选等；病人与献血者间血液交叉匹配试验(包括盐水、酶和抗人球蛋白三种介质)。
2.医护人员输血前须严格检查全血外观，认真核对病人的姓名、性别、年龄、门急诊号/住院号、ABO和RhD血型、血液交叉匹配试验结果、血袋条形码/编号、血液制剂血型种类和剂量等。两人核对无误，方可执行。
3.全血或(和)红细胞制剂通常在输注前才从储血冰箱内取出，在室温中停留时间不得超过30分钟，输注时应使用标准输血器。输注初期，10～15分钟或输注最初30～50ml时，医护人员须严密观察有无输血不良反应。
4.若发生不良反应，需立即停止输血，并及时给予诊治，同时通知输血科(血库)医师或检验人员进行必要的原因调查。第二节 红细胞输注
在生理情况下，正常机体每天约有1/120的红细胞衰老死亡，同时又有相等的红细胞生成。单核-巨噬细胞系统包括肝、脾是清除衰老和受损破坏红细胞的场所。红细胞的生理功能是运输氧和二氧化碳，由红细胞中的血红蛋白来完成。一、剂量、规格
我国现将 200ml全血制备的红细胞制剂，容量约为150m l，定为1个单位。二、种类与保存
1.悬浮红细胞
移去大部分血浆并添加了红细胞添加剂的红细胞制剂，血细胞比容0.70～0.80。一般保存于(4±2)℃专用储血冰箱，在CPDA保存液中保存35天。
2.去白细胞悬浮红细胞
去除99.9%白细胞的悬浮红细胞。由采供血机构应用无菌一次性接驳器制备的，在(4±2)℃保存35天；由医院输血科(血库)在超净台内制备的，在(4±2)℃保存不应超过24小时。
3.洗涤红细胞
洗涤去除大部分其他血细胞及血浆的红细胞制剂。一般在(4±2)℃专用储血冰箱保存不应超过24小时。
4.低温保存红细胞
加抗冻剂在-80℃下低温冰冻保存的红细胞制剂。解冻后红细胞一般在(4±2)℃专用储血冰箱保存不应超过24小时。
5.辐射红细胞
经钴-60或铯-137辐射后的悬浮红细胞等。一般在(4±2)℃专用储血冰箱保存不应超过28天，宜在3天内输注。三、优 点
1.悬浮红细胞
(1)与全血具有同样运氧能力的红细胞，而容量为全血的一半至三分之二，因而减少了输血后循环负荷过重的危险性。
(2)移去了大部分血浆，避免或减少了血浆蛋白成分引起的发热和过敏等输血不良反应；减少了血浆中钾、钠、氨和枸橼酸盐的输入量，因而减少了对心、肝、肾等的毒性作用。
2.去白细胞红细胞
可有效地降低因血液中白细胞所致的各种输血不良反应及相关性疾病，尤其是非溶血性发热反应。
3.洗涤红细胞
(1)由于血浆、白细胞、血小板等成分已基本从制剂中去除，可有效地降低输血不良反应的发生。
(2)O型洗涤红细胞缺乏抗A、抗B，可输给任何ABO血型的病人，但必须履行特殊输血程序。
(3)洗涤红细胞中钾、钠、氨、枸橼酸盐已基本去除，更适合于心、肝、肾疾病病人。
(4)由于血浆成分已基本从制剂中去除，更适用于血浆蛋白过敏、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)以及异型血液输注后所致溶血性输血反应等病人。
4.低温保存红细胞
(1)稀有血型，尤其是RhD血型阴性病人输注。
(2)自身血储存，输注自身血可避免输血不良反应及输血相关疾病。
5.辐射红细胞
(1)可有效预防输血相关性移植物抗宿主病。
(2)更适用于严重免疫功能缺陷或免疫抑制和造血干细胞移植后输血的病人。四、输注剂量与方法
1.输注剂量
(1)以血红蛋白的增加量来衡量。较合理的方法是在输血前及输血后24小时测定血红蛋白、红细胞计数和血细胞比容，然后据此进行剂量调整。
(2)输注总量及间隔时间应视病人的具体情况而定。
2.输注方法
静脉内输注。第三节 粒细胞（白细胞混悬液）输注
由于粒细胞是人体血液中数量最多的白细胞，因此，通常输注白细胞主要是指粒细胞。机体因外来病原体与抗原等侵入会受到中性粒细胞的防御，中性粒细胞作为机体的第一道防线，其在骨髓中发育成熟，然后进入血液循环中，具有趋化、吞噬和杀菌等功能。一、剂量、规格与保存
1.我国目前几乎所有采供血机构不提供单采粒细胞，只提供白细胞混悬液，50ml定为1个单位。
2.一般保存于(22±2)℃专用储血箱。保存时间不超过24小时，最佳是在8小时内应用完毕。二、优点与缺点
由于粒细胞半衰期较短，而且我国目前几乎所有采供血机构提供的白细胞混悬液除有中性粒细胞外，还含有大量淋巴细胞，故不提倡预防性应用。三、输注方法
静脉内输注。四、注意事项
1.输注前应进行输血前检测，包括：病人红细胞ABO正反定型及RhD血型鉴定、血液交叉匹配试验等。
2.条件允许的情况下，先进行淋巴细胞毒试验等检测，再进行人类白细胞抗原(HLA)配合性输注。第四节 血小板输注
血小板是参与人体止血及血液凝固过程中不可缺少的细胞
1.机器分离浓缩血小板(简称：单采血小板)
(1)采自单个献血者，每单位250ml中含有血小板的浓度为(2.0～112.5)×10。
(2)一般采用室温(22±2)℃，不断轻轻振荡的方法保存，保存时间不超过5天。
2.手工分离浓缩血小板(简称：浓缩血小板)
(1)由200ml全血制备，每单位20～25ml中含有血小板的浓度≥2.010×10。
(2)一般采用室温(22±2)℃，不断轻轻振荡的方法保存，保存时间不超过24小时。
3.辐照单采血小板
(1)采自单个献血者，每单位250ml中含有血小板的浓度为(2.0～112.5)×10。经钴-60或铯-137辐照后供临床病人使用。
(2)一般采用室温(22±2)℃，不断轻轻振荡的方法保存，保存时间不超过1天。
4.冰冻血小板
(1)采自单个献血者，每单位250ml中含有血小板的浓度为(2.0～112.5)×10，加入适量冻存保护剂放置在-80℃保存。
(2)在紧急情况时，冰冻血小板解冻后供临床立即使用，不建议再存放。
5.通常1个单位单采浓缩血小板所含的血小板浓度相当成分，来自于骨髓巨核细胞，后者是由多能造血干细胞经巨核系祖细胞分化而来。此外，血小板还具有维护血管内皮完整性等功能。一、剂量、规格与保存
于10个单位由200ml全血制备的浓缩血小板所含的血小板浓度。二、优 点
单采血小板中白细胞和红细胞的含量低，能有效减少因输注血小板而产生的同种免疫反应等。三、输注方法
静脉内输注。四、注意事项
1.应以病人能够耐受的最快速度予以输注；输注间隔时间不宜过长，以连续输注效果更佳。
2.应选择与病人红细胞ABO血型相配合的血小板制剂予以输注；由于血小板上无红细胞Rh血型系统，故献血者与病人红细胞RhD血型不必相匹配。第五节 血浆输注
血浆占体重的4.5%～5.5%，其中主要是白蛋白、球蛋白、凝血因子及其他微量蛋白，电解质主要是钾、钠、氯、钙、镁、碳酸氢根离子，以及其他无机物和有机物。正常血浆为淡黄色，比重为1.025～1.030，pH为7.35～7.45。血浆的主要功能是运输、维持机体渗透压、酸碱平衡和体温调节、防御、凝血和抗凝血等。一、剂量、规格与保存
1.100ml血浆为1单位血浆，可分为普通冰冻血浆和新鲜冰冻血浆两种。
2.普通冰冻血浆是从采血之日起5天内从全血中制备的血浆，-20℃以下保存4年，它与新鲜冰冻血浆的区别在于缺少Ⅷ因子和Ⅴ因子等不稳定凝血因子。新鲜冰冻血浆是在采血后18小时内制备的，在-20℃以下保存1年，37℃融化后等于新鲜血浆。二、优 点
由于新鲜冰冻血浆对提高机体凝血因子的能力相对有限，若为了提高机体凝血因子水平而加大输注量，就可能引起循环超负荷。因此，最佳选择应输注冷沉淀。三、输注方法
静脉内输注。四、注意事项
1.血浆在输注前须置入37℃专用恒温水浴中快速融化。
2.融化后，不可在10℃放置超过2小时，不可再冰冻。如在4℃专用储血冰箱内存放，应于24小时内输注。第六节 冷沉淀输注
冷沉淀是新鲜冰冻血浆在1～5℃条件下不溶解的白色沉淀物，每200m l血浆制备的冷沉淀含有的主要成分及含量：因子Ⅷ促凝血活性(FⅧ：C)>80IU(mg)；瑞斯托霉素辅因子(vWF)>60IU；纤维蛋白原(Fig)120～300mg；纤维蛋白稳定因子(FⅫ)>80IU；纤维结合蛋白(FN)>60mg。一、剂量、规格与保存
1.分为两种 每100m l血浆制备的冷沉淀含有FⅧ：C>40IU(mg)；每200ml血浆制备的冷沉淀含有FⅧ：C>80IU(mg)。
2.在-20℃以下保存1年，37℃融化后立即输注或4℃专用储血冰箱内存放不超过24小时。二、优 点
1.由于1单位血浆分离出的冷沉淀只有几毫升，却含有大部分的Ⅷ因子，适用于血友病A病人治疗，而不必担心会出现循环超负荷的危险，还适用于其他出血性疾病的病人。
2.制备过程相对简单、价格相对低廉等。三、输注方法
静脉内输注。四、注意事项
1.输注冷沉淀通常要求红细胞ABO血型相同或相容，尽量选择具有输血滤网功能的多头输血器静脉输注。
2.冷沉淀在应用前应置37℃专用恒温水浴箱内快速融化，若经37℃加温后仍不融化，提示纤维蛋白原已转变为纤维蛋白，因而不能应用。另外，融化后必须尽快输用，不能再复冻。第三章 内科主要疾病输血第一节 肝硬化
肝硬化(liver cirrhosis)是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特点的慢性肝病，属于各种慢性肝病的晚期阶段，主要表现为肝功能减退和门静脉高压。门静脉高压导致的食管、胃底静脉曲张破裂是肝硬化合并上消化道出血的主要原因，可表现为突然发生大量呕血或黑粪，常引起出血性休克或肝功能衰竭，甚至死亡。门静脉高压引起脾大，甚至发生脾功能亢进，外周血常规表现为白细胞、红细胞和血小板减少，以血小板减少最为显著。一、输血前评估
1.评估急性或慢性出血、贫血严重程度。
2.输血相关检查
血、尿、便常规，肝肾功能，电解质，血氨与出凝血等情况，在条件允许的情况下进行血栓弹力图监测。
3.输血指征
(1)红细胞输注
1)Hb≤60g/L，HCT≤0.20，伴有明显缺氧症状。
2)Hb≤80g/L，伴有活动性出血等。
(2)新鲜冰冻血浆输注
1)PT或(和)APTT大于正常值1.5～2倍，国际标准化比率(INR)>1.5，且维生素K治疗效果欠佳时。
2)进行肝活检或其他潜在出血的侵入性操作检查或治疗时。
3)食管曲张静脉破裂急性出血时等。
(3)血小板输注
1)脾功能亢进所致血小板减少，临床无出血症状时无需预防性血小板输注。9
2)血小板计数≤50×10/L，伴有急性上消化道出血或需要紧急手术时等。
(4)冷沉淀输注
1)纤维蛋白原<1.0g/L，无药源性纤维蛋白原浓缩剂时可考虑输注。
2)PT或(和)APTT大于正常值1.5～2倍，INR>1.5，且维生素K治疗效果欠佳时等。二、推荐输血量
1.红细胞
(1)宜选择悬浮红细胞2U/次。
(2)一般情况输血量建议为出血量的1/3～1/2，尽可能使血红蛋白维持在≥80g/L。由于过量输血会增加静脉压力，加重继续出血，故不建议补足失血量。
2.新鲜冰冻血浆
(1)一般情况为200～400ml/次。
(2)之后根据临床出血是否停止或出凝血情况确定再次输注剂量。
3.血小板
(1)首选去白细胞单采血小板。
(2)成人1U(治疗剂量)/次，严重出血或已产生同种免疫者，可输注2U(治疗剂量)/次。
(3)小儿每次输注手工分离浓缩血小板0.2～0.3U/kg；在条件允许的情况下，也可输注单采血小板，可将1U(治疗剂量)分装成数袋分次输注，通常1U(治疗剂量)单采血小板相当于手工分离浓缩血小板10U。
(4)如病情需要，输注后24～48小时后可重复输注。
4.冷沉淀
(1)一般情况为15IU/kg。
(2)之后根据临床出血是否停止或出凝血情况确定再次输注剂量，最大剂量可达50～60IU/kg。三、血液保护措施
1.预防出血药物的应用
肝硬化所致的消化道出血多因门静脉高压所致的静脉曲张引起，故中、重度静脉曲张者可应用β-受体阻断剂降低门静脉高压以预防出血倾向。
2.抗生素的应用
晚期肝硬化伴上消化道大出血的病人细菌感染发病率较高。细菌感染与止血效果、再出血可能性和死亡率增加密切相关。因此，可预防性使用抗生素。
3.止血措施
(1)生长抑素可显著减少内脏血流，尤其是能降低门静脉压力，止血效果显著。
(2)纤维内镜实施硬化剂治疗，食管、胃底曲张静脉套扎术可达到有效止血的目的。
(3)肝硬化大多合并消化性溃疡和胃黏膜糜烂，应用质子泵抑制剂或H受体拮抗剂进行抑酸治疗，保护胃黏膜。2
(4)凝血酶原复合物(PCC)比新鲜冰冻血浆富含浓度更高的维生素K依赖凝血因子，对于缺乏相应凝血因子的出血具有更好的止血效果。在应用凝血酶原复合物时须同时使用维生素K进行止血治疗。
(5)对于血小板功能异常的出血，可先应用1-去氨基-8-D-精氨酸血管加压素(DDAVP)，或同时应用雌激素；对于血小板数量减少者，可使用血小板受体激动剂，如罗密司亭和艾曲波帕等。
(6)伴有原发性纤溶亢进时，可应用抗纤溶药物，如6-氨基己酸或氨甲环酸等。
(7)应用三腔二囊管进行食管、胃底曲张静脉压迫止血，是治疗急性上消化道大出血的有效手段。四、输血注意事项
1.输血量过大会增加门静脉压力、食管静脉内压，导致再出血概率增加。因此，肝硬化病人应采取限制性输血方式，建议少量多次输注。
2.输注大量库存血液，可导致血清胆红素升高。肝功正常者可正常排泄，但肝功能不全者会导致血清胆红素升高，诱发或加重黄疸，也可导致血氨增高，诱发或加重肝性脑病。建议肝功能不全病人尽量输注近期血液及血液成分。
3.肝硬化伴急性消化道大出血者，在大量输注库存血液后可发生枸橼酸盐中毒和低钙血症。一旦出现中毒表现，应立即减慢输血速度，并在另一侧静脉缓慢注射或口服10%葡萄糖酸钙10～20ml，并观察血浆钙的水平和心电图变化。一般输注枸橼酸盐保存的血液及血液成分1000m l，应补充葡萄糖酸钙1.0g。第二节 急性肝功能衰竭
急性肝功能衰竭(acute hepatic failure)是由于服用肝脏损害药物、毒物中毒、代谢疾病、缺血性损害等因素通过免疫损伤、缺血缺氧和内毒素血症“三重打击”造成迅速而广泛的大量肝细胞死亡。由于凝血因子合成障碍以及血管内皮细胞损伤引起的凝血物质消耗为主的严重低凝状态，导致严重出血或弥散性血管内凝血(DIC)倾向。其主要指无肝硬化病史的病人出现凝血异常(通常国际标准化比值INR>1.5)，伴有不同程度的意识改变，疾病持续时间少于26周。临床主要表现为肝性脑病、凝血功能异常以及伴有贫血等。一、输血前评估
1.评估出血、贫血严重程度以及肝功能损害严重程度。
2.输血相关检查
血常规、凝血指标如血浆凝血酶原时间(PT)、部分活化凝血活酶时间(APTT)、INR、血浆凝血酶原活动度(PTA)、血浆纤维蛋白原，D-二聚体、纤维蛋白降解产物(FDP)、血栓弹力描记图(TEG)、肝肾功能等。
3.输血指征
(1)红细胞输注
1)Hb≤60g/L，HCT≤0.20，伴有明显的缺氧症状、体征。
2)若出现肝性脑病、持续性出血，可适当放宽输注标准。
(2)新鲜冰冻血浆输注
1)PT或(和)APTT大于正常值1.5～2倍，INR>1.5，且维生素K治疗效果欠佳时；伴明显出血或进行创伤性操作前。
2)血浆置换时或人工肝治疗时等。
(3)血小板输注9
1)PLT≤20×10/L，伴有严重出血症状。9
2)血小板计数≤50×10/L，需要紧急手术等。
(4)冷沉淀输注
1)纤维蛋白原≤1.0g/L。
2)PT或(和)APTT大于正常值1.5～2倍，INR>1.5，且维生素K治疗效果欠佳时；伴明显出血或进行创伤性操作前等。二、推荐输血量
1.红细胞
(1)保存期较短的悬浮红细胞或洗涤红细胞或去白细胞红细胞。
(2)成人1～2U/次。
2.新鲜冰冻血浆
(1)一般情况10～15ml/kg。
(2)严重情况50～60ml/kg。
3.血小板
(1)首选去白细胞单采血小板。
(2)成人1U(治疗剂量)/次，严重出血或已产生同种免疫者，可输注2U(治疗剂量)/次。
(3)小儿每次输注手工分离浓缩血小板0.2～0.3U/kg；在条件允许的情况下，也可输注单采血小板，可将1U(治疗剂量)分装成数袋分次输注，通常1U(治疗剂量)单采血小板相当于手工分离浓缩血小板10U。
(4)若病情需要，输注后24～48小时可重复输注。
4.冷沉淀
(1)一般情况为15IU/kg。
(2)之后根据临床出血是否停止或出凝血情况确定再次输注剂量，最大剂量可达50～60IU/kg。三、血液保护措施
1.病因治疗与保肝治疗。
2.补充维生素K
由于凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ以前体形式在肝脏合成，这些凝血因子发挥凝血功能需要依赖维生素K，肝功能衰竭病人常合并维生素K缺乏。
3.凝血酶原复合物的应用
补充维生素K后PT仍不能纠正，可输注富含凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ的凝血酶原复合物。
4.纤维蛋白原浓缩剂的应用
可迅速提高血纤维蛋白原水平，一方面可减少出血倾向；另一方面可减少或避免冷沉淀的输注，减少输血不良反应发生。
5.预防消化道出血
常规预防性使用质子泵抑制或H受体拮抗剂。2
6.血浆置换或人工肝治疗
通过血浆置换或人工肝治疗，清除造成肝细胞坏死的炎性物质，同时补充正常的凝血因子和血浆蛋白。第三节 消化道出血
消化道出血(digestive tract hemorrhage)是指以消化道的十二指肠悬韧带为界，以上部位发生的出血称为上消化道出血。胃、十二指肠溃疡，应激性溃疡，上消化道良恶性肿瘤最为常见，少数为胆胰疾患引起。十二指肠悬韧带以下部位(肠道系统)病变引起的出血称为下消化道出血。临床表现为呕血、黑粪、血便等，伴有血容量减少引起的急性周围循环障碍，严重者可危及生命。一、输血前评估
1.出血量评估
(1)休克指数评估：
休克指数=脉率/收缩压，正常<0.5(表3-3-1)。表3-3-1 根据休克指数评估失血严重程度
(2)血红蛋白值与血细胞比容评估
1)外周血血红蛋白值每下降10g/L，失血量约为400～500m l。
2)若血细胞比容在4小时内下降10%，提示有活动性出血可能。
3)急性出血4小时或更长的时间，由于机体代偿导致血液浓缩，血红蛋白值变化往往不能客观反映失血量的多少，应动态监测其变化情况。
(3)液体复苏效果评估
1)评估病人对液体复苏治疗的反应，确定其损伤的程度并制订处理方案。
2)通常在首次2000ml晶体液(如乳酸钠林格液)20～30分钟静脉输注后观察生命体征恢复情况(表3-3-2)。
(4)其他方法评估：
可通过呕血、黑粪和便血的颜色、次数和总量进行评估；也可通过留置胃管观察出血情况进行评估；以及通过意识状态、脉搏和血压、皮肤和甲床色泽、尿量等情况进行评估。表3-3-2 根据液体复苏效果评估失血严重程度
2.输血相关检查
血、尿、便常规；凝血指标、肝肾功能、电解质、血浆蛋白等。
3.输血指征
(1)慢性贫血：
应严格掌握输血指征，通常Hb≤60g/L，伴有明显缺氧症状与体征，可以输注红细胞制剂。
(2)急性出血：
容量治疗是第一原则；在有效补液扩容的基础上，结合病人的具体情况选择适当的血液成分进行输注。
1)红细胞输注：
①Hb≤70g/L，HCT<0.25，伴有缺氧症状与体征；②Hb 70～100g/L，伴有活动性出血或有不稳定型心绞痛或心肌缺血者等。
2)血小板输注：99
①PLT≤50×10/L，伴有持续性出血；②PLT(50～100)×10/L，伴血小板功能明显低下等。
3)新鲜冰冻血浆输注：
①PT或(和)APTT大于正常值的1.5～2倍，INR>1.5，伴明显出血或进行创伤性操作前；②失血量>总血容量的50%等。
4)冷沉淀：
①纤维蛋白原浓度<1.0g/L；②PT或(和)APTT大于正常值的1.5～2倍，INR>1.5，伴明显出血或进行创伤性操作前；③失血量>总血容量的50%等。二、推荐输血量
1.一般情况
(1)可输注红细胞制剂2～4个单位，输注后观察疗效，根据出血控制情况重新评估是否需要继续输注。
(2)大出血病人宜给予保存时间较短的红细胞制剂。
2.特殊情况
(1)若病人有持续消化道出血，24小时内输注红细胞制剂≥10个单位，需要同时补充新鲜冰冻血浆(10～15ml/kg)及1个治疗量治疗血小板或手工分离浓缩血小板10U，必要时补充冷沉淀15IU/kg。
(2)若24小时内输注红细胞制剂≥20个单位，需要同时补充新鲜冰冻血浆(30～60ml/kg)及2～3个治疗量治疗血小板或手工分离浓缩血小板20～30U，必要时补充冷沉淀30～60IU/kg。三、血液保护措施
1.容量复苏
(1)急性失血早期可导致血液浓缩，当失血量小于20%血容量时，可通过静脉输注晶体液和胶体液补充血容量。
(2)通常在首次2000ml晶体液(如乳酸钠林格液)20～30分钟静脉输注后观察生命体征恢复情况。
2.止血措施
(1)应用抑酸药，通过提高胃内pH，促进血小板聚集和纤维蛋白凝块形成而达到止血的目的。
(2)纤维内镜下进行止血药物喷洒和注射、热凝治疗等，达到明显疗效。
(3)对于出血部位明确、存在活动性出血、经内科保守治疗效果欠佳的病人，应尽快进行手术或介入止血。
3.病因治疗
(1)对诊断明确的消化性溃疡、幽门螺杆菌阳性的病人，应进行抗幽门螺杆菌治疗及抗溃疡治疗。
(2)对长期服用非甾体抗炎药引起应激性溃疡的病人，可服用质子泵抑制剂或黏膜保护剂治疗。四、输血注意事项
1.全血在4℃保存24小时后，血小板止血活性几乎全部消失以及不稳定凝血因子活性下降50%。因此，大量输注全血或(和)红细胞成分后会发生稀释性血小板减少和稀释性凝血障碍，须及时补充新鲜冰冻血浆和血小板。
2.快速输注大量4℃保存血液及血液成分，可使病人机体体温下降。当病人机体体温下降至30℃以下时，可导致心律失常，心输出量减少，外周血管阻力增加，氧解离曲线左移，从而出现组织缺氧。因此，输血超过5个单位或输血速度大于50ml/min时需进行血液加温，其温度不能超过32℃，也可同时采用输血肢体保暖措施。
3.随着血液保存时间延长，酸性代谢产物可逐渐增加。短时间内输注大量保存时间较长的血液会引起代谢性酸中毒。因此，需监测动脉血气分析，根据监测结果酌情治疗。第四节 慢性肾功能不全
慢性肾功能不全(chronic renal failure)是指各种病因引起的肾脏进行性损害，肾小球滤过率下降，伴有相关代谢产物积聚，水、电解质、酸碱平衡紊乱及临床症状的一组综合征。临床主要表现为贫血、出血倾向、厌食、尿少、水肿、血压增高，甚至嗜睡、昏迷等心血管系统、呼吸系统、神经系统、血液系统受累的相应症状。
肾性贫血的发病机制主要是促红细胞生成素(EPO)生成减少、造血物质缺乏以及尿毒症毒素抑制红细胞生成等。一、输血前评估
1.评估贫血严重程度。
2.输血相关检查
血、尿、便常规，网织红细胞计数；血清铁蛋白(SF)、血清转铁蛋白(TSAT)、血清铁；血清维生素B和叶酸；C反应蛋白、大便潜12血；心、肺、肾功能检查等。
3.输血指征
(1)一般情况
1)慢性肾功能不全病人对贫血耐受力强，且输血增加了血液传播性疾病及不良反应的发生率，应严格掌握输血指征，尽可能减少输血。
2)重组人红细胞生成素(rHuEPO)疗效不佳或无效，或存在rHuEPO相对禁忌证(如恶性肿瘤或既往卒中史)，Hb≤60g/L、HCT≤0.20，伴严重缺氧症状和体征；或并发严重感染或出血者，应进行红细胞输注。
(2)特殊情况
1)红细胞输注：
①合并消化道急性出血：血液丢失低于血容量20%～30%，但胶体或(和)晶体液体复苏无法纠正的低血容量状态，血细胞比容仍低于正常值；血液丢失超过血容量的30%～40%(1500～2000m l)，同时出现严重的失血症状。②合并不稳定型心绞痛或心肌梗死：冠状动脉病变时，血红蛋白值应维持在>100g/L。③实施手术治疗：血红蛋白值应维持在>100g/L。
2)血小板输注：99
①PLT≤50×10/L，伴有急性出血；②PLT(50～100)×10/L，伴血小板功能明显低下。
3)新鲜冰冻血浆与冷沉淀输注：
PT或(和)APTT大于正常值的1.5～2倍，INR>1.5，伴急性出血。二、推荐输血剂量
1.红细胞
(1)应首选洗涤红细胞，次选去白细胞红细胞。
(2)成人1～2U/次，心功能不全者、老年人建议输注1U/次；小儿输注剂量按公式计算，输注剂量=[期望Hb(g/L)-实际Hb(g/L)]×体重(kg)×0.3；新生儿按10～15ml/kg输注。
2.血小板
(1)首选去白细胞单采血小板。
(2)成人1U(治疗剂量)/次，严重出血或已产生同种免疫者，可输注2U(治疗剂量)/次。
(3)小儿每次输注手工分离浓缩血小板0.2～0.3U/kg；在条件允许的情况下，也可输注单采血小板，可将1U(治疗剂量)分装成数袋分次输注，通常1U(治疗剂量)单采血小板相当于手工分离浓缩血小板10U。
(4)若病情需要，输注后24～48小时后可重复输注。
3.新鲜冰冻血浆与冷沉淀
(1)通常新鲜冰冻血浆200ml/次，冷沉淀15IU/kg。
(2)之后根据临床出血是否停止确定再次输注剂量。三、血液保护措施
1.rHuEPO的应用
为肾性贫血首选治疗。rHuEPO治疗时，Hb应达到目标值为110～120g/L，HCT 0.33～0.36。
2.造血原料补充
(1)应用rHuEPO治疗时，应进行缺铁指标检测。通常成人转铁蛋白饱和度≤30%、血清铁蛋白≤500μg/L，小儿血清铁蛋白≤100μg/L时，可开始补充铁剂，疗程视缺铁严重程度而定。
(2)应用rHuEPO治疗时，若伴有叶酸、维生素B缺乏，可口服12叶酸或(和)维生素B治疗。12
3.其他
(1)对血小板功能障碍性出血，急性出血可以考虑使用1-去氨基-8-D-精氨酸血管加压素(DDAVP)治疗。
(2)慢性出血也可考虑使用雌激素治疗。四、输血注意事项
1.对适合肾移植的病人，同种HLA致敏反应可增加移植等待时间，增加宿主对移植物的排斥反应，降低移植存活率。紧急情况下输注红细胞时，应尽量选择输注去白细胞的红细胞制剂。
2.慢性肾功能衰竭极易伴有高钾血症，应首选洗涤红细胞，避免输注保存期相对较长的血液，以免诱发或加重高钾血症；也可伴低钙血症，主要是由于血液制剂中含有枸橼酸钠，输血后可引起枸橼酸盐蓄积，严重时可导致中毒，加重低血钙，故输血的同时应进行补钙治疗。第五节 缺铁性贫血
缺铁性贫血(iron deficiency anemia，IDA)是指人体内用于合成血红蛋白的储存铁缺乏，红细胞生成减少所产生的一种小细胞低色素性贫血，是临床上最常见的一种贫血。常见的原因是机体摄入不足和需求量增加等。一、输血前评估
1.评估贫血严重程度。
2.输血相关检查
血、尿、便常规；网织红细胞、血细胞比容、红细胞形态、血清铁、总铁结合力、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度、血运铁蛋白受体、骨髓铁检查等。
3.输血指征
(1)一般无需输血治疗。
(2)下列情况可考虑输血
1)Hb<60g/L，伴有明显缺氧症状与体征。
2)Hb 60～100g/L，需紧急手术、妊娠待产者或伴有心功能不全者等。二、推荐输血剂量
1.宜选择悬浮红细胞。
2.成人2U/次；伴有心功能不全病人输注剂量减半，且缓慢输注。小儿每次10～15ml/kg。三、血液保护措施
1.病因治疗
寻找并去除病因是缺铁性贫血治疗的关键，如纠正偏食、治疗消化道溃疡、痔疮、钩虫病等。
2.饮食治疗
鼓励病人食用含铁量高的食物。
3.铁剂治疗
硫酸亚铁、富马酸亚铁、右旋糖酐铁等。首选口服，不能耐受口服者可肌内注射。第六节 巨幼细胞贫血
巨幼细胞贫血(megaloblastic anemia)是由叶酸、维生素B或两12者均缺乏引起脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所致的一组大细胞高色素贫血。其特征为受累细胞胞核、胞质发育不平衡，骨髓幼红细胞与幼粒细胞巨幼变。外周血可见大红细胞及中性粒细胞分叶过多，全血细胞减少。一、输血前评估
1.评估贫血严重程度。
2.输血前相关检查
血、尿、便常规；网织红细胞、血细胞比容、红细胞形态、血清叶酸、维生素B测定、骨髓铁检查等。12
3.输血指征
(1)一般无需输血治疗。
(2)下列情况可考虑输血
1)Hb<60g/L，伴有明显缺氧症状与体征。
2)Hb 60～100g/L，需紧急手术、妊娠待产者或伴有心功能不全者等。二、推荐输血量
1.宜选择悬浮红细胞。
2.成人2U/次；伴有心功能不全病人输注剂量减半，且缓慢输注。小儿每次10～15ml/kg。三、血液保护措施
1.病因治疗 寻找并去除引起叶酸、维生素B12缺乏的原因是治疗关键。
2.补充叶酸、维生素B。12
3.有感染者应及时使用有效抗生素。第七节 再生障碍性贫血
再生障碍性贫血(aplastic anemia)是化学、物理、生物等因素引起造血功能衰竭，表现为以全血细胞减少为特征的一组综合征。根据病因可分为先天性和后天性两类；根据起病缓急程度可分为急性和慢性两类。临床主要表现为贫血、出血、感染、发热等，通常需输血支持治疗。一、输血前评估
1.评估贫血、出血与感染严重程度。
2.输血前相关检查
血、尿、便常规；网织红细胞、骨髓检查及骨髓活检、染色体检查；肝肾功能检查、血细菌培养；胸部摄片、心肺功能检查等。
3.输血指征
(1)红细胞输注
1)Hb<60g/L，伴有明显缺氧症状与体征。
2)Hb 60～100g/L，需紧急手术、妊娠待产者或伴有心功能不全者等。
(2)血小板输注9
1)PLT≤20×10/L，常伴有自发出血倾向，用其他止血药物无效。9
2)PLT≤10×10/L，不论有无出血症状等。
(3)粒细胞输注
1)临床目前一般不主张输注。9
2)同时出现下列情况可考虑输注：①白细胞计数≤1.0×10/L或9(和)中性粒细胞绝对值≤0.5×10/L；②发热48小时以上或有明确的细菌感染证据，经强有力的抗生素治疗48～72小时及粒细胞刺激因子治疗无效等。二、推荐输血量
1.红细胞
(1)通常首选去白细胞红细胞输注。对需实施造血干细胞移植病人须选择辐照红细胞输注。
(2)成人2U/次；严重贫血伴有心功能不全者，可小剂量缓慢分次输注。小儿每次10～15ml/kg。
2.血小板
(1)首选去白细胞单采血小板。
(2)成人1U(治疗剂量)/次，严重出血或已产生同种免疫者，可输注2U(治疗剂量)/次。
(3)小儿每次输注手工分离浓缩血小板0.2～0.3U/kg；在条件允许的情况下，也可输注单采血小板，可将1U(治疗剂量)分装成数袋分次输注，通常1U(治疗剂量)单采血小板相当于手工分离浓缩血小板10U。
(4)若病情需要，输注后24～48小时后可重复输注。
3.粒细胞
(1)通常首选单采粒细胞，但国内采供血机构几乎不提供单采粒细胞，主要提供白细胞混悬液，其中含有粒细胞与淋巴细胞等。
(2)单采粒细胞10
1)成人单采粒细胞>1.0×10个/次，每天输注1次，连续4～6天或直到感染得到控制。小儿宜选择ABO血型相同且HLA抗原相合的单采粒细胞或辐照单采粒细胞，根据体重可将1个治疗剂量分2～4次输注。
2)成人白细胞混悬液10～20U/次，每天输注1次，连续2～3天。三、血液保护措施
1.药物治疗
雄性激素与免疫抑制剂等治疗，可刺激骨髓造血、抑制T淋巴细胞介导的免疫反应、改善造血微环境。
2.脾切除治疗
可去除血细胞破坏场所，减少输血量和次数，同时可减少抗体的产生。
3.丙种球蛋白的应用
粒细胞减少伴有严重感染，除应用有效的抗生素外，可联合应用大剂量静脉免疫球蛋白和粒细胞刺激因子治疗，以尽量避免粒细胞尤其是白细胞混悬液输注。
4.细胞因子的应用
应用EPO、血小板生成素(TPO)及粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)、粒细胞集落刺激因子(G-CSF)可促进部分病人骨髓各细胞增生，外周三系细胞恢复正常，减少输血量与次数。
5.造血干细胞移植
可达到根治疾病的目的。四、输血注意事项
1.应根据病人对贫血的耐受情况决定输血的间隔，以最大的耐受延长输血间隔。
2.反复多次输血易产生HLA抗体、血小板特异性抗体(HPA抗体)和红细胞抗原同种异体抗体，导致红细胞和血小板输注无效。宜选择HLA相配合的血小板输注以及红细胞抗原相同红细胞输注。
3.长期输血后易导致含铁血黄素沉积在组织脏器中，影响组织脏器功能，发生继发性血色病。当血清铁蛋白达到1000μg/L时，应给予去铁胺、去铁酮或地拉罗司治疗，以增加铁的排泄。在条件允许的情况下，宜输注年轻红细胞以延长输血的间隔。
4.对有意向进行造血干细胞移植的病人，移植前后宜输注辐照红细胞。第八节 珠蛋白生成障碍性贫血
珠蛋白生成障碍性贫血(thalassemia)是由于常染色体遗传性缺陷引起一种或几种珠蛋白数量合成不足或完全缺乏，从而导致红细胞内血红蛋白的含量减少与小细胞增多的溶血性贫血。由于最早在欧洲地中海地区发现，故又可称为地中海贫血或海洋性贫血。其疾病主要分类如下：
(1)根据遗传剂量不同可分为：杂合子、纯合子及双重杂合子状态。
(2)根据肽链合成减少的类型可分为：α、β与δ珠蛋白生成障碍性贫血等。
(3)根据临床表现轻重可分为：重型、中间型和轻型，前者有明显的贫血，后者则可全无临床表现。
α重型珠蛋白合成障碍性贫血，尤其是Bart胎儿水肿综合征可引起死胎或胎儿分娩后立即死亡；β重型珠蛋白合成障碍性贫血病人长期依赖输血，且很难存活至20岁。一、输血前评估
1.评估贫血严重程度。
2.输血相关检查
血、尿、便常规；网织红细胞、红细胞形态检查、间接胆红素测定、红细胞渗透脆性试验、碱变性试验、HbF含量、HbA2含量测定、血红蛋白电泳、骨髓象、心肺功能检查等。
3.输血指征
(1)轻型和中间型病人的贫血一般不依赖输血维持生命。若伴有感染、药物诱发或妊娠引起贫血明显加重或待产者，或需要实施手术者，可适当输血。
(2)重型病人，一旦确诊应尽早开始输血。
(3)出现溶血危象。二、推荐输血量
1.宜选择去白细胞红细胞；在条件允许的情况下，选择保存期相对较短的红细胞。
2.成人2U/次，短期内连续输血直至成人血红蛋白维持在90～100g/L；小儿每次10～15ml/kg，短期内连续输血直至血红蛋白维持在150～160g/L。
3.之后根据病人或患儿的个体情况制定间隔输注红细胞的时间，通常每隔3～4周输注1次，使血红蛋白维持在上述水平。三、血液保护措施
1.蛋白肽链基因调控剂的应用
如羟基脲，可激活关闭的γ基因，表达的γ链增加，可以代替缺陷的β链，与相对过剩的α链构成HbF，在功能上补偿HbA的作用。
2.细胞因子的应用
EPO能有效增加HbA水平和HbA前体细胞数量，并与珠蛋白肽链调控剂联用发挥明显的协同作用。
3.抗氧化剂的应用
如维生素E能稳定红细胞膜，减轻溶血。
4.脾动脉栓塞术或脾切除术
可改善贫血症状及减少输血量与次数。
5.造血干细胞移植
是目前根治本病的唯一有效的方法。
6.基因治疗
最理想的方法，但仍处于研究中。四、输血注意事项
1.大约50%长期依赖输血的珠蛋白生成障碍性贫血病人体内存在抗红细胞抗原的抗体。输血前宜进行完整的红细胞血型系统的检测，尽可能应用多种血型系统抗原相匹配的红细胞，避免长期输血产生同种抗体，影响以后的输血。已产生抗体者，采用抗体相对应抗原阴性的红细胞输注。
2.输血100次以上时有可能引起继发性血色病。一般认为输血10～15次后或当血清铁蛋白≥1000μg/L时，应开始使用铁螯合剂，以控制血清铁蛋白<300μg/L。第九节 自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia，AIHA)是免疫识别功能紊乱，自身抗体吸附于红细胞表面，使红细胞破坏增加而引起的贫血性疾病。根据自身红细胞抗体的特性，AIHA可分为温抗体型、冷抗体型和混合型；根据病因学可分为原发性和继发性，原发性病因不明，继发性主要由某些疾病或药物诱发。根据溶血发生的部位可分为血管内与血管外溶血。临床上，温抗体型主要表现为贫血、黄疸、肝脾大等，为血管外溶血；冷抗体型则具有红细胞自凝现象，为血管内溶血；混合型具有温、冷抗体型的特征。一、输血前评估
1.评估溶血与贫血严重程度；评估心肺功能的代偿情况。
2.输血前相关检查
血、尿、便常规；网织红细胞、血细胞比容、红细胞形态、血清结合珠蛋白、间接胆红素测定、骨髓象红系增生、心肺功能检查等。
3.输血相容性检测
ABO、Rh血型鉴定，必要时增加Kidd、Duffy、MNSs系统血型鉴定；直接抗人球蛋白试验及分型、间接抗人球蛋白试验；吸收放散试
试读结束[说明：试读内容隐藏了图片]