作者：李圣青
出版社：人民卫生出版社
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肺血管病及精选病例解析试读：
版权页
图书在版编目 （CIP）数据肺血管病及精选病例解析/李圣青主编.—北京：人民卫生出版社，2017
ISBN 978-7-117-25206-5
Ⅰ.①肺… Ⅱ.①李… Ⅲ.①肺疾病-血管疾病-病案-分析 Ⅳ.①R543.2
中国版本图书馆CIP数据核字（2017）第231362号人卫智网 www.ipmph.com 医学教育、学术、考试、健康，购书智慧智能综合服务平台人卫官网 www.pmph.com 人卫官方资讯发布平台版权所有，侵权必究！肺血管病及精选病例解析主 编：李圣青出版发行：人民卫生出版社有限公司 人民卫生电子音像出版社有限公司地 址：北京市朝阳区潘家园南里19号邮 编：100021E - mail：ipmph@pmph.com制作单位：人民卫生电子音像出版社有限公司排 版：人民卫生电子音像出版社有限公司制作时间：2019年2月版 本 号：V1.0格 式：mobi标准书号：ISBN 978-7-117-25206-5策划编辑：卢冬娅责任编辑：卢冬娅打击盗版举报电话：010-59787491 E-mail：WQ@pmph.com注：本电子书不包含增值服务内容，如需阅览，可购买正版纸质图书。
编者（以姓氏笔画为序）
石曌玲 （中国人民解放军空军军医大学第一附属医院）
白春学 （复旦大学附属中山医院）
朱 柠 （复旦大学附属华山医院）
刘 辉 （广东省人民医院）
刘玲莉 （中国人民解放军空军军医大学第一附属医院）
刘康栋 （郑州大学基础医学院）
许欣婷 （中国人民解放军空军军医大学第一附属医院）
孙 新 （中国人民解放军空军军医大学第一附属医院）
孙兴国 （中国医学科学院阜外医院）
李 静 （广东省人民医院）
李圣青 （复旦大学附属华山医院）
李贺智 （广东省人民医院）
李晨曦 （广东省人民医院）
杨学敏 （中国人民解放军空军军医大学第一附属医院）
杨媛华 （首都医科大学附属北京朝阳医院）
张 静 （复旦大学附属华山医院）
张秀娟 （复旦大学附属华山医院）
张曹进 （广东省人民医院）
张媛媛 （复旦大学附属华山医院）
陈 佩 （中国人民解放军空军军医大学第一附属医院）
陈兢兢 （广东省人民医院）
郑奇军 （中国人民解放军空军军医大学第一附属医院）
郑敏文 （中国人民解放军空军军医大学第一附属医院）
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费洪文 （广东省人民医院）
贾俊峰 （中国人民解放军空军军医大学第一附属医院）
夏敬文 （复旦大学附属华山医院）
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章 鹏 （复旦大学附属华山医院）
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韩新鹏 （中国人民解放军空军军医大学第一附属医院）
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谢海霞 （广东省人民医院）
詹 曦 （首都医科大学附属北京朝阳医院）
翟振国 （中日友好医院）
熊长明 （中国医学科学院阜外医院）
潘 欣 （上海交通大学附属胸科医院）
秘书 董 樑 （复旦大学附属华山医院）
主编简介
李圣青
医学博士，美国明尼苏达大学博士后；复旦大学附属华山医院教授，主任医师，博士生导师。现为复旦大学附属华山医院呼吸科主任。目前担任中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组委员，中国抗癌协会肺癌专委会青年委员，上海康复医学会呼吸康复分会副主任委员，中国医师协会整合医学分会呼吸专业委员会委员。国家自然科学基金评审专家。《国际呼吸杂志》与The Clinical Respiratory Journal杂志编委。
擅长肺栓塞的预防和规范化诊疗、肺动脉高压和右心衰竭的诊断和规范化治疗、肺部小结节的早期诊断、肺癌精准治疗与免疫治疗、呼吸系统疑难少见疾病诊治。
主持国家自然科学基金面上项目4项，主持国家重大新药创制分课题1项，主持国家“十一五”科技支撑计划子课题1项，主持军队2110课题1项，主持陕西省自然科学基金重点课题1项。发表肺栓塞、肺动脉高压和肺癌相关研究论文50余篇，其中SCI论文20余篇。主编专著2部，参编专著6部。申请发明专利2项。2008年赴美国明尼苏达大学Hormel研究所做博士后研究2年半，2011年初赴美国Rochester市Mayo Clinic进修半年。序
肺动脉高压（PH）尤其是特发性肺动脉高压（IPAH）是一类慢性、致死性疾病，WHO心功能Ⅳ级患者未经治疗的总生存时间不超过6个月，多数终末期患者需要肺移植，但是医学界对此类疾病的认知相对较晚。1973年第一届世界肺动脉高压论坛（WSPH）首次将肺动脉高压（PH）分为原发性和继发性肺动脉高压，1998年第二届WSPH将PH分为5类，此后几届WSPH不断对分类进行改进，但是结构和基本原则保持不变。不同的分类有不同的治疗原则。1998年第二届WSPH以来治疗共识迅速发展，呼吸专业肺动脉高压领域的新药研发是继肺癌药物研发的第二大热点领域。2003年第三届WSPH已有3大类5种化合物应用于PAH治疗，2008年至今又有4种新药获美国FDA批准。2015年ESC&ERS颁布了最新的肺动脉高压诊治指南。
我国成人动脉型肺动脉高压（PAH）的发病率为2～8/（100万人口·年），而患病率为11～26/（100万人口·年）。与欧美国家相比，中国肺动脉高压患者以中青年女性为主；先天性心脏病相关性肺动脉高压（CHD-PAH）是我国PAH最常见的类型，其次是特发性肺动脉高压（IPAH），居第三位的是结缔组织病相关性肺动脉高压（CTD-PAH）；50%以上肺动脉高压患者确诊时WHO心功能分级为Ⅲ/Ⅳ级。因此，我国肺动脉高压的防、诊、治工作任重而道远。
华山医院呼吸科的肺血管病诊疗团队在李圣青教授带领下长期从事肺血管病的临床诊疗与科研，并牵头上海市呼吸病研究所肺血管病研究室工作。开展了一系列的临床与基础研究，为本书撰写打下了坚实的基础。《肺血管病及精选病例解析》分四篇共三十章，是华山医院呼吸科李圣青教授肺血管病诊疗团队和国内知名肺血管病领域专家多年临床实践的理论总结，亦是上海呼吸病研究所肺血管病研究室工作多年的心血凝结，本书适于呼吸与危重症医学（PCCM）专科培训医师和呼吸专科医师阅读。希望广大读者能够从中获益，提高肺血管病的诊疗水平，不断壮大我们肺血管病的诊疗队伍，更好地服务于肺血管病患者，推动我国肺血管病诊疗水平不断进步！白春学复旦大学附属中山医院上海呼吸病研究所所长复旦大学呼吸病研究所所长亚太呼吸学会科研委员会主席2017年9月7日前 言
肺血管病是指由多种先天性、继发性或不明原因疾病累及肺动脉、肺静脉或肺毛细血管，导致血管畸形、管腔狭窄、血管重构与血管炎症的一组疾病总称。肺血管病尤其是肺动脉高压（PH）的正确诊断与治疗需要呼吸内科、胸外科、心脏内外科、消化科、血液科、内分泌科、风湿免疫科、介入科和影像科的多学科参与，是对我们临床医生诊疗技术的极大考验。肺血管病临床相对常见，但是我国目前肺血管病的诊疗现状是各相关专科医生对肺血管病的诊疗普遍认识不足，难以满足目前肺血管病的诊疗需要，因此，我们华山医院呼吸科肺血管病诊疗团队邀请国内肺血管病领域知名专家，总结多年临床实践经验和理论研究成果，编写了《肺血管病及精选病例解析》，作为PCCM专科医师培训教材和呼吸专科医师继续教育教材使用。
本书共四篇三十章，内容涵盖了呼吸、介入、影像、呼吸生理与康复五大领域，系统介绍了肺栓塞、各类肺动脉高压、肺血管病各类影像学检查和常用肺血管病介入诊疗方法。为了帮助读者更好地理解此类疾病的临床特点，在各章节理论阐述之后附有精选病例解析，采用PBL方法精析每份病例的临床特点，使读者能够更好地把握此类疾病的本质。现将这本书的框架和内容做简单介绍，以便读者总体把握本书内容：
第一篇：概述，总体介绍了肺血管病的概念、诊断方法、治疗手段与未来的发展前景。
第二篇：肺血栓栓塞症，涵盖了肺栓塞的预防、诊断和内科与外科治疗。
第三篇：肺动脉高压，详细阐述了不同类型肺动脉高压的病理生理、肺动脉高压相关的影像学检查、心肺运动试验、各类肺动脉高压的临床诊治、肺动脉高压的介入治疗和肺动脉高压患者的康复训练等内容。
第四篇：肺血管炎，主要介绍最常累及肺血管的大动脉炎和ANCA相关性肺血管炎的诊疗。
这本书是我们肺血管病诊疗团队和国内知名肺血管病领域专家多年的心血凝结。衷心感谢各位专家为本书的顺利编写倾尽全力与智慧！衷心感谢白春学教授亲自审稿并为此书作序！衷心祝愿广大读者能够从中获益，不断提高我国肺血管病的总体诊疗水平，满足肺血管病患者临床诊疗需求，推动我国肺血管病诊疗赶超国际水平。
最后，由于我们华山医院肺血管病诊疗团队认知与临床实践的局限性，本书难免有不足之处，还请广大读者批评指正！另外，由于肺血管病领域的飞速发展，本书不可避免地存在一定的时效性。在未来的临床实践与研究中，我们将不断地积累、总结与更新。李圣青复旦大学附属华山医院呼吸科上海市呼吸病研究所肺血管研究室2017年9月7日第一篇 概述
肺血管病尤其是肺动脉高压（PH）的正确诊断与治疗需要呼吸内科、胸外科、心脏内外科、消化科、血液科、内分泌科、风湿免疫科、介入科和影像科的多学科参与，是对我们临床医生诊疗技术的极大考验。医学界对肺血管病尤其是肺动脉高压的认知相对较晚。1973年第一届世界肺动脉高压论坛（WSPH）首次将肺动脉高压（PH）分为原发性和继发性肺动脉高压，1998年第二届WSPH将PH分为5类，此后几届WSPH不断对分类进行改进，但是结构和基本原则保持不变。不同的分类有不同的治疗原则。1998年第二届WSPH以来肺动脉高压的治疗共识迅速发展，呼吸专业肺动脉高压领域的新药研发是继肺癌药物研发的第二大热点领域。先后已有10余种选择性降肺动脉压药物应用于临床，使得肺动脉高压治疗进入靶向治疗时代，极大提高了患者的5年总生存。
我国成人动脉型肺动脉高压（PAH）的发病率为2～8/（100万人口·年），而患病率为11～26/（100万人口·年）。与欧美国家相比，中国肺动脉高压患者以中青年女性为主；先天性心脏病相关性肺动脉高压（CHD-PAH）是我国PAH最常见的类型，其次是特发性肺动脉高压（IPAH），居第三位的是结缔组织病相关性肺动脉高压（CTD-PAH）；50%以上肺动脉高压患者确诊时WHO心功能分级为Ⅲ/Ⅳ级。因此，我国肺动脉高压的防、诊、治工作任重而道远。【定义】
肺血管病是指由多种先天性、遗传性、继发性或不明原因疾病累及肺动脉、肺静脉或肺毛细血管，导致肺血管结构和/或功能异常，引起局部或整体肺循环和右心功能障碍的一组疾病总称。由此可见，肺血管疾病涵盖了获得性和先天性肺血管病；大血管和小血管受累的肺血管病；肺动脉受累和肺静脉受累以及肺毛细血管受累的肺血管病。随着右心功能对疾病预后重要性认识的提高，以右心-肺循环的整体观念探索肺血管疾病的诊疗已极大改善了患者的整体预后。由此可见，肺血管病是肺循环障碍的总称，包括了肺血管病变以及继发的右心功能障碍。【肺血管病的分类】
1973年，Wagenvoort根据病理形态学改变将肺血管病分为五类：①致丛性肺动脉病：主要由左向右分流型先天性心脏病、特发性肺动脉高压、肝硬化或门静脉高压、血吸虫及结缔组织病等引起；②慢性栓塞性肺血管病：主要发生于肺血栓形成和栓塞；③肺静脉压增高性肺血管病：见于二尖瓣病变、左房肿瘤及左心衰竭；④缺氧性肺血管病：主要由慢性肺疾病、睡眠呼吸暂停综合征等引起，也见于高原居民；⑤肺血流减少性肺血管病：见于法洛四联症和肺动脉狭窄等。随着临床实践和认知水平的提高，上述分类方法已不能满足临床实践与临床研究的需要。因此，我们根据肺血管病临床表现、病理生理与病理形态学的不同将肺血管病分为肺血栓栓塞症、肺动脉高压和肺血管炎三大类。
根据肺动脉高压的临床表现、病理特征、血流动力学特点和治疗策略的不同，目前将肺动脉高压分为5大类。包括第1大类：动脉型肺动脉高压（PAH）；第2大类：左心疾病相关性肺动脉高压；第3大类：肺部疾病和/或低氧相关性肺动脉高压；第4大类：慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他原因所致肺动脉阻塞；第5大类：原因不明和/或多种因素所致肺动脉高压。
肺血管炎包括原发性与继发性两大类。继发性血管炎包括感染性疾病、结缔组织病、恶性肿瘤和过敏性疾病所致肺血管炎。原发性血管炎的分类通常根据受累血管的大小分为大血管炎、中血管炎和小血管炎。肺部血管受累常见于原发性大血管炎和原发性ANCA相关性小血管炎。原发性大血管炎包括大动脉炎（takayasu arteritis），巨细胞动脉炎（giant cell arteritis，GCA）和白塞病（Behcet disease）。原发性ANCA相关性小血管炎包括肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswith polyangiitis，GPA），变应性肉芽肿性多血管炎（allergic granulomatosis with polyangiitis，AGPA）和显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis）。
肺血栓栓塞症可导致急性肺循环与右心功能障碍，严重者可致患者猝死；肺动脉高压可导致慢性肺循环与右心功能障碍，终末期患者需要肺移植；肺血管炎对肺循环与右心功能影响较小，早期诊断和早期治疗可显著改善患者预后。【诊断】（一）临床表现
1.症状
肺血管病的临床症状多种多样，不同病例常有不同的症状组合，但均缺乏特异性。肺栓塞与肺动脉高压不同病例所表现症状的严重程度亦有很大差别，可以从无症状到血流动力学不稳定，甚至发生猝死。肺血管炎症状累及多个系统，缺乏特异性，给诊断带来一定困难。以下列出各种临床症状在不同种类肺血管病中的表现：（1）呼吸困难及气短：
肺栓塞以突发性呼吸困难和气短为主要表现。肺动脉高压患者的呼吸困难与气短呈逐渐加重的慢性过程，尤以活动后明显；当发生晕厥或黑矇时，则往往标志患者的右心功能与心输出量已经明显下降。严重肺血管炎出现重度肺实质损害、肺间质纤维化和支气管哮喘时，也可表现为明显的呼吸困难与气短。（2）胸痛：
肺栓塞合并肺梗死患者表现为胸膜炎性胸痛或心绞痛样疼痛；肺动脉高压患者随着病情加重也会有持续性的胸痛，活动后明显。肺血管炎累及胸膜和出现心肌损害时也可表现为胸痛。（3）晕厥：
高危肺栓塞与终末期肺动脉高压患者常见。可为肺栓塞的唯一或首发症状。肺血管炎少见。（4）烦躁不安、惊恐甚至濒死感：
高危肺栓塞与终末期肺动脉高压患者常见。（5）咯血：
高危肺栓塞、终末期肺动脉高压和肺血管炎患者均常见，常为小量咯血，大咯血少见。显微镜下多血管炎可以咯血为首发症状。（6）关节痛或关节炎：
是ANCA相关血管炎常见表现，常在系统症状出现前出现，在RF阳性的ANCA相关性血管炎患者中极易误诊为类风湿关节炎。（7）肌痛：
肌肉是ANCA相关性血管炎常见受累器官，常出现肌痛、肌无力、肌酶增高等症状。（8）上呼吸道症状：
症状取决于血管炎受累部位，从鼻窦、鼻黏膜炎症表现到声门下狭窄所致呼吸困难等表现各异。（9）其他症状有下肢水肿、胸闷、干咳、腹胀及声音嘶哑等。
2.体征（1）呼吸急促：
为低氧导致的呼吸代偿反应。（2）心动过速：
为低氧与右心负荷增加的表现，如果患者病情控制，通常心率可降至正常范围。（3）血压下降甚至休克：
可为急性肺栓塞的首发表现；终末期肺动脉高压患者可出现明显的血压下降。（4）发绀：
为急性肺栓塞和终末期肺动脉高压和肺血管炎的常见体征，提示缺氧与呼吸衰竭。（5）发热：
常为肺血管炎患者的首发症状；肺栓塞合并肺梗死时也可出现发热。（6）颈静脉充盈或搏动：
晚期右心功能不全时出现颈静脉充盈或怒张；右室充盈压升高可出现颈静脉巨大“a”波。（7）肺部可闻及哮鸣音和/或细湿啰音：
AGPA和MPA多见，肺栓塞合并肺梗死偶见。（8）胸腔积液的相应体征：
肺栓塞和肺动脉高压均可导致胸腔积液，既可表现为单侧，也可表现为双侧胸腔积液。（9）右心扩大体征：
右心扩大可导致心前区隆起，右室肥厚可导致剑突下出现抬举性搏动。（10）心脏杂音：
肺动脉压力升高可出现肺动脉瓣区第二音亢进或分裂，P2＞A2。肺动脉瓣开放突然受阻出现收缩早期喷射性喀喇音；三尖瓣关闭不全引起三尖瓣区的收缩期反流杂音；出现S3表示右心室舒张充盈压增高及右心功能不全，约38%的患者可闻及右室S4奔马律。（11）下肢水肿：
严重右心功能不全可致双下肢水肿；下肢血栓形成可致双下肢不对称性水肿。（12）皮损：
血管炎的皮损随受累血管不同而表现各异。下肢紫癜或风疹样皮损常见于毛细血管和小静脉白细胞破碎性血管炎，皮肤动脉或小动脉的坏死性血管炎常表现为皮肤的结节、坏疽、溃疡或网状青斑。（二）实验室检查和辅助检查
由于肺血管病临床分类复杂，对疑诊肺栓塞与肺动脉高压患者应按照标准诊断流程进行评价，尤其特发性PAH需排除所有已知病因方可诊断。因此肺血管病需大量的实验室检查和辅助检查以明确诊断。
1.D-二聚体
D-二聚体是交联纤维蛋白在纤溶系统作用下产生的可溶性降解产物，为一个特异性的纤溶过程标志物。D-二聚体对急性PE诊断的敏感性达92%～100%，但其特异性较低，仅为4%～43%左右。在临床应用中D-二聚体对急性PTE有较大的排除诊断价值。
2.心肌损伤指标
心肌损伤指标升高预测肺栓塞与肺动脉高压的不良预后。肌钙蛋白 I＞0.4ng/ml，肌钙蛋白 T＞0.1ng/ml，BNP＞90pg/ml和 pro-BNP＞500pg/ml均提示有心肌损害。
3.血液学和免疫学检查
对所有肺栓塞患者均应进行易栓症筛查，以确定患者的抗凝疗程。对所有疑诊PH的患者均应常规进行血常规、血生化、甲状腺功能、自身免疫抗体检测、HIV抗体及肝炎相关检查等，以便进行准确的诊断分类。考虑肺血管炎患者应检测ANCA、血沉和CRP等。
4.心电图
急性肺栓塞典型心电图为SQT征（即Ⅰ导S波加深，Ⅲ导出ⅠⅢⅢ现Q/q波及T波倒置）和V～V的T波改变和ST段异常；心电图的动态14改变对于PE诊断意义更大。心电图可用于判断PH患者是否存在右室肥厚和电轴右偏。PAH晚期可出现心房扑动、心房颤动等房性心律失常，很少出现室性心律失常。
5.胸片
急性PE患者可表现为区域性肺血管纹理变细、稀疏或消失，肺野透亮度增加；肺野局部浸润性阴影；尖端指向肺门的楔形阴影；肺不张或膨胀不全；右下肺动脉干增宽或伴截断征；肺动脉段膨隆以及右心室扩大征等。PH患者常见征象有：肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张，伴外周肺血管稀疏的“截断现象”；右心房和右心室扩大。胸部X线检查还助于发现肺血管炎患者的肺部浸润影、实变影、空洞和纤维化等改变。
6.肺功能和动脉血气分析
肺功能和动脉血气分析有助于发现肺血管病患者的通气与弥散障碍；血气分析有助于发现低氧血症，甚至是Ⅰ型或Ⅱ型呼吸衰竭。
7.超声心动图
超声心动图在肺血管病诊断中的价值：①偶可因发现肺动脉近端的血栓而确定PE诊断；②为诊断中危PE的依据；③估测肺动脉收缩压；④评估PH病情严重程度和预后：包括右房压、左右室大小、三尖瓣收缩期位移（TAPSE）、Tei指数以及有无心包积液等；⑤PH病因诊断：发现心内畸形、大血管畸形等，并可排除左心病变所致的被动性肺动脉压力升高。
8.胸部CT、高分辨率CT（HRCT）及CT肺动脉造影（CTPA）
主要目的有：①了解有无肺实质和肺间质病变及其程度、肺动脉内有无占位病变、血管壁有无增厚、管腔有无狭窄、主肺动脉及左右肺动脉有无淋巴结挤压等；②HRCT有助于发现间质性肺疾病和早期肺气肿，也是诊断肺静脉闭塞病的重要手段；③CTPA可使大多数急性PE和慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）确诊，还可以筛查出有肺动脉内膜剥脱术适应证的患者。
9.肺通气灌注扫描
肺通气灌注扫描是诊断急性PE与CTEPH的重要检查项目。其诊断急性PE与CTEPH的敏感性优于CT肺动脉造影。
10.肺动脉造影
肺动脉造影诊断价值在于：①为PE诊断的金标准；②筛查出适合外科手术的CTEPH患者及进行术前评价；③肺血管炎的确诊及明确肺血管受累程度；④肺动静脉瘘的诊断；⑤提示肺动脉内肿瘤的诊断；⑥先天性肺动脉发育异常的诊断。血流动力学不稳定的PAH患者进行肺动脉造影可能会导致右心功能衰竭加重甚至猝死。
11.心脏MRI
磁共振（MRI）对段以上肺动脉内栓子诊断的敏感性和特异性均较高，避免了注射碘对比剂的缺点，与肺血管造影相比，患者更易于接受。适用于碘对比剂过敏的患者。MRI具有潜在的识别新旧血栓的能力，有可能为将来确定溶栓方案提供依据。
心脏MRI可以直接评价右心室大小、形状和功能等，还可以测量每搏量、心输出量（CO）、肺动脉扩张能力及右室厚度等参数。是PH患者随访期间评价血流动力学参数的重要无创手段。
12.右心导管检查（RHC）
右心导管检查不仅用于确诊PAH，也用于指导制订治疗策略。右心导管检查可获得以下右心血流动力学参数：①心率、体循环血压和动脉血氧饱和度；②上下腔静脉压力、血氧饱和度和氧分压；③右心房、右心室压力（注意需测量右室舒张末压而非右室平均压）和血氧饱和度；④肺动脉压力（PAP）和混合静脉血氧饱和度（SvO）；⑤2PCWP；⑥CO、心指数（CI）；⑦全肺阻力、肺动脉阻力和体循环阻力；⑧对疑诊门脉高压相关PAH患者还需测量肝静脉压力梯度（＞5mmHg提示门脉压力增高）。
13.急性肺血管扩张试验
适用于特发性（IPAH）、遗传性（HPAH）和药物相关性PAH患者，以评估可否使用高剂量CCB治疗。
14.睡眠监测
约有15%阻塞性睡眠呼吸障碍的患者合并PH，故对于有可疑阻塞性睡眠呼吸障碍的疑诊PH患者应进行睡眠监测。
15.腹部超声
用于排除合并肝硬化和门脉高压患者。（三）诊断原则
1.急性肺栓塞
急性肺栓塞的临床表现不典型。如果患者有静脉血栓栓塞症的原发或继发危险因素，出现不明原因的呼吸困难、胸痛、血压下降等，伴有单侧或双侧不对称性下肢肿胀、疼痛等，应考虑急性肺栓塞的可能。肺栓塞的全面诊断包括四个方面：①肺栓塞的确诊；②肺栓塞的危险分层；③寻找血栓来源；④筛查VTE的原发与继发危险因素。
2.肺动脉高压
肺动脉高压的诊断应按照流程执行，以免误诊和漏诊。患者出现劳累性呼吸困难、晕厥、心绞痛和/或运动耐量进行性减低，同时合并PAH的相关疾病和/或危险因素如：家族史、CTD、CHD、HIV感染、门脉高压或诱发PAH的药物毒物摄入史等，怀疑合并肺动脉高压时，应行超声心动图检查。当超声心动图符合PH即可启动诊断流程，首先排查常见PH临床分类（第2大类和第3大类），之后排查第4大类，最后诊断并区分第1大类中的不同类型，以及第5组中的罕见情况。
3.肺血管炎
原发性血管炎是一类少见疾病，诊断极具挑战性。正确诊断需综合考虑患者的临床表现、影像学和组织病理学结果。①患者有局部缺血的症状与体征时应考虑大血管炎诊断（GCA和大动脉炎）。提示大血管炎的主要影像学表现是动脉壁增厚。②白塞病是肺动脉瘤的最常见病因。患者有反复发作的口腔和生殖器溃疡和葡萄膜炎时，可直接考虑白塞病的诊断。③肺部出现不明原因的结节或空洞，在除外感染和恶性肿瘤时应考虑血管炎，特别是GPA的可能。④患者有哮喘病史，嗜酸性粒细胞增高，肺部出现片状毛玻璃影或实变影时，应考虑AGPA诊断。⑤患者有咯血，肺部有毛玻璃影、实变影和纤维化，同时合并肾功能损害应考虑MPA可能。【治疗原则】
1.急性肺栓塞
急性肺栓塞的治疗包括溶栓治疗、抗凝治疗和非药物治疗。其中非药物治疗包括下腔静脉滤器植入、介入溶栓及取栓和外科手术取栓等。治疗方案的制订应综合考虑患者的出血风险、肺栓塞危险分层、肺栓塞的原发与继发危险因素和诊疗团队的技术水平。对于静脉血栓栓塞症的高危患者，应采用适当的药物预防和/或机械预防措施。
2.肺动脉高压（1）一般治疗：
建议肺动脉高压患者避免妊娠，注射疫苗预防流感、肺炎球菌等感染，同时给予心理康复支持与运动康复治疗。（2）支持治疗：
有右心衰及液体潴留的患者建议使用利尿剂。动脉血氧分压＜60mmHg的患者建议持续长期吸氧。特发性、遗传性和多环芳烃类药物所致肺动脉高压患者，可使用口服抗凝药物治疗。（3）选择性肺血管扩张药物：
目前已上市的肺血管扩张药物有：钙通道阻滞剂（CCBs）、前列环素及其结构类似物、前列环素受体激动剂、内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂和鸟苷酸环化酶激动剂等。选择性肺血管扩张剂的用药模式包括初始单药治疗、初始联合治疗和序贯联合治疗。初发肺动脉高压WHO功能分级Ⅱ级和Ⅲ级患者，建议给予初始单药治疗或初始联合口服药物治疗，WHO功能分级Ⅳ级患者给予包含静脉依前列醇的初始联合治疗。初始治疗临床疗效不满意时，可序贯两药联合或序贯三药联合治疗。（4）房间隔造瘘术：
经充分上述内科治疗之后，患者症状仍无明显好转，可推荐患者进行房间隔造瘘术，以降低右室前负荷，增加左室充盈压和CO，从而改善血流动力学和临床症状。（5）肺血管介入治疗：
先天性、遗传性或继发性肺动、静脉狭窄患者可采用经皮球囊扩张或支架植入术；部分不适宜手术的CTEPH患者或术后残留肺动脉高压患者可采用肺动脉介入治疗以改善症状。（6）肺移植：
在国外，单肺移植、双肺移植和心肺移植均可用于治疗终末期PAH。
3.肺血管炎
治疗可分为诱导缓解、维持治疗以及控制复发三部分。糖皮质激素为首选，如果控制不佳可加用细胞毒类药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。部分重症患者需要激素冲击治疗和血浆置换等。维持治疗的原则是以糖皮质激素最低有效剂量维持。此类患者需长期随访，密切观察ANCA、血沉与CRP变化，以早期发现病情复发并予以治疗。部分大动脉炎累及肺动脉导致局限性狭窄患者需要肺动脉介入治疗。肺血管炎导致原位血栓形成患者需要抗凝治疗。【预后】
1.急性肺栓塞
首次发生急性肺血栓栓塞的病死率很不一致，取决于栓塞的范围和病人原来的心肺功能状态。有明显心肺功能障碍者严重肺栓塞后的死亡率高（约＞25%）。原来心肺功能正常者大多不致死亡，除非肺血管床的阻塞超过50%。首次发生的致命性肺栓塞常在1～2小时内死亡。未经治疗病人反复栓塞的机会约50%；其中多达半数可能死亡。抗凝治疗可使复发率降至约5%；其中约20%可能死亡。首次发生急性肺栓塞的患者即使规范抗凝治疗，也有约2%～5%的患者发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压。
2.肺动脉高压
PH特点是肺循环阻力（PVR）的持续升高与心输出量（CO）的持续下降。肺动脉高压患者大多预后较差。以特发性肺动脉高压为例，WHO心功能Ⅳ级患者未经治疗的总生存时间不超过6个月，堪比恶性肿瘤；WHO心功能Ⅲ级患者的总生存时间约2.6年；WHO心功能Ⅰ～Ⅱ级患者的总生存时间约4.9年。因此肺动脉高压患者需要针对高危患者常规筛查，做到早诊断和早治疗。经依前列醇早期干预的WHO心功能Ⅰ～Ⅱ级患者的5年总生存率可以达到70%以上；WHO心功能Ⅲ级患者的5年总生存率只有不到40%；而WHO心功能Ⅳ级患者的5年总生存率为0。特发性肺动脉高压的早诊和早治还可以显著改善心功能和心输出量，而晚期干预不能避免心功能的下降。因此，IPAH强调早期诊断与早期治疗。
继发于其他多种疾病的第一大类PAH，第二、三、五大类肺动脉高压的预后与原发病密切相关。第三大类CTEPH患者经肺动脉内膜剥脱术可治愈，如果不适合手术或术后有肺动脉高压残留的患者预后不良。
3.肺血管炎
不同类型肺血管炎的预后差异较大。大动脉炎累及肺血管为慢性进行性血管病变，受累的动脉可形成侧支循环满足血供。糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可改善预后。死因主要为脑出血和肾衰竭。
GPA的预后与受累脏器的程度有关，局限性GPA的预后较好，广泛的血管炎且累及到肺脏和肾脏的全身性GPA预后较差。未经治疗的GPA患者有90%在两年内死亡，死因通常是呼吸衰竭和/或肾衰竭，糖皮质激素联合环磷酰胺治疗明显地改善了GPA的预后，使80%的患者存活时间超过5年。
AGPA未经治疗的患者约50%在血管炎形成后3个月死亡。糖皮质激素可改变疾病的自然病程。经激素治疗的AGPA 1年存活率为90%，5年存活率为62%～75%。AGPA最常见的死亡原因是心肌受累导致的心脏衰竭或心肌梗死，其次是肾衰。合并心肌损害者，5年死亡率达70%。
MPA患者90%经激素和免疫抑制剂治疗能得到改善，75%的患者可完全缓解。约30%的患者在1～2年后复发。MPA的5年生存率大约为74%。主要死亡原因是不能控制的肾衰竭、肺脏受累及继发感染。（李圣青）参考文献
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肺血栓栓塞症（pulmonary thromboembolism，PTE）为PE的最常见类型，占PE中的绝大多数，通常所称PE即指PTE。肺动脉发生栓塞后，若其支配区的肺组织因血流受阻或中断而发生坏死，称为肺梗死（pulmonary infarction，PI）。引起PTE的血栓主要来源于深静脉血栓栓塞（deep venous thrombosis，DVT）。PTE常为DVT的并发症。PTE与DVT共属于静脉血栓栓塞症（venous thromboembolism，VTE），为VTE的两种类别。【流行病学】
欧美流行病学调查资料显示VTE是继缺血性心脏病和卒中之后位列第三的最常见心血管疾病。DVT和PTE的年发病率分别为1‰和0.5‰。全美因VTE造成的相关死亡每年超过29.6万例。英国每年VTE死亡人数超过乳腺癌、艾滋病与交通事故总和的5倍。欧美国家住院患者10%的院内死亡是由PE导致。
我国VTE的诊治水平相对滞后，导致DVT和PTE存在大量的误诊和漏诊现象。随着近些年VTE诊疗技术的不断推广和普及，VTE的诊治水平有显著提高，越来越多的VTE患者得到确诊。我国60家大型医院的统计资料显示住院患者PTE的年发病率由1997年的0.26‰升至2008年的1.45‰。【VTE危险因素】
静脉血栓栓塞症的危险因素包括原发性危险因素和继发性危险因素。原发性危险因素由遗传变异引起（表2-1-1），常以反复静脉血栓栓塞为主要临床表现。如40岁以下的年轻患者无明显诱因或反复发生VTE，或呈家族遗传倾向，应注意做相关遗传学检查。继发性危险因素是指后天获得的易发生VTE的多种病理生理异常，包括骨折、多种战创伤和手术等。上述危险因素可以单独存在，也可同时存在、协同作用。表2-1-1 静脉血栓栓塞症的危险因素续表【发病机制和病理生理】（一）发病机制
PTE的血栓大多来自下肢深静脉血栓脱落，也可来自上肢静脉、内脏静脉和右心房与右心室的血栓脱落。血栓脱落后随着血液循环流至下腔静脉或上腔静脉、右心房、右心室，通过三尖瓣流至肺动脉主干，栓塞至肺动脉主干及其远端。PTE的发病机制如图2-1-1所示。图2-1-1 PTE的发病机制外周深静脉血栓脱落随着血流到达右心系统，进入肺动脉栓塞远端分支，导致肺梗死（二）病理生理
1.血流动力学改变
外周深静脉来源的血栓堵塞肺动脉主干或大的肺动脉分支，导致短时间内肺动脉压力迅速升高，右心后负荷急剧增加可导致急性右心衰竭。神经体液因素可进一步加剧肺循环阻力的升高和右心衰竭。肺循环血量的急剧下降导致左心回心血量下降和左心输出量的下降，使得重要脏器供血不足，严重时可引起体循环血压下降、晕厥甚至休克。肺栓塞时主动脉压的下降和右心室压的升高使得冠状动脉供血不足，心肌血流减少，特别是右室内膜下心肌缺血，加之心肌耗氧量增加，容易诱发心绞痛。
2.气体交换障碍
正常的肺泡通气量（V）与肺血流量（Q）的比例[肺通气/灌注比（V/Q）]为0.84，两者中任一变化均可影响肺泡气体交换。肺栓塞发生后，栓塞部分形成死腔样通气，即有通气但无血流灌注，V/Q比例升高，使肺泡不能有效地进行气体交换。阻塞血管血量转流到未阻塞的肺血管，使未栓塞部分的肺血流相对增加，引起肺内分流，此部分虽然通气正常，但处于高血流灌注状态，V/Q比例下降。因此，肺栓塞可致V/Q严重失调，导致气体交换障碍而致低氧血症，严重时发生Ⅰ型呼吸衰竭。低氧和神经体液的作用，可导致过度通气，使得CO2排出量增加，发生呼吸性碱中毒。
3.肺梗死
栓塞肺动脉灌注区域的肺组织因血流受阻或中断而发生坏死，称为肺梗死。正常生理情况下肺组织接受肺动脉和支气管动脉的血流供应以及肺泡的氧供，因此，不易发生肺梗死。只有当肺栓塞合并肺泡局部出血性改变、心力衰竭、休克或原有心肺疾病时，使栓塞区域的通气、肺动脉和支气管动脉血流受阻才会导致肺梗死。【临床表现】（一）症状
PTE的临床症状多种多样，不同病例常有不同的症状组合，但均缺乏特异性。不同病例所表现症状的严重程度亦有很大差别，可以从无症状到血流动力学不稳定，甚至发生猝死。以下根据国内外对PTE症状学的描述性研究，列出各种临床症状及其发生率。
1.呼吸困难及气促（89%～90%）
是最常见的症状，尤以活动后明显。
2.胸痛
包括胸膜炎性胸痛（40%～70%）或心绞痛样疼痛（4%～12%）。
3.晕厥（11%～20%）
可为PTE的唯一或首发症状。
4.烦躁不安、惊恐甚至濒死感（55%）。
5.咯血（11%～30%）
常为小量咯血，大咯血少见。
6.咳嗽（20%～37%）。
7.心悸（10%～18%）。
需要注意的是临床上出现所谓“急性肺梗死三联征”（呼吸困难、胸痛及咯血）者不足30%。（二）体征
急性肺栓塞的体征不具有特异性，呼吸急促与心动过速是最常见的体征。其他少见体征见表2-1-2。表2-1-2 急性肺栓塞的体征（三）下肢DVT的症状与体征
PTE通常合并DVT，特别是下肢DVT。下肢DVT主要表现为患肢肿胀、周径增粗、疼痛或压痛、浅静脉扩张、皮肤色素沉着、行走后患肢易疲劳或肿胀加重。约半数或以上的下肢深静脉血栓患者无自觉临床症状和明显体征。（四）上肢DVT的症状与体征
大约5%～10%的VTE累及上肢静脉。上肢深静脉血栓按病因分两大类：原发性（不明原因伴或不伴易栓症，胸廓出口综合征）和继发性（中心静脉置管、心脏起搏器或肿瘤所致）。继发性上肢DVT占75%的病例，最常见的危险因素是中心静脉置管。
上肢DVT可累及锁骨下、腋窝或肱静脉，也可延伸到头臂静脉、上腔静脉或颈内静脉。临床表现包括急性和慢性上肢疼痛、肿胀、颜色改变及双上肢、颈部、胸部扩张的侧支血管。上肢DVT可能导致的并发症包括：症状性PTE（约5%），复发性上肢DVT（5年随访约8%），上肢血栓栓塞后综合征（约20%）。没有中心静脉置管者，优势上肢则更容易受累及。上肢DVT累及腋静脉或更近端的静脉比局限于臂丛静脉并发症发生率更高且更严重。通常我们所说的上肢DVT是指血栓累及腋窝或更近端的静脉。（五）浅静脉血栓栓塞（SVT）
SVT比DVT研究的少，但比DVT的发生率高。通常发生在下肢。往往合并静脉曲张，慢性静脉功能不全，恶性肿瘤，易栓症，妊娠或雌激素治疗史，肥胖，硬化治疗史，长途旅行或既往有VTE史等，也可以为原因不明。大约2/3的下肢SVT累及大隐静脉。SVT通常合并DVT，血栓脱落也易致肺栓塞。（六）内脏静脉血栓栓塞症的症状与体征
内脏静脉血栓发病率较低，血栓脱落也可导致PTE。在门静脉系统发生的血栓，包括肠系膜上静脉、肠系膜下静脉、脾静脉和门静脉统称为内脏静脉血栓形成。根据血栓发生的位置和范围、血栓再通的速度和范围、门静脉侧支循环情况和动脉血流灌注情况的不同，内脏静脉血栓可能导致肠梗死、脾梗死或慢性门静脉高压。急、慢性内脏静脉血栓可有临床症状，但很多发作都是在做其他影像学检查，如评估手术或药物治疗肿瘤的疗效时，偶然发现的。肝静脉血栓形成，尤其是肝静脉主干阻塞引起的Budd-Chiari综合征（布-加综合征），可导致肝功能损害和凝血功能异常。肾静脉血栓形成，可导致肾功能损害。【诊断】（一）实验室检查与辅助检查
1.血气分析
常表现为低氧血症，低碳酸血症，肺泡-动脉血氧分压差[P（A-a）O]增大。部分患者的结果可以正常。2
2.D-二聚体
D-二聚体是交联纤维蛋白在纤溶系统作用下产生的可溶性降解产物，为一个特异性的纤溶过程标志物。在血栓栓塞时因血栓纤维蛋白溶解使其血中浓度升高。D-二聚体对急性PTE诊断的敏感性达92%～100%，但其特异性较低，仅为4%～43%左右。手术、肿瘤、炎症、感染、组织坏死等情况均可使D-二聚体升高。在临床应用中D-二聚体对急性PTE有较大的排除诊断价值，若其含量低于500μg/L，可基本除外急性PTE。酶联免疫吸附法（ELISA）是较为可靠的检测方法，建议采用。
3.胸片
多有异常表现，但缺乏特异性。可表现为：区域性肺血管纹理变细、稀疏或消失，肺野透亮度增加；肺野局部浸润性阴影；尖端指向肺门的楔形阴影（图2-1-2A）；肺不张或膨胀不全；右下肺动脉干增宽或伴截断征（图2-1-2B）；肺动脉段膨隆以及右心室扩大征；患侧横膈抬高；少-中量胸腔积液征等。仅凭X线胸片不能确诊或排除PTE，但在提供疑似PTE线索和除外其他疾病方面，X线胸片具有重要作用。图2-1-2 PTE的胸片表现A.基底在胸膜，尖端指向肺门的实变影（黑箭）；B.右上肺动脉呈截断征（白箭），远端肺纹理消失，右下肺动脉干增宽
4.心电图
大多数病例表现有非特异性的心电图异常。较为多见的表现包括V～V的T波改变和ST段异常；部分病例可出现SQT征（即Ⅰ14ⅠⅢⅢ导联S波加深，Ⅲ导联出现Q/q波及T波倒置）；其他心电图改变包括完全或不完全右束支传导阻滞；肺型P波；电轴右偏，顺钟向转位等。心电图改变多在发病后即刻开始出现，以后随病程的发展演变而呈动态变化。观察到心电图的动态改变较之静态异常对于提示PTE具有更大意义。
5.肺动脉CT血管成像
能够发现段以上肺动脉内的栓子，是PTE的确诊手段之一。PTE的直接征象为肺动脉内的低密度充盈缺损，部分或完全包围在不透光的血流之间（轨道征），或者呈完全充盈缺损，远端血管不显影（敏感性为53%～89%，特异性为78%～100%）（图2-1-3）；间接征象包括肺野楔形密度增高影，条带状的高密度区或盘状肺不张，中心肺动脉扩张及远端血管分支减少或消失等。CT对亚段PTE的诊断价值有限。肺动脉CT血管成像需注意肺动脉栓塞与肺动脉闭塞的区别。CT扫描还可以同时显示肺及肺外的其他胸部疾病。因此，肺动脉CT血管成像逐渐取代了有创性肺动脉血管造影检查。碘剂过敏和肾功不全患者禁用。阴性患者高度怀疑PTE时，仍需做肺通气/灌注扫描。
6.肺通气/灌注扫描
是PTE重要的诊断方法。典型征象是呈肺段分布的肺灌注缺损，并与通气显像不匹配。但是由于许多疾病可以同时影响患者的肺通气和血流状况，致使通气/灌注扫描在结果判定上较为复杂，需密切结合临床进行判读。一般可将扫描结果分为三类：（1）高度可能：
其征象为至少一个或更多叶段的局部灌注缺损而该部位通气良好或X线胸片无异常。（2）正常或接近正常。（3）非诊断性异常：
其征象介于高度可能与正常之间。图2-1-3 肺动脉CT成像A.肺动脉主干增宽，左、右肺动脉主干可见明显的充盈缺损（白箭），远端肺动脉分支显影明显减少；B.右上叶肺动脉充盈缺损（白箭），远端肺动脉显影减少
7.肺动脉造影
为PTE诊断的金标准。其敏感性约为98%，特异性为95%～98%。PTE的直接征象有肺血管内对比剂充盈缺损，伴或不伴轨道征的血流阻断（图2-1-4）；间接征象有肺动脉对比剂流动缓慢，局部低灌注，静脉回流延迟等。如缺乏PTE的直接征象，不能诊断PTE。肺动脉造影是一种有创性检查，发生致命性或严重并发症的可能性分别为0.1%和1.5%，应严格掌握其适应证。如果其他无创性检查手段能够确诊PTE，而且临床上拟仅采取内科治疗时，则不必进行此项检查。图2-1-4 肺动脉造影A.左下肺动脉可见充盈缺损，远端肺动脉分支显影稀疏（白箭、红箭）；B.左肺动脉主干充盈缺损，远端肺动脉分支不显影（红色圆圈）
8.磁共振（MRI）
对段以上肺动脉内栓子诊断的敏感性和特异性均较高，避免了注射碘对比剂的缺点，与肺血管造影相比，患者更易于接受。适用于碘对比剂过敏的患者。MRI具有潜在的识别新旧血栓的能力，有可能为将来确定溶栓方案提供依据。（二）PTE的临床分型
1.PTE临床分型相关检查（1）心脏B超：
在提示诊断和除外其他心血管疾病方面有重要价值。对于严重的PTE病例，超声心动图检查可以发现右室壁局部运动幅度降低；右心室和/或右心房扩大；室间隔左移和运动异常；近端肺动脉扩张；三尖瓣反流速度增快；下腔静脉扩张，吸气时不萎陷。这些征象说明肺动脉高压、右室高负荷和肺源性心脏病，提示或高度怀疑PTE，但尚不能作为PTE的确定诊断标准。超声心动图为划分次大面积PTE的依据。检查时应同时注意右心室壁的厚度，如果增厚，提示慢性肺源性心脏病，对于明确该病例存在慢性血栓栓塞有重要意义。若在右房或右室发现血栓，同时患者临床表现符合PTE，可以作出诊断。超声检查偶可因发现肺动脉近端的血栓而确定诊断。（2）心肌损伤指标：
心肌损伤指标升高预测不良预后。肌钙蛋白I＞0.4ng/ml，肌钙蛋白 T＞0.1ng/ml，BNP＞90pg/ml和 pro-BNP＞500pg/ml均提示有心肌损害。
2.PTE的临床分型（1）高危（大面积）肺栓塞：
急性肺栓塞合并持续性低血压、无脉或持续心动过缓（心率＜40次/分，合并休克的症状与体症），收缩压＜90mmHg，持续至少15分钟，或需要升压药物维持。除外其他原因所致低血压，如心律失常、血容量不足、脓毒血症或左室功能不全。（2）中危（次大面积）肺栓塞：
急性肺栓塞不合并体循环低血压（收缩压＜90mmHg），但是合并右心功能障碍或心肌损伤。
右心功能障碍至少具备以下1条：①超声心动图提示右室扩大（心尖4腔图右室直径/左室直径＞0.9）或右室收缩功能障碍；②CT提示右室扩大（4腔图右室直径/左室直径＞0.9）；③BNP＞90pg/ml；④N 端 pro-BNP＞500pg/ml；⑤心电图改变（新发完全或不完全右束支传导阻滞，胸前导联ST段抬高或降低，或胸前导联T波倒置）。心肌损害至少具备以下1条：①肌钙蛋白 I＞0.4ng/ml；②肌钙蛋白 T＞0.1ng/ml。（3）低危（非大面积）肺栓塞：
血流动力学稳定，无右心功能不全或心肌损伤。临床病死率＜1%。（三）寻找血栓的来源
1.静脉超声检查
通过直接观察血栓、探头压迫观察或挤压远侧肢体试验和多普勒血流探测等技术，可以发现95%以上的近端下肢静脉内的血栓。静脉不能被压陷或静脉腔内无血流信号为DVT的特定征象和诊断依据。对腓静脉和无症状的下肢深静脉血栓，其检查阳性率较低。超声技术也可用于上肢深静脉、肝静脉、浅静脉等部位的血栓检查。
2.MRI
对有症状的急性DVT诊断的敏感性和特异性可达90%～100%，部分研究提示，MRI可用于检测无症状的下肢DVT。MRI在检出盆腔和上肢深静脉血栓方面有优势，但对腓静脉血栓其敏感性不如静脉造影。
3.下腔静脉CT血管显像
可显示下肢静脉系统、髂内、髂外静脉、下腔静脉、肾静脉、肠系膜静脉、脾静脉、肝静脉、门静脉系统的血栓形成（图2-1-5）。对下肢DVT合并腹痛、肝肾功能异常的患者，此项检查有助于血栓的精确定位。肾功能不全和碘对比剂过敏的患者可选用超声检查和放射性核素静脉造影。
4.放射性核素静脉造影
属无创性DVT检查方法，常与肺灌注扫描联合进行。另适用于对比剂过敏者。图2-1-5 下腔静脉CT血管显像下腔静脉血栓形成（白箭）；肝静脉未见显影。肝外缘及脾脏周围积液，胆囊窝积液，腹腔内少许渗出
5.静脉造影
是诊断DVT的金标准，可显示静脉堵塞的部位、范围、程度及侧支循环和静脉功能状态，其诊断敏感性和特异性均接近100%。（四）PTE危险因素筛查
PTE的危险因素包括原发性和继发性危险因素两大类。首先应尽可能筛查原发性危险因素。其次，应详尽询问病史，寻找导致肺栓塞的继发性危险因素。PTE的发生是否存在危险因素以及危险因素的类型决定了患者下一步的治疗用药和疗程。【鉴别诊断】（一）栓子类型
鉴别栓塞类型或栓子来源主要依靠病史、发病过程和相关的实验室检查结果进行分析判断。
1.空气栓塞
多为输液、减压病和外科手术的并发症。典型的症状是早期的神志丧失，可以伴有或不伴有抽搐或其他中枢神经系统症状。有时可发生从行为改变到轻偏瘫的轻度症状和体征。单独的或伴有气体栓塞的过度肺膨胀可产生纵隔和皮下气肿。气胸少见但更严重。咯血或血性泡沫痰提示肺部损害。空气栓塞时测定中心静脉压升高，并可能抽吸到空气，行右心室腔穿刺时，心脏抽得的血液呈泡沫状，两者均具有确诊意义。
2.羊水栓塞
是严重的妊娠并发症，其发病过程是羊水通过子宫颈内静脉、胎盘附着部位或子宫创伤部位而进入母体静脉系统。目前诊断主要依靠临床症状，并应注意与孕期的其他疾病相鉴别，尸检在肺血管内可见胎儿鳞状细胞、黏蛋白、毛发和胎粪。美国的羊水栓塞诊断标准为：产妇出现急性低血压或心脏停搏；产妇急性缺氧，表现为呼吸困难、发绀或呼吸停止；产妇凝血机制障碍，实验室数据表明血管内纤维蛋白溶解，或无法解释的严重出血；上述症状发生在子宫颈扩张、子宫收缩、分娩、剖宫产时或产后30分钟内；对上述症状没有其他可信的解释。
3.脂肪栓塞综合征
常在长骨、髋骨骨折后12～48小时发生。脂肪栓塞综合征是由于脂肪栓子进入血流阻塞小血管，尤其是阻塞肺内毛细血管，使其发生一系列的病理生理改变和临床表现。临床表现各异，纯脑型最少见。常见临床表现有：①皮下出血：可在伤后2～3天左右，双肩前部、锁骨上部、前胸部、腹部等皮肤疏松部位出现，也可见于结膜或眼底，伤后1～2天可成批出现，迅速消失，可反复发生。因此，对骨折病人入院数天内应注意检查。②呼吸系统症状体征及影像学表现：主要症状为呼吸困难、咳嗽、咳痰（经常有血性），但肺部听诊湿性啰音不是特有体征。典型肺部X线可见全肺出现“暴风雪”状阴影，并常有右心负荷量增加的影像。但这种阴影不一定都能发现，而且如无继发感染，可以很快消失。③神经系统症状：主要表现为头痛、不安、失眠、兴奋、谵妄、错乱、昏睡、昏迷、痉挛、尿失禁等症状。虽很少出现局灶性症状，但偶然可有斜视、瞳孔不等大及尿崩症等，因此，当有些骨折病例出现难以解释的脑症状时，应怀疑脂肪栓塞。脂肪栓塞综合征根据临床表现即可确诊。
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