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发布时间:2020-07-04 11:26:17

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作者:蒋先镇

出版社:世界图书出版广东有限公司

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蒋先镇尿道下裂手术学

蒋先镇尿道下裂手术学试读:

作者简介

蒋先镇,男,汉族,湖南永州籍,中共党员,泌尿外科专家,现任中南大学湘雅三医院一级主任医师、教授、博士生导师,中南大学第二届湘雅名医。1969年毕业于原湖南医学院医疗系。在湘雅医院工作期间历任住院医师(含总住院医师)、主治医师、副教授、主任医师。1995年调任湘雅三医院担任泌尿外科第一任主任、外科教研室副主任、主任。20世纪90年代初赴美国考察,在John W.Duckett领导的科室考察学习一年。1998年经有关部门批准,与美国弗罗里达男科中心合作,成立了湘雅三医院男性病研究中心。2004年筹备成立中华医学会湖南省男科学专业委员会,历任第一、二届主任委员;兼任中华医学会男科学会委员、中国医师协会泌尿外科分会委员,曾兼任湖南省泌尿外科专业委员会副主任委员、湖南省小儿外科专业委员会副主任委员;被聘为《中华男科学杂志》、《中国男科学杂志》、《国际泌尿系统杂志》、《临床小儿外科杂志》、《医学临床研究》、《医学新知》等杂志编委;是湖南省计划生育指导组成员,湖南省关爱女孩行动专家组成员,曾主持和参与湖南省、卫生部和国家自然科学基金资助的多项教材和课题研究,多次获湖南省医学科技进步奖。先后发表学术论文170余篇,主编出版《外科学基本原则》、《泌尿外科典型病例分析》、《人体结石之谜》等书,另参编著作12部。

著者的话

尿道下裂是男性最常见的先天性阴茎和尿道畸形。近200年来,对先天性阴茎和尿道畸形的矫治手术方法多达数百种,但没有哪一种手术方法能适合所有患者,也就是说每一手术方式都有特定的适应证。20世纪90年代至21世纪头十年,随着现代科技的发展,对尿道下裂的治疗成就令人欣慰。改革开放以后,欧美技术快速传入,在中国大陆,关于对尿道下裂手术治疗的长足发展,主要有三大进步:一是手术年龄提前;二是改分期尿道修复为一期修复;三是使用7-0 PDS线或Vicryl线,应用放大镜和采用小儿外科或眼科器械,使得成功率大幅上升。1992年本人在John.W.Duckett那里学习时,看到他用极小的注射针头注水来分离极薄的组织时,心想:如此简单的方法,我们怎么没想到呢?

作者经过44年的临床积累,有过失败的教训,也有成功的喜悦。亲手施行尿道下裂修复手术已超过千例。作者并未想将此书编写成宏篇巨著,其着重点还在临床实践,主要想把自己在临床工作实践中的点滴体会演变成文字,以便与大家共享。本人认为,既然手术方法多达数百种,说明尿道下裂手术必须因人而异。对患者来说,应采用最适合的手术方法;对术者来说,应选择最熟悉、最有把握的方法,不应因学术上的潮流而刻意追求某种术式。有鉴于此,作者只概述了自己经常使用的手术方法和对术后相关并发症的处理,奉献给同道,希望收到抛砖引玉的效果。

在本书编写过程中,特别得到了尊敬的老师申鹏飞教授的支持,他还许诺为本书写序言,可惜申教授不幸因病逝世,序言空缺成了终生憾事。在筹划、写作、出版过程中还得到了刘笑春教授的指点,使本书得以顺利完成和出版。尚有大量的图片整理,数万字的打印、校对,得到了谌安君和吴萍辉女士的鼎力相助,在此深表谢意。对曾经与我一起同台配合手术的同事一并致谢。然限于本人的学识,本书写作中的错漏之处,恳请读者批评指正,不胜感激。2014年3月

第一章 尿道下裂概况

*尿道下裂发病状况和相关危险因素*尿道下裂外生殖器解剖缺陷和相关畸形*尿道下裂手术治疗史

第一节 尿道下裂发病状况和相关危险因素

一、尿道下裂发病率和胚胎尿道成形过程

先天性尿道下裂是男性泌尿生殖系统最常见的畸形之一。英文“Hypospadias”一词衍生于希腊词根“hypo”,意思是“在下面”,希腊词根“spadon”意思是“裂隙”,后来指尿道口的位置。国外有资料称,尿道下裂发病率在1000个男孩中约有8.2个。其中,常见的为龟头型和冠状沟型,约占87%;阴茎型占10%;阴茎阴囊型占3%。中南大学湘雅三医院的资料显示:会阴型占3.0%,阴囊型占8.7%,阴茎阴囊型占31.1%,阴茎型占57.2%。对尿道下裂之分类是根据尿道开口的位置,通常分为阴茎头型、冠状沟型,阴茎远端、中部及近端开口型,阴茎阴囊型,阴囊型和会阴型。尿道开口的位置很容易通过牵拉阴茎腹侧皮肤而发现,一般都伴有阴茎下曲畸形,但下弯的程度可有不同。我国黄婉芬报道新生儿尿道下裂发病率为3/1000。北京儿童医院近30年来收治尿道下裂1000余例,占小儿外科收治病人的1/3。有关资料显示,西班牙人发病率最低,美国黑人发病率中等,白种人发病率最高,这说明遗传基因对先天性尿道下裂的发生有重大影响。城市人口中尿道下裂的发病率明显高于乡村,这说明环境因素也有很大的影响。

如此高的尿道下裂发病率究竟是如何产生的?目前所知,在人胚胎发育的第6周,在脐部和尾部间出现了一个生殖结节,此结节会逐渐发育成阴茎。在生殖结节尾部正中凹陷处是尿道襞,在尿道沟凹陷之底部是尿生殖窦膜。在胚胎第7周时尿生殖窦膜破裂形成尿生殖孔,此孔将尿生殖窦和尿道沟连通。此后尿道皱襞自尿道近端逐渐向龟头端融合成一管道,即为尿道。这一过程有赖于胚胎性腺分泌的雄性激素,同时也取决于胚胎尿道沟及尿道皱襞对睾酮的反应。若尿道皱襞远端形成管腔这一过程发生障碍,则形成尿道下裂。另外,远端尿道海绵体和间质组织不发育,未管化的短缩的尿道沟板和阴茎筋膜在此增厚而形成一扇型的纤维索,围绕尿道外口并延伸和嵌入龟头,致使龟头及阴茎向腹侧弯曲变形。

我们已知在始基生殖管和尿生殖沟之间之深面,尿生殖褶是平行长成的。生殖隆起(阴唇阴囊隆起)则位于皱褶的两边。在男性,则生殖管变长而形成由阴茎头覆盖的阴茎,与此同时,尿道褶两边融合而覆盖尿道沟。在胚胎第14周前阴茎尿道完全生成,从阴茎头尖端上皮向内生长而形成阴茎头尿道,这样阴茎头尿道与阴茎尿道在龟头处相遇形成舟状窝。外生殖器的发育在妊娠第12周时发育完成。

腹侧包皮的形成最终依赖于正常尿道的发育,尿道未达到阴茎头的尖端,不可避免地伴随腹侧包皮的缺如。另外,阴茎头亦由于尿道发育不完善而受到影响,常可见龟头腹侧沟或凹陷,甚至扁平呈铲状。如果正常发育受阻和尿道褶没有融合,那么尿道口则可开口于从会阴到龟头的任何地方,这样异常的尿道口有狭窄倾向,并可有明显梗阻而影响到上尿路。阴茎弯曲常伴随尿道下裂,是由于腹侧皮肤无正常肉膜而缩短,未完全发育形成的尿道海绵体伸张开来并纤维化,其深层的Buck';s筋膜亦增厚,或者上述各因素总和而导致阴茎下曲畸形。目前尚不明了已知的单一病因,毫无疑问,其中多种遗传因素有影响。Bauer等研究了307例尿道下裂的儿童及其家庭,21%有两个家庭成员罹患此病,14%兄弟数人患有尿道下裂,7%的患儿之父也有尿道下裂;家庭成员无此病史的第二个小孩有12%的机会可能患尿道下裂。如果表兄弟、堂兄弟或叔伯有尿道下裂的话,第二个孩子发生尿道下裂的占19%。如果父亲有尿道下裂,26%第二个孩子亦有尿道下裂。目前尚没有资料涉及本病的种族发病率,Chung等认为白种人小孩发生尿道下裂的比例略高一些。男性外生殖器的发育受胎儿睾丸分泌的雄激素的影响,妊娠8周后,睾丸Leyding cells受促性腺激素的影响而合成睾丸激素。睾丸酮(testosterone)持续升高,在妊娠12周时达高峰。对睾酮作用的局部反应是Wolffian管进一步演变成外生殖器。一方面,睾丸酮进入循环的那一刻起,它被5α-还原酶在组织内转化为双氢睾丸酮。引起尿道下裂的原因可能是妊娠时这些雄激素的产生过少或突然中断,也可能是胎儿发育期细胞无法利用睾酮(或对睾酮无反应)。Svensson等人企图证明5α-还原酶影响尿道下裂之男孩阴茎皮肤,但还没有取得显著成绩,然而他们能够鉴定在细胞浆内雄激素受体的部分缺乏。Knorr等人认为雄激素反常或像Wilson等人所指出的雄激素利用反常,可能引起严重尿道下裂和外生殖器畸形。此外,妊娠早期母方对孕酮的吸收过多可能导致尿道下裂。二、与尿道下裂相关的危险因素

1. 尿道下裂遗传倾向

先天性尿道下裂可能通过常染色体显性或隐性遗传方式进行,也可能有多个因素的遗传模式。有文献提示,如果已有一个患有尿道下裂的孩子,再生育的男孩患尿道下裂的概率大于20%。已经发现尿道下裂的染色体突变有十余种,相关染色体有十余条,例如16p13.3区突变。常染色体异常或性染色体异常都可导致先天性尿道下裂。

2. 性激素及环境雌激素的影响

现已发现在母亲妊娠期,尤其在3个月前使用过雌激素或孕激素者可增加尿道下裂的发病率。试验证明,雌激素污染可影响美洲鳄的阴茎生长发育。这是环境雌激素的影响。有人调查发现,在生产雌激素工厂工作的女工生育尿道下裂患儿的风险较高。杀真菌药剂(procymidone)是一种雄激素受体拮抗剂,可阻止雄性生殖器的发育。除草剂利谷隆(linuron)能竞争性抑制双氢睾酮依赖性基因的表达,引起尿道下裂。杀虫剂敌敌畏(DDVP)也有拮抗雄激素的效应。有机氯杀虫剂(P,P-DDE)能抑制由雄激素调节的基因表达,抑制T介导的性分化,从而导致尿道下裂。生产聚氯乙烯、铝、纸和纸浆的过程中,有二恶英及二恶英样化合物释放,极小量二恶英即可改变胎儿雄激素依赖组织的分化。野生动物受到外源性物质的影响,致使动物园内北极熊子代产生尿道下裂就是最好的例证。

3. 不良生活习惯和嗜好

孕妇吸烟可增加镉在胎盘的沉积,增加尿道下裂的风险。酗酒可致胎儿多种畸形,当然也包括尿道下裂,大约有30%的过量饮酒孕妇所生婴儿有典型酒精综合征,即发育迟缓、小眼、小头、关节畸形、上颌发育差、腭裂、心血管畸形和生殖器畸形等。此外,气候也有影响,冬天受孕者其尿道下裂发生概率高一些。

4. 预防措施

基于尿道下裂发生原因复杂,不可能完全避免这种疾病的发生,但应尽可能避免那些高危因素的影响。今后有可能测定等位基因变异状况,以避免高危遗传因素。受孕前后也要避免高危环境因素的影响,妇女在受孕前3个月就应停用口服避孕药而采用其他方法避孕,受孕期间,尤其是前数月,应少逛商场,少吃或不吃含雌激素的饮料和食物,尤其是用激素培育出来的鳝鱼、甲鱼、鸡、鸭和蛋,避免接触农药和除草剂,不断努力改善生活环境,一定会有良好的作用。

第二节 尿道下裂外生殖器解剖缺陷和相关畸形

一、尿道下裂外生殖器解剖缺陷

尿道下裂患者在解剖上至少有以下几个方面的缺陷,即尿道开口异位;阴茎短小向腹侧弯曲;龟头扁平;包皮呈头巾状覆盖于龟头背侧;腹侧无包皮亦无系带。

1. 尿道外口异位

正常人尿道开口在龟头尖端,而尿道下裂者尿道外口不在龟头,可开口在阴茎、阴囊或会阴,开口位于会阴者有时被误认为女性。这种异位开口一般都较狭窄,而且覆盖远端尿道的皮肤菲薄。

根据尿道开口位置不同,可将其分为龟头型、冠状沟型、阴茎型、阴茎阴囊型、阴囊型和会阴型。可分为Ⅳ型:Ⅰ型为龟头型和冠状沟型;Ⅱ型为阴茎型;Ⅲ型为阴囊型;Ⅳ型为会阴型(见图1-2-1a,b,c,d,e,f,g,h)。图1-2-1a 尿道下裂不同类型图图1-2-1b 阴茎型图1-2-1c 阴茎型图1-2-1d 阴茎阴囊型图1-2-1e 阴囊型图1-2-1f 阴囊型图1-2-1g 会阴型图1-2-1h 会阴型

2. 阴茎短小弯曲

有少数患儿阴茎发育差,短而小,如同女孩阴蒂。如果尿道开口在会阴,很易被当成女孩。作者曾遇2例患者一直以女性身份直至高中时期,因体育成绩优异,被推荐到省运动委员会,因无月经而就医,经检查证实为会阴型尿道下裂。遇到阴茎十分短小的患儿,最好使用HCG一疗程以期刺激阴茎生长。

尿道下裂患儿阴茎向腹侧弯曲,弯曲程度一般与尿道下裂的严重程度呈正相关。有些患儿尿道开口看来在冠状沟附近,但其阴茎弯曲严重,其尿道仅为一上皮组织,缺乏尿道海绵体,而覆盖阴茎部尿道的皮肤看似如纸一样菲薄,若将纤维索切除伸直阴茎则其尿道开口将退缩到阴茎阴囊交界处。阴茎弯曲的主要原因是胚胎时期生殖结节和尿道皱襞缺乏睾酮刺激或其受体不敏感,因而远端尿道未发育,形成纤维索状物,牵拉龟头而弯曲。这种纤维索呈扇形,也有增厚的阴茎筋膜参与其中,加之自胚胎发育时期起就弯曲,因而腹侧海绵体及白膜受压而发育欠佳,所以手术时在完全切除纤维索后,做勃起试验时,仍有阴茎向腹侧轻微弯曲(见图1-2-2)。图1-2-2

3. 龟头扁平呈铲状

正常人龟头是尿道海绵体延续至远端的膨大部分,形如圆锥状,在胚胎期因尿道海绵体远端未发育,仅在龟头腹侧留有一尿道沟,因此龟头未融合成圆锥状,形状扁平如铲。

4. 包皮“头巾状”

尿道下裂患者之包皮都集中在阴茎背侧,堆积如“头巾”,而腹侧缺失,没有正常的包皮系带。这些堆积于背侧的包皮是整复尿道的上好材料,也是覆盖阴茎腹侧的有用皮肤,不能随意切除(见图1-2-3)。图1-2-3

5. 阴囊分裂

在严重的尿道下裂患者可见阴囊分裂,即阴囊在中线部位被分作两部分,如阴囊型和会阴型尿道下裂,阴囊都是分开的(见图1-2-4)。图1-2-4

6. 阴茎阴囊不全转位

有很多患儿存在阴茎阴囊不全转位现象,就是阴囊位置较高,而阴茎位置较低,看起来好像阴茎长在阴囊之间。这种情况常伴有睾丸下降不全。二、尿道下裂伴随畸形

1. 睾丸下降不全或隐睾

这是最常见的并发畸形,有文献报告其发生率为7%~13%,有些患儿还合并斜疝。Duckett报告:合并隐睾和斜疝者分别为8%,合并睾丸鞘膜积液者达16%。Moore对153例尿道下裂患儿行排泄性尿路造影和排尿期膀胱尿道造影,发现有蹄铁肾3例,孤立肾3例,肾积水3例,输尿管梗阻3例,重复输尿管4例,输尿管交叉2例,膀胱输尿管回流18例。可见做这两项检查有多么重要,故作者推荐IVU和VCR检查,以便权衡利弊,决定外科处理的先后。

2. 苗勒氏管残存

由于苗勒氏管抑制因子活性不够不能有效抑制苗勒氏管生长,致使苗勒氏管残留于前列腺部,也有学者称之为前列腺囊。1986年Ikoma在报告的280例尿道下裂患者中,发现合并前列腺囊者达27.5%。尿道下裂修复术后,由于尿道延长,排尿阻力增加,极易引起附睾炎和前列腺囊结石。遇到这种情况存在时,术中导尿管不能顺利插入膀胱,使用排尿期尿道造影或尿道镜检可以检出。

3. 先天性耳聋

1990年Milewski报告5例患儿尿道下裂和耳聋并存,如遇语言障碍患儿应注意听力检查,有可能发现先天性耳聋。

4. 上尿路畸形

先天性异位肾、双肾盂双输尿管畸形等均有报告。

5. Reifenstein综合征

多见于阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂患者,常合并有乳房女性化、隐睾或小睾丸、小阴茎等。这一状况多系基因突变所致。

第三节 尿道下裂手术治疗史

从尿道下裂治疗历史可见其艰难历程,大体上可分为三个阶段。早期自公元一世纪就有关于尿道下裂的记载。第一次描写尿道下裂的人是埃及人Heliodorus和Antyllus,当时的治疗是切除尿道下裂开口远端弯曲的阴茎和龟头。随后数百年间技术上进展很慢,曾有人在阴茎根部环形切开阴茎皮肤拉伸覆盖至龟头,企望尿道上皮沿导管长至龟头。16世纪Pare首先切断阴茎腹侧纤维索以便改变阴茎的弯曲状况。实质上他是一个兼职的理发师。至19世纪初期,美国人使用Trocar这一工具来打通自尿道下裂外口至龟头的通道,人为建立“隧道”,显然毫无成功的记录。Diffenbach用化学法浸蚀和磨损尿道瘘口周围组织再施行荷包缝合以修复尿瘘。这一时期美国费城一些著名医师开始用银制线和铅线施行缝合术。Mettauer医师和英国人Liston采用套管或支架的造腔手术,使这种支架成管技术获得成功。

第二阶段:自19世纪中叶至20世纪中叶,1861年 Bouisson 首先提出分两期手术治疗的措施,即第Ⅰ期先横行切除束缚阴茎伸直的腹侧纤维索,半年以后再行Ⅱ期尿道修复。他报告过用阴囊皮肤构建尿道。1874年Duplay使用Bouisson方法先切除纤维索伸直阴茎,稍后分期用阴茎阴囊中央皮肤管状化形成尿道。同期,Theoplile Anger也利用阴茎阴囊局部皮肤管状化而重建缺损之尿道,获得成功。这期间手术方法多种多样,Mathieu(1932)用翻卷尿道口基底皮瓣成形尿道。Memmlar(1947)和Marshall都曾报告使用膀胱黏膜形成尿道的方法。Hock(1896)首先描叙用带蒂包皮形成尿道,Davis(1951)也采用这一方法。20世纪50年代,Browne提出第Ⅱ期皮条埋藏法曾风靡全球,影响深远。这期间也有人使用过输尿管、阑尾、大隐静脉等移植物。

第三阶段就是最近30年来一改过去分期手术的做法,利用带蒂包皮来重建尿道,一期,即一次手术完成尿道下裂的治疗,如Hodgson术式、Duckett术式。另有一种不切断尿道板的TIP术式似乎也成潮流。

纵观历史,可以看出,尿道下裂治疗历经数千年之久,只是近200年的手术发展突飞猛进,其治疗方法,可概括成两个方面,即是否分期手术和采用何种方法治疗的问题。第一,分期手术或一期手术。分期手术的目的是先矫正阴茎弯曲,可以解决男性性生活问题,在此基础上再施行尿道修补,以期解决男性站立排尿的基本问题。第二,虽然手术方法有300多种,大体上只有两大类,即利用阴茎、阴囊皮肤原位修复,或利用带蒂包皮转移尿道形成,其次利用游离移植物,如自体阑尾、大隐静脉、肠黏膜、皮肤、口腔黏膜、膀胱黏膜等来修补缺损之尿道。至于生物工程,至今仍未见到临床报告,只是实验研究而已。

关于手术是否分期,长期以来有过很多讨论。强调分期手术的学者主张先切断尿道板和切除纤维索,彻底伸直阴茎,用阴茎背侧包皮转移至腹侧来弥补腹侧皮肤之不足,以便第Ⅱ期形成尿道时使用。最具影响的Denise Browne术式采用阴茎腹侧正中皮条埋藏的方法来治疗尿道下裂,埋藏的皮条经过3~6周逐渐管状化而形成尿道,Byars(1955)和Smith(1973,1990)进一步改进手术方法和技巧,使尿瘘的发生率只有1.8%,尿道外口狭窄仅为7.6%。

早在1990年,Russell就已经描述了有关一期修复尿道下裂的方法,在完全松解纤维索伸直阴茎后,他用围绕冠状沟的弧形皮条来延伸阴茎皮肤,以构建尿道管,远端尿道管通过龟头隧道穿出开口于龟头。1995年,Devine和Horton在伸直阴茎后使用游离包皮皮管一期修复尿道,Hodgson(1970,1975)纵向使用带蒂背侧包皮联合阴茎皮肤做成尿管,并在带血管蒂的肉膜基部打孔,使龟头穿过此孔而转移至腹侧,该方法也有很好的疗效。一期手术治疗尿道下裂的优点在于可选择没有疤痕和具有正常血供的阴茎和包皮皮肤形成尿道,避免多次手术的痛苦。Duckett(1975)提出用横向带蒂包皮内板做成皮管修补尿道缺失,他也用包皮岛状皮瓣补片,在尿道下裂治疗上他作出了重要贡献。近十余年来风行尿道板纵切卷管尿道成形术(Tubularized Incised Plate Procedure,TIP),简单易成,也是一种一期成形手术,但应有其严格的手术适应证,只适应于没有弯曲或轻微弯曲的Ⅰ型、Ⅱ型尿道下裂,因为这种手术不切断尿道板,因此严重弯曲的尿道下裂单靠松解尿道板周围增厚的阴茎筋膜,难以获得满意的伸直效果。对于那些认为此术式可以适应各类型尿道下裂的观点,笔者难以认同。

第二章 术前评估

*诊断与鉴别诊断*基本原则*尿流转向

第一节 诊断与鉴别诊断

一、诊断

一般来说,对尿道下裂诊断并不困难,一个熟练的泌尿外科医生应当知晓这一先天性畸形的特点,除了前面提到的六个方面的畸形特点外,还应注意有无睾丸。当遇到生殖器模糊,难以分辨男女时,诊断就较困难了。笔者认为体格检查时应仔细,观察阴茎状况如大小,长度,有无弯曲,尿道外口开口位置,阴囊有无分裂,双侧睾丸是否可扪及,有无合并斜疝,等等。一旦遇有两性外阴特点时,笔者诊断步骤如下。1. 性染色体检测:了解染色体状况,尿道下裂患儿性染色体应为

46,XY。2. B超:探查腹腔内生殖器官,查明有无子宫、阴道、卵巢或卵睾,

探查双侧肾上腺大小和形态。3. 尿道膀胱镜检,用小儿膀胱镜或输尿管镜自尿道外口边进边看,

如未进入膀胱,应注意观察所进入的腔道有无子宫颈。4. 腹腔镜检查,如果外阴未扪及性腺,必须行腹腔镜检查,察看内

生殖器状况,了解有无子宫,性腺是卵巢还是睾丸,或是卵睾,

可疑时应取性腺活检。二、鉴别诊断

1. 肾上腺性征异常

由于21-羟化酶缺乏、17-羟化酶缺乏、11-β羟化酶缺乏,胆固醇代谢紊乱,一方面类固醇合成障碍,其中间产物具有雄激素作用,如21-羟化酶缺乏时,其合成代谢停留在孕酮和17-羟孕酮,最终有一部分代谢成睾酮;另一方面,由于皮质激素合成少,刺激脑垂体产生过量促皮质激素(ACTH),刺激双侧肾上腺增生,由于这两方面原因,引起睾酮过量,患儿在胎儿时期起使女性外生殖器男性化。其鉴别的要点是(1)性染色体为46,XX,性腺为卵巢;(2)外生殖器模糊,阴蒂增大如阴茎;(3)内生殖器官为女性,有始基子宫和阴道残留,并开口于尿道。(4)尿17酮、17羟孕酮增高。

肾上腺性征异常原则上不应按尿道下裂治疗,而应早期补充适量的皮质激素,抑制ACTH分泌,必要时施行外阴整形,如切除肥大的阴蒂,敞开阴道外口。

2. 男性假女性畸形

在正常状态下,带有Y染色体的受精卵在子宫着床后,胚胎生殖结节在雄激素的作用下向男性生殖器方面发展。其要点是:①有Y基因,能刺激生殖结节某些细胞分化成睾丸组织并分泌雄激素;②雄激素睾酮必须演变成双氢睾酮;③生殖结节必须有对双氢睾酮敏感的受体,才能刺激生殖结节细胞向男性生殖器官方向发展。如果某一环节中断则生殖结节很自然地向女性外生殖器方向发展。临床上较多见的有5α-还原酶缺乏,睾酮不能衍变成双氢睾酮,生殖结节没有双氢睾酮的刺激也就不向男性外阴发展,过去曾有人称之为“睾酮不敏感综合征”。其鉴别要点:(1)性染色体为46,XY,性腺为下降不全的睾丸;(2)外生殖器似女性,或非男非女,有假阴道;(3)有家族性,有遗传基因变异;(4)阴茎如阴蒂。(5)睾酮与双氢睾酮比值测定,正常青春期前是1:2,HCG刺激后其比值下降至8:1或更低,即可诊断为5-α还原酶缺陷所致。

原则上不按尿道下裂处理,应劝说向女性性别转向。

3. 苗勒氏管残留

由睾丸间质细胞分泌的睾酮作用下,苗勒氏管分化为男性的附睾、输精管和精囊腺。睾丸支持细胞分泌苗勒氏管抑制因子,假如支持细胞分泌这种抑制因子不足而不能抑制苗勒氏管发育,则该管自发分化为女性的输卵管、子宫、宫颈及部分阴道。一个具有XY性染色体的胚胎,如果其间质细胞分泌的睾酮不能转变成双氢睾酮,则原始的生殖结节不能正常发育成男性外生殖器,出现不同程度的尿道下裂样外阴,同时伴有苗勒氏管残留结构,有医者也称之为前列腺囊或苗勒氏囊肿。其鉴别要点:(1)性染色体为XY;(2)表现为尿道下裂;(3)导尿管难以插入膀胱;(4)尿道镜可进入假阴道,但无子宫颈;(5)治疗上应按尿道下裂处理,二级以上苗勒氏管残留原则上应先行切除,再做尿道下裂整复。图2-1-1 IKoma分级

4. 真两性畸形

真两性畸形外生殖器有两种类型,其一为男性阴茎发育良好或呈尿道下裂样,阴茎下曲、会阴尿道开口可见到处女膜,伴有一侧或双侧睾丸或卵睾下降不全。其二,女性样外阴,伴有阴蒂肥大,阴唇如阴囊,尿道开口于会阴,可见到处女膜。

真两性畸形的性腺有三种类型(1)一侧为卵巢,另一侧为睾丸;(2)一侧为卵巢,另一侧为卵睾;(3)双侧均为卵睾。

这种畸形的生殖管道与同侧的性腺相一致。睾丸侧不论已下降还是隐睾,该侧均有附睾、输精管。卵巢侧有输卵管和子宫角;卵睾侧一般有两种管道同时存在。真两性畸形鉴别要点:(1)性染色体为46,XX,或46,XY/46,XX,或46,XY。(2)性腺为卵巢、睾丸或卵睾并存。(3)有男女两种生殖管道。(4)可经尿道膀胱镜检明确阴道状况;亦可通过腹腔镜检查性腺、输卵管和子宫。(5)治疗上应根据患者意愿进行相应处理。

第二节 基本原则

尿道下裂手术方法多种多样,术者应该遵循什么原则,才能实现最佳疗效呢?作者积40余年经历,一千多例治疗体会,概括起来有手术目的、时机和方法选择等几个方面的问题。一、手术目的

手术最基本的目的是矫正阴茎下曲和修补尿道,前者为患儿成年后能有正常性生活,后者帮助患儿站立位小便。20世纪80年代,笔者曾遇到一个成年患者,曾结婚三次,每次维持数月即离婚,最基本的原因是患者因家里经济困难未治疗,婚后无法过正常性生活,他的基本要求就是要把阴茎弯曲矫治好,以便第三个妻子不再离婚。至于尿道修复,其要求并不十分迫切。但幼儿蹲着拉尿在幼儿园常受同学笑话,造成幼儿心灵创伤。因此尿道修复最基本要求是,患儿能站立小便,排尿顺畅。

现代外科手术要求做到既要恢复功能,也要讲究美容。因此尿道下裂手术应尽可能使阴茎、尿道接近正常,即阴茎完全伸直,龟头整形如圆锥状;尿道开口在龟头尖端,排尿顺畅成线;阴茎位于阴囊上方。二、手术时机

20世纪70年代前后,国内一般学者认为,尿道下裂手术时期选在学龄后期,先行阴茎伸直,而后再择期做尿道修复。这样做的目的是小孩稍大,能够配合治疗,麻醉风险较小,外生殖器稍发育利于手术操作。20世纪后期,国内外学者基本达成一致意见,就是在学龄前完成尿道下裂的手术治疗。Duckett认为最佳时期在6月以后两岁以前。这时手术的痛苦不会给患儿留下任何记忆,因此也就不会产生任何心理影响。笔者体会幼儿时期伤口愈合能力强,感染状况较少。目前在一千多例手术者中,最小年龄仅5个半月,一期手术获得成功,效果满意。三、手术方式选择原则

在众多的手术方式中,选择何种术式应因人而异。每一个患儿具体情况不一样,所以要认真评估,一般发育状况,营养状态,阴茎、尿道、阴囊畸形程度,有无伴发畸形,例如上尿路有无先天性畸形等。特别要仔细观察患儿阴茎弯曲程度,最好能看到勃起状态的阴茎,评估松解后尿道缺损的长度,计划一期修复尿道应该用何材料,如何利用。若患儿包皮丰富,首先考虑使用包皮,若阴茎弯曲不严重,尿道下裂开口位置在阴茎远端,优先选择TIP术式。这就是个体化治疗原则。

另外,每一个医生各有自己的经验体会,应该用自己最熟悉的技术方法应对这一挑战。医生最好不要盲目施行从来没见过没做过的某一手术方式,必须周密计划,仔细考虑每一细节。笔者数十年处理尿道下裂一千多例,手术方法没有超过10种,最常用的术式就只有4~5种而已。所以,医生应当仔细体会那些手术方式的适应证,琢磨其成功的诀窍。

第三节 尿流转向

尿道下裂患者经尿道成形术后,因为新建尿道尚未愈合,如果经新尿道排尿,则尿液有可能漏出尿道渗至组织之中,引起尿性炎症,延迟伤口愈合,因此大多数医生认为有必要实施暂时性尿流转向,不使尿液经尿道排出。概括起来有如下几种方法:一、留置支架或导尿管

导尿管最好为硅胶制成,对组织刺激相对小些。国内多数医生直接经新建尿道将导尿管置入膀胱引流尿液;也有将硅胶管放置至球部尿道,一方面作支架,另一方面作患儿排尿的通道。半岁幼儿经一期尿道下裂成形术后,即安置这一支架,龟头缝一线固定支架管,以免支架管脱出,盖敷料后即用尿不湿包裹,可任凭患儿拉尿。笔者曾用此法,支架管却不慎脱出,无奈再次手术行膀胱造口。如果在今天,可在小儿输尿管镜下先置入一导丝,然后再置入一支架管或导尿管(见图2-3-1)。图2-3-1

评议:这一引流方法简单易行,也不增加患儿痛苦,其缺点是支架管或导尿管留置尿道容易诱发感染。有人在研究留置导尿管时间和感染的关系时发现,留置导尿管超过48小时即可从尿中培养出细菌,因此,我们同时置入1mm直径小管至吻合口近端,术后每天通过此管向尿道内注入8万单位庆大霉素,以预防感染。二、球部尿道造口膀胱尿液引流

这种尿流转向方法适用于阴茎型和阴囊型尿道下裂患者,不适用于会阴型尿道下裂患者,因为会阴型尿道下裂患者之会阴发育差,又距离下裂之尿道外口很近,拔管后瘘口不易愈合。

这种方法简单,经消毒麻醉后用尿道探子自尿道外口置入至球部尿道处,以手指触摸到尿道探子后,切开皮肤、球海绵体肌和尿道,将尿道创面用可吸收线“8”字缝合止血。敞开尿道造口,从此孔向膀胱置入气囊导尿管(见图2-3-2)。图2-3-2

评议:此法在临床上曾经广泛使用,其优点简单实用,术后只在隐蔽处留有一小小疤痕,他人不可能察觉。造口远端尿道成形术后之尿道内分泌物还可经此瘘口及时流出,避免感染,如能按时从尿道外口向尿道内灌注庆大霉素溶液,在预防感染方面,可收到良好效果。其缺点是,若气囊导尿管在术后不久即因气囊破裂而脱出,因瘘口未成形,很难再插入导尿管。笔者也有类似教训,患儿术后第三天晚上导尿管不慎脱出,次日上午即无法找到瘘口置入导尿管,最后不得不再行耻骨上膀胱造口术。三、耻骨上膀胱穿刺造瘘

此法应在膀胱适当充盈时施行。在局麻下于耻骨联合上一横指处先用空针垂直皮肤试穿刺抽到尿液后,再切开皮肤0.5cm,用F12~14号套管穿刺针,顺原穿刺方向刺入,拔出针芯即见尿液溢出,迅速置入导尿管,拔出套管,皮肤缝合一针固定导尿管。

评议:该方法简单,但要注意膀胱充盈状况,穿刺点应在耻骨联合上缘至少一横指,若位置太低,造瘘管尖端极易接触刺激膀胱颈部,导致膀胱颈痉挛性收缩。Trocar穿刺套管不能放置气囊导尿管,因为气囊导尿管末端呈“Y”型,导尿管置入后套管不能拔出。目前还有一种膀胱穿刺造瘘引导器,可导入蕈形管。

此法虽简单,但置入引流管管腔较小,引流较差,导管置入的长度不易控制,引流管易于脱出。四、耻骨上膀胱切开造瘘

此术式沿用时间长达百余年,适用于所有下尿路梗阻和尿道修补后需要尿流转向的病例。

常规麻醉、消毒铺巾单、被后,在下腹部正中两横指上方做一厘米至两厘米长皮肤切口;切开皮下筋膜和脂肪;切开腹直肌前鞘;正中分离腹直肌;以湿纱布裹手指向上推开腹膜及疏松组织,显露出膀胱逼尿肌,垂直于膀胱壁穿刺,有尿后即切开;用弯钳顶住蕈形管置入膀胱;用可吸收线缝合膀胱壁;分层缝合切口各层,造瘘管尽可能高位从皮肤切口穿出或另戳一孔拉出,并用缝线固定造瘘管(见图2-3-3a,b,c,d,e)。图2-3-3 a图2-3-3 b图2-3-3 c图2-3-3 d

评议:此术式造口可靠,安全,造瘘管大小可随意选用,缺点是下腹部留有切口疤痕,影响美观。缝合膀胱时一定要将膀胱黏膜缝好,造口术后引流尿液才会清亮或略显淡红;造瘘管尖端不能直抵膀胱三角区或膀胱颈部,以免刺激膀胱痉挛收缩;膀胱造瘘管位置最好在膀胱前壁靠近顶部处,从皮肤引出最佳位置应在耻骨联合至肚脐连线之中点或稍下方,以防止腹膜下降,为再次膀胱手术预留方便。图2-3-3 e五、尿流改道术后并发症

1. 尿道或膀胱切口出血

如球尿道或膀胱被切开后创缘未仔细做“8”字缝合,术后就可能渗血不止,血液可流入尿道或膀胱凝结成块后阻塞引流管。如加压包扎不能止血,必须重新予以创面缝扎止血。

2. 引流不畅

常见原因有造瘘管在膀胱内过长,造成迂曲或打折,也有造瘘管未放置到膀胱,应重新调整位置。膀胱蕈形管安置好后可见液平面,向膀胱腔内注水试验,注入量和抽出量大致相等,说明置管位置恰当。导尿管插入膀胱后有尿流出,向外退至没尿流出时再向里进入2~3cm即可,有气囊的导尿管只要向外牵拉至气囊时,再向里进2cm。

3. 膀胱痉挛

常见原因有手术操作时过多接触膀胱,致使膀胱黏膜水肿;其次是造瘘管因位置不当刺激膀胱产生激惹,造成膀胱收缩,引起疼痛。因此,术中应尽可能少接触膀胱黏膜,调整造瘘管位置,必要时可用镇静、镇痛药物和0.5%利多卡因溶液膀胱灌注。

第三章 术前准备

*医务人员的准备*患者的准备*术后管理预案

第一节 医务人员的准备

一、思想准备

对尿道下裂患者的手术矫治是一种复杂的整形手术,要求颇高,任何一点失误可能招致手术效果不佳,增加患者痛苦,所以医务人员术前应有充分的思想准备,高度重视。特别是手术组医生,要坐下来认真研讨,针对患者的具体病情制订手术方案和预案。笔者反对没看病人、没做评估就上台手术的做法。几十年来,笔者不论在本院还是应邀外出手术,都要亲自察看病情,了解患儿全身情况和局部状况,思想上有充分准备,否则拒绝上台。二、手术方案

要在全面了解病情的基础上,判定没有禁忌证后,对患者的局部情况仔细察看。笔者一般关注患者以下五个方面:①了解阴茎、阴囊、发育状况;②了解阴茎弯曲程度,尿道口位置、大小;③检查包皮、阴囊皮肤状况,有无感染伤口;④检查有无隐睾、斜疝及鞘膜积液;⑤阅片和阅读患者的相关影像学资料,了解上尿路情况。经充分考虑后,为患者制订手术方案和预案。与患者及其亲属交谈,详细地介绍治疗方案,供患方选择,并告知手术风险,术中术后可能出现的问题及对策,签手术同意书。三、手术室人员准备

通知麻醉人员做好气管内麻醉的准备,麻醉医生应术前察看患者病情,签麻醉同意书。

洗手护士准备特殊手术器械和材料。

1. 眼科剪、眼科镊、金柄持针器(见图3-1-1)。图3-1-1

2. 1ml最小针头注射器(图3-1-2)图3-1-2

3.缝线 我们习惯使用7-0的PDS线(聚二恶烷酮缝线,Polydioxanone,PDS),因为它对组织反应小,抗拉力较强,可在90天左右水解吸收。做尿瘘修补时我们还用8-0薇乔线(Polyglactin 910),过去使用的铬制羊肠线现已废弃(见图3-1-3)。图3-1-3

4. 敷料包裹阴茎的敷料,最好有一定的弹性,有吸收作用而不粘连。我们过去用尼龙蚊帐材料经消毒后用作敷料第一层,后来改用碘仿纱条,现在使用一种弹力自粘绷带(见图3-1-4),效果很好。美国人使用硅胶泡沫敷料,在手术台上临时配制,包绕手术后阴茎,对创面压力均匀,与组织不粘连,不影响血运,可谓最好的敷料。图3-1-4

第二节 患者的准备

一、心理准备和术前沟通

无论成人还是小孩,手术前都会有恐惧心理,怕痛,甚至担心因麻醉而死亡。对此,医护人员要做好心理疏通,要安抚。幼儿主要惧怕穿白大衣的人,这种害怕打针的现象普遍存在,医护人员要多接触,多逗孩子说话和玩耍,给予慈母般的关爱,拉近彼此关系,向患儿说明配合医护的必要性,使各项医疗措施容易实现。较大的孩子或成年人可能有焦虑心理,他们对手术的期望值很高,担心医生手术好坏和成功率高低,顾虑繁多,医护人员要耐心解释,倍加关爱,争取他们配合治疗。二、皮肤准备和尿培养

术前三天,要在常规消毒尿道外口后接尿液送培养和药敏试验。皮肤准备:剃除毛发,用肥皂清洗外生殖器,术前晚洗肠,排空大便。三、驱蛔虫

幼儿入院后应常规驱蛔虫,因为麻醉前和术后禁食,可能诱发胆道蛔虫发生。四、围手术期抗菌素的选用

术前给予广谱抗生素或根据尿液培养给药,以预防感染。应按原则在术中给药一次,以维持血中药物浓度。作者通常静脉给药一周,以后视情况改口服药物。五、雌激素

术前一天开始给雌激素,以防止术后阴茎勃起,尤其是成年人。因为阴茎勃起会增加伤口疼痛,影响血运,甚至可造成伤口撕裂。

第三节 术后管理预案

一、伤口护理

对尿道下裂手术后患者伤口护理十分重要,稍有不慎可致伤口感染、伤口裂开。每日换药时,首先注意敷料是否与伤口粘连,如有粘连应先用生理盐水打湿浸泡,让结痂松软,方好移除敷料,若用力撕扯则可撕裂缝合之伤口;其次,要注意清除尿道外口分泌物,敞开尿道外口以便尿道内分泌物自行流出。缓慢地向尿道内注入8万单位庆大霉素稀释液体冲洗尿道内分泌物;也可用棉花球轻轻按压尿道,由近端向远端轻轻挤压,希望把尿道内分泌物挤出。敷料要求无菌、质地松软,有一定弹性,适当加压包扎,可防止阴茎皮肤水肿,也要防止阴茎缺血坏死。作者曾见到过一个患儿尿道下裂手术后龟头缺失,这一结果让患儿亲属无法接受。作者主管的病人,基本上是自己亲自换药,察看伤口,及时处理。二、对引流管支架管的保护

手术后各种引流管接无菌引流袋床旁引流,一定要做好固定,几个月大的孩子,没有办法交流,只能要家长抓住小手,以免孩子拔出引流管;如膀胱造瘘管一旦被拔出,必须到手术室重新安置。

要注意保持引流管通畅,F8号导尿管内径较小,极易被小血块阻塞,医护人员要经常关注引流管的通畅状况,经常用手挤压管腔,或用注射器冲洗抽吸,确保持续通畅引流。三、心理安慰

手术后因伤口疼痛,各种支架管引流管对膀胱、皮肤的刺激,患儿必然哭闹、躁动,亲人和医护人员要给予温情和爱抚,激发孩子克服困难的信心和意志,尽可能利用物件、声音、图画分散其注意力,必要时给予镇静、镇痛。四、饮食支持

术后,除麻醉前6小时和术后第一天禁食、禁饮外,头3天应尽可能给予易消化的、高能量的少渣的食物,如鸡蛋、牛奶等,尽可能推迟患儿大便,因为大便时可能有排尿动作,尿液渗入伤口,可致尿性炎症,延迟伤口愈合。

第四章 利用包皮修复尿道下裂

*包皮的形态和血供*横向带蒂包皮皮管尿道成形术*纵向带蒂包皮及阴茎背侧皮管尿道成形术

第一节 包皮的形态和血供

尿道下裂患者阴茎包皮分布不同于正常阴茎包皮,主要集中于阴茎背侧,堆积于龟头背侧,状如“头巾”(见图4-1-1),如同农村妇女下地劳动时为保护头发而包扎的布巾饰物。而阴茎腹侧则没有包皮,也没有包皮系带。图4-1-1

正常包皮由内板和外板两层皮肤重叠而成,中间有疏松组织和神经血管,尿道下裂之包皮外板比内板略丰富些,中间堆积的疏松组织也多些。应用带血管蒂的包皮皮岛修复尿道时,必须了解阴茎和包皮的血供,可提高手术成功率。

阴茎的血供源于阴部内动脉和阴部外动脉(External Pudendal Arterea)。阴部内动脉是髂内动脉之延续或分支,阴部外动脉则是髂外动脉之延续股动脉之分支,沿腹股沟下方向内行走,在精索前方跨过,于阴茎根部分支为阴茎浅动脉背支和腹侧支,提供阴茎皮肤和包皮血供。由于尿道下裂其腹侧包皮缺失,所以其包皮血供主要来自阴茎浅动脉的背侧支,即阴茎背浅动脉(见图4-1-2)。图4-1-2

Marty研究阴茎皮肤血供模式:两侧阴部外动脉下支形成阴茎浅动脉,分别提供一半的皮肤血供,或者一侧供血优势,而另一侧供血相对减少。

手术者在术前,必须认真观察患儿包皮的血供状况,避免切断主要血供。包皮的血供类型有四种:①网状样血管;②“H”形交通血管;③两条优势血管;④一条优势血管。在灯光或手电筒强光透视下,可以清楚地观察到血管之走向(见图4-1-3a,b,c,d)。图4-1-3a图4-1-3b图4-1-3c图4-1-3d

研究显示,包皮外板的血供来自于阴茎皮肤,发出分支到达内板。内板的血供主要有终末支、交通支和阴茎头分支,终末支血管以环形方式向冠状沟汇集,深层和浅层血管均在冠状沟处相互吻合。它们组成微小血管网状结构(见图4-1-4),这种良好的网状血供有利于利用包皮修补尿道和重建覆盖阴茎之皮肤。图4-1-4 包皮血供纵面观

第二节 横向带蒂包皮皮管尿道成形术

一、手术适应证1. 本术式适应于阴茎型尿道下裂,有明显弯曲畸形,有丰富的包皮

可利用。2. 适用于一期尿道成形术。二、手术方法

1. 距冠状沟0.5cm处做围绕龟头的皮肤环形切口,绕过在尿道口近端沿勃克氏筋膜表面脱退包皮及阴茎皮肤,直至阴茎基部(见图4-2-1a,b)。图4-2-1a图4-2-1b

2. 切除纤维索及增厚的阴茎筋膜,彻底松解阴茎束缚,伸直阴茎,测量退缩的尿道外口至龟头顶端之距离(见图4-2-2a,b)。图4-2-2a图4-2-2b

3. 在包皮内板上量取短缺尿道之长度和宽度,用线标记。切取长度、宽度适当的岛状带蒂之皮肤,仔细辨别血管走向,注意保护血运(见图4-2-3)。图4-2-3

4. 将带蒂包皮缝合成管状。用7-0 PDS线连续褥式缝合,使皮缘翻向管腔,使创面贴拢即可,避免收线过紧(见图4-2-4)。图4-2-4

5. 将带蒂管状包皮内板转向阴茎腹侧,仍用7-0 PDS线将制作的管状包皮一端与尿道原外口做连续缝合,吻合口要求比较宽大,原尿道外口狭窄者应纵向剪开以扩大吻合口(见图4-2-5)。图4-2-5

6. 用眼科剪沿白膜表面在冠状沟处向龟头剪切,打通成隧道,将皮管另一端通过隧道拉至龟头尖端,并间断缝合(见图4-2-6)。图4-2-6

7. 将阴茎皮肤复位缝合,缝合时避免过度牵拉,张力过大者应适当剪开皮肤,但不能损坏带蒂尿道血供(见图4-2-7)。图4-2-7

8. 做耻骨上膀胱造口使尿流转向,或者留置硅胶导尿管引流膀胱,插入细小硬膜外麻醉管至吻合口附近,术后每天用庆大霉素冲洗尿道,冲洗细管以龟头缝线固定,如图4-2-7所示。患者术后半年复查外观良好(见图4-2-8a),排尿正常(见图4-2-8b)。图4-2-8a图4-2-8b三、术后注意事项1. 每日换药,杜绝撕扯与伤口粘着之敷料或尼龙网纱。2. 清洗新尿道外口,避免血痂阻塞,轻柔按压尿道,使尿道内分泌

物流出。3. 向尿道内注入庆大霉素溶液时宜缓慢进行,避免尿道腔内压力过

高。4. 尿流转向2周后方可拔除导尿管试行排尿,耻骨上膀胱造瘘者先

行夹管试尿,排尿通畅无漏尿者可拔管。如怀疑漏尿,可延迟拔

管,继续尿流转向,有可能延迟愈合。四、评议

自从Von Hook先生1896年首先利用包皮施行尿道成形失败以后,历经100余年,不断改进,不断完善,1980年John W.Duckett 报告一组一期横向带蒂包皮皮管尿道下裂修补获得了令人瞩目的成功。随后几十年他和他的团队采用此法施行手术数千例,成功率大约97%,在美国被誉为小儿泌尿外科之父。作者有幸曾目睹他的手术风采和精湛技艺。可惜的是他于1997年不幸去世,年仅63岁。作为曾受教于他的后来者倍感悲痛。

此术式充分利用包皮,在切除纤维索之后一期修复尿道,取材方便,带蒂包皮皮管成功率高,并发症较少,是安全、有效的方法。当今此类手术成功率高,得益于训练有素的外科医师,也得益于当今科技进步,给医生提供了较好的器材,例如PDS线、Vicryl缝线,使得术后组织反应减少,伤口愈合良好。

带蒂包皮皮管尿道成形手术操作精细,技术要求较高,因此医生必须经过严格培训方能完成。此外作者还体会到,术后护理十分重要,稍有不慎可能带来失败的后果。

作者曾于2011年提出“脱套”阴茎皮肤后,彻底切除纤维索,充分伸直阴茎,测量阴茎伸直后尿道缺损长度,横向截取带蒂包皮内板时宽度参考值为:半岁1.2cm,1岁1.3cm,2岁1.4cm,3岁1.5cm,3岁以上每增加1岁宽度增加0.05cm,成人不超过2.0cm。作者还认为Duckett术式不失为一期治疗尿道下裂的首选方法,其适应证有:①伴有阴茎下弯的尿道下裂;②其他方法修复失败而包皮或阴茎皮肤丰富的阴茎型尿道下裂;③结合其他方法(如Duplay方法),可修复阴囊型和会阴型的尿道下裂。作者一贯主张术式的选择应根据患者和术者两方面具体情况灵活运用,手术者应运用自己最熟悉的术式治疗最合适的患者,不可追求时尚和潮流,人云亦云。

该术式是一种精细手术,其成功的诀窍在于:①保证包皮皮管血运利于新建尿道成活,本人施行数百例尚无发生坏死或裂开的病例;②截取带蒂包皮皮瓣应在包皮充分伸展后测量标记,宽窄适中;③确保尿道外口及吻合口宽敞;④覆盖阴茎皮肤要宽松,切忌过紧缝合;⑤术后换药应避免包扎过紧,尿道外口结痂要及时清除,通畅引流尿道内分泌物。

作者提出过尿道下裂治愈的参考标准:①阴茎伸直;②修补短缺之尿道,正位开口,能通畅排尿;③阴茎头整形为圆锥形;④阴茎皮肤和阴囊整形。一期手术可以达到上述目的,但阴茎阴囊转位不全之整形,应在前3项目的完成后另择期手术,以免因阴囊转位手术而影响到阴茎和带蒂包皮皮管之血运。患者出院后要追踪观察至少半年,排除尿道口和吻合口狭窄、尿道憩室及迟发性尿道皮肤瘘等并发症,要常规复查尿流率,以排除尿道狭窄。

第三节 纵向带蒂包皮及阴茎背侧皮管尿道成形术

一、手术适应证1. 适用于阴茎弯曲的阴茎型尿道下裂2. 一期纠正阴茎弯曲,同期修补尿道。二、手术方法

1. 手术步骤与横向带蒂包皮皮管尿道成形术相同。先脱套阴茎皮肤后,彻底切除影响阴茎伸直的纤维索、增厚的筋膜,充分伸直阴茎,扩大下裂的尿道外口,并予以修剪,测量此尿道口至龟头尖端之距离(见图4-3-1a,b,c,d)。图4-3-1a图4-3-1b图4-3-1c图4-3-1d

2. 纵向标记带蒂包皮和阴茎背侧皮肤之宽度和长度,其长度等同于步骤1所测得之长度,宽度按上一节评议中所述(见图4-3-2)。图4-3-2

3. 以1/10万肾上腺素利多卡因溶液沿标记线注入适量液体,切开皮肤,仔细向阴茎基底部游离,在灯光透视下,仔细保护带蒂皮肤之血管(见图4-3-3)。图4-3-3

4. 用7-0 PDS线将带蒂包皮阴茎背侧皮瓣缝合成管状,在带蒂包皮皮管基底部以弯钳在无血管区打一孔,足以穿过阴茎(见图4-3-4)。图4-3-4

5. 将龟头和阴茎从皮管之蒂的基部孔洞中穿出,使带蒂皮管转移至阴茎腹侧。使带蒂皮管近侧端(A)与下裂之尿道外口吻合(见图4-3-5a,b)。图4-3-5a图4-3-5b

6. 给龟头注入适量1/10万之肾上腺素溶液,沿白膜表面用剪刀打一隧道(见图4-3-6a),将包皮内板的切缘(B)自隧道内牵出,与龟头缝合数针,做成新的尿道外口,如此带蒂之软组织可以完全覆盖新的尿道。硅胶气囊导尿管引流膀胱(见图4-3-6b),或做耻骨上膀胱造瘘。图4-3-6a图4-3-6b

7. 缝合皮肤(见图4-3-7a,b)。图4-3-7a图4-3-7b三、术后护理和注意事项1. 术后注意保护导尿管,避免意外拔除,导尿管至少要保留10

天。2. 每天换药,轻柔按压尿道,由近端向远端挤压分泌物。3. 适当应用抗生素,预防感染。4. 加强营养,多进食富含蛋白质的少渣饮食,减少排便次数。四、评议

纵向利用带蒂包皮和阴茎背侧皮肤形成皮管修补尿道较之横向利用带蒂包皮修补尿道有以下优点:①修补尿道后阴茎一般不会发生旋转,就是说外观完全正常;②新建尿道完全被带蒂之软组织覆盖,与阴茎皮肤完全分开,因此发生尿瘘的机会比较少。横向带蒂包皮修补尿道术后有不同程度阴茎旋转,是因为带蒂皮管从阴茎一侧转移至腹侧,有一牵拉力使阴茎发生偏移旋转,新建尿道之纵行缝合伤口难以正对阴茎腹侧,加之缺乏软组织覆盖,发生尿瘘机会相对增多。应当特别强调,纵向利用包皮和阴茎背侧皮肤时,如果截取的皮瓣较长,在阴茎背侧向阴茎基部游离的机会就越多,很容易造成带蒂皮瓣的血运损伤。因为越是靠近基底,伤及血管主干的可能性越大。因此,在计划截取带蒂皮瓣时,应先透视血管走向,尽可能避免伤及主要血运通道。③如果纵向利用阴茎背侧皮肤接近阴茎基底部,就有可能截取带有毛囊的皮肤,成年后有可能形成尿道结石。因此纵向利用包皮皮肤不能超过阴茎基部。

第五章 保留尿道板的尿道成形术

*带蒂包皮皮瓣镶嵌尿道成形术*尿道板纵行切开卷管尿道成形术*利用阴茎腹侧皮肤翻卷镶嵌尿道成形术*尿道口前移龟头成形术

第一节 带蒂包皮皮瓣镶嵌尿道成形术

一、适应证1. 本术式适用于阴茎型尿道下裂,尤其是阴茎远端之尿道下裂;2. 本术式适用于阴茎没有下曲畸形的尿道下裂,阴茎严重弯曲者不

能采用此法。3. 本术式适用于阴茎腹侧皮肤菲薄,不能用腹侧皮肤翻卷镶嵌形成

尿道的病例。二、手术步骤

1.龟头上缝一线做牵引,距冠状沟0.5~0.8cm用记号笔做标记,1:100000肾上腺素溶液加在1%利多卡因中,沿记号线做局部注射,做环形切口,至阴茎腹侧转向近端绕过尿道外口做“U”形切口,尿道板宽约8mm,不予切断,沿白膜表面脱套皮肤至阴茎基部,切断所有增厚的筋膜和束缚阴茎伸直的组织并测量尿道缺失之长度(见图5-1-1)。图5-1-1

2. 在龟头腹侧做两条平行切口,直至龟头尖端,在阴茎海绵体白膜和龟头之间解剖分离翼状龟头组织,以利于缝合覆盖尿道(见图5-1-2)。图5-1-2

3. 在包皮上缝4针牵引线(见图5-1-3),量取长宽适当的包皮内板并标记(见图5-1-4),其长度即尿道短缺之长度,宽度应为带蒂包皮皮管尿道成形术所需之宽度减去保留之尿道板之宽度。例如,患儿3岁,应取宽1.5cm带蒂包皮形成皮管,那么在带蒂包皮皮瓣镶嵌成形尿道时,则取包皮之宽度为:1.5cm减去保留之尿道板皮肤宽度0.8cm,等于0.7cm,较实际略多,故在0.8~0.9cm为宜(见图5-1-3)。图5-1-3图5-1-4

4. 将带蒂包皮转移至阴茎腹侧,用7-0 PDS线与尿道板皮肤连续缝合(见图5-1-5),用尿道探子检查新建尿道是否太窄或太宽。图5-1-5

5. 将切开之龟头两翼对拢间断缝合,以覆盖龟头部新建尿道(见图5-1-6)。图5-1-6

6. 将背侧皮肤向腹侧转移,以弥补腹侧皮肤不足,缝合阴茎皮肤。耻骨上膀胱造口或留置导尿管引流尿液。敷料覆盖伤口,用弹性绷带加压包扎(见图5-1-7)。图5-1-7三、术后护理1. 保证膀胱造瘘或导尿管持续通畅引流,防止意外脱出。2. 适当选用抗生素。3. 流质饮食三天,静脉补充能量。4. 保持伤口清洁,每日换药,清洗尿道外口,排出尿道内分泌物,

轻柔挤压尿道,避免伤口撕裂。四、评议

本术式仅适用于阴茎型尿道下裂,且不伴有明显阴茎弯曲的病例。本术式最大优点是保留了尿道板作为新建尿道的一部分,因此不易导致原尿道口和新建尿道外口狭窄;新建尿道外口因为有尿道板故不易被分泌物阻塞或粘连,有利于尿道内引流。此术式由Duckett 在Mathieu术式基础上演变而来,他改用包皮内板作为镶嵌的皮瓣,获得了很大成功。

本术式因为取带蒂包皮内板,实质上仍属于利用包皮的手术方式,因此其手术步骤较复杂,操作难度较大,带蒂包皮皮片血供必须仔细保护,转移至腹侧后要与原尿道板做“U”形缝合,缝合创面相对较长,相当于皮管的两倍,因此发生尿瘘的机会也就增加了一倍。同时靠近尿道外口的皮瓣之蒂不能有太多组织,否则,翼状龟头切缘难以对拢,即使对合了,也因压迫太紧,导致新建尿道外口部分坏死。作者认为皮肤镶嵌尿道成形的方法不如TIP手术简单易行。

第二节 尿道板纵行切开卷管尿道成形术

一、手术适应证1. 本术式可对阴茎没有明显下曲畸形的阴茎型尿道下裂施行一期尿

道成形。2. 本术式也可对已施行阴茎伸直手术后的阴茎型尿道下裂施行Ⅱ期

尿道成形。二、手术步骤

1. 切口标记,用记号笔沿冠状沟0.5cm至0.8cm处画切口线,至阴茎腹侧,在尿道板或阴茎皮肤宽约0.8cm至1.2cm处做平行线,近端绕过下裂之尿道外口,远端至龟头尖端(见图5-2-1)。图5-2-1

2. 沿记号笔切开皮肤,脱套阴茎皮肤;切开龟头腹侧一部分,在阴茎白膜表面分离龟头,使成“翼状”(见图5-2-2)。图5-2-2

3. 沿尿道板中线纵行切开,将尿道板卷管缝合,用7-0 PDS线连续外翻褥式缝合(见图5-2-3)。图5-2-3

4. 缝合龟头两翼,将阴茎背侧皮肤转移至腹侧,缝合皮肤(见图5-2-4)。图5-2-4

5. 插入硅胶气囊导尿管或做耻骨上膀胱造口引流膀胱(见图5-2-5)。图5-2-5三、术后处理1. 保证引流管通畅引流。2. 流质饮食,多食蛋白质。3. 适当应用抗生素一周。4. 10天后拔除导尿管,或2周后夹耻骨上膀胱造瘘管试行排尿。四、评议

Deam(1989)和Snodgrass(1994)分别报道过尿道板卷管尿道成形术(Tubularized Incised Plate Urethropasty)较之带蒂包皮皮管尿道成形术,其操作简单、安全、有效,术后外形美观。其最大优点是手术时间短。据研究,多数尿道板并非挛缩的纤维组织,尿道板富含血管、神经、平滑肌和结缔组织,可提供较好的血运和上皮再生,某些医疗单位采用此术式在60%以上。

国内外对TIP术式仍有争议,主要是在适应证上,有些作者称“TIP术式适用于所有类型尿道下裂”,这种说法显得太过推崇。前面我们已经谈到尿道下裂手术最基本的目的有两个:①伸直阴茎利于将来婚姻生活;②修补尿道缺失,利于站立排尿。因此TIP术式仅适合于没有弯曲或轻度弯曲的阴茎型尿道下裂。作者曾经见过一个病例,他在其他医院施行过TIP手术,因为勃起时阴茎弯曲而来本院要求再做伸直手术。作者也曾亲耳听一个成年患者诉说:尿道下裂可蹲着排尿,不让别人知道,阴茎弯曲不能做爱痛苦万分。对成年男人来说伸直阴茎比修补尿道更显得重要。

有研究表明,尿道板的雄激素受体较之阴茎海绵体和阴茎皮肤处之受体少,即使背侧折叠伸直阴茎后,新尿道是否能与阴茎同步发育而不发生继发弯曲,目前无法作答。此外,阴茎背侧折叠过甚可导致神经损伤,折叠之缝线还可因勃起而断裂,据报道称有高达27.9%的复发率,不能不引起同行的关注。

还有一种观点称,对重度弯曲之阴茎,可于弯曲明显点切断尿道板,切除纤维索,伸直阴茎后缺损之尿道板用游离包皮、口腔黏膜等移植物修补,然后再正中纵行切开卷管形成新尿道。毫无疑问,这种术式已经不是TIP术式了,且不说切取移植组织能否成活是一大问题,添加移植组织增加了手术的复杂性和手术失败的可能性,失去了TIP手术的本来的优势。所以掌握适应证,严格地选择手术病例是非常重要的,事实上某一术式总有其最佳适应证,我们不能追赶学术时髦,不能人云亦云,当三思而后行。

汪志勇(2013)等报告,在TIP术式中,用肉膜覆盖新建尿道可减少术后尿道皮肤瘘的发生,140例中仅12例发生尿瘘。其实,在其他术式中,也可采用肉膜加盖的方法来减少尿瘘的发生。

TIP术式实质上是在Duplay的基础上加了一纵行切口,其目的是为在较窄的尿道板上提供增宽的地方,让尿道板上皮生长过去,在导尿管的支撑下,使新建尿道达到所期待的宽度。术后是否发生继发狭窄,尚需要大宗病例观察和研究。

第三节 利用阴茎腹侧皮肤翻卷镶嵌尿道成形术

一、手术适应证1. 本术式适用于远端阴茎型尿道下裂一期尿道成形;2. 本术式仅适用于没有阴茎弯曲而且阴茎腹侧皮肤厚实的病例;3. 尿道开口狭窄者宜先向近端剪开间断缝合数针,以扩大尿道外

口。二、手术方法

1. 如图5-3-1做切口,尿道板保留。龟头缝线牵引,距冠状沟0.5~0.8cm处做环形切口,尿道板0.8cm宽不切断。以原尿道外口为中点向龟头和阴茎基部做平行切口。图5-3-1

2. 脱套阴茎皮肤沿白膜表面向龟头端切开(见图5-3-2)将阴茎皮肤稍做游离,向龟头方向翻卷,用7-0 PDS线与尿道板侧侧吻合。图5-3-2

3. 将阴茎腹侧皮瓣与尿道板侧侧吻合(见图5-3-3a,b)。图5-3-3a图5-3-3b

4. 将龟头两翼缝合覆盖新建尿道,将背侧皮肤正中剪开,转移至腹侧(见图5-3-4)。图5-3-4

5. 缝合皮肤(见图5-3-5)。图5-3-5三、术后处理1. 保证导尿管通畅引流,导尿支架管留置10~12天。2. 加强营养,适当补液。3. 应用抗生素5~7天。4. 每日清洁尿道外口,以利尿道内分泌物流出。四、评议

此术式Mathieu先生于1932年最先报道,后来Hoffman和Hall(1973),Hodgson (1975)Kim和Hendren(1981),以及Gonzales和Devine(1983)分别对此有所贡献。利用阴茎腹侧皮肤翻卷镶嵌尿道成形术相对简单易行,其先决条件是阴茎没有弯曲,缺如尿道在2.0cm以内,且腹侧皮肤丰厚可以翻卷利用。在大多数情况下,尿道下裂之腹侧皮肤菲薄难以翻卷利用,不适宜这一术式,因此这种手术病例相对少些,但在严格掌握手术指征的情况下,手术效果比较满意。作者体会到龟头尿道沟较明显者,手术效果更好。对于已施行过I期阴茎伸直手术的病例,若腹侧皮肤丰厚,也可考虑采用此术式,简单方便。术中对皮瓣的血供保护十分重要,不宜过多分离,因为阴茎腹侧皮肤血运相对较差。

第四节 尿道口前移龟头成形术

一、手术适应证1. 本术式只适用于冠状沟型尿道下裂,尿道口前方龟头组织丘状突

起;2. 本术式只适用于阴茎没有弯曲,龟头亦没有下曲的病例。二、手术方法

1. 沿标记线切开皮肤(见图5-4-1a,b)。图5-4-1a图5-4-1b

2. 纵行切开尿道外口前方龟头丘状突起,从尿道口近端1~2mm处至远端龟头之尿道沟(见图5-4-2a,b)。图5-4-2a图5-4-2b

3. 横行间断缝合数针,使尿道口之背面向前移至龟头尖(见图5-4-3a,b)。图5-4-3a图5-4-3b

4. 按图5-4-3标示的A、B、C点各缝合一针做牵引(见图5-4-4a,b,c)。图5-4-4a图5-4-4b图5-4-4c

5. 修剪创缘,按标记线适当剪除部分组织(见图5-4-5a,b)。图5-4-5a图5-4-5b

6.用7-0 PDS线分两层间断缝合龟头组织,内层必须缝合少许尿道外组织,防止尿道退缩(见图5-4-6a,b),这样尿道腹侧缺失得以弥补(见图5-4-7)。图5-4-6a图5-4-6b图5-4-7

7. 将阴茎背侧皮肤剪开转移至腹侧缝合(见图5-4-8a,b,c),插入硅胶导尿管引流膀胱尿液,然后包扎伤口。图5-4-8a图5-4-8b图5-4-8c三、术后处理1. 导尿管留置2~3天后,即拔除令患者自行排尿。2. 视情况更换敷料,清洗消毒伤口。3. 5天后可令其用1/5000高锰酸钾溶液淋洗龟头。4. 适当使用抗生素预防感染。四、评议

Duckett于1992年报告了应用此术式治疗冠状沟型尿道下裂1000例,效果非常满意。他认为这是一种成功的术式。本术式主要解决了三个问题:其一解决了尿道外口狭窄。冠状沟型尿道下裂,多数有尿道外口狭窄,有的细如牙签,纵行切开后即可扩大尿道外口。其二,因为尿道口前方龟头有一嵴状突起,使尿流向下呈30°至45°的角,纵行切开或锲型切去少量组织,横向缝合后可使此嵴状突起消失。其三,通过尿道口腹侧边缘向龟头尖端牵拉,再将翼状龟头组织向中线缝合靠拢,从而实现尿道口前移至龟头尖端。

本作者曾目睹Duckett先生施行此手术,他特别强调在缝合翼状龟头组织时,一定要适当缝一点前移腹侧尿道的软组织,防止其退缩。对此,作者在实践中亦有深刻的体会。

第六章 利用原位阴茎阴囊皮肤

*原位阴茎阴囊皮肤卷管尿道成形术*翻卷尿道口周围皮肤尿道成形术

第一节 原位阴茎阴囊皮肤卷管尿道成形术

一、手术适应证1. 本术式适用于尿道下裂I期手术后患者,即阴茎弯曲已被纠正的

尿道下裂患者;2. 不论阴茎型、阴囊型还是会阴型尿道下裂患者均可采用;3. 本术式适宜于阴茎皮肤松弛、丰厚的病例。二、手术方法

1. 做“U”形切口标记线(见图6-1-1)。卷管皮肤成年人宽约2cm,小儿视年龄在1.2~1.5cm之间变化。近端绕过原尿道外口,远端直达龟头。图6-1-1

2. 沿切口线注射1/10万肾上腺素和1%的利多卡因溶液(见图6-1-2)。图6-1-2

3. 沿标记线切开皮肤直至白膜,为避免伤口渗血,可先从近端边切边缝(见图6-1-3)。图6-1-3

4. 用7-0 PDS线连续外翻褥式缝合,使皮缘翻向管腔。宜从近端向远端缝合,使原位皮管两侧缘对合良好(见图6-1-4)。图6-1-4

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