作者：王绍海、郑睿敏、宁魏青 主编
出版社：化学工业出版社
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实用妇科内分泌掌中宝试读：
前言
妇科内分泌疾病关系着众多女性朋友的身心健康。妇科内分泌知识涉及面较广，内容复杂，是妇产科学中比较专业的一个分支，记忆和掌握全面的妇科内分泌知识点常常需要花大量的时间和精力，让很多妇产科医师望而生畏。但是同时妇科内分泌疾病又是每位妇产科医师经常面临的常见、多发问题，那么在临床诊治妇科内分泌疾病时，一本简明扼要介绍妇科内分泌核心知识的图书，作为随身携带翻阅的手册，对于妇科内分泌医师而言具有重要的帮助作用。《实用妇科内分泌掌中宝》希望能够本着实用、简明的原则，对广大妇产科同仁有所裨益。
由于时间和学识有限，编写过程中难免存在错误，敬请广大读者批评指正。编者2015年3月第一章 妇科内分泌生理一、女性生殖系统发生和发育
女性生殖系统包括内、外生殖器及其相关组织。外生殖器包括阴阜、大阴唇、小阴唇、阴蒂和阴道前庭；内生殖器位于真骨盆内，包括阴道、子宫、输卵管和卵巢。
配子在受精时染色体决定性别，胚胎期8周左右女性生殖系统开始分化。女性生殖系统发生过程包括生殖腺的发生、生殖管道的发生和外生殖器的发生。
1.生殖腺的发生
在胚胎第4～6周末，原始生殖细胞沿肠系膜迁移至泌尿生殖嵴并被性索包围，形成原始生殖腺。原始生殖腺向睾丸或卵巢分化取决于有无睾丸决定因子。目前认为，Y染色体短臂性决定区可能是睾丸决定因子所在的部位。若无睾丸决定因子，在胚胎第8周时，原始生殖腺即分化为卵巢，故卵巢及其生殖细胞发育和形成不是由于两条X染色体存在，而是缺乏Y染色体短臂性决定区基因所致。
2.生殖管道的发生
泌尿生殖嵴外侧的中肾有两对纵形管道：一对为中肾管，为男性生殖管道始基；另一对为副中肾管，为女性生殖管道始基。若生殖腺发育为卵巢，中肾管退化，两侧副中肾管头段形成两侧输卵管，两侧中段和尾段开始并合，构成子宫及阴道上段。初并合时保持有中隔分为两个腔，约在胎儿12周末中隔消失，成为单一内腔。副中肾管最尾端与尿生殖窦相连，并同时分裂增殖，形成一实质圆柱状体，称为阴道板。随后阴道板由上向下穿通形成阴道腔。阴道腔与尿生殖窦之间有一层薄膜为处女膜。
3.外生殖器的发生
尿生殖窦两侧隆起为泌尿生殖褶，褶的前方左右相会合呈结节形隆起，称为生殖结节。以后长大称为初阴；褶外侧隆起为左右阴唇阴囊隆起。若生殖腺为卵巢，约在第12周末生殖结节发育成阴蒂，两侧尿生殖褶不合并，形成小阴唇，左右阴唇阴囊隆起发育成大阴唇。尿生殖沟扩展，并与尿生殖窦下段共同形成阴道前庭。
女性内外生殖器的发育不需要卵巢或其他激素。即使没有性腺，生殖器也发育为女性。到达青春发育期，女性在雌激素作用下，乳房发育，皮下脂肪堆积（尤其在臀部和大腿），女性外生殖器发育，月经来潮。二、月经形成和调节
月经，指伴随卵巢周期性排卵而出现的子宫内膜周期性脱落及出血。规律月经的出现是生殖功能成熟的标志之一。月经初潮年龄多在13～14岁，可早至11～12岁。月经的成分主要是血液、子宫内膜组织碎片和各种活性酶及生物因子，其中纤维蛋白溶解酶使月经血呈液态，不易凝固。月经周期是由下丘脑、垂体和卵巢三者生殖激素之间的相互作用来调节的，在月经周期中出现下列的变化过程。（1）女性到了青春期后，在下丘脑促性腺激素释放激素的控制下，垂体分泌促卵泡激素（FSH）和黄体生成素（LH），促使卵巢内卵泡发育成熟，并开始分泌雌激素。在雌激素的作用下，子宫内膜发生增生性变化。（2）卵泡渐趋成熟，雌激素的分泌也逐渐增加，当达到一定浓度时，又通过对下丘脑-垂体的正反馈作用，促进垂体前叶增加促性腺激素的分泌，且以增加黄体生成素分泌更为明显，形成黄体生成素释放高峰，它引起成熟的卵泡排卵。（3）在黄体生成素的作用下，排卵后的卵泡形成黄体，并分泌雌激素和孕激素。此期子宫内膜（主要在孕激素的作用下）加速生长且功能分化，转变为分泌期内膜。（4）由于黄体分泌大量雌激素和孕激素，血中这两种激素浓度增加，通过负反馈作用抑制下丘脑和垂体，使垂体分泌的促卵泡激素和黄体生成素减少，黄体随之萎缩，因而孕激素和雌激素也迅速减少，子宫内膜骤然失去这两种性激素的支持，便崩溃出血，内膜脱落而形成月经。严格说来，伴随着这种出血，卵巢内应有卵泡成熟、排卵和黄体形成的变化，子宫内膜有从增生期到分泌期的变化，但是在临床上常有不经过排卵而有子宫出血的现象，叫做无排卵性月经。三、女性激素的结构、合成和释放
女性激素是由卵巢合成及分泌的性激素，主要有雌激素、孕激素和少量雄激素，均为甾体激素。甾体激素属于类固醇激素，类固醇激素的基本化学结构为环戊烷多氢菲环。
卵巢组织有直接摄取胆固醇合成性激素的酶系。由胆固醇裂解形成的孕烯醇酮是合成所有甾体激素的前体物质。孕烯醇酮合成雄烯二455酮有Δ和Δ两条途径。卵巢在排卵前以Δ途径合成雌激素，排卵后454可以通过Δ和Δ两条途径合成雌激素。孕酮通过Δ途径合成。性激素的生物合成途径见图1-1。图1-1 性激素的生物合成途径
雌激素的合成是在LH和FSH的作用下，由卵泡膜细胞和颗粒细胞共同完成。卵泡膜细胞上有LH受体，LH与LH受体结合后，使卵泡膜细胞内的胆固醇转化为睾酮和雄烯二酮，睾酮和雄烯二酮透过基底膜从卵泡膜细胞进入颗粒细胞内。颗粒细胞上有FSH受体，FSH与FSH受体结合后激活颗粒细胞内的芳香化酶活性，将睾酮和雄烯二酮分别转化为雌二醇和雌酮。
孕激素的合成是在LH排卵峰发生时，排卵前卵泡的颗粒细胞黄素化，激活胆固醇侧链裂解酶、17-α羟化酶等，使胆固醇转化为孕酮，开始分泌少量孕酮。排卵后，由于血管侵入颗粒细胞层，使黄体颗粒细胞内合成孕酮的胆固醇增加而使孕酮逐渐增加，并得以释放到血液循环中。
女性的雄激素主要为睾酮和雄烯二酮，大部分来自肾上腺，小部分来自卵巢，由卵泡膜和卵巢间质合成。排卵前在LH峰作用下，卵巢合成雄激素增多。第二章 性早熟一、简介
性发育启动年龄显著提前者（较正常儿童平均年龄提前2个标准差以上），即为性早熟（sexual puberty）。一般认为女孩在8岁以前出现性发育征象者，如乳房发育、生长加速、阴毛出现或10岁前月经来潮等，临床可判断为性早熟。
青春期性发育遵循一定的规律性、顺序性、脉冲性及节律性。女孩青春期发育顺序为：乳房发育—阴毛—外生殖器的改变—月经来潮—腋毛。整个过程需1.5～6年，平均4年。在乳房开始发育1年后，身高会急骤增长。在生长高峰出现后约6个月，通常会出现月经初潮。
性早熟的病因很多，可按下丘脑-垂体-性腺轴功能是否提前发动，而分为中枢性（真性）性早熟和外周性（假性）性早熟两类。
1.中枢性性早熟（central precocious puberty，CPP）
中枢性性早熟为真性性早熟，是由于下丘脑-垂体-性腺轴功能过早启动，促性腺激素释放激素（GnRH）脉冲分泌，患儿除有第二性征的发育外，还有卵巢的发育。性发育的过程与正常青春期发育的顺序一致，只是年龄提前。主要包括特发性性早熟和继发于中枢神经系统的器质性病变。（1）特发性性早熟（idiopathic precocious puberty） 又称体质性性早熟，是由于下丘脑对性激素的负反馈的敏感性下降，使促性腺激素释放激素过早分泌所致。临床最为多见，约占女孩CPP的80％以上。（2）继发性性早熟 多见于中枢神经系统异常，包括：①肿瘤或占位性病变，如下丘脑错构瘤、囊肿、肉芽肿；②中枢神经系统感染；③获得性损伤，如外伤、术后、放疗或化疗；④先天发育异常，如脑积水、视中隔发育不全等。（3）其他疾病 如原发性甲状腺功能减退症等。
2.外周性性早熟（peripheral precocious puberty）
外周性性早熟亦称假性性早熟，是非受控于下丘脑-垂体-性腺轴功能所引起的性早熟，有第二性征发育，有性激素水平升高，但下丘脑-垂体-性腺轴不成熟，无性腺的发育。多为卵巢或肾上腺肿瘤所致。（1）性腺肿瘤 卵巢颗粒细胞-卵泡膜细胞瘤、黄体瘤、睾丸间质细胞瘤、畸胎瘤等。（2）肾上腺疾病 肾上腺皮质肿瘤、先天性肾上腺皮质增生症等。（3）外源性 如含雌激素类物质的药物、食物、化妆品等。（4）其他 如McCune-Albright综合征，是一种先天性全身性多发性骨纤维性发育不良疾病。
3.部分性性早熟
部分性性早熟表现为单纯性乳房早发育、单纯性阴毛早发育、单纯性早初潮。二、诊断
1.临床表现（1）初潮提前 性早熟幼女多于7～8岁出现月经初潮。（2）乳房过早出现发育（precocious thelarche） 乳房发育初现多发生在1～3岁，乳房发育初现后可停止发育，而多数患儿乳腺继续增大，甚至形成巨大乳房。（3）阴毛早现（precocious puberche） 即于4～8岁出现阴毛和腋毛，与肾上腺脱氢表雄酮（DHEA）和硫酸脱氢表雄酮（DHEAS）分泌增加有关。（4）生长加速 患儿出现青春期前生长加速，身高和体重明显高于同龄儿。青春期后，由于骨骺受性激素影响而过早闭合，最终身高往往低于同龄儿。（5）内外生殖器的发育 伴随生理的发育，患儿精神性心理和性行为也出现相应的变化，或感到羞怯和压抑，或表现为行为亢奋，甚至早恋、性行为和妊娠等。
2.实验室检查（1）血浆FSH、LH测定 测定特发性性早熟患儿血浆FSH、LH基础值可高于正常，常常不易判断，需借助于GnRH刺激试验，亦称黄体生成素释放激素（LHRH）刺激试验。一般采用静脉注射GnRH，按2.5μg/kg（最大剂量≤100μg），于注射前（基础值）和注射后30min、60min、90min及120min分别采血测定血清LH和FSH。当LH峰值>15U/L、LH/FSH峰值>0.7、LH峰值/基值>3时，可以认为其性腺轴功能已经启动。（2）骨龄测定 根据手和腕部X线片评定骨龄，判断骨骼发育是否超前。性早熟患儿一般骨龄超过实际年龄。（3）B超检查 选择经腹部或经直肠B超检查患儿卵巢、子宫的发育情况。若显示卵巢内可见多个≥4mm的卵泡，则为性早熟；若发现单个直径>9mm的卵泡，则多为囊肿；若卵巢不大而子宫长度>3.5cm并见内膜增厚，则多为外源性雌激素作用。（4）CT或MRI检查 怀疑颅内肿瘤或肾上腺疾病所致者，应进行头颅或腹部CT或MRI检查。（5）其他检查 根据患儿的临床表现可进一步选择其他检查，如怀疑甲状腺功能低下可测定T、T、TSH；性腺肿瘤患儿，睾酮和34雌二醇浓度增高；先天性肾上腺皮质增生症患儿，血17-羟孕酮（17-OHP）和尿17-酮类固醇（17-KS）明显增高。
3.鉴别诊断
首先，需要详细询问病史，进行全面的体格检查及必要的化验检查。如果没有特别的原因，可诊断为女性特发性性早熟，除了需排除中枢神经系统肿瘤外，还要与下列疾病鉴别。（1）单纯乳房早发育 是女孩不完全性性早熟的表现。起病年龄小，常小于2岁，乳腺仅轻度发育，且常呈现周期性变化。这类患儿不伴有生长加速和骨骼发育提前，不伴有阴道流血。血清雌二醇和FSH基础值常轻度增高，GnRH刺激试验中FSH峰值明显增高。由于部分患者可逐步演变为真性性早熟，故对此类患儿应注意随访。（2）外周性性早熟 多见于误服含雌激素类物质的药物、食物或接触含雌激素的化妆品，患儿常有不规则阴道流血，且与乳房发育不相称，乳头、乳晕着色加深。（3）McCune-Albright综合征 多为女性，患儿除性早熟征象外，尚伴有皮肤咖啡色素斑和骨纤维发育不良，偶见卵巢囊肿。少数患儿可能伴有甲状腺功能亢进症或库欣综合征。其性发育过程与特发性性早熟不同，常先有阴道流血，而后有乳房发育等其他性征出现。患病女孩平均阴道流血开始时间为3岁左右，也有早至4个月出现阴道流血的。（4）原发性甲状腺功能减退症伴性早熟 仅见于少数未经治疗的原发性甲状腺功能减退症。其发病机制可能与下丘脑-垂体-性腺轴调节紊乱有关。甲状腺功能减退时，下丘脑分泌促甲状腺激素释放激素（TRH）增加，由于分泌促甲状腺素（TSH）的细胞与分泌催乳素（PRL）、LH、FSH的细胞具有同源性，TRH不仅促进垂体分泌TSH增多，同时也促进PRL和LH、FSH分泌。临床除甲状腺功能减退症状外，同时出现性早熟的表现，如女孩出现乳房增大、泌乳和阴道流血等，由于TRH不影响肾上腺皮质功能，故患儿不出现或极少出现阴毛或腋毛发育。早期给予甲状腺素替代治疗而使甲状腺功能减退症状缓解或控制后，性早熟症状即逐渐消失。三、治疗
本病治疗依病因而定，中枢性性早熟的治疗目的：①抑制或减慢性发育，特别是阻止女孩月经来潮；②抑制骨骼成熟，改善成人期最终身高；③恢复相应年龄应有的社会、心理行为。
1.病因治疗
肿瘤引起者应手术摘除或进行化疗、放疗；甲状腺功能减退所致者予甲状腺制剂纠正甲状腺功能；先天性肾上腺皮质增生症患者可采用皮质醇类激素治疗。
2.药物治疗（1）促性腺激素释放激素类似物（GnRHa） 可按0.05～0.1mg/kg，每4周肌内注射1次。用药后，患者的性发育及身高增长、骨龄成熟均得以控制，其作用为可逆性，若能尽早治疗可改善成人期最终身高。（2）孕激素 其作用机制是采用大剂量性激素反馈抑制下丘脑-垂体促性腺激素分泌。如醋酸甲羟孕酮（Medroxyprogesterone Acetate，MPA），为孕酮衍生物，每日口服剂量为10～30mg，出现疗效后减量维持。醋酸环丙孕酮（Cyproterone Acetate）为17-羟孕酮衍生物，不仅可阻断性激素受体，并可减少促性腺激素的释放，剂2量每日70～150mg/m。上述两药不能改善成人期身高。
3.心理咨询
性早熟明显影响儿童的正常生长发育和社会心理健康，造成矮身材、身体比例不协调和肥胖症等。但短期和长期的心理后遗症在青少年性早熟患者中并不常见，应鉴别出那些需要社会心理治疗的少数患者并予以心理咨询和心理治疗。第三章 性发育延迟一、简介
青春期发育延迟是指达到发育期年龄而无第二性征出现。青春期发育年龄在女孩一般为10～12岁。如果13岁乳房仍未发育，16岁仍没有初潮，即为性发育延迟（delayed puberty or delayed sexual maturation）。
性发育是在全身各系统的调节下一个复杂而有序的过程。任何因素影响了该过程的启动时机或者干扰了该过程的时限均可表现为发育延迟。总的原因可分为性腺轴源性的和非性腺源轴性的。
性腺轴源性的即为性腺轴的异常，通常表现为性腺功能正常或减退。性腺功能正常的疾病有生殖器官的发育异常，如阴道、卵巢发育障碍或缺如，睾丸女性化，高雄激素血症或多囊卵巢综合征等。性腺功能异常的有下丘脑和垂体疾病，如Kallmann综合征、垂体微腺瘤、颅咽管瘤、神经性厌食等，也可以为各种原因引起的卵巢早衰，常见的为先天性卵巢发育不全（特纳综合征）（45，XO或者45，XO/46XX）和Swyer综合征（46，XY）等。非性腺轴源性的通常存在全身性疾病（如结核、贫血、糖尿病或严重营养不良），或者存在肾上腺或者甲状腺疾病。二、诊断
1.临床表现
女性满13岁仍未有任何发育的症状，或发育进度甚缓慢时便须进行评估，如仍无月经初潮、乳房发育不良、无阴毛、无腋毛，伴有生长发育迟缓等。（1）病史 注意有无慢性疾病、神经系统症状、视觉和嗅觉问题、家族的生长和发育模式；有无创伤性分娩、低血糖和婴幼儿期持续性黄疸等；过度节食或运动、压力和服食药物等有关资料都非常重要。患者的生长发育记录对鉴别永久性性腺功能减低症和体质性生长及发育延迟（constitutional delay of growth and puberty，CDGP）患者的帮助很大。（2）体格检查 为排除颅内肿瘤或脑结构异常所造成的性腺功能减低症的可能性，体格检查必须包括神经系统全面检查，应注意患者是否有嗅觉丧失、视力受损（视神经发育不全和视色素沉着性网膜炎）、眼球震颤、小眼和面部中线缺陷等。必须注意患者有否容貌异常、是否有某综合征或染色体畸变的特征。性腺功能减低症患者的躯干生长较差，致使其上部量与下部量比例失常。持续闭经者须进行包括盆腔的体格检查和阴道黏膜雌激素化程度的测定，以确定患者有无雄激素过多、溢乳症和妊娠等情况。在初诊和其后的随访中，记录患者的青春期发育阶段和进度。
2.实验室检查
须包括血清LH、FSH、睾酮或雌二醇浓度测定和骨龄摄片。GnRH刺激试验对发育延迟患者的意义不大。
拟诊为多种垂体激素缺乏患者需进行包括促甲状腺激素释放激素（TRH）、精氨酸/胰岛素和促黄体激素释放激素（LHRH）等的复合刺激试验，还应对脑、下丘脑、垂体进行MRI扫描。疑为特纳综合征、Klinefelter综合征和Prader-Willi综合征的患儿必须进行核型分析，原发性性腺功能减低症患者亦可能由其他染色体畸变所致。
分子生物学研究可以查清家族性多种垂体激素缺乏患者和单一促性腺激素不足患者的基因缺陷。三、治疗
对所有性腺功能减低症的患者都应寻找原因、制订出适当的治疗方案。必须与患者及其父母深入讨论病情，了解患者有无因生长和性发育不良而在心理上有压抑或受到伤害。有营养失衡、饮食不正常或运动过量的月经不规则女孩应先纠正其不健康的生活方式。
对GnRH不足的性腺功能减低症患者，最符合生理的治疗应该是使用便携的程序可调式输液泵，每90min以脉冲形式进行皮下或静脉注射GnRH，但是这种疗法甚为昂贵，在技术上也难以控制。为了成功启动青春期，女孩可按每90min皮下注射GnRH 1～2μg，初始时仅在晚间用药，其后剂量逐渐增加，并扩展至日间，以维持患者在青春期的发育进程。
性腺功能减低症女性患者应该在13.5岁时开始性激素治疗，治疗过晚将造成其心理受压抑。炔雌醇（Ethinylestradiol）较妊马雌酮（Premarin）、戊酸雌二醇（Estradiol Valerate）或17-β天然雌激素等对乳房发育和塑造女性体态的效果更好。炔雌醇的初始剂量为每日2.5μg，或可用其他雌激素（妊马雌酮0.625mg相当于炔雌醇10μg），在2～3年中逐渐增至每日20μg，当每日剂量达15μg时即可发生突破性出血，此时应在每月的最后10天给予甲羟孕酮10mg/d或醋酸炔诺酮（Norethisterone Acetate）5mg/d。一旦发育成熟后，即宜换用妊马雌酮或戊酸雌二醇等制剂继续替代治疗。上述治疗可减低骨骼因缺乏雌激素而发生骨质疏松。
生长激素治疗：适用于生长发育迟缓和身材矮小者，0.1～0.15U/kg，皮下注射，3～6个月为一疗程。第四章 生殖器官发育异常一、简介
女性生殖器官在胚胎期发育形成过程中受到某些内在或外来因素干扰，可导致发育异常。生殖器官发育异常常合并泌尿系畸形。常见的女性生殖器官发育异常有：①正常管道形成受阻所致的异常，包括处女膜闭锁、阴道横隔、阴道纵隔、阴道闭锁和宫颈闭锁等；②副中肾管衍化物发育不全所致的异常，包括无子宫、无阴道、子宫发育不良、单角子宫、始基子宫、输卵管发育不良等；③副中肾管衍化物融合障碍所致的异常，包括双子宫、双角子宫、鞍状子宫和纵隔子宫等。二、常见生殖器官发育异常的诊治（一）处女膜闭锁
1.简介
处女膜闭锁又称无孔处女膜，临床上较常见。系泌尿生殖窦上皮未能贯穿前庭部所致。在青春期初潮前无任何症状，初潮后因处女膜闭锁使经血无法排出，造成子宫、输卵管积血，甚至腹腔内积血。
2.诊断要点（1）临床表现 青春期后出现进行性加剧的周期性下腹痛，但无月经来潮，严重者伴有便秘、肛门坠胀、尿频或尿潴留等症状。（2）体格检查 处女膜向外膨隆，表面呈紫蓝色，无阴道开口。当用示指放入肛门内，可扪及阴道内有球状包块向直肠前壁突出。行直肠-腹部诊时，在下腹部可扪及位于阴道包块上方的另一较小包块（为经血潴留的子宫），压痛明显。（3）辅助检查 盆腔超声检查能发现子宫及阴道内有积液。
3.治疗要点
确诊后应立即手术治疗。先用粗针穿刺处女膜正中膨隆部，抽出褐色积血证实诊断后，即将处女膜作“X”形切开，引流积血。积血排出后常规检查宫颈是否正常，切除多余的处女膜瓣，使切口呈圆形，再用3-0可吸收缝线缝合切口边缘黏膜，以保持引流通畅和防止创缘粘连。术后留置导尿管1～2日，给予广谱抗生素和甲硝唑。（二）先天性无阴道
1.简介
先天性无阴道系因双侧副中肾管发育不全，几乎均合并无子宫或仅有始基子宫，极个别患者有发育正常的子宫，卵巢一般正常。
2.诊断要点（1）临床表现 青春期后一直无月经来潮，或婚后性交困难。若有发育正常的子宫者表现为青春期时因宫腔积血出现周期性腹痛。（2）体格检查 无阴道口或仅在阴道外口处见一浅凹陷，有时可见到约2cm的短浅阴道盲端。直肠-腹部诊未扪及子宫，若有发育正常的子宫者可扪及增大、有压痛的子宫。
3.治疗要点（1）对准备结婚的患者，有短浅阴道者可先用机械扩张法，即按顺序由小到大使用阴道模型局部加压扩张，可逐渐加深阴道长度，直到能满足性生活要求为止。阴道模型夜间放置，日间取出，便于工作和生活。（2）不宜机械扩张或机械扩张无效者行阴道成形术，手术应在结婚前进行，目前认为以乙状结肠阴道成形术效果较好。（3）对有发育正常子宫的患者，初潮时即应进行阴道成形术，并将人工阴道与子宫相接，以保留生育功能，无法保留子宫者应予切除。（三）阴道纵隔
1.简介
阴道纵隔系因双侧副中肾管回合后，其中隔未消失或未完全消失。阴道纵隔有两类。完全纵隔形成双阴道，常合并双宫颈、双子宫。有时纵隔偏向一侧形成阴道斜隔，导致该侧阴道完全闭锁，形成阴道侧方包块。
2.诊断要点
绝大多数阴道纵隔无症状，有些是因婚后性交困难或潴留在阴道斜隔盲端的积血继发感染后才诊断，另一些可能至分娩时产程进展缓慢才确诊。
3.治疗要点
若斜隔妨碍经血排出或纵隔影响性交时，应将其切除。创面缝合以防粘连。因阴道纵隔不孕的患者切除纵隔可能提高受孕机会。（四）子宫发育不良
1.简介
子宫发育不良又称为幼稚子宫，系因副中肾管会合后短时期内即停止发育。子宫较正常小，有时极度前屈或后屈，宫体与宫颈之比为1:1或2:3。
2.诊断要点
患者月经量较少，婚后不生育。直肠-腹部诊可扪及小而活动的子宫。
3.治疗要点
小剂量雌激素加孕激素序贯用药，一般可自月经第5天开始每晚口服结合雌激素0.625mg或戊酸雌二醇2mg，连服21天，服药后11天加服醋酸甲羟孕酮8mg，每日1次，连用10天，共服6～12个周期，定期测子宫径线。（五）双角子宫和鞍状子宫
因子宫底部融合不全呈双角者，称为双角子宫；子宫底部稍下陷呈鞍状，称为鞍状子宫。双角子宫一般无症状，仅妊娠时易发生胎位异常，以臀先露居多。双角子宫反复发生流产者，应行子宫整形术。（六）纵隔子宫
1.简介
纵隔子宫系因两侧副中肾管融合不全，在宫腔内形成隔。从子宫底至宫颈内口将宫腔完全隔为两部分为完全纵隔，仅部分隔开为不全纵隔。纵隔子宫易发生不孕、流产、早产和胎位异常。
2.诊断要点
纵隔子宫外形可正常，经子宫输卵管造影或宫腔镜检查确诊。
3.治疗要点
可在腹腔镜监视下通过宫腔镜切除隔，术后宫腔内置金属IUD，防止纵隔创面形成粘连，数月后取出IUD。（七）阴道斜隔
1.简介
阴道斜隔隔膜起于两个宫颈之间，向远侧端偏离中线斜行，与阴道外侧壁融合，形成一侧阴道腔为盲端。多半有双子宫双宫颈畸形。系胚胎发育过程中，苗勒氏管融合异常所致。可合并泌尿系统的结构异常。
2.诊断要点
痛经是主要的临床症状，严重的胀坠感，可合并阴道流脓等感染症状。如行阴道检查可见一侧阴道有小孔，可有脓液流出，可扪及阴道壁肿物，这类肿物一般位置较低，不同于常见的盆腔肿物，固定在一侧阴道壁和阴道穹上。B超检查提示双子宫及一侧的子宫积血、宫颈扩张，可有一侧肾脏和输尿管的缺如。
3.治疗要点
阴道斜隔切开引流是最理想的手术治疗。第五章 两性畸形一、简介
生殖器官同时具有某些男女两性特征，称为两性畸形。两性畸形为先天性生殖器官发育畸形的一种特殊类型，根据其发病原因，可分为：女性假两性畸形、男性假两性畸形和生殖腺发育异常三类，其中先天性肾上腺皮质增生症、不完全型雄激素不敏感综合征和真两性畸形最为常见。可能对患儿的抚育、心理、生活、婚姻等带来诸多困扰，必须及早诊断和处理。
1.女性假两性畸形
女性假两性畸形染色体核型为46，XX，生殖腺为卵巢，内生殖器包括子宫、卵巢和阴道均存在，但外生殖器出现部分男性化，男性化程度取决于胚胎暴露于高雄激素时期早晚和雄激素剂量，可从阴蒂中度粗大直至阴唇后部融合和出现阴茎。雄激素过高原因可能是先天性肾上腺皮质增生或是妊娠早期服用具有雄激素作用的药物等非肾上腺来源。
2.男性假两性畸形
男性假两性畸形染色体核型为46，XY，生殖腺为睾丸，无子宫，阴茎极小、生精功能异常，无生育能力。男性假两性畸形系因男性胚胎或胎儿在母体缺少雄激素刺激发育。
3.生殖腺发育异常
生殖腺发育异常包括真两性畸形、混合性生殖腺发育不全和单纯型生殖腺发育不全三种类型。（1）真两性畸形 患者体内睾丸和卵巢两种生殖腺同时存在，称为真两性畸形，是两性畸形最罕见的一种。临床表现与其他两性畸形相同。（2）混合性生殖腺发育不全 染色体核型为45，X与另含有一个Y的嵌合型，以45，X/46，XY多见，性腺一侧为异常睾丸，另一侧为未分化生殖腺、生殖腺呈条索状痕迹或生殖腺缺如。（3）单纯型生殖腺发育不全 染色体核型为46，XY，但生殖腺未能分化为睾丸而呈索状，故无雄激素分泌，患者表型为女性，但内生殖器、乳房及毛发发育差，无月经来潮。二、诊断
1.临床表现（1）病史 询问患者母亲孕早期有无服用高效孕酮或达那唑类药物史，家族中有无类似畸形史等。（2）体格检查 注意阴茎大小、尿道口位置，是否有阴道和子宫，直肠-腹部诊扪及子宫，说明多系女性假两性畸形，但应除外真两性畸形。若在腹股沟部、大阴唇或阴囊内扪及生殖腺，则为睾丸组织，但仍不能排除真两性畸形。
2.实验室检查（1）染色体检查 染色体核型检查对两性畸形的鉴别诊断起关键作用，如睾丸退化和早孕期外源性雄激素过多导致的外生殖器性别不清表现几乎一样，染色体核型是唯一的鉴别诊断方法。（2）性激素测定 测定促性腺激素、雌二醇、睾酮/双氢睾酮、17α-羟孕酮等协助诊断。（3）超声检查 腹部和阴囊超声检查有助于了解生殖器的性质和部位。（4）腹腔镜检查和剖腹探查 可通过生殖腺活检病理检查明确性腺性质，对诊断真两性畸形和其他诊断不明确的疾病具有不可替代的价值。
若染色体核型为46，XX，血雌激素低值，血雄激素高值，尿17α-羟孕酮高值者，为先天性肾上腺皮质增生症；若染色体核型为46，XY，血FSH值正常，LH值升高，血睾酮在正常男性值范围，雌激素高于正常男性值但低于正常女性值者，为雄激素不敏感综合征。三、治疗
确诊后应根据患者的原社会性别、本人愿望及畸形程度予以矫治。原则上除阴茎发育良好者外，均宜按女性抚养。（1）先天性肾上腺皮质增生症 确诊后应立即开始并终身给予可的松类药物。肥大的阴蒂应部分切除，仅保留阴蒂头，接近正常女性阴蒂大小。外阴部有融合畸形者应予以手术矫治，使尿道外口和阴道口分别显露在外。（2）雄激素不敏感综合征 按女性抚育为宜。完全型患者待青春期发育成熟后切除双侧睾丸防止恶变，术后长期给雌激素维持女性第二性征。不完全型患者有外生殖器男性化畸形，应提前做整形术并切除双侧睾丸。阴道过短影响性生活者应行阴道成形术。（3）生殖腺发育不全 染色体核型含有XY者，其生殖腺发生恶变频率较高，且发生年龄可能很小，应在确诊后尽早切除未分化生殖腺。（4）真两性畸形 性别的确定主要取决于外生殖器功能状态，应将不需要的生殖腺切除，保留与其性别相适应的生殖腺。除阴茎粗大、能勃起且具有能推纳入阴囊内的睾丸可按男性抚育外，仍以按女性养育为宜。第六章 闭经
闭经是许多妇科疾病所共有的一个症状，是由下丘脑-垂体-卵巢轴（HPO）中的某一环节发生功能性或器质性病变引起。通常将闭经分为原发性闭经和继发性闭经两种。凡年过18岁仍未行经者称为原发性闭经；在月经初潮以后，正常绝经以前的任何时间内（妊娠期或哺乳期除外），月经闭止超过6个月者称为继发性闭经。闭经有生理性闭经和病理性闭经之分。青春期前、妊娠期、哺乳期、绝经后月经的停止，均属于生理性闭经。由于闭经并不是单一疾病，主要诊疗方法是寻找病因，其中原发性闭经更应引起重视。一、病史
月经是由下丘脑-垂体-卵巢轴的周期性调节造成子宫内膜周期脱落形成的，因此在下丘脑、垂体、卵巢和生殖道特别是子宫的各个环节上出现的任何器质性或功能性的变化，均可能引起闭经。其他内分泌腺的器质性和功能性异常，也可能影响月经以致发生闭经。二、临床表现（1）子宫性闭经 有处女膜闭锁、先天性无阴道、阴道横隔、阴道闭锁、宫颈闭锁、先天性无子宫、始基子宫等。另外，宫腔粘连是较为常见的继发性闭经，表现为有宫腔操作史之后停经。（2）卵巢性闭经
①特纳综合征：a.16岁后仍无月经来潮；b.身材矮小、第二性征发育不良、蹼状颈、盾胸、肘外翻；c.高促性腺激素，低性腺激素；d.染色体核型为45，XO；46，XX/45，XO；45，XO/47，XXX。
②先天性性腺发育不良：染色体核型和身高正常，第二性征发育大致正常。余同特纳综合征。
③卵巢早衰：a.40岁前绝经；b.高促性腺激素和低性腺激素；c.约20％有染色体核型异常；d.约20％伴有其他自身免疫性疾病；e.病理检查提示卵巢中无卵泡或仅有极少原始卵泡；f.腹腔镜检查见卵巢萎缩；g.有医源性损坏卵巢的病史；h.对内源性和外源性促性腺激素刺激无反应。
④多囊卵巢综合征：临床表现可见有月经稀发、闭经、不孕的慢性无排卵现象；有多毛、痤疮和黑棘皮病等高雄激素血症现象；肥胖。（3）垂体性闭经
①垂体肿瘤和高催乳素血症：临床表现可见闭经或月经不调；泌乳；如垂体肿瘤较大可引起头痛和视力障碍；如为空蝶鞍综合征可有搏动性头痛；排除服药引起的高催乳素血症。
②垂体功能衰竭：临床表现可见有产后大出血或垂体手术的病史；消瘦、乏力、畏寒、苍白，产后无乳汁分泌，无性欲，无卵泡发育，生殖道萎缩；检查有性激素水平低下及甲状腺功能减退和肾上腺功能减退的症状、体征。（4）中枢性闭经和下丘脑性闭经
①单一促性腺激素释放激素低下：a.原发性闭经，卵泡存在但不发育；b.有的患者有不同程度的第二性征发育障碍；c.Kallmann's患者伴嗅觉丧失；d.FSH、LH、E均低下；e.对GnRH治疗有反应；f.X2染色体（Xp22.3）的KAL基因缺陷。
②功能性下丘脑性闭经：a.闭经或不规则月经；b.常见于青春期或年轻女性，多有节食、精神紧张、剧烈运动及不规律生活史；c.体型多瘦弱；d.TSH水平正常，T和T较低；e.FSH和LH偏低或接近正34常，E水平偏低；f.超声检查提示卵巢正常大小，多个小卵泡散在分2布，髓质反光不增强。三、辅助检查（1）药物撤退试验 评价体内雌激素水平。（2）卵巢功能检查 ①子宫内膜活检；②阴道脱落细胞检查；③宫颈黏液结晶检查；④血清雌激素（E）、孕激素（P）测定；⑤基础体温测定。（3）垂体功能检查
①直接测定血LH、FSH水平及PRL水平：如FSH>40IU/L，提示卵巢功能衰竭；如PRL>25μg/L，提示高催乳素血症；如LH和FSH在正常值或低值，需进一步作垂体兴奋试验。
②垂体兴奋试验：如果注射LHRH 15～45min释放的LH较注射前增加3倍以上为（+），说明垂体对外源性LHRH反应良好，则闭经原因为下丘脑。如注射后LH值无升高或增高不明，显示垂体兴奋试验为（—），则说明病变部位在垂体。（4）蝶鞍CT检查 了解有无垂体腺瘤。（5）染色体检查 除外性发育异常。（6）B超检查 了解卵巢有无多囊性改变。（7）腹腔镜检查 了解性腺状态，有无发育不良、多囊卵巢、卵巢早衰等改变。（8）磁共振检查 排除垂体微腺瘤。四、治疗方法
主要是寻因，然后是对症。找到引起闭经的器质性疾病，给予恰当治疗。例如，结核性子宫内膜炎即给抗结核治疗。宫腔粘连患者应扩张宫腔并放置节育环，以防再次粘连。垂体或卵巢肿瘤在诊断明确后，则根据肿瘤的部位、大小、性质确定治疗方案，选择手术、放疗、化疗或其他综合措施。对先天性卵巢发育不良，或卵巢功能受损或破坏以致卵巢早衰者可用激素治疗，一般应用序贯疗法。第七章 功能失调性子宫出血一、简介
功能失调性子宫出血（dysfunctional uterine bleeding，DUB）（简称功血）是由于调节生殖轴的神经内分泌机制失常所引起的异常子宫出血，而全身及内外生殖器官均无器质性病变。2011年，国际妇产科联盟（FIGO）提出了非孕的育龄期妇女异常子宫出血的分类，为PALM-COIEN系统，对引起出血的原因综合进行了描述。
正常月经经期通常为4～6天。正常月经量不超过80ml，是雌激素、孕激素撤退性出血。但这并非是甾体激素存在或作用引起的唯一的出血形式，还有雌激素撤退性出血、雌激素突破性出血以及孕激素撤退性出血和孕激素突破性出血等形式，主要表现为月经周期紊乱和（或）子宫出血量及性质改变，可分为以下几种类型：（1）月经稀发（oligomenorrhea） 指周期≥40天的不规则性子宫出血，常伴月经过少者。（2）月经频发（polymenorrhea） 指周期≤21天的不规则性子宫出血，常伴月经过多者。（3）月经过多（hypermenorrhea or menorrhagia） 指经量过多和（或）伴经期延长之有规律周期性子宫出血者。（4）月经不规则（metrorrhagia） 指月经周期不规则，而经量不多者。（5）不规则性月经过多（menometrorrhagia） 指月经周期不规则并伴经量过多，经期延长者。（6）月经过少（hypomenorrhea） 指月经周期规律，仅经量减少者。（7）月经中期出血（intermenstrual bleeding） 指两次正常规律月经之间少量子宫出血，常伴排卵和排卵痛。
临床上也根据有无排卵将功血分为无排卵型功血和有排卵型功血，不同类型功血的临床特点见表7-1。表7-1 不同类型功血的临床特点比较二、诊断
1.临床表现
无排卵型功血患者的阴道流血症状有各种不同的临床表现。青春期功血多数于初潮后3年内发病。更年期功血发生在绝经过渡期时，往往先有时间长短不等的闭经。育龄期妇女也有可能出现排卵型功血，往往症状较轻，以月经淋漓不尽为多，少有大出血。（1）往往为完全没有周期规律的出血。表现为周期不规则，经期长短不一，血量多少不定，出血多时有大血块，血红蛋白可低至30～40g/L。也有出血时间延长，有时可长达数月。也可表现为停经数周或数月后发生出血量多、正常或减少，出血可持续数周。（2）出血过多导致贫血时，可出现头晕、乏力、耳鸣、活动后气促、心悸、下肢轻度水肿、食欲缺乏、多梦或失眠等症状。（3）在长期及过多的雌激素影响下，可出现盆腔充血、导致下腹坠胀、面部或四肢水肿、乳房胀痛、情绪波动、烦躁、多梦、失眠等。（4）盆腔检查一般在正常范围。子宫可稍肥大，质较软。两侧有时可有轻度压痛，可有单侧或双侧卵巢囊性增大，部分患者可有男性毛发分布。
2.辅助检查（1）血液学检查 血常规可以正常，也可表现为各种程度的贫血。必要时进行凝血机制方面的检查，包括凝血酶原时间、部分凝血活酶时间、血小板计数、出血时间、凝血因子Ⅷ等相关因子测定等。肝、肾功能是检查患者的常规手段，也是治疗用药的前提。（2）基础体温测定（BBT） 多数呈单相基础体温，也可以表现为不典型双相或黄体功能不足。基础体温测定不仅提供了诊断的依据，还对观察治疗效果和是否恢复排卵提供参考证据。（3）激素测定 LH或FSH相对过多，或LH/FSH比例不协调，雌激素水平位于卵泡期，孕激素水平低，睾酮水平相对高。也要注意测定HCG、PRL的水平，应该常规检测甲状腺功能。（4）宫颈黏液涂片 可见不同等级的羊齿状结晶。年轻患者无性生活史时不宜采样。（5）诊断性刮宫 青春期功血经药物治疗无效者可考虑诊断性刮宫，更年期功血应首选诊断性刮宫，以明确是否内膜病变引起的出血。子宫内膜检查，可见增殖期单纯增生，偶可见复合增生或不典型增生。刮宫不仅有助于诊断，同时有止血作用。刮宫时必须全面搔刮整个宫腔，注意宫腔大小、形态，宫壁是否平滑，刮出物的性质和量，以排除子宫内膜病变。（6）B超 了解有无引起子宫出血的其他参与因素，如子宫肌瘤、子宫内膜息肉、卵巢肿瘤等。同时应用影像学检查可以确定子宫内膜的厚度，为制订治疗方案和监测治疗效果提供依据和基础对照值。（7）宫腔镜检查 在宫腔镜的直视下选择病变区进行活检，较盲目取内膜的诊断价值更高，尤其可排除早期宫腔病变，如子宫内膜息肉、子宫黏膜下肌瘤、子宫内膜癌等。
3.诊断过程
功血的诊断必须以其定义为基础。急诊患者，根据病史、体检采用排除法诊断，在随诊中确诊。非急诊患者，直接诊断，即确定患者有生殖内分泌轴的调节异常，同时排除其他器质性病变。
确认为青春期功血的患者应对内分泌治疗有效。对“顽固性”子宫出血者，尤其是按功血治疗效果差者，不宜盲目行激素治疗或手术治疗，必须明确诊断。青春期异常子宫出血虽以功血为多，约占95％，但也应考虑生殖器结核、异常妊娠、血液病或恶性肿瘤的可能。更年期功血首次诊断应确认卵巢、子宫内膜正常，再次复发时，可以考虑直接进行内分泌治疗。（1）详细询问病史 常规病史中尤其注意初潮、月经史、发病年龄、发病情况、可能诱因及性激素治疗情况，伴发其他疾病或疾病史，如有无甲状腺、肾上腺、肝脏疾病与血液病等及其治疗史。应注意了解患者的月经异常情况，有无放置宫内节育器，以及可能引起阴道出血的全身疾病和生殖器疾病病史。（2）全面体格检查 注意全身发育、营养及精神状况，有无贫血、肥胖与多毛，有无泌乳、肝脾大及出血倾向，应行常规妇科检查，以除外全身性疾病及生殖器官器质性病变。对于未婚女性，可优先选择B超进行检查，以排除生殖器官器质性病变。（3）选择适宜和灵敏的临床诊断方法
①超声：由于其无创伤和可重复性，对子宫内膜厚度测量及动态观察，可了解生殖器官状况，对功血的诊断和鉴别诊断很有帮助。
②诊断性刮宫和宫腔镜：对于无性生活史的青春期功血患者，仅在出血过多而药物治疗无效或可疑宫内病变者时，进行诊断性刮宫和宫腔镜。诊断性刮宫及病理可了解内膜病变和卵巢功能状态，并能直接有效地止血。宫腔镜可在直视下选点取材，发现宫腔内微小病变，减少误诊。必须强调，诊断性刮宫和宫腔镜仅在必要时进行。（4）卵巢功能状态的判断 BBT是功血诊断中最常采用的简单易行的方法之一，结合其他监测指标可作为功血分型、观察疗效以及指导治疗的最简单易行的手段。性激素测定结合BBT可以动态反映体内生殖内分泌状态和卵巢功能，在激素治疗前或在BBT指导下采血，测定FSH、LH、PRL、E、P、T水平，可鉴别功血类型、鉴别多囊卵2巢综合征和高催乳素血症及其他发病原因，从而指导临床，制订治疗方案，使治疗更具有针对性。
4.鉴别诊断（1）子宫出血最常见的原因是妊娠和妊娠相关的疾病，如异位妊娠和自然流产。诊断时总是首先考虑这类问题，因为正常月经突然变得不正常多为妊娠或妊娠并发症。（2）服用了某些影响子宫内膜的药物，如外源性激素、人参具有雌激素活性而引起异常子宫出血。（3）生殖道的病变，如子宫内膜息肉、宫颈病变、子宫平滑肌瘤和感染。（4）各种避孕方法和绝经后激素治疗也会引起出血，但要注意排除器质性病变。（5）甲状腺功能亢进和减退时，月经不调常为首发症状。不规则和严重的出血经常与器官严重的疾病相关，如肝肾功能衰竭。（6）生殖道损伤和异物等。（7）有20％的少女是由于出血性疾病引起。出血常继发于凝血机制障碍。异常子宫出血尤其是经药物治疗无效者，必须首先除外血液系统疾病。部分凝血机制异常可能以异常子宫出血为首发症状。值得一提的是，血液病的发病率远高于妇产科医师的想象，应予以足够的重视。三、治疗
治疗原则：止血，调整周期，减少经量，纠正贫血。（一）止血
青春期功血的急性期止血主要是用性激素，输血及对症促凝止血药物仅作为支持和辅助治疗。更年期功血首选诊断性刮宫，达到诊断和治疗的目的。
1.性激素止血
性激素类药非一般止血药。但功血是由神经内分泌失调引起卵巢功能异常所致，所以用性激素治疗有特效。性激素的使用目前有两种主张。（1）子宫内膜脱落止血法 又称药物性刮宫。常用天然黄体酮，具体用法是20～40mg，每日4次，连用5～7天，肌内注射。其他药物也可应用，如炔诺酮、醋酸甲羟孕酮（安宫黄体酮）等。人工合成孕激素往往具有孕激素及弱雄激素作用，可使内膜迅速转变为分泌相，剂量大、时间长可使内膜萎缩，更适合更年期功血。
用药期间需注意：患者的血红蛋白须大于80g/L；撤退出血的第一天为下一周期的第一天，不应将撤退出血视为治疗无效而反复使用孕激素造成反复出血；停药后一般1～3天即有撤退性出血，一般撤退出血共7天，有时少量出血延长2～3天。如出血不能按时终止，需分析其原因。
激素治疗时也可加用雄激素以减少出血量。青春期功血一般不用雄激素治疗。孕激素撤退同时给予丙酸睾酮25mg肌内注射，每日1次，连用3～5天。也可以用甲睾酮5mg，每日1次。其作用机制可能是雄激素拮抗雌激素的作用，并能使子宫及血管平滑肌张力增强，减轻盆腔充血而利于子宫收缩，协助止血。（2）子宫内膜生长修复法 该法是应用雌激素，目的在于使内膜生长修复而止血。发生点滴状阴道出血常与雌激素刺激不足有关，如果B超提示内膜薄，说明子宫内膜存在的很少，因而无充分的内膜组织对孕激素产生反应，孕激素治疗的效果并不理想，更适合应雌激素治疗。
此法适用于血红蛋白小于60g/L或一般情况差，已不能再承受继续阴道出血者。可以选择肌内注射苯甲酸雌二醇。首量2mg，肌内注射，观察4h，如出血停止或明显减少，继续观察至6h、8h乃至12h，必要时再给2mg，肌内注射。以后则按此间隔重复2mg。若第一次用药4h出血量无明显减少，则再用2mg。每日最大量一般不超过12mg，原则是尽量用最少的剂量达到最佳的止血效果。出血控制3天后开始减量，减量中注意避免发生撤退性出血，通常每3天以1/3递减。当血红蛋白增加至100g/L以上时，即可考虑加孕激素撤退。
雌激素治疗目的在于及时止血，争取时间恢复贫血，所以同时应积极辅助治疗，纠正贫血。最终都要通过一次月经样出血达到止血。口服的雌激素也能达到相似效果，但口服雌激素往往有胃肠道反应，达到完全止血的时间略长。（3）雌激素加大量孕激素治疗 对于用苯甲酸雌二醇2mg，每4h 1次，已3天以上，出血仍无明显减少的患者，表明每日12mg苯甲酸雌二醇仍不能使宫内膜创面完全愈合而彻底止血，这时给予大量孕激素，可使创面血管末端收缩，将增殖期的子宫内膜迅速转化为分泌期并加以萎缩。子宫内膜出血机制中，雌激素、孕激素调节着血管的功能和结构，在雌激素存在的情况下，孕激素在子宫内膜止血中起着重要的作用。给予黄体酮20mg肌内注射，每日2次，约10天，同时苯甲酸雌二醇逐渐减量，每3天减量1/3，同时积极给予提高血红蛋白的辅助治疗，当血红蛋白升到90～100g/L，停药后即可出现撤退性出血。临床应用中初步资料显示，停雌激素时内膜不厚，出血量并不多。如果出血量不多，也可以服用避孕药，每日2～3片，利用其所含的雌激素和孕激素进行止血，应用2～3周停药。
2.其他止血法（1）前列腺素合成酶抑制药 目前常用的制剂有甲芬那酸、萘普生等。（2）一般止血药 如维生素C与维生素K、酚磺乙胺、卡络磺钠等。根据出血量的多少，口服或注射均可。
①酚磺乙胺，也叫止血敏、止血定。用法：口服，0.5～1g，每日3次；肌内注射或静脉注射，0.25～0.5g，每8～12h 1次；静脉滴注，2.5～5g/次，用5％葡萄糖液500ml稀释后滴注，每分钟不超过5mg。
②卡络磺钠，又称安络血、安特诺新。用法：口服，2.5～5mg，每日3次；肌内注射，5～10mg，每8～12h 1次，严重时10～30mg，每2～4h 1次。
③醋酸纤维加压素（Desmopressin Acetate），又称dDAVP（1-Desamino-8-D-Arginine，Vasopressin），是一种合成的非肽类精氨酸加压素拟似物，静脉用50ml生理盐水配0.3μg/kg dDAVP在15～30min内输完，可在90～120min内使凝血因子Ⅷ上升至最高水平而显效。因此可用于治疗血管病、vonWillebrand病，也包括无血液病的异常子宫出血。（3）抗纤溶酶药物 常用的有6-氨基己酸、氨甲苯酸（止血芳酸）等。
①6-氨基己酸。用法：静脉滴注，初用量4～6g，溶于100ml生理盐水或5％～10％葡萄糖液或林格液内，15～30min滴完。维持量1g/h，滴注12～24h或更久，直至出血停止。不可静脉注射。口服：2g，每日3～4次，依病情服用7～10天。
②氨甲苯酸，又名止血芳酸、对羧基苄胺、抗血纤溶芳酸。具有抗纤维蛋白溶解作用，其作用机制与氨基己酸相同，作用较之强4～5倍。用法：静脉注射或静脉滴注，100～200mg/次，以5％葡萄糖注射液或0.9％氯化钠注射液稀释后应用，每日总量不超过600mg。口服，250～500mg，每日2～3次，每日最大量2g。（4）中成药或中药止血 常用的有云南白药或三七粉1.5～3g，或血竭1.5g，每日1～2次冲服，能散瘀止血。其他如山藿香、仙鹤草、旱莲草各30g，水煎服，每日2～3次，亦可用仙鹤草注射液10mg肌内注射，每日1～2次。其他有效的止血中药也可采用。（5）GnRHa治疗 GnRHa治疗可以达到快速止血的目的，如对合并肾功能衰竭或出血性疾病的患者适用。GnRHa疗法对于器官移植（特别是肝移植）后月经过多是一种很好的疗法。这种月经过多由于免疫抑制药物的毒性作用而使性激素治疗难以发挥作用。然而，由于GnRHa的价格昂贵和长期应用的副作用而限制了其临床应用。
3.纠正贫血
此类患者多数为失血性缺铁性贫血，需补充铁剂。贫血轻者可口服铁剂如硫酸亚铁、枸橼酸铁或富马酸铁，与维生素C和胃蛋白酶同服疗效较好。有些患者因胃肠道反应不能接受。胃肠道不能耐受或口服无效者，可注射右旋糖酐铁50mg，每日1次，血红蛋白上升较快。缺铁性贫血患者，经治疗血红蛋白正常后还需继续补铁剂治疗6个月。血红蛋白低于50g/L，应考虑输血治疗，避免大脑、下丘脑及垂体缺血过久。
4.抗炎治疗
出血时间长，贫血程度重，抵抗力差，易合并感染。当临床上有感染征象时，应及时应用抗生素。（二）调整周期
调整周期是止血后的重要步骤。促进下丘脑-垂体-卵巢轴成熟，形成规律的卵巢周期，是治疗功血的最终目的。常用的调整周期方法如下。
1.后半期用孕激素
由于功血患者月经后半期缺乏孕激素，因此可针对性地于月经后半期用孕激素类药。常用醋酸甲羟孕酮（安宫黄体酮）4～12mg/d，共10～14天，每月1次。若超过2个月不用，内膜生长过厚，再用孕激素撤退出血可能过多。
2.雌激素加孕激素联合疗法
用口服复合短效避孕药21天，间隔1个星期，可以达到规律撤退出血的目的，而且可以同时达到避孕的效果。对不需要避孕的患者，一般治疗3个月就可以使子宫内膜厚度降至正常，这时可以停用口服避孕药，观察月经。若仍没有自然月经，还可用孕激素定期撤退治疗。
3.氯米芬
除可定期应用孕激素外，还可应用氯米芬（Clomifene，克罗米芬）诱导排卵，预防功血复发。该方法常用于青春期功血。
用法与副作用：氯米芬每片50mg，首次应用剂量每日50mg，在月经的第5天或孕激素撤退出血的第5天起共用5天，排卵效应多发生在停药后7～10天时，亦有延迟至20天者，治疗期间应加强基础体温的监测。若有效，则不必加量。若无效，可用黄体酮或醋酸甲羟孕酮撤退出血第5天起再递加至100mg/d，共5天。
对青春期功血患者止血后应用氯米芬的目的在于：①检验下丘脑-垂体-卵巢轴的成熟程度。用氯米芬诱导排卵成功，提示下丘脑-垂体-卵巢轴接近成熟；②由于抗雌激素作用，可以减少月经量；③调整周期，目的并不在于促排卵。通常连用不多于6个周期。副作用的发生和严重性与个体反应性高低有关，并不一定与剂量相关，因此不易预测。副作用有：卵巢增大（15％），血管舒缩性潮热（11％），腹部不适（7.4％），乳房疼痛（2.1％），恶心呕吐（2.1％），神经过敏和失眠（1.9％），视觉症状（1.6％），其他如头痛、头晕、尿频、抑郁、乏力、荨麻疹、过敏性皮炎、体重增加、可恢复性脱发，均在1％以下。停药后很快消失。血管舒缩性症状与绝经后症状相似，停药即可恢复，很可能由于氯米芬在下丘脑水平抗雌激素作用有关。卵巢增大和囊肿形成并不常见，巨大的卵巢囊肿和卵巢过度刺激综合征非常罕见。视觉症状很少见，典型的有视物模糊和闪光暗点，尤其在强光环境中。第八章 卵巢早衰
卵巢早衰（premature ovarian failure，POF），通常称为继发性高促性腺激素性闭经（secondary hypergonadotropic ammenorrhea，SHA），其发生率为1％～3.8％，可以导致一系列生殖内分泌与健康问题，包括低雌激素所带来的生殖功能的问题（近期的月经、生育问题）、心理问题及非生殖功能的问题（远期容易发生骨质疏松症、心脑血管疾病等）。国内外对POF的定义仍未统一，1994年世界卫生组织提出将40岁以前绝经称为早绝经。因此卵巢早衰实为早绝经。原因大致有：遗传因素，包括X染色体异常、基因突变、性腺发育不全、酶的缺乏等；免疫因素；医源性因素，包括化疗、放疗、手术、免疫抑制治疗和子宫动脉栓塞；感染因素，如吸烟、腮腺炎、风疹以及严重的化脓性、结核性和淋菌性盆腔炎可能造成POF；环境因素，环境污染如使用大量的杀虫剂等也可引起POF；心理因素，绝经前生活中发生重大事件可导致提早绝经。但仍大多数POF患者不能找到明确的病因，称为特发性POF。
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