作者：蒋文平
出版社：人民卫生出版社
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心律失常临床简读手册试读：
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心律失常临床简读手册/蒋文平编著. -北京：人民卫生出版社，2013
ISBN 978-7-117-18124-2
Ⅰ.①心… Ⅱ.①蒋… Ⅲ.①心律失常-诊疗-手册Ⅳ.①R541.7-62
中国版本图书馆CIP据数核字（2013）第222522号人卫社官网 www.pmph.com 出版物查询，在线购书人卫医学网 www.ipmph.com 医学考试辅导，医学数据库服务，医学教育资源，大众健康资讯
版权所有，侵权必究！心律失常临床简读手册
编 著：蒋文平出版发行：人民卫生出版社有限公司
人民卫生电子音像出版社有限公司地 址：北京市朝阳区潘家园南里19号邮 编：100021E - mail：ipmph@pmph.com制作单位：人民卫生电子音像出版社有限公司排 版：人民卫生电子音像出版社有限公司制作时间：2018年1月版 本 号：V1.0格 式：epub标准书号：ISBN 978-7-117-18124-2策划编辑：赵慧楠责任编辑：孙雪冰打击盗版举报电话：010-59787491 E-mail：WQ@pmph.com本电子书不包含增值服务内容，如需阅览，可购买正版纸质图书。序 言
提笔给蒋文平教授的新作《心律失常临床简读手册》写序，此时的心中既有诚惶诚恐的忐忑不安，又有笔拙语乏、力不从心的困窘之感。但师令如山，不容推辞与犹疑。
我与蒋教授的师生缘分已近四十年，那是我刚到临床工作，酷爱着心电图、心律失常专业，又赶上食管心脏电生理正处于全国普及的大潮，我也成了弄潮儿，并和武汉电子仪器厂的杨盛国工程师研制了食管心脏刺激仪，为了提高其设计与应用水平，我专程到上海复旦大学面见方祖祥教授，随后又到苏州蒋教授的家中拜师求教，两位大师的热忱指点，使我带去的问题逐一获解。真可谓拜师在前，随后才越来越感悟到蒋老师功底的神威。他在1956年大连医学院毕业的当年，就保送到匈牙利留学深造，师从著名的葛麦雷教授，历经六年寒窗，最终练就一身临床与科研的硬功夫。1962年回国到阜外心血管病医院工作后，又受到恩师黄宛教授的嫡传身教，使他如虎添翼、受益一生。
在“文革”后的“科学春天”，厚积薄发的蒋文平教授在专业上获得爆发，而且一发不可收拾。他在国内首先提出三度房室阻滞常因特发性传导系统纤维化引发，1979年，他率先在国内开展食管心房调搏的检测，1985年，荣获塞卡乐国际医学基金奖，1991年，他在苏州医学院完成了中国首例ICD的植入，他还荣获了卫生部“中国医学论坛报”最佳医师年度奖。2008年，他荣膺“黄宛心电学奖”。
凡与蒋文平教授接触过的人都会被他的严谨治学、德才兼备的人品所折服与敬佩，他医技高超、医风高尚，他以渊博的知识，以无比敬业的精神影响着年青一代的学者。就是在拜金主义盛行、追逐名利、学风低迷时期，作为全国著名教授的他，仍然两袖清风，一身傲骨。他受邀的稿件从不请他人代笔，一律是伏案自耕。学术上，他既有丰富的临床经验，又有敏锐洞察前沿、及时发现新理论、新知识的独有能力。多年来，国内的很多新技术、新概念都由蒋教授引进，他是一位名副其实的中国心律学领域的学科领军人。
他有一句悬壶济世的从医名言：“不断探索心脏的奥秘，让痛苦的呻吟变成欢乐的笑语，使枯萎的生命之树重新绽开新的花蕾”。在他从医60年的生涯中，以多年如一日的实干践行了自己的诺言，并取得令人瞩目的业绩，他是一位公认的不畏艰难、不知疲倦的探索者。《心律失常临床简读手册》脱稿后，蒋教授第一时间就把书稿寄给了我，经其后的交流与讨论后，他才确定学界的专业人士对他的这本专著是认可的，评价是高的。此时，他才提出要求，希望我作为该书的先睹者写篇序文。能为我多年崇拜的学者和老师的大作写序，是我求之不得的机会，我欣然从命。但从这一过程中也能看到蒋教授做学问的严谨与谦和。心律学这一领域被不少医师视为不敢靠近与涉猎的“雷池”与“极地”，这与不少过分厚重的心律学专著有关，与书中名目繁杂、嚼口难懂的陈述相关，不少医生视其为“八卦阵”，而只能观阵，不敢杀入。
但蒋文平教授的这本简读手册却一反常态，把厚重的专著变成了易懂、易记、便于应用的简本手册，变成了医生衣袋可放、随时备查的手册，而且内容丰富，几乎涵盖了心律学所有的关键内容。不仅内科医生可读懂而用之，医学生、护士、甚至病人也都能读懂而用之，这将成为现代医学普及与推广的范本。虽然这是蒋教授的大胆尝试，也充分显示了他的大智大慧，以及他的深谋远虑。我愿在此，将这本书推荐给工作在临床第一线的医护工作者、正在求学的医学生，以及广大的相关病人，你们一定会从本书中获得意想不到的启迪与收获。“发虽千茎白，心犹一寸丹”，在蒋老师耄耋之年，仍然思路敏捷，仍然笔耕不辍，并能撰写出这样一本既利于读者提高，又利于普及的大作，真让人为之惊叹，并油然而生敬意。这正是一位真正学者骨子里渗透的“只要生命不息，就为科学事业奋斗不已”难能可贵的精神。因此，本书将从学术方面给予我们多层面的启发和推进，而从人文传承方面，其严谨的治学精神与人格魅力必将激励与鞭策着年青一代的学子和学者，充分弘扬与彰显我们民族的最强音。2013年6月1日前 言
这本小册子的目的是为了帮助青年医生少花点时间多掌握点心律失常知识，因此内容上既要全面又要反映现状，还不能长篇大论，于是写成了条文式的简读本，但又怕造成只剩骨头没有肉的无味之作，那就算是抛砖引玉吧！
这本简读手册出自一人之手，个人知识实在有限，错误之处敬请读者指正。既是简读手册，就省去了图解和参考文献，所引据数和材料未标明出处，敬请原著作者和读者原谅。在此对审校、编辑一并表示感谢。
谨以此小册怀念同行老友孙瑞龙、陈新、吴宁大夫。蒋文平2013年3月12日Table of Contents第一章 心电生理发展简况 一、心电图二、起搏治疗三、心脏再同步化治疗（cardiac resynchronization therapy，CRT）四、电复律除颤治疗五、动态心电图监护（ambulatory ECG monitoring，AECG）六、电生理检查七、消融治疗（ablation）八、抗心律失常药物治疗九、离子通道病（channelopathies）第二章 基础心脏电生理 一、细胞膜二、钠通道三、钙通道四、钾通道五、伸展激活通道第三章 裂隙通道 一、连接蛋白（Cx）在心脏的分布二、连接蛋白的表达量三、裂隙连接分布四、同聚和异聚表达（混合性通道）五、连接蛋白表达重构六、连接蛋白跨壁差别第四章 心脏神经体液调节 一、肾上腺素能受体二、胆碱能受体三、嘌呤能受体四、腺苷受体五、心脏自主神经调节第五章 心律失常机制 一、心律失常框架二、正常自律性三、异常自律性四、平行收缩（parasystole）五、触发活性（triggered activity）六、尖端扭转性室性心动过速（TDP）七、兴奋与传导八、折返Reentry第六章 病态窦房结综合征 一、窦房结电生理二、病因三、病理生理四、临床表现五、心电图表现六、诊断七、预后八、治疗第七章 房室传导功能 一、房室结（AVN）解剖和电生理二、AV阻滞AV分离三、Ⅰ°AVB（PR间期延长）四、Ⅱ°AVB（二度房室传导阻滞）五、Ⅲ°AVB或完全性AVB六、阵发性AVB七、急性心肌梗死者的AVB八、AV分离第八章 心房扑动 一、房扑（AFL）类别二、峡部特征三、拖带（entrainment）四、AFL症状五、治疗六、AFL消融第九章 房性心动过速 一、房性心动过速（房速）二、局灶性房速三、临床及心电图表现四、房速消融治疗五、大折返房速六、拖带标测第十章 心房颤动 一、AF机制二、AF分类三、慢性AF可发生的结构和电生理改变四、心房肌不应期缩短成因五、AF中体液因子改变六、临床表现七、治疗八、心率控制与节律控制第十一章 交界性心律与交界性心动过速 一、定义和种类二、自主性交界性心动过速（AJT）三、非阵发性交界性心动过速（NPJT）四、持久性交界性折返性心动过速（PJRT）第十二章 房室结折返性心动过速 一、房室结双径传导二、Koch三角三、AVNRT四、治疗第十三章 房室折返性心动过速 一、旁道二、WPW综合征三、房室折返性心动过速（AVRT）四、WPW综合征猝死危险因素五、相伴疾病六、特殊的AVRT七、治疗第十四章 室性早搏 一、原因二、诊断三、临床特征四、治疗第十五章 室性心动过速总论 一、宽QRS波心动过速二、心电图特征三、宽QRS波鉴别四、特殊波形的VT五、VT起源点心电图证据六、VT电生理机制七、VT临床表现八、VT治疗第十六章 冠心病室性心动过速 一、心肌梗死（MI）室速相关因素二、室性心动过速（VT）的临床表现三、心电图特征四、电生理特征五、机制六、治疗七、VT的导管消融第十七章 右室发育不良室性心律失常 一、ARVD发病率二、病理特征三、发病机制四、心电图特征五、其他检查六、临床表现七、诊断八、鉴别诊断九、ARVD危险分层十、预后十一、治疗第十八章 肥厚型心肌病室性心律失常 一、历史二、遗传基因三、模拟表型HCM四、HCM影像分类五、肥厚心肌的室性心律失常六、肥厚心肌电生理重构七、HCM合并AF八、治疗第十九章 扩张型心肌病室性心律失常 一、界定二、病因三、临床表现四、室性心律失常五、治疗第二十章 心衰律失常机制和相关治疗策略 一、心衰心肌钙调控的正性肌力与促心律失常二、心衰心肌适应性动作电位时程延长的正性肌力与促心律失常三、心衰心肌细胞内钠增加的正性肌力与促心律失常四、CaMKⅡ在心衰和心律失常中的作用五、小结第二十一章 心力衰竭心律失常治疗 一、心房颤动（AF）二、室性心律失常三、心动过缓和房室传导阻滞第二十二章 长QT综合征 一、长QT综合征（LQTS）分类二、LQTS遗传基础三、LQTS临床表现四、LQTS心电图特征五、基因筛查和危险分层六、遗传性LQTS诊断标准七、预防和治疗八、尖端扭转性室速（TdP）九、后天性LQTS的发生机制第二十三章 Brugada综合征 一、流行病学二、基因筛选三、心电图特征和电生理机制四、BrS临床表现五、BrS诊断六、鉴别诊断七、危险分层八、治疗第二十四章 J波综合征 一、J点与J波二、J波特征三、J波产生机制四、J波与J波综合征五、J波综合征VT/VF可能机制六、治疗第二十五章 短QT综合征 一、流行病学二、诊断和临床表现三、基因筛查四、治疗第二十六章 儿茶酚胺依赖多形性室心动过速 一、临床表现二、心电图特征三、基因筛查四、诊断五、防治与治疗第二十七章 家族性心房颤动 一、AF致病基因二、临床表现三、治疗四、总结第二十八章 家族性WPW综合征 一、基因筛选二、心电图检查三、临床表现四、治疗第二十九章 进行性家族性心脏阻滞 一、基因筛选二、心电图表现三、临床表现四、治疗第三十章 心脏结构正常的室性心动过速（特发性室心动过速） 一、右室流出道室性心动过速（RVOT-VT）二、左室流出道室性心动过速（LVOT-VT）三、分支内室速（intrafascicular tachycardia）四、分支间室速（interfascicular VT）第三十一章 束支折返性室性心动过速 一、机制二、临床表现三、电生理特征四、BBR-VT鉴别诊断五、治疗第三十二章 其他类型室性心动过速 一、双向性室性心动过速（bidrectional VT）二、加速性室性自主节律（accelerated idioventricular rhythm，AIVD）三、平行收缩（parasystole）第三十三章 宽QRS波心动过速 一、宽QRS波心动过速原因二、室性心动过速与宽QRS波室上性心动过速心电图上的差别三、室性心动过速与宽QRS室上速的临床区别四、WCT诊断步骤五、治疗第三十四章 心脏猝死 一、流行病学二、病因三、病理机制四、危险因素五、SCD预示指标六、晕厥看作是SCD的危险因素七、SCD的预防和治疗第三十五章 抗心律失常药物的基本药理 一、临床药理基本概念二、消除半衰期（elimination half life，EHL）三、清除率四、蛋白结合五、药效动力学六、药物代谢七、药物基因组学和药物遗传学（phamacogenomics and pharmacogenetics）第三十六章 抗心律失常药物 一、抗心律失常药物（AADs）分类二、Ⅰ类AADs三、Ⅱ类AADs四、Ⅲ类AADs五、Ⅳ类AADs六、腺苷（adenosine）七、中止阵发性室上性心动过速药物选择八、心房选择性通道阻滞剂第三十七章 地高辛 一、地高辛再评价二、药理作用三、药代动力学四、临床应用五、毒副作用及其防治第三十八章 妊娠期间心律失常治疗 一、妊娠期间的心律失常二、妊娠期间心律失常治疗选择三、ESC指南推荐妊娠期心律失常治疗级别四、心动过速的消融和ICD治疗五、小结第三十九章 心脏起搏 一、概述二、起搏治疗指征（按ACC/AHA/HRS和EHRA指南）三、颈动脉窦综合征（carotid sinus syndrome）和迷走昏厥（vasovagal syncope）的起搏指征四、起搏模式选择五、三种基本起搏模式（AAI/VVI/DDD）临床效果比较六、DDD起搏工作模式和起搏时间周期七、起搏器介导心动过速（PMT）第四十章 心脏再同步化治疗 一、心脏活动的同步化二、心脏再同步化治疗（cardiac resynchronization therapy）三、CRT应用指征第四十一章 植入式心脏复律除颤器治疗 一、植入式心脏除颤器（implantable cardioverter defibrillator，ICD）二、感知三、确认四、ICD植入指征五、植入ICD排除标准六、ICD治疗七、除颤阈值（DFT）及安全界限八、双相波九、ICD选择十、ICD植入并发症十一、手术操作中起搏器和ICD患者的处理十二、植入装置和磁共振（MRI）十三、抗心律失常药物和代谢异常对起搏器和ICD的影响十四、多次电击原因十五、起搏和ICD随访第一章 心电生理发展简况
现代临床心电生理学自20世纪60年代起快速发展，包括了：①心电图的扩展应用和心电监护；②人工起搏、除颤/复律器械治疗；③心腔内心电记录和心脏刺激的经典电生理检查和评估；④心内膜、心外膜标测和消融治疗；⑤抗心律失常药物治疗等，可见它的服务对象是心律失常患者，形成了现代心脏病学的一独立分支学科，执业医生称为临床心电生理医师。一、心电图
心电图的发展已有100余年历史，在它的发展初期，有两位学者不能被人遗忘，一位是英国学者Augustus Waller（他出生于法国巴黎），他于1887年在一成人体表上记录到随心脏搏动的电活性，首称为心电图（electrocardiogram）。另一位是Willem Eithoven，他工作于荷兰，应用Waller相似的方法于1890年中期，也记录了心电现象，在1905年也应用了心电图一词发表论文。不过后来Eithoven创用了弦线电流计记录心电图，他命名了心电图P、Q、R、S、T波形，并用了双极肢体导联记录心电图，形成了后来的Eithoven三角概念，已显现代心电图学的端倪，在1924年Eithoven获Nobel奖。相隔10余年后1938年Frank N. Wilson创用了单极胸导联，由此形成12导联心电图记录，应用至今。
在心电图领域开拓性应用的还有Paul Dudley White，他在1930年会同Louis Wolff和John Parkinson联合报告了11例束支阻滞伴短PR间期、易发生阵发性心动过速的年轻患者，后来称之为WPW综合征。它的意义不仅仅在于诊断了心律失常，而是建立了折返概念，对理解心律失常作出了重大贡献。随后临近第二次世界大战，大量科学家从欧洲移居美国，当时心电学界有影响的三位学者Alferd Pick、Richard Langendof和Louis N Katz会聚在美国，这就创建了20世纪50年代的心电学辉煌时代，他们的工作都汇集在他们合著《临床心电学》（Clinical Electrocardiology）一书中，该书的1956版本现已很难见到（Katz LN和Pick A合著）。我国黄宛教授正是在1947-1950年与美国三位心电学界泰斗共事过，1950年回国后编著了《临床心电图学》，几经再版，它培育了我国几代心电工作者。二、起搏治疗
Hyman A 1930年在纽约用电钟模拟制成脉冲发生器，经胸针刺心脏，引发心脏搏动，启用了人工起搏（artificial pacemaker）一词；到20世纪40年代末Bigelow等人在开胸手术中经静脉途径引入双极电极到右房，采用交流电源制成脉冲发生器刺激心脏搏动；到1950年Zoll用2个胸壁电极成功起搏了心脏，但在清醒的人体是不能接受的；1958年外科医师Furman S经静脉送入电极导管到右心室，仍用交流电源起搏心脏维持了96天。随后就应用电池电源体外脉冲发生器，心外膜电极起搏心脏，开展了人工起搏治疗的临床应用。这就是在我国20世纪60年代初期也研制和应用过此类人工起搏治疗。
人工起搏真正成为心动过缓的一种治疗方法，进入临床实用阶段，是在解决了起搏器埋藏和导管电极的应用。世上第一个接受全植入心脏起搏系统也在1958年，是由外科医生Ake Senning和工程师Rune Elmgvist在瑞典完成的，当时植入有效起搏心脏只维持了几个小时，但它标志着一个起搏时代的开始。这位患者在后来的起搏治疗下存活了40余年，成了医学圈子里的名人。我国的植入起搏治疗始于1963年由上海市第一人民医院和复旦大学共同完成，当时在患者体内植入线圈感应心外膜电极，脉冲发生器在体外，至今更换10余次起搏器，已存活50年，该患者也成了起搏治疗中的名人。
起搏治疗发展到今天已到了至善至美的地步。起搏器能源最初应用鎳-镉电池、锌-汞电池，使用寿命仅1～2年；核能源也研制过，但因环境污染而不能应用；最后在1972年采用了锂-碘电池，可维持10年左右的应用。起搏器最初应用的为固定频率、非程控，很快发展成可程控按需型，带多种功能的生理性起搏器，带有频率自适应、远程能监测起搏、电池寿命、导线阻抗、起搏阈值等功能，并远程加以调控。有的起搏器还能远程监测经肺电阻抗，了解心脏功能，更方便患者随访，指导患者治疗，因此起搏治疗至今已发展到非常完善的地步。三、心脏再同步化治疗（cardiac resynchronization therapy，CRT）
近10年来，心脏起搏治疗不仅用于心动过缓，也用于改善心功能治疗。其实早已知道长期右心室起搏并不有利于保全心脏的收缩功能，对于收缩期心力衰竭患者左室起搏可改善心功能，但在那时（1970-1980）不易放置左室电极导管，直到1990年才有双心室起搏改善心功能。1994年Serge Cazeau在巴黎首次报告了CRT治疗，从此该技术很快发展，经冠状静脉放置左室电极，既稳定（不移位）又可靠（有效起搏）。随后一系列临床试验（MUSTIC、MIRACLE、PATH-CHF、COMPANION、CARE-HF等）肯定了CRT在收缩期心力衰竭中治疗价值，现心力衰竭治疗指南如有LBBB，QRS≥120ms，EF≤35%，CRT治疗为Ⅰ类推荐A级证数（Ⅰ、A）。四、电复律除颤治疗
电痉挛（又称电休克）引起心室颤动（1850），再次电痉挛可终止心室颤动早有所知，引用直流电电击颤动的心脏可恢复窦性心律（1898），但当时人们没有意识到它的重要性。直到20世纪30年代人们才认识到电痉挛对心室颤动的治疗意义。认识到电击心脏的强度是电流而不是电压，电流流经心脏可引起心室颤动，心室颤动可在据分钟内致死，除非紧接着第二次电击才能终止心室颤动。随后又认识到并不是所有的电击都能引发心室颤动，而是落在T波顶端前后的电击波才容易引起心室颤动（1934），不久后，前苏联和捷克的科学家们临床研究了直流电击除颤（1939）。
直到20世纪50年代才真正应用交流或直流电作心脏除颤治疗，在开胸条件下应用2个电极板夹住心脏作电击治疗，也可在胸壁用2个电极板放电作除颤治疗。胸外除颤流经心脏的电流不仅取决于电流的强度，也与胸壁、心脏阻抗有关，交流电要有1A电流流经心脏才能除颤，常用500J（1800W，0.2秒）放电，体内除颤采用20J（100W，0.2秒）放电，现已不再采用交流电电击作为治疗工具。直流电击采用电容器放电，瞬间放电2ms，最高输出能量360J。流经心脏电流可达1.5～2A。非同步放电能量较大，因为较小的能量反而引起室颤，在心肌不应期内同步放电，可采用较小能量。
到20世纪60年代初经胸壁电除颤治疗已被广泛接受，心房颤动电复律应用R波触发放电（150～200J）瞬间就能恢复窦律，心室颤动除颤采用非同步放电，除颤能量360J。到70年代初Michel Mirowski设想除颤器植入体内，经过10年左右的研究，采用了集成电路，增加了程控功能制成植入式自动除颤器（AICD）。在1980年2月终于实现了把AICD植入病人体内（John Hopkins医院），开创了ICD治疗的时代。心房颤动的心房ICD植入（1990年）终因心房颤动频发，放电次据多，不被患者接受而未能开展起来。1991年4月我国植入第一台AICD就是带有程控功能的第二代自动除颤器（AID），在苏州大学第一附属医院对一例心肌梗死患者因室性心动过速/心室颤动多发而植入，当时电极采用心外膜电极片，因此由胸外科医师安置。到90年代以后的产品程控参据更多，R波同步放电，低能量电击中止阵发性室速，高能量放电除颤，心动过缓还带有起搏功能，电极已改成内膜电极。因此在90年代以后植入式除颤器（ICD）已很完善，输出电击脉冲多为双相脉冲，提高了除颤效果，起搏可有DDD模式（ICD-DDD），到2002年CRT已带有ICD功能（CRT-D），2004年获美国FDA批准临床应用，使心力衰竭患者降低了猝死率。可见ICD的应用经历了30年发展，它不仅带有起搏功能，还可与CRT联用，电极导管都可经静脉放置，ICD也小型化，可放置在锁骨下胸壁皮下，如同植入起搏器一样方便。因此在室性心律失常猝死一级/二级预防中推荐ICD治疗（Ⅰ、A）。五、动态心电图监护（ambulatory ECG monitoring，AECG）
AECG由Norbulatory Halter于1940年创用后逐步发展起来，用于心律失常诊断，因此后来称为Holter监护或Holter心电图记录。但很长时间未受重视，其原因可能与记录技术有关，当时还不能作24小时的连续记录，因此在20世纪70～80年代仅能作事件记录，当患者自感不适，自己启动记录仪作记录。直到90年代后有了磁记录、据码储存、电脑分析，Holter监护才成为标准的动态心电图监护。但心律失常发作不定时、无规律，在动态心电图监护期间也难以捕捉到心律失常事件，随后启用植入环行记录器（implantable loop recorder ILR），植入2～3年，随时可提取信息，或还可进行远程监测，被监护者可自由活动，信息可远程传递到监测中心（移动式远程检测仪mobile cardiac outpatient telemetry devices，MCOT）。最近此类植入式远程监测不仅可监护心电信息，还可监测左房压力，了解心功能状态。六、电生理检查
心律失常的诊断只有捕捉到发作时心电图记录，才能可靠地诊断，因此常处于被动局面，只能等待心律失常发作。电生理检查就带有主动诊断性质，电生理检查包括心腔心电图记录，它提供的心电信息远比体表心电图丰富得多，便于更正确分析；也包括心腔内电刺激，可诱发心律失常，改变了心律失常诊断被动等待的局面。
心脏的传导系统希氏束、束支、浦肯野纤维在19世纪末20世纪上叶已有所知，但需研究室内传导系统，必须要做心腔内电生理记录，它始于1969年Scherlag BJ应用导管技术记录了希氏束电图。腔内心脏刺激和腔内心电记录培养了第一代的电生理学家，如Gallagher JJ、 Josephson M、Rosen K 和Akhtar M等人。我国孙瑞龙教授也在1973年记录了希氏束电图。
心腔内刺激归功于Hein Wellens，在1970年前后应用心腔内电刺激诱发和终止心动过速，1971年Wellens的专著《程序电刺激》（Programmed ElectricalStimulation，PES）成了这个领域内的经典著作，随后PES配合心腔记录，完成了心动过速的心内膜、心外膜标测。我国也于1980年由苏州大学附属第一医院上海复旦大学研制心脏程控刺激仪，用于经食管心房刺激，作无创性电生理检查，普及了我国心电生理检查，其心脏程序刺激仪应用至今。这一时期在心电生理研究上Gallaghel JJ研究了预激综合征，Waldo AL研究了房性心动过速，Akhtar 和Denker研究了传导系统特性，Josephson研究了室性心动过速等，成了这个时期电生理界的代表人物，为心动过速的手术或消融治疗准备了条件。七、消融治疗（ablation）
最早在70年代中期用常规体外DC除颤器，经电极导管输出200～300J的能量，造成组织的局部损伤，达到消融目的。由于它的安全性和有效性都不令人满意，不久就被射频消融（RFCA）代替。1990年早期美国的Jackman WS和德国的Kuck KH成了这个领域的领军人物，首先开展了房室结的快径消融，后改成慢径消融，同时开展了旁道消融，后来又开展了房性心动过速和心房扑动、心房颤动和室性心动过速的消融。心房颤动的消融，自1994年首次报告后引起了极大关注，Haissagurre M 在1997年报告了心房颤动来自肺静脉触发，环静脉消融成了心房颤动消融的主要模式，对此我国台湾陈适安教授也作了很大贡献，我国大陆的心房颤动消融也取得了很大成功，消融病例据处于世界首位。消融治疗能源除射频外，1970年起已在研究冷冻消融，也取得了成功，1990年后也成为消融的能源，尤其在房室结周围的消融，采用冷冻的技术，可防止房室结的永久性损伤。激光消融还没有推广应用。
心房颤动和室性心动过速的消融自采用CARTO（1996）和Ensite3000标测（1998）技术，重建心腔三维电解剖图形，达到准确的消融定位，提高了心房颤动和室性心动过速消融的成功率。八、抗心律失常药物治疗
20世纪前60年用作抗心律失常的药物仅有奎尼丁和洋地黄，普酰胺在1950年后用于临床，1960年后才应用利多卡因，直到1985年美国批准胺碘酮应用，我国也在80年代临床应用胺碘酮。溴苄铵也在这时期应用，但它有直立性低血压，而且它的疗效一直不肯定，现已退出抗心律失常药物。还有一个苯妥英钠，它是一个抗癫痫的药物，过去用于治疗心律失常，现已很少用作抗心律失常药物。
β阻滞剂和钙通道阻滞剂（地尔硫、维拉帕米）在1970-1980用于心律失常治疗，主要治疗室上性心律失常，替代洋地黄减慢心率。
1977年美国还批准过一个药物丙吡胺（disopyramide），但因负性肌力作用和很强的抗胆碱能副作用（口干、眼干、便秘和QT延长），已不在临床应用。同期还开发利多卡因类药物，如口服的妥卡因、美西律，希望它们能成为口服的利多卡因，用于缺血性心律失常，但不能如愿，因为妥卡因血液方面的不良反应，美西律的消化道副作用，仅能在个别情况下应用。
在重视早搏药物治疗的年代，认为频发的室性早搏是严重心律失常的先兆。为预防猝死，首先应该抑制室性早搏，因此开发了较强的抑制室性早搏药物，这期间开发了氟卡尼、英卡尼、普罗帕酮（ⅠC类药物），还有莫雷西嗪（moracizine），它们都有较强的抗室性心律失常作用。但事与愿违，20世纪80年代中期CAST试验结果显示，在心肌梗死后左室射血分据下降，有频发室性早搏或非持续性室性心动过速的患者应用ⅠC类药物或莫雷西嗪抑制室性早搏的治疗死亡率反高于对照组，似乎抗心律失常药物反增加了死亡率。由此认识到抗心律失常的致心律失常作用（proarrhythmia）。
1980-1990年间除了胺碘酮，还开发了索他洛尔和多菲利特。索他洛尔在心房颤动患者复律后维持窦性心律很有效，可用于心功能不全者；多菲利特也有相似作用，但它们都延长QT间期，并在应用中要调整剂量，应用不当就可诱发尖端扭转性室性心动过速。因此限于专科医生应用，并需有心电图复查，应用也受到限制。
20世纪90年代后虽也有一些新的抗心律失常药物问世，如伊布利特（ibutilide）、阿奇利特（azimilide），特别是2000年后有决奈达隆（dronedarone）、维钠卡兰（vernakalant）、伊伐布雷定（ivabradine）等，并未改变心律失常药物治疗的面貌，仍然在心功能不全患者中应用存在一定风险，伊伐布雷定的抗心律失常范围有限，仅能减慢窦性心率。
致心律失常不单是药物的问题，也存在患者对药物的耐受性，心力衰竭、心肌缺血、女性、低血钾、潜在离子通道疾患等都存在对抗心律失常药物的敏感性，因此在抗心律失常药物的应用上仍应将安全性放在首位。九、离子通道病（channelopathies）
过去30年来对遗传性心律失常认识有了很大的进展，不仅仅认识到有的基因表达异常产生特有的心律失常如长QT间期综合征（LQTS）、短QT间期综合征（SQTS）、Brugada综合征（BrS）、儿茶酚胺依赖多形性室性心动过速（CPVT）、致心律失常性右室心肌病（ARVD）等，除这些离子通道疾病的表型认识以外，其实更有积极意义的是基因易感性病例。他们平时与常人相同，心电图正常，无心律失常表现，但在药物作用或外界环境改变下表现出心律失常，尤其是ⅠA类ⅠC类和Ⅲ类抗心律失常药物，他们对此类药物特别敏感，很容易发生促心律失常，由此引起药物与基因相互关系的研究，此即近30年来发展起来的药物基因组学（pharmacogenetics），在基因筛选指导下进行药物治疗。它既可避免药物引起某些易感性疾病，如ⅠC类药物诱发BrS，Ⅲ类药物诱发LQTS，有的药物又可纠正某些基因表达异常，如美西律可用于LQT3治疗。目前无论是离子通道病的基因替代治疗（还不现实），还是基因指导下的药物治疗，都是未来的一个愿望。
由此可见过去50年内在临床心电生理名下形成了多个专业方向，对心律失常诊断和治疗作了很大贡献。这本手册仅对其中的主要内容作了简要概述，以供年轻医生在较短时间内了解心律失常相关临床心电生理学的诊疗内容。第二章 基础心脏电生理
人体细胞分可应激细胞和非应激细胞，前者包括心肌细胞、平滑肌细胞、骨骼肌细胞、神经细胞等，可接受外界刺激或自发性应激。表现电活性、兴奋传导、细胞收缩，非应激细胞对刺激无电活性反应。++2+-电活性是由细胞膜内外离子流动（Na、K、Ca、Cl）构成电位差、产生膜电流，它可用膜片钳技术记录单通道电流、全细胞电流，也可由电生理记录到群体细胞电流，也可在体表记录到电位差（心电图），因此基础心电生理必须了解细胞膜、离子通道、离子流、动作电位和不应期等。一、细胞膜
细胞膜看似结构简单的双层磷脂膜，分隔细胞内、细胞外，其实膜的结构十分复杂，其上密集镶嵌了各种功能蛋白，如通道、受体等，沟通细胞内外的信息。细胞膜是一绝缘体，分隔细胞内外电解质（表2-1）。
按细胞内外离子流浓度差别，按Nernst公式可计算出膜电位（V）。表2-1 细胞内外主要离子浓度差别
式中R为气体常据、T为绝对温度、Z为离子价据、F为Faraday常++-据，C、C分别为细胞外、内离子浓度。Na、K、Cl为膜可透性离oi子，按Goldman-Hodgkin-Katz公式计算，其膜电位（V）为m
式中P为膜通透性cm/s，V单位为mV，按此公式计算的心肌细m胞不同离子的平衡电位见表2-2。表2-2 不同应激细胞膜主要电生理特征
心肌细胞静息膜电位与钾的平衡电位相等，在实验记录上它就是跨膜电位，非应激细胞如内皮细胞和成纤维细胞不引起动作电位，它就不符合静息电位。二、钠通道（一）钠通道结构+
1. 钠通道为电压门控离子通道，Na内流构成内向除极电流，使跨膜电位缩小，出现除极状态，在心肌细胞构成0相除极。
2. 哺乳动物基因组至少有9种钠通道基因，即Nav 1.1到Nav1.9+构建Na通道的α亚基，其中SCN5A即Nav1.5，它是心脏最重要的一个钠通道基因。
3. 钠通道组成除α亚基外，还有β亚基，Navβ由4个不同的基因编码β、β、β、β，心肌细胞钠通道无β亚基，β、β亚基表达在1234212脑神经元钠通道。α亚基是由4个同源结构域区（Ⅰ～Ⅳ）组成跨膜蛋白构成，每个域区有6个跨膜片段组成（S～S），4个域区折叠，16中心形成孔道，形成了钠通道的主要功能结构，β亚基为钠通道辅助结构，调节钠通道功能。（二）钠通道动力学
按Hodgkin和Huxley的假设，钠通道有激活门m和失活门h，通道活性有三种状态，当m、h门都开放，通道处于激活态（activated），++Na能内流；当h门关闭，m门尚开放，Na已不能内流，此为失活态（inactivated），钠通道已关闭，细胞处于复极开始；随后h门开放，m门关闭，通道也处于关闭状态，但细胞正处于充分复极状态，此为去活性态（deactivated），接受刺激，m门可开放，细胞再度激活。（三）钠泵和钠-钙交换++++2+
Na流动除经钠通道外，还可经Na-K泵和Na-Ca交换++++（NCX），Na-K泵维持细胞内Na平衡，把细胞内Na泵出细胞外，++泵出3 Na，转运2 K进入细胞内，因此带有复极电流性质。NCX2++为转移Ca到细胞外，3 Na进入细胞内，带有除极电流性质，可+2+产生后除极电位。Na/Ca交换是双向的，反向模式即增加细胞内2+Ca。（四）慢钠电流或晚钠电流（I）NaL+
钠电流的慢成分，在动作电位平坦期Na进入细胞内，经NCX把进入细胞内的钠与细胞外钙交换，增加细胞内钙，起正性肌力作用，但增加细胞内钙也可产生早后除极（EAD），产生触发活性。
伊布利特增加I，延长动作电位时程，可诱发尖端扭转性室性NaL心动过速（Tdp），IB类药物能抑制I，可缩短LQT的QT间期，雷NaL3诺嗪、胺碘酮等可抑制I，发挥抗心律失常作用。NaL三、钙通道（一）钙通道结构
心脏钙通道亦为电压门控通道，有两种类型L型钙通道和T型钙通道。心肌细胞L型通道为Cav1.2，它的孔道亚基为αC，由1CACNAIC基因编码，L型钙通道由5个亚基组成，即α、α、δ、β和γ，12α亚基又似钠通道的α亚基，也有同源性域区（Ⅰ～Ⅳ）组成，它们1折叠成孔道，每个域区有6个跨膜肽段（S～S）组成。16
1. 窦房结、房室结L型钙通道为Cav1.3，它的孔道亚基为αD，1由CACNA1D基因编码。
2. T型钙通道为Cav3.2，它的孔道亚基为αH，由CACNA1H编1码，成人分布于浦肯野纤维、窦房结、房室结细胞。（二）钙通道动力学
1. L型钙通道激活电压-40mV，电流持续时间较长，L即Large和Lasting之意，电导16pS。
2. T型钙通道激活电压-50mV，电流持续时间短，T即Transient之意，电导<10pS。
3. 通常钙通道阻滞剂如Nifedipine、Verapamil主要阻滞L型钙通道，并不影响T型钙通道。（三）钙通道功能
1. I维持平坦期，进入细胞内钙，激发钙火爆，使肌浆网瞬Ca-L2+间释放Ca，构成电-机械偶联。
2. I、动作电位的起始除极起作用，降低膜电位，激发0相Ca-T钠内流，分布于窦房结、房室结、浦肯野纤维，在起搏传导中发挥作用。
3. 在生长激素激活下，T通道增多，提示T通道与细胞生长有关，在压力负荷、心衰、LVH中T通道密度可上升。（四）肌浆网（SR）钙释放通道（Ryanodine受体）2+2+
1. 细胞内通道调节胞内Ca水平，SR释放Ca引起心肌收2+缩，SR摄取Ca引起心肌舒张。2+2+2+
2. L型钙通道开放流入的Ca，触发SR释放Ca，称为Ca触2+发Ca释放（CICR），造成瞬间胞内钙浓度升高，触发电-机械收缩偶联。2+
3. 当细胞内钙超负荷，SR自发释放Ca，引发晚后除极电位（DAD），见于洋地黄中毒。
4. 当心肌缺血，降低细胞内ATP，减少钙释放，引起缺血心肌收缩障碍。（五）TTX敏感钙通道+2+
1. 该通道携带Na、Ca内向电流，能被TTX阻滞。++2+2+
2. 提升胞内Na可激活反向Na/Ca交换，增加细胞内Ca水2+平，再触发SR释放Ca，可引起心律失常。（六）三磷酸肌醇（IP）受体3
1. IP受体存在于平滑肌和特殊的传导组织，它能被AngⅡ和α3肾上腺素刺激而上调。
2. CHF中AngⅡ的致心律失常作用是由IP上调的结果。3四、钾通道（一）常见心肌钾通道
有电压门控钾通道（K）和内向整流钾通道（K）即配体门控vir钾通道和背景钾通道（K）（表2-3）。不论何种钾通道都构成复极外p向电流，降低复极电流，延长动作动作时程（APD），心衰和左室肥大复极电流都有所降低，使APD延长，并对Ⅲ类药物敏感，易诱发早后除极（EAD）。表2-3 心肌细胞钾通道分类（二）瞬间外向电流Ito
1. 有两种类型I，即I和I，I为非钙依赖的钾流，能被4-toto1to2to1氨基吡啶（4-AP）阻断，常指为T，其实它有两部分，快I（I）tototo.f和慢I（I），I实为钙激活氯流，并非钾流。toto.sto2
2. I由Kv4.2/Kv4.3装配成带孔α亚基，β辅助亚基由KCHAP基to.f因编码，它构成了I的主要电流。I由Kv1.4/Kv1.7装配成带孔α亚基，toto.sβ辅助亚基由KCNAB1基因编码，它生成的电流远比I小。to.f
3. I构成心房肌、心室肌的主要早期复极电流，形成动作电to.f位1相。I在心脏分布有很大的差别，心外膜、右室、心底部心肌to.fI密度大于间隔、左室心内膜和心尖部心肌，因此不同的心肌区域to.f动作电位形态不同，心外膜心肌动作电位的Spike and dome形态就是I所造成。to.f
4. 氟卡尼、奎尼丁能抑制I。氟卡尼结合于I失活态，奎尼丁toto.f结合于I开放态，并恢复慢，可用SQTS治疗。to.f
5. J波、抬高J点和T波可能就是跨壁外膜、内膜I的电位差，to1I显示在V～V导联上抬高的ST段和J点，就是Brugada综合征心电to112图形，低温和高钙也能显示出J波。V～V和下壁导联J波加大伴室35速/室颤者为J波综合征。（三）快激活延迟整流性钾流（I）Kr
1. I为心肌细胞复极电流，其通道由HERG基因（KCNH2）编Kr码孔道α亚基，MiRP1基因（KCNE2）编码β亚基，当HERG或MiRP1基因缺陷分别形成LQT2、LQT6。
2. HERG的全名为Human Ether Related-a-gogo gene protein，来源于Drosophila果蝇的Ether-ago-go基因，当果蝇该基因突变，用乙醚麻醉时可使它的后肢开始摇摆，又如好莱坞威士忌Go-Go夜总会人的跳舞，故得名。而人体HERG基因与果蝇ERG具同源性，故名HERG。
3. I能被特异性methanesulfonanilide类AAD阻滞，如E-4031、Krdofetilide，它们对I基本无影响。Ks
4. I分布于心房和心室肌，它的峰电流发生于-40mV，能很快Kr从通道失活态中恢复，并对多种药物敏感，如有药物延长QT间期，多据为阻滞I所致。Kr+
5. 对血钾的反应不同于其他钾通道，通常血K升高，降低细胞++内外钾电化梯度，减少K外流，但I电流反而加大，细胞外K上升Kr1.4mEg/ L，QT降低24%，降低复极离散。C
6. I通道对频率反向依赖，在心率减慢时I的作用加大，但心KrKr率加快时不降低I，但加大I，削弱I阻滞剂作用，因此激活交感KrKsKr神经可对抗选择性I阻滞剂。Kr（四）慢激活延迟整流性钾流（I）Ks
1. I在平坦期逐渐加大构成3相主要复极电流，I通道KsKsKCNQ1（KvLQT1）基因编码，与MinK亚基共同组成I通道，MinKKs作为β亚基，可修饰KvLQT1的门控和药物作用。
2. KCNQ1基因突变导致蛋白缺陷，可生成几种遗传性心律失常，如LQT1、SQTS、家族性AF，MinK缺陷导致内耳异常，造成耳聋（Jarvell Lange-Nielson综合征）。
3. 心率加快、激活交感神经或使用磷酸二酯酶抑制剂（增加2+cAMP），增加细胞内Ca均增加I，但增加细胞内镁，降低I。KsKs（五）超快速激活延迟整流钾电流（I）Kur
1. 由KCN5A（Kv1.5）编码钾通道电流，分布于心房肌细胞，心室肌细胞中缺失该通道，它在人体心房复极中起重要作用。
2. β受体激活可增加I，缩短心房肌APD，α受体激活可抑制KurI，延长心房肌APD。Kur
3. 选择性I阻滞剂（ambasilide）用于AF维持窦律治疗。Kur（六）内向整流性钾流（I）K1
K整流性钾通道与Kv电压门控钾通道不同，K的α亚基仅有两个irir跨膜肽段，即M和M组成，与Kv通道的α亚基6个跨膜肽段（S-S）1216中S-S为相同功能，M-M间的H与S-S间的P环（p-loop）都为离5612556子通道。
2. I的通道编码基因为KCNJ 2/KCNJ12（K 2.1/2.2），当膜K1ir++电位低于通道的反转电位，K进入细胞内，保持细胞内K浓度，IK1维持稳定的舒张期膜电位，在除极时整流机制限制了钾外流，因此内向整流性钾通道（K）产生的外向电流小于内向电流。1+
3. 细胞内镁、钙、多脂类阻滞K，增加细胞外K可降低细胞静1息膜电位（除极倾向）。（七）ATP敏感钾通道（K）ATP
1. K由K 6.2（KCNJ 11）成孔亚基和SUR2A ATPir（Sulfonylurea受体）亚基组成，分布于细胞膜上对抗心肌缺血，维持膜电位，缩短动作电位，分布于线粒体膜上，改善心肌缺血预适应。
2. 当心肌缺血ATP降低（0.5mmol/L），K开放，细胞内ATPATP浓度升高（3.0mml/L）K关闭。K整流作用较弱，在除极时外ATPATP向电流较大，因此在缺血时对抗APD延长作用较大。+
3. H、乳酸、氧自由基、腺苷和蕈毒碱受体降低K对ATP的ATP敏感性。
4. Cromakalim、Bimakalim、Aprikalim、Nicorandil、腺苷（adenosine）和蛋白激酶C开放K，相似于预适应，磺脲类如格列ATP吡嗪（glipizide）和Tolbotamide阻滞K抵消预适应。ATP
5. I可引起冠脉扩张。KATP（八）酰胆碱敏感钾通道（K）ACh
1. 乙酰胆碱（ACh）与蕈毒碱受体M结合，促使G蛋白依赖2K.ACh通道开放，起负性向时和负性肌力作用，M受体主要分布于2SAN、AVN和心房肌，因此迷走神经刺激可减慢心率、减慢房室结传导，缩短心房肌APD，此为过极化所致。
2. 心脏K由K 3.1（KCNJ 3）和K 3.4（KCNJ 5）基因AChirir编码组成孔道，胎儿时期K是由K 3.1编码，而在生后由于K3.4AChirir上调，成为成人的通道表型，K3.1编码的通道具强的整流功能，irK3.4编码的通道整流作用较小。ir
3. 钾通道阻滞剂对心房肌复极的影响取决于这些药物对抗I的胆碱能活性的能力，不是直接通道阻滞（奎尼丁）而是M受KACh2体的拮抗（Ambasilide、Disopyramide）所致。-8
4. 若Ach浓度高于>5×10mol/L，则K的电导（50ps）大于AChI电导（40ps），通道平均开放时间也短于I。K1K1（九）背景钾流（I）Kp
1. I维护细胞的复极和静息电位，其电流特征为持续外流非失Kp活型的。
2. 人体心脏至少有3个I成员：T-1/2、（KCNK1/6）、KpWIKTASK-1（KCNK3）、TRAAK（KCNK4），该家系的基本结构为2个α亚基（二聚体）前后排列，形成1个孔道，每个亚基有4个跨膜肽段（4TM）2个H5。
3. 这类通道受细胞代谢和机械活性影响，降低细胞内pH抑制I，花生四烯酸和多不饱和脂肪酸也能调整I。KpKp（十）M细胞，钾电流和APD
1. M细胞指心脏中层心肌细胞，电生理上与浦肯野细胞相似。
2. M细胞对心率减慢显示APD不相称地延长，此可能M细胞IKs弱，I较强所致。Na-L
3. M细胞在心率慢时实施其泵功能，长的动作电位可维持较长的有效收缩。
4. 缩短M细胞的APD，稳定外膜下和内膜下心肌电活性。
5. 心肌梗死失去了心肌分层，使APD延长，造成QT间期延长和QT离散，这种延长还可被药物或LQTS加剧。
6. M细胞还在生成墓碑状T波起重要作用，因为在M细胞、外膜细胞、内膜细胞间存在电位差。
7. 浦肯野纤维细胞的复极产生U波。
8. 胺碘酮延长外膜心肌和内膜心肌的APD，对M细胞的APD影响小，因此缩小跨壁复极离散。（十一）心脏起搏电流（I）f
1. 心脏起搏电流由HCN基因编码通道蛋白生成，该通道蛋白属于电压门控阳离子通道家族，与环核苷酸门控和eag钾通道家系远亲相关。
2. 哺乳动物有四个不同的HCN基因，分别为HCN 1-4，广泛存在于不同种动物，基本结构属电压门控通道，但其通道蛋白羧基端（C端）有一个环核苷酸结合功能区（CNDB），因此HCN通道包含了电压门控和环核苷酸门控离子通道结构特点。
3. 成年心脏已发现有HCN、HCN和HCN，在心脏不同区域124HCN亚基表达有区别，窦房结表达的基因为HCN，占了总HCN的480%，兔的HCN高于鼠的HCN，HCN也能在狗浦肯野纤维检测到，114也有在鼠、狗和人体工作心肌细胞也可测定HCN。4++
4. I通道并不是除极激活，而过极化激活，通道透过K、Na阳f++离子，但透过K的选择性高出Na据倍，SAN的最大舒张期电位-60～-70mV，β肾上腺素激动剂增加细胞内cAMP，使I电流加大，加快f心率，蕈毒碱受体激动剂，降低cAMP水平，抑制通道开放，减慢心率。
5. HCN通道孔区具GyG孔架（glycine-tyrosineglycine氨基酸），+选择性透过K离子，但选择性不强。五、伸展激活通道
1. 伸展激活通道尽管作了很多研究，但尚未明确在心脏内是否存在该通道，伸展激活通道可看做是机械受体（mechanoreceptors），2+接纳Ca，转而刺激生成生长因子钙调神经磷脂酶（Calcineurin），调节细胞增殖。+2+
2. 在心脏的伸展开放通道非选择性引起Na-Ca内流，或选择性钾外流，当心脏急性负荷时产生Anrep效应，如心脏后负荷突然增加（主A压力升高），在1～2分钟内心肌收缩力就上升，此即机械-电+2+反馈（mechano-electrical feedback），通道开放，Na、Ca内流增加，收缩力就上升，此为Anrep效应。第三章 裂隙通道
动作电位在心肌细胞间快速传导必须要有特殊结构上的保障，它就是裂隙连接蛋白，形成细胞间交通的管道，允许离子交换、透过营养物质、代谢产物和小分子蛋白质，裂隙连接蛋白（gap junction proteins）称为连接蛋白（connexin，Cx），它的分子量25～50kDa，6个Cx构建成连接器（connexon），定位于细胞膜，形成1/2的裂隙通道，与另一个细胞的1/2裂隙通道对接，组成两个细胞间完整的裂隙通道。
这种连接蛋白（Cx）广泛存在于细胞-细胞间连接，至今发现已有24种不同的Cx，在心脏有Cx40、Cx43、Cx45、Cx30.2（表3-1），它们都能快速传播电脉冲。表3-1 心脏连接蛋白（Cx）电生理特性一、连接蛋白（Cx）在心脏的分布
1. 应用免疫组化可显示不同Cx在不同心肌组织中分布。
2. Cx40分布于心房、AVN、束支、浦肯野纤维系统，在不同的组织间Cx40表达量有很大差别：①房室结（AVN）表达量小；②传导系统、心房肌表达量大。
3. Cx43主要是工作心肌细胞的连接蛋白与Cx40并存于心房肌。
4. Cx45在束支与Cx40并存。
5. Cx30.2主要存在于传导系统，特别在SAN、AVN高表达，Cx43在SAN、AVN表达量比心房、心室肌工作心肌细胞少得多。
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