作者：谢淑萍
出版社：科学技术文献出版社
格式: AZW3, DOCX, EPUB, MOBI, PDF, TXT
临床神经科医师速查手册试读：
前言
准确诊断、恰当治疗是医生的终生追求。要做到准确诊断、恰当治疗，就必须踏踏实实地在临床工作中逐渐认识疾病，将书本知识变为自己的临床经验。对于医师来说，文凭是入门的门票，临床经验则是为患者解除疾苦的法宝。
医师在临床工作中应不断积累所见各种疾病的常见及少见临床表现，并掌握各种疾病不应有的临床表现，建立起各种疾病的诊断要点及诊断思路，对已经取得的各类信息进行识别、筛选、分析、综合，使错综复杂的头绪条理化、简单化，以利于诊断。医师在不断的临床实践过程中，要能将基础知识及临床经验变为自己的真正本领。
本手册以各种神经科疾病的诊断要点、鉴别诊断及治疗为主线，系统、简明、准确地介绍了临床神经科医师必备的基本理论、基本知识和基本技能。本书的突出特点是涉及的疾病较全面，诊断思路明确，讲述条理清晰，查找方便，而且可随身携带。书中对一般难查阅的疾病资料有较详细的论述，以便增宽医师的思考范围，最后做出明确诊断。编者2008年10月第一章 神经系统疾病的辅助检查第一节 腰椎穿刺和脑脊液检查
脑脊液（cerebrospinal fluid, CSF）是位于脑室及蛛网膜下腔内的一种无色透明液体，含有恒定的化学成分。正常情况下，血液中的化学成分只能选择性地进入脑脊液中，这种功能称为血脑屏障（blood-brain barrier, BBB）。脑脊液主要由脑室脉络丛分泌。正常成人脑脊液总量约130ml，生成速度为0.35ml/min，每日生成400～500ml，每日更新3～4次。病理情况下，血脑屏障破坏和通透性增高可使脑脊液生成和成分发生改变。脑脊液分泌增多和吸收障碍可以引起交通性脑积水，脑脊液通路受阻可以引起阻塞性脑积水。腰椎穿刺采取CSF，是神经科最常用的检查方法之一。
一、腰椎穿刺【适应证】
需要了解脑脊液压力和成分发生改变的疾病，如各种原因引起的中枢神经系统炎性病变（脑膜炎、脑炎、脊髓炎）、脱髓鞘疾病、脑血管病（蛛网膜下腔出血、静脉窦血栓、血管炎）、脑膜癌病、颅内转移瘤、低颅压头痛、多发性神经根病变等；还适用脊髓病变，需作脑脊液动力学检查及脊髓造影和鞘内注入药物的治疗。【禁忌证】（1）颅内压明显增高，怀疑后颅窝肿瘤，有早期脑疝症状。（2）病情危重，处于休克、心力衰竭及呼吸功能有严重障碍的状态。（3）穿刺部位有化脓性感染或脊柱结核，有严重凝血机能障碍，躁动不安，难以合作。【并发症】
最常见的是腰穿后的头痛，多为低颅压所致。活动、咳嗽或立位时头痛加重，平卧时头痛减轻。头痛以额、枕部为著，可持续2～8天，严重者可伴有恶心、呕吐和耳鸣。为预防腰穿后头痛，留取脑脊液一般不要超过10ml。腰穿后应多饮水，必要时静脉输入生理盐水。【方法】
患者一般左侧卧位，背部与床面垂直，屈颈抱膝。取腰4～5椎间隙为穿刺点，术者带无菌手套，常规消毒，铺消毒洞巾，用2%利多卡因1～2ml于穿刺点局部麻醉。术者一手固定穿刺点周围皮肤，一手持穿刺针自穿刺点缓慢刺入，当针尖穿过韧带和硬膜时有阻力突然消失的“落空感”，提示已刺入蛛网膜下腔，缓慢抽出针芯，见脑脊液流出。如没有脑脊液流出，可转动针尾或将穿刺针退出少许，直到脑脊液流出。如失败，插入针芯，将穿刺针缓慢退至皮下再试穿。
二、脑脊液动力学检查【常规压力测定】
通常用测压管进行压力测定。包括初压（取脑脊液前）和终压（取脑脊液后）。侧卧位的正常压力为80～180mmH O，＞200mmH 2O，为颅内压增高，＜70mmH O为颅内压降低。22【压颈试验】
脊髓病变疑有椎管梗阻时作压颈试验。先作压腹试验，用手掌深压腹部，脑脊液压力迅速上升，解除压迫后，压力迅速下降，提示穿刺针头确实在椎管内。然后用手指压迫颈静脉15s，脑脊液压力迅速上升100～200mmH O以上，解除压颈后，压力迅速下降至初压水平2为压颈试验阴性。如穿刺部位以上有梗阻，压颈时压力不上升（完全梗阻），或上升、下降缓慢（部分梗阻），为压颈试验阳性。如压迫一侧颈静脉，脑脊液压力不上升，但压迫对侧上升正常，提示该侧的横窦闭塞。有颅内压升高或疑有后颅窝肿瘤者，禁压颈试验，以免发生脑疝。
三、脑脊液常规检查
正常脑脊液无色透明，但病毒性脑炎、神经梅毒等疾病的脑脊液也可呈透明外观。如脑脊液为血性或粉红色，多提示颅内或脊腔内出血。用三管连续接取脑脊液，前后各管为均匀一致血色，或离心后上清液呈淡黄色，提示为陈旧性出血；前后各管的颜色依次变淡，或离心后上清液呈无色透明，提示为穿刺损伤出血或新鲜出血。如脑脊液呈黄色，且离体后不久自发凝固，称为弗洛因综合征（Froin syndrome），提示脑脊液蛋白含量极高。如脑脊液混浊呈云雾状，提示细菌感染引起细胞数增多所致，多见细菌、真菌感染，结核性脑膜炎常呈毛玻璃样混浊，化脓性脑膜炎呈明显混浊。33
正常脑脊液白细胞数为0～5个/mm，儿童为0～10/mm。白细胞增多提示脑脊髓膜和脑实质有炎性病变。化脓性感染，多核白细胞增多；结核、真菌性感染，单核白细胞增多。
脑脊液蛋白定性试验（Pandy试验）：将脑脊液中球蛋白与饱和石炭酸结合形成不溶性蛋白盐。正常多为阴性。
四、脑脊液生化检查
糖 脑脊液糖的含量取决于血糖的水平。正常值为2.5～4.4 mmol/L（50～75mg/dl），为血糖的50%～70%。脑脊液糖低于2.25mmol/L（45mg/dl）为异常。糖明显减少主要见于化脓性脑膜炎，其次为结核性和真菌性脑膜炎以及脑膜癌病。糖含量增多见于糖尿病。
蛋白质 脑脊液蛋白质正常值为0.15～0.45g/L（15～45mg/dl），脑室液为0.05～0.15g/L（5～15mg/dl）。蛋白质增高见于中枢神经系统感染、脑肿瘤、脑出血、脊髓压迫、格林巴利综合征、糖尿病性神经根神经病及全身感染等。蛋白质降低见于腰穿或硬膜损伤引起的脑脊液丢失、身体极度衰弱和营养不良者。
氯化物 正常脑脊液氯化物含量为120～130mmol/L（700～750mg/dl）。细菌性和真菌性脑膜炎时，氯化物含量减低，尤以结核性脑膜炎明显。剧烈呕吐、电解质紊乱也可使氯化物降低。
五、脑脊液特殊检查【细胞学检查】
脑脊液离心沉渣涂片，可进行细胞分类和发现肿瘤细胞。正常脑脊液主要是小淋巴细胞，其次是单核细胞。化脓性脑膜炎中性粒细胞增多，病毒性脑炎、脑膜炎淋巴细胞增多，结核性脑膜炎呈混合细胞反应，脑寄生虫病以嗜酸性粒细胞增多为主。【细菌学检查】
对各种脑膜炎都应作脑脊液细菌学检查。疑有真菌性脑膜炎、结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎可做墨汁涂片染色、抗酸杆菌染色、革兰染色查找细菌。【脑脊液囊虫特异性抗体检查】
常用间接血凝实验和ELISA法，敏感性达90%，特异性达98%。正常人抗体阴性，脑脊液中抗体阳性有助于脑囊虫的诊断。【病毒学检查】（1）单纯疱疹病毒（HSV）抗原和抗体：抗原早期阳性提示近期感染的可能，发病初期HSV-IgM型抗体阳性更有意义，HSV-IgG型抗体阳性在血清中可终身存在。（2）巨细胞病毒（CMV）抗体：脑脊液中分离出病毒或PCR方法检测病毒阳性有助于诊断，而阴性不能排除诊断。（3）EB病毒抗体：正常人为阴性。脑脊液中分离出病毒或抗体阳性有助于诊断。【脑脊液寡克隆区带检测】
寡克隆IgG区带（OB），是检查鞘内免疫球蛋白合成的重要方法，是诊断多发性硬化的重要参考指标。一般认为90%的多发性硬化患者脑脊液寡克隆区带阳性，但该区带并非多发性硬化所特有。病毒、细菌、寄生虫造成的脑及脑膜感染、亚急性硬化性全脑炎和格林巴利综合征寡克隆区带也可阳性。【脑脊液髓鞘碱性蛋白检测】
髓鞘碱性蛋白（MBP）是神经髓鞘中特有的抗原性最强的蛋白质。当神经组织受到破坏时，髓鞘碱性蛋白释放到体液中，因此体液中MBP含量的高低可以反应脑白质及髓鞘的破坏过程，是活动性髓鞘降解的特异性指标。已被广泛应用于多发性硬化等疾病的辅助诊断。【脑脊液免疫球蛋白合成率检测】
正常脑脊液免疫球蛋白含量极少，当神经系统有病变时可使免疫球蛋白增加。脑脊液免疫球蛋白增高见于中枢神经系统炎性反应（细菌、病毒、螺旋体及真菌等感染）。脑脊液IgG指数及24小时合成率的测定是实验室支持诊断多发性硬化等中枢神经系统免疫疾患的一个指标，反映中枢神经系统内免疫状态的变化。【脑脊液抗神经节苷酯抗体检测】
中枢和周围神经系统髓鞘包含糖脂抗原，GM 1是其中一种重要的神经节苷酯，脑脊液和血清中GM 1抗体滴度的高低可以反映周围髓鞘和轴索的破坏过程，因此脑脊液和血清中GM 1抗体含量的测定可作为周围神经髓鞘和轴索受损指标之一。可用于多灶性运动神经病，急、慢性格林巴利综合征，运动神经元病，多发性硬化等病的辅助诊断。第二节 神经系统影像学检查
一、头颅X线平片和脊柱平片
头颅平片包括头颅正、侧位，颅底，内听道，视神经孔，舌下神经孔及蝶鞍像等。主要观察颅骨的厚度、密度和各部的结构；颅底的裂和孔；蝶鞍和颅内钙化斑及脑回压迹、脑膜中动脉压迹等。
脊柱平片包括前后位、侧位和斜位。观察脊柱的生理屈度，骨质有无破坏、骨折、脱位、变形和骨质增生，以及有无椎弓根、椎间孔和椎间隙的改变，有无脊柱裂和椎旁软组织阴影等。
二、计算机体层扫描成像（CT）
CT诊断的原理是利用各种组织对X线的不同吸收系数，通过电子计算机处理得到图像。CT扫描层厚可以薄至1mm，更清晰地显示微小病变。对X线吸收高于脑白质则表现为增白的高密度影，如钙化、脑出血等；对X线吸收低于脑白质则表现为灰黑色的低密度影，如坏死、水肿、囊肿等。
常规CT主要用于颅内血肿、脑外伤、脑出血、蛛网膜下腔出血、脑梗死、脑肿瘤、脑积水、脑萎缩、脑炎及脑寄生虫病等的诊断。有些病变需要通过静脉注射造影剂（泛影葡胺）增强组织密度，提高诊断的阳性率。
CT血管成像（CTA）指静脉注射含碘造影剂后，经计算机对图像进行处理可以三维显示颅内血管系统。CTA可以清楚显示Willis动脉环和大脑前、中、后动脉及其主要分支，对闭塞性脑血管病提供重要的诊断依据。
CT灌注成像可以在注射对比剂后显示局部脑血容量（rCBV）、局部脑血流量（rCBF）和平均通过时间（MTT）等，将缺血性脑血管病的诊断提早到发病后2小时。
螺旋脑CT扫描的原理是X线管连续转动时产生X线，检查床在纵轴上连续平直运动和相对于扫描区X线管的运行轨迹为螺旋形。它可以清晰显示动脉硬化斑块以及是否有钙化等。
三、磁共振成像（MRI）
磁共振成像检查是一种无放射线的影像学检查，它可以提供多方位图像（轴位、失状位、冠状位），是诊断颅内和脊髓病变的最重要的检查手段，在检查软组织的结构病变时比CT更敏感。MRI的黑白对比度源于体内各种组织磁共振（MR）信号的差异。T成像时，T短11的组织产生强信号呈白色（如脂肪），T长的组织为低信号呈黑色1（如体液）；反之，T成像时，T长的组织信号强呈白色（如体液），22而T短的组织信号较弱呈灰黑色。心腔和大血管在T和T加权像上均212呈黑色，称流空效应。MRI能够提供更清晰的大脑灰白质的对比度；检查出多发性硬化以及癫痫病灶；发现脑炎及脑膜炎（强化）的病变区域；对脊髓病变（炎症及脊髓血管病、脊髓肿瘤、脊髓空洞症、椎间盘脱出等）以及对后颅窝病变提出较精确的定位。适应于脑血管病、痴呆、脑脊髓脱髓鞘病、感染、变性病、肿瘤、外伤等疾病的检查。禁忌证包括颅内有动脉夹、眼内或其他部位的金属异物、心脏起搏器（钛合金除外）、耳蜗移植物以及患者需要密切监测的情况。
顺磁性造影剂钆（gadolinium-DTPA）：通过改变氢质子的磁性作用而获得高MR信号，产生有效的对比作用，增加对肿瘤和炎症诊断的敏感性，使病灶与周围组织和结构之间的关系显示得更清晰。
磁共振成像血管造影（MRA）：在不使用造影剂的情况下，单独显示血管结构。主要用于颅内动脉瘤、脑血管畸形、大血管闭塞和静脉窦闭塞等的诊断。
脂肪抑制技术和水抑制技术：选择性地抑制脂肪信号，使其失去亮的信号特征变为暗信号，以区分同样为亮信号的不同结构，在临床诊断上有重要的意义。水抑制是使其在T加权像上由亮信号变成暗信2号，使脑脊液信号被抑制，而与水混杂的信号更明显，有助于病灶的发现和病变性质的识别。
弥散加权磁共振成像（DWI）：其影像对比形成是以组织内水质子的微观运动为基础，可提供普通MRI所不能提供的信息。
它能够区分细胞毒性水肿〔发生在卒中时〕与血管源性水肿，可早期显示脑缺血，具有高度的特异性。弥散加权MRI在急性脑缺血起病数小时内即能可靠地确定病变，尽早地显示病灶，采用溶栓治疗；还可以区分急性梗死〔信号较高〕和陈旧性梗死，早期发现颅内出血。
灌注加权磁共振成像（PWI）：通过注射对比剂测定流经脑部的相对血流量。它能发现脑血流异常，并证实治疗后早期组织再灌注。
功能性磁共振成像（fMRI）：以脱氧血红蛋白的敏感效应为基础，对皮层功能进行定位成像。大脑皮层兴奋时如语言、声音、视觉刺激或手指运动等，脑组织动脉血增多，含氧血红蛋白增加，脱氧血红蛋白减少，从而使功能区信号增强。目前已用于肿瘤和脑卒中的功能评价。
磁共振波谱分析（MRS）：对体内的组织化学成分进行分析，可以提供病变组织的代谢功能及生化方面的信息。目前采用的是质子1MRS（ H-MRS），可测定多种脑代谢产物和神经递质的共振峰，以N-乙酰天门冬氨酸（NAA）、肌醇、肌酸、胆碱和乳酸研究最多。用于痴呆、缺氧性脑病、肿瘤的分类和癫痫等疾病的研究。
MRI在许多方面已取代了CT检查，它较CT分辨率更高、显示更清楚，尤其是脑干和后颅窝病变，并且对人体无放射性损害。但对骨、钙化病灶及出血性病变，MRI不如CT。体内装有起搏器或其他铁磁性金属者不能使用MRI检查。
四、单光子发射计算机体层扫描成像（SPECT）
单光子计算机体层扫描成像是利用发射γ光子的核素成像的放射99m性同位素体层显像技术。将常用的Tc标记的放射性药物注入血循环，它在脑内的分布与局部脑血流量成正比，发射单光子，利用断层扫描和影像重建，构成矢状、冠状及任意方位的断面，或三维立体像。主要了解脑血流和脑代谢。对脑膜瘤和血管丰富的或恶性度高的脑瘤，阳性率可达90%以上；对急性脑血管病、癫痫、帕金森病、痴呆及脑生理功能的研究也有重要的价值。
五、正电子发射计算机体层扫描成像（PET）
正电子发射计算机体层扫描成像是利用β+衰变核素成像的放射性同位素体层显像技术，是一种无创性的探索人脑生化过程的技术。对肿瘤性疾病的病理生理过程、血流状态、受体密度的变化及分子代111315谢水平的认识有重要的意义。正电子发射同位素（ C、 N、 O、1818 F-脱氧葡萄糖、 F-多巴）被吸入或静脉注射后，能顺利通过血脑屏障进入脑组织，经显像技术处理后可获得脑切面组织的图像，可计算出脑血流、氧摄取、葡萄糖利用和18F-多巴的分布的情况，效果明显优于SPECT。临床意义体现在以下方面：①肿瘤的分级，瘤组织与放射性坏死组织的鉴别；②癫痫病灶的定位，癫痫发作期癫痫灶代谢增加；③帕金森病早期诊断，早期和症状较轻的未经治疗的帕金森病可见到基底节高代谢，单侧帕金森病有对侧基底节高代谢；④各种18痴呆的鉴别，AD表现为全脑代谢减低以及对称性顶叶和颞叶 F-脱氧葡萄糖下降；⑤脑梗死的早期可见低代谢和局部脑血流减少。PET还用于脑功能的研究，如脑内受体、递质、生化改变及临床药理学研究等。
六、脑血管造影和数字减影血管造影
脑血管造影是将含碘显影剂如泛影葡胺注入颈动脉或椎动脉内，在动脉期、毛细血管期和静脉期分别摄片。数字减影血管造影（DSA）是应用计算机程序将组织图像转变成数字信号输入并存储，然后经动脉或静脉注入造影剂，将获得的第二次图像再输入计算机进行减影处理，使充盈造影剂的血管图像保留下来，而骨骼、脑组织等影像等被减影除去，保留下的血管图像经再处理后转送到监视器上，得到清晰的血管影像。脑血管造影通常用股动脉插管法，可做全脑血管造影，观察脑血管的走行、有无移位、闭塞和有无异常血管等。主要适应证是头颈部血管病变如动脉瘤和血管畸形等。（赵利杰）第三节 神经系统电生理检查
电生理检测对神经系统疾病诊断有很大帮助。电生理检测手段有多种，而且各种检测的图形都较为复杂，临床医师阅读这些图形时往往会遇到不少困难，难以总结出条理清晰的疾病诊断标准，经常在做了各种检查后仍难以做出诊断。针对这种情况，现从临床医师的角度简明扼要地进行了以下论述，希望能对医师有所帮助。
一、脑电图
脑电图是通过精密仪器从头皮上测得脑的自发性生物电位并将其放大（100万倍）、记录而获得的图形。脑电图主要检测大脑皮层功能有无受损，对癫痫、脑炎、皮层纹状体脊髓变性等疾病有特异性改变，对肿瘤、脑血管病、炎症、外伤等疾病，脑电图能显示局灶或弥漫病理状态，但没有特异性波形。脑电图可用于鉴别器质性脑病和功能性疾病。约10%的正常人可显示异常脑电图，但仅可显示中度异常，如显示出重度异常脑电图提示脑部有明显损害。【分类】（1）常规脑电图：扫描时间30min，19个电极。（2）脑电图监测：（ⅰ）动态脑电图监测：将电脑信号记录于随身携带的记录装置中，能连续记录数小时。（ⅱ）录像脑电图监测：在荧光屏上同时显示出患者情况及脑电图变化，对癫痫患者既能看到发作情况，同时可监测到脑电图的变化；对重症患者的监护同样有重要价值。【主要波型及意义】（1）波率：赫兹（Hz）：α波8～13Hz，σ波14～17Hz，β波18～30Hz，γ波＞30Hz，θ波4～30Hz，δ波0.5～3Hz。（2）波幅：微伏（μV）。（3）位相：负相-波形向上；正相-波形向下；位相倒置-记录同一电极的两条记录线同步出现波形位相相反波，在棘/尖波时为针锋相对。（4）波型：（ⅰ）单型波：
棘波：时限＜80ms，波幅＞100μV，有正相、负相及双相棘波之分。
尖波：与棘波相似，时限80～200ms，为异常波形，但睡眠时顶部及新生儿额部尖波为正常。
三项波：波率为2～3Hz，第一项为向上较小负相波，第二项为向下正相波，第三为向上高于第一相负相波；见于脑功能严重受损情况，如：皮层纹状体变性、脑炎等疾病。（ⅱ）复合波
棘/尖慢波综合：第一个波为棘或尖波，随后为慢波。
多棘/尖慢波综合：两个以上棘波之后有慢波。【正常脑电图】
成年人：醒觉状态时以α波为基本波形，间有少量的快波及慢波（不超过20%）。
儿童：相对于成年人背景活动较慢，6Hz的棘慢波、小尖棘波节律性出现不应视为异常。【异常脑电图】（1）癫痫：脑电图对癫痫的诊断有其独特的价值，不但可协助诊断癫痫，而且可了解发作类型，为选择治疗药物提供帮助。但是约有30%的癫痫患者脑电图正常，视频脑电图因其监测时间长，可提高癫痫患者脑电波异常的发现率。极少数患者即便在发作时脑电图仍正常。
全身痉挛发作（大发作）：额区有短时阵发4～7Hz或3～4Hz的慢波，各极均可见单独的时限为125～140ms的尖波，或/和棘波、不典型的棘-慢波。异常脑电图多出现在发频繁患者，在1年或1年以上发作1次的患者脑电图往往正常。
失神小发作：反复出现波幅一致的频率为2.5～4Hz的“棘波与棘慢”综合波为典型的小发作脑电波。通常出现双侧半球同步高电压（300μV）放电，额、顶区明显。
局灶性癫痫：常见单个棘波或棘-慢综合的局部放电，还可见到慢波与局限性快节律，波幅的不对称也可考虑为局限性异常。局灶性癫痫患者的异常脑电图检出率与局灶发作的范围有关，如果仅有眼部、口唇等面部以及手或单肢发作，约90%的患者脑电图没有阳性发现；如果有半身的局灶发作则异常脑电图检出率较高。
精神运动性癫痫：波率为4～6Hz的棘波，常阵发性出现，发作开始起于颞区，随后扩散到其他区域。还可有无规律的快波和慢波反复交替出现。圆形或方形慢的δ波，在慢波上有每秒10～20次齿形波。在浅睡时90%颞叶癫痫患者的脑电波在颞叶有异常波，而清醒患者仅30%颞叶有异常波。
婴儿痉挛：为特征性高幅失律波，在持续发作时则出现高电压多灶性非同步化棘波，混以高波幅0.5～3Hz的不规则慢波。这些异常波在时间上和部位上随时有变化，但在睡眠时不出现，是唯一睡眠诱发没有价值的癫痫类型。
肌阵挛癫痫：为多棘波及随之的慢波，以中央区显著；睡眠中常出现，过度换气可诱发。（2）脑炎：广泛脑电图异常以慢波背景上出现局灶性周期性棘慢综合波为主。（3）皮层纹状体脊髓变性：三相波（阵发性尖波）为阵发性双侧同步的大而尖的波形。此病1433蛋白阳性有助于诊断。（4）其他疾病：肿瘤、脑血管病、脑膜炎、寄生虫、脑外伤以及功能性头痛、头晕等疾病，脑电波也可有不同改变，但是没有特异性。
二、肌电图
肌电图适用于前角细胞及其以下周围神经、神经肌肉接头和肌肉病变的辅助诊断。
肌肉在静息状态和活动时都会产生有规律的电活动现象。当肌肉兴奋时所产生的生物电活动称为肌肉的动作电位或动作电流。可用针电极插入肌肉内或用表面电极引导出电流，通过肌电图机的放大系统显示电流波形，并进行记录观察即为肌电图。【神经传导速度】（1）运动神经传导速度：在神经通路两个或两个以上部位给予超强刺激，分别测定潜伏期。神经传导速度（m/s）=两点之间的距离（m）/两点间潜伏期差（s）。各神经的传导速度各有不同，约在45～80m/s。（2）感觉神经传导速度：直接用距离（m）除以潜伏期可得出。各神经的传导速度各有不同，约在45～70m/s。【F反射及H反射】（1）F反射：电刺激肌肉后出现的诱发电位为M波，继M波之后经过一定的潜伏期又出现第二个诱发电位称F波（刺激传入纤维，冲动进入脊髓后产生的反射性收缩），随着刺激强度增大F波波幅先逐渐由小变大，再由大变小，而M波波幅则逐渐增大；最后在超强度刺激下，F波消失，M波波幅达最高。正常情况下潜伏期为30～35ms，波幅在2.4mV。F反射为脊髓的单突出反射，代表脊髓前角运动神经元的兴奋性。
临床意义：上运动神经元病变时F反射亢进，潜伏期缩短，波幅增高；神经根、神经丛等近端周围神经病变时则F反射减弱，潜伏期延长，波幅降低，提示有神经阻滞。（2）H反射：为突触脊髓反射，用弱电流刺激周围神经干时，在其支配肌肉诱发出M波时，另可出现第二个小于M波的诱发电位称为H波，H波是由电刺激运动神经纤维在冲动顺行到达支配肌的同时也逆行到达脊髓，并兴奋脊髓前角细胞，再返回到远端支配肌所产生。H波不随刺激强度增加而变化，但在超强度刺激下也消失。
临床意义：H波主要用于研究周围神经病变，特别是近端神经功能。周围神经受损时H波潜伏期延长，传导速度减慢，严重时消失。正常情况下潜伏期为24～30ms，传导速度60～70m/s。【重频电刺激】
一般刺激从2Hz开始，每个频率持续3s，而后按5Hz、10Hz、20Hz、50Hz顺序进行，＜10Hz为低频，＞10Hz为高频。对神经施加不同频率的电流连续刺激，观察肌肉收缩情况，记录诱发电位，根据诱发电位的幅度变化来判断神经肌肉功能。一些疾病，由于神经肌肉接头病变神经连续受到刺激后，肌肉的收缩能力逐渐下降或增强，表现运动单位波幅逐渐降低或增高。正常情况下神经末端释放的乙酰胆碱超过肌肉去极化许多倍，重复电刺激也不会使乙酰胆碱耗尽，诱发电位的波幅不会明显下降。在重频电刺激时波幅递减不超过8%，超过15%则视为异常；波幅递增不超过40%，超过45%则视为异常。
重症肌无力患者由于神经肌肉接头部位突出前膜释放乙酰胆碱的数量减少，突出后膜受体变性，在连续刺激后肌肉的收缩能力逐渐下降，显示运动单位波幅逐渐降低。
肌无力综合征（Eaton-Lamder Syndrome）：此病为癌性病变远隔效应所致神经性病变，而非直接转移；推测病变使突出前膜钙离子通道受到抑制，重频电刺激诱发释放传递介质，促使神经肌肉易化过程，因而使诱发电位幅度增加。表现为低频时诱发电位幅度增加，高频时诱发电位幅度明显增加，甚至达起始值的4～20倍。
一些其他疾病如运动神经元病、多发性肌炎、肌营养不良等重频电刺激检查也可有改变，但不明显，对诊断没有特异性。【正常肌电图】（1）插入电位：将针电极插入正常肌肉或移动针电极时，产生短暂运动单位动作电位爆发，之后很快平息，这种电位很像纤颤电位，称为插入电位。其波形为双相，第一波为负相，第二波正相；波幅为20～240μV；时限为1～4s；频率为30～150次/秒。（2）静息电位：正常肌肉在完全放松时没有任何电位，在肌电图上为一条直线。（3）运动单位动作电位：（ⅰ）轻收缩：肌肉轻用力收缩时肌电图上出现单个动作电位，可有单相、双相及三相波，其中双相及三相波应占80%。有时可记录到3个以上的多相运动单位为多相波，一般不超过5%。运动单位动作电位时限为10～12ms，波幅约为250～500μV。（ⅱ）重收缩：肌肉重力收缩时，参与活动的运动单位较多，神经冲动增多、频率增加、电压增高，出现持续的互相干扰的不易辨认的波形，称之为干扰相。
肌肉无论是轻收缩或重收缩时，运动单位的时限应是相同的。正常运动单位的参数因受检肌肉的年龄、肌肉温度及疲劳程度不同而可有很大差异，70岁以上和4岁以下的正常人的运动单位的时限平均增加75%，4岁以下儿童较成人有更多的三相波；肌肉温度降低可使肌肉纤维传导神经的速度减低，电位的时限增加，多相波增加；肌肉疲劳时多相波也会增加；鉴于以上情况，被检测的肌肉的温度、疲劳程度等有时很难精确计算，使检测出的结果与临床医师的实际体检不相符合（临床医生检查是发现肌肉或神经有病变而肌电图却显示正常，相反，临床没有发现肌肉或神经有任何异常，肌电图却显示异常的情况）时应客观分析。【异常肌电图】（1）插入电位：当针电极插入时，出现多个连续的正相锋形电位，持续数秒及数分钟不等。此种情况见于失神经后8～14天，也可见于神经再生期。先天性肌强直可见肌强直电位。肌肉严重萎缩或低钾时肌肉不能发生兴奋，插入电位明显减少或消失。（2）自发性电位：正常肌肉在静息时没有自发性电位，仅在肌肉和神经发生病变时肌电图上可显示出。（ⅰ）纤颤电位：是由于神经病变使肌肉失去神经支配，对神经末梢的乙酰胆碱十分敏感而出现不自主的阵发行收缩所产生的电位。时限为1～2ms，波幅为10～300μV，波形为单、双相棘波，频率为2～30次/秒。纤颤电位常在下运动神经元受损的18～21天后出现。当神经损害严重肌肉逐步纤维化，失去收缩功能时纤颤电位逐渐消失，呈“病理性电静息”。（ⅱ）正相电位：为主峰向下的正相尖波，先为低波幅正相尖波，随之为一延长的负相波，时限为4～8ms，波幅为50～100μV，波形为双相波，频率为1～100次/秒。正相电位出现在去神经支配及进行性肌营养不良等肌病中。（ⅲ）束颤波：为下运动神经元（前角及神经根）损害所产生的，在肌肉松弛情况下自发的冲动电位，其波形、时限与正常运动单位相似。但电压较低，频率为1～3次/秒。少数正常人的肌电图也可见到束颤波。（3）运动单位数目的多少：（ⅰ）多相运动单位电位：一个电位出现2个以上或更多负相棘波，称为多相运动单位电位。正常人的肌电图中多相运动单位电位很少，一般不超过5%，超过10%～19%可疑异常，超过20%者视为异常。多相运动单位电位常见于下运动神经元病和肌病。在神经损害后的恢复期（再生期）也可出现低电压（50～500μV）时限为5～20ms的多相波，称为“新生”运动单位。（ⅱ）单纯相：在肌肉作最大的收缩时，所能被激活的运动单位数目减少，达不到互相干扰的程度，为单纯相，介于干扰相与单纯相之间为混合相。单纯相常见于失神经支配的肌肉最早期表现之一。（4）运动单位的大小：巨大电位：运动单位的波幅超过1000μV时可称为巨大电位，这种电位可有3～16个相，时限为20～30ms。常见于慢性前角细胞或周围神经部分损害的情况。没有受损的运动单位的轴突代偿性增生，长入病变部分的肌纤维，导致其电位幅度和时限增加，出现巨大电位。它的出现可能是数个运动单位同时收缩所致。（5）肌电图的临床价值：为诊断神经、肌肉疾病的一种很有价值的检查方法，主要用于检测脊髓前角及前角以下周围神经、神经肌肉接头部位以及肌肉病变，并能确定周围神经病变的位置，还可了解神经及肌肉被损害的程度、恢复情况等。而脊髓髓内、脑部疾病做肌电图没有意义。【各种疾病的肌电图改变】（1）下运动神经元病变：放松时出现纤颤电位、正相电位、束颤电位；轻收缩时多相波增多、时限增宽、波幅增高；重收缩时运动单位减少，严重时可呈单纯相为主要改变。（ⅰ）损害程度：急性完全性神经损害：在神经尚未发生变性前，插入电位正常；肌电图仅呈现完全性静息状态或出现少量运动单位电位（部分损害）。病变后2～3周，神经发生变性时插入电位呈失神经电位，出现正相电位、纤颤电位、束颤电位。静息情况下失神经电位可自发出现。失神经电位频率越高神经受损越重。随着肌纤维的变性萎缩失神经电位逐渐消失，这并不表示病情好转。重收缩时呈病理性电静息。
部分性神经损害：插入电位正常；运动单位电位波幅增高，时限增宽，多相电位增多。重收缩时呈单纯相。临床有周围神经损害表现，但神经纤维没有造成不可逆损害或损害时间短或较轻时肌电图可以正常。（ⅱ）神经再生：神经再生后，纤颤电位减少，出现新生运动单位电位（常出现在神经功能恢复之前），随之纤颤电位逐渐消失，运动单位电位增多，多相电位减少，最终恢复正常。（ⅲ）病变定位：
周围神经：当失神经电位出现在肢体及相应节段椎旁肌时，表示病变在神经根及前角；当失神经电位仅出现在肢体时，表示病变在神经根以下的神经干或神经丛。除有运动单位改变外还应有传导速度的改变，以区别于前角病变。
前角病变：运动神经元病患者肌电图自发电位见于多个肢体。范围常比病人主诉和体征改变更广泛，包括纤颤电位、正相电位、束颤电位的出现也很广泛；运动单位时限延长、波幅增高、多相电位增加等与周围神经损害相比以上改变要明显得多，感觉、运动传导速度没有改变。除有前角损害肌电图表现外，不受颈椎支配的胸锁乳突肌呈现巨大电位、多相波增多、时限延长时，结合临床有肌肉跳动、没有感觉障碍等情况可考虑为运动神经元病。（2）肌病：（ⅰ）肌营养不良：插入电位可较正常延长或正常，时限缩短，电压变低，多相电位中度增加，没有纤颤及束颤电位。（ⅱ）肌强直：针电极插入肌肉时迅速出现连续的棘波样运动单位电位排放，其频率时增时减，波幅呈逐渐降低趋势，即为强直电位。当肌肉收缩后放松时，肌电图显示出的强直电位不能随即停止，仍持续数秒钟。肌肉松弛时为静息电位。
肌炎：一般情况插入电位正常，少数呈连续电位发放，称假性肌强直发放。肌肉松弛时为静息电位。肌肉收缩时肌电图与肌营养不良相似。（3）神经肌肉传递障碍：
重症肌无力主要表现为运动单位电位的节律失常，即持续用力时，开始电位正常，其后波幅与频率逐渐减低；用频率为30次/秒以下的电刺激时即产生疲劳现象，即为重频电刺激检验，高频（＞10Hz）递减15%以上有意义，为诊断重症肌无力的主要检查。肉毒中毒时可表现有类似重症肌无力的肌电图改变。（4）癌性周围神经病：高、低频重频电刺激检验出现递增现象。（5）其他：（ⅰ）废用性肌萎缩：除运动单位电位在最大用力时波幅减低外，其他各项基本正常。（ⅱ）先天性偏身萎缩症：肌电图正常。（ⅲ）功能性瘫痪：正常。
三、眼震电图
眼球运动时眼的角膜与网膜之间的电位差随之变化，这种电位变化经仪器绘成的图形称为眼震电图。【扫视试验】
又称为眼动变距障碍试验，可用以评价眼动系统快速跟踪目标的能力，眼在从一个注视点移到另一个注视点时眼球需要急速跳动，使运动的物像准确地落在黄斑区。小脑病变时，出现眼球运动过度或不到位情况，称为视辨距不良。【自发性眼震】
患者取坐位平视前方，在睁眼及闭眼情况下各记录30s，当向左、右各方视标凝视30s时，观察自发性眼震是增强还是减弱，眼震增强常提示为末梢病变，而减弱则考虑为中枢性病变。睁眼时出现眼震为中枢性或先天性病变，闭眼时有眼震常为周围性病变。【凝视眼震】
主要检查眼位维持功能，患者取坐位平视前方，向左、右、上、下各方视标凝视30s，注视15～20s记录是否有眼震出现。出现凝视性眼震常提示脑干病变，凝视中枢可能受损。【视跟踪试验】
检查视平稳跟踪系统的功能状态，令患者固定注视一个左右摆动的视标，摆动幅度为20°，摆动速度为40°～50°/s，记录下眼球运动的轨迹，呈Ⅰ、Ⅱ型为正常或末梢病变，Ⅲ Ⅳ型提示中枢性病变。【位置性眼震】
在某种体位下诱发出的眼震称位置性眼震，末梢病变及中枢性病变均可引发位置性眼震。末梢病变如耳石病变可引起短暂位置性眼震，中枢性病变如第4脑室占位性病灶可根据眼震方向是否改变分为Ⅰ及 Ⅱ型，Ⅰ型即方向变换型，多见于中枢性病变；Ⅱ型为方向固定型，多见于周围型病变。【旋转试验】
受试者头前倾30°，以1°/s的角加速度旋转，记录眼震情况，主要用于检测末梢感受器的功能。【冷热试验】
主要检测半规管的功能状态。受试者平卧，头部抬高30°，按一定程序向耳道内注入44℃或30℃的水200ml，观察并记录眼震的方向、潜伏期、持续时间、频率、平均幅度及慢向速度。
人体靠前庭系统、视觉、本体觉组成“平衡三联”，以维持三度六维空间的平衡。其中前庭系统起着主导作用。眼震电图与心电图、脑电图、肌电图一样是人体的生物电图，当观察到自发性眼震时，应甄别其缘于眼性还是前庭性，若判为前庭性则需要分清是中枢性还是周围性。目前以内耳门为界区分前庭中枢与外周性病变。眼震电图显示有前庭功能减退则常表示有周围性前庭受损；极少数脑干中前庭神经核下纤维受损也可有前庭功能减退，但除有眩晕外还应查出脑干病变的其他体征。
通过眼震电图检查可协助判断前庭功能是否正常、病变在哪一侧、损害是在中枢还是周围。结合临床症状及体征可作出明确诊断。
四、事件相关电位
事件相关电位又称为事件相关脑电位，是外界刺激人的心理反应所产生的脑电位，它反映了人在认知过程中大脑的神经电生理改变。事件相关电位检测是从电生理角度探讨大脑思维行进的轨迹的有效方法。经典的事件相关电位主要成分包括P1、N1、P2（外源性）及N2、P3（内源性），P3（P300）的临床应用最广泛。受试者听到、看到、感觉到物体后的心理反应所对应的神经电活动可通过仪器从头皮中记录下来，因此在检查中要求受试者心理状态要处于正常状况。相关事件电位检测主要用于了解人的脑功能状态，还可用于测谎。
痴呆患者的P300潜伏期明显延长，异常率高达80%；各种脑病、意识障碍、精神病等患者的P300潜伏期有不同程度延长，甚至抑郁症患者也有轻度延长。
五、诱发电位
诱发电位检测是应用计算机叠加技术检查神经系统功能状态的一种检测手段。诱发电位是指人的神经系统（从感受器到大脑皮层）受到的不同刺激（视、听、体感），通过特定的神经传导通路，在脑神经系统中不同部位形成的不同的诱发信号，即特异性脑诱发电位。在怀疑多发硬化时，诱发电位可协助寻找第二个病灶（临床还没有表现出的）。（1）体感诱发电位（SEP）：刺激肢体末梢粗大感觉纤维，在躯体感觉上行通路上不同部位记录的电位，可反映周围神经、脊髓后束、脑干、丘脑以及皮层区的感觉功能状态。观察指标为潜伏期、峰间潜期、波幅、左右侧差。（2）视觉诱发电位（VEP）：经头皮记录的枕叶皮层对视觉刺激产生的电活动，可提供视觉神经损害的证据。（3）脑干听觉诱发电位（BAEP）：通过耳机传出的声音刺激，记录听神经通路的电活动，了解听神经功能。（4）运动诱发电位（MEP）：刺激皮层运动细胞，在脑部、脊髓及周围神经相应肌肉上记录复合的肌肉动作电位，可用于观察运动神经通路病变。
六、经颅多普勒超声
经颅多普勒超声检测是动态观察脑血管血流动力学的重要手段，没有创伤，可多次重复。国内外资料显示敏感率为73%，准确性88%，颅外段检测结果和血管造影对比符合率达96%。主要用于了解颅内外血管狭窄的程度，根据流速和动脉血流信号判断血管闭塞程度、有无可疑的血管畸形、血管痉挛等情况。在患有锁骨下盗血综合征的患者可检测出椎动脉血流方向逆流，锁骨下动脉严重狭窄时血流信号明显减弱或消失。经颅多普勒超声对颅内外血管病仅是一种筛选手段，临床应结合各种资料综合分析。
七、各种检验
目前血及脑脊液的检验种类繁多，一些检验对诊断很有价值，而部分检验对诊断仅供参考，例如，脑脊液的检验对各类脑膜炎（白细胞增多）、脑膜癌症（蛋白细胞分离）、感染性变态反应性神经根神经炎（蛋白细胞分离）等疾病的诊断就有着决定性意义，而对脑炎、脱髓鞘病、缺血性脑血管病、各类变性病、血管畸形等疾病没有决定性意义。还有一些检验可以在多种疾病中出现异常，例如，免疫球蛋白、C反应蛋白、蛋白电泳等可在许多疾病中有异常改变，很难提供出对诊断有价值的资料，反而在一定程度上扰乱诊断思路，因此在遇到较疑难的病例时，应考虑做对诊断有决定性意义的检验，尽量少做或不做多种疾病中都有异常改变的检验。（谢淑萍）第二章 周围神经疾病第一节 颅神经疾病
一、三叉神经痛
三叉神经痛（trigeminal neuralgia, TN）是三叉神经分布区内短暂的、反复发作的剧痛。又称原发性三叉神经痛。【临床表现】（1）多发生于成年人和老年人，40岁以上起病者占70%～80%，女性多于男性，两者的比例约为2:1～3:1，多为单侧。以第三支受累最多见，其次是第二支，第一支受累最少见。（2）疼痛限于三叉神经分布区，无预兆。为电击样、针剌样、刀割样或撕裂样疼痛，剧烈而短暂，每次发作时间数秒至1～2分钟；严重者伴有面部肌肉的反射性抽搐，称为痛性抽搐。可伴有面部发红、皮温增高、结合膜充血和流泪等。更有甚者可昼夜发作，夜不成眠或睡后痛醒。病程愈长，发作愈频繁。（3）病侧面部有敏感区，触及可诱发疼痛发作，称为扳机点。诱发第二支疼痛发作多因碰及触发点，诱发第三支疼痛发作多因咀嚼、哈欠和讲话等，使患者不敢洗脸、刷牙，不敢进食和大声讲话等，表现为面色憔悴、精神抑郁和情绪低落。（4）神经系统检查一般无局灶性定位体征。【诊断】
根据疼痛部位、发作特点、疼痛的性质和“扳机点”等特点及神经系统无阳性体征即可确诊。【鉴别诊断】
1.继发性三叉神经痛
常表现为三叉神经麻痹并持续性疼痛，有面部感觉减退、角膜反射迟钝、听力减弱等阳性体征。发病年龄较小，常合并其他脑神经损害，可由多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤如桥小脑角肿瘤等所致。可通过颅底平片、脑脊液检查、鼻咽部活检、CT或MRI等加以明确。
2.牙痛
三叉神经痛易误诊为牙痛，有的拔牙后仍痛才确诊。
3.非典型面痛
多见于忧郁和神经质的中年女性，可单侧或双侧受累，表现为面和鼻根部深处持续性疼痛，时轻时重，变化多端，无触发点。可伴有鼻塞、鼻分泌物增多、鼻黏膜和鼻甲肿胀。情绪是唯一加重疼痛的因素。
4.颞颌关节病
主要为咀嚼时疼痛而运动受限，局部有压痛。【治疗】
1.药物治疗（1）卡马西平（carbamazeping）：商品名痛痉宁、得理多，为首选，首服0.1g，每日2次，之后每日增加0.1g，直至疼痛缓解，最大剂量为1.0～1.2g/天。疼痛停止后再逐渐减量，找出最小有效量维持，一般为0.6～0.8g/天。其有效率可达70%～80%，如用大剂量72h可停用。副作用有头晕、嗜睡、口干、恶心、消化不良、行走不稳，但多于数天后消失。偶有皮疹、白细胞减少，需停药。也有报道共济失调、复视、再生障碍性贫血、肝功能障碍等。无效者与苯妥英钠合用可能有效。（2）苯妥英钠：每次0.1g，每日3次口服，如无效可每日加大剂量25～50mg，数日后加至0.6g/天，或伍用冬眠灵、苯巴比妥、利眠宁等。约50%病例有效。（3）氯硝安定：在以上两药无效时可用，6～8mg/天，40%～50%能完全控制，25%明显缓解。副作用有嗜睡及步态不稳。偶见老年患者出现短暂性精神错乱，停药后即可消失。（4）氯苯氨丁酸（baclofen）：商品名力奥来素，有效率为70%，其余30%因不能耐受副作用而无效。30～40mg/天，副作用有恶心、呕吐和嗜睡。
2.封闭疗法
服药无效者用无水酒精、甘油封闭神经分支或半月神经节，以阻断其传导作用，注射区面部感觉缺失而获得止痛效果。封闭方法有两种：（1）周围支封闭（如眶上或眶下、下颌神经等）：疗效期短，复发率高，现已少用。（2）半月神经节封闭：操作较难，但效果较为持久。目前常用经皮半月神经节甘油注射，该法可保存角膜反射及咬肌张力。
3.射频热凝治疗
经皮半月神经节射频热凝疗法：在X线监视下或经CT导向将射频电极针经皮插入半月神经节，通电加热至65～75℃，维持1分钟。可选择性地破坏节后无髓鞘的传导痛温觉的A和C细纤维，保留髓鞘传导触觉的Aa, B粗纤维。疗效可达90%以上。可有面部感觉异常、角膜炎、咀嚼无力、复视和带状疱疹等并发症。长期随访的复发率为21%～28%，但重复应用仍可有效。
4.手术治疗
传统的手术方法是三叉神经感觉根部分切断术，从止痛效果看，是目前首选的手术方法。近年来，开展三叉神经纤维血管减压术，手术暴露脑桥入口处的三叉神经感觉根及压迫该处神经的异常走行或扭曲的血管，无须切断神经即可达到止痛效果。近期疗效可达80%以上。并发症有听力减退或丧失，面部感觉减退，滑车、外展、面神经暂时性麻痹。
二、面神经麻痹
面神经麻痹又称面神经炎或Bell麻痹（Bell’s palsy），系因茎乳孔内面神经急性非特异性炎症所致的周围性面瘫。【病因与病理改变】
面神经炎的病因未完全阐明，激发因素可能系风寒、病毒感染和自主神经功能不稳等引起局部的神经营养血管痉挛，导致神经的缺血水肿，也可作为吉兰-巴雷（Cuillain-Barre）综合征的一个体征。面神经炎的早期病理改变为神经的水肿和脱髓鞘，严重者可有轴突变性。【临床特点】（1）急性起病，症状可于数小时或者1～3天内达到高峰。（2）任何年龄均可发病，男性略多。（3）多为单侧性，偶见双侧。病初可伴有耳后乳突区、耳内或下颌角的疼痛，表现一侧面部表情肌的完全性瘫痪，额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，眼睑不能闭合或闭合不全，闭眼时显露白色巩膜，称Bell征阳性；患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角歪向健侧；口轮匝肌瘫痪使鼓气和吹口哨时漏气；因颊肌瘫痪使食物易滞留于病侧齿颊之间。（4）起自膝状神经节的味觉纤维走行于面神经管内，继而与面神经分离，形成鼓索神经，后加入舌神经，支配舌前2/3味觉。在鼓索参与面神经处以上的病变，即可有同侧舌前2/3的味觉丧失；如在发生镫骨肌支以上受损时，除可出现同侧舌前2/3味觉障碍、听觉过敏外，尚有患侧的乳突部疼痛，耳廓和外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜出现疱疹，称为亨特综合征（Hunt syn-drome），常为带状疱疹病毒感染所致。（5）面瘫不完全者，起病1～2周后开始恢复，1～2月内明显好转而后痊愈。完全面瘫者有少部分不能完全恢复而出现连带运动、面肌痉挛或挛缩、耳鸣和鳄鱼泪现象等并发症。（6）肌电图的面神经传导速度测定有助于判断面神经暂时性传导障碍或永久性失神经支配。如早期（起病后5～7天）完全面瘫者受累侧诱发的肌电动作电位M波波幅为正常侧的30%或以上者，则在2个月内可望完全恢复；如为10%～30%者则需2～8个月恢复，且可有一定程度的并发症；如仅为10%或以下者则需半年到1年才能恢复，并多伴有并发症；如病后10天出现失神经电位，则恢复时间将延长。【诊断】
根据起病的特点、周围性面瘫的症状和体征即可确诊。但应与以下疾病鉴别。【鉴别诊断】（1）吉兰-巴雷综合征：可有周围性面瘫，但常为双侧性，有前驱感染史，有对称性肢体运动和感觉障碍及脑脊液蛋白细胞分离现象。（2）耳源性面神经麻痹：各种中耳炎、迷路炎、乳突炎等所致者常有感染症状和局部体征而不难鉴别。（3）颅后窝肿瘤或脑膜炎：可有周围性面瘫，但大多起病缓慢，并有邻近的脑神经受损或原发病的表现。（4）大脑半球病变：如肿瘤、脑血管病等出现的中枢性面瘫表现为病变对侧面下部表情肌的运动障碍，而面上部表情肌的运动正常，且伴有肢体偏瘫，不难鉴别。【治疗】（1）常用药物有：（ⅰ）皮质激素，可用地塞米松10～15mg/d，7～10d；或服泼尼松1mg/（kg·d），顿服或分2次口服，连续5d，以后7～10d内逐渐减量。（ⅱ）地巴唑10mg，每天服3次。（ⅲ）维生素B 100mg，肌肉注射，每天1次，维生素B 500μg，112肌肉注射，每天1次。（ⅳ）加兰他敏2.5mg，肌肉注射，每天1次。（2）如系带状疱疹感染引起的Hunt综合征，可口服无环鸟苷（acyclovir）5mg/kg，每日3次，连服7～10d。（3）理疗：急性期茎乳孔附近行超短波透热疗法或红外线照射，或茎乳孔局部热敷等，有助于改善局部血循环，消除神经水肿。恢复期可做碘离子透入疗法。（4）针刺疗法：恢复期针刺治疗或电针治疗可有帮助。（5）康复治疗及功能锻炼：功能训练应尽早开始，只要患侧面肌能活动，即应进行自我训练，可对镜子做皱眉、闭眼、露齿、鼓腮和吹口哨等动作，每日数次，每次数分钟，并辅以面部肌肉按摩。（6）手术疗法：病后2年仍未恢复者，可考虑做面神经-副神经、面神经-舌下神经或面神经-膈神经吻合术，但疗效尚难肯定，只宜在严重病例试用。严重面瘫的病人可做整容手术。（7）预防眼部合并症：因不能闭眼，不能瞬目，而致角膜长期暴露易发生感染，可用眼罩、眼药水、眼药膏等加以防护。
三、面肌痉挛
面肌痉挛又称面肌抽搐，通常仅限于一侧面部，为不自主性阵挛性抽搐。可以是Bell’s麻痹暂时性或永久后遗症，但更常见的是无明确原因的原发性病例。【临床表现】（1）发病多在中年以后，女性较多。（2）病初多为眼轮匝肌间歇性抽搐，逐渐缓慢地扩散至一侧面部的其他面肌，口角部肌肉最易受累，严重者可累及同侧颈阔肌。（3）抽搐的轻重程度不等，可因精神紧张、疲劳和自主运动而加剧。不能自行控制，入睡后停止。（4）神经系统检查无其他阳性体征。【诊断】
根据此病发作的特点、面肌痉挛的表现和神经系统检查，无其他阳性体征即可确诊。【鉴别诊断】（1）癔症性眼睑痉挛：发生于中老年女性，多为双侧性，仅限于眼睑痉挛，无下半部面肌抽搐。（2）Meige综合征：即睑痉挛-口下颌肌张力不全综合征，好发于老年女性，为双侧睑痉挛，且伴有口舌、面肌、下颌、喉肌和颈肌肌张力不全。（3）习惯性抽动症：以儿童和青壮年多见，常为较明显的肌肉收缩，多为双侧性，与精神因素有关。（4）药物所致面肌运动障碍（facial dysikinesia）：有新近或长期服用神经精神抑制剂如奋乃静、三氟拉嗪、氟派啶醇等强安定剂或胃复安的病史，表现为口的强迫性张大或闭合，不随意外伸或卷缩等动作。与面肌痉挛表现不同。【治疗】
目前首选A型肉毒毒素（botulinum toxin type A, BTX）注射治疗，此药用于多种局限性肌张力障碍性疾病的治疗，被认为是近年来神经科治疗领域重要进展之一，为局限性肌肉痉挛的治疗开辟了一个新领域。A型肉毒毒素通过酶效应抑制乙酰胆碱囊泡的量子性释放，使肌肉收缩力减弱，消除症状性肌肉痉挛。在选择的肌肉终板处注射极小剂量的A型肉毒毒素即可产生足够的麻痹效应。多数病人症状可获明显改善，疗效平均持续时间为3个月左右，复发后重复注射可再获疗效。A型肉毒毒素治疗面肌痉挛最常见的并发症是眼睑下垂，也可发生暴露性角膜炎、复视、眼泪增多或眼干燥。
其他药物治疗可用镇静、安定和抗癫痫药，但多难于奏效。
面神经阻滞和减压手术多有肯定疗效，但常伴神经损伤，出现严重面瘫，亦有相当数量病例复发。
四、舌咽神经痛
舌咽神经痛的特点是沿舌咽神经分布区的短暂发作性剧烈疼痛。其发病率并不高，约为三叉神经痛的1%。【发病机制】
病因不明，可能为舌咽、迷走神经的脱髓鞘性改变，引起舌咽神经的传入冲动与迷走神经之间发生短路的结果，与牙齿、喉、副鼻窦的感染无明显关系。【临床表现】
舌咽神经痛多于中年起病，男女发病率无明显区别，左侧发病高于右侧，偶有双侧发病者。表现为发作性一侧咽部、扁桃体区及舌根部针刺样剧痛，突然开始，持续数秒至数十秒，发作期短，但疼痛难忍，可反射到同侧舌面或外耳深部，伴有唾液分泌增多。说话、反复吞咽、舌部运动、触摸患侧咽壁、扁桃体、舌根及下颌角均可引起发作。2%地卡因麻醉咽部，可暂时减轻或止住疼痛。按疼痛的部位一般可分为2型：①口咽型：痛区始于咽侧壁、扁桃体、软腭及舌后1/3，而后放射到耳区，此型最为多见；②耳型：痛区始于外耳、外耳道及乳突，或介于下颌角与乳突之间，很少放射到咽侧，此型少见。疼痛程度轻重不一，犹如电击、刀割、针刺，发作短暂，间歇期有数分到数月不等，甚至长达2～3年。一般发作期愈来愈短，痛的时间亦愈来愈长。严重时可放射到头顶和枕背部。个别病人发生昏厥，可能由于颈动脉窦神经过敏引起心脏停搏所致。【诊断】
发病者神经系统多无阳性体征，根据病史和临床表现不难诊断。疼痛局部喷涂表面麻醉药能够终止发作，可进一步提供诊断依据。【鉴别诊断】（1）三叉神经痛：三叉神经痛位于三叉神经分布区，疼痛较浅表，板机点在脸、唇或鼻翼，说话、洗脸、刮须可诱发疼痛发作。（2）继发性舌咽神经痛：由小脑桥脑角及附近的肿瘤、炎症、异位动脉压迫、鼻咽部及附近的肿瘤、慢性扁桃体炎、茎突过长、舌咽神经纤维瘤等引起。除舌咽神经分布区疼痛外，多有其他症状或体征，应结合临床体征选择适当的辅助检查以明确诊断。【治疗】
1.药物治疗
卡马西平为最常用的药物，苯妥英钠也常用来治疗舌咽神经痛，其他的镇静止痛药物（安定、曲马多）及传统中草药对该病也有一定的疗效。有研究发现N甲基D天冬氨酸（NMDA）受体在舌咽神经痛的发病机制中起一定作用，所以NMDA受体拮抗剂可有效地减轻疼痛，如氯胺酮等。
2.封闭疗法
维生素B和氟美松等周围神经封闭偶有良效。有人用95%乙醇12或5%酚甘油于颈静脉孔处行舌咽神经封闭。但舌咽神经与颈内动脉、静脉、迷走神经、副神经等相邻，封闭时易损伤周围神经血管，故应慎用。
3.手术治疗
对发作频繁或疼痛剧烈者，保守治疗无效可考虑手术治疗。手术方案有经皮岩神经节热凝固术、舌咽神经热凝固术、颅内神经切断术、颅外神经切断术、脊神经根切断术、选择性三叉神经脊束切断术、显微血管减压术等。第二节 脊神经疾病
一、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰-巴雷综合征）
吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndome, GBS）又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatort demy-elinatingpolyneropathy, AIDP），是迅速进展而大多可恢复的运动性神经病；主要病变是周围神经广泛的炎症性脱髓鞘。病前可有非特异性病毒感染或免疫接种史。【临床表现】
病前1～3周约半数患者有呼吸道、肠道感染史和不明原因的发热及水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾等感染或淋雨、受凉、疲劳、创伤、手术等诱因。少数有免疫接种史。首发症状常为进行性肢体无力，基本对称，少数也可不对称。轻则下肢无力，重则四肢瘫，包括肢体瘫痪、球麻痹、面肌及眼外肌麻痹，最严重者是呼吸肌麻痹。
瘫痪为弛缓性，腱反射减弱或消失，尤其远端常消失。病理反射阴性。初期肌肉萎缩不明显，严重者（继发轴索变性）可出现肌肉萎缩。感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻。可呈现手套、袜套样感觉异常或无明显感觉障碍，少数有感觉过敏、神经干压痛。颅神经损害以双侧面神经常见，其次为延髓麻痹，眼球运动、三叉神经及舌下神经损害少见，视神经、听神经几乎不受累。偶可见视乳头水肿。低钠血症。可合并自主神经功能障碍，如心动过速、高血压、低血压、多汗及一过性排尿困难等。
一般起病迅速，病情呈现进行性加重，常在数天至1～2周达高峰，绝大多数在4周内停止发展，症状稳定后1～4周开始恢复。预后较好。【临床分型】
根据吉兰-巴雷综合征的临床、病理及电生理表现将其分成以下类型：（1）经典吉兰-巴雷综合征，即急性炎症性脱髓鞘多发性神经病（AIDP）。（2）急性运动轴索型神经病（AMAN），为纯运动型，主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，24～48h内迅速出现四肢瘫；肌萎缩出现早，病残率高，预后差。（3）急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN），发病与急性运动轴索型神经病相似，病情常较严重，预后差。（4）Fisher综合征，被认为是吉兰-巴雷综合征的变异型，临床表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。（5）不能分类的吉兰-巴雷综合征，包括“全自主神经功能不全”和复发型吉兰-巴雷综合征等变异型。【辅助检查】（1）蛋白-细胞分离检查。脑脊液特征性改变为蛋白增高而细胞数正常或接近正常，称蛋白-细胞分离现象，出现于病后1～2周，一6般在病程3～6周最明显。白细胞＜10×10/L，以淋巴和单核细胞为主。如细胞数超过此范围，以多核细胞为主，则需排除其他疾病。（2）肌电图检查。早期可见F波（代表神经根或近侧端损害）的潜伏期延长和H反射的延迟或消失。当远端神经也发生节段性脱髓鞘时，神经传导速度明显减慢，常超过60%～70%，波幅可无明显改变。3周后可见失神经电位。【诊断】
诊断依据：（1）起病形式（急性或亚急性发病）；（2）病前1～4周有前驱感染史；（3）对称性运动和感觉性多发性周围神经病的症状和体征，伴有或不伴有颅神经受累的表现；（4）肌电图改变；（5）脑脊液蛋白-细胞分离等。【鉴别诊断】
1.急性脊髓灰质炎
急性起病的肢体弛缓性瘫痪，起病时多有发热，瘫痪多为单侧，呈节段性分布，肌萎缩早且严重，无感觉障碍和脑神经损害，脑脊液蛋白细胞都增高，运动神经传导速度多正常，但波幅可减低，肌电图可有失神经电位。
2.急性脊髓炎
急性脊髓炎休克期（持续2～4周）可呈弛缓性瘫痪，截瘫或四肢瘫，休克期后为痉挛性。病变平面以下感觉障碍及尿便障碍，脑脊液细胞和蛋白均增高，严重者MRI可见病变部位脊髓增粗或见长T长1T异常信号。2
3.低血钾性麻痹
发作时也为肢体弛缓性瘫痪，但有反复发作史，无感觉障碍及脑神经损害，脑脊液正常，发作时多有血清钾降低和低钾心电图改变。补钾治疗有效。
4.重症肌无力
急性重症全身型重症肌无力可呈四肢弛缓性瘫痪，但一般起病慢，症状有波动性，无感觉障碍，有晨轻暮重的特点，疲劳试验及新斯的明试验阳性，脑脊液正常。电生理检查低（2～3Hz）高频（10Hz↑）刺激均出现波幅递减现象。【治疗】
吉兰-巴雷综合征（GBS）的治疗主要包括对症支持疗法和病因治疗两个方面。对症支持疗法是基于此病的自限性，即GBS呈现单相病程，因此急性期的对症治疗是非常重要的。到目前为止，大多数学者都支持GBS是周围神经系统（PNS）的自身免疫病，因而广泛地采用各种免疫调节治疗，如血浆交换疗法和应用丙种球蛋白等。（1）有呼吸肌麻痹者需保持呼吸道通畅，抢救呼吸肌麻痹是治疗重症吉兰-巴雷综合征的关键。密切观察患者呼吸困难程度，当出现缺氧、紫绀症状，血气分析动脉氧分压低于70mmHg，应及早使用呼吸机；通常可先行气管内插管，如1天以上无好转，则行气管切开，用呼吸机辅助呼吸，及时吸痰、翻身拍背，作好呼吸机的管理，适当用抗生素防治感染。（2）血浆交换疗法可清除GBS患者体内抗神经髓鞘组分的抗体，循环免疫复合物和参与免疫应答的细胞因子，减轻其特异的炎症损伤，促进临床症状的恢复。在发病的最初2周应用，可缩短临床病程和减少并发症。每次血浆交换的量为40～50ml/kg，5～8次为1疗程。血浆交换疗法的主要禁忌证是严重感染、心律失常、心肌梗死和溶血反应及凝血系统疾病。（3）大剂量丙种球蛋白，每次10～20g，每日1次，静脉滴注。或大剂量免疫球蛋白（0.4g/（kg·d））静脉滴注。（4）免疫抑制剂特别是皮质类固醇曾长期而广泛地用于治疗此病，在急性进展期，如无合并感染可试用如地塞米松10～20mg/d，静脉滴注，约1周左右，如能控制病情进展可继续使用，否则应立即停药。（5）延髓麻痹不能吞咽进食的患者应及早插鼻饲管，进食时和进食后30分钟宜取坐位，以免误入气管而致窒息。（6）尿潴留者应先行下腹部加压按摩，无效时则需留置导尿。便秘者可用番泻叶代茶或者灌肠。下肢瘫痪而足下垂者可用夹板防止畸形。为预防深静脉血栓形成及其并发的肺栓塞，可穿抗血栓弹力袜。（7）康复治疗可行被动及主动运动，针灸、按摩和理疗等，步态训练应及早开始。
二、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（chronic inflammatory de-myelinating polyneuropathy, CIDP）与急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory de-myelinating polyneuropathy AIDP）的病理组织学特点相似，主要是神经纤维节段性脱髓鞘，由于反复脱髓鞘-髓鞘再生，神经增粗而形成洋葱头样结构和淋巴细胞侵润，神经纤维上有IgM和IgG抗体或抗髓鞘组分抗体沉积。因此，一般认为慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病也属自身免疫性疾病，其发病机制为迟发性变态反应。【诊断要点】（1）慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者早期的临床症状与吉兰-巴雷综合征相似，一般呈现渐进性起病，之后表现为慢性复发性和慢性进展性病程，进展型更为常见。（2）任何年龄均可发病，常无前驱感染史，隐袭起病。（3）临床征象以肌无力和感觉障碍为主，多为对称性，肌无力主要表现在肩、上臂和大腿。上肢表现为开锁、握笔、解钮扣和梳头等困难；下肢则为行走步态蹒跚，易踩空，不能久站，上下楼梯和起坐困难。少有肌痉挛，肌萎缩较轻。感觉障碍表现为感觉缺失、麻木、疼痛、烧灼感和刺疼感。（4）少见的临床症状和体征有视力下降、复视、面部麻木和无力、吞咽困难、构音障碍等。还可有Horner征、原发性震颤、尿失禁和阳痿等。（5）脑脊液细胞数正常，蛋白增高。（6）感觉和运动神经传导速度均可减慢。（7）神经组织活检可见神经纤维丧失、节段性脱髓鞘、髓鞘再生、葱球形成和血管周围炎等。【治疗】（1）皮质激素对慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的疗效较好，为首选用药，常以大剂量开始，泼尼松100mg/d口服，3～4周后逐渐减量，维持量为10～20mg/d。（2）静脉注射免疫球蛋白及血浆交换：静脉注射免疫球蛋白与血浆交换短期疗效相近，但静脉注射免疫球蛋白维持时间较长，与小剂量激素合用疗效维持时间更长。慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者可每周接受2次血浆交换，连用3周，3周时疗效最明显，但多数病人的反应是暂时的，可多次或定期进行血浆交换。这对于不能耐受长期使用肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂治疗的病人，无疑是提供了一种有效的治疗方法。（3）免疫抑制剂如环磷酰胺冲击治疗在其他治疗无效时使用。
三、多灶性运动神经病
多灶性运动神经病（multifocalmotorneuropathy, MMN）是一种免疫介导的，主要累及运动纤维的多灶性运动神经病。该病的临床特点表现为进行性和非对称性肢体运动无力，以远端为重。免疫学检查显示部分患者抗-神经节苷脂（GM1）抗体滴度升高。电生理检查可见以持续性、节段性运动神经传导阻滞（CB）为特征。病理学检查发现传导阻滞部位有慢性脱髓鞘改变。激素治疗无效，环磷酰胺及大剂量免疫球蛋白等治疗有效。【发病机制】
MMN的发病机理目前尚不十分明确，多数人认为MMN为免疫介导性疾病。有报道空肠弯曲菌感染后可发生MMN，并伴有抗神经节苷脂抗体的增高。GM1在外周神经系统主要分布于神经髓鞘，其在郎飞节旁区暴露，抗体可特异地结合于该区域。激发免疫反应，导致运动神经的脱髓鞘改变。但是有部分MMN病人该抗体呈阴性，而他们对免疫治疗仍可有效，且疗效与抗体滴度下降无一致相关性。【病理变化】
病理上以脱髓鞘为主，少数可伴有轻微轴索损害，不伴炎性细胞浸润及水肿。【临床表现】
MMN的患病率大约为（1～2）/10万，平均发病年龄40岁，多集中在20至50岁。80%以上病人表现为以手部或前臂起始的肢体无力，沿某条神经分布区，起初呈非对称性，以肢体远端受累为主，上肢受累比下肢多见且程度更重，随病情发展这种特点可以逐渐不明显。病程多呈缓慢进展，部分呈阶梯式进展，极少数可自然缓解。局部肌肉萎缩在病程早期通常轻微。有一半以上病人可出现肌束震颤和肌痉挛。腱反射大多弥漫性或单个减弱，20%～30%的病人可正常或活跃。另外，有20%的病人可有轻微感觉缺失。少数病人在病程中可累及颅神经，多局限于舌下神经，也有个例报道以眼肌麻痹为首发症状。该病很少直接致死，病人多死于伴发疾病。【电生理检查】
MMN电生理表现的主要特点是运动神经出现持续性多灶性传导阻滞（PMCBs）。这是诊断MMN的重要标志，但无特异性。病人可以是多根运动神经受累，也可以是一根神经的多个不同节段受累。受累多见于上肢的正中神经和尺神经，Erbs点至肘节段最多见，而腓总神经和胫神经常在远节段受累。MMN的神经传导异常还可表现为其他脱髓鞘特点如远端潜伏期延长，F波延迟或消失，异常TD等。部分患者的肌电图可出现纤颤电位、正锐波、运动单位动作电位时限延长及波幅增高、重收缩时募集减少和幅度增高等神经源性损害的表现。
MMN病人的感觉神经很少受累，神经感觉传导速度通常正常或仅轻微改变。
美国电诊断医学会于2002年提出的确诊MMN的条件是：在两条以上的运动神经的分布区域出现肢体无力但无客观的感觉缺失，发病初期无广泛的对称的肢体无力的病史及体征；两条以上运动神经出现确诊CB；CB处感觉神经传导速度无异常；检测神经中至少3条感觉神经传导速度正常，无肌张力增高、阵挛、巴宾斯基征阳性、假性球麻痹中的任一体征。很可能MMN的诊断中要求两条以上运动神经出现很可能CB或一条出现很可能CB而另一条出现确诊CB。【影像学检查】
MMN的灶性病理改变可在臂丛或正中神经的磁共振检查中证实，CB处出现长T像信号，并在钆增强后出现强化，CB处血-神经屏2障的破坏。也有报道磁共振观察到一些发生传导阻滞的神经有增粗的现象。【实验室检查】
ELISA法的GM1 IgM阳性有助于MMN的诊断，而阴性也不能排除该诊断。约2/3的病人出现轻度至中度的肌酸激酶活性增高，约1/3的病人可有轻微的脑脊液蛋白增高（通常＜0.8g/L），血清蛋白电泳偶尔提示单克隆或以IgM为主的多克隆丙种球蛋白病。【诊断】（1）缓慢进展的以纯运动神经受累的临床表现；（2）节段性运动神经传导可见（CB），肌电图为神经源性损害；（3）血清GM1抗体滴度升高；（4）排除其他原因所致的神经病。【鉴别诊断】（1）慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）：CIDP病人主要特点为复发、缓解，且随病程的迁延，受损部位无力及萎缩可更加明显，肢体无力常为对称性、多发性、近端常受累，CIDP典型的表现为广泛的感觉和运动神经均受累。电生理上CIDP脱髓鞘范围广而不像MMN呈局灶性改变，CIDP病人的CSF蛋白含量常增高。（2）运动神经元病：进行性脊肌萎缩症患者多呈进行性加重，病程一般不超过6年。肌萎缩侧索硬化症的患者病程一般不超过10年，常死于呼吸衰竭。鉴别要点为：运动神经元病在临床上运动障碍按脊髓节段分布，电生理上即使其近端相对于远端CAMP波幅的比值降低，也是沿神经进行性发展，其肌电图常表现为广泛的失神经电位。【治疗】（1）静脉注射免疫球蛋白，治疗剂量为每天0.4g/kg，疗程3～5天，起效时间一般在用药后1～2周，维持数周至6个月。（2）口服低剂量环磷酰胺（1.5～2mg/kg起始，1～3年后根据耐受情况逐渐调整至0.5～3mg/kg）有效率50%左右，能延长IVIG用药间隔，甚至少部分病人短期内不需要IVIG。但由于它的副作用，环磷酰胺不宜用于病情轻及年轻的病人。也有人观察到硫唑嘌呤可使部分病人病情改善或稳定。（3）其他治疗包括β-干扰素、血浆置换和肾上腺皮质激素等，但疗效不肯定。
四、多发性神经病
多发性神经病是指各种不同病因引起的以四肢对称性末梢型感觉障碍、下运动神经元瘫痪和（或）自主神经障碍为主要表现的临床综合征。【常见病因】
多发性周围神经病的常见病因有：（1）各类毒物中毒包括药物如呋喃类、异烟肼、磺胺类、乙胺丁醇、痢特灵、甲硝唑、苯妥英钠、长春新碱、他巴唑和丙咪嗪等。长期服用异烟肼可干扰维生素B的代谢而致多发性神经病。6（2）化学品如二硫酸碳、三氯乙烯、丙烯酰胺等。有机磷农药和有机氯杀虫剂。重金属铅、砷、汞等，可群集性发生，可测定尿、头发、指甲和砷含量而确诊。（3）营养缺乏如B族维生素缺乏、慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃肠道疾病或手术后。（4）代谢性疾病如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、黏液性水肿、肢端肥大症、淀粉样变性和恶病质等所致代谢障碍。（5）血管炎如结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮（SLE）、硬皮病、肉瘤病、类风湿性关节炎（RA）等。多由于血管炎而致病。（6）炎症性病变如急性或慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、急性过敏性神经病（血清注射或疫苗接种后神经病）多于1～2周后起病。（7）某些传染性疾病如莱姆病（Lyme neuroborreliosis）。（8）遗传性如遗传性运动感觉性神经病、遗传性共济失调性多发性神经病（refsum病）、遗传性自主神经障碍（hereditary dys-automonia）等。其特点是起病隐袭，慢性进行性进展，并可有家族史。（9）其他如淋巴瘤、肺癌和多发性骨髓瘤等引起的癌性远端轴突病、癌性感觉神经元病；亚急性感觉神经元病、麻风和PO-EMS综合征（多发性神经病、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白和皮肤损害）等。【病理变化】
多发性神经病的病理变化主要为神经纤维的节段性脱髓鞘及轴突变性，其中后者最常见也最为典型。通常轴突变性呈远端向近段发展的“逆死性”神经病。【临床表现】（1）感觉障碍：有感觉异常、感觉过度和疼痛等刺激症状和肢体远端对称性的各种感觉缺失，呈手套袜子型分布。（2）运动障碍：表现为肢体远端的下运动神经元性瘫痪、肌无力、肌肉萎缩和肌束颤动等，远端重于近端。可有手、足下垂和跨阈步态，晚期因肌肉挛缩而出现畸形。（3）自主神经障碍：可有多汗或无汗、指甲松脆、皮肤干燥、竖毛障碍、高血压及体位性低血压。膀胱传入神经病变可出现无张力膀胱，也可有阳痿、腹泻等。【辅助检查】（1）血生化检查：进行病因筛查。（2）脑脊液检查：一般正常，少数可见蛋白增高。（3）肌电图检查：神经源性改变，不同神经传导速度检查可有不同程度的传导阻滞。（4）神经组织活检可有不同程度的髓鞘脱失或轴突变性。【诊断与鉴别诊断】
根据肢体远端呈手套袜子样分布的对称性感觉障碍、四肢末端明显的弛缓性瘫痪以及自主神经障碍、肌电图和神经传导速度的改变诊断此病并不困难。但仍需要与下列疾病鉴别：（1）脊髓病变：运动神经元病、脊髓空洞等可出现下运动神经元受累的体征，但病史、病变的分布特点、体征及肌电图检查有助于明确诊断。（2）急性脊髓灰质炎：急性起病的肢体弛缓性瘫痪，起病时多有发热，瘫痪多为单侧，呈节段性分布，肌萎缩早且严重，无感觉障碍和脑神经损害，脑脊液蛋白细胞都增高，运动神经传导速度多正常，但波幅可减低，肌电图可有失神经电位。（3）AIDP、CIDP：临床表现及体征均有周围神经损害但脑脊液蛋白-细胞分离的特点有利于鉴别。（4）肌病：临床也可表现为肌肉无力和萎缩以及腱反射减低等。但肌肉无力以近端为主，无感觉障碍，大多数患者肌酶增高。肌电图为肌源性损害可明确诊断。【治疗】
1.病因治疗（1）中毒者应立即阻止毒物继续进入人体内，加速排出和使用解毒剂。（2）药物引起者应立即停药，如因病情需继续用异烟肼者，可加用较大剂量维生素B。6（3）重金属和化学品中毒应立即脱离中毒环境，急性中毒应大量补液，促进发汗、利尿和通便，以利尽快排出毒物。重金属砷中毒可用二硫基丙醇（BAL）3mg/kg肌肉注射，每4～6h 1次，2～3日后改为每日2次，连用10日。铅中毒用二巯丁二酸钠，每日1g，加入5%葡萄糖液500ml静脉滴注，5～7日为1疗程，可重复2～3疗程。也可用依地酸钙钠每日1g，稀释后静脉滴注，3～4日为1疗程，停2～4日后再重复，一般可用3～4疗程。（4）营养缺乏及代谢障碍所致者，应积极治疗原发病。糖尿病应严格控制血糖；血液透析和肾移植能有效地治疗尿毒症性多发性神经病；黏液性水肿所致的多发性神经病用甲状腺素有效；肿瘤并发的多发性神经病可于肿瘤切除后缓解；砜类药物对麻风性神经病有效；胶原血管性疾病如SLE、硬皮病和RA及变态反应如血清注射或疫苗接种后神经病可用皮质类固醇治疗。
2.一般治疗
急性期应卧床休息，特别是累及心肌者，如维生素B缺乏和白喉1性多发性神经病。各种原因引起的多发性神经病均可使用大剂量维生素B、维生素B和维生素B等，重症病例可并用辅酶A和ATP等。疼1612痛明显者可用各种止痛剂，严重者可用卡马西平和苯妥英钠效果较好。恢复期可采用针灸、理疗、按摩、康复治疗等。
3.护理
重症患者应做好护理，四肢瘫痪者应定时翻身，肢体置于功能位，有手足下垂者应用夹板和支架以防瘫痪肢体的挛缩和畸形。
五、带状疱疹性神经节神经病
此病是由带状疱疹病毒感染一个至几个后根神经节引起的感觉性神经根神经炎。其病变部位以胸段脊髓后根神经节最易受累，三叉神经次之，其他颈、腰骶神经亦可受累及。【病理特点和发病机制】
带状疱疹性神经节神经病的病理特点表现为神经节炎，神经细胞坏死，单核细胞浸润和小血管充血，被膜细胞和雪旺细胞受累，急性期可发现带状疱疹病毒，恢复期和慢性期炎症消退，神经细胞皱缩和轴索坏变。病变多局限于1个或几个神经节和神经根，但相邻前根和脊髓也受影响，可见坏死性脊髓炎。
幼时传染水痘——带状疱疹病毒，愈后病毒可存在于后根神经节内处于休眠状态。成人后当机体免疫功能低下时，感染复燃，引起病变，如老年人患感染性疾病、恶性肿瘤或应用免疫抑制药物时均可诱发患病。【临床特点】（1）任何年龄均可发病，但以老年人发病最高。（2）带状疱疹的好发部位依次为胸部、头面部、腰部和颈部。眼部带状疱疹发生疱疹后神经痛者较脊髓节段为多。（3）疱疹后神经痛表现为持续性烧灼样、刀割样、电击样疼痛，很少发生阵发性疼痛。轻微刺激即可加剧疼痛，如穿衣和正常行走等。皮肤疼痛区域常有带状疱疹遗留下的色素沉着，可有感觉过敏、感觉迟钝、感觉异常、感觉缺失等。疼痛的范围比皮肤带状疱疹区域大，典型者为单侧的从背部中线到腹部中线的疼痛带。（4）多数病人疼痛2～4周消失、缓解、痊愈。也有少数留下持续性神经痛，持续疼痛6个月以内，称早期带状疱疹后神经痛，6个月以上者，称晚期带状疱疹后神经痛。【治疗】
1.带状疱疹性神经节神经病的药物治疗
急性皮肤疱疹期，除外用保护皮肤药以外，可考虑应用抗疱疹病毒药无环鸟苷400mg～600mg/d，连用5天。同时应用免疫抑制剂泼尼松40～60mg/d，连用5天，也可应用干扰素治疗。对疱疹后神经痛应用安神镇痛剂如阿米替林75mg/d，每日3次或每晚1次顿服，最大剂量为150mg/d。苯妥英钠0.1g/次，每日3次；卡马西平0.2g/次，每日3次；或与抗抑郁药合用。也可给予大剂量维生素B 100mg，和维1生素B 500μg/d肌注。12
2.神经封闭疗法
局部注射2%利多卡因5ml；地塞米松10mg，维生素Bmg，维400生素B 400μg进行神经阻滞，每周1次。病变在腰背1部者，行肋间12神经阻滞，阻滞部位在肋间和腋后线；在腰骶部者，行硬膜外阻滞；在上肢及肩部者行肌沟阻滞；在下肢者，行一侧腰大肌阻滞。
六、臂丛神经痛
臂丛神经痛（brachial neuralgia）是一种原因不明的急性或亚急性臂丛神经病变，曾被称为神经痛性肌萎缩、痛性臂丛炎、臂丛神经炎（brachial neuritis）及Parsonage-Turner综合征。臂丛神经炎最早由Spilane于1943年首次报道。【病因】
此病多见于成年人，男女比率约为11.5:1，病因尚不清楚，一种理论认为是病毒引起的全身或局部的感染导致臂丛神经炎发作，在所有记录的病例中，20%的病人在疼痛发作前有感染史；有学者认为属变态反应性疾病，当采用外源性血清或疫苗时，有15%的病人易患臂丛神经炎；另一种理论认为损伤可能是其主要病因，而大部分病人在疼痛发作前有较长一段时间无症状，并且以前的局部损伤是轻微的。【临床表现】
几乎所有病人疼痛是从上肢开始的，多位于肩部，特点是疼痛呈隐匿性发作。当肩外展和肘伸直等使臂丛伸展动作时疼痛加剧，咳嗽和颈部活动不影响疼痛程度。在疼痛消退后往往出现局部肌力减退，约85%病人在症状初发后1个月左右发生肌力减退，最常累及的肌肉是三角肌、冈上肌、冈下肌、前距肌、肱二头肌、肱三头肌。约有70%的肌力减退病人有局部肌肉萎缩，8%病人有肢体感觉异常。感觉异常通常出现在疼痛发作后1～2周，一般位于上臂的外侧表面和前臂的桡侧面等受浅表肌神经支配的区域，主要表现为局部短暂的感觉缺乏、活动受限，深肌腱反射正常或减退。【辅助检查】
实验室检查对该病的诊断没有帮助，一般血细胞计数，血沉等血清学化验均正常，颈椎、肩关节X线摄片阴性，免疫学也没有异常发现。肌电图可见肌萎缩，它不仅可显示单一周围神经或神经根受累，还可显示周围神经和神经根同时受累。【诊断】（1）有感染或异种血清、疫苗接种史。（2）病前及发病早期多伴发热及全身症状。（3）病初以肩及上肢疼痛为主，继之出现肌无力和肌萎缩。【鉴别诊断】
臂丛神经炎易和其他疾病如急性钙化性肌腱炎、颈椎病、周围神经压迫症、脊柱肿瘤、肌萎缩性（脊髓）侧索硬化、急性脊髓灰质炎等相混淆。【治疗】
治疗包括止痛、理疗和康复训练。剧烈疼痛可用卡马西平等，可试用激素治疗。理疗和康复训练是指被动和主动的关节活动，旨在维护肩关节活动度和局部肌力的恢复，加强肌腱套和肩关节的稳定。
七、坐骨神经痛
坐骨神经痛又称坐骨神经炎，是沿坐骨神经通路及其分布区的疼痛综合征。坐骨神经是由L-S 神经根组成，是全身最长最粗的神经，43经臀部分布于整个下肢。坐骨神经痛可按病因和病变的部位分类：（1）按病因分类可分为原发性和继发性两大类：①原发性坐骨神经痛，即为坐骨神经炎，多由于牙齿、鼻窦、扁桃体等感染病灶，经血流而侵犯周围神经引起间质性神经炎；②继发性坐骨神经痛，是因坐骨神经在其通路上受周围组织或病变的压迫所致。（2）按病变的部位分类可分为根性和干性坐骨神经痛：①根性者主要是椎管内和脊椎的病变，最常见的是腰椎间盘脱出症，其他如肥大性脊柱炎、腰骶段硬脊膜神经根炎、脊柱骨结核、椎管狭窄、腰骶段椎管内肿瘤或蛛网膜炎等；②干性者病变主要在椎管外，常为腰骶丛和神经干邻近病变，如骶髂关节炎、骶髂关节全或半脱位、腰大肌脓肿、盆腔肿瘤、子宫附件炎、妊娠的子宫压迫、臀部肌肉注射不当或臀部受伤、感染等。【临床表现】
1.主要症状（1）常见于成年人，青壮年多见。（2）病变常为单侧性，沿坐骨神经走行路径的典型的放射性疼痛为其特点。因此，疼痛位于下背部、臀部，并向股后部、小腿后外侧、足外侧放射。呈持续性钝痛，并有阵发性加剧，为刀割或烧灼样痛，常在夜间更为加重。（3）行走、活动或牵拉坐骨神经可诱发或加重疼痛。患者常采取减痛姿势，如患肢微屈，并卧向健侧；在仰卧起立时，病侧膝关节弯曲；坐下时先是健侧臀部着力；站立时脊柱向患侧方侧凸。（4）沿坐骨神经有压痛，局限于L、L棘突旁、骶髂点、臀点、45股后点、腓点、腓肠点肌、踝点等。牵拉坐骨神经引发的疼痛为牵引痛，即坐骨神经牵拉试验，如直腿抬高试验（Lasegue征）和交叉性直腿抬高试验等。
2.主要体征
神经系统检查可发现轻微体征，如患侧臀肌松弛、小腿萎缩、小腿及足背外侧感觉减退、跟腱反射减弱或消失等。【辅助检查】
电生理检查在坐骨神经的定位中有帮助。脊柱CT和或MRI检查有助于病因的鉴别。【诊断】
根据典型的临床表现和体征可确定诊断。症状不典型时电生理检查有助于诊断。【治疗】（1）积极针对病因治疗。（2）对症治疗：以减轻疼痛为主，药物见三叉神经痛的治疗。（3）一般处理：卧床、理疗等。
八、股外侧皮神经炎
股外侧皮神经为单纯的感觉神经，由L、L神经组成，通过腹股23沟韧带的下方，在离髂前上棘以下5～10cm处穿出大腿的阔筋膜，分布于股前外侧皮肤。股外侧皮神经炎又称感觉异常性股痛，是最常见的一种皮神经炎。主要病因是因受压或外伤引起，或由各种传染病、酒精中毒、药物中毒、动脉硬化、糖尿病、肥胖、腹部肿瘤和妊娠子宫压迫等，有的病因不明。【临床表现】
股外侧皮神经炎的临床表现：①男性多于女性，约为3:1，常发生于一侧。可有家族倾向。②主要症状是大腿外侧面感觉异常，如蚁走感、烧灼感或麻木针刺感等，也可出现局部感觉过敏、感觉缺失或疼痛。③常呈慢性病程，预后良好。【治疗】（1）治疗全身性疾病：如糖尿病、动脉硬化、感染和中毒等。肥胖者减肥后可使症状减轻或消失。（2）封闭疗法：可用维生素B 100mg加654-Ⅱ10mg，或2%普鲁1卡因5～10ml，在腹股沟下5～10cm该神经穿阔筋膜部位行浸润封闭，可能有较好的效果。（3）止痛：对疼痛严重者可给予口服止痛剂。（4）神经营养药如维生素B族。（5）理疗、针灸、推拿和按摩等均有良效。（6）手术治疗：对疼痛严重、保守治疗无效者，可考虑手术治疗，一般可切开该神经受压的阔筋膜或腹股沟韧带。（郭冬梅）第三章 脑血管疾病第一节 概述
脑血管病的发病率、致残率、复发率、死亡率都很高，是严重危害人类健康及生命的一类疾病。脑血管病有明确的病因及危险因素，也是可预防之病。
一、危险因素及预防
1.病因及危险因素（1）年龄：随年龄增长血管逐渐出现生理性老化，血管内皮逐渐变厚，管腔变窄，血管弹性减退，血管病发病率随之增高。有资料显示，20岁之后人类血管逐渐出现动脉硬化，40岁之后达50%，50岁之后达85%。（2）家族史：有血管病家族史人群患血管病的几率比没有血管病家族史的人群高4倍。（3）高血压、糖尿病、高血脂均可使血管壁受到损害，血管壁变厚，管腔变窄，血管弹性减退，致使血管阻塞或破裂。（4）心脏病：风心病、冠心病等均可引发脑血管病。（5）不良的生活、饮食习惯及嗜好：好吃、体力活动少均可增加脂肪堆积、导致肥胖并加重血管及心脏负担；吸烟、酗酒等同样可以造成血管壁的损害，增加血管病发病几率。（6）焦躁、抑郁、精神压抑等情绪因素也可诱发血管病的发生。（7）其他：高同型半胱氨酸血症、各种血液病、免疫性疾病、血管畸形、口服避孕药、长期服用抗凝剂以及各类感染等因素。
以上因素中仅年龄、遗传等因素是不可干预的因素，其他因素均可进行干预，防止脑血管病的发生。
2.预防
脑血管病是可预防之病，预防比治疗更关键；一旦发生了重型脑血管病，不但留有各种程度的残疾，还可危及生命。预防措施包括：（1）加强民众健康教育，增强良好健康意识，养成健康的生活习惯，注意防范血管病的发生。（2）一级预防：对有家族史、高血压、糖尿病、高血脂、心脏病、高同型半胱氨酸血症、各种血液病、口服避孕药、长期服用抗凝剂等患者要针对不同的危险因素进行干预，尤其是高血压、糖尿病、高血脂患者，必须长期坚持服用药物，使血压、血糖、血脂维持在正常水平。对有不良生活方式、不良嗜好等情况人群进行健康教育，改变不良习惯及嗜好，加强体力活动，可有效防止脑血管病的发生。（3）二级预防：对已经患过一次脑血管病患者，针对个体的危险因素，强化服用药物（血压、血脂、血糖等）；并注意对卒中后的认知障碍、抑郁等情况进行干预；卒中后患者的行动、语言可能受到影响，要帮助患者制定有效的锻炼活动方式，并监督实施。
二、脑血管动脉粥样硬化性狭窄
动脉粥样硬化造成的血管狭窄好发于血管分叉处，如颈内动脉起始及分叉处，锁骨下、椎动脉起始处，以及颅内大脑中动脉、颈内动脉虹吸部、基底动脉等处。目前认为动脉粥样硬化性血管狭窄是缺血性脑血管病独立的危险因素。狭窄处的硬化斑块破裂碎片及脱落的小栓子堵塞远处的血管，形成脑血栓，致使所供应的脑组织缺血、坏死。
锁骨下动脉起始部严重狭窄或闭塞时引起椎动脉血流反向倒流至锁骨下动脉时将出现盗血现象，称为锁骨下动脉盗血综合征。
临床表现：因对侧椎动脉的代偿良好可使大部分患者没有任何临床表现；如动脉硬化严重，双侧都有狭窄致使代偿功能不足时患者将出现椎基底动脉供血不足表现：眩晕、呕吐视物不清等症状。由于锁骨下动脉狭窄使其远端出现缺血症状：患侧上肢疼痛、无力、发凉，手及前臂苍白等缺血表现，于活动后加重；检查时发现患者桡动脉搏动减弱或消失，血压较对侧降低≥20mmHg.
锁骨下动脉狭窄的检出主要依据DSA和TCD等检查及临床表现。第二节 缺血性脑血管病
一、短暂脑缺血发作
短暂脑缺血发作（Transient Ischemic Attack, TIA）为短暂脑部血液供应障碍所致的一组临床症状，以突发性、反复发作为突出特点，发作后可完全恢复正常，部分患者在反复发作后可引发肢体及语言功能，不可逆缺损症状。【临床症状】
突然出现语言障碍、视力下降、视野缺损、肢体无力以及眩晕复视等症状；一般持续10～30min，常不超过24～48h。头颅CT及MRI检查一般没有病灶。
颈内动脉系统：偏侧肢体无力、失语（优势半球受损）、偏身感觉障碍、偏盲等症状。
椎基底动脉系统：眩晕呕吐、复视、一过性颅神经麻痹及对侧肢体无力、共计失调、构音障碍、吞咽困难等。
二、脑梗死
局部脑组织因血管阻塞使之缺血、缺氧导致脑组织坏死，从而丧失其功能引发一系列临床表现。【临床症状】（1）急性发病，进行性加重，一般1～3天达到高峰，部分患者15天仍逐渐加重，为进展性卒中。（2）全脑症状：脑梗死面积小或局限时，患者没有明显全脑症状，或仅有头晕、头胀及轻度头痛；当梗死面积大及多部位梗死时，因脑组织反应性水肿明显使脑组织肿胀颅内压增高时患者出现头痛、恶心、呕吐及精神异常等症状，严重时还可因脑疝威胁患者生命。少数患者可伴有癫痫发作。（3）局灶体征：不同血管闭塞引起不同临床表现，偏瘫、失语、感觉障碍、偏盲、吞咽障碍、眩晕及颅神经麻痹等。
颈内动脉闭塞：影响额、顶、颞叶功能，可出现偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍三偏症状，优势半球受损可出现失语等症状。
大脑中动脉闭塞：主干闭塞出现三偏症状伴不同程度意识障碍；优势半球受损可出现完全性失语。皮层支及深穿支闭塞出现不同程度三偏症状、精神症状、各类语言功能障碍（优势半球受损）以及失用、失认等表现。
大脑前动脉闭塞：累及额叶及顶叶内侧面出现对侧以下肢无力为主的偏瘫，可伴有尿潴留、精神症状、无动性缄默、丧动力性失语及常伴有强握吸允反射等。
大脑后动脉闭塞：累及枕叶、颞叶前部皮层及部分丘脑，可出现同向或同象限偏盲、视觉失认、失语及丘脑综合征，以及对侧半身感觉障碍（减退、过敏、自发性疼痛）、共计失调、多动等情况。
基底动脉闭塞：出现不同程度眩晕、呕吐、四肢瘫痪、小脑体征、颅神经麻痹等情况，严重时昏迷、高热常危及生命。
三、分水岭梗死
两个大血管交界区为血管的末段为分水岭区，是供血的薄弱环节，在血压下降、脱水、大量出汗心功能障碍等情况下造成分水岭区梗死。
临床特点：多发生在上述血容量减低情况，脑功能受损症状较轻，且功能恢复较快。影像学改变呈楔形，大面朝向皮层；临床表现因不同血管而不同。
前分水岭梗死：为大脑前动脉与中动脉之间末端支供血障碍。
后分水岭梗死：为大脑中动脉与后动脉之间末端支供血障碍。
四、腔隙性脑梗死
指小的梗死灶，直径＜15mm，病灶常位于基底节区、放射冠、脑干等处；一般情况下腔隙性脑梗死多在头颅CT及MRI检查中发现，多数患者没有临床表现。【治疗】（1）溶栓治疗：针对急性脑血管病。通过溶解血栓，使闭塞的血管再通，恢复梗死区供血，防止缺血的脑组织发生不可逆性损害，并及时挽救半暗带区缺血情况，保护其功能。
适应证：（1）年龄70岁以下；（2）发病6h以内；（3）头部CT没有显示明确脑梗死病灶，并排除脑出血；（4）血压低于180/110mmHg；（5）家属及本人同意。
禁忌证：（1）有出血倾向；（2）近3个月有心脑血管病史及其他严重疾病史；（3）有长期服用抗凝、抗血小板聚集药物史等情况。
并发症：脑组织出血。
主要应用药物：组织型钎溶酶原激活剂（tissue type plasmino-gen activator, rt-PA），常用量为：每公斤体重0.9IU，通常50～100 IU；尿激酶（urokinase, UK）常用量为100万～150万IU，静脉或动脉给药。溶栓治疗目前尚没有一致的规范条件，并不提倡广泛开展，必须具备抢救等各种条件情况下，严格掌握适应证时才可实施。（2）改善脑供血、抗凝、抗血小板聚集等治疗可阻止血栓的进展，降低脑组织功能损害程度，有利于病情。（3）降压治疗：血压高于200/115mmHg时应给予降压药物，以防继发性脑出血。（4）对症治疗：注意血糖变化，随时调控血糖，由其对糖尿病患者应及时应用胰岛素；还应注意患者的电解质、感染等情况，及时给予处理。（5）脑保护治疗：脑梗死早期应及时应用脑组织保护剂，以防止患者的脑功能受损。亚低温（32～34℃）可降低氧代谢率，抑制兴奋性氨基酸释放及钙超载，减少自由基生成，保护脑细胞。（6）介入治疗：血管内支架、颈内动脉内膜剥脱是缓解血管局部狭窄达75%的手术方法，但应注意适应证的选择。（7）恢复期治疗：加强功能训练。
五、脑栓塞
指脑外血液中的各种栓子（心脏内赘生物、血管内动脉硬化斑块、脂肪、空气、肿瘤团块等）随血流进入脑动脉中阻塞血管，引起该动脉供应区脑组织缺血，此时侧枝循环不能及时代偿则引起脑组织缺氧坏死，造成患者多种临床表现。【病因】（1）心源性：为脑栓塞最常见的发病因素，约占70%～80%，多见于风心病、心房颤动、心瓣膜病、感染性心内膜炎、心肌梗死、心肌病、心脏手术、先天性心脏病、心脏黏液瘤等。（2）其他：颅外动脉内的脱落的硬化斑块、附壁血栓以及脂肪滴、空气、肿瘤团块、寄生虫等异物均可造成脑栓塞。【临床表现】
任何年龄均可发病，一般没有明显前兆，突然起病，是各种脑卒中发病最快的一种，临床症状常在数分钟内达到高峰，一般没有进行性加重过程；如阻塞较大的血管时，因受损脑组织逐渐肿胀，可有进行性加重的临床表现，可有短暂的意识障碍。阻塞不同血管可表现不同临床症状，同脑梗死。第三节 脑出血
脑出血指原发性脑实质内出血，也称为自发性脑出血，占脑卒中的20%～30%，其死亡率约为30%～40%，对患者生命有很大的威胁。【病因】
最常见的病因是高血压性动脉硬化，脑血管畸形、脑动脉瘤、血液病、淀粉样血管病、动脉炎、恶性肿瘤等均可引起脑出血。近年来，由于抗凝或溶栓治疗的开展，因适用条件掌握不恰当或过分强调抗凝及溶栓治疗的必要性，致使不少患者造成治疗性脑出血，并引起不少纠纷，给医疗工作带来困难，因此希望掌握好抗凝或溶栓治疗的适应证及时间。【发病机制】
脑内动脉没有外弹力层，中层肌细胞和外膜结缔组织较少，使血管壁较薄弱。长期高血压，会使动脉壁玻璃样变及纤维素性坏死，尤其是中小动脉，使血管壁弹性减弱；当情绪激动、用力、血压急剧上升时，血管壁易破裂出血。【临床表现】
患者多在活动中起病，或用力及激动时出现。患病前常没有明显不适，或仅有轻度头痛头晕，发病后数分钟后达到高峰，出现头痛、恶心、呕吐、肢体瘫痪、语言障碍等症状，同时常伴有血压升高；出血量大时患者可出现意识障碍、癫痫发作；血液进入蛛网膜下腔时患者脑膜刺激征阳性。临床表现与出血部位相一致。（1）基底节区：为常见出血部位，约占50%～60%，其中以壳核出血多见，丘脑次之，尾状核头部少见。主要表现为偏瘫、偏身感觉障碍，偏盲为主要表现，优势半球受损可出现失语。（2）小脑出血：约占10%，常为小脑上动脉的分支破裂出血，表现为突发眩晕、呕吐，枕部头痛，行走、持物不准，语言不清等共计失调症状，一般没有偏瘫；体检可见眼震、出血同侧共计失调、吟诗样语言、吞咽困难等体征。（3）桥脑出血：约占10%，多由基底动脉桥支破裂所致，以突发头痛、眩晕、呕吐、复视起病，并有注视麻痹、交叉性瘫痪、偏瘫、四肢瘫等症状，出血量大时还可出现意识障碍，严重时威胁患者生命。部分出血量小的患者仅表现轻度头痛，轻度肢体瘫痪及颅神经麻痹等症状。（4）脑叶出血：约占6%，动脉硬化性脑出血很少见于脑叶，脑叶出血的病因为动静脉畸形、淀粉样变性、血液病等，出血常集中在一个脑叶，顶叶多见。出血部位不同可有不同局灶体征。一般没有恶性病程，很少造成患者昏迷。（5）脑室出血：约占5%，可分为原发性及继发性，原发性为脑室内脉络丛或室管膜下血管破裂出血。继发性的指临近脑实质出血破入脑室。原发性为脑室出血病情较重，突发头痛、呕吐，很快出现意识障碍，危及患者生命。体检：颈强直，双侧病理征阳性，瞳孔缩小如针尖样大小，部分患者常伴消化道出血、高热等情况；出血量少的患者以突发头痛、呕吐为主要表现，一般不引起意识障碍，预后良好，不留有残疾。【辅助检查】
目前头颅CT已经成为各类脑出血的有价值的检查手段，可明确显示出出血的部位、出血量，出血时间等情况，给临床医师带来极大便利。头MRI也可显示脑出血情况，但因价格昂贵，不能急诊检查等因素，不作为确诊脑出血的主要检查手段。【治疗】
1.基本治疗（1）低颅内压：脑出血后7天之内是造成周围脑组织水肿的高峰期，出血量大则水肿明显，易造成占位效应威胁生命，因此在脑出血的急性期降低颅内压治疗很关键，主要起到降低颅内压、减轻脑水肿、防止脑疝形成的作用。甘露醇是最重要的降低颅内压药物，250～250ml快速静脉注射，6～8h 1次，患者颅内压较高、有意识障碍时可直接静脉推注甘露醇，以防脑疝形成，必要时还可加用速尿协助降颅压。在降颅压治疗过程中要密切观察电解质情况，随时调整；甘露醇对肾脏有一定损害，在出现肾功能异常情况时，可减少其用量，加大对肾脏没有明显损害的速尿及甘油果糖等的用量。
必须强调的是：重型脑出血降低颅内压治疗是重中之重，是维护生命的基本保证；不少医生在患者危重情况下，鉴于甘露醇对肾脏有一定损害的副作用，仅用半量，根本达不到应降颅压的作用，使患者意识障碍越来越重，最后造成无法挽救的结果。（2）控制血压：血压过高时会加重脑出血情况，应在降低颅内压的同时注意降血压，使血压平稳维持在180/105mmHg以下，但也不宜降血压过低，避免成脑低灌注，损害脑细胞。（3）对症治疗：根据患者的病情给予治疗，如感染、体温、电解质等情况；还应注意对脑细胞保护治疗。
2.外科治疗
对出血量大病情重的患者，应急时进行血肿清除术。以挽救患者生命。
3.其他
亚低温治疗是较新的方法，局部降低脑部温度可起到减轻脑水肿、减少自由基生成的作用，有利于患者脑功能恢复。康复治疗在病情稳定后应尽早进行，以加快肢体的功能恢复及防止关节孪缩和疼痛。第四节 蛛网膜下腔出血
蛛网膜下腔出血指脑底部或脑表面血管破裂，血液流入蛛网膜下腔所引起的临床表现，可分为原发性和继发性两类。原发性指因颅内动脉瘤（占60%～80%）、血管畸形、脑底异常血管网（烟雾病moyamoya）以及血管炎、血液病、抗凝治疗等因素引发的蛛网膜下腔出血。继发性为脑实质、脑室等处出血破入蛛网膜下腔所致。下面主要介绍原发性蛛网膜下腔出血的诊断与治疗。【发病机制】
此病主要病因是脑动脉瘤，大部分患者为先天性发育所致，部分因脑动脉硬化逐渐形成的，无论是先天性还是后天的动脉瘤，动脉壁弹性均随着年龄增长逐渐减弱，在长期血流冲击下外突部分越来越大，因激动、用力、大量体力活动等因素造成破裂出血。
临床表现：多在青壮年期发病，突发的剧烈头痛、呕吐，没有肢体无力，部分患者有轻度精神症状，常被误诊为脑膜脑炎，体检显示脑膜刺激征阳性。如出血量大患者可很快出现昏迷，危及生命。【辅助检查】（1）头颅CT可清晰显示出出血情况，在24h之内最明显，3天之后因脑脊液代谢逐渐显示不清，10天后再做CT很难得到阳性发现。发病后12h之内行腰穿检查颅内压增高、血性脑脊液，支持诊断；24h之后白血球反应性增高，脑脊液变化易与脑炎混淆，2～3周后脑脊液恢复正常。（2）脑血管影像学检查：DSA、MRA、CTA等检查均可显示颅内血管，以DSA最清晰，但有一定的创伤性，是动脉瘤术前必须要做的检查；MRA、CTA没有创伤性，可做为动脉瘤初筛检查。【诊断】
根据突发剧烈头痛、呕吐，脑膜刺激征阳性，头颅CT相应改变可明确诊断；但7～10天的患者，因脑脊液的变化白细胞相应增高，以及由于吸收热造成体温增高，很易与脑炎、脑膜炎混淆，应注意鉴别。另外，老年患者因脑萎缩使颅内压症状不突出，也易造成误诊。【治疗】（1）降低颅内压：颅内压力增高也是蛛网膜下腔出血的主要表现，同样危及生命，应给予恰当脱水剂，基本同脑出血用药。（2）对症治疗：患者头痛剧烈，烦躁不安，甚至出现精神症状可加重出血情况或再出血，因此应密切观察病情变化，适当用止痛、镇静、止血等药物；并注意体温、血压、入量、电解质等情况，随时调整治疗。对出血量较大的患者，为防止出血后血管痉挛后脑缺血情况，可适量应用胶体溶液如白蛋白、血浆等，还可服用钙离子通道阻滞剂。（3）保持安静状态：蛛网膜下腔出血在1个月内再出血的可能性较大，患者应绝对卧床4～6周，并保证患者大便通畅，严防因大便干燥用力后再出血。（4）外科手术：因血管畸形或动脉瘤出血患者应及时请神经外科手术，清除病灶。（5）维持治疗：蛛网膜下腔出血的死亡率较高，约10%的患者死于发病24h之内，约25%死于1个月之内；30天内再出血率达50%，死亡率随之上升到75%，如出现第3次出血，则100%死亡。发病后3个月之内复发率约10%，半年后复发率明显减少，约2%；因此，患者在病情稳定后较长时间内，注意按时服用相关药物，避免剧烈运动及情绪激动。第五节 其他脑血管病
一、脑淀粉样血管病
脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy, CAA）为淀粉样物质沉淀在脑血管内所致的血管病，也称为嗜刚果红性血管病，可致脑血管反复及多灶性自发破裂出血，多见于脑叶血管。【病因与发病机制】
病因尚不清楚，认为与遗传、免疫及感染等因素有关。老年人多见，在动脉硬化的基础上，小动脉与毛细血管的通透性发生变化，促使淀粉样物质沉积在脑血管壁上，使血管壁脆性增大，易破裂出血。CAA为独立疾病，不是系统性脑淀粉样变的一部分。【病理】
淀粉样物质沉淀在脑皮质、软脑膜及中小动脉血管壁上，形成多个微动脉瘤，易使管壁同心性裂开。灰白质交界区血管易受累，造成脑叶出血多见。【临床表现】
多见于50岁左右以上的患者，随年龄增长发病率逐渐增高，男女均可患病。多数患者没有任何临床症状，有脑出血时才有临床表现。（1）自发性颅内出血：皮层、皮层下及脑叶为常见出血部位，小脑少见，半球深部及脑干很少受累。临床症状同一般脑叶出血表现。（2）痴呆：约30%患者出现记忆力减退以及注意力、定向力、计算力下降等痴呆表现。（3）其他：少数患者出现脑供血不足、脑梗死、癫痫等情况。【诊断】
50岁以上的患者，没有高血压、糖尿病、高血脂等动脉硬化危险因素；有多脑叶和多次出血表现，找不出引起脑出血的病因，应考虑为此病，最终诊断应有病理结果。【治疗】
对CCA尚无特殊治疗方法，出血后治疗同脑出血，血肿较大时可手术消除血肿。
二、伴有皮层下梗死和脑白质变性的常染色体显性遗传性脑动脉病
伴有皮层下梗死和脑白质变性的常染色体显性遗传性脑动脉病（cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical in-farcts and leukoencephalopathy, CADASIL）是一种遗传性小动脉病。1993年，Tournier-Lasserve在2个法国家系分析中将此病的基因定位在第19号染色体短臂，并将此命名为“伴有皮层下梗死和脑白质变性的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）”。1996年确定此病有基因缺陷，基因为NOTCH基因家族中的NOTCH3基因错义突变，90%CADASIL患者有基因突变。1993年Tournier-Lasseve首先报道将此病基因突变定位于19号染色体。同年Sabadini对一个意大利家系研究确定此病基因位于19p13.1-19p13.2，1996年进一步确定CADASIL缺陷基因为NOTCH3基因，其主要参与胚胎发育过程中的特异性细胞死亡程序。它包括33个外显子，编码1个含2 321个氨基酸的跨膜蛋白，其细胞外结构域包含有34个EGF重复片段。基因的突变多发生在第4外显子，NOTCH3基因第4外显子突变，为CADA-SIL诊断提供了新方法。
1.临床表现
中年起病，Dichgans报道平均发病年龄为（46±5）岁，青年期多有头痛或家族性偏头痛发作史，中年期出现反复发作缺血性脑卒中，轻者为一过性脑供血不足（TIA）发作，重者呈完全性脑卒中发作，呈阶梯式或逐步进展性加重，最后呈去皮层状态。Verin等就CADASIL的自然病程提出了3个阶段：（1）20～40岁频发偏头痛样发作，CT/MRI显示有明确的白质变性；（2）41～60岁脑卒中样发作，有明确的神经功能受损症状，CT/MRI示底节区多发梗死病灶及半球白质片状病灶；（3）＞60岁者近半数出现皮层下痴呆、假性延髓麻痹及去皮层状态。据几个大家系调查及复合性家族研究表明此病临床表现在家族内差别显著。
2.影像学改变特点
早期出现双侧多发的白质内病灶，常位于双侧颞叶、顶叶、额叶皮层下及脑室周围及底节区，脑干常受累及，以桥脑最常见。早期为散在小斑片状，大小不一，后期进展融合成大片状，双侧对称。基底节区还可见多发梗死灶。病灶MRI均表现为长、长T、T异常信号。12部分没有临床症状而有此病家族史者也显示出多发性脑白质病灶。以上分布特点提示半球深部白质、脑干为此病易受损区。此病的白质病灶与高血压病引起的皮层下缺血性改变很相似，仅以影像学而言很难区分。【病理改变】
与高血压所致的皮层下缺血性脱髓鞘性白质变性与白质疏松病灶相似，病灶主要位于额、颞、顶皮层下，脑室周围及底节、脑干，同时可见多发性梗死灶。额颞叶皮层可见缺血性神经元变性和胶质细胞增生，皮层有不同程度的萎缩，穿通小动脉（直径为20～200μm）广泛病变，即非动脉硬化也非淀粉样变性，而是普通的内膜下纤维增生和透明膜变性，导致小动脉壁向心性增厚；动脉中层广泛嗜酸性粒细胞浸润和壁间水肿，常波及血管周围间隙，皮层和皮层血管正常。【超微结构显示】
小动脉内膜基底层正常，中层明显增厚，沉积物中含胶原，弹性碎片，多家研究指出CADASIL患者存在颗粒性电子致密嗜锇颗粒物质（granular electron dense osmiophilic material, GOM），GOM可能为晶体蛋白免疫反应堆积。此病的血管病变可能是全身性的。Ruchoux等1994年首次报道CADASIL患者皮肤和肌肉组织小动脉病变的病理变化，样本涉及了1个家系6例患者，5例具有完整临床症状和MRI改变。对肌肉中5～10μm直径毛细血管和小动脉超微结构观察，可见基层增厚，颗粒性电子致密物质出现于平滑肌细胞近胞膜处。Schro-der1995年报道腓神经血管周围发现有颗粒电子致密物质，此改变与中枢神经系统内相似，但损害程度较轻。以上资料表明脑外活检为此病提供了有效的生前诊断手段。超微结构中的GOM可确定此病，但阴性不能除外此病。【诊断】（1）有明确家族史，没有动脉硬化的危险因素（高血压、糖尿病、高血脂等）；部分患者有偏头痛史或家族偏头痛性史。（2）中年发病，主要临床表现为进行性加重脑卒中症状、不同程度的智能减退（包括记忆力减退、易急躁、控制能力差）。（3）CT/MRI显示广泛多发脑白质病变及脑梗死灶。（4）皮肤或脑组织活检证实在没有淀粉样变性和动脉硬化改变的情况下，小动脉呈玻璃样变性，管壁增厚，管腔变窄。超微结构找到嗜锇颗粒可确诊。（5）有条件情况下做基因检查，NOTCH3基因第4外显子有突变，支持诊断。
作者曾报道国内第1个CADASIL家系。其父42岁发病，脑卒中样病程，进行性加重，42岁死亡。先证者2个姐姐1个弟弟均以脑卒中发病，有不同程度的智力障碍，最后均呈去皮层状态死亡。先证者本人出现临床症状已有2年，以记忆力下降、脑卒中样发作为主要临床表现，目前病情尚平稳。姐弟4人发病年龄分别为21、29、31、37岁，发病年龄均为青年期，病情呈进行性加重，按脑血管病治疗效果不显著，姐弟4人中已经死亡3人，死亡年龄分别为32、37、39岁。家族中及病人均没有高血压、高血脂、糖尿病等动脉硬化危险因素。先证者的1个姐姐死后当地医院进行脑部尸体解剖，颅内小血管明显玻璃样变，管壁增厚，管腔变窄。因对此病不认识，因而未做有关CADASIL的特殊检查。姐弟4人CT结果均显示多发性病灶，其中1个姐姐在没有临床表现时做头颅CT检查发现双侧多发性腔隙梗死及脑白质变性。先证者本人的MRI可见多发性脑白质变性灶，累及两侧半球皮层下白质、脑室周围及桥脑白质，基底节区见多发腔隙梗死灶。小脑未见病灶。先证者腓肠肌及神经活检可见小动脉呈玻璃样变，血管壁增厚，管腔狭窄。电镜下见皮下组织内小血管的内皮细胞胞浆内及基底膜可见GOM沉积，为此病特征性病理改变。先证者及其一姐（未发病）的NOTCH3基因第4外显子有错异突变，是CADASIL诊断的有力证据，符合文献报道的CA-DASIL的诊断条件。
三、脑底异常血管网病
为颈内动脉虹吸弯部、大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，代偿性颅底穿通动脉形成细小吻合网，血管造影显示出的血管网酷似烟雾，又称为烟雾病（Moyamoya disease）。【病因】
先天性：先天血管发育畸形，常伴有其他畸形；部分患者有家族史。常儿童期发病。
继发性：可继发于多种炎症性疾病，以钩端螺旋体感染多见；也可与免疫性疾病、外伤有关。【临床表现】（1）发病年龄：以儿童及青少年多见，50%的患者15岁以前发病，40岁以后发病者罕见。（2）症状：以缺血性卒中为首发症状，主要表现为反复出现TIA，脑梗死及脑出血均可出现；青少年期以TIA及脑梗死多见，成年人常以出血性脑血管病多见，蛛网膜下腔出血、脑出血均可见到。部分患者伴有癫痫发作及智能减退等。【主要辅助检查】
DSA、MIA、CTA等可清晰显示出变异的血管。【治疗】
急性发作期同缺血性及出血性脑血管病治疗原则。并注意病因治疗，如发病与梅毒、结核、各种感染有关，应给予相关治疗。若有免疫性疾病因素，可根据病情给予激素、免疫抑制剂等治疗。
外科手术治疗是根除疾病的有效手段。
四、脑盗血综合征
脑盗血综合征（steal syndrome）指各种原因引起动脉狭窄或闭塞时因虹吸作用临近动脉逆行向缺血动脉供血，被盗动脉供血区供血量减少，引起供血区脑组织缺血的临床表现。（1）锁骨下动脉脑盗血综合征：一侧锁骨下动脉或无名动脉在其近心端发出椎动脉前狭窄或闭塞时，患侧椎动脉逆流至锁骨下动脉，从而引起椎-基底动脉供血不足的临床表现及患侧肢体缺血症状。（2）颈动脉脑盗血综合征：因颈内动脉狭窄或闭塞，血流由前交通动脉将健侧血流分流以供应患侧，引起健侧颈内动脉系统缺血的临床表现；还可通过后交通动脉影响基底动脉系统供血，也可称为前或后交通动脉盗血综合征。（3）椎-基底动脉脑盗血综合征：椎-基底动脉狭窄或闭塞时，血流经过后交通动脉将颈内动脉血流逆流入椎-基底动脉系统，导致颈内动脉系统缺血的临床表现。
脑盗血综合征的治疗可根据病情采取不同方式，首先要对病因进行治疗，动脉狭窄较轻者可用药物治疗，重者需考虑血管手术方法，如支架、内膜剥脱等。（谢淑萍）第四章 脊髓疾病第一节 脊髓病变诊断思路
常因炎症、脱鞘病、变性病、肿瘤、血管病、外伤、先天畸形等因素所致。炎症、脱鞘病、血管病、外伤多以急性或亚急性起病，其他脊髓病变则隐袭起病，缓慢进展。脊髓是脑和脊神经之间各种运动、感觉、植物神经传导的连接枢纽，因多种原因所引起的脊髓损害将造成病变以下的各种运动、感觉、植物神经功能障碍。脊髓属阶段性结构，病损阶段不同临床表现不同，其共同特点为：阶段性感觉障碍，阶段性根性刺激征，括约肌功能障碍。在临床中脊髓病变的定位应从横的和纵的两方面考虑，从横的方面定位必须根据脊髓内部灰质核团的解剖和功能，脊髓侧束、前角受损则出现运动障碍（肌力下降、腱反射亢进或减低、有或无肌萎缩、病理反射阳性或阴性等），后索受损出现相应的深感觉障碍，以及前、后根、前索、侧索、后索内的传入、传出纤维损害症状来确定；纵的方面的定位诊断必须从感觉障碍阶段水平以及运动、反射、植物神经阶段的功能障碍来推断。
一、感觉障碍（1）疼痛：可分为根性、传导束性及脊柱性。其中根性疼痛最重要，为神经根受到刺激、压迫所致，在运动、咳嗽、喷嚏时造成病变区的钝痛、撕裂样疼痛，常可较准确地提示出病变部位。（2）感觉异常：也是脊髓病变时常见的早期症状，病变部位神经根所支配区的皮肤或下区域呈麻木、虫爬、发冷、感觉过敏等感觉障碍。束带感为脊髓病变刺激神经根所致。（3）感觉减退：是确定脊髓阶段损害的重要依据。感觉减退或消失的平面常可提示病变所在的节段，在病变的上方可有一条较轻感觉减退带，之上还可检查出一个狭窄的过敏带。一般情况下感觉过敏与减退之间的界限代表病变的上端。（4）感觉分离：为痛、温觉障碍而其他感觉（关节位置觉、触觉等）相对完好的分离性感觉异常，代表着脊髓中央区的损害；病变仅损害了在中央区交叉的脊髓丘脑束的纤维，没有影响到部分未交叉的触觉和深感觉，多见于脊髓空洞症及脊髓肿瘤。二、运动障碍脊髓病变可损害前角、神经根，引起下运动神经元损害症状；也可损害脊髓侧束、后束，引起上运动神经损害症状及感觉障碍。不同部位、不同结构的损害临床表现不同，需要医生进行分析后将病变定位。
5-2括约肌功能障碍；上肢呈下运动神经元瘫痪，下肢呈上运动神经元瘫痪；颈8-胸1阶段受损时可出现Horner征。
胸段（胸3-胸12）：可出现肋间神经痛、病变以下感觉障碍、括约肌功能障碍、出汗异常；双下肢呈上运动神经元瘫痪。
腰膨大区（腰1-骶2）：可出现腹股沟区域、下背部、坐骨神经痛；会阴部感觉障碍，括约肌功能障碍；双下肢下运动神经元瘫痪。腰1-3损害时出现性功能减退。
圆锥（骶3-5）：鞍区感觉消失，肛门反射消失。早期尿潴留，后期充盈性尿失禁、性功能减退。疾病晚期病变压迫神经根时才出现运动障碍，呈下运动神经元瘫痪。
马尾部：早期症状以会阴部及下肢有长期顽固性疼痛，常于一侧开始随之波及对侧。逐渐发展可有不对称性会阴部感觉障碍及下肢无力，括约肌障碍，检查显示膝、跟腱反射减退或消失。
颈椎病和运动神经元病即可以有上运动神经元损害症状，又可以有下运动神经元损害症状，两种病极易于混淆，不少患者患运动神经元病却按颈椎病接受手术治疗，手术后不但症状没有好转，反而进行性加重。颈椎病应有颈椎的骨质增生，有上肢的麻木及感觉障碍，并常伴有上肢肌肉萎缩，以手部明显，还可有根性疼痛；增生的骨质压迫到脊髓侧束时患者出现下肢的上运动神经元损害症状及体征。运动神经元病则没有感觉障碍，但有“肌肉跳动”感觉，实际是肌束震颤；多数患者同时或逐渐出现后组颅神经症状（吞咽困难、构音不良等）。对于有颈椎病的老年患者同时患有运动神经元病应仔细检查体征，以免延误诊断。
三、植物神经功能障碍（1）括约肌功能障碍：膀胱受三种神经控制：①副交感神经：其纤维起自骶2—3节的节前神经元，经盆神经支配膀胱的逼尿肌，使之收缩而内括约肌开放排尿成功；损害时逼尿肌不能收缩造成无张力性尿潴留。②交感神经：节前神经元位于脊髓下胸及上腰段，其纤维起自胸11—腰3侧柱，经腹下神经支配膀胱，主要支配膀胱三角肌，兴奋时逼尿肌松弛。③排尿中枢：尿意感中枢在旁中央小叶后部，随意排尿的中枢在旁中央小叶前部；这两种上、下行的纤维均在脊髓侧束的后缘，与锥体束同行；脊髓两侧受损时尿感及随意排尿功能均丧失引起尿潴留。脊髓圆锥、马尾为脊髓排尿中枢，病变时反射弧中断造成无张力性膀胱，表现为尿潴留。（2）排汗功能障碍：疾病早期在病变水平以下可出现出汗增多，后期出汗减少或无汗。
四、部位鉴别第二节 急性脊髓炎
急性脊髓炎（acute myelitis）是指非特异性局限于几个节段的急性横贯性脊髓炎性病变。绝大多数在感染后或疫苗接种后发病。临床特点为病变水平以下肢体瘫痪，各种感觉缺失，膀胱、直肠、自主神经功能障碍。如病变迅速上升波及延髓，称为上升性脊髓炎；如脊髓内有两个以上的散在病灶，称为播散性脊髓炎。【病因和病理】
病因未明，可能大部分病例是因病毒感染或疫苗接种后引起自身免疫反应。以胸3-5节段最常受累。肉眼观察可见病变部位软膜充血，脊髓肿胀，严重者质地变软。切面可见灰质与白质界限不清，有点状出血。显微镜下可见软膜和脊髓血管扩张、充血，血管周围以淋巴细胞和浆细胞为主的浸润和水肿，灰质内神经细胞肿胀，尼氏小体溶解，白质内髓鞘脱失和轴突变性，大量吞噬细胞和胶质细胞增生。【临床表现】
多发生在青壮年，无性别差异。病前数天或1～2周常有上呼吸道感染症状，或有疫苗接种历史。受凉、过劳、外伤等常为发病诱因。起病较急，首发症状多为双下肢麻木、无力，病变相应部位的背痛，病变节段有束带感，多在2～3天内进展至高峰。病变水平以下肢体瘫痪，感觉缺失和括约肌障碍。如起病急且病变严重，则瘫痪肢体肌张力低，腱反射消失，病理反射引不出，尿潴留，为脊髓休克期症状。一般休克期约为2～4周。如发生肺炎、泌尿系感染或褥疮则可延长至数月，影响预后。此外，损害平面以下尚有其他植物神经障碍，如无汗或少汗，皮肤营养障碍包括皮肤水肿或干燥脱屑、指甲松脆等。
3～4周后进入恢复期。瘫痪肢体的肌张力开始增高，肌力开始恢复，常自远端开始。感觉障碍的平面逐渐下降，腱反射也逐渐增高，病理反射出现。通常自发病后3～6个月可基本恢复，少数病例遗有程度不等的后遗症。
如病变非横贯性则症状较轻，肢体瘫痪可不完全，恢复较快。
上升性脊髓炎起病急骤，感觉障碍平面常于1～2天内甚至数小时内上升至高颈髓，瘫痪也由下肢迅速波及上肢甚至延髓支配的肌群，出现吞咽困难，构音不清，呼吸肌瘫痪，常可引起死亡。【辅助检查】
腰穿：脑脊液压力不高，白细胞数正常，或增高至（20～200）
/L个，以淋巴细胞为主；蛋白含量可轻度增高，多为50～120mg6×10/dl；糖与氯化物含量正常。一般无椎管梗阻现象。但如脊髓水肿严重，脊腔可部分梗阻，蛋白含量可高达2000mg/d1以上。
磁共振成像显示病变部位、范围；较重患者可见病变部位脊髓增粗等改变。【诊断和鉴别诊断】
根据急性起病，病前有感染或疫苗接种史及迅速出现脊髓横贯损害，结合脑脊液检查，往往不难作出诊断。但需与下列疾病鉴别。（1）急性硬脊膜外脓肿：由于身体其他部位的化脓性病灶，如皮肤疖肿、扁桃体化脓性病灶，或由于邻近组织的感染如褥疮、痈或肾周脓肿等，病原菌通过血行或组织蔓延达到硬脊膜外形成脓肿。常在原发感染后数天或数周突然起病，有时原发病灶常被忽视。首发症状为背部或双下肢剧痛，数日内出现明显项强、头痛、发热、全身无力，病灶相应部位的脊柱剧烈压痛及叩击痛。如不及时治疗则很快发生双下肢瘫痪。外周血象白细胞增加，脑脊液白细胞轻度增加及蛋白含量增高明显，脊腔梗阻。但腰椎穿刺时切忌在脊柱压痛部位进针，否则易将病原菌带入蛛网膜下腔，造成化脓性脑脊髓膜炎。CT扫描和MRI可帮助诊断。（2）脊柱结核：此病早期常有低热、食欲减退、精神萎靡、乏力等全身中毒症状。如病变椎体发生塌陷，椎旁寒性脓肿形成，则可压迫脊髓，往往出现急性横贯性脊髓损害。但病变脊柱棘突常明显突起或出现后凸成角畸形，脊柱X线片可见典型的脊柱结核改变。如椎体破坏，椎间隙狭窄，侧位片可见椎体呈楔状塌陷并有脊柱后凸和椎旁寒性脓肿形成。（3）脊柱转移性肿瘤：身体其他部位的恶性肿瘤可通过局部浸润、血液播散转移多椎体及脊髓硬脊膜外。此病以老年人多见，发病较快，早期出现根性疼痛，有时性质剧烈，不久即可发生脊髓受压症状，如截瘫和尿潴留等。X线平片可见椎体破坏，但无寒性脓肿的阴影。如有原发病灶则更易作出诊断。（4）视神经脊髓炎：为多发性硬化的一种亚型。除有横贯性脊髓炎的表现外，尚有视力下降等视神经炎的表现。后者可在脊髓炎症状之前或后出现。某些多发性硬化的首发症状为横贯性脊髓损害，但病情多有缓解及复发，尚可相继出现其他多灶性体征，如眼球震颤、复视、共济失调等可资鉴别。（5）脊髓出血：多由外伤或血管畸形引起，发病时有剧烈背痛，迅速出现肢体瘫痪和括约肌障碍。脑脊液多含血。脊髓CT扫描显示出血部位有高密度影像，脊髓造影或脊髓血管造影可发现血管畸形。【治疗】（1）急性期药物治疗以糖皮质激素为主。甲基泼尼松龙（1g，2～3日）之后改为地塞米松10～20mg静脉滴注，每日1次，7～10天后如病情稳定可改为泼尼松口服，40～60mg/d，随着病情逐渐好转，可逐渐减量；或直接用地塞米松。为预防感染可选用适当的抗生素。并应加强护理预防感染及褥疮。（2）恢复期：急性期过后应立即进行康复医疗，加强肢体锻炼，促进肌力恢复；尤其应注意纠正足下垂，防止肢体痉挛及关节挛缩。
患者通常在3～6个月内可恢复到生活自理。上升性脊髓炎患者往往于短期内死于呼吸循环衰竭。第三节 脊髓压迫症
脊髓压迫症（compressive myelopathy）是由于惟管内的占位性病变而产生脊髓受压的一大组病症。病变呈进行性发展，最后导致程度不同的脊髓横贯损害和椎管阻塞。【病因】（1）脊柱病变：最常见的是外伤和结核病变，其次为肿瘤和椎间盘脱出。脊柱外伤以骨折、蜕位多见。脊柱本身肿瘤包括肉瘤、血管瘤等，但远不如转移瘤多见，多来自肺、乳腺、甲状腺、前列腺、胃肠、子宫、肾等器官的恶性肿瘤。自从CT及MRI问世以来，由于骨质增生、椎间盘病变、后纵韧带钙化、黄韧带肥厚或先天发育障碍而导致准管狭窄作为脊髓压迫症的病因已逐渐受到重视。（2）脊膜病变：由于其他部位的化脓性病灶血行播散造成硬脊膜外脓肿是急性脊髓压迫症的常见原因。血管畸形可造成硬膜外或硬膜下血肿。蛛网膜粘连可导致神经根、脊髓血管或脊髓本身受压。脊膜瘤、蛛网膜囊肿、梅毒性硬脊膜炎、转移性肿瘤如脑脊膜癌病等均可造成脊髓受压。（3）脊髓和神经根病变：最常见的是肿瘤，如神经纤维瘤、脊髓胶质瘤、室管膜瘤、脊髓内血管畸形、出血、大的脊髓空洞症等。
其他继发于全身疾病如白血病、淋巴瘤、寄生虫囊肿等也可造成脊髓压迫。【发病机制和病理生理】
脊髓受压时，早期可通过移位，排挤脑脊液及表面静脉的血液从而得到代偿。此时脊髓的外形虽已有明显改变，但由于神经传导径路并未中断，因此可不出现神经功能缺损。后期，代偿作用可能表现为骨质吸收造成局部椎管扩大，但此时大多已有明显的神经系统症状和体征。脊髓急性受压迫，往往在极短时间内达高峰，代偿机制不能充分发挥作用，造成的脊髓损伤常十分严重；慢性脊髓压迫则能充分得到代偿，预后较好。
髓内的占位性病变直接侵犯神经组织，压迫症状出现较早。髓外硬膜内占位性病变，首先从一侧压迫脊髓，临床常表现脊髓半切综合征，症状进展较缓慢。硬脊膜外占位性病变，由于硬脊膜的阻挡，对脊髓的压迫作用相对轻微，症状往往发生在脊腔明显梗阻之后。
如根动脉受压可引起分布区脊髓缺血，回流静脉受阻产生静脉高压，可导致局部脊髓组织水肿以及血浆蛋白渗出，由此造成脊髓损害。少数病例由于脑脊液循环梗阻或脑脊液蛋白含量增高，影响脑脊液吸收，从而合并颅内压增高。【临床表现】
急性脊髓压迫多数表现为脊髓横贯性损害，常伴有脊髓休克。慢性脊髓压迫的症状是进行性加重的，通常可分为3个时期：①刺激期：主要表现神经根和脊膜刺激症状；②脊髓部分受压期：可出现半侧横贯损害的表现；③脊髓完全横贯损害。（1）神经根症状：受累平面的后根因受病变刺激而产生其分布区自发性疼痛，性质如刀割、火烧或电击样，夜间疼痛加剧。每于咳嗽、喷嚏、转体、负重等用力动作时可诱发疼痛或使之加剧。有时可出现相应节段的“束带感”。神经根症状往往从一侧开始，也可有双侧性，是髓外硬膜内肿瘤尤其是神经纤维瘤最常见的首发症状。客观检查可发现局部感觉过敏带，随后根受损而呈节段性各种感觉障碍。神经根症状对确定病变水平有较大价值。（2）感觉障碍：脊髓丘脑束受压，早期可出现病变水平以下对侧躯体烧灼样疼痛，客观检查表现该区域的痛、温度觉缺失。如为髓外病变，感觉障碍常自下肢远端开始，逐渐发展至受压节段。髓内压迫性病变早期可出现病变节段支配区分离性感觉障碍，之后侵及脊髓丘脑束才出现病变水平以下对侧躯干和肢体痛、温度觉缺失，但其感觉障碍自病变节段向下发展，“鞍”区（S3-5）感觉保留至最后才受累，称为“马鞍回避”。此点对于鉴别髓内、外病变有一定价值。如病变自后方压迫后索；或从前方向后推使后索受黄韧带压迫，均能产生病变水平以下同侧深感觉缺失。脊髓压迫症晚期则表现为脊髓横贯性损害，病变水平以下各种感觉缺失。（3）运动障碍：脊髓前角和前根受压引起病变节段支配区肌肉弛缓性瘫痪，伴肌肉萎缩和肌束颤动。锥体束受压引起的运动障碍表现为病变节段以下同侧肢体痉挛性瘫痪，如病变侵及双侧锥体束则双侧肢体均呈痉挛性瘫痪。初期双下肢呈伸直样痉挛性瘫痪，晚期则多呈屈曲样痉挛性瘫痪。（4）反射异常：锥体束受损则损害水平以下同侧腱反射亢进，病理反射出现，腹壁反射和提睾反射消失。“脊髓休克”时各种反射，包括病理反射均不能引出。（5）自主神经功能障碍：双侧锥体束受压时可出现尿潴留和便秘，晚期出现反射性膀胱。马尾、圆锥受压时可出现尿、便失禁。瘫痪肢体可因血管运动功能和泌汗功能障碍呈现皮肤干燥、脱屑、少汗甚至无汗，由此可引起体温调节障碍。（6）脊膜刺激症状多数由硬膜外病变引起，表现为脊柱局部自发或叩击痛，运动受限如颈部抵抗和直腿抬高试验阳性等。【辅助检查】（1）腰穿：蛋白含量增高而细胞数正常，蛋白含量如超过10g/L时，脑脊液呈黄色，流出后自动凝结，称Froin综合征。梗阻部位越低，蛋白含量增高越明显。髓外硬膜内肿瘤引起蛋白量增高最明显，硬脊膜外或髓内压迫病变的蛋白含量可轻度增高。压颈试验（Queckenstedt试验）往往显示椎管有严重梗阻。（2）脊柱X线平片：可发现脊柱外伤、脱位、脊柱结核、血管畸形以及骨质增生或椎管狭窄，或占位病变造成的椎管扩张，后者表现为椎弓根变扁、间距加宽，椎体后缘呈现弧形向前之凹陷，一侧椎间孔扩大等。（3）CT或磁共振成像（MRI）：能清晰显示脊髓压迫的影像，尤其是磁共振成像能显示椎管内软组织病变轮廓。近年来应用碘水脊髓造影加CT可明显提高诊断率。【诊断】
慢性脊髓压迫症的特点通常是病灶从脊髓一侧开始，早期可有单侧神经根刺激症状，逐渐出现脊髓部分受压症状。进而成为横贯性脊髓损害症状。在较长时间内两侧症状可不对称，或瘫痪不完全。急性压迫通常表现为横贯性脊髓损害，早期呈现脊髓休克。结合腰椎穿刺压颈试验，脑脊液检查所见不难作出诊断。【治疗】
首先是病因治疗。能手术者应及早进行手术，包括切除椎管内占位性病变及开放椎管和硬脊膜囊等。急性脊髓压迫的手术治疗尤其需要抓紧时机，一般争取在发病6h内减压。硬脊膜外脓肿应紧急手术并给予足量抗生素。脊柱结核可行手术同时施行抗结核治疗。某些恶性肿瘤或转移瘤手术后需进行放射治疗、化疗等措施。有的不宜手术治疗者可进行放疗和（或）化疗。
手术后对瘫痪肢体应进行康复医疗，如积极进行功能锻炼及预防合并症。第四节 脊髓空洞症
脊髓空洞症（syringomyelia）是一种缓慢进行性的脊髓变性疾病。由于不同原因导致脊髓中央部分形成空洞而出现典型的临床症状；病变节段分离性痛、温度觉丧失，而触觉及深感觉保留，病灶支配区的肌肉萎缩与营养障碍。如病变侵及脑干，则称为延髓空洞症，又名球空洞症（syringobulbia）。【病因和发病机制】
病因和发病机制尚未明确，归纳起来有下列几种学说。（1）脑脊液动力学异常最早由Gardner等人提出的由于颈枕区先天性异常妨碍了脑脊液从第四脑室进入蛛网膜下腔而进入脊髓中央管，最终使中央管不断扩张，破裂而形成空洞。（2）血循环异常学说：脊髓血液循环异常可引起髓内组织缺血、坏死、液化、形成空洞。（3）先天发育异常学说：由于胚胎期神经管闭合不全或脊髓中央管形成障碍，在脊髓实质内残留胚胎上皮细胞而形成。又因此病常合并其他先天异常，如颅底压迹，小脑扁桃下疝、脊柱侧后凸、脊椎裂、弓形足等。临床方面也不断有家族发病的报道，因此有人提出此病与遗传因素有关的说法，但尚未形成定论。【临床表现】
此病男性多于女性。症状可起自儿童期或青少年期，但多数于20～30岁发病。起病及进展缓慢，临床症状取决于空洞所在的部位及其范围的大小。
因空洞最常起自一侧颈膨大后角基底部，故早期症状常常是同侧上肢的相应支配区痛、温度觉丧失而触觉及深感觉相对保留。患者局部皮肤常被烫伤而不自觉。当空洞向灰质前连合扩展，则出现双侧节段性分离性痛、温度觉障碍，其图形分布似短上衣形。有时患者自诉在感觉缺失区有自发性难以形容的烧灼样疼痛，呈持续性，称为“中枢性痛”。空洞常同时向前角扩展，则出现相应节段的肌肉萎缩及肌束颤动。如空洞在颈膨大区，则双手小肌肉萎缩最突出，上肢腱反射减低甚至消失。如空洞侵及灰质前侧柱交感神经中枢（颈8、胸1侧角）则可出现同侧霍纳征。空洞如继续扩大，侵及脊髓丘脑束，则损害平面以下对侧皮肤痛、温度觉丧失；锥体束受侵则损害平面以下同侧肢体痉挛性瘫痪。脊髓后索常最后受侵，出现损害平面以下深感觉缺失。
营养障碍也是此病的主要症状之一，其中最常见的是关节肿大，关节面磨损，骨皮质萎缩，骨质脱钙，多侵犯上肢关节、不伴疼痛，活动时有响声。这种神经原性关节病变称为夏科（Char-cot）关节。此外，皮肤营养障碍，包括青紫，过度角化，皮肤增厚。因无痛觉，故手指或足趾常受伤而形成顽固性溃疡，甚至指、趾节末端发生无痛性坏死、脱失，称为莫旺（Morvan）征。疾病晚期可有膀胱、直肠功能障碍。
延髓空洞症单独发生者较少，常为脊髓空洞症的延伸。空洞常不对称，症状与体征常为单侧性。如疑核受侵则有同侧软腭和声带麻痹，饮水呛咳，吞咽困难和构音困难。三叉神经脊髓束核受侵则同侧面部痛、温度缺失，呈核性分布。舌下神经核受侵则同侧舌肌萎缩和肌束颤动、伸舌偏向患侧。前庭小脑通路受侵则出现眩晕、眼球震颤和步态不稳。延髓网状结构常受侵，可见同侧不完全的霍纳征。如空洞向上延至脑桥，则可见周围性面瘫。延髓空洞如侵及长传导束则出现对侧半身感觉障碍和锥体束征。
此外，此病尚可合并其他先天畸形，如颈枕区畸形，隐性脊柱裂，弓形足等。【辅助检查】
脑脊液检查常无特殊发现。如空洞较大则偶可导致脊腔部分梗阻，脑脊液蛋白含量增高，脊髓造影常可发现病变段脊髓呈梭形膨大。骨骼X线检查可能发现夏科关节、颈枕区畸形及其他骨骼畸形。磁共振成像技术可在纵、横断面上清楚显示空洞的位置及大小，是目前诊断此病最准确的方法。【诊断和鉴别诊断】
青年发病，起病隐袭，进展缓慢，临床表现有节段性分离性感觉障碍，肌肉萎缩及皮肤、关节营养障碍，脊柱侧后凸等不难作出诊断。但自从MRI问世以来，发现不少脊髓空洞的影像，而临床症状极不典型，可能由于脊髓功能的代偿能力有个体差异。【治疗】
此病进展缓慢，有时可迁延数十年之久，迄今为止，尚无特效疗法。一般采用支持疗法，如B族维生素及其他神经营养药，防止烫伤和关节挛缩等。早期用深部X线治疗，或可阻止空洞发展。如合并颈枕区畸形，小脑扁桃体下疝等也可采用手术矫治，近年来，有人对张力性空洞用脊髓切开和空洞一蛛网膜下腔分流术。如并发蛛网膜炎者不宜行此手术，可行空洞一腹膜腔分流术，疗效令人满意。如空洞已抵达脊髓下段或圆锥者可将圆锥尖端和终丝移行部切断。总之，对较大的空洞，有主张用外科治疗的趋势，对较小空洞，仍采用保守疗法。第五节 脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration of the spinal cord）是由于维生素B缺乏引起的神经系统变性疾病。主要病12变在脊髓后索和侧索，临床表现以深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性截瘫为主，常伴有周围性感觉障碍。【病因和发病机制】
维生素B是脱氧核糖核酸合成过程中的辅酶，其缺乏将影响造12血功能及神经系统的代谢而发生贫血和神经系统变性。此病通常与内因子分泌的先天性缺陷有关，也可因种种原因造成的维生素B吸收12不良，如萎缩性胃炎、胃大部切除、小肠原发性吸收不良、回肠切除、血液中运钴胺蛋白（transcobalamin）缺乏，影响了维生紊B吸收运12转等。此外叶酸的代谢与维生素B的代谢之间有密切关系，叶酸缺12乏也能产生神经症状。【病理】
此病的病理改变不仅发生于脊髓的后索和锥体束，而且不同程度地侵及脑和脊髓的白质、视神经和周围神经。肉眼观察除可见大脑轻度萎缩及脊髓切面显示白质脱髓鞘样改变外，其他变化并不显著。镜下观察：颈髓下段及胸髓上段最早受侵，后索及锥体束范围内可见髓鞘水肿，板层分离及空泡形成，然后融合成海绵状坏死灶。髓鞘和轴突均退变，但前者病变程度较重。早期病灶内有轻度胶质增生，慢性病灶中胶质增生明显。病变节段可上下扩展，并可向前侵及脊髓前角和侧角，以及白质其他传导束。少数病例的病变侵及视神经、视交叉甚至大脑白质。周围神经病变并不少见，主要为髓鞘脱失以及轴突退变。【临床表现】
多于中年发病，起病呈亚急性或慢性。多数患者在神经症状出现前有贫血表现，如倦怠、乏力、舌炎、腹泻等。但也有部分病例神经症状在贫血症状前出现，对诊断带来一定困难。最早出现的神经症状往往是四肢远端感觉异常，如刺痛、麻木、烧灼样感觉，多为持续性和对称性，往往从足趾开始逐渐累及上肢。可有四肢远端感觉减退呈手套、袜套样分布。随着病情进展，出现双下肢无力、发僵，伴有走路不稳，如踩棉花样。检查可见步态蹒跚、基底增宽、深感觉缺失和感觉性共济失调。如锥体束变性为重时，则下肢肌张力增高、腱反射亢进，如后索和（或）周围神经变性为重时，则肌张力减低，腱反射减弱，但锥体束病理征则经常阳性，此外，还可有膀胱括约肌障碍。【辅助检查】
脑脊液多正常，少数病例蛋白含量轻度增高。注射组织胺作胃液分析，通常可发现抗组织胺胃酸缺乏。周围血象及骨髓涂片可发现巨细胞性低色素性贫血，每日注射维生素B 100μg，10天后网织红细12胞明显增多，这有助于此病的诊断。血清中维生素B量降低。12Schilling试验（口服放射性核素钉钴标记的维生素B测定其在尿、粪12中的排泄量）可发现维生素B吸收缺陷。近年来，应用检测血清中12存在胃壁细胞的抗体的方法以帮助确诊。【治疗与预后】
此病如不经对症治疗，在发病2～3年后可进展至死亡。但如在发病后3个月内积极治疗，常可获得完全恢复。因此早期确诊、及时治疗是决定此病预后的关键。一旦确诊，或拟诊此病时可立即开始大剂量维生素B治疗。可用维生素B 500～1000μg每日或隔日肌肉注1212射1次，连续2周，之后改为100～200μg每日注射1次或每周2～3次，2～3个月后用小剂量维持；某些患者需终身用药。同时应加强营养，也可加用其他维生素，如维生素B、维生素C等，效果更佳。不1宜单独使用叶酸，否则将导致神经症状加重。除药物治疗外，瘫痪肢体应加强功能锻炼，进行理疗和康复医疗。第六节 脊髓血管病
一、缺血性脊髓血管病
脊髓缺血性疾病是指由于供应血管狭窄、闭塞或其他原因导致脊髓的血流量下降，以至不能满足组织代谢需要，造成脊髓功能障碍甚至脊髓组织变性、坏死，从而产生一系列临床症状。脊髓血管也像脑血管一样可发生血栓形成、栓塞、畸形等。脊髓血管病的发病率比脑血管病低，可能由于脊髓血管不容易发生动脉粥样硬化、脊髓组织对缺氧状态不及脑组织敏感有关。脊髓缺血性疾病包括短暂性脊髓缺血和脊髓梗死。【病因】
缺血性脊髓血管病的病因包括以下几方面：（1）原发性血管病变：动脉硬化、动脉炎和血管畸形等造成血管狭窄及闭塞。主动脉粥样硬化斑块可能覆盖至脊髓分支的起始部，减少了这些分支的血流。脊髓血管一般不易于发生阻塞性的粥样硬化疾病，但它们易于发生由于动脉硬化玻璃样变的管腔狭窄。但这两种情况均可能造成间歇性破行而表现为活动诱发的、短暂的脊髓病症状。血管炎也是脊髓缺血的原因。在抗生素的应用之前，脑膜血管梅毒曾是引起脊髓前动脉缺血综合征的常见原因。结节性多动脉炎和巨细胞动脉炎也可导致脊髓病。（2）继发性血管压迫：椎间盘脱出、脊椎骨赘形成、脊柱损伤、硬膜外脓肿、硬膜下血肿、硬膜外肿瘤和脊髓内肿瘤等导致脊髓血管压迫，造成脊髓血管狭窄或闭塞。非穿通性主动脉损伤可能引起供应脊髓的血管扭转阻塞。主动脉夹层动脉瘤引起脊髓缺血是由于其使相关的肋间动脉和节段动脉出口周围的血流反向所致，由于脊前动脉85%的人来自左侧下部的肋间血管，故胸腹段主动脉夹层动脉瘤，特别是有左侧假腔时，有较高的脊髓缺血发病率。椎动脉夹层是另一被公认的原因。当有颈椎病使椎间孔狭窄时，则不仅可以压迫颈神经根，也可压迫向颈髓供血的前根动脉而造成循环障碍，出现颈髓受损的临床症状。（3）脊髓血管栓塞：发自风湿性心瓣膜病和急性细菌性心内膜炎的栓子可能引起急性截瘫。由心房黏液瘤继发的栓子也可能引起多发的脊髓梗死。来自椎间盘的纤维软骨栓子是一个特殊的造成脊髓缺血的原因，颈髓前部是从破裂的椎间盘而来的多发的动脉和静脉微栓子的最常见部位。（4）全身性疾病因素：低血压休克、严重贫血、脱水和红细胞增多症等导致血流动力学改变和血液黏滞度增高，均可能造成脊髓缺血。（5）其他原因：有大动脉血管造影时造影剂引起脊髓血管痉挛和血管内新生物的浸润均可促成血栓形成和脊髓的缺血，放射治疗可能由于脊髓内小动脉的阻塞性改变而产生脊髓缺血性病变。【病理】
缺血性脊髓血管病的病理改变：脊髓血管吻合带容易发生缺血性损害。如颈4（椎动脉和锁骨下动脉分支交汇处）和胸-胸7（锁骨下动脉和腰动脉分支交汇处）等部位。在脊髓横断面上，中央动脉和周围动脉供血区域的交汇部（灰质前角）容易发生缺血性损害。4脊髓缺血性疾病的病理改变与脑缺血相似。根据组织损害的程度，把梗死分为完全性和不完全性两种。前者所有细胞成分均死亡；后者尚有一些存活成分，尤其是血管和一小部分的星形胶质细胞。
最初，梗死区出现苍白和肿胀，组织密度减低。在梗死的中心部位，神经元出现缺血改变。最早的改变发生在梗死6h后，星形胶质细胞、少突神经胶质细胞及小神经胶质细胞伴随有髓轴突一起分解，神经纤维网呈颗粒样改变，接着这些改变，出现新的血管再形成，内皮细胞增生和组织碎裂。这些细胞液化坏死，形成空洞。最后，星形胶质细胞在空洞边缘增生。【临床表现】
脊髓梗死与脑梗死有许多相似之处。这两种疾病的临床表现可能千变万化，取决于受累的血管支配区域、病变的大小、它的病因及侧枝循环的状况。那些常用来描述脑血管病持续时间方式的一些术语同样适用于脊髓。（1）短暂性脊髓缺血：可表现猝倒发作（drop attack），即意识清楚下突发双下肢无力跌倒，但须注意与椎-基底动脉供血不足鉴别。也可为间歇性跛行，即步行一段距离后觉下肢无力，行走不能，有时伴有疼痛，休息后又可以再行走。运动和暴食可为短暂性脊髓缺血发作的诱因，这是由于血液过多地进入肌肉和内脏血管，脊髓的血液供应减少所致。（2）脊髓梗死：急性起病，表现脊髓某局部损害的征状和体征，可用某脊髓动脉的闭塞导致其供应区域缺血来解释脊髓局部损害。按缺血的部位、范围和侧枝循环状态的不同，脊髓梗死的临床表现可以多种多样。下面按梗死部位分述其临床表现。（ⅰ）脊髓前动脉综合征：发病前常有间歇性跛行、腰背部麻木等前驱征状，然后突发剧烈的根性神经痛，随之出现肢体的感觉、运动及植物神经功能障碍，多在首发征状后数分钟内征状和体征达到高峰。此综合征的临床表现因受损脊髓平面的不同而不同，共同的临床特征为突然发生的双侧肢体瘫痪和分离性感觉障碍，常常在早期出现膀胱和直肠括约肌功能损害征状。运动障碍：按累及的脊髓节段不同，征状和体征表现有所不同，如果病灶在高位颈髓则四肢呈痉挛性瘫痪；如在中下部颈髓则表现双上肢弛缓性瘫痪、双下肢痉挛性瘫痪；如在胸髓则双下肢痉挛性截瘫。多数情况下左右侧瘫痪体征稍有差异。感觉障碍：由于位于侧索中的脊髓丘脑侧束受损而后索保留，分离性感觉障碍是本综合征的特异性体征。损害平面以下痛、温觉减退或消失，而触觉和深感觉多保留，或仅有轻度感觉减退。感觉障碍的上界左右不一定相同，有的可相差数个节段。肛周感觉常不受影响，称为骶部回避。这是因为支配骶部的感觉纤维走行于脊髓的最表面，而脊髓表面侧枝较丰富，不易发生缺血性损害。膀胱直肠功能障碍：早期为大小便潴留，数周后出现自动排便，逐渐恢复正常。（ⅱ）脊髓后动脉综合征：由于脊髓后动脉呈网状结构，侧支循环丰富，不易发生缺血性损害，所以临床上此综合征较少见。病变主要累及后柱和扩展到后角。发病急，有根性神经痛，临床特征是受损平面以下深感觉和触觉减退，而痛、温觉相对保留，呈后索型分离性感觉障碍。在受损节段，后角往往同时受累，所以痛、温觉也发生障碍。如果出现瘫痪也是短暂和较轻的。由于脊髓后动脉的支配领域不像脊髓前动脉那样境界鲜明，症状可不典型。【辅助检查】
一般实验室和脊髓造影检查在非压迫性的脊髓缺血是无诊断价值的。虽然缺血的脊髓有可能表现为水肿，但脊髓造影通常正常。腰椎穿刺脑脊液检查多正常，少数病人可有蛋白质轻度升高，这是由缺血后脊髓水肿所致。MRI可见梗死灶呈长T WI、长T WI异常信号，急12性期脊髓由于水肿而于MRIT WI增粗，而后约于数月之后脊髓则发1生萎缩。病灶按闭塞血管不同而形态各异。脊髓血管造影在部分患者可显示血管狭窄或闭塞部位。【诊断】
诊断缺血性脊髓血管病的主要依据在于其临床特征：①急性起病，从首发症状到最高峰大多仅为数分钟至数小时；②首发症状多为节段性根性神经痛，继而出现感觉减退、肢体瘫痪和括约肌功能障碍；③症状和体征符合脊髓血管供应区的损害，如脊髓前动脉梗死出现痛、温觉丧失而触觉和深感觉保留的分离性感觉障碍。MRI检查脊髓内与血管供应区一致的长T WI、长T WI异常信号病灶。12【鉴别诊断】
脊髓压迫症多慢性起病逐渐进展，初期多为单侧损害。脑脊液检查提示椎管阻塞，MRI可见椎管内占位病灶，可与缺血性脊髓血管病鉴别。急性脊髓炎多有上感、腹泻等前驱症状，起病不如缺血性脊髓血管病急骤，无脊髓血管供应区损害的临床特征，可作为鉴别依据。【治疗】
目前尚无对急性脊髓缺血有效的治疗。脊髓缺血的治疗一般来说同于脑血管病，但如脊髓缺血是继发于其他病因则应采取相应的治疗，如纠正低血容量和心律不齐，硬膜外肿瘤、脓肿和椎间盘突出的手术治疗等。用肝素急性期抗凝和溶栓尚未研究。由于脊髓梗死的发病率低和此病的自然过程多变使这些研究很困难。支持疗法可减少由于自主神经障碍和瘫痪引起的合并症。【预后】
脊髓梗死的预后取决于脊髓实质损害的程度及病因学，由椎间盘突出的纤维软骨性栓子引起的病例，预后较差。总体上，大约20%的脊髓缺血病人无改善，余下的有一定程度的功能恢复，仅20%的病人恢复良好，遗留轻度残疾，慢性疼痛是其表现之一。功能失常持续的时间，对预后的判断有一定作用，如果在24h之内没有得到明显的恢复，较大改善的可能性很小。
二、椎管内出血
椎管内出血包括脊膜外出血、硬脊膜下出血、脊髓蛛网膜下腔出血和脊髓内出血等。【病因】
椎管内出血的发生与以下原因有关：（1）外伤：是造成椎管内出血最常见的病因。（2）血液病：血友病、白血病、再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜等造成凝血障碍可引起椎管内出血。（3）血管畸形：椎管内动脉瘤、静脉瘤和动静脉畸形等均可引起血管破裂而出血。（4）抗凝治疗：对心、脑血管疾病的抗凝治疗过程中偶可并发椎管内出血。（5）急性感染中毒和缺氧：可造成脊髓实质点状出血，偶见髓内血肿形成。（6）脊髓肿瘤出血：偶可见报道。【临床表现】
急性起病为椎管内出血的共同特征，与缺血性脊髓血管病相比发展更为迅速。椎管内不同部位的出血其临床表现有一定差异。（1）脊髓硬膜外和硬膜下出血：首发症状为与出血部位一致的剧烈的根性疼痛，即可出现脊髓压迫的临床症状，数小时内从不完全截瘫到完全性截瘫。此病多由外伤引起。CT或MRI检查可明确血肿部位。（2）脊髓蛛网膜下腔出血：急性起病背部剧烈疼痛，常伴有附着在脊柱的肌肉的痉挛而致角弓张，运动时疼痛加重而使运动受限，Kering征和Brudzinski征阳性。多无运动、感觉和括约肌功能障碍，如有也很轻微且为一过性。脊髓蛛网膜下腔出血多由椎管内动脉瘤、静脉瘤和动静脉畸形等造成的血管破裂所致，也可由脊柱外伤和血液病等引起。腰椎穿刺见均匀血性脑脊液，脊髓血管造影可发现病变血管部位。（3）脊髓内出血：脊髓实质内出血病情极为严重。起病突然，先有剧烈的背部疼痛，数分钟至数小时后疼痛停止，随之表现急性脊髓横贯性损害的症状和体征，即弛缓性瘫痪或四肢瘫、受损平面以下各种感觉丧失和直肠、膀胱括约肌功能障碍。上颈段受累时可出现呼吸肌麻痹。严重者可在数小时至数天内死亡。存活的患者常有明显的植物神经功能障碍，急性期可见血压不稳定、多汗和皮肤潮红等征象。脊髓休克期后可出现痉挛性瘫痪，但颈膨大或腰膨大的出血引起双上或双下肢的下运动神经元瘫痪。腰椎穿剌可见血性或黄色变的脑脊液，蛋白含量常增高。CT或MRI检查可确定髓内血肿。
脊髓内出血多由外伤造成，血管畸形和血液病等也可引起。【诊断与鉴别诊断】
急性起病，突发背部剧烈疼痛，表现脊髓横贯性损害的症状和体征，应考虑到椎管内出血的诊断。如有脊柱外伤，血液病等病史，可作为诊断的佐证。腰椎穿剌能证实脊髓蛛网膜下腔出血，CT或MRI检查可明确血肿部位，脊髓血管造影可发现动脉瘤、静脉瘤或动静脉畸形等血管病变。椎管内出血与脊髓梗死的临床表现很相似，但椎管内出血发病更急、进展更快、病情更重。腰椎穿刺、CT和MRI检查有助鉴别。【治疗原则】
椎管内出血的一般治疗与颅内出血相同。颈髓出血有呼吸麻痹者应及时作气管切开，必要时要人工呼吸机辅助呼吸。证实椎管完全阻塞时应作紧急椎板切开减压术，以减轻脊髓受压和脊髓损害。对椎管内动脉瘤、静脉瘤或动静脉畸形造成血管破裂所引起的出血应尽快手术治疗。对血液病所致的椎管内出血尚应积极治疗原发病。【预后】
椎管内出血因病因不同预后也不同。一般而言，脊髓蛛网膜下腔出血、脊髓硬膜外和硬膜下出血经积极治疗可能痊愈，部分患者遗留不同程度的后遗症。脊髓内出血预后较差，多遗留不同程度的后遗症。
三、脊髓血管畸形
脊髓血管畸形约占脊髓病变的3.1%～11.8%。男性多于女性，好发年龄20～60岁。常见临床表现有腰痛、后背痛，感觉障碍，蛛网膜下腔出血或脊髓出血、括约肌功能障碍等。随着显微外科和神经放射学技术的发展，人们对脊髓血管畸形的认识越来越深刻。
目前脊髓血管畸形尚无统一的分类方法，早期结合肉眼所见，有人将脊髓血管畸形分为静脉型和动-静脉型两型。静脉型为位于胸段的异常扩张的静脉团；动-静脉型则为位于颈段或腰段的毛细血管瘘。按病理上血管形态将其分为毛细血管扩张、静脉扩张（Varix）、静脉血管畸形、海绵状血管畸形和动静脉畸形。当然还存在有上述异常血管组成的混合类型。
随着选择性脊髓血管造影技术的开展，人们对脊髓血管畸形有了进一步的认识。根据脊髓血管造影的表现，可将其分为4种类型：（1）髓内动静脉畸形（spinal cord arteriovenous malforma-tions）：早期将涉及椎管内硬膜、软脊膜、蛛网膜下腔、脊髓的血管畸形均归于此型。现仅指真正位于脊髓内的动静脉畸形。此类畸形血管常由脊髓前动脉和（或）脊髓后动脉供血，有一根或多根引流静脉。脊髓前动脉可直接终止于病灶，既可参与病灶供血，也可参与正常的脊髓供血。此类畸形源于先天性血管发育异常，发病多见于青少年，临床上表现为进行性脊髓功能障碍，脊髓出血或蛛网膜下腔出血。（2）脊膜内髓周动静脉瘘（perispinal arteriovenous fistulas）：病变位于脊髓表面，不侵犯脊髓实质。此类畸形血管也常由脊髓前动脉和（或）脊髓后动脉供血，向髓周静脉引流。此型先天性或后天性血管发育异常。根据供血动脉的大小和数目又可将此型分为3个亚型：
Ⅰ型：仅有单根供血动脉，病灶较小，引流静脉轻度扩张。
Ⅱ型：病灶中等大小，有1～2根增粗的供血动脉，瘘口处有一纡曲扩张的引流静脉。
Ⅲ型：巨大的动静脉瘘，有多根明显增粗的供血动脉和纡曲扩张的引流静脉。（3）硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistulas）：是最常见的脊髓动静脉畸形，此型占文献报道的脊髓动静脉畸形系列的75%。与真正的动静脉畸形不同，这种血管畸形不是由异常的血管聚集而成的血管球，而是一直接的动静脉瘘，典型的动静脉瘘位于硬脊膜根鞘的上面，由根动脉和根静脉直接相通组成。根据静脉血流的方向，它又可分为3个亚型：
Ⅰ：畸形血管向硬膜静脉或硬膜外静脉丛引流，血流方向正常；该病变常出现症状，并有自愈的可能。
Ⅱ：同时经硬膜外静脉丛和髓外静脉倒流入蛛网膜下腔静脉。
Ⅲ：由根动脉的硬膜支供血，通过蛛网膜静脉引流至冠状静脉丛。（4）混合型血管畸形（combined vascular malformations）：又称幼稚型血管畸形，较少见。常发生于幼儿及青少年，两性发病无差异。常累及髓内、髓外、椎体及椎旁结构。【病因】
脊髓血管畸形的病因不明。有人认为硬脊膜动静脉畸形是在先天性血管异常或在先天性异常的基础上，由某种原因而诱发，如外伤或静脉血栓形成等。外伤可直接形成脊髓动静脉瘘或导致脊髓静脉形成血栓，再通后形成动静脉瘘。硬脊膜动静脉畸形因多在40岁后发病，且病变多位于胸腰段，提示其病因可能是硬膜外或硬膜损伤及血栓形成等后天因素造成的。【病理】
脊髓血管畸形常见于胸腰段，其次为中胸段，颈髓最少见，病变可累及硬脊膜外、硬脊膜下、髓内或同时累及髓内外。脊髓本身常萎缩，在血管密集处这种改变最为明显。显微镜下，可见畸形血管扩张，管腔大小不一，常见玻璃样变性或管腔内血栓形成及已机化、再通的血栓。管壁薄厚不一，主要表现为胶原纤维增生，管壁中弹力纤维减少，在这些区域常有广泛的脱髓鞘，其部位常取决于异常血管的部位。如有缺血性坏死，可导致弥漫性细胞脱失，神经元丧失。可见到囊状梗死灶，如有过出血，则可见到组织黄染经及出血后的囊腔。【病生理机制】
脊髓血管畸形的发病机制：①脊髓的血流通过畸形血管被大量分流，产生“盗血”现象，引起正常脊髓组织缺血，功能受损；②畸形血管破裂出血或血栓形成，引起急性脊髓功能障碍；③畸形血管团压迫脊髓产生慢性压迫症状；④由于存在动静脉短路，动脉血不经过毛细血管的缓冲作用直接进入静脉中，导致静脉压增高，病灶附近的脊髓静脉回流受阻，可引起脊髓慢性缺血，软化；⑤蛛网膜下腔出血引起脊髓蛛网膜炎可压迫脊髓产生相应的症状。
有人认为扩大的引流静脉造成对脊髓的压迫作用是微不足道的，因为脊髓造影时发现蛛网膜下腔被阻塞的现象并不多见，且切开椎板减压后症状改善并不明显。脊髓蛛网膜炎也不多见，因此也不是产生症状的主要原因。目前不少作者认为静脉压增高是产生脊髓病变的主要机制。髓内静脉高压，使得脊髓内血管扩张，甚至引起血管调节功能丧失。若髓内静脉压进一步增高，则可造成恶性循环。引起脊髓组织缺血或水肿。【临床表现】
脊髓血管畸形好发于年轻人，但发病年龄在20～60岁之间。多数患者表现为进行性加重的脊髓压迫症的症状。少数患者为急性起病，缓慢地进行性加重。但1/4的患者可突然发生胸背部根痛、腰穿为血性脑脊液的蛛网膜下腔出血的症状，其中部分伴有急性起病的脊髓症状。病损位于下胸段和上腰段脊髓背侧。少数在颈膨大前部。脊髓血管畸形最常见的初始症状为疼痛、感觉异常或感觉倒错，其发生率约占患者的60%以上。疼痛可以是根性的，也可是非根性的。疼痛的分布区域往往与病变的部位有关。疼痛与紧张、咳嗽或打喷嚏有关。大约1/3的患者早期表现为双下肢无力，10%的患者最初的症状为括约肌功能障碍，常表现为排尿不畅或尿潴留。仅5%的患者表现为急生蛛网膜下腔出血或脊髓出血。
大约2/3的患者早期表现为步态障碍。1/2的患者下肢同时有上、下运动神经元损害的表现，包括肌肉萎缩、肌束颤动和腱反射增高，1/3的患者可引出Babinski征。体检时发现约1/2的患者有感觉障碍并呈非根性分布；但通常有相当明显的脊髓后索和脊髓丘脑束的节段性损害的表现。
脊髓血管畸形的出血主要为脊蛛网膜下腔出血。有时也有硬脊膜外腔出血、硬脊膜下腔出血和脊髓内出血。蛛网膜下腔出血或急性脊髓内出血表现为突然发生的腰背痛、截瘫、感觉障碍和括约肌功能障碍等，数天后有头痛。【诊断依据】（1）对突发的截瘫或有反复发作的腰背部和（或）下肢疼痛、感觉异常、进行性下肢无力、括约肌功能障碍者应想到此病的可能。若在脊柱上闻及血管杂音，更应考虑此病的可能。可结合一些辅助检查予以确诊。（2）脊柱的X平片可无异常，部分患者椎体内有纡曲的血管沟或栅栏样改变，尚可见椎体骨质疏松或破坏。（3）腰穿检查发现仅20%的患者有正常的脑脊液，80%的患者常有蛋白质增高，平均100～150mg/ml，淋巴细胞轻度增高（6～50/mm3），不足10%的患者有脑脊液黄变或有蛛网膜下腔出血。（4）脊髓造影对诊断十分重要。至少90%的患者有脊髓造影异常，脊髓造影后仍需要进行血管造影以明确病灶的界限及其血液供应。（5）CT也可用来诊断脊髓血管畸形，但其诊断价值没有MRI高。（6）MRI检查对脊髓血管畸形有很高的诊断价值，是诊断脊髓血管畸形敏感的方法。尤其是位于髓内的隐匿性血管畸形。（7）脊髓血管造影是确诊脊髓血管畸形的主要手段。通过选择性脊髓血管造影技术将造影剂注入到相应的血管中，可显示病变的部位、范围以及紊乱的、粗细不一的、扭曲的血管团以及供血动脉和引流静脉，尚可清楚地显示脊髓外周动静瘘的瘘口，为其诊治提供最有价值的资料。隐匿性血管畸形脊髓血管造影不能显影。【鉴别诊断】
脊髓血管畸形的鉴别诊断有以下几方面：（1）脊髓血管畸形发生破裂引起脊髓内血肿，产生急性横贯性脊髓损害时，需要与急性横贯性脊髓炎相鉴别。可行脊髓MRI或血管造影检查明确诊断。（2）与其他原因所致的蛛网膜下腔出血相鉴别：脊髓血管畸形破裂出血后除表现为突发的背痛、颈痛、克尼格氏征阳性，数天后发生头痛，一般还有截瘫、括约肌功能障碍，可与颅内病变引起的蛛网膜下腔出血相鉴别。（3）与脊髓造影表现和脊髓血管畸形相似的病变鉴别：脊髓蛛网膜炎多表现为造影剂范围内的不规则的线状充盈缺损，但他们通常没有明显的葡萄状血管特征。蛛网膜新生物常表现为界限更为模糊的球形充盈缺损。血管性肿瘤不可能仅通过脊髓造影鉴别出来，尚需要行脊髓MRI平扫加增强、脊髓血管造影等检查才能鉴别，有时需要通过病理检查方能鉴别。【治疗及预后】
目前，脊髓血管畸形的治疗主要有手术切除和经导管栓塞治疗。
手术切除是脊髓血管畸形理想的治疗方法。但对脊髓内及巨大的血管畸形手术切除易造成脊髓功能严重的损伤，栓塞治疗可取得一定的疗效。对髓外型，尤其是髓外背侧型，既可采用手术治疗也可采用栓塞治疗。对某些病灶多，范围广的病例，一种治疗方法常不理想，可联合应用两种方法治疗。
脊髓血管畸形栓塞治疗的适应证：一般来说，对脊膜内脊髓外周动静脉瘘的治疗要根据不同的类型采取不同的治疗方法。Ⅰ型瘘供血动脉细长，引流静脉轻度扩张纡曲，血流较缓慢，栓塞较困难，宜采用手术治疗；Ⅱ型瘘栓塞时要保证脊髓前、后动脉、引流静脉的通畅，采用微弹簧圈栓塞治疗效果较好；栓塞治疗是 Ⅲ型瘘的首选治疗方法。栓塞剂可选用球囊、微弹簧圈等。治疗硬脊膜动静瘘的目的是阻断静脉瘘，降低静脉压，建立正常的脊髓血运。
统计资料表明，硬膜外动静脉畸形治疗后改善100%，硬膜下腹侧动静脉畸形治疗后改善80%，无变化10%，恶化10%；硬膜下背侧动静脉畸形治疗后75%改善，无变化25%。（谢淑萍）第五章 脱髓鞘疾病第一节 概述
脱髓鞘病是一类病因不相同、临床表现各异，然而又有共同的病理过程，以神经的髓鞘脱失，轴突相对完好为特征的获得性自身免疫性疾病的统称，累及周围神经称为炎性脱髓鞘性多发性根神经病，累及中枢神经称为脱髓鞘病。髓鞘的破坏、脱失病灶常分布在小血管周围，多伴有血管炎性细胞的袖套性浸润，故又称为炎性脱髓鞘病。
一、髓鞘
髓鞘是裹在神经轴索外面的一层膜，由包绕在其周围的髓鞘生成细胞产生，周围神经为许旺氏细胞，中枢则为少突神经胶质细胞，周围神经细胞再生能力强于中枢神经细胞。髓鞘有绝缘作用，因此有髓鞘的神经传导神经冲动速度比无髓的快。
无髓鞘神经：交感神经、脑、脊髓内小细胞的轴索。有脊髓神经：大部分运动感觉及大细胞的轴索。
髓鞘成分在正常情况下水占60%～70%，固体占30%～40%，其中脂肪70%，蛋白质30%，固体成分中有脂蛋白、胆固醇、脑磷脂、碱性蛋白等物质。髓鞘中酶的含量较低，故髓鞘较一般细胞膜稳定。中枢神经纤维髓鞘中以蛋白脂蛋白和髓鞘碱性蛋白为主，还有P1蛋白。周围神经纤维髓鞘中含有P1、P2、P0、X、Y蛋白，P1为中枢和周围神经共有。髓鞘厚度为16～18nm，蛋白-脂肪-蛋白-脂肪形成数层同心圆。在脱髓鞘情况下，水分增加，中枢白质中明显，CT/MRI可显示出病灶周围有水肿区。固体成分减少，以胆固醇、乙醇磷脂、脑苷脂明显。
二、脱髓鞘病主要分类
1.髓鞘破坏性疾病（1）中枢神经
多发性硬化（multiple sclerosis MS）；视神经脊髓炎（Devic）；急性播散性脑脊髓炎；急性坏死性出血性脑脊髓炎；弥散性硬化（Schilder病，包括巴娄同心圆性硬化）；亚急性硬化性全脑炎（subacute sclerotic panencephalitis, SSPE）.（2）周围神经
急性炎性脱髓鞘性多发性神经病也称为格林-巴利综合征（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy, AIDP）；亚急性炎性脱髓鞘性多发性神经病（subacute inflammatory demyelinating polyneuropathy, SIDP）；慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（clronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP）：多灶性脱髓鞘性运动神经病（多灶性运动神经病）（multifocal demyelinating mo-tor neuropathy, MDMN）。
AIDP症状在1个月以内达到高峰，病理以阶段性脱髓鞘、炎性细胞浸润、轴突相对完好为特征，14天后脑脊液中蛋白增高明显，30天后逐渐恢复正常。SIDP症状5～8周病情达高峰，病理以节段性脱髓鞘及髓鞘再生、轴突轻度受损、炎性细胞浸润为特征，发病1个月后脑脊液中蛋白增高明显，2个月后逐渐恢复正常。CIDP病情在2个月后仍在发展，病程可达半年，病理以节段性脱髓鞘及髓鞘再生，呈洋葱头样改变，轴突也受损，2个月后脑脊液中蛋白增高明显，6个月后逐渐恢复正常。MDMN发病机理不清，慢性起病，最长病程可达30年，单纯运动神经受损，从远端开始，进行性加重，影响肢体功能，脑脊液（CSF）有蛋白细胞分离持续时间较长。EMG：神经传1导阻滞。血GM抗体（+），非特异性。病理：髓鞘脱失，轴突同时受损，呈小“洋葱头”样改变。炎性细胞少，神经纤维外膜水肿不明显。
2.脱鞘形成障碍性疾病
异染性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良、纤维型脑白质营养不良、海绵状变性脑白质营养不良、嗜苏丹脑白质营养不良。
3.继发性脱髓鞘病
一些疾病影响了神经髓鞘代谢使之髓鞘脱失，如血管病、各种中毒、缺氧、缺营养、退行性变。第二节 多发性硬化
多发性硬化是以免疫介导攻击中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。【病因与发病机制】（1）病毒学说：1962年Adams等人发现病人血浆及CSF中麻疹病毒抗体滴定度升高，95%的MS患者的CSF中单克隆区带（+），但这种检查学改变在红斑狼疮、结膜炎、关节炎等疾病患者中也有类似发现，迄今为止尚未在病人的脑组织、CSF中分离出病毒，因此病毒学说没有得到证实。近年有人提出逆转录病毒（HTL, Tx细胞白血病病毒）病因学说，但未得到可靠的证据，然而目前公认发病与病毒感染有一定相关性，为超敏反应所致。（2）自身免疫学说：目前公认为是易感体由于病毒感染所诱发的自身免疫性疾病，病灶周围有淋巴细胞浸润，80%CSF中IgG增高。部分患者同时伴发其他免疫性疾病。正常情况下 T h/T s有一定的比率，T h/T s的比值增高提示免疫调解异常。（3）遗传因素：目前研究尚没有提供此病是遗传病的直接证据，但有家族聚集现象。【流行病学】
世界各地均有发病，发病率与地区有关，离赤道越远发病率越高，同纬度时西方多于东方，欧洲多于亚洲。西欧、美国北部、加拿大南部、新西兰等地发病率高，约（30～60）/10万人口，亚洲发病率低，约＜5/10万人口。15岁以前由高发区出生移民到低发区，发病率可降低，而成人以后再移民保留其高发率。【病理】
CNS中多发的脱髓鞘斑。
部位：视神经、视交叉、脊髓、脑干、小脑、脑室周围、脑实质等部位，病灶多见于白质内，灰白质交界处也可见到，一般不超越颅神经和脊神经根以外区域。病灶多在中小静脉周围。
镜下：新鲜病灶中有淋巴细胞、浆细胞、巨嗜细胞、单核细胞等炎性细胞浸润，有水肿、充血。病灶内有髓鞘崩解和轴突相对保存较好，病理切片厚薄不一，如胶片称为“影斑”。陈旧病灶内纤维及胶质细胞增生，呈灰白色，触之较硬，故称“硬化”。硬化斑多见于欧美国家，而亚洲人病灶坏死、软化病灶多。
近年陆续报道同时有周围神经损害，认为靶点为周围和中枢神经髓鞘中的P1蛋白。【临床表现】
好发年龄20～40岁，＜10岁占3%，＞50岁占4%；女性多于男性，约为2:1。多数患者亚急性起病，10～20天达到高峰，部为病人发病后进行性加重，少数急性发病后数小时内死亡。
脊髓：受损以胸段多见，表现节段性传导束性感觉障碍、截瘫、括约肌障碍、痛性痉挛、Lhermitte征（颈髓后索受刺激）。
脑干：交叉瘫、核间麻痹、眼震、眩晕。
小脑：共济失调、语言障碍、意向性震颤、眼震。
半球：偏瘫、偏身感觉障碍、语言障碍、情感障碍，偶发癫痫。
颅神经：视神经常见，外展、动眼、三叉神经偶见。【分型】（1）良性型：仅有1～2次发作，不留后遗症，起病15年后神经系统功能仍良好。（2）缓解复发型：缓解复发交替病程，占70%，第一次发作之后，可以完全恢复或留有一定程度的后遗症，第二次发病原部位，则神经功能的较困难，即一次比一次病情加重，功能损害严重，缓解期可长可短，长者可达十几年，短则1年发作数次。（3）原发进展型：起病后病情进行性发展，没有缓解；对治疗没有反应，预后差。（4）继发进展型：早期为缓解复发型，几次复发后进行性加重，治疗效果不理想。（5）进展复发型：起病后病情进行性发展，有一段时间病情平稳或稍有缓解，再次复发，并进行性加重，预后差。（6）恶性型：极少见，急性起病，进行性加重，大脑、小脑、脑干、脊髓等处受损，多数患者在数周内死亡。【辅助检查】
90%CSF中IgG增高，80%IgG指数增高（CSFIgG/血清IgG÷CSF白蛋白/血清白蛋白）。
CT/MRI脑室周围多发病灶，40%视、听、体感诱发电位异常。【诊断】
确诊标准：（1）CNS白质存在两处以上病灶。（2）有缓解与复发加重交替病史，两次发作间隔时间至少在1个月以上，每次发作症状持续时间多于24h，或呈缓慢进行性加重，则病史至少在6个月以上。（3）发病年龄为10～50岁。（4）排除其他疾病。
疑诊标准：如缺失以上（1）、（2）项中的一项可疑诊MS。
实验支持诊断：脑脊液中IgG升高，诱发电位异常，CT/MRI显示出脱髓鞘病灶。疑诊的患者如有辅助检查支持诊断可成立。【治疗】
生活规律，适当锻炼。
免疫抑制剂：泼尼松、地塞米松、甲基泼尼松龙。
细胞毒性制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺。
丙球蛋白500～750mg/日，iv10～15天为1个疗程，可与激素合用。
可试用血浆交换及转移因子。【预后】
良性型：痊愈。
缓解复发型：进行性加重，一定情况下部分好转，病程达20～30年。
进展型：病程长，致残率高，多因继发感染而死亡。
恶性型：预后差，死亡率高。第三节 视神经脊髓炎
视神经脊髓炎也称为急性播散性脊髓炎，Devic病，是MS的一种亚型，较常见。【病因】
同多发性硬化。【病理】
为病灶内有组织软化、坏死可形成空洞，小胶质细胞增生，不形成硬化斑。【临床表现】
多数呈急性或亚急性起病，病前有上呼吸道或胃肠道感染史。
眼症状：常累及双眼，视物不清开始，逐渐视力下降，严重者可失明，可表现视神经乳头炎或球后视神经炎，常伴眼痛。
脊髓症状：横贯性脊髓炎，胸段多见，颈段次之，腰段少见。表现为截瘫、括约肌障碍。可伴痛性痉挛，Horner氏征。眼部症状常先出现，数周或数月后出现脊髓症状，先有脊髓症状者。【病程】
有缓解复发型：占30%～40%，但缓解达不到痊愈，不如MS，与病灶中软化、坏死有关，部分患者一次发病后即难以恢复。少数病人进行性加重，常因呼吸肌麻痹死亡。
慢性进展型：病程长，致残率高，多因继发感染而死亡。
急性型：预后差，死亡率高。【治疗】
同MS。第四节 弥散性硬化
弥散性硬化又称为弥散性轴周性脑炎，Schilder于1912年最先报道而得名。【病因】
基本同MS。【病理】
大脑半球后部（枕叶）大片的脱髓鞘病灶，向前发展至额、颞、顶部，新病灶内有炎性细胞和吞噬细胞，晚期胶质增生与MS相似，有人认为是MS的过渡型。部分患者的病灶呈圆型或椭圆型，常以血管为中心。【临床表现】
5～12岁发病，急性或亚急性起病。
以视力下降、视野缺损、同向性偏为首发及主要表现，可伴有智能下降、语言障碍、癫痫、共济失调、听力下降、复视、眼震、颅内压增高等症状。【辅助检查】
CT/MRI枕叶大片病灶，可累及额、颞、顶叶。脑脊液检验同MS。【治疗】
对症治疗为主，免疫抑制剂治疗效果不如MS。此病预后不佳，约3年内死亡。第五节 同心圆性硬化
同心圆性硬化（concentric sclerosis）又称为同心层轴周样脑炎，由学者Ballo首先报道，又称为巴娄（Ballo）同心圆性硬化，并认为是Schilder或多发性硬化的变异型。因有其独特的病理改变，又因MRI能清晰显示出层型病灶，因此将其列为独立章节论述。【病因】
基本同MS。【病理】
病灶内脱鞘层和正常髓鞘层相间，呈轮纹状，MRI可明确显示出轮纹样病灶。病灶主要位于额、颞、顶叶白质，小脑及脑干少见。病灶呈圆形或不规则形，直径约2～5cm，呈灰白相间多层同心圆排列。镜下可见角质细胞增生、肥大，小静脉周围有淋巴及浆细胞浸润，可形成血管套。【临床表现】
多见于轻壮年女性，急性或亚急性起病，1～3周达高峰；多以精神障碍为首发症状，如淡漠、少语、无故哭闹、重复语言及幻觉等，同时可伴有失语、偏瘫、癫痫等局灶体征。严重者出现意识障碍，甚至呈去皮层状态。【辅助检查】
MRI可清晰显示同心圆病灶为特异性改变，显示结果可作为诊断的重要依据。脑脊液检验同MS。【治疗】
基本同Ms，经治疗部分患者可好转，重型患者多死于合并感染。第六节 急性播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）是一种广泛累及脑脊髓白质的急性炎症性脱鞘病，通常发生在感染、出疹及疫苗接种后。【病因】
多在麻疹、水痘、流感等病毒感染后发病。疫苗接种后也可诱发此病。还有一些患者无明确病因。【病理】
以半球、小脑、脑干、脊髓白质多处弥散病灶为特点，常在中小静脉周围，病灶以脱髓鞘为主，轴突相对保存；可点状出血，有炎性细胞侵润；急性期周围组织水肿明显；周围神经、颅神经可受累，脑膜可有炎性反应。【临床症状】
好发于青少年，常在麻疹、水痘、流感等病毒感染后7～10天后，原发病症状逐渐好转时再次发热，迅速出现神经系统症状，并进行性加重，主要有三种类型。
脑型：发热、颅压增高、头痛、呕吐、精神症状、意识障碍、癫痫、偏瘫及颅神经受损，脑膜征（+）。
脊髓型：截瘫、括约肌障碍、节段型感觉障碍。
脑脊髓型：脑脊髓症状。【辅助检查】
脑脊液压力正常或轻度升高，白血球正常或轻度升高，很少超过6250×10/L，以单核细胞为主；蛋白轻度升高；因常合并出血可见红细胞增多。
CT显示白质内弥散性、多灶性、斑片状低密度病灶，急性期可强化。EEG弥散性慢波。【病程】
急性起病，2周后病情稳定，多数可完全好转，部分留有残疾；重型患者在1周内死亡，死亡率约为10%～30%。【治疗】
降低颅内压药物、激素、抗菌素、对症治疗。第七节 急性出血性白质脑炎
此病罕见，也可认为是急性播散性脑脊髓炎的超急型。【病因】
病毒感染后的超敏反应。【病理】
脑白质内大片病灶，灶内组织坏死、出血、炎性细胞浸润、髓鞘脱失、纤维蛋白渗出，病灶及周围组织有水肿，脑膜可受累有炎性浸润。【临床症状】
突然起病，迅速加重，以颅压增高、高热、抽搐、昏迷、偏瘫、失语为主要症状，脑膜征阳性。【辅助检查】6
腰穿颅压增高、蛋白增高、WBC增多，可达3000×10/L，以多核为主，类似化脓性脑膜炎，因有组织坏死常有红细胞增多。EEG、CT同急性播散性脑脊髓炎。【病程】
多在2～4日死亡，少数幸存者则留有功能缺损。【治疗】
同前。第八节 脑桥中央髓鞘溶解
脑桥中央髓鞘溶解（central pontine myelinolysis, CPM）是一种罕见对称性的以桥脑基底部脱髓鞘为特征的疾病。由Adams于1959年首次报道。【病因】
未明，大多数脑桥中央髓鞘溶解患者发病前存在着严重的基础病，如慢性酒精中毒、尿毒症、肾移植、电解质紊乱（高血钠或低血钠）、高血糖、肝豆状核变性、Wernicke脑病、感染、血液疾病及各种营养不良等可引发此病；其中酒精中毒及低钠引发此病较常见，酒精、低钠后快速补充高渗盐水使血脑屏障受到破坏，导致桥脑基底部敏感区域脱髓鞘。【病理】
病变起于脑桥中缝，对称性向两侧基底部扩延，病情严重时可扩延至背盖部，甚至中脑也可被累及，病变一般不超出脑干范围（少数病例可波及半球）。病变处髓鞘被破坏，而神经细胞和轴突相对完好，没有炎性反应。约10%患者的病变可超出脑干范围，累及皮层下、半卵圆中心、胼胝体、内囊、小脑等处白质。【临床表现】
多青壮年期发病，急性起病迅速发展，出现双侧皮质脊髓束、皮质延髓束受损症候群：四肢瘫、咀嚼吞咽困难、语言障碍等，还可呈现“闭锁状态”以至合并感染高热昏迷，死亡。【辅助检查】
CT病灶显示不清，MRI脑桥基底部出现长T1、长T2异常信号，病灶周围有水肿区。【治疗】
病因治疗、降低颅内压、激素、抗菌素、保护脑组织。【预后】
多数患者在数日内死亡，少数患者能存活，呈“闭锁状态”，极个别患者可好转。（谢淑萍）第六章 中枢神经系统感染性疾病
为神经系统常见疾病，由各种细菌、病毒、真菌、螺旋体、立克次体、寄生虫等病原体所致炎性反应及各种因素所致超敏反应，以及全身疾病所致脑炎样改变。第一节 脑炎
脑实质受病原体感染引起炎性改变造成患者一系列临床表现。因病原体不同，临床表现各有特征，但有其共同特征：
病原：由媒介传播病毒或病原体感染。
症状：类似呼吸道感染症状：发热、全身不适等；癫痫、意识障碍及精神症状。
体征：脑实质受损体征；脑膜刺激征阳性。
检验：类似病毒性脑膜炎脑脊液改变。血清及脑脊液特殊抗体阳性。
EEG：广泛中/重异常，少数正常。
影像学：可显示出片状病灶。
治疗：针对病原体及对症治疗（降低颅内压，抗癫痫，保护脑细胞等）
脑炎种类繁多，下面介绍较常见的种类。
一、单纯疱疹病毒性脑炎
单纯疱疹病毒性脑炎（HSE）（急性包涵体脑炎，急性坏死性脑炎）是由单纯疱疹病毒（HSV）引发的中枢神经系统感染，较常见，约占病毒性脑炎的20%～68%。病变主要侵犯颞叶、额叶和边缘叶。【病因】
单纯疱疹病毒侵犯脑实质。分为：HSV-Ⅰ和HSV-Ⅱ。前者感染较后者常见，前者感染多为成人，后者多为新生儿和青少年。HSV-Ⅱ对宫内的胎儿和产道内的新生儿威胁最大。【发病机制】
HSV-Ⅰ感染后多潜伏于三叉神经半月节或脊神经节内，当机体免疫功能下降，病毒沿神经轴突进入中枢神经系统，颞叶底部和额叶底部往往先发生病变。故此病患者早期以精神和智力障碍为首发症状。HSV-Ⅱ的原发感染主要在生殖系统及会阴部黏膜，病毒潜伏在骶神经节内，后沿神经上行感染脑实质引发病变。【病理】
可分为两期：第一期为发病初期，主要是不对称性的额叶、颞叶脑实质炎症反应、水肿，此期一般在发病1周内；第二期为坏死出血期，主要表现为额叶、颞叶脑实质的出血、坏死。病灶边缘的部分细胞核内嗜酸性Cowdry A型包涵体是此病最具特征的病理学改变。急性期过后，可有神经胶质细胞增生和脑组织萎缩。【临床表现】
HSV-Ⅰ无季节性，无地区性，无性别差异；急性起病，部分患者有口唇疱疹病史；前驱症状有卡他、咳嗽等上呼吸道感染症状及头痛、发热等；首发症状多为精神和行为异常；病情进行性加重，颅内压增高，出现不同程度意识障碍，嗜睡、昏睡、昏迷；常见不同形式的癫痫发作；并有锥体束体征，及轻度脑膜刺激征。
HSV-Ⅱ多见于新生儿和青少年。急性爆发性起病；临床表现同上，伴有肝脾等广泛性内脏坏死；子宫内胎儿感染可造成婴儿先天性畸形。新生儿发病后的死亡率极高。【辅助检查】
此病的主要检查是脑脊液和神经影像学。影像学显示额、颞叶软化病灶；
脑脊液常规检查呈炎性改变或正常；脑电图提示有局灶性慢波及癫痫样放电；病原学检查包括HSV或HSV抗原检测和HSV抗体测定阳性。【诊断】（1）急性起病，多数患者发病前有疱疹、上呼吸道感染、发热症状。（2）临床主要表现及体征为精神症状、癫痫发作、意识障碍及锥体束受损（肢体无力病理反射阳性）等。（3）脑电图异常。（4）影像学（CT/MRI）显示额颞叶软化灶。（5）病毒学检查可能阳性。【治疗】
此病的治疗原则是积极抗病毒，抑制炎症（可用激素），降颅压、防止并发症。【预后】
预后取决于治疗是否及时和疾病的严重程度。
二、亚急性硬化性全脑炎
亚急性硬化性全脑炎（SSPE）是因麻疹病毒引起的持续性中枢神经系统感染疾病，又称慢性麻疹脑炎、亚急性麻疹包涵体脑炎、迟发性进行性脑炎、免疫抑制性麻疹病毒脑炎等。见于世界各地，农村多于城市，好发儿童青少年人群，8～12岁儿童发病率最高，男性是女性的3倍。【病因】
麻疹病毒长期存在细胞内，持续而缓慢地感染中枢神经系统而对其造成损害。【发病机制】
尚不完全清楚，可能与病毒感染及机体免疫状态有关。【病理】
脑灰质和白质中血管周围有淋巴细胞和浆细胞袖套状浸润。灰质中神经细胞脱失，胶质细胞增生，白质片状脱髓鞘改变。【临床表现】
亚急性或慢性起病，进行性发展，总病程一般为2～18个月，最后死亡。少数病例暂停发展或暂时缓解。临床表现可分4个阶段：①行为精神障碍期：主要为精神及智能减退，还可有癫痫发作及肌阵挛。②运动障碍期：锥体束受损肢体瘫痪。③昏迷、颅内压增高、角弓反张期；④大脑皮层功能丧失期。【辅助检查】
脑电图：周期性高幅慢波（特征性），3～4次/s，0.2～2s，间隔5～10s，呈同步性爆发；CT/MRI：白质多灶性病变。血清、脑脊液中麻疹病毒抗体滴度明显增高，在神经细胞内常找到A型核内包涵体。但脑活检和免疫学检查对此病的诊断有重要价值。【诊断】（1）多有麻疹病史或麻疹疫苗接种史、典型的临床病程和相应的临床表现。（2）特征性脑电图改变。（3）脑脊液细胞学征象及免疫球蛋白增高，呈现寡克隆带。（4）脑脊液及血清中有高滴度的麻疹抗体。（5）脑组织活检显示多数神经元和神经胶质细胞中有包涵体。（6）脑脊液中分理出麻疹样病毒。【鉴别诊断】
与其他慢性脑炎、Creutzfeldt-Jakob病相鉴别。【治疗】
迄今对此病无特效治疗，多为抗病毒、对症支持治疗。一些脑代谢药、免疫抑制剂和干扰素及转移因子等的疗效均不肯定。【预后】
此病预后极差，患儿常于起病后3～4年死亡。
三、进行性多灶性白质脑病
进行性多灶性白质脑病（Progressive multifocal eukoencepha-lopathy, PML）是一种亚急性致死性脱髓鞘性疾病，多见于细胞免疫功能低下和单核-吞噬细胞系统疾病的患者。约2%～5%的AIDS（艾滋病）患者有PML表现。随着AIDS患者的增多和免疫抑制剂的广泛应用，此病的发病率明显增加。【病因】
机体免疫功能下降，感染乳头多瘤空泡病毒科的JC病毒是此病的根本原因。【发病机制】
可能是在机体免疫功能下降时，JC病毒随激活的B淋巴细胞进入中枢神经系统。因JC病毒的转录因子可选择作用于胶质细胞，故导致少突胶质细胞所支持的髓鞘破坏，表现为严重的多节段髓鞘病变。【病理】
以中枢神经系统脑白质内广泛多灶性脱髓鞘为特点。镜下病变周围的少突胶质细胞内可见嗜伊红核内包涵体，由乳多空病毒颗粒组成。【临床表现】
此病是一个渐进性发展的脱髓鞘疾病，病灶的大小、部位和数量决定患者的神经系统症状及体征，故临床表现多种多样。亚急性病程，病情重，以精神症状、智能障碍为突出表现可有肢体瘫疾语言障碍等症状，平均病程为3～6个月，最长达5年。【辅助检查】
脑电图：非特异性弥漫性和局灶性慢波，CT/MRI：白质多灶性病变。70%血清乳头多瘤空泡病毒抗体滴定增高。病灶内可见异常的少突胶质细胞，核较大，内含有由乳头多瘤空泡病毒组成的包涵体。【诊断鉴别诊断】
与其他机会感染性疾病如淋巴瘤、弓形体病等及多发性硬化相区别。【治疗】
此病治疗为抗JC病毒治疗和基础疾病治疗。【预后】
此病进行性发展，患者一般只能存活3～5个月，极少存活数年，预后不佳。第二节 脑膜炎
一、病毒性脑膜炎
病毒性脑膜炎是指由各种病毒感染引起脑膜急性炎症的一种感染性疾病。一般病程短，并发症少，多呈良性过程，偶有小规模流行。【病因】
柯萨奇病毒、ECHO病毒和肠道病毒71型是此病的最常见的3种致病病毒，其次是流行性腮腺炎、单纯疱疹病毒和腺病毒。【发病机制】
病毒经黏膜侵入机体，并在皮肤、肝、心内膜、腮腺等组织细胞及其局部淋巴结内复制，后进入脑脊液而侵犯脑膜引发病变。【病理】
脑弥漫性脑膜增厚。脑组织水肿、脑回变宽、脑沟加深。【临床表现】
急性或亚急性起病，有感染史，有发热、头痛、恶心、精神异常等症状但病情较轻，脑膜刺激征阳性。【辅助检查】
脑脊液压力轻度升高或正常，检验呈炎性改变，白细胞增高，一6般不超过100×10/L，以单核细胞占优势，蛋白可轻度高。【诊断】（1）亚急性起病。（2）有发热、头痛、恶心、精神异常等症状，脑膜刺激征阳性。（3）脑脊液检查呈炎性改变。【治疗】
采取抗病毒和对症支持疗法，配合退热、脱水、止痛、镇静等药物。【预后】
此病属于良性感染性疾病，病程短，无后遗症，预后好。
二、化脓性脑膜炎
细菌感染引起脑膜化脓称之为化脓性脑膜炎（化脓性软脑膜炎），常合并化脓性脑炎，是极为严重的颅内感染疾病。此病的病死率和病残率较高。【病因】
机体抵抗力下降，细菌经血液循环进入颅内引起脑膜炎。常见的致病菌有脑膜炎双球菌、肺炎球菌和流感嗜血杆菌B型等；金色葡萄球菌、链球菌、大肠杆菌、变形杆菌、厌氧杆菌、沙门菌、绿脓菌等所致化脓性软脑膜炎也可见到。此病常见病原菌的种类有一定的致病特点。【病理】
炎性细胞浸润软脑膜、脑膜血管充血并引起脑组织水肿。【临床表现】
多爆发性或急性起病；感染症状：畏寒、高热及上呼吸道感染症状；头痛、呕吐等颅内压增高表现；脑膜刺激征阳性；严重患者可出现意识障碍、精神症状及癫痫发作。【辅助检查】
血常规白细胞明显增高，以中性粒细胞占优势；脑脊液检查：颅6内压增高，白细胞明显增高，达1000×10/L，以中性粒细胞占优势，蛋白明显升高，氯化物及糖降低；头颅CT及MRI检查显示脑膜强化。【治疗】
此病的治疗首先针对病原菌选取足量敏感的抗生素，并防止感染性休克，维持血压、降低颅内压，防止脑疝。【诊断】
急性起病，高热，头痛，呕吐，意识障碍，脑膜刺激征阳性；脑脊液检查：颅内压增高，白细胞明显增高，以中性粒细胞占优势，蛋白明显升高，氯化物及糖降低。【预后】
此病如能及时得到治疗可痊愈，常因得不到正确诊断而延误治疗而死亡，病死率为15%。
三、结核性脑膜炎
此病由结核杆菌引起的脑膜非化脓性炎性疾病。好发于幼儿及青年人，多见于冬春季。近年发病率呈增高趋势。【病因】
致病菌直接侵入脑膜或脑部各部位，形成的结核灶还可直接蔓延到其他处。【病理】
脑膜弥漫性渗出性炎症是此病的主要病理特点：①脑底脑膜为主要感染部位，脑实质内也可累及；②大脑半球外侧裂附近和小脑背侧面的蛛网膜上有散在的白色半透明粟粒状节结；③典型粟粒状节结（结核病灶），镜下病灶的中心是干酪样坏死组织；④脑组织水肿。【临床表现】
亚急性起病，进行性加重，由于不正规应用抗菌素，使部分患者病情隐袭迁延，症状往往轻重不一，给诊断造成困难。患者主要症状为发热，头痛，呕吐，全身乏力等结核中毒症状；颅内压增高和脑膜刺激征阳性，多数患者伴有脑、脊髓实质损害（偏瘫、截瘫等）及颅神经、脊神经损害症状（颅神经麻痹、周围神经损害等）。【辅助检查】6
脑脊液检查：颅内压增高，白细胞明显增高（100～500×10/L），以单核细胞占优势，蛋白明显升高，氯化物及糖降低；头颅CT及MRI检查显示脑膜强化，部分患者可见脑实质内多发小圆形病灶。【诊断】
密切的结核接触史与卡介苗接种史（尤其是婴幼儿）。发热、头痛、呕吐，脑膜刺激征阳；脑脊液检查：颅内压增高，白细胞明显增高，以单核细胞占优势，蛋白明显升高，氯化物及糖降低；头颅CT及MRI检查显示脑膜强化。【鉴别诊断】
应与新型隐球菌性脑膜炎、病毒性脑膜炎、脑膜癌病相鉴别。【治疗】
包括药物治疗、全身支持、并发症的防治、耐药和耐多药TB菌感染的治疗、对症治疗等综合治疗。抗结核药物：异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、链霉素、乙胺丁醇等为抗结核较好的一药物，其中异烟肼、吡嗪酰胺有较好的通过血脑屏障能力。对氨基水杨酸、丁胺卡那为二线药，氨硫脲、丝氨酸为三线药。激素：可抑制炎性反应，减轻中毒症状，降低颅内压、防止粘连等等功效，应及早使用，轻者口服，重者静点给药。【预后】
取决于病情的轻重，治疗是否及时、彻底。婴幼儿和老年人一般预后较差。
四、隐球菌性脑膜炎
隐球菌感染脑膜和脑实质所致的中枢神经系统的亚急性或慢性炎性疾病，可见任何年龄，而30～60岁发病率最高。【病因】
隐球菌是一种土壤真菌，易于生长在火鸡、鸽子和其他鸟类粪便的土壤中，新型隐球菌主要侵犯人体肺和中枢神经系统，含有病原菌的尘土是此病的主要传染源。【发病机制】
致病菌先侵入肺部形成胶冻样结节性病灶，当机体免疫力下降后进入中枢神经系统，在脑膜和脑实质内大量增殖。【病理】
隐形球菌感染中枢神经系统，以脑膜炎性病变为主，肉眼观察可见脑肿胀、脑膜充血并广泛增厚，蛛网膜下腔可见胶冻状渗出物，沿脑沟或脑池可见小肉芽肿、小囊肿或小脓肿。镜下以化脓性病变和炎性肉芽肿病变为主。【临床表现】（1）起病隐袭，病程迁延，进展缓慢。（2）早期不规则低热。（3）高颅压表现。（4）脑膜刺激征阳性。（5）颅神经及脑实质损伤症状。【辅助检查】
脑脊液检验：明显的“三高一低”，即压力增高、淋巴细胞增高、蛋白含量增高而糖含量降低，涂片墨汁染色可见带有荚膜的新型隐球菌，这是此病诊断的金标准。【影像学检查】
部分患者胸部X显示炎性病灶及胸膜增厚。CT、MRI可见弥漫性脑膜强化及小肉芽肿、钙化，脑实质内也可见到病灶。部分患者CT基本正常。【诊断】（1）亚急性或慢性起病，患者头痛伴低热、恶心、呕吐和脑膜刺激征表现。（2）脑脊液检验呈现明显的“三高一低”，涂片墨汁染色可见新型隐球菌。（3）影像学发现有脑膜增强反应和脑实质内的局限性炎性病灶。【治疗】
抗真菌治疗主要药物为二性霉素B、5-氟胞嘧啶、氟康唑等，应注意用量及副作用。针对颅压高、发热、头痛等症状对症治疗。维生素B、维生素B、维生素B可助长隐形球菌的繁殖，故在该病的治1612疗中禁止使用。【预后】
经恰当治疗患者可痊愈，少数患者有神经系统的后遗症，免疫功能低下患者死亡率达50%。
五、曲霉菌性脑膜炎
此病少见，此病是由曲霉菌属真菌引起的中枢神经系统疾病。【病因】
当机体免疫功能下降时，曲霉菌类侵入脑膜和脑实质而发病。【发病机制】
致病性曲霉菌通过肺进入机体，达到脑，通过孢子和菌丝在脑膜或脑实质上生长，导致此病。【病理】
真菌性脓肿和炎性肉芽肿，化脓性和坏死性病灶是本病的主要病理表现。【临床表现】
多为神经系统、眼、鼻部受损临床表现。患者出现视力进行性减退或失明，伴有发热头痛、恶心、呕吐、鼻部异常分泌物等症状，查体发现颅神经受累和脑膜刺激征阳性。【辅助检查】
脑脊液检查：压力增高，白细胞增高，蛋白含量增高，糖含量降低，类似隐球菌脑膜炎改变。脑脊液培养有黄绿色的曲霉菌。头部影像学检查：CT、MRI显示脑膜强化，脑实质可显示炎性肉芽肿，病灶有环状或不规则强化。【诊断】
病史上有慢性消耗性疾病、恶性肿瘤史，或有导致机体抵抗力下降的诱发因素。在眼、鼻或全身曲霉菌病临床表现的基础上出现神经受累的症状，查体有脑膜刺激征及脑功能损害。脑脊液培养有黄绿色的曲霉菌。【治疗】
以抗真菌治疗（参见隐球菌）和对症支持治疗为主。【预后】
病死率较高，预后较差。
六、毛霉菌性脑膜炎
此病罕见毛霉菌感染所致的急性或慢性中枢神经系统病，为一种严重的真菌感染性疾病，死亡率极高。【病因】
广泛存在于自然界的条件致病菌毛霉菌在机体免疫功能下降时，感染鼻眼（如糖尿病酸中毒者）及全身（如艾滋病患者），可引发此病。【发病机制】
毛霉菌孢子进入机体并繁殖，在血管中形成宽大的菌丝，因血管闭塞引起周围组织坏死和化脓性改变。免疫功能下降，可进入中枢神经系统，感染脑膜和脑实质，引起组织坏死和化脓性改变。【病理】
肉眼为组织的化脓性改变，镜下可见感染组织内大量菌丝。【临床表现】
主要临床表现为高颅压、脑膜刺激征、眼鼻原发病灶症状；神经功能受损表现临床症状为发热、头痛、恶心、呕吐、颈项强直；鼻窦、鼻腔出现黑色坏死，鼻腔出现黑色血性黏性分泌物。【辅助检查】
脑脊液检查、CT、MRI检查类似曲霉菌脑膜炎，显微镜下查找菌丝。【诊断】
有导致机体抵抗力下降的诱发因素和病史；眼、鼻和鼻窦损害症状；脑膜、颅神经和脑实质受损症状；颅内压增高。【治疗】
此病以抗真菌、清除原发灶和对症支持治疗为主。【预后】
此病药物治疗效果不佳，病死率极高。应及早切除病灶并给予抗霉菌药物治疗尚有存活希望。
各类脑膜炎的主要鉴别点见表6-2-1。第三节 朊蛋白病
朊蛋白（prion，亦称prion proten, prp）是人类基因编码产生的一种蛋白质，由253个氨基酸组成，分子量33～35kD，其编码基因位于第20对染色体的短臂上。朊蛋白有两种存在形式，一种为正常的朊蛋白（PrPc），存在于正常人和动物的体内，其功能尚不清楚。另一种是致病性朊蛋白（PrPsc），亦称朊蛋白病毒或病毒蛋白，是人和动物的传染性亚急性海绵状脑病的病原。正常朊蛋白与朊蛋白病毒的氨基酸序列完全相同，仅其立体结构有所不同。朊蛋白病毒一旦感染人或动物将主要沉积在脑内细胞中，破坏细胞结构，使其出现许多小孔如海绵故称为海绵状脑病（朊蛋白病）。
朊蛋白病（prion disease）以往认为是慢病毒感染，因而称之为慢病毒脑炎。近期研究证实是由感染性朊蛋白病毒（PrPsc）引起的一组疾病，包括皮层纹状体脊髓变性（ldt-Jakob disease）、库鲁病（Kuru disease）、Grestmann-Straussler-Scheinker（GSS）综合征和家族性致死性失眠症（fatal familial insomnia, FFI）。
朊蛋白病有着共同的病理学特征，病变主要局限在中枢神经系统、神经元缺失和空泡变（海绵样变）、胶质增生、淀粉样沉淀、炎性反应不明显等。
朊蛋白病有着共同的临床特征：①潜伏期长，数月至数年。②慢性起病，缓慢进展，最终死亡。③患者常存在免疫缺陷。
一、皮质-纹状体-脊髓变性
皮质-纹状体-脊髓变性（Creutzfeldt-Jakob disease, CJD）为1920年Creutzfeldt，1921年Jakob等首先报告，又称克-雅脑病、亚急性海绵状脑病、传递性海绵状脑病、传递性病毒性痴呆。发病率约百万分之一，是朊蛋白病中较常见的一种。目前认为CJD为朊蛋白所致的散发的、显性遗传的、可传染的神经系统变性疾病。散发性CJD占90%；家族性CJD约占10%，其发病率为千万分之一。病程从1个月到4年不等，平均11个月，死亡率为98%以上。CJD临床特征为迅速进展的智能障碍、共济失调、肌阵挛、视力受损、锥体系及锥体外系受损体征。【病因及感染机制】
PrP sc可来自外源性朊蛋白感染（受损的皮肤黏膜接触、进食已患病的动物制品、注射带朊病毒的血液及生物制品、抑制性感染）和内源性朊蛋白基因突变。当外来的致病的朊蛋白或遗传性突变导致人体正常的朊蛋白PrPC变成时PrPsc，形成异常的PrP sc，即具感染性。PrPsc聚集，最后导致神经元β淀粉样变性，细胞的死亡。【病理】
皮层、纹状体、丘脑和小脑以及脊髓分子层有特征性海绵状变性（空泡形成），神经细胞变性和脱失伴以星形细胞增生。海绵状改变遍及大脑灰质，以大脑皮层及纹状体最严重。病变为双侧性，常不对称，有的重点损害额叶和丘脑，有的为枕叶和小脑，有的为脊髓，但也有脊髓不受波及，病程短者海绵状改变明显，而存活长者海绵状改变较轻而神经细胞变性和星形细胞增生明显。电镜下见神经细胞突起终末端，突触膜不清或肿胀，形成界膜样空泡变性。肉眼和镜下无炎症反应的迹象。【临床表现】
此病好发于50～70岁的男女，感染后的潜伏期为4～30年。临床上分为散发性、遗传性和医源性3种类型。
症状表现多样化，病程可有亚急性进展和缓慢进展，以精神症状起病伴以进行性智能衰退、共济失调、锥体束受损为主要特征。前驱症状表现为头昏、乏力、言语少；中期出现，面部表情呆板，记忆力减退，注意力不集中，情感淡漠，行为异常，进行性痴呆，可伴有面部或肢体肌阵挛。终末期病人呈去皮质或去大脑状态，多因并发感染或衰竭而死亡。神经系统主要局灶体征有：共济失调、锥体束征阳性、舞蹈样运动及震颤等不自主运动和肌强直等锥体外症状以及皮层盲、言语障碍、吞咽困难、肌肉萎缩等。约80%病例呈亚急性进展，多在1年内死亡。约20%病例缓慢进展，很少存活5年以上。【辅助检查】
脑脊液：脑脊液常规、生化多无明显异常。脑组织大量神经元破坏可导致14-3-3蛋白释出至脑脊液，免疫荧光检测脑脊液中14-3-3蛋白呈阳性，可作为临床诊断可疑CJD病人的重要指标；也可检测血清S100蛋白，因CJD病人S100蛋白随病情进展呈持续性增高。
脑电图：在疾病中期或晚期出现特征性低波幅慢背景上出现0.5～2s周期性棘波、尖波或三相波发放。
脑CT及MRI：晚期可见脑萎缩及脑室扩大。MRI显示双侧尾状核、壳核T WI呈对称性均质高信号，很少波及苍白球，无增强效应，T 21WI可完全正常，此征象对CJD诊断很有意义。脑活检：特征性CJD病理所见或脑活检组织进行动物接种传递或脑组织切片免疫组化检查均可证实诊断。【诊断】
1.散发性CJD诊断（1）确诊标准：①中年以后出现进行性痴呆；②典型脑电图表现，每秒出现1～2次的典型的三相波；③至少有以下两种以上的症状表现：肌阵挛、视觉障碍、小脑性共济失调、锥体束征或锥体外系征、无动性缄默；④特征性神经病理改变；⑤免疫学检测PrP为阳性，脑脊液中14-3-3蛋白阳性。（2）很可能诊断标准：以上的①②③条。（3）可能诊断标准：临床症状和体征与很可能诊断标准相同，但无脑电图的特征性改变，且病程在2年以内。
2.家族性CJD诊断
①具备上述可能诊断标准；②一级亲属中已有CJD患者；③具有神经精神症状，且检测出有特异性的PrP基因突变。
3.医源性CJD诊断
①接受垂体激素治疗后出现进行性痴呆、肌阵挛、从脑性共济失调等表现；②接受器官移植后发生的CJD。
最后确定诊断取决于脑活检或尸检的病理结果。【鉴别诊断】
需和其他多种脑变性疾病如老年性痴呆、Pick病、帕金森病、进行性核上性麻痹、肌萎缩侧索硬化症等鉴别。【治疗】
无特殊治疗，主要对症治疗和支持疗法，对疑似CJD病人要进行严格隔离措施，要彻底处理病人脑组织、血、脑脊液和内脏体液接触的器皿，敷料及其他物品。接触病人者要避免皮肤自伤，或带手套以免“自家接种”。【预后】
此病死亡率达100%，绝大多数在发病1年内死亡，平均存活6个月。少数患者可存活数年。
二、Gerstmann-Straussler-Scheinker（GSS）
GSS译为格斯特曼-施特劳斯纳病，是以发现该病的三位研究者的名字命名。为一种慢性小脑性共济失调和痴呆为主要表现的常染色体显性遗传的朊蛋白病，非常罕见。【病因】
为人朊蛋白基因——PRNP的遗传性基因突变所致，部分功能性突变可引起此病的特征性的临床和病理综合征。【发病机制】
未知因素使PRNP基因发生突变，这种基因突变促使人体正常的朊蛋白PrPc自发变成不溶性的PrPsc的几率增加，大量的不溶性的PrPsc在神经细胞内沉积而引发此病。【病理】
肉眼可见小脑萎缩。此病的病理特点为大脑弥漫性PrP淀粉样蛋白斑块，且形态多种多样。【临床表现】
发病年龄多在15～80岁，病程约5年。以小脑、锥体束受损及痴呆为主要临床表现，还可伴有构音障碍、失明、听力下降、肌阵挛及周围神经受损症状。【辅助检查】
脑电图改变与CJD相似，头颅CT及MRI显示小脑、脑干萎缩。【诊断】
有家族史时，该家系中的人群出现进行性慢性小脑共济失调、锥体束征，痴呆发生较晚或不明显，脑电图特征性三相波，肌电图可见腰骶肌群呈神经源性损害而上肢正常。【鉴别诊断】
与遗传性小脑共济失调、橄榄桥小脑萎缩及其他朊蛋白病区分。【治疗及预后】
没有特殊治疗，死亡率100%。无特殊有效治疗。患者存活时间可为1～11年。
三、库鲁病（Kuru）
此病发生于大洋州巴布亚新几内亚的食人尸体的特殊人群的亚急性传染性朊蛋白病的一种。目前已基本控制。【病因】
Kuru病朊蛋白病毒通过角膜、破损的皮肤、黏膜传染他人。脑组织是此病的传染源的主要载体。【发病机制】
Kuru病朊蛋白病毒感染机体后，随血液进入中枢神经细胞错误地指导细胞核酸合成新的难溶性朊蛋白，导致神经细胞的死亡。【病理】
此病的病理变化仅局限于中枢神经系统，病变多集中在小脑。镜下可见小脑、大脑灰质轻度海绵状变性和弥漫性神经细胞变性。【临床表现】
此病以小脑共济失调为首发症状，贯穿全过程，后出现震颤，最后完丧失运动功能。【诊断】
特殊地区特殊的风俗习惯，以小脑共济失调和全身震颤者，PrP免疫学检查阳性即确诊。【治疗】
无特效治疗方法，只能对症处理。【预后】
此病死亡率100%，大多数患者发病后3～9个月死亡。
四、家族性致死性失眠症
家族性致死性失眠症（fatal familial insomnia, FFI）是一种常染色体显性遗传性朊蛋白病，为致死性中枢神经系统变性病。
1986年由意大利Bologna大学医学院Lugaresi等首先报道。临床以顽固性失眠、植物神经障碍及共计失调为主要表现。【病因发病机制】
家族性PRNP基因突变是发病病因，致使丘脑前腹侧、背内侧、中央内侧及枕核严重变性，丧失功能，使患者出现睡眠紊乱，导致FFI。【病理】
丘脑前腹侧和背内侧核，丘脑中央内侧核和枕核也常受损，海马回下脚、下橄榄体及小脑均也可受累。皮质常显示轻重度的星形胶质细胞增生。【临床表现】（1）严重失眠：没有任何原因的持续性失眠，出现难以入睡、易惊醒、多梦、梦游，进行性加重，后期可出现惊恐、焦躁等情况。（2）小脑性共济失调：行动困难、构音吞咽障碍等。（3）植物神经障碍：血压高、心动过速、多汗、多泪、流涎及发热等。（4）其他：记忆力下降、注意力不集中等，晚期出现呼吸困难、木僵等情况，最后昏迷死亡。【辅助检查】
脑电图改变较突出，清醒时显示扁平背景活动，睡眠期间为梭形波及快速眼动相异常。血及脑脊液、影像学检查没有特异性改变。
试读结束[说明：试读内容隐藏了图片]