作者：谢立信、黄钰森
出版社：人民卫生出版社
格式: AZW3, DOCX, EPUB, MOBI, PDF, TXT
儿童白内障学试读：
版权页图书在版编目（CIP）数据
儿童白内障学/谢立信，黄钰森主编. —北京：人民卫生出版社，2014
ISBN 978-7-117-19282-8
Ⅰ. ①儿… Ⅱ. ①谢… ②黄… Ⅲ. ①小儿疾病-白内障-诊疗 Ⅳ. ①R776.1
中国版本图书馆CIP数据核字（2014）第132568号人卫社官网 www.pmph.com 出版物查询，在线购书人卫医学网 www.ipmph.com 医学考试辅导，医学数据库服务，医学教育资源，大众健康资讯
版权所有，侵权必究！儿童白内障学
主 编：谢立信 黄钰森
出版发行：人民卫生出版社有限公司
人民卫生电子音像出版社有限公司
地 址：北京市朝阳区潘家园南里19号
邮 编：100021
E - mail：ipmph@pmph.com
制作单位：人民卫生电子音像出版社有限公司
排 版：人民卫生电子音像出版社有限公司
制作时间：2018年1月
版 本 号：V1.0
格 式：mobi
标准书号：ISBN 978-7-117-19282-8/R·19283
策划编辑：李海凌
责任编辑：李海凌打击盗版举报电话：010-59787491 E-mail：WQ@pmph.com注：本电子书不包含增值服务内容，如需阅览，可购买正版纸质图书。主编简介谢立信院士introduction
谢立信，男，1942年12月出生，1965年毕业于山东医学院医疗系，同年分配到潍坊医学院，历任助教、讲师、副教授和教授，1987—1988年获防盲基金会（RPB）资助在美国路易斯安那州立大学眼科中心从事博士后研究，1991年在青岛创建山东省眼科研究所，发展至今，成为拥有青岛眼科医院、山东省眼科医院（济南）、省部共建国家眼科学重点实验室培育基地和山东省眼科验光配镜中心，集科研、医疗、教学为一体的眼科专业机构。2001年当选中国工程院院士。现任中华医学会眼科学分会荣誉主委，山东省眼科研究所所长。
谢立信教授主要从事眼科角膜病、白内障的应用基础研究和临床诊治，特别在角膜内皮细胞应用理论、感染性角膜病、白内障手术和眼内植入缓释药物等方面作出了突出贡献，是目前我国角膜病专业的领军者、我国白内障超声乳化手术的开拓者、我国眼库建设的主要创始人之一。谢立信教授是中央保健委员会专家，始终坚持在医疗一线，现每年仍主刀完成约1500例复明手术，为提高人民健康水平做出了积极贡献。谢立信教授为首获国家和省级科学技术进步奖17项，出版专著4部，主编、主译和参编书籍28部。发表学术论文500余篇，其中第一或通讯作者发表SCI收录论文104篇。现为北京大学、浙江大学、武汉大学、华中科技大学和青岛大学博士生导师，培养的研究生、进修医师遍布全国各地，为我国眼科学教育事业做出了重要贡献。
谢立信教授先后被授予全国“五·一”劳动奖章、全国劳动模范、卫生部优秀留学回国人员称号，是第八、九届全国人大代表、中国共产党十六大代表。1998年获中华眼科学会奖，1999年获美国路易斯安那州立大学眼科中心国际杰出成就奖，2004年获中美眼科学会“金钥匙奖”，2005年获青岛市科学技术功勋奖，2006年被评为“山东省十大自主创新人物”，2006年获中华眼科杰出成就奖，2008年获得山东省科学技术最高奖，2008年获得美国眼科学会成就奖，2009年获得亚太地区眼科学会Arthur Lim奖，2012年获得何梁何利基金科学与技术进步奖。主编简介黄钰森教授introduction
黄钰森，男，1973年4月出生。1998年6月毕业于青岛大学医学院，同年分配到山东省眼科研究所青岛眼科医院，历任住院医师、主治医师、副主任医师，破格晋升主任医师。期间一直师从谢立信院士，读取了统招的山东省医学科学院眼科学硕士和青岛大学眼科学博士学位，并于2010年由山东省政府资助公派赴美国Dayton大学做访问学者。现任青岛眼科医院白内障科主任，中华医学会眼科学分会青年委员及全国白内障学组委员，山东省眼科学会青年委员，美国眼科学会会员及欧洲白内障屈光协会会员，青岛大学和济南大学硕士研究生导师。
黄钰森教授在眼科临床方面主要从事屈光性白内障手术的个性化治疗，复杂白内障的手术处理，白内障手术并发症的控制与处理，手术切口构建与散光关系的研究，已完成白内障手术万余例。应用基础研究方向是晶状体再生的调控机制、白内障和后发性白内障的发病机制研究。作为负责人承担国家自然科学基金2项（青年基金和面上项目）、山东省自然科学基金1项、教育部课题1项，以及合作课题“十一五”科技支撑计划1项。作为第一或通讯作者发表SCI论文10余篇，在《中华眼科杂志》、《中华医学杂志》等核心期刊发表论文10余篇，参译《眼科手术学——理论与实践》和《Harley小儿眼科学》2部学术专著，参编《微小切口白内障手术学》。获2005山东省科技进步奖（一等奖，第四位）、2008年第八届山东省青年科技奖、2012年中华医学奖（三等奖，第二位）、2013年山东省科技进步奖（三等奖，首位）和2014年度“中华眼科学会奖”。前 言PREFACE
白内障是儿童视力丧失的重要原因之一，约占儿童致盲性眼病的10%。由于儿童的生活时间较长，视力障碍对其个人、家庭和社会带来的不便和负担不容忽视。作为可以通过治疗避免盲目的疾病之一，该病一直是眼科医师关注的热点。
儿童白内障的治疗主要通过手术复明。但相对成人白内障，儿童白内障手术治疗有诸多困难和特殊性。主要是因为儿童年龄小、眼部解剖发育不成熟或者发育异常、巩膜和角膜硬度低、囊膜弹性大和玻璃体压力高，从而导致手术时机选择复杂、手术并发症多、围术期检查困难、术后屈光不正变化等个体差异较大以及弱视治疗效果欠佳等。
近20年来，白内障手术技术、设备器材和人工晶状体的发展和改进日新月异，研发人员和眼科临床工作中的微创理念使得白内障手术疗效得到快速有效的提高；另外，随着对视觉系统的神经生理学、视觉发育研究的深入理解以及国内外儿童白内障术后长期观察和临床实践经验的积累，使得我们对手术的认识有了不少改变。比如：以往曾经使用肝素表面修饰的人工晶状体以减轻儿童白内障术后严重的炎症反应，但现在看来只要手术微创，术中科学地处理后囊膜，儿童白内障术后反应并不明显比成人重；以往要求尽早手术，但现在的研究结果提示过早手术带来的并发症风险不容忽视，权重手术时机需要循证医学提供更多证据。
由于国内针对儿童白内障的专著多将其作为成人白内障手术中的一部分来书写的，缺乏对这一特殊群体的详细阐述，为及时总结经验，提高眼科医生的认识，规范临床操作，本书从儿童眼部解剖和生理特点、先天性白内障的遗传学、围术期检查方法、临床表现和手术方法、术后视力矫正、弱视训练和随访等诸多方面就个人的临床经验进行阐述，还需要眼科同道在临床实践中不断修正、发展和完善，需要更多专业医师和前后多代人的共同努力和科学发展。
本书共分八个章节，近30万字，其中插图160余幅，这些图多为青岛眼科医院的临床资料，个别引用的插图也做了参考说明。本书的阅读对象是临床眼科医师、研究生，也可以作为不同医学专业的医师参考用书。谢立信2014年5月Table of Contents绪 论 儿童先天性白内障治疗中的几个科学问题 一、 手术适应证的问题二、 先天性白内障的手术方法三、 IOL的测算及选择四、 先天性白内障术后的视力矫正以及弱视训练参 考 文 献第一章 儿童眼部解剖特点和生长发育 第一节 眼 球第二节 眼 前 段第三节 眼 后 段第四节 神 经 发 育参 考 文 献第二章 先天性白内障的遗传学 第一节 眼科遗传学的发展史第二节 先天性白内障的病因与发病率第三节 先天性白内障的遗传方式第四节 先天性白内障的分子遗传学第五节 先天性白内障的临床遗传学第六节 医学遗传学的研究方法参 考 文 献第三章 儿童白内障的检查方法 第一节 全 麻 检 查第二节 特殊设备与检查方法第三节 临 床 表 现参 考 文 献第四章 人工晶状体度数的测算和选择 第一节 人工晶状体度数计算公式第二节 儿童白内障人工晶状体度数测算误差分析第三节 儿童白内障术后近视漂移与目标屈光度参 考 文 献第五章 儿童白内障术后视力矫正 第一节 无晶状体眼的视力矫正第二节 人工晶状体眼术后的视力矫正参 考 文 献第六章 弱视训练和随访 第一节 弱视的定义和儿童弱视的检查第二节 弱视训练的方式第三节 部分局限性晶状体混浊患儿的弱视训练第四节 先天性白内障患儿的长期随访参 考 文 献第七章 先天性白内障 第一节 临 床 表 现第二节 手术适应证第三节 手 术 方 法第四节 围术期处理第五节 手术并发症参 考 文 献第八章 儿童外伤性白内障 第一节 儿童外伤性白内障病因学及特点第二节 儿童外伤性白内障的分类、检查及治疗第三节 临 床 资 料参 考 文 献绪 论 儿童先天性白内障治疗中的几个科学问题
由世界卫生组织发起的“视觉2020：享有看得见的权利”行动中，儿童盲的防治是其中重要一项。作为其中可以通过治疗避免盲目的疾病之一，儿童白内障一直是眼科医师关注的热点。据统计，全球有近20万患白内障的儿童，并且每年有2万～4万的白内障患儿出生。中国多省份调查显示0～6岁儿童视力损伤的发生率为1.1‰，其中先天性白内障占14.1%。考虑中国是一个发展中的人口大国，其儿童白内障的防治工作非常艰巨，特别是在先天性白内障的治疗中，仍有许多存在争议的问题值得我们思考。一、 手术适应证的问题
对于疑诊先天性白内障的患儿都应该进行详细的眼部检查，以确定晶状体混浊对视力的影响。并结合患儿年龄、白内障的类型、白内障是双侧或单侧等制定合理的治疗方案。
1. 手术年龄（1） 白内障摘除的手术年龄：出生后前几周被认为是视觉发育的“皮质前期”，此时的白内障如能被发现并摘除，则很少造成不可逆的弱视，之后为“皮质期”。普遍认为单眼先天性白内障造成弱视的这一“潜伏期”大约为出生后6周，双眼可延长至10周。研究显示，如在出生6周内对单眼致密的白内障进行手术治疗仍可获得良好的视力和立体视；双侧白内障如在出生10周内手术也可获得较好的视力预后。而对于致密的单眼或双眼白内障，如果出生12周后再行手术治疗，往往已经形成不可逆的形觉剥夺性弱视。
那么是否儿童先天性白内障越早手术效果越好呢？这一观点并没得到广泛认同。一方面，目前很多研究表明，继发性青光眼作为婴幼儿先天性白内障术后的常见并发症，与手术的年龄密切相关，其中出生后4周内手术的患儿发生继发性青光眼的风险明显增加；另一方面，较小婴儿的心血管系统、呼吸系统以及消化系统均未发育成熟，亦增加了全麻手术的风险。因此，部分专家认为出生后4～6周是先天性白内障手术治疗的最佳时期，既降低了术后继发性青光眼的发生以及全麻手术的风险，又不会引起剥夺性弱视的形成。
尽管早期治疗至关重要，但婴幼儿先天性白内障的延迟发现和延迟治疗现象在我国仍十分严重。Xie等的一项回顾性研究发现，由于缺乏婴幼儿眼病筛查体系以及完善的社区医疗服务，没有一例患儿在出生3个月内手术，而出生6个月内手术的患儿中，单双眼分别仅占1.2%和15.93%，从而导致术后较高的视力损伤发生率。因此，重视先天性白内障的早期发现和早期适时的手术治疗仍是眼科界需要解决的一个关键问题。（2） 人工晶状体（intraocular lens，IOL）植入的年龄：作为白内障摘除后的重要视觉矫正方法，2岁之后的双眼先天性白内障儿童行同期IOL植入已经被普遍认同。相较框架眼镜或角膜接触镜，其可以提供全天候的视觉矫正，并且消除了物像变形以及影响周边视野等问题。但双眼患儿IOL在2岁之前婴幼儿的同期植入尚存在一定争议，因术后较高的后发性白内障发生率以及较严重的炎症反应。单眼患儿的人工晶状体同期植入年龄现在随机性很大，没有统一的年龄共识。但婴儿单眼先天性白内障的同期人工晶状体植入往往带来明显的视轴混浊，导致术后较高的二次手术率。
针对婴幼儿先天性白内障的同期IOL植入，笔者仍采取保守的态度，并且根据单双眼区分对待。2岁之后的双眼先天性白内障，术中一般同期植入IOL。而对于单眼先天性白内障患儿，考虑术后视觉矫正的需要，通常将同期IOL植入的年龄提前到1岁。较小的婴幼儿则仅行单纯白内障摘除，术后框架眼镜矫正视力，在适当的时机行二期IOL植入。
2. 白内障类型和混浊程度
致密的先天性全白内障，一旦发现应尽早摘除已经是眼科界的共识。但对于部分混浊的白内障，如果患儿不能配合视力检查，很难达成共识。此时红光反射法、散瞳检眼镜观察眼底血管及眼底像、遮盖或者优先注视法等都是评价白内障混浊程度的有效方法。
Oliver等对一个双眼部分混浊性婴幼儿白内障的家族进行了长达近20年的观察及手术治疗，术后取得了理想的视力预后。他们认为对于婴幼儿双眼部分混浊白内障的手术时机可以适当延迟，因为自然晶状体的调节作用可以更好促进视功能的发育、双眼视觉的稳定，此外延迟的手术可以使人工晶状体度数的测算更精确。Travi等报道对于单侧较小的后极部晶状体混浊及晶状体后圆锥进行弱视训练取得良好效果，与采取手术治疗患儿的视力预后没用统计学差异，但是部分混浊白内障类型的手术指征尚需要进一步的临床研究。
3. 单眼和双眼白内障
对于影响视力明显的双眼致密先天性白内障，一旦发现即尽早手术已经是普遍共识。而对于单眼先天性白内障，目前尚有许多问题值得我们思考，很难在学术上达成共识。单侧部分混浊的晶状体，可以通过密切随访下的散瞳联合遮盖训练进行治疗。Denion和Travi等均报道了部分混浊的单侧先天性白内障，通过积极的屈光不正矫正联合遮盖等弱视治疗方法，患儿的视力得到改善。
对于影响视力明显的单侧致密白内障，争议较多。Wright等认为应该积极治疗，否则最终将导致严重的视力损伤及斜视，当然早期治疗以及术后积极的弱视训练是取得理想效果的关键；而Amaya对此问题的看法是视情况而定，他们认为单眼先天性白内障的治疗不仅仅是早期手术，更重要的是术后长期的视力矫正及弱视训练，即便如此，大部分的预后也不理想，而即使不治疗，先天性白内障发展缓慢，在眼内很少产生其他的不良后果，应当将此情况详细告知患儿家属，由他们决定；而无论最终他们选择手术与否，都是可以理解的。这需要有多中心的随机对照临床实验，取得循证医学的证据。二、 先天性白内障的手术方法
随着显微手术技术的发展，超声乳化联合折叠式IOL植入已经成为儿童白内障的普遍术式。但是，关于手术切口的选择以及后囊的处理，仍有一定的争议存在。
1. 手术切口的选择
儿童白内障手术常用的切口有透明角膜切口以及巩膜隧道切口，而术后散光问题一直是白内障医生的关注点。Bar-Sela SM等发现儿童白内障无论透明角膜切口或巩膜隧道切口，术后一周都产生较大散光，但是术后5个月散光均明显降低，这种变化在巩膜隧道切口手术中更明显。Bradfield等在对先天性白内障手术行透明角膜切口时发现，随着时间延长散光逐渐减小，并且年龄越小最终散光越小。他们认为婴幼儿角膜弹性不断增加，可以重塑正常曲率。只是儿童切口自闭性及术后依从性差，即使透明角膜小切口手术，也必需缝线缝合。
与透明角膜切口相比，Bayramlar等认为巩膜隧道切口在儿童白内障手术中更有优势，原因如下：儿童特别是婴幼儿伤口愈合反应更强烈，所以透明角膜切口容易形成明显的角膜瘢痕；角膜缝线的存在增加了异物刺激感、角膜新生血管化倾向以及感染的风险，以及缝线的拆除往往需全身麻醉下进行，增加了二次全麻的风险。Xie等报道采用巩膜隧道切口行儿童白内障手术，术后缝线位于结膜下不需要拆除，切口离视轴区远，既减小了散光又避免了虹膜前粘连的形成，是值得推崇的切口方式，从角膜的生理发育角度看，婴幼儿角膜切口会有更多的并发症。
2. 后囊的处理以及
IOL的植入 先天性白内障手术后最常见的并发症就是后发性白内障，有大量研究显示如在术中保留完整的后囊膜，后发性白内障的发生率最高可达100%，且与手术年龄有关。年龄越小，术后发生后发性白内障的概率越高。因此近年来，儿童白内障术中同期行后囊膜连续环形撕囊术（posterior continuous curvilinear capsulorhexis，PCCC）已成为了共识。
对于白内障摘除联合单纯后囊膜切开术，BenEzra和 Hosal等分别报道了75%和42.9%的后发性白内障发生率。这种术式对阻止后发性白内障形成远远不足，因为术后完整的玻璃体前界面为晶状体上皮细胞的增殖提供了一个支架，进而形成新的后囊混浊。因此绝大部分医师均认为儿童白内障术中应联合行PCCC和前段玻璃体切割术。但就植入IOL的手术步骤及前段玻璃体切割的径路有不同的方法。
传统的儿童白内障手术方式是在前囊连续环形撕囊及晶状体摘除后，行后囊膜连续环形撕开，继而通过同轴的玻璃体切割仪行前段玻璃体切割，之后植入IOL。尽管这种手术方式明显减少了后发性白内障的发生几率，但手术操作难度较大，在已经切开后囊膜的囊袋内植入IOL常导致玻璃体的再次脱出，从而增加术后IOL偏位及倾斜发生的几率。此外，较粗的前玻璃体切割头在相对较小的婴幼儿眼球内操作空间小，玻璃体切除范围可控性差；灌吸一体式的前玻璃体切割头对玻璃体骚扰大，增加了术后发生视网膜脱离的潜在风险。
2005年Biglan首次报道了采用25G无缝线玻璃体切割系统处理儿童白内障术后并发症——继发膜，证实了其可行性和有效性。Xie等改进传统的手术方式，在儿童白内障手术中先行IOL的囊袋内植入，在保留前房粘弹剂的情况下，采用25G玻璃体切割系统经睫状体平坦部进行后囊膜连续环形切开联合前段玻璃体切除，取得了较好效果。此手术方式可使IOL均能安全准确的植入囊袋内且保持良好的居中性。另外相对于同轴玻璃体切割系统，25G微切口无灌注玻璃体切割系统切割力较大而吸引力小，前房稳定性好，对玻璃体扰动小，减少了玻璃体的牵拉和震动；小巧的切割头在儿童相对小的眼球内手术操作方便，后囊膜的连续环行切开和前段玻璃体切除也更容易掌控，前段玻璃体切除彻底，减少了术后视轴混浊的形成。经巩膜的穿刺口无需缝线缝合，术后愈合快，切口无渗漏且无玻璃体牵拉，UBM也证实其有效及安全性。
关于儿童白内障何时可以保留后囊膜的问题，目前尚无统一的结论。Jensen等建议6岁之前的儿童术中联合后囊切开及前段玻璃体切除，之后的儿童保留后囊膜。Hardwig等经过统计认为7岁之前的儿童行联合手术对于预防视轴混浊非常有效。Vasavada AR等发现8岁内的患儿术后视轴混浊的发生率明显高于8岁后儿童。考虑中国发展中国家的国情，儿童白内障术后随访依从性差，并且年龄较小的患儿较难配合激光治疗，为预防因延迟复诊耽误后囊混浊的诊断和治疗以及由此导致的剥夺性弱视，笔者对8岁之前的儿童常规行后囊切开联合前段玻璃体切除，之后的儿童根据配合治疗情况酌情保留后囊膜。三、 IOL的测算及选择
1. IOL的测算方法和预留度数
与成人白内障相同，在进行儿童白内障摘除联合IOL植入之前，需要对IOL的度数进行测算。尽管Hoffer Q、Holladay、SRKⅡ和SRK/T四种公式在儿童IOL测算中的应用均有报道，但因为病例数少或者术后随访时间短，何种公式更适宜儿童患者尚无统一定论。近年Jasman等报道了儿童IOL测算软件在儿童白内障手术中的应用并将其与SRKⅡ公式进行对比，发现其增加了测算的准确性，减少了术后测算误差，只是其结论同样受到样本量少以及随访时间短的限制。确定适宜儿童IOL度数的测算公式尚需要进一步的研究及探讨。
儿童随着年龄的增长，眼轴及角膜曲率亦随之发生改变。普遍认为正常儿童眼部发育过程中，2～3岁前眼轴增长迅速，以后逐渐减缓直至8～10岁达到稳定水平。而角膜曲率随着生长发育逐渐减小，1岁左右达到稳定。因此在对儿童白内障手术进行IOL的选择时，术后近视漂移是考虑的重点。而为了使患儿在成年后有较好的视力及较低的屈光度，许多研究者均推荐给儿童白内障患者植入IOL时应依据手术时的年龄预留一定程度的远视，以抵消随着年龄增长而产生的近视漂移。只是关于术前具体预留远视度数的观点不一。
2. IOL的选择
随着小切口超声乳化技术在儿童白内障手术中的应用，可折叠式IOL也逐渐取代了需经大切口植入的聚甲基丙烯酸甲酯（PMMA）IOL。目前已有大量的研究显示，疏水性丙烯酸酯材料的IOL在儿童白内障手术中的应用是安全有效的。晶状体材料生物相容性程度的提高减低了术后的炎症反应，以及改进的方边设计均降低了术后视轴混浊的发生率。笔者在儿童白内障手术中已经普遍采用了疏水和亲水性丙烯酸酯IOL。
近年来，少数学者报道在儿童白内障手术中应用多焦点IOL，取得了较好的视力预后，但其报道均存在病人数量较少和随访时间较短的问题。目前儿童白内障术中植入多焦点IOL仍存在较多争议。Hunter认为儿童植入多焦点IOL必须考虑以下几个问题：如IOL度数的准确测量，IOL的居中，对比敏感度下降对视觉发育的影响以及患者对于眩光的耐受性。四、 先天性白内障术后的视力矫正以及弱视训练
成功的手术是先天性白内障治疗的基础，而术后的视觉重建则是获得良好视功能的关键。一方面，不同于成年人，儿童的眼睛尚处于生长发育阶段，术后剩余的屈光不正需要进一步的矫正以预防弱视的形成；另一方面，对于错过视觉发育关键期的先天性白内障患儿，往往已经伴有弱视的存在，积极科学的训练对于其视力改善意义重大。
1. 先天性白内障术后的视力矫正（1） 无晶状体眼的视力矫正：对于较大儿童，IOL植入已经逐渐普遍，而其在婴幼儿中的应用尚存在争议。许多婴幼儿的先天性白内障手术并不同期植入IOL，术后早期即需进行严格的屈光不正矫正。常用的矫正方式有框架眼镜以及角膜接触镜，其各有利弊。
框架眼镜价格相对便宜，验配方便，随着儿童眼轴和屈光状态的发展可以随时更换，对于处于眼轴发育迅速的婴幼儿期非常适用。但是无晶状体眼患儿的框架眼镜往往比较厚重，棱镜效应导致的周边物象变形、视野缩小等是它的一大缺点。特别对于单眼白内障术后无晶状体眼患儿，双眼高度屈光参差，框架眼镜的使用会造成明显的物像不等，给患儿的佩戴带来明显不适感，导致其临床应用效果不明显。近年来，压贴球镜被推荐使用于临床以改善无晶状体患儿较厚的框架眼镜，其镜片轻便易于婴幼儿接受，有较好的依从性及疗效。
高透氧硬性角膜接触镜（RGP）作为婴幼儿白内障术后无晶状体眼矫正的办法，目前被广泛提倡，其验配方便可随时更换，相较框架眼镜物像变形以及视野影响等不明显，特别适用于单眼无晶状体眼患儿。但由于患儿的戴镜依从性差、价格较框架眼镜昂贵、需要良好的卫生保障以避免角膜感染以及需要家长的密切配合，对于发展中国家的多数家庭来讲有一定困难。（2） IOL眼术后的视力矫正：如前所述，框架眼镜以及角膜接触镜矫正无晶状体眼均存在一定缺陷，因此部分学者于先天性白内障摘除术中同期植入IOL以矫正屈光不正。如前所述，为预防术后眼轴发育导致的近视漂移，IOL度数进行欠矫设计，以患儿在成年时的屈光状态为低度近视目标。Gouws及Barry等均对1岁内的婴儿单双眼白内障同期植入IOL，发现尽管此方法安全可行，但术后存在较大的屈光变异。Xie等回顾性研究表明，儿童白内障IOL植入术后屈光状态普遍向近视偏移，而在较大儿童中眼轴和屈光状态趋于稳定。因此IOL植入术后仍需积极验光进行屈光不正的矫正，其矫正同样可以通过框架眼镜以及角膜接触镜进行。
此外，尚有报道应用Piggyback IOL植入矫正早期儿童白内障术后的剩余屈光不正，但是由于其术后有继发性青光眼、虹膜脱色素等风险，以及在儿童眼操作困难、随屈光变化需二次手术取出等问题，在儿童眼的使用少见，笔者在临床上也慎重的应用了Piggyback IOL植入，获得了良好的效果，但缺少大宗病例长期随访。
2. 先天性白内障术后的弱视训练
致密的先天性白内障，如在视觉发育的关键期未进行手术摘除，很容易形成弱视。Hillis等认为尽管形觉剥夺导致的弱视不到3%，但是这类弱视往往比较严重，术后积极的弱视训练非常必要。目前，红光闪烁仪、三色光闪烁弱视治疗仪等仪器以及各种弱视训练软件均被开发进行弱视训练。对于单眼或不对称的双眼白内障，在矫正屈光不正的基础上，遮盖或压抑疗法配合近距离训练是弱视训练的常用有效方法。遮盖治疗被认为是非常重要的矫正手段，但目前具体遮盖时间及遮盖治疗持续的时间尚无统一的定论。年龄越小的患儿遮盖时间应越短，以防健眼遮盖性弱视的形成。
Verma等发现IOL植入术后积极进行弱视训练能有效改善和提高视力。而Xie等的回顾性研究中发现，弱视训练依从性差的患儿视力无改善。一方面，儿童眼轴处在不断发育变化过程中，需及时复诊更换合适的眼镜以提供最佳矫正视力来配合弱视训练；另一方面，严格的随诊可让医生及时发现治疗如后发性白内障、继发性青光眼等影响视力矫正的因素，且能根据患儿的年龄及视力恢复情况及时调整弱视训练方案。但因为社会经济等各方面因素的影响，随访依从性差在发展中国家并不少见，已经成为影响儿童白内障视力预后的一个关键问题。
总之，以上各种问题的存在使得儿童白内障的治疗尚面临巨大挑战。除了健全婴幼儿筛查体系保障婴幼儿先天性白内障的早期发现和早期手术治疗外，术后及时进行有效的视力矫正以及弱视训练更是改善患儿视功能的关键。单眼先天性白内障的治疗仍存在许多待解决的难题，寻找对其有效的治疗方案尚需大量的临床实践论证，故临床多中心研究是唯一可以获得可靠循证医学证据的手段，在我国应积极倡导和组织实施。参 考 文 献
1. Zetterström C，Lundvall A，Kugelberg M. Cataracts in children. J Cataract Refract Surg.2005. 31：824-840.
2. Bayramlar H，Colak A，Turkey G. Advantages of the scleral incision in pediatric cataract surgery. J Cataract Refract Surg. 2005. 31：2039.
3. Hosal BM，Biglan AW. Risk factors for secondary membrane formation after removal of pediatric cataract. J Cataract Refract Surg. 2005. 31：757-762.
4. Neely DE，Plager DA，Borger SM，et al. Accuracy of intraocular lens calculations in infants and children undergoing cataract surgery. J AAPOS. 2005. 9：160-165.
5. Lambert SR，Lynn MJ，Reeves R，et al. Is there a latent period for the treatment of children with dense bilateral congenital cataracts？ J AAPOS. 2006. 10：30-36.
6. Bar-Sela SM，Spierer A. Astigmatism outcomes of scleral tunnel and clear corneal incisions for congenital cataract surgery. Eye.2006.20：1044-1048.
7. Nihalani BR，Vasavada AR. Single-piece AcrySof intraocular lens implantation in children with congenital and developmental cataract. J Cataract Refract Surg.2006. 32：1527-1534.
8. Lundvall A，Zetterstrom C. Primary intraocular lens implantation in infants：complications and visual results. J Cataract Refract Surg. 2006. 32：1672-1677.
9. Gouws P，Hussin HM，Markhan RHC. Long term results of primary posterior chamber intraocular lens implantation for congenital cataract in the first year of life. Br J Ophthalmol.2006. 90：975-978.
10. Barry JS，Ewings P，Gibbon C，et al. Refractive outcomes after cataract surgery with primary lens implantation in infants. Br J Ophthalmol. 2006. 90：1368-1389.
11. de Zárate BR，Tejedor J. Current concepts in the management of amblyopia. Clinical Ophthalmology. 2007.1：403-414.
12. Webber AL. Amblyopia treatment：an evidence-based approach to maximising treatment outcome. Clin Exp Optom. 2007. 90：250-257.
13. Ashworth JL，Maino AP，Biswas S，et al. Refractive outcomes after primary intraocular lens implantation in infants. Br J Ophthalmol. 2007. 91：596-599.
14. Astle WF，Ingram AD，Isaza GM，et al. Paediatric pseudophakia：analysis of intraocular lens power and myopic shift. Clin Experiment Ophthalmol. 2007.35：244-251.
15. Lambert SR，Plager DA，Lynn M，et al. Visual outcome following the reduction or cessation of patching therapy after early unilateral cataract surgery. Arch Ophthalmol. 2008. 126：1071-1074.
16. Lam HY，Yen KG. Change in astigmatism after temporal clear corneal cataract extraction in the pediatric population. The Open Ophthalmology Journal. 2008. 2：43-45.
17. Saltarelli DP. Hyper oxygen-permeable rigid contact lenses as an alternative for the treatment of pediatric aphakia. Eye Contact Lens. 2008. 34：84-93.
18. Boisvert C，Beverly DT，McClatchey SK. Theoretical strategy for choosing piggyback intraocular lens powers in young children. J AAPOS. 2009. 13：555-557.
19. 谢立信，黄钰森. 25G-玻璃体手术系统在儿童白内障手术中的应用.中华眼科杂志. 2009. 45：688-692.
20. Infant Aphakia Treatment Study Group，Lambert SR，Buckley EG，et al. A randomized clinical trial comparing contact lens with intraocular lens correction of monocular aphakia during infancy：grating acuity and adverse events at age 1 year. Arch Ophthalmol. 2010. 128：810-818
21. Litmanovitz I，Dlofin T. Red reflex examination in neonates：The need for early screening. IMAJ. 2010.12：301-302.
22. 吴晓明，由彩云，代云海，等. 婴儿先天性白内障术后虹膜粘连的特点和影响因素分析.中华眼视光学与视觉科学杂志. 2010. 2：127-130.
23. Huang YS，Xie LX. Short-term outcomes of dry pars palna capsulotomy and anterior vitrectomy in paediatric cataract surgery using 25-gauge instruments. Br J Ophthalmol. 2010.94：1024-1027.
24. You C，Wu X，Ying L，Xie L. Ultrasound biomicroscopy imaging of sclerotomy in children with cataract undergoing 25-gauge sutureless pars plana anterior vitrectomy. Eur J Ophthalmol. 2010. 20：1053-1058.
25. Nihalani BR，Vander Veen DK. Comparison of intraocular elns power calculation formulae in pediatric eyes. Ophthalmology. 2010. 117：1493-1499.
26. Jasman AA，Shaharuddin B，Noor RAM，et al. Prediction error and accuracy of intraocular lens power calculation in pediatric patient comparing SRKⅡ and Pediatric IOL calculator. BMC Ophthalmology. 2010. 10：20.
27. Cristóbal JA，Remón L，Buey MÁ，et al. Multifocal intraocular lenses for unilateral cataract in children. J Cataract Refract Surg. 2010. 36：2035-2040.
28. Lin HY，Wang CE，Lin SY，et al. The surgical outcome and personality change in a child with congenital cataract after multifocal intraocular lens implantation. Eye. 2010. 24：1107.
29. Hunter DG. Multifocal Intraocular Lenses in Children. Ophthalmology. 2001. 108：1373-1374.
30. Lindsay RG，Chi JT. Contact lens management of infantile aphakia. Clin Exp Optom. 2010. 93：1：3-14.
31. Chen YC，Hu AC，Rosenbaum A，et al. Long-term results of early contact lens use in pediatric unilateral aphakia. Eye Contact Lens. 2010. 36：19-25.
32. You C，Wu X，Zhang Y，et al. Visual impairment and delay in presentation for surgery in Chinese pediatric patients with cataract. Ophthalmology.2011. 118：17-23.
33. Trivedi RH，Wison EW，Vasavada AR，et al. Vsiaul axis opacification after cataract surgery and hydrophobic acrylic intraocular lens implantation in the first year of life. J Cataract Refract Surg. 2011. 37：83-87.
34. Vasavada AR，Praveen MR，Tassignon M，Shah SK，Vasavada VA，Vasavada VA，Looveren JV，Veuster ID，Trivedi RH. Posterior capsule management in congenital cataract surgery. J Cataract Refract Surg. 2011. 37：173-193.
35. Trivedi RH，Wilson ME，Reardon W. Accuracy of the holladay 2 intraocular lens formula for pediatric eyes in the absence of preoperative refraction. J Cataract Refract Surg. 2011. 37：1239-1243.
36. Lin H，Chen W，Luo L，Congdon N，et al. Effectiveness of a short message reminder in increasing compliance with pediatric cataract treatment：a randomized trial.Ophthalmology. 2012.119（12）：2463-2470.第一章 儿童眼部解剖特点和生长发育
尽管眼睛是人出生时发育最完善的感受器官之一，但出生后的最初几年，视觉系统仍会发生巨大的变化，了解这一过程对于正确保护儿童的眼睛极为重要。另外，为使眼睛和视力正常发育，在此视觉发育关键期应当治疗影响眼部发育的疾病。本章重点介绍从出生至眼球完全发育这一时期眼部结构的正常变化。第一节 眼 球
新生儿的眼球重量为2.3～3.4g，眼球的容积为2.20～3.25ml。眼球的垂直径平均为17.3mm，水平径为18.4mm。水平径的长度大于垂直径和前后径（表1-1）。表1-1 眼球的大小
正常新生儿的平均眼轴长度为17.7～17.9mm，婴儿在3个月时的平均眼轴长度为18.23mm，1岁时平均为20.6mm，2岁时的眼轴长度平均为21.31mm，3岁时平均为22.07mm，大约5岁时，眼轴长度达到成人水平。出生后第1年眼轴平均增长2.5～3.5mm。5～15岁期间，正视眼儿童的眼轴可能略有增长，但总的增长小于1.0mm（图1-1）。图1-1 眼轴长度（mm）随年龄（年）增长的变化趋势
眼轴的增长速度并不均一。在40周时，眼轴的增长率为0.16mm/周，然后降为50周时的0.092mm/周，到1岁时，眼轴增长率为0.03mm/周。随着年龄增加，眼轴增长率进一步下降，这种变化超过一半发生于1岁之前，而大部分的眼轴增长发生于2岁以内。在随后的几年中，增长速度会进一步下降。
婴儿期眼轴的增长始终存在性别差异。足月新生儿中男孩的眼轴比女孩平均长0.2mm。整个青少年时期男孩的眼轴比女孩的长。
我国贾曙光等利用超声等现代化测量技术，对3～12岁儿童的眼轴长度进行了测量，结果如表1-2。其结果显示9岁以后眼轴发育已接近成人。表1-2 3～13岁儿童的眼轴长度第二节 眼 前 段一、 角膜
与机体的其他器官相比，新生儿角膜的发育状态更接近成人。足月新生儿的角膜垂直径平均为10.4mm，横径平均为9.8mm，达成人的3/4。角膜横径常用来评价角膜的大小，新生儿角膜的横径范围一般为9.0～10.5mm。新生儿的角膜横径大于平均值标准差的2倍或者大于11.0mm，称为大角膜，而小于9.0mm称为小角膜。确定正常生理值有助于诊断病理状态下的角膜大小的异常（例如婴幼儿型青光眼）。我国王桂枝（1983年）对新生儿和各年龄组的儿童的角膜横径进行了测量，发现新生儿角膜横径为9.21mm，1岁时达到10.59mm，2岁时为10.80mm，3岁时为11.19mm。该研究显示，3岁以后角膜横径已接近成人，最快发育阶段是在1岁以内，特别是6个月以内。
角膜直径的变化伴有角膜曲率的改变。婴儿的角膜曲率比成人陡峭的多，这一点在早产儿中也观察到相同的结果。胎龄36周的早产儿中，角膜曲率平均为49.5±1.82D。足月出生时角膜曲率平均为47.00±1.19D。出生后2～4周，婴儿的角膜曲率快速下降，8周后下降速度减慢，出生后2～8周的变化平均为4.41±2.00D，出生12周，角膜曲率平均为44.05±1.70D，与8周时相比，仅变化了0.5±1.00D。不同的测量方法得出的结果稍有差异，总体来说，新生儿的角膜曲率处于47.00～48.06D之间。大多数研究支持出生后1年内角膜曲率迅速下降。角膜的这些变化与出生后眼轴的迅速增长相平衡。3岁儿童的角膜曲率已近成人，以后随年龄变化很小（图1-2）。图1-2 角膜曲率（D）随年龄（月）增加的变化趋势
角膜上皮增厚伴随着细胞层的增加和细胞的增大。胎龄为6周时，角膜上皮只有两层，基底细胞厚度为20μm。到出生时上皮细胞增加为四层，在出生4～5个月时增加到五层或六层。婴儿6个月时，角膜上皮基底细胞增加到成人厚度（18μm）。细胞桥粒是角膜上皮细胞的细胞间连接，于胎龄为20周时出现，在角膜表层上皮细胞中含量丰富。在妊娠早期，角膜上皮细胞基底膜开始增厚，同质性增高。同时，基底细胞层的半桥粒数量增加，胶原纤维增多，角膜前弹力层变得致密。
出生后的几个月中，角膜基质持续增厚。胎龄为20周时，角膜基质厚度为229μm；出生后6个月时已经达成人厚度，增至490μm。这种厚度上的变化是由板层的增厚和新板层的增加所致。在发育成熟以后胶原纤维不再随年龄的增长而增粗，胶原纤维的直径维持在250～300Å。胶原纤维相互平行，大小一致，间隔相等。青少年和老年人胶原纤维之间有细小的结构差异。与老年人相比，青少年角膜基质中胶原纤维的间距大，电镜检查可见多个无胶原的小空隙。平均来讲，290年的寿命中，角膜胶原纤维横切面大约由3.04nm增长至23.46nm。然而胶原纤维的间距随年龄的增长而减小。有人推测这可能是由于胶原分子相互连接（非酶作用）增加所致。研究表明，老年人角膜基质中糖基化胶原及其末端产物增加，导致纤维间距的减小。此外，蛋白聚糖在调节胶原纤维的间距中也发挥作用，随着年龄的增长，蛋白聚糖/胶原的比值减小。与纤维间距的减小相平衡，随年龄增长胶原纤维之间潴留的水分增加，光线散射增加，视觉清晰度下降。
在发育过程中，角膜基质细胞的体积和密度减小。研究发现在出42生后10年内，角膜基质细胞密度为6.22×10/mm，以后每年大约减少0.3%。这项研究同时发现，不同个体之间的角膜基质细胞密度有相当大的差别，但就个体而言，10岁以后角膜基质细胞密度的变化并不大。角膜基质细胞密度减少的确切原因还不明确，有人推测是由于环境和基因等因素联合作用造成的。角膜基质细胞的减少可能是角膜发生年龄相关性改变的原因。年龄相关性改变包括：随年龄的增加，中央角膜厚度渐变薄；角膜变平，屈光状态改变；角膜的散射作用增加。角膜基质细胞密度的下降和个体间的差异对于屈光状态的改变尤为重要，随着年龄的增加，角膜愈合的能力下降，光线衰减的作用也减小。
胎儿时期角膜后弹力层比内皮层薄，到出生时两者已大致相同。出生以后后弹力层持续增厚，发育至内皮细胞层厚度的2～3倍。婴儿时期，后弹力层约为3～4μm，成人时达到10～12μm，这是内皮细胞不断合成后弹力层物质的结果。在角膜缘处，后弹力层散开，终止于Schwalbe线。电镜下观察，后弹力层由极其微细的纤维微丝构成，直径约10nm，均匀一致且富有弹性，对病原体具有很强的抵抗力，与角膜基质相比对胶原酶和胰酶有更强的抵抗力。
与角膜基质细胞密度相似，内皮细胞密度也随年龄的增长而下2降。胎龄12周时，角膜内皮细胞密度为14 000个/mm，出生时，角2膜内皮细胞密度平均为6800个/mm，这种大幅度下降可能是由于角膜快速生长所致。婴儿期至儿童期，角膜内皮细胞密度的下降也非常快（1.4%～4.0%/年）。成年以后，角膜内皮细胞密度的下降速度减慢至0.3%/年。角膜内皮细胞密度的下降的原因还不明确。这种下降速度提示：在为新生儿或婴儿患者（例如Peters异常或由于角膜混浊影响视力的其他疾病）施行角膜移植手术时，需要尽量匹配相近年龄的供体。
角膜内皮有助于维持角膜的透明特性和胶原纤维的规则间隔。在胎龄达26周前，胎儿的角膜并不透明，而是呈均匀一致的混浊，伴有光滑的角膜上皮。胎龄大于32周的婴儿中，大多数角膜已变透明，在出生后4～6周内角膜完全透明。发育性的角膜混浊一般在婴儿出生后1～2天内消失。
对于角膜发育机制的研究已经进行了很长时间。近年来的研究发现了在角膜发育过程中介导细胞活动的蛋白质。其中Tenascin-C（TN-C）参与介导包括细胞黏附、迁移、干细胞增殖和分化等几个重要的细胞活动过程。出生前，TN-C在角膜中有广泛表达，出生后表达开始减少，成年后TN-C仅在角膜缘表达。在角膜不同部位TN-C的表达也不同。类似于抗体的多样性，TN-C表达多样性、功能多效性的机制也是基因拼接。
总之，出生后早期角膜上皮和基质层增厚，内皮细胞和基质细胞的密度下降。10岁以前，角膜各层的成熟导致角膜总厚度增加。角膜的厚度影响眼压的测量，角膜厚度增加时，眼压的测量值可能偏高。10岁以后，角膜弯曲度开始变陡峭，尤其是水平子午线。在角膜发育过程中，蛋白质介导的细胞活动是角膜结构变化的原因。二、 前房
前房深度受巩膜生长、晶状体运动和厚度等因素的影响。出生时，前房深度为1.8～2.4mm，平均为2.05mm。前房深度的增加持续到青少年期结束，然后逐渐变浅。青少年期的前房深度平均为3.25mm。正视眼前房深度的增加比近视眼患者停止的早。这与近视眼患者晶状体和眼轴长度的持续变化有关。正常人双眼前房深度的差别不超过0.15mm。男孩的前房比女孩稍深。出生时婴儿的前房容积约为3364mm，到成人时的前房容积达到116mm。据此，为儿童施行眼内手术时有必要做一些调整。三、 虹膜与瞳孔
在妊娠早期，原始的瞳孔膜形成，于出生前发生萎缩，直到出生后早期结束。
虹膜的颜色来自于虹膜基质中胚层细胞的色素和虹膜血管。在胚胎早期，虹膜后部和内部上皮细胞是无色素的，与无色素的睫状上皮和神经视网膜是连续的。细胞中的黑色素于胚胎4个月时出现，到7～8个月时已很明显。出生后中胚层细胞继续产生色素，在生后几个月中使虹膜颜色逐渐加深。目前确定有至少14种色素基因参与虹膜颜色的形成。许多色素相关基因位于15号染色体上，这些基因也参与虹膜色素的形成。
虹膜的平滑肌即瞳孔括约肌和开大肌，因来源于神经外胚叶，在胚胎学中非常独特。瞳孔括约肌的分化早于开大肌，在胚胎13～14周时，虹膜色素上皮细胞逐渐脱色素，发育出细胞内的微丝（肌动蛋白），这是平滑肌的特征。到胚胎8个月时，这些平滑肌逐渐游离。瞳孔开大肌的发育晚的多，始于胚胎6个月时，到出生时仍在发育，到5岁时才完全成熟
因新生儿的开大肌作用不足，新生儿的瞳孔较小。在自然光线下，新生儿的瞳孔直径一般为1.8～5.4mm。在少儿期到青春期，瞳孔逐渐增大，达一生中最大的时期。在功能方面，直到胎龄达32周瞳孔才稳定的对光刺激产生反应。四、 晶状体
试读结束[说明：试读内容隐藏了图片]