儿科主任查房(txt+pdf+epub+mobi电子书下载)

作者：178527:霍习敏,纪凤英$${0},{1}

出版社：科学技术文献出版社

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儿科主任查房试读：

前言

随着医疗条件的好转、就医环境的改善，儿科疑难危重症就诊病例逐年增多，加之儿童患病率高、发病急、病情变化快的特点，早期识别这些疾病就成为及时正确治疗的关键。这些疾病早期往往缺乏特征性症状和体征，有时不规范的治疗使得疾病临床表现更不典型，甚至增加了医源性因素，使诊断和治疗更加困难。

为了更好地诊治这些疾病，住院医师应牢固掌握医疗基本知识，特别是了解病理生理改变与病情变化的联系，有针对性地进行病原学检查才能正确治疗。另外，上级医师及时查房、指导检查和治疗也尤为重要，因为教学查房可以提高住院医师的理论和实践水平。为了提高住院医师对儿科危重疑难疾病的认识，扩展诊治思路，不断提高临床水平，以适应儿科学迅猛地发展，我们编写了这本《儿科主任查房》。

本书筛选了百余例临床工作中有代表性的危重疑难病例，从病历摘要、主治医师查房及主任医师查房几方面介绍了患儿的病情演变过程和特点、治疗经过和预后，使住院医师学习病例分析方法，从而减少误诊机会，提高对危重疑难病例的诊治水平。

本书基本包括儿内科疾病的各个专业，受参编人员水平所限，书中可能有许多不足之处，敬请读者批评指正。霍习敏2010年2月第一章　新生儿疾病病例1　呼吸发憋、抽搐，丙酸血症【病历摘要】

患儿，男，24天。主因喉中痰鸣10天，加重5天，间断抽搐2天入院。患儿系第2胎第2产，孕40周+3天急产，总产程1小时，新法接生，出生体重3400g，脐带、羊水、胎盘未诉异常，生后即哭，哭声响亮，无窒息抢救史，Apgar评分不详。生后母乳喂养，吃奶好。生后14天患儿出现鼻塞，喉中痰鸣，不伴发热，无咳嗽等症，未予治疗。生后20天病情逐渐加重，表现为呼吸急促，口中吐沫，吃奶差，曾在当地医院就诊，做心脏彩超提示：房间隔缺损，动脉导管未闭，三尖瓣返流。给予输液等治疗后喉中痰鸣减轻。生后24天出现抽搐，表现为双眼凝视，双手握拳，四肢肌张力增高，约5～30秒缓解，共抽搐3次，无发热。曾在当地做头颅CT：缺氧缺血性脑病，蛛网膜下腔出血，给予“止抽药”无好转来我院。母孕期体健。患儿姐姐曾患感冒。查体：T37.1℃，P146次/分，R50次/分，体重3600g, BP124/88mmHg。足月儿貌，反应差，皮肤老化脱皮，刺激后哭声弱，口周轻度发绀，鼻扇及三凹征阳性，前囟平，张力不高，颈软。双肺呼吸音粗，可闻及湿性音，心率146次/分，律整，心音有力，胸骨左缘3、4肋间可闻及　Ⅲ级收缩期吹风【主治医师查房】

本患儿病例特点：①24天，男婴；②系足月急产，生后无窒息抢救史，生后母乳喂养，吃奶好；生后14天出现鼻塞、喉中痰鸣，逐渐加重，伴呼吸急促，口中吐沫，查体口周发绀，呼吸困难，鼻扇及三凹征阳性，肺部可闻及湿性音；③胸片提示肺纹理增强，双肺内带少许淡片影。新生儿肺炎诊断明确。患儿生后22天出现抽搐，不伴发热，结合化验及头颅CT结果，缺氧缺血性脑病、蛛网膜下腔出血诊断明确；结合查体心脏有杂音及心脏彩超结果，先天性心脏病诊断明确。经过积极抗感染、加强雾化吸痰等治疗，患儿病情反复，但不易治愈，并出现皮肤散在皮疹，血气分析提示代酸，血乳酸增高，不除外先天性代谢性异常，应进一步查遗传代谢病筛查。目前诊断：①新生儿肺炎；②缺氧缺血性脑病；③颅内出血；④先天性心脏病；⑤先天性遗传代谢病？继续抗感染，纠酸，降颅压，加强呼吸道管理等。根据结果调整治疗方案。【第一次主任查房】

患儿住院期间肺炎不易治愈，并出现皮疹、代谢性酸中毒，血乳酸增高，继而出现抽搐，要从以下几方面考虑：①新生儿尤其早产儿，肾脏发育不成熟，排酸能力差，加上喂养蛋白质的量过多，乳清蛋白和酪蛋白比例不当，易在新生儿晚期发生代谢性酸中毒；②新生儿颅内出血（大量），患儿生后1个月出现抽搐，不伴发热等症，查体前囟饱满，张力高，颅缝裂开，需进一步复查头颅CT除外此病；③先天性遗传代谢病，患儿出生时正常，生后不久即出现呼吸道感染、反应差、抽搐，并反复出现皮疹，代谢性酸中毒不易纠正，血乳酸增高等，进一步行遗传代谢病筛查以明确诊断。【第二次主任查房】

复查头颅CT双额顶低密度影，幕上脑室扩张，脑积水，双侧脑室内出血。遗传代谢病筛查提示丙酸血症。

患儿最终诊断：①新生儿肺炎；②缺氧缺血性脑病；③颅内出血；④先天性心脏病；⑤丙酸血症。先天性代谢异常多为常染色体隐性遗传，无特殊有效的治疗方法，存活者多有严重的智能发育障碍。临床上多在1岁前发病，出生时多正常，生后不久即出现喂养困难、呕吐、精神不好、惊厥等症，常伴有呼吸急促、困难、脱水等表现，易被误认为感染、神经系统及心肺疾病，化验存在酸中毒、低血糖、高血氨等。确诊需行代谢病筛查。丙酸血症（propionic aci-demia）是丙酸分解代谢过程中的一种遗传性缺陷，系丙酰辅酶A羧化酶（propionyl CoA carboxylase）缺乏所致，为常染色体隐性遗传。以反复发作的代谢性酮症酸中毒，蛋白质不耐受和血浆甘氨酸水平显著增高为特征。新生儿期发病多有严重的代谢性酸中毒，高血氨，反应及吃奶差，严重者惊厥。由于在新生儿期症状不典型，常被误诊。

本患儿出生史无异常，出生时正常，生后不久即出现以呼吸系统及神经系统为表现的疾病，治疗过程中合并不易纠正的代谢性酸中毒，伴吃奶差、皮疹、血乳酸增高等症。结合代谢病筛查，丙酸血症诊断明确。由于合并大量颅内出血，脑积水，预后差，家长放弃治疗。（邱向利）病例2　呕吐，肠梗阻【病历摘要】

患儿，男，12天。主因间断呕吐5天入院。患儿系第2胎第2产，孕39周+2天因母亲妊高症行剖腹产娩出，新法接生，出生体重3650g，生时脐带绕颈2周，不紧，羊水、胎盘情况无异常，生后即哭，哭声响亮，否认窒息抢救史，Apgar评分不详。生后母乳喂养，吃奶好。生后第7天患儿出现呕吐，呕吐物为奶汁，偶有绿色黏液，入当地医院儿科，做头颅CT提示缺氧缺血性脑病，蛛网膜下腔出血，给予洗胃、抗感染、改善脑代谢等治疗，患儿仍有呕吐，不伴发热，无抽搐，为进一步诊治来我院。母孕期体健。查体：T36.8℃，P120次/分，R46次/分，体重3530g，足月儿貌，面色【主治医师查房】

本患儿病例特点：①12天，男婴；②系足月剖腹产，生后无窒息抢救史，生后母乳喂养，吃奶好，无呕吐。生后7天出现呕吐，呕吐物为奶汁，偶有绿色黏液，曾在当地医院诊断为缺氧缺血性脑病，蛛网膜下腔出血，给予对症治疗无好转。且入院后胃管内有黄绿色液体抽出，查体腹部不胀，肠鸣音存在，立位腹平片仍提示肠胀气，未见液平，不伴发热、咳嗽，无抽搐等症。目前考虑胃肠功能紊乱，给予试开奶；患儿仍有呕吐，吐黄绿色液体，需进一步查找原因，指导进一步治疗。【第一次主任查房】

患儿，男，12天，系足月剖腹产，生后无窒息抢救史，生后母乳喂养，吃奶好，无呕吐。生后7天出现呕吐，吐为奶汁，偶有绿色黏液，曾在当地医院诊断为：缺氧缺血性脑病，蛛网膜下腔出血，给予对症治疗无好转。入院后胃管内有黄绿色液体抽出，查体腹部不胀，肠鸣音存在，立位腹平片仍提示肠胀气，未见液平，不伴发热、咳嗽，无抽搐等症。新生儿期出现呕吐，要考虑以下几个方面：①胃肠功能紊乱，由于感染、腹泻等原因造成胃肠功能弱，引起呕吐，呕吐物为奶汁，经治疗原发病后呕吐消失，此病人呕吐物为黄绿色黏液，不支持；②消化道畸形，患儿生后7天出现呕吐，呕吐物为奶汁，含黄绿色液体，虽腹部不胀，肠鸣音存在，仍不能除外，需进一步做消化道造影；③肠梗阻，患儿有呕吐，呕吐物含黄绿色黏液，虽腹部不胀，肠鸣音存在，仍不能除外，进一步复查立位腹平片。【第二次主任查房】

复查立位腹平片提示肠梗阻。最终诊断：肠梗阻。呕吐是新生儿期常见的症状之一。内科情况常见于咽下、喂养不当、胃肠功能紊乱、感染等，但同时不能忽略外科情况，必要时查立位腹平片及消化道造影，做到早期诊断，早期处理。（邱向利）病例3　呕吐、皮肤黄染，巨细胞包涵体病【病历摘要】

患儿，女，19天。主因间断呕吐19天，发现皮肤黄染15天入院。患儿系第2胎第2产，孕38周+2天顺产，新法接生，出生体重3100g，脐带、羊水、胎盘情况不详。生后即哭，哭声响亮，无窒息抢救史，Apgar评分不详。生后48小时开奶，人工喂养，吃奶后有间断呕吐，呕吐物为奶汁。生后第4天发现皮肤黄染，进行性加【主治医师查房】

本患儿病例特点：①19天，女婴；②系足月顺产，生后无窒息抢救史，生后人工喂养，吃奶后有呕吐。生后4天发现皮肤黄染，进行性加重，不伴发热，无抽搐等症。母子血型均为A型，生后3天大便为白色，查体头围小，肝脏大，曾给予输液、光疗等，皮肤黄染减轻，但肝功能异常，总胆增高，以直胆增高为主，腹部超声未见异常。肝炎综合征诊断明确；但需进一步查找原因，指导进一步治疗。【第一次主任查房】

该患儿要从以下几方面考虑：①肝内胆汁淤积综合征，常见于出生早期皮肤黄染程度重，造成肝内小胆管梗阻，引起肝功能异常，直胆增高为主，可给予利胆治疗后观察。②宫内TORCH感染，TORCH是指弓形虫、风疹、巨细胞、单纯疱疹及其他感染的总称。由于母体存在病毒感染，通过各种途径感染胎儿、新生儿，可造成各个器官受损的表现。本患儿皮肤黄染持续时间长，伴肝功能异常，直胆增高，大便为白色，需进一步查母亲有无病毒感染，并查患儿有无巨细胞病毒等感染。③先天性胆道闭锁，患儿出生时未发现异常，胎粪正常色泽，常在出生3～4周发现患儿皮肤发黄，逐渐加重，极期呈黄绿色或灰绿色，皮肤瘙痒而烦躁，大便变淡，渐趋白色，尿如红茶，查体腹部膨隆，肝脏肿大，腹部静脉显露等。化验结合胆红素增高，待肝功能异常，则出现未结合胆红素增高。本患儿生后19天，皮肤仍有黄染，大便为白色，查体肝大，化验肝功能异常，直胆增高为主，虽腹部超声未见异常，需进一步观察大便情况，必要时复查腹部超声。【第二次主任查房】

化验结果回报：母亲巨细胞包涵体阳性。患儿尿巨细胞包涵体PCR阳性，乙肝五项除乙肝表面抗体阳性外，余均阴性，梅毒螺旋体抗体阴性，弓形体PCR阴性。结合临床患儿皮肤黄染持续时间长，伴有小头、肝脏大、肝功能异常、直胆增高为主，巨细胞包涵体病诊断明确。患儿最终诊断：巨细胞包涵体病（CID）。CID是由巨细胞病毒感染胎儿或新生儿后，引起胎儿及新生儿全身多个器官损害并出现临床症状，是最为常见的病毒感染性疾病之一。特点是在受损的器官组织内出现巨细胞改变及细胞内包涵体。临床表现有多种类型，常表现为发育落后，肝大，肝功能异常，总胆增高，以直胆增高为主，还可有贫血、血小板减少等，若胎儿早期感染可引起小头畸形，抽搐、智力发育落后等。治疗上除对症治疗，可给予抗病毒治疗，重点在于预防，减少此病的发生。此患儿经过保肝、利胆、抗病毒治疗后好转出院。（邱向利）病例4　皮肤苍白、凝视，颅内出血【病历摘要】【主治医师查房】

本患儿病例特点：①2小时，男婴；②系孕31周早产，生后有呻吟，呼吸急促、困难，查体双肺呼吸音减低，可闻及湿性音，结合胸片结果两肺透光度差，可见支气管充气征。新生儿呼吸窘迫综合征、吸入性肺炎、早产儿诊断明确；但治疗过程中患儿自主呼吸浅弱，皮肤苍白，有双眼凝视，不除外大量颅内出血可能，需进一步做头颅CT明确。【主任查房】

头颅CT回报：右侧额顶及脑室内多发出血，蛛网膜下腔出血，缺氧缺血性脑病。最终诊断：①新生儿呼吸窘迫综合征；②吸入性肺炎；③颅内出血；④缺氧缺血性脑病；⑤早产儿。早产儿由于室管膜下生发基层血管丰富，走形不规则，血管壁由单层细胞排列而成，易于破损。当遇到各种因素如缺氧等，极易发生颅内出血导致死亡。存活者易遗留神经系统后遗症。因而对于早产儿，尤其体重低的早产儿，要减少干扰，避免哭闹，保证热卡，及时纠正低氧及酸中毒，维持体内代谢平衡，尽量减少颅内出血尤其大量颅内出血的发生，提高早产儿的存活质量。若发生大量颅内出血，存活率低，预后差。此患儿家属放弃治疗，自动出院。（邱向利）病例5　皮肤青紫，先天性心脏病复杂畸形【病历摘要】【主治医师查房】

本患儿病例特点：①40小时，男婴；②系足月顺产，生后不哭，皮肤青紫，给予清理呼吸道、拍打等处理约2分钟出现哭声，但皮肤青紫无缓解，并出现抽搐；③入院查体反应差，皮肤青紫，呼吸困难，肺部可闻及痰鸣音，四肢肌张力低，结合胸片及当地头颅CT结果，吸入性肺炎、呼吸衰竭、新生儿窒息、缺氧缺血性脑病诊断明确。但经过处理患儿皮肤青紫无缓解，需进一步查明原因。【第一次主任查房】

该患儿诊断要考虑以下几个方面：①肺源性青紫，如新生儿窒息、呼吸窘迫综合征、肺炎、气胸、先天性膈疝等，本患儿根据胸片结果，不支持。②肺动脉高压，多种原因引起的新生儿出生后肺循环压力和阻力持续增高，使胎儿型循环过渡到正常“成人”型循环发生障碍，以至于动脉导管和卵圆孔水平出现右向左分流，从而导致严重的低氧血症和青紫，甚至死亡。是新生儿青紫的重要原因之一。本患儿生后存在窒息缺氧，加之合并肺炎，易造成肺血管痉挛，肺动脉阻力增加，使婴儿发生严重青紫及呼吸困难，从而形成PPHN，需进一步做心脏彩超明确。③先天性心脏病复杂畸形，患儿出生时即出现皮肤青紫，给予较高吸氧浓度，皮肤青紫无缓解，虽心脏听诊无杂音，胸片心脏外形无明显增大，但不能除外先天性心脏病复杂畸形的可能，进一步做心脏彩超明确。【第二次主任查房】

心脏彩超结果：先天性心脏病复杂畸形：①右室双出口（Taus-sig-Bing畸形）；②主动脉弓降部狭窄，主动脉横弓发育不良；③室间隔缺损；④房间隔缺损；⑤动脉导管未闭；⑥肺动脉高压。最终诊断：①先天性心脏病复杂畸形；②吸入性肺炎；③呼吸衰竭；④新生儿窒息；⑤缺氧缺血性脑病。先天性心脏病是新生儿时期最常见的畸形，在围产医学中占很重要的地位。先天性心脏病复杂畸形如不治疗，30%在生后1个月夭折，60%在1岁以内死亡。目前对先心病的治疗已取得很大进展，因而早诊断对指导治疗有重要价值。在临床上遇到皮肤青紫经吸氧（高浓度）无缓解，虽心脏听诊无杂音，胸片心脏外形无明显增大，也要注意先天性心脏病复杂畸形的存在。本患儿由于手术难度大，成活率低，家属放弃治疗。（邱向利　纪凤英）病例6　呻吟伴呼吸急促，持续肺动脉高压【病历摘要】【主治医师查房】

本患儿病例特点：①10小时，男婴；②系足月顺产，出生时羊水污染，生后有2分钟窒息缺氧病史，生后即出现呻吟、呼吸急促，伴皮肤青紫，查体有胎粪污染痕迹，呼吸急促，鼻扇及三凹征阳性，肺部可闻及湿音。结合胸片表现，胎粪吸入综合征、呼吸衰竭、新生儿窒息诊断明确，但经过上述处理患儿仍需较高吸氧浓度维持正常血氧，需进一步查找原因，决定治疗方案。【第一次主任查房】

该患儿诊断要考虑以下几个方面：①继发呼吸窘迫综合征（RDS），胎粪及其自由脂肪酸可使肺表面张力增加和肺顺应性下降，胎粪可抑制PS的活性，PS抑制后可产生肺不张和肺气肿，造成继发性呼吸窘迫综合征，使患儿出现进行性呼吸困难、呻吟，皮肤青紫不缓解等，需进一步复查胸片。②先天性心脏病，患儿出生时即出现呼吸急促，皮肤青紫，需较高吸氧浓度，虽心脏听诊无杂音，不能除外先天性心脏病复杂畸形的可能，进一步做心脏彩超明确。③肺动脉高压（PPHN），由于宫内缺氧时间长，加之严重酸中毒，造成血管痉挛，肺动脉阻力增加，使婴儿发生严重青紫及呼吸困难形成PPHN，进一步做心脏彩超明确，以决定治疗方案。【第二次主任查房】

复查胸片仍提示：双肺纹理增强，可见片影，无透光度减低。心脏彩超提示：卵圆孔未闭，肺动脉高压。持续肺动脉高压（PPHN）是由多种原因引起的新生儿出生后肺循环压力和阻力持续增高，以至于在动脉导管和卵圆孔水平出现右向左分流，从而导致严重的低氧血症和青紫，甚至死亡。PPHN是胎粪吸入综合征常见及严重的并发症。因而遇到胎粪吸入综合征经清理呼吸道，呼吸机辅助呼吸，仍需较高吸氧浓度时，要注意PPHN的发生，及早做心脏彩超，做到早诊断、早治疗，使患儿早日恢复健康。本患儿给予NO吸入降低肺动脉压，呼吸机辅助呼吸，抗感染及对症治疗，3天后撤机，很快痊愈出院。（邱向利）病例7　呻吟伴呼吸困难，新生儿呼吸窘迫综合征【病历摘要】

患儿，男，11小时。主因生后呻吟伴呼吸困难11小时入院。患儿系第3胎第2产，孕38周+6天因胎位不正行剖腹产娩出，脐带、羊水、胎盘未诉异常，生后即哭，哭声响亮，Apgar评分1分钟10分，5分钟9分。生后不久即出现呻吟、呼吸困难，四肢末端青紫，于当地医院儿科给予“吸氧、输液”等治疗病情无好转来我【主治医师查房】

本病例特点：①11小时，男婴；②系足月剖腹产，生后无窒息抢救史，生后即出现呻吟、呼吸困难，查体四肢末端青紫，肺部可闻及湿性音；③胸片提示肺纹理增强，入院后气管插管内有大量羊水样物吸出。吸入性肺炎诊断明确。但经过气管插管，上呼吸机辅助呼吸等处理后患儿仍呼吸急促，吸氧浓度高，单纯以吸入性肺炎难以解释，需进一步复查胸片，了解有无新生儿呼吸窘迫综合征。目前诊断：①新生儿吸入性肺炎；②呼吸衰竭；③新生儿呼吸窘迫综合征？继续呼吸机辅助呼吸，抗感染，加强呼吸道管理等。根据胸片结果调整治疗方案。【第一次主任查房】

该患儿需进一步复查胸片，了解有无新生儿呼吸窘迫综合征，以决定是否应用肺表面活性物质，以尽早撤机，防止呼吸机相关肺炎发生。患儿出生时间短，出现呻吟、呼吸困难，要从以下几方面考虑：①新生儿吸入性肺炎，常见于足月儿或过期产儿，出生时吸入大量羊水，患儿可出现呻吟、吐沫，呼吸困难，肺部可闻及湿性音，气管插管内可吸出大量羊水样物，胸片肺纹理增强，可见斑片状影。②新生儿呼吸窘迫综合征，常见于早产儿，偶见于足月的糖尿病母亲之婴儿或剖宫产儿，出生时无窒息，生后不久即出现呼吸急促、困难，呼气性呻吟，听诊肺部呼吸音减低，胸片提示两肺透光度减低，可见细小颗粒和网状阴影，严重者可见支气管充气征。此患儿虽为足月产，但为剖腹产男婴，经过处理后病情好转不明显，需进一步复查胸片除外此病。③新生儿湿肺，多见于剖宫产儿，生后有呻吟、呼吸急促、困难，肺部可闻及湿性音，胸片表现多样，可见肺间质及肺泡积液征。此患儿系剖宫产，有上述临床表现，应注意有无肺水多情况，需进一步复查胸片。【第二次主任查房】

复查胸片：右肺透光度增强，左肺透光度减低，腹部未见异常，支持新生儿呼吸窘迫综合征。给予牛肺表面活性剂气管内注入，抗感染，加强吸痰及对症治疗。患儿呼吸机参数逐渐降低，吸氧浓度降低，3天后顺利撤机，支持新生儿呼吸窘迫综合征。患儿最终诊断：①新生儿呼吸窘迫综合征；②新生儿吸入性肺炎；③呼吸衰竭。新生儿呼吸窘迫综合征常见于早产儿，主要是由于肺表面活性物质缺乏引起，临床以进行性呼吸困难为主要表现，病理以出现嗜伊红透明膜和肺不张为特征。肺表面活性物质过少时，肺泡表面张力升高，肺泡被压缩，形成内源性肺不张，影响血氧交换，无氧代谢增加，酸性产物增加，酸中毒增加以及局部的炎症反应都可损伤毛细血管内皮细胞和肺泡　Ⅱ型上皮细胞，进一步减少了肺表面活性物质的生成，形成一个恶性循环。此时肺循环压力增高，导致右心压力增高，致使动脉导管和卵圆孔开放，形成右向左分流，甚或持续胎儿循环，肺通气/灌注比例失调，青紫愈加明显，也愈难纠正低氧血症。当肺灌注下降时，各种渗出增加，透明膜形成。近年来本病在近足月儿中发病增加，可能与窒息、吸入、剖宫产、胎膜早破关系较大，因此遇到足月儿出现呻吟、进行性呼吸困难，经处理无好转者要注意复查胸片，注意是否有呼吸窘迫综合征的存在，以便早期诊断，早期处理，使患儿尽快恢复健康。（邱向利）病例8　阵发性青紫，新生儿贫血【病历摘要】

患儿，女，23天。主因阵发性青紫3天入院。患儿系第2胎第1产，孕31周+2天不明原因早产，顺产，新法接生，出生体重1650g，脐带、羊水、胎盘情况未诉异常，生后经拍打出现哭声，哭声弱，无皮肤青紫，否认窒息抢救史，Apgar评分不详。生后即因早产入当地医院儿科，拍胸片示肺炎，做头颅CT提示缺氧缺血性脑病，蛛网膜下腔出血，给予入暖箱，抗感染，营养支持，改善脑代谢，鼻饲喂养等治疗，住院14天痊愈出院。出院时患儿可吃奶，15～20ml/次，无呕吐。生后20天患儿无诱因出现阵发性青紫，刺激后可恢复，不伴发热，无咳嗽，未见抽搐，到当地医院给予吸氧、输液等治疗无好转，为进一步诊治来我院。母孕期体健。查体：T36.1℃，P126次/分，R46次/分，体重1530g，早产儿貌，反应差，皮肤无黄染，前囟平，张力不高，颈软，鼻扇及三凹征阴性。双肺呼【主治医师查房】

本患儿病例特点：①23天，女婴；②患儿系孕31周早产顺产，出生体重1650g，生后无明确窒息抢救史，曾在当地医院诊断为新生儿吸入性肺炎，缺氧缺血性脑病，蛛网膜下腔出血，给予治疗后痊愈出院。出院后人工喂养，吃奶可。出院6天即出现呼吸暂停，较频繁，不伴发热、咳嗽，无抽搐等症。查体呼吸浅表，肺部无音，结合胸片，新生儿肺炎诊断成立。经过呼吸支持、抗感染及对症治疗，患儿仍有呼吸暂停，需进一步查找原因，指导进一步治疗。【第一次主任查房】

新生儿肺炎诊断。早产儿晚期发生呼吸暂停要从以下几方面考虑：①肺部感染，新生儿，尤其早产儿，肺部感染易造成低氧血症或酸中毒，抑制发育不完善的呼吸中枢兴奋性，产生呼吸暂停；此外呼吸道分泌物的堆聚和支气管黏膜的肿胀，增加了呼吸道阻力，甚至产生一定的气道阻塞，从而产生呼吸暂停。本患儿无咳嗽、吐沫，呼吸道症状不重，虽胸片提示新生儿肺炎，经过呼吸支持，抗感染及对症治疗，患儿仍有呼吸暂停，不能单纯以肺炎解释。②脑室周围白质软化，是早产儿脑内常见的病理损伤类型，为缺血性脑白质损伤。由于脑室周围白质是脑血液供应的最末端，最易受血液动力学改变的影响，当存在缺氧或出血时，极易发生脑室周围白质软化，造成呼吸暂停。此患儿系早产，存在缺氧缺血性脑病及蛛网膜下腔出血，易合并脑室周围白质软化，造成呼吸暂停，可复查头颅CT明确。③新生儿贫血，早产儿由于自身特点及营养因素等易合并贫血，造成组织供氧不足，引起呼吸暂停，虽入院时化验血色素不低，但此原因不能忽视，进一步复查血常规；查找原因，指导进一步治疗。【第二次主任查房】

头颅CT回报：双额顶脑质低密度，未见软化灶。复查血常规99WBC14.8×10/L, GR51.2%，Hb126g/L, Hct0.3662，PLT356×10/L；复查胸片肺部炎症较前吸收。最终诊断：①新生儿贫血；②新生儿肺炎；③早产儿；④缺氧缺血性脑病恢复期。新生儿贫血在早产儿尤其是晚期早产儿中较常见。早产儿生后短期内血红蛋白迅速下降，在生后4～6周达最低。造成贫血的原因有：①早产儿红细胞寿命较足月儿更短；②生长迅速，血浆容量扩张导致血液稀释；③红细胞生成素产生减少；④医源性失血；⑤营养因素。部分早产儿贫血无症状，部分则表现为淡漠、进食困难、体重不增、呼吸困难、心率快、活动减少等，严重者可造成频繁呼吸暂停，需辅助呼吸，若及时给予纠正贫血，可治疗呼吸暂停，减少辅助呼吸几率，减少对患儿的损伤，减轻患儿负担。因此遇到早产儿尤其是晚期早产儿出现频繁呼吸暂停，要注意新生儿贫血，做到早期诊断，早期

治疗。本患儿给予输同型浓缩红细胞纠正贫血，很快撤机，痊愈出院。（邱向利）第二章　呼吸系统疾病病例9　喘憋，纵隔囊肿【病历摘要】

患儿，男，3个月。因腹泻伴喘憋2天入院。2天前无明显诱因出现腹泻，黄绿色稀水样便，每日3～5次，伴腹胀，无发热。腹胀时哭闹明显，出现喘憋，呼吸困难，哭闹剧烈时口唇发绀，伴喉鸣，犬吠样咳嗽，当地医院曾以肺炎心衰给予强心利尿治疗无好转。患儿生后半个月出现吸气性喉鸣，无呛咳。入院查体：T37.2℃，R70次/分，P180次/分，发育正常，营养中等，神志清，精神差，前囟0.5cm×0.5cm，张力不高，双瞳孔3mm，对光反应灵敏，鼻扇，三凹征阳性，颈部无抵抗。双肺呼吸音一致，可闻及多量痰鸣音，心音有力，律齐，无杂音。腹软，肝脏肋下3cm，四肢肌力肌张力正常。实验室检查：99血常规示WBC6.3×10/L, GR0.47，LY0.44，Hb107g/L, PLT366×10/L；心肌酶示磷酸肌酸469U/L，乳酸脱氢酶438U/L，α-羟丁酸脱氢酶4.38U/L，肌酸激酶同工酶43U/L；血钙2.35mmol/L，离子钙1.05mmol/L，碱性磷酸酶3.1U/L；肝功能正常；尿、便常规未见异常；胸片示上纵隔增宽，双肺纹理粗，心脏外形正常，膈肌光滑。入院诊断：急性喉气管支气管炎，喉梗阻，先天性喉喘鸣，腹泻病。给予头罩吸氧，头孢硫脒抗【主治医师查房】

小婴儿，以腹泻喘憋起病，入院时查体一般情况尚可，有喉鸣，吸气性呼吸困难，双肺听诊呼吸音一致，无干湿音，胸片无渗出表现，入院后经抗感染及激素减轻喉头水肿治疗，呼吸困难减轻。另外患儿自生后半个月即出现吸气性喉鸣，考虑有先天性喉软骨软化，加上呼吸道感染，气道黏膜水肿，管腔狭窄，呼吸困难进一步加重。诊断急性喉气管支气管炎，喉梗阻，先天性喉喘鸣，腹泻病。住院过程中病情急转直下，入院第5天，呼吸困难加重，而且表现为双相呼吸困难，气管插管后再次复查胸片双肺纹理清晰，未见实变影，上纵隔明显增9宽；复查血常规：WBC25×10/L, GR0.63，LY0.35，Hb113g/L, 9PLT869×10/L。上纵隔增宽常见于以下原因：①增大的胸腺影；②纵隔占位性病变；③纵隔脓肿。复查血常规提示血白细胞明显增多，胸片不支持肺部感染，所以纵隔脓肿不除外，需进一步做胸部CT，明确诊断。更换头孢哌酮舒巴坦抗感染，同时做深部痰培养，以更有针对性抗感染治疗。【第一次主任查房】

患儿入院后经抗感染及抗炎治疗，呼吸困难曾一度减轻，但是入院后第5天呼吸困难加重，无创吸氧已经不能改善呼吸困难症状，血气提示严重通气功能障碍。气管插管呼吸机辅助呼吸后，呼吸困难减轻，胸片提示上纵隔进行性增宽，胸部CT提示纵隔占位性病变。呼吸困难加重为纵隔占位性病变压迫气管所致，血气结果也进一步支持了肿物压迫气道造成通气功能障碍。纵隔内解剖结构较多，包括心脏、大血管、气管、食管及胸骨、脊柱、胸腺、纵隔内各组淋巴结。纵隔增宽的原因常见的有：生理性大血管改变，如胸主动脉迂曲、延长，使大动脉内膜形成了胆固醇以及其他类脂质的浸润，多见于40岁以上的中老年人；右位主动脉弓可以造成右上纵隔增宽；胸腺瘤多在前中纵隔，临床上多伴有重症肌无力的表现；畸胎瘤多发生在前中纵隔；支气管囊肿为支气管先天性发育异常所致，多位于气管、主支气管附近；淋巴瘤及霍奇金病多伴有气管前、隆突下、两肺门淋巴结肿大；外伤引起的纵隔炎、脓肿、血肿均有外伤史。在小儿，尤其1岁以内的婴幼儿，胸片上易见到增大的胸腺，一般不造成气道的压迫症状，X线片呈一侧或两侧纵隔增宽如帆影，下端成角，突向肺野。在数天内患儿上纵隔明显增宽，囊性病变或者脓肿的可能性大。患儿发病以来无发热，不支持化脓性改变，需外科手术，一方面解除占位性病变压迫症状，另一方面明确病变的性质。【第二次主任查房】

开胸探查直视下见奇静脉上方，上腔静脉后方有一约8cm×7cm×6cm肿物，囊性，包膜完整，表面光滑，穿刺液为无色清亮稍黏稠液体，病理诊断：气管支气管囊肿。最终诊断：气管支气管囊肿，呼吸衰竭，腹泻病。肿物切除后，梗阻症状解除，患儿很快撤离呼吸机，病愈出院。纵隔内支气管囊肿约占支气管囊肿的7%，是较为少见的病变。北京儿童医院救治的119例纵隔肿物中，5例为支气管囊肿。支气管囊肿是一种先天性疾病，是胚胎时期支气管胚芽发育异常移位于纵隔的异常部位演变而成。病理上支气管囊壁的结构与支气管壁结构相同，内膜为纤毛柱状上皮细胞，囊内为黏液或明胶样液体。囊内通常为单房，其内有隔膜，囊腔与支气管不相通，故囊内罕见空气或气液平。囊肿可发生于纵隔的任何部位，但是好发于气管、主支气管和肺门大气管的邻近，偶可见自纵隔突入叶间裂内。当发生在纵隔内时，90%位于中纵隔，右侧较左侧多见，上纵隔囊肿很少见。本病为上纵隔支气管囊肿，应注意与下列疾病鉴别：①淋巴管囊肿，多发生在前纵隔，囊壁薄，可伴有分隔，内部张力较低，易变形；②神经源性囊肿，为罕见病，由胚胎早期内胚层与脊索的不完全分离发育而成，多发生在后纵隔，管道与消化道相通，内部伴有气体影，可合并周围椎体发育畸形。气管支气管囊肿一般无恶性改变，如能彻底摘除，不易复发。囊肿在早期无症状，由于小儿胸膜腔狭小，小的肿物即能出现压迫症状。早期纵隔肿物胸片上常为圆形、椭圆形，所以纵隔增宽单从胸部正位片上不易鉴别，应做胸部侧位片及胸部CT检查，明确肿物的部位、大小、形态以及与相邻组织的关系。食管钡餐对发现位于气管与食管之间的肿物有重要意义。（徐梅先）病例10　发热、抽搐，神经源性肺水肿【病历摘要】

患儿，女，7个月。主因发热2天，意识不清1天，抽搐1小时入院。2天前患儿无明显诱因出现发热，体温最高38.7℃，无咳嗽、咳痰，无呕吐、抽搐，无腹泻，给予退热药物后体温降至正常。1天前患儿哭闹多，进而嗜睡，可唤醒，就诊于当地县医院，给予静点“头孢呋辛、喜炎平、水溶性维生素”等药物，患儿病情无明显好转，意识不清进行性加重，为进一步诊治急转我院。转院过程中，患儿抽搐1次，表现为左侧眼睑抽动，双手握拳、屈曲抖动，持续约5分钟，自行缓解，并于我院急诊室出现口鼻腔涌出多量泡沫样液体，给予气管插管后收入我科。患儿自发病以来，睡眠多，饮食差，尿量不少，大便稀。既往体健。入院查体：T39℃，R0次/分，P172次/分，BP126/103mmHg，无自主呼吸，深昏迷，全身皮肤未见皮疹、出血点及瘀斑，浅表淋巴结未触及肿大，前囟饱满，张力高，双侧瞳孔直径约4mm，正大等圆，对光反射消失，口唇干燥，颈无抵抗。气管插管，双肺呼吸音粗，可闻及大量大中水泡音。心率172次/分，律齐，心音钝，各瓣膜区未闻及杂音。腹软，肝肋下4cm，剑下2cm，质软，边锐，脾未触及，肠鸣音减弱。脉搏细弱，四肢肌张力减低，四肢末梢凉，皮肤发花，毛细血管充盈时间＞3秒，双侧膝腱反射存在，巴氏征阳性，克氏征、布氏征阴性。入院后急查微量血糖：9.3mmol/L；血气分析：pH6.876，pCO29.6mmHg, pO85.0mmHg, 22BE27.9mmol/L；胸片可见两肺大片状模糊影。初步诊断：①中枢神12经系统感染；②呼吸衰竭；③休克；④肺水肿；⑤代谢性酸中毒；⑥应激性高血糖。入院后给予呼吸机辅助呼吸；美罗培南抗感染；多巴胺改善微循环，多巴酚丁胺强心；去甲肾上腺素升压；甘露醇、甘油果糖脱水降颅压，甲泼尼松龙抗炎；生理盐水扩容；碱性液纠酸等治疗。【主治医师查房】

分析患儿病例特点：①7个月，女婴；②起病急，进展快，病程短；③以发热、抽搐、意识不清为主要表现；④查体见前囟饱满，张力高，双侧瞳孔正大等圆，对光反射消失，无自主呼吸，双肺可闻及大量湿性音，四肢末梢凉、发花，毛细血管充盈时间＞3秒；⑤血糖9.3mmol/L，血气示酸中毒，胸片可见两肺大片状模糊影。目前诊断：①休克，根据患儿意识改变，皮肤发花，末梢凉，脉搏细弱，毛细血管充盈时间延长，存在酸中毒，诊断明确；②呼吸衰竭，患儿自主呼吸消失，已给予气管插管，临床可诊断；③肺水肿，患儿气管插管中涌出大量淡血性液体，听诊满肺湿性音，胸片可见两肺大片状模糊影，诊断明确；④中枢神经系统感染，患儿系小婴儿，起病急，进展快，以发热、意识不清、抽搐为主要表现，查体前囟饱满，肌张力减低，进一步行腰椎穿刺术，化验脑脊液协助诊断；⑤代谢性酸中毒；⑥应激性高血糖。应注意以下鉴别诊断：①病毒性脑炎，患儿系小婴儿，起病急，发热、抽搐、意识不清，但本病一般多见于年长儿，可进一步行腰穿，化验脑脊液除外。②重症手足口病，患儿系小婴儿，目前为此病流行季节，危重型可出现神经系统感染并发肺水肿表现，但该患儿目前手足肛门周围无皮疹，不支持，可取咽拭子、肛拭子做EV71病毒检测以除外。同意生理盐水扩容、碱性液纠酸；呼吸机辅助呼吸；美罗培南抗感染；多巴胺改善微循环，多巴酚丁胺强心；去甲肾上腺素升压；甘露醇、甘油果糖脱水降颅压，甲泼尼松龙抗炎等治疗。【第一次主任查房】

同意目前诊断：①休克；②呼吸衰竭；③肺水肿；④中枢神经系统感染。目前无病原学检查，不易区分感染原因。但应指出的是肺水肿可能是神经元性，急性神经源性肺水肿（ANPE）是在无原发性心、肺、肾等疾病的情况下，继发于各种中枢神经系统损伤所致的突发性颅内压增高引起的急性肺水肿，也称为中枢性肺水肿。起病速度常与损害的严重程度、持续时间成正比。肺水肿的程度与原发病的轻重密切相关。易并发中枢性高热和急性胃黏膜病变，可能和下丘脑功能受损有关。对ANPE发病机制的研究，目前主要有动力性学说和通透性学说两种理论：各种急性中枢神经系统损伤累及丘脑下部和脑干的神经调节中枢，继而发生交感神经过度紧张、肾上腺皮质功能亢进和血中儿茶酚胺量增高，使全身皮肤毛细血管剧烈收缩，血流阻力增加，致体循环内大量血液进入肺循环内，肺循环血量剧增。同时体内血管活性物质大量释放，使肺毛细血管内皮和肺泡上皮通透性增高，肺毛细血管流体静压增高，导致动静脉分流，加重左心负担，出现左心衰而加重肺淤血。通透性与压力性肺水肿的区别，一般是根据水肿液是否含有高浓度蛋白。有学者认为ANPE的发生也是由交感神经系统介导的。目前比较有说服力的证据表明，血管通透性的增加在ANPE发生中起主要作用，但其机制仍不十分清楚。由于ANPE在脑损伤后较短时间内即可发生，而且进展迅速，对疾病的预后可产生重要影响，文献报道ANPE病死率可高达90%以上。目前针对ANPE的主要治疗措施有：保持呼吸道通畅，高流量吸氧，及时气管插管或气管切开，早期采用呼吸机辅助通气，选择对循环无不良影响而达到最好治疗目的的最小PEEP值，逐步改善低氧血症，轻度过度通气可减轻颅内压，对原发病有益。这与当前普遍认为在急性呼吸窘迫综合征（ARDS）机械通气中“允许性高碳酸血症”的概念有所不同，在ANPE的治疗中应予以重视；交替使用甘露醇和速尿，迅速降低颅内压；限制过量液体输入；合理应用糖皮质激素，如甲泼尼松龙冲击，降低毛细血管通透性，减轻肺水肿，同时有效防治脑水肿，阻断肺水肿-脑水肿的恶性循环；选择性应用抑制交感神经过度兴奋的药物及血管活性剂，如多巴酚丁胺等；有效的抗生素防治肺部感染；控制体温，减少氧耗，保护脑细胞；注意监测血氧饱和度、血气、血糖、呼吸和心率情况。该患儿有前囟饱满、张力高，考虑存在硬脑膜下积液，可给予穿刺放液以减轻颅高压脑水肿，并协66

混浊，蛋白定性阳性，细胞总数4×10/L，白细胞2×10/L，多核细胞2个，单核细胞0个，可见大量细菌；乳酸脱氢酶155U/L，氯化物114.73mmol/L，腺苷酸脱氨酶5U/L，蛋白1.86g/L，葡萄糖0.20mmol/L。硬膜下积液常规：黄色微浊，蛋白定性阳性，细胞总数66600×10/L，白细胞2×10/L，多核细胞2个，单核细胞0个，可见大量细菌；生化：乳酸脱氢酶2234U/L，氯化物111.65mmol/L，腺苷酸脱氨酶27U/L，葡萄糖0.10mmol/L，蛋白定量9.8g/L；涂片可见革兰氏阳性球菌。咽拭子、肛拭子EV病毒阴性。71

最后诊断：①休克；②呼吸衰竭；③脑疝；④化脓性脑膜炎合并硬脑膜下积脓；⑤神经源性肺水肿；⑥代谢性酸中毒；⑦应激性高血糖。（张英谦）病例11　发热、气促，间质性肺炎【病历摘要】

患儿男，2岁。主因发热7天，气促6天入院。患儿7天前无明显诱因出现发热，最高温度39℃，次日出现呼吸急促，无口唇发绀，偶有干咳，阵发性，于当地医院就诊，予静脉注射，药物不详，体温下降但呼吸急促无好转。入院前5天到县人民医院就诊，胸片显示左侧气胸，行胸腔闭式引流4天，引出淡黄混浊液体及气泡，气促好转，因诊断不清转来我院。患儿发病后无咯血及咳痰。孕1产1，足月顺产，无窒息，母乳喂养，体质差，易感冒，时有干咳。否认肝炎、结核等传染病接触史，否认食物、药物过敏史，否认糖尿病、高血压等家族遗传病史。入院查体：T37.7℃，R36次/分，P144次/分，BP101/66mmHg，发育可，营养稍差，神志清，反应可，皮肤黏膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，头颅五官无畸形，双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，鼻翼无扇动，口唇无发绀，颈无抵抗。气管居中，左胸后外侧纱布覆盖，左侧胸廓稍饱满，叩鼓音，右肺呼吸音稍粗，左肺呼吸音偏低，双肺未闻及音，心音有力，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，未见胃肠形，未及包块，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。肛门外观无畸形，脊柱四肢未见畸形，双下肢无浮肿。胸片：两肺弥漫间质性改变，左侧为著，左下胸壁内侧可见一气腔，包裹性9气胸？胸膜下肺大泡？血常规：WBC6.2×10/L, N60%，Lym34%，9Hb106g/L, PLT628×10/L。入院诊断：左侧气胸，间质性肺炎？入院后给予头孢哌酮舒巴坦抗感染，脏器支持治疗。【主治医师查房】

本病例特点：①2岁男孩；②急性起病，病程短；③7天前出现高热，之后出现气促，阵发性干咳；④入院时一般情况可，左胸后外侧纱布覆盖，左侧胸廓稍饱满，右肺呼吸音稍粗，左肺呼吸音偏低，双肺未闻及音，心腹及神经系统检查未见异常；⑤平素体质差，营养欠佳；⑥辅助检查，胸片示两肺弥漫间质性改变，左侧为著，左下胸壁内侧可见一气腔气胸？胸膜下肺大泡？血常规：血象不高。诊断：①间质性肺炎，患儿有高热，咳嗽，气促，双肺呼吸音粗，结合胸片间质性改变，支持诊断。②气胸，左侧胸廓稍饱满，左肺呼吸音偏低，叩诊鼓音，结合胸片左下胸壁内侧可见一气腔，支持诊断。分析病因，能引起间质性肺改变的疾病有：（1）感染，如病毒、CMV、腺病毒均可引起间质性肺炎，需病原检测，真菌涂片等。（2）结核病，患儿无结核接触史，有卡介苗接种史，无盗汗、低热等表现，不支持，行PPD试验及血沉检查。（3）肺含铁血黄素沉着症，患儿间断干咳，体质差，呼吸困难，应考虑，但无咳血，无贫血，不支持，必要时行肺活检协助诊断。（4）特发性或其他原因不明间质性肺炎。阅胸片左下胸壁内侧可见一气腔，还需和先天性肺囊肿鉴别。小肺囊肿可没有任何症状，继发感染后压迫周围组织出现干咳、气促，查体时呼吸音减弱，叩浊或叩实音，胸片可见含气囊肿影，从患儿临床发病特点及胸片来看，不甚支持肺囊肿诊断，需进一步行胸部CT协助诊断。给予抗感染、抗炎治疗，注意休息，从胸片来看，气胸面积不大，不超过胸腔容积20%，暂不予胸穿。【第一次主任查房】

患儿入院后第3天哭闹时突然面色苍白，口周青，查体：烦躁，面色苍白，口周青，两侧肋间隙饱满，双肺叩诊鼓音，双肺呼吸音均低，拍胸片提示双侧气胸。拍片时突然呼吸心跳骤停，予心肺复苏，5分钟复苏成功。于右侧锁骨中线第2肋间行穿刺，排气约100ml，胸片示双侧气胸，左侧为著。于左侧锁骨中线第2肋间行穿刺，排气约160ml后仍阵发烦躁，呼吸困难，肋间隙饱满，考虑张力性气胸，行左侧胸腔闭式引流，转入监护室。经治疗神志转清，呼吸逐渐平稳。拍胸片：左气胸较前明显吸收，闭式引流管位于左侧T上缘，肺内11网状阴影，病变较前进展，左肺为著。行胸部CT检查提示双肺片状、网状阴影，双肺弥漫性间质性肺炎。患儿气胸诊断明确，排除肺囊肿可能；因患儿存在呼吸困难、干咳，病情进行性加重，胸片及肺部CT结果提示肺间质改变，目前查找感染原因，病原检查均阴性，考虑为特发性间质性肺疾病。支气管肺泡灌洗及肺组织活检是诊断的金指标。【第二次主任查房】

经治疗，患儿呼吸较前平稳，体温降至正常，撤除左侧胸腔闭式引流管。但仍食欲差，活动后气喘气促，干咳无明显减轻。家长携患儿赴北京儿童医院行肺活检。肺活检结果：弥漫性肺间质性病变。北京儿童医院给予患儿小剂量激素治疗，并随诊。2002年美国胸科协会和欧洲呼吸协会发布了共识：将一组病因不明的以肺实质炎症和进行性弥漫性间质纤维化为特征的疾病的命名，由“特发性肺纤维化”修正为“特发性间质性肺炎”，并重新分类。这样，特发性间质性肺炎不再是单纯病理诊断名称，是结合临床、影像和病理诊断之后的临床诊断名称。一般来讲，其病变分布多呈弥漫性，其表现分3种：气腔（肺泡）、间质和小气道（毛细支气管）病变。临床发病可早自幼儿，无性别差异。典型症状有运动性呼吸困难，常有明显疲劳感；咳嗽，以干咳为主；少数病人有咯血，痰中带血；随病情加重可出现食欲不振，体重不增，生长不良，疲劳无力，肌肉酸痛。典型体征有呼吸增快，心动过速；杵状指（发生率64%～90%），肺部听诊有捻发音或表浅、连续、细小、高调湿音，多于吸气末出现，以中下肺或肺底多见，晚期可有肺动脉高压甚至右心衰竭、心肌损害、血压下降、心律失常乃至心跳骤停。典型X线摄影有4种类型征象：①磨玻璃样影，反映肺泡渗出和浸润；②网状影，提示肺间质水肿和纤维化；③网状结节影；④结节影。胸部高分辨计算机断层扫描（HRCT）能够帮助临床医生最大程度从临床接近病理诊断。初步临床诊断是根据症状体征及影像学检查（胸片及肺部CT）结合低氧血症（肺功能性检查及血气分析）做出的，通过肺组织活检明确诊断。治疗主要是抗纤维化，糖皮质激素是传统治疗肺纤维化的主要药物，适用于所有病例，儿童的反应优于成人。口服泼尼松1～2mg/（kg·d），连续8周，进行肺功能、胸部CT等检查评估疗效。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A等。近年来研究发现大环内酯类抗生素具有抗感染和免疫调节作用，儿科临床多小剂量应用。细胞因子及基因治疗为抗纤维化的治疗拓宽了思路，对于中末期患者来说，肺移植是唯一可行的办法。（纪凤英）病例12　反复咳嗽、喘息，闭塞性毛细支气管炎【病历摘要】

男孩，11个月。因反复咳嗽、喘息3个月，加重伴呼吸困难2天入院。入院前3个月无明显诱因出现咳嗽、咳痰、喘息，痰少，白色黏液痰，在当地以毛细支气管炎输液治疗15天，咳喘消失，间隔5天后再次出现上述症状，口服药物，咳喘反复发作，尤以哭闹后喘息明显。2天前病情加重，出现呼吸困难，在当地医院给予“青霉素、头孢西丁、喜炎平、细辛脑”输液治疗2天，无好转，转入我院。辅助99检查：血常规示WBC8.4×10/L, GR29.9%，HGB97g/L, PLT380×10/L。胸片提示双肺纹理增粗，两肺门可见淡片影，过度通气。入院查体：T37℃，P128次/分，R38次/分，SaO96%～98%。精神反应好，喘2憋状态，呼吸急促，轻度鼻扇，三凹征阳性，口唇发绀。两肺呼吸音一致，可闻及多量痰鸣音、广泛喘鸣音，心律齐，无杂音。腹软，肝脾未触及，肠鸣音存在。既往无异物吸入史，否认结核病接触史。给予鼻导管吸氧，吸痰通畅呼吸道，抗感染、止咳化痰，氢化可的松琥珀酸钠抗炎，雾化吸入布地奈德雾化溶液等治疗。【主治医师查房】

病例特点：①幼儿；②反复咳嗽、喘息3个月；③查体示喘憋、呼吸急促，鼻扇、三凹征阳性，口唇发绀，两肺广泛喘鸣音、多量痰鸣音，心律规整；④辅助检查示白细胞不高，胸片提示可见淡片影，过度通气；痰培养回报为铜绿假单胞菌，肝功能、心肌酶正常，免疫球蛋白正常，肺功能提示为阻塞性通气功能障碍，诊断：①重症肺炎；②婴幼儿哮喘；③轻度贫血。患儿反复喘息，时间长，不能除外闭塞性毛细支气管，进一步做胸部CT、纤维支气管镜检查。治疗给予头孢他啶抗感染，氢化可的松琥珀酸钠抗炎平喘并雾化吸入布地奈德等治疗。【第一次主任查房】

该患儿病史长，反复喘息，肺部以喘鸣音为主，肺功能检查提示阻塞性通气功能障碍，胸片存在肺过度通气，应想到闭塞性毛细支气管炎可能，同时也应进一步除外支气管异物、支气管肺发育畸形，做高分辨率胸部CT及纤维支气管镜检查。入院经综合治疗，病情明显好转，喘憋减轻，肺部音减少。胸部CT提示：双肺密度不均匀，肺纹理紊乱，呈马赛克改变，纵隔窗显示双肺门不大，气管、主支气管通畅；纤维支气管镜检查，提示气管、支气管慢性炎症，无通气不畅及气管畸形，未见异物。诊断：支气管肺炎，闭塞性毛细支气管炎。急性感染控制后，停用抗生素，继续吸入布地奈德气雾剂，口服泼尼松1mg/（kg·d），1个月后复查肺功能、胸部CT。【第二次主任查房】

闭塞性毛细支气管炎（BO）是由小气道的炎症病变引起的慢性气流阻塞的临床综合征，随着高分辨率CT的应用，闭塞性毛细支气管炎的临床诊断率逐渐提高。临床诊断BO的条件：①急性感染或急性肺损伤后的6周以上的反复或持续气促、喘息或咳嗽，对支气管扩张剂无反应；②肺内以喘鸣音和（或）粗湿音为主；③胸部X线表现与临床表现不符，临床表现很重，但胸部X线表现多为过度通气和（或）单侧透明肺；④肺CT示双肺通气不均，支气管壁增厚、支气管扩张、肺不张、马赛克灌注；⑤胸部X线片为单侧透明肺；⑥肺功能示阻塞性通气功能障碍，可逆试验为阴性；⑦排除其他阻塞性疾病如哮喘、先天性纤毛远动不良、免疫功能缺陷、胰腺纤维囊性变等。本病例在呼吸道感染后反复咳嗽、喘息，肺部以喘鸣音为主，结合胸部X线、胸部CT、肺功能及纤维支气管镜检查，诊断明确，治疗后病情很快得到控制。关于BO的机制研究较少，对激素在治疗中的作用一直存在争议。文献多报道应用泼尼松1～2mg/（kg·d），足量应用1～3个月后逐渐减量，总疗程1年。（李建英）病例13　咳嗽、喘憋、呼吸困难，喉部囊肿【病历摘要】

患儿，男，10个月。主因咳嗽、喘憋1天，加重半天入院。1天前患儿无明显诱因出现咳嗽，非痉挛性，无鸡鸣样尾声，有痰，白色较黏稠，伴发热，体温不详，无寒战、抽搐，伴喘憋，就诊于当地诊所，给予静点“阿奇霉素”等治疗半天。患儿咳嗽后呕吐1次，非喷射性，为透明黏液，喘憋加重，急就诊于当地县中医院，拍胸片提示“支气管异物”，未予特殊处理，转入我院耳鼻喉科。患儿呼吸发憋加重，给予胸透检查，考虑支气管异物，尚未行气管镜检查而转入我科。患儿为孕32周早产儿，奶粉喂养，既往半个月前曾因咳嗽、喘憋于当地诊所输液治疗7天后痊愈。患儿自发病以来精神欠佳，饮食差，无腹泻，小便正常。否认异物吸入史。查体：T37.8℃，P190次/分，R84次/分，BP92/52mmHg，烦躁，精神差，颜面口唇发绀，全身皮肤无发花，未见皮疹、出血点及瘀斑，双侧瞳孔直径约1.5mm，对光反射未引出，前囟平坦，颈无抵抗，鼻扇、三凹征阳性。呼吸促，节律尚规整，双肺呼吸音粗，可闻及散在喘鸣音及中小水泡音。心率190次/分，律齐，心音有力，未闻及杂音。腹软，肝肋下1cm，质中，边锐，脾未触及，肠鸣音存在。四肢末梢暖，肌张力正常，双侧膝腱反射存在，巴氏征阴性。入院后立即给予气管插管，打开喉镜可见膜状物及新鲜血液吸出。给予呼吸机辅助呼吸；头孢硫脒联合氨曲南抗感染、氨溴索化痰；多索茶碱、氢化泼尼松止喘；云南白药止血、西咪替丁止酸等治疗。【主治医师查房】

分析患儿病例特点：①10个月婴儿，急性起病；②以咳嗽、喘憋为主要表现；③查体见烦躁，颜面口唇发绀，鼻扇、三凹征阳性，呼吸促，节律尚规整，双肺呼吸音粗，可闻及散在喘鸣音及中小水泡音；④胸透可见右肺透光度增强，纵隔摆动；⑤胃管内抽出咖啡样液体；⑥患儿系孕32周早产儿，奶粉喂养，既往半个月前曾发作咳嗽、喘憋1次。初步诊断：①支气管肺炎，根据患儿咳嗽、喘息、发热，呼吸发憋、肺部音，支持诊断；②呼吸衰竭，患儿呼吸困难，颜面发绀，进一步做血气分析协助诊断；③支气管异物，患儿咳嗽、喘息，有缺氧表现，胸透右肺透光度增强，吸气时可见纵隔摆动，支持诊断，但家属否认异物吸入史，待进一步检查明确诊断；④喉部占位，患儿存在呼吸困难，气管插管过程中可见喉头部肿物，并吸出膜状物及新鲜血液，待病情允许做局部CT协助除外；⑤应激性溃疡，患儿存在感染、缺氧，胃管内抽出咖啡样液体，诊断成立。同意目前处理。可做痰培养及吸出膜状物病理检查，待病情允许做支气管镜检查术。鉴别诊断：①喉痉挛，患儿系孕32周早产儿，奶粉喂养，生长发育迅速，平时未予补钙治疗，低钙引起的喉痉挛不能完全除外，可查血钙浓度；②支气管哮喘发作，患儿既往曾发作咳嗽、喘息1次，但此次发病进展迅速，缺氧表现与哮喘发作程度不吻合，不能完全解释。【第一次主任查房】【第二次主任查房】

经呼吸支持、抗感染、扩张支气管、止血等治疗半天后患儿神志清楚，反应好，肺部未闻及喘鸣音及湿性音，胃管内无咖啡样液体，能耐受饮食。复查血气分析正常，逐渐下调呼吸机参数，停抗炎止喘药，1天后患儿自主呼吸有力、规则，气管内分泌物不多，彻底拍背吸痰后拔出气管插管。复查胸片及胸透仍可见纵隔摆动，提示存在异物，拟行气管镜检查，但家属拒绝。分析患儿短期内咳嗽喘息消失，呼吸困难缓解，病情演变过程不支持哮喘，结合患儿喉部吸出膜状物及新鲜血液，考虑囊肿破溃后引起气道梗阻，待梗阻解除后症状随即缓解的可能性大。患儿家属否认异物吸入史，肿物破溃后造成内源性吸入的可能性不能除外。随时观察病情并复查胸片。1天后复查胸片及透视，未见纵隔摆动及肺不张等表现，两肺呼吸音一致，请耳鼻喉科会诊基本可除外支气管异物。送检喉部组织病理回报：淀粉样变性，囊肿形成可能性大。结合患儿病史，短期内呼吸困难缓解，支持喉部囊肿诊断。先天性喉囊肿是临床少见病，在新生儿中发病率约为1182/10万，分为喉小囊囊肿和喉气囊肿。喉气囊肿多见于成人，新生儿和婴幼儿多为喉小囊囊肿，又称黏液囊肿，它不与喉腔相通，不向喉室引流，喉小囊充满黏液，逐渐膨胀扩张，多见于声门上一侧或会厌、会厌谷、杓会厌襞、喉室或梨状窝。临床症状视囊肿大小及所生部位而定，40%出生后数小时即有症状，95%时生后6个月内均有症状，最常见症状是喉喘鸣，吸气性或双相性，主要是吸气性喉鸣，持续性喉鸣，侧卧位或仰卧位减轻，哭声低弱，声音嘶哑，吸气三凹征阳性，甚至严重呼吸困难、呼吸暂停、发绀，由于喉梗阻，可影响患儿呼吸及吞咽，表现进乳减少、呕吐、呛奶，如不及时治疗，由于长时间进乳不佳和呼吸道梗阻导致营养不良和脑缺氧，影响生长发育。另外由于经常呛奶，易反复并发肺炎、支气管炎，且囊肿破裂或穿刺不当可以引起误吸导致窒息，有些新生儿窒息死亡后尸体解剖时才明确诊断该病。新生儿期喉喘鸣虽然以先天喉软骨软化常见，但临床上遇到出生后即有喉鸣或发病早，喉鸣呈持续性，仰卧位减轻，伴有哭声弱、声音嘶哑、梗阻性呼吸困难的新生儿尤其要注意先天性喉囊肿，虽然颈部侧位软组织及气道X线拍片和CT扫描可以显示囊肿，但做直接喉镜检查是确诊该病最直接、有效、快捷的手段，可以直接看到囊肿得以确诊，行囊肿穿刺抽液可立即缓解呼吸道梗阻，行囊肿摘除术，可达到根治目的，所以直接喉镜检查应作为先天性喉喘鸣尤其怀疑先天性喉囊肿病例的常规检查手段，以免漏诊、误诊。（张英谦）病例14　慢性肺炎、肺不张，布罗克综合征【病历摘要】

患儿，男性，5岁。主因反复咳嗽、咳痰4个月入院。入院前4个月无明显诱因出现咳嗽、咳痰，少量白色黏液痰，无发热及喘息，外院抗生素治疗效果不明显。1个半月前在我院住院，做胸部CT提示右肺中叶及左肺下叶炎症，结核菌素试验阴性，给予“头孢曲松、氨苄西林、甲硝唑、头孢哌酮舒巴坦”等抗感染治疗31天，好转出院，出院后仍咳嗽、咳痰，活动后气促，体温正常，为进一步诊治入院。入院查体：T37℃，P100次/分，R20次/分，精神反应好，呼吸平稳，口唇无发绀。两肺呼吸音一致，无减弱，可闻及痰鸣音，右肺为主，心律齐，无杂音。既往无异物吸入史，否认结核病接触史。此次门诊血常规正常，胸部CT提示两肺肺炎。【主治医师查房】

患儿病史长，反复咳嗽、咳痰已超过3个月，查体肺部有痰鸣音，血象不高，胸部CT提示两肺炎症，结合上次住院检查，初步诊断：慢性肺炎、右肺中叶综合征。右肺中叶综合征难以治愈，是因为右肺中叶通气功能较差，气道较窄，痰液不易排出，在有炎症的情况下不易好转。病原学分析：（1）细菌感染。患儿已用多种抗生素治疗效果不佳，且无发热，临床不支持，应作痰培养进一步排除。（2）支原体感染。可有阵发性干咳，病史较长，也可有全身表现，支原体抗体阳性，β-内酰胺类抗生素治疗效果不佳，应该用大环内酯类抗生素，查支原体抗体。（3）结核感染。右肺门淋巴结核，可有右肺中叶综合征，肺门淋巴结肿大，临床可有阵发性刺激性咳嗽，乏力、消瘦、食欲下降等中毒症状，但此病多有结核接触史，血沉增快，结核菌素实验阴性不支持诊断。在用激素治疗时可能假阴性。（4）真菌感染。患儿病史较长，免疫力低下时可患真菌性肺炎，胸片可有淡薄云絮状阴影，或有空洞，真菌感染可有发热，目前患儿一般情况尚可，无证据诊为此种肺炎。（5）混合感染。可为两种以上病原感染，此病近年来并不少见，治疗更加困难，但要找到病原治疗。应与以下几种疾病鉴别：①咳嗽过敏性哮喘，患儿可以表现咳嗽而无喘息，往往晨起或夜间加重，此患儿无哮喘家族史，也无患鼻炎和湿疹病史。支气管扩张剂效果较好，可试用支气管扩张剂。②气管异物，患儿无异物吸入史，胸片无肺不张，也无明显阵发性呛咳史，如怀疑可行胸透出现纵隔摆动能明确诊断，目前不支持。③气管支气管畸形，可有局部狭窄，反复肺部感染，可进一步行气管镜检查。目前治疗：给阿奇霉素抗感染，化痰等综合治疗，做痰培养、痰涂片，结核菌素试验、支原体抗体等检查，查找病原学依据。【第一次主任查房】

同意主治医师分析，患儿经过抗感染、化痰等综合治疗，仍咳嗽、咳痰，化验血象不高，肺炎支原体抗体＞1:320，支持支原体肺炎，用阿奇霉素治疗几天效果不理想，考虑患儿病史长，为明确诊断，在凝血功能正常情况下行3次支气管镜检查。第一次纤维支气管镜检查发现：主支气管及左右各分支支气管黏膜表面大量白色团块状分泌物，右中叶支气管炎性狭窄，给予充分灌洗、吸引，灌洗液培养为金黄色葡萄球菌，对多种药物耐药，根据灌洗液细菌培养及药敏情况，加万古霉素抗感染治疗7天。再次行支气管镜检查，镜下主支气管及左右各分支支气管黏膜表面仍可见大量白色团块状分泌物，与第1次比较无明显好转，右中叶支气管仍存在炎性狭窄，取灌洗液培养为念珠菌感染，抗酸染色阴性，痰涂片可见真菌菌丝，给予氟康唑5mg/（kg·d），抗真菌治疗7天，同时间断予阿奇霉素10mg/（kg·d），万古霉素20mg/kg，分2次，并营养支持治疗，咳嗽明显好转。出院前2天，第3次支气管镜检查，发现主支气管及左右各分支支气管黏膜表面白色团块状分泌物明显减少，右中叶支气管狭窄消失，继续抗感染治疗。支气管镜除能检查呼吸道情况，还可以起到治疗作用，如彻底吸引呼吸道分泌物，气管深部给药，尤其对分泌物引起肺不张效果明显，能起到立竿见影的效果。另外，要注意几种药物的应用。阿奇霉素目前儿童或16岁以下患者的安全性尚不清楚，临床采用10mg/kg，每日1次，连用3天，停药4天，病情需要可行第2个疗程，注意其对肝脏的损害，有肝功能异常者慎用。万古霉素有耳肾毒性，儿童应慎用，注意疗程和浓度。抗真菌药毒性也较大，剂量不易掌握，并且疗效难以肯定，应根据病情和病原选择。【第二次主任查房】

患儿的最后诊断：慢性肺炎（细菌、真菌、支原体混合感染），右肺中叶综合征（布罗克综合征）。随着各种类型抗生素在呼吸道疾病中的广泛应用以及实验室检测手段的进展，能迅速而准确地检查致病原。现已证实引起肺炎的病原谱在不断变迁，20世纪50年代以细菌为主，60～70年代腺病毒肺炎多见，80年代呼吸道合胞病毒与腺病毒为婴儿肺炎的主要病原，90年代则肺炎支原体逐渐多见。因不合理使用抗生素，引起细菌耐药、真菌感染的发生亦呈现上升趋势。本病例反复咳嗽4个月，用过多种抗生素，治疗效果不佳，提示为多重耐药、混合感染，为取得最佳治疗方案，采取支气管镜检查及肺泡灌洗配合全身用药，取得满意效果。随着医疗水平的不断提高，纤维支气管镜检查在儿科呼吸系统疾病诊断和治疗中的作用越来越受到大家的关注。纤维支气管镜检查在局麻下进行，容易、方便、安全，纤支镜柔软而又可弯曲，在气管中可以随意调整其前进方向，通过它可清楚地查看黏膜是否正常，管腔是否变形、狭窄，管壁的运动状态，有无赘生物、异物、出血点、窦道及分泌物等；通过活检孔可以取灌洗液进行细菌培养、细胞学分析；对于难治性肺炎，如肺不张、肺脓肿等通过支气管肺泡灌洗，将支气管、肺泡内的分泌物、滞积物通过稀释、吸引，迅速排除，实际上起到了类似外科清创、引流排脓的作用，能促进炎症的吸收；在操作过程中利用生理盐水对局部黏膜的刺激，增加咳嗽反射，可解除局限性肺不张，改善肺通气功能。此外，通过支气管局部用药，可使局部药物浓度显著提高，协助全身治疗取得更佳疗效。（霍习敏）病例15　面色苍白、咳嗽，肺含铁血黄素沉着症【病历摘要】

患儿，女，3岁6个月。主因面色苍白3年，加重2个月，咳嗽2天入院。出生后6个月起，家属发现患儿面色苍白，无咯血、便血，无腹泻、呕吐，近2个月来进行性加重，伴有疲劳、纳差、头晕及不爱活动。1个月前于当地医院查血常规示血红蛋白43g/L，红细胞2.02×1210/L，白细胞计数及分类正常，诊断为“溶血性贫血”，给予输红细胞200ml，口服叶酸等药物治疗，症状无明显改善。2天前出现咳嗽，无发热，为进一步治疗转入我院。病儿平素不喜肉食。体格检查：T37℃，R30次/分，P90次/分，BP90/53mmHg。重度贫血貌，全身皮肤苍白，无黄染、皮疹、淤斑及淤点。全身浅表淋巴结未见肿大，咽轻度充血，颈软，气管居中，甲状腺不大。双肺呼吸音粗，未闻及干湿性音，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。肝肋下2cm可触12及，脾未触及。实验室检查：血常规示红细胞2.03×10/L，血红蛋白945g/L，白细胞9.8×10/L，中性粒细胞0.57，淋巴细胞0.43，网织红细胞0.035，红细胞形态示小细胞低色素性贫血；尿常规、便常规正常；肝功能示ALT正常，总胆红素31.2μmol/L，直接胆红素10.6μmmol/L，间接胆红素20.6μmmol/L；肾功能、电解质、血糖均在正常范围；血沉正常；血清铁蛋白正常；Coomb’s试验阴性；胸片示双肺遍布小片状、斑点状渗出病灶，部分有所融合，右下肺野密度高，心影不大。考虑双肺感染，以右肺明显。骨髓细胞学检查示：红细胞增生明显活跃，铁染色外铁阴性，内铁4%阳性。考虑缺铁性贫血。入院诊断：①肺部感染；②缺铁性贫血。【主治医师查房】

该患儿病情特点：①3岁半女孩；②以面色苍白、进行性加重为主要症状，经输血治疗无好转；③近2天出现咳嗽；④实验室检查示重度贫血，呈小细胞低色素性，网织红增高，白细胞正常，血清铁蛋白正常，Coomb’s试验阴性，血直接间接胆红素增高，胸片提示肺部感染，骨髓涂片检查提示缺铁性贫血。从病情经过看，患儿目前存在的主要问题是重度贫血，分析引起贫血的原因：（1）红细胞生成减少性贫血。包括造血物质缺乏，其中最常见的是缺铁性贫血，其次是维生素B及叶酸缺乏。维生素B和叶酸缺1212乏所致贫血均为大细胞低色素性，而本例血涂片红细胞形态为小细胞低色素性，可基本排除诊断。缺铁性贫血诊断明确，因为本例红细胞形态呈小细胞低色素性，骨髓涂片示细胞内外铁减少，加上患儿长期食欲差、偏食，具备铁摄入不足的原因，均支持该病诊断。但该患儿贫血程度重，单用铁摄入减少导致的营养性贫血较难解释。缺铁性贫血除铁摄入不足外，其他原因亦可导致该病，如先天储铁不足、生长发育快、铁吸收障碍及丢失过多。其中，必须注意铁丢失过多这个原因，可解释重度贫血。肠息肉、美克尔憩室、钩虫病及牛奶过敏等都是铁丢失的常见原因。患儿2岁后已停止牛奶喂养，故可排除牛奶过敏所致肠道出血，可行大便寄生虫检查及消化道核素检查以进一步除外其他原因。检查后可行铁剂治疗。（2）骨髓生血功能低下。如再生障碍性贫血，该患儿无反复感染、出血等其他表现，血色素及血小板正常，且骨髓细胞学检查呈增生性骨髓象，可排除。（3）溶血性贫血。患儿网织红细胞计数为0.035，间接胆红素增高，但无明显黄疸、肝脾肿大、血红蛋白尿等溶血的其他表现，而且溶血性贫血的红细胞形态是正细胞正色素性，而该患儿无这些表现，红细胞形态呈小细胞低色素性且无先天畸形改变，Coomb’s试验阴性，故不支持该病诊断。（4）失血性贫血。包括急性失血和慢性失血。急性失血临床表现较明显，容易找到出血的部位，如外伤、出血性疾病等，本例可排除。慢性失血包括牛奶过敏、肠道畸形、钩虫病等，需要进一步检查以除外。患儿目前重度贫血，可给予输血补充、铁剂治疗，同时注意消化道症状。定期复查网织红细胞，观察治疗效果。【第一次主任查房】

患儿经输浓缩红细胞1U及铁剂治疗后，一般情况好转，食欲改善，面色较前转红，但仍有咳嗽。查体：皮肤苍白好转，双肺呼吸音12粗糙，无音。复查血常规血红蛋白98g/L，红细胞3.67×10/L，网织红细胞计数0.041。大便潜血试验阴性，大便寄生虫检查无异常，消化道造影检查未见异常发现。贫血明显好转，但咳嗽无减轻。单纯用缺铁性贫血不能解释。分析该患儿平素纳差、偏食，红细胞形态提示小细胞低色素性贫血，骨髓涂片检查提示缺铁性贫血，铁剂治疗后，血红蛋白升高，网织红细胞升高，诊断缺铁性贫血明确。但应注意以下两点：①患儿贫血程度重，用营养性贫血难以解释，除摄入铁减少致缺铁性贫血外，还必须注意铁丢失。②患儿目前咳嗽、肺部无明显体征与胸片表现不符合，难以用肺炎解释，应考虑引起铁丢失的常见疾病，如牛奶过敏、肠息肉、美克尔憩室及钩虫病。患儿一直未排黑便，大便潜血阴性，胃肠道造影未见异常，基本可除外这些疾病的诊断。除此之外，应考虑肺含铁血黄素沉着症，凡是缺铁性贫血，伴有呼吸道疾病及无法用感染解释的肺部病灶，都应注意该病的可能。肺含铁血黄素沉着症可由于肺泡毛细血管反复出血，导致铁丢失，而以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，机体可利用铁不足，故可引起缺铁性贫血。该病的诊断关键是在痰或胃液中找到含铁血黄素细胞，可做相应检查。【第二次主任查房】

患儿胃液中找到含铁血黄素细胞，诊断肺含铁血黄素沉着症明确，给予加用泼尼松治疗，2mg/（kg·d），1周后患儿咳嗽明显好转，2周后复查胸片双肺野清晰，恢复正常。血常规血红蛋白126g/L，12红细胞4.63×10/L，住院治疗1个月出院。肺含铁血黄素沉着症是一组肺泡毛细血管出血性疾病，常反复发作，并以大量含铁血黄素沉着于肺内为特征。多见于儿童，病因尚不很清楚，可能与下列因素有关：免疫因素，肺部组织先天结构异常，遗传因素，肺循环压力周期性增高，环境因素及牛奶过敏等。临床表现分急性出血期、慢性反复发作期及静止期。①急性出血期：起病急，典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。少数有呼吸困难、发绀。肺部多无阳性体征，或有哮鸣音或湿音。②慢性反复发作期：肺内出血停止，临床无症状，有时可见肝脾肿大及杵状指趾，实验室检查，急性病人痰液（或婴幼儿胃液）内找到含铁血黄素巨噬细胞是确诊的依据。血常规呈小细胞低色素性贫血，网织红及嗜酸性粒细胞增加，血沉增快，血清铁蛋白降低。发作期间接胆红素增高。X线胸片示云絮状、网状或弥散状点状阴影，多见于两肺中内带，肺尖及肋膈角较少受累，短期内复查可见巨大变化，即消散或重现。③静止期：网状或粟粒状阴影密度增高，同时可出现肺纤维化、肺气肿等表现。治疗首选肾上腺皮质激素，急性发作期可用氢化可的松，然后口服泼尼松，维持时间一般为3～6个月。皮质激素无效时可选用其他免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。此外，可加用去铁药，如去铁胺，有助于排出肺内的铁。严重贫血者可少量输血。该病的预后，死亡率约36%，多于发病后2年内死亡，一般多死于反复性肺部大量出血或呼吸衰竭，决定预后的关键在于尽早控制急性发作，减少复发次数，寻找每个病人的肾上腺皮质激素最小有效量，减少激素并发症，并找到合适的停药时机，切不可草率停药，方能减轻肺纤维化过程。此病虽无特效疗法，但预后仍有希望。如能加强随诊、减少呼吸道并发症，避免一切可能致敏的食物和环境，则疗效会更好。（张英谦）第三章　消化系统疾病病例16　反复呕吐，食管裂孔疝【病历摘要】【主治医师查房】

患儿系1岁男孩；起病急，反复发作，以呕吐为主要症状，伴有贫血；查体：有脱水征，轻度贫血貌，心肺听诊未见异常，腹软，肠鸣音存在，神经系统查体未见异常；第1次住院治疗后症状缓解，化验检查无特殊提示，此次症状反复经住院后给予抗感染、补液、抑酸及对症治疗，病情很快减轻。根据以上特点首先考虑小儿最常见引起呕吐的疾患：胃肠炎。但症状反复，追问病史平素即时有呕吐，症状不剧烈，未予重视；家中无胃病患者，生后无喂养不当情况，无特殊用药史，无颅脑外伤史。目前呕吐原因尚不明确，应进一步查找病因，做头颅CT除外颅内占位性病变，肾脏超声除外肾脏疾患，做全腹CT了解腹部情况。目前继续抗感染、抑酸，加强多种维生素、氨基酸营养支持治疗，观察病情变化。【第一次主任查房】

患儿系1岁男孩；病情反复发作，以呕吐为主要表现，症状时轻时重，伴有贫血；家中无胃病患者，生后无喂养不当情况，无特殊用药史，无严重感染病史，无颅脑外伤史。查体：贫血貌，心肺腹查体未见异常，神经系统查体未见异常；化验检查：立位腹平片、腹部超声、头颅CT未见异常；双肾B超示：双肾、肾上腺结构及血流未见异常；血常规检查提示贫血，生化检查无异常发现。患儿2次住院后经抗感染、补液、抑酸及对症治疗，病情能很快减轻。但目前患儿反复呕吐病因尚不明确。分析呕吐原因，从内科角度引起呕吐常见的病因有：喂养问题、小肠结肠炎或胃肠炎、败血症、消化性溃疡、过敏性肠炎、肾脏疾患、胃轻瘫假性肠梗阻、代谢性疾病、消化道出血、药物性、神经性（颅内出血脑膜炎脑外伤）等。但从目前本患儿病史、症状、体征、家族史及化验检查均无上述疾病充分支持点。注意观察病情变化，必要时复查相关化验检查、送检血标本除外代谢性疾病。患儿呕吐伴有贫血症状，除考虑到营养性贫血外应注意外科疾患如胃食管反流、食管裂孔疝等长期呕吐可引起贫血症状。患儿年龄小，症状不典型，注意复查阴性化验检查，协助明确诊断。【第二次主任查房】

患儿经抗感染、补液、抑酸及对症治疗症状缓解，家长要求出院，后因当天患儿进食较多、较杂后再次出现呕吐，向家长交待复查化验检查必要性，家长勉强同意做腹部超声检查，结果提示食管裂孔疝。请外科会诊，建议可内科保守治疗，复查钡餐造影，进一步随诊，家长坚持出院。儿童食管裂孔疝是小儿外科特有的疾病之一，它的临床表现较为特殊，常常以反复呕吐或者呼吸道感染为主，在疾病的早期不易被人发现，随着年龄增大，患儿症状加重，可出现呕血、便血、反流性食管炎、贫血等并发症。发病原因主要是食管裂孔增大、食管裂孔四周膈肌软弱、胃自食管裂孔向膈上突入所致。食管裂孔疝是引起婴幼儿病理性胃食管反流的主要病变。由于本病相对少见，且无特异性症状和体征，临床医师对出现反复呕吐及反复呼吸道感染、呕血、便血、营养不良等症状患儿，应结合临床表现及早进行X线平片、X线造影、腹部超声、内镜等检查，确诊本病上消化道X线造影应为首选，可以明确食管裂孔疝的诊断及其类型，如可复性和不可复性。对于可复性裂孔疝（特别是轻度者），一次检查阴性也不能排除本病，临床上高度可疑者应重复检查，并取特殊体位如仰卧头低足高位等，其钡餐造影可显示直接征象及间接征象。治疗原则主要是消除疝形成的因素，控制胃食管反流，促进食管排空以及缓和或减少胃酸分泌。多以内科药物保守治疗配合手术治疗方能治愈。（贾　莉）病例17　腹泻、呕吐，儿童嗜酸细胞性胃肠炎【病历摘要】

多次大便集虫卵试验阴性。胸片未见异常。腹部B超：肝脾不大，脐周淋巴结多个，大者约1.4cm×0.6cm。给予阿莫西林克拉维酸钾抗感染，口服思密达、菌群调整剂，静脉补液纠正电解质紊乱治疗。入院第3天，患儿仍发热，腹痛剧烈，排黄稀水便，日十来次，呕吐数次胃内容物。查体：面色苍白，精神差，剑突下压痛明显，无肌紧张及反跳痛，肝脾未触及，移动性浊音阳性，肠鸣音减弱。化验血、尿淀粉酶正常。复查腹部B超：肝、胆、脾、胰无异常，肝周围及腹腔内可探及片状液性暗区，最深处约3.9cm，脐周淋巴结多个，大者约1.1cm×0.5cm，肠道内容物滞留。给予禁食、胃肠减压、头孢曲松钠和灭滴灵抗感染、静脉补液及静脉营养支持治疗。【主治医师查房】

患儿为6岁男孩儿，1周前出现腹痛、腹泻伴发热，腹痛以剑突下为著，腹泻黄色稀便，3天前发热最高达39℃，1天前呕吐4次。查体特点：T38.5℃，轻度脱水貌，剑突下有压痛，移动性浊音可疑阳性。便常规正常，便培养阴性，可诊为急性胃肠炎。血生化提示电解质紊乱，低钠血症、低钾血症，系患儿腹泻、纳差、呕吐，肠道丢失电解质液未给予及时纠正所致。根据腹部B超所示脐周多个肿大淋巴结，伴发热、腹痛，考虑有肠系膜淋巴结炎。血常规：白细胞30.2×910/L，嗜酸性粒细胞31%。再次复查血常规结果相似，白细胞及嗜酸性粒细胞明显增高，考虑儿童最常见肠道寄生虫感染和嗜酸性粒细胞增多症。目前诊断：①急性胃肠炎；②肠系膜淋巴结炎；③轻度脱水；④低钠血症；⑤低钾血症；⑥嗜酸性粒细胞增多待查？治疗上继续抗感染、纠正低钠血症、低钾血症及营养支持治疗。集粪便查寄生虫卵。【第一次主任查房】

患儿6岁，学龄前小儿，近1周无明显诱因出现腹痛、腹泻、呕吐。腹痛以剑突下为著，水样腹泻及非喷射性呕吐，且伴有发热。入院后给予抗炎治疗，患儿腹痛减轻不明显，以上腹部为著，且出现腹水，要从以下几个方面考虑：（1）特殊细菌、病毒或寄生虫引起的胃肠炎。以上情况均可出现该病例的症状及体征，但出现腹水情况较少见，大便常规和培养一般有异常，抗细菌和抗病毒治疗有效。（2）急性胰腺炎。年长儿多见。临床表现为腹痛、恶心、呕吐，腹痛多为持续性上腹剧痛，放射至左腰背部及肩胛部，呕吐频繁，可导致脱水及电解质紊乱，可伴发热，通过胰腺B超，测定血、尿淀粉酶以鉴别。（3）过敏性紫癜（腹型）。有些过敏性紫癜患儿以腹痛为首发症状，伴有感染时可出现发热、腹泻，严重病例肠管浆膜下可有出血，引起肠套叠及腹水。需拍立位腹平片排除肠套叠，行腹腔穿刺术，了解腹水是否为血性及皮肤出现紫癜可鉴别。（4）过敏性因素导致的胃肠炎。此病表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻等，可有或无进食特殊过敏食物史，外周血嗜酸性粒细胞增多，组织学证明胃肠道有嗜酸性粒细胞增多或浸润。肠道寄生虫感染可引起外周血嗜酸性粒细胞增多，但一般无发热、腹泻症状。此患儿无排出寄生虫既往史，粪便未找到寄生虫卵，寄生虫感染引起的嗜酸性粒细胞增多可除外。行腹腔穿刺术，查腹水常规、生化、涂片、细菌培养以排查感染和非感染原因。目前治疗以支持对症为主。【第二次主任查房】

患儿经一般抗炎及对症治疗，腹痛、腹泻缓解不明显。腹水常规6示：黄色混浊，白细胞满视野，白细胞2650×10/L，其中单核细胞30%，多核细胞70%，李凡它试验（-），腹水离心甩片找到较多嗜酸性粒细胞，其中嗜酸性粒细胞64%，淋巴细胞28%，单核细胞6%，中性粒细胞2%。腹水细菌培养（-），癌胚抗原（-），血清淀粉酶（-），立位腹平片（-）。追问病史，患儿发病前进食过油炸鸡腿、大量冰冻饮料，之后出现腹痛、腹泻、呕吐伴发热。经抗感染治疗症状不缓解，入院3天后腹痛加重且出现腹水，结合腹水常规、生化、涂片等一系列检查，诊断为嗜酸细胞性胃肠炎成立。给予静滴氢化可的松琥珀酸100mg/d，同时抗感染及对症支持治疗，禁食异型蛋白。3天后患儿腹泻好转，腹痛消失。1周后复查腹部B超示：未见积液及9肿大淋巴结，血常规：WBC11.52×10/L，嗜酸性粒细胞5%。病情缓解，改为口服泼尼松20mg/d，带药出院减量停药，随访2个月无复发。

患儿最终诊断：①嗜酸细胞性胃肠炎；②轻度脱水；③低钠血症；④低钾血症。讨论分析：嗜酸细胞性胃肠炎是以胃肠道组织中嗜酸性粒细胞异常浸润为特征的胃肠道疾病，病变可累及从食管到直肠的全部消化道壁各层，典型病例多见于20～40岁青壮年男性，儿童罕见。本病病因不明，可能与食物、药物、寄生虫感染过敏或个体免疫有关。临床表现为腹部痉挛性疼痛，可伴恶心、呕吐、发热等，部分患者有特殊食物过敏史。约80%的患者外周血嗜酸性粒细胞高达15%～70%。如果单纯根据临床症状容易被误诊为急性胃肠炎，而延误治疗导致生长发育迟缓、胃肠穿孔、不必要的手术等。治疗主要是避免进食引起过敏的食物、药物，糖皮质激素有特效。（纪凤英）病例18　咳嗽、呼吸困难，先天性膈疝【病历摘要】

患儿，男，10个月。主因发热、咳嗽5天伴呼吸困难1天，于2009年3月29日17：30急诊入院。患儿入院5天前受凉后出现发热，体温最高38.5℃，伴有呕吐，非喷射性，偶有咳嗽，无喘息，院外肌注及静点药物5天，热退，无呕吐。1天前出现气促，口唇轻度发绀。入院查体：T37.2℃，P160次/分，R50次/分，发育正常，营养中等，神清，精神反应可，无皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及，呼吸促，鼻扇、三凹征，口唇发绀。左肺叩浊音，呼吸音低，两肺可闻及中小水泡音及喘鸣音，心率160次/分，心音有力，未闻及杂音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾未触及，肠鸣音正常存在。当日胸片：左侧肺炎，左侧胸腔积液，纵隔向右侧移位。胸腔B超：双侧胸腔积9液（左18mm，右3mm）。血常规：WBC15.3×10/L, 9N25.4%HGB123g/L PLT454×10/L。【主治医师查房】

本患儿病例特点：①10个月男婴，既往体健，急性起病，以发热、咳嗽、呼吸困难为主要表现，病初有呕吐病史。②查体见精神反应可，呼吸促，口唇发绀，左肺叩浊音，呼吸音稍低，右肺呼吸音粗，两肺可闻及少量中小水泡音及喘鸣音，心率快，未闻及杂音。③血常规示白细胞高，淋巴细胞为主；胸片示左侧肺炎，左侧胸腔积液，纵隔向右移位。初步诊断：肺炎，胸腔积液。给予面罩吸氧，抗感染、止咳化痰及营养支持治疗。存在以下疑点：①患儿病史较短，咳嗽较轻，呼吸困难明显，单纯肺部感染不能完全解释。②胸片提示左侧肺炎，左侧胸腔积液，纵隔向右移位，未提示肺不张，胸腔超声提示双侧胸腔少量积液。胸腔占位性病变不除外。③患儿病初出现呕吐，查神经系统未见阳性体征，但亦不能除外颅内感染。④患儿呼吸困难，胸片纵隔向右移位，支气管异物不除外，但患儿无明确异物吸入史，无明显咳嗽，故不支持。经治疗后患儿仍呼吸促，但精神反应尚可，安静时无口唇发绀，经皮血氧饱和度98%以上。【第一次主任查房】

入院第2天，患儿经抗感染、营养支持、面罩吸氧等综合治疗1天，查肝功能、心肌酶、电解质基本正常，无发热，但呼吸困难较前加重，出现烦躁、喘息，考虑存在心力衰竭，给予强心利尿剂病情无缓解，分析呼吸困难原因：（1）肺部感染。患儿发热咳嗽、左肺呼吸音低，两肺湿音，胸片提示左侧肺炎，双侧胸腔积液。患儿肺炎、胸腔积液诊断明确，但胸腔积液量少，尚不足以导致明显呼吸困难。（2）支气管异物。患儿10个月，咳嗽伴有呼吸困难可考虑，但无刺激性呛咳，无明确异物吸入史，故不支持。（3）胸腔占位性病变。胸片提示左侧肺炎，左侧胸腔积液，纵隔向右移位可考虑。（4）先天性心脏病。患儿既往体健，无缺氧征，听诊心脏无杂音，胸片心影无扩大不支持。给予急查肺部CT：右肺内可见片状高密度影，边界不清，密度不均，左肺不张，聚集于左侧胸腔内，呈均匀软组织密度影，左支气管呈“盲端”，左肺外侧可见弧形液体密度影，左下胸腔内可见混杂软组织密度影及肠管影，边界不清，纵隔向右移位，胸壁未见异常。考虑右肺炎症，左肺不张，左侧胸腔积液，纵隔或左肺占位性病变不除外。胸外科会诊考虑：①左侧胸腔占位；②膈疝不除外；③肺炎、胸腔积液。转外科急查上消化道造影提示胃位置正常，十二指肠充盈可，左胸腔中下野可见钡剂充盈。空肠疝入左侧胸腔可能性大。急诊行左侧胸腔探查术见左侧膈肌后外侧缺损（4cm×3cm）。术后诊断左侧后外侧胸腹裂孔疝。【第二次主任查房】

膈疝是腹腔内或腹膜后脏器和组织经膈的先天性或后天缺损以及外伤所致的膈破裂口进入胸腔所形成。膈疝并非少见，但由于膈疝的影像学表现复杂多样，缺乏特征性，常造成误诊漏诊，如处理不及时会带来严重后果。先天性膈疝（congehial diaphragmat-ic hernia, CDH）是因膈肌缺陷，腹腔内脏器疝入胸腔所致，以新生儿居多，其病因及发病机理目前尚不清楚。先天性膈疝胸片表现多样，是造成诊断困难的重要因素。典型的胸部X线表现为：下胸部多个气影或气液影，膈上阴影与膈下阴影相连，膈影消失，纵隔显著移位。钡餐造影检查可见疝入脏器位于患侧胸腔，并与腹部相通。部分病例疝入胸腔的胃由于阻塞而极度扩张，占据了整个一侧胸腔，类似气胸或液气胸的表现，但肺被压缩在肺尖及内带，肺门区看不到典型的被压缩肺阴影，膈影不清，与真正的气胸或液气胸不同，后者被压缩肺位于肺根部（肺门）。先天性膈疝需与以下疾病相鉴别：①先天性肺囊性病变（先天性多发性肺囊肿、先天性囊腺样病变）及金菌肺炎伴肺大泡形成。②肺内肿块性病变，部分病例X线平片表现为膈上半圆形或近圆形肿块，特别是位于右侧的病例应注意与肺内肿块性病变相鉴别。③膈上巨大食管憩室。此外，食管裂孔疝、肺隔离症等疾病在X线表现上也易与隔疝混淆，应注意鉴别。在一般情况许可的情况下，先天性膈疝经诊断应尽早行膈疝修补术。对已经确诊、病情危重或高度怀疑本病的患儿可先行胃管持续吸引，以减轻或防止胃肠扩张加重而导致纵隔移位；伴呼吸困难者可给予持续给氧，避免面罩加压吸氧。同时，应注意纠正电解质紊乱及代谢性酸中毒，待一般情况稳定后尽早手术治疗。（帅金凤）病例19　面色苍黄，出血性小肠炎【病历摘要】【主治医师查房】

2个月小婴儿，母乳喂养，急性起病，突发面色苍黄、哭声尖直，精神差，伴有发热。入院查体全身皮肤苍黄，轻度脱水征，心率快，肠鸣音弱，四肢末梢暖，脑膜刺激征阳性。血常规白细胞明显增高，血红蛋白正常；血糖偏高；血气提示代谢性酸中毒；脑脊液白细胞增高，蛋白增高；当地头颅CT未见异常。目前诊断：①休克，患儿于当地给予扩容基础上仍有精神差，心率明显增快，尿量少及代谢性酸中毒，支持诊断；②脓毒症，患儿发热，呼吸心率快，血常规示白细胞明显增高，支持诊断，应进一步查血培养；③细菌性脑膜炎，小婴儿精神反应差，有发热，入院后发现易惊，颈部抵抗，血常规白细胞增高，脑脊液白细胞增高，蛋白高；④腹泻病，患儿母乳喂养，平素大便次数多，为稀便，考虑有乳糖不耐受可能，进一步查便常规、pH值；⑤轻度脱水；⑥应激性高血糖。应注意与以下疾病鉴别：（1）晚发维生素K缺乏性颅内出血。2月小婴儿，母乳喂养，12哭声尖直，颜面苍黄，应考虑，但查血红蛋白正常，结合院外头颅CT未见异常，可除外。（2）肠套叠。多见于2岁以内婴幼儿，阵发性哭闹，排果酱样便，查体腹部有腊肠样肿块，与患儿不符。

另外，虽脑脊液提示细菌性脑膜炎，但脑脊液白细胞无明显增高，葡萄糖无明显降低，难以解释患儿全身症状重，甚至很快出现休克的表现，结合入院时查体腹胀明显，考虑是否有腹膜炎可能，但腹胀经下胃管抽出胃内容物后缓解，且无腹膜刺激征，应进一步查腹部超声了解腹部情况。经治疗患儿心率降至160次/分左右，无呕吐、抽搐，腹软，黏液血便1次（发病后不足24小时），约60ml，便常规示白细胞7～9/HP，红细胞2～5/HP；立位腹平片示：肠气少。请外科会诊指诊除外外科情况，给予暂禁食、胃肠减压。患儿大便转为墨绿色稀水样。【第一次主任查房】

2个月小婴儿，平素有腹泻病史，本次为急性起病，出现面色苍黄、哭声尖直、精神差，院外头颅CT除外颅内出血，入院查体有脱水征，血气提示代谢性酸中毒，结合入院后有发热，黏液血便1次，起病时哭声尖直有腹痛可能，考虑急性坏死性小肠炎，腹膜炎。急性坏死性肠炎发病急骤，是小肠的急性炎症，因有广泛出血，又称为急性出血性肠炎，各年龄小儿均可发病。临床表现为突发腹痛，腹泻及便血，无里急后重。出血量多少不定。起病后即可出现全身不适、软弱和发热等全身症状，婴幼儿症状多不典型，脱水及酸中毒症状明显。建议查腹部B超。腹部B超：肝实质回声增多、增强，胆囊壁轻度水肿，上腹部肠管积气，腹腔积液，腹腔积液最深至45mm。予腹腔穿刺，肉眼可见黄色浑浊液体抽出，化验示李凡它强阳性，比重1.025，66细胞总数8000×10/L，白细胞300×10/L，多核细胞80%，单核细胞20%，提示为渗出液。支持腹膜炎诊断。复查便常规：白细胞1～2/HP，潜血阳性。应注意与消化道畸形如美克尔憩室鉴别。美克尔憩室并发出血者往往发生在2岁以内婴幼儿，主要表现为无痛性血便，腹部检查无阳性体征，出血常自行停止或反复间歇出血。同位素扫描为确诊首选方法。由于检查条件受限，暂观察患儿血便情况，复查便常规及潜血，注意复查腹部B超，病情允许查消化道造影。复查血糖已正常。治疗上目前患儿无呕吐、腹胀，无哭闹提示无腹痛，大便为黄软便，可鼻饲少量配方奶，视病情逐渐加量。查血清蛋白示白蛋白29.7g/L，补充白蛋白，继续抗感染、抗炎治疗。患儿于入院第5天复查腹部B超：肝实质回声增多增强，胆囊壁水肿，腹腔局部肠管壁及肠系膜增厚、回声减低。支持急性出血性肠炎诊断。【第二次主任查房】

患儿入院13天，无发热、呕吐，大便为黄软便，期间复查大便潜血仍有阳性，目前转阴性；复查腹部超声结果：肝实质回生增多，胆囊壁水肿；消化道造影示小肠有分节，黏膜粗；腹脂线消失，腹壁厚，提示小肠炎（分节），腹膜炎。复查脑脊液正常。血培养未见致9病菌生长。血常规WBC13.2×10/L, LY61.2%，GR26.3%，PLT464×910/L, HGB96g/L。继续巩固治疗。

患儿最终诊断：①急性出血性小肠炎；②休克；③脓毒症；④腹膜炎；⑤细菌性脑膜炎；⑥轻度脱水；⑦应激性高血糖。急性坏死性肠炎是临床少见病，现已证实C型产气荚膜杆菌是引起该病主要致病菌，另一种学说认为本病为一种变态反应的结果。病理改变为肠壁小动脉内类纤维蛋白沉着、栓塞而致小肠出血和坏死。病变部位以空场及回肠为多见且严重，有时可累及十二指肠、结肠及胃，少数病例全胃肠道均可受累。病变常呈节段性，可局限于肠的一段，也可呈多发性。病变肠壁明显增厚、变硬，严重者可致肠溃疡和肠穿孔。除肠道病变外，尚可有肠系膜局部淋巴结肿大、软化，肝脏脂肪变性，间质性肺炎，肺水肿。临床上可分为腹泻便血型，肠梗阻型，腹膜炎型，中毒休克型。中毒休克型全身中毒症状较严重，早期即出现面色苍白，精神委靡、四肢厥冷、脉搏微弱，血压低甚至测不出。腹部平片可示小肠积气，肠管外形僵硬，肠壁增厚，显著水肿，肠间隙增宽，部分病例可见到肠壁间有气体，或出现肠痉挛、狭窄和肠壁囊样积气及门静脉积气。婴幼儿症状多不典型。本例患儿起病急，病情重，发病即出现中毒休克症状，但腹部体征不明显，极易误诊漏诊，入院后黏液血便1次后即转为肉眼正常大便，腹部体征仍不明显，提醒临床医生在婴幼儿疾病诊断过程中，对于感染灶不明确者尤其要注意体征不明显的腹部感染。（耿文锦）病例20　呕吐、消瘦，先天性食管狭窄【病历摘要】

患儿，男，3岁半。主因间断呕吐3年余，加重40天入院。患儿于生后不久即出现呕吐，呕吐为进食物，非喷射性，有时伴有咳嗽，但因症状不剧烈未行治疗。呕吐症状持续，进食固体食物时较明显。40天前患儿呕吐加重，进食后即吐，发作频繁，呕吐物为进食物，无胆汁及咖啡样物质，无酸臭味，有时伴有呛咳，无腹痛、腹泻，无发热、头痛、抽搐等。入院前半月就诊于北京儿童医院，化验：幽门螺杆菌IgG抗体阳性，现症感染条带阳性，腹部超声未见异常。考虑幽门螺杆菌感染，给予“阿莫西林克拉维甲酸片、克拉霉素、奥美拉唑”口服5天，症状无改善，于当地医院输液治疗（阿莫西林克拉维甲酸、奥美拉唑等）10天，症状无缓解，大小便较少。【主治医师查房】

患儿，男，3岁半，病程长；偶有咳嗽，无发热、腹痛、腹泻，无抽搐等伴随症状；查体精神差、体质消瘦，口唇干燥，呼吸平稳，皮肤弹性尚可，面色稍苍白，颈无抵抗，双肺呼吸音粗糙，心音有力，律整，无杂音，舟状腹，肝脾未触及，肠鸣音存在，四肢肌力、肌张力正常。入院后给予抗幽门螺杆菌，促进胃动力、保护胃肠黏膜，部分静脉营养治疗，患儿精神好转，但仍有呕吐。结合血常规、胸片及查体检查，目前诊断：①呕吐待查；②支气管炎；③营养不良；④贫血；⑤脱水。追问病史，家中有“胃病”患者，结合北京儿童医院检查结果首先考虑胃炎（幽门螺杆菌相关性），但院外给予抗幽门螺杆菌治疗，效果不佳，不能解释。患儿病史长，无明显其他伴随症状，引起呕吐的胃肠炎、神经系统疾患、肝胆疾病、心肌炎等可除外。患儿呕吐应考虑：①喂养不当引起呕吐，经追问病史不支持此因素；②先天性疾患，贲门失弛缓症、反流性食管炎、幽门狭窄等。目前继续给予抗幽门螺杆菌、保护胃肠黏膜及营养支持治疗，一般情况好转后做胃镜检查协助诊断。【第一次主任查房】

患儿，男，3岁半。以呕吐为主要表现，病程长，生后不久即出现表现，症状不重，未予重视，随年龄增长呕吐加重，进食固体食物时较明显；偶有咳嗽，无发热、腹痛、腹泻，无抽搐等伴随症状；查体：精神差、体质消瘦，口唇干燥，面色稍苍白，双肺呼吸音粗糙，心音有力，律整，无杂音，舟状腹，肝脾未触及，肠鸣音存在。家中有“胃病”患者，父母体质均较瘦，故对患儿呕吐、消瘦未予积极检查治疗。经给予抗幽门螺杆菌，促进胃动力、保护胃肠黏膜，部分静脉营养治疗，患儿精神好转，仍有呕吐。胃镜检查提示：食道黏膜水肿，距门齿20cm处后壁可见白色膜状物，进境困难，口腔流出物可见食物残渣。患儿目前诊断：①支气管炎；②营养不良；③贫血；④脱水明确。患儿呕吐病史长，无明显伴随症状，考虑引起呕吐病因有：（1）内科方面。①喂养不当：患儿已3岁半，询问家长喂养情况，可除外；②胃炎、消化道溃疡：患儿家中有胃病患者（具体不详，未经正规检查治疗），外院检查结果，可考虑，但经正规抗幽门螺杆菌、保护胃黏膜等治疗，症状无缓解，不支持；③代谢性疾病：目前常规化验检查无特殊提示，必要时进一步做代谢病筛查。（2）外科疾患。患儿病史长，无其他明显伴随症状，故先天疾患可能性大。患儿生后不久出现呕吐，且随年龄增长，症状逐渐加重，结合胃镜检查，应考虑先天性食管狭窄。进一步做消化道造影，并请外科会诊协助明确诊断。【第二次主任查房】

上消化道造影（泛影葡胺）结果提示：食管中段狭窄，约1.5cm。胸外科会诊意见：先天性食管狭窄，建议专科治疗。家长要求出院回家中商议。先天性食管狭窄（congenitalesophagosteno-sis, CES）是指生后即已存在的因食管壁结构内在狭窄的畸形。特征表现是进餐后的食物反流，摄取半固体或固体食物时症状更加明显。反流物中主要为唾液和消化不良的乳汁或食物，并无酸味，亦不含胆汁。患者可出现呛咳或发绀。年长儿受事物压迫气管或支气管，产生喘息。查体：无特殊病理体征，有些患者可有营养不良或贫血。先天性食管狭窄在临床上十分罕见，多于幼年时发病，常需要手术治疗。诊断：幼儿反复发生食物反流或餐后呛咳，年长儿出现餐后喘息等表现，应高度怀疑本病。X线食管钡餐造影和食管镜检查显示食管狭窄或有膜状蹼等，可明确诊断。实验室检查：可行24小时食管pH监测，必要时取食管黏膜活体组织进行病理学检查，以辅助诊断。本患儿因家中有“胃病”患者，父母体质均较瘦，对患儿呕吐、消瘦未予积极检查治疗，未能更早期明确诊断。（贾　莉）第四章　心血管系统疾病病例21　喘息、气促，预激综合征【病历摘要】

患儿，男，6个月。主因咳嗽20天，加重伴喘息、气促、阵发性口唇青紫2天，住院。患儿20天前受凉后出现咳嗽，阵发性连声咳，无刺激性呛咳及鸡鸣样尾声，有痰不易咳出，无发热，无皮疹，无喘息，无吐泻，就诊于当地县医院，诊断支气管肺炎，给予静点药物10天（具体不详），咳嗽好转，继给予口服药物7天。近2天出现喘息，伴有气促，偶有阵发性口唇青紫、精神委靡，急诊于我院，以“支气管肺炎、先天性心脏病”收住院。入院查体：T36.5℃，P140次/分，R40次/分，BP85/60mmHg。神清，精神反应差，营养发育正常，全身皮肤未见皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大，口唇稍发绀。呼吸促，节律规整，颈无抵抗，两肺呼吸动度一致，呼吸音粗，可闻及少量中小水泡音，心率140次/分，心律不齐，心音有力，胸骨左缘2—3肋间可闻及　Ⅱ/Ⅵ级收缩期杂音，P＞A。腹部查体未见异常，22四肢及神经系统未见阳性体征。【主治医师查房】

患儿为6个月男婴，为足月剖宫产第1胎，出生体重3.2kg，无窒息及黄染史。50天时出现一过性口唇青紫，持续1～2分钟缓解未予检查治疗。平素无喂养困难，无哭闹时口唇发绀，曾感冒1次。本次受凉后出现咳嗽，伴有喘息、气促，口唇发绀，无发热，两肺少量中小水泡音及喘鸣音，心率140次/分，心律不齐，胸骨左缘2—3肋间可闻及　Ⅱ/Ⅵ级收缩期杂音，P＞A。诊断考虑：①支气管肺炎（喘22息型）；②先天性心脏病。给予吸氧、心电监护，多巴胺、多巴酚丁胺上泵改善微循环，吸入用布地奈德、异丙托溴铵雾化平喘，三磷酸腺苷辅酶胰岛素、维生素C营养心肌等治疗。存在以下疑点：（1）患儿听诊心脏杂音，但杂音性质较柔和，患儿平素无口唇发绀，无喂养困难，无反复呼吸道感染，营养发育较好，不支持先天性心脏病，进一步查心脏超声助诊。（2）患儿有咳嗽、喘息、气促，听诊两肺少量中小水泡音及喘鸣音，不伴有发热，单纯肺部感染不能解释阵发性口唇青紫。（3）患儿为小婴儿，听诊心律不齐，既往有突发性口唇青紫，阵发性室上性心动过速亦不能除外，进一步查心电图助诊。【第一次主任查房】

本患儿病例特点：①6个月男婴；②咳嗽20天，喘息伴气促、阵发性口唇青紫2天入院，不伴有发热，平素体健，无喘息史，50天时曾出现一过性口唇青紫；③入院第2天查体示精神反应可，呼吸稍促，口唇无发绀，两肺呼吸音粗，可闻及少量中小水泡音及喘鸣音，心率150次/分，心音有力，律整，胸骨左缘2—3肋间可闻及　Ⅱ/Ⅵ级收缩期杂音，腹部、四肢及神经系统查体未见异常。诊断：①支气管肺炎（喘息型），患儿咳喘，两肺闻及中小水泡音及喘鸣音可诊断；②先天性心脏病？患儿既往体健，营养发育好，无喂养困难，无发绀，听诊心脏杂音　Ⅱ/Ⅵ级，较柔和，先天性心脏病不支持；③心律失常，阵发性室上速？患儿出现阵发性口唇青紫，既往50天曾发作1次，首先考虑阵发性室上性心动过速可能性大。治疗上同意给予吸氧，抗感染、改善微环、营养心肌及抗炎平喘等治疗，建议行胸部X线、心脏超声、心电图检查进一步明确。【第二次主任查房】

患儿入院后未出现口唇青紫，入院第2天查心脏超声：心脏结构及血流未见明显异常。胸片：双肺纹理增多，可见少许淡片影，心影可，双膈未见异常。心电图：PR0.10秒，Q-T0.32秒，QRS间期0.11秒。S-T段部分导联下移，T波I、avL低平。提示：①窦性心动过速（心房率140次/分，心室率140次/分）；②预激综合征；③双侧心室大。99血常规：WBC3.1×10/L, GR37.4%HGB100g/L PLT304×10/L，尿便常规正常，电解质钾3.05mmol/L偏低，肝功能、心肌酶、免疫球蛋白基本正常，CRP3.0mg/L。结合患儿病史、体征及化验检查结果。诊断：①支气管肺炎；②预激综合征。预激综合征（ventricular preexcitation syndrome）又称五-巴-怀综合征（Wolff-Parkinson-White syndrome），系心房与心室间存在附加传导束，又称房室旁路，使部分心室提前激动。小儿发病率为1/1000。多数预激综合征患者无器质性心脏病，少数见于三尖瓣下移畸形、纠正型大血管错位、三尖瓣闭锁、右位心、心内膜弹力纤维增生症及心肌病等。新生儿预激综合征多于1岁以后可自行消失，或演变为隐型。此于新生儿传导系统尚保留胚胎期的房室之间心肌纤维的连续有关。约一半以上的患儿发生阵发性室上性心动过速，有时出现早搏。该患儿出现阵发性口唇青紫考虑发生阵发性室上性心动过速，此种心动过速往往反复发作。尤其初次发病年龄在1岁以后者更易复发。不伴器质性心脏病者，一般预后好，偶尔有发生心房颤动导致室颤而死亡者。如并存心脏病，其严重性视原发心脏病而定。单有预激综合征，无需治疗，发生阵发性室上性心动过速者应及时治疗。该患儿入院后未发生阵发性室上性心动过速，肺炎病愈出院后建议门诊定期复查心电图。（帅金凤）病例22　间断腹泻、呕吐，心内膜弹力纤维增生症【病历摘要】

女孩，6个月。因间断腹泻、呕吐4天，烦躁、尿少1天入院。4天前无明显诱因出现腹泻，呈稀水样绿便，附有奶瓣、黏液，无脓血，3～7次/日，未化验，无发热。3天前出现呕吐，非喷射性，为胃内容物，量不多，0～3次/天，于当地诊所给予肌注药物3次（具体不详），吐泻有所缓解。但1天前出现尿少，哭闹烦躁，精神差，偶有干咳；就诊于当地县医院，诊为“病毒性肠炎，脱水”，抗感染及补液等治疗，在输液过程中突然出现颜面、口唇发绀，呼吸急促、心率增快，肝大，意识不清，给予“西地兰0.12mg，速尿7mg，鲁米那钠80mg，果糖，多巴胺，酚妥拉明”等药物，症状稍缓解，仍阵发性心率快、心律不齐，急转来我院。患儿自发病以来，精神差，吃奶欠佳，大便稀，次数多，尿量少。查体：T36.2℃，P180次/分，R48次/分，1BP10/53mmHg，神志清，反应差，全身皮肤弹性欠佳，无皮疹、出血点及瘀斑，浅表淋巴结未触及肿大，前囟稍凹陷，面色苍黄，眼窝稍凹陷，双侧瞳孔直径3mm，对光反射灵敏，无鼻扇、三凹征，口唇稍干躁，咽充血，扁桃体不大。颈软，无抵抗，双肺呼吸动度一致，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性音，心率180次/分，心律不齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部饱满，软，肝肋下3cm，质中边锐，剑下未及，脾未触及，肠鸣音活跃，四肢肌张力低，膝腱反射活9跃，双侧巴氏征阴性。血常规：WBC13.7×10/L, GR61.7%，9LY32.9%，HB122.0g/L, PLT206.0×10/L；电解质：钠136.9mmol/L，钾3.71mmol/L，氯106.3mmol/L，二氧化碳15.7mmol/L，阴离子间隙14.9，钙1.75mmol/L，离子钙0.78mmol/L；心肌酶、肾功能：AST41U/L, CK162U/L, CKMB34U/L, LDH321U/L, HBDH290U/L，肌酐34μmol/L，尿素1.1mmol/L，尿酸414μmol/L；胸腹片：①支气管肺炎；②心脏外形大；③腹部肠管积气。心电图：频发房性早搏呈阵发性心动过速，Ⅱ度房室传导阻滞。心脏超声示：左心大、二三尖瓣少量返流，左心收缩功能不全。诊断心肌炎、腹泻病、心律失常、急性心功能衰竭。给予营养心肌及抗感染治疗。【主治医师查房】

本病例特点：①6个月小婴儿；②病情发展快；③以腹泻、呕吐、烦躁、尿少，精神差为主要表现，院外治疗过程中曾出现心力衰竭表现；④查体见精神差，轻度脱水貌，双肺呼吸音粗，心率增快，心音低钝，心律不齐；⑤血常规白细胞计数高；心肌酶水平偏高；胸片提示心脏外形大；心电图示频发室性早搏呈阵发性心动过速、Ⅱ度房室传导阻滞。诊断：①急性心肌炎。患儿有急性心功能不全，心脏增大，心电图有严重心律失常3条主要症状。有腹泻之前驱症状，烦躁、呼吸急促等次要症状，基本符合心肌炎的诊断标准。②腹泻病。患儿大便次数增多，性状改变，诊断成立。但诊断心肌炎应除外其他疾患，如扩张性心肌病及原发性心内膜弹力纤维增生症，应作B超进一步明确诊断。患儿胸片提示支气管肺炎，但是体征双肺无湿性音，阅胸片无明显渗出影。胸片的改变考虑与心功能不全有关，肺炎诊断不成立。心电监护提示偶发室上性早搏，Ⅱ度房室传导阻滞，心率100次/分左右，血液动力学指标稳定，抗心律失常可暂缓，观察病情变化，随时调整方案，目前主要抗感染营养心肌，米力农强心，呋塞米利尿减轻心脏负荷。【第一次主任查房】

小婴儿，以腹泻、呕吐、烦躁、尿少起病，入院后经辅助检查以心脏疾患为主，经强心以及营养心肌治疗，患儿精神状态好转，食欲增强，动态心电监测提示房室传导阻滞，复查心脏超声心功能好转，急性心肌炎仍不能除外。急性心肌炎以柯萨奇病毒感染多见，血常规多提示血白细胞增高。小婴儿病情进展快，心功能严重不全，多源性心律紊乱，随时有病情变化，甚至出现呼吸心跳停止，危及生命，应与其他原因引起的心律失常鉴别：（1）先天性心脏传导异常，异位起搏点经旁路传导；（2）心内膜弹力纤维增生症。后者多见，其特征：①1岁以内婴儿，多数于2～6个月时突然出现心力衰竭；②X线胸片心脏扩大以左室为主，心搏减弱；③心脏无明显杂音；④心电图表现为左室肥厚，或V～V导联T波倒置；⑤超声心动图表现为左室扩大，心内膜回1212声增粗，收缩功能降低。组织学上确诊须行心内膜心肌活检。

治疗原则：保持安静，避免躁动，维持内环境稳定，营养心肌，增强心肌收缩力，抗感染，动态监测心电活动。治疗后复查心脏超声。【第二次主任查房】

本患儿感染控制理想，腹泻病治愈，日常活动正常，但多次心电图检查仍提示阵发性窦性心动过速、频发多源性早搏，家长提供平素患儿有突然哭闹、面色苍白、短时间能缓解的病史，考虑可能当时出现阵发性室上性心动过速。入院后经治疗，心功能好转，心律失常无明显改善，考虑患儿可能心脏存在基础疾病。再次复查心脏超声提示：心内膜增厚，回声增强，左心收缩功能减低，考虑心内膜弹力纤维增生症。心内膜弹力纤维增生症分为3型：（1）暴发型。起病急骤，突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白，烦躁不安，心动过速，肺部散在喘鸣音或干性音，肝脏肿大，浮肿等充血性心力衰竭的体征。少数患儿呈现心源性休克，可见烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状。此型病儿的年龄多在6个月以内，可致猝死。（2）急性型。起病也较快，但充血性心力衰竭的发展不如暴发型者急剧，常并发肺炎，伴有发热，肺部出现湿性音。有些患儿因附壁血栓脱落而发生脑栓塞等。多数死于心力衰竭，少数经治疗可获缓解。（3）慢性型。发病稍缓慢，年龄多在6个月以上，症状如急性型，但进展缓慢，有些患儿的生长发育受影响，经治疗可缓解，活至成人期，也可因反复发作心力衰竭而死亡。本病发病机制可能与免疫功能失调有关，给予泼尼松口服。

后记：患儿入院后以强心营养心肌治疗为主，口服泼尼松免疫治疗，未用抗心律失常药物，患儿病情逐渐好转，治疗35天出院。（纪凤英）病例23　呼吸急促、烦躁哭闹，阵发性室上性心动过速【病历摘要】

患儿，女，3个月。主因鼻塞3天，呼吸急促、烦躁哭闹1天入院。3天前患儿有鼻塞症状，无发热，吃奶差，未治疗，1天前出现呼吸急促、发憋，伴有呕吐，日3～4次，均为奶汁、奶块，非喷射性，精神反应差，烦躁哭闹交替，面色稍苍白，吃奶量明显减少，睡眠不实，门诊以“室上性心动过速”收入院。体格检查：T36.7℃，P298次/分，R70次/分，精神委靡，面色苍白。双肺呼吸音正常，未闻及干湿性音，心前区无隆起，心尖搏动明显，心前区未触及震颤，叩诊心界不大，心率298次/分，节律规整，心音有力，心音强弱一致，未闻及杂音。腹软，肝肋下2cm，质软，脾未触及，四肢末梢凉，毛细血管再充盈时间3秒。辅助检查：心电图示阵发性室上性心动过速。立即鼻导管吸氧，流量0.5L/min，心电监护，心电监护下心率298次/分，呼吸70次/分，SaO92%～96%，普罗帕酮1mg/kg加10%葡萄糖210ml缓慢静推，静推完毕室上性心动过速转为窦性心率，复查心电图146次/分，给予极化液营养心肌，丹参改善循环，普罗帕酮维持量9mg/（kg·d）静点预防室上性心动过速再次发作。入院后急查电解质正常，心脏超声提示心脏结构及功能未见异常，心肌酶谱轻度增高，CK92U/L, CKMB16U/L, LDH431U/L（100～240U/L），HBDH361U/L（72～182U/L），继续营养心肌治疗，普罗帕酮维持量静点3天改为9mg/（kg·d），分3次口服预防室上速发作。治疗观察1周，患儿吃奶正常，精神状态好，睡眠正常，尿量正常，未再出现室上速发作，痊愈出院。出院后1个月，家长发现患儿精神不振，呼吸急促，急来就诊，门诊查心电图心率268次/分，诊断阵发性室上速，再次入院。入院后立即静推普罗帕酮1mg/kg加5%葡萄糖10ml静脉推注，患儿心率转为窦性心律，心电图示心率136次/分，为预防再复发，继续口服普罗帕酮9mg/（kg·d），随访3个月，未再复发。【主治医师查房】

患儿为小婴儿，急性起病，非特异临床表现，呼吸急促，呕吐、精神不振、烦躁哭闹、面色苍白1天，入院时查体心率298次/分，节律规整，心音有力，心电图为典型室上性心动过速改变，初步诊断：阵发性室上性心动过速。心律失常在儿童并不少见，常常因为器质性心脏病或找不到病因。快速性心律失常多见阵发性室上性心动过速，常见于无器质性心脏病患儿，预激综合征病儿易发生，并易复发。急性感染、精神紧张或过劳可为诱因。室上性心动过速也可发生于器质性心脏病。阵发性室上性心动过速临床表现可突发突止，心率增快，患儿可有拒食、呕吐、气急、不安、出汗等症状，心电图可诊断。需要与其他类型的心动过速相鉴别：（1）窦性心动过速。是一种正常的代偿行反应，出现在发热、哭闹、运动或情绪紧张时。一般地说，年龄越小，心搏越快。婴儿每分钟心率在140次以上，1～6岁在120次以上，6岁以上每分钟在100次以上，可认为窦性心动过速。若在睡眠时，则要查找原因。婴儿在烦躁哭闹时，心率可达220次，需与阵发性室上性心动过速鉴别。（2）室性心动过速。多见于有器质性心脏病患儿，发作时心率加快，每分钟150～250次，比室上性要慢，多有心律不齐，心音强弱不一，心电图QRS波时间增宽、畸形。但室上性心动过速合并有差异性传导或原有预激综合征及束支传导阻滞者，则QRS波形态异常，与阵发性室性心动过速不易区别，应加以注意。

治疗原则：①治疗病因及诱因。②兴奋迷走神经，终止急性发作。③施用加压药物，用于低血压的患儿。④药物复律。⑤射频消融。⑥电击复律等。本患儿已用兴奋迷走神经方法效果不佳，在控制感染的基础上用药物复律，也是较可靠而安全的方法。【主任医师查房】

室上性心动过速是儿科常见的重要心律失常。婴儿常并发心力衰竭，为儿科急诊，患儿多数无器质性心脏病，部分由先心病、预激综合征、心肌炎、心内膜弹力纤维增生症、心脏外科手术后等引起。目前多数学者认为：小儿阵发性室上速的发作机制有3大类：折返激动、自律性增高及触发激动，本病的主要诱发因素是感染，尤其是呼吸系统感染最为常见，兴奋和劳累也是发作的诱因。本患儿每次发作虽无发热等明显感染症状，但有鼻塞等上呼吸道感染症状，可为诱因。本病的发作特点：①阵发性发作，突发突止，发作持续时间长短不一，短则仅数秒，长则可达数十小时，但一般不超过3天。持续发作24～36小时以上时，可发生充血性心力衰竭。本病常反复发作，复发的次数差异较大，发作时年长儿可表现心悸、胸闷、胸痛、腹痛、面色苍白，个别患儿有短暂晕厥，发生心力衰竭者少。婴儿多表现为烦躁不安，呼吸急促，拒乳。②心率加快，儿童达180次/分以上，婴儿可达250～300次/分。③心律绝对规则，心音强度一致。④刺激迷走神经可使发作突然停止。⑤心电图P波常与前一心动周期的T波融合，QRS波一般形态正常，ST段压低，T波倒置。

治疗包括急性期的终止心动过速和长期治疗的防止心动过速发作。（1）终止心动过速。①刺激迷走神经：方法有按摩右侧颈动脉窦，Valsalva（瓦尔萨尔）动作（屏气、按压喉部使之呕吐等），深吸气，潜水反射（5℃左右冰水袋或冰水毛巾覆盖整面部，适用于6个月以下婴儿）和头低足高位等。但应注意患儿安全。②静脉用药。a.首选药物是腺苷或三磷酸腺苷（ATP）：其半衰期不足30秒，是强有力的迷走神经激动剂，几乎可以100%终止心动过速。ATP的用量为0.2～0.4mg/kg，不稀释，快速“弹丸式”推注，应从小剂量开始使用，但容易复发。b.普罗帕酮：用量为1～1.5mg/kg，以等倍葡萄糖溶液稀释缓慢静脉推注，如无效10～20分钟后可重复用药，总量＜5mg/kg。c.西地兰或地高辛快速饱和法，尤其适用于婴儿合并心力衰竭时使用，西地兰饱和量2岁以上为0.02　～0.03mg/kg，2岁以下为0.03～0.04mg/kg；首次给饱和量的1/2，加葡萄糖10ml静脉缓慢推注，余量分2次，4～6小时1次，12小时后达饱和。地高辛饱和量2岁以上为0.03～0.05mg/kg，2岁以下为0.05～0.06mg/kg，首次给饱和量的1/2口服，余量分2次，每6小时1次口服，12小时达饱和。饱和后12小时开始给维持量。一般用药1～2天即可终止发作。（2）长期治疗。心动过速频繁发作的病人，需长期口服用药防止心动过速发作：①首选地高辛或维拉帕米。这两种制剂均作用于作为心动过速起源点的房室结，有较好的预防作用，但其有效剂量较大，多数病人不能耐受。②普罗帕酮。疗效好，易被病人接受。药物无效或不能耐受药物治疗者，可选择射频消融手术，通过消融慢径路达到根治效果。（霍习敏）病例24　呼吸困难、少尿，心内膜弹力纤维增生症【病历摘要】

患儿，女，7个月。主因呼吸困难、面色苍白、少尿1天，于2007年8月7日11：30急诊入院。患儿1天前无明显诱因出现呼吸急促、烦躁、多汗，面色苍白，无发热，无呕吐，伴腹泻，大便6～7次，为黄色稀便，未见脓血，量不多，尿量少，就诊于当地诊所，考虑为腹胀，给予肌注药物1次（具体不详），未见明显好转。就诊当日家属发现患儿精神反应差，尿少，口唇发绀，呼吸困难加重，不能平卧，为进一步诊治急诊收住院。入院查体：T37.4℃，P190次/分，R60次/分，BP110/69mmHg。神清，精神反应差，不能平卧，面色苍白，多汗、烦躁，点头呼吸，鼻扇、三凹征，口唇发绀，颈无抵抗。呼吸急促，双肺呼吸音粗，可闻及干鸣音，心前区无隆起，未触及震颤，叩诊心界向左扩大，心率190次/分，律整，奔马律，未闻及病理性杂音。腹平软，肝肋下2.5cm，剑下3.5cm，质中边钝，脾未触及，肠鸣音正常存在。四肢湿冷，双下肢无水肿，四肢肌力肌张力正常，克氏征、布氏征、巴氏征阴性。门诊查胸片：两肺散在淡片影，心脏向左侧扩9大。血常规：WBC16.0×10/L, GR31.2%，LY59.5%，HGB102g/L, 9PLT611×10/L。【主治医师查房】

患儿为7个月女婴，以呼吸困难、面色苍白、少尿1天入院。查体：烦躁不安，面色苍白、口唇发绀，四肢湿冷，肺部有干性音，心界向左扩大，奔马律，肝脏肿大。血象高、以淋巴细胞为主，胸片两肺散在淡片影，心脏向左侧扩大。诊断考虑：①支气管肺炎；②心力衰竭；③腹泻病；④暴发性心肌炎？患儿急性起病，单纯肺部感染不能解释，考虑存在心源性休克。患儿既往无口唇及口周发绀，营养发育可，无反复呼吸道感染史，听诊心脏无病理性杂音，先天性心脏病不支持。患儿有腹泻病史，病毒性心肌炎可考虑，发病急骤，暴发性心肌炎可能性大。无黏液脓血便，中毒性痢疾不支持。入院后立即给予吸氧、镇静、心电监护，鼻饲，强心利尿、营养心肌、改善微循环等治疗，急查电解质、血糖：钠139.1mmol/L，钾4.83mmol/L，氯108.1mmol/L，二氧化碳结合力13.0mmol/L，血糖15.91mmol/L，考虑应激性高血糖，尿糖阴性。便常规示白细胞2～4/HP。心电图：窦性心动过速（181次/分）；右心室、右心房肥大；ST-T广泛改变。入院第2天，患儿精神较前好转，出现低热，仍不能平卧，多汗、四肢湿冷，口唇发绀较前好转，心率140～160次/分，经皮血氧饱和度95%～98%。肝无进行性增大。心肌酶：CK97U/L, CKMB29U/L, LDH479U/L, HBDH457U/L，肝功能、电解质、血糖正常。【第一次主任查房】

本病例特点：①7个月女婴，起病急骤，以心源性休克为主要表现，伴有腹泻，既往体健；②血常规白细胞高淋巴为主，胸片提示：支气管肺炎，心脏向左侧扩大，心电图：窦性心动过速（181次/分）；右心室、右心房肥大；ST-T广泛改变，心肌酶高，肝功能、电解质、血糖基本正常。诊断：①支气管肺炎。患儿呼吸困难，两肺干鸣音结合胸片诊断明确；②心力衰竭。患儿烦躁，口唇发绀，心率快，奔马律可诊断；③暴发性心肌炎。患儿起病急骤，以心源性休克为主要表现，结合心电图可考虑；④感染性腹泻病。患儿大便次数增多，为黄色稀便，便常规镜检示白细胞2～4/HP可诊断。鉴别诊断：（1）先天性心脏病。患儿既往营养发育尚好，听诊心脏未闻及病理性杂音，不支持；（2）心内膜弹力纤维增生症。患儿为7个月女婴，存在心功能不全，胸片提示心脏向左扩大，心电图：窦性心动过速（181次/分）；右心室、右心房肥大；ST-T广泛改变可考虑，进一步查心脏超声助诊。目前治疗上主要是控制心力衰竭，静脉给予西地兰快速洋地黄化，加用米力农加强心肌收缩力，呋塞米强效利尿剂，多巴胺、多巴酚丁胺改善微循环，及皮质激素治疗，果糖二磷酸钠、维生素C、三磷酸腺苷辅酶胰岛素营养心肌。【第二次主任查房】

患儿经上述治疗2天后，面色较前红润，仍有烦躁、多汗，不能平卧，鼻饲奶能耐受，体温波动在37.6～38.2℃，心电监护下心率160～190次/分，呼吸35～45次/分，经皮血氧饱和度98%～100%，4血压10/57mmHg。心脏超声：EF27%FS12%，左心室大，左心室内膜增厚，回声增强，左心功能受损。支持心内膜弹力纤维增生症诊断。入院第5天复查心肌酶：CK56U/L, CKMB25U/L, LDH277U/L, HBDH284U/L，肝功能、电解质正常。血、尿、便常规基本正常。患儿能平卧，仍多汗、气促，低热，停静点强心利尿剂，改口服地高辛、呋塞米，停静脉地塞米松改口服强的松。住院12天患儿无发热，稍显气促，口唇无发绀，吃奶睡眠可，复查心脏超声：EF31%，FS14%，左心室大，左心室内膜增厚，回声增强，左心功能衰竭。患儿心功能较前改善，心脏超声提示左心室内膜增厚。结合患儿心电图：左室肥厚，R V电压高，T V倒置。1212

患儿最终诊断：①心内膜弹力纤维增生症（暴发型）；②心力衰竭；③支气管肺炎；④感染性腹泻病。

心内膜弹力纤维增生症（endocardial fibroelastosis, EFE）又称原发性心内膜弹力纤维增生症。病因未明。大多数病例中累及整个心脏，但以左心室为主，左心房及右心室次之。2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。临床表现以充血性心力衰竭为主。分为暴发型、急性型、慢性型。心脏呈中度以上扩大，在慢性患儿可见心前区隆起。心尖波动减弱，心音钝，心动过速，可有奔马律，合并二尖瓣关闭不全者，可在心尖部听到收缩期杂音，一般为　Ⅱ至　Ⅲ级。X线检查：以左心室增大为明显，心影普遍增大，近似主动脉型心影，左心缘波动减弱。左房常增大。肺纹理增多，肺淤血明显。心电图检查：多数呈左心室肥大，ST段及T波改变。偶见早搏及房室传导阻滞。超声心动图检查：可见左室腔扩大，左室后壁运动幅度减弱，左室心内膜回声增强。左室收缩功能减退，缩短分数及射血分数均降低。心内膜弹力纤维增生增症预后严重，病死率20%～25%。该患儿住院20天出院。心功能明显好转，出院后口服地高辛、强的松，出院6个月查心脏超声：EF47%，FS32%，左心室大，左心室内膜增厚，回声增强。1年后强的松减停，继续口服地高辛，复查心脏超声：EF65%，FS35%，左心室稍大，左心室内膜增厚，回声增强。（帅金凤）病例25　精神差、心律不齐，心脏肿瘤【病历摘要】

患儿，男，1岁1个月。主因精神、进食差5天入院。5天前患儿无明显诱因出现精神差，不玩耍，进食少，无发热，无呕吐、腹泻，当地诊所给予口服助消化药及针灸治疗，病情无好转。再次就诊时发现心率快、律不齐，就诊于本地市心血管医院，心脏彩超：心脏扩大、全心功能减低、心包腔内占位性病变可能性大。为进一步诊治来我院。自发病以来，患儿精神差，食欲减退，夜间睡眠可，大小便正常，偶有单声咳。既往体质一般，食欲欠佳，汗多，哭闹时偶有口周青紫，无喘息史，否认药物过敏史及结核接触史。查体：T36.2℃，P180次/分，R50次/分，BP113/77mmHg。精神反应差，烦躁，呼吸促，鼻扇，三凹征阴性，口唇微绀，咽充血，扁桃体无肿大，颈无抵抗。双肺呼吸音粗，未闻及干湿性音；心前区无隆起，未触及震颤，心率180次/分，心音钝，律不齐，各瓣膜听诊区未闻及器质性杂音。腹隆起，未触及包块，肝肋下4.5cm可触及，剑下2.5cm可触及，质中边锐，脾未触及，肠鸣音存在。双下肢无水肿，神经系统无阳性体征。住院后初步诊断：①急性心肌炎，心力衰竭；②右房占位？③上呼吸道感染。给予吸氧，头孢西丁抗感染，三磷酸腺苷胰岛素辅酶、磷酸肌酸钠、大剂量维生素C营养心肌，多巴胺上泵改善微循环，呋塞米利尿减轻心脏负荷及对症治疗。进一步完善化验检查，待上级医师查房指导诊治。【主治医师查房】

本患儿病例特点：①男，1岁1个月。②以精神、进食差为主要症状。③查体：精神欠佳，呼吸促，缺氧征阳性，双肺呼吸音粗，心率快，心音钝，心脏大。④入院后心脏彩超示EF35.3%，左心功能不全；右心功能减低；右房内稍强回声团块（34.2mm×21.5mm，考虑血栓）；二、三尖瓣中量血流信号。心电图：窦性心动过速；双侧心室肥大；提示心肌受损。多项电解质、血糖、血钙、离子钙均正常。⑤住院后仍时有烦躁、面色苍白，多汗，四肢湿冷，精神差。追问病史，家属诉患儿平素有多汗、面色苍黄、喂养困难及哭闹后偶有口唇青紫等症状。分析诊断如下：①心功能不全。患儿烦躁、面色苍白，多汗，四肢湿冷，精神差，呼吸心率增快，结合心脏彩超，诊断成立。患儿平素多汗、面色苍黄、喂养困难及哭闹后偶有口唇青紫等症状，考虑为慢性心功能不全。②心脏占位原因待查。心脏彩超提示右房内血栓，此种情况在婴幼儿少见，进一步查找导致此血栓原因。感染性心内膜炎常涉及感染性赘生物、细菌栓子，严密观察病情，随时做心脏彩超动态观察。另外，心肌炎、心肌病以及临床少见疾病也不能除外，等待化验结果，继续强心、利尿改善心功能、对症治疗。【第一次主任查房】

根据患儿病史、症状、体征，结合心脏彩超结果，心功能不全诊断成立。心功能不全在胎儿期即可发生，但少见，如先天性完全性房室阻滞、室上性心动过速、严重贫血均可引起，婴儿期较儿童期多见。婴儿期引起慢性心力衰竭的主要原因为先天性心血管畸形，常见有室间隔缺损、完全性大血管转位、主动脉缩窄及动脉导管未闭及心内膜垫缺损。心肌炎、重症肺炎、川崎病、心内膜弹力纤维增生症及阵发性室上性心动过速等为婴儿期发生急性心力衰竭的主要原因。4岁以后儿童引起心衰主要原因为风湿热、心肌病。此患儿1岁1个月，为小婴儿，结合平素多汗、面色苍黄、喂饭困难及哭闹后有口唇青紫等症状，考虑为慢性心功能不全。婴儿期引起慢性心功能不全的主要原因为先天性心血管畸形，此患儿心脏彩超未提示先天性心血管畸形疾病，显然用常见原因不好解释，可能为少见疾病。

另一方面，心脏彩超提示右房内稍强回声团块，34.2mm×21.5mm，考虑血栓可能。自然想到感染性心内膜炎，以往称为细菌性心内膜炎，此病以细菌感染为主，真菌、立克次体及病毒也可引起，因此近年来更名为感染性心内膜炎。此病有急性、亚急性之分，原无心脏病，感染毒力较强病原，病程在6周以内为急性；原无心脏病，感染毒力较弱病原，病程6周以上为慢性。本病的基本病理变化为心瓣膜、心内膜及大血管内膜表面附着疣状感染赘生物，赘生物受血流冲击常有细微栓子脱落。此患儿无发热，无明显感染中毒症状，外周血象不高，CRP无明显升高，均不支持此病。目前患儿经积极强心、利尿改善心功能，精神较前好转，呼吸、心率较前平稳，继续目前治疗，进一步复查心脏彩超，心电图。【第二次主任查房】

复查心电图回报：①心房纤颤（快速型）；②双侧心室肥大。复查心脏彩超示心脏位置连接未见异常，左心室轻大，主肺动脉无增宽，房室间隔完整；右房内可见一中等稍强回声团块，大小约33mm×24mm；于左心室腔内乳头肌旁可探及中等稍强回声团块，边界清晰，大小12mm×10mm；右室腔内可探及中等稍强回声团块，大小11mm×10mm，与室间隔相连；左室后壁运动幅度稍减低，二、三尖瓣开放可，关闭不拢，左位主动脉弓未见动脉导管开放；EF57%，FS29%。提示：左心室大，左心收缩功能稍减低，二、三尖瓣少量血流信号，心脏内多发实性占位。请心外科主任会诊，分析心脏多发实性占位，此种情况多见于心脏肿瘤，复查超声心动图回示：①左心室大；②二、三尖瓣少量血流信号；③心脏内多发性占位，EF60%，FS31%。复查心电图示房颤、双侧心室大。

心脏的原发肿瘤在婴儿和儿童期罕见，并且多为良性，其临床表现取决于肿瘤的部位，其次为组织学类型。儿童肿瘤最常见的良性肿瘤是横纹肌瘤、纤维瘤和黏液瘤。横纹肌瘤以单个或多个结节形式嵌于心腔的壁间，通常为多发性。这种肿瘤可以无重要的临床意义，甚至可自行退化，但也可引起机械性梗阻、心力衰竭、心律失常。横纹肌瘤若不伴血流动力学障碍和恶性，心律失常已不再是手术切除的指征。横纹肌瘤可能是家族性的，并常发现其伴有结节性硬化症。大多数横纹肌瘤见于1岁以下的婴儿。2岁以下的婴儿若出现持续性室性心动过速，应怀疑其有心内膜或心外膜小的横纹肌瘤或浦肯野纤维瘤。纤维瘤通常是无包膜的单发性结节，位于心室内，体积可能较大。横纹肌瘤和纤维瘤的治疗应根据其部位和大小而定。对于心肌壁或室间隔内无症状的小肿瘤，可观察其生长和退化情况。对于导致血流梗阻、室性心律失常、影响心功能的大肿瘤可予以切除。黏液瘤为成人最常见的心脏肿瘤，在15岁之前极为罕见，多发生在左心房，很少发生在右房，一般不发生在心室。其他少见的良性肿瘤还有脂肪瘤、胶原纤维瘤、间皮瘤等，其中间皮瘤可位于房室结，引起房室传导阻滞。儿童心脏的原发性恶性肿瘤几乎只有肉瘤。非心脏的恶性病变，如白血病、淋巴瘤，也可能以转移形式传播而累及心脏，如肾母细胞瘤经下腔静脉直接扩入右心房。心脏原发性恶性肿瘤的预后也较差，除恶性淋巴瘤化疗可显著缓解病情外，其他肉瘤对放疗和化疗不敏感。手术指征：①横纹肌瘤活动度小，而且有自然消退的特点，若体积较小不妨碍血流可长期随访而不急于手术。若体积较大，出现血流动力学梗阻和药物难以控制的心律失常则需要手术切除。②纤维瘤的手术指征类似于横纹肌瘤，虽然不能自然消退，但不出现临床症状也可长期随访。③黏液瘤的瘤体活动度大，瘤体常阻塞房室瓣膜孔产生类似于二尖瓣和三尖瓣狭窄症状，若脱垂到主动脉会突发心力衰竭或心跳骤停，瘤体栓子脱落可发生脑、肺、肾等重要器官栓塞，因此一旦确诊，就有手术指征。④血管瘤易发生心律失常或血流梗阻，对有症状者应进行手术切除，无症状者可长期随访。⑤原发性恶性心脏肿瘤多为肉瘤，有远处转移为手术禁忌。儿童心脏肿瘤的临床特点是心脏肿瘤通常因出现心脏杂音，不能解释的充血性心功能不全、心律失常就诊而获得诊断，胸片和心电图对心脏肿瘤的诊断无特异性。部分患儿可听不到心脏杂音而仅表现为心律失常，因此对不明原因的顽固性心律失常要及时做心脏超声检查。本患儿为1岁1个月小婴儿，以精神、进食差为首发症状，心电图提示心房纤颤，心脏彩超提示心脏内多发占位，此患儿横纹肌瘤可能性较大。（刘建华）病例26　咳嗽、喘鸣、紫绀，双主动脉弓畸形【病历摘要】

患儿，女，8个月。因连续咳嗽、喘鸣3天入院。患儿3天前咳嗽、喘鸣，体温最高39.5℃，诊断为毛细支气管炎，给予阿莫西林和泼尼松治疗。1天前咳嗽、喘息加重，胸片提示肺充气过度，无心脏扩大和胸膜渗出。入院当天咳嗽伴口唇青紫，进食和尿量减少。既往史：患儿自生后5个月频繁喘鸣发作，间歇沙丁胺醇喷雾治疗，咳嗽夜间重，但喂养时或仰卧位时无加重，生产史无特殊。入院查体：T38.3℃，R56次/分，P110次/分，发育正常，营养中等，神志清，精神差，轻度呼吸困难，无发绀，轻度三凹征，颈部无抵抗。气管居中，双肺可闻及呼气相哮鸣音，心音有力，律齐，无杂音。腹软，肝脏肋下1.0cm，四肢肌力肌张力正常。实验室检查：血常规：WBC14.6×910/L, GR38%，LY53%；血电解质、肝功能、心肌酶正常，鼻咽分泌物PCR阴性。血尿培养阴性。临床过程：患儿诊断为喘息性支气管炎，应用沙丁胺醇雾化和静滴氢化可的松改善气促和喘鸣，10天后喘鸣加重，伴频繁呕吐。住院期间仔细阅读胸片提示诊断，胸部磁共振确诊。【主治医师查房】

患儿为8个月龄婴儿，反复出现咳嗽、喘鸣，双肺可闻及呼气相哮鸣音，胸片提示肺充气过度，沙丁胺醇喷雾治疗有效。婴儿反复性或持续性喘鸣的原因很多，常见的病因包括毛细支气管炎、高反应性气道病和伴少量吸入的胃食管反流。较少见的复发喘鸣原因有肺或呼吸道的先天性畸形（囊腺瘤畸形、气管食管瘘），膈肌异常（横膈麻痹、膈疝），囊性纤维化或免疫缺陷（先天性胸腺缺失、DiGeorge综合征、慢性肉芽肿病、丙种球蛋白缺乏症）。罕有主动脉主要分支异常或肺血管压迫婴儿气管、支气管，导致急性或进行性呼吸困难。该婴儿喘鸣反复发作，即使沙丁胺醇雾化吸入延长治疗也不能完全消除喘鸣，仍有紫绀发作，需要进一步检查明确病因。【第一次主任查房】

患儿胸部X线显示后前位正中线气管两侧有切迹，侧位片气管前方弓形突出，提示为双主动脉弓。胸部MRI显示双主动脉弓的分叉呈“马蹄形”样结构在图像中心包围气管，无合并的心脏结构缺陷。根据上述影像学资料，诊断为双主动脉弓畸形。双主动脉弓畸形是临床最常见的血管环形式，左右主动脉弓都存在，分别骑跨在支气管两侧，双主动脉弓合并有先天性心脏病少见。多数患儿在婴儿期早期就出现症状。合并病毒感染、气管或支气管水肿可导致或加重呼吸道症状。无症状婴儿，尤其有迷路右锁骨下动脉者，偶尔在患呼吸道疾病胸部摄片时确诊。【第二次主任查房】

血管环或韧带的症状源于气管受压迫和食管受压所致，后者相对轻，气管受压症状包括喘鸣、喉喘鸣、呼吸暂停。一些婴儿以颈部过伸来减轻症状。食管受压迫相关症状包括呕吐、窒息和婴儿非特异性喂养困难及年长儿的吞咽困难。梗阻程度较轻的可因吸入或呼吸道分泌物清除不足致反复呼吸道感染。所以在评估婴儿反复喘鸣时应高度警惕有无血管异常，在最初的评估中应考虑到胸部X线、食管钡餐检查。胸部X线片评价主动脉弓对称性，有无气管、支气管压迫证据。下列特征提示有血管异常：①患儿体位无旋转，正中线气管或气管隆凸、右侧锐利切迹提示为右主动脉弓，正常婴儿气管因正常左侧弓而位置偏右；②右纵隔胸膜先向外侧移位提示右降主动脉；③侧面观气管向前弓形突出而不是正常向后凸出提示压迫。因气管或支气管受压导致弥漫或局部的充气过度易误诊为异物吸入。外科治疗对减轻气管食管的压迫症状是必需的。如果婴儿经常呼吸道感染或生长发育受限，应考虑外科手术。（田利远）第五章　神经系统疾病病例27　发热、抽搐，支原体脑炎【病历摘要】

男孩，4岁。主因发热3天，间断抽搐3次入院。3天前出现发热，体温39℃，精神差，无流涕及咳嗽，无抽搐及呼吸困难，无呕吐及腹泻，无皮疹，给予口服抗感染治疗（具体不详），效果欠佳。4小时来反复抽搐，表现为意识不清，头后仰，四肢伸直抖动，口吐白沫，双眼上吊，持续10分钟左右。查体：T39.2℃，R37次/分，P100次/分，浅昏迷，鼻扇及三凹征阴性，颈部无抵抗。气管居中，双肺呼吸音清，心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，肝脾未触及，肠鸣音正常，腹壁反射未引出，四肢肌力　Ⅳ级，肌张力正常，双膝腱反射减弱，右侧巴氏征阳性。实验室检查：血常规示血象正常；胸片双肺纹理粗，心影饱满；血生化：CPK1783U/L, LDH308U/L, CK-MB35U/L, GOT67U/L, TNF-α0.31ng/ml（正常值0.195±0.032）。脑脊液常规：细胞数0，蛋白0.5g/L，糖、氯化物正常。入院诊断：颅内感染，给予阿昔洛韦抗病毒，青霉素，安定，鲁米那钠，丙种球蛋白，甲基强的松龙，甘露醇治疗。【主治医师查房】

患儿以高热、抽搐、昏迷起病，考虑中枢神经系统感染。无脑膜刺激征、无神经系统定位体征，病理征阳性，结合年龄和当时门诊病人存在支原体和病毒性呼吸道感染流行史，血常规血象不高，以病毒或支原体脑炎可能性大。患儿自主呼吸浅表不规则，需要呼吸支持治疗，诊断中枢性呼吸衰竭。抽搐持续半小时以上，癫痫持续状态明确诊断。鉴别诊断：（1）播撒性脑炎（ADE）或播撒性脑脊髓炎（ADEM）。存在前驱呼吸道感染史，但亦可因感染同时导致免疫病理反应引起白质、脱髓鞘病变为主，脑脊液以蛋白增高为主，寡克隆区带可阳性，需免疫调控治疗。本例虽无明确前驱感染史，但肌力稍低，深浅反射不正常，是否存在脊髓病变，需头颅CT或MRI检查进一步观察，另外从治疗反应和病程发展过程可最后鉴别。（2）感染性多发性神经根炎（GBS）。患儿起病见发热，四肢肌力低，生理反射减低，脑脊液蛋白细胞轻度分离需考虑，但无痛触觉障碍，且昏迷和惊厥故不支持单纯GBS，是否中枢神经系统病变同时侵袭周围神经尚待观察。（3）重症肌无力（MG）。亦为年长儿较常见的神经肌肉疾病，起病见发热，肌力减低，反射减弱。在假性球麻痹和上气道梗阻时可出现呼吸衰竭甚至昏迷抽搐，但本例无明显缺氧窒息史，故可排除。（4）脑血管疾病。神经系统无局灶或不对称的症状体征，无血性脑脊液等具体的提示脑血管病变证据，可基本排除。病原学考虑：脑炎常见病原体为单纯疱疹、EBV、CMV和支原体，入院时本地区存在支原体感染流行，应高度警惕。【第一次主任查房】

入院病原学检查结果：呼吸道7病毒（流感A、B，副流感Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型、RSV，腺病毒）和血4病毒（单纯疱疹、EB病毒、巨细胞病毒和肠道柯萨奇病毒）阴性。血支原体IgM1:320，脑脊液支原体IgM1:10，脑脊液IgG24小时合成率+27.605mg/24h，未见寡克隆区带。根据病原学检查，支原体脑炎诊断明确。治疗上更换红霉素30mg/kg抗感染治疗。心肌酶增高，存在心肌损伤。患儿在入院48小时内反复全身抽搐发作6次，深昏迷，肌张力增高，双膝反射亢进，双巴氏征阳性。抗惊厥治疗及时，但目前仍不能完全控制惊厥。在气管插管机械通气下，可应用大剂量苯巴比妥钠饱和后维持治疗的抗惊厥方法。同时，注意高热惊厥病人的脑保护治疗。治疗上要以抗感染和脏器支持为主。更换佛迪营养心肌。支原体直接侵入和感染后免疫反应是重症支原体感染主要发病机制。免疫紊乱的临床表现又可分为速发和迟发型，炎症反应过度（即SIRS）和免疫抑制（即CARS）型。支原体神经系统损害的发生率在10%左右，近年来有文献报道5年内159例支原体感染中脑炎50例，发生率达31%。神经系统是支原体肺外损害最常见的系统器官。其常见表现是精神或神志异常、惊厥、共济失调，脑电图异常，影像学和脑脊液细胞数变化不明显、蛋白升高，容易遗留癫痫发作后遗症。此类患儿CSF的支原体IgM可以阴性或阳性，还有报告从CSF中分离出支原体者，其IgM的滴度、阳性率反而低。治疗策略是早期给予经验性抗支原体抗生素，同时及时进行免疫调控治疗。【第二次主任查房】

在抗惊厥，呼吸支持和脏器支持等治疗下，住院第5天心肌酶明显下降，住院第11天行气管切开，住院第3周生命体征平稳，脑水肿控制，撤呼吸机，家长因经济原因要求自动出院。本例血和CSF支原体IgM阳性，CSF蛋白增高，临床有昏迷、惊厥表现，支原体脑炎诊断明确。基于病情危重机械通气支持，未能行头颅CT和MRI检查。但病情发展未单独表现脑干、脊髓或周围神经病变，可除外GBS、MG，但发病机制是否存在脱髓鞘机制所致ADE尚不能肯定。本患儿治疗上是成功的，早期充足的免疫调控治疗和脏器支持、及时有效的抗惊厥及降颅内压治疗、足量足疗程抗生素针对性治疗，都是成功的关键。在重症支原体感染的治疗中，要注意以下几个方面：（1）免疫调控。支原体感染对中枢损害机制包括：直接侵袭、毒素对中枢损伤和异常感染免疫反应。后者又可分为速发和迟发免疫反应。感染免疫机制调控日益受到重视。近年来重症支原体脑炎采用丙种球蛋白或甲基强的松龙冲击治疗受到较好效果。丙种球蛋白400mg/（kg·d）×5天、甲基强的松龙20mg/（kg·d）×（3～5）天，但如何掌握时机和剂量疗程的个体化，尚需进一步观察和积累经验。（2）难治性全身性惊厥持续状态。也是近年来严重神经系统疾病的主要症状或并发症。本例在常规苯妥英钠、安定、卡马西平、鲁米那钠静脉持续用药无效情况下，以机械通气作支持，应用大剂量鲁米钠靶效应和血浓度检测结合方法，使全身惊厥得以控制。基于神经系统损害存在，很难使局部抽搐完全控制。（3）治疗的其他要点是呼吸支持和维持内环境衡定（包括血气、电解质、血糖、渗透压）、代谢营养支持。（4）由于重症支原体感染可导致死亡而早期抗感染可取得明显疗效，阻止免疫反应启动，因此一旦临床疑及支原体感染，即应给予经验性抗感染治疗。（徐梅先）病例28　发热、抽搐、意识不清，支原体脑炎、惊厥持续状态【病历摘要】

男孩，9岁。主因发热4天，抽搐2次，意识不清4小时入院。4天前患儿无明显诱因出现发热，体温最高39.7℃，自行口服退热药物，体温控制不佳，次日精神欠佳，出现嗜睡，4小时前患儿突然出现抽搐，表现为双眼凝视，口吐白沫，牙关紧闭，四肢抖动，持续7分钟左右经静推安定后抽搐缓解，但意识不清，30分钟后再次出现抽搐，表现同前。患儿自发病以来偶有咳嗽，未诉头痛，无恶心呕吐，精神欠佳，二便正常。既往体健，无头颅外伤史及癫痫家族史，无热惊厥史。无结核、肝炎及其他传染病接触史。入院时查体：T37℃，P88次/分，R23次/分，BP110/60mmHg，意识不清，压眶有反应，时有烦躁，刺激后有抽搐发作，自主呼吸尚平稳，双瞳孔正大等圆，直径3mm，对光反射迟钝，球结膜水肿，咽部充血，颈软。双肺呼吸音粗，未闻及干湿性音，心腹查体未见异常。双侧膝腱反射活跃，双侧巴氏征阳性，克氏征、布氏征阴性。辅助检查：血常规WBC9.7×9910/L, GR%72%，LY%25%，HGB123g/L, PLT231×10/L。血糖、电解质、血氨均正常。初步诊断：①抽搐原因待查：颅内感染；癫痫；②惊厥持续状态。入院后给予：①重症监护、吸氧、镇静、止惊；②甘露醇、甘油果糖降颅压；③头孢曲松抗感染、利巴韦林抗病毒；④奥拉西坦、胞二磷胆碱营养脑细胞等治疗。【主治医师查房】

分析病例特点：①学龄儿童；②以发热、抽搐，意识不清为主要表现；③查体见意识不清，压眶有反应，时有烦躁，刺激后有抽搐发作，自主呼吸尚平稳，双瞳孔对光反射迟钝，球结膜水肿，咽部充血，颈软，双侧膝腱反射活跃，双侧巴氏征阳性；④辅助检查提示，血象不高，以中性粒细胞为主。诊断：①抽搐原因待查。a.颅内感染：患儿现有发热，后出现抽搐、意识障碍，查体锥体束征阳性，脑膜刺激征阴性，考虑感染性脑炎可能性大；b.病毒性脑炎：患儿以发热起病，后出现抽搐、意识不清，神经系统查体双侧膝腱反射活跃，双侧巴氏征阳性，支持诊断，进一步查脑脊液明确；c.支原体脑炎：患儿为9岁学龄儿，以发热、抽搐、意识不清为主要表现，发病以来偶有咳嗽，查体咽充血，进一步查胸片、支原体抗体明确。②惊厥持续状态。患儿首次抽搐持续7分钟，抽后意识不清，30分钟后出现再次抽搐，诊断明确。鉴别诊断：（1）热性惊厥。患儿以发热起病后出现惊厥，但既往无热惊厥史，抽搐后意识障碍，可除外。（2）化脓性脑膜炎。患儿以发热、抽搐、意识不清为主要表现，但无脑膜刺激征，血象不高，可除外诊断。（3）Reye综合征。患儿颅高压症状不突出，查体肝脏不大，血氨、血糖正常，可除外诊断。（4）颅内占位。患儿既往体健，病史短，颅内压增高症状不突出，神经系统查体无明显定位体征，可除外诊断。进一步行腰椎穿刺，化验脑脊液明确病原；行头颅CT检查明确颅内情况。明确病原之前，治疗上应兼顾抗感染、抗病毒，降低颅内压，营养脑细胞及对症治疗，同时急性期可应用大剂量甲基强的松龙冲击治疗。【第一次主任查房】

学龄儿童，以发热、抽搐、意识不清为主要表现，查体锥体束征阳性，支持感染性脑炎。头颅CT提示：弥漫性脑水肿，局部脑实质密度减低。脑脊液无色透明，生化、常规均正常。血MP-IgM1:80，脑脊液MP-IgM1:40。胸片提示未见异常。根据以上结果，修正诊断为：①支原体脑炎；②惊厥持续状态。脑脊液常规生化检查正常，血、脑脊液支原体抗体阳性，提示支原体感染，结合患儿病史、临床表现，支持支原体脑炎诊断。支原体是小儿呼吸道感染的重要病原之一，可合并呼吸道以外多个系统的损害，神经系统最常受累。因此遇到脑炎应将支原体感染作为一个重要的病原考虑。支原体脑炎一般具有以下特点：（1）多数急性起病，临床表现多样，或为播散性，或为局灶性，可合并呼吸道感染；（2）脑脊液多正常，异常者可有蛋白、细胞数轻中度增高，糖、氯化物正常；（3）约一半患儿脑电图在1周内出现异常，主要表现为弥漫性慢波，δQ节律增多；（4）脑CT表现为弥漫性脑水肿。需注意的是病毒性脑炎与支原体脑炎表现十分相似，主要靠病原学区分。既已明确病原，目前加用阿奇霉素或红霉素抗感染。此外，急性期应用大剂量糖皮质激素，可减轻免疫反应，封闭抗体，还可促进细胞膜稳定性，改善神经传导功能，减轻炎症和水肿。经抗感染、抗病毒、抗炎，降低颅内压，营养脑细胞及对症治疗3天后患儿神志转清，体温正常，无抽搐发作，治疗8天后复查脑脊液正常。【第二次主任查房】

本病例诊断明确：①支原体脑炎；②惊厥持续状态。支原体脑炎与病毒性脑炎临床表现极为相似，因此应早区分、早明确诊断，早期针对性治疗。支原体所致神经损害目前发病机制还在探讨中，目前主要有以下几种学说：①病原体直接侵袭中枢神经系统；②免疫介导学说；③神经毒素学说。不论哪种解释，支原体感染是前提，因而应在对症及综合治疗的基础上，选用针对支原体感染有效的药物，如红霉素、阿奇霉素、克拉霉素等大环内酯类抗生素，在支原体急性感染期足量、定时、全程、静脉途径可给予红霉素30～50mg/（kg·d），或给予静脉应用希舒美（进口阿奇霉素）10mg/kg，连用3～5天，停用2～4天，为1个疗程。目前对于是否早期应用丙种球蛋白说法不一，支原体感染与体液免疫有关，感染后是否发生机体超敏反应尚待研究，因此支原体脑炎通常不用丙种球蛋白治疗，但对明确体液免疫低下或重症支原体脑炎可考虑应用。支原体脑炎预后取决于脑实质受累程度及治疗是否及时恰当，大部分患儿预后良好，但病变广泛或脑干受累，长期无法控制的抽搐或意识障碍者预后不佳。（霍习敏）病例29　发热、反复呼吸骤停，急性脑脊髓炎【病历摘要】

男孩，6个月。主因间断发热11天，精神欠佳5天，呼吸骤停3次入院。11天前患儿无明显诱因出现间断发热，最高体温39℃，伴有阵发性单声咳，于当地乡医院就诊，间断口服退热药物体温可降至正常。期间呕吐1次，为喷射性，呕吐物为胃内容物，量较多。5天前患儿出现精神欠佳，3天前再次发热，当地口服退热药后体温降至正常。2天前患儿排大便后出现呼吸骤停，颜面青紫，双眼凝视，当地9抢救治疗后缓解，转至当地市级医院。查血常规：WBC15.7×10/L, GR40.8%，LY52.4%；胸片示：两肺纹理增粗，可见斑点状边界模糊影；查血糖偏高，考虑“支气管肺炎合并心力衰竭？中枢神经系统感染？”住院输液治疗。于入院当日晨起再次出现呼吸骤停，伴随心率下降，给予气管插管及药物复苏后呼吸心跳逐渐好转，拔出气管插管。后患儿再次出现呼吸困难，心率下降，再次给予气管插管后渐好转，为进一步诊治转来我院，转院途中呼吸骤停1次。查体：T35.7℃，P176次/分，R44次/分，BP126/96mmHg，浅昏迷状态，前囟平坦，张力不高，颈部无抵抗，双瞳孔直径约1mm，正大等圆，对光反应存在。气管插管气囊加压给氧下口唇微绀，呼吸费力，鼻扇三凹征阳性，呼吸44次/分，两肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音。心率176次/分，律齐，心音尚有力，未闻及杂音。腹平软，肝脾肋下未触及，肠鸣音存在。四肢肌力正常，肌张力偏低，双膝腱反射存在，双侧巴氏征阳性，布氏征、克氏征阴性。入院后急查血气分析：pH7.494，PCO2 40.1mmHg, PO54.7mmHg, BE6.4mmol/L, SaO90.9%；急查微量血2122糖：6.1mmol/L；拍胸片示：双肺纹理增粗，右肺上叶致密影，右下肺可见片状阴影。印象：支气管肺炎，右上肺不张。入院后给予呼吸机辅助呼吸。【主治医师查房】

6个月婴儿，主要表现为反复发热，伴有精神差，反复呼吸骤停，心率下降，有喷射性呕吐，查体浅昏迷状态，两肺可闻及痰鸣音，心率快，四肢肌张力低，脑膜刺激征阴性；院外血常规示白细胞增高，分类基本正常；入院后血气提示氧分压偏低，无二氧化碳潴留；胸片示支气管肺炎，右上肺不张。首先考虑诊断中枢神经系统感染：患儿有感染症状发热，精神差，有喷射性呕吐之颅内压增高症状，反复呼吸骤停示呼吸中枢抑制，支持诊断；院外查血象增高，但白细胞分类基本正常，结合查体脑膜刺激征阴性，考虑病毒性脑炎可能性大。需行腰穿术查脑脊液，病情允许查脑电图。需与下列疾病鉴别：（1）急性呼吸道梗阻。6个月至4岁儿童为高发年龄，异物存留在食管可能压迫气道引起呼吸困难，如存留于声门上气道，激发保护性反射导致喉痉挛，出现呼吸困难甚至呼吸骤停，但多有突发性咳嗽或喘息，追问本例病史无刺激性咳嗽及喘息，不支持，可查X线片了解有无纵隔摆动，必要时行支气管镜检查。（2）惊厥。急性炎症、缺氧、低血糖、中毒等导致脑功能暂时障碍所致惊厥可表现为呼吸骤停，本例患儿不能除外炎症继发惊厥发作。建议行腰穿查脑脊液。给予呼吸机辅助呼吸，头孢曲松抗感染、阿昔洛韦抗病毒、甘露醇降颅压、地塞米松减轻脑水肿及营养脑细胞6等治疗。脑脊液：白细胞62×10/L，单核50个，多核12个，葡萄糖5.23mmol/L，氯117.3mmol/L，蛋白0.31g/l，白细胞增高，单核为9主；生化正常，支持病毒性脑炎诊断。血常规：WBC7.2×10/L, 9GR72.6%，LY26.7%，HGB121.0g/L, PLT319.0×10/L。【第一次主任查房】

经治疗患儿意识转清，体温可维持正常，无抽搐，呼吸机辅助呼吸下无心率下降。查体：双眼无注视及追物动作，两肺呼吸音对称，未闻及干湿性音，心腹未见异常，双上肢肌力0级，双下肢肌力　Ⅱ级，四肢肌张力低，双膝腱反射存在，双巴氏征阳性。根据患儿症状体征及脑脊液检查，诊断病毒性脑炎明确。目前患儿出现视力障碍，考虑脑实质受损影响视觉传导通路，可以用脑炎解释，但伴发肢体活动障碍，考虑为病毒侵犯到脊髓，目前处于脊髓休克期。综合考虑诊断急性脑脊髓炎。建议加强营养神经治疗，病情允许可查视力诱发电位及脊髓MRI。复查胸片两肺纹理模糊，两肺可见片状模糊影，阅片较前明显好转。患儿肺部体征好转，逐渐下调呼吸机参数。【第二次主任查房】

患儿体温正常，双眼有注视及追物动作，四肢肌力有恢复，右上肢肌力Ⅰ级，左上肢肌力0级，左侧肱二头肌、桡骨膜反射未引出，右侧肱二头肌、桡骨膜反射存在，右下肢肌力　Ⅱ+，左下肢肌力　Ⅲ级，肌张力偏低，右侧膝腱反射未引出，左侧膝腱反射存在，感觉正常存在。复查脑脊液正常；肺部无干湿性音，下调呼吸机参数后试停呼吸机，患儿自主呼吸下矛盾呼吸明显，提示膈肌麻痹，颈部脊髓受累，四肢活动障碍，双侧腱反射不对称，但感觉正常存在，考虑局灶性脊髓炎，以高位脊髓且以脊髓前角受累为主。治疗上继续呼吸机辅助呼吸，加强营养神经治疗。患儿共住院治疗70天，自主呼吸下仍有轻度矛盾呼吸，能自行耐受，左上肢肌力　Ⅱ级，右上肢肌力　Ⅱ级+，肌张力减低，左侧肱二头肌反射、桡骨膜反射未引出，右侧肱二头肌反射、桡骨膜反射存在，双下肢肌力　Ⅴ级，肌张力正常，双膝腱反射活跃。出院行肢体康复治疗。本例以反复呼吸骤停入院，最终诊断急性脑脊髓炎，实质上是原发病毒性脑炎合并迟发性脊髓炎。病毒性脑炎常呈弥漫性脑实质病变，可影响到各个中枢如语言中枢、视觉中枢、呼吸中枢等引起语言、视觉障碍及呼吸骤停，也可引起广泛大脑皮层、基底节区甚至脑血管的病变致癫痫、肢体活动障碍等，颅神经的病变致所支配部位的功能障碍等。病毒性脑膜炎则以软脑膜病变为主。目前较流行的71型肠道病毒常引起脑干脑炎，并较多引起迟缓性麻痹。脑脊液抗体检查和PCR是诊断性检查手段。目前关于病毒性脑炎的治疗除单纯疱疹病毒外，一般限于对症和支持治疗。（纪凤英）病例30　发热、颈部活动受限、吞咽困难，急性脊髓炎【病历摘要】

男孩，1岁6个月。因发热4天，颈部活动受限3天，吞咽困难1天入院。4天前无明显诱因出现发热，体温最高38.5℃，伴有呕吐，为胃内容物，较频繁，非喷射性。3天前家长发现患儿颈部活动受限，前倾困难，睡眠增多，于当地卫生院给予静点抗生素及抗病毒等药物治疗（具体不详），呕吐好转，余无明显改善。1天前出现吞咽困难，无呛咳、呼吸困难，无抽搐，就诊于当地市级医院，做颈部CT右侧咽后部可见肿块，为进一步诊治转来我院，门诊以咽旁脓肿收入耳鼻喉科。查体：神清，精神反应差，右侧颈部稍肿胀，可触及肿块，边界不清，有压痛，心肺无明显异常，四肢肌力肌张力正常。患儿嗜睡，进食差，于入院后1天出现呼吸浅表，颜面青紫，血氧饱和度下降，给予气管插管后血氧饱和度仍无明显改善，且出现抽搐、意识丧失，转入我院重症监护科。转入后查体：昏迷状态，颈部抵抗明显，双侧瞳孔直径约1.5mm，对光反应消失，无自主呼吸，四肢肌张力减低，膝腱反射未引出，克氏征、布氏征、巴氏征阴性。尿潴留明显。+查电解质：Na115.8mmol/L；血气分析：PaO40.9mmHg, 2PaCO59.4mmHg。给予呼吸机辅助呼吸，抗感染，补充氯化钠，甘2露醇减轻脑水肿，能量合剂、奥拉西坦改善脑细胞功能等治疗。1天后患儿意识转清，复查电解质血钠正常。但仍有发热，查体颈部抵抗明显，左下肢肌力　Ⅲ级，右下肢　Ⅳ级，膝腱反射未引出。无感觉9异常。血常规：WBC10.9×10/L, GR%63.9%，LY%28.7%，CRP6.4mg/L。2天后患儿自主呼吸规则有力，血气分析正常，拔管撤离呼吸机，吞咽困难逐渐消失，能进食水，无呛咳，但仍有发热、肌力减低。做腰椎穿刺脑脊液正常，脑电图未见异常，头颅及颈胸部CT未见异常。【主治医师查房】

患儿发热，颈部活动障碍，吞咽困难，频繁呕吐，进食差，嗜睡，化验血常规白细胞不高，电解质提示严重低钠血症，住院过程中出现呼吸浅表、青紫，血气分析提示低氧血症、二氧化碳潴留，之后意识不清。结合当地颈部CT，初步诊断：①咽旁脓肿；②电解质紊乱；③呼吸衰竭；④缺氧缺血性脑病；⑤中枢神经系统感染？⑥脊髓占位性病变？治疗方面，给予抗感染、呼吸支持，改善脑细胞功能、减轻颅高压及纠正电解质紊乱等处理。进一步完善相关检查，做腰穿化验脑脊液，复查头颅及颈胸部CT。【第一次主任查房】

患儿为2岁以下儿童，先有呼吸道感染症状，之后出现吞咽或呼吸困难，伴有头后仰、发热。颈部淋巴结肿大，检查咽部可见后壁的一侧向前凸出肿胀。X线侧位片可见颈椎前缘至咽后壁距离加宽。咽部脓肿位置较高时可压迫食管导致吞咽困难，位置较低则压迫气管导致咳嗽、呼吸困难。该患儿发热、吞咽困难，颈部活动障碍，结合当地CT片应高度怀疑咽部脓肿，但复查颈胸部CT未见异常，请耳鼻喉科会诊协助诊断。患儿发热，呕吐频繁，嗜睡，查体颈部抵抗明显，肌力减低，应注意神经系统感染，脑脊液结果正常，目前化脓性脑膜炎、结核性脑膜脑炎可除外。追问病史有肢体震颤，呕吐、嗜睡，臀部可见散在陈旧性皮疹，且目前为EV71病毒流行季节，重型手足口病不能完全除外，送检咽拭子、脑脊液做相关抗体检测。【第二次主任查房】

患儿发热、吞咽困难、颈部活动受限，当地颈部CT右侧咽后部可见肿块，初步考虑咽旁脓肿，但入院后查患儿咽部无明显隆起，阅片未见明显肿块，且逐渐出现肢体肌力减低，结合患儿血象不高，单纯局部脓肿不能解释。患儿颈部抵抗，但克氏征、布氏征阴性，提示脑膜刺激征阴性，结合脑脊液正常，化脓性脑膜炎不支持。颈椎结核一般有较长期低热、消瘦、盗汗，颈部疼痛，体检可发现咽后壁和颈部两侧无痛性寒性脓肿，颈椎X线片可见椎体破坏，椎间隙狭窄或消失，该患儿支持点不足，可以进一步做PPD、结核杆菌抗体、血沉等相关检查。患儿无明确外伤史，突然出现颈部活动受限，阅颈部CT片，结合患儿肢体无力病史，伴有吞咽困难，寰枢椎半脱位可除外。脊髓灰质炎多见于1～10岁儿童，特别是5岁以内多见，夏秋多见，前驱先有发热、消化道症状，如食欲不振、呕吐、腹泻等，或呼吸道症状，持续1～4天消退，经过数日静止期进入瘫痪前期，表现神经症状，如头痛、嗜睡、烦躁、颈背强直、感觉过敏、肢体疼痛等，往往有脑膜刺激征，腱反射正常或减弱，脑脊液细胞数增多，分类以淋巴细胞为主，蛋白增高，热退后瘫痪停止。早期瘫痪可伴有肌肉疼痛或痉挛，以后表现为典型周围神经迟缓性瘫痪，分布不规则也不对称。该患儿脑脊液正常，但肢体迟缓性不对称瘫痪，结合年龄，尚不能完全除外，送检粪便标本，分离脊髓灰质炎病毒。患儿发热、肢体肌力减低，伴有尿潴留，虽颈胸部CT未见异常，仍不能除外急性脊髓炎，建议做颈髓核磁共振检查。脑干、颈胸髓磁共振（MRI）扫描：颈椎排列整齐，各椎体形态如常，未见明确异常信号。各颈椎椎间盘信号如常，所见椎管形态如常，内未见明确异常信号。脊髓走行尚自然，颈段脊髓略增粗，以上段为著。TWI可见弥漫性高信号，边界2不清。增强扫描示颈髓中上段信号不均匀，内可见斑片状低信号区。考虑颈髓炎症。咽拭子肠道EV71病毒检测阴性，粪便脊髓灰质炎病毒分离阴性。给予甲基强的松龙4mg/（kg·d）、丙种免疫球蛋白400mg/（kg·d），B族维生素营养神经等治疗，患儿尿潴留好转，下肢肌力逐渐恢复，治疗20天复查脑干、颈胸髓MRI未见异常，痊愈出院。

回顾分析：患儿病初有发热、颈部活动障碍、吞咽困难、频繁呕吐、嗜睡，外院CT提示右侧咽部有肿块，入院时查体右颈部可触及肿块，疑为咽旁脓肿，后经高分辨率螺旋CT除外咽旁脓肿，MRI证实为颈髓炎症，故临床应注意实验室、影像学与临床不符时应全面考虑，方不致误诊。本例患儿发热、肢体肌力减低，伴有尿潴留，结合颈胸部核磁共振，诊断急性脊髓炎明确。该病病因尚不清楚，多数患者在脊髓症状出现前有发热、腹泻等感染症状，故目前认为是一种非特异性感染后所诱发的自身免疫性疾病。主要表现为运动障碍、括约肌功能障碍。该患儿曾有吞咽困难，提示颅神经受损，但头颅及脑干部位核磁共振未见异常，考虑与病初即应用激素致局部水肿不同程度减轻有关。通过对上述病例的学习，在今后的工作中应注意以下几点：①脑脊液CT改变对脊髓炎缺乏特异性，阳性率较低，磁共振是重要的辅助检查手段；②早期诊断，联合应用大剂量激素、丙种免疫球蛋白对脊髓炎的预后有确切疗效。（张英谦）病例31　发热、呕吐，隐球菌性脑膜炎【病历摘要】

患儿，女，2岁8个月。主因间断发热6个月，头痛呕吐伴不能行走1周入院。患儿6个月前无明显诱因出现呕吐，为胃内容物，非喷射状，在当地医院行腰穿脑脊液正常，5～6天后患儿出现发热，体温最高39℃左右，精神反应可，无咳嗽、腹泻等，未见皮疹，按“上呼吸道感染及不典型川崎病”治疗10天，体温正常出院。出院后1周再次发热，体温波动在38℃左右，一般情况好，此后2个月内分别两次在同一家医院就诊，查PPD及抗链“O”阴性，腹部彩超示腹腔多发低回声—淋巴部分肿大，头颅CT示双额叶对称性低密度病变，左小脑四脑室旁囊性低密度病变，头颅MRI示：①双侧额叶白质异常信号伴相邻脑膜强化，考虑炎症脱髓鞘病变；②第四脑室左侧孔部位脉络膜囊肿；③脑血管成像示右侧大脑前动脉起始部信号减弱，右侧大脑后动脉及右侧小脑上动脉信号减弱，分支减少，脑电图检查未见异常。诊为“川崎病，炎性脱髓鞘病变，脉络膜囊肿”，经予抗感染及丙球、胸腺肽调节免疫对症治疗。但患儿仍有间断发热，4个月前就诊于一家三甲医院，行腰穿检查示：潘氏试验阳性，细胞数156，WBC154，RBC2，单核78%，多核22%。脑脊液生化示：蛋白1690mg/L，糖、氯化物正常，EB、BCHO、COX病毒抗体阴性，自身抗体、单纯疱疹病毒、结合抗体均阴性，蛋白电泳可见寡克隆区带，鞘磷脂蛋白18.76nmol/L。眼底检查示：动静脉均迂曲，轻度豹纹状眼底，未见出血及渗出，按“急性播散性脑脊髓炎”，经予头孢甲肟抗感染，甲泼尼松冲击两个疗程及能量支持治疗1个月，自动出院，在住院期间曾有一过性独坐不稳、双下肢抖动，呕吐为喷射状，精神欠佳。出院后3个月以来患儿仍间断发热，未予特殊治疗，但一直口服泼尼松片2片，2次/日，未减量。20天前当地县医院复查头颅MRI：双侧侧脑室扩大，脑积水。1周前患儿突然出现抽搐1次，表现为左侧面肌、口角、肢体抽搐，持续1～2分钟缓解，抽搐后左侧肢体力弱，抽搐时患儿意识清楚，呕吐频繁，为喷射状，头痛剧烈，严重时肢体、躯体震颤明显，进食差，为进一步治疗来我院。门诊查血912常规：WBC19.2×10/L, LY18.7%，GR76.9%，RBC5.01×10/L, HGB128.0 g/L，门诊以“颅内感染、脱髓鞘病变”收入院。入院查体：T37.7℃，R26次/分，P102次/分，神清，反应可，查体合作，满月脸，轻度痤疮，面部毛发增多，前囟未闭，直径1cm×1cm，平坦，张力不高，颈部抵抗，双侧瞳孔3mm，对光反射存在。全身皮肤未见皮疹及出血点，颈部可触及数个小的浅表淋巴结肿大，咽部轻充血。双肺呼吸音粗糙，未闻及干湿性音，心律齐，心音有力，未闻及杂音。腹软，肝于右肋下1cm，质软，边锐，脾未触及，肠鸣音存在，左上肢肌力　Ⅴ-级，右上肢肌力正常，双下肢肌力　Ⅳ级，双下肢肌张力高，足背伸，双膝腱反射亢进，双侧巴氏征阴性，踝阵挛阴性，克氏征、布氏征阳性。入院后给予头孢曲松粉针抗感染，甘露醇减轻颅内压，营养神经对症治疗，急查电解质，完善各项化验检查。【主治医师查房】

分析病例特点：①女，2岁8个月；②病程较长，进行性加重；③间断发热，近日头痛剧烈，呕吐为喷射状，双下肢活动受限；④神清，满月脸，前囟未闭，直径1cm×1cm，平坦，张力不高，颈部抵抗，双侧瞳孔3mm，对光反射存在，浅表淋巴结未触及肿大，咽部轻充血，心、肺、腹未见异常，左上肢肌力　Ⅴ-级，右上肢肌力正常，双下肢肌力　Ⅳ级，双下肢肢肌张力高，足背伸，双膝腱反射亢进，双侧巴氏征阴性，踝阵挛阴性，克氏征、布氏征阳性；⑤外院头颅CT、MRI异常，脑电图正常，胸片、心电图正常，免疫抗体全套未见异常，结核、支原体、病毒抗体（-），多项热原（-），脑脊液异常，可见脑脊液寡克隆带。入院前20天复查头颅MRI可见侧脑室扩大，脑9积水。入院时查血常规WBC12.4×10/L，分类正常，血小板、血色素正常，尿、便常规正常，肝功能正常，C反应蛋白阴性，电解质提示轻度低钠、低钾。根据以上病史、化验、检查，初步诊断：①颅内感染。患儿发热、呕吐，抽搐，病程长，脑脊液检查细胞数、蛋白增高，颅高压症状明显，查体示脑膜刺激征阳性。患儿近3个月未复查腰穿，目前高颅压症状明显，应复查脑脊液除外结核、霉菌感染的可能。②颅内压增高症。患儿目前头痛剧烈，呕吐为喷射状，查体可触及直径1cm×1cm前囟，头颅MRI可见侧脑室扩大，脑积水。患儿近日抽搐、双下肢无力、震颤，查体提示为上运动神经元瘫痪，均与脑室扩张、脑积水有关。

治疗：患儿目前首要问题是缓解颅高压症状，预防脑疝发生。患儿因呕吐频繁、进食差，注意补液、预防电解质紊乱、加强营养供给。长期口服泼尼松片未减量，入院后逐渐减量。【第一次主任查房】

患儿女，2岁8个月，间断发热近6个月，病程较长，曾在多家医院就诊，抗感染治疗体温控制不理想，病情呈进行性加重，近日头痛剧烈，呕吐为喷射状，双下肢力弱，不能站立，并有抽搐呈部分性发作。查体：神清，柯兴氏面容，前囟未闭，直径1cm×1cm，颈部抵抗，双侧瞳孔3mm，对光反射存在，浅表淋巴结未触及肿大，咽部轻充血，心、肺、腹未见异常，左上肢肌力　Ⅴ-级，右上肢肌力正常，双下肢肌力　Ⅳ级，双下肢肌张力高，足背伸，双膝腱反射亢进，病理征阳性，踝阵挛阴性，脑膜刺激征阳性。入院后行腰穿检查颅压6400cmHO，蛋白定性阳性，细胞总数220×10/L, WBC96/L，多核细2胞78个，单核细胞18个，氯126.0mmol/L, GLU2.89mmol/L，蛋白0.42g/L，墨汁染色阳性。脑脊液培养回报：可见新型隐球菌。结合患儿颅内压增高，抗细菌治疗不理想，诊断新型隐球菌性脑膜炎明确。治疗上给予两性霉素B静点，该药为当前治疗隐球菌性脑膜炎的首选药物，起始剂量为0.1mg/（kg·d），加入5%葡萄糖内缓慢静脉滴注，滴注时间不少于6～8小时。患儿抗真菌治疗1周，体温正常，且颅高压症状明显缓解，精神反应较前好转，能基本正常进食，无呛咳、吞咽困难，无呕吐、抽搐，未诉头痛。分析该患儿病例特点，通过头颅MRI表现可将病史分成两部分考虑：发病前3个月，患儿主要表现发热、头痛，头颅MRI示：①双侧额叶白质异常信号伴相邻脑膜强化，考虑炎症脱髓鞘病变；②第四脑室左侧孔部位脉络膜囊肿，影像上未见脑水肿、脑室扩大，脑脊液示潘氏试验阳性，细胞数156，WBC154，RBC2，单核78%，多核22%，脑脊液生化示蛋白1690mg/L，糖、氯化物正常，蛋白电泳可见寡克隆区带，鞘磷脂蛋白18.76nmol/L，患儿主要表现颅内炎性脱髓鞘改变，给予丙球及甲基强的松龙冲击及口服泼尼松；自动出院后患儿泼尼松片未减量，近3～4个月患儿逐渐出现颅高压症状，表现为发热、剧烈头痛、喷射状呕吐、抽搐、肢体无力、震颤等，查体示脑膜刺激征阳性。头颅MRI表现双侧侧脑室扩大、脑积水。腰穿证实为新型隐球菌脑膜炎。新型隐球菌属酵母菌，该菌在自然界分布广泛。传染方式目前尚不明确。一般认为可能是经呼吸道或皮肤破损处侵入人体，经血流播散至全身各器官如脑、脑膜、骨骼、皮肤等。单独侵犯中枢神经系统的百分率很高，可达80%左右。30%～50%的病例与肿瘤、免疫缺陷性疾病等伴发，且往往与长期应用抗代谢药物、类固醇激素及抗生素等有关。该患儿可能与长期使用激素、抗生素等，导致自身免疫功能紊乱有关。继续抗真菌治疗，加强营养支持及降颅压等对症治疗，预防电解质紊乱。此外本病需与结核性脑膜炎相鉴别，临床上隐球菌性脑膜炎患者的发热程度多较低，往往＜38.5℃，甚至无发热，颅内高压的表现要比结核性脑膜炎患者明显，头痛剧烈程度与发热程度不相符合，且部分患者出现视神经乳头水肿，可因显著颅内高压而导致脑疝。而结核性脑膜炎患者常伴全身中毒症状，视神经乳头水肿及脑疝的发生率低。脑脊液改变方面两者比较，隐球菌性脑膜炎患者CSF除压力明显高于结核性脑膜炎患者，CSF中葡萄糖含量降低更明显，白细胞增多往往不如结核性脑膜炎患者显著，且脑脊液蛋白多为轻度增高。两者最终鉴别需依靠病原学证据。另外，还应与病毒性脑炎、脑脓肿、颅内肿瘤、脑猪囊尾蚴病（囊虫病）等相鉴别。其他脑部真菌病还有曲菌病和毛真菌病，也应注意鉴别。【第二次主任查房】

患儿诊断明确，两性霉素B静点治疗10天后体温再次升高，波动在38～39℃，头痛明显，故两性霉素B静点同时给予两性霉素B0.025mg鞘内注射，患儿体温逐渐正常，一般情况可，复查脑脊液白细胞数明显减少，生化无好转。墨汁染色3次均阳性。静点两性霉素B20天后患儿肝功能丙氨酸氨基转移酶160U/L，天门冬氨酸氨基转移酶49U/L，γ-谷氨酰转肽酶335U/L，且第3次鞘注两性霉素B0.025mg/kg+地塞米松2mg后，当天患儿出现颈项强直、角弓反张、肢体震颤、体温升高等不良反应，因患儿不能耐受。遂停止两性霉素B鞘注。分析病例，患儿症状、体征、脑脊液检查显示新型隐球菌性脑膜炎诊断明确。目前抗真菌治疗首选两性霉素B，其次还有氟康唑、氟尿嘧啶、伊曲康唑等，单药或联合用药；同时加强支持治疗和对症治疗。该病治疗时间长、预后差。该患儿治疗效果不佳可能与其年龄小，病程长，错过早期治疗时机，同时抗真菌治疗不能耐受有关。停止鞘注两性霉素B后，患儿精神反应欠佳，体温波动在37.9～38.5℃，饮水呛咳，无呕吐、咳嗽、抽搐，仍间断诉头痛，肢体震颤，饮食欠佳，睡眠增多，大小便正常。查体：神清，颅神经检查未见异常，双眼瞳孔直径3mm，右侧对光反应灵敏，左侧迟钝，口腔黏膜可见少量白色伪膜，前囟平坦，张力不高，颈强直，右侧肌张力高，右上肢肌力　Ⅴ-级，左上肢肌力肌张力正常，双下肢肌力　Ⅳ级，肌张力增高，膝腱反射亢进，巴氏征阳性，双下肢踝阵挛阳性。抗真菌治疗1个月，最后一次复查脑脊液结果葡萄糖1.59mmol/L，蛋白定量0.67g/L，细胞数正常。墨汁染色阳性。因患儿病情无明显好转，家属放弃治疗而自动出院。（任晓暾）病例32　发热、呕吐、抽搐，化脓性脑膜炎【病历摘要】

患儿男，6个月。主因间断发热15天，呕吐1天，抽搐1次入院。患儿15天前出现发热，体温最高39℃，咳嗽，不剧烈，无喘息，于当地医院就诊，拍胸片示支气管肺炎，给予“头孢噻肟”治疗5天，仍有发热。10天前输液过程中出现颜面口周青紫，转上级医院就诊，查血常规白细胞不高，血红蛋白低，血生化正常，血微量元素示低铁、低锌、低钙，心脏彩超未见异常，给予“头孢西丁”治疗4天，期间精神反应好，无青紫发作，无咳嗽，好转出院。出院后第2天再次发热，伴有咳嗽，家属自行用药治疗，病情无好转。1天前呕吐4次，为喷射性呕吐，量中等，大便5～6次/日，黄绿色稀水样【主治医师查房】

6个月小婴儿，病史较长，以发热起病，伴有咳嗽，以“肺炎”治疗后曾一度好转，但很快出现呕吐、抽搐、意识不清，尿量少。查体：神志不清，有呻吟，前囟饱满，张力高，颈部抵抗，双肺可闻及痰鸣音，心率快，四肢末梢凉，肌张力增高，脑膜刺激征阳性。入院后查血气提示代偿性代谢性酸中毒，血常规白细胞不高，心电图示室上性心动过速。初步诊断：①休克。患儿意识不清，尿少，心率增快，四肢末梢凉，毛细血管再充盈时间延长，血气提示代谢性酸中毒，支持诊断，患儿有发热等感染症状，考虑感染性休克可能性大。②颅内感染。患儿有发热、抽搐，意识障碍，脑膜刺激征阳性，考虑化脓性脑膜炎可能，但化脓性脑膜炎血常规多为白细胞增高，中性粒细胞增高，与病例不符，不除外病毒性脑膜脑炎，病情允许时查脑脊液。③室上性心动过速。治疗上立即建立双液路，给予生理盐水20ml/kg，20分钟内静点扩容，然后扩容基础上纠正酸中毒，心律平静，脉推注转复心律，予罗氏芬、万古霉素抗感染及多巴胺、多巴酚丁胺强心、改善循环，患儿很快心率正常，律整，四肢末梢暖，毛细血管再充盈时间2秒，继续给予2/3张液体维持，加用甘露醇、甘油果糖脱水降颅6压。查脑脊液：白色浑浊，细胞总数6×10/L，白细胞0×10/L，葡萄糖0.02mmol/L，蛋白2.15g/L，氯化物114.51mmol/L，乳酸脱氢酶217U/L，腺苷酸脱氨酶9U/L，脑脊液白色浑浊，生化葡萄糖明显降低，蛋白明显增高，但白细胞不高，脑脊液涂片示可见大量活动性肺炎链球菌；血糖6.61mmol/L，正常；C反应蛋白278.2mg/L，明显增高；诊断化脓性脑膜炎。患儿病情仍继续进展，发热，于入院后第2天出现双侧瞳孔不等大，呼吸节律不规则，血氧饱和度下降，考虑颅内高压综合征。给予气管插管呼吸机辅助呼吸，继续给予抗感染及对症降颅压、减轻脑水肿等治疗。【第一次主任查房】

6个月小婴儿，病初有呼吸道感染史，后出现呕吐、抽搐、意识不清，查体脑膜刺激征阳性，结合脑脊液涂片，明确诊断化脓性脑膜炎，但脑脊液白细胞正常难以解释，且血常规白细胞不高，似乎不支持化脓性脑膜炎的诊断。考虑患儿病情重，进展快，全身炎症反应低下可能，建议复查腰穿。目前经抗感染及对症降颅压、减轻脑水肿等治疗，患儿体温较前好转，但出现抽搐，表现为肢体的部分性抽搐，提示存在硬膜下积液或血管病变的可能，因患儿病情查头颅CT条件受限，可试行硬膜下穿刺；穿刺双侧均可见均匀金黄色透明液体流出，双侧共引流液约30ml。查体患儿双侧瞳孔不等大，呼吸节律不规则，考虑有颅神经受损及中枢性呼吸衰竭。脑脊液涂片示肺炎链球菌感染，致病菌明确，既往经验治疗多对青霉素敏感，但目前耐青霉素的肺炎链球菌常见，同意目前罗氏芬、万古霉素抗感染，待脑脊液培养及药敏试验结果酌情调整抗生素。注意监测电解质。治疗2天后复查脑脊液示：灰白色微浊，白细胞350×10/L，多核细胞90%，LDH586U/L，蛋白2.29g/L，葡萄糖1.16mmol/L，白细胞增高，多核为主，葡萄糖降低，蛋白增高；脑脊液细菌培养示：肺炎链球菌。支持化脓性脑膜炎诊断，药敏提示头孢曲松31mm、万古霉素32mm均9敏感；复查血常规：WBC7.7×10/L, GR61.8%，LY27.0%，RBC3.13129×10/L, HGB84g/L, PLT145×10/L。【第二次主任查房】

经呼吸机辅助呼吸、强有力抗感染及对症降颅压、减轻脑水肿、营养神经等治疗，患儿体温基本正常，无抽搐发作，但出现轻度皮肤发花，以臀部受压部位明显，轻度瘀斑，急查凝血三项均轻度延长，考虑存在DIC，建议给予肝素。双侧瞳孔不等大，眼球结膜有水肿，对光反射消失，无自主呼吸，考虑脑干受损明显。综合患儿病情，提示预后差。家长再三考虑，要求放弃治疗。引起小儿化脓性脑膜炎的病原菌比较多，与年龄有关，对于婴幼儿以脑膜炎球菌、肺炎链球菌及流感嗜血杆菌较常见。昏迷常发生于肺炎链球菌或脑膜炎双球菌脑膜炎。起病方式可表现为急性起病，症状在1～24小时内进展；亚急性起病，症状在1～7天内进展；或慢性起病，症状在1周以上进展。从病程学角度，炎症反应在不同程度上涉及所有颅内组织结构。炎症反应很快导致脑水肿。在小婴儿及新生儿，由于前囟未闭，神经系统未发育成熟，颅内压增高及脑膜刺激症状可不明显，而以感染中毒症状及反应差为主要表现，如拒乳、神委、面色青灰或发绀、不哭，可有黄疸、惊厥、体温不升或高热、尖叫、呼吸不规则、凝视、前囟张力增高等。肺炎链球菌脑膜炎由于炎症渗出物中纤维蛋白较多，易导致粘连及包囊性脓肿，易并发硬膜下积液或积脓、脑脓肿、脑积水等。病程多迁延和复发，脑脊液细菌培养和涂片阳性率高。后遗症发生率较高。化脓性脑膜炎脑脊液检查为金标准，涂片最直接准确，如涂片无细菌，则根据常规生化及培养结果，多为白细胞明显增高，多核为主，葡萄糖、氯化物明显降低，蛋白增高，病情危重者也可有白细胞减少。如本例初次脑脊液白细胞正常，此种情况较少见，考虑与患儿感染极为严重，免疫力低下，细菌繁殖快，全身炎性反应能力低下有关。在等待诊断性检查结果时，应立即给予抗生素治疗，可给予头孢曲松或美罗培南；如首次脑脊液革兰氏染色不能除外肺炎链球菌感染，细菌培养结果出来之前应给予青霉素或万古霉素，但目前耐青霉素的肺炎链球菌常见，所以万古霉素显得更有力。化脓性脑膜炎的患儿常常有身体其他系统的病变，应积极防治。常见的有低血容量、低血糖、低钠血症、酸中毒、感染性休克、颅内高压、惊厥、弥散性血管内凝血及迁徙性感染（如心包炎、关节炎、肺炎）。病初应密切监护患儿病情变化，如心肺功能监护、体液平衡和尿比重的评估，每日体重变化，神经系统的评估。（耿文锦　纪凤英）病例33　发热、呕吐、双下肢无力，手足口病【病历摘要】

男孩，8个月。主因发热3天，呕吐、双下肢无力2天入院。3天前无明显诱因出现发热，体温37.7℃，无咳嗽、流涕，无腹泻，当地诊所给予肌注安痛定、利巴韦林、羚羊角后热退，2天前再次发热，体温38.0℃，伴频繁呕吐，呈喷射性，为胃内容物，时有头部及双上肢轻微抖动，口角向左侧歪斜，伸舌偏向左侧，精神差，睡眠多，从右下肢逐渐波及双下肢无力，皮肤发花、凉，无抽搐、呼吸困难，就9诊于当地市级医院，化验血常规：WBC13.9×10/L, GR63.3%，9LY30.2%，PLT188×10/L，多项电解质正常，血糖正常；脑脊液：常6规无色微浊，白细胞1800×10/L，多核80%，单核20%，蛋白定性阳性，生化蛋白1.2g/L，糖、氯化物正常；胸腰椎MRI平扫未见明显异常。住院治疗1天给予静点“罗氏芬、更昔洛韦、青霉素、1，6二磷酸果糖”，并给予“甲泼尼龙20mg/kg冲击1次，丙种球蛋白（IVIG）2g/kg”静点，患儿仍发热、反应差，嗜睡，双下肢无力，为进一步诊治转入我院PICU。查体：T37℃，R46次/分，P150次/分，BP93/60mmHg。神志清楚，精神反应差，全身皮肤未见皮疹、出血点、瘀斑，呼吸平稳，左眼睑闭合不全，双瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，左侧口角及舌尖向左侧稍歪斜，颈部有轻度低抗，前囟平坦，张力不高。双肺呼吸音粗糙，未闻及干湿性音，心率150次/分，心音有力，律整。腹软，肝肋下可触及边缘，脾未触及，双上肢肌力肌张力正常，双下肢肌力0级，腹壁反射、提睾反射未引出，痛觉不灵敏，温热觉存在，膝腱反射未引出，双侧巴氏征阴性。入院后急查多项电++-解质K3.12mmol/L，血Na、Cl正常，CRP120.3mg/L，血乳酸2.24mmol/L，心肌酶CK、LDH稍高，肝功能正常，血免疫球蛋白IgG明显升高，IgA、IgM正常，头颅CT未见异常。入院当天查脑脊液：6常规无色透明，白细胞380×10/L，多核78%，单核22%，蛋白定性阳性，生化正常。【主治医师查房】

本患儿病例特点：①男，8个月；②以发热、呕吐、双下肢无力入院；③查体示神清，呼吸平稳，左眼睑闭合不全，双瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，左侧口角及舌尖向左侧稍歪斜，颈部有轻度低抗，前囟平坦，张力不高，心肺腹查体无明显阳性体征，双上肢肌力肌张力正常，双下肢肌力0级，痛觉不灵敏，温热觉存在，生理反射、病理反射均未引出；④化验检查示血象稍高，以中性粒细胞为主，CRP120.3mg/L；脑脊液外观微混，细胞数高，以中性为主，蛋白高；头颅CT未见异常，胸腰椎MRI平扫未见明显异常。分析诊断如下：患儿发热，血象高，中性粒细胞为主，CRP明显增高，支持细菌感染，结合脑脊液外观微混，细胞数高，以中性为主，蛋白高，支持化脓性脑膜炎诊断。患儿同时伴有双下肢无力，查体发现颅神经受损表现，提示脑干、脊髓同时受累，但头颅CT、胸腰椎MRI平扫未见明显异常，化脓性脑膜炎同时合并脑干、脊髓炎症较少见。一些病毒感染，如乙型脑炎、肠道病毒感染可有类似表现，进一步查找病原。目前初步诊断急性脑脊髓炎。给予罗氏芬、利巴韦林、更昔洛韦抗感染，B族维生素及弥可保营养神经，甘露醇降颅压、地塞米松抗炎减轻脑水肿及对症治疗。【第一次主任查房】

根据患儿病史、查体、化验检查，急性脑脊髓炎诊断明确，至于何种病原应做一分析：8个月小婴儿，病史中有嗜睡，时有头部及双上肢轻微抖动，随之出现脑膜炎，脑干、脊髓受累表现，结合发病季节为春季，虽然手足、口腔、臀部未见皮疹，应高度警惕手足口病（HFMD）。普通手足口病表现为发热，口腔黏膜出现散在疱疹，手、足和臀部出现斑丘疹、疱疹，疱疹周围有炎性红晕，疱内液体较少。部分病例仅表现为皮疹或疱疹性咽峡炎。预后良好，无后遗症。最常见引起手足口病的肠道病毒为肠道病毒71型（EV71）和柯萨奇病毒A16型（Cox A16），EV71感染的HFMD临床症状，往往重于Cox A16感染，但EV71感染的临床表现变化大，轻者可无明显全身症状，严重者可致死亡。重症病例可表现为神经系统受累和急性循环呼吸衰竭，3岁以下发病率高。（1）神经系统症状。主要表现为急性无菌性脑膜炎、脑干脑炎、脊髓灰质炎样麻痹；可出现精神差、嗜睡、头痛、呕吐、易惊、肌阵挛、无力或瘫痪；可有颈抵抗、腱反射减弱或消失；危重病例可表现为频繁抽搐、昏迷，脑水肿、脑疝。嗜睡和发热超过3天是神经系统受累的高危因素。（2）循环呼吸衰竭症状。多数患者在肺水肿前有手足口症状或疱疹性咽峡炎，但也有的患儿仅有发热而无皮疹。可有肌阵挛、眼球震颤及交感神经兴奋症状：失眠、多汗、麻痹性肠梗阻、神经源性膀胱功能障碍；易惊恐或惊吓。多在病程第1～3天突然发生面色苍白、心动过速、脉搏浅速、呼吸困难、四肢发凉、指（趾）发绀、血压升高或下降。甚至口吐白色、粉红色或血性泡沫痰，呼吸节律改变。高血糖、白细胞升高和急性弛缓性瘫痪共同构成了神经源性肺水肿的高危因素，但其机制尚不清楚。

辅助检查：重症病例血白细胞、血糖常明显升高，部分病例ALT、AST和CK-MB升高，循环呼吸受影响时动脉血气分析可有酸中毒和低氧血症。脑脊液外观清亮，压力升高，白细胞升高，蛋白多正常或轻度升高，糖和氯化物正常。X线胸片可表现为双肺纹理增多，网格状、点片状、大片状阴影，部分病例以单侧为著。头颅MRI可见异常改变，以脑干、脊髓灰质损害为主。

此患儿高度怀疑EV71感染，患儿年龄小，白细胞高，有迟缓性瘫痪，应严密观察病情变化，警惕神经源性肺水肿。当地已给予免疫球蛋白2g/kg静点，指示继续给予甲泼尼龙2mg/（kg·d）静点，干扰素肌注。EV71属小RNA病毒，指示停用更昔洛韦，给利巴韦林治疗。继续给予营养脑细胞，抗炎减轻脑水肿等治疗。【第二次主任查房】

咽试子分离出EV71病毒。患儿于入院第3天体温正常，眼睑能闭合，口角无明显歪斜，复查脑脊液细胞数明显下降，仍以多核为主，生化恢复正常。入院第5天左下肢肌力恢复为　Ⅱ级，复查脑脊液完全正常。EV71可引起手足口病，并发脑干脑炎、无菌性脑膜炎、急性弛缓性麻痹、疱疹性咽峡炎、神经源性肺水肿、肺出血、病毒性心肌炎等多种疾病。EV71是并发神经系统疾患手足口病患者的主要病原体，目前认为是引起儿童急性弛缓型麻痹主要病原体。重症EV71感染的发病是病毒直接侵犯脑组织以及病毒感染后激发全身炎症反应所致。Chen CY报道，7例EV71感染导致急性弛缓型麻痹中，2例病人出现一侧上肢瘫痪，3例病人出现单侧下肢瘫痪，2例出现双下肢瘫痪，这些病人均未出现感觉障碍及延髓麻痹，核磁显示6个患者有脊髓前角单侧或双侧的T加权像上强化病灶，只有1个患者没有异常2信号。3个接受造影剂的患者中有2个T1加权像上表现脊髓前根的强化，其中之一的单侧前角细胞也有强化。临床观察，所有双侧前角有病灶的患者均有运动受损，而单侧病灶的患者仅有1/5留有运动障碍。结果提示EV71脊髓脊神经根病，多有单侧特别是双侧脊髓前角细胞或前根的损害，MRI检测能够早期提示脊髓或根的病灶。Shen WC等人观察20例手足口病人MRI，其中5例患者MRI无异常，研究发现中枢神经系统主要病变在延髓、脑桥、中脑和小脑的齿状核，脑干和颈部脊髓受损是肠病毒脑脊髓炎特征性改变。

本例EV71特征如下：①始终未出皮疹。②脑脊液改变特殊，起病第2天微浑，细胞数高，多核为主，蛋白高，糖、氯化物正常，细胞数符合化脓性改变，但生化糖、氯化物不低不支持。起病第3天复查脑脊液细胞数明显下降，仍以多核为主，生化恢复正常。起病第7天复查脑脊液完全正常。③脑电图、头颅CT、MRI均未见异常。分析以上特征可能与及时给予甲泼尼龙冲击20mg/kg、早期给予大剂量丙种球蛋白2g/kg静点有关。（刘建华）病例34　发热、头痛、抽搐，金葡菌脑膜炎【病历摘要】

患儿，男，7岁。主因发热及头痛4天，抽搐2天入院。4天前无明显诱因出现发热，体温39～40℃，无寒战、抽搐，伴头痛，较剧烈，以前额部明显，伴呕吐，非喷射性，为胃内容物，与进食无关，于当地县医院就诊，诊断为“上呼吸道感染、乙型脑炎”，给予抗感染、降颅压及对症治疗，病情无好转，仍发热。2天前出现抽搐，每次2分钟左右，抽后呈嗜睡状，共抽搐4次，为进一步诊治来我院。患儿自发病以来，尿少，大便无异常。既往无高热惊厥史，无类似抽搐史。按时预防接种。否认结核接触史。查体：T39.9℃，P126次/分，0R29次/分，BP10/70mmHg，发育正常，营养中等，嗜睡状态，刺激后呈躁动不安，时有谵语，皮肤潮红，未见出血点及瘀斑，浅表淋巴结不大，双瞳孔1mm，对光反射存在，巩膜无黄染，颈部抵抗。双肺呼吸音粗糙，未闻及干湿性音，心率126次/分，心音有力，律整，未闻及杂音。腹软，肝脾未触及，双膝腱反射亢进，脑膜刺激征阳性，9双侧巴氏征阴性。血常规：WBC19.8×10/L, LY10%，GR90%，9HGB112g/L, PLT287×10/L。胸片：双肺纹理增强。脑脊液：无色透66明，蛋白定性阴性，细胞总数180×10/L, WBC120×10/L，多核细胞92%，单核细胞8%，氯化物116.8mmol/L，蛋白0.45g/L，糖2.9mmol/L。【主治医师查房】

该病例特点：①男，7岁。②起病急，病史短，以高热、头痛、抽搐为主要表现。③嗜睡状态，皮肤潮红，颈抵抗明显，脑膜刺激征阳性，双膝腱反射亢进，双侧巴氏征阴性。④血象细胞数高，以中性为主，脑脊液外观清亮，细胞数稍高，生化基本正常。⑤夏季发病，当地有乙脑流行。分析诊断如下：（1）病毒性脑炎。患儿为学龄前儿童，高热、头痛、抽搐起病，首先考虑病毒性脑炎，根据发病季节，目前为夏季，当地有乙脑流行，初步考虑为流行性乙型脑炎。指示进一步做脑电图。必要时做头颅CT。（2）化脓性脑膜炎。患儿颈部抵抗，脑膜刺激征阳性，血象高，以中性为主，脑脊液细胞数高，以多核细胞为主，支持诊断，因此该病不能完全除外。（3）结核性脑膜炎。此患儿起病急，已接种卡介苗，否认结核接触史，可能性不大，必要时查血沉，行PPD试验。

治疗兼顾（1）、（2）。同意：①抗病毒治疗，病毒唑、干扰素、罗氏芬抗感染。②退热、镇静、止抽。③甘露醇降颅压、地塞米松抗炎，减轻脑水肿。④注意内环境稳定，保持电解质平衡。【第一次主任查房】

根据病例特点，患儿颅内感染诊断明确。鉴于起病急，胸片正常，由结核杆菌和新型隐球菌感染的脑膜炎暂不考虑，主要考虑病毒性或化脓性脑膜炎。能引起外周血象高的病毒性感染见于EB病毒和乙型脑炎及某些肠道病毒感染。EB病毒为一种全身病毒感染性疾病，全身各系统、各器官均可受累。临床上除各系统的表现外，往往有肝、脾肿大，全身浅表淋巴结肿大，特别是颈部淋巴结肿大明显，发生率100%。外周血除白细胞总数明显升高外，分类以淋巴细胞为主，其中异型淋巴细胞大于10%。该患儿无淋巴结肿大，外周血分类以中性为主，未见异型淋巴细胞，可排除本病。目前流行手足口病，特别是EV71感染，可表现为外周血白细胞升高，中性为主，且脑脊液细胞数高，中性为主，类似化脓性脑膜炎改变。此病多见于1岁左右小婴儿，该患儿年龄偏大，全身未见皮疹，口腔黏膜光滑，可能性不大，但需进一步观察，个别病例可以没有皮疹。此外要考虑流行性乙型脑炎的诊断，因患儿发病在夏秋季，当地有乙脑流行，需考虑，不支持点有患儿脑脊液以中性为主，已进行乙脑疫苗接种，有待进一步观察。此外，患儿起病急，根据外周血象明显升高和脑脊液细胞分类以中性粒细胞增高为主，不能除外化脓性脑膜炎。化脓性脑膜炎最常见的病原菌为肺炎链球菌及嗜血流感杆菌，患儿病后2天曾到当地输液治疗，是否为治疗后的化脓性脑膜炎，还很难排除。需等待血及脑脊液培养，必要时再次复查腰穿。同意目前治疗。密切观察神志、瞳孔，预防脑疝发生。【第二次主任查房】

经上述处理后，病情无好转，持续高热，由躁动、谵语转为昏迷，且有抽搐，肌张力增高。分析诊断如下：该患儿入院时有明显脑膜刺激征，病程已第6天，脑脊液改变轻微，而颈强直明显，查体时发现除皮肤发红外，腹部皮肤有明显新鲜抓痕，这往往提示有可能系金黄色葡萄球菌脑膜炎。金黄色葡萄球菌产生的红疹毒素可引起各种各样的皮疹，其中麻疹样、荨麻疹样皮疹易被家属发现识别，而猩红热样皮疹往往不易被发现或误认为高热所致，多以全身发痒为表现。金黄色葡萄球菌脑膜炎除一般化脓性脑膜炎的表现外，还有几个突出特点：①颈强直的发生率高而明显，且持续时间长；②多数可出现各种形态的皮疹；③外周血细胞总数及中性粒细胞升高明显，但发病早期脑脊液中白细胞可轻微增高；④全身中毒症状重，可有各种化脓性病灶。该患儿虽然未找到某个部位的原发感染灶，但前几点比较突出。治疗方面指示更换抗生素，改为氧哌嗪青霉素和万古霉素联合抗感染，观察治疗效果。

更换抗生素2天后抽搐停止，意识逐渐转清，1周后体温开始趋于稳定、正常。血培养和脑脊液培养均为金黄色葡萄球菌生长。住院5周，脑脊液正常。（刘建华）病例35　发热、头痛、偏瘫，急性播散性脑脊髓炎【病历摘要】

患儿，男，7岁。因发热、咳嗽8天，头痛伴左下肢无力2天入院。患儿8天前出现咳嗽，体温最高38.6℃，无头痛、头晕及呕吐，无四肢疼痛，无食欲减退，精神可，到当地输液治疗，给予头孢唑啉及炎琥宁3天体温无下降。2天前出现头痛，发热时明显，偶有恶心、呕吐，非喷射性，呕吐物为所进饮食，无抽搐，出现嗜睡，进而左下肢无力，站立不稳，当地头颅CT无异常，体温无明显下降，为进一步治疗而来我院。患儿既往体健，其父4年前有肺结核病史，正规抗结核治疗后病愈停药。入院体检：T38.2℃，P85次/分，R22次/分，0BP10/75mmHg。神清，精神委靡，发育营养良好。颈部有抵抗，呼吸平稳，两肺呼吸音粗，未闻及干湿性音，心率85次/分，律齐，心音有力，无杂音。腹部平坦，无压痛，肝脾肋下未触及。皮肤无皮疹，颅神经检查正常。左下肢肌力　Ⅳ级，其余肢体　Ⅴ级，肌张力正常。左腹壁反射减弱，膝腱反射双侧存在，左下肢略有亢进。提睾反射双侧可引出，双侧巴氏征阳性、克氏征布氏征阴性。辅助检查报告：血99常规：WBC15.5×10/L, GR85%，LY15%，Hb11.8g/L, PLT162×10/L, CRP6mg/L。ESR6mm/h。X线胸片：两肺纹理增多、增粗，未见渗出影，肺门影不大，肋膈角清晰，心影不大，结果提示支气管炎。入院后初步诊断：①支气管炎；②中枢神经系统感染。给予头孢曲松及更昔洛韦抗感染，甘露醇降颅压，以及止咳退热对症处理。【主治医师查房】

病例特点：①学龄儿童，急性起病；②发热、咳嗽等呼吸道症状及继而出现的神经系统症状头痛、嗜睡；③查体精神委靡，颈部抵抗，左下肢肌力减低，反射亢进，病理征阳性，血象高，中性粒细胞为主。入院诊断考虑：①支气管炎。诊断依据：患儿急性起病，病程8天，有发热、咳嗽的呼吸道感染症状。虽两肺体征不明显，胸片示无渗出影，但见肺纹理改变，考虑支气管炎诊断成立。病原结合血白细胞915.5×10/L, GR85%，应考虑细菌感染，但CRP、ESR不高，病毒感染不能排除，进一步做相关检查。②中枢神经系统感染。诊断依据：患儿在发热、咳嗽的基础上出现头痛、嗜睡、呕吐，颈部抵抗，左下肢活动受限，病理征阳性支持诊断。但感染病原目前难以确定，应进一步做腰椎穿刺查脑脊液，检查脑电图，同意目前抗感染治疗，可加用激素及营养脑细胞药物。注意水电平衡，观察病情变化。【第一次主任查房】

入院第3天，患儿体温比前增高，波动38.2～39.6℃，腰穿检查66脑脊液常规：外观清亮，细胞总数213×10/L，白细胞数182×10/L, N0.84，L0.16；生化报告：蛋白质1.21g/L，糖4.5mmol/L，氯化物117mmol/L；血白细胞升高；CRP32 mg/L。ESR；10mm/h。脑电图（EEG）：两半球后部基本电活动明显变慢，左右不对称，左侧为5～7Hzθ波，右侧为2～3Hzδ波为主、少许θ波。根据患儿前驱有呼吸道感染症状，肺部无明显阳性体征，结合胸片纹理增多、增粗应诊断支气管炎。在病程中出现头痛、呕吐等可疑颅高压症状，伴有神经系统体征，需考虑中枢神经系统感染可能。腰穿检查及EEG异常，故中枢神经系统感染诊断成立。目前中枢感染累及部位为脑膜和脑实质。病原分析如下：（1）化脓性脑膜脑炎。该病往往婴幼儿多见，临床往往有高热、抽搐等中毒症状。学龄儿童也可发病，但脑膜刺激征应该明显。患儿从临床表现与其不相符合，虽然外周血象及脑脊液中白细胞及中性偏高，但脑脊液生化中糖、氯化物正常，CRP无明显增高不支持诊断。需注意体温、症状及体征的改变。（2）病毒性脑膜脑炎。患儿为年长儿，出现头痛、呕吐等颅高压症状，颈部抵抗，虽脑膜刺激征不典型，应考虑脑膜炎症；肢体活动障碍，巴氏征阳性应考虑脑炎症状。结合脑脊液检查异常，虽然中性为主，但病毒感染早期可有末梢血白细胞及脑脊液中性细胞增高，生化示蛋白质升高，糖及氯化物正常；而且EEG基本电活动明显变慢，故符合病毒性脑膜脑炎。而在1岁以内婴儿以脑实质受累为主，可引起重症表现，意识障碍可进行加重，甚至昏迷抽搐。常见的病毒性脑炎感染多为疱疹病毒、腮腺炎病毒、虫媒病毒如乙脑及其他肠道病毒。乙脑有明显季节性，本患儿可排除。腮腺炎病毒感染往往有流行病学史以及临床特征。疱疹病毒感染多为单纯疱疹病毒，可发生任何年龄，25%病人有口唇单纯疱疹病史，临床变化较大，轻者仅有脑膜炎表现，重者可有头痛、呕吐、精神症状或昏迷，体征可有颈强直、失语、斜视、偏瘫等表现，可由于脑疝死亡。结合患儿起病过程考虑肠道病毒感染可能性大，肠道病毒包括脊髓灰质炎病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒及近年来新发现的EV71等病毒。由于每次流行的病毒株型不同，临床表现复杂多样，病情轻重相差悬殊，多为隐性感染，多数病例仅表现轻度呼吸道和胃肠道症状，少数病例病情较重。血液中白细胞大6多正常，脑脊液白细胞较高，一般＜100×10/L，应提及的是EV71，末梢血白细胞可达几万，脑脊液中白细胞也可达数百个，5岁以下小儿多见。应作相关病毒抗体检查。（3）结核性脑膜脑炎。近年来结核感染增多，患儿有不典型脑膜刺激征应警惕。虽有咳嗽，但胸片无结核病灶表现，也无盗汗、乏力等临床表现，脑脊液不支持诊断。PPD试验已观察48小时为阴性，继续观察到72小时。其父有结核病史，要给其父检查肺部情况，以了解患儿流行病学情况。治疗方面在没彻底搞清病原的情况下，可采用抗病毒及抗细菌同时治疗，同时脱水降颅压营养脑细胞，密切观察患儿临床表现及体征变化，近日可复查脑脊液及头颅核磁检查。【第二次主任查房】

患儿入院第7天，体温仍高，并出现左侧面瘫，流涎，仍有头痛、嗜睡及精神委靡，左下肢肌力无明显好转，时有小便失禁。查体：神志清楚，精神委靡，两眼瞳孔正大等圆，光反应存在，眼裂无变化，左侧鼻唇沟变浅，颈部抵抗，左侧下肢肌力减低，Ⅳ级，巴氏征阳性，右侧肌力正常，巴氏征阴性。脑脊液检查结果：外观清亮，白细胞683×10/L，多核22%，单核78%；生化报告：蛋白质1.0g/L，糖93.8mmol/L，氯化物106mmol/L；复查血常规：WBC9.2×10/L, 9GR52%，LY38%，Hb12.5g/L, PLT201×10/L；CRP9mg/L，血培养阴性；病毒抗体无异常。头颅MRI示右侧大脑半球、左颞、顶区多发斑片状异常信号区，复合脑炎改变。分析患儿病程两周，脑脊液及血细胞均有所好转，但病情无好转，神经系统多部位受损且不能具体定位，考虑感染引起多发性血管炎可能性大；患儿病程中出现左下肢肌力下降，巴氏征阳性，小便失禁与脊髓病变有关，结合头颅MRI应考虑急性播散性脑脊髓膜炎。因经济困难未作脊髓核磁检查，如有脊髓核磁异常可支持诊断。急性播散性脑脊髓膜炎是一组发生在某些感染性疾病或接种后的以中枢神经系统为主的急性脱髓鞘性疾病。由接种引起的叫接种后脑脊髓膜炎，病损广泛，散布于脑及脊髓，灰白质均可受累，但以白质为主。本病可发生于任何年龄，多为儿童和青壮年。通常在感染后4～30天或疫苗接种后2～25天出现临床症状。常在发热缓解期，或疫苗接种反应高峰后几天，突然再度发热，出现一系列症状，此时可有脑膜刺激征，病情再进展1～2天，可出现神经系统实质受损的表现，脑脊液半数以上可有异常，淋巴细胞轻质中毒增高，蛋白含量正常或轻度增高，糖及氯化物含量均正常。部分患儿脑脊液IgG指数升高，寡克隆抗体阳性。头颅MRI示脑白质多发性散在非对称性长T信号，也可侵犯基底节、丘脑、小脑、脑干及脊髓。病情轻2重差别较大。临床多无确切指标，神经系统多部位受损，不能确切定位的感染性疾病和与接种有关的神经系统疾病要考虑本病。本患儿急性播散性脑脊髓膜炎可能性大，应与急性病毒性脑炎、多发性硬化等鉴别。病情较重的病人早期可用大剂量激素如甲基强的松龙冲击，免疫球蛋白1g/（kg·d），连用2天。本患儿病情较重，一般治疗无好转，可加用甲基强的松龙冲击和丙种球蛋白治疗。

以上治疗4天后体温下降，精神好转，6天复查脑脊液正常，下肢有所恢复，住院25天好转出院。门诊随访。（霍习敏）病例36　发热、肢体无力，脑脊髓炎【病历摘要】

患儿，男，3岁。主因发热3天伴左上肢无力1天入院。入院前3天患儿无明显诱因出现发热，体温最高38.5℃，伴精神、饮食欠佳，偶有呕吐，为胃内容物，非喷射状。1天前家长发现患儿左上肢不能抬起，左手不能抓物，患儿哭闹诉疼痛，即到当地医院查左侧肩关节及上肢X线片未见异常，查肌酶偏高，头颅CT未见异常。入院前发现患儿时有呼吸急促、轻咳，精神差，无抽搐，无饮水呛咳、吞咽困难，无肢体震颤，睡眠正常，大小便正常。否认外伤史。近1个月内无出疹史、疫苗接种史。入院时查体：T36.9℃，R28/分，P120次/分，神清，精神反应欠佳，周身浅表淋巴结未触及肿大，颈无抵抗，颅神经检查未见异常，咽充血，双扁桃体Ⅰ度肿大。呼吸48次/分，两肺呼吸音清，未闻及干湿性音。心率120次/分，心音有力，心律不齐，未闻及杂音。腹部未见异常，脊柱无畸形，右上肢及双下肢肌力肌张力正常，左上肢肌力0～Ⅰ级，肌张力减低，偏瘫试验阳性。左上肢肱二头肌、肱桡肌反射减弱，右上肢腱反射正常，双侧膝腱反射正常，双侧霍夫曼征阴性，双侧巴氏征阴性，腹壁反射、提睾反射正常，克氏征、布氏征阴性。患儿痛觉存在，温度觉、触觉查体不合作。共济运动查体不合作。入院后给予阿昔洛韦抗感染，甲钴胺、甲硫氨酸B1营养神经，果糖二磷酸钠、三磷酸腺苷胰岛素营养心肌对症治疗，完善各项化验检查。【主治医师查房】

患儿为3岁男孩，主要表现急性起病，病程短，病前有发热，单肢瘫痪完全，伴有精神反应差，嗜睡，时有呼吸急促，轻咳，查体：心率110次/分，心音有力，心律不齐，肝脾未触及。左上肢肌力0～Ⅰ级，肌张力减低，偏瘫试验阳性，左上肢肱二头肌、肱桡肌反射减弱，病理征未引出。痛觉存在，温度觉、触觉查体不合作。共济运动查体不合作。外院查头颅CT未见异常，肌酶偏高。根据目前查体、化验、检查，初步诊断：①急性弛缓性麻痹；②心肌受损；③上呼吸道感染。分析病例，患儿主要表现为单侧肢体完全性瘫痪，为下运动神经元瘫，病前有发热，定性首先考虑炎症，定位主要在脊髓前角以下部位，需与脊髓前角炎、神经根炎、急性肌炎等鉴别。入院后查血糖正常，电解质正常，脑电图正常，胸片未见异常，心电图示冠状窦节律，心律不齐，大致正常心电图。肌酶回报：天门冬氨酸氨基转移酶52U/L，肌酸激酶304U/L，乳酸脱氢酶282U/L，羟丁酸脱氢酶268U/L，肌酸激酶同工酶正常。脑脊液检查生化正常，白细胞10×610/L，多核细胞4个，单核细胞6个。入院治疗5天后，患儿精神饮食欠佳，体温正常，呼吸平稳，查体：左上肢远端肌力　Ⅲ级，近端肌力Ⅰ级，未诉肌肉疼痛。但目前脑脊液、脑电图、头颅CT等检查结果正常不能解释患儿精神反应差、嗜睡等脑实质受损的表现，特别是头颅CT往往不能清楚显示后颅窝的病变，建议行肌电图检查及头颅、颈髓MRI。【第一次主任查房】

患儿为幼儿，起病快、病程短，发热、单肢瘫痪、意识改变，其呼吸急促不能用肺部感染解释。经抗感染、营养神经、营养心肌治疗后，体温很快正常，精神反应较前明显好转，肢体肌力有所恢复，以远端恢复明显。心电图提示冠状窦节律，冠状窦节律为少见起搏点，但无需治疗。患儿心律不齐，肌酸激酶304U/L，但肌酸激酶同工酶正常，考虑感染后引起的心肌受损。行左上肢肌电图检查提示神经源性受损，除外肌炎引起的肢体瘫痪。家属未做颈髓MRI。头颅MRI示：脑干可见片状长T信号，炎症可能性大。考虑为脑干网状激活系统受2损，导致患儿精神反应欠佳、嗜睡、呼吸急促等临床表现，但脑干受损不能解释患儿左上肢单瘫，建议查颈髓MRI了解髓内情况。给予对症治疗后患儿病情有所好转，可给予甲基强的松龙20mg/（kg·d）冲击治疗3天，联合康复训练。【第二次主任查房】

患儿复查头颅、颈髓MRI示：桥脑（背侧）对称性小点状异常信号灶，颈1～7水平脊髓内异常信号影，考虑炎性改变，脊髓内病变边界较清，考虑软化灶形成。根据患儿目前头颅脊髓影像检查及病史查体，诊断急性脑脊髓炎成立。给予丙种球蛋白40mg/（kg·d）静点，精神反应明显好转，无发热、咳嗽，未诉肢体疼痛，无吞咽困难、饮水呛咳，无肢体震颤、共济失调，睡眠好，大小便正常。查体：神清，咽无充血，心肺腹未见异常，左上肢肱二头肌反射正常，肱桡肌反射减弱，双侧膝腱反射正常，右上肢及双下肢肌力肌张力正常，左上肢近端肌力　Ⅲ级，左手肌力　Ⅴ级，左侧肩胛肌、三角肌、冈上提肌无明显肌肉萎缩，肌张力减低，偏瘫试验阳性。分析患儿头、颈MRI，需与多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎鉴别。急性播散性脑脊髓炎多由急性病毒感染或疫苗接种后由于免疫介导的脑、脊髓白质为主的广泛的髓鞘脱失和坏死，可见软化灶及出血，脑部好发于脑桥腹侧，皮层深部，丘脑、半球白质与侧脑室旁，脊髓病变以腰、上骶段多见，也呈播散性分布，病变不规则且弥散。该患儿头颅、颈髓MRI表现病灶单一其较局限，无病灶播散改变。多发性硬化是免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病，儿童少见，特别是3岁以下。该病以病变发生时间的多相性和病变空间的多灶性为特点，MRI急性期表现为分布于白质内的多个片状和圆形的长T、长T信号，病灶有强化提示病变仍处12于急性或亚急性期，脊髓病灶以颈髓部位更多见。该患儿影像表现更接近多发性硬化，但临床表现为单相病程，且视觉诱发电位、脑干诱发电位正常，复查脑脊液寡克隆带阴性，无其他实验室证据，故不支持多发性硬化。建议随访。

半年后患儿复诊查头颅、颈髓MRI未见异常。患儿精神反应好，左上肢活动基本正常，左上肢近端肌力　Ⅴ-级，左上肢肱二头肌、肱桡肌反射正常存在。（任晓暾）病例37　反复抽搐，难治性癫痫【病历摘要】

患儿，男，2个月。主因间断抽搐1月余、发热2天入院。患儿为第1胎第1产，足月顺产，出生时无青紫窒息史。1个多月前无明显诱因出现不自主双上肢屈曲抽动，抽动时不伴发热，给予补钙治疗抽搐无好转。在当地查头颅CT提示缺氧缺血性脑病改变。后到上级医院就诊，行视频脑电图检查，监测过程中无抽搐发作，脑电图表现为发作间期频繁出现高幅失律，右侧波幅高于左侧，持续约2～5秒钟恢复背景节律。按“癫痫”给予苯巴比妥片30mg/d口服，抽搐有所缓解。6天前，患儿抽搐再次加重，两天前出现发热，轻咳。入院时查体：神清，反应可，T38.6℃，R40次/分，P140次/分，头围39cm，营养中等，发育正常，全身未见皮疹、出血点、色素脱失斑，前囟平坦，张力不高，双瞳孔直径2mm，等大等圆，对光反应灵敏，颈无抵抗。双肺呼吸音粗，可闻及少量湿性音。心腹未见异常。四肢肌力肌张力正常，双膝腱反射对称存在，双侧巴氏征阳性，布氏征、克氏征阴性。入院后给予抗感染、营养脑细胞治疗，吸氧、雾化吸入等对症治疗，完善各项化验检查。【主治医师查房】

患儿为小婴儿，新生儿期出现抽搐，抽搐时不伴发热，曾行视频脑电图提示：发作间期频繁出现高幅失律，右侧波幅高于左侧，持续约2～5秒钟恢复背景节律。头颅CT提示缺氧缺血性脑病改变。给予苯巴比妥片30mg/d口服治疗，患儿抽搐有所缓解，6天前再次出现抽搐加重，表现眨眼、四肢屈曲痉挛，每次7～8下，每日6～7次，于睡眠清醒后出现。近2天发作每次30余下，持续4～5分钟，每日3～4阵，不伴发热，抽搐间期吃奶好，2天前出现发热、轻咳。入院查体：神清，反应可，T38.6℃，R40次/分，P140次/分，头围39cm，营养中等，毛发颜色分布正常，皮肤弹性好，全身未见皮疹、出血点、黄染、色素脱失斑，前囟平坦，张力不高，双瞳孔直径2mm，等大等圆，对光反应灵敏，颈无抵抗。双肺呼吸音粗，可闻及少量湿性音。心腹未见异常。四肢活动正常，双膝腱反射对称存在，双侧巴氏征阳性，布氏征、克氏征阴性。入院后急查血钙、离子钙正常。血象高。胸片提示：支气管肺炎。结合病史、查体、化验检查，同意初步诊断：①癫痫；②缺氧缺血性脑病；③支气管肺炎。经抗感染、营养脑细胞及对症治疗，患儿体温逐渐正常，咳嗽、喘息减轻，吃奶睡眠好，大小便正常，肺部体征逐渐好转，神经系统无阳性体征。入院后查苯巴比妥血药浓度在正常范围，感染控制后，患儿抽搐无好转，给予促皮质素肌注3天，出现少动，面色苍白明显，家属要求停药。随后加用硝西泮0.2mg/（kg·d）抗癫痫治疗，抽搐无明显缓解。因在外院行动态脑电图时患儿无抽搐发作，故建议患儿复查视频脑电图，并行头颅MRI检查。【第一次主任查房】

患儿新生儿期出现反复无热抽搐，表现为点头、四肢屈曲痉挛成串发作，发作以睡眠清醒后多见，且抽搐前该患儿伴有哭叫，发作间期吃奶睡眠正常。母亲怀孕及婴儿出生史未见异常，否认癫痫家族史。当地动态脑电图示发作间期频繁出现高幅失律，右侧波幅高于左侧，持续约2～5秒钟恢复背景节律。入院后查头颅MRI：左侧大脑半球沟回较右侧加宽加深，较右侧半球明显萎缩。复查视频脑电图：没有背景节律，发作起源于右侧半球，节律紊乱可见尖波、棘慢复合波，右侧波幅高于左侧。首先患儿癫痫诊断明确，且有明显的神经影像学改变，提示有严重的脑损伤，给予苯巴比妥+硝西泮治疗后效果欠佳，虽治疗时间短，仍不能除外难治性癫痫的可能。进一步分析患儿癫痫发作的类型，早期婴儿型癫痫性脑病的可能性大，该病又称大田原综合征，是一种难治性癫痫。本病发病年龄早（3个月以内起病），脑电图具有暴发-抑制波型及高峰节律紊乱，并可演变成广泛的棘慢波，惊厥难以控制，可转变成婴儿痉挛，预后差，多有智力、语言、运动障碍。本病病因尚未明确，可推测的病因除癫痫家族史外，尚有母亲妊娠期异常史；患儿的生后窒息史等。另外需鉴别：如非酮症性高甘氨酸血症，该病为甘氨酸分解异常所致，表现同早期肌阵挛脑病，新生儿期起病，智能低下，有肌阵挛和多灶性惊厥，EEG也呈抑制-暴发改变，建议患儿筛查尿及血除外先天性遗传代谢性疾病。治疗上可加用丙戊酸钠口服治疗，因已加两种抗癫痫药物控制抽搐不佳，通常再加第3种药物效果亦不理想，发作难以控制。【第二次主任查房】

患儿逐渐停用苯巴比妥片，丙戊酸钠糖浆加至20mg/（kg·d）口服，抽搐加重，表现同前，最频繁时一次抽搐200下，每日发作3～4次，抽搐间期睡眠明显增多，吃奶欠佳，查体：神清，反应欠佳，双眼无注视动作，俯卧位不能抬头，拉起时头后仰，神经系统查体未见阳性体征。患儿进行尿筛查已除外患先天性遗传性代谢性疾病。根据患儿抽搐以痉挛为主，成串发作，头颅MRI有结构性改变，脑电图表现高幅失律及棘波、棘慢波，双侧不对称，药物治疗反应差，仍考虑早期婴儿型癫痫性脑病。本病需与早期肌阵挛性脑病相鉴别，其相同之处在于均为新生儿期发病及脑电图暴发-抑制图形；不同之处在于后者早期的神经影像学没有明显改变，常有类似病变的家族史提示与遗传性代谢障碍有关，早期肌阵挛性脑病主要发作类型为全身性或游走性肌阵挛，一般不转变为婴儿痉挛。而早期婴儿型癫痫性脑病与婴儿痉挛、Lennox-Gastant综合征同属年龄依赖性癫痫性脑病。三者的共同点为：①年龄依赖；②频繁不易控制的发作；③持续严重不正常的脑电图；④多种多样的病因；⑤智力受损；⑥预后不良。三者之间又有各自的临床及脑电图学的差别，并提示与年龄相关的转变。大田原综合征在4～6个月时可转变成West综合征，West综合征在1岁半～3岁时转变成Len-nox-Gastant综合征。在鉴别诊断中与West综合征、Lennox-Gastant综合征鉴别，须注意各自不同的临床特点。大田原综合征的强直和（或）强直阵挛发作；West综合征的短暂头、肢体向躯干屈曲的肌阵挛发作；Lennox-Gastant综合征的三联征（肌阵挛发作失张力或强直阵挛发作、不典型失神发作）。以及大田原综合征的暴发抑制脑电图形，West综合征的高峰节律紊乱图形，Lennox-Gastant综合征的弥漫性慢棘慢波波形。本病患儿虽为2个月小婴儿，但发作形式和脑电图已有向婴儿痉挛转变的迹象，故临床有时很难将其严格界定。治疗上患儿已用苯巴比妥，曾有短暂缓解，随后发作逐渐频繁，入院后加用硝西泮睡眠增多，反应欠佳，吃奶差，未再继续加量。应用丙戊酸钠后抽搐加重，故逐渐减量停用。最后加用托吡脂联合硝西泮抗癫痫治疗，托吡脂加量过程中患儿抽搐仍无明显改善，家属放弃治疗。（任晓暾）病例38　腹痛、呕吐，颅内占位【病历摘要】

患儿，男，5岁。主因间断性腹痛1个月入院。1个月前患儿无明显诱因出现脐部疼痛，呈持续性痛，阵发性加剧，与进食无明显关系，每日发作2～3次，每次发作时间7～8分钟，夜间睡眠时无痛醒，无规律性，伴呕吐，呕吐物为胃内容物，非喷射性，无胆汁及咖啡色样物，4次/日左右，无反酸、腹泻，无血便，体温正常，无咳嗽。先后在多家医院就诊，口服“宝宝乐、四磨汤”等，并静点“头孢哌酮舒巴坦钠、莲必治”等，症状无改善，为进一步诊治今来我院，门诊以“腹痛待查”收入院。自发病以来，患儿精神可，食欲欠佳，无头痛、抽搐，睡眠尚好，尿量不少。查体：T36.7℃，P86次/分，R20次/分，神志清楚，精神尚可，皮肤未见出血点及紫癜，皮肤弹性可，浅表淋巴结未触及异常肿大，咽无充血，双扁桃体无肿大，口腔黏膜不干燥，颈无抵抗。两肺呼吸音清，未闻及干湿性音，心率86次/分，心律规整，心音有力，未闻及杂音。腹软，脐周轻压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾未触及，未触及包块，肠鸣音存在，四肢肌力肌张力正常，关节无红肿，病理反射未引出。既往3个月前曾有1次腹痛，持续1周，口服助消化药物后缓解。初步诊断：腹痛原因待查。治疗：①头孢哌酮舒巴坦钠抗感染。②西咪替丁抑制胃酸，减轻胃黏膜损害。③补充维生素、补液及对症治疗。【主治医师查房】

本病例特点：①5岁男孩；②间断出现腹痛，伴呕吐；③既往有腹部疼痛史；④查体：精神尚可，咽无充血，双扁桃体无肿大，心肺未见异常，腹软，脐周轻压痛，肝脾未触及，未触及包块，肠鸣音存在。根据以上特点，初步诊断：腹痛原因待查。①急性胃炎、消化道溃疡：可出现腹部不适、腹痛、反酸、食欲不振等，可伴呕吐，患儿反复腹痛，伴呕吐，应考虑，进一步化验幽门螺杆菌抗体、行胃镜检查协助诊断。②肠系膜淋巴结炎：患儿有腹痛，脐周明显，应注意除外。③过敏性紫癜：此病可以腹痛为首发症状，出现呕吐、血便等消化道症状，目前患儿无皮肤紫癜，无关节肿痛，注意观察除外。④腹型癫痫：患儿无头痛，无神经系统症状，暂观察，必要时进一步做脑电图除外。⑤心肌炎：可有腹痛、呕吐，患儿病前无感染史，无乏力、胸闷等，暂不考虑，进一步查心肌酶，必要时查心电图协助诊断。⑥病毒性肝炎：患儿有恶心呕吐，但无厌油腻及黄疸，无肝炎接触史，肝脏不大，进一步查肝功能除外。⑦肠结核：患儿无盗汗、消瘦，无大便性状改变，无结核接触史，必要时查PPD协助除外。⑧肠蛔虫症：患儿生长在农村，卫生条件相对较差，出现腹痛不除外此病，但患儿无偏食、异食癖，无排虫史，不支持，查便常规协助诊断。

患儿仍有腹痛，每日发作1～2次，每次持续3～5分钟，呕吐1～2次。化验回报：血、尿、便常规未见异常，肝功能、心肌酶正常。电解质正常。胃镜检查提示幽门管水肿，慢性浅表性胃炎，快速尿素酶试验阳性。血幽门螺杆菌抗体阳性。目前腹痛原因考虑慢性浅表性胃炎，幽门螺杆菌感染。更改抗生素为阿莫西林舒巴坦钠、克拉霉素抗幽门螺杆菌感染，继续H受体阻滞剂西咪替丁静点，三联抗幽门2螺杆菌治疗。【第一次主任查房】

5岁患儿，以腹痛为主要症状，入院后化验肝功能、心肌酶正常。胃镜检查提示幽门管水肿，慢性浅表性胃炎，快速尿素酶试验阳性，血幽门螺杆菌抗体阳性。目前诊断：慢性浅表性胃炎（幽门螺杆菌相关性）。经阿莫西林舒巴坦钠、克拉霉素，西咪替丁三联抗幽门螺杆菌治疗，患儿腹痛减轻，仍有呕吐，给予胃动力药多潘立酮0.3mg/（kg·次），3次/日，餐前15～30分钟服用。如症状改善不明显，可停用西咪替丁，改为质子泵抑制剂奥美拉唑，剂量为0.6～0.8mg/（kg·次），1次/日。此外，患儿呕吐，精神稍差，应进一步除外颅内占位及颅内感染性疾病，行头颅CT，必要时腰穿脑脊液检查。近年来，小儿胃炎在诊断和治疗方面均取得很大进展，分3类诊断：急性胃炎、慢性胃炎和特殊类型胃炎。急性胃炎和特殊类型胃炎均因其发病原因及特点的局限性而临床相对少见，小儿绝大多数是慢性胃炎。慢性胃炎具有病因不明、疗程长、反复发作、迁延难愈的特点。小儿慢性胃炎诊断：临床表现无特异性，且年龄越小，症状越不典型。反复发作的腹痛是多数患儿的临床主诉。小儿慢性胃炎约占慢性腹痛患儿的1/3。其他消化道症状包括：厌食、上腹部饱胀、嗳气、反酸、恶心、呕吐、呕血、黑便等。仅凭临床症状不能区别于其他消化道疾病。小儿慢性胃炎的诊断依靠胃镜和病理组织学检查。胃镜检查能直接观察胃黏膜形态改变，是慢性胃炎的首选确诊方法。但因胃镜肉眼所见与光镜下组织学所见仍有一定差别，因此胃镜检查须与黏膜组织活检相结合。2002年6月广州第4届全国小儿消化系统疾病学术会议通过的小儿慢性胃炎胃镜诊断标准为：①黏膜斑；②充血；③水肿；④微小结节形成；⑤糜烂；⑥花斑；⑦出血斑点。其中①～⑤项中符合1项即可诊断；⑥、⑦项应结合病理诊断。病理组织学改变：①根据有无腺体萎缩诊断为慢性浅表性胃炎或慢性萎缩性胃炎。②根据炎症程度，慢性浅表性胃炎分为轻、中、重3级。轻度：炎症细胞浸润较轻，多限于黏膜浅表1/3，其他改变均不明显；中度：病变程度介于轻、重之间，炎症细胞累及黏膜全层的浅表1/3～2/3；重度：黏膜上皮变性明显，且有坏死、胃小凹扩张、变长变深，可伴肠腺化生，炎症细胞浸润较重，超过黏膜2/3以上，可见固有膜内淋巴滤泡形成。③如固有膜见中性粒细胞浸润，应注明“活动性”。小儿慢性胃炎中80%～90%是慢性浅表性胃炎，慢性萎缩性胃炎少见。近年研究表明，幽门螺杆菌感染（Hp）与慢性胃炎的发生呈明显相关性。以下2项中任1项阳性可诊断为Hp感染：①胃窦黏膜组织切片染色见到大量典型细菌；②胃黏膜Hp培养阳性。以下4项中需2项或2项以上阳性方可确诊：①13 C尿素呼气试验阳性；②胃窦黏膜组织切片染色见到少量典型细菌；③快速尿素酶试验阳性；④血清Hp-IgG阳性，或粪便Hp抗原测定阳性。小儿慢性胃炎治疗目的在于改善和消除临床症状，无症状者无需治疗。

一般治疗：治疗采用综合治疗手段。饮食因素在小儿慢性胃炎的发病过程中起着举足轻重的作用，饮食不节不仅可诱发胃炎发生，亦可使胃炎反复发作。首先应改变饮食习惯，避免多食过硬、过冷、过酸、粗糙及含咖啡因饮料；选择细软、易消化食品。少食多餐，细嚼慢咽，定时定量进餐，改掉睡前进餐习惯。其次因慢性胃炎与Hp感染有关，小儿经胃镜确诊为慢性胃炎者，其Hp检出率为40%～95%。而Hp感染具有家族聚集性的特点，故为预防Hp感染，家庭应采取分餐制。药物治疗：调查表明大部分成人Hp感染患者，其Hp主要在儿童期获得，儿童是Hp感染的危险人群。研究表明Hp感染是引起儿童成长发育和青春期延迟的一种环境因素，故儿童患者中，针对Hp的根除治疗非常重要。目前仍采用联合用药方案，治疗小儿Hp感染的药物主要有质子泵抑制剂（PPI）、H受体拮抗剂、铋剂及抗生素。2常用于儿童Hp治疗的药物：①抗生素：a.阿莫西林（羟氨苄青霉素）50mg/（kg·d），分2～3次。b.甲硝唑（灭滴灵）20mg/（kg·d），分2～3次。c.克拉霉素15mg/（kg·d），分2次。②铋剂：a.枸橼酸铋钾（胶体次枸橼酸铋，得诺）6～8mg/（kg·d）。b.水杨酸铋。③质子泵抑制剂（proton pump inhibitors, PPI）：如奥美拉唑（洛赛克）0.6～0.8mg/（kg·次），1次/日。④治疗方案：目前多采用三联疗法，分为PPI或铋剂为基础的两大方案，在此基础上加用阿莫西林、克拉霉素、甲硝唑3种抗生素中的2种，组成三联疗法。a.以铋剂为主的方案：铋剂加上2种抗生素，国内较常用的三联疗法为铋剂+阿莫西林（羟氨苄青霉素）+甲硝唑，疗程2周。b.以质子泵抑制剂（PPI）为主的方案：PPI加2种抗生素（同上）。国外常用的方法：PPI+阿莫西林（羟氨苄青霉素）+克拉霉素，疗程2周或1周。亦有应用以H受体阻滞药2为主的方案：西咪替丁和雷尼替丁或法莫替丁加两种抗生素。治疗Hp感染是要达到根除目的，其根治标准为：停药1个月以上进行复查，上述诊断标准中的各项阳性指标转阴。【第二次主任查房】

住院8天，患儿仍呕吐，非喷射性，为胃内容物，不含胆汁，腹痛次数减少，不剧烈，食欲欠佳，无血便，大小便正常。心、肺查体未见异常，腹软，脐周轻压痛，肝脾未触及，未触及包块，肠鸣音存在。行腹部超声结果回报：①腹腔淋巴结肿大；②肝、胆、脾、胰、肾结构及血流未见明显异常。头颅CT提示颅内占位性病变，家长要求转治他院，签字出院。

最终诊断：①慢性浅表性胃炎（幽门螺杆菌相关性）；②颅内占位；③肠系膜淋巴结炎。

本例以腹痛、呕吐入院，最终同时诊断慢性浅表性胃炎与颅内占位，提示要注意临床诊断思维，开阔思路。对于本例患儿，重视消化道症状的同时，忽视了呕吐可能为颅内疾病的症状之一。大多数情况下，疾病可以用一原论解释，但不要忽视两种病同时存在的可能，以免延误诊断。（赵瑞芹）病例39　肌张力低，杆状体肌病【病历摘要】

男孩，4岁。因全身松软4年，呼吸困难1天入院。患儿为第1胎第1产，足月顺产，出生体2.8kg，生后无青紫、窒息，新生儿期无黄疸延长，精神吃奶好，大小便正常。患儿生后逐渐发现运动发育落后，肢体无力，抬头、翻身、坐、爬行较正常同龄儿晚，视频脑电图以及小儿脑电图未见异常，头颅CT未见异常。1岁7个月时因不能独站、行走，再次就诊，染色体检查示染色体核型正常，智力测试提示智力低下，肌电图提示神经元性受损，头颅磁共振检查提示双苍白球可见对称楔型稍长T信号影，代谢性疾病尿筛查未见异常，心肌酶未见异2常，基因检查外显子7、外显子8正常。2岁时仍不能行走，行左肱二头肌活检示腺苷三磷酸环化酶染色可见Ⅰ型肌纤维优势，小组样群化。2年前患儿出现头控不稳，双手抓握不准，四肢无力较前加重，呼吸急促，深大，说话不清、无力，咳嗽无力，饮水有呛咳，以先天性代谢性疾病、脊肌萎缩症予对症治疗。3岁时能行走，步态不稳，不能上楼，诊断松软儿综合征。口服辅酶Q、左卡尼汀口服液治10疗。1天来出现呼吸困难，意识恍惚，四肢末梢凉。查体：T36.0℃，R32次/分，P120次/分，BP131/95mmHg，昏迷状态，皮肤无黄染和出血点，浅表淋巴结未触及肿大，双瞳孔3mm，正大等圆，对光反应迟钝，咽充血，扁桃体无肿

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