儿科病例精选-住院医师规范化培训教材(txt+pdf+epub+mobi电子书下载)


发布时间:2020-09-28 19:10:25

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作者:蔡晓红,林锦,杨青

出版社:人民卫生出版社

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儿科病例精选-住院医师规范化培训教材

儿科病例精选-住院医师规范化培训教材试读:

前言

自上海、浙江等地成功开展住院医师规范化培训后,2014 年11 月,国家卫生计生委、教育部、国家中医药管理局又联合召开“医教协同深化临床医学人才培养改革工作推动会”,对2015 年住院医师规范化培训工作的全面开展提出指导性意见,明确指出今后5 年内,也就是到2020 年,中国将全面实行住院医师规范化培训。 温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院作为第一批国家儿科住院医师规范化培训基地之一,目前承担着并完成了几届儿科住院医师规范化培训,并陆续将儿科专业型研究生统一纳入住院医师规范化培训,取得了初步的成效,积累了相关经验。 住院医师临床思维及临床技能培养是整个规范化培训的灵魂,其目标是以培养真正“能看病的医生”为宗旨,提高住院医师的临床实践能力,而一个好的临床教材则是基本,因此,我们借鉴美国成熟的儿科住院医师培训经验,结合我国教学资源及住院医师特点,编写一部专门用于儿科规范化培训的教材,同时也为规范化培训质量评估提供参考。

本书主要特色为:全书“以案例分析为主线,贯彻训练临床思维”的原则,通过临床真实案例分析,参照国内外各系统疾病的诊治指南或专家共识,理论与实践相结合,将各个专业的常见病多发病及某些少见病的诊治思路统一规范起来,循序渐进,训练住院医师严密的临床诊治思维,提高住院医师的临床实践能力。 该书内容具有临床实用性,涵盖儿内科各专业系统,图文并茂,贴近前沿进展,指导意义重大,适合儿科规范化培训的住院医师、研究生及儿科医生阅读。

本书作者均为工作在医、教、研第一线,有丰富的临床和教学经验,通过参考美国儿科住院医师培训的经验,编写完成的一部适合我国儿科住院医师规范化培训教材。 本书出版得到浙江省卫生计生委的大力支持和儿科规范化培训相关负责人的协助,在此一并表示衷心的感谢!

由于时间仓促和编者水平的局限,书中尚有不尽完善之处,祈盼广大读者不吝指正。主编 蔡晓红于温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院2015 年5 月儿科住院医师规范化培训的实施

温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院作为第一批国家儿科住院医师规范化培训基地之一,自2011 年起全面开展了住院医师规范化培训,并陆续将专业型研究生纳入规范化培训系统。 2013 年开始通过借鉴美国成熟的儿科住院医师规范化培训经验,结合我国儿科住院医师规范化培训和我院的具体情况,开始推行新的住院医师规范化培训模式,逐步完善和建立规范化培训的各项制度和方案。一、实施对象

我院儿科招收住院医师规范化培训的学员包括本院录用的住院医师、外院委托培养的住院医师和纳入并轨规培的专业型研究生三部分人员。 由国家额定每年为40 人。二、培训目标(一)掌握专业理论知识和临床技能(medical knowledge and clinical competence)

通过三年的规范化培训和临床实践,儿科住院医师能够学会正确的临床工作方法,准确采集病史、规范体格检查、正确书写病历,对儿科的常见病、多发病的病因、发病机制、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗和预防有较详细的了解,熟悉普儿科的诊疗常规并能独立进行儿科的一些基本操作和临床处理。 通过专门制订的三年轮转,能了解儿科各专业科室的内容,并参与危重患者的抢救,在三年后达到具有在基层医疗单位独立从事儿科临床工作的能力,并通过结业考核,获得住院医师规范化培训资格证书。(二)人际交流技巧(interpersonal and communication skills)

能够利用语言和非语言方式进行有效的信息交流,具备良好的人际沟通能力,培养团队合作精神,善于协调和利用卫生系统的资源,提供合理的健康指导和医疗保健服务。(三)临床教学和科研能力(teaching and research capability)

通过三年的规范化培训,儿科住院医师应该具有一定的指导见习/实习医生和低年资住院医师的临床教学工作能力。 对临床科研和论文撰写应该具有基本的了解,应具备专业外语文献的阅读能力。(四)合法行医和伦理道德规范(legal and ethical issues)

学习国家的基本法律法规,合法行医,用法律保护医师的合法权益。 进行医学伦理和人文教育的培训,以患者为中心,关怀、同情患者,尊重患者的知情权和隐私权。(五)职业精神(professionalism)

培养具有精湛的专业知识,诚实和正直的品德,勇于承担责任,以仁爱之心救助患者为特点的职业精神,在压力下能够自我调节且应对有道,工作时穿着举止得体。三、儿科住院医师规范化培训的实施内容(一)制订住院医师培训各项制度和各级医师岗位职责

建立了住院医师规范化培训管理制度、日常工作制度、学习制度、培训实施方案、作息制度。 设置医疗组长岗位职责、临床主管医师职责、住院医师(规培住院医师)职责、规培带教老师职责、科室规培秘书职责。(二)轮转计划

严格按照国家和浙江省卫生计生委发布的儿科住院医师培训细则规定培训轮转时间,参照美国住院医师轮转要求,制订3 年三个阶段的轮转培训计划,以达到不同的培训目标。

1.第一阶段(第一年)

在上级医生指导下,能正确处理患者,学习儿科基本的临床操作技能,负责实习生带教任务。 表1。

2.第二阶段(第二年)

在上级医生监督下,能独立正确处理患者,掌握儿科基本的临床操作技能,学习指导低年资的规培生。 获得执业医师资格证。 表2。

3.第三阶段(第三年)

能熟练正确处理患者,熟练掌握儿科临床操作技能,独立参加门急诊和基层社区医疗服务,负责指导低年资规培生。 表3。

表1 儿科住院医师第一年轮转表1 儿科住院医师第一年轮转

表2 儿科住院医师第二年轮转表2 儿科住院医师第二年轮转

表3 儿科住院医师第三年轮转表3 儿科住院医师第三年轮转(三)日常临床工作制度

所有学员每人管床8~10 张,每月值班5~6 次。 对所管病床每天查房,值班时收治新患者;及时向上级医生汇报并在其指导下处理病情变化的住院患者及危重患者的抢救;随时观察患者的病情变化;做好交接班工作;完成各类文书:包括大病史、病程记录、出院录、病例讨论、各类谈话及操作记录,整理出院后的病历;负责轮转实习生的管理;同时在上级医师的指导下进行各类操作。(四)学习安排和制度

参加儿科系各类学习,要求到会率≥70%。

1.住院医师晨间病例报告会 每周一次,签到管理;专科晨报会每周2 次,由各专科主持。

2.住院医师小讲课 每周一次,内容以儿科常见症状的诊断与鉴别诊断及常见病的诊治分析,以案例中心教学法(CBL)、基于问题的学习(PBL)形式讲解。

3.病例分析讨论会 儿科系每月一次,专科每月至少2 次。

4.儿科大讲堂 每2 周一次,邀请全院各学科专家,讲授相关领域的研究进展,提高各级医师的专业水平。

5.每年组织一次住院医师优秀论文评选赛,评选年度优秀住院医师、带教老师、带教科室。四、建立有效的住院医师培养质量监控体系和制度(一)成立住院医师规培考核委员会。 考核委员会由5 位资深的主任医师组成。(二)培训考核分为培训过程考核和培训结业考核,加强培训过程考核的监控,分为日常考核、临床轮转出科考核和年度考核,日常考核采用mini-CEX 或DOPS 考核表进行评估。(三)考核制度

1.日常考核:占50%。(1)培训期间登记出勤情况(包括参加学习参会率):15%。(2) 日常工作量、能力:20%。(3)职业素养、团队合作、医德医风:10%。(4)mini-CEX/DOPS 考核:5%。 住院医师在某一专业组轮转期间,至少进行一次mini-CEX/DOPS考核。

2.出科考核:占50%。

3.年度考核 医院毕业生教育处组织实施。

4.结业考核 由省卫生计生委组织实施。杨青 林锦温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院2015 年5月第一章 常见症状第一节 发 热一、病 史

患儿,男,15 个月,因“发热1 个月”于某年8 月5 日收住入院。 患儿1 个月前无明显诱因在家中出现发热,体温波动于37.8~38.5℃,无咳嗽,无呕吐、腹泻,无拍头挠耳,无排尿中断,无皮疹,当地诊所拟诊为“上呼吸道感染”,给予中药(具体药物不详)治疗,其后体温仍反复,遂来我院以“发热待查”收住入院。 否认有脑瘫、遗传性疾病和癫痫病史。二、体 格 检 查

T 37.2℃(耳),P 120 次/分,R 36 次/分,BP 82/50mmHg,体重 12.0kg,精神可,发育正常,全身浅表淋巴结无增大,无皮疹,咽充血,两侧扁桃体无增大,心肺(-),腹平软,肝脾肋下未及,神经系统(-),卡疤(+)。三、辅 助 检 查

血常规+,C 反应蛋白(C-reactive protein,CRP)3mg/L,白细99胞计数7.6×10/L,血红蛋白123g/L,血小板计数282×10/L,中性粒细胞比率0.255,淋巴细胞比率0.680,异型淋巴细胞未找到。

血生化 谷丙转氨酶29U/L,谷草转氨酶26U/L,白蛋白38g/L,肌+-+酐28μmol/L,K3.7mmol/L,Cl118mmol/L,Na137mmol/L。

肺炎衣原体、支原体、军团菌抗体均阴性,免疫球蛋白(Ig)系列:IgG 763.0mg/dl,IgA 40.0mg/dl,IgM 150.0mg/dl。

T 细胞亚群 总T 淋巴细胞(CD3)59.15%,T 辅助/诱导细胞(CD4)30.26%,T 抑制/毒性细胞(CD8)23.17%,CD4/CD8 比值 1.31,NK 细胞(CD16+56)14.44%,B 淋巴细胞(CD19)25.20%。

EB 病毒(Epstein Barr virus,EBV)抗体阴性,肥达试验阴性,尿常规:正常,中段尿培养阴性,咽拭子培养阴性,咽拭子呼吸道病毒抗原阴性。

胸部X 线检查 未见异常。 超声心动图及腹部B 型超声:未见异常。 结核菌素试验(purified protein derivative,PPD)72 小时阴性。四、问 题(一)该患儿应诊断为哪种疾病?(二)引起发热的机制是什么?(三)如何处理?五、病 情 分 析

根据患儿15 个月,发热1 个月,体温波动于37.8~38.5℃之间,一般情况良好,辅助检查均未见异常,夏季发病,临床诊断为暑热症。 其发生机制被认为是在高温环境中机体失去调节代偿功能,产热与散热不平衡,不能保持恒定的正常体温,最终引起发热。 患儿入住空调房间,多饮水,给予温水浴等处理,体温正常后出院。六、发热概况、病因与处理(一)概况

发热是指体温(通常采用肛门测温法)升高超出1 天中正常体温波动上限,肛门测温≥38℃。 超高热是指体温升高至或超过41℃。 ≤1 周的发热为急性发热,发热待查(fever of unknown origin,FUO)通常指不明原因的发热持续2 周以上。 不能以发热程度预测病因及疾病严重程度。 发热持续时间不作为预示疾病严重的危险因素。 出现下列情况发热应积极处理:①身体极度衰弱或患有严重肺和心血管疾病的小儿;②超高热;③3 岁以下婴幼儿。(二)病因

1.感染性疾病(1)细菌感染

1)急性细菌感染:

可引起肺炎、败血症、细菌性痢疾、猩红热、流行性脑脊髓膜炎、化脓性脑膜炎、百日咳、伤寒、白喉、破伤风、细菌性心内膜炎和细菌性食物中毒等疾病。

2)局部细菌感染:

可引起扁桃体炎、喉炎、乳突炎、中耳炎、淋巴结炎、疖肿、蜂窝组织炎、软组织脓肿、胆囊炎、肝脓肿、膈下脓肿、阑尾炎、腹腔及盆腔脓肿、肛周脓肿、肾盂肾炎、膀胱炎、骨髓炎、化脓性心包炎、脑脓肿等。(2)病毒感染:

如上呼吸道病毒感染、流行性感冒、水痘、风疹、幼儿急疹、病毒性肝炎、流行性腮腺炎、肠道病毒感染、脊髓灰质炎、流行性乙型脑炎、病毒性脑膜脑炎、传染性单核细胞增多症、流行性出血热等。 其中EBV 和巨细胞病毒(cytomegalo virus,CMV)感染是儿童长期发热较为多见的原因。(3)结核分枝杆菌和真菌感染:

如结核病、念珠菌病、隐球菌病和放线菌病等。(4)肺炎支原体、肺炎衣原体感染:

肺炎支原体和肺炎衣原体感染等可引起发热。(5)螺旋体感染:

钩端螺旋体病、回归热、鼠咬热、梅毒等。(6)立克次体感染和寄生虫感染:

斑疹伤寒、恙虫病、疟疾、血吸虫病、阿米巴肝脓肿等。

2.非感染性发热(1)组织破坏或坏死:

白血病、再生障碍性贫血、溶血性贫血、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、恶性肿瘤、骨折、大面积烧伤、大手术后、内脏栓塞等。(2)结缔组织疾病:

风湿热、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎和结节性多动脉炎等,主要见于学龄期和青少年期儿童,常存在多脏器损害,发热可以持续较长时间,是儿童发热待查需要考虑的一组疾病。(3)川崎病:

为一种免疫相关的急性发热出疹性疾病。(4)变态反应药物热:

注射疫苗、血清病、输血及输液后热原反应等。(5)内分泌疾病:

甲状腺功能亢进、嗜铬细胞瘤等。(6)大量失水、失血。(7)中枢神经系统体温调节失常:

暑热症、自主神经功能紊乱等。(8)产热过高和散热过少:

癫痫持续状态、甲状腺功能亢进、鱼鳞病和先天性外胚层发育不良等。(三)病情评估

1.病史采集

仔细询问病史对诊断病情有较大的帮助。 应注意询问患儿的发病年龄、性别、季节、流行地区、既往史、传染病接触史、预防接种史等。(1)热型:

对于判断感染性疾病的病原种类有一定帮助。 如稽留热和弛张热多见于严重的细菌感染;间歇热多见于疟疾。 但儿童发热热型常不典型,一些非感染性疾病也可以表现出类似的热型。(2)伴随症状及治疗经过:

如发热伴皮疹可见于败血症、伤寒、麻疹、风湿热、结缔组织疾病、恶性淋巴瘤和药物热等;发热伴淋巴结增大,可见于传染性单核细胞增多症、白血病、恶性淋巴瘤和结核病等;发热伴肝脾大,可见于传染性单核细胞增多症、疟疾、黑热病、血吸虫病、结缔组织疾病、白血病和恶性淋巴瘤等。(3)年龄与儿童发热待查临床思维的关联:

纳入北京儿童医院符合发热待查诊断标准的住院患儿744 例,按年龄分为<3 岁、3~7 岁、>7 岁三组进行回顾性分析。 感染性疾病、先天性疾病(下丘脑综合征等)、恶性肿瘤为婴幼儿发热的主要病因;而感染性疾病、结缔组织疾病、恶性肿瘤是学龄前期、学龄期儿童发热的主要病因。 三组患儿中呼吸道感染均为第一位病因。

2.体格检查

对于发热患儿,应进行全面仔细的体格检查,寻找感染病灶及其发热相关的体征。 如有无皮疹、肝脾大、淋巴结增大等。 伴有肌痛者须注意皮肌炎;伴有腹部异常体征者,须注意结核性腹膜炎、胆道感染等;伴有骨痛者须注意骨髓炎和白血病;伴有泌尿系统症状应警惕泌尿系统感染;伴有病理反射或脑膜刺激征者,应高度怀疑脑炎或脑膜炎等中枢神经系统疾病。

3.辅助检查

应根据发热儿童的年龄、伴随症状、体格检查情况,选择不同的辅助检查项目,包括血常规、CRP、PCT、尿液检查(尿常规、中段尿培养)、血培养、粪便检查及培养、腰椎穿刺检查等。 例如,对于<3 个月的发热患儿建议辅助检查:①进行血常规、血培养和CRP 检查;②尿常规用于除外泌尿系统感染;③对有呼吸道症状和体征者进行胸部X 线检查;④腹泻患儿进行粪便常规及粪便培养。

4.急性发热患儿危险程度的评估(表1-1)表1-1 5 岁以下急性发热患儿危险程度评估(四)发热的处理

1.物理降温

物理降温包括环境降温、冷盐水灌肠、温水擦浴、冰枕,但退热效果不及退热剂,可作为辅助退热方法。 物理降温与退热剂联合应用时,体温下降速度快于单用退热剂,高热时推荐应用退热剂同时联合温热擦身的物理降温方法。 临床不推荐冰水灌肠退热,除非临床出现超高热。

2.药物降温

对乙酰氨基酚与布洛芬为患儿最常用的退热剂,体温≥38.5℃和(或)出现明显不适时,建议采用退热剂治疗。 3 个月内的婴幼儿原则上不予退热剂,以免因退热而忽视对严重感染的及时诊断与治疗。 对严重持续性高热建议采用布洛芬、对乙酰氨基酚退热剂交替使用的方法,每4 个小时交替使用1 次。(1)对乙酰氨基酚:

10~15mg/kg(每次<600mg),口服,间隔时间≥4h,每天最多4 次。(2)布洛芬:

5~10mg/kg(<400mg/d),口服,每6 个小时可重复1 次,每天最多4 次。(3)安乃近:

可致中性粒细胞数减少,儿童不推荐应用。(4)人工冬眠:

对超高热患儿可采用亚冬眠疗法,辅以腹股沟或颈部冰袋降温。(5)糖皮质激素:

鉴于缺乏糖皮质激素作为退热剂的任何国内外研究证据和文献报道,反对使用糖皮质激素作为退热剂用于儿童退热。七、思 考 题(一)女孩,7 岁,“弛张高热1 月余”,热高寒战,面部、躯干部多形性皮疹,手指关节肿痛,抗菌药物治疗无效。 体格检查:心界向两侧扩大,心率120 次/分,心音低钝,心前区未及杂音,肝肋9下3.0cm,脾肋下1.5cm。 血常规:白细胞计数28×10/L,血红蛋白9108g/L,血小板计数265×10/L,血沉62mm/h,抗链球菌溶血素O(antistreptolysin O,ASO)650U,CRP 50mg/L。 最可能的诊断是以下哪项?

A. 系统性红斑狼疮 B. 急性白血病

C. 急性风湿热 D. 幼年类风湿性关节炎(二)男孩,4 岁,因“发热10 天”收住入院,门诊予以“头孢曲松、阿奇霉素针”各治疗3 天体温退而复升,体格检查:咽充血,两侧扁桃体Ⅱ度增大,可见白色膜状物,眼睑水肿,肝肋下4.0cm,9脾肋下2.0cm。 血常规+CRP:CRP 8mg/L,白细胞计数10×10/L,9血红蛋白112g/L,血小板计数253×10/L,中性粒细胞比率0.320,淋巴细胞比率0.550,异型淋巴细胞比率0.11。 最可能的诊断是哪项?

A. 伤寒 B. 败血症

C. 传染性单核细胞增多症 D. 尿路感染(三)患儿,女,5 岁,因“反复发热1 月余,伴双下肢疼痛1 周”来诊。 查体:T 38.5℃,面色稍苍白,躯干及四肢有少许针尖大出血点,颈部及双腋下浅表淋巴结增大如黄豆,质韧,无触痛,咽充血,胸骨有压痛,心肺(-),腹软,肝肋下2.5cm,脾肋下1.0cm。 双下肢无明显红肿,有轻度触痛。 血常规:血红蛋白80g/L,白细胞计数925×10/L,中性粒细胞比率0.18,淋巴细胞比率0.80,可见20%幼稚9淋巴细胞,血小板计数20×10/L。 骨髓穿刺示骨髓增生明显活跃,原幼淋巴细胞占85%,细胞大小一致,以小细胞为主,过碘酸雪夫染色(periodic Acid-Schiff stain,PAS)染色阳性。 该患儿最可能的诊断?

A. 急性淋巴细胞白血病 B. 急性非淋巴细胞白血病

C. 传染性单核细胞增多症 D. 类白血病反应八、答 案(一)D 根据患儿学龄期儿童,弛张高热较长时间达1 月余,伴面部、躯干部多形性皮疹,手指关节肿痛,抗菌药物治疗无效,体格检查:心界向两侧扩大,心音低钝,肝脾增大,血常规提示白细胞总数升高,血沉、ASO 和CRP 升高,首先考虑幼年类风湿性关节炎。(二)C 根据患儿学龄前期,以发热、眼睑水肿、肝脾增大和咽部白色膜状物为主要表现,血常规检查异型淋巴细胞达0.11,抗菌药物治疗无效,首先考虑传染性单核细胞增多症,有待EB 病毒IgM 检查协助诊断。(三)A 根据患儿5 岁,以反复发热1 月余、双下肢疼痛为主要症状,体格检查:面色稍苍白,躯干及四肢见出血点,颈部及双腋下浅表淋巴结增大,胸骨有压痛,肝脾增大,血常规三系下降可见20%幼稚淋巴细胞,骨髓穿刺示原幼淋巴细胞占85%,细胞大小一致,以小细胞为主,PAS 染色阳性,该患儿最可能的诊断为急性淋巴细胞白血病。参考文献

1.王艺,万朝敏.中国0 至5 岁儿童病因不明的急性发热诊断处理指南(标准版). 中国循证儿科杂志,2008,3(6):449-457.

2.徐保平,申昆玲,江载芳,等.744 例儿童发热待查的临床分析.中华儿科杂志,2000,38(9):549-552.

3.胡冰,刘钢.儿童不明原因发热的诊断思路.北京医学,2012,34(3):206-207.

4.李玖军,袁野.小儿急诊发热的处理.中国小儿急救医学,2009,16(1):14-16.(王小明 金益梅 张维溪)第二节 皮 疹一、病 史

患儿,女,18 个月,因“发热3 天,皮疹1 天”来院急诊。 患儿3 天前出现发热,体温高达39℃,伴有轻微咳嗽和流涕,给予口服“对乙酰氨基酚”后,昨起体温下降,1 天前躯干部出现皮疹,痱子样,逐渐波及四肢。 既往体健,否认有药物和食物过敏史。二、体 格 检 查

稍有烦躁不安,全身可见红斑及细小斑丘疹,压之褪色,其余检查正常。三、辅 助 检 查9

CRP<8mg/L,血常规:白细胞计数3.5×10/L,血红蛋白125g/99L,血小板计数294×10/L,中性粒细胞计数0.814×10/L,淋巴细胞9计数2.624×10/L。四、问 题(一)该患儿可诊断为哪种疾病?(二)引起该病的病因是什么?(三)如何处理?五、病 情 分 析

根据患儿年龄小,发热3 天后体温骤降至正常,随之出现皮疹,表现为典型的“热退疹出”,出疹前有轻微的呼吸道症状,皮疹无瘙痒,呈小斑丘疹,压之褪色,CRP 正常,白细胞轻度下降,首先考虑幼儿急疹,由人类疱疹病毒6、7 型感染引起,无需特殊治疗,皮疹12 天消退。六、诊断和鉴别诊断

皮疹是儿童许多疾病常见的伴随症状,尤其伴有发热的皮疹是临床诊断的重要线索。 通过学习出疹性疾病的诊断和鉴别诊断,掌握引起皮疹的常见病因和治疗方法。

出疹性疾病大多为自限性,预后良好,无需特殊处理,少数危重病例需立即治疗。 采集病史时应重点询问发热持续时间、发热和皮疹的先后关系、皮疹诱发因素、其他系统并发症、药物使用、动物接触史、昆虫(如蜱虫)叮咬史、近期免疫接种情况等。 体检仔细观察局部皮疹形态特点,注意其他系统伴随的体征,如咽部、肺部体征等。

皮疹伴有发热,由感染性疾病引起较常见,包括病毒、细菌等感染(表1-2),分析如下。(一)病毒感染

1.幼儿急疹

幼儿急疹由人类疱疹病毒6 型和7 型感染引起,常见于3 岁以内的幼儿,绝大多数为隐性感染过程。 潜伏期一般为1~2 周,前驱期表现为轻微的呼吸道症状和高热,持续时间不超过5 天。 典型特点为“热退疹出”,皮疹1 天快速出齐,为玫瑰红色斑疹或斑丘疹,压之褪色,很少融合。 首次出现于躯干,然后迅速波及颈、上肢和下肢。 皮疹1~2 天消退,不留色素,不脱皮。 该病主要通过病史、体格检查进行临床诊断,病程短、可自愈,无需特殊治疗。表1-2 儿童常见出疹性疾病

2.水痘

水痘传染性强,大多见于1~10 岁的儿童,潜伏期为2~3 周。 可有发热、头痛、全身倦怠等前驱症状。 发病24 个小时内出现皮疹,迅即变为米粒至豌豆大的圆形紧张水疱(类似玫瑰花瓣上的露珠),周围明显红晕,有水疱的中央呈脐窝状。 约经2~3 天水疱干涸结痂,痂脱而愈,不留瘢痕。 皮损呈向心性分布,先出自前颜部,后见于躯干、四肢。 相同皮损可同时出现在黏膜部位,如口腔黏膜、鼻黏膜、胃肠道黏膜等。 少数严重病例可并发脑炎、脑膜炎及肺炎,水疱并发细菌感染也是常见的及有潜在危险性的并发症,常见的感染病原微生物有A 组链球菌、金黄色葡萄球菌。 水痘多可根据临床表现作出诊断,也可通过疱疹刮片、PCR 法检测鼻咽部分泌物病毒DNA 而确诊。 本病患儿应早期隔离,直到全部皮疹结痂为止。局部治疗以止痒和防止感染为主,2 岁以上儿童在出疹24 小时内抗病毒治疗(如阿昔洛韦、伐昔洛韦、泛昔洛韦等)可缩短病程。 水痘疫苗接种可使儿童水痘感染率明显下降,症状减轻。

3.麻疹

麻疹由单股负链RNA 病毒引起,通过飞沫传播,临床可分为四期,潜伏期约6 ~18 天,前驱期3~4 天,患儿出现类似上呼吸道感染的症状,包括发热及Koplik 斑(颊黏膜灰白色小点,外有红晕),出疹期约3~4 天,皮疹为稀疏、不规则的红色斑丘疹,疹间皮肤正常,自耳后、颈部向下发展,直至累及下肢,大部分皮疹压之可褪色,恢复期皮疹消退,消退顺序与出疹时相同,疹退后,皮肤留有糠麸状脱屑及棕色色素沉着。 麻疹可并发喉炎、气管炎、支气管炎、肺炎、营养不良、维生素A 缺乏症、麻疹脑炎等,少数患者可并发亚急性硬化性全脑炎,预后极差。 根据患者2 周前有麻疹接触史,以及发热、全身红色斑丘疹、口腔黏膜Koplik 斑、血清麻疹抗体IgM 阳性可作出诊断。 本病无特效药物,以对症治疗为主,麻疹减毒活疫苗是预防麻疹的重要措施,预防效果可达90%。

4.风疹

风疹由单股RNA 风疹病毒引起,通过飞沫传播,潜伏期为14 ~21 天,前驱期有低热及其他症状,出疹期表现为耳后、枕部及颈后淋巴结增大伴有触痛,皮疹在淋巴结增大后24 小时出现,呈多形性,大部分是散在斑丘疹,部分皮疹可融合,开始出现在面部,24 小时内遍及颈、躯干、手臂,最后至足部,皮疹3 天即退,疹退后无脱屑及色素沉着。 可并发脑炎、心肌炎、关节炎、血小板减少性紫癜等。 根据发热1 ~2天后出现皮疹及枕后淋巴结疼痛、血清风疹病毒抗体IgM 阳性可确诊。 本病以休息、对症治疗为主,风疹减毒活疫苗预防效果十分理想。

5.传染性红斑

细小病毒B19 可引起传染性红斑,多发于冬春季节,小于10 岁的儿童为易感人群。出疹前患儿常有低热和上呼吸道症状,典型皮疹为面部融合性片状疹,除外鼻部及眼眶周围,即面颊潮红而口周苍白,外观上看犹如被打了一记耳光。 面部皮疹一般2~4 天后消退,接着躯干、四肢出现伴痒感的皮疹,1~2 周后消退,部分留有色素沉着,不伴脱屑。 该病可诱发再生障碍危象,引起危及生命的贫血。 细小病毒B19 抗体检测可确诊,除非出现严重的并发症,通常不需要治疗。(二)细菌感染

1.A 组β 溶血性链球菌

A 组β 溶血性链球菌与许多疾病相关,特别是在儿童中。 它可引起链球菌性咽峡炎及相关并发症,包括风湿热、肾小球肾炎,还可导致皮肤脓疱病及蜂窝织炎。 猩红热皮疹多在咽痛后2 天出现,表现为均匀分布的弥漫性充血性针尖大小的丘疹,可融合成片状,触之有“砂粒”感。 始于上躯干部,然后迅速蔓及整个躯干和四肢末端。 另外还可出现黏膜内疹,表现为“草莓舌”。 出疹后4 ~5天皮疹开始消退,并出现细屑状或片状脱屑。 可通过咽拭子进行快速抗原检测或咽拭子培养诊断。 治疗首选青霉素,青霉素过敏可选择头孢菌素类或大环内酯类抗生素。

2.脑膜炎奈瑟菌

脑膜炎奈瑟菌可引起急性致死性感染,常可出现皮肤黏膜瘀点、瘀斑,初为鲜红色,后呈紫红色,迅速增多并融合,中央呈紫黑色坏死或大疱,甚至肢体坏疽,导致截肢。 患儿常伴有高热、低血压、意识障碍等表现,可进展为脑脊髓膜炎,同时伴有脑膜刺激症状及体征。 脑脊液或皮肤瘀点涂片可见革兰阴性双球菌,脑脊液、血培养致病菌阳性。 目前该菌大多数对青霉素依然敏感,故可首先选用青霉素,少数耐青霉素者可选用第三代头孢菌素,有密切接触史的患者可用碘胺嘧啶、利福平预防。七、思 考 题(一)患儿,男,4 岁,因“颜面部皮疹1 天”来院就诊,患儿入院前一日颜面部出现皮疹,像被人“打了一记耳光”,体检两侧颜面部红色斑疹,其余体检正常。 病前几天有感冒史。 未定期接种疫苗。 该患儿皮疹可能是以下哪项病原感染引起?

A. 水痘-带状疱疹病毒 B. 细小病毒B19 C. 人类疱疹病毒-6

D. 风疹病毒  E. 儿童暴力,应报警求助(二)患儿,女,6 岁,因“皮疹1 天”来院就诊。 患儿入院前一日躯干部、四肢出现红色皮疹,部分水疱。 体检:T 38.0℃,P 90 次/分,BP 100/70mmHg,R 20 次/分。 躯干部和四肢可见散在红色斑丘疹、水疱疹,其余体检正常。 班级里曾有2 例“水痘”患者,以往接种过水痘疫苗。 该患儿可能是下面哪项诊断?

A. 水痘  B. 麻疹  C. 幼儿急疹

D. 落基山斑疹热  E. 带状疱疹(三)10 岁的儿童被送来急诊,呈昏迷状态,病史不详。 T 40.0℃,P 110 次/分,BP 70/50mmHg,R 24次/分,颈强直,臀部和大腿可见多个瘀点。 家长问家中其弟弟是否会被传染,需要怎样预防? 你认为下面哪项措施正确?

A. 回家休息  B. 阿昔洛韦预防  C. 青霉素预防

D. 利福平预防  E. 立即到医院进行相关检查八、答 案(一)B 本题干中描述的是大疱型多形红斑,病原体为细小病毒B19,该病多有发热、上呼吸道感染的前期症状(易被误认为“感冒”)。 有特征性皮疹体征,即“犹如被人打了一记耳光”。(二)A 儿童水痘由水痘-带状疱疹病毒引起。 班级同学虽已接种水痘疫苗,但仍有散发患病机会。疫苗不能百分百地保护儿童免受病毒感染,但可减轻症状和并发症。(三)D 脑膜炎奈瑟菌感染可致脑膜炎和脑膜炎球菌菌血症,可出现感染性休克,密切接触人群均要给予碘胺嘧啶或利福平预预防疗。参考文献

1.Mc Kinnon HD,Howard T.Evaluating the febrile patient with a rash.Am Fam Physician,2000,62(4):804-816.

2.Fitzpatrick JE,Aeling JL,et al.Principles and practice of pediatric infectious diseases.Elsevier,2008,22:123-126.

3.Robert M,Kliegman MD,Richard E,et al.Nelson textbook of pediatrics(online).18th ed.Philadelphia,2007.

4.Scott LA,Stone MS.Viral exanthems.Dermatol Online J,2003,9(3):4.

5.Gilbert DN,et al.The Sanford Guide to Antimicrobial Therapy.44th ed.Sperryville,2014.(蔡晓红 徐志伟)第三节 咳 嗽一、病 史

患儿,女,6 岁,因“咳嗽1 个月”来我院门诊。 患儿1 个月前出现咳嗽,病初为干咳,渐加剧,出现黄白色黏痰,晨起为著,有鼻塞、流脓涕,无犬吠样咳嗽,无声音嘶哑,无喘息,无气促、发绀,无发热,无呕吐,给予口服“氨溴索糖浆、阿奇霉素冲剂”等治疗后,咳嗽未见好转。 既往体健,幼时有湿疹史,否认药物和食物过敏史。二、体 格 检 查

一般情况好,咽充血,咽后壁可见较多滤泡增生,可见黄色分泌物,扁桃体Ⅰ度增大,未见脓点,听诊两肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音,心腹(-),神经系统(-),卡疤(+)。三、辅 助 检 查

1.血常规+CRP9

白细胞计数6.5×10/L,中性粒细胞比率0.48,淋巴细胞比率0.48,9嗜酸性粒细胞比率0.04,血红蛋白125g/L,血小板计数294×10/L,CRP 3mg/L。

2.胸部X 线检查

两肺纹理粗乱,未见实质性病灶。四、问 题(一)该患儿诊断为哪种疾病?(二)下一步检查需做什么?(三)如何处理?五、病 情 分 析

患儿为学龄期儿童,咳嗽超过4 周,肺部体征不明显,血常规、胸部X 线检查正常,可按慢性咳嗽诊断思路分析。 根据患儿有咳嗽、咳黄白色黏痰,晨起为著,有鼻塞、流脓涕,体检可见咽后壁滤泡增生及黄色分泌物,首先考虑鼻窦炎所致的上气道咳嗽综合征。 下一步可进行鼻窦X 线协助诊断,给予皮肤过敏原测试明确有无过敏体质,并进行支气管激发试验除外咳嗽变异性哮喘等其他慢性咳嗽的病因。 可给予阿莫西林+克拉维酸抗感染,周期为2 周,辅以标准桃金娘油胶囊、鼻窦炎口服液等对症治疗。六、诊断和鉴别诊断

咳嗽是人体的一种保护性神经反射,通过咳嗽发生呼气性冲击动作,能将呼吸道内的异物或分泌物排出体外,是儿童的常见症状之一。

采集病史应全面,包括传染病(特别是百日咳和结核)的接触史,有无异物吸入,家长有无吸烟等。 不同特点的咳嗽常提示不同的疾病:咳嗽无痰或痰量极少称“干性咳嗽”,常见于上呼吸道感染、肺结核初期、支气管哮喘、支气管异物等;咳嗽有痰称“湿性咳嗽”,常见于肺炎、支气管扩张、肺脓肿等。 晨起多咳常见于支气管扩张、鼻窦炎等;夜间多咳常见于百日咳、支气管哮喘、胃食管反流等。 部分儿童的咳嗽声音能提示某些特异性的病因,例如,犬吠样咳嗽提示喉炎;金属音调咳嗽提示气管软化、纵隔占位压迫;雁叫样咳嗽(honking)提示心因性咳嗽;有咳嗽动作而无声音可见于声带麻痹、心因性咳嗽等。 咳嗽伴有发热者应考虑肺炎等感染性疾病;伴有胸闷、喘息者应考虑支气管哮喘;伴有鼻痒、鼻塞、流涕者应考虑鼻炎、鼻窦炎等;伴有反酸、呕吐者应考虑胃食管反流;伴有咯血应考虑支气管扩张症、肺含铁血黄素沉着症等。

咳嗽按持续时间可分为急性咳嗽和慢性咳嗽。 ①急性咳嗽时间≤4 周,最常见的病因是普通感冒,其他病因包括急性支气管炎、急性鼻窦炎、过敏性鼻炎、支气管哮喘等;②慢性咳嗽>4 周,原因较多,通常可分为两类:一类为初查胸部X 线有明确病变者,如肺炎、肺结核、支气管异物、先天性心脏病、间质性肺疾病等,称特异性咳嗽。 另一类为胸部X 线无明显异常,以咳嗽为主要或唯一症状者,即通常所说的不明原因慢性咳嗽,也称非特异性咳嗽。

慢性咳嗽常见病因如下:

1.咳嗽变异性哮喘(cough variant asthma,CVA)

CVA 是引起我国儿童尤其是学龄前和学龄期儿童慢性咳嗽的常见原因之一。 CVA 的临床特征和诊断线索有:持续咳嗽>4 周,通常为干咳,常在夜间和(或)清晨发作,运动、遇冷空气后咳嗽加重,临床上无感染征象或经过较长时间抗菌药物治疗无效;支气管舒张剂诊断性治疗咳嗽症状明显缓解;肺通气功能正常,支气管激发试验提示气道高反应性;有过敏性疾病病史,以及过敏性疾病阳性家族史;除外其他疾病引起的慢性咳嗽。

2.上气道咳嗽综合征(upper airway cough syndrome,UACS)

UACS 也是引起儿童尤其是学龄前与学龄期儿童慢性咳嗽的常见原因。 各种鼻炎、鼻窦炎、慢性咽炎、腭扁桃体和(或)增殖体肥大、鼻息肉等上气道疾病均可能引起慢性咳嗽。 UACS 的临床特征和诊断线索有:持续咳嗽>4 周,伴有白色泡沫痰(过敏性鼻炎)或黄绿色脓痰(鼻窦炎),咳嗽以晨起或体位变化时为甚,伴有鼻塞、流涕、咽干并有异物感和反复清咽等症状;咽后壁滤泡明显增生,有时可见鹅卵石样改变,或见黏液样或脓性分泌物附着;抗组胺药、白三烯受体拮抗剂和鼻用糖皮质激素对过敏性鼻炎引起的慢性咳嗽有效,化脓性鼻窦炎引起的慢性咳嗽需要抗菌药物治疗2~4 周;鼻咽喉镜检查或头颈部侧位X 线检查、鼻窦X 线检查或CT 可有助于诊断。

3.(呼吸道)感染后咳嗽(post-infection cough,PIC)

PIC 是引起幼儿和学龄前儿童慢性咳嗽的常见原因。 PIC 的临床特征和诊断线索有:近期有明确的呼吸道感染病史;咳嗽持续>4 周,呈刺激性干咳或伴有少许白色黏痰;胸部X 线检查无异常或仅显示双肺纹理增多;肺通气功能正常,或呈现一过性气道高反应;咳嗽通常有自限性,如果咳嗽时间超过8 周,应考虑其他诊断;除外其他原因引起的慢性咳嗽。

4.过敏性(变应性)咳嗽(atopic cough,AC)

临床上某些慢性咳嗽患儿,具有特应性体质,抗组胺药物、糖皮质激素治疗有效,但又非支气管哮喘,称过敏性(变应性)咳嗽。 AC 临床特征与诊断线索有:咳嗽持续>4 周,呈刺激性干咳;肺通气功能正常,支气管激发试验阴性;咳嗽感受器敏感性增高;有其他过敏性疾病病史,变应原皮试阳性,血清总IgE 和(或)特异性IgE 升高;除外其他原因引起的慢性咳嗽。

5.胃食管反流性咳嗽(gastroesophageal reflux cough,GERC)

儿童GERC 的临床特征与诊断线索为阵发性咳嗽,最好发的时相在夜间,咳嗽也可在进食后加剧,24h 食管下端pH 监测呈阳性,除外其他原因引起的慢性咳嗽。

6.迁延性细菌性支气管炎(protract bacterial bronchitis,PBB)

PBB 是引起婴幼儿期和学龄前期儿童慢性咳嗽的病因之一,是指由细菌引起的支气管内膜持续的感染。 常见致病菌是流感嗜血杆菌和肺炎链球菌等,PBB 临床特征和诊断线索有:湿性(有痰)咳嗽持续>4 周;胸部高分辨CT 可见支气管壁增厚和疑似支气管扩张;抗菌药物治疗2 周以上咳嗽可明显好转;支气管肺泡灌洗液检查中性粒细胞升高和(或)细菌培养阳性;除外其他原因引起的慢性咳嗽。

慢性咳嗽诊断流程图见图1-1。图1-1 儿童慢性咳嗽流程图七、思 考 题(一)6 岁男孩,咳嗽2 月,干咳,以夜间及活动后为著,体检:呼吸平稳,咽部略充血,两肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音,心腹(-),病因首先考虑下列哪项?

A. 反复呼吸道感染  B. 上气道咳嗽综合征  C. 咳嗽变异性哮喘

D. 心因性咳嗽  E. 迁延性细菌性支气管炎(二)患儿,女,6 岁,因“咳嗽、喘息2 天”来诊。 患儿2 天前受凉后出现咳嗽,伴喘息,阵发性,有气促,无发绀,无发热。 体检:T 37.0℃(口),P 90 次/分,BP 100/70mmHg,R 40 次/分。 可见吸气性锁骨上凹,两肺听诊闻及呼气相哮鸣音,其余体检正常。 既往曾有喘息发作3 ~4 次,有海鲜过敏史,爸爸有过敏性鼻炎。 该患儿可能是下面哪项诊断?

A. 支气管炎  B. 支气管肺炎  C. 支气管哮喘

D. 支气管异物  E. 肺结核(三)对于一个正常儿童,下列哪种说法是正确的?

A. 1 天咳嗽可以超过30 次

B. 在上呼吸道感染后咳嗽持续可能超过3 周

C. 咳嗽初期会增加胸腔内压,对抗会厌开放

D. 快速眼动(rapid eye movement,REM)睡眠期咳嗽会更频繁

E. 以上都是八、答 案(一)C 患儿咳嗽时间长,咳嗽以夜间为著,体检未见异常,考虑咳嗽变异性哮喘的可能性大。(二)C 患儿有过敏体质,有家族过敏史,既往有反复喘息,此次发作有咳嗽、喘息症状,肺部听诊闻及哮鸣音,故诊断考虑支气管哮喘。(三)B 正常儿童1 天平均咳嗽次数约10 次,咳嗽初期胸腔内压增高以便会厌开放,非快速眼动睡眠(non-rapid eye movement sleep,NREM)期咳嗽会较多。参考文献

1.江载芳.实用小儿呼吸病学.人民卫生出版社,2010.

2.中华医学会儿科学分会呼吸学组慢性咳嗽协作组,中华儿科杂志编辑委员会.中国儿童慢性咳嗽诊断与治疗指南(2013 年).中华儿科杂志,2014,52(3):184-188.

3.Michael D,Gary M.Chronic cough in children.Paediatr Respir Rev,2013,14:100-106.(张海邻 项蔷薇)第四节 发 绀一、病 史

患儿,男,4 个月,因“咳嗽、喘息3 天,气促伴发绀2 天”入院。 患儿3 天前出现咳嗽,呈阵发性,有喘息。 2 天前出现气促,伴口周发绀,咳嗽、喘息加重,有发热,体温达38.8℃,故来我院儿童急诊科就诊,急诊科拟诊“重症肺炎”,予以“吸氧、雾化、头孢曲松针、氨溴索针”等治疗,患儿气促、发绀无明显缓解,体温退而复升,为求进一步诊治,今拟“重症肺炎”收住入院。 既往有“湿疹”史,无喘息史。二、体 格 检 查

T 38.6℃(耳),P 185 次/分,R 62 次/分,BP 85/56mmHg,体重5.0Kg,神志清楚,烦躁不安,面色苍白,呼吸急促,点头样呼吸,前囟平,口周发绀,可见三凹征,咽充血,两肺呼吸音粗,可闻及较多中小湿啰音和呼气相哮鸣音,腹平软,心音响,律齐,未闻及杂音,肝肋下3.0cm,质软边锐,脾肋下未触及,其他系统检查正常。 卡疤(+)。三、辅 助 检 查

1. 血常规+CRP99

白细胞计数 13.8×10/L,血红蛋白91g/L,血小板计数567×10/L,中性粒细胞比率0.505,淋巴细胞比率0.39,嗜酸性粒细胞比率0.03,CRP(快速)84.9mg/L。

2.血气分析

41%给氧浓度下,pH 7.21,PaO46.7mmHg,PaCO59.5mmHg,22碳酸氢根20.0mmol/l,标准碳酸氢根23.1mmol/L,BE -5.1mmol/l,氧饱和度71%。

3. 胸部X 线检查

可见右上肺斑片状阴影。

4.痰找呼吸道病毒抗原

呼吸道合胞病毒(respiratory syncytial virus,RSV)阳性,余阴性;痰培养:肺炎链球菌。四、问 题(一)该患儿诊断哪种疾病?(二)引起该病的病因是什么?(三)如何评估儿童发绀的病情? 如何处理?五、病 情 分 析

根据患儿4 个月,以咳嗽、喘息、气促伴发绀为主要症状,查体可见口周发绀、三凹征,两肺闻及较多中小湿啰音和呼气相哮鸣音,结合胸部X 线检查改变,41%给氧浓度下,PaO46.7mmHg,2PaCO59.5mmHg,明确诊断重症肺炎、Ⅱ型呼吸衰竭。 结合患儿发2病年龄、体温高,面色苍白,肺部较多中小湿啰音和哮鸣音,血象、CRP 升高,痰病毒抗原检测呼吸道合胞病毒阳性,痰细菌培养肺炎链球菌,考虑呼吸道合胞病毒并发肺炎链球菌感染。 患儿发绀由重症肺炎和Ⅱ型呼吸衰竭引起,血氧饱和度降低至71%,立即面罩给氧、吸痰以保持呼吸道通畅,进行抗感染、祛痰等治疗。六、发绀概况、病因与鉴别诊断(一)概况

发绀(cyanosis),亦称青紫、紫绀,是皮肤黏膜浅表毛细血管中的还原血红蛋白增多(>50g/L)或变性血红蛋白增多(高铁血红蛋白含量超过血红蛋白总量的15%)时,皮肤黏膜呈青紫色改变的一种表现。 多见于黏膜及皮肤较薄、毛细血管较丰富处,如口唇、鼻尖、两颊及指(趾)甲等处。 皮肤有异常色素沉着可致假性青紫,青紫不发生于黏膜,压之不褪色。

病史采集应全面,包括询问患者发病的年龄、病程、发绀的特点、伴随症状、基础疾病、服药史、毒物接触史,以及治疗经过,并进行体格检查,对患者的情况有一个大致的了解。 发绀可由多种原因引起,可以发生在肺部疾病、心脏疾病、血液系统疾病和中枢神经系统疾病,也可以发生在少数正常新生儿。 引起发绀的原发病可以很轻微,也可能危及生命,因此,必须及时作出诊断,并给予相应的处理。(二)病因与鉴别诊断

1.中心性发绀

多见于各种原因引起的肺通气、换气不良及右向左分流的先天性心脏病。 其特点是:血氧饱和度降低,青紫多均匀分布于全身皮肤、黏膜,皮肤常温暖。(1)右向左分流的心血管疾病:

由于异常通道分流,使部分静脉血未通过肺进行氧合作用而进入体循环动脉,如分流量超过心排出量的1/3,即可出现发绀,常见于发绀型先天性心脏病,如法洛四联症、艾森曼格综合征、大动脉转位、重度肺动脉狭窄、左心发育不良等。 此类患者吸入100%氧后青紫不能缓解。体检可发现患儿发育滞后、心脏杂音,通过超声心动图、胸部X 线检查、血气分析、心脏导管造影等可明确。(2)呼吸性发绀:

是由于肺通气、换气发生障碍,血液通过肺时,不能充分与氧结合所引起的青紫。

1)呼吸道梗阻:

如新生儿后鼻孔闭锁、胎粪吸入,先天性喉、气管畸形,急性喉炎、惊厥时喉痉挛、气管异物、血管环或肿物压迫气管、溺水及变态反应时支气管痉挛等。 如喉炎、会厌炎时可有犬吠样咳嗽、喉鸣、声音嘶哑、三凹征等;如考虑气道异物,需明确有无异物吸入史,结合临床表现,必要时可予以喉镜、支气管镜检查、胸部X 线检查、胸部CT 及三维重建等可明确诊断。

2)肺部及胸腔疾病:

以重症肺炎最常见,其他疾病如新生儿呼吸窘迫综合征(neonatal respiratory distress syndrome,NRDS)、支气管肺发育不良(broncho-pulmonary dysplasia,BPD)、毛细支气管炎、肺水肿、肺气肿、肺不张、大量胸腔积液、哮喘、气胸及膈疝等。 可有发热、咳嗽、喘憋、进行性呼吸困难、啰音等。 可通过胸部X 线检查、胸部CT、支气管镜、肺功能检查、病原学检查等明确诊断,但对于肺动静脉瘘和微小肺动静脉瘘则有待肺血管造影明确。

3)神经、肌肉疾病:

中枢性呼吸抑制可引起呼吸暂停而致青紫,如早产儿中枢发育不成熟、新生儿围生期缺氧、低血糖、重症脑炎、脑膜炎、脑水肿、颅内压增高及镇静剂(如苯巴比妥)过量等。 呼吸肌麻痹时也可致青紫,如感染性多发性神经根炎、重症肌无力及有机磷中毒等。(3)大气氧分压低:

如高山病、密闭环境缺氧等。

2.周围性发绀

此类发绀常由于周围微循环血流缓慢所致,常见于休克、急慢性心力衰竭、心脏压塞、严重心律失常、感染性心内膜炎等,或环境寒冷周围血管收缩及先天性或继发性红细胞增多症引起的血液黏稠等。 血管受压影响局部血液循环血流时,可引起局部发生青紫,如新生儿出生时先露部位受压或脐带绕颈所致的局部青紫、肢体较长时间受压、血栓性静脉炎及雷诺病等。 这种发绀的特点是:动脉血氧饱和度正常,青紫多发生在四肢末梢指(趾)端与下垂部位,皮肤冰凉。 患儿常表现为发热、肢端凉、气短、呼吸困难、心脏扩大、心音遥远等。 通过血培养、血气分析、心电图、超声心动图等可明确。

3.变性血红蛋白血症

如高铁Hb 或硫化Hb 血症,这些变性Hb 没有携氧能力,血中浓度超过15g/L时,即可引起组织缺氧及皮肤、黏膜发绀。 动脉血氧饱和度正常或稍低。 可分为先天性及后天性两种。(1)遗传性高铁血红蛋白血症:

如血红蛋白M 病、遗传性细胞色素B5 还原酶缺乏症等,可通过血红蛋白变性试验、体外氧合试验、血红蛋白电泳等鉴别。

1)遗传性烟酰胺腺嘌呤二核苷酸还原型(NADH)细胞色素B5 还原酶缺乏症:

此酶先天缺乏时血中高铁血红蛋白增多,青紫可于生后即发生,也可迟至青少年时才出现。

2)血红蛋白M 病:

是常染色体显性遗传疾病。 属异常血红蛋白病,是构成Hb 的珠蛋白结构异常所致,这种异常的Hb-M 不能将高铁Hb 还原成正常Hb 而引起青紫。(2)后天性高铁血红蛋白血症:

由于进食或接触具有强氧化作用的化学成分或药物引起,正常Hb 被氧化为高铁Hb。 常见于亚硝酸盐、硝基苯、苯胺、磺胺类药物等中毒,其特点是发绀出现急剧,静脉血呈深蓝色,给氧条件下发绀不能改善,静脉注射亚甲蓝或大量维生素C 后,发绀可消退,血红蛋白电泳可帮助鉴别诊断。 大量进食含亚硝酸盐的变质蔬菜引起的中毒性高铁血红蛋白血症也可出现发绀,称“肠源性青紫症”。(3)硫化血红蛋白血症:

凡能引起高铁血红蛋白血症的药物或化学成分几乎都能引起本病。 与高铁血红蛋白不同,硫化血红蛋白呈蓝褐色。 高铁血红蛋白血症维生素及亚甲蓝治疗有效(1%亚甲蓝溶液1~2mg/kg,加入10%葡萄糖10ml 静脉推注),而对治疗硫化血红蛋白血症无效。

鉴别变性血红蛋白血症可采患者一滴血(呈深褐色),置于玻片或滤纸上,在空气中晃动或用氧气吹之,血色不变;而中心性发绀则迅速变为鲜红色。 另外,血红蛋白电泳及分光镜检查有助于诊断本病。

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