作者：代华平,高占成
出版社：人民卫生出版社
格式: AZW3, DOCX, EPUB, MOBI, PDF, TXT
间质性肺疾病试读：
前言
间质性肺疾病，也称弥漫性实质性肺疾病，是一组疾病的总称，目前已知的有200多种。由于间质性肺炎和（或）肺纤维化是其最常见的病理改变，也常称为间质性肺炎或肺纤维化。间质性肺疾病也是引起咳嗽、呼吸困难或气短的常见疾病，但是直到近年才引起关注。由于过去很少听说本病，加之病情复杂、诊断相对困难、治疗方法有限，以及认识上存在误区，患者易产生较大的心理负担。
为了增进广大患者对间质性肺疾病的了解和战胜疾病的信心，我们编写了本书，结合实际案例介绍疾病的定义、病因、临床表现、辅助检查、诊断、治疗、预后以及患者自我管理等方面的知识。
参与编写本书的编者都是在间质性肺疾病诊治方面具有丰富经验的医生、呼吸治疗师和护士，相信他们通俗生动的介绍会增进您对间质性肺疾病的了解，使您认识到并不是所有的间质性肺疾病都很可怕。对于间质性肺疾病，需要正确诊断、适宜治疗，并积极预防其发生或进展，此外还要有乐观而积极的态度。
由于水平有限，编写难免有不完善的地方，敬请广大读者批评指正。代华平2014年11月1.肺脏的基本结构是怎样的
肺脏是人体的重要脏器，位于胸腔，左右各一个，通过左、右主支气管与气管、咽喉及口鼻相通。气管由颈部进入胸腔后，分为左、右主支气管进入左、右肺脏，支气管再不断分枝，越分越细，直至细支气管。这样，肺脏的气道就像是一颗倒置的树，主干是气管，分枝是各级支气管和细支气管，称为支气管树。细支气管分成簇状的气囊，叫肺泡。每个这样的小气囊（肺泡）被微小血管（毛细血管）包绕，并与相邻的肺泡彼此紧密连接，相连接处即为肺泡间隔。正常肺是由许多这样的气囊（肺泡）组成的具有弹性的海绵状器官，估计每侧肺有约3亿个肺泡。
肺实质是指肺内各级支气管及其终端的肺泡结构，即支气管树及其末端相连的气囊。肺间质是指连接和支撑肺内支气管和肺泡的组织，主要指肺泡间隔。可以设想一个充满气球的桶，气球就是肺泡或气囊，气球（肺泡）相互接触的地方（肺泡间隔）代表“间质”。2.肺脏是如何工作的
肺脏的主要功能是呼吸，即吸入氧气（O），呼出二氧化碳2（CO）。正常成年人每分钟呼吸12~20次。吸气时，肺脏膨胀，外界2空气中的氧气随气流经过气道传导到肺泡，再穿过肺泡与毛细血管之间的“间隙”（所谓的肺间质）进入血液。含氧血液回到心脏，由心脏泵出，经血管运送到全身各个部位。同时，血液中的废弃物（如二氧化碳）则反方向通过此间隙离开血液进入肺泡，随呼气被排出体外。3.间质性肺疾病、间质性肺炎和肺纤维化分别是什么意思
间质性肺疾病（ILD）是一类以肺脏间质（肺泡间隔）受累为主的疾病的总称，又称作弥漫性实质性肺疾病（DPLD），目前发现它包括200多种不同的疾病。
间质性肺炎是总体间质性肺疾病中的一个部分，主要是指肺泡间隔发生了炎症和（或）纤维化，因此，也常称作肺纤维化或肺间质纤维化。间质性肺炎分为特发性间质性肺炎和继发性风湿免疫病等导致的间质性肺炎。
通俗地讲，肺纤维化就是正常肺组织被瘢痕组织取代，犹如皮肤破损后结疤一样。4.哪些疾病属于间质性肺疾病
间质性肺疾病包括以下四大类：（1）原因已知：
①职业、环境暴露所致，如尘肺、矽肺、石棉肺；②治疗相关，如胺碘酮、甲氨蝶呤等药物治疗以及放疗、氧中毒；③结缔组织疾病、胶原血管病、风湿病或自身免疫疾病相关。（2）原因未知：
主要包括特发性间质性肺炎（IIP）。（3）肉芽肿性肺疾病：
如结节病、过敏性肺炎。（4）罕见的间质性肺疾病：
包括肺泡蛋白沉积症、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、肺淋巴管平滑肌瘤病、特发性肺含铁血黄素沉积症、肺泡微石症。5.什么是特发性间质性肺炎“特发”的意思是“病因不明”，因此特发性间质性肺炎是指一组原因不明的间质性肺炎，包括特发性肺纤维化（IPF）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病（RBILD）、隐源性机化性肺炎（COP）、急性间质性肺炎（AIP）、罕见的淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）和胸膜肺弹力纤维增生症，以及不能分类的间质性肺炎。其中，最常见的是特发性肺纤维化。6.什么原因可以导致间质性肺疾病
常见的原因有以下几个方面：（1）长期吸入无机粉尘：如在煤矿工作、接触石棉、吸入有害气体。（2）过敏性肺炎：吸入有机粉尘可引起一种称为过敏性肺炎的疾病。以下情况可能发生过敏性肺炎：养殖蘑菇；饲养宠物，如鸽子、鹦鹉等；接触发霉的谷物、干草等；在使用被污染的空调或湿化器的环境下工作或生活；进行桑拿浴或热桶浴时发生水汽污染。（3）长期服用以下药物：胺碘酮、甲氨蝶呤、化疗药等。（4）急慢性肺感染：如血行播散性肺结核、肺孢子菌肺炎、病毒性肺炎等。（5）慢性心脏疾患导致肺间质水肿。（6）与类风湿关节炎、干燥综合征、多发性肌炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等自身免疫疾病和血管炎相关的间质性肺炎。（7）肿瘤相关疾病：如肺泡癌、癌性淋巴管炎、淋巴瘤等。（8）特发性间质性肺炎：大多数间质性肺疾病的病因不明。特发性间质性肺炎是常见的病因不明的间质性肺疾病，尤其是特发性肺纤维化，其次是结节病。还有一些少见的间质性肺疾病，如肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、淋巴管平滑肌瘤病、肺泡蛋白沉积症等。7.间质性肺疾病患者会有哪些不适
间质性肺疾病多是慢性病程，隐匿起病，早期常无症状，甚至疾病有相当进展时仍无明显症状，而在体检或因其他疾病拍X线胸片或胸部CT时发现。
间质性肺疾病的主要症状是呼吸困难或气促，患者常描述为“上气不接下气”的感受。许多患者会忽视偶尔或活动时的气短，认为这仅是因为上年纪或体形发胖的缘故，但当病情发展、肺破坏严重时，轻微活动（如洗澡、穿衣、打电话等）后也会发生气短。
其他症状包括频发干咳、体重减轻、肌肉关节疼痛。有些人有流感症状，如疲乏。
疾病变化因人而异，过程较难预测。有些人疾病进展缓慢，持续数月或数年；而有些人则进展迅速；有些人则较长时期保持稳定不发展。8.间质性肺疾病患者为什么会出现呼吸困难
发生间质性肺疾病时，由于广泛的肺脏炎症和纤维化（或肺脏瘢痕形成）导致肺间质（肺泡间隔）增厚，氧气难以从肺泡转运到血液，出现肺换气不足；同时肺脏纤维化导致肺脏体积缩小，扩张受限，通气减少。肺换气不足和通气减少都可以导致血液低氧，患者因而感到呼吸困难或气短、气促和活动耐力下降。9.如何及时发现自己患了间质性肺疾病（1）注意和重视气短和咳嗽等不适感觉。（2）及时到医院就诊，让呼吸专科医生详细了解发病情况和相关病史，并进行体格检查和相关血液化验、心电图等检查，了解肺脏疾病与全身疾病的关系。（3）X线胸片：作为常规筛查，可以发现大多数间质性肺疾病。但是，也有5%~15%有显著纤维化的患者会有正常胸片表现。（4）胸部高分辨率CT（HRCT）：较常规X线胸片和普通CT能提供更准确、更细微的图像，反映肺脏的结构和病变，是诊断间质性肺疾病的重要影像诊断。X线胸片显示肺脏容积缩小，双肺看起来弥漫着网格和结节一样的改变胸部高分辨CT显示双肺很多地方看起来像渔网，甚至有蜂窝一样的改变（5）肺功能检查：用于评价肺脏的通气和气体交换功能是否受损。肺脏纤维化使得患者的肺脏体积缩小，肺活量、肺总量降低，表现为限制性通气功能障碍，肺泡间隔增厚导致肺脏弥散功能下降。运动肺功能检查可以帮助发现早期症状不明显的间质性肺疾病。（6）动脉血气分析：用于检测肺交换氧气和二氧化碳功能的好坏，评价血液是否存在缺氧和二氧化碳潴留。正常动脉血气氧分压（PaO）大于或等于80毫米汞柱，血氧饱和度（SaO）大于或等于2295%。肺纤维化可导致肺泡间隔增厚，肺泡进行氧气和二氧化碳的交换功能受损，呈现低氧血症。（7）支气管镜检查：可以观察到支气管管腔的病变。同时，通过支气管镜进行经支气管透壁肺活检（TBLB）或（和）支气管肺泡灌洗检查（BAL），有助于对某些间质性肺疾病作出诊断，或排除其他需要鉴别的疾病（如结核、肿瘤等）。不足之处是通过支气管镜获得的肺组织较小，经常不够作出明确诊断。（8）外科肺活检：采取电视指引下经胸腔镜肺活检（VATS）或小开胸肺活检（OLB）进行病理诊断，是对肺脏病变诊断不清楚或肺纤维化患者的最直接和最可靠的诊断方法。可以确定间质性肺疾病的病理类型，帮助进行治疗选择和预后判断。但是，这种检查具有侵入性，并不对所有患者推荐。10.间质性肺疾病有哪些治疗方法
间质性肺疾病是一个复杂的疾病群体，有经验的医生制订的具体治疗措施建立在病因、疾病类型、严重程度，还有患者的年龄、健康及医疗史、其他合并存在的健康问题等多因素考虑的基础上，而且这种治疗措施还会因治疗反应、药物的耐受性和病情变化而调整。因此，针对每个患者的治疗措施都不可能完全一样。
对于一些有明确原因的间质性肺疾病，首要治疗措施是针对病因的治疗。例如，脱离粉尘的环境、放弃宠物饲养、停用可疑药物等，在祛除病因后，如有必要，联合激素等治疗，病情往往可以得到有效控制；如果是左心衰竭等引起的间质性肺水肿，以抗心力衰竭治疗为主；如果是与结缔组织疾病、血管炎等有关的间质性肺炎，应以治疗原发病为主，随着原发病的控制，肺间质纤维化也可得到改善。
对于病因未明的间质性肺疾病，不同的疾病类型，治疗方法和治疗反应也不完全一样。例如，对于结节病、非特异性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎等，激素治疗是目前最常用和首选的有效治疗；对于呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病和脱屑性间质性肺炎等吸烟相关的间质性肺疾病，除了激素外，戒烟是非常重要的治疗措施；对于特发性肺纤维化，目前没有特别有效的药物治疗，指南已不推荐激素和环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂进行治疗，但是部分患者可以应用N-乙酰半胱氨酸、吡非尼酮进行治疗，以在一定程度上减慢肺功能的下降或减少急性加重。另外，一些新型的药物也在不断地被开发和试验，相信在不久的将来会有更多可以选择的药物治疗“肺纤维化”这个顽疾。
值得一提的是，适宜患者可以选择肺移植治疗。目前，肺移植治疗已经成为终末期肺疾病患者最有效的治疗措施。虽然国内的肺移植开展比较晚，还没有像肾移植、肝移植等为大家所了解和接受，但从我们前期的近30例肺移植看，结果还是令人鼓舞的，3年存活率达60%。目前存活患者都生活得很好，生活质量明显提高。
另外，氧疗、肺康复治疗（包括运动训练、呼吸训练）、再教育和心理治疗可以减轻患者的焦虑和紧张情绪，鼓励患者树立对生活的信心，并且对症支持治疗等对于改善患者的生活质量都是非常重要的措施。11.间质性肺疾病能治愈吗
间质性肺疾病种类繁多，大多数疾病如果早期被发现并正确诊断，给予合理有效的治疗可以减轻症状，阻止或减慢肺纤维化形成，缓解并控制病情发展。甚至很多疾病如果早期被正确诊断并给以合理有效的治疗是可以治愈的。
各种间质性肺疾病如果没有在早期被发现，而发展到晚期，形成两肺广泛的纤维化（蜂窝肺），目前为止除了肺移植外，还没有更好的方法可以治愈。但是，合理的治疗措施可以帮助缓解症状，防止并发症，改善生活质量。12.如何正确面对间质性肺疾病（1）以科学的态度，积极的心态面对疾病。（2）规律运动：肺疾病和气短会使患者活动力下降、易疲劳，缺氧会使患者产生恐惧和心理压力，因此有慢性肺疾病的患者，有时为了避免气短而限制活动，特别是家属也劝患者少活动。其实，缺乏运动会使肌肉不能像以前那样有力和有效率，甚至发展到即使轻微的日常活动也变得困难。而规律运动，如简单的散步等，可使肌肉会变得更有力，更能对抗疲劳。规律训练能帮助患者学会使用更有效的方法去完成工作，使得结果完成同样的工作需氧减少，气短也会减轻。（3）保持良好的营养和适当的体重：一些慢性肺疾病患者因为怕吃饭时气短，所以进食减少，导致营养不良，低营养使呼吸肌乏力，从而气短加重。另一方面，体重超重会增加心肺供氧到全身的负担，也会导致气短，而且超重会增加膈肌的压力而使呼吸不足。因此，慢性肺疾病患者应注意合理膳食，在保证营养的同时，保持适当的体重。（4）避免感染：感染会加重病情。有些患者往往因为习惯了呼吸不好，容易忽视呼吸上的微小变化及加重的咳嗽，或者认为不重要。慢性肺疾病患者应该及时向医生汇报新发的症状或症状的新变化，以及时采取治疗。每年注射流感疫苗，能降低因流感引发并发症的发生率及住院次数。另外，肺炎疫苗也可以用于预防特定细菌引起的肺炎。患者可以向医生咨询是否可以注射这些疫苗。（5）戒烟：停止刺激是阻止肺进一步被损害的好方法。吸烟的患者应立即戒烟。戒烟困难者可向医生寻求帮助。此外，被动吸烟同样有害，应劝告家人和朋友戒烟，至少不要在您周围吸烟。（6）学习和练习放松：慢性肺疾病患者常出现焦虑和悲观情绪，而这些情绪会使病情加重。气短、活动力下降及悲观情绪可能会使患者脱离家人和朋友。学会放松有助于控制因气短而产生的恐惧；身体和精神放松可以避免因肌肉紧张而消耗过多的氧气。“无论在什么情况下，我都决定使自己快乐，因为经验使我懂得大部分的快乐与痛苦决定于我们的心境，而不是我们（所处的）环境”。——华盛顿（7）态度：您是选择悲伤、高兴或发疯？您是选择积极还是消极？虽然您的选择可能不会解决您的所有问题，但您的选择会影响如何对疾病的处理，由此带来的结果肯定会有不同。因此，积极参加疾病治疗的全过程才是明智的选择。“积极的心态比任何灵丹妙药都能创造更多奇迹”。——Partricia Neal。（8）氧疗：许多人担心氧疗后会离不开氧，而自行停止使用，这是完全错误的。如果氧不充足，肺脏血管会收缩变窄，导致肺动脉高压和肺心病。补充氧能减少血管和右心的张力、减轻气短感受、改善睡眠等。如果医生建议吸氧，您就应该遵从。（9）新药试验：有很多新药的临床试验，虽然治疗效果还不确定，但是也不妨一试。此外，在新药的临床试验中还可以有更多机会得到间质性肺疾病专家的指导。（10）定期随诊：可以使医生了解治疗效果，及时发现病情变化和药物的不良反应，调整治疗方案。患者最好准备一个病情记录本，把身体的不适和服药情况记录下来。此外，在每次门诊时都应携带所有的医疗记录和医疗资料，包括化验、影像资料等。13.什么是特发性肺纤维化
已到花甲年龄的老刘身体一直很好，退休后每天到公园遛弯、练剑，生活过得有滋有味。可近一年老刘逐渐感到力不从心，以前到公园快走上一两圈儿完全没问题，现在走上半圈就感觉气短，不得不停下休息，有时还咳嗽得厉害，身体也觉得很乏力。在家人的催促下，老刘去了医院。这一看可把老刘给吓坏了。医生给他拍了胸片，考虑可能有“肺纤维化”，建议老刘去拍个肺CT。CT检查结果一出来还真有问题，医生告诉老刘他得了“特发性肺纤维化”。
前面介绍过，所谓肺纤维化，就是正常肺组织被瘢痕组织取代，犹如皮肤破损后结疤一样。特发性肺纤维化（IPF）即病因不明的肺纤维化，属于间质性肺疾病最常见的一种。
肺组织的功能是将人吸入的氧气交换入血液，使得身体各个器官得到充分的氧供。得了特发性肺纤维化后，肺组织失去正常的交换氧气的功能，即使吸入高浓度氧气，也不能将这些氧气带入血液，从而使其他器官处于慢性缺氧状态，产生各种症状。
特发性肺纤维化发病多发生于中老年人群，50岁以上者多见，也就是说中年人及老年人更容易患此病。14.特发性肺纤维化的常见症状有哪些
大多数患者呈缓慢起病，最初可能都意识不到。一些老年患者常以为是自己岁数大了，活动能力有所下降。就像老刘一样，最初症状并不明显，随着时间的推移，可能在数年或数月里症状逐渐出现，而后更加明显。
特发性肺纤维化的主要症状是咳嗽和活动后气短。特发性肺纤维化的咳嗽常为干咳，少痰或无痰，刺激或活动后干咳更加明显。在干咳的同时，患者更加突出的症状是气短，尤其在活动后，如上楼、跑步、长时间行走后更加明显，患者常形容“气不够用”。因此，特发性肺纤维化患者常因咳嗽和活动后气短就诊。此外，患者常伴有乏力、厌食、消瘦，合并感染时可出现发热。15.特发性肺纤维化如何诊断
如果中老年人出现无原因的咳嗽及活动后气短，应及时就诊。通常需要拍X线胸片初步排查，若结果提示肺纤维化，需要进一步完善胸部高分辨率CT（HRCT）以明确肺内细微的病变特点。其他能帮助诊断的检查包括肺功能、动脉血气分析、结缔组织疾病相关的血清学检查等。
当患者无相关的已知原因，如类风湿关节炎等结缔组织疾病史、粉尘接触史、煤矿工作史及长期服用某些特殊用药等情况，胸部高分辨率CT见到诸如蜂窝样的破坏性改变等征象，并完善了一些其他检查除外其他症状相似的疾病后，可诊断本病。对于一些CT表现不典型者，可能还需要进行胸腔镜检查或小开胸取得小块肺组织进行病理检查，以明确诊断。
需要注意的是，一些相对年轻就诊断为“特发性肺纤维化”的患者，尤其是女性，可能在疾病初期并无结缔组织疾病的相应临床表现，但随着疾病的发展才逐渐显现出结缔组织疾病相关的症状和血清学表现。因此，应常规进行结缔组织疾病血清学检查，并且在随访过程中复查。16.哪些疾病和特发性肺纤维化表现相似
其他疾病也可能像特发性肺纤维化一样有咳嗽及活动后气短的症状。这又是些什么病呢，我们又如何分辨呢？
在各种原因的肺纤维化中，除了特发性肺纤维化外的其他纤维化多有类似的症状，但在发病的原因（如尘肺、感染、心力衰竭等）、起病的缓急（急性、亚急性、慢性）以及胸部CT的表现（如结节、空洞、大泡）上均有明显的不同。
结缔组织疾病及慢性外源性过敏性肺泡炎的胸部CT表现与特发性肺纤维化类似，但前者多有皮疹、关节疼痛变形、脱发等表现，后者则多有饲养鸽子、种植蘑菇等职业接触史。
另外，其他呼吸系统疾病，如性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、支气管扩张等，也有慢性咳嗽咳痰、活动后气短气促等类似表现，但这些疾病各有其特点。因此，当出现难以治愈的干咳和（或）活动后气短的症状时，应及时就医，听从医生建议，明确是何种疾病，对因治疗。17.特发性肺纤维化如何治疗
目前，特发性肺纤维化的病因仍不清楚，故缺乏确切有效的治疗药物。过去常认为糖皮质激素对其有效，但经过大量的临床试验研究发现其疗效不尽如人意，其他如环磷酰胺、硫唑嘌呤等也不作为常规推荐的药物。
新的研究显示，N-乙酰半胱氨酸和吡非尼酮可以延缓肺纤维化肺功能的下降，减少突发病情加重的次数。对于合并肺动脉高压、胃食管反流者，需要相应针对性的治疗。其他的非药物治疗包括氧疗、肺康复治疗。终末期肺纤维化可考虑肺移植，改善生活质量。另外，如有机会参加新的研究，尝试新药不失为一种更好的选择。18.特发性肺纤维化激素治疗有效吗
2000年，美国胸科学会和欧洲呼吸学会颁布的有关特发性肺纤维化诊治共识指出，糖皮质激素是治疗特发性肺纤维化的标准方案。但此后的10余年间发现，从发病机制及相关的研究均无令人信服的证据证明激素有效。因此，目前不推荐激素单药或联合免疫抑制剂治疗特发性肺纤维化。
此外，对于中老年患者，应用激素治疗不但难以获益，反而可能面临诸多不良反应，如使原有合并症（如糖尿病、心脑血管疾病和骨质疏松等）恶化。可见，激素不但不能带来疗效，还可能增加多种不良反应，因此建议只在出现一些特定情况（如急性加重等）时，在医生指导下使用。19.如何评估特发性肺纤维化患者的生存预后
总体来说，特发性肺纤维化是慢性疾病，呈现两种过程：一种是缓慢的发展，另外一种是在感染或其他原因的促使下病情急剧恶化。
近年的研究已明确了一些与特发性肺纤维化预后有关的预测指标，如呼吸困难的程度、肺功能弥散指标的下降、六分钟步行试验、血氧饱和度、胸部高分辨率CT中病变的范围和严重程度、是否合并肺动脉高压和肺气肿等。对于特发性肺纤维化患者，建议积极配合医生完成病情的评估，从而得到合适的治疗方案，并在治疗的过程中做好自我管理和监测，最大限度地延缓病情的进展。20.什么是非特异性间质性肺炎
张女士今年52岁，一年多前开始咳嗽，没什么痰也不发热，就没当回事。可是，慢慢的，张女士的咳嗽越来越厉害，上楼也有些费力，并且觉得有点胸闷。于是，她去了医院。经过多项检查后，医生告诉张女士，她得的是“非特异性间质性肺炎”。
非特异性间质性肺炎（NSIP）既是一个临床诊断，也是一个病理诊断。（1）临床诊断：“非特异性间质性肺炎”指的是一种疾病的名称。在20世纪90年代，Katzenstein等人发现有一组患者在临床表现上与特发性肺纤维化（IPF）相似，但取出这组患者的小块肺组织在显微镜下观察时并没有发现特发性肺纤维化等已知疾病的特征性肺脏改变，因此把这组患者所患的疾病称为非特异性间质性肺炎。非特异性间质性肺炎和特发性肺纤维化一样都属于特发性间质性肺炎（IIP）。所谓“特发性”是指病因不清，其发病率在特发性间质性肺炎中仅次于特发性肺纤维化，居第2位。（2）病理诊断：
把非特异性间质性肺炎患者的肺组织送到病理科进行检查，我们会得到一张诊断为“非特异性间质性肺炎”的病理报告。这里的“非特异性间质性肺炎”是病理诊断，它描述的是一种肺组织结构的改变。病理诊断为非特异性间质性肺炎的患者所患的疾病可以是特发性非特异性间质性肺炎（临床诊断），也可以是其他疾病。21.哪些因素可以引起非特异性间质性肺炎
引起非特异性间质性肺炎病理改变的疾病很多，除了病因不清的非特异性间质性肺炎外，很多其他情况，如结缔组织疾病（如红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、多发性肌炎、皮肌炎、硬皮病）、药物肺损伤（胺碘酮等）、有机粉尘吸入等，都可以使肺脏出现非特异性间质性肺炎的病理改变。22.非特异性间质性肺炎有哪些临床表现
非特异性间质性肺炎发病以中老年为主，也可发生于儿童，平均年龄49岁，起病隐匿或呈亚急性，女性多见，多为不吸烟者。临床主要表现为渐进性呼吸困难和咳嗽。其他病因引起的非特异性间质性肺炎还可表现出原发疾病的临床特点。23.非特异性间质性肺炎如何诊断
出现逐渐加重的呼吸困难和（或）咳嗽要及时就医。胸部高分辨率CT检查和病理检查对诊断非特异性间质性肺炎非常重要，同时应结合肺功能检查结果。病理检查需要取出小块肺组织，可以通过支气管镜进行肺活检，必要时也可行胸腔镜或小开胸肺活检。24.非特异性间质性肺炎如何治疗
对于非特异性间质性肺炎，主要采取糖皮质激素治疗，疗程根据病情而定，达稳定状态后逐渐减量并停药，疗程至少1年。大多数患者治疗后临床症状、影像学和肺功能均有明显改善，部分患者肺部阴影吸收，部分患者病情稳定不变，少数病情继续恶化。晚期是否应加用免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤等）以及疗效如何，尚无定论。25.非特异性间质性肺炎的预后如何，如何评估
与特发性肺纤维化相比，非特异性间质性肺炎的预后较好。治疗效果与病期有密切关系。细胞型处于疾病早期，疗效理想；混合型疗效次之；纤维化型已进入晚期，对治疗已无反应，疗效差。评估疗效除根据患者的自觉症状和活动耐量改善情况外，胸部影像学检查和肺功能检查是重要的客观指标。26.什么是闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎、机化性肺炎和隐源性机化性肺炎
58岁的王先生在一次劳累后出现发热、咽痛、全身酸痛、乏力等不适，他以为是“感冒”，就自行购买并口服了感冒药，3天后上述症状有所缓解。谁知，6天后，王先生开始感觉有轻度的干咳、胸部隐痛以及活动后的胸闷、气短，并且越来越明显，甚至连洗澡、买菜、爬楼这样平时轻松应付的活动也感到力不从心。于是，从事护士工作的女儿带他到医院拍了个胸片，结果发现了“双侧的肺炎”。此后近2个月中，王先生辗转于几家医院按“肺炎”采用了多种抗生素的交替治疗，复查X线胸片和CT显示不仅无好转，还有加重。王先生很苦闷，怕自己得了癌症，再次转院。经过进一步询问王先生的起病特点，综合先前的病史、治疗反应及胸部CT的影像特点，医生安排王先生做了气管镜、支气管肺泡灌洗检查、CT引导肺穿刺病理组织检查、肺功能试验及一系列血液化验检查，最终确诊王先生的病为“隐源性机化性肺炎”。其后，经过规范的口服糖皮质激素治疗后，王先生肺内的病变逐渐吸收，他又能每天自由轻松地晨练了。
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）是一种远端气腔内异常肉芽组织（机化组织）填塞造成的疾病。通俗地说，即正常干净通畅的气腔里“长肉肉”了，且这些“肉肉”主要生长并存在于外周细小的肺泡腔，呈“肉芽状”突入细支气管，造成小气道管腔不同程度的狭窄甚至完全闭塞。由于机化性肺炎为主要病变，闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎常被简称为“机化性肺炎”。这种简称一方面更方便交流，另一方面也简单明了地传达了此“肺炎”非彼“肺炎”，区别于大家都熟悉的由淋雨、劳累、受凉等原因引起的“感染性肺炎”。
引起机化性肺炎的病因很多，而临床上找不到致病的原因或与之密切相关的疾病的机化性肺炎，我们称之为隐源性机化性肺炎（COP）。由此可见，隐源性机化性肺炎实际上是指无明确病因的机化性肺炎。27.哪些因素可以引起机化性肺炎
引起机化性肺炎的原因很多，常见原因包括：各种感染（如细菌、病毒、支原体等的感染），某些药物及免疫抑制剂的使用（如甲氨蝶呤、胺碘酮、博来霉素等），胸部放疗，结缔组织疾病，某些慢性病，以及恶性肿瘤、器官移植等。这些因素均可引起机化性肺炎或类似机化性肺炎的肺部损害。28.机化性肺炎有哪些临床表现
机化性肺炎可发生于成年后的任何年龄，以50~60岁较多见，男女无明显差异，与吸烟的关系不大。大多数机化性肺炎起病呈亚急性，起病前通常有发热、乏力等流感样症状，常见表现包括发热、干咳、呼吸困难等，伴有周身不适、厌食和体重下降，偶有咳痰、咯血、胸痛、关节痛等。肺部听诊常可听到类似尼龙丝绸撕裂样的“爆裂音”，杵状指比较少见。血常规检查见白细胞可正常亦可轻度增加，血沉增快和C反应蛋白增加相对较常见。机化性肺炎的常见影像学改变按分布情况通常可分为弥漫和局限两种类型，其中，局限的肿块型病变常因为影像表现难与肺癌鉴别而在明确诊断前就已行外科手术切除。机化性肺炎的肺功能检查可正常或提示轻至中度的限制型通气功能障碍。几乎全部病例均伴有弥散功能障碍，静态低氧血症较为常见，有时低氧血症程度与临床表现不符。29.机化性肺炎如何诊断
因部分机化性肺炎的临床及影像表现类似常见的“感染性肺炎”，故通常大部分的患者在确诊前均经过了广谱的抗感染，甚至抗真菌、抗结核治疗，但临床无明显好转或影像学提示肺内病变无明显吸收，甚至继续进展。当除外感染相关性疾病后，根据病史特点、临床症状、化验检查、肺功能检查及CT影像学等可作出初步诊断，但确定诊断仍需活检病理，如经支气管肺活检、经皮肺穿刺以及外科肺活检等。30.机化性肺炎如何治疗
除少部分机化性肺炎有自愈倾向外，大部分机化性肺炎均需治疗，治疗药物首选糖皮质激素（简称激素）。激素治疗的疗程通常需要6~12个月。激素减量过快，在减量的过程中疾病容易复发。因此，激素治疗及剂量的调整需要在医生指导下进行。31.机化性肺炎的预后如何，如何评估
机化性肺炎预后通常良好。90%以上患者经糖皮质激素治疗，效果显著，临床症状、肺功能以及影像学表现等均可明显改善。即使激素减量过程中出现疾病的复发，仍不影响预后。由疾病进行性进展引起死亡者较少见。预后不良通常见于起病即引起迅速进展的呼吸衰竭、间质广泛纤维化、蜂窝肺以及合并其他疾病等。32.什么是急性间质性肺炎
简单地说，急性间质性肺炎（AIP）就是肺部的急性纤维化。不同于普通的肺炎，AIP的病变主要累及肺间质，属于间质性肺炎的一种。这种酷似急性呼吸窘迫综合征（ARDS）的变化使氧气很难从肺弥散到血液中，导致患者感到气短。它来势凶猛，患者很快出现呼吸功能衰竭，绝大多数患者需要住院或者气管插管治疗。虽然，AIP在所有的间质性肺疾病中相对罕见，但其病情十分凶险，死率最高，需要引起广大患者及家属的重视。
试读结束[说明：试读内容隐藏了图片]