作者：王建明,李江
出版社：科学技术文献出版社
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心脏外科疾病诊断标准试读：
前言
正确快速地诊断临床疾病是医学实践中最重要的工作。但由于临床疾病种类繁多，临床表现不尽相同，检查手段日新月异，临床医师在疾病诊断过程中难免会产生诊断不清，甚至诊断失误的现象。同时，历年来随着医学界对各种临床疾病的分类、检查等问题不断深入地探索和研究，相继制定并修订了一系列疾病的诊断标准，为规范、提高临床诊断起到了重大作用。疾病的诊断标准越来越受到广大临床医务工作者的关注。
心脏外科作为外科领域十分重要的学科，近年来得到了快速发展，并取得了一系列令人鼓舞的技术性突破，尤其是先天性心脏病领域，无论是在诊断、检查还是在治疗方面都获得了较快的发展。
为了在广大临床医师中普及和更新心脏外科的诊断知识，从而满足心脏外科专业人员以及基层医务工作者的临床需要，我们在参阅国内外相关研究进展的基础上，结合临床经验编就此书。本书是一本心脏外科临床著作，较为系统、全面地介绍了心脏外科疾病的概述、流行病学、病因、生理病理、分型、检查、临床表现、诊断与鉴别诊断等，重点汇总介绍了国内外最新公布的诊断标准。诊断标准包括我国相关机构近年来最新颁布施行的诊断标准，同时也包括欧、美、日等医疗发达国家和地区推广施行的诊断标准，兼顾诊断标准的权威性、实用性和广泛性。
本书侧重于心脏外科疾病的诊断与诊断标准，共分为36章，立足临床实践，内容全面翔实，重点突出，力求深入浅出，方便阅读，是一本实用性很强的关于心脏外科疾病诊断的权威性医学著作。目的是让广大临床医师把疾病相关诊断标准与临床实践更好地结合，从而使临床诊断更规范、合理和科学，并最终提高疾病的治愈率。
该书适用于心脏外科、心胸外科、普通外科专业人员以及基层医务工作者使用。
本书编写过程中，得到了多位同道的支持和关怀，他们在繁忙的医疗、教学和科研工作之余参与撰写，在此表示衷心的感谢。
由于时间仓促，专业水平有限，书中不妥和纰漏之处在所难免，敬请读者和同道批评指正。第一章 总论第一节 心脏、大血管及其畸形胚胎学
一、原始管状心的形成
人类的胚胎发育约需9个月，前2个月称为胚期，后7个月称为胎期。
自卵细胞受精算起，在人胚发育的第3周中期，心脏开始发生。心脏发生最早是在神经板头侧组织中出现原始心内膜细胞群。开始时，这些细胞呈散在不均匀分布，之后集结成团，很快又联结成粗细不匀的索，最后索又空化成腔，成为原始心内膜管。原始心内膜管形成的同时，心内膜管背侧的中胚层组织分裂为壁层和脏层。壁层称为心包膜，是心包的前趋结构；脏层称为肌外膜，是心肌和心外膜的前趋结构；壁层和脏层之间的间隙，称为围心腔，当两侧的围心腔融合时，将原始管状心包围起来，成为心包腔。
在胚的第4周开始后不久，开放着的前肠闭合成管。由于前肠在闭合的过程中变窄变细，胚板被牵向腹侧曲，两侧的心内膜管被牵而转移到咽的腹侧。围心腔也从心内膜管的背侧，转移到心内膜管的腹侧，两侧的心内膜管也向中线靠拢，进而融合为一个原始管状心和心包腔。原始管状心的右半侧形成将来的右心房和右心室，左半侧形成将来的左心房和左心室。在这个阶段，管状心后方的心包膜和肌外膜也向中线靠拢，形成心系膜，但尚未融合。从侧方看，这个阶段的心脏，相当于悬挂在心包腔内的一个双层管状结构，管壁之间无色透明样的胶冻样物质称为心胶冻。心胶冻仅含有少量的胚性间质细胞，以后都将形成非常重要的心内膜垫组织及其衍生物，如心脏的纤维支架、心瓣膜及其腱索、膜部室间隔、球韧带等。
原始管状心向头端延伸与原始主动脉沟通，向尾端延伸与总主静脉沟通。原始管状心后方的心包膜和肌外膜融合后，心系膜逐渐被吸收，仅在管状心进出心包腔处，留少量残迹。
二、原始管状心的分布屈曲和旋转
原始管状心逐渐呈粗细不均匀的分节象。从尾端到头端，可依次分辨为静脉窦、心房、心室、心球嵴和动脉干五个部分。管状心的内部，在节与节之间有活瓣样结构，防止血液的回流。节与节之间缩窄部位的肌组织，又特化为有发放和传导兴奋作用的潜能组织。
进一步发育，原始管状心变长，心球嵴及心室部膨大，并沿逆时针方向旋转，使管状心呈S形。不同部位的细胞群有不同的增生、分化和形态发生的动力差，而动力差间的变化是管状心之所以屈曲和旋转而形成正常心脏的主要依据。到胚的第7周末，管状心发育为复杂的四腔心，心脏的发育基本完成。在这之前，心脏的分节、屈曲旋转、分隔及与大血管沟通的过程失常，即导致心脏畸形的发生。
三、静脉窦和心房的融合
在胚的第4周中期，左右原始心房融合为一个宽阔的共同心房。由于管状心的屈曲和旋转，心房被牵到球室襻的头背侧，两侧的居维叶管（ducts of cuvier）也被牵入心包腔，并融合为静脉窦。静脉窦通过窦房孔与心房交通。心脏继续旋转，静脉窦被牵至心房的头背侧，使窦房孔成为略与胚体长轴平行的细长裂孔。窦房孔有瓣样结构，能防止血液的回流。窦房孔的左侧瓣和右侧瓣在孔的头端融合成皱襞，皱襞沿房壁向房的头顶方向延伸，称为心房的假隔。在发育成熟后的心房内所见的终嵴，就是假隔的残迹，它标志静脉窦和心房融合线。窦房孔的右侧瓣，吸收不全时，残留为附着于从下腔静脉口到终嵴之间的房壁上网状结构，称为希阿里网（chiari network）。左侧瓣的尾端演化为下腔静脉口的欧氏瓣（eustachian valve）和冠状窦口的德氏瓣（thebesian valve）。左侧瓣的头侧部分与卵圆孔的边缘融合，一般不留残迹。
四、心房的分隔
在静脉窦和心房融合的同时，共同心房也开始呈分隔现象。最早出现的改变是在窦房孔稍左方，一个帘样隔从房壁的顶背部开始，沿房的前壁和后壁向房室通道方向增长，形成一个拱形隔，称为原始房间隔。隔的游离缘与心内膜垫之间的拱形孔，称为原始孔。至此，原始隔增长的速度变缓或暂时停止，在隔的顶部出现吸收成空现象，形成的孔叫继发孔。继发孔形成后，原始隔又继续向房室通道方向增长，最后与房室通道的心内膜垫融合。原始孔形成后，因原始隔停止发育而形成的畸形，称为原发孔型房间隔缺损。
在继发孔形成的同时，假隔与原始隔之间又出现一个新的隔，称为继发隔。继发隔也发生于房壁的顶部，向房室通道方向增长，但在继发隔的游离缘到达继发孔的下缘水平后，隔中心的部分停止增长，而隔的前支和后支，仍沿心房壁继续增长，直达房室通道的心内膜垫，并与之融合。因此，发育完整的继发隔，实际上是一个中间带孔的膈膜，因孔的形态呈椭圆状，故称为卵圆孔。胎儿期间，由于右房压力高于左房压力，血流通过卵圆孔，把原始隔推向左侧，再经继发孔流入左房。胎儿出生后，由于左房压力高于右房压力，原始隔被推向右侧，贴附于继发隔的左侧面，将卵圆孔堵塞，血液既不能从右房流入左房，也不能从左房流入右房。一般情况下，婴儿出生后1年，原始隔即和继发隔融合。此后，如两者只贴附而不融合者，称为卵圆孔未闭。如卵圆孔和（或）继发孔过大，原始隔和继发隔即使融合，仍残留通道者，则称为卵圆孔型和（或）继发孔型房间隔缺损。
五、房室通道的分隔
房室通道的分隔开始于胚的第3周，到胚的第6周完成。在原始房间隔形成的同时，房室通道开始出现分隔现象。首先，在房室通道的前壁和后壁的心内膜下，胚性结缔组织汇集成丘状隆起，称为心内膜垫。前后心内膜垫增生，向中线靠拢，进而相互融合，将房室通道分隔为左右两房室孔。心内膜垫又与房间隔和室间隔融合，将心脏间隔为完整的四腔心。腹侧和背侧心内膜垫融合不全，可形成二尖瓣的大瓣和三尖瓣的隔瓣的缺裂。腹侧和背侧心内膜垫不融合，同时也不与房间隔和室间隔融合，则形成完全型房室通道畸形。
六、心室的形成和分隔
在胚的第3周，原始管状心的左右原始心室迅速向两侧膨出，室壁厚，疏松而多孔，心腔狭小并充以海绵组织。在管状心阶段，左心室和右心室是串联关系，心脏屈曲旋转后，左右心室则呈并联关系。为了适应左右心室并联的新关系，心腔内的结构，首先出现变化的是心室和心球嵴的融合。由于球室的退化和吸收，原来狭窄的心球嵴变成了宽阔的球室庭。球室庭吸收不全，可导致右心室漏斗部狭窄或主动脉瓣下狭窄。宽阔的球室庭的形成，也为心室和动脉干的分隔创造了有利条件。
室间隔是由肌部室间隔、窦部室间隔和膜部室间隔三个部分融合而成的。室间隔的形成过程比较复杂。
1.肌部室间隔 于胚的第4周开始出现。最初的迹象是，在球室襻的顶部，出现了一个肉梁样嵴。室间隔逐渐向房室通道方向延伸，并由疏松多孔的肌性组织变为坚实的肌性室间隔。这个过程进行地不完善，即导致肌部室间隔缺损，一般数目较多，但缺损较小，俗称瑞士干酪样缺损（Swiss cheese defect）。心腔内的海绵样肌组织大部分被吸收，一部分则形成乳头肌及心室内的肉梁。
对单心室畸形形成的机制，少数人认为单心室的形成是肌部室间隔没有发育的结果，多数人则认为单心室是一侧心室没有发育的结果。
2.窦部室间隔 是由近端心球隔和远端心球隔融合而成的。在肌部室间隔形成的同时，心球嵴内膜下的胚性结缔组织汇集成左右对峙的两个心球嵴。左侧心球嵴向右向下增长。当左侧心球嵴的下极和肌部室间隔的游离缘相接触后，心球嵴即沿肌部室间隔的游离缘向房室孔心内膜垫右结节方向延伸。右侧心球嵴则向左、向内心内膜垫右结节方向增长，并沿以右结节至动脉干轴线的假想线，与对侧心球嵴融合，形成近端心球隔。
在近端心球嵴隔形成的同时，动脉干近端也出现左右对峙的两个心内膜垫。心内膜垫发育增生，最后与对侧心内膜垫融合，成为远端心球隔。近端心球隔和远端心球隔融合，成为窦部室间隔。
远端心球隔又与动脉干的螺旋隔融合，使主动脉和肺动脉的分隔完善。
3.膜部室间隔 是由右侧心球嵴和背侧心内膜垫右结节衍生而来的纤维组织所构成。它和肌部室间隔融合，将室间孔闭合。膜部室间隔形成缓慢，有时到胎儿出生后12岁后才完成。上述室间隔的三个组成部分，有发育不全或融合不良的情况，即导致不同类型的室间隔缺损。
七、动脉干的分隔
在胚的第5周，动脉干接受由两个心室射出的血液。在胚的第6周，动脉干迅速被螺旋隔分为与左心室交通的主动脉和与右心室交通的肺动脉。螺旋隔旋转失常，则形成肺动脉狭窄、主动脉狭窄或大动脉转位。
八、肺动脉的形成
引流肺芽的静脉汇集为一个主干，入左心房背侧。在心房发育的过程中，肺静脉干逐渐被吸收，并入左心房，到最后阶段，四个原始分支直接通入左心房。当肺静脉没有汇集为一个主干，并分别进入左心房或右心房；或汇集为一个主干，但不进入左心房，即构成肺静脉回流异常。肺静脉干并入左心房的过程正常，但入口处狭窄，则导致三房心的形成。
九、心脏传导系的发生
在胚的第3周，原始管状心已分节为静脉窦、原始心房、原始心室、心球和动脉干五个部分。节与节之间都环绕一束有兴奋发放和传导作用的特化组织。管状心屈曲旋转后，特化组织的相互关系发生了变化，使窦房环、房室环和球室环结合为一个相互联系的传导系。
十、动脉系的发育
原始管状心向头端延伸与原始主动脉沟通。脊椎动物的腹侧主动脉分支为6对主动脉弓，而主动脉弓又汇合为背侧主动脉，其后发育为降主动脉。双侧腹主动脉的末支形成将来的颈外动脉，而双背侧主动脉的末支则形成将来的颈内动脉。它们的演变是：第1对、第2对和第5对主动脉弓基本上退化、消失；第3对主动脉弓的根部形成将来的颈总动脉及颈内动脉远段；第4对主动脉弓的右侧形成将来的无名动脉及右锁骨下动脉近段，左侧形成将来的主动脉弓峡部；第6对主动脉弓左侧近段和右侧近段的近端发育为肺动脉主干的远段，右侧第6对主动脉弓远段与背主动脉相连，形成将来的动脉导管。右侧第6对主动脉弓近段形成将来的左右肺动脉。
十一、静脉系的发育
静脉系的发育比动脉系更复杂多变。在胚胎早期，静脉系也是左右对称性排列的。左右前主静脉和左右主静脉汇合为左右总主静脉，而左右总主静脉又汇合为静脉窦。总主静脉汇合为静脉窦前，又分别接受左右脐静脉和左右脐肠系膜静脉等分支。
静脉窦被牵入心包腔并与心房融合。原来横居于心包腔底部的静脉窦移居于心包腔的右上方。原来分居左右两侧的总主静脉，变成前后总主静脉。由于前主静脉和后主动脉之间形成了大量的侧支循环，左侧的前主静脉大部分退化、吸收，只残余心后一小段称为冠状窦，如左前主静脉不退化、吸收，则称为左上腔静脉畸形。
左无名静脉和右无名静脉逐渐退化、吸收，下主静脉系迅速发展扩大，并通过右脐肠系膜静脉汇入静脉窦。这个新发展起来的静脉，称为下腔静脉。第二节 心脏大血管的应用解剖
一、心脏在纵隔内所处的位置和外形
心脏位于纵隔内偏前下部，表面覆盖有心包膜，它本身属于中纵隔部位。心脏是一个中空的、分隔为4个腔的器官，约有1/3在正中线的右侧，2/3在左侧，靠其基部有大血管附着。它的长轴是从其基底部通过心房间隔、心室间隔而到心尖，呈倾斜状，所以心尖指向左前下方，距正中线偏斜60°，而心底是向右后上方，右半心的大部分是在前面，左半心大部分是在后面及下面。从正面看，心脏的右缘为右心房，左缘为左心室。心脏的两侧和前面的大部分被肺和纵隔胸膜所覆盖，前面只有一小部分，主要是右心室，贴近胸骨和第3～6肋软骨，心脏的后面与食管、胸主动脉、奇静脉及迷走神经等相邻，心脏的下面紧贴膈肌腱。
心脏的外形如同一圆锥状，其表面有浅沟可以区分左、右心室和心房。前、后心室间沟区分左、右心室，它们的下端在心尖右侧相交成为心尖切迹；左、右心房间沟较浅而不明显，位于右心房后界与右肺静脉前壁相交接的地方，其表面有一层淡黄色的脂肪组织，在其深部常有数个小静脉跨过心房间沟。
心脏有三面：前面向前凸出称为胸肋面，大部分为右心室和右心房，小部分为左心室和一小部分左心耳。后面主要是左心房。下面平坦与膈肌相贴称为隔面。
心脏有两边缘：左缘较钝，称为钝缘，主要为左心室，斜向下至心尖；左缘上方很短的一段为左心耳。右缘较锐，称为锐缘，右缘上部为右心房，下部为右心室。
二、心脏和大血管在前胸壁上的投影
心脏的各部分及其大血管轮廓在前胸壁上的投影，可借胸骨、肋软骨及肋骨间隙等标志，表示出解剖的部位及关系。
1.心脏 所占据的部位一般在第3肋软骨上缘和胸骨与剑突交界线之间，其边界可借定点及曲线表示。心脏的右缘由一凸面向外的曲线组成，上自右侧第3肋软骨上缘与胸骨连接点外1.25cm处起，向下引至第6肋软骨与胸骨连接点外1.25cm处；由后者画一线，向左横过胸骨剑突关节，至左侧第5肋间距中线7.5～8.5cm处的心尖点，即表示心脏的下缘；由心尖点画一凸面向外的曲线，至左侧第3肋软骨的上缘离胸骨缘2.5cm处，则表示心脏左缘的投影；心脏的上界可借第一点及最末点之间的连接线表示。心包的轮廓与心脏的投影线相同，但其上缘反折处位置较高，一般可借连续于左、右第2肋软骨上缘的横线表示。由心脏上缘两侧画直线，与胸骨柄平行地向上至两侧胸锁关节以外，围成一方形区域，表达大血管所处的部位。
2.大血管 颈内静脉及锁骨下静脉在双侧胸锁关节后合成无名静脉。左无名静脉较长，由左上方斜向右下方，占据胸骨柄后面的右上方部分。两无名静脉在右侧第1肋软骨下缘合成上腔静脉，自此处沿胸骨右缘向下至右心房，长4～5cm，占据右侧第1、2肋间及第1、2肋骨的胸骨端。升主动脉在前胸壁的投影起自胸骨左缘后第3肋软骨下缘，至胸骨右缘第2肋软骨下缘。主动脉弓的上缘正对胸骨柄的中心或略上方，在胸骨左缘向左第1肋间突出，形成X线照片上心脏阴影左缘最高的弯曲。肺动脉及右心室的圆锥部处于胸骨左缘第2肋软骨后，形成心脏阴影左缘第二弯曲。下腔静脉约在右侧第6肋软骨水平进入右心房。
三、心脏和大血管手术时的切口与显露
心脏和大血管的根部都靠近前胸壁，紧贴于胸骨和肋软骨后面，因此心脏和大血管手术切口都采用前面或前外侧径路。显露心包、心脏前壁、右心室、升主动脉和肺动脉主干等部位的前面，以胸骨正中线全部劈开切口较佳。几乎绝大多数的心内直视手术都采用此种切口，但此切口对心脏侧面或偏于后方的部位如左心房和左心耳、下腔静脉穿过膈肌处以及心尖等部位的显露欠佳。有些心脏和大血管的手术可采用单侧胸腔切口，创伤较小而且显露效果也很不错。显露左心房可采用左侧第4肋间前外切口，自胸骨左缘起至腋前线止，并可切断第5肋软骨。此切口常用于手指经左心耳，采用扩张器经左心室做二尖瓣分离术。既可显露心尖，又可显露左心耳。
近年来采用微创手术做冠状动脉搭桥手术采用此切口，显露效果较好。对动脉导管结扎或切断、左锁骨下动脉和肺动脉吻合等手术可采用左侧第3肋间前外切口，对小儿和胸壁较薄的成人颇为适用；但对胸壁较厚的成人或女性乳房丰满者，往往显露不佳，安置Potts-Smith钳也不方便，应用后外侧切口，经第4肋间或沿第5肋骨床上缘进入胸腔。对于缩窄性心包炎的广泛切除，多采用胸骨正中劈开径路。
右侧第3肋间前外切口有利于上腔静脉、升主动脉和锁骨下动脉的显露，可应用于上腔静脉和右肺动脉吻合术、右锁骨下动脉和肺动脉吻合术以及升主动脉瘤切除术。右侧第4肋间切口对显露右心房、房间沟和下腔静脉效果较好。右侧径路二尖瓣分离术即采取此切口，经房间沟进入左心房。在体外循环经右心耳和右心房插入上、下腔静脉导管，切开右心房做房间隔缺损修补术者也可采用此切口。
四、心包
心包是一个纤维浆膜囊，包裹于心脏和大血管的根部，呈圆锥形，基底部附着于膈肌的中央，具有保护和润滑心脏的作用。心包前面上方覆盖两侧胸膜、肺和胸腺，使与胸骨隔离；前面下方在左侧第5肋软骨的胸骨端后面是心包无胸膜覆盖部分，为心包裸区；上面与主动脉外表的纤维层和颈深筋膜的气管前层连续。心包的结构分为壁、脏两层。壁层的外表为纤维层，包被在外面，内层为浆膜层；脏层为浆膜层，紧贴在心肌和大血管近侧部分的表面，又称心外膜。壁、脏层之间为心包腔，正常状态下为一个潜在的间隙，内有少量浆液。
1.心包大隐窝 处于心脏下面与隔面心包之间一个大的间隙，称为心包大隐窝，略偏左方。当人体直立时，心包液大都积聚于此大隐窝内。心包感染时，因脓液积聚于此，所以在剑突后作切口入心包大隐窝，排脓效果最好。
2.心包斜窦 位于左心房的后面，略偏左侧。脏层心包从心脏的前面和下面向上及向后伸展，盖于左心房的表面，在肺上静脉水平向下转折，覆于食管及主动脉前面，从而形成这个窦腔，其边界成“┎”形。心包斜窦的右方有右肺静脉及下腔静脉，左上方有左肺静脉。
3.横窦 位于升主动脉和肺动脉主干的后面。横窦的背面有上腔静脉、左心房和右肺动脉。此处心包的脏层完全覆盖于此两大动脉的表面，向后反折覆盖于右肺动脉前面形成横窦。横窦贯通于左、右心包腔之间。进行心内直视手术时，如需阻断主动脉和（或）肺动脉的血流，可以通过横窦放置阻断带或阻断钳，将主动脉、肺动脉近端抬起，即可完全阻断主动脉和（或）肺动脉。阻断上腔静脉血流时，一般只需沿右肺动脉的表面在横窦内切开肺功脉表面的心包壁层，后在上腔静脉近心房处内外两侧分别解剖，便能将套带环绕上腔静脉而控制血流。另外，从主动脉和上腔静脉之间进入横窦，切开贴于右肺动脉表面的心包壁层，可将右肺动脉游离。
4.心包小隐窝 在右侧心包腔内，由于心包在大血管表面高低不平地翻转，便形成几个心包小隐窝。最高的一个处于升主动脉后面、上腔静脉和右肺动脉的前面，直接与心包横窦相通，亦即横窦的入口；其次是位于上腔静脉外侧的后面，在右肺动脉与右肺静脉之间的隐窝；其余的两个小隐窝，一个处于右肺上、下静脉之间，另一个处于右肺下静脉和下腔静脉之间。在左侧心包腔内也有一个小隐窝，位于左肺动脉和左肺上静脉之间，其内侧界为Marshall折。在心包内游离大血管时，必须在大血管的一侧或双侧于隐窝处将心包壁层切开，而后钝性分离血管后壁。在体外循环下施行心脏直视手术时，需用大弯钳通过心包斜窦，由右肺下静脉和下腔静脉之间的小隐窝穿出，安置控制下腔静脉血流的套带，但注意勿穿破右肺下静脉、下腔静脉或扩大的左心房。通过上腔静脉后小隐窝，可安放控制上腔静脉血流的套带。
5.房间沟 右心房和右肺静脉之间形成一沟，表面覆盖有一薄层脂肪组织，于此处切开心包脏层，解剖脂肪组织，便能显露与右肺静脉相连续的左心房壁，此时可见左、右心房的肌壁，中间为房间沟。此解剖常应用于二尖瓣手术的右侧途径，或用于切开左心房施行二尖瓣替换术。房间沟不宜解剖过深，因其接近卵圆窝处房间隔，该处易于破入左心房或右心房。
6.心包浆膜的反折 附着于主动脉上的心包浆膜，最高达6cm，由此向双侧斜行向下覆于上腔静脉和肺动脉上。由主动脉跨往肺动脉主干时，心包浆膜左缘边界抵达动脉导管韧带或未闭的动脉导管表面近肺动脉的一端，施行胸导管切断及缝合术时，应先分离此心包层，并向肺动脉一侧翻转，如此有利于缝合和结扎。
7.心包切口 隔神经在双侧肺门的前面紧贴心包，纵行向下，通过心包下部的脂肪组织而抵达膈肌，是心包切口的一个明显标志。从右侧切进心包腔时，往往在脑神经前1cm处，与神经并行纵行切开，采用L形切口，其下端必须切至隔面，以利显露。在缝合切口时，应在切口下端留一长2.5～3cm间隙，以引流心包腔。上端的横切口，横跨大血管的根部；如在纵行切口的下端，与膈肌平行地再作另一横行切口，形成一U形切口，更可扩大显露。从左侧切开心包时，一般亦采用隔神经前切口；如欲扩大显露，可在纵行切口的一端或两端作横切口。经左心耳和左心室途径行二尖瓣分离术时，一般均应用隔神经前切口。但有时因右心扩大，将心脏向左旋转，左心耳缩在后面，此时应改用隔神经后切口。左侧隔神经后的心包面比右侧宽广得多。
切开心包时最好先将心包表面的脂肪组织与心包分离，可以避免术后渗血和血肿。在切口上方，注意勿伤及胸腺下斜行的左无名静脉。
五、心肌层
心房壁肌层很薄，分深、浅两层。浅层心肌纤维包绕左、右心房壁，并进入房间隔，呈8字形走行于两个房室环上；深层肌主要连接在一个房室环上。
心室肌极厚，左室厚于右室2～3倍。心肌纤维环形包绕心室，分层分组，交叉搭配，形成浅层和深层的环螺旋肌和窦螺旋肌。左心室肌壁虽极厚但心尖部却很薄，心尖处插管应注意避免撕裂。术终时应仔细检查以免术后发生出血现象。做心脏按摩时主要挤捏左右心室，避免挤捏右心房或固定在一处挤捏，以免磨损心肌，造成心肌破裂。
心房肌与心室肌被心脏支架完全隔开，没有连续性，只有心脏传导束将心房和心室沟通。
心肌内血循环通路：动、静脉间有丰富的交通结构，这些微血管通路在心内膜下层形成极为重要的交通网。心内膜下缺血主要对心肌有危害，术中从冠状动脉灌注心停搏液，可降低心肌温度和代谢率，储存能量，防止这些微小血管壁水肿，保证它们通畅，这对于保护心肌至关重要。
六、右心房
右心房壁薄，表面光滑。右心耳短小，呈三角形，基底部宽大，其上缘与上腔静脉交界处有窦房结，为心脏起搏点所在处。右心房内面光滑的右心房窦部与有梳状肌的固有心房的交界线隆起，称为界嵴，自上腔静脉入口的前面伸至下腔静脉入口的前面。在界嵴后面的部分心房光滑，称为静脉窦部分，而在界嵴前面的部分心房有高低不平的梳状肌分布。梳状肌间心房壁呈透明状。在施行心导管时，导管可能穿透心房壁。右心房后壁为房间隔，与左心房相隔。近房间隔的中央有一卵圆形的浅凹陷，除下缘外，周围有增厚的嵴缘，称为卵圆窝。卵圆窝的前上缘可能有未闭的小裂口与左心房相通，称为卵圆孔未闭。
三尖瓣孔位于右心房内面的前下部，正常瓣孔可容纳3指尖。上腔静脉开口处无瓣膜。下腔静脉入口指向卵圆窝。在胚胎时期，下腔静脉入口的前面有极大的右静脉窦，其基底大部分沿界嵴附着，有引导胎儿血流由下腔静脉通向卵圆孔的功能。胎儿出生后，瓣膜退化，遗留在下腔静脉入口前面，称为下腔静脉瓣（eu-staichian valve）。有时此瓣仍遗留。因此，修补缺损时，找到缺损下缘方可缝合，以免造成下腔静脉血流完全回入左心房的严重后果。冠状窦口在下腔静脉入口的内上方与三尖瓣环之间，可容1指尖插入。其边缘往往有一薄膜，来自胚胎时期的右静脉瓣，称为冠状窦瓣（thebesian valve），心脏收缩时可防止部分血液倒流。冠状窦口是房间隔上的一个重要解剖标志，它处于房室结的后方约0.5cm距离。冠状静脉窦口、Todaro韧带（纤维键）和三尖瓣环之间的三角称Koch三角，为重要外科解剖区，自房室结起，有房室传导束（或His束）沿纤维环上方横行于房间隔右面，并于三尖瓣隔瓣下进入室间隔。如房间隔缺损属于原发孔型，其下界为房室环平面，在二尖瓣和三尖瓣环之上房间隔组织缺如，缝合或修补缺损时应避免损伤传导束。
七、右心室
右心室外貌略呈三角形锥体状。肌壁远较心房壁厚。与右心房交界处有房室环，其上附有三尖瓣。三尖瓣分为前、内、后三个瓣，内瓣又称为隔瓣。右心室主要由两个部分构成，一个流入道，为右心室的体或窦部；另一个是流出道，为右心室的漏斗部。
右心室体的内面有许多纵横交织的肉柱小梁，围成许多小间隙。少数肉柱特别发达，形成乳头肌，有腱索起自其顶端，附着于三尖瓣的游离缘。前乳头肌起源于右心室的前外侧壁，其腱索和锥体乳头肌的腱索附着于三尖瓣的前瓣。圆锥乳头肌又称为内侧乳头肌，其腱索之一部分附着于三尖瓣的隔瓣上。圆锥乳头肌在婴儿期发育得很好，但在成人中往往不存在或减缩成为一个臆性斑。在锥体乳头肌的下部，有几个小乳头肌自室间隔面至右心室底面排成行列，其腱索附着于三尖瓣的隔瓣上。后乳头肌一般甚小，可以有几个，其腱索附着于三尖瓣的后瓣和隔瓣。
有一个肉柱小梁特别发达，由室间隔近心室底面处通往右心室前乳头肌的基底部，称为调节束，房室传导束右支终末段由此通过，故有其重要意义。切除右心室漏斗部下方狭窄环时应注意避开此调节束。
室间隔由肌部和膜部组成。膜部所处位置甚高，在圆锥乳头肌的后上方，为跨越其上的室上嵴所遮盖，其上方为紧邻的主动脉瓣膜环基底部。高位室间隔缺损的上缘可能即为主动脉瓣环，缝合或修补缺损时应注意勿损及主动脉瓣膜。当室间隔缺损的部分边缘为室上嵴时，应记住主动脉右冠状瓣与室上嵴的关系密切，做深度缝合修补缺损时避免伤及此瓣膜。
室上嵴为一增厚的肌肉嵴，是右心室流入道和流出道的分界。室上嵴有两组肌肉延续带，一为壁束，另一为隔束。前者沿右心室前壁和房室环的外侧向外侧伸展至心脏的右缘，后者沿室间隔延伸至心肌壁内，调节束为肌肉的一部分。
室上嵴及其肌肉带如有肥大，能造成漏斗部狭窄。如将室上嵴向前上方提吊，能使室间隔膜部有良好的显露，有利于修补缺损。
右心室漏斗部的上界为肺动脉瓣，下界为室上嵴，其内壁光滑。漏斗部的后壁较薄，紧贴于主动脉根部的前壁。手术治疗法洛四联症，切除漏斗部后壁肥厚的肌肉和纤维组织时，防止剪穿此处而伤及主动脉。在右心室作切口时，可先自漏斗部或右心室流出道开始切进，再向下延伸5～6cm。切口下端应偏向内侧，以免切断附着于前方的前乳头肌。
肺动脉瓣由三个半月瓣组成。前瓣略偏左侧，如沿肺动脉前壁作纵行正中切口，其下端必达前瓣和右瓣的交界。肺动脉瓣环是处于肺动脉主干和右心室流出道肌壁之间一个境界不清楚的构造，主要由肺动脉根部和肺动脉瓣附着处的纤维组织和心室壁的肌肉组织参与构成。
八、左心房
在左心房的前面有左心耳突出。一般比右心耳长，基底部较窄。在左心耳基底部，心房壁往往较薄。如心耳基底过分狭窄，像施行二尖瓣闭式扩张分离术时，手指勉强伸入，加之分离二尖瓣时所用力量向左心室方向推进，往往使左心耳内侧基底部裂开，裂口向冠状动脉沟方向伸展，引起严重出血，甚至损伤左冠状动脉。因此，如遇左心耳基底狭窄，探查在手指应采取旋转式动作，逐渐扩大而进入。如果过窄不能进入，应考虑经左心房壁或肺静脉进入。
在左心耳附近的心室表面有一血管三角区域，其表面有一层脂肪组织与左心耳内侧面相隔。三角之上缘为冠状动脉的旋支，内下缘为左冠状动脉的前降支，此两支动脉与心脏大静脉相交叉形成一个三角，心脏大静脉为三角的外下缘。遇有左心耳内侧壁撕裂时，以钳夹心耳转折压向心室面，可用缝线将左心耳缝于左心室肌壁上，但必须注意此血管三角区，应避免将冠状血管缝合在内。
左心房壁较右心房壁厚得多。左心房内壁平滑，其后壁有左、右肺静脉的入口。房间隔面上有一处较不平整的地方是胎儿期卵圆孔瓣所在处，有时遗留一未闭的狭小口。二尖瓣孔位于左心房的下部，可容纳两指。二尖瓣由大瓣和小瓣组成。大瓣位于前内侧靠主动脉的一边，而小瓣位于后外侧。前外交界对准左腋前线方向，而后内交界对准脊柱右缘。行二尖瓣分离术时，手指应向这些方向施加压力。
九、左心室
略呈圆锥形，肌壁为整个心脏肌壁的最厚部分，约为右心室肌壁厚度的3倍。二尖瓣在开放时下垂入左心室内，其大瓣基部与无冠状主动脉瓣和左冠状瓣之间的纤维组织连接，形成一个分隔，将左心室划分成为后半部即流入道和前半部即流出道。二尖瓣环由纤维组织组成，在小瓣基部较软，故对二尖瓣关闭不全患者做瓣环成形术时，主要环缩小瓣环，因大瓣基部瓣环部分缺如，缝合后既不牢固，又易伤及主动脉瓣。
左心室肌壁上有肌肉向心室腔内突出如柱状，称为乳头肌，为坚强有力的结构。有前乳头肌和后乳头肌，分别由心尖区的前壁和后壁突出。前乳头肌呈单个，后乳头肌有2～3个乳头。在这些乳头肌的顶端有许多腱索连系于二尖瓣边缘和其下面。左心室壁内有许多排列的很稠密的肉柱小梁，特别是在心尖部和左心室后壁较多、较稠密。室间隔面上靠心脏基部1/3的部分光滑而无肉柱小梁。
左心室壁分为三部：室间隔壁、后壁（即隔面）和侧壁。室间隔大部分由极厚的肌肉组成，向右心室突出。凹面在左心室。从心脏外面看，其边界相当于前室间沟和后室间沟之间。室间隔的上部为膜部室间隔，此隔将主动脉前庭或主动脉瓣下窦与右心房下部和右心室上部隔开。主动脉前庭或主动脉瓣下窦形似管状，为左心室流出道的主要部分。其前外侧壁为肌肉组织，由邻近的室间隔和心室壁组成；后内侧壁为纤维组织，由二尖瓣大瓣附着部分和有关的室间隔膜部组成。此处可有先天性主动脉瓣下狭窄，形成膈膜状，或呈广泛的肌肉肥大。切除这些狭窄组织时，应以手指将后内侧壁的二尖瓣大瓣推开，以免伤及。
心尖肌壁一般较薄，易于撕裂，引起大量出血。在左心室表面作切口引入器械，如做二尖瓣或主动脉瓣分离术时，不宜正对心尖处切开。切口应做在心尖的略上方，离心尖约2cm、离左冠状动脉前降支左方约2cm。此区域血管比较稀少，肌壁比较坚厚，不易撕裂。
主动脉起自左心室的主动脉前庭部，有纤维组织散发成环状嵌入周围组织。主动脉根部有三个膨出处，相当于三个主动脉瓣部位，称为主动脉窦。主动脉瓣呈半月状，故称为半月瓣。当左心室处于舒张期时，三个瓣膜关闭紧密；处于收缩期时，三个瓣膜完全开放，瓣孔呈三角形。在胚胎发育时，主动脉和肺动脉分隔后，主动脉的前面两个瓣正对肺动脉的后面两个瓣，由于动脉干的旋转，主动脉右冠瓣几乎转至正前方。为了避免混淆，根据有无冠状动脉开口，而称为左、右冠状动脉瓣和无冠状动脉瓣。
冠状动脉开口略低于主动脉瓣的游离缘，且瓣孔开放时呈三角形，瓣膜并不紧贴于主动脉壁上。经主动脉切口施行主动脉瓣手术时，为避免撕裂右冠状动脉开口，切口下端需弯向右方，正对无冠状动脉瓣。
十、大血管
1.上腔静脉 成人的上腔静脉约有7cm长。靠头侧一半位于心包外，下半段位于心包腔内。大部分圆周为心包所覆盖；其右侧有心包上的隔神经；左侧为升主动脉，二者之间为主动脉—上腔静脉隐窝。因为上腔静脉与升主动脉紧贴，如果有升主动脉瘤存在，可能在早期压迫上腔静脉。奇静脉在上腔静脉的后面注入。上腔静脉入口处无瓣膜。上腔静脉后面有右肺动脉通过，游离上腔静脉时应避免伤及右肺动脉。上腔静脉与右房连接的右前外侧有窦房结，游离上腔静脉时应尽可能靠上安置阻断带。
2.下腔静脉 开口于右心房后壁的下方，在胸腔内的长度很短，仅有2cm。下端穿过膈肌，上端穿透心包，后方为奇静脉。进入心房处有一半月形瓣膜，易误认为房间隔缺损的下缘。下腔静脉前侧为脑肌，后侧有奇静脉和内脏大神经，外侧有胸膜和隔神经。
3.肺动脉 位于心包腔内，与升主动脉同为心包所包裹，其根部为左、右心耳所环抱，位于主动脉左前方。在主动脉弓下分叉成为左、右两肺动脉，即在此分叉处有动脉导管韧带引往主动脉弓下面，左喉返神经由韧带的左侧绕过。右肺动脉比左肺动脉长，但心包外的部分，左肺动脉较右肺动脉为长，位置也较高。在左肺门内左肺动脉位置最高，而在右肺门内支气管位置高，右肺动脉较低，分叉较早。解剖未闭的动脉导管时，可在左隔神经和迷走神经间切开胸膜，显露主动脉和肺动脉，左喉返神经可清楚显露。
4.主动脉 主动脉长约5cm，右侧有上腔静脉，左侧有肺动脉主干。在右侧第2肋间处仅有一薄层肺组织覆盖，故该处听主动脉瓣音最清楚。升主动脉根部由左、右冠状动脉分出。主动脉弓自胸骨右缘第2肋软骨处弯转向后，抵于第4胸椎体的左侧。右后方有气管、食管、左喉返神经、胸导管和脊柱；左前方有肺、胸膜、左隔神经、左迷走神经、心脏神经支和上肋间静脉；下方有左支气管、右肺动脉、动脉导管韧带、左喉返神经和心神经丛；上方有无名动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉、胸腺和左无名静脉。由于纵隔上部区域窄小，各组织排列紧密。如有膨大的主动脉瘤，临床上能很早出现压迫症状。因而，当纵行切开心包时，上端应小心避免伤及左无名静脉和膨大的主动脉瘤。
5.冠状动脉 心脏本身的血液供应来自左、右冠状动脉，其血液循环像其他器官一样，有动脉和静脉两个系统。它的主支环绕房室沟行走，形如环状或冠状，因而得名。
冠状动脉是心脏的营养动脉，为升主动脉第一对分支，起源于主动脉窦，开口穿过主动脉根部而不是窦壁。冠状动脉开口可呈圆形、卵圆形或一狭窄的裂隙。左冠状动脉开口为0.5～0.7cm，右冠状动脉开口为0.15～0.3cm。冠状动脉开口可有变异。左冠状动脉开口可能有两个，一是左冠状动脉前降支的开口；另一个为旋支的开口。右冠状动脉开口可能缺如，或开口于左冠状主动脉窦处。（1）左冠状动脉：左冠状动脉主干自升主动脉根部左后侧壁分出后在左房室沟内行走，长0.5～2cm，斜行于肺动脉和左心耳之间。此处被肺动脉主干所遮蔽。左冠状动脉主干有3个分支，即前降支、旋支和两者分出的对角支。
1）前降支：为左冠状动脉的直接延续，经前室间沟下行至心尖部，常绕心尖至隔面而止于后室间沟下1/3处，与隔面下降支的分支吻合成为左、右心室的脑面血管的一部分。前降支的上1/3远段部分和中1/3全部有时埋在浅层心肌内。
左前降支的血液，供应左心室前壁、室间隔的前2/3及下1/3区域、前室间沟附近的右心室前壁、左心室前乳头肌的大部分、左右束支和心尖的全部。
前降支有三支，即左心室前支、右心室前支和室间隔前支。
①左心室前支：分布于左心室前壁，有2～3个大的对角支从前降支动脉的近端1/3和中间1/3分出，互相平行走行，直至与旋支的外侧支相吻合。
②右心室前支：分布于右心室前壁，靠近前室间沟区域。这些分支较小，第一支分布于肺动脉圆锥部，与右冠状动脉的圆锥支互相吻合，与肺动脉瓣很靠近，形成Vieussen环，是常见的侧支循环。
③室间隔前支：分布于室间隔的前2/3区域，同来自隔面下支短的穿透支相吻合。室间隔下1/3的血液完全是由前降支的分支供应，仅10%～15%室间隔区域由冠状动脉的后降支供应。约有90%的正常人后降支来自右冠状动脉。因此，当前降支受阻塞时，后降支就成为室间隔血液的一个重要侧支循环。
2）旋支：沿左房室沟左行，近心脏边缘处转向后面。大多数旋支终于左室缘，但有的可达到房室交叉或心脏十字处（左冠状动脉占优势）。旋支的血液，供应左心室外侧壁的大部分、左心室后乳头肌的大部分、前乳头肌的一部分、左心房和约半数人的窦房结。另外，有10%以下的后降支来自旋支，房室结血液也由旋支供应。
旋支有三支，即左心室前支、左心室后支和左心房支。
①左心室前支：分支呈锐角分布于左心室的外侧壁，称为左缘支，与来自前降支的分支相遇。
②左心室后支：分布于左心室的后壁或隔面，与来自右冠状动脉远端的分支相遇。
③左心房支：又分出左心房前支、中间支和后支。（2）右冠状动脉：起自右冠状动脉窦，表面被心外膜下极丰富的脂肪覆盖，向右前方走行于肺动脉干根部和右心耳之间，斜向右下进入右房室间沟，继续行至心脏右缘，急转入隔面的房室沟，向后中线行至房室交叉或心脏十字处，于后室间沟内下降成为后（隔面）降支。约90%的右冠状动脉在室间沟区越过心脏十字交叉而分布于近50%的左室隔面心肌，也供应左心室后乳头肌的血液。其远端分支与左冠状动脉前降支的远端分支相遇，有时也与旋支的终末支相遇。这类动脉分布类型见于90%正常人。
右冠状动脉的血液，供应右心室、右心房的大部分、左室隔面或后壁的一部分、左心室后乳头肌的部分、窦房结（约55%人），约有90%正常心脏中它供应房室结分出的后降支。
右冠状动脉有4个分支，即右心室支、右心房支、左心室后支和后降支。
①右心室支：右心室支又分为前支、右缘支及后支，分布于右心室前壁。一般有2～6支，第一支为右圆锥支，分布于肺动脉圆锥。右缘支自右冠状动脉呈直角分出，沿心脏右缘行向心尖，分布于右心室的前面和脑面的一部分。右心室后支自右冠状动脉的脑段分出几个小支，分布于右心室后壁。
②右心房支：又分为前支、中间支和后支，分布于右心房各相应部位，有时可达左心房。
③左心室后支：有几个分支，供应膈面上部的血液。
④后降支：沿后室间沟下降至心尖附近，有许多小分支，分布于室间沟附近的左、右心室壁。室间隔后动脉分布于室间隔后1/3区域。（3）归纳上述冠状动脉分布类型有三种：①右冠状动脉优势型：右冠状动脉越过心脏十字交叉，发出后降支分布于左、右心室的膈面，约有90%正常心脏属此类型。在这种类型情况下，右冠状动脉阻塞将造成左心室脑面或后面严重缺血。②左冠状动脉优势型：旋支越过心脏十字交叉，成为后降支，分布于左、右心室膈面和室间隔。约有10%的正常心脏属此类型。③左、右冠状动脉呈均势的平衡型：左、右冠状动脉各有一个后降支，分布于本侧的脑面心肌，动脉的大小相等。属此类型的正常心脏极少。
上述分型容易使人误解。因为90%的心脏右冠状动脉占优势，人们常会误解为右冠状动脉是整个心脏的主要冠状动脉。但是大部分心肌属于左心室，而左心室的血液供应有70%～90%来自左冠状动脉，此外，左冠状动脉还供应右心室的一部分和室间隔的大部分血液。所以，从整个心脏来看，左冠状动脉仍是心脏的主要动脉。（4）冠状动脉硬化阻塞：往往发生在三支主要动脉的近端部分，远侧动脉往往通过侧支循环而代偿，阻塞远侧动脉粗者才适宜做冠状动脉旁路手术。所以，在动脉上做吻合的部位往往是在较远端的部分。做吻合的确切部位有选择性，如右冠状动脉占优势，理想的吻合应是后降支分出前的主干。左冠状动脉旋支上做吻合口时，最常选择的部位是边缘支，距其起端1～2cm处。如必要在旋支本身做吻合口时，可在房室沟内进行，也可在旋支离开房室沟于心脏后面下降的部位做吻合口。在左冠状动脉前降支上做吻合口，选择的部位应在此动脉起端至心尖的2/3距离处。其他较少采用的是左冠状动脉前降支的对角支、从左冠状动脉主干或从旋支开口分出的中间支、边缘支等。
6.冠状静脉 大部分的冠状静脉或心脏静脉的血液回流入冠状静脉窦。心脏静脉三个大支是：心脏大静脉、心脏中静脉和左心室后静脉。这些静脉开口处可具有单瓣或双瓣，以防止血液回流。左心室斜静脉在心脏大静脉开口处进入冠状静脉窦，其开口处无瓣膜，心脏小静脉的血液可以单独回流入右心房。心脏前静脉的血液直接流入右心房。
冠状静脉窦位于心包斜窦下缘的房室沟内，收集心脏浅静脉血液经冠状静脉窦流入右心房。异常的左上腔静脉血液往往注入冠状静脉窦，使其开口非常巨大。由心肌壁、房间隔和室间隔来的静脉形成心肌深静脉血液，直接注入房室内，大都回流入右心房中。结扎冠状静脉窦后，静脉血液可由心肌深静脉回流入房室，不至于造成淤滞。在心肌深层中有许多不规则而壁薄的窦状隙，与细血管相通，并与动静脉小支相连，甚至直接通入房室。这种网状分布说明不仅冠状静脉窦可以结扎，而且不影响血液回流，静脉血液逆行倒灌入心肌各动脉中去。现今对心肌保护有人采用经冠状静脉窦口逆行灌注心脏停搏液。
十一、心脏纤维性支架
心脏纤维性支架，其中心部位在主动脉根部。二尖瓣口、三尖瓣口、主动脉瓣口和肺动脉瓣口均被稠密的纤维性组织环绕形成瓣环。主动脉环在中心将三个瓣环和它们的纤维组织连接在一起成为心脏支架。主要由左、右两个纤维三角区和其发出的胶原纤维环所组成。这些结构不仅将左、右心室的出入口牢固地连接在一起，而且心脏纤维支架还是各心脏瓣膜的附着处。
1.右纤维三角 它是纤维性支架的主要部分，也可称为心脏的中心体，呈三角形，约长1.0cm，宽0.5cm。用食指和拇指分别在离体心的房间隔两面扪查可以感觉到它像软骨样的增厚构造，非常坚韧，位于主动脉环与左、右房室环之间。室间隔膜部的纤维组织也是右纤维三角区的一部分。
2.左纤维三角 比右纤维三角小得多，但也很坚韧，位于主动脉环与左房室环之间。
这两个三角在主动脉瓣基部近下方相互连接在一起，形成一个间隔，使左心室总孔道被分隔成为流入道和流出道。从右纤维三角的前、后两个角分出两个细长的条索样纤维组织，沿右房室孔边缘环行，逐渐变细，形成三尖瓣环，在三尖瓣后瓣处成为Henle丝状索。从左纤维三角和右纤维三角的后端同样分出条索状结构，合抱环行，逐渐变细，也称为Henle丝状索，形成二尖瓣环。这些丝状索环使左、右房室孔道与两个纤维三角拉拢在一起。
右纤维三角的前端与无冠状动脉瓣基部最低部分密切连接，左纤维三角的前端与左冠状动脉瓣基部最低部分密切连接。
右冠状动脉瓣基部的下部位于前面，与室间隔的左心室一边相连接，其前面被肺动脉圆锥部的薄肌层所覆盖。所以，主动脉根部三个冠状动脉瓣呈扇形的基部最低部位融合于心脏支架的胶原纤维组织内。实际上，主动脉根部是由三个冠状动脉瓣的基部和嵌于其间的三个大致呈三角形的所谓瓣膜间隔围成。它在心腔内所处的平面较肺动脉根部为低，并位于右后方。室间隔膜部与右纤维三角前上方相连，处于无冠状动脉瓣和右冠状动脉瓣之间间隔的相当大的一部分。后瓣膜间隔位于左冠状动脉瓣和无冠状动脉瓣之间，使左心流出道和二尖瓣孔隔开，好似两者之间的分水岭。一个由纤维组织形成的较厚的幕状构造（称为主动脉下垂幕）与此间隔连接，其两边与左、右纤维三角相连接，其下缘与二尖瓣大瓣的基部连接。这些结构的活动能力，对二尖瓣的开放和闭合起着非常重要的作用。
所以，致密坚韧的纤维胶原组织所组成的心脏支架与主动脉根部、三尖瓣环和二尖瓣环及其瓣膜等结构是紧密连接的一个不可分开的整体。而肺动脉根部的纤维组织较薄，按照它的解剖分布似乎不直接参与这个整体，它与支架的连接是处于右冠状动脉瓣基部和肺动脉基部之间的纤维组织，称为圆锥腱或球腱索。
心脏纤维性支架在外科应用上的重要性，除了与心脏纤维支架的组成部分特别是两个纤维三角区有非常重要的关系外，与心脏其他有关构造的联属关系也很重要。由于右纤维三角与二尖瓣环、三尖瓣环和主动脉瓣环密切连接，对这些部位在施行心内操作时很可能影响重要结构。房室传导束在右纤维三角上面偏右侧穿过而沿室间隔肌部和膜部交界处走行。施行二尖瓣替换术时，在大瓣基部近后内交界缝针不宜太深，以免累及传导束。同样在做主动脉瓣替换术时无冠状动脉瓣基部最低处缝针亦不宜太深。主动脉下垂幕与二尖瓣大瓣基部交接处分界不清，可用大瓣与两个纤维三角交接处所产生的两个浅凹陷作为大致划界的标志。垂幕基部中央即为无冠状动脉瓣和左冠状动脉瓣的间隔，缝针穿过时切勿过深以免缝及主动脉瓣，在二尖瓣大瓣基部左侧至前外交界处，缝太深有累及左冠状动脉旋支的危险，应注意避免。
三尖瓣环在三尖瓣后瓣基部的丝状索较细，甚至不太完整，二尖瓣小瓣基部的丝状环索也是如此。这些解剖结构都比较柔软，可以折叠缝合，有利于做瓣环成形术。在室间隔膜部后方靠近肌隔的大室间隔缺损，其后缘和下缘与传导束的行程紧邻，修补室间隔缺损时应注意避免损伤。室间隔缺损常见的部位是在右冠状动脉窦的后1/3和无冠状动脉窦的前1/3及中1/3部位，这是相当于室间隔膜部或肌部，也就是在室上嵴的后下方。高位室间隔缺损位于室上嵴的前上方，此处相当于左冠状动脉窦和右冠状动脉窦的前1/3部位。右冠状动脉窦瘤常伴有室间隔缺损，而无冠状动脉窦瘤则不与室间隔缺损同时存在。右心室漏斗部后壁与左、右冠状动脉窦的前1/3部位紧邻，切除右心室流出道狭窄时，过多切除此组织，有穿破主动脉窦的危险。右冠状动脉窦后1/3部位为主动脉窦瘤破入右心房最常见的部位，其次是从无冠状动脉窦瘤穿破入右心房或经房间隔在三尖瓣隔瓣基部近上方破入右心房，与传导系统相近。穿入左心房和左心室的主动脉窦瘤极为少见。
十二、传导系统
心脏的传导系统是由特殊的心肌细胞组成，其功能是产生自动节律兴奋和传后结间束导兴奋以维持心脏节律性搏动。心脏传导系统的结构包括窦房结、结间束、房室结、房室束（希氏束）、左右束支及浦肯野（Purkinje）纤维。
1.窦房结 位于上腔静脉与右心房交界处的外侧壁内，即在界沟处心外膜下约1mm深处。长约1.5cm，宽0.5～0.7cm，厚0.15～0.2cm，呈梭状形态。窦房结是形成正常心律的起搏点，主要由两种细胞组成：一种为成堆的P细胞，负责发出窦性冲动；另一种为少数的过渡细胞称Tr细胞，负责传导。
窦房结的血液供应来自右冠状动脉的近端2～3cm处分出的窦房结动脉（约占55%），有时来自左冠状动脉旋支近端部分（约占45%）。极少数人的心脏有两支窦房结动脉，分别来自左、右冠状动脉。窦房结动脉纵行贯穿窦房结深部。对上腔静脉和右心房施行手术操作时应注意避免伤及窦房结区，以免发生心律失常。
2.结间束 为联系于窦房结和房室结之间的特殊结间传导束，束内有特殊的传导细胞如浦肯野细胞，也有一般的心肌细胞，均位于房间隔右侧的心内膜下，起始于窦房结而终止于房室结。在心房内的行程不同，可分为前、中、后结间束。（1）前结间束：是三者中最主要的一条。自窦房结的前缘发出，围绕上腔静脉，在房间隔前侧分成两支。一支向左行入左房壁，另一支经房间隔向下入房室结上缘，1916年由Bachmann首先描述，故称为Bachmann束。正常的窦性冲动主要通过这条途径从右心房传到左心房。（2）中结间束：自窦房结后侧分出，沿上腔静脉口后缘达房间隔后，经房间隔右侧达卵圆窝，然后进入房室结上缘，相当于Wenckebach束。（3）后结间束：自窦房结后缘分出，绕下腔静脉前方入房室结后下缘，相当于Thorel束。后结间束分支到右心房的背部。因此，前、后两结间传导束可将窦性冲动带到左、右两心房。
James等认为在窦房结和房室结之间，三条通路都有连接，并指出后结间束的大部分纤维及前、中结间束的小部分纤维，共同绕过房室结而止于房室结下部或房室束（旁路纤维），能使兴奋传导在房室结处少延搁而很快将冲动传至心室，使心室发生期前兴奋。这与预激综合征有关。
此外，尚有肯氏（Kent）束（房室副束）和马氏纤维（Mahaim，结室副束和束室副束）的存在。前者是房室束以外经左、右房室环而连接心房和心室的肌束，多位于左、右心室的侧壁，少数在间隔，能将兴奋提早传至心室而发生预激。后者是由房室结、房室束、左右束支主干上发出，直接进入室间隔的纤维。这些束和纤维都与预激综合征的产生有关。
3.房室结区（或房室交界区）房室结区位于房间隔下部偏右方，右心房心内膜房结区下面约0.1cm深处，室间隔膜部的右上方，三尖瓣隔瓣基部中央的后上方，其左前下部与右纤维三角相接，房室束在右纤维三角的前部靠右侧穿过。是心脏传导系统在心房和心室之间的三尖瓣环重要连接区域，对各种心律失常起着很重要的作用。它包括房结区、结区和结束区三个部分。
房室结本身呈扁平的椭圆形，长0.5～0.6cm，宽0.3～0.4cm，厚0.05～0.1cm，位于冠状静脉窦开口的前下方（约0.5cm处）。房室结内有许多过渡细胞，只有少数的P细胞散在期间，胶原纤维支架比窦房结为少。房室结中有房室结动脉及许多小分支，90%来自右冠状动脉，10%来自左冠状动脉旋支。房室结本身为结区，其上端略呈扩展形态，为结间束进入房室结的部分，称为房结区，其前下端与房室束交换，包括房室束未分叉部分，称为结束区。房室结司传导和起搏作用。当窦房结呈窦性静止不能产生冲动时或发出冲动频率过缓（窦性心动过缓），或窦性冲动不能达到房室结时（窦房或房室结区传导阻滞），它就能发挥起搏作用，代替窦房结的起搏。很多复杂的心律失常是与房室结区传导功能有关，例如超常期房室传导、隐匿传导、单向性传导阻滞及反复心律等均直接与房室连接组织的传导功能异常有关。房室结区是心脏外科中的一个重要解剖区，与房间隔缺损或房室共同通道的修补手术、三尖瓣膜替换术或瓣环成形术等都有密切的关系。由于肉眼无法看到它的确切部位，只有在心内操作时根据冠状静脉窦开口和三尖瓣隔瓣基部中心偏前两个解剖标志来掌握，对二者之间的区域应视为手术的禁区，避免任何手术创伤，甚至心内吸引管口也应避免接近此区，因为强有力的负压吸引，吸管口可将此区心房面吸牢，有伤及传导系统的危险。施行房间隔原发孔缺损或房室共同通道修补术时，对此区组织的缝合应在左心房面置缝针，因为传导系统是位于右心房心内膜下面的。任何钳夹或缝合操作接近冠状静脉窦开口前下方或三尖瓣隔瓣基部中心偏前的部位都应避免。
4.房室束（His束）房室束为一略呈扁平的束体，长1～2cm，宽0.1～0.3cm，内有浦肯野细胞，被胶原纤维分隔，使每个房室束细胞周围都有胶原纤维间隔包围。这说明在正常房室束内有纵行的分隔的传导，纤维之间也有少数交叉联系。胶原纤维是不良导体，而浦肯野细胞传导很快。所以，这种形态结构在生理功能上很重要。房室束在右纤维三角中心纤维体的前方偏右侧穿过，经室间隔膜部的后缘达后下缘，即分为左、右两束支。房室束由房室结动脉和室间隔后动脉供应血液。
施行室间隔缺损修补术时，特别是室上嵴后下方的大缺损，例如法洛四联症中常遇见的，其后缘和下缘与房室束及其分支的行程甚接近，如缝针在缺损的后下缘缝扎组织过多或过深，很容易伤及房室束及其分支，造成传导阻滞。（1）右束支：呈0.1～0.3cm的圆束，深埋于室间隔肌部的右侧，经过调节束达右心室前乳头肌基部，为右束支的前支。前支分成许多细支，吻合成内膜下浦肯野纤维网，有一小支沿主束支途径返回室间隔上部的肺动脉圆锥部。右束支分出的后支，在前乳头肌的基部沿右心室后壁下部达后乳头肌，也分成许多细支形成心内膜下浦肯野纤维网。右束支主要由左冠状动脉前降支发出的室间隔前分支供给血液。（2）左束支：呈扁平形，宽0.2～0.3cm，厚0.05～0.1cm。自房室束分出后在右冠状主动脉瓣和无冠状主动脉瓣之间穿过室间隔膜部。在室间隔左侧心内膜深面下行一段距离后分成前支和后支。前支达心尖部，分成许多细支，吻合成心内膜下浦肯野纤维网，它从心尖达左心室乳头肌；后支达后乳头肌。左束支前支的血液供应是室间隔前分支动脉，后支由室间隔后动脉和房室结动脉供应血液。
熟悉心脏传导系统及各个部分的血液供应非常重要，在心脏手术时，如果局部损伤传导系统本身或其血液供应，均可引起传导异常。
十三、心脏的神经支配
来自纵隔的交感神经和副交感神经纤维分布于心脏各部，可影响心率的快慢，但不能代替传导系统。交感神经由颈胸交感神经节发出心上、心中和心下神经。副交感神经为迷走神经。两组神经在心基部及升主动脉周围分出许多神经纤维互相连结形成广泛的神经丛，一部分延续到心室和心尖。这些神经丛可分为：
1.心后神经丛 在升主动脉后方，包括心房，特别是窦房结区。
2.心前神经丛 在升主动脉及肺动脉间，其中常有一小神经节称为Wrisberg神经节。
3.肺门神经丛
4.右冠状神经丛 右冠状动脉及其边缘支附近。
5.左冠状神经丛 左冠状动脉及前降支附近。
迷走神经的另一分支为喉返神经，右侧绕过右锁骨下动脉，左侧绕过主动脉弓经动脉导管韧带或未闭的动脉导管下缘绕至动脉弓后方上升至喉部，施行动脉导管手术时应注意避免损伤，以免引起声带麻痹。术后用某些药物或体内酸碱度和电解质变化、患者情绪紧张等均可影响这些神经丛的兴奋或抑制，引起或加重心律紊乱，处理时应予注意和考虑。第三节 心脏病理生理与病理解剖
一、病理生理
掌握心脏病的病理解剖及其引起的病理生理改变，对术前诊断、手术设计和选择外科治疗方法等，是非常重要的。现分几个方面进行叙述。（一）心脏结构与功能关系
循环系统是一个完整的密闭系统。其中心脏可看做两个平衡的肌性泵，右心将血液泵入肺内，进行气体交换后回流至左心；左心将血液泵入全身各器官及组织，再返回右心系统，维持着正常的生命活动。根据两心室结构的特点，它们对压力和容量负荷的耐受性有很大差别。
左心室腔略呈圆柱状，心肌壁厚，深层肌束收缩最适合于产生心腔内高压。因此，左室结构是一高压力泵，适合向高压高阻力的体循环排血。左室收缩包括圆柱直径和心腔纵轴的缩短，环肌收缩，缩小了心腔的直径，射血作用最大，是射出大血量的主要原因。正常左室容量负荷的适应性比右室小，当左心承受长时间大血容量负荷，如主动脉瓣关闭不全，心室腔扩大非常明显。
右室腔呈新月形、壁薄，有两个较宽大的侧面即室间隔和游离壁，心腔内表面面积甚大，有利于向低压低阻力的肺循环排出大量血液。
右心射血时发生的心腔结构的变化包括：①肌小梁和乳头肌收缩将三尖瓣拉向心尖，以及心腔纵轴的缩短；②右室游离壁收缩向心室间隔；③深层环肌收缩，缩小左室腔时使室间隔向右侧并与右心室游离壁靠拢，因而右室腔也产生了风箱作用。这种作用，使右室射血极大。由于室间隔参与心室射血，而游离壁作用是很小的。
根据上述情况，显然右心室的结构适合于用轻度心肌收缩，而能排出大量血液。相反，此结构不利于产生心室高压力。右心室则要特别地适合于一非常低的输出压，泵出大量血。因为肺血管正常对血流阻力很小，所以在正常情况下右室用比较低的压力就将血液射入肺循环。突然增加肺动脉压（大片肺动脉栓塞）常导致突然死亡，因为心肌不能承受将足够血量射入肺内所需的压力。综上所述，显然心室的解剖和结构的形态反映了每个心室必须做其不同的工作。同样表现了循环系统为每个心室所建立的自然负荷或工作环境的功能特点，即左室的解剖结构形态最适合向高压高阻力的体循环排血，而右心室的解剖结构形态，能向低压低阻力的肺循环排出大量血液，从而维持循环的平衡。如此，左心室对压力负荷耐受性强，右心室则对容量负荷耐受性好。（二）心脏泵血功能
影响心脏泵血功能的因素如下：
1.容量负荷（前负荷）。
2.压力负荷（后负荷）。
3.心肌收缩力。
4.心率和节律。
上述因素可单独存在，或联合并存。（三）容量负荷（前负荷）
容量负荷是心脏开始收缩前心室内的血量（即舒张末期容量），也是心室舒张末期的壁张力。临床常用来反映心室前负荷的一些指标，如心室舒张末期压（心室充盈压）或容积、心房平均压、肺毛细血管楔压。根据Frank-Starling机理，舒张末期容积增加可使心搏出量就越会增加。舒张末期容积越大，在一定范围内，收缩强度越大，心搏量就越会增加。但容积超过一定限度时，收缩强度反而随容量增加而下降。
1.舒张末期容量还取决于（1）心肌舒张时的张力（顺应能力）。（2）心室收缩完毕的余留血量（占容量的1/4～1/3，心力衰竭时增加）。（3）心室充盈时间；充盈压增高（可使心室肌伸张，收缩更有力）。（4）心室舒张后期心房收缩使心室充盈作最后的补充，有利于静脉血回流。
心肌超微结构的研究为Frank-Starling机理提供了形态和功能上的说明。静息肌小节长度为2.2μm左右时，心肌产生的主动张力最大，若心肌受到过度拉伸，以致肌小节长度超过2.2μm，则产生主动张力反而减小。
2.引起容量负荷加重的原因有房室瓣或半月瓣关闭不全、先天或后天的左与右心腔之间的分流，或体循环的大动脉、大静脉之间交通所造成的结果。
心房和心室左至右分流与心房、心室负荷，交通部位，缺损大小和肺血管阻力有关，如房间隔缺损，左室不分担容量负荷，然而大室间隔缺损常累及两个心室。相反肺动脉有左至右分流，如动脉导管未闭主要累及左室，而成为容量负荷腔，除非有肺动脉高压，否则不会累及右室。
3.容量超负荷的原因（1）房室或半月瓣漏（关闭不全）：①主动脉瓣关闭不全（左室）；②二尖瓣关闭不全（左室、左房）；③肺动脉瓣关闭不全（右室）；④三尖瓣关闭不全（右室、右房）。（2）先天或后天性左、右心之间相交通：①房间隔缺损（右房、右室、左房）；②部分肺静脉异位引流（右房、右室）；③室间隔缺损（左室、右房、右室）；④动脉导管未闭（左房、左室）；⑤主动脉窦右室瘘（右室、左房、左室）。（3）体循环动、静脉瘘：无名动脉—上腔静脉瘘（右房、右室、左房、左室）。
心室或大动脉左向右分流量常根据缺损的大小和肺血管的阻力不同而不同。小缺损左向右分流被交通通道大小所限制，当交通通道大，左向右分流则根据肺循环阻力的高低而定。如胎儿或新生儿发生高肺血管阻力，分流量最小，出生后肺血管阻力降低时，左向右分流量增加。
如果在高压力和低压力腔之间有交通，则左向右分流为主动性的而不是阻力依赖性的。
此外，在瓣膜关闭不全心室舒张容量增加的情况下，如三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全，右心室容量负荷增加。二尖瓣和主动脉瓣关闭不全，则左室容量负荷增加。在肺动脉血管阻力下降时，三尖瓣反流减少，这在先天性三尖瓣关闭不全以及Ebstein畸形伴三尖瓣关闭不全，均有同样血流动力学改变。（四）压力负荷（后负荷）
是指对心室射出血流的阻力或阻抗。在力学上，定义为心肌在原有静息压力基础上于收缩期内承受的额外应力，也就是心脏射血时壁应力。临床常用大动脉压力作为后负荷指标。左心室的后负荷主要决定于主动脉阻抗。由于动脉血压与外周阻力呈正相关，所以主动脉压水平（舒张压水平）可作为反映左心室后负荷的一种指标。动脉压增高时，心室收缩压必须增高，方能有效地射出血液。
因此，心室在收缩期内产生的主动脉压力（心室收缩压）高低，也直接反映了后负荷水平。临床上引起后负荷加重的心脏病有：左心阻塞性病变，如主动脉狭窄（先天性主动脉瓣狭窄、瓣上和瓣下狭窄）、主动脉缩窄、后天性主动脉瓣狭窄；右心病变，如右室流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄和肺血管阻塞性疾病，增加了其相应的心室负荷。（五）混合型负荷
是指前后负荷加重，如主动脉瓣狭窄合并关闭不全，狭窄增加了心室射血的阻力，加重了后负荷，关闭不全增加了左室舒张末期容积，又加重了左室的前负荷，属于混合型负荷加重。
1.最常见者为肺血流阻塞 体循环静脉通过心房通道或室间隔缺损直接流入体循环（右到左分流）。如法洛四联症通过室间隔缺损；如法洛三联症通过房间隔缺损右向左分流。因此加重了右心室的混合负荷。
2.第二种常见的低血氧症的疾病 如大动脉转位，静脉回流直接进入体循环，肺静脉血出现再循环。体、肺循环之间的血液混合根据两循环之间的交通大小和部位（如房间隔缺损或卵圆孔未闭、室间隔缺损或动脉导管未闭）以及体循环和肺血管的阻力不同而不同。
上述两因素可导致心脏混合负荷增加。心室对容量或压力负荷的增加，必将引起本身的代偿。（六）心室对容量负有过重的代偿
由于左心室为真正的压力血泵，并非是有效的容量负荷血泵，所以左心室逐渐扩大甚至严重扩大时，心脏稍有收缩，则可排出大量血液。如左心室进行性扩大能维持生命数年，心腔容积可变得很大，而无充盈压力上升，直至心力衰竭。慢性左心室扩大几乎均合并不同程度的心肌增厚。
根据Grant的研究，左心室的扩大，并不产生二尖瓣同等扩大。乳头肌、腱索和二尖瓣变化在形态上各有不同特色，急性左心室扩大时可产生二尖瓣关闭不全，而慢性逐渐扩大，则不产生关闭不全。
正常右心室为容量血泵，最适用于容量负荷过重，稍微心脏收缩，就能排出大量血液。因此，右心室对慢性容量负荷过重能维持良好代偿，而无扩大。如房间隔缺损，血流经缺损通过肺再循环，右心室可排出比左心室多2～3倍的血量。如肺循环阻力低，可无明显的右室扩大。但长期肺血流增加常导致肺血流阻力增高和肺动脉高压，如此产生右心室压力负荷过重，则产生右心室肥厚，心室壁增厚。
容量超负荷解除后心肌适应性的恢复：如果适时将容量负荷过重加以解除（如动脉导管结扎、室间隔缺损修补闭合、主动脉瓣关闭不全的成形术或瓣膜替换术等），则扩大的左心室腔又可能转变至正常大小。这种变化说明经心室代偿机理是可以恢复的。（七）心室对压力负荷过重的代偿
心肌肥厚是心肌对压力负荷过重的典型反应。心室排血阻力增加，心室内压力必然提得很高。根据Laplace定律，心腔扩大必需有较高的心肌张力以提高心腔内压力。虽然心肌纤维不能增殖，而其直径可以增加。心室对压力负荷的代偿，主要是有较粗较强的收缩单位，而心腔要保持较小的容量，避免收缩和扩张期的容量扩大，以增加心肌的张力。心室对压力负荷过重的一般反应是心肌肥厚和某种程度的扩大。心室肥厚能利用收缩的储备能力而牺牲舒张能力，心室扩大则能利用其舒张储备而牺牲收缩能力，在心室肥厚和扩大时，冠状动脉血液供应均受到某些限制。当心室过度扩大到一定程度时，心肌收缩力下降，最终发生心力衰竭。
压力超负荷解除后心肌肥厚的恢复：突然解除实验性主动脉缩窄能与严重主动脉瓣狭窄瓣膜替换相比，心室壁应力下降到正常水平之下。产生心搏量需要比较低的前负荷，升高的充盈压下降了。如果低心室壁应力标志着这个过程，心肌肥厚是可以恢复的，而心肌肥厚的恢复将进一步降低充盈压。（八）肺循环的特点及其病理生理
肺循环是低压低阻力的循环系统，肺循环将静脉血由右室泵入肺血管，进行气体交换后进入左心。其特点有：
1.循环是低压低阻力系统，其流程短。正常肺动脉压力为2.8/1.6（2.3）kPa；肺总阻力为20.5kPa，肺循环血流速度与体循环相同。
2.供应单一的肺组织，局限于负压的胸腔中。
3.肺动脉的阻力小，整个循环静脉压力低于血浆渗透压，以利于气体交换，不易产生肺水肿。
4.具有高度舒张能力，血流量增加2～3倍，而压力不增高。
5.几乎不受神经调节，随心排出量变化。
肺动脉高压是指肺动脉压力超过正常的最高值，双肺动脉压大于4/0.7kPa，平均大于2.9kPa。（九）高动力型肺动脉高压
肺循环的阻力甚低，但肺循环有丰富的血管床储备，肺血流量可达到心排出量的3倍而阻力不增加。如剧烈运动，肺血流增多伴有血管扩张和阻力下降，而压力无明显增高。但是肺动脉血管达到弹力限度以上，则压力和血流增加呈平行关系上升。称为高动力型肺动脉高压。其特征是分流量很大，阻力不高。如先天性心脏病中左向右分流的疾病多发性动静脉瘘等。（十）阻塞型肺动脉高压
此种肺动脉高压是由于肺血管床阻塞，如肺栓塞、肺纤维化、原发性肺高压和艾森曼格综合征等。
由于左心房、左心室、肺静脉、肺毛细血管和肺小动脉病变等，使肺血管阻力增加，从而阻碍血流通过肺血管床，称为阻塞型肺动脉高压。阻塞型肺动脉高压可分为下列几种：
1.肺静脉高压性肺动脉高压 由于左心房高压，相继导致肺静脉和毛细血管高压，从而右心室和肺动脉压力提高，称为被动性肺动脉高压。如二尖瓣狭窄、左心房黏液瘤以及左心室衰竭的左房高压期等。
2.血管收缩性肺动脉高压 有许多诱因引起肺血管收缩，如某些药物、肺动脉血氧张力降低，以及肺静脉前高压本身所引起的血管收缩。（1）缺氧。（2）肺静脉高压：平均肺动脉压比肺静脉压高1.4kPa，如平均左房压力为2.7～4kPa，平均肺动脉压力为4～5.3kPa。（3）肺动脉高压与肺血流过多：最常见的病因是先天性心脏病有大的左向右分流，可产生动力型肺动脉高压，但其中也有些患者的肺血管阻力上升，这是由于压力和血流增加而产生肺小动脉的收缩。（十一）肺动脉高压病肺血管的病理
在先天性心间隔缺损合并肺动脉压力慢性升高时，肺动脉和小动脉中层及内膜发生进行性组织学改变。
1.Heath和Edwards将肺高压的小血管改变分为六级
一级：中层增厚。
二级：中层增厚和内膜细胞反应期。中层增厚，内膜细胞增生。
三级：进行性纤维血管闭塞。中层增厚，内膜纤维化，少数早期普遍性血管扩张。
四级：进行性普遍性动脉扩张和复杂扩张病变形成丛状病变期。血管被内膜纤维化闭塞及纤维组织弹力组织增生，出现丛状损害。发生在肺小动脉和小肌肉肺动脉。
五级：慢性扩张病变形成和肺含铁血黄素沉着期。出现其他扩张病变以及血管瘤样的病变，由于静脉样的动脉分支肺高度血管化，肺含铁血黄素沉着。
六级：坏死性动脉炎期。出现坏死性动脉炎。
以上分级如病变在二级以内者手术后可恢复，达三级者可疑，四级以上病变者手术效果不佳。
2.婴儿期的血管改变 要从出生后肺血管结构的正常发育改型辨认异常。Rabinovitch等将病变分为三级。
A级：为平滑肌过早地向深部延伸发育，仅有轻度增厚（不足正常的1.5倍），肺动脉压尚正常。
B级：平滑肌明显增厚（正常的1.5～2.0倍厚），肺动脉压已增高。
C级：除平滑肌增厚外，动脉的数目稀少，此时，肺循环阻力已2升高达3.5～6.0WoodU/m。
根据临床经验，肺高压越严重，手术危险性越大。近年来，Mayo医院报道，对于伴有肺血管梗阻性病变的病儿若在2岁以内手术修补室间隔缺损，大部分病例的肺血管病变在术后可能好转或消退。因此，当前已出现于婴幼儿期做室间隔缺损修补术的明显趋向。（十二）心力衰竭的循环动力学
心力衰竭的循环动力学可分为三种：①急性衰竭或休克；②部分代偿；③严重失代偿的衰竭。
心源、性休克最常见的原因是心肌梗死，有10%～15%急性心肌梗死患者发生心源性休克，心源性休克的死亡率约为80%。其他原因有心脏直接损伤、瓣膜破裂、急性心包填塞以及严重心律失常等。
大块心肌梗死或瓣膜破裂产生病危状态时，心脏指数可下降至21L/（m·min）以下，而心房压力上升，动脉压力明显下降，从而已受损害的心脏不能获得有效的冠状动脉灌注。心脏功能曲线向右向下偏移，交感神经—肾上腺活动增加心脏血流。心肌收缩力增加，心2排出量可上升至2L/（m·min），冠状动脉灌注得到改善，心脏功能也有好转。但许多血管床、内脏和肾脏的灌注减少，易产生酸中毒。所以目前认为应用血管扩张药物（如异丙肾上腺素、苄胺唑啉或硝普钠）以及补充大量液体维持静脉回流，证明对心源性休克有良好作用。如果心源性休克代偿失调，则心肌的损害是不可逆的。2
慢性代偿性心力衰竭时，静息心脏指数将回升到正常值3L/（m·min），但平均右房压力则在0.93kPa或以上，交感神经兴奋性降低，肾血管获得满意的灌注，不出现水潴留。心脏储备下降。
当心脏严重代偿不全时，心肌再也不能维持临界的心输出量以防止水潴留，右房压力上升达1.6kPa以上。心脏过度扩大，将产生严重心力衰竭。术前有无心力衰竭对于手术效果是十分重要的，心脏手术的目的是使受损害的心脏恢复正常功能。
心脏手术后生存和长期效果取决于：①心脏和大血管纠正的完善程度，以恢复心肺生理功能而满足日常生活的循环需要；②由于心力衰竭和病变导致心脏和其他生命器官永久性组织损害，从而限制了患者承担手术的能力；③心脏和其他生命器官能否承担手术或手术可能产生的并发症。
综上所述，要取得心脏病的手术满意效果，除术前做好患者思想工作，使患者术前处于良好精神状态外，更重要的是术前治疗心力衰竭和采取防止术后并发症的措施和准确掌握手术适应证；术中各组紧密配合，使手术做得完善；术后加强监护，及时发现和正确处理并发症，以及术后康复和随访工作等。
二、病理解剖（一）胸外心脏
胸外心脏是指心脏不在胸腔内而是位于胸腔之外，因此称为胸外心脏，以便与心脏位置异常（malposition of heart）相区别。
胚胎发育早期，心脏原基位于咽区。其后，随着躯干发育，心脏相对下移，位于膈上。在此过程中，双侧胸骨原基（胸骨板）发育，至第6周胸骨板仍分居两侧，第9周胸骨板汇合为一后，心脏才完全位于闭合的胸腔中。如果心脏下降过程受阻，则心脏可能停留在颈部，形成颈型（cervical type）；如果心脏在胸骨板汇合前疝出胸壁，则将位于胸外，形成胸部型（thoracictype），心脏由一层皮肤包盖（被覆型）或直接暴露于外（裸露型）。心脏下移到腹腔，形成腹腔型（abdominaltype），心脏通过膈疝移位于腹腔内，并通过膈疝颈与大动脉和静脉相交通。胸腹联合型（thora-coabdominal-type），由于心包缺损，心脏部分位于胸腔内，部分位于腹腔内。某些胸腹联合型，同时存在胸骨和腹壁缺损，心脏可移位于脐疝内。
心脏异位非常罕见，活婴中多数于生后数日内死亡，无临床意义。（二）心脏位置异常
心脏位置异常是指心脏在胸腔内，但心尖及内部结构，包括某段心腔位置异常、心轴方向异常，或心脏各段同时异位。通常可分左位心、右位心及中位心三类。
1.定义（1）左位心（levocardia）：自心尖至心底的垂直线称为心脏轴线，若以心轴线的方向来表示心尖的位置变化，则心轴指向左下方，即心尖在左胸者，称为左位心。（2）右位心（dextrocardia）：轴线指向右下方者，称右位心，即心尖位于右胸。（3）中位心（mesocardia）：轴线指向下方，心脏居中，既不偏左，也不偏右。
正常心脏位于胸内正中偏左，心尖朝左下，故为左位心。若以正常左位心为基础，则正常心脏（SDS）和镜像右位心（ILI）互为镜面关系。若正常心脏或心段协调的心脏心房位置固定，心轴线逐渐向右旋动，当心尖旋至正中时，即成为中位心，旋至右胸时，即成为右旋心（dextroversion）。若镜像右位心的心轴线向左旋动，则可成为左旋心（levoversion）。
2.分类 目前有多种心脏位置异常的命名及分类，其中结合心房与内脏位置关系分类较为实用。按心房和内脏关系大致可分为正常位（S）、反位（I）两大类，因此心脏位置异常一般又可分为下列六型。（1）右位心
1）心房正位的右位心：即右旋心（dex-troversion）。此类患者形态右心房仍在右侧，肝在右侧，胃泡在左侧，右肺三叶、左肺两叶，故又称孤立性右位心（isolated dextrocardia）。
2）心房反位的右位心：即镜像右位心。镜像右位心与内脏同时完全反位，可并存心内畸形，如不伴心内畸形，循环功能完全正常。（2）左位心
1）心房反位的左位心：即左旋心，可认为是内脏一心房正位的右位心的镜像。即心尖位于左胸，多伴有严重的多发的心内畸形，伴有心房及内脏完全反位，故又称孤立性左位心（isolated levo-cardia）。
2）心房正位左位心：若属SDS即为正常心位，若为SLL则为矫正型大动脉转位。（3）中位心：中位心很少见，可分为心房正位的中位心及心房反位的中位心。
以上仅为基本分类方法，事实上心脏位置异常远比上述六型复杂，但均可从上述基本分类方法进行衍生，例如心房未能分化为左右（单心房）或内脏心房的基本类型不能肯定（心房异构），称心房不定位（A），则又可加上：①心房不定位的右位心；②心房不定位的左位心；③心房不定位的中位心。这三种类型，多伴有无脾或多脾症，而伴中位脾者更为罕见。
另外，不论是右位心、左位心或中位心，皆可有心房、心室或大动脉等心段连接不一致，在上述基本分类方法基础上还可出现许多排列组合，以矫正型大动脉转位为例，心房正位，房、室与心室和大动脉连接均不一致。即右心房与解剖左心室相连，肺动脉与解剖左心室相连。左心房与解剖右心室相连接，主动脉与解剖右心室相连。矫正型大动脉转位的右旋心是心尖右位，右心房、心室以及大动脉连接关系仍同矫正型大动脉转位。
矫正型大动脉转位镜像右位心的左旋心为心尖左位、右房反位，左心室、肺动脉在左，左心房、解剖右心室、主动脉在右侧。其他一些复杂心脏畸形的心脏位置异常均可类推。
在正常情况下左心房和右心房在形态学上是不同的，而且心房和胸腔脏器位置是协调的。不定位（situsambiguous）是指胸腔器官和心房腔缺乏偏侧性特征（lateralization），假如两侧，心房包括心耳的内部和外部形态相似，或似右心房或似左心房，或混杂着左右心房特征，心房位的基本类型不能肯定，则称为心房异构（at-rialisomerism）。这种情况下腹腔脏器也缺乏偏侧性特征，常合并无脾症或多脾症。
在无脾症或多脾症中，右侧和左侧主支气管长度是相同的，两侧支气管与伴行肺动脉关系及肺动脉外观是一致的。但无脾症患者常呈右侧型（右房、肺动脉异构），多脾症常呈左侧型（左房、肺动脉异构），共同心房时，仅有心耳的形态存在，只能根据心耳的形态判断右房或左房异构，有心房异构患者常合并复杂先天性心脏畸形，心房异构本身并不构成手术指征，手术指征是根据合并的心脏畸形而定。但是心房异构特别是右房异构和无脾症常指示合并有复杂心脏畸形和更高的死亡率，值得注意。（三）交叉心脏
正常心脏的房室血流通道或多或少是平行的，在交叉心脏的房室血流通道则是交叉跨过的，这类畸形早在1961年Lev就曾描述过，应指出的是交叉这个词的含义不涉及心室内结构或房室连接关系，而仅是两心室位置异常而导致血流通道的交叉。两心室常呈上下层次关系，因此又称上-下心室（superior-inferior或up-stairs-downstairs ventrides），室间隔呈水平方向，左心室在下、右室在上，右室流入部或窦部的发育不良。在这类畸形中常合并房室连接不一致、流入道的室间隔缺损、心室与主动脉连接不一致和右室双出口等。（四）两大动脉位置异常
两大动脉位置异常包括大动脉转位（transposition of great ar-teries, TGA）和大动脉异位（malposition of great arteries, MGA）。均为大动脉起始部发育异常，圆锥动脉干发育畸形所致，其发生机理主要由于：①圆锥部旋转运动反常；②圆锥部吸收反常。
大动脉的起源在360°圆周中几乎是变化无穷的，但可将其简化为下列四种情况：①大动脉关系正常，正位，主动脉在肺动脉右后侧；②大动脉关系正常，反位，主动脉在肺动脉左后侧；③主动脉在肺动脉前、正前或略偏右，通常合并心室右襻（D-Loop）大动脉右转位（D-TGA）；④主动脉在肺动脉前左侧，通常合并右襻心室左襻（L-Loop）大动脉左转位（L-TGA）。
1.正常大动脉圆锥动脉干的旋转和吸收 正常情况下主动脉瓣下圆锥向左侧扭转，肺动脉下圆锥向右前方扭转，圆锥部的吸收，一方面将主动脉圆锥绝大部分吸收，不存在完整管状的圆锥结构；而另一方面，动脉下圆锥也短缩并与右室相连形成右心室漏斗部。
肺动脉圆锥部旋转和吸收反常造成大动脉起始部畸形，大动脉转位和大动脉异位的胚胎基础是肺动脉下圆锥被吸收而保留了主动脉下圆锥结构，而且圆锥旋转方向与正常相反，即主动脉瓣口及瓣下圆锥向前、向上方旋转移动，而肺动脉瓣口向后、向下移动，结果导致主动脉位于肺动脉的前方，根据旋转程度不同，主动脉可位于肺动脉的右前方或左前方。
2.分类 大动脉转位与大动脉异位两者不同，两者的区别在于大动脉与心室的连接关系，凡大动脉与心室不一致者（主动脉未与解剖左心室相连，肺动脉未与解剖右心室相连）称为大动脉转位（TGA）。凡大动脉位置与心室一致者即主动脉仍与解剖左心室相连，肺动脉仍与解剖右心室相连，仅有大动脉之间位置异常者称大动脉异位（MGA）。
主动脉在肺动脉右前方者称右移位（D-MGA），主动脉在肺动脉左前方者称左移位（L-MGA）。大动脉转位和大动脉异位的分类。
大动脉转位可归纳为4组基本畸形：
Ⅰ组：完全性大动脉转位（TGA），也称发绀型TGA，包括右转位（D-TGA）和左转位（L-TGA）。
Ⅱ组：矫正型大动脉转位（TGA），也可称无发绀型TGA，属于功能矫正。
Ⅲ组：完全性大动脉以为（MGA），也可成为无发绀型MGA，属于解剖功能双矫正型MGA。
Ⅳ组：发绀型大动脉异位（MGA），仅有解剖学矫正，主动脉起于解剖左心室，但由于心房心室不一致，功能未被矫正，主动脉接受腔静脉血，临床出现发绀。
大动脉与心室通常有一定的关系。正常大动脉关系和大动脉右转位（D-TGA）为心室右襻（D-loop，右侧右心室）。大动脉正常关系反位与大动脉左转位（L-TGA）为心室左襻（L-loop），称心室襻规律。大动脉关系正常、反位和大动脉左转位时前降支的位置。（五）VanPraagh的字标命名法
1.心脏三个节段符号及其含义 先天性复杂心脏畸形，根据VanPraagh分段表示法，按照心脏胚胎发育的过程分为下列三段。（1）心房内脏段（vrisceroatrial situs）：此段的发育决定左、右心房的位置，可分为三种类型：
1）心房正位（situs solitus）-S：即右心房在右，左心房在左。
2）心房反位（situs inversus）-I：即右心房在左侧，而左心房反而在右侧。
3）心房不定位（situs.ambiguous）-A：指左右心房的关系不肯定，此类常合并无脾症或多脾症。（2）心室襻（ventricular loop）：此段用心室襻方向表示，分为三种类型。
1）心室右襻（D-Loop）-D：即右心室在右侧，左心室在左侧，也可称为心室正位。
2）心室左襻（L-Loop）-L：即正常左、右心室的位置颠倒。
3）心室方向不定（X-Loop）-X：指左、右心室之间无肯定的左右关系，也称不定位襻。（3）圆锥动脉干（conustruncus）：此段的发育决定两组半月瓣之间的相互关系。
1）正常关系（situs solitus）-S：表示主动脉正位，在肺功脉的右、后、下方。
2）右转位-D，表示大动脉关系不正常：主动脉瓣在肺动脉瓣的右侧。
3）左转位-I，表示大动脉关系不正常：主动脉瓣在肺动脉瓣的左侧。
4）反位（situs inversus）-I：主动脉在肺动脉左后方。
5）前位-A：主动脉在肺动脉的正前方，此型目前认为属右转位之列。
2.房室连接模式及Van Praagh字标表达 心房—心室连接一般可根据二维超声心动图、心血管造影和结合心房位与心室襻的关系来判断。（1）心房—心室连接一致（atrio-ventricular concordance）：是指形态学的右心房和形态学右心室连接，形态学左心房和形态学左心室相连接。（2）心房—心室连接不一致（atrio-ventricular discordance）：指形态学右心房和形态学左心室连接，形态学左心房与形态学右心室连接。
3.心室—动脉连接模式及Van Praagh字标表达 可根据二维超声心动图、心血管造影及心导管的行径来判断。（1）心室—动脉连接一致（ventriculo-arterial concordance）：即形态学的右心室与肺动脉连接，形态学左心室与主动脉连接。第一个字符S或I代表心房正或反位；第二个字符D或L代表心室襻；第三个字符代表主动脉开口部位（以两冠脉开口为标志）和肺动脉开口关系，注意心房反位的主动脉开口均在肺动脉左侧。（2）心室—动脉连接不一致类型（ven-tricul-arterialdiscor-dance）：大动脉转位、右室或左室双出口中假如主动脉口位于肺动脉口右方用D表示，假如位于肺动脉口左方用L表示，而且当主动脉开口在前时，也几乎位于肺动脉口上方；若左右排列，则位于同一水平。
4.复杂心脏畸形标志方法（1）正常心脏：心房内脏正位，心室右襻，大动脉关系正常，缩写代号为SDS。（2）镜面右位心：心房内脏反位，心室左襻（即右心室在左侧），大动脉关系反位正常，缩写代号ILI。（3）完全型大动脉转位：心房内脏位置正常时，最常见的类型是大动脉右转位，主动脉瓣位于肺动脉瓣的右前方，心室襻正常，即右襻，缩写代号为D-TGA（SDS）。如果主动脉瓣位于左前方（极少见，未列入表中）则缩写为L-TGA（SDL）。心房内脏反位，心室左襻时的完全型大动脉转位：如主动脉瓣位于左前方（左转位）时，缩写为ILL；如主动脉瓣在右前方（右错位），此型少见，缩写为ILD。（4）矫正型大动脉转位：矫正型大动脉转位必伴有房室关系以及心室一大动脉关系不一致，可包括以下各型：①SLL：心房正位，心室左襻，左转位，是常见的类型；②IDD：心房反位，心室右襻，右转位。（5）右室双出口，合并肺动脉瓣下室间隔缺损即Taussig Bing畸形：当心房正位时心室右襻，主动脉位于右侧，可写为DORV（SDD），合并肺动脉瓣下室间隔缺损（简称室缺，VSD）。右室双出口，心房正位，心室右襻，主动脉瓣向左侧异位，主动脉瓣下室间隔缺损以及肺动脉狭窄者可缩写为DORV（SL），主动脉瓣下VSD合并PS。右室双出口，右旋心，心房正位，心室左襻、大动脉左转位，肺动脉瓣下VSD，肺动脉流出道狭窄和左侧三尖瓣反流则可缩写为DORV（SLL），合并右旋心，肺动脉瓣下VSD、PS和TR（L）。（六）心脏传导系统异常
1.单一房室结 即正常的房室结，又称后结，是对前结而言，永远位于Koch三角的尖端。分支的房室束跨在室间隔小梁部。这样，当房间隔、流入部间隔与小梁部间隔全存在并正确地排在一行，则形成一正常的传导系统。仅有一个正常房室结（后结）。
单纯室间隔膜部缺损，以及法洛四联症嵴下型室间隔缺损，传导束一般位于缺损后下缘，并将缺损的后下缘，包括三尖瓣环和沿下缘直至圆锥乳头肌，距离游离缘3～4mm以内的一段肌肉室间隔，划为危险区。此段肌肉室间隔的右心室面，有右侧束支走行，而传导束和左侧束支则走行在左心室面心内膜下。所以在危险区缝线要缝在三尖瓣隔瓣根部和肌肉室间隔的右心室面，不能穿透室间隔，以防传导束损伤。
2.两个房室结 由于房室间隔错位留下了空隙，房室束不能自Koch三角的正常位房室结（后结）下行入室，如矫正型大动脉转位，在这种情况下，便有一个发自前结的传导束穿过房室环后绕行于肺动脉瓣口的右前方，然后分为左右束支，若有膜周型的室间隔缺损，传导束继续绕行于室缺的前上缘后分为左右束支，偶有房室间隔错位甚轻病例，可有传导束走行于肺动脉口及室缺的后下缘。若前结、后结同时发出传导束下行入室则形成襻形传导系，这种情况极罕见。在心房反位的矫正型大动脉转位，传导束的行程则多位于肺动脉口的后下缘。
前结一般认为是胚胎中环绕三尖瓣孔传导组织环的残余，可以在环绕右房室孔任何一点形成，取决于间隔接合部位。但通常是在前位，即前结。因前此，矫正性大动脉转位有两个房室结。
3.单心室 在常见的单纯左心室伴有漏斗部（无论有无反位）畸形者，一般正常位的房室结（后房室结）都退化，在右心房顶部形成一前位房室结，该房室结靠近肺动脉环，束支的形成是在传导组织接触球室孔的边缘后，分成左、右两支，右束支分布于流出道腔，而左束支则分布于主要的单室腔。右束支与漏斗部、左束支与单心室之间的分布是协调一致的。
进行分隔手术时，在主动脉钳闭后心脏仍有跳动的情况下，经心室切口立即做心脏传导系统的电生理探测，一般应于预计安放室间隔补片的平面，从心室面中部直到心尖作纵行切口，以避免在流出道腔作切口发生完全传导阻滞。扩大心室孔时由于传导束走行于前上缘，切除其后下缘最为安全。
4.房室传导旁路 在窦房结和房室结之间除正常前、中、后结间束之外，尚并存有异常的传导旁路。由于来自窦房结或心房的激动通过房室传导旁路的速度较正常为快，因而提前激动的部分或全部心室肌则产生预激综合征。这些异常房室传导旁路有：（1）肯氏（Kent）束：为一组异常传导组织束，连接于心房肌与心室肌之间，系由心脏传导末梢纤维和少数起搏细胞所组成，具有传导性。此类传导束是来自胚胎发育的变异，故可以位于房室纤维环四周的任何部位，以单个或多个形式存在。早在1914年Kent首先报道，故命名为Kent束。（2）马氏（Mahaim）纤维：房室结、房室束和（或）束支与心室之间的传导旁路，称为马氏纤维。（3）James束：心房肌与房室束之异常传导旁路，或房室结内的异常传导旁路，称为James束。
上述三种异常传导束，可以单独存在，也可以同时并存。Kent束引起的预激为Walff Parkinson White综合征；由其他异常纤维所引起的预激，则称为变异型预激综合征，如L-G-L综合征等。第四节 先天性心脏、大血管畸形诊断技术
一、超声诊断技术
超声诊断在医学上的应用，其机理上主要是将超声辐射到人体组织，利用组织细胞的反作用亦称为被动作用，即反射、散射及透射等规律，提取其超声信号并加以显示。超声心动图诊断技术自20世纪70年代发展以来，经过显像技术改进，其便于重复及随访检查的无创伤性诊断方法相继应用于临床，易于患者接受，诊断效果可与心导管造影检查媲美，已部分取代心血管造影检查，临床应用日益广泛。在二维超声心动图技术问世并在临床上得到日益成熟的应用以来，人们一直期待能够利用超声技术直接观察到脏器正常结构与病变的三维形态。随着计算机技术的迅速发展，各种三维超声成像技术得到了广泛的研究，并在临床上得到了初步应用。目前，一种基于探头换能器技术革命和计算机技术三维数据运算方法设计的实时三维超声心动图技术已获成功，并在临床上进行了初步的应用研究。因此，超声心动图诊断是当今心脏病诊断中发展最迅速的领域之一。（一）二维超声心动图在先天性心脏病诊断中的应用
二维超声影像诊断技术，即B型超声诊断法，是将回声信号以光点的形式显示出来，为辉度调制型。由于探头发出声束的方向与位置不断变化，当声束扫过组织的平面即显示光点组成的切面图像，回声强则光点亮，回声弱则光点暗。光点随探头的移动或晶片的交替轮换而移动扫查。由于扫查连续，可以由点、线扫描出脏器的解剖切面，是二维空间显示，故称二维法。探头声束作扇形状，只需较小的透声窗就能检查较大范围的心脏结构。其切面图像与心脏解剖切面相似，可直观地显示心脏、瓣膜及大血管的解剖特点与连接关系。
M型超声诊断法是B型超声中的一种特殊显示方式。超声回波的强弱以不同亮度显示，光点在垂直扫描线上的远近距离反映反射面距探头的远近。由于心脏结构随心跳不断变换位置，光点也随之垂直移动，而不断移动的光点描记出反映心内结构运动的曲线。纵坐标为扫描时间线，即超声传播时间，回声代表被测结构所处的深度位置；横坐标为光点慢扫描时间，当探头固定一点探查时，从光点的移动可观察反射的深度即活动状态，显示出时间位置曲线图。常用于测量心腔血管内径及观察瓣膜活动状态。
1.超声切面与图像 心脏的二维解剖是心脏的三维结构在二维空间中的表现，是心脏二维成像技术的解剖基础。反映心脏基本二维切面的是心脏的三个正交位切面，即心脏长轴位水平切面（斜切心脏通过四个心腔的切面）、心脏长轴前后切面（成像平面与心脏长轴平行）和心脏的短轴切面（垂直于心脏长轴的横切面）。心脏大部分被胸骨及肺组织遮盖，肺内气体反射及胸骨的阻止可使超声波不能到达心脏。能够让超声束达到心脏表面的透声窗部位主要有胸骨旁第2～4肋间、心尖部、剑突下及胸骨上窝。在四个透声窗区可应用不同切面对心脏结构与功能进行检查。（1）胸骨旁区
1）长轴切面：声束扫描平面与右肩及左腰的连线一致，切面显示从心尖到心底左室长轴全貌，其中包括右心室、主动脉根部、主动脉瓣、左心房、二尖瓣及腱索、乳头肌等。该切面对观察左室流出道、室间隔运动及中断、二尖瓣及主动脉瓣病变有价值。
2）短轴切面：在长轴切面的基础上顺时钟旋转探头90°即可得到短轴切面。变换探头方向自心底向心尖扫查，可得到不同水平的短轴切面。
①主动脉根部短轴切面：主动脉根部的横切面位于图像中央，前面为右室前壁、室上嵴、右室流出道并延续至肺动脉主干及左、右肺动脉，图下方为左心房及房间隔，右侧为三尖瓣前瓣及隔瓣。在主动脉瓣环内可见主动脉瓣结构，收缩期各瓣迅速分开向主动脉壁靠拢形成六边形结构，舒张期迅速合拢形成Y形关闭线。此切面可观察房间隔及室间隔的连续情况，三尖瓣、主动脉瓣及肺动脉瓣的启闭活动状态。M型超声心动图可见由前向后的各层结构，包括右室前壁、右室流出道、主动脉根部及左心房反射较强的搏动曲线。
②二尖瓣水平短轴切面：左心腔呈圆形，其中可见二尖瓣及腱索，右心腔呈星月形在左心室的前方，其间为室间隔。M型超声心动图可见右心室壁、右室腔、室间隔、左心室腔、二尖瓣及左室后壁。二尖瓣前叶曲线呈双峰形，第一个峰为较高的E峰，第二个为较矮的A峰，分别代表2次开放、心室充盈时所处的位置。EF及AC段为二尖瓣半关闭及全关闭的轨迹。CD段为心室收缩期二尖瓣关闭曲线。二尖瓣后叶曲线与前叶曲线呈镜像状态，但波幅较小。二尖瓣曲线的形态分析有助于诊断二尖瓣病变及左心室的功能状态。
③乳头肌水平切面：随着切面水平靠近心尖，二尖瓣消失而呈现出成对的乳头肌断面。在腱索水平进行M型超声心动图检查，用于测量右心室及左心室的内径、室间隔及左室后壁的厚度，是诊断左右心室扩大、肥厚的重要切面。（2）心尖区
1）四腔切面：切面中可见左右心房、左右心室、二尖瓣、三尖瓣、房间隔及室间隔。观察房室内径大小、房室间隔缺损、房室瓣病变、室壁活动状态等有重要价值。
2）五腔切面：在四腔切面的基础上，探头向上倾斜即能见到左室流出道及主动脉起始部，对诊断室间隔缺损、左室流出道狭窄及房室瓣病变有价值。（3）剑突下区：同样可得到四腔及五腔切面，所见切面、图像及心脏结构与心尖区切面相似。因此时切面基本与左室长轴平行，声束与房间隔垂直，较少出现假阳性的回声失落，对诊断房间隔缺损非常重要。探头旋转90°，自右向左扫查可见一系列短轴切面。探头朝向右臂时可见上下腔静脉与右房连接，房间隔继发隔大部分及左心房、右肺动脉横断面位于左心房之上，探头朝左扫查可见类似胸骨旁区的短轴切面。当胸骨旁区检查不能得到满意图像时，检查剑下区可弥补不足。（4）胸骨上窝
1）主动脉弓长轴切面：可见完整的主动脉弓及分支，在主动脉弓横部下方为右肺动脉的横切面，用于观察与诊断主动脉弓及其分支异常。
2）主动脉弓短轴切面：切面图像中由近及远依次为左头臂静脉、主动脉横断面、右肺动脉纵切面及左心房。此外尚可见到上腔静脉及肺静脉。
2.先天性心脏病的二维超声心动图诊断
先天性心脏病中，各病种的病理解剖复杂程度差异颇大，以病理解剖为依据，包括确定心房位置、房室连接及心室大动脉连接关系等的顺序分段诊断法。近年来，二维超声心动图的检查也能达到先天性心脏病顺序分段诊断的目的，其在复合型先天性心脏病诊断中特别重要，如在室间隔缺损伴房室连接一致或房室连接不一致，手术治疗方法及预后完全不同。完整的二维超声心动图顺序分段诊断包括：心房位置、心室位置、与大动脉连接关系诊断，瓣膜、间隔、冠状动脉、腔静脉、肺静脉及主动脉弓解剖的检查。（1）心房位置诊断：左、右心房的解剖特点不同。右心房内光滑部分与右心耳间有明显的肌肉嵴，房隔面上有卵圆窝边缘；右心耳呈短粗的三角形，与右心房连接处较宽。左心房中不存在肌肉嵴，房隔面上有卵圆窝膜，左心耳呈手指状，与左心房连接处较窄。右心房及左心房分别与腔静脉及肺静脉连接。先天性心脏病中，静脉连接及房间隔均可出现异常，区别左右心房最可靠的解剖标志为心耳的形态。二维超声心动图检查可显示腹腔大血管位置及连接关系，间接判断心房位置。通过剑下横切面可显示下腔静脉与腹主动脉的横切面，分别位于椎体前，下腔静脉腔径随呼吸变化、腹主动脉有搏动可资鉴别。若存在奇静脉延续，其断面在椎体左或右侧，探头旋转90°取矢状面，可见下腔静脉纵切面与右心房连接，腹主动脉纵切面位于下腔静脉之后，奇静脉位于腹主动脉之侧后，在心脏后方向头侧延续。正常情况下，肝静脉汇合至下腔静脉。根据腹腔横膈水平大血管的特点可将心房位置分为四种：
①正常位：解剖右心房位于右侧，解剖左心房位于左侧；下腔静脉在椎体右前方，腹主动脉在椎体左前方。
②反位：解剖右心房位于左侧，解剖左心房位于右侧，下腔静脉在椎体左前方，腹主动脉在椎体右前方。
③对称右心房：双侧心房类似右心房，也称无脾综合征，下腔静脉与腹主动脉位于同侧，如椎体的右侧或左侧，下腔静脉在前，腹主动脉在后。
④对称左心房：双侧心房类似左心房，也称多脾综合征。下腔静脉缺如，肝静脉直接与心房连接，奇静脉延续位于椎体的右外侧或左外侧，腹主动脉位于椎体前，少数无下腔静脉缺如，但肝静脉直接与心房连接。（2）心室位置诊断：确认解剖右心室及解剖左心室的位置必须以解剖形态特点为依据。
①解剖左心室的特点：流入口处二尖瓣附着室间隔的部位离心尖较高，瓣口呈鱼嘴状，两个瓣联合，成对的乳头肌。二尖瓣与主动脉瓣呈纤维连接，心尖小梁结构较细，室隔面光滑，无腱索附着。
②解剖右心室的特点：流入口为三尖瓣，附着室隔位置离心尖较低，三尖瓣与肺动脉瓣之间为漏斗部肌肉组织，心尖小梁结构粗糙，有调节束，室隔面有三尖瓣各叶腱索附着，心尖四腔切面中可见房室瓣附着，室隔部位及心尖小梁结构等；胸骨旁主动脉及左室短轴切面中，可见右心室漏斗部、二尖瓣叶及乳头肌的特点。
③单心室的解剖性标志确定较困难，在临床工作中可依据残留的心腔位置来判断。残留的心腔在前上方常为左室性单室。残留的心腔在后下方常为右室性单心房，未见任何室间隔者为未定型单心室。心尖四腔胸骨旁长轴及短轴切面有助于判断有无室间隔及残留心腔的位置。
④在明确心房及心室的位置后，房室连接的位置即可确定。解剖右心房及解剖左心房分别与解剖右心室及解剖左心室连接的称为房室连接一致。解剖右心房与解剖左心室连接、解剖左心房与解剖右心室连接的称为房室连接不一致或称为心室反位。当心房与一个心室连接时有两种类型：①双侧流入道心室：两侧心房与惟一的心室连接或心室腔除本身的流入道外尚连接另一侧流入道＞50%的口径；②一侧房室连接缺如（二尖瓣或三尖瓣闭锁）。（3）心室与大动脉连接类型的诊断：首先要区别主动脉与肺动脉。主动脉起始部有冠状动脉分支，以后在主动脉弓处发出头臂干分支。肺动脉在离开心室后很快就分为左右肺动脉为其特点二在胸骨旁长轴、短轴切面及剑下长轴、短轴切面均可根据上述特点确定大动脉性质并可确定主动脉与肺动脉相互的方位关系。心室与大动脉连接有四种类型：
①连接一致：肺动脉与解剖右心室连接、主动脉与解剖左心室连接。
②连接不一致：肺动脉与解剖左心室连接、主动脉与解剖右心室连接（大动脉转位）。
③心室双流出道。
④单流出道：包括永存动脉干、主动脉或肺动脉闭锁。心房位置正常，心室与大动脉连接一致时，主动脉位于肺动脉的右后方。连接不一致时，主动脉位于肺动脉的右前方、前方或左前方，也可呈并列位。在胸骨旁大动脉短轴切面中可见这些表现。（4）瓣膜畸形的诊断
①房室瓣：房室瓣畸形可单独存在或合并其他心脏畸形，畸形的类型很多，如发育不良、下移、狭窄、闭锁、关闭不全、脱垂及裂缺。心尖四腔切面是诊断房室瓣异常的重要切面。诊断瓣膜疾病，除观察瓣膜结构及活动外，尚要注意有无瓣上膈膜、瓣环、腱索及乳头肌结构，胸骨旁长轴及短轴切面检查有助于诊断。共同房室瓣见于完全性房室通道。共同房室瓣在心尖四腔及剑下短轴切面中表现最清楚，特别是后者可显示共同房室孔及瓣叶。二尖瓣裂缺在剑下短轴切面中也易于识别。
②半月瓣：主动脉瓣及肺动脉瓣增厚、狭窄、活动受限（开放时呈蓬顶状）均可由二维超声心动图胸骨旁短轴及长轴切面显示。胸骨旁短轴切面有助于观察主动脉瓣的病理解剖表现，如瓣叶、瓣膜联合的数目等。瓣狭窄尚可合并瓣环、瓣下或瓣上狭窄，故应仔细观察。半月瓣脱垂、闭合点错位提示关闭不全。（5）心脏间隔病变的诊断
①房间隔：房间隔卵圆窝部位组织较薄，当超声束与之平行易发生中断的假象，应采用声束垂直房间隔的切面如剑下四腔切面检查继发孔型房间隔缺损。剑下短轴切面可以显示上下腔静脉入口与房间隔的关系，有助于诊断静脉窦型或下腔型房间隔缺损。如有卵圆孔未闭伴右向左分流时，在以上切面可见卵圆孔膜被推向左侧。原发孔型房间隔缺损在心尖或剑下四腔切面中可见房间隔下端缺如，不易误诊。但要注意不要将冠状窦误诊为原发孔型房间隔缺损，有时在房间隔部位仅见少量疏薄条状阴影，实则为单心房。
②室间隔：室间隔由膜部及肌部组成，可分为流入道、小梁部及流出道三部分。二维超声心动图检查结合多种切面可以观察上述室间隔各部分。心尖、剑突下五腔切面及胸骨旁主动脉短轴切面中均可见位于主动脉瓣与三尖瓣之间的室间隔膜部。如有缺损可向周围肌部室间隔延伸为膜周型室间隔缺损。心尖四腔切面中所见的室间隔为肌部的流入道及小梁部，胸骨旁长轴切面中所见的室间隔为肌部流入道及小梁部。胸骨旁主动脉短轴切面中除可见室间隔膜部，其余为小梁及流出道部分。左室短轴中则为室间隔的小梁部。胸骨旁右室流出道长轴切面及剑下短轴（右室流出道）切面中可见肺动脉下部分的室间隔，尤其是后者能清楚地显示肺动脉瓣下型室间隔缺损。（6）腔静脉位置的诊断：正常时，上下腔静脉回流至右心房。腔静脉畸形多合并其他心脏病畸形。下腔静脉中断都合并于左房对称位（多脾综合征），同时伴有奇静脉延续。剑突下矢状面可见下腔静脉及肝静脉回流途径。上腔静脉畸形有左侧上腔静脉残存即双侧上腔静脉、右侧上腔静脉缺如等。胸骨上短轴切面中，右侧上腔静脉位于主动脉右侧，探头向上及向左倾斜可分别显示右、左头臂静脉（无名静脉）。如在左头壁静脉处可见向下延伸的静脉则为左上腔静脉。左上腔静脉多数引流至冠状窦。胸骨上长轴切面，探头朝向左可见左上腔静脉引流至冠状窦的途径。胸骨旁长轴切面中，冠状窦增大，呈圆形位于二尖瓣后叶的上方房室沟处。如冠状窦增大也提示左上腔静脉残存。少数引流至左心房。若为双侧上腔静脉需注意是否存在连接左右上腔静脉的桥静脉。左头臂静脉异常途径较为少见，可沿主动脉弓下仍回流至右上腔静脉。胸骨上长轴切面中，在主动脉弓下、右肺动脉上方可见圆形的左头臂静脉断面，转成胸骨上短轴切面可见其引流途径。（7）肺静脉回流异常的诊断：肺静脉回流异常的类型很多，可仅涉及某一支肺静脉或有4支肺静脉，回流的部位可为上腔静脉、冠状窦、右心房、肝静脉及门静脉。二维超声心动图检查时需探查4支肺静脉才能可靠地诊断或排除肺静脉回流异常。心尖四腔、剑突下四腔切面中均可见到至少左右2支肺静脉，胸骨上短轴切面中可见左右各2支肺静脉，但因肺静脉离探头距离较远且在心脏后面不易清晰地显示各支肺静脉，当四腔切面中未见到肺静脉与左心房连接，而在左心房后上方有液性暗区（肺静脉汇合腔）时，为完全性肺静脉回流异常的常见表现。胸骨上、剑突下切面有助于诊断回流的部位。
心上型者，在胸骨上短轴切面可见肺静脉汇合腔经左垂直静脉与头臂静脉相连，回流至上腔静脉、右心房，头臂静脉与上腔静脉均增宽。若肺静脉与冠状窦相连，在剑突下四腔切面探头向下倾斜时可见此特点。在心下型完全型肺静脉回流异常中，肺静脉汇合腔小或不存在，剑突下短轴切面中可见在左心房后肺静脉经垂直静脉向下在降主动脉前经过横膈。剑下横切面可见垂直静脉在下腔静脉左侧，与腹主动脉呈三个血管横断面。部分肺静脉回流异常中，较常见的为右上肺静脉回流至房间隔右侧或上腔静脉，多合并静脉窦型房间隔缺损，心尖四腔及剑下切面检查有助于诊断。（8）冠状动脉异常的诊断：在左侧胸骨旁高位短轴切面中，可见右冠状动脉起自主动脉右冠窦，左冠状动脉起自左冠窦。心尖四腔切面位，探头朝前倾斜可见右冠状动脉沿行于房室沟。若冠状动脉分支增粗，胸骨旁心室短轴切面中室间沟可见左冠状动脉前降支，心尖、剑下四腔中心右缘房室交界处可见右冠状动脉边缘支。小儿正常冠状动脉主干直径＜3mm，若有明显增宽提示冠状动静脉瘘、单支冠状动脉畸形。右侧增宽，尚要考虑左冠状动脉起源异常。胸骨旁长轴切面部位，探头朝向头侧倾斜经过右室流出道，显示右室流出道表面，可观察有无增粗的圆锥分支或异常的冠状动脉分支。探头向右倾斜可观察左冠状动脉前降支沿室间隔的正常行径。以上对法洛四联症的术前检查较为重要。（9）主动脉弓畸形的诊断：主动脉弓的检查包括确定左位或右位主动脉弓、主动脉弓分支、主动脉弓有无中断或缩窄等。正常胸骨上长轴切面上不能见到完整的升主动脉、主动脉弓及降主动脉时即应怀疑右位主动脉的可能，若在探头顺时针旋转60°～90°并向右倾斜时能完整地显示主动脉弓的镜像图像则可证实为右位主动脉弓。另外，主动脉弓第一分支头臂干（无名动脉）不是向右而是向左，也是右位主动脉弓的特点。胸骨上短轴切面部位，探头向头侧偏右倾斜可显示左位主动脉弓的头臂干。延续观察见到分支为右颈总动脉及锁骨下动脉则可肯定。显示完整的主动脉弓切面对诊断主动脉弓畸形是十分重要的。主动脉弓横部及峡部明显狭窄为主动脉弓发育不良及缩窄的表现。缩窄段的远端降主动脉常增宽。不能同时完整显示主动脉弓时要怀疑主动脉弓中断，常见中断部位在左颈总动脉与左锁骨下动脉之间。严重的主动脉缩窄可类似中断，但仍具有正常主动脉弓的弧形，而主动脉弓中断则不同，可以区别。
二维超声心动图尚用于先天性心脏病手术时及手术后检查，了解残余分流、残余梗阻及心功能等，对评估手术效果有重要作用，检查均需要结合多普勒超声血流显像技术。心包积液常见于心脏手术后，也可见于心包炎、心力衰竭等。二维超声心动图检查有助于了解心包积液量及分布情况。心包积液在超声，心动图中呈现在心包壁层与心外膜间有无回声暗区，少量积液时多仅在胸骨旁左室长轴切面中左室后壁后可见暗区，中等量积液时则在右室壁前也可见到暗区。在心尖、剑突下四腔切面中心脏四周均有暗区，如游离于水中，则为大量积液。吸气时右室腔内径增大，而左室腔内径减小，呼气时右室腔内径小提示心包填塞。结合各种切面检查了解心包积液量分布情况，有助于准确地进行心包穿刺抽液。
3.造影超声心动图 20世纪60年代末，Cramiak及Shah首先观察到经心导管注射mdocyanine green dye产生的超声造影作用。此后，应用葡萄糖液、生理盐水、自身血液、过氧化氢溶液及碳酸氢钠、维生素C混合液作为造影剂建立了造影超声心动图技术。快速注射或经过剧烈震荡后造影剂内产生微气泡（10～100μm），可引起超声反射，注射后可随之流到心脏大血管，在二维超声心动图中呈现浓密回声反射的云雾阴影。周围静脉注射后，若无心内或肺内分流，微气泡将完全被阻止在毛细血管中。
造影超声心动图的临床应用如下：（1）确定右向左分流：周围静脉注射造影剂后在左心出现透声云雾提示存在右向左分流（心内或肺内）。肺内右向左分流要在3～4次心动后才会在左心房出现超声云雾，而心内分流时左心内迅速出现超声云雾。右向左分流量小到5%体循环即可测得，造影超声心动图是很灵敏的。心尖四腔可用于观察心房或心室水平右向左分流。心房水平右向左分流见于严重肺动脉高压、三尖瓣下移畸形、伴有心房右向左分流的先天性心脏病（如完全性肺静脉异位引流）。心室右向左分流见于法洛四联症、右室双出口、肺动脉闭锁伴室间隔缺损、永存动脉干等。单纯室间隔缺损的右室压力达倒或超过左室压力的50%，由于两侧心室压力变化存在压差可出现右向左分流。右室压力中度增高，右向左分流仅在舒张早期接近左室压力时，全舒张期有右向左分流。在大型、非限制型室间隔缺损中，右向左分流也可出现在心室收缩晚期。（2）确定左向右分流：周围静脉注射超声造影剂后，在右心出现超声云雾充盈缺损区域常提示存在左向右分流。例如经过房间隔缺损左向右分流血流可使右心房内出现负性区域。（3）确定异常通道：造影超声心动图对确定上腔静脉回流途径有帮助。左上腔静脉可回流至冠状窦、左心房等部位，经左上肢静脉注射造影剂后观察超声云雾出现的部位即能明确诊断，若伴冠状窦隔缺损也能作出诊断。
目前，造影超声心动图的有些临床应用已被脉冲、彩色多普勒超声所代替，但超声造影对诊断左上腔静脉回流部位等仍有一定的价值。
4.经食管超声心电图 经食管超声心动图于1976年首先用于临床，1982年后器械改进，如内窥镜为易弯曲的，探头小型化，并应用相控阵技术，提高分辨力，附加多普勒及彩色血液显像。因此，经食管超声心动图的临床应用逐渐增多。
基本的经食管超声探头为5MHz，包括标准二维超声、多普勒彩色血流显像，探头要装在内窥镜头端，一般直径为9～13mm，探头部位除可旋转外，尚可前后、左右弯曲。由于探头在食管内活动范围不如经胸超声，近年来出现的平探头可获得互相垂直的两种切面图像，较以前的单平面探头有助于检查诊断。
位于食管内的探头从心脏后面扫查，靠近探头的心脏结构与经胸超声不同，所以心脏结构在超声图像中的方位也不同。经食管超声不受肋骨、胸骨、肺及皮下脂肪等影响，而且探头更接近心脏，超声图像效果比经胸超声为佳并能显示经胸超声难以显示的心脏大血管部位（如心耳、胸主动脉等）。
经食管心动图可显示心耳形态特点，有助于可靠地确定心房的解剖特征，可清楚地显示卵圆孔未闭、房间隔瘤、房间隔缺损的大小及分流量，特别是静脉窦型房间隔缺损，可显示4支肺静脉，有助于诊断肺静脉异位引流。经食管超声心动图检查二尖瓣装置的效果优于经胸超声，能准确可靠地估价瓣膜或人工瓣膜的功能。诊断心内膜炎赘生物的敏感度高于经胸超声，能检出较小的赘生物。心脏手术时，利用经食管超声心动图可以及时纠正或弥补手术前的诊断，检测残余分流、残余梗阻、瓣膜反流（评价修补缺损、解除梗阻及瓣膜整形的效果），也可监测心功能。经食管超声不影响手术视野，在手术时超声心动图的应用将有更多的发展。（二）多普勒超声心动图在先天性心脏病诊断中的应用
1.正常心腔及大血管内多普勒血流图形（1）腔静脉与肺静脉：腔静脉血流频谱呈持续状伴两个高峰，分别在收缩期及舒张早期（心房收缩前），血流速度为0.3～0.8m/s。吸气可使血流速度增快，伴随心房收缩出现短暂的、流速慢的逆向血流。胸骨上窝区检测上腔静脉血流，血流远离探头（向下）。下腔静脉血流可从剑突下区检测，血流远离探头（向下）。
肺静脉血流频谱与腔静脉血流相似，血流速度为0.2～0.8m/s，肺静脉血流速度较少受呼吸影响。从心尖及剑突下四腔切面中均可测得肺静脉血流。（2）右心房及右心室流入道：流经三尖瓣血流的频谱呈双峰，出现于心室快速充盈期的为E峰，心房收缩时的为A峰。当取样容积通过三尖瓣至瓣尖处，血流速度达最高。正常儿童，E峰速度值为0.6m/s（0.4～0.8m/s）；A峰速度值为0.4m/s（0.2～0.6m/s）；E/A比值1.6（0.6～2.6）。由于胎儿右心室肥厚，右心室充盈更依赖于右心房的收缩，A峰速度较高。检测右心房内血流尚要考虑冠状窦及腔静脉回流的影响。胸骨旁短轴或心尖四腔切面适宜于观察三尖瓣血流，此时血流朝向探头。（3）右心室流出道及肺动脉：在胸旁旁短轴切面中检测右心室流出道血流为收缩期向下的图形。当取样容积移至肺动脉干，肺动脉血流与右室流出道血流频谱相似，但加速血流稍短。右室在舒张早期可有少量逆行向上的血流，为血流返向己关闭的肺动脉瓣所致。正常小儿肺动脉血流速度峰值为0.9m/s（0.7～1m/s），较成人稍高。新生儿肺动脉血流速度及峰值较低，为（0.68+0.09）m/s.（4）左心房及左室流入道：在心尖四腔切面中经过二尖瓣的血流朝向探头而向上。血流频谱与经三尖瓣血流相似，呈舒张期双峰状。随取样容积自左心房移至开放的二尖瓣叶尖部流速逐渐加速。正常小儿二尖瓣血流频谱峰速度为0.91±0.11m/s, A峰为0.49±0.08m/s, E/A比值为1.9±0.4。胎儿、新生儿、老年人的A峰速度高于E峰速度为正常现象。这种情况见于胎儿及新生儿，可能由于左心室心肌顺应性低的缘故。胎儿孕期20～40周比值可自0.63增加至0.83。呼吸对二尖瓣血流图形的影响少于对三尖瓣血流的影响。（5）左心室流出道、升主动脉及降主动脉：显示心尖四腔切面时探头向前倾斜，可同时显示左心室流出道及升主动脉左室流出道血流远离探头为向下的收缩期血流频谱。正常小儿左心室流出道血流速度峰值为1.0m/s（0.7～1.2m/s）。升主动脉血流流速尚可从剑下及胸骨上窝处测得，与肺动脉血流相似在舒张早期可有少量逆向血流，升主动脉血流加速时间较肺动脉血流短，正常的最高流速为1.5m/s（1.2～1.8m/s）。降主动脉血流速度可自胸骨上窝处测得，当血流远离探头，与升主动脉血流相反，是向下的收缩期血流。正常降主动脉血流速度为0.8m/s。
应用脉冲波多普勒超声及彩色多普勒超声检查，在部分正常人中可有瓣膜关闭不全的现象，其发生率在彩色多普勒超声检查中较高。Yoshida等发现，二尖瓣血流反流的发生率在各年龄组中为38%～45%，三尖瓣血流反流在6～9岁为78%，40～49岁为15%，肺动脉瓣血流反流在儿童为88%，中年成人为28%。正常人（6～49岁）均无主动脉瓣血流反流。正常人的瓣膜反流血流均很局限。
2.临床应用（1）左向右分流型先天性心脏病的诊断
1）分流的确定：虽然二维超声心动图能够直接显示缺损，但当显示不清楚时结合多普勒超声可以提高诊断可靠性。
①动脉导管未闭：当无肺动脉高压时，收缩期与舒张期均匀在分流，并有漏流改变。舒张期血流的多普勒频谱方向视采样容积与血流相对位置而异，可正也可负。合并严重肺动脉高压时可出现双向分流，或分流颇靠近动脉导管处。在二维超声心动图检查中约有2%的动脉导管未闭病例因动脉导管细或位置关系而不能见到直接征象，有赖于多普勒超声检查确诊。
②房间隔缺损：房间隔卵圆窝处组织较薄，容易出现超声回声失落造成假阳性结果，另外某些类型缺损如静脉窦型缺损较难直接显示。将取样容积置于缺损或可疑缺损的右房侧，若存在左向右分流可测到漏流血流，特点为心室收缩晚期及心房收缩后出现正向血流波形。由于左右心房压差小，如果缺损为非限制型，分流速度低。彩色多普勒显示分流血流的宽度与缺损大小近似，也有助于区别上腔静脉回流血流与经房间隔缺损分流血流。
③室间隔缺损：多普勒超声特别有助于小型、多发性及肌部室间隔缺损的诊断。胸骨旁长轴或短轴切面中，将取样容积置于缺损或可疑缺损的右室面，若存在左向右分流时于收缩期有正向的湍流血流。对多发性室间隔缺损的诊断，彩色多普勒超声的敏感性为72%，而二维超声心动图及脉冲波多普勒超声仅为38%。彩色多普勒超声尚可显示缺损部位、大小及分流方向。肺动脉高压、右室压力增高时分流可不明显或呈双向分流。
2）分流量的测定：Qp/Qs为重要的血流动力学指标之一。应用多普勒超声按公式：
Qp/Qs=（Vmpa/Vmao）×（Apa/Aao）（Vm：平均流速；A：截面积；Pa：肺动脉；ao：主动脉），也可简化为Qp/Qs=（PKVpa/2PKVao）×（Dpa/Dao）（PKV：最高流速；D：内径）。
不同类型的左向右分流先天性心脏病，测量Qp、Qs的部位见表1-1。测量血流速度的部位应避免分流血流的影响，避免瓣膜狭窄的2影响。截面积的计算（π·D/4）受内径测量的影响。
①升主动脉血流量的测定：升主动脉血流可从心尖或胸骨上切迹处测定。因为瓣膜处流速最高，取样容积尽可能靠近瓣膜。测量升主动脉内径有多种方法，如在瓣环或乏氏窦上方测量，也可从M型超声测量主动脉瓣叶开放距离作为内径。不同部位的测量结果不尽相同，对计算截面积影响颇大。通常是从胸骨旁长轴切面中测量收缩早期的主动脉瓣环内径。这种方法重复性好，但可能稍有低估。
②肺动脉血流量的测量：在剑突下或胸骨旁区均可测得肺动脉血流，应尽量取得最高流速。通常在胸骨旁短轴或右室流出道长轴切面中测量肺动脉的内径，有时需要辅以左侧卧位。准确地测量肺动脉内径比较困难，因为左侧边缘不易显示清楚。肺动脉内径随血流量增加而扩大的影响较主动脉明显。
③二尖瓣血流量的测定：在心尖四腔切面中测量二尖瓣环处的血流速度及内径，或测量开放的二尖瓣叶间的血流速度及M型超声中二尖瓣叶开放的面积。二尖瓣血流的测量易有误差，因为二尖瓣环实际为椭圆形，二尖瓣叶开放的面积在舒张期间不是恒定的。
多数研究结果证明，应用多普勒超声测得肺循环量（Qp）、体循环量（Qs）及Qp/Qs与心导管Fick法测值间相关良好。体循环量的相关系数为0.78～0.91，肺循环量的相关系数为0.72～0.88，Qp/Qs的相关系数为0.85。影响多普勒超声测量血流量准确性的最主要因素是血管截面积的测量。（2）瓣膜狭窄与关闭不全的诊断
1）瓣膜狭窄：无论房室瓣或半月瓣狭窄均影响血流通过，导致血流速度加快，且形成湍流。如果将采样容积置于狭窄的远端可以测到高速、频谱增宽的血流。二尖瓣狭窄时，与M型超声相似，血流频2谱的双峰消失。测得最大流速，根据Bernoulli公式：△P=4×V[△P：压力差（mmHg），V：最大流速（m/s）]，可以换算成压力阶差，反映瓣膜狭窄的程度。例如肺动脉处最大流速为4m/s，右心室与肺动脉间的压力阶差为8.5kPa。多普勒超声测定的压力阶差为瞬时压力阶差，而心导管测定的是峰值阶差。瞬时阶差较大于峰值阶差，在轻、中度狭窄时，两者的差别明显。在多数研究中，多普勒超声与心导管测定的压力阶差相关性很好，测定标准误差为0.66～1.33kPa。
超声检查时必须注意要测到最高的血流速度，否则会明显低估。利用多种部位，尽量缩小θ角，并探测到经过狭窄口的射流。另外患者的主要生理状态（如安静或激动）对压力阶差也有影响。应用上述Bernoulli公式计算压差时要注意：①狭窄部位近端的血2≤3.5 mm（面积≤0.1cm）时会低估压差。
①根据跨瓣膜压差估计瓣膜狭窄程度时需要考虑血流量的影响。若瓣膜狭窄程度固定，跨瓣膜压差随经过瓣膜的血流量增加而增加。即使无严重瓣膜狭窄，经过瓣膜血流量增加者，压差可增高。心排出量低时，严重瓣膜狭窄者压差可低。测算瓣膜口面积有助于可靠地确定狭窄的严重程度。在多普勒超声学中应用连续方程计算瓣膜口面积。连续性方程指出，流体在管道中连续流动，心室流出道接近圆形，截面积在收缩期间恒定，测量方便准确，因而被普遍采用。
②根据二尖瓣的血流图形可计算二尖瓣面积。二尖瓣面积2MVA（cm）=220/压力减半时间即血流峰值降至峰值槡/2时的时间（ms）。也可简化为MVA=750/AC, AC为E峰起点至沿E峰下降延长线与基线相交点之间时距。正常人压力减半时间＜60ms，二尖瓣狭窄2时100～400ms，＞260ms则MVA＜1cm。根据Ber-noulli公式估计压差也可用于其他梗阻性病变如主动脉缩窄等。即使无狭窄存在，当通过的血液量增加时，血流速度也可高于正常，但仍呈层流。VSD、ASD时，肺动脉血流增加可出现湍流改变，故要考虑各方面的影响因素。
2）瓣膜关闭不全：正常瓣膜保护血流呈单方向流动。二尖瓣、三尖瓣关闭不全时，左心房、右心房处可测到逆向的收缩期血流。主动脉瓣、肺功脉瓣关闭不全时，左室流出道、右室流出道处可测到逆向舒张期血流。脉冲多普勒特别是彩色多普勒超声有助于诊断及估计关闭不全的严重程度。应用脉冲多普勒超声移动取样容积可以探测反流范围。这种方法在反流血流偏向一侧、沿心壁或瓣膜时则较难准确反映反流程度，彩色多普勒超声可以清楚地显示反流血流的平面分布。通常根据反流血流面积或其与左房截面积的比值半定量地反映二尖瓣关闭不全的程度。胸骨旁长轴切面中，收缩中期时的反流①射流2长度＜1.5cm，面积＜1.5cm为轻度（1+）；②射流长度≥1.5cm和＜223cm，面积≥1.5cm和＜3cm为中度（2+）；③射流长度≥3cm和＜224.5cm，面积≥3cm和＜4.5cm为中度至重度（3+）；④射流长度≥24.5cm，面积≥4.5cm为重度（4+）。Helmeke等根据多个切面，测量反流血流最大面积与左房面积比值，＜20%为1+，20%～40%为2+，＞40%严重关闭不全。
同样可根据反流血流长度、面积等估计主动脉瓣关闭不全严重程度。①反流血流仅在主动脉瓣下的为轻度；②至二尖瓣前叶水平的为中度；③超过二尖瓣前叶水平为重度。Perry等认为，反流血流的长度或面积并不是反映心血管造影反流分级的好指标，而反流血流起始部的宽度与左室流出道宽度（胸骨旁长轴切面）的比值为反映心血管造影反流分级最好的指标，大多数反流1+者为19%，2+为30%，3+为56%，4+为80%。反流血流的长度及面积可受压差、心排出量及瓣孔面积等因素影响，多切面观察常较单切面可靠。对照研究结果证明，多普勒超声估计瓣膜关闭不全严重程度与心血管造影检查结果相关良好。
反流血流频谱面积随半月瓣关闭不全严重程度增加而增加。Quinones等分析，升主动脉血流频谱，计算逆向反流血流面积与前向血流面积比值，8.9±2.90为1+，23.6±4.2为2+，35.7±5.0为3+，50.2±6.5为4+反流。也有应用降主动脉血流频谱分析，结果均与心血管造影相关。
应用连续波多普勒超声检测主动脉瓣反流血流，根据其减速率（自峰值速度至舒张末期的速度连线的斜率），也能反映反流的严重程度。通常减速率＞2m/s为区别轻度与中至重度反流的界限，＞3m/s仅见于心血管造影3+～4+反流的病例，减速率也受心室负荷状况、心肌顺应性等影响。（3）右心室及动脉动脉压力的估计：左向右分流型先天性心脏病常合并肺动脉高压，肺动脉高压的估计对确定手术适应证及预后的判断有重要意义。应用多普勒超声估测肺动脉压力有以下几种方法：
1）测量三尖瓣反流血流速度：肺动脉高压者常伴有三尖瓣反流。在心尖部位应用连续波多普勒超声可测到三尖瓣反流血流的最高流速。根据反流血流按Bernoulli公式可算得右室及右房的压差。当无右房压增高的情况时，右房压可估算为0.66～1.33kPa（5～10mmHg），压差加估计的右房压则为右室收缩压。无肺动肺瓣狭窄时，肺动脉压应与此近似。Berger等根据多普勒超声估测及心导管实测肺动脉收缩压的相关研究，提出计算肺动脉收缩压（PA）的回归方程，PA=4V2×1.23（V为三尖瓣反流最高流速）。
2）测量室间隔缺损分流血流速度：根据分流血流速度可算得左右心室的收缩压压差。若无左室流出道梗阻，血压收缩压近似左室收缩压。血压收缩压减去左右心室收缩压差则为右心室收缩压。应用CW多普勒超声在杂音最响、震颤明显的部位容易测到最高分流速度，必要时调整探头方向以尽量减小θ角。最好在二维超声及脉冲波多普勒超声的引导下测到最高分流速度。许多报道应用此法测量右室压力与心导管法结果相关满意（r=0.93～0.95）。CW多普勒超声测定的是瞬时心室间压力阶差，而心导管法测定的是两侧心室压力峰值阶差。即使两侧心室收缩压相等，由于两侧心室收缩压上升时间的差别，仍然会存在瞬时的压力阶差。若无右心室流出道梗阻，右心室收缩压近似肺动脉收缩压。
3）测量动脉导管未闭分流血流速度：单纯左向右分流的动脉导管未闭，应用连续波多普勒超声可测到连续的、正向分流血流，收缩晚期血流速度最高。依此分流速度可算得动脉导管两侧的压差有助于估测肺动脉压。多普勒超声测得的压差与心导管测量主动脉及肺动脉收缩压差相关密切。血压收缩压减去多普勒超声测得的收缩（晚）期压差即为肺动脉收缩压。同样，血压舒张压减去根据舒张末期时分流血流速度算得的压差为肺动脉舒张压。
单纯右向左分流的动脉导管未闭，如主动脉弓中断伴肺动脉高压，为连续的逆向分流血流，收缩早期时流速最高。伴严重肺动脉高压、双向分流的动脉导管未闭，收缩期为逆向的右向左分流血流，收缩晚期至舒张晚期为正向的左向右分流血流。
4）测量肺动脉瓣反流速度：大部分先天性心脏病及几乎所有合并肺动脉高压的病例均伴有肺动脉瓣反流。测量舒张末期的反流速度可估测肺动脉舒张末期压力。根据舒张末期血流速度（V）可算得肺动脉与右室的舒张期压差。若无右室舒张末压资料可按回归方程2（4V=0.61PADP-2.0）直接计算肺动脉舒张压（PADP）。
5）肺动脉血流的分析：若右室舒张功能正常，右室等容舒张时间随肺动脉压增高而延长。肺动脉瓣关闭与三尖瓣开放的时间间距即右室等容舒张时间，可从伴有肺动脉瓣及三尖瓣叶运动的多普勒血流频谱测得。如果右心房压增高可使三尖瓣开放提早而低估肺动脉压，心率增快可使测量时间间距变得困难。肺动脉血流频谱图形分析也能反映肺动脉压情况。肺动脉高压时血流速度不变，但加速率（上升的坡度）增加，加速时间（AT从血流开始到达峰值的时间间距）缩短。
Kitabatake报道肺动脉平均压＜2.66kPa，加速时间137±24ms，＞2.66kPa，为97±20ms。AT/ET也能反映肺动脉压，正常人为0.45±0.05，肺动脉高压者为0.3±0.06。Hatl发现肺动脉压增高，阻力正常者及正常人AT/ET≥0.36（平均0.41±0.03），肺动脉阻力增高者为0.30±0.05。也有人指出肺动脉血流图形按时间分为前、中、后1/3，肺阻力增高后1/3血流比例小于正常者，肺阻力增高时RVPEP增高（正常＜0.34）。JSOBE报道RVPEP/AT＞1.1，见于93%的肺动脉高压者，而正常人为97%，＜1.1。除肺动脉压外，年龄、心率、取样容积位置、右室前负荷及功能也影响肺动脉血流图形，故在分析结果时要注意。（4）先天性心脏病手术时及手术后检查
1）手术时检查：术时超声心动图是结合二维超声心动图及多普勒彩色血流显像技术，在手术时检查瓣膜修补质量、残余分流、梗阻的存在。探头及导线置于经过消毒的塑料套内（探头与塑料套之间为消毒的导声胶），将探头直接放在预先浇过消毒生理盐水的心脏表面，获取不同的切面进行检查诊断，有些切面不同于胸前检查。术时超声心动图检查对完善诊断，特别是在复杂性先天性心脏病，提高手术效果有重要作用。在评价房室瓣反流时要注意患者心率及血压是否在正常范围，必要时需要使用升压药提高血压后检查。经食管超声、心动图可以免除探头直接接触心脏，在手术时检查更为方便。
2）手术后检查：残余分流、残余梗阻诊断：修补缺损及解除瓣膜或血管狭窄是最多见的先天性心脏病手术。房间隔缺损多以直接缝合或心包补片修补。室间隔缺损多用涤纶或其他合成纤维补片修补。小型缺损则可以直接缝合。心包补片超声回声特征与房间隔组织相似，涤纶补片的回声增强，在超声切面中易于识别。室间隔缺损的补片，特别是在手术后早期与周围室间隔组织间常可见到间隙，但并不一定伴有残余分流。将脉冲多普勒超声取样容积置于补片的右室（房）面，沿边缘检测，如有残余左向右分流则可测到收缩期湍流血流，彩色血流显像技术优于脉冲多普勒超声，尤其对于少量的分流。少量分流者需随访检查，部分病例的分流可消失。动脉导管未闭经手术结扎后如在肺动脉干中测到收缩期或收缩及舒张期湍流血流提示存在残余分流。心室流出道梗阻、瓣膜或血管狭窄经成形术纠治后，在超声检查中通过观察解剖结构，测量内径了解手术效果，可应用多普勒超声测量血流速度，以确定是否存在残余梗阻部位及梗阻的程度。
3）特殊的心脏手术后检查
①完全型大动脉转位：解剖纠正（大动脉换位）术后检查，重要的是观察大动脉吻合处是否存在狭窄。二维超声显示完整的肺动脉干比较困难，心尖四腔切面中可观察主动脉吻合处。多普勒超声检测是判断是否有狭窄的重要依据。轻度至中度肺动脉的瓣上狭窄可见于44%病例。主动脉的瓣（肺动脉瓣）上狭窄少见，但可合并轻微的瓣膜反流。由于手术中包括游离及移植冠状动脉，也应注意检查左心室收缩功能。
②心房内改道术（Senning手术）：术后检查应包括上下腔静脉、肺静脉回流有无梗阻，心房内的板障有无分流及右心室功能检测等。剑突下、心尖四腔及胸骨旁长、短轴切面均常用于检查诊断。多种切面结合或利用访面扫查，可以见到肺静脉心房与三尖瓣连接、体静脉心房与二尖瓣连接。脉冲及彩色多普勒超声有助于检测狭窄及分流。
③体—肺循环分流术：Waterston及Potts分流术的血管吻合部位受主动脉或肺动脉分支影响，难以在二维超声切面中见到。Blalock-Taussig分流术，可从胸骨上区切面中见到右头臂干（右无名动脉）根部与右肺动脉上面之间的人工血管，根据管腔内径（肺动脉端容易狭窄）及脉冲、彩色多普勒超声检查判断分流是否通畅。左侧B-T分流术也可从胸骨上区切面检查，但不可能在一个切面中见到完整的分流血管，需要不同角度扫查。当分流血管不能直接见到时，彩色多普勒有助于确定分流的部位，但要注意与动脉导管未闭、体—肺循环侧支血管区别。
④Fanta队Glenn手术：在Fanton手术中采用不同方法建立腔静脉血液回流至肺动脉的通道。右心耳直接与肺动脉吻合，可从高位胸骨旁及剑下切面中观察。上腔静脉直接与右肺动脉吻合，下腔静脉血经心房内人工管道至肺动脉者，可从胸骨旁及心尖切面观察上述大部分结构。肺动脉内血流检查可反映血流回流状况。Glenn手术系建立左、右腔静脉与左、右肺动脉的连接以增加肺动脉血流量。胸骨上区切面可见到左、右腔静脉分别追踪到肺动脉。应用多普勒超声在肺动脉中检查回流的血流，血流畅通其幅度受呼吸的影响。
⑤同种带瓣管道：近年来己较多地应用同种带瓣管道（如主动脉），建立右心室与肺动脉间的通道治疗肺动脉闭锁伴室间隔缺损、合并冠状动脉畸形的法洛四联症及永存动脉干。瓣膜可发生关闭不全，管道狭窄可发生于近端（右心室吻合处）及远端（与肺动脉吻合处）。术后检查均应注意观察。由于管道靠近胸壁，需要应用频率较高的探头提高近场的分辨率，并注意在心脏表面探查。胸骨旁及剑突下切面最常应用。Melianes等对71例同种带瓣管道移植手术后即时检查发现无反流占35%，轻度反流占62%，中度反流占3%。82%病例的血流速度＜1.3m/s，均未＞2.6m/s，38例中期随访结果为66%病例轻度反流，26%病例无反流；反流呈进展的占29%，发生严重狭窄的仅2例（5%），均位于远端。
二、心导管检查术（一）概述
心导管检查是由外周血管插入各种功能的导管至心腔及血管进行生理资料的检测及选择性血管造影，从而为外科手术前提供精确的解剖和生理功能方面的资料。
虽然超声心动图等影像诊断技术的进展，使一些简单的先天性心脏病采用非侵入性检查获得确诊而直接外科手术，但对于不少婴儿及复杂型先天性心脏病的诊断，心导管和造影仍为最后决定诊断的方法。
由于导管技术的熟练、各科的密切配合、材料的改进、各种特种心导管及附件的应用，心导管检查使心脏及血管的特定部位均可获得详细的生理资料，成角投照电影的应用可精确作出心脏解剖畸形的诊断。由于复苏及监护技术的改进，即使对新生儿及危重患儿亦可较安全地进行检查。当今先天性心脏病手术的不断创新，大部分复杂畸形获矫治，除解剖纠治外，生理性矫治手术已成为复杂型先天性心脏病重要的手术方法，这些手术的设计在很大的程度上不仅取决于解剖诊断，更重要的是生理诊断，后者主要通过心导管检查获得。（二）适应证
对非侵入性检查（如超声）不足以提供精确完整的诊断资料时都需做导管检查，但其适应证，可因各医疗中心心血管内外科医师长期合作的经验、习惯、设备、技术水平及治疗的态度等方面的不同而有所不同。
1.复杂型先天性心脏病需进行全面的解剖和生理方面的评价。
2.左向右分流先天性心脏病伴肺动脉高压，评价肺动脉压力及阻力，同时排除多发性室间隔肌部缺损及多水平分流。
3.主动脉弓病变。
4.周围血管病变的评价 肺动脉分支、主动脉侧支循环、肺静脉回流、冠状动脉等。
5.先天性心脏病围术期，术后临床情况不良，疑畸形及血液动力学未纠正者，需导管术确诊。
6.先天性心脏病新手术方法术后效果评价。
7.电生理检查和心肌活检。（三）设备和人员
1.X线设备（1）大容量X线机，单向或双向影像增强装置，电影或快速换片设备，电视监护系统及同步磁带录像装置。（2）压力显示及记录系统。（3）血氧测定仪，氧耗量测定及心功能测定仪。（4）抢救及复苏设备：除颤器、起搏器、经皮氧—脉率测定仪、抢救箱等。
2.导管及附件 诊断性导管术需准备各种规格经皮穿刺针及导管插入钢丝，房间隔穿刺针及经房间隔插入导管及配件。常用的导管有：（1）端孔导管（Lehman）：右心导管及肺小动脉楔入压测定。（2）侧孔导管（NIH）：主要做右心造影。（3）端侧孔导管（Gensini）：可沿导丝插入导管，功能同侧孔导管。（4）猪尾巴导管（Pigtail）：为多侧孔向头端逐渐变细的伴端孔猪尾巴状导管，主要用于左室造影，特点为便于插入左室、减少刺激且可短期内注入大量造影剂。（5）球囊漂浮导管：可快速到达指定的部位，适用于新生儿及婴儿。球囊端孔导管及侧孔导管分别替代普通端孔导管功能。（6）特种导管：冠状动脉造影导管、电极导管、热稀释导管及各种扩张导管。
3.人员 包括手术医师、助手、生理记录监测及血氧测定技术员、麻醉人员、导管室护士、放射技术员等。（四）术前检查和处理
1.术前准备 病史及体检，注意出血疾病、药物过敏、造影剂反应、以往心导管术及外科手术史等。体检时尤应注意导管插入处皮肤是否适合穿刺。
2.实验室检查 心电图、X线、血常规、出凝血时间，血小板检查。严重发绀、Hb＞200g/L、＞5岁小儿必要时做出、凝血方面的检查。做介入性导管术及心脏活检前应做血型及交叉配血。
3.制订导管计划 术者应了解超声检查结果，以制订方案。
4.术前用药（1）纠正酸中毒：低血糖、低血钙、缺氧发作者给予普萘洛尔等，对于新生儿依赖动脉导管开放存活者宜应用前列腺素E扩张动脉导管，缓解低氧血症。（2）镇静剂及术前用药：尚无最佳统一方案，但原则相同，通常以镇静为度，新生儿及小婴儿尽量用局麻。常用术前镇静剂为：
1）冬眠合剂：哌替啶1mg/kg，异丙嗪、氯丙嗪0.5～1mg/kg，心导管过程中必要时加用地西泮。
2）先天性心脏病青紫型：少于6个月不用药，6～12个月口服水合氯醛50～100mg/kg，静注吗啡0.05mg/kg，超过12个月肌内注射吗啡0.2mg/kg。非青紫型：地西泮0.1mg/kg静注或吗啡每次0.2mg/kg。
3）电生理检查：哌替啶2mg/kg或地西泮0.1mg/kg，肌内注射。
5.麻醉 必要时可采用浅度全身麻醉剂如氯胺酮等。
6.饮食 小于1岁至少禁食4小时，1岁以上至少6～7小时，禁食后补液，避免脱水。（五）心导管术方法
1.导管插入（1）部位：根据年龄及对资料的要求而不同，最常用的是股动、静脉，该处血管粗，易固定，操作方便，易于探查房间隔缺损及动脉导管未闭；其次为上肢贵要静脉、股动脉、腋静脉、锁骨下静脉、颈动静脉。脐动、静脉适于生后1～2日内进行。（2）插入方法：①经皮穿刺法：适于各年龄组，股动、静脉首选；②切开法：可经大隐静脉和股、动静脉，肘部及腋部血管等途径进入。
2.导管操纵和手法 电视监视下递送导管达各心腔及血管。（1）右心插管法：右心插管时先达上腔静脉，随后下撤至右房上中下及下腔静脉，右室流入、流出及中部，肺总动脉，左右肺动脉及肺小动脉进行压力及血氧测定。导管经右房难以进入右室者，多见于巨大右房、右室高压伴三尖瓣关闭不全或严重狭窄。通常操纵导管头向左前下并推向中线，或先把导管头端在右房内形成一环状，使导管头端指向左下，然后慢慢后撤导管，导管头端近三尖瓣口时乘势推送导管至右室。导管由右室难以进入肺动脉多见于肺动脉高压或右室流出道梗阻时，一方面由于右室内壁乳头肌及腱索，使导管头极易抵于右室腔壁，另外较软导管在扩大的右室腔内难以操纵。快速达肺动脉的关键在于导管经三尖瓣插入右室入口后快速顺时针方向转动使导管头向上向后顺势快速通过肺动脉瓣达肺动脉，如未成功则把导管后撤再次推送导管，避免导管末端在心尖或与流出部之间反复刺激，导致严重心律失常及心肌受损。由于定向球囊漂浮导管的应用，可快速、较少刺激地下达到右心各部。
正确测定肺小动脉楔入压，对评价肺动脉高压是重要的，如导管插至肺小动脉直至肺野，压力曲线和左房相似，可抽出肺静脉血或无血，由肺小动脉至肺总动脉做平均压连续曲线测定，如由低压（肺小动脉）向高压（肺总动脉）过渡则表明导管成功楔入肺小动脉，反之未成。
由下肢静脉途径插入导管经下腔静脉达右心容易探查房间隔缺损及动脉导管未闭，由于房间隔位于右房后部，因此通常先递送导管至上腔静脉，再下移导管至右房后向房间隔方向探查，或于左侧位时导管指向后上，根据导管插入肺静脉或左房压力血氧测定帮助定位，疑及部分性肺静脉异位引流或肺静脉梗阻时需对右肺静脉进行探查。
完全性大动脉转位时肺动脉压力测定对手术指征的决定是必需的。由于主、肺动脉换位，一般借助于球囊漂浮导管经右房达左房、左室，然后操纵导管头上抬进入肺动脉，目前推荐先向漂浮导管内插入头端可弯曲导丝（tip-deflecting wire）连接操纵器，随着导丝头端弯曲，漂浮导管顺势进入肺动脉。该装置目前很有助于复杂心脏畸形导管术时探查。（2）左心插管法：对于新生儿导管可通过开放的卵圆孔经左房插入左室；对于右室双出口、完全性大动脉转位等伴室间隔缺损而房间隔无交通时应用漂浮造影导管经室缺插至左室。逆行主动脉插管为最常用方法，应用猪尾巴导管循导丝插入，经升主动脉插入左室尖部，如有主动脉缩窄或主动脉瓣狭窄则以导丝先通过狭窄部再插入导管。（3）异常途径
①下腔静脉隔下段中断连接奇静脉，回流至上腔静脉，多见于多脾综合征，下腔静脉回流入左房为罕见的发绀型先天性心脏病。
②左上腔残存血多回流入冠状窦，少数回流至左房。
③右房异常途径，导管经房间隔缺损或卵圆孔达左房，或经右房直达部分肺静脉异位引流处。
④由右室达升主动脉见于单纯室间隔缺损、法洛四联症、右室双出口、完全性大动脉转位及永存动脉干等。
⑤肺动脉水平异常通道，经动脉导管达降主动脉，经主肺动脉隔缺损达升主动脉。
⑥心脏位置异常，可借腔静脉、降主动脉位置和心房连接判明心脏的位置。
3.压力资料分析 心导管需经硬质连接管与压力换能器相连，导管与换能器内应无任何气泡、血块及漏气。通过对心腔及血管内压力测定不仅对心脏病血液动力学研究具有很大价值，而且可作为导管到达心腔及血管定位的重要指标。
左右心房的平均压分别与左右心室的舒张压相仿，肺小动脉楔入压与左房压相仿；新生儿期由于胎儿型肺小动脉结构在逐渐改型中。因此随着年龄增长，其右室及肺动脉压力亦有下降。（1）心腔内压力曲线的形态与意义
①心房内压力曲线：右房压力曲线有两个向上波a波和V波，于a波下降支有较小向上C波，并有x及y倾斜，a波由心房收缩引起，a波明显增高见于肺动脉瓣狭窄、肺动脉高压、法洛四联症、三尖瓣狭窄或闭锁等。V波代表心室喷血后期，大量腔静脉血回流到右房所致，高耸V波提示右心衰竭或三尖瓣反流。左房压力曲线与右房相同，a波高大见于二尖瓣狭窄及左室高压，V波明显见于二尖瓣关闭不全。
②心室内压力曲线：心室收缩时由房室瓣关闭至半月瓣开放为等容收缩期，该期压力曲线迅速上升，直至半月瓣开放，进入喷血期，射血压力维持在高水平，因此心室压力曲线呈高原型，至射血完毕，随后开始心室舒张早期，房室瓣关闭，心室压力曲线开始下降。至等容舒张期，压力迅速下降。随后房室瓣开放，来自心房的血液充盈心室，使心室舒张压略增高，直至下次心室收缩。正常右室压力呈高原型，肺动脉瓣狭窄时右室压力呈等腰三角形；而肺动脉高压时右室压力呈等边三角形；右室舒张期充盈障碍时如慢性缩窄性心包炎、限制性心肌病等，呈舒张早期下陷，舒张后期高原波。左室压力曲线形态与右室相类似，接近长方形，主动脉瓣狭窄及高血压的左室压力曲线改变相当于肺动脉瓣狭窄及肺动脉高压的曲线改变。
③大动脉压力曲线：大部分收缩压与其相连接的心室相同，半月瓣开放后，动脉压力迅速上升，以后缓慢上升达收缩期顶峰，随后收缩压下降至半月瓣关闭形成切迹为止。主动脉的升支切迹及降支主动脉瓣关闭的切迹明显，而肺动脉升支切迹不明显。肺动脉高压时，收缩压与舒张压都增高，收缩期顶峰出现迟，重复波切迹消失。肺动脉瓣狭窄时波形曲线均低于正常，压力曲线小而畸形；肺动脉瓣关闭不全时，收缩压增高，而舒张压与右室相近；主动脉瓣狭窄时，上升支缓慢，切迹明显，主动脉压力减低，脉压缩小；主动脉瓣关闭不全时，收缩压增高，舒张压减低，脉压增宽。
④肺小动脉楔入压：通常反映左房压力，其平均压超过1.6kPa即提示左心衰竭，二尖瓣病变，左室舒张充盈受阻或肺静脉回流受阻或异位等，而肺动脉高压由于肺血管病引起者肺小动脉楔入压可正常。
⑤肺静脉楔入压：在一些复杂畸形伴肺动脉闭锁或严重狭窄，心导管难以插至肺动脉测压时，可穿越房间隔途径至左房，然后达肺静脉，采用端孔导管或漂浮导管测肺微血管压，对于右室流出道梗阻先天性心脏病，基本上反映肺动脉平均压，以此来估价肺血管床状态，对Fantan手术是必需的。（2）压力连线曲线：导管由大血管或心腔经狭窄的瓣膜或缩窄的血管达另一部位同时记录压力曲线，可显示狭窄的压力阶差及性质，常应用于肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等的诊断，判别球囊导管扩张术及瓣膜成形术的疗效。
4.血氧资料分析 血氧含量有两种表示方法，一种是容积%表示，为血氧含量绝对值表示法；另一种以血氧饱和度表示，即血液标本的实际氧含量和此标本与空气或氧充分接触后所测得氧含量相比，得出百分率，其优点为：不受一些增加（如碱中毒、低温、胎儿血红蛋白含量）或降低（酸中毒、发热）血红蛋白与氧亲和性因素的影响，另外采用分光光度计误差较少。（1）按血氧饱和度。（2）按血氧含量：右房—上腔静脉＜1.9容积%，右房—右室＜0.9～1容积%，右室—肺动脉＜0.5容积%。（3）血氧含量异常及意义：
1）左向右分流：①心房水平：房缺、肺静脉异位引流、冠状动静脉瘘、左室与右房交通、室缺伴三尖瓣关闭不全及佛氏窦瘤破入右房等；②心室水平：室缺、佛氏窦瘤破入右室、冠状动脉瘘破入右室、动脉导管未闭伴肺动脉瓣关闭不全；③肺动脉水平：动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损、佛氏窦瘤破入肺动脉、冠状动脉瘘破入肺动脉；④在腔静脉水平：肺静脉异位引流入腔静脉。
2）右向左分流：①心房水平：三尖瓣狭窄、闭锁，肺动脉瓣严重狭窄或闭锁伴房缺或卵圆孔开放，上腔静脉异常回流至左房；②心室水平：右室流出道梗阻伴室缺的一组先天性心脏病，室缺伴艾森曼格综合征；③肺动脉水平：动脉导管开放伴肺动脉高压、主动脉瓣闭锁等。
5.血液动力学公式及计算法 由血氧、氧耗量及压力曲线等三方面数据按Fick公式进行计算。氧耗量需通过以下方法获得：（1）直接测定法：由氧耗量测定仪计算每分钟每平方米氧耗量，3岁以下难以合作测定。（2）间接测定法：由每小时每平方米体表面积的基础代谢计算。（3）查表法：发现氧耗量主要与年龄、心率、性别有关。另外根据Cayler、Rudolph的研究，应按体表面积计算氧耗量。（4）心排量计算：无左向右分流时心排量=体循环血流量=肺循环血流量。肺静脉血氧饱和度可由动脉血氧饱和度95%来代替，混合静脉血可取自肺动脉，有左向右分流者混合静脉血取自分流部位以前心腔血氧含量。
血氧含量（ml/dl）=（Hbg/dl）×1.36×10×血氧饱和度。（六）心导管时的附加试验
心导管术除进行热稀释和染料稀释试验、电生理检查等外，以下几种测试很有助于某些心脏病的诊治。
1.吸氧和药物试验（1）肺小动脉扩张试验：以吸入纯氧或药物扩张肺小动脉，在用药前后测定肺动脉、体循环压力、阻力、心排量及左向右分流量，从而来评价肺动脉高压的性质，为术前估价手术指征及预后提供有用的资料。
1）吸氧试验：用面罩法吸入纯氧20分钟以上，吸氧后重复压力及血氧测定。
2）药物试验：最常用为妥拉苏林试验，此为交感神经阻滞剂，有肺小动脉扩张作用，先以2～3mg缓注入肺动脉以观察药物反应，2随后以25mg/m（或1mg/kg）经肺动脉缓注；其他如异丙肾上腺素及前列腺素E等亦可应用。（2）心肌松弛剂试验：应用β-阻滞剂、钙离子通道阻滞剂，对特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄及限制性心肌病患者观察急性药物反应，以预测该制剂长期治疗效果。（3）异丙肾上腺素试验：对左室流出道非特异性肥厚，静息时无明显左室—主动脉压差的不典型病例，可应用异丙肾上腺素以增加左心收缩力，使左室—主动脉压差显露。
2.运动试验 心脏病患者很多症状随运动而改变，异常的血液动力学反应为心血管疾病诊断的重要部分。可分为等长和等张两种运动类型。前者肌肉用力但肌肉长度不变，运动时心排量及氧耗量变化很小，而体循环外周血管阻力明显增高，血压亦增高，后负荷激增。等张运动为用恒定的力作运动，在导管室多采用仰卧式踏车等张运动试验，心排量及氧耗量均增加，血压很少增加，而体循环阻力下降。运2动试验时（40～50W/m）运动量能使患儿维持3～5分钟，但能使氧耗量双倍增多。导管置所需的心腔，根据所获资料，可计算心排量、血压、氧耗量与心排量之间关系即运动商，并和正常小儿相比较，对预测一些患者的临床经过、为评价内外科治疗的反应提供有用的资料。
3.堵塞试验 通过心导管模拟外科手术后的反应以预估手术后结果。如先天性心脏病肺动脉高压伴高阻力者，以球囊导管在肺功脉内扩张球囊直至远端肺动脉压力下降，以模拟肺动脉环扎术，如能良好耐受，则患儿可安全地接受外科环扎。另外肺动脉闭锁伴室间隔完整患儿，右室很小，在以往曾进行右室流出道重建和主—肺动脉分流术，右室已长大但仍小于正常，右室的大小并非惟一的右室功能因素，右室的顺应性不良、三尖瓣关闭不全及肺功脉发育不良，均可影响右室功能，因此需预先做房间隔交通的堵塞试验，以决定是否做右室流出道重建根治术的同时关闭房缺。（七）并发症的预防和处理
1.心律失常 多呈一过性，以下几种需观察处理。（1）室上性心动过速（室上速）：持续室上速者可将导管轻触，心房壁或导管在房内打圈后轻压房壁以引起早搏而中止发作，无效时可先用药物治疗，如洋地黄制剂、普罗帕酮或维拉帕米静注。后者可引起心脏骤停，应在监护下，且有异丙肾上腺素、钙剂及复苏设备。顽固病例直流电击。（2）室性心动过速：多发生在导管刺激心肌或心功能不良，持续发作者静注利多卡因或溴苄胺等，或经静脉插入临时起搏导管至右室中部连接体外起搏器做超速抑制。（3）房室传导阻滞及心动过缓：Ⅱ度至 Ⅲ度房室传导阻滞多由导管刺激房室交界区引起，尤其在复合畸形、心室反位时，经后撤导管未好转者需应用异丙基肾上腺素静滴或置临时起搏器，持续数天者，则加用激素以减轻局部水肿。心动过缓常由于低温、心功能不全、低血压、血管迷走反应等可致低心排，应立即寻找原因，必要时应用阿托品、异丙基肾上腺素增快心率。
2.心跳骤停 为最严重的并发症，通常发生在复杂畸形、严重心脏病变、缺氧、低血压等未纠正。立即心前区叩击、心脏按摩，同时心电监护。如为心室颤动则电击去颤复律，无效时心脏按摩、气管插管，心内注射肾上腺素、乳酸钠或5%氯化钙等药物后再做除颤。
3.低血压 根据观察，造影后23%有不同程度血压下降，大部分10分钟内自行恢复，另外由于低血糖、酸中毒或血容量不足所引起，因此对于小于6个月婴儿禁食时间不应超过4小时，6个月以上禁食5～6小时，禁食后即给予补液。
4.心脏及大血管穿孔 为新生儿及婴儿导管术死亡的主要原因之一。由于心脏血管壁薄、容积小及复杂心脏畸形，或硬质导管操作不当引起穿孔。以下征象提示穿孔：导管位置异常，由导管内吸出血性液体提示导管位于心包腔；压力曲线改变；心包填塞征。
处理：心房及大血管穿孔者，导管置原位，立即开胸修补；心室内穿孔，可撤去导管，密切监护。心室穿孔一般可自行闭合，有心包填塞者需紧急处理。
5.血管栓塞 空气及导管内血块或栓子脱落进入血循环。静脉系统经右室入肺动脉，完全性大动脉转位者引起体循环栓塞。红细胞增多、血液浓缩、补液不足、操作时间过长等促使血栓形成，应术前补液，造影前后输入低分子右旋糖酐预防血液浓缩。逆行动脉插管者，给肝素100U/kg经导管内注入。股动脉插管后搏动明显减弱者给予全身肝素化，再未恢复者经静脉滴注尿激酶。
6.缺氧发作 常见为造影后半小时内出现青紫加重、呼吸不规则、心率减慢、杂音转轻、血压下降等，均见于法洛四联症等右室梗阻型先天性心脏病。导管过程中烦躁不安、过量镇静剂、失血、低血压、酸中毒及导管刺激右室流出道等为促发原因，可能与右室流出道痉挛有关。立即采取胸膝位、面罩吸氧、纠正酸中毒、普萘洛尔（0.05～0.1mg/kg）静脉缓注或吗啡0.05～0.2mg/kg皮下或静脉缓注，有助于缓解右室流出道痉挛。升压药物为简单有效的方法，通常应用新福林置葡萄糖液中缓注直至血压上升，随后间歇推注或静脉滴注维持，血压上升后，一方面减少心内右向左分流，另一方面增加冠状血管灌注。顽固发作者需急诊做右室流出道疏通术（Brock手术）。
术前预防措施为：造影前后持续给氧；有缺氧发作史者给予普奈洛尔口服；术前术后给予5%重碳酸钠纠正酸中毒；术前应用吗啡镇静。
7.造影剂快速注入反应 主要是变态反应。轻者皮肤反应，重者过敏休克，可给予抗组胺药物、肾上腺素、皮质激素及抗休克治疗。大剂量造影剂注入右室可致肺小动脉阻力增高、红细胞凝聚、血液黏滞度增高而引起肺动脉高压、肺水肿、右心衰竭，另外体循环进入大量造影剂可致脑水肿等，因此造影剂总量不应超过4～5ml/kg。
8.新生儿导管术并发症的预防 由于心腔小、壁薄、复合畸形多、血液动力学极不稳定、中枢及体温调节不成熟等易引起严重并发症，死亡率较年长儿高。
需加强监护：①应用局麻；②保持正常体温，持续记录体温；③呼吸监护；④防治酸中毒；⑤循环监护：持续经皮测血氧及术中测动脉压、右房压，随时补充血容量；⑥选用软质或漂浮导管，操作轻柔，减少刺激，尽量缩短时间；⑦前列腺素E及介入性导管术应用，可明显改善低氧血症，减少死亡率。
三、心血管造影术（一）概述
心血管造影（angiocardiography）主要用于诊断先天性心血管畸形，后天性心脏病应用较少。本法通过心导管将造影剂注入心腔或大血管，使之在X线照射下显影，并用X线电影或快速换片等摄影方式，将这一显影过程记录下来。通过观察心腔、大血管的充盈情况及显影顺序，可了解心腔大血管的形态、大小、位置、相互连接关系等解剖情况；有无异常的分流、反流存在；还可了解瓣膜活动、心室收缩、舒张状态等功能情况。根据心血管造影资料并结合临床、B超及心导管检查结果，可对心血管畸形作出全面、准确的诊断。（二）摄影方式
心血管造影最常用的摄影方式有快速换片及电影摄影两种。1.快速换片方式 具有视野大、影像细节分辨清晰、阅片不需特殊设备等优点，但由于摄片速度有限而不能对心脏进行详细动态观察，易漏诊一些短暂出现的病变。
2.电影摄影 电影摄影通常以每秒50帧或更快的速度摄影，由于摄片速度快，可对心脏进行动态观察，易于捕捉到出现短暂的异常分流或细小的反流。可对注入造影剂时发生的情况进行实时观察，便于临时决定延长拍摄时间，在意外情况发生时，可及时中止造影；一般电影摄影时都同时拍摄电视录像，在造影后可立即观察录像，以决定下一次造影的体位，有助于缩短检查时间。电影摄影的主要缺点是对细节的分辨不如直接摄片，其视野也较小。随着高分辨力影像增强器的出现，电影摄影的清晰度已大大提高，足以满足诊断要求，在小儿心血管造影时视野偏小通常不影响观察病变，且近年来已有大屏幕影像增强器，故目前电影摄影已取代快速换片而成为小儿心血管造影的首选摄片方式。电影摄影为间接摄影，如有X线不经过病员的身体而直射于影像增强器时，可影响影像清晰度，造影时应用铅橡皮遮挡直射于影像增强器的射线。电影摄影不能直接进行大小测量，造影时需引入定标，或根据被测结构与心导管直径之比来进行推算。数字血管减影（digital substraction angiography, DSA）是近年来出现的高新技术，目前数字血管减影虽未能达到最初的期望，即能从外周静脉注入造影剂来诊断心血管畸形，但在小儿心血管造影中，仍有可减少造影剂用量、改善右心造影时左心室的显示及测量方便等优点。随着设备的改进，数字血管减影将会进一步显示其优越性，有望成为最理想的心血管造影摄影方式。（三）造影剂注射
心血管造影应使用高浓度、低毒性的造影剂，过去最常用的是76%的泛影葡胺。目前已逐渐被新一代的非离子型造影剂如Omipaque等代替，其效果好，不良反应小，但价格较高。心腔及大动脉造影应用高压注射器注入造影剂，目前常用的高压注射器为电动型，可对造影剂注射量及注射速度进行控制，并配有造影剂预热及过载保护安全装置，小儿心血管造影用76%泛影葡胺时，每次造影剂用量可按每千克体重1.2～1.5ml计算，对于无分流的梗阻性疾病用每千克体重0.8～1ml即可，对心腔明显扩大的大分流量病变可按每千克体重1.8～2.0ml计算。复杂的畸形常需进行多次造影，小儿重复造影总量一般不宜超过每千克体重5ml。于心腔或大血管中尽可能快速地注入足量的造影剂是得到高质量的心血管造影片的关键，为确保安全有效地注入造影剂，心腔和大血管造影应采用顶端有多个侧孔或端侧孔的造影心导管。每次注射造影剂前应在透视下仔细观察导管头的活动情况，并通过抽血及压力描记确认导管头未顶在心壁上或嵌在心肌内时，方可注入造影剂。为进一步确保安全，还可在正式造影前试注2～3ml造影剂，观察造影剂是否迅速消散来判断导管头位置是否正确。在造影导管顶端游离时，制约造影剂注射速度的最主要因素是导管是否破裂，心导管的直径、长度、种类及型号等许多因素均与其能承受的最大压力有关。据笔者的经验，在一般情况下，常用的6F猪尾型造影导管最快可以25～30ml/s的速度注射造影剂；常用的6F NIH右心造影导管最快可以18～20ml/s的速度注射造影剂。适当预热造影剂可降低造影剂的黏稠度，减少导管破裂的可能性。（四）造影投射角度
选择适当的心血管造影投射角度是高质量心血管造影的另一个关键。自20世纪70年代末以来，世界各国在小儿心血管造影中越来越多地采用了轴位成角投照技术。该技术通过旋转X线机C形臂或转动患者的体位，使原来互相重叠的心脏结构得以分开，可使病变显示更直接、更清晰。轴位成角投照的常用体位长轴斜位（左前斜60°～70°，复合向头成角20°～30°）、肝锁位（左前斜40°，复合向头成角40°）及坐观位（正位向头成角40°）。长轴斜位拍照时，由于左前斜60°～70°，X线与前部室间隔相切，使位于右前方的右心室与位于左后方的左心室相互分开，同时由于向头成角20°～30°，使室间隔影得以适当拉长。该体位投照可清楚地显示膜部及肌部室间隔是否完整，可显示心室与大动脉的连接关系，还可较好地显示左心室流出道、二尖瓣前叶及主动脉弓部。肝锁位投照由于左前斜40°，X线与房间隔相切，使位于右前的右心房与位于左后的左心房截然地分开，此时X线也与后部室间隔相切，左右心室也分开。该体位同时向头成角40°，由于心房位置相对偏后，此时被投影向头端，与相对偏前的心室得以分开，这样四个心腔相互重叠最少，故肝锁位又被称为四腔位。该体位对房间隔、后部室间隔均能很好地显示。
坐观位则主要用于显示肺动脉，由于肺动脉自前下方向后上方走行，向头成角40°时，X线与肺动脉接近垂直，肺动脉主干影显示全长，与左右肺动脉起始部不再重叠，使肺动脉主干、分叉部及左右肺动脉起始部均得以良好显示。除上述几个轴位投照角度外，其他常用的心血管造影体位有普通正位、侧位及右前斜位。正位投照对腔静脉、肺静脉及头臂动脉显示较好，侧位投照对肺动脉瓣、主动脉弓及动脉导管显示较好，右前斜位投照则对漏斗部室间隔及房室瓣显示较好。对心脏位置正常、无明显偏位的先天性心脏病患儿。第二章 房间隔缺损
一、概述
房间隔缺损（atrial septal defece, ASD）（继发孔型）即房间隔发育不良造成左右心房之间异常交通的一种先天性心脏畸形，是最为简单的一种心内畸形，在所有先天性心脏病中其发病率为10%～20%。本章主要讨论继发性ASD。
二、病理解剖
继发孔房间隔缺损的数目、大小、形状和位置各有不同。绝大多数的缺损为单发性。有时可以有两个或许多小孔同时存在。大的缺损几占全部房间隔，小的只能容纳探针。一般来说，即使能够活到成年期的病例，缺损亦不小，直径在2～4cm。缺损的形状和位置常与类型有关。
三、分型
继发孔房间隔缺损可分为四个类型（图2-1）。
1.卵圆孔型或称中央卵圆孔缺损 为临床上最常见的类型，发病率占总数的75%以上。绝大多数病例缺损为单发性的，呈椭圆形，长2～4cm，位于冠状窦的后上方。周围有良好的边缘，尤以上部更为明显。缺损距离传导系统较远，容易缝合，效果良好。但个别病例的缺损，可呈筛孔形。图2-1 继发孔型房间隔缺损的分型A.上腔型房间隔缺损；B.卵圆孔型房间隔缺损；C.下腔型房间隔缺损；D.混合型房间隔缺损1.主动脉；2.上腔静脉；3.下腔静脉；4.三尖瓣
2.下腔型或称低位缺损 远较卵圆孔型少见，约占总数的12%以上。缺损为单发性，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，和下腔静脉的入口没有明显分界。有时伴有下腔静脉瓣，手术时应特别注意。
3.上腔型或称高位缺损 又名静脉窦（sinus venosus）缺损，国外有不少病例报道，但国内少见，约占总数的3.5%以上。缺损位于卵圆孔上方，紧靠上腔静脉的入口。缺损一般不大，为1.5～1.75cm，其下缘为明显的新月形房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，使上腔静脉血流至左、右心房。这类病例几乎都伴有右上或右中叶肺静脉回流异常，血液回流入上腔静脉内。
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