作者：吴素玲
出版社：人民卫生出版社
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干燥综合征中西医结合诊治百问试读：
前言
干燥综合征是一种逐渐为人们所了解的自身免疫性风湿病。随着临床诊断水平的提高，该病发病率有逐渐上升的趋势。我院的团队从1980年起开始研究本病，发表的多篇论文都成为中医论治干燥综合征引用最多的文章之一。2006年我们出版了国内关于干燥综合征的第一本专著《干燥综合征的中医诊治与研究》。该书出版后，极受欢迎，使我们真切感受到读者的需求。在实际工作中我们发现，尽管目前这个疾病已经为广大风湿免疫专科的医师所熟知，但对于患者甚至其他专科的医师来说，仍然相当陌生。许多干燥综合征患者由于不了解本病的相关知识，辗转盲目求医，以致经常被误诊为其他疾病，从而使其心理上背负了巨大负担，影响了及时诊治和康复。随着当今人们文化知识水平的迅速提高，他们迫切希望了解自身的疾病，积极配合治疗。因此，广大患者非常迫切地渴望专业人员能为他们创作一本将本病的专业知识普及化的科普类书籍。本书就是在这样的背景下撰写完成的。本书以问答的形式，首先将干燥综合征的发病、病因、病理方面的知识，用大众化的语言，普及给患者，让患者了解本病的来龙去脉。其次，详细阐述与解释干燥综合征引起的各种症状及最新的治疗方法，并应用中医理论对本病进行浅易的阐释及辨证论治，这是本书的突出部分。最后，对于饮食指导，以及心理、自然疗法的介绍都是本书的特色。我们衷心希望广大干燥综合征患者和有志于研究本病的医家从本书中能够有所收获。编 者2014年11月西医概述1.什么叫免疫？
免疫是一个既简单又复杂的概念，简而言之，免指免除，疫指疾病，字面的意思即免除疾病，一般是指人体对外来疾病的防御抵抗能力，具体是指人体的免疫系统识别自我与非自我的物质，并通过免疫反应清除非自我的物质，以维持人体内正常平衡的功能。免疫是人体一种非常重要的生理功能，人体依靠这种功能识别“自己”和“外来物”，从而破坏和排斥进入人体的可能产生损伤的一些物质，比如微生物、肿瘤细胞等，维持人体的健康。这种机体识别和排除非自我的能力，有时对机体有利，但有时反应亢进，或将自我的物质也认为是外敌，犹如同室操戈，误伤友军，这时就未必有利了，也可能对人体造成严重的伤害。2.抗原是什么？
抗原是指引起上述免疫反应发生的原因。抗原的概念其实相当广泛，只要是能引起免疫反应的物质都算是抗原。简单来说，比如将风油精涂在手上，手上出现过敏反应，那么风油精就可以算是抗原。当然，医学研究上要比这更复杂一些。在免疫学发展的初期，人们发现用细菌或其毒素给动物注射后，动物将发生一系列的免疫反应，同时，在血中可以测出一种能使细菌发生特异性反应的物质，称之为凝集素，这实际是抗原和抗体的复合物。后来就将能刺激机体产生免疫反应的物质统称为抗原。随着现代免疫学的发展，已经证明，当抗原分子进入机体后，能触发免疫细胞产生一系列复杂过程，称之为免疫应答。这种免疫的反应，既可能是正免疫应答，增强了免疫，也可能是负免疫应答，使免疫力下降。因此，抗原的概念进一步扩大，凡能诱导免疫系统发生免疫应答，并能与其产生的抗体或细胞在人体内或实验室中发生特异性反应的物质，都称之为抗原。3.抗体是什么？
这是免疫中的与抗原对应的另一个概念。如上所说，抗体与抗原的概念是密切联系的。抗体，又称免疫球蛋白，指主导免疫反应发生的物质，是一种能与相应抗原结合的具有免疫功能的球蛋白。如果把抗原比做一把钥匙，那抗体就是一把锁，锁和钥匙的结合就可以打开免疫反应这扇大门，可能把好人或坏人放进来，既可能产生有益的免疫反应，也可能产生有害的免疫反应。一般在人和动物体内，由于抗原或半抗原入侵刺激机体而在细胞中产生的免疫球蛋白，能与相应抗原结合，形成抗原-抗体复合体。抗体能识别特定外来物的一个独特特征，该外来目标被称为抗原。在抗体这种免疫球蛋白上有两个分叉，顶端各有一抗原结合位的结构，该结构仅针对一种特定的抗原表位。这就像一把钥匙只能开一把锁一般，使得一种抗体仅能和其中一种抗原相结合。正因这种特异性的结合机制，抗体可以“标记”外来微生物及受感染的细胞，以诱导其他免疫机制对其进行攻击，又或直接中和其目标，如通过与入侵和生存至关重要的部分相结合而阻断微生物的感染能力等。体液免疫系统的主要功能便是制造抗体。抗体也可以与血清中的补体一起直接破坏外来目标。4.什么叫免疫复合物？
免疫复合物是由于体内出现免疫应答反应而产生，又是进一步导致机体损伤的一种损害性物质，是由抗体与抗原结合而形成。就像枪和子弹本身都没有杀伤力，而它们的联合体就有了杀伤的功能。免疫复合物就是由各种免疫细胞吞噬细菌、病毒、致敏物质共同死亡后结合而形成的。在正常情况下，小分子可溶性免疫复合物被肾小球滤过排出，大分子不溶免疫复合物被巨噬细胞吞噬消灭，这是机体防御机制的一部分。但在某些情况下，抗原与抗体在体内形成的免疫复合物，沉积于血管壁基底部，从而激活补体，被激活的补体，发挥溶解细菌、病毒、肿瘤细胞等作用。自身抗原和自身抗体结合所形成的免疫复合物可形成多种自身免疫性疾病，最典型的疾病是系统性红斑狼疮，免疫复合物沉积在肾小球、关节、血管壁等部位，导致机体出现广泛性损伤，如出现狼疮性肾病、关节炎、皮肤红斑、皮疹等。干燥综合征出现的四肢紫癜样皮疹，也是免疫复合物所致。5.什么是自身免疫性疾病？
自身免疫性疾病是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。理解这个名字的重点在于“自身”这两个字，就像一支强大的军队，他们不去抵御外寇，反而发生了叛乱，这是非常可怕的事情。随着免疫学的迅速发展，许多疾病相继被列为自身免疫性疾病，值得提出的是，自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白、甲状腺上皮细胞、胃壁细胞、细胞核DNA抗体等。有时，受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生，如心肌缺血时，坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成，但此抗体并无致病作用，是一种继发性免疫反应。因此，要确定自身免疫性疾病的存在一般需要根据：①有自身免疫反应的存在；②排除继发性免疫反应的可能；③排除其他病因的存在。6.常见的自身免疫性疾病有哪些？
自身免疫性疾病通常分为两类，一类属器官特异性自身免疫性疾病，另一类是全身性自身免疫性疾病。前者病变主要局限在某一特定器官如桥本甲状腺炎，其病变部位主要在甲状腺，再如慢性肾小球肾炎，其病变部位主要在肾，这一类疾病主要有：神经系统疾病，如多发性硬化症、重症肌无力、脱髓鞘疾病；内分泌系统疾病，如原发性肾上腺皮质萎缩、慢性甲状腺炎、青少年型糖尿病；消化系统疾病，如慢性非特异性溃疡性结肠炎、慢性活动性肝炎、恶性贫血与萎缩性胃炎；泌尿系统疾病，如自身免疫性肾小球肾炎、肺肾出血性综合征；血液系统疾病，如自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜、特发性白细胞减少症等。后者又称器官非特异性自身免疫性疾病，患者的病变可见于多种器官和组织，因此这一类疾病又称为结缔组织病，典型的疾病有类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎、系统性硬化症等。器官特异性自身免疫性疾病多在各专科就诊，而器官非特异性自身免疫性疾病多在风湿免疫科就诊。7.什么是风湿病？
风湿病是一类主要累及结缔组织的免疫性疾病，其直接病因并非由于吹风或受湿，而是一种与A组β溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。病变主要累及全身结缔组织，呈急性或慢性结缔组织炎症，胶原纤维发生纤维素样变性。本病为结缔组织病即胶原病的一种。心脏、关节和血管最常被累及，以心脏病变最为严重。急性期称为风湿热，临床上，除有心脏和关节症状外，常伴有发热、毒血症、皮疹、皮下结节、舞蹈症等症状和体征；血液检查：抗链球菌溶血素O抗体滴度增高，血沉加快等。本病可发生于任何年龄，但多始发于5~14岁儿童，发病高峰为6~9岁。常反复发作，急性期过后，可造成轻重不等的心瓣膜器质性病变。风湿病多发生于寒冷地区，热带地区少见。在我国，以东北和华北地区发病较多，是一种常见病。8.风湿病与自身免疫性疾病有区别吗？
参考第5问和第7问，这两类疾病有相似之处，但在本质上也有所区别：自身免疫性疾病的概念更大，包括了肝炎、肾炎及变态反应疾病，而风湿病是指累及结缔组织的一类自身免疫性疾病。9.结缔组织是什么？
结缔组织是人和高等动物的基本组织之一。如果把人体比做一个建筑，骨骼就犹如其中的钢筋，而相应的，结缔组织就犹如其中的水泥沙浆。广义的结缔组织，包括液状的血液、淋巴液，松软的固有结缔组织和较坚固的软骨与骨；一般所说的结缔组织仅指固有结缔组织而言。结缔组织在体内广泛分布，具有连接、支持、营养、保护等多种功能。结缔组织由细胞、纤维和细胞外基质组成。细胞有巨噬细胞、成纤维细胞、浆细胞、肥大细胞等。纤维包括胶原纤维、弹性纤维和网状纤维，主要有联系各组织和器官的作用。基质是略带胶黏性的液体，填充于细胞和纤维之间，为物质代谢交换的媒介。纤维和基质又合称“间质”，是结缔组织中最多的成分。结缔组织具有很强的再生能力，创伤的愈合多通过它的增生而完成。结缔组织又分为疏松结缔组织（如皮下组织）、致密结缔组织（如腱）、脂肪组织等。它们都起源于胚胎性结缔组织。在它们的组成成分中除细胞外，还有大量非细胞物质（无定形基质和纤维）。10.什么是人体外分泌腺？
外分泌腺是一类有导管的腺体，其分泌物不进入血液，且由导管流出，如肝产生胆汁，通过胆总管流到十二指肠。人体的外分泌腺包括唾液腺、汗腺、皮脂腺、胃腺、肠腺、肝等。肝是人体最大的外分泌腺。胰腺是一种比较特殊的腺体，其外分泌部能产生胰液，由胰管流入十二指肠，属外分泌腺；内分泌部是分布于胰腺中的小岛，即胰岛，能够产生胰岛素和胰高血糖素，它们通过体内的血管运到全身各处，属于内分泌腺。11.免疫异常为什么能影响外分泌腺功能？
免疫异常可引起T淋巴细胞和B淋巴细胞的增生凋亡异常（以B淋巴细胞为主），从而引起外分泌腺上皮细胞炎、腺体慢性淋巴细胞浸润等病理变化，进而导致多个外分泌腺功能异常。唾液腺分泌功能下降，可出现口干、舌干痛，甚至丧失味觉；泪腺分泌功能下降，可导致干燥性角结膜炎，临床表现为眼干涩、痒痛、异物感、视力下降；皮肤汗腺萎缩，表皮干燥无华、疹痒，甚至萎缩；鼻黏膜腺体受累，可引起鼻腔干燥、鼻出血和嗅觉灵敏度下降；咽鼓管黏膜腺体受损，可出现黏膜干燥和脱屑，易导致浆液性中耳炎、传导性耳聋；咽部腺体分泌下降，则有咽干；声带腺体分泌减少，可出现声音嘶哑；外阴和阴道黏膜腺体受损，可出现阴道干燥、萎缩，有时伴烧灼感，可有外阴溃疡，易激发阴道念珠菌病。12.干燥综合征是一种什么病？
干燥综合征是一种常见的免疫异常引起的良性疾病，是自身免疫性结缔组织病的一种，又可称为自身免疫性外分泌腺病，英文名为Sjögren’s syndrome（简称SS），即舍格伦综合征（舍格伦是第一个发现本病的瑞典医师的名字）。本病以各个部位干燥不适为主要痛苦，其中以口眼部位常见，故又可俗称为口眼干燥症。本病侵犯以唾液腺和泪腺为主的全身各个外分泌腺，经过适当的中西医治疗，绝大多数患者可以像正常人一样生活、婚育，如果病变未得到控制，后期可能出现严重的口眼干燥，影响视力和进食，同时免疫病变可能累及内脏，如肝、肾、胃肠道等其他器官的功能异常，而产生多种多样复杂的临床表现，极少数患者可能因免疫异常而发生恶性淋巴瘤。本病属于弥漫性结缔组织病。13.干燥综合征是免疫力低造成的吗？
老百姓讲的“免疫力”可能更多的是指“抵抗力”，也就是抵抗疾病、保持健康的能力，因此，抵抗力低容易得病，抵抗力高不容易得病，自然是比较容易理解的事情。“免疫”是医学术语。人体的免疫系统是由免疫器官如胸腺、骨髓、淋巴结，免疫组织如淋巴组织，免疫细胞如淋巴细胞、吞噬细胞，以及免疫分子如抗体、细胞因子，补体等组成。免疫系统就像一张严密的防护网，保护着人体的健康。人体的免疫功能有两个方面的作用：第一，防御作用，主要防止外来细菌、病毒等微生物体的入侵；第二，监视功能，及时清除体内突变、死亡的细胞，保持体内环境的稳定。免疫系统有识别“自我”和“非我”的能力，对自身的正常组织细胞不产生反应，只对外来病原体及体内异常细胞产生免疫反应，这叫免疫耐受。人体的免疫反应受到严格的调节，保持着适度的状态，免疫反应过强或过弱，都会造成疾病状态，过强会导致过敏反应如哮喘、荨麻疹等，过弱不利于病原体的清除，易导致慢性炎症和肿瘤的发生。干燥综合征的发病也是与体内免疫功能紊乱有关，体内针对外分泌腺体产生了自身抗体，对腺体组织产生持久性损伤，从而出现了各种干燥的症状，因此不能笼统地说干燥综合征的发病是免疫力低造成的。14.干燥综合征对人体有哪些危害？
干燥综合征对人体可能造成的损害是广泛的，具体表现在以下几个方面：①对唾液腺、泪腺等腺体的损害：患者会感觉口干、眼干，这是最常见的临床表现，约占所有临床表现的80%。由于唾液腺的损害，唾液分泌减少，患者会感觉口干舌燥、频频饮水、饮不解渴，进食馒头、饼干等干性食物，需饮水帮助方能下咽。由于缺少唾液的冲刷，牙齿会腐败脱落，严重者仅留一些发黑的残根，称为“猖獗齿”，舌头会出现干痛、裂纹，口腔黏膜会出现溃疡。部分患者会反复出现腮腺肿痛。眼干是另一最常见的表现之一，由于泪腺的损伤，泪液分泌减少，患者会感觉眼睛干涩，泪少，有异物感，典型者会出现欲哭无泪的现象。其他症状尚有皮肤干燥瘙痒，鼻腔灼热干燥，咽干不适，阴道干燥灼痛等。②对皮肤肌肉关节的损害：皮肤尤其是下肢会出现紫癜样的皮疹、结节红斑，常反复发作，持续10余天后可消退；肌肉关节疼痛也较为常见，多为一过性，易反复发作，关节出现明显肿胀的不多，一般也不会出现畸形；部分患者会出现“雷诺现象”，主要表现为双手遇冷时出现一个或多个手指发白，继则发紫，最后发红的现象，这是由于手指的血管在寒冷刺激下先收缩，然后再开放的结果。③对内脏器官的损害：对肺脏的损害主要表现为慢性肺间质病变，早期患者常无临床表现，进一步发展后可表现为咳嗽、活动后气喘，严重者肺功能可明显受损。随着高分辨CT的普及，现在有越来越多的患者被发现有不同程度的肺间质病变。据报道，大约30%以上的患者有肾脏方面的损害，主要累及远端肾小管，表现为远端肾小管酸中毒，临床可见尿频、夜尿增多，低血钾、低血钙、酸中毒；另有部分患者表现为肾小球损伤，可见有蛋白尿、低蛋白血症、肾功能不全。消化系统的损害也较常见，胃黏膜的腺体受到损伤萎缩后，可出现萎缩性胃炎，约20%的患者可合并肝脏损害，主要表现为自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化。血液系统的损害较为常见，常表现为白细胞和血小板计数减少，部分患者以白细胞计数减少或血小板计数减少为首发症状而来就诊，最后诊断为干燥综合征。约5%的患者有神经系统的表现，主要累及周围神经，表现为肢体的麻木、疼痛。15.你知道西医认识干燥综合征的发展史吗？
干燥综合征有确切记载已有百余年的历史，早在1888年波兰外科医师Hadden即首次描述了1例同时有唾液和泪液缺乏的患者，病程长，经各种治疗未能取得疗效，与干燥综合征表现十分类似。1933年，瑞典的眼科医师Sjögren对干燥性角结膜炎患者进行研究，收集其中伴有口腔干燥症状的病例总结分析，发现其中大部分还同时伴有一些全身性的系统疾患如慢性关节炎、贫血等。尽管当时他未对这类疾病进行命名，但他推断，本病是一种系统性全身性疾病，且多发生于妇女。这一理论为以后的研究所证实，故将其命名为Sjögren（舍格伦）综合征。1953年，Morgan和Castleman研究得出Mikulicz综合征和Sjögren综合征属同一种疾病的结论。1981年，Montborpe提出了干燥性角膜结膜炎、口眼干燥征的诊断标准，并将其分为原发性和继发性两类，继发性是指与其他结缔组织病重叠者，原发性是指不伴有任一已分类的结缔组织病者，两者不论在临床表现、病情轻重、预后好坏及遗传因素、免疫学改变上均有明显不同。1977年，制订了现在仍在使用的哥本哈根标准。1992年，制订了欧洲诊断标准。1998年在美国上市的毛果芸香碱是缓解口干症状的有效药物，是一种抗胆碱能的促分泌剂，随后又上市了促分泌剂西维美林，然而由于价格及副作用等原因，这两种药物在我国应用并不广泛。2000年，公布了干燥综合征诊断的EU-US标准；同年，Vivino比较了多种不同制剂的人工泪液在干燥综合征中使用的注意事项。人工泪液在我国有广泛的应用。2002年公布的欧美共识（AEC）标准是现在研究本病最常用的诊断标准。2010年以来，多种单克隆抗体如英夫利昔单抗、依那西普和利妥昔单抗被试用于治疗干燥综合征，在治疗初期的试验中有一定疗效，而后期扩大的实验结果则令人沮丧。2011年，在我国翻译出版的权威著作《凯利风湿病学》提出本病的三大治疗原则：腺体的替代治疗、腺体的刺激治疗和免疫调节治疗。16.干燥综合征在我国的研究状况如何？
国内对干燥综合征的认识与研究起步较晚，20世纪70年代中末期，有关干燥综合征的文献仅限于个案报告，当时，干燥综合征在我国被认为是一种罕见病。1981年，陈国栋主编的第2版《内科学》统编教材中未收入，这使得全国临床医师广泛对干燥综合征认识不足。1980年，南京鼓楼医院葛民泽系统地报告了干燥综合征25例，随着研究的深入，认识到干燥综合征有复杂的体液免疫与细胞免疫异常，并从临床与动物实验资料提示干燥综合征的免疫紊乱与淋巴瘤的发病之间存在着某种联系或有共同基础，并提出中药能减轻症状，宜作进一步探索的观点。1984年，协和医院董怡报告原发性干燥综合征36例，推动了全国学术界对本病的重视和研究。董怡同时研究了抗体SS-A、SS-B的测定及其临床意义，以及对干燥综合征的敏感性与特异性，并以抗SS-A/抗SS-B抗体阳性为其免疫学特点，使干燥综合征的诊断标准基本形成。1987年，陈灏珠所编第3版《内科学》即收入了干燥综合征。董怡分析干燥综合征所致的各种系统如肾、肺的损害，发表于1991年的《中华内科杂志》。北京协和医院内科免疫组从1982年开始与眼科和口腔科协作，在国内首先用人脾浸出液建立了对干燥综合征有较高特异性的抗SS-A、抗SS-B抗体测定法；对53例患者从临床和免疫学分析看出，干燥综合征除引起口、眼干燥表现外，对皮肤、肌肉、关节、肺、肾、肝、周围神经等均可引起损害，个别的还出现胰腺的病变，是一种多系统疾病，这也很可能是我国原发性干燥综合征的临床特点。他们的研究发现，该病在我国并不少见，相对于国外，由于对本病的认识不够，诊断水平较低，在一个150例样本中平均从起病到明确诊断的时间竟长达6.5年，这使大部分患者不能得到早期诊断和针对性治疗。各种系统性并发症的发生率显著高于国外病例。近年来，随着国外对本病认识的发展，国内也观察了本病对血液流变、免疫指标的影响，以及各种系统并发症如肾小管性酸中毒、肝脏损害等的预后与治疗。2010年，中华医学会风湿病学分会制订出我国的干燥综合征诊断及治疗指南，这对于规范我国的干燥综合征诊治具有重要意义。17.干燥综合征的发病过程有什么特点？
本病在任何年龄均可发病，以中年女性为主。在老年人中，因其免疫功能的缺陷，随着年龄的增长，发病率逐渐增高。大部分患者在发现时以口眼干燥的症状为主，也有少部分患者在诊断时可能没有口眼干燥的症状。随着病程的发展，疾病在活动期与稳定期之间变化，在活动期可能出现发热、关节肿胀疼痛等症状，在稳定期可能仅以口眼干燥症状为主，病程较长的患者，往往都有肝、肾、肺或消化道等实质脏器的损害。18.干燥综合征的流行病学特点？
干燥综合征在任何年龄均可发病，以中年女性为主。在西方国家，本病的患病率为0.5%左右，在风湿病中占第2位。近年来，深入的流行病学调查显示其发病率大约与类风湿关节炎相当，国内调查证实人群中患病率为0.3%~0.7%，可见本病在我国并非罕见，是自身免疫性结缔组织病中的一种常见病和多发病。本病虽大部分见于中年人，但也可见于老年人与儿童，90%以上的患者为女性。而在老年人中，因其免疫功能的缺陷，随着年龄的增长，发病率逐渐增高。19.为什么干燥综合征好发于中年女性？
从相关文献的发病率统计来看，男女比例为1∶（9~17），90%以上的患者为女性。进一步来说，我们在诊治中见到大多数患者都是40岁以上的妇女，这到底是什么原因呢？这个问题现代医学也没有准确的定论。大概来说，干燥综合征的病因有遗传、病毒感染、免疫异常三大类，而其中免疫异常是最重要的原因。免疫的发生和发展与机体内的一系列激素相关，中年女性正值围绝经期，体内各种激素分泌都会发生巨大改变，因而造成各种外分泌液的锐减，出现口干、眼干、关节炎等症状。中医认为，由于女性中年之后，天癸日消，气血不足，阴津亏虚，再感受燥毒，日积月累，使气血津液不足，最后形成燥毒证的病变。当然，从文献报道与我们的个人体会来看，当今干燥综合征的发病有年轻化的趋势，越来越多的年轻妇女也会患病。20.男性也会得干燥综合征吗？
这个问题与上面的问题正好相对，如同上面所说的，患本病的大部分是女性，我们个人体会大约在90%以上，但在诊疗中，我们也的确可以见到少部分男性患者，这部分患者常常病情复杂，有多种风湿系统疾病的重叠。其中的原因当然很难说得清楚。我们认为，可能的原因是：从干燥综合征的发病原因来看，单就免疫一方面来看，其中起作用的就不仅仅是雌性激素和雄性激素，还有其他许多激素参与，更何况本病的病因还可能与病毒感染、遗传因素有关，故而见到少数男性患者也就不足为奇了。诊疗中要特别注意的是，对这部分男性患者要多加心理疏导，避免他们因得了常见于女性的少见“怪病”而羞于启齿求医，并且对治疗产生悲观的想法。21.干燥综合征是“怪病”吗？
因为以前人们对干燥综合征的了解较少，在近30年前很少有人认识，而本病干燥的严重程度超乎寻常，所以很多群众甚至医师都认为它是个“怪病”，无从下手治疗。而近10年来，随着医学诊断及治疗技术的提高，尤其是各大医院风湿免疫专科的纷纷建立，风湿科医师经常可以在门诊见到干燥综合征患者，且干燥综合征是发病率第2位的风湿病，当然不能说本病是“怪病”了。22.干燥综合征的病因是什么？
干燥综合征的病因不明，一般认为与以下因素有关：①遗传因素：有学者观察到干燥综合征患者有一定家族史，其12%的亲属中有类似干燥综合征的病变。国外有人观察到，干燥综合征的第一代亲属中有40%的泪腺分泌功能减退。在对免疫遗传的研究测定中，医学家发现，人类白细胞抗原中，HLA-DR3、B8与干燥综合征密切相关，且这种相关又因种族的不同而不同，如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关，日本人与HLA-DR53相关，这说明干燥综合征有遗传倾向。②病毒感染：目前研究认为，干燥综合征的发病与多种病毒感染有关，有证据支持至少有2种病毒（EB病毒、HIV病毒）在干燥综合征的发病中起作用，很可能是感染通过分子模拟交叉反应或超级抗原作用成为本病启动的因素之一。③免疫因素：干燥综合征患者体内可检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SS-A抗体、抗SS-B抗体等，以及高球蛋白血症，反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进。另外，本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少，反映了细胞免疫的异常。④性激素水平：雌激素促使免疫活动过强。女性干燥综合征的发病率几乎是男性的10倍，提示性激素的变化在干燥综合征发病中有一定作用。干燥综合征在上述多种因素的侵袭下，引起的机体免疫反应异常，通过各种细胞因子和炎症介质的作用，造成干燥综合征的组织损伤。23.干燥综合征与感染有关吗？
迄今尚未证实干燥综合征的发病与相关感染因子有确切关系，但有证据支持EB病毒、HIV病毒在干燥综合征的发病中起作用。EB病毒是一种常见的感染人的疱疹病毒，具有激活B淋巴高度增殖的性能。在干燥综合征的抗SS-B抗体所识别的SS-B抗原中嵌有EB病毒的基因，在泪腺、唾液腺、唇腺和肾脏存在EB病毒的早期抗原和脱氧核糖核酸（DNA），因此不少学者怀疑它与本病有关。由于属于反转录病毒的人免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）感染者可能出现口干、腮腺肿大等干燥综合征（SS）样症状，而且在30%的SS患者血清中测到了对HIV成分P24gag蛋白的抗体，因此有人认为反转录病毒感染有可能是SS的病因。然而在HIV患者的肿大唾液腺、泪腺组织中见到的大量淋巴细胞浸润并非是在SS时所见到的+CD4淋巴细胞，同时HIV患者虽有口眼干燥但血清中不具有抗SS-A、抗SS-B抗体，因此尚不能说明反转录病毒是干燥综合征的直接病因，但很有可能是感染通过分子模拟交叉反应或超抗原作用成为本病启动的因素之一。24.干燥综合征的基本病理变化是什么？
本病在各器官的共同病理是淋巴细胞和浆细胞的浸润，从而影响受侵害器官的功能。整个外分泌腺都可受累，但泪腺和唾液腺最多受侵。早期淋巴细胞浸润在小叶内腺管周围，以后浸润细胞浓集，同时腺体萎缩（与淋巴细胞浸润程度成正比）。腺管壁细胞增殖并有转化改变，腺小叶遭受破坏，但整个腺小叶结构仍保存，这一弥漫性病变被称为良性淋巴上皮病变，有时器官内的淋巴细胞为脂肪组织所替代。原发性干燥综合征还多侵犯全身脏器如肾、肺、肝等，在这些脏器的主要病理改变，亦主要影响上皮。如肾脏中淋巴细胞浸润主要围绕肾上腺上皮，进而延伸、侵占肾间质，引起肾小管病。肺脏病理主要为毛细血管下外分泌腺周围的淋巴细胞浸润，少数患者出现滤泡性毛细支气管炎，但不导致间质性纤维性肺泡炎。肝脏主要病理改变为自身免疫性胆管炎。少数患者无论外分泌腺或淋巴结或内脏，淋巴细胞浸润极其丰富，细胞呈多形态性，包括大淋巴细胞、小淋巴细胞、浆细胞和大网织细胞，有的像原始细胞，聚集在一起类似肿瘤，但又不符合恶性肿瘤诊断标准，称之为“假性淋巴瘤”，可演化为真性淋巴瘤。临床表现25.干燥综合征初发时为什么不易诊断？
干燥综合征在临床并不少见，除外分泌腺受侵袭外，还常累及多系统、多脏器，故临床症状复杂，且绝大部分症状多样化，起病隐匿，缓慢进展，所以容易导致误诊和漏诊。干燥综合征患者被误诊的病名很多，常见的有皮肤瘙痒症、过敏性紫癜、结节性红斑、皮肌炎、系统性红斑狼疮等，有报道误诊最长的达23年。原发性干燥综合征患者被误诊的原因是多方面的：①干燥综合征临床表现复杂，初期表现不典型，就诊时口眼干燥症状不明显；②对症处理可以缓解症状；③多个免疫学检查结果出现异常，在应用糖皮质激素治疗其他疾病时，对本病有治疗缓解作用，容易和其他结缔组织疾病相混淆。干燥综合征可损害多个器官，且演变为淋巴瘤的危险比普通人群高40倍，因此，临床中要保持高度警惕，尽量做到早诊断、早治疗，对一些症状不典型的、反复发作的病例，应注意皮肤科、风湿科、口腔科、眼科、病理科等科室间的合作。26.疑似干燥综合征患者如何选择门诊？
疑似干燥综合征的患者推荐到具有风湿专科的正规医院。所谓疑似干燥综合征患者是指无明显原因的口干、眼干，或伴有关节疼痛，肌肉酸痛，雷诺现象，白细胞减少等表现者。风湿专科医师可以对患者进行专科的各种实验室检查，并综合分析，以排除或确诊是否患有干燥综合征。在医学界，风湿病科起步较晚，30年前，在我国还只有少数几个大医院有风湿病科，随着医学的发展，风湿病学得到了越来越多的重视，现在已有相当多的三级医院，包括中医院拥有了风湿病科。干燥综合征是个慢性病，目前尚无特效疗法，中西医结合治疗是个不错的选择。目前大多数中医院的风湿科，以及大型综合性医院中医风湿科都采用中西医结合疗法。然而，临床有相当多的患者干燥的症状并不典型，可能就诊于口腔科、眼科、骨科、妇科、皮肤科、内分泌科、呼吸科、消化科和血液科等其他相关科室，这就增加了诊断的难度。令人欣慰的是，现在上述各个专科中有越来越多的医师了解到干燥综合征这个疾病，他们会将疑似患者推荐到风湿专科就诊。27.干燥综合征的早期诊治有何意义？
干燥综合征是个渐进性发展性疾病，免疫系统功能异常是疾病的主要特点；早期主要表现为浅表外分泌腺受损，如唾液腺、泪腺受损，出现口干、眼干的症状，病情尚属轻浅，治疗相对容易；随着疾病的发展，内脏器官受到不同的损伤，功能受限，病变程度不断加重，治疗也相对困难。因此，早期诊断、早期治疗，对干燥综合征患者来说，具有重要的意义。28.西医如何诊断干燥综合征？
干燥综合征目前尚缺乏统一的、国际公认的诊断分类标准。多年来，世界各国与国际组织先后制定了一些诊断标准，其中3个标准有代表性，具有较好的特异性与敏感性，可根据不同的目的，选用不同的诊断标准。①圣地亚哥标准：强调本病的自身免疫性质，诊断与分类中必须具备与自身免疫有关的某些血清及组织病理学指标，标准严格，尤其适合于医学研究；②欧洲联盟标准：与圣地亚哥标准相比，欧洲联盟标准对血清学和组织病理学的要求不如前者严格，更适合于普通医院的临床运用，其特异性较前者低，但敏感性提高；③哥本哈根标准：是另一个常用的诊断标准，产生于1984年第一次国际干燥综合征讨论会，它不将患者的主诉纳入其中，以客观的临床检查和组织病理学项目为内容，凡具备干燥性角膜炎（Schirmer试验、泪膜干裂时间、孟加拉红角膜染色，3项中至少2项阳性）及口干燥症（非刺激性唾液流量、腮腺造影、唇黏膜活检，3项中至少2项阳性）即可诊断为干燥综合征。29.干燥综合征诊断时需与哪些疾病鉴别？
由于干燥综合征起病多缓慢，表现多样，容易误诊为类风湿关节炎、系统性红斑狼疮，以及其他一些伴有口眼干燥症状的疾病，如淋巴瘤、淀粉样变、结节病、糖尿病、慢性胰腺炎、肝硬化、结核、沙眼、淋病、HIV感染、乙型肝炎、丙型肝炎等。这些疾病均可引起泪腺及唾液腺浸润，引起口眼干燥症状，但这类患者有相应疾病的临床表现，抗SS-A抗体及抗SS-B抗体阴性。30.干燥综合征与类风湿关节炎如何鉴别？
类风湿关节炎与干燥综合征均可有关节病变、类风湿因子（RF）阳性。前者晨僵时间长，逐渐进展，可有关节破坏畸形，关节间隙消失。干燥综合征伴有关节病变一般无骨质破坏及关节畸形。31.干燥综合征与红斑狼疮如何鉴别？
系统性红斑狼疮及干燥综合征均为多系统性疾病，前者多为年轻女性，面部红斑、脱发、口腔溃疡常见，肾脏受累明显，抗ds-DNA抗体及抗Sm抗体阳性，可与干燥综合征鉴别。32.干燥综合征如何分类？
干燥综合征国际上一般习惯分为原发性与继发性两类。原发性干燥综合征即单纯型干燥综合征，不与任何其他弥漫性结缔组织病并存，主要累及唾液腺和泪腺，其特点是唾液腺和泪腺分泌减少，出现口腔干燥和干燥性角（结）膜炎等症状。如同时出现或并发某肯定的弥漫性结缔组织病，则称之为继发性干燥综合征，此时患者血清中可检测到多种自身抗体。原发性与继发性干燥综合征在临床症状方面有相似之处，但在某些方面又不尽相同。33.为什么干燥综合征患者视力会受影响？
干燥综合征对眼睛的损伤主要影响泪腺，使泪腺受到破坏，眼泪分泌减少。眼睛的许多症状和眼泪分泌减少有关，那眼泪有什么作用呢？首先是润滑作用，由于眼泪的减少，使得眼睑和角膜之间摩擦力增加，促进了角膜的损伤；其次是清洁作用，眼泪的冲刷作用可以清除眼睛表面的灰尘、异物和细菌，避免眼睛的感染；另外，眼泪中还含有溶菌酶，有轻度的杀菌功能。由于眼泪减少，眼睛失去了眼泪的保护作用，使得角膜易于损伤、感染，产生干燥性角膜炎、结膜炎，患者会感到眼睛干涩、模糊、视力下降。感染和角膜的损伤往往相互影响，促进了角膜的进一步损伤，严重者导致角膜穿孔，出现失明现象。34.干燥综合征为什么会出现口干？
口干的症状主要与唾液腺的分泌减少有关。人的唾液腺主要有3对大唾液腺，分别是腮腺、颌下腺、舌下腺，以及分布于口腔黏膜下的一些小唾液腺如唇腺、颊腺等。唾液腺主要分泌唾液，以湿润清洁口腔，并辅助消化。由于患者免疫功能异常，体内针对自身腺体组织产生了自身抗体，这些自身抗体对唾液腺产生了持久的破坏作用，使这些腺体分泌唾液的功能不同程度地减弱或丧失，从而产生了口干的症状。这种口干症状是由于唾液腺分泌唾液的功能受损，唾液分泌量明显减少所致，并非体内缺乏水分，故患者会自觉口腔干燥，频频饮水，饮不解渴，或但欲饮水自润而不欲咽，进食干性食物如馒头、饼干，需饮水帮助方能下咽。35.干燥综合征为什么会出现眼干？
泪腺和唾液腺一样，都属外分泌腺，是干燥综合征最常累及的腺体。和唾液腺一样，泪腺的腺体也会遭受自身抗体的攻击，产生免疫性损伤，导致泪腺分泌泪液的功能不同程度受损。由于泪液具有湿润、清洁和保护眼球的作用，眼泪减少，以及继发性结膜、角膜损伤感染，均可使患者感到双目干涩、模糊、有异物感。36.干燥综合征患者为什么眼泪不少但还眼干？
确实有些患者自觉双眼干涩，但进行泪流量测定，却接近正常或基本正常，这是什么原因呢？让我们先了解一下“泪膜”的概念。人在眨眼时，眼泪会在眼球表面形成一种膜，这种膜就是“泪膜”。泪膜的作用就是润滑眼球，防止角膜、结膜干燥，冲洗清洁眼球表面异物和微生物。正常情况下，泪膜有3层结构组成：位于最外层的脂质层，由睑板腺分泌形成；居于中间的浆液层，由泪腺、副泪腺分泌形成；位于最内层的黏液层，由结膜杯状细胞分泌形成。所以干燥综合征患者出现眼球干燥症状有3种不同的原因：一是由于干燥综合征患者的雄性激素减少，后者使睑板腺分泌脂质的功能出现障碍，以致眼球表面不能形成一薄层脂质膜，使眼泪水分容易蒸发，从而削弱了对眼球的保护作用，这种类型称为脂质干眼症；二是因为泪腺受损，眼泪分泌减少，不能保持正常的湿润而引起眼球干燥，这种类型称为浆膜层干眼症或水性干眼症；三是因为结膜上皮细胞受损导致黏液分泌减少而引起眼球干燥，此为黏液性干眼症。因此，眼干的症状不仅和眼泪的“量”有关，还和眼泪的“质”有关，当眼泪的性状发生改变时，泪膜形成时间会缩短，泪膜保护眼球的功能下降，这时患者就会感到眼睛干涩，频繁眨眼。37.没有口眼干燥症状的患者为何可以诊断为干燥综合征？
临床症状和临床体征不一定完全相符，有些患者虽然没有口干、眼干的症状，但经过检测其泪流量、唾液流量仍然是减少的。干燥综合征是一种系统性疾病，基本病理特征是免疫系统功能异常及外分泌腺受累；其临床表现多种多样，口干眼干也仅是临床表现之一；就其诊断标准来说，它由一系列要素组成，当患者唇腺活检阳性和（或）血液中检测到抗SS-A、抗SS-B抗体，同时伴有泪流量减少或角膜荧光染色阳性，唾液流量减少或腮腺造影阳性时，仍可诊断为干燥综合征。38.为什么干燥综合征会反复出现口腔溃疡？
正常情况下，舌和口腔黏膜表面需要润滑，以保证在说话和咀嚼、吞咽时舌体自由活动。干燥综合征患者因为减少的主要是唾液中的水，所以口腔底的唾液也基本消失，仅剩较为黏稠的丝状唾液。舌面干、舌质红、舌乳头萎缩使舌面光滑无苔、疼痛、有裂纹，舌、颊黏膜溃疡，口角皲裂。口腔唾液减少也使口腔易于感染真菌。在干燥症中，白色念珠菌不表现为鹅口疮，而更常表现为口腔黏膜广泛发红，舌背面的丝状乳头缺失。39.为什么干燥综合征患者牙齿会松脆？
由于干燥综合征主要是外分泌腺受损害，所以唾液腺易受到淋巴细胞的进行性浸润，导致腺体先出现肿大，然后萎缩。这样唾液腺的功能受到损害，不能分泌唾液，致使唾液减少，冲洗作用下降，加之唾液中抗菌成分相应减少，故50%的干燥综合征患者可出现多个严重龋齿，牙齿呈小片状或粉末状脱落，被称为“猖獗齿”。在填充物连接处和牙冠面的釉质尤其容易被腐蚀掉。这是干燥综合征患者的典型表现之一。所以风湿病科医师在看病时一般会看就诊患者的牙齿，以检查唾液腺是否受到了损害，为诊断干燥综合征作出初步诊断。40.为什么干燥综合征患者常出现腮腺肿痛？
干燥综合征主要累及外分泌腺，其中唾液腺是最主要累及的器官。从病理上看，受累腺体间淋巴细胞进行性浸润，腺体上皮细胞先增生，随后萎缩并由增生的纤维组织取代。由于腺体的上皮细胞进行性增生，因而导致了腺体的肿大。由于唾液腺包括腮腺、舌下腺、颌下腺，因此我们在外观上会看到腮腺肿大。40%的干燥综合征患者出现唾液腺肿大，以腮腺肿大为多见。唾液腺肿大主要见于原发性干燥综合征患者，继发性干燥综合征很少见。腺体肿大可有以下3类：①主要腺体的急性肿大。食物可能诱发肿胀，持续数天后可痊愈，部分患者反复发作，小部分患者遗留有腺体永久性肿大。②腺体慢性肿大，可有间断性加重。③患者无主观感觉，但客观检查有阳性发现。41.为什么干燥综合征患者常会出现淋巴结肿大？
在柱状上皮细胞组成的外分泌腺体间有大量淋巴细胞包括浆细胞及单核细胞的浸润，这种聚集的淋巴细胞浸润性病变是本病的特征性病理改变。它出现在唾液腺、泪腺、肾间质、肺间质、消化道黏膜、肝汇管区、胆小管及淋巴结，最终导致局部导管和腺体的上皮细胞增生，继之退化、萎缩、破坏，以纤维组织代之，丧失其应有的功能。有人把唾液腺、泪腺以外组织中出现大量的淋巴细胞浸润称之为假性淋巴瘤。42.为什么干燥综合征患者会脱发？
干燥综合征的临床表现主要分外分泌腺受累表现和血管炎。外分泌腺负责身体体液的分泌，其中浅表外分泌腺病变除表现为口干燥症、干燥性角结膜炎外，亦有其他浅表外分泌腺病变，如皮肤的浅表外分泌腺——汗腺萎缩，这就会使得头发营养不足，表皮干燥无华，瘙痒，甚至萎缩，从而发生脱发。43.为什么干燥综合征患者会有关节肿痛？
干燥综合征除了侵犯各种腺体以外，还有一个常见的损害就是血管炎。血管炎常常发生在关节肌肉部位。据统计，70%的干燥综合征患者中有关节痛。干燥综合征患者可出现肌无力，但只有10%的患者表现为肌酶异常，某些原发性干燥综合征患者可能出现纤维性肌痛。多关节痛和短暂的关节炎并不排除患有干燥综合征的可能。我们在临床上观察到一个特别的现象是，若疾病累及腺体而导致的干燥症状，早于关节病变，那么多数情况下，病情可能比较轻，发展预后比较好。44.为什么干燥综合征患者会有反复发热？
外分泌腺体以外的病变表现为血管炎、非炎症性血管病、自身免疫性内分泌病，表现为一系列炎症介质诱导的病变。而发热就属于炎症介质诱导病变。在各种风湿免疫系统疾病中，发热都是常见的症状。发热可能意味着风湿性疾病的发作或进展。当然，临床上还应当除外其他有明确病因的发热，比如其他部位的感染而引起的发热。45.为什么干燥综合征患者常出现疲乏症状？
疲乏如同上面的发热一样，都是一个不太有特征性的全身症状。各种免疫结缔组织病都可以出现疲乏，不仅如此，由于长期口眼干燥症状及其腺体以外的全身免疫炎症反应的侵害，患者可以出现明显的疲劳乏力，但发现较早、及时治疗的患者，大部分都不会出现明显的乏力症状。46.干燥综合征会引起腹泻吗？
干燥综合征出现腹泻的情况比较常见。干燥综合征是一种外分泌腺体受到免疫损害的疾病，而人体小肠黏膜的腺体细胞也不例外，同样会受到炎症细胞的浸润、破坏，导致小肠黏膜萎缩，小肠消化吸收功能下降，出现腹泻、消瘦的症状。临床研究发现，一些干燥综合征患者的D-木糖吸收试验水平低下，粪便内脂肪排出量增多，空场黏膜活检发现小肠绒毛萎缩、肿胀，黏膜上皮内有淋巴细胞浸润。47.干燥综合征患者会出现月经失调吗？
干燥综合征本身一般不引起月经失调，不过患者服用的某些药物可能对月经造成影响，如雷公藤、环磷酰胺等。一般女性在使用雷公藤多苷片6个月后会出现闭经，应在出现不良反应前减量或停用；接受环磷酰胺治疗的女性，年龄愈大者，提早出现闭经的可能性就愈大，及时停药，部分可以恢复月经，继续使用则可出现不可逆性闭经。48.为什么干燥综合征患者会出现阴道干涩作痛？
阴道黏膜有分泌黏液的功能，其腺体也属于外分泌腺，当该腺体受到炎症细胞浸润，会发生萎缩，分泌功能下降，会出现阴道干涩疼痛，并伴有烧灼感，此时易继发阴道念珠菌感染，而加重症状。因为干燥综合征主要见于40~60岁绝经期前后的女性，所以阴道干燥的另一原因也与体内缺乏雌激素导致腺体分泌下降有关，补充雌激素后可能有很大改善。49.干燥综合征会出现哪些皮肤损害？
因为汗腺萎缩，出现皮肤干燥、瘙痒。紫癜样皮疹也较为常见，多见于下肢，也可见于腹部、上肢，大小不等，直径在0.1~0.4cm，散在分布，或融合成片，消退后有色素沉着，主要是由于高球蛋白血症导致皮肤血管炎所致，可反复发作。长期紫癜的患者常表现为慢性陈旧性病变，叠加新鲜的瘀点和紫癜。此外，少数患者还有结节性红斑，反复发作的荨麻疹和皮肤溃疡。雷诺现象也是较为常见的临床表现，主要表现为双手反复出现手指发白、继而发紫、最后发红的现象，同时伴有麻木疼痛感，多与血管炎有关，寒冷易诱发和加重此现象。50.干燥综合征会影响性生活吗？
干燥综合征对性生活会有一定影响。干燥综合征会引起阴道黏膜上皮细胞发生病变，导致黏膜腺体萎缩，分泌减少，阴道黏膜干燥，使性生活无法进行，性交时发生不适、疼痛的感觉，尤其是中老年妇女性生活得不到快感，甚至无法进行正常性生活。51.干燥综合征患者手指在遇冷时出现颜色苍白、变紫是怎么回事？
这种现象称为雷诺现象。雷诺现象表现为发作时一个或多个手指出现颜色先是发白，继则发紫，最后发红的现象，同时还伴有手指疼痛、麻木的症状，寒冷和精神刺激可诱发加重症状，除手指以外，足趾也有类似的表现。在寒冷刺激下，手指的动脉血管发生强力收缩，手指缺血，故出现颜色发白，继则手指缺氧，出现发紫、发黯的现象，最后血管重新开放，手指恢复为红润的颜色。发作严重者可出现肢端缺血坏死。雷诺现象有原发性和继发性之分。继发性雷诺现象大多与自身免疫性疾病有关，如继发于干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎等，发病机制主要和血管炎造成了血管收缩舒张功能障碍有关。原发性雷诺现象主要出现在不伴有自身免疫性疾病等其他疾病的患者，主要是血管神经功能障碍所致。52.干燥综合征患者皮肤常出现网状青紫是什么原因？
网状青紫是一种皮肤血管病变，特点是皮肤呈持续性网状或斑状青紫现象，多发生于下肢，也可累及上肢、躯干、面部，常双侧对称，好发于女性；青紫在寒冷环境中加重，抬高患肢或在温热环境中可减轻。发病原因主要是局部皮肤微动脉痉挛，导致皮肤缺血缺氧，毛细血管和静脉出现扩张、血液淤滞，从而出现皮肤网状青紫，后期可能伴有血栓形成，导致血管堵塞。网状青紫多与自身免疫性疾病有关，多见于系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、多发性肌炎及干燥综合征等结缔组织病。53.干燥综合征会出现哪些并发症？
干燥综合征的常见并发症有：①高球蛋白血症性紫癜：主要表现为下肢紫癜样皮疹，反复发作，血液免疫球蛋白增高；②白血细胞减9少症：主要表现为白细胞减少，白细胞总数低于4.0×10/L，或中性9粒细胞低于2.0×10/L，患者疲劳乏力，易感染；③血小板减少：血9小板计数低于100×10/L，或伴有皮下、黏膜出血；④雷诺病：主要表现为肢端遇冷出现发白、发紫继则发红的现象，主要原因是肢端小动脉痉挛所致，多发于寒冷季节；⑤肺间质病变：主要表现为咳嗽、活动后气喘，胸部高分辨CT显示肺部呈磨玻璃样改变，严重者形成肺纤维化；⑥肺动脉高压：主要表现为肺动脉压升高，超声心动图检测肺动脉压常在30mmHg以上，患者有胸闷、气喘、心功能减退表现；⑦远端肾小管酸中毒：表现为低血钾，尿钙增多，骨质疏松，尿液pH增高，严重者出现体内酸中毒；⑧原发性胆汁性肝硬化：早期主要表现为胆酶如碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）增高，胆红素偏高，患者或有乏力、腹胀、纳谷减少症状，严重者出现典型肝硬化表现；⑨萎缩性胃炎：主要表现为胃脘不适，隐痛、反酸、纳少，胃镜检查提示萎缩性胃炎表现；⑩桥本甲状腺炎：表现为甲状腺功能异常，促甲状腺激素（TSH）增高，游离甲状腺激素（FT3、FT4）下降，甲状腺相关抗体如甲状腺过氧化酶抗体（TPOAb、TGAb）阳性，B超发现甲状腺结节；⑪淋巴瘤：表现为唾液腺体、头颈部淋巴结肿大，内脏淋巴结及脾脏肿大，单克隆免疫球蛋白增高，淋巴结组织活检能明确诊断。54.干燥综合征出现了并发症，危险吗？
除淋巴瘤外，干燥综合征出现的并发症通常情况下多不严重，经过系统治疗，多能得到一定程度的控制。一般来说，原发性干燥综合征患者的死亡率并不高，瑞典的一些研究发现5年和10年的存活率分别为96.6%和92.8%，与普通人群的死亡率相比，干燥综合征组的标准死亡率是1.07和1.17，高出的死亡率仅与淋巴瘤有关。早期研究发现，与同龄对照组相比，干燥综合征患者发生非霍奇金淋巴瘤的风险约增加40倍，临床对提示有早期淋巴组织增生的征兆应予重视，特别是对唾液腺体积明显肿大并伴有明显硬块、淋巴结肿大、脾大、肺部浸润及持续性的雷诺现象，应警惕淋巴瘤的可能性。55.干燥综合征会影响肺吗？
干燥综合征患者常因气道干燥，使得气管黏膜上的纤毛清除异物的能力下降，故患者易有咳嗽症状，可并发气管炎、支气管炎，部分患者会出现肺间质病变，但临床大部分患者无明显症状。如果行肺功能测定，大约有70%的患者有肺功能异常，高分辨CT检查表现为肺间质病变。有呼吸道症状的患者只占10%，轻者只表现为干咳症状，重者因肺间质纤维化表现为咳嗽、活动后气喘、呼吸困难、肺动脉高压、呼吸衰竭等。56.干燥综合征会影响肝吗？
干燥综合征患者常合并自身免疫性肝病，主要表现为肝酶增高，多数患者可能无明显临床表现，大约25%的患者化验检查可发现血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶、谷丙转氨酶增高，病理学检查有原发性胆汁性肝硬化、慢性活动性肝炎的表现，进一步检查可发现自身免疫性肝病相关抗体如抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体阳性。干燥综合征和原发性胆汁性肝硬化有密切相关性，大多数干燥综合征患者的肝损害表现为原发性胆汁性肝硬化的特点。57.干燥综合征会影响肾吗？
干燥综合征也会影响到肾，报道约有30%的患者有不同形式的肾脏病变，但大多数患者只是轻度的肾小管功能障碍，并没有明显的临床症状，轻度蛋白尿比较常见，以β-微球蛋白、α-微球蛋白为主，21主要原因是近端肾小管功能受损，重吸收蛋白功能下降所致。远端肾小管酸中毒是原发性干燥综合征最突出的表现，但约2/3的患者以亚临床表现为主。典型的远端肾小管酸中毒患者临床可表现为：①尿液浓缩功能障碍，出现尿频、夜尿增多；②尿液酸化功能障碍，尿液pH增高，常在6.0以上，血液pH下降，易导致酸中毒；③肾脏排钾增多，易出现周期性低血钾；④肾脏排钙增多，出现代谢性骨病，易致骨质疏松、身材变矮、脆性骨折等。58.干燥综合征会影响心吗？
干燥综合征患者出现心脏病变的报道不多，少部分患者因肺动脉高压引起心脏病变，疾病可影响到心包，可出现心包积液，影响到心脏传导系统，可出现心律失常，后期可能出现心力衰竭而危及患者生命。59.干燥综合征会影响甲状腺吗？
临床发现，干燥综合征和甲状腺疾病有着密切相关性。文献报道，有约40%的干燥综合征患者合并有甲状腺病变，主要表现为桥本甲状腺炎，血液检查可见甲状腺球蛋白抗体、甲状腺过氧化酶抗体高于正常；早期多表现为亚临床甲状腺功能减退，血清中促甲状腺激素（TSH）增高，T3、T4及游离T3、游离T4在正常范围；随着病情进一步发展，可表现为临床甲状腺功能减退，血清中游离T3、游离T4可低于正常。60.干燥综合征会影响胰腺吗？
干燥综合征合并胰腺病变的并不少见，大多数患者无明显临床症状，以亚临床胰腺炎多见，可有血清淀粉酶升高；15%的患者表现为胰腺外分泌功能低下，胰功肽试验和胰泌素试验异常；20%的患者有小肠吸收功能低下，患者可有腹痛、腹泻的表现。61.干燥综合征会引起萎缩性胃炎吗？
干燥综合征合并萎缩性胃炎比较常见，胃镜检查加活检可以发现约有10%~25%的患者有萎缩性胃炎，主要由于胃黏膜的外分泌腺体病变所致，临床可出现胃酸减少、胃胀胃痛、嗳气纳少的症状。62.干燥综合征会引起骨质疏松吗？
干燥综合征和类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等其他风湿病一样，也是骨质疏松的危险因素之一。干燥综合征导致骨质疏松的原因有两个方面，一个是疾病本身会造成骨质疏松，另一个是治疗药物本身有可能造成骨质疏松。干燥综合征属自身免疫性疾病，由于免疫功能紊乱可导致骨代谢异常，破骨细胞活跃，钙流失增加，可导致骨质疏松；其次，干燥综合征可引起远端肾小管酸中毒，导致肾脏排钙增多，出现骨质疏松；干燥综合征治疗过程中可能会使用糖皮质激素，如泼尼松或甲泼尼龙，而糖皮质激素是继发性骨质疏松的重要因素，现代研究认为糖皮质激素在治疗风湿病方面无安全剂量，即使小剂量激素，也能导致骨质疏松。因此，对于干燥综合征患者，特别是使用糖皮质激素治疗的患者，要进行骨密度检测，并进行骨质疏松的预防治疗。
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