作者：方朝晖
出版社：中国中医药出版社
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中西医结合内分泌代谢疾病诊治学试读：
内容提要
本书是系统性论述内分泌代谢性疾病中西医结合诊治的专业图书。全书共分13章，以西医病名为纲，按照疾病的概况、中西医病因病机、临床表现、诊断与鉴别诊断、实验室检查、中西医治疗方案、预防、预后、展望等内容进行编排。本书内容涵盖了国内外先进的内分泌代谢性疾病的诊断治疗方法及传统中医药的诊治方法，可供内分泌科医生、中医院校的师生学习参考。
主编简介
方朝晖，1967年5月出生。医学博士，教授，主任医师，博士研究生导师。安徽中医药大学第一附属医院内分泌科主任。
为国家中医临床研究基地重点研究病种——糖尿病学术带头人；国家中医药管理局中医药重点学科——中医内分泌学科带头人；安徽省科学与技术带头人；安徽省第一届“江淮名医”。国家中医药防治糖尿病临床研究联盟副主任委员；安徽省中医药科学院第一届专业委员会委员；安徽省中医药学会内分泌专业委员会主任委员；安徽省医学会骨质疏松与骨矿盐疾病分会副主任委员。国家科技奖励评审专家；国家食品药品监督管理局评审专家；国家发改委药品价格评审专家；国家自然基金委员会评审专家。
从事内分泌临床、教学、科研工作23年，擅长中西医结合诊治糖尿病前期、糖尿病及其急慢性并发症、甲状腺疾病、骨质疏松症等内分泌代谢疾病。主持国家级课题6项（其中国家科技部重大新药创制1项），承担亚洲糖尿病联合评估（JADE）项目。主编专著6部，全国中医药行业高等教育“十二五”国家级规划教材《中医内科学》编委。国家发明专利5项。获安徽省第十一届“青年科技奖”，安徽省科学技术奖2项，中华中医药学会科学技术奖2项。获安徽省2011年“我最喜爱的健康卫士”荣誉称号，中华中医药学会“科技之星”“金话筒奖”“郭春园式的好医生”等荣誉称号。序
当今，医学科学的发展日新月异。内分泌代谢病学与基础医学和其他临床医学有着广泛而密切的联系，是“生命科学”中的一个重要组成部分。作为一门新兴学科，发展极为迅速，新的诊疗技术也不断涌现。其发展之快，使人们常常感受到更新知识、紧跟时代步伐的迫切性。
欣闻由方朝晖教授主编的《中西医结合内分泌代谢疾病诊治学》即将面世，这应该是一项很值得高兴的学术成果。故欣然接受邀请为之作序。方朝晖教授长期以来一直致力于中西医结合治疗内分泌代谢疾病的临床研究工作，他目前是国家中医临床研究基地糖尿病研究的首席专家。他不仅在传统中医药学术经验的继承方面用功甚勤，而且在跟踪学科进展、科技探索创新方面更是不遗余力。2010年我们曾一起赴欧洲数国进行学术访问交流，他在与国内外同行合作的领域也深受好评。他所发表的一系列研究论文都很有见地和价值，是一位颇有学术建树又值得关注的年轻学者。该书总结了近年中西医结合临床实践经验，汲取国内外研究精华，跟踪医学发展动态，重点论述了内分泌和代谢性疾病的规范化诊疗策略。全书集科学性、系统性、严谨性、新颖性和实用性于一体，强调对读者临床思维能力的培养，图文并茂、言简意赅，极具临床实用价值。
安徽中医药大学第一附属医院内分泌学科作为国家中医临床研究基地重点研究病种糖尿病建设单位，在20余年的建设中，始终坚持医、教、研并重且相互结合，不断深化原有研究，拓展中医药防治内分泌疾病领域，形成新的研究方向；建立了广泛的科研协作网络，培养了一支高素质、多学科交融的科技人才队伍；在总体实力上成为国际领先、国内一流的中医药防治糖尿病研究中心。
该书参与编写者大多数为长期从事临床工作的内分泌和代谢病专科医师，他们不仅具有广博而扎实的理论知识，而且具有丰富的临床实践经验。该书是他们的辛勤工作与集体智慧的结晶。本书内容翔实，观点新颖，书中较全面地论述了内分泌系统各疾病，尤其是涵盖了常见内分泌疾病中西医结合的基本理论知识、病因病机、临床表现、实验室检查、诊断与鉴别诊断、治疗等方面的国内外最新进展。在中医学对常见内分泌疾病的认识、辨证论治等方面的认识也很独到，内容丰富，条理清晰，重点突出。
我在临床诊治实践中于内分泌代谢系统疾病也颇多关注。这一方面是现代疾病谱的变化对医学科学提出新的挑战，需要我们主动去应对，另一方面则使中医药的诊治思路和临床经验在解决疑难杂病方面不断显示其特色和优势。我和方朝晖教授的每一次见面和交往，无一例外地进行这方面的交流和探讨。他的一些思路和经验常常给我以裨益，而我从事的新安医学既往学术经验的研究也曾给他的临床科研带来一些启发。我们前不久共同承担了国家科技支撑计划的研究任务。我相信本书的出版必将对开展中西医结合内分泌代谢疾病的防治实践具有重要的参考价值。
是为序。安徽中医药大学校长：2012年冬月于少默轩前 言
21世纪内分泌代谢病学已是医学中的一门重要学科，随着分子生物学技术的飞速发展和广泛应用，近年来本学科的进展日新月异，广大医务人员对内分泌代谢性疾病的认识不断深化，长期的临床工作中诊断水平不断提高，治疗方法不断进步。中医药在防治内分泌代谢疾病方面有着全方位、多靶点的独特优势，应用中医辨证论治，效果显著。鉴于此，我们组织编写了这部《中西医结合内分泌代谢疾病诊治学》专著。
全书共13章，主要从中西医结合的角度，针对常见的内分泌代谢性疾病，叙述每一疾病概况、病因及发病机制（中医的病因病机）、临床表现、诊断与鉴别诊断（中医辨证）、实验室检查、治疗方案（中医辨证论治），以及编写了内分泌代谢疾病的预防、预后、展望等方面内容。本书吸收了国内外先进的诊断治疗方法，并继承传统中医药优秀的成果，力求突出实用性、先进性和新颖性，可供专业医生、研究生及大专院校医学生参考使用。
本书作者均为我院和兄弟院校、各大医院的知名专家和业务骨干，他们在繁忙的工作之余为编写付出了辛勤劳动，谨此致以衷心的感谢！本书的出版得到了中国中医药出版社的大力支持，谨代表全体编委表示衷心的感谢！
由于本书涉及面广、内容诸多，限于编者的水平和经验，内容编排难免有遗漏与不妥之处，恳请同道不吝赐教和指正，便于进一步修订。编委会2012年12月于宣城桃花潭第一章 下丘脑疾病第一节 下丘脑综合征
下丘脑综合征（hypothalamus syndrome）是由多种致病因素累及下丘脑，使其结构、代谢及功能受损的疾病，临床表现出下丘脑功能异常及轻微的神经、精神症状，可伴有自主神经功能紊乱的症状，主要有体温、进食、睡眠调节障碍等，部分患者可出现性功能障碍、神经精神改变、癫痫和尿崩症等表现，其临床表现错综复杂，不是某一个孤立的症状。
中医学无“下丘脑综合征”这一病名，但根据其主要临床表现，可归属于“虚劳”“消渴”“五迟”“虚损”“水肿”等范畴。【病因病机】
1.中医病因病机 肾主藏精，精生髓，脑为髓海，肾精充足，则髓海也旺盛，人体的生长、发育、智力等方面也正常。脾主肌肉，为气血生化之源，脾胃运化正常则气血充盈，肌肉丰满。若先天不足，肾精亏虚，后天失调，脾胃虚弱，就会影响人体的生长发育，导致全身神经内分泌功能的紊乱。因此，先天不足，肾精亏虚，后天失养，脾胃虚弱为本病的主要病因病机。（1）先天发育不全：肾为先天之本，主藏先天之精与后天之精。精为人体生长、发育的物质基础。先天禀赋不足，则精血亦虚，故发育迟缓，智力迟钝，骨骼痿弱等。（2）后天脾胃失养：先天肾气不足，则后天脾胃亦虚。肾主水，脾主运化水湿，脾肾阳虚，气化失常，导致水液代谢障碍，故全身水肿；脾失健运，胃不受纳，故纳差、便溏；水湿停滞，气机不利，则腹痛；脾肾阳虚，温煦失职，故腰酸膝冷，倦怠无力，形寒肢冷，或下利清谷。（3）情志失调：精神刺激，气机郁结，日久不解，木不疏土，以致肝郁脾虚，或郁久化热，出现灼耗阴液等各种变证。
2.西医病因及发病机制 下丘脑位于脑底，横径约为2.5cm，重量在4g左右，结构复杂，功能众多，为内分泌的调节中枢，兼有神经和腺体的特性，调节垂体的内分泌活动。
下丘脑功能包括：①参与调节水、离子的代谢活动；②参与体温调节；③参与调节摄食、碳水化合物和脂肪代谢；④参与调节睡眠及觉醒活动；⑤参与和调节内脏活动，并调节周围自主神经活动；⑥参与意识情感行为活动，并对记忆过程有调节作用；⑦调节腺垂体的分泌功能，在生殖及其他内分泌功能上起着重要的作用。因而下丘脑损害常表现为复杂的临床综合征，如神经-内分泌代谢型、自主神经内脏型、体温调节障碍型、自主神经血管型、睡眠障碍型、假神经衰弱和精神病型、下丘脑癫痫型（间脑癫痫）、神经营养障碍型、神经肌肉型等，从而导致临床上难以鉴别和难以诊断。此外，下丘脑综合征病因复杂，有先天性和后天性、器质性和功能性之别，其病理机制尚未完全明确，因此，也很难做到准确诊断和有效治疗。
常见病因如下：（1）先天性损害和遗传性因素：性发育不全相关的疾病可以引起本综合征，如：①家族性嗅神经-性发育不全综合征（Kallmann综合征），可以伴隐性遗传或男子常染色体显性遗传；②性幼稚-色素视网膜炎-多指畸形综合征（Laurence-Moon-Biedl综合征），是常染色体隐性遗传疾病；③主动脉瓣上狭窄综合征；④下丘脑激素缺乏性疾病，下丘脑性腺功能低下、下丘脑甲状腺功能低下、多发性激素缺乏等均可导致下丘脑综合征。（2）肿瘤：主要有颅咽管瘤、星形细胞瘤、漏斗瘤、错构瘤、垂体瘤（向鞍上生长）、异位松果体瘤、脑室膜瘤、神经节细胞瘤、浆细胞瘤、神经纤维瘤、髓母细胞瘤、血管瘤、白血病、恶性血管内皮细胞瘤、脉络丛囊肿、第三脑室囊肿、转移性肿瘤、外皮细胞瘤、脂肪瘤、畸胎瘤、缺陷瘤、脑膜瘤等。（3）肉芽肿：常见于结核瘤、结节病、慢性多发性黄色瘤、网状内皮细胞增生症、嗜酸性肉芽肿等。（4）感染和炎症：常见的有流行性脑炎、结核性或化脓性脑膜炎、脑脓肿、病毒性脑炎、脑脊髓膜炎、天花、麻疹、水痘、狂犬病疫苗接种、组织胞质菌病。
坏死性漏斗-垂体炎也可以引起下丘脑综合征，这种患者垂体前叶功能减退的症状及中枢性尿崩症都很明显，几乎均发生于男性患者。磁共振（MRI）表现极似垂体肿瘤向蝶鞍上扩张，组织学检查显示其有慢性炎症改变、纤维化及坏死，但无浸润、新生物及感染的证据，术后放疗及糖皮质类固醇激素治疗无明显效果。（5）退行性变：主要见于结节性硬化、神经胶质增生脑软化等。（6）血管损害：主要见于脑动脉硬化、脑动脉瘤、脑出血、脑栓塞、系统性红斑狼疮和其他原因引起的血管炎等。（7）功能性障碍：因精神创伤、环境变迁等因素，可以发生精神性闭经、阳痿，伴有甲状腺功能和（或）肾上腺皮质功能低下，以及厌食、消瘦等症。（8）脑代谢性疾病：主要见于急性间隙发作性血卟啉病、二氧化碳麻醉等。原发性脑脊液压力过低或脑脊液压力增高可以伴发乳溢症；胰岛素代谢障碍也有可能导致下丘脑综合征。（9）药物：服用氯丙嗪、利血平及避孕药后均可以引起乳溢-闭经综合征。（10）物理因素：主要见于颅脑外伤、脑外科手术以及放射治疗（脑、脑垂体区）后等。【临床表现】
1.内分泌功能障碍（1）全部下丘脑释放激素缺乏：可以引起全部垂体前叶功能降低，造成青春期发育前生长发育障碍，甲状腺、肾上腺皮质和性腺功能减退。（2）促性腺激素释放激素分泌失常：①女性，亢进者性早熟；减退者引起神经源性闭经。②男性，亢进者性早熟；减退者引起肥胖、生殖无能、营养不良、性功能减退、性发育不全和嗅觉丧失等。（3）催乳素释放因子分泌失常：①分泌过多引起乳溢症或乳溢-闭经综合征及性功能减退；②分泌减少引起催乳素缺乏症，但极为罕见。（4）促肾上腺皮质激素释放激素分泌失常：可引起肾上腺皮质增生型皮质醇增多症。（5）促甲状腺素释放激素分泌失常：可引起下丘脑性甲状腺功能亢进症或减退症。（6）生长激素释放激素（或抑制激素）分泌失常：①亢进者可引起肢端肥大症、巨人症；②减退者可引起侏儒症。（7）抗利尿激素分泌失常：①分泌过多可引起抗利尿激素分泌不适当综合征；②减退者表现为尿崩症。
2.下丘脑病变表现（1）嗜睡和失眠：下丘脑后部病变时，大部分患者表现为嗜睡，少部分表现为失眠。常见的嗜睡类型有以下几种。
①发作性睡病（narcolepsy）：患者不分场合，可随时睡眠，持续时间为数分钟至数小时，为最常见的一种形式。
②深睡眠症（parsomnia）：发作时可持续性睡眠时间持续数日至数周，但睡眠发作期间常可喊醒吃饭、排便等，然后再度入睡。
③发作性嗜睡-贪食症（Kleine-Levin综合征）：患者表现为不可控制地出现发作性睡眠，每次睡眠时间持续数小时至数日，醒后暴饮暴食，食量较平时增加数倍甚至十倍，多肥胖。研究发现，发作性嗜睡-贪食症除了与下丘脑功能失常有关外，可能还与情感紊乱有关。锂盐治疗对少部分患者可有效。
④夜间顽固性失眠。（2）多食肥胖或顽固性厌食消瘦
①病变累及腹内侧核（饱食中枢）或结节部附近时，患者常因多食而肥胖，常伴有生殖器官发育不良与生长迟滞（又称肥胖生殖无能营养不良症，即Frohlich综合征），为青春期前肥胖症，智力发育迟滞，视力障碍，多尿、多食，第二性征出现延迟，指甲异常，皮肤色素沉着，矮小体型。
②病变累及下丘脑外侧及腹外侧核（摄食中枢）时会有厌食、体重下降、皮肤萎缩、毛发脱落、肌肉软弱、怕冷、心跳缓慢、基础代谢率降低等表现。Prader-Willi综合征是由于下丘脑功能异常，有显著的肥胖、多食、糖尿病、表情迟钝、性腺功能低下和小手小脚的表现。在性幼稚-色素性视网膜炎-多指畸形综合征中，肥胖也是其突出的症状之一。当病变同时损害垂体时则可出现垂体性恶病变，又称西蒙兹病（Simmonds'disease），临床表现为全垂体前叶功能减退症。（3）发热和体温过低：病变在下丘脑前部或后部时，可出现体温改变，低体温较高体温多见。
①体温过低：体温可下降到36℃以下，下丘脑性低体温程度多取决于环境温度的影响。
②低热：一般都在37.5℃左右。
③高热：可表现为弛张热或不规则热，一天内体温多变，而高热时肢体冰冷，躯干温暖，有些患者甚至心率与呼吸可保持正常，对一般退热药无效。若为桥脑或中脑的病变，有时亦可表现为高热。（4）水平衡的调节障碍：病变损害视上核、室旁核或视上核-垂体束，均可引起尿崩症。如果累及下丘脑的口渴中枢，则可引起液体摄入减少，导致脱水和血清钠、氯的升高，可通过补足液体和应用血管升压素纠正。（5）精神障碍：当病变损害腹外核及视前区时常可产生精神症状，主要表现为过度兴奋、哭笑无常、幻觉及激怒、定向力障碍等症状。也可有行为动作减少，甚者终日静坐不动。（6）其他表现
①头痛与视野缺损：头痛是常见症状之一，当下丘脑疾病性质为占位性病变时可引起颅内压增加而导致头痛。当腹内侧部视交叉受损时可伴有视力减退、视野缺损或偏盲。
②自主神经症状：常表现有多汗或少汗，手足发绀，瞳孔散大、缩小或两侧大小不等，血压不稳，括约肌功能障碍，及下丘脑性癫痫等。如病变累及下丘脑前方及下行至延髓中的自主神经纤维时，可引起胃和十二指肠消化性溃疡或有出血等表现。
在众多临床表现中，以多饮、多尿、嗜睡、肥胖最为多见，头痛、视力减退（视物模糊）等颅压增高症状也较常见。【实验室及其他检查】
1.血生化检查 ①水代谢障碍：丘脑下部室上核和室旁核受累，其功能亢进时可以引起精氨酸升压素分泌不适当综合征（SIAVP），功能低下时导致尿崩症；②盐类代谢障碍：丘脑下部病变时，血钠含量异常升高，室旁核破坏导致尿钠排出比正常人高3倍；③糖代谢紊乱：丘脑下部受刺激或间脑肿瘤时，交感神经兴奋，刺激肾上腺素分泌，使肝糖原分解入血，引起血糖升高。
2.下丘脑、垂体及各靶器官激素测定 以了解肾上腺、甲状腺、性腺的相关激素分泌功能。
3.下丘脑、垂体储备功能测定 TRH兴奋试验、TSH兴奋试验、溴隐亭抑制试验、甲吡酮试验和地塞米松抑制试验等。
4.影像学检查 X线头颅平片可示蝶鞍扩大，鞍背、后床突吸收或破坏，鞍区病理性钙化等表现，必要时可做脑血管造影，头颅CT及MRI等。
5.脑脊液 颅内占位病变可有颅压升高，炎症者有白细胞数升高。
6.脑电图 可见异常波形，左右交替的高波幅放电有助于诊断。【诊断与鉴别诊断】
1.诊断 下丘脑综合征的病因很多，临床症状在不同患者可表现各异，因此，有时诊断比较困难。根据其临床表现，遇有下列情形就应该考虑下丘脑综合征的诊断：①不能用单一的内分泌腺体损害来解释出现的症状和体征；②在内分泌功能异常的基础上，患者同时存在消瘦、肥胖，精神、体温调节、进食和睡眠异常，不能以其他病因来解释；③颅内压增高伴视力或视野受损，合并有尿崩症、性功能低下、溢乳者；④体格发育不良、嗅觉消失、畸形、性腺发育不全。只有通过详细充分了解病史以及患者出现的每一个临床症状，并通过对实验室结果的正确分析，才能够明确诊断下丘脑综合征，在此基础上，还需要再行功能定位、下丘脑-垂体-靶腺功能测定及病因诊断。（1）功能定位：下丘脑病变如果为局限性，可出现一些提示下丘脑具体损害部位的征象。如果下丘脑病变为弥漫性，则往往缺乏定位体征。下丘脑病变或损害部位与临床表现之间的关系大致为：①视前区受损，表现为自主神经功能障碍；②下丘脑前部视前区受损，表现为高热；③下丘脑前部受损，表现为摄食障碍；④下丘脑前部、视上核、室旁核受损，表现为中枢性特发性高钠血症、尿崩症、ADH分泌不当综合征；⑤下丘脑腹内侧正中隆起受损，表现为性功能低下，促肾上腺皮质激素（ACTH），释放激素（CRH）、生长激素（GH）和泌乳素（PRL）分泌异常，尿崩症等；⑥下丘脑中部外侧区受损，表现为厌食、体重下降；⑦下丘脑腹内侧区受损，表现为贪食、肥胖、性格改变；⑧下丘脑后部受损，表现为意识改变、嗜睡、运动功能减退、低体温；⑨乳头体、第三脑室壁受损，表现为精神错乱、严重记忆障碍。（2）下丘脑-垂体-靶腺轴功能测定：当有临床表现提示内分泌功能障碍由下丘脑、垂体病变引起时，则应检查下丘脑-垂体调节功能，排除原发性垂体疾病。可以行下丘脑-垂体兴奋试验，如GH释放试验、促甲状腺激素（TSH）释放激素（TRH）兴奋试验、促性腺激素释放激素（LHRH）兴奋试验和CRH兴奋试验等。根据靶腺功能受损的情况，可先选择性地测定相应的垂体-靶腺功能，了解甲状腺、肾上腺皮质及性腺等外周内分泌腺的功能状态，以明确是否存在垂体-靶腺功能继发性减退或亢进，如生长激素轴的GH、IGF-1测定，性腺轴FSH、LH、睾酮、雌二醇测定，甲状腺轴TSH、T、T测定，肾上腺34轴ACTH、皮质醇、尿17-羟类固醇、17-酮类固醇测定及泌乳素测定等。（3）病因诊断：病因诊断往往要结合患者的病史、症状、体征、实验室检查以及其他辅助检查等做出综合分析。X线头颅平片、CT、MRI、脑血管造影、头颅超声和脑电图等检查有助于了解病变位置和性质，怀疑中枢感染时应做脑脊液检查。
2.鉴别诊断（1）与单一的甲状腺功能、肾上腺皮质功能、性腺功能或神经垂体功能受损鉴别：下丘脑综合征的患者可有部分或全部下丘脑激素的缺乏，从而引起相应靶腺功能低下。需要与原发性甲状腺、肾上腺、性腺功能低下以及神经垂体功能受损进行鉴别。原发性甲状腺功能低下时T、T、FT、FT水平低下，TSH显著升高；原发性肾上腺功能3434减退时，存在低血钠高血钾、血浆皮质醇水平低于正常，ACTH显著升高。而下丘脑综合征的患者多为多内分泌腺体功能异常，如T、T、34FT、FT水平低下，但TSH水平无显著升高；可存在高钠血症、血浆34皮质醇水平低于正常，但ACTH水平无显著升高，同时还可伴有其他下丘脑症状，如多饮多尿、头痛、视力减退、肥胖等表现。（2）与精神分裂症相鉴别：下丘脑-垂体-靶腺轴功能测定没明显异常的发现，但患者出现精神、进食和睡眠的异常，且对其疾病抱无所谓的态度，无迫切进行治疗的要求，并有相应的精神病性症状。患者无意识障碍及智力下降，无并存疾病。其病史、家族史、体格检查无特殊病变，实验室检测及神经系统辅助检查也无异常发现的可以确诊为精神分裂症。（3）与神经衰弱相鉴别：神经衰弱是由于某些长期存在的精神因素引起的脑功能活动过度紧张，从而导致了精神活动能力的减弱。其主要临床特点为，易于兴奋又易于疲劳，常伴有各种躯体不适感和睡眠障碍，部分患者病前可具有某种易感体质或不良个性。神经衰弱可造成的生理失调的表现有，自主神经功能障碍、紧张性疼痛、睡眠障碍等，但患者无器质性病变，下丘脑-垂体-靶腺轴功能测定无明显异常的改变。根据存在导致脑功能活动过度紧张的社会心理因素，以及具有易感素质或不良个性，临床症状为易兴奋、脑力易疲乏、头痛、睡眠障碍、继发焦虑等，病程至少3个月，且具有反复波动或迁延的特点，病情每次波动多与精神因素有关，全面体格检查，包括神经、精神检查或其他必要的各项检查，能够明确排除其他躯体疾病或早期精神病者，就可以明确神经衰弱的诊断。【治疗】
1.中医辨证论治 本病的临床表现主要是生长、发育、智力、骨髓、消化、泌尿、神经等方面的异常。导致上述异常改变的主要原因是先天不足，肾精亏虚，后天失调，脾胃虚弱。因此，辨证的重点在于脾肾，治疗上要通过补肾健脾等法的运用，来调整下丘脑的功能障碍。（1）肾精不足，真阴虚亏
主症：发育迟缓，智力迟钝，骨骼痿弱，外阴细小，精少不育，舌质淡红，苔薄白，脉沉细弱。
治法：填精补髓。
方药：河车大造丸加减。
常用药：紫河车、当归、川芎、鹿茸、冬虫夏草、菟丝子、熟地黄、龟甲、天冬、麦冬、杜仲、牛膝、黄柏、党参等。
方解：方中以紫河车、熟地黄为君药，其中紫河车功能补肺气，益精血，与养血滋阴、补精益髓的熟地黄同用，可加强益气补精养血之效。臣以龟甲、天冬、麦冬滋阴清热，润燥生津。佐以杜仲、牛膝补肝肾，强筋骨；黄柏退虚热，泻相火。诸药配合，共奏滋阴清热，补肾益肺之功。（2）脾肾阳虚，水湿潴留
主症：腰酸膝冷，倦怠无力，形寒肢冷，纳差腹痛，面黄或黑，下利清谷，或全身水肿，毛发枯少，女子月经不调，男子阳痿，舌质淡嫩，苔白滑，脉沉细滑。
治法：温肾健脾，化气行水。
方药：附子理中丸合右归丸加减。
常用药：黑附子、鹿角胶、干姜、党参、白术、茯苓、泽泻、山茱萸、怀山药、甘草、枸杞子、当归、菟丝子、巴戟天、川杜仲、肉桂。
方解：附子理中丸由5味药组成，方中附子、干姜大辛大热，温中散寒共为主药；党参甘温入脾，补气健脾为辅药；白术健脾燥湿为佐药；甘草缓急止痛，调和诸药为使药。全方合用，可使寒气去，阳气复，中气得补，共奏温中健脾之功。右归丸由10味药组成，方中以附子、肉桂、鹿角胶为君药，温补肾阳，填精补髓。臣以熟地黄、枸杞子、山茱萸、山药滋阴益肾，养肝补脾。佐以菟丝子补阳益阴，固精缩尿；杜仲补益肝肾，强筋壮骨；当归补血养肝。诸药配合，共奏温补肾阳，填精止遗之功。两方同用共奏温肾健脾之功。（3）中医验方
①湿盛型：藿香、佩兰、苍术、厚朴各10g，陈皮6g，法半夏、茯苓、石菖蒲各10g。水煎服，每日1剂。
②脾虚型：黄芪30g，升麻9g，茯苓15g，白术12g，石菖蒲12g。水煎服，每日1剂。
③阳虚型：红参6g（另煎），干姜、补骨脂各10g，熟附子9g，桂枝8g，吴茱萸6g，焦白术、炙甘草各12g。水煎服，每日1剂。
④瘀阻型：当归、五灵脂、茺蔚子各12g，黄芪20g，菖蒲、赤芍、延胡索、没药各10g，干姜8g，小茴香、升麻、甘草各6g。水煎服，每日1剂。（4）针灸治疗：随临床主要症状选取相关体针，配合头皮针和耳针选取相应的穴位对症治疗。
2.西医治疗（1）病因治疗：对于肿瘤可采取手术切除或放射治疗；对于炎症则选用适当的抗生素，以控制感染；由药物引起者则应立即停用相关药物；精神因素引起者需进行精神治疗。（2）特殊治疗：对于尿崩症的治疗见尿崩症相关章节。对于腺垂体功能减退者，则应根据靶腺受累的程度，予以相应激素补充替代治疗。如生长激素治疗生长迟滞；甲状腺激素治疗甲减。对于功能亢进者采用相应靶腺的手术切除、放射治疗或抗靶腺激素合成的药物治疗。神经递质类药物对本病作用明显。如溴隐亭可促进泌乳素释放抑制激素分泌，从而治疗泌乳素过高，赛庚啶可抑制CRH从而减少ACTH分泌。对溢乳患者可用溴隐亭2.5～7.5mg/d，或左旋多巴（L-多巴）1～2mg/d。（3）对症治疗：对于发热者可用氧氯丙嗪、地西泮（安定）或苯巴比妥（鲁米那），中药（至宝丹等）以及物理降温等。对于烦躁者可给予地西泮、苯巴比妥等。对于不能根治的肿瘤而伴有显著的颅内压增高者可用降颅压药物行减压术治疗。【预后】
下丘脑先天发育不全者，若能坚持中西医结合治疗，可改善临床症状。属环境改变致病者，应脱离发病环境；属心理压力或精神创伤致病者应尽快解除心理压力，避免不良精神刺激。本病预防极为重要，特别在一些易并发本症的疾病治疗过程中，应密切观察患者的情况，调整患者的营养状况，以防止本症的发生。提高患者自身对疾病的认识，调动其防治本病的积极性。
西医认为本病病因不同，预后差别较大。如因肿瘤引起者除体内激素和代谢紊乱外，常可因肿瘤占位颅内压增高而致命。而厌食及尿崩症可导致体内水电解质紊乱，若不予纠正则会危及生命。【展望】
随着近年来影像技术及激素测定技术的快速发展，对于下丘脑-垂体疾病的认识及诊断水平将会大大提高。第二节 尿崩症
尿崩症（diabetes insipidus）是指由于下丘脑-神经垂体功能低下而导致血管升压素（AVP，又称抗利尿激素）分泌和释放不足，或者肾脏对ADH反应缺陷而导致的一组临床综合征，临床主要表现以烦渴、多饮、多尿及低比重尿和低渗透压尿为特征。正常人无渴感的情况下刻意饮水所致的水利尿作用亦可使尿量大增、尿比重和尿渗透压下降，此为生理现象，不属于尿崩症的范畴。本症发病以青少年多见，男女发病率之比约为2∶1，而且女性较男性病情轻。
中医学无“尿崩症”的病名，但有不少类似本病的古代文献记载，如汉代的张仲景在《金匮要略》中记有“男子消渴，小便反多，以饮一斗，小便一斗”。这与现代医学之尿崩症表现极为近似，故一般认为本病大抵归属于中医学“消渴”证的范畴。【病因病机】
1.中医病因病机 本病以多尿、烦渴、多饮、低比重尿为主要临床表现，肺主气为水之上源，敷布津液，燥热伤肺，津液不能敷布而直趋于下，则为多尿；胃为水谷之海，主腐熟水谷，脾主运化，为胃行其津液，脾胃受燥热所伤，一则不能游溢精气，转输水谷精微，二则水液不能敷布上承，降而无升，则为烦渴、多饮；肾藏精主气化，司开阖，肾为燥热所伤，开阖失司，固摄无权则水津下趋无止，亦为多尿。本病病因多与素体阴虚，妊娠孕产湿热外侵、情志不舒、饮水不节、跌仆损伤等有关。病位在垂体，主要与肺、脾、肾有关，尤以肾为关键。主要病机为阴虚燥热，肾精不足。阴虚为本，燥热为标，两者互为因果。（1）素体阴虚，情志失调，过食肥甘厚味，或劳累过度，以致火热内扰，心火、胃火炽盛而使肺燥津伤；肺阴亏损，水津不能敷布故烦渴饮水自救，肺燥金枯，金水不能相生，有开无阖，关门不固，则饮一溲一。（2）中焦虚寒，运化失常，不能气化津液，水津不能上承，降而不升，故多饮多尿。病程日久，耗损精气，肾精亏损，阴虚燥热，耗损阳气日久必阴损及阳，而致气阴两虚及阴阳两虚，表现为多饮多尿。（3）外伤、手术碰伤，致使元气受损，肾气受损，津液不能气化、固摄，直趋膀胱而多尿。
2.西医病因 根据病因不同可将尿崩症分为以下4种类型：①中枢性尿崩症（central diabetes insipidus，CDI）。②肾性尿崩症（nephrogenic diabetes insipidus，NDI）。③原发性烦渴症（primary polydipsla，PP）。④妊娠尿崩症（gestational diabetes insipidus，GDI）。（1）中枢性尿崩症（CDI）：中枢性尿崩症是由于下丘脑-垂体后叶产生AVP的大细胞神经元遭受严重破坏、AVP产生不足或缺乏导致。导致破坏的原因可以是获得性、遗传性或特发性。
①获得性中枢性尿崩症：通常为各种不同类型的损伤或疾病所致，如下丘脑-垂体区域的手术、颅脑外伤、血液系统的恶性肿瘤、侵犯到脑膜和垂体柄的肉芽肿、脑实质或脑膜的感染、先天性脑畸形、广泛脑缺血、压迫垂体的血肿、动脉瘤以及化学中毒（蛇毒）等。这些原因往往还影响其他神经内分泌及下丘脑的功能。
②遗传性中枢尿崩症：已确定的遗传性中枢尿崩症为常染色体显性遗传，是由位于第20号染色体的加压素元前体基因（AVP-NPⅡ基因）突变所致。这些突变导致蛋白前体中一个或多个氨基酸的缺失或取代，而干扰了前体蛋白的折叠、加工和释放。异常蛋白在内质网的堆积会造成神经元的损伤、破坏，从而妨碍了正常基因的表达。
③特发性中枢性尿崩症：为缺乏任何原因的选择性的AVP缺乏，在某些病例中可见与大细胞神经元的退行变性有关。特发性中枢性尿崩症一般无家族史、发病较晚，无AVP-NPⅡ基因突变，有时可以作为某些疾病的一种分离的临床症状，如神经肌肉痛、淋巴性漏斗神经垂体炎等，这些疾病往往在尿崩症前或尿崩症出现很久后才能在核磁共振显像上看到异常改变。（2）肾性尿崩症（NDI）：肾性尿崩症是由于肾脏集合管对抗利尿激素不敏感或者无反应而致病。
①获得性肾性尿崩症：多为药物或电解质异常所导致，最常见的为锂制剂，此外还有地美环素、顺铂、低血钾、高血钙等。这些因素可能影响了受体后的生化机制而干扰了集合管上皮细胞的通透性。除由于长期使用锂制剂导致的肾性尿崩症外，药物停用及纠正电解质紊乱通常能改善尿的浓缩功能。由于某些药物或疾病导致的继发性肾性尿崩症的严重程度，与药物剂量、疾病的活动程度有关，往往因人、因时而有所不同。
②遗传性肾性尿崩症：常见的是X-连锁隐性遗传性肾性尿崩症；另一类是常染色体隐性遗传性肾性尿崩症。前者是由于AVP的肾脏受体（AVPR2）基因发生了突变，至今已发现至少100种以上的突变，突变部位分布于受体的各个区域，突变可能影响了受体蛋白在内质网的折叠、加工，从而妨碍了受体蛋白进入细胞膜。后者是由于水通道蛋白Ⅱ（AQPⅡ）的基因发生了突变，突变均影响基因的编码区并指导表达了突变蛋白，这种突变蛋白滞留在内质网，不能渗入到细胞的质膜，因而无水通道的功能。
③特发性的肾性尿崩症：本型较少见。在特发性的患者中，一部分患者为先天性，由于很少有人做过相应的遗传学检查，因此不能排除存在隐性突变的可能性。而在另一部分特发性患者，发病年龄较晚，有可能受一些药物或化学物质的尚未发现的集合管毒性作用而致尿崩症。（3）原发性烦渴症（PP）：原发性烦渴可分为精神性烦渴和致渴性尿崩症2类。
①精神性烦渴：通常为精神分裂症的晚期表现，据相关报道10%～40%的精神分裂症患者会发生精神性烦渴症。这些患者喝水的原因并非口渴，而是相信大量喝水有益于健康；应用精神抑制药物既不加剧也不减轻病症。采用锂制剂治疗的患者，鉴别诊断往往较困难，因锂可能导致肾性尿崩症或致渴性尿崩症。双相性情感障碍的狂躁期可发生精神性烦渴，但通常是短暂的。
②致渴性尿崩症：可由疾病、损伤或药物引起，包括神经肉瘤、结核性脑膜炎、多发性硬化症、头颅损伤、锂制剂、卡马西平等。往往影响中枢神经系统的多个部位，约有75%的致渴性尿崩症为特发性，其中20%有其他的下丘脑-垂体的异常，常见的有：原因不明的发热、高泌乳素血症、甲状腺功能减退及性腺功能减退。（4）妊娠尿崩症（GDI）：妊娠尿崩症是由于妊娠期AVP降解酶的增多导致AVP破坏过快而引起的。妊娠期胎盘产生氨肽酶，该酶能迅速降解AVP和缩宫素。胎盘排出后2～3周，AVP的代谢及尿量均能恢复到正常水平。
3.西医发病机制（1）中枢性尿崩症：是由于AVP神经元分泌AVP受损，以及血浆AVP水平降低，导致尿渗透压的降低和尿量的增加。当神经元的损害不太严重时，垂体后叶仍保留有10%～20%的正常AVP分泌能力，患者表现为部分性尿崩症。在早期、轻度的部分性尿崩症，尿量增加不明显，持续时间很短暂，因为多尿很快导致轻度的高渗脱水，从而刺激剩余的AVP神经元，增加了AVP分泌，使得尿量和尿渗透压恢复到正常水平。如若下丘脑神经垂体继续受到损害，上述代偿调节机制难以维持，患者的血浆渗透压会进一步升高，以致刺激渴感中枢，增加饮水以防止水分丢失，同时摄水增加也阻止了AVP分泌的进一步代偿性增加，患者表现出尿崩症的症状。在禁饮等强烈的刺激下，部分性尿崩症患者的垂体后叶仍能释放出相当数量的AVP。最新研究表明，在严重型尿崩症患者的尿中仍能测到少量的AVP，AVP完全缺乏罕见。渴感功能正常的中枢性尿崩症患者一般不会发生脱水，但呕吐、意识丧失或短时间内禁水等情况，将会对未治疗的患者产生严重的威胁，尤其是对严重型中枢性尿崩症。婴幼儿尿崩症患者因不能独立摄水来满足自己的需要，很容易发生脱水。有少数中枢性尿崩症患者同时并发渴感的损害，极易发生脱水，临床处理也极为困难。AVP缺乏导致的多尿可降低肾脏的最大浓缩能力，这是由于多尿损坏了髓质的渗透压梯度，这种渗透压梯度是集合管重吸收游离水的动力所在。肾髓质渗透压梯度的损伤会钝化肾脏对AVP的反应，影响临床鉴别诊断动态试验的结果。（2）肾性尿崩症：肾脏AVP敏感性降低，对水代谢平衡的影响类似于AVP分泌缺乏。如肾脏的缺陷较轻，高渗刺激AVP分泌的增加足以克服这种缺陷，使尿渗、尿量恢复正常水平。若肾脏对AVP不敏感的程度较严重，在高渗刺激的程度达到克服这种严重的AVP不敏感状态前，渴感已被兴奋，出现烦渴，导致尿崩症发生。此时，当强烈的兴奋刺激进一步升高血浆AVP浓度时，患者的肾脏可以进一步浓缩尿液，此为部分性肾性尿崩症。严重型的肾性尿崩症患者，肾脏对AVP完全缺乏反应，即使当血浆AVP浓度为正常水平的100倍时，也不能使尿液浓缩。肾性尿崩症患者和中枢性尿崩症患者一样有发生高渗脱水的危险性，但肾性尿崩症患者通常不伴有渴感的异常。（3）原发性烦渴症：患者由于过度摄水，血钠、血浆渗透压偏低，抑制了AVP的分泌，导致多尿。多尿对机体排出水分、防止水中毒是有利的，但是由于精神性烦渴仍存在，患者表现为烦渴、多尿。在精神性烦渴患者中，垂体后叶分泌AVP的功能及肾脏对于AVP作用的反应均正常或略有增强。但当内源AVP分泌过多或给予外源性的AVP后，患者会发生水中毒，表现为低钠血症、意识模糊、昏迷，甚至死亡。
致渴性尿崩症患者的烦渴、摄水过多等是由于渴感的渗透压调节阈值降低所致。患者的渴感仍受血浆渗透压的调控，但当血浆渗透压、血钠浓度没有降低至该阈值以下水平前，渴感不能完全被抑制。血浆渗透压在达到渴感阈值水平前，AVP的分泌已被完全抑制，尿液被最大程度稀释，血钠浓度得以基本保持在正常范围。因此，患者处于烦渴、多饮、多尿的状态。致渴性尿崩症患者加压素的分泌及作用均正常，但血浆AVP-渗透压的关系保持在正常低限，因此致渴性尿崩症患者的血浆渗透压、血钠前基础水平受抑制的程度不如精神性烦渴者严重。与其他各种类型的尿崩症一样，致渴性尿崩症患者的尿量昼夜变化正常。最新研究报道，致渴性尿崩症患者在患有急性感染时易发生水中毒，同时感染会导致AVP不适当地分泌。（4）妊娠尿崩症：其水代谢变化是由于妊娠期AVP代谢增加所造成的，其机制与中枢性尿崩症相似。妊娠尿崩症水代谢变化的特点如下：因妊娠时AVP分泌的渗透压调节阈值较正常人低6～8mmol，故水代谢的变化均发生在较低血浆渗透压和较低的血钠阈值基础之上；妊娠时，AVP降解酶增加，因此，去氨加压素（1-去氨-8右旋精氨酸，DDAVP）的治疗效果较AVP好，因为DDAVP不仅抗利尿作用较AVP强，而且能抵抗酶的降解；妊娠结束，随着胎盘排出体外，尿崩症的症状及体征会迅速缓解，同时血尿AVP升高，逐步恢复到正常。【临床表现】
尿崩症的特征临床表现是多尿、烦渴、多饮，在严重病例，尿量可达16～24L/24h以上。由于排出大量低渗、低比重的尿，血浆渗透压轻度升高，刺激口渴，每昼夜需要饮进与尿量相当的水，尿量和饮水量都相当稳定，尿色呈清水样。由于频繁地排尿、饮水，严重干扰了正常生活，患者昼夜不能得到良好休息，有疲乏、烦躁、头昏、食欲缺乏、体重下降及工作、学习效率降低。
特发性尿崩症，一般不会发生脱水，血清钠及血浆渗透压轻微升高或正常，但是如果患者不能得到充分饮水或被强制性限水，脱水可能引发并造成严重的后果，出现皮肤失水征、无力、烦躁、嗜睡、发热、精神异常、血压下降、虚脱甚至死亡。这些临床表现常伴有血清钠浓度和血浆渗透压的显著升高。
一些因垂体、下丘脑区肿瘤或浸润性病变而发生尿崩症的患者，病变可能同时损坏口渴中枢，由于渴感缺乏，患者不能充分饮水。这些患者都有脱水体征、软弱无力、消瘦、病情进展快，后期表现出嗜睡、明显精神异常、代谢紊乱、腺垂体功能减退，或还有肿瘤引起压迫症状，颅内压增高，死亡率高。
中枢性尿崩症发生于儿童期或青春期前，如垂体-下丘脑区肿瘤性、浸润性病变或垂体柄损伤，可出现生长发育障碍，生长激素兴奋试验表明为生长激素缺乏性侏儒，腺垂体功能减退，青春期第二性征尚未发育。特发性尿崩症不会发生这些临床情况，但多数成年后身材略显矮小，此系多饮、多尿干扰正常生活，而非生长激素分泌缺乏。
家族性肾性尿崩症是X连锁遗传性疾病，临床少见。多发于男性，且自幼年已有尿崩症状；偶有发生在女性，表现较轻。患者并无AVP的缺乏，仅表现对AVP不起反应或不敏感，多尿、烦渴、多饮症状一般较中枢性尿崩症轻，且随着年龄增长，多尿、多饮有逐渐减轻趋势，青春期或成年期后症状可基本消失。对于后天疾病引起的肾性尿崩症，除了表现为多尿、口渴、多饮外，还伴有原发肾脏疾病、低血钾、高血钙等，尿量波动较大。在纠正低血钾、高血钙等引起的代谢紊乱后，多尿的症状可基本消失。
肾性尿崩症有时也可能是某种综合征，例如Wolfram综合征，这种遗传性疾病，除了肾性尿崩症临床表现外，还可有糖尿病、膀胱输尿管反流尿失禁、视神经萎缩和神经性耳聋等。
原发性烦渴、精神性多饮者，烦渴、多饮、多尿酷似中枢性尿崩症，一般不发生在儿童。患者每日的尿量波动较大，夜间尿量较白天少。常发生于精神创伤后。一些患者有神经官能症、精神分裂症，这些患者的共同特点是血浆渗透压、血钠水平及尿渗透压均较低。【实验室及其他检查】
1.实验室检查（1）尿比重：尿崩症患者尿比重常<1.005，部分尿崩症患者尿比重有时可达l.010。患者血钠增高，严重时血钠可高达160mmol/L。（2）血浆渗透压、尿渗透压：患者血浆渗透压正常或者稍高，球渗透压多＜300mOsm/（kg·HO），严重者＜60～70mOsm/（kg·2HO）。2（3）禁水-加压试验
①原理：正常人禁水后血浆渗透压会升高，循环血量减少，刺激AVP释放，使尿量减少，尿渗透压增高，尿比重升高，而血浆渗透压变化不显著。补充外源性垂体后叶素后可根据尿量减少、尿渗透压上升的程度评估肾对AVP的反应性。
②方法：禁水时间持续6～16h不等，中度多尿患者的禁水试验可在白天进行，需由医生严密观察。试验前测定体重、血压、血尿渗透压和尿比重，禁水开始后，每小时测定1次上述指标。当连续2次尿量和尿比重变化不大、尿渗透压变化＜30mOsm/（kg·HO）或体2重下降30%时，于皮下注射水剂血管升压素5U，60min后再测定血、尿渗透压以及尿量和尿比重。
③结果分析：正常人在禁水后体重、血压、血浆渗透压变化不大，而尿渗透压可以＞800mOsm/（kg·HO），注射水剂升压素后，尿渗2透压上升不超过9%。精神性烦渴患者在禁水后尿量可减少，尿比重上升，但不超过1.020。尿渗透压也可上升，但由于长期多饮造成的水利尿状态，使肾髓质高渗透压梯度降低，故尿液最大浓缩受限，因此禁水后尿渗透压上升幅度较小，但仍存在最大程度内源性AVP释放，表现为给予外源性AVP后，尿渗透压可以继续上升，但上升幅度＜9%。完全性中枢性尿崩症患者在禁水后，尿渗透压上升不明显，在给予外源性AVP后，尿渗透压迅速上升，上升幅度可＞50%，尿量明显减少，尿比重可上升至1.020。部分性中枢性尿崩症患者，在禁水后尿液有一定程度浓缩，但注射AVP后尿渗透压迅速上升幅度至少达到10%。这类患者禁水后，尿渗透压峰值可随着进一步禁水而下降，提示原有的内源性AVP储备在禁水刺激下释放耗竭。肾性尿崩症患者在禁水和应用外源性AVP后尿渗透压不会升高，尿量也不会减少。
上述试验进行时需注意：原发性多饮患者进行禁水试验时，有可能不能做到完全禁水（患者可能会偷偷饮水），如果未发现上述情况，在注射升压素后可导致患者水中毒。警惕加压素的升高血压、诱发心绞痛、腹痛、子宫收缩等不良反应。（4）高渗盐水试验：滴注高渗盐水［5%NaCl，0.06ml/（kg·min），滴注2h］过程中测定血浆加压素，对尿崩症的鉴别具有一定价值。正常人此时AVP分泌增多，尿量减少，尿比重、尿渗透压均升高，完全性尿崩症对渗透压的增高不起反应，加压素始终测不到；而部分性尿崩症患者加压素水平低于正常水平；而肾性尿崩症和原发性烦渴患者加压素分泌的渗透压调节机制正常。进一步分析血浆加压素水平与渗透压的关系可鉴别肾性尿崩症和原发性烦渴，前者血浆加压素水平相对尿渗透压呈不适当地升高，后者二者关系在正常范围内。（5）血浆AVP测定：正常人血浆AVP水平为1～5mU/L，尿AVP为10～60mU/L。尿崩症患者AVP水平降低，在禁水和高渗盐水试验中观察AVP水平动态变化，更有价值。中枢性尿崩症患者无论在基础状态还是上述试验中，血浆AVP水平都不升高。肾性尿崩症患者基础AVP水平可偏高，高渗状态时血浆AVP水平明显升高而尿液不能浓缩。烦渴性尿崩患者基础状态时血浆AVP减低或正常，在高渗状态时尿渗透压与血浆AVP成比例地升高。（6）尿、血渗透压比值测定：自由饮水或短时间禁水后，同时测定尿渗透压和血浆渗透压，计算尿、血渗透压比值。正常人基础比值为2.27±1.23，禁水8h后比值为2.97±1.18；尿崩症患者基础和禁水8h后比值均＜1，给予加压素后＞1.5。这种方法对于诊断中枢性尿崩症较有意义，但严重脱水或部分尿崩症患者尿、血渗透压比值可正常，基础值可出现假阳性，应结合禁水试验作出综合分析判断。重复测定基础值有助于因颅脑外伤或颅脑手术后多尿而不易作禁水加压试验患者的鉴别诊断。（7）其他：患者血浆电解质测定一般正常，但可出现低血钾、低血钠、低血氯、高血钠或高尿钙，CO-CP可低于正常。肾功能检2查尿素氮、肌酐、酚红试验可为正常水平，但浓缩稀释功能异常。激素检查有时可见甲状腺激素、肾上腺皮质激素、性激素水平下降。部分中枢性尿崩症患者血清中存在针对AVP细胞的自身抗体。另外，患者眼底检查可发现异常，如视野缺损、偏盲、视乳头水肿或眼底动脉硬化。
2.影像学检查（1）头颅X线检查：有时可发现蝶鞍扩大，鞍上有占位病变及钙化区。（2）CT和MRI：可发现与中枢性尿崩症有关的以下病变。①垂体容积缩小；②垂体饱满，上缘轻凸；③垂体柄中断；④垂体柄增粗；⑤垂体后叶高信号消失。其中垂体后叶高信号消失与神经垂体功能低下、后叶AVP分泌颗粒减少相关，是中枢性尿崩症的MRI特征性改变。部分继发性尿崩症MRI可表现为垂体柄增粗，可能是肿瘤或全身性疾病局部浸润所致。鞍区薄层MRI检查是中枢性尿崩症病因诊断最有价值的检查手段，对于初诊不能明确病因的患者，应该3～6个月复查一次MRI。【诊断与鉴别诊断】
1.诊断 典型的尿崩症临床特点为：①尿量多，可达8～10L/d甚至更高；②低渗尿，尿渗透压低于血浆渗透压，一般＜200mOsm/（kg·HO），尿比重低，多＜1.005～1.003；③用兴奋ADH释放的刺2激（如禁饮）不能使尿量显著减少，不能使尿渗透压和尿比重显著提高；④用ADH或DDAVP治疗有明显效果，尿量减少，尿渗透压、尿比重增高。
2.鉴别诊断（1）精神性烦渴：主要表现为烦渴、多饮、多尿与低比重尿，与尿崩症极为相似，但AVP并不缺乏，主要由于精神因素引起烦渴、多饮而导致多尿与低比重尿。症状可以随着情绪波动而变化，并伴有其他神经官能症状。上述诊断性试验均正常。（2）糖尿病：有多尿、烦渴症状，但常伴有多食、消瘦明显，体检血糖升高，尿糖阳性，糖耐量曲线异常，容易与之相鉴别。（3）慢性肾脏疾病：慢性肾脏疾病，尤其是肾小管疾病、低钾血症、高钙血症等均可影响肾脏浓缩功能而引起多尿、口渴等症状，但有相应原发疾病的临床表现，且多尿的程度也相对较轻。（4）头颅手术时液体潴留性多尿：头颅手术期间发生多尿有两种可能，即损伤性尿崩症与液体潴留性多尿，两者的鉴别有时相当困难。如果于下丘脑-垂体手术时，或头颅创伤后立即出现多尿，则提示为手术损伤性尿崩症。头颅手术后出现多尿也可能是手术期间液体潴留引起的。手术时，患者因应激而分泌大量AVP，手术后，AVP分泌减少，潴留于体内的液体自肾排出，而此时为平衡尿量而输注大量液体，即可导致持续性多尿而被误认为尿崩症。暂时限制液体输入量，如尿量减少而血钠仍正常，则提示为液体潴留性多尿；相反，如果血钠升高，而且在给予AVP后尿渗透压增高，尿量减少，血钠转为正常，则符合损伤性尿崩症的诊断。
另外，尿崩症患者因血液浓缩和AVPV受体功能障碍而导致尿酸1清除减少，血尿酸升高，而液体潴留以及精神性多饮患者血液被稀释，尿酸清除正常，所以尿酸无升高。据相关报道，血尿酸＞50μg/L有助于两者的鉴别，并强烈提示为损伤性尿崩症。【治疗】
1.中医辨证论治 本病中医辨证多归属于消渴病之“下消”“肾消”。其病程常以阴虚燥热开始，日久则阴损及阳，阴阳两虚。辨证要点是肾阴亏损燥热伤津。（1）肾阴虚
主症：烦渴多饮多尿，腰膝酸软，口干舌燥，心烦失眠，舌红苔少，脉细数。
治法：补肾润燥，滋阴益精。
方药：六味地黄丸加味。
常用药：熟地、泽泻、山药、山茱萸、丹皮、茯苓、麦冬、沙参、玄参、怀牛膝等。
方解：方中重用熟地，味甘纯阴，主入肾经，长于滋阴补肾，填精益髓，为君药。山茱萸酸温，主入肝经，滋补肝肾，秘涩精气；山药甘平，主入脾经，健脾补虚，涩精固肾，补后天以充先天，同为臣药。君臣相协，不仅滋阴益肾之力相得益彰，而且兼具养肝补脾之效。肾为水脏，肾元虚衰致水浊内停，故又以泽泻利湿泄浊，并防熟地黄之滋腻恋邪；阴虚阳失所制，故以丹皮清泄相火，并制山茱萸之温；茯苓淡渗脾湿，既助泽泻以泄肾浊，又助山药之健运以充养后天之本，俱为佐药。六药合用，三补三泻，以补为主；三阴并补，以补肾阴为主。且寓泻于补，补不碍邪，泻不伤正，为平补少阴的常用方剂。（2）肾阳虚
主症：烦渴多饮，饮一溲一，消瘦，神疲乏力，腰酸畏寒，皮肤干燥，目干便秘，夜寐不安，舌质淡嫩，苔薄白，脉沉细。
治法：温阳补肾。
方药：无比山药丸加减。
常用药：熟地、山茱萸、巴戟天、牛膝、山药、杜仲、菟丝子、肉苁蓉、益智仁、金樱子、泽泻、茯苓、赤石脂、五味子等。
方解：方中菟丝子、肉苁蓉、杜仲、巴戟天补肾助阳以固精；熟地、山茱萸滋阴补肾；茯苓、山药补脾胃，益肺肾；泽泻、牛膝渗湿利尿通淋；赤石脂止血，五味子收敛固涩止尿。全方共奏补肾缩尿之功。（3）脾肾阳虚
主症：口干多饮，尿次频数，溲清如水，倦怠乏力，纳呆，舌淡苔白腻，脉细弱。
治法：通阳化气，健脾利水。
方药：五苓散加味。
常用药：桂枝、泽泻、白术、茯苓、党参、怀山药、猪苓、薏苡仁等。
方解：方中重用泽泻为主药，直达膀胱，渗湿利水；辅以茯苓、猪苓之淡渗，增强利水蠲饮之功；佐以白术健脾以助运化水湿之力；更佐桂枝，外解太阳之表，温化膀胱之气。五药合方，则水行气化，表解脾健，而蓄水停饮之证可除。（4）单方验方
①寄生煎：桑寄生15～20g，水煎服，每日1剂，2次分服。
②益智仁汤：益智仁30g，水煎服。
③金樱核桃煎：金樱子30g，核桃肉50g。每日1剂，2次分服。
④百合二冬煎：百合、麦冬、天冬各15g，益智仁20g，煅龙牡30g。每日1剂，水煎服。
⑤首乌山枣汤：制首乌、山药各20g，红枣10枚。每日1剂，水煎服。
⑥绿梅无花果饮：绿萼梅6g，无花果10g。每日1剂，水煎服。（5）针灸疗法：治以清热养阴，除烦止渴。取穴：分3组，交替使用。第一组为肺俞、风池、风府穴；第二组为肾俞、足三里、哑门穴；第三组为三焦俞、三阴交、百合穴。加减：畏寒发热、头痛者，加大椎、曲池、合谷穴清热止痛；心悸失眠者，加心俞、神门穴养心安神；形寒肢冷、夜尿多、便溏者，加关元、命门（可用灸法）穴温肾阳。
2.西医治疗 对各种类型症状严重的尿崩症患者，都应该及时地纠正高钠血症，积极地治疗高渗性脑病，正确地补充水分，使患者血浆渗透压恢复正常水平。（1）中枢性尿崩症
①病因治疗：根据患者不同的病因积极地治疗相关原发疾病，以助于尿崩症病情的改善。如鞍区生殖细胞瘤、组织细胞增生等病变，鞍区外照射放射治疗常有明显地果。影像学检查，放疗疗程未结束时可能病变已消失，而且可能多年不复发。虽然放疗和手术不能治疗尿崩症状，但可治愈鞍区肿瘤，从而延长患者生命。
②药物治疗：轻度尿崩症患者仅需多饮水即可达到治疗目的。如长期多尿，每日尿量＞4000ml，可能造成肾脏浓缩功能障碍而致肾性尿崩症，则需要药物治疗。
A.抗利尿激素制剂治疗：a.人工合成DDAVP（1-脱氧-8-右旋精氨酸血管加压素）：是目前最为理想的抗利尿剂。DDAVP增加了抗利尿作用，而缩血管作用只有AVP的l/400，抗利尿与升压作用之比为4000∶1，作用时间可达12～24h，该药目前已有口服剂型（如“弥凝”片剂），每片0.1mg，口服0.1～0.2mg，可维持8～12h抗利尿作用。初始剂量可从0.1mg/d开始，逐渐调整剂量，防止药物过量引起水中毒。该药与经鼻腔用药相比，片剂口服后的生物利用度约为5%。该药还有注射剂和鼻喷剂，1～4μg皮下注射或10～20μg鼻腔内给药，大多数患者可维持12～24h抗利尿作用。b.长效尿崩停：长效尿崩停是鞣酸加压素油剂，注射前应适当保温、充分摇匀。初始剂量可从0.1ml开始，必要时可逐渐加量至0.2～0.5ml，疗效可持续5～7d。长期应用达2年左右可因产生抗体而减效，过量可导致水潴留，引起水中毒。故临床应缓慢加量。c.粉剂尿崩停（垂体后叶粉鼻吸入剂）：每次吸入20～50mg，每4～6小时1次。长期应用可致萎缩性鼻炎，影响吸收，或因过敏而引起支气管痉挛，均可使疗效减弱。d.尿崩灵（赖氨酸血管升压素粉剂）：此为人工合成的粉剂，由鼻黏膜吸入，疗效持续3～5h，每日2～3次，但长期应用亦会引起萎缩性鼻炎。e.垂体后叶素水剂：皮下注射，每次5～10U，每日2～3次。作用时间短，适用于一般尿崩症，但有注射后头痛、恶心、胸闷、心悸、呕吐及腹痛等不良反应，多数患者不能耐受。f.抗利尿素纸片：每片含加压素10μg，可于白天或睡前舌下含服。其使用方便简易，也有一定疗效。g.垂体后叶素喷雾剂：赖氨酸加压素和精氨酸加压素都有此制
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