作者：郑胡镛,方拥军
出版社：人民卫生出版社
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儿童健康好帮手——儿童血液系统疾病分册试读：
前言
好雨知时节，当春乃发生。随着我国医疗事业的不断发展，人文关怀和大众科普越来越受到人们的重视。医患携手，医患配合，逐步成为构筑患儿健康保障的重要途径。但是，患儿家长们受医学知识的限制，一方面对孩子的病情不能充分了解，另一方面对医生的解释和嘱咐不能及时把握，这就给父母和医生携手共进的道路上增添了阻碍。所以本书的出版，无疑给有着共同目标的我们，带来了一场迎春的及时雨。
本书内容由血液肿瘤学专家教授、医生和护士根据多年的临床实践编撰而成。最大的特点就是直击家长们最关心、最应该明白的问题。全书共分为“家庭健康教育指导”、“门诊健康教育指导”、“住院患儿健康教育指导”三个部分，收录问题总数共150条。对每一个问题的回答，编者均从基础入手，深入浅出，可以说在便于家长们理解和真正掌握上下足了功夫。
我们常说，世上没有比父母对孩子更有爱心奉献的人了。父母对子女的疼爱，对孩子患病的焦急，我们是看在眼里、急在心里。所以我们致力于让这本书教给迷茫的父母们如何保护孩子、配合大夫，掌握一些实实在在的基本本领，比如：如何看化验单？诊疗过程中应注意什么？我们应做哪些准备？护理上有些什么好的方法等。真切希望我们的努力能让焦急的父母们安静下来，踏踏实实去争取远方的胜利。
借此机会，对为本书作出贡献的所有人员深表谢意。向努力奋斗中的父母致以最崇高的敬意。书中如有谬误不当之处，尚祈读者斧正。郑胡镛 方拥军2017年5月PART 1 家庭健康教育指导人类血液是由什么成分组成的？
正常人的血液由血浆和血细胞组成。血细胞由红细胞、白细胞和血小板组成，分别起到细胞代谢、防卫和止血作用。血浆中含有无机盐、氧以及细胞代谢产物、激素、酶、凝血因子和抗体等，有止血、营养组织、调节器官活动和防御有害物质的作用。
正常血细胞寿命有限，因此每天都得更新，红细胞正常寿命为120天，血小板为7～9天，而白细胞仅数小时。因此，健康人适度献血是无害的。造血系统不断地补充血细胞而永不枯竭维持了血液系统的稳定，其异常是血液系统疾病的病理和生理基础。（方拥军）血液中的红细胞、白细胞和血小板是从哪里来的？
正常血细胞寿命有限，因此每天都在更新，造血干细胞是所有血细胞的源泉。所有的血细胞都是由造血干细胞定向分化、增殖而成。人类的造血干细胞在胚龄第2～3周时开始产生，最初的位置位于卵黄囊。胚龄2～3个月时，位置在肝和脾。胚龄第5个月起，直到出生之后，位置在骨髓。
骨髓的造血能力极强，极端情况下可达到正常造血能力的9倍，即只保留骨髓的十分之一，也能完成正常的造血功能，因此少量骨髓捐献对健康没有什么影响。人体的造血组织有很强的代偿功能，骨髓捐献后，造血干细胞会加快增殖，在一两周内完全恢复至原来的水平。因此，捐献者不仅不会影响自身的造血功能，反而使自身的造血系统得到了锻炼、增强了活力。（陆勤）小儿红细胞、血红蛋白、白细胞和血小板的正常值是多少？9
红细胞计数正常值为（4.0～5.3）×10/L，血红蛋白正常值为120～140g/L。新生儿正常值>145g/L，1～4个月>90g/L，4～6个月>100g/L，6个月以上>110g/L。其减少提示各类贫血。其增多见于真性红细胞增多症、脱水、肺心病、先天性心脏病、高山地区的居民、严重烧伤和休克。99
白细胞正常值为（4～10）×10/L；新生儿为（15～20）×10/L。白细胞升高提示各种细菌感染、组织损伤、白血病等。白细胞降低提示白细胞减少症、脾功能亢进、造血障碍、放射线、药物、化学毒素等引起骨髓抑制，严重的细菌、病毒感染。9
血小板正常值为（100～300）×10/L。升高可见于原发性（真性）血小板增多症、慢性白血病、骨髓纤维化、症状性增多、感染、恶性肿瘤、外伤、手术、脾切除后。血小板降低提示免疫性血小板减少症、弥散性血管内凝血（DIC）、药物过敏性血小板减少、再生障碍性贫血、药物引起的骨髓抑制、脾功能亢进、病毒感染。（方拥军）你知道红细胞有哪些生理功能吗？
红细胞又称红血球，是血液中最多的一种血细胞，红细胞中含有血红蛋白，因而使血液呈红色。血红蛋白能和空气中的氧结合，因此红细胞能通过血红蛋白将吸入肺泡中的氧运送给组织，而组织中新陈代谢产生的二氧化碳也通过红细胞运到肺部并被排出体外。
人和大多数哺乳动物正常成熟的红细胞呈双凹圆盘形，中央较薄，周缘较厚，平均直径约7～8微米，无细胞核和细胞器，胞质内含有血红蛋白，因而使血液呈红色。成年男性每立方毫米血液里红细胞为400万～500万个，成年女性为350万～450万个；婴儿和高原居民红细胞数较多。红细胞的主要功能是运输氧和二氧化碳。红细胞的特殊形态增加了红细胞的表面积，缩短了细胞表面到细胞中心的距离，有利于气体进出红细胞。（陆勤）血细胞的寿命有多长？献血对人体有无影响？
红细胞是血细胞中最多的细胞，是携带氧气的“运输兵”，平均寿命为120天，每天约有20亿个红细胞死亡。
血液中的白细胞有五种，按照体积从小到大是：淋巴细胞，嗜碱性粒细胞，中性粒细胞，单核细胞和嗜酸性粒细胞。成熟粒细胞在外周血液中半衰期约6～7小时。
血小板被称为凝血的“功臣”，其平均寿命约为7～9天。
正常成人每天有40毫升的血细胞衰老死亡，同时有相应数量的血细胞新生。成人一次献血200～400毫升，只占总血量的5%～10%，人体会自动将贮存于脾脏、肝脏等内脏里的血液释放以保持恒定的血容量，献血后失去的水分和无机物，1～2个小时就会补上；血浆蛋白质，一两天内也能得到补充；血小板、白细胞和红细胞也会很快恢复到原来的水平。故献血不会影响健康。（陆勤）你知道白细胞有哪些生理功能吗？
白细胞分为中性粒细胞，嗜酸性粒细胞，嗜碱性粒细胞，淋巴细胞和单核细胞。白细胞是防卫细胞，细菌或病毒入侵机体遇到的最初抵抗就是来自白细胞，表现为白细胞数量升高或降低。
化脓性细菌入侵时，中性粒细胞将其包围，并进行水解和消化。如中性粒细胞数量减少，感染发生的机会增加。
单核细胞穿过毛细血管壁进入组织后转变为巨噬细胞，吞噬能力强于血管内的单核细胞，被淋巴细胞激活后，可吞噬和杀灭病毒、真菌、原虫、分枝杆菌，还可识别和杀伤肿瘤细胞、清除变性血浆蛋白、衰老的血细胞。
淋巴细胞行使特异性免疫功能，分为T、B淋巴细胞，分别执行细胞免疫功能和体液免疫功能。嗜酸和嗜碱性粒细胞数量很少，但在机体的生理活动中尤其在过敏反应时，具有不可忽略的生理功能。（陆勤）你知道血小板的作用吗？
血小板在止血和凝血过程中至关重要，能形成血栓、堵塞创口、释放与凝血有关的各种因子；在小血管破裂处，聚集成血小板栓子，堵住破裂口，释放肾上腺素、5-羟色胺等收缩血管作用的物质。血小板还有营养和支持毛细血管内皮细胞作用，使毛细血管的脆性下降。
血小板的数量、质量异常可导致出血。数量减少见于免疫性血小板减少症，脾功能亢进、再生障碍性贫血和白血病。数量增多常见于原发性血小板增多症、真性血小板增多症。质量异常可见于血小板无力症。
血小板具有吞噬病毒、细菌和其他颗粒物功能。血小板吞噬病毒后，由于血小板内无核遗传物质，被吞噬的病毒失去增殖可能，因此患病毒性疾病时可出现血小板减少症。血小板与皮肤、黏膜和白细胞一样，是机体抗病毒的防线。（陆勤）血小板的寿命有多长？
血小板由骨髓造血组织中的巨核细胞产生。多功能造血干细胞在造血组织中经过定向分化形成原始的巨核细胞，又进一步成为成熟巨核细胞。成熟巨核细胞膜表面形成许多凹陷，伸入胞质之中，相邻的凹陷细胞膜在凹陷深部相互融合，使巨核细胞部分胞质与母体分开。最后这些被细胞膜包围的与巨核细胞胞质分离开的成分脱离巨核细胞，经骨髓造血组织中的血窦进入血液循环成为血小板。
新生成的血小板约有1/3在脾脏。贮存的血小板可与进入循环血中的血小板自由交换，维持其循环血中的正常量。血小板的生成受血液中的血小板生成素调节，但其详细过程和机制尚不清楚。血小板寿命约7～14天，每天约更新总量的1/10，衰老的血小板大多在脾脏中被清除。（陆勤）血小板是如何止血的？
血小板的主要作用是止血。当血管内皮细胞损伤时，血小板迅速做出反应，首先黏附于损伤之处，继而聚集形成凝块，并释放出多种促凝素或血管活性物质，使血栓形成，从而达到止血目的。
血小板在生理性止血中的过程：血管损伤后，内皮下胶原迅速被暴露，血小板迅速黏附于胶原上并被迅速激活，发生变形、黏附、聚集和释放反应。血小板的激活立即引起血小板内一系列生化反应，同时也使血小板失去盘状外形，出现黏附变形。黏附于内皮下组织的血小板通过释放一些物质以及磷脂代谢产物，引起血小板聚集，形成松软的血小板栓子，实现第一期止血。
血小板栓子及血管损伤暴露的组织因子可启动凝血因子，形成纤维蛋白网，完成第二期止血。（陆勤）你知道什么是生理性贫血吗？需要治疗吗？
婴儿出生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多（生理性溶血）；加之婴儿生长迅速、循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至2～3个月时12（早产儿较早）红细胞数降至3.0×10/L、血红蛋白量降至100g/L以下，并且出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。
生理性贫血时网织红细胞可正常或偏高，而白细胞和血小板无异常，此时无须任何补铁或维生素治疗，但需要定期随访。（方拥军）新生儿时期贫血的标准是什么？
胎儿时期缺氧，故新生儿时期的血红蛋白要高于儿童或成人。2周内新生儿面色苍白，其血红蛋白<135g/L，或毛细血管血红蛋白<145g/L，即可诊断。主要原因：产前出血：主要是经胎盘失血，包括胎儿-胎盘出血、胎-母输血及双胎间输血。由于出血隐匿，出血量多少不等，出血速度可急可缓，临床表现各不相同。产时失血：多由于分娩时产科意外情况、胎盘及脐带畸形而引起。生后失血：生后失血以脐部、胃肠道和内出血多见，需注意由于医院性诊断性取血而引起失血。治疗：若患儿已休克，立即输注15～20ml/kg 5%白蛋白、生理盐水或全血，以恢复正常血容量。由血型不合溶血病所致的慢性重度贫血需通过换血来纠正。输血治疗。（芮耀耀）贫血会影响智力吗？
儿童两岁以内是大脑发育的关键时刻，在这个时期来说，大脑发育的需铁量是很高的，我们知道两岁以下的孩子铁的需要量按公斤体重来看，是成人的10倍，所儿童这个时期铁的需要量大。如果这个时期缺铁，其大脑就不能得到充分的发育，可能影响智力的发展。
轻度贫血或贫血出现前，铁蛋白下降即出现烦躁不安，对周围环境不感兴趣。智力测试发现患儿注意力不集中，理解力降低，反应慢，记忆力减退。婴幼儿可出现呼吸暂停现象。
贫血儿童的智力一般低于同年龄儿童，随着贫血的纠正，智力并不能完全恢复正常。年轻的父母一定要注意孩子是否发生贫血。（芮耀耀）孩子什么情况下考虑贫血，需要找医师？
生活中，不少人明白儿童容易患贫血，然而多数人却对于贫血的症状一知半解，因而往往忽视这些症状，导致贫血患儿延误了最佳治疗时机。
长期贫血表现为体格发育差、身材矮小、不爱玩、易疲倦；皮肤弹性较差，指甲发育不好、质脆、有横纹，毛发干燥、颜色发黄、无光泽。
皮肤和黏膜苍白：以面部、口唇、耳廓、手掌和甲床等处较为明显，眼结膜及口腔黏膜更显苍白。
消化系统功能障碍，表现为食欲减退、消化不良、恶心、呕吐及腹泻等。
贫血还会出现精神不振、嗜睡、烦躁不安、注意力不集中、对周围环境反应差、智力减退。年长儿还可诉说头痛、头晕、耳鸣、眼前出现黑点等。如果是维生素B缺乏所致的巨幼红细胞性贫血，则神12经系统症状更为明显。
贫血时组织缺氧这个信息，通过神经系统“告诉”大脑指挥中心，大脑便命令心脏泵血速度加快（心跳加速）、肺脏呼吸运动加快，力图多提供一些氧气，这种现象称为“代偿”。但代偿是有限度的，如果贫血继续恶化，代偿功能失调，会导致心力衰竭。
您一旦发现孩子出现了上述贫血的疑似症状，应及时看医师，以尽早改善孩子贫血的症状。（陆勤）哪些情况容易发生营养性缺铁性贫血？好发年龄？缺铁性贫血的原因：储铁不足：出生时从母体获得的铁减少，使得体内储铁不足，较易发生缺铁性贫血。铁摄入不足：是最常见的原因，人乳、牛乳、谷物中含铁量低，不及时添加含铁丰富的辅食，容易发生缺铁性贫血。铁供不应求：婴幼儿生长发育较快，对铁的需求量比一般情况下要多，如果此时供铁量不足，就很容易导致缺铁性贫血出现。铁吸收障碍：食物搭配不合理或慢性腹泻均可引起铁的吸收不良。铁流失过多：失血1ml失铁0.5mg。消化道出血、反复鼻出血、出血性疾病可致急性失血。消化道慢性失血见于消化性溃疡、恶性肿瘤、胃肠道憩室、痔疮、肠息肉、牛奶过敏及钩虫病等。对儿童来说，缺铁性贫血的最主要原因是喂养不当。感染、早产及双胎儿、宫内发育迟缓是主要诱因。
缺铁性贫血各个年龄段皆有可能发生，多好发于婴幼儿，年龄一般在6个月～3岁。（芮耀耀）营养性缺铁性贫血的孩子如何进行饮食治疗？
吃富含铁的食物非常重要，食物中的铁有两种来源，即动物蛋白中的血红蛋白铁和蔬菜中的离子铁，即非血红蛋白铁。肉类、鱼类、家禽中的铁40%能被吸收；蛋类、谷类、硬果类、豆类和其他蔬菜中的铁能被人体吸收的不到10%，而菠菜中的铁只能吸收2%左右。
补铁应以富含血红蛋白铁的肉类、鸡肉、鱼类等动物性食品；并应注意如何提高铁的吸收率，如注意荤素食品的搭配可提高铁的吸收率；经过发酵的粮食也能提高铁的吸收率，如馒头、发糕等。维生素C能促进蔬菜中非血红蛋白铁的吸收。若同时摄入富含维生素C的柠檬汁、橘子汁和富含铁的蔬菜能使人体对蔬菜中铁的吸收率增加2～3倍。如补充铁剂，也应和维生素C同时服用。（陆勤）
营养性缺铁性贫血如何治疗？
除饮食治疗外，口服铁剂是治疗缺铁性贫血的关键，一般使用二价铁。
口服铁剂品种较多，硫酸亚铁最为常用。一般采用硫酸亚铁合剂；其他如富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁、琥珀酸亚铁等也使用，但性价比低。口服铁剂的剂量为元素铁每天2～6mg/kg，分3次，可达到最高吸收率，超过此量吸收率反而降低，胃肠道刺激作用增加。
饭前空腹时口服铁剂吸收好，但易引起胃肠道不适；饭后服可减少上述不适，但食物中磷化物易与铁结合成不溶解磷酸盐，降低铁的吸收，故以两餐之间口服为宜。
口服铁剂应从小剂量开始，若无不良反应，可在1～2天内加至足量。可同时服用维生素C，使三价铁还原为二价铁，增加吸收。牛奶、茶、咖啡及抗酸药等与铁剂同服可影响铁的吸收，故以上食物或药物不宜与铁剂同服。（陆勤）缺铁性贫血病人如何进行门诊随访治疗？
合理喂养，是预防缺铁性贫血的关键。门诊应了解饮食结构是否合理，有无添加辅食，鼓励患者进食含有丰富铁质、维生素和蛋白质的食物，如小米、菠菜、芹菜、海带、发菜、黑木耳、紫菜、黄豆、赤豆及猪肝等，茶叶含鞣酸能使铁剂变成不溶性盐类，影响吸收，故口服铁盐时忌饮茶。如果以牛奶喂养，告知需煮沸处理方可减少过敏引起肠道失血。婴儿食品可以加入铁剂强化。
添加补充铁剂是治疗缺铁性贫血的关键。铁剂须在两餐之间服用，以减少对胃肠道的刺激。缺铁性贫血原因不同，首先应治疗原发病和注意预防，对婴幼儿应及时添加辅助食品，妊娠和哺乳期妇女要补充铁剂，添加含铁丰富的食物。
定期复查血红蛋白及网织红细胞，是了解血红蛋白恢复的关键。（芮耀耀）遗传性贫血是怎么回事？
遗传性贫血多与基因缺陷或突变有关，部分病人有家族史，如蚕豆病、地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症、先天性红细胞生成异常性贫血、丙酮酸激酶缺乏症等。
遗传性贫血一般在幼年时就开始发病或有严重的新生儿黄疸病史，渐渐发展，时轻时重，儿童、青少年贫血应追问体格、智力发育史。既往“健康”的成年人出现贫血多提示为获得性贫血，但少数轻型甚至骨髓衰竭综合征可成年甚至老年才出现贫血。
遗传性贫血的病因复杂，常规的化验常不能明确诊断，对难以确诊的“不明原因贫血”应设法做基因学检查，以明确诊断，再进行正确的治疗。（陆勤）什么是地中海贫血？
又称海洋性贫血，据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。是一种或多种珠蛋白链合成受阻或完全抑制，导致血红蛋白成分组成异常，引起慢性溶血性贫血。
根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷，而引起相应的珠蛋白链合成受抑制情况不同，可将地中海贫血分为α-地中海贫血、β-地中海贫血、&-地中海贫血、γ-地中海贫血等。根据基因缺失情况和临床表现分为重型、轻型和中间型地中海贫血。
从地中海沿岸的意大利、希腊、马耳他、塞浦路斯到东南亚各国均是本病多发区。在我国的广东、广西、海南、云南、贵州、四川及中国香港等地区常见，发病率达10%～14%。（芮耀耀）你知道什么是蚕豆病吗？
蚕豆病是进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。大多数是进食新鲜蚕豆所致，亦有母亲通过母乳使婴儿发病。并非每次进食皆发病，且与进食蚕豆量无关。
本病为性染色体不完全显性遗传病，基因定位于X染色体，好发于1～5岁男孩，男、女比为7∶1，好发于中国南方地区如广东、四川、云南，发病率约为6%～8%。
进食后5～24小时发病，表现为头痛、恶心、呕吐、腹痛、寒战和发热，血红蛋白尿、贫血、黄疸。发病后应立刻停止进食蚕豆，及时地水化、碱化，如无肾功能不全，一般3～4天可以自行恢复。（方拥军）全身突然出现瘀斑、瘀点了，怎么办？
孩子突然出现全身瘀斑、瘀点，往往是全身出血的表现。
您首先要限制孩子的剧烈运动，避免外伤。然后，要查看有无外伤及出血，如果有外伤及出血需要求助医师以及必要的止血或外科处理。无活动性出血需要进一步观察，同时注意补充维生素C。
到医院后，需要查血小板计数及凝血功能，如果血小板计数明显低于正常，需要到血液专科就诊，进一步检查以查明原因并予以相应的治疗。如果凝血功能异常，如凝血活酶时间（PT）或活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，需要进一步查各种凝血因子的活性，明确是遗传性或者获得性的凝血因子的异常，并予以相应的治疗。（方拥军）你知道正常人体是如何止血的吗？
正常人体的止血过程由血管壁、血小板及凝血系统参与。血管壁反射性收缩可以使血管破裂处变小并同时减缓血流速度：首先血管收缩，限制受损血管出血；血管壁通透下降；血管内膜的促血栓与促凝作用；内皮细胞的抗纤溶活性增加。血小板黏附、聚集：形成白色血栓，机械性堵塞血管破损处，其后血小板即发生黏附和聚集。黏附反应发生后，各种因子可诱导和强化血小板聚集反应，从而形成有效的血小板血栓“封闭”损伤的血管壁，防止过量的血液流失。凝血系统激活：凝血因子在血液中是一系列无活性的酶原，被激活后产生瀑布样反应，是自行放大的正反馈过程，一旦激活一定进行到底。凝血过程的激活最终形成红色血栓，达到止血的目的。（黄婕）血友病是咋回事？
血友病是由于遗传导致机体缺乏凝血因子Ⅷ（F Ⅷ）、因子Ⅸ（F Ⅸ）而导致的出血性疾病。表现为终生轻微外伤后发生长时间的出血，其中最常见的为血友病A为F Ⅷ缺乏，血友病B为F Ⅸ缺乏。
血友病基因均定位于X染色体长臂末端，因此是X染色体连锁的遗传性疾病，故男孩发病，女性为携带者。
血友病的临床特点是延迟出血，外伤后出血不止。重型者可发生自发性出血。出血部位以皮肤、肌肉出血最为常见，关节腔出血次之。内脏出血虽然少见，但病情常常较重。
其中血友病A较血友病B更为常见，占80%～85%。
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