作者：朱天刚
出版社：人民卫生出版社
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超声心动图与临床决策——疑难病例解析试读：
版权页
图书在版编目(CIP)数据
超声心动图与临床决策:疑难病例解析/朱天刚主编.—北京:人民卫生出版社，2015
ISBN 978-7-117-21195-6
Ⅰ.①超… Ⅱ.①朱… Ⅲ.①疑难病-超声心动图 Ⅳ.①R540.4
中国版本图书馆CIP数据核字(2015)第186820号人卫社官网 www.pmph.com 出版物查询，在线购书人卫医学网 www.ipmph.com 医学考试辅导，医学数据库服务，医学教育资源，大众健康资讯
版权所有，侵权必究!超声心动图与临床决策——疑难病例解析
主 编：朱天刚
出版发行：人民卫生出版社有限公司 人民卫生电子音像出版社有限公司
地 址：北京市朝阳区潘家园南里19号
邮 编：100021
E - mail：ipmph@pmph.com
制作单位：人民卫生电子音像出版社有限公司
排 版：人民卫生电子音像出版社有限公司
制作时间：2017年3月
版 本 号：V1.0
格 式：mobi
标准书号：ISBN 978-7-117-21195-6
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廖康蜡 重庆医科大学附属第一医院前 言
绝大多数国家的超声心动图室隶属于心血管内科。由于我国的临床医学教育和医疗体制的原因，国内的超声心动图室是国际上唯一隶属于超声科的，使得超声科的心血管超声医师更多关注超声心动图专业技术的发展，而出现与心血管疾病临床诊断与治疗脱节的状况。由于这种建制长期制约心血管内科学和心血管专科医师的发展，多年来想撰写一本关于超声心动图与临床诊断和治疗决策的专著，以便让更多心血管专科医师了解超声心动图，同时也可以为超声心动图在心血管内科的推广和普及起到推动作用。2011年12月中国医师协会心血管内科医师分会超声心动图工作委员会的成立，这种愿望变得更加迫切。
2012年超声心动图工作委员会与《医师报》王欣编辑合作，开辟“超声心动图与临床决策”专栏，每期介绍收集到的疑难病例，年终汇编成册，持续三年奉献给读者，得到读者的好评。2013年底，恰逢人民卫生出版社张令宇编辑来电约稿，希望合作编写《超声心动图疑难病例解析》一书，希望通过对疑难病例的解析，阐述超声心动图在心血管疾病诊断和治疗决策中的作用，编写此书的目的正好与专栏的初衷一致，故欣然应允。
本书收集到的疑难病例，有些病例的诊断超声心动图起着一锤定音的作用;有些病例超声心动图出现过漏诊或误诊，通过多种影像学的综合评价，经过院内多学科的会诊，最终才明确诊断;有个别病例是超声心动图检查时偶然发现，通过超声心动图“穿针引线”，明确诊断;也有些病例是临床随访多年，超声心动图动态观察病情变化，手术后才得到确诊;还有一些病例，超声心动图贯穿其诊断、治疗监测和随访的全过程，尤其是一些心血管危、急、重症病例，超声心动图在其诊断和治疗决策中发挥了重要作用。其中有些罕见病例，会使读者印象深刻，过目难忘，获益匪浅;还有一些看似类同的疾病，读者如若“慢咽细嚼”，细细品味，定会感觉出味道有别，余味无穷。
本书的作者都是经验丰富的心血管专科医师和超声心动图专业医师，对超声心动图在心血管疾病诊断和治疗决策中的作用，有着深刻的理解。该书与其他超声心动图专著不同之处，是以临床病例为主线，不仅重点阐述了疑难病例的发生、发展过程，以及超声心动图在疾病发生和发展过程中，诊断和治疗时所起到的作用，而且也探讨了造成超声漏诊和误诊可能的原因。该书的出版不仅会使心血管专科医师从这些疑难病例诊治过程中受益，同时有理由相信也会使心血管超声专业医师的诊断水平得到提高。
各位编委对病例的精心挑选，对资料的完整收集，对内容的精雕细琢以及对文献的广泛查阅，都付出了大量的心血，使得每个病例精彩纷呈、图文并茂，读者阅后定会赏心悦目、从中受益，在此表示衷心的感谢!
由于本人才疏学浅，不足以对每个病例有深刻和全面的认识，以至于难以对每个病例进行更多的审阅和分析，为了进一步提高本书的质量，以供再版时修改，诚恳地希望各位读者、专家提出宝贵意见和建议，再版时将一并呈上。朱天刚2015年9月 于北京第一章 心肌病病例1“活动后胸痛、气促”2例心肌声学造影助力梗阻性肥厚型心肌病化学消融治疗▲上海交通大学医学院附属仁济医院心内科 康瑜 沈学东 葛恒 何奔病例摘要
病例 (1)
女性，27岁。主因“活动后胸痛、气促6个月伴黑蒙1次”于2014年3月入院。
现病史 患者6个月前无明显诱因出现活动后胸痛，伴气促，发作黑蒙1次，于我院门诊行超声心动图检查提示“梗阻性肥厚型心肌病，左心室流出道压差97mmHg”。遂口服琥珀酸美托洛尔每次47.5mg，每日两次治疗，6个月后症状无明显缓解，为进一步诊治收入院。
既往史 否认高血压、冠心病、糖尿病病史。
家族史 否认家族遗传病史。
体格检查 体温37.1℃，脉搏65次/分，呼吸15次/分，血压125/75mmHg。神志清楚，精神可。无颈静脉怒张。双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿啰音。心界无扩大，心率65 次/分，律齐，胸骨左缘第4～5肋间可闻及3/6级收缩期杂音，瓦氏(Valsalva)动作后杂音强度增加。腹软，无压痛，肝、脾肋下未及。双下肢无水肿。
辅助检查 心电图:Ⅱ、Ⅲ、aVF、V～V导联可见异常Q波。46
超声心动图:左心房增大，左心室壁增厚，累及室间隔以及下侧壁之外的左心室游离壁，前间隔基底段最厚达22～24mm;二尖瓣前叶收缩期前移(SAM)征阳性，左心室流出道狭小，连续多普勒显示左心室流出道压差94mmHg(图1-1);彩色血流显像显示轻度二尖瓣反流，二尖瓣血流频谱显示A峰＜E峰、减速(DT)时间155ms，组织多普勒显示A’＜E’、S’0.11m/s;结论:梗阻性肥厚型心肌病，伴轻度二尖瓣反流。图1-1 室间隔基底段化学消融术前(A)、消融术后即刻(B)及术后6个月(C)的超声心动图结果左列为心尖四腔心切面，分别示二尖瓣在消融术前、术后即刻及6个月时SAM的表现。右列为对应阶段，连续多普勒测定左室流出道压差。术前为94mmHg，术后即刻降至26mmHg，6个月时压差为13mmHg
心脏磁共振(CMR):梗阻性肥厚型心肌病，累及室间隔和下侧壁之外的左心室游离壁，左心室流出道可见高速湍流(图1-2)，轻至中度二尖瓣反流，心肌内未见瘢痕形成。
主要诊断 梗阻性肥厚型心肌病。
手术治疗 经药物治疗后，患者临床症状无改善，随访连续多普勒超声心动图提示左心室流出道压差无明显降低，仍高达97mmHg。入院后第4天，行经皮室间隔化学消融术(percutaneous transluminal septal myocardial ablation，PTSMA)。术中冠状动脉造影未见明显冠状动脉狭窄，从左心室至主动脉连续压力监测显示左心室流出道压差90～100mmHg。在导引钢丝引导下，将1.5mm OTW球囊送入冠状动脉左前降支第一间隔支近端，待球囊充盈后向间隔支内注入经稀释的心肌声学造影剂——六氟化硫微泡(声诺维)2ml，行心肌声学造影(myocardial contrast echocardiography，MCE)。MCE可见室间隔基底段显影，其他部位不显影(图1-3)，提示第一间隔支为化学消融理想的靶血管。经股静脉送入临时起搏导管至右心室心尖部后，于第一间隔支内注入无水乙醇1.5ml。注入即刻心电监护显示新出现完全性右束支传导阻滞(CRBBB)，压力监测及超声心动图提示左心室流出道压差降至15～20mmHg，SAM征明显改善，二尖瓣反流减至轻微。此时患者除感轻微胸痛外，无不适主诉。图1-2 室间隔基底段化学消融术前、术后第5天及术后6个月的CMR表现A:术前CMR示室间隔基底段明显增厚;B:钆增强延时显像心肌内未见瘢痕形成; C:术后第5天见室间隔基底段局部水肿和坏死(箭头);D:术后6个月见室间隔基底段瘢痕形成图1-3 室间隔基底段化学消融术中心肌声学造影心尖四腔心切面示经第一间隔支内注入声学造影剂后，室间隔基底段显影(箭头)，而其他部位未见显影，提示第一间隔支可以作为消融靶血管
术后监测 术后连续心电图监护，除CRBBB外，未见其他心律失常。术后第3天，拔除临时起搏导线。术后第5天，复查超声心动图:室间隔基底段变薄，连续多普勒显示左心室流出道压差20～30mmHg，SAM征明显改善，二尖瓣反流近乎消失;心脏磁共振:室间隔基底段水肿。术后第六天，患者出院。
院外随访 出院后，患者继续口服酒石酸美托洛尔每次47.5mg，每日两次治疗，症状明显改善。出院6个月，复查心电图:CRBBB;超声心动图:室间隔基底段变薄(13～15mm)，左心室流出道压差30mmHg，轻微二尖瓣反流;心脏磁共振:室间隔基底段室壁变薄，局部瘢痕形成。
病例 (2)
女性，64岁。主因“活动后胸痛、气促6年，经皮冠状动脉支架植入术后4年”于2014年10月收入院。
现病史 患者6年前因反复胸痛，于外院超声心动图诊断为“梗阻性肥厚型心肌病”。冠状动脉造影提示:左主干正常;左前降支近段斑块，第一对角支近段80%狭窄;左回旋支正常;右冠状动脉开口70%狭窄，遂于左冠状动脉第一对角支、右冠状动脉分别植入2.5mm×13mm和3.5mm×33mm支架各一枚，术后患者症状无明显改善。1年前复查冠状动脉造影提示未见明显支架内狭窄、左心室流出道压差70mmHg，故行第一对角支化学消融，消融即刻左心室流出道压差由70mmHg降至25mmHg。出院后，患者持续口服酒石酸美托洛尔每次25mg，每日3次治疗。术后患者仍反复出现活动后胸痛，再次于当地医院行超声心动图发现左心室流出道压差95mmHg，为进一步诊治收入院。
既往史 否认高血压、糖尿病病史。
家族史 否认家族遗传病史。
体格检查 体温37.1℃，脉搏70次/分，呼吸13次/分，血压130/70mmHg。神志清楚，精神可。无颈静脉曲张。双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿啰音。心界无扩大，心率70 次/分，律齐，胸骨左缘第4、5肋间可及3/6级收缩期杂音，瓦氏动作后杂音强度增加。腹软，无压痛，肝、脾肋下未触及。双下肢无水肿。
辅助检查 心电图:左心室肥厚伴劳损。
超声心动图:左心房增大，左心室壁增厚，室间隔基底段最厚达18mm;左心室流出道变窄，SAM征阳性，彩色血流显像示中度二尖瓣反流(图1-4);连续多普勒提示左心室流出道压差90～95mmHg;二尖瓣血流频谱显示A峰＞E峰、DT时间180ms，组织多普勒显示A’＞E’，S’0.07m/s;结论:梗阻性肥厚型心肌病，中度二尖瓣反流，左心室弛张功能减退。图1-4 室间隔基底段化学消融术前(A)、术后即刻(B)及术后1个月(C)的超声心动图结果左列为心尖四腔心切面，分别示二尖瓣在消融术前、术后即刻及1个月时SAM的表现;右列为对应阶段，连续多普勒测定左室流出道压差。术前为112mmHg，术后即刻降至10mmHg，术后1个月压差为17mmHg
心脏磁共振:左心房增大，室间隔基底段肥厚，左心室流出道可见高速湍流，中度二尖瓣反流，心肌内未见局部瘢痕形成;提示梗阻性肥厚型心肌病伴中度二尖瓣反流。
主要诊断 梗阻性肥厚型心肌病。
手术治疗 患者于入院后第3天，行经皮室间隔化学消融术。术中冠状动脉造影提示:左主干正常;前降支近段斑块，第一对角支原植入支架通畅，第一间隔支消失，第二、三间隔支正常(图1-5);回旋支正常;右冠状动脉原植入支架通畅。从左心室至主动脉连续压力监测提示，左心室流出道压差90～97mmHg。以2.0mm OTW球囊送入第二间隔支近端，待球囊充盈后向间隔支内注入心肌声学造影剂六氟化硫微泡2ml，可见室间隔基底段显影，右心室调节束支配的心肌局限性显影(图1-6)。同样方法行第三间隔支声学造影可见二尖瓣乳头肌显影。经股静脉送入临时起搏导管至右心室心尖部后，于第二间隔支内注入无水乙醇1.5ml。注入即刻心电监测提示交界性逸搏心律伴心室起搏心律，压力监测及超声心动图提示左心室流出道压差降至20mmHg，SAM征明显改善、二尖瓣反流几乎消失。化学消融过程中患者出现胸痛，经吗啡处理后症状缓解。图1-5 右前斜33°加头位冠状动脉造影第一间隔支消失，第二间隔支(S2)和第三间隔支(S3)正常图1-6 室间隔基底段化学消融术中心肌声学造影心尖四腔心切面示经第二间隔支注入声学造影剂后，室间隔基底段显影(图A箭头)，随即部分右室调节束显影(图B箭头)。经第三间隔支内注入造影剂后，乳头肌显影(图C箭头)。RV moderator=右心室调节束;papillary muscle=乳头肌
术后监测 术后连续心电监护未见心律失常。心电图提示VR、3VR导联呈一过性ST段抬高。术后第3天，患者突发胸闷伴血压降低，4超声心动图提示中等量心包积液。心包穿刺抽出不凝血性液体200ml，患者血压恢复正常、症状消失，并拔除临时起搏导线。术后第六天，复查超声心动图:连续多普勒提示左心室流出道压差降至15～20mmHg，二尖瓣反流、SAM征几乎消失，未见明显心包积液;心脏磁共振提示室间隔基底段明显水肿(图1-7)。术后第8天，患者出院。图1-7 室间隔基底段化学消融术前、术后第6天及术后1个月CMR显像结果A:术前CMR，室间隔基底段明显增厚;B:钆增强延时显像示术前未见心肌瘢痕形成;C:术后第6天见室间隔基底段坏死、瘢痕形成(箭头)，与术中心肌声学造影分布部位一致;D:术后1个月见室间隔基底段瘢痕形成(箭头)
院外随访 出院后，患者继续口服酒石酸美托洛尔每次47.5mg，每日一次治疗，症状改善。1个月后，复查心电图:左心室肥厚劳损;超声心动图:室间隔基底段变薄(约15mm)，连续多普勒提示左心室流出道压差27mmHg，未见明显二尖瓣反流;心脏磁共振:室间隔基底段室壁变薄，局部瘢痕形成。病例思考
1.梗阻性肥厚型心肌病的临床特点?
肥厚型心肌病是一类与遗传相关的心肌病，主要表现为不明原因的心肌肥厚。此病各年龄段人群均可发病，包括婴幼儿、老年人。1/3肥厚型心肌病患者表现为静息状态下左心室流出道梗阻(左心室流出道压差≥30mmHg)，1/3患者在激发状态下出现左心室流出道梗阻(静息状态下左心室流出道压差＜30mmHg，激发状态下≥30mmHg)。
目前认为，由于乳头肌肥大使二尖瓣瓣叶结构位置发生改变，收缩期时高速血流可产生二尖瓣前叶收缩期前移(Venturi效应)，进而加重左心室流出道梗阻。因此，在肥厚型心肌病伴左心室流出道梗阻患者，乳头肌肥大较Venturi效应对梗阻负更大的责任。因乳头肌肥大导致收缩期室间隔与左心室侧壁触碰，还可以造成左心室腔中部乳头肌水平的机械性梗阻。
梗阻性肥厚型心肌病的药物治疗主要包括β受体阻滞剂、钙离子通道阻断剂，目的在于控制心室率、减弱心肌收缩力，从而降低左心室流出道压差。对于药物治疗后左心室流出道压差仍≥50mmHg(静息或诱发状态下)患者，需要考虑进行手术治疗或经皮室间隔化学消融。经皮室间隔化学消融的治疗目标为左心室流出道压差降幅≥50mmHg或左心室流出道压差＜30mmHg。
2.心脏磁共振对肥厚型心肌病诊治有何实践价值?
心脏磁共振具有良好的空间分辨率，因此对于肥厚型心肌病患者，可以清晰、准确地判断肥厚心肌的分布及肥厚程度。尤其对于部分透声窗不理想、肥厚心肌局限在心尖部的肥厚型心肌病患者，超声心动图的作用受限，而心脏磁共振仍可准确鉴别诊断。
研究发现，接近50%的肥厚型心肌病患者存在心肌纤维化，心脏磁共振表现为钆延迟增强显影(late gadolinium enhancement，LGE)，且其与肥厚型心肌病患者猝死风险相关，所以心脏磁共振还有助于甄别高危患者。根据钆延迟增强显影分布范围不同，医生可以进行心肌肥厚的鉴别诊断，例如法布里(Fabry)病、淀粉样变性或LAMP2心肌病。
另外，对于室间隔消融术后的患者，心脏磁共振可以清晰地判断消融累及的部位和范围。通过病例(2)可以看到，首次化学消融术后，心脏磁共振未提示任何心肌瘢痕形成，提示患者消融效果不理想。
3.经皮室间隔化学消融术中如何选择适宜靶血管?心肌声学造影在经皮室间隔化学消融术中的作用?
经皮室间隔化学消融的原理是通过导管注入无水乙醇闭塞冠状动脉间隔支，使其支配的室间隔基底段心肌缺血、坏死、变薄、收缩力下降，导致心室流出道梗阻消失或减轻，最终改善梗阻性肥厚型心肌病患者的临床症状。
拟化学消融的靶血管——间隔支血管多数起源于左前降支，以近段、近中段为佳，一般不超过前降支中段，而且长度和内径应适中。研究表明，当冠状动脉造影中左主干开口至间隔支距离与超声心动图中室间隔基底段至SAM(室间隔触碰处)距离接近时，该间隔支可选为消融靶血管。另外，对于间隔支开口内径＞2.0mm患者，术者需排除有无靶血管供血至室间隔基底段以外的心肌。
术中心肌声学造影正是指南推荐解决该问题的有效方法。它是经血管内注入超声造影剂，直接判断该血管的供血范围，帮助选择合适的靶血管，从而有效地减少不必要的心肌损伤，降低三度房室传导阻滞风险，提高治疗成功率。
特别重要的是，靶血管要求能供应整个室间隔基底段的血供，而无其他部位供血，如二尖瓣乳头肌、左心室下壁、右心室调节束或右心室游离壁。必须指出，右心室调节束连接于右心室游离壁与室间隔之间，起到机械牵拉作用，可避免右心室急速扩张。同时，部分右束支穿经右心室调节束到达右心室乳头肌。另外，右心室调节束包含了“休眠的”侧支血管，这些侧支血管在肥厚型心肌病患者可能处于开通状态，因此部分右心室调节束供血受影响的患者可能存在右心室游离壁缺血。在病例(2)，医生观察到第二间隔支部分供应了右心室调节束血流，这可以解释该患者术后右胸导联一过性ST段抬高的现象。
4.临床需注意防范哪些经皮室间隔化学消融术后并发症?
资料显示，近半数患者于化学消融术中可出现一过性完全性房室传导阻滞，因此术中通常需要为患者提供临时心脏起搏保护。
其中10%～20%患者发作的房室传导阻滞往往无法恢复，需要植入永久性心脏起搏器。室间隔化学消融患者术后CRBBB的发生率较高，病例(1)患者术后新发CRBBB，推测术前完全性左束支传导阻滞可能是术后发作完全性传导阻滞的高危因素。
另有5%患者术后出现持续性室性心动过速(室速)，这可能与消融术后心肌瘢痕形成有关。由于室间隔消融可能导致室间隔缺损，因此对于室间隔厚度＜15mm的患者，目前不建议行室间隔化学消融术。
其他相关并发症还包括冠状动脉损伤、心脏压塞等。病例(2)患者于术后第三天出现急性心脏压塞，经心包穿刺引流后恢复，考虑可能与临时性心脏起搏导管对心肌的损伤有关。病例启示
对于适应证患者，经皮室间隔化学消融可有效降低梗阻性肥厚型心肌病患者的左心室流出道压差，减轻临床症状。超声心动图有助于术前筛选适宜患者，以及术后实时疗效观察和临床随访。而术中心肌声学造影可直接判断血管供血范围，协助甄别合适靶血管，进而减少并发症发生率，提高手术成功率。参考文献
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男性，47岁。主因“胸闷、气短伴偶发胸痛3年余，加重1个月”入院。
现病史 患者于3年前无明显诱因感间断胸闷、胸痛，多于活动过程中出现，但无确定关联，伴呼吸困难，持续约1小时，含服速效救心丸未见改善，休息可缓解。外院超声心动图提示“梗阻性肥厚型心肌病不除外，主动脉瓣退行性改变伴轻度反流”，给予“美托洛尔(倍他乐克)每次12.5mg、每日两次”治疗，症状有所缓解。近1年来，上述症状发作频率增加。近1个月来，患者自诉步行10～20m即可诱发胸闷、胸痛，伴黑蒙、大汗，为进一步诊治收入院。
既往史 高血压病史10年，血压最高达180/120mmHg，未规律服用降压药物(具体不详)，平时(130～140)/(80～90)mmHg。否认冠心病、糖尿病病史。
家族史 高血压家族史。其父64岁时猝死，原因不详。
体格检查 体温36.6℃，脉搏80次/分，呼吸16次/分，血压145/87mmHg。神清，精神可。全身皮肤未见水肿，浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音清，未闻及明显干、湿啰音。心界不大，胸骨左缘第3、4肋间可闻及3/6级收缩期心脏杂音，各瓣膜听诊区未闻及心包摩擦音。腹平软，无包块，无压痛、反跳痛、肌紧张，肝、脾肋下未及。双下肢无水肿。
辅助检查 血常规:血红蛋白129g/L。生化检查:甘油三酯3.16mmol/L，总胆固醇5.97mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇0.89mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇3.71mmol/L，空腹血糖5.8mmol/L，肝功能、肾功能正常。门诊心电图:窦性心律，V～V导联缺血性ST段压低伴T15波倒置。
超声心动图:二维超声心动图可见左心室对称性肥厚，以室间隔为著，室壁最厚处约23.3mm，位于主动脉瓣下21mm处，前壁室壁厚21.5mm，下后壁室壁厚17.5mm，侧壁室壁厚18.1mm，肥厚心肌活动僵硬;M型超声心动图可见收缩期二尖瓣前叶前向运动(SAM征阳性)，舒张早期二尖瓣-室间隔间距(EPSS)0.2mm;彩色多普勒可见左心室流出道呈五彩镶嵌花色血流信号;连续多普勒可见左心室流出道最大瞬时流速(4.62m/s)和压差增大(85mmHg)，频谱峰值后移(图2-1)。结论:非对称性梗阻性肥厚型心肌病。
冠状动脉造影:冠状动脉左优势型，左主干分叉处狭窄40%～50%，左前降支起始处狭窄约60%，回旋支起始处狭窄70%，右冠状动脉近段狭窄55%。
临床诊断 梗阻性肥厚型心肌病。原发性高血压。
治疗经过 入院后，拟为该患者行冠状动脉旁路移植术和左心室流出道疏通术。术中切开左心室，切除肥厚心肌，尤其是室间隔部位对左心室流出道造成梗阻的心肌肥厚部分，使左心室流出道通畅。术中由经食管超声心动图同步监测评估左心室流出道、二尖瓣运动情况，指导手术。术中经食管超声心动图:室间隔厚度12mm;二尖瓣形态正常，收缩期未见明确前移运动(SAM征阴性)，EPSS 0.7mm;彩色多普勒可见左心室流出道为亮红色血流信号，连续多普勒测得峰值流速、压差分别为2.01m/s、16mmHg(图2-2)。证实手术对左心室流出道的疏通效果显著，同时行冠状动脉旁路移植术。术后给予硝苯地平、普萘洛尔(心得安)等基础药物治疗。
术后第5天，复查超声心动图:室间隔厚度11.7mm，二尖瓣形态正常，收缩期未见明确前移运动(SAM征阴性)，EPSS 0.8mm;连续多普勒测得左心室流出道峰值流速、压差分别为1.76m/s、10mmHg(图2-3A)。术后3个月、6个月门诊随访，患者无不适症状，复查超声心动图:室间隔厚度11mm，二尖瓣形态正常，收缩期未见明确前移运动(SAM征阴性)，EPSS 0.9mm;连续多普勒测得左心室流出道峰值流速、压差基本正常(图2-3B、2-3C)。图2-1 术前超声心动图A:二维左心室长轴切面显示左心室较小，室间隔、左心室后壁增厚; B:彩色多普勒显示左心室流出道五彩花色血流信号;C:频谱多普勒显示左心室流出道峰值流速4.62m/s、压差85mmHg图2-2 术中经食管超声心动图A:二维图像显示左心室流出道形态、内径;B:彩色多普勒显示左心室流出道血流; C:心脏复搏后，频谱多普勒显示左心室流出道流速、压差图2-3 术后超声心动图A:术后第5天，频谱多普勒显示左心室流出道峰值流速1.76m/s、压差10mmHg;B:术后3个月，频谱多普勒显示左心室流出道峰值流速1.44m/s、压差8mmHg;C:术后6个月，频谱多普勒显示左心室流出道峰值流速1.73m/s、压差12mmHg病例思考
1.肥厚型心肌病诊断依据与分类是什么?
本例患者年龄47岁，临床症状逐渐加重，其父发生猝死，具备极高危猝死风险。超声心动图可见左心室流出道峰值流速、压差增大，频谱峰值后移，显示左心室流出道梗阻较重。根据患者的家族史、超声心动图结果，可以确诊为非对称性梗阻性肥厚型心肌病。
肥厚型心肌病是一种以左心室肥厚为特征的疾病，遗传因素在发病过程中起到重要作用。本病呈全球分布，发病率约为1/500，死亡率为3%～5%。据美国心脏病学学会基金会(ACCF)和美国心脏协会(AHA)发表的肥厚型心肌病诊疗指南，主要诊断依据为超声心动图指标，如左心室壁心肌厚度≥15mm可诊断肥厚型心肌病，13～14mm为临界值。
欧洲心脏病学学会、美国心脏病协会专家共识提出可将HCM分为3种类型:①梗阻性，静息时压差＞30mmHg;②隐匿梗阻性，负荷运动时压差＞30mmHg;③非梗阻性，静息和负荷后压差均＜30mmHg。血流动力学状态对肥厚型心肌病患者的治疗方案选择发挥决定性作用，目前认为评估血流动力学参数的最佳检查手段为超声心动图。
2.心尖肥厚型心肌病诊断标准是什么?
临床尚可见一种变异型肥厚型心肌病，它以心尖部心肌肥厚为著，称为心尖肥厚型心肌病(AHCM)。此病患者的心外膜下冠状动脉多正常，但是心室壁内冠状动脉数量增多且管腔狭窄，心电图可见特征性巨大倒置T波，类似“冠状T波”，易被误诊为心内膜下心肌梗死。
心尖肥厚型心肌病的典型超声心动图表现为左心室心尖部心肌明显增厚，心尖部心腔明显狭小，呈“核桃样”改变。虽然超声心动图具备特征性改变，但超声心动图医生在检查过程中如未能仔细扫查左心室心尖短轴切面，极易造成漏诊。
3.肥厚型心肌病合并冠心病的临床鉴别诊断
有关肥厚型心肌病合并冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)发病率文献报道不一，大致为20%～30%。二者临床表现、心电图特征有相似之处，易出现误诊和漏诊，临床鉴别诊断常需借助冠状动脉造影。据报道，肥厚型心肌病合并冠心病患者的年死亡率约为10%，明显高于不伴冠心病患者(2.2%)，因此，及时、准确地鉴别诊断意义重大。
肥厚型心肌病合并冠心病的发病机制尚不清楚，主要与心室肌肥厚、流出道梗阻、肥厚心肌对冠状动脉的挤压作用、心肌耗氧量增加以及冠状动脉微血管功能障碍等有关。
4.肥厚型心肌病治疗决策是哪些?
根据临床病情、心腔梗阻程度，肥厚型心肌病患者可有多种治疗选择。
其一，保守治疗。对于无明显症状、无明确家族史且梗阻程度不重的肥厚型心肌病患者，建议依指南推荐选择适宜药物治疗，1个月后复查并随诊观察。
其二，经皮经腔间隔心肌消融术(percutaneous transluminal septal myocardial ablation，PTSMA)。该技术主要通过导丝将封闭球囊送入拟消融心肌的动脉血管，注射造影剂观察该动脉血流分布区域以及有无造影剂通过侧支血管进入前降支或其他血管。将球囊送至该血管内并充盈封闭管腔，观察左心室流出道压差变化，压差下降提示阻塞该血管血流对治疗有效，随即将96%～99%无水乙醇缓慢注入，产生化学性闭塞，即导致该部位室间隔心肌缺血坏死、心肌收缩力下降或丧失，进而降低左心室流出道梗阻，缓解临床症状。
近年来，已有学者将心肌声学造影引入治疗过程，通过将超声造影剂快速注入靶血管而即时、清晰显示拟消融动脉所支配的心肌图像，确定梗阻部位、范围，明确靶血管与消融心肌关系，利于指导靶血管选择，并可降低乙醇通过侧支血管造成非目标心肌梗死风险。
观察619例患者治疗效果的临床研究报道:经皮经腔间隔心肌消融术治疗后室间隔厚度明显变薄，静息或运动后左心室流出道压差进行性下降。并发症包括完全性房室传导阻滞(需植入永久起搏器，8.2%)、冠状动脉夹层(1.35%)、二尖瓣反流加重(0.3%)、死亡(1%)，分析显示患者术后1、5、8年的生存率分别为97%、92%和89%。
其三，外科手术。对造成左心室流出道梗阻的局部室间隔，可经手术切除部分心肌组织，从而疏通左心室流出道、降低压差。就远期疗效而言，手术对于肥厚型心肌病的远期生存率影响、降低心脏性猝死作用尚缺乏循证医学证据支持。另有报道，术后室间隔厚度、左心室流出道压差明显下降，20%患者出现房室传导阻滞需植入永久起搏器，925例患者无需再次手术，术后8年生存率为90%。
其四，植入双腔起搏器治疗。机制为肥厚型心肌病患者通常存在左心室心尖部、基底部收缩不同步性，使收缩期二尖瓣水平左心室流出道增宽。该治疗方法最突出临床获益为晕厥发作完全消失，但双腔起搏器治疗肥厚型心肌病的远期疗效、总体预后尚缺乏令人满意的数据。
5.超声心动图对肥厚型心肌病诊治决策有何优势?
肥厚型心肌病患者无论接受何种治疗方法，治疗方案选择和实施都需依赖超声心动图提供的有价值信息，包括室壁厚度、左心室流出道峰值速度/压差、二尖瓣运动、心脏功能等关键参数。同时，超声心动图还是实时评价治疗效果、随访评估远期复预后的重要检查手段。例如，不论是外科治疗、介入治疗还是内科药物干预，临床医生均须在手术后或用药过程中定期复查超声心动图，及时了解左心室流出道压差变化，以便评价疗效、指导用药。
因此，超声心动图以确切、无创、快捷、经济、普及等特点，对肥厚性心肌病患者的临床诊断、鉴别诊断、治疗手段选择以及疗效评价至关重要，目前是其他任何检查手段无法替代的。病例启示
超声心动图或心脏磁共振是临床诊断肥厚型心肌病的常用影像学手段，超声心动图具有更确切、无创、快捷、经济、普及特点，临床应用更为广泛。肥厚型心肌病的治疗方案选择很大程度上也取决于超声心动图提供的血流动力学参数，而且超声心动图可实现术中监测、术后随访。因此，超声心动图对肥厚型心肌病的临床诊断与治疗决策均具备重要价值。病例3老年男性，反复心悸、气短伴高血压的非梗阻性肥厚型心肌病合并冠心病个例分析▲西安交通大学医学院第一附属医院心内科 王顺病例摘要
男性，73岁，因“反复心悸、气短2年，再发1个月，加重5天”收入心内科。
现病史 患者2年前于劳累后出现心悸、气短，伴全身乏力，持续约5分钟，伴头晕、全身大汗，无恶心、呕吐，无咳嗽、咳痰、咯血，无胸痛、放射痛，自服“速效救心丸”数粒后可缓解。就诊于我院，行冠状动脉造影，示右冠状动脉狭窄30%，回旋支(11～13段)狭窄30%，远血流端TIMI 3级。诊断为“冠心病，缺血性心肌病”，给予扩张血管、利尿、营养心肌等治疗。1个月前，患者上述症状反复发作，程度、频率、持续时间较前加重。5天前出现端坐呼吸、面色苍白、大汗淋漓，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，夜间不能平卧，遂到当地医院就诊，具体治疗不详。1天前症状再发，心电图示Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段抬高0.2～0.3mV，怀疑急性心肌梗死，建议转入上级医院治疗，我院门诊以“冠心病、急性下壁心肌梗死”收入我科。
既往史 高血压病史6年，血压最高达150/100mmHg，血压控制良好。否认糖尿病病史。
体格检查 体温36.6℃，脉搏60次/分，呼吸18次/分，血压89/55mmHg。发育正常，营养良好。正常面容，神志清，查体合作。双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿啰音及胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线外0.5cm。未触及细震颤，心界叩诊向左下扩大，心率60次/分，律不齐，二尖瓣区可闻及收缩期杂音，无心包摩擦音。腹部柔软，无压痛、反跳痛，肝、脾肋下未触及，Murphy征阴性，肾脏无叩击痛，移动性浊音阴性，肠鸣音未见异常。双下肢无水肿。
辅助检查 心电图:窦性心律，偶发室性期前收缩(室早)，电轴不偏，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联病理性Q波，ST段抬高0.2～0.3mV，一度房室传导阻滞。心脏三位X线片:心影普遍增大，主动脉结突出、钙化，两肺未见活动性病变，左膈顶胸膜粘连。颈部血管超声:双侧颈总动脉多发粥样斑块形成。放射性核素心肌显像(ECT):心肌显影清晰，左心室扩大，放射性核素分布不均匀，下后壁、后侧壁可见大范围局限性核素稀疏缺损区，前侧壁核素分布稀疏。头颅CT:多发腔隙性脑梗死，脑白质脱髓鞘。
初步诊断 ①冠状动脉粥样硬化性心脏病，急性冠状动脉综合征?陈旧性下壁心肌梗死?缺血性心肌病;心律失常，偶发室性期前收缩，一度房室传导阻滞;心功能Ⅳ级，客观评定D。②高血压病(2级，极高危)。
诊疗经过 入院常规行超声心动图:左心室壁节段性室壁变薄、运动减低(下壁中段至心尖段，后壁基底段至中段)，符合急性下后壁心肌梗死超声改变;整个左心室壁明显非均匀性增厚、回声增强，最厚处位于前室间隔中下段厚度约25mm，前室间隔中段厚度19mm、基底段厚度18mm，后间隔中段厚度24mm、基底段厚度17mm、心尖段厚度13mm，增厚室壁回声粗糙，呈斑点样改变，心肌纹理排列紊乱，运动幅度正常;双心房、左心室增大伴少量主动脉瓣反流;左心室整体收缩功能轻度减低，左心室顺应功能减低，右心室舒张功能减低;心包积液(少量)，下腔静脉增宽、压力增高，心动过缓，符合非梗阻性肥厚型心肌病(双心室受累)超声改变(图3-1)。
上级医生查房后认为:患者为老年男性，以胸闷就诊，体格检查示心界向左下扩大、二尖瓣区可闻及收缩期杂音，心电图示Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段抬高，结合超声心动图阳性发现，目前考虑为非梗阻性肥厚型心肌病。
对于患者入院后晨起发作室性心动过速(室速)，经追问病史发现既往有室速发作，考虑为心肌病所致。但老年患者，心电图呈ST段改变，仍应排除冠状动脉缺血所致，故拟次日行冠状动脉造影联合左心室造影进一步明确心血管病变。冠状动脉造影术中所见:左前降支6～7段狭窄30%;左回旋支13段狭窄30%;右冠状动脉1～2段狭窄30%，3段狭窄40%。左心室造影:左心室扩大，左心室前壁增厚，左心室射血分数35%，左心室心尖部至流出道无压差。
入院后给予抗血小板、扩管、利尿、营养心肌、补液支持等治疗。患者住院期间反复出现胸闷、气短，急查心电图显示室速，给予胺碘酮150mg稀释后静注，约30分钟后恢复为窦性心律，症状缓解。上级医师查房后指示:结合超声心动图、冠状动脉造影、左心室造影结果，患者非梗阻性肥厚型心肌病诊断明确。入院后患者反复出现室速，每次发作均需药物终止，同时存在窦性心动过缓、一度房室传导阻滞，考虑与肥厚型心肌病有关。追问患者曾有晕厥病史，故符合植入型心律转复除颤器(ICD)适应证，可考虑置入ICD治疗。家属经充分考虑后，同意置入双腔ICD，手术成功，患者症状消失、精神好转。
出院诊断 ①伴高血压的非梗阻性肥厚型心肌病，心律失常、一度房室传导阻滞、持续性室速，心功能Ⅱ级，客观评定D。②冠状动脉粥样硬化性心脏病，陈旧性下后壁心肌梗死，缺血性心肌病。③高血压病(2级，极高危)。④颈动脉粥样硬化。⑤腔隙性脑梗死。图3-1 入院超声心动图A:整个前室间隔、左心室后壁增厚(最厚处达2.5cm)，心肌回声增强;B:左心室下壁变薄，余左心室壁基底段均明显增厚;C:后间隔明显向两侧增厚(最厚处达2.4cm)，心肌回声增强;D:左心室后壁运动幅度明显减低，增厚率明显减低;E:双平面Simpson法显示左心室整体收缩功能轻度减低，左心室下壁中段至部分心尖段室壁变薄、三层结构消失，僵硬不动，室壁增厚率消失病例思考
1.能否用冠心病、缺血性心肌病一元论解释患者全部问题?
该患者为老年男性，反复心悸、气短2年，心电图提示急性下壁心肌梗死，入院反复发作持续性室速，临床医生自然首诊考虑冠心病、缺血性心肌病。然而，尚有一些疑点不能完全解释，如心电图虽显示下壁导联病理性Q波形成、ST段抬高，但ST段抬高呈持续固定不变而无动态演变特征，应警示临床医生并非典型冠心病、急性下后壁心肌梗死征象，除非已形成室壁瘤，但超声心动图、左心室造影均未发现室壁瘤。后者由两部分组成，分别为坏死缺血心肌和正常心肌，而该患者一部分为坏死心肌、一部分为异常肥厚的心肌，所以该患者临床表现无法简单用冠心病、缺血性心肌病一元论解释。
2.本例患者是原发性肥厚型心肌病还是伴高血压的肥厚型心肌病?
本例患者的临床特点:①老年男性;②明确高血压病史，血压最高达150/ 100mmHg，平时血压控制良好;③无肥厚型心肌病家族史;④近3年来超声心动图提示左心室壁肥厚发展迅速，室间隔厚度从15mm(2年前)、17mm(1年前)直至25mm(入院时)，向两侧增厚且增厚明显不均匀，伴右心室壁轻度增厚，增厚心肌回声增强。这些表现与临床多发于中青年的原发性肥厚型心肌病有所不同，故应考虑伴高血压的肥厚型心肌病。
该病由Topol于1985年首次报道，为一组老年高血压患者，具有严重左心室向心性肥厚、左心室内径缩小、左心室收缩功能指数增加、左心室舒张功能受损等特点，临床症状、超声心动图表现、治疗方法极其类似高血压性心肌肥厚和原发性肥厚型心肌病，首次被命名为“老年高血压性肥厚型心肌病”。其后，Karam称其为“伴高血压的肥厚型心肌病”。
高血压性心肌肥厚呈三种特征性表现:①向心性肥厚:以对称性多见，左心室不大，肥厚心肌为均匀低回声，一般厚度不超过15mm，可与肥厚型心肌病鉴别。②不对称性肥厚:约见于5%患者，以室间隔为著，可导致左心室流出道梗阻;左心室后壁增厚或正常，与肥厚型心肌病鉴别要点为室间隔厚度/左心室后壁厚度比大于1.3，但一般小于1.5。此类型以老年女性多见，常伴心脏瓣膜退行性改变。③离心型肥大:由于长期左心室压力负荷增加、进行性心肌肥大，伴心脏前负荷增加，导致左心室内径扩大;此类型与肥厚型心肌病后期经超声心动图难以鉴别，必须结合临床，有高血压病史方可诊断。
3.左心室下后壁心肌坏死归因于冠状动脉病变还是心肌病?
患者超声心动图提示左心室下壁中段至部分心尖段明显变薄、僵硬不动、室壁三层结构消失，心脏ECT显示局部核素无摄取，提示心肌坏死;左心室后壁基底段至中段虽然仍增厚，但运动幅度、室壁增厚率明显减低，左心室造影发现后壁僵硬不动。这两个区域恰是右冠状动脉供血区域，应考虑右冠状动脉闭塞所致，由于肥厚型心肌病患者心肌坏死多为灶状坏死，难以解释相应心肌受累表现。至于冠状动脉造影提示右冠状动脉狭窄仅为30%，可能原因在于急性心肌梗死是由于斑块破裂、血栓形成造成冠状动脉完全闭塞所致，不完全取决于斑块大小和斑块阻塞程度。所以，即使冠脉造影显示冠状动脉狭窄程度＜50%，也不能排除冠心病。
该患者为老年男性，有高血压病史，多发颈动脉粥样斑块形成、冠状动脉粥样斑块，而且存在下后壁心肌梗死，冠心病诊断基本明确。当然，超声心动图结论中的“急性”下后壁心肌梗死欠确切，实际上患者在两年前即已出现左心室下后壁运动异常。本次发病并非因为急性心肌梗死，而应归咎于心律失常，即反复发作的持续性室速。病例启示
对于显而易见的临床情况，临床医生和超声心动图医生不能轻易满足现状，而要善于发现疑点并锲而不舍地探查真相，找出疾病本质与致病真凶。另外，询问病史一定要认真、全面，而且详尽查阅既往超声心动图资料和其他相关资料，尽量规避误诊、漏诊隐患。参考文献
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