作者：读书堂
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眼科常见疾病（8）试读：
内容提要
本书主要讲解了眼科的常见疾病，从病因、早期症状、饮食保健、疾病预防、治疗用药、检查化验、鉴别诊断、常用药品等八个方面进行详细的阐述。是广大朋友家庭必备的读物。
第一章 先天性青光眼
一、病因
由于胚胎期前房角发育异常，阻碍了房水排出所致的疾病，1/3出现于胎儿期，出生后即有典型体征，2/3出现于出生后，其发生率为1：5000～10000；60%～70%为男性；64～85%为双眼。常见者有两类：一类不伴有其它疾病，一类伴有其它疾病，如风疹，无虹膜症，Marfan综合征等。
二、早期症状
1、患儿常哭闹，有较重的怕光、流泪及眼睑痉挛。
2、角膜呈雾状混浊，直径扩大一般超过11毫米，重者后弹力层有条状混浊及裂纹。
3、前房甚深。
4、瞳孔轻度扩大。
5、眼底：晚期者视盘苍白并呈环状凹陷。
6、眼压甚高。
7、眼球扩大。
三、疾病预防
早期发现，早期治疗。特别是有青光眼家族史的40岁以上的人，应定期做眼科检查。注意休息和睡眠，避免过度劳累和情绪激动。阅读或从事近距离工作者，光线要充足。青光眼怎样治疗？青光眼的治疗必须遵医嘱。早期青光眼可用降压药物（局部滴药或口服）治疗。如眼压不能用药物控制，则必须施行手术治疗。
四、治疗用药
药物治疗无效，一经确诊应立即手术治疗，尽量争取早日挽救视功能，病程越短，效果越好，在一岁以内手术者，约80～85%均能收到良好疗效。手术前应详细查体，因为这类患儿常合并有全身及眼部其他发育异常。青少年性青光眼（juvenile glaucoma），可先用药物治疗（同开角型青光眼），如药物治疗无效时，可考虑小梁切除术，小梁切开术等球外引流手术。
五、检查化验
检查发现角膜呈雾状混浊，直径扩大一般超过11毫米，重者后弹力层有条状混浊及裂纹；前房甚深；瞳孔轻度扩大；眼底：晚期者视盘苍白并呈环状凹陷；眼压甚高；眼球扩大。
六、鉴别诊断
急性闭角型青光眼急性发作时，伴有剧烈头痛、恶心、呕吐等，有时忽略了眼部症状，而误诊为急性胃肠炎或神经系统疾病。急性发作期又易与急性虹膜睫状体炎或急性结膜炎相混淆。
七、常用药品
1.硝酸毛果芸香碱滴眼液
2.卡尔仑
第二章 先天性视网膜劈裂
一、病因
先天性视网膜劈裂症为性连锁性遗传病。其成因有如下推测；一为视网膜最内层先天异常，特别是附着于内界膜的Müller细胞内端存在某种遗传性缺陷；二为玻璃体皮质异常，视网膜受其牵引所致。先天发病，在10岁左右因单眼或双眼视力不良、斜视，玻璃体出血，并可因有先证者而作家族调查时才被发现。仅见于男性儿童，女性罕见。多为双眼。劈裂部位对称。二、早期症状
劈裂好发于下方眼底，特别是颞下方，从赤道部到远周边部呈巨大的囊样隆起，是分离了的视网膜内层，其后方边缘形成境界清晰的凸面，前方边缘不能到达锯齿缘。前劈菲薄，半透明，视网膜血管伴行其上，血管往往白线化或有平行白鞘。视网膜常有变性及色素沉着。前壁破裂后多个圆形或椭圆形大裂孔。在囊样后壁（即神经上皮层的外层）处，有雪片状白色斑点，有时还可见到视网膜血管投影。
劈裂症发生于黄斑部者称黄斑部视网膜劈裂（macular retinoschisis）。一开始即有视力障碍。初起可以看到黄斑部色素性斑纹，呈星状色素脱落，以中心窝为中心发展成放射状囊样皱褶。逐渐相互融合成炸面圈（doughnuts）状的视网膜内层劈裂。
先天性视网膜劈裂无论发生于周边或黄斑部，视力均有明显损害，半数以上小于0.3，黄斑部者视力更为不良。视野在劈裂相应处绝对性缺损。ERGa波正常、b波下降。三、疾病预防
本病一般不进行或进行非常缓慢。进行主要在5～10岁之间、20岁以后停止发展。四、治疗用药
本病病变几乎是静止的，所以无需治疗。手术不仅无效，反而有害。当并发视网膜脱离时，可施行巩膜环扎（seleral buchling），当劈裂前壁破裂成圆扎时，有时可因视网膜血管断裂而引起玻璃体积血，为了防止这种情况发生，有人主张用激光光凝其血管，但效果也不可靠。五、检查化验1. 询问家族史。2. 散瞳，虹膜顶压查眼底，排除外层视网膜裂孔或脱离。六、鉴别诊断1. 年龄相关性变性性视网膜劈裂。2. 孔源性视网膜脱离。七、常用药品1. 珍珠明目滴眼液2. 珍视明滴眼液3. 硫酸锌尿囊素滴眼液
第三章 先天性无虹膜
一、病因
（一）发病原因从临床表现看，更多的证据支持神经外胚层和中胚层在胚胎发育过程中出现发育障碍，从而导致患者眼部的多种结构发育异常。（二）发病机制
主要有两种学说即外胚层学说和中胚层学说。此外，环境因素作为致畸因子亦应重视。外胚层学说认为，在妊娠12～14周时，神经外胚层发育障碍，致视杯缘不发育，导致虹膜不发育及其他外胚层缺陷，如视网膜、黄斑发育异常，瞳孔肌缺如等。中胚层学说则认为，胚胎第2个月时中胚层发育障碍，晶状体血管膜的晶状体囊-瞳孔血管未萎缩而残留阻碍视杯缘的生长，中胚层向前延伸长入外胚层与视杯缘时，表现为前房周边的一条窄带，阻滞外胚层向前生长，结果均导致虹膜发育不良。但此学说不能解释其他神经外胚层发育异常。二、早期症状
先天性无虹膜眼的虹膜根部常有宽窄程度不同的残余虹膜，还可以伴有多种眼疾。由于虹膜缺损程度不同，故临床表现不一，但都有畏光、皱眉及眯眼等表现。视力差并可能进行性减退，与虹膜缺如、黄斑中心发育不良、角膜混浊、白内障、青光眼及屈光不正等有关。临床上有些患眼用手电筒或在裂隙灯检查时就可看见残存的周边虹膜，而有些只能在房角镜下才能见到残余的虹膜根部组织。有较多患者早期就有周边角膜血管翳及角膜混浊，随年龄增长逐渐进展至角膜中央部。偶有小角膜、角膜硬化症及角膜与晶状体粘连的情况。晶状体发育异常以先天性局限性晶状体混浊为多见，亦可有晶状体异位或先天性缺损，发生进行性的白内障则可使视力明显减退。无虹膜亦可伴有脉络膜缺损、瞳孔残膜、小视神经乳头、斜视及上睑下垂等，如伴黄斑中心的发育不良可导致眼球震颤。
无虹膜患者并发青光眼的有50%～75%，青光眼的发生与房角的状态有关。没有青光眼的患眼，房角镜检查可见虹膜的残端保持着虹膜正常的平面，根部的虹膜未与小梁粘连，“瞳孔缘”无外翻。当伴有青光眼时，残留的虹膜则逐渐向前覆盖到小梁网，一旦功能小梁被阻挡，眼压就会逐渐升高。青光眼的严重程度与房角粘连情况有联系。婴儿或非常年幼的幼儿已发生青光眼时，房角最大的变化是虹膜基质呈锯齿状黏于不同距离的房角壁上，或从周边残留的虹膜基质越过睫状体带及巩膜突黏于小梁网上。随着时间的发展，通常经过数年之后，这些粘连的虹膜渐变致密变宽以及色素增多，并向前迁徙，使以前可以查见的睫状体带、巩膜突及小梁网都难以窥见。随着房角的进行性改变，眼压自然也随之升高。
合并全身异常及疾病主要有无虹膜Wilms瘤综合征，有25%～33%先天性散发无虹膜患者在3岁前发生。除肾脏Wilms瘤外，并有智力迟钝、泌尿生殖系异常或颅面部畸形、低耳位等。该综合征与一般的无虹膜相比发育障碍较重并伴有其他系统的先天异常，而且家族性者罕见。散发性无虹膜伴泌尿生殖系统先天异常和智力低下被称为ARG三联征，认为与11号染色体短臂的中间缺失有关。此外，全身异常可见于腺母细胞瘤、小脑共济失调、半侧身体肥大畸形、隐睾、小头和唇裂。
临床上对该先天性异常易于做出诊断。在合并眼部及全身异常的基础上，无虹膜可有4种类型：①伴有眼球震颤，角膜血管翳，青光眼，而且视力减退；②有明显的虹膜缺损，但视力较好；③伴有Wilms瘤（无虹膜-Wilms瘤综合征）或其他泌尿生殖系统的异常；④伴有精神发育迟缓。三、疾病预防
提高产前诊断技术，预防遗传患儿的出生，提高优生率。四、治疗用药（一）治疗
为了患者的舒适，在任何年龄均可戴用带色的或虹膜接触镜，也可以戴有色的眼镜。但这种眼镜对视力并无增进。在幼小婴儿所有的摆动式的眼球震颤，开始时振幅大而频率低，随着婴儿长大，眼球震颤的振幅变小而频率加快。如此看来，早期戴用带色的接触镜使眼球震颤减轻是反映了视力减退的患者视觉系统的发育趋向成熟。有晶状体异常者，特别是晶状体脱位者将会发生大的屈光不正，因此必须谨慎地使用睫状肌麻痹剂后检查屈光，将所有的屈光不正均予以矫正。所有无虹膜者如有可能应查双眼视力，一般相等。如果两眼视力不等而眼的结构无不同，则对10岁以下儿童应将视力较好的眼进行严格的遮盖。如果黄斑发育不良不很严重可以获得双眼视。因此斜视手术应早施行。
至于无虹膜症并发青光眼的治疗，药物治疗是比较安全的方法，但只能维持较短的时间。毛果芸香碱可使睫状肌收缩使房水排出增加，但所引起的近视可使视力下降。局部也可应用拟交感神经药、β受体阻滞药及碳酸酐酶抑制药，但当病情进展或药物效果不佳时，应考虑手术治疗。
房角切开术曾用于早期青光眼的治疗，或作为试图制止房角进行性关闭的预防手段。此手术有一定危险性，有些患者要在合适的部位做切口有一定困难，手术器械必须进入前房，会损伤晶状体和悬韧带。小梁切开术也会有危险和失败，常需再次手术。有些学者主张作滤过性手术，但由于无虹膜，易损伤晶状体可能发生白内障，还易有玻璃体脱出。合成引流管如Molteno植入物曾有成功病例的报告，但未有长期随访的结果报道。至于破坏部分睫状体的手术如冷凝术，会有一些合并症发生。由于此类患者眼前节的脆弱，手术可加速周边角膜之混浊或白内障形成，因此必须严格控制冷凝睫状体的范围，用3.5mm的冷凝头，温度为-90℃，45s。过度的冷凝治疗能导致严重的葡萄膜炎、葡萄膜渗漏、玻璃体积血、长期低眼压，甚至发生眼球痨。激光睫状体光凝尚未见用于无虹膜症患者。
穿透性角膜移植术对角膜混浊的治疗效果常令人失望，因大多数患者手术后有合并症发生。因此，除非是双眼因角膜瘢痕、新生血管或角膜水肿，视力明显下降者，一般不予作穿透性角膜移植手术。至于无虹膜症患者的白内障手术效果有很大的差异，如患者瞳孔中央部圆，一般无手术合并症，甚至可植入人工晶状体。相反，接近完全无虹膜者，白内障手术的合并症多见，涉及角膜和虹膜角膜角。（二）预后
预后不良。五、检查化验
首先要从遗传学方面考虑，并可以开展必要的遗传学检查，了解每一例无虹膜症患者是何种遗传类型。染色体带的分析和其他在PAX-6基因上的遗传学的分析，特别是对可以用作研究的大家系。
假定是一个散发的无虹膜症患者，要先明确是无虹膜症还是其他眼前节发育异常疾患的一种表现。进一步要应做以下几方面的工作：①全面的家族史调查，特别要知道关于任何眼部的异常和（或）低视力，牙异常，脐突出，泌尿生殖系统异常包括Wilms瘤或智力迟滞；②对患者进行全面检查，包括牙列、脐、泌尿生殖系统（包括MRI检查）及中枢神经系统（包括MRI检查）；③通过眼部检查，并查其父母及其他近亲。眼部检查必须包括眼前节和眼后节的荧光血管造影，以检出虽外观正常的虹膜和黄斑但有虹膜睫状区的异常和中央凹无血管区的异常。
第四章 先天性小眼球合并眼眶囊肿
一、病因
（一）发病原因胚胎时期，眼球的发生和发育经过眼泡、眼杯和胚裂闭合几个时期。当胚胎发育至3.2mm长时（3周），前脑两侧隆起，形成眼泡。至胚胎4.5mm长，眼泡远端和下方向内凹陷，形成眼杯。眼杯下方的裂口名胚裂，中胚叶组织经过此裂进入胚胎眼内。胚胎发育至12mm（5周）时胚裂开始闭合，至胚胎17mm闭合完全。眼杯周围的中胚叶组织形成脉络膜和巩膜等。如胚裂未能按时闭合，眼杯成分经过中胚叶相应之裂口向眼外增长，便形成了眼眶囊肿。囊肿是不成熟的视网膜经眼球壁缺失向外疝出的球形肿物，与小眼球是一体的。（二）发病机制
先天性小眼球畸形是胎儿在发育过程中，眼球在胚胎裂闭合以后停止发育的结果。如不伴有眼或其他先天畸形。常以真正小眼球或单独侏儒小眼球（nanophthalmos）称之，或称纯小眼球（pure microphthalmic）。小眼球合并眼眶囊肿为胚胎发育过程中胚裂闭合不全引起。在小眼球的未闭合的缺口部，神经上皮增殖，通过缺口形成眼眶囊肿，其内充以液体，并多位于小眼球下方，与其紧密相连，多为单侧发病。二、早期症状
小眼球和囊肿发生于胚胎时期，出生后或婴儿期即被父母发现。多发生于一侧眼，约1/3为双眼。初时眼窝塌陷，睑裂小，结膜囊内可见小眼球；或由于眼球太小，被结膜遮盖，眼球不能发现，用眼钩拉开结膜，可在锥形结膜囊顶端找到黑灰色角膜和眼球。随着年龄增长。囊肿逐渐肿大，下睑向前隆起，青蓝色，可扪及软性肿物。小眼球向上移位，下部结膜也呈青蓝色隆起，或自睑裂突出。肿物内有澄清的液体，在下睑和结膜表面照光，整个囊肿透亮。一般情况囊肿位于眼球以下，下睑之后。约有6%病例囊肿位于眼球上方，这是由于囊肿自下绕至眼球以上，或非典型的胚裂位于上方。偶见小眼球与囊肿无明显联系，只有病理组织学检查才能证实二者的密切关系。
出生以后发现小眼球，随着患儿的增长，下睑逐渐隆起，透见青蓝色，并可扪及软性肿物，这些典型临床发现便可做出正确诊断。超声探查发现小眼球及其所连接的囊肿，囊内缺乏回声。CT扫描可见与眼睑贴附的小眼球及其后下方的高密度占位病变，CT值差别较大。注射造影剂后环形强化。CT还可发现眶容积明显扩大，有时小眼球形成钙斑。MRI发现囊性肿物在小眼球之下，边界清楚。T1WI为低信号，与玻璃体等强度或稍高。在T2WI上，信号强度增高为高信号，与玻璃体等强度或稍低，但高于脂肪信号强度。三、疾病预防
注意做好产前检查和诊断，提高优生率。四、治疗用药（一）治疗
反复抽吸囊液，或以硬化剂冲洗后加压包扎，使囊腔闭合。因常伴有结膜囊狭窄，手术治疗往往必要。摘除小眼球及囊肿，结膜囊狭窄成形。如眼球发育程度较高，仍保持一定视力，或有较好的外观，也可单纯摘除囊肿，修补眼球裂孔，保留眼球及视功能；保持正常眶内压，使眼眶得到正常发育。若眼球大小，无恢复视力可能者，可将其同囊肿一起摘除，同时安放义眼座，为随后安装义眼做准备。（二）预后
预后不良，与先天性异常程度有关。五、检查化验
病理学检查：先天性小眼球因发育程度不同病理所见可不一致。巨检所见为大小不等、形状不一的小眼球，在其下面连接1个大囊肿。小眼球内晶状体混浊、钙化，可与后部的视网膜粘连。视网膜未分化或分化不良，可见菊花样排列细胞和胶质增生。眼球下方的胚裂未闭合，不成熟的视网膜与眶内囊肿的内壁相连续。囊肿可有一或数个，圆形、不规则或分叶状。色素膜和玻璃体可进入囊肿一个短距离。囊肿壁分为两层，内层为分化程度不等的视网膜层，往往不完全地衬于囊内壁。镜下可见增殖的神经胶质和发育不完全的视网膜，偶见菊花样排列的原始视网膜细胞。囊壁的外层为纤维血管组织，系因囊肿压迫周围组织，成纤维细胞增生所致。囊内含有淡黄色澄清液体，内有小梁及脱落细胞，蛋白质和氯化物含量近似脑脊液。1. X线无眼球或小眼球者，显示其眼眶骨窝发育较小而圆。也可见
眶内有球形软组织块影，患侧眶骨及视神经孔一般发育较小，甚
至缺如。先天性小眼球合并眶内囊肿者，如囊肿小，眼眶发育多
较小；如囊肿较大则眼眶骨窝可正常或扩大变形。2. 超声波（US）检查可明确显示有无眼球及小眼球，如合并囊肿，
多为无回声，并与眼球相连，随压迫变形。3. CT表现为眶内眼球缺如或眼环变小，三维成像可显示眶发育
小，或合并其他颅面骨异常，如合并原发玻璃体持续增生或玻璃
体密度轻度增加。平扫眶内小眼球呈高或低密度阴影，眼眶内囊
肿表现为低密度区，常位于眼球后下方，边界清楚，增强后囊内
容物不强化。较大者可压迫邻近结构，眼球突出，眼窝可扩大。
视神经变细或缺，但眼外肌和泪腺存在。六、鉴别诊断
因本病发现于婴幼儿时期，需与囊肿眼、毛细血管瘤和脑膜膨出鉴别。囊肿眼发生于一侧，在结膜囊内有一较大的囊性眼，超声和CT发现大眼球。脑膜膨出见于眼眶内侧，有自发搏动，X线和CT发现骨缺失。毛细血管瘤发生于上睑或下睑，紫红色，软性、实体性肿物，哭闹时肿大，彩色多普勒超声发现肿物内弥漫性红蓝血流信号，这是一种特异性超声征。
第五章 先天性眼球震颤
一、病因
（一）发病原因虽然多数认为先天眼震是由于固视反射或固视功能的发育不良所致，但其真正原因至今尚不明确。（二）发病机制
对先天眼震患者头发中的微量元素进行测定发现患者的发锰含量明显高于对照组，发铜含量则低于对照组，经统计学处理，前者P＜0.001，后者P＜0.05，且患者的双亲的发锰和发铜的含量亦显示异常，但无眼震表现，这揭示了先天眼震的病因或发病机制可能与此有关，似可说明本病的发病与环境因素有关。根据统计资料（648例先天眼震的统计分析），有家族史者仅占2.9%，从而说明在本病的发病中遗传因素不是主要的，97.1%的病例都是散发的，这一点也支持环境因素的观点。
对先天眼震病人眼外肌的超微结构应用透射电镜进行观察发现不同类型的先天眼震，眼外肌的超微结构有不同的改变。跳动型先天眼震肌细胞内有与细胞长轴相垂直的具有肌小节结构的肌原纤维。在快相侧该肌原纤维束与平行于肌细胞长轴的肌原纤维相间排列。慢相侧垂直于肌细胞长轴的肌原纤维，多位于细胞核的附近或细胞的周边部，散在而无排列规律，且此种肌原纤维明显少于快相侧肌肉。这可能造成快相侧的肌肉力量小于慢相侧的肌力，此与临床表现是一致的。不同方向和不等量肌原纤维的收缩与舒张，造成肌肉强力收缩不平衡和肌张力的改变，于是引起眼球的异常运动，构成眼震的快相和慢相。钟摆型先天眼震内、外直肌的肌细胞内均未见到肌原纤维走行异常，然而与肌细胞长轴平行的肌原纤维排列紊乱，肌小节长度不等，Z线不整齐，M线不清楚，明带和暗带不在同一水平上，无典型的快缩肌纤维结构。由于肌小节的长度不等，细肌丝向粗肌丝间滑动时，使肌小节长度的改变不一致，可能造成肌纤维收缩紊乱，致使眼球运动异常。另外，不同类型的先天眼震肌细胞内线粒体的蜕变，可使支配肌肉的有髓神经纤维的兴奋性降低，肌肉的肌张力下降，强力收缩失去平衡。这些发现有可能与先天眼震的发病机制相关联。
应用透射电镜对先天眼震病人眼外肌的本体感受器（肌梭）的超微结构进行观察发现有明显异常，主要改变为出现大量髓样体和脂褐素，线粒体减少且肿胀，其内嵴断裂等功能减退现象。梭内肌纤维出现变性、紊乱和坏死，大量胶原纤维增生。感受器内感觉神经末梢出现髓鞘变形及脱髓鞘现象，神经末梢内的线粒体肿胀、嵴断裂，严重者轴突成分消失，呈空泡状。有的感受器结构完全紊乱，神经成分缺如，肌原纤维大量变性、溶解，肌节结构消失，均质化和空泡化。这些改变和异常与其病因和发病机制的关联，有待进一步研究。
David Taylor在他的《儿童眼科学》一书中关于先天眼震的病因这样写道：“先天性眼球震颤的病因不详，Cogan 1967年提出的主张和论点即钟摆型眼震是由于知觉缺陷，而跳动型眼震是由于运动缺陷的论点，在临床上或神经生理学上已经站不住脚。先天眼震是一种维持稳固注视的复杂的神经学方面的缺陷。在运动的环境中，视动反应（optokinetic responses）起到维持眼球于一个稳定位置的作用，而先天眼震的视动反射（optokinetic reflex）则是有缺陷的，其视动性眼震（optokinetic nystagmus,OKN）表现异常，有的颠倒（即反相OKN），有的异常增益（即眼球的运动较OKN条纹鼓的运动或大或小），眼震波形叠加；或者OKN明显紊乱，特别是慢相明显异常。这些提示在发育的很早期OKN的慢相缺陷可以成为持久的缺陷，即便最初的缺陷是短暂的，一过性的。先天眼震往往是遗传的，但遗传不是惟一的因素，因为大量的病例都是非家族性的，即便在家族性病例中，眼震的类型亦不相同，就连同卵双生者的眼震也可不同。”
Simon JW等认为先天眼震虽然发生于X性连锁隐性遗传，但常染色体显性遗传也是常见的。目前已知的遗传方式有性连锁显性、性连锁隐性、常染色体显性及常染色体隐性遗传4种。国外报道的家系中，以性连锁显性遗传为最多，其特点为连续传代；男性患者仅传给女儿，儿子正常；女性患者的子女各约半数发病；外显率不高；特别是女性杂合子并不一定发病。性连锁隐性遗传仅次于前者，基本上仅见于男性（女性携带，男性发病）。常染色体显性遗传，比较少见，特点为世代相传；两性发病率均等；父母之一有病时，子代约50%发病；连续3代以上。常染色体隐性遗传，亦较少见，特点为仅患者的同胞发病，其他成员正常，有些亲代（上代）有近亲通婚史。Kerrison JB等报道常染色体显性遗传先天眼震基因定位于6p12。二、早期症状
先天眼震除极个别外，几乎都是双眼患病，而且眼球的摆动绝大多数都是共轭性的。其临床表现的突出特点为：发病早或发病时间不能明确确定，眼球不自主地持续跳动或摆动。
1.不自主的持续的较有规律的眼球跳动或摆动（眼球震颤）本病的眼球震颤，一般是不能自控的，即所谓不自主的。但也有些病例，当注意力集中时，眼震可以减轻，甚至消失；更有一些病例当看近使用调节和辐辏时，眼震减轻或消失，说明调节和辐辏或视近反射（near reflex）对眼震有抑制作用。在临床上可以看到不少病人是看近不震看远震，机制即在于此。然而有的病人则相反，甚至有的病人表现为越紧张，注意力越集中，眼震越重或越明显。更有极个别者，看远不震，看近震；或看远时的眼震较轻，看近时的眼震较重。
有一个特点似乎是先天眼震的独有特征，即“反相OKN”（inverted OKN，反相视动性眼球震颤）。即其眼震快相与条纹鼓（striped drum）转动的方向一致，而在正常者，眼震的慢相与条纹鼓转动的方向相一致。此情况的机制尚不清楚，但在其他异常见不到如此情况。
本病的眼球震颤一般都是持续不停的，除非当睡眠时，眼震才完全停止。但也有一些病例，当放松注意力时，或看远时，或闭眼时等，眼震即明显减轻或消失。眼睑闭合抑制眼震，大概不是由于阻断注视所致，可能是由于眼睑闭合活动的本身所致。而且在睡眠时眼震消失。
鉴于先天眼震眼球运动的特点，Dell’Osso采用精确的眼球运动记录技术，根据波形的不同，已认定了先天眼震的40多种不同变异类型。采用眼球运动纪录和高速摄像技术，已经能够显示患者眼球指向和离开视标的来回摆动情况，在如此摆动的一个时段里，眼球相对比较稳定的时间，视力最佳。头摇或异常头位，对眼震起到减弱作用。眼震波变平的波峰和波谷或波形的其他部分，大概代表黄斑中心凹对着视标的时间。不幸的是，许多波形均不提示震颤的病因。但是，波形分析可以显示震颤是钟摆型或跳动型或二者混合，并有明显的空间和时间的不同，以及各种波形及中心凹注视期（foveation）的变化等。
本病的眼球震颤，一般都是比较有规律的、共轭的，而不是漫无规律地乱动。但在一些混合型眼震病例，其震颤虽然共轭，但规律性多半较差，往往是跳动与钟摆混合；或是震颤方向的混合。较多见的震颤方向混合为斜向震颤与旋转震颤的混合；或是垂直震颤与旋转震颤的混合，可能与垂直肌和斜肌的作用方向均有旋转作用有关。
关于眼震的方向，以水平震颤者为多，根据统计资料占97.5%，垂直震颤和混合震颤所占比例很少。
关于眼震的震型，以跳动型（jerky type）为多。所谓跳动型，即震颤由快相和慢相两个期相组成。一般认为，快相侧肌肉力量较弱，慢相侧肌力较强，如合并代偿头位，面部一般都是转向快相侧，而两眼转向慢相侧，形成典型的侧视现象。跳动型水平眼震，快相在左侧，慢相在右侧者较多，所以面向左转而两眼右侧视的较多。先天眼震的侧视现象与电视性侧视不同，前者平时走路或玩耍时就有侧视表现，注意看东西可有加重，而后者，平时走路或玩耍时并无头位异常或侧视现象，只有当看电视时或注意力集中时，如看书、写字时，才有侧视现象，又称电视性斜颈（TV torticollis）。
钟摆型眼震（pendular nystagmus）与跳动型相比，明显较少，二者之比，为3:1～4:1。不过根据统计资料，跳动性型68.2%，而钟摆型为30.3%，可能因为收治的钟摆型眼震病人相对较多所致。所谓钟摆型眼震，顾名思义，震颤无快、慢相表现，两个期相摆动速度基本相同，颇似钟摆的摆动。
混合型眼震（mixed nystagmus），根据资料统计所占比例约为1.5%。所谓混合型眼震，已如前述，有些为跳动型与钟摆型的震型混合，有些则是震颤方向的混合不定。由于混合型眼震的震型和震向的规律性较差，裸眼往往不易检查清楚，一般都需通过眼震电图（ENG）的检查方可查清。此外，混合型眼震的视力，一般都较低下。
关于眼震的中间带（neutral zone），很多作者都提到这个问题。所谓中间带，是指眼震最轻的位置而言，但并无具体数量规定，在临床应用中不太适宜。例如，某先天眼震病例，各注视方位的震频均为每分钟200次，仅在某一方位震频为每分钟198次，按照上述规定，此方位应是其中间带，然而此“中间带”并无多大临床意义。因此，我们采用“休止眼位”即“零带”（zero zone）或“零点”（null point）的规定，认为比较妥当。所谓休止眼位或说零带或零点，是指眼震基本停止的位置。在统计资料中，有休止眼位者仅占6.3%，均为跳动型水平眼震。休止眼位在右侧者明显多于在左侧者，可能和“右手优势”（right handed）有关。
2.弱视先天眼震性弱视几乎都是双眼性的（单眼或非对称性先天眼震除外），若无斜视或屈光不正等并发症时，其两眼弱视程度亦大多相近。根据统计资料，弱视病例占86.7%，其中视力0.1或单眼视力不足0.1者，即重度弱视者，占20.2%（单眼视力不足0.1者占1.3%）；视力0.2～0.5，即中度弱视者，占52.3%；视力0.6～0.8，即轻度弱视者，占14.2%。视力0.9或0.9以上者为13.3%。由此可见，先天眼震对视力的影响是普遍的。
弱视在先天眼震病人中是普遍的，而且多是双眼性的，甚至是比较严重的，但其双眼单视功能一般都存在，除非合并斜视者或重度视力障碍者的立体视明显损害外，一般三级双眼视功能都存在。先天眼震患者的立体视锐度较差与视力不良有关，与眼震参数（nystagmus parameter）无关。对这一问题进行研究，X2检验显示：远、近距离SA（立体视锐）与远、近距离F、A、I（眼震参数）均无相关性（P＞0.05）。
先天眼震病人特别是典型先天眼震（typical CN）病人的色觉都是正常的，这一点是先天眼震与锥细胞功能不全综合征（cone deficiency syndrome,CDS）的眼震相鉴别的重要点之一。
在幼小儿童时期，在他们的父母看来其视力是正常的，因其玩耍情况并无障碍，只有当其因为阅读而需要更好的视力时，其视力的缺陷才显露出来。一旦能合作检查视力时，则发现大多数孩子的视力在0.2～0.5的范围。不过，其视力可随年龄增长而有所改善，个别甚至可达到正常。典型的先天眼震患儿或病人，视力很少有低于0.1的，如果视力达不到0.1时，必须格外小心排除病理原因。低幅眼震病人，通常有较好的视力，尤其当其表现有适应机制时，如头摇或异常头位等。典型的先天眼震病人，近视力好而远视力差。此不是由于近反射减少震强所致，而是另外的机制。如震颤波形的改变或由于眼球内转时能够更好地使用黄斑中心凹所致。先天眼震也好，一般弱视也好，都表现为近视力好与远视力差，这可能与视力的发育有关，因为近视力是最早发育的。一般情况下，婴儿最早或首先看到妈妈的奶头，以后逐渐看到妈妈的面孔等等。远视力的发育是比较晚的，是随着年龄的增长逐渐发育起来的，其不如近视力稳固，所以远视力的损害往往会比近视力明显。
先天眼震病人的视觉功能，除视力表视力减低外，对于图形和运动的敏感性亦降低。但色觉一般都正常。
3.代偿头位先天性眼震的代偿头位，主要表现为面部的左右偏转。仅有少数病例表现有下颌的上抬或内收，亦有少数病例可有头的左右倾斜。根据统计资料，先天眼震有代偿头位者占66.2%，其中以水平跳动型眼震者为多，占代偿头位者的88.1%。而跳动型眼震的代偿头位，几乎均表现为面部转向快相侧，仅有个别者例外。由于跳动型眼震，快相在左侧者较多，所以，其代偿头位以颜面左转者为多；少数快相在右侧者，其颜面转向右侧。有个别水平震颤者或个别跳动型水平震颤者，其休止眼位或震颤最轻的位置不是在侧方，而是在下方或上方，这类病人，其代偿头位即表现为下颌上抬或内收，类似跳动型垂直眼震。在跳动型垂直眼震，或休止眼位在下方或上方的其他眼震病例，其代偿头位均表现为下颌的上抬或内收。在旋转眼震，可表现为头的左右倾斜，例如左旋眼震（左旋为快相）头向左倾，右旋眼震（右旋为快相）头向右倾。在钟摆型眼震，有些也可有代偿头位，一般都是表现为面部转向震颤较重的一侧，而两眼转向震颤较轻的一侧（中间带）。另外，还有一些病例，表现头的摆动或摇晃等异常。
4.代偿性频繁瞬目少数先天眼震病人，可表现频繁眨眼，越注意观看目标，两眼越眨的频繁，既快又频，与精神紧张明显有关。一些病人皆于眼震手术后第1次换药，其频繁眨眼现象即完全消失，说明此种异常动作与眼球的震颤有关，很有可能是一种代偿机制。此种现象主要见于高频率跳动型眼震病人，特别是高频中幅，震强较大，无明显代偿头位，视力又不太差的患者。其眨眼频率与眼震频率成正比。当精神紧张消失后或不注视时，此种频繁眨眼动作亦随之消失，但眼震依然存在，此乃与眼睑眼震鉴别之点。
区分先天眼震或非先天眼震，必须有明确的诊断标准。根据现有诊断技术，一般规定有如下标准。1. 发病早自幼即眼球震颤，或发病时间不明确。2. 无晃视感（oscillopsia）即视物无晃动感，即使眼震相当严重，
视物亦无晃动感，这是诊断先天眼震的主要标准。3. 眼球的不自主持续摆动或跳动比较有规律，不是漫无规律的眼球
乱动，与视障性眼震不同。4. 眼球转动无障碍运动无受限情况，无眼部畸形或其他先天异常。5. 一般日常生活活动无明显障碍双眼视力和矫正视力一般都在0.1
以上。色觉正常。如不合并斜视，一般都有三级双眼视功能。6. 无平衡失调和眩晕等中枢神经系统疾患和前庭功能障碍症状。7. 闭眼或在黑暗中睁眼眼震消失者属先天眼震，但先天眼震不全都
如此。
三、治疗用药
（一）治疗治疗目的：减轻或停止眼震、纠正代偿头位和改善视功能。
关于先天眼震的治疗，至今尚无十分令人满意的方法。不过，近些年来采用以下治疗方法，取得了一定的效果，有些临床效果相当显著。现择疗效较好者简述如下。
1.非手术疗法 先天眼震的非手术疗法，就目前来说，尚非主要疗法，但其研究前景颇有希望，在这方面的研究和探索，将大有可为，令人乐观，特别是有关药物治疗，更应进行深入研究，以期发现疗效更佳的药物。（1）药物治疗：先天眼震的药物治疗，在临床上尚未被广泛或正式采用。日本中宏曾报道应用2%利多卡因（男3ml，女2ml，小儿1ml）加入20%葡萄糖20ml，混匀后缓慢静脉注射，若无恶心、呕吐或心慌等副作用时，可1次注完。发现对先天眼震有暂时的抑制作用，重复治疗可使眼震被抑制的时间延长，此种药物治疗的作用机制，尚不明了。
鉴于先天眼震锰含量异常，亦可试用驱锰药物治疗先天眼震，如对氨基水杨酸钠（PAS-Na）等。
应用肉毒杆菌毒素A（botulinum toxin A，商品名Oculinum,BOTOX）眼外肌内注射治疗先天眼震，国内始于20世纪90年代末。本品用于治疗眼外肌病开始时是用来治疗斜视，基于肉毒中毒病人首先出现视力障碍、瞳孔散大、调节障碍、复视等眼内、外肌麻痹表现，Scott通过数年实验后，于1980年首先在临床上应用本品治疗斜视。肉毒杆菌毒素是肉毒杆菌产生的外毒素，结晶的A型肉毒杆菌毒素是一种高分子质量的蛋白质，相对分子质量为900000，在酸性溶液中稳定。本毒素作用于胆碱能运动神经末梢，拮抗钙离子的作用，干扰乙酰胆碱的释放，使肌纤维不能收缩。其并不阻断神经兴奋的传播，不管是神经还是肌肉都无兴奋性和传导性的损害，故本品的作用是化学去神经作用。在临床上的使用，主要是采取在肌电图的监视下进行肌肉内注射法，在眼外肌内注射A型肉毒杆菌毒素需使用单极针样电极和肌电放大器将肌电信号转变为音响来指导注射部位，约在肌止端后25mm即神经进入肌肉处，听到爆裂声信号时进行注射，每条肌肉的注射液容量为0.1ml，含药量为1.0～3.0U，注射液量较大时（＞0.1ml）容易使药物扩散到邻近肌肉而引起副作用。对于先天眼震病人，注射需要减弱的肌肉（如跳动型眼震的慢相侧肌肉），可以收到与手术相似的效果，但由于药效持续时间较短（数周或数月不等），往往需要重复注射。本治疗对于因局部或全身原因不适宜手术的病人，提供了一种较好的治疗途径。常见的副作用主要为上睑下垂、垂直斜视和复视等，内直肌注射比外直肌注射容易引起上睑下垂和下直肌麻痹，原因是提上睑肌对肉毒杆菌毒素更为敏感和支配下直肌的神经分支距离内直肌的注射部位较近，容易受到药液弥散的影响所致。这些副作用即便出现，也多于数周后逐渐消失，一般不会留下永久性的损害，重复注射也不被免疫系统识别，无过敏反应。儿童注射时可用氯胺酮（ketamine）麻醉，0.5～1.0mg/kg即可进入睡眠状态，肌电反应仍存在。（2）配戴三棱镜：有些先天眼震病人，配戴适度的三棱镜时，可以增进视力和消除异常头位。例如两眼配戴底向外的三棱镜时，因刺激辐辏，可使眼震减轻和视力提高。对于跳动型眼震，可戴底向快相侧的三棱镜，不但能够增进视力，而且可以矫正代偿头位。对于有异常头位的病人，配戴三棱镜时，三棱镜的底应朝向颜面的转向侧，三棱镜的尖应指向眼的转向侧。至于三棱镜的度数，采用压贴三棱镜（Fresnel press-on prism），每眼可以配到30三棱镜度数。（3）治疗弱视：先天眼震病人约86.7%合并弱视，而且中度和重度弱视占72.5%，所以，治疗弱视是一项重要处理措施。先天眼震性弱视的治疗比较困难，治疗效果也多半不够理想。比较多用的治疗方法为视觉刺激疗法（即光栅法）红光闪烁刺激疗法等。有些病例通过弱视治疗，虽然视力可以增进，但其眼震情况多无明显改善。（4）其他：如听觉生物反馈（auditory biofeedback）疗法、针刺疗法等等。
2.手术治疗就目前来说，对于先天眼震的治疗，手术疗法（cybernetic surgery for nystagmus）仍是主要治疗方法。治疗先天眼震的手术方法较多，总的来说，无外乎眼外肌的减弱、加强、减弱与加强联合等术式。简述如下：
手术年龄：关于先天眼震的手术最佳年龄，目前尚无明确规定。
①单纯先天眼震：若患儿不合并斜视，单纯为先天性眼震，手术年龄以6～10岁为佳。不宜年龄太小时手术，因为幼小患儿的先天眼震，有随年龄增长而眼震减轻的趋势，个别者甚至眼震可以消失。但一般到5～6岁以后，眼震强度不再变化，眼震情况趋于稳定。而且这时患儿对于眼震的诸多检查，包括眼震电图检查等，已能较好地合作。再者此年龄的患儿，已可接受局麻手术，一般可以不要再在全麻下进行眼震手术，这不但增加了手术的安全度，而且便于术中观察眼位，因为先天眼震的矫治手术，一般都是双眼同时手术，往往涉及多条肌肉，所以局麻手术便于术中进行眼位观察和测试，能够及时发现并随即纠正因手术量的误差或术中的操作等原因所造成的眼位偏斜，从而可以避免术后出现复视等不良情况。
此外，手术年龄亦不宜过大，因为年龄过大时手术，对于弱视和代偿头位的纠正等，不但无益，而且可能会更加困难。
②合并斜视的先天眼震：若患儿合并斜视，手术年龄则应提前，当以较小年龄时手术为佳，并可将斜视矫正和眼震手术合并进行。当然，也可以先矫正斜视，待年龄稍大，可以接受局麻手术时再行眼震手术。
在临床实际工作中，应当根据病人的具体情况，如眼震强度、代偿头位、休止眼位以及视力等，确定适宜的手术选择，包括最佳手术年龄的选定等。
总的来说，尽管先天眼震的手术方法繁多，但到目前为止，尚无一种手术的治疗效果能够令人十分满意。所以，对于先天眼震的治疗，包括手术和非手术治疗在内，距离真正治愈为期尚远，有待今后进一步研究和探索。（二）预后
疗效不佳。
四、检查化验
血液中锰、铜浓度的测定，部分患者可增高。
主要包括震频、振幅和震强的检查。震频（frequency,F）、振幅（amplitude,A）和震强（intensity,I），这3项指标是判断眼震的程度、评价治疗效果的最重要的客观指标，获得这3项指标的最佳手段。在目前来说，除了直接录像外，就是眼震电图检查（electro nystagmus graphy,ENG）。
采用日本光电株式会社生产的AC-NEUROPACK IV Mini眼电生理仪的EOG程序，进行眼震电图描记，提出将震频、振幅和震强（I=F×A）各划分4级的分级标准？
F1≤100次/min
F2=101～200次/min
F3=201～300次/min
F4＞300次/min
A1≤100μV
A2=101～200μV
A3=201～300μV
A4＞300μV
Ⅰ1≤100×100（即1×104）μV·次/min
Ⅰ2=1.0001×104～4×104μV·次/min
Ⅰ3=4.0001×104～9×104μV·次/min
Ⅰ4≥9.0001×104μV·次/min
ENG除可描记上述客观指标获得诸眼震参数（nystagmus parameter）外，还可清楚地显示有无休止眼位及休止眼位的位置，同时更可显示眼震的方向和类型，是水平或垂直；是跳动型或是钟摆型，跳动型眼震的ENG呈锯齿波，钟摆型眼震的ENG呈正弦波。所以，ENG检查可得到6个重要数据和客观指标，即F、A、I、休止眼位和震型与震向，以及闭眼或在黑暗中睁眼时眼震是否消失等。因此，ENG是先天眼震的重要检查项目，基本上是一项必查项目，没有此项检查，无法精确地判定眼震的轻重程度，也不易客观评价病人的治疗效果。
五、鉴别诊断
先天眼震的诊断，一般并不困难，参照临床表现和诸项检查，多数病人都能确定诊断。但有些情况需要或必须进行鉴别，始可减少或避免错误诊断的发生。
1.锥细胞功能不全综合征（cone deficiency syndmme,CDS）本综合征系视锥细胞功能先天发育不全所致，主要临床表现为：自幼双眼震颤；严重畏光；全色盲；视力严重障碍（0.1或不足0.1）等；其次有的合并斜视等。锥细胞功能不全综合征最容易与先天眼震混淆，稍不注意即可造成误诊。因为锥细胞功能不全综合征的眼球震颤也是自幼开始，而且是双眼震颤，其眼部检查一般也无其他明显异常发现。但其明显畏光和严重色觉障碍等，是与先天眼震的主要鉴别之点。先天眼震病人无明显畏光表现，而CDS病人因视锥细胞功能发育不全，故不能感强光，只能感弱光，因而CDS病人在日光下或普通亮度的情况下（如白天在室内）即表现明显畏光，睁不开眼睛或仅能轻微睁开一条细缝，但在暗光下，如到暗室或在夜晚，则双眼睁大如常，这一表现与先天眼震明显不同；再一点是先天眼震病人的色觉基本都是正常的，而CDS病人的色觉均严重障碍或为全色盲，因其视锥细胞功能障碍和发育不全，故不能感受色光刺激（锥细胞感强光和色光，视杆细胞仅能感受弱光刺激而无感受色光的功能），这又是一个重要鉴别之点。仅此两点，足以鉴别。至于其他方面，如眼底检查，因为CDS病人的眼球震颤多为高频小幅震颤，畏光又比较严重，所以很难检查满意，多数仅能看到视盘和血管往返经过检眼镜的照亮区，有的可以看到黄斑区较灰暗而且无中心凹反光等，但无鉴别意义；关于眼电生理（ERG和VEP）的检查，虽然可以发现异常，但因为没有特异性，所以无鉴别诊断价值。区别CN和CDS的目的是关于二者的治疗问题，对于CN病人可以考虑手术治疗，而CDS则不适宜手术且目前尚无良好治疗方法，有些仅可考虑配戴变色眼镜，以减少亮光刺激，减轻过度畏光状态，改善症状而已。
2.后天眼震（acquired nystagmus,AN）凡发病较晚的眼球震颤，均可称为后天眼震，这是一个笼统的诊断名称或者说是一个综合诊断名词，实际上这里面包括了很多种眼球震颤，特别是发病较晚的各种病理性眼球震颤，如中枢性眼球震颤、前庭性眼球震颤等等。后天眼震突出的共同特点是：发病较晚；发病时间明确；自觉症状和痛苦明显，如视物晃动（晃视感）、眩晕等；经过神经科检查或其他特殊检查（CT、MRI等），多可发现原发病或病因，眼球震颤仅是其一个临床表现或症状之一。而先天眼震则与之相反，CN的发病早，发病时间不明确；CN病人除视力不良外均无明显自觉症状，无晃视感或眩晕等；CN系特发性疾病，就目前的临床检查技术来说，均查不出病因。区别CN和AN的目的，仍然是关于二者的治疗问题。CN病人的检查和治疗基本都是眼科范畴，而对于AN病人则应着重检查和发现其原发病和病因，然后进行病因和原发病的治疗，这些不管是检查还是治疗，基本上都不是眼科范畴，而多属神经科或耳科。更明确地说，CN是眼科病，AN基本上都是神经科或耳科疾病。所以，对于CN和AN必须进行鉴别，以免治疗上的错误，特别是不可将AN当作CN来进行手术处理。
3.视障性眼震（visual nystagmus,VN）此种眼震主要见于双眼较重的先天白内障、先天性角膜白斑、先天玻璃体混浊，以及双眼视力严重障碍的先天性眼底异常等。这些眼病的共同特点是双眼先天性严重视力障碍，因其所合并的眼球震颤也是生后很早即出现的，故与先天眼震极易混淆。所幸在先天性白内障和角膜白斑患者，都很容易发现其眼部的先天异常，而不难区别于先天性特发性眼震即先天眼震，但在先天性玻璃体混浊和先天性眼底异常的患者，如果没有进行扩瞳裂隙灯和眼底检查，就很难发现这些内眼后部的异常，而将VN误诊为CN，特别是在不能合作检查的眼震患者，应当尽可能地进行眼底和内眼的检查，尽管这有一定的困难，特别是对于视力在0.1以下和不会查视力表的幼小儿童，更应当设法检查内眼和眼底，不合作的幼小儿童可用水合氯醛或其他安眠药物安眠后扩瞳检查眼底，多可获得较为满意的结果，因为睡眠时眼球震颤停止，容易看清眼底。视障性眼震基本上都是钟摆型或混合型或规律性极差的眼球震颤，所以遇到这些情况时，应注意鉴别，避免发生误诊。鉴别CN和VN的目的也是关于它们的治疗问题。对于VN的治疗，关键是查找原发病并治疗原发病的问题，眼球震颤是其并发症。需要说明的是这种眼球震颤也是极难消除的，即便在先天白内障的成功手术后，眼震仍然存在，一般认为先天白内障如能早期（2岁以前）手术，效果较好。
第六章 新生血管性青光眼
一、病因
（一）发病原因导致新生血管性青光眼的病因有多达40余种不同疾病，差不多都是广泛累及眼后节缺氧或局部性的眼前节缺氧，主要有视网膜中央静脉阻塞、糖尿病视网膜病变及其他疾病，各约占1/3。
视网膜中央静脉阻塞根据有否视网膜缺血分缺血型（占25%）和非缺血型（占75%）2种，自然病程中无一例非缺血型发展为新生血管性青光眼，而缺血型中则有18%～60%发生，多在静脉阻塞后2～3个月时发生，80%病例在6个月内发生。主要通过眼底荧光血管造影来显示有否视网膜毛细血管非灌注区来判断缺血与否，注意非缺血型也能转变为缺血型。糖尿病就是一危险因素，糖尿病也是视网膜中央静脉阻塞发生的一个危险致病因子。原发性开角型青光眼与视网膜中央静脉阻塞有关，认为是机械性压力作用所致，因此将视网膜中央静脉阻塞视作原发性开角型青光眼的危险因素。此外，80%发生了静脉阻塞的患眼眼压较对侧眼的要低，认为这是代谢性酸中毒抑制了房水形成所致。
增殖性糖尿病性视网膜病变中约22%发生新生血管性青光眼，糖尿病中1型占15%且多伴增殖性视网膜病变，2型占80%且多伴黄斑病变。成人双眼新生血管性青光眼或虹膜新生血管化几乎均为糖尿病视网膜病变所致，但发生视网膜病变与出现虹膜新生血管或青光眼的时间间隔不清楚。白内障手术、玻璃体视网膜手术后更易发生新生血管性青光眼，主要是与原先的糖尿病视网膜病变及视网膜缺氧有关。
其他较多见的伴发新生血管性青光眼的眼部疾病有：视网膜中央动脉阻塞（1%～17%），眼内肿瘤如恶性黑色素瘤（0.5%～15%），视网膜母细胞瘤的虹膜新生血管化可达30%～72%，玻璃体视网膜手术后的虹膜新生血管化也达23%～32%。此外还见于诸如眼内血管性疾病的Coats病、静脉周围炎、镰状血细胞病；其他眼病有慢性葡萄膜炎、早产儿视网膜病变、虹膜异色症、剥脱综合征、巩膜炎、眼内炎、交感性眼炎、视神经纤维瘤病、原发性虹膜萎缩、网状组织细胞肉瘤、转移性癌、眼外伤、Sturge-Weber综合征合并脉络膜血管瘤，甚至白内障摘除等手术之后。眼外血管性疾病如颈动脉阻塞病、颈动脉海绵窦瘘、无脉症、巨细胞性动脉炎等也可是新生血管性青光眼的病因。（二）发病机制
正常状况和疾病状况下都会发生新生血管，前者的血管形成是被机体权衡和控制的，而后者则是无规律的。早在20世纪50年代就有人阐述了视网膜缺血、毛细血管和静脉阻塞等导致视网膜缺氧，如果缺氧的细胞不死亡，它们将产生血管形成因子（vaso-formative factor）或血管刺激因子（vasostimulating factor），且这种因子可以弥散到眼前部刺激虹膜形成新生血管，是缺氧代谢导致了新生血管化。大量的临床或动物实验研究均支持此学说，目前已认识到的与血管形成有关的因子众多，主要是多肽因子如肝素结合性生长因子（Heparin-binding growth factors）——主要有酸性和碱性成纤维细胞生长因子（aFGF和bFGF）、血管内皮细胞生长因子（VEGF）、血管形成蛋白（angiogenin）、血小板衍生性内皮细胞生长因子（PDECGF）、转化生长因子α和β（trans-forming growth factors,TGF-α和TGF-β）和肿瘤坏死因子α（TNF-α）等。其他具有血管形成活性的非多肽物质有：各种生物胺包括组胺（blogenic amines），乙酰胆碱和5-羟色胺（血清素，serotonin）；某些脂类如前列腺素E系列；激活的巨噬细胞产生的白介素-1（interleukin-1），肥大细胞产生的多种细胞外间质降解酶以及视网膜色素上皮细胞产生的分裂素（mitogen）等。血管形成的控制也很关键，这方面的相关抑制因子有：蛋白酶抑制因子包括胶原酶抑制因子、金属蛋白酶抑制因子（metalloproteinases inhibitor）、血纤维蛋白溶酶原激酶抑制因子（plasminogen activator inhibitor）、尿激酶抑制因子（由RPE产生）、肝素和肝素片段与皮质类固醇结合共同产生抗血管形成因子作用等。抑制内皮细胞的有干扰素α（INF-α，interferon-α）可抑制内皮细胞迁移和延伸，血小板因子4（PF4）可抑制内皮细胞增生和迁移等；中和生长因子的有FGF的单克隆抗体，另外有抗内皮细胞的血管形成抑制剂如烟曲霉素（fumagillin）及其合成类似物AGM-1470，可阻止管腔形成。血管形成的刺激因子和抑制因子的平衡和控制是正常和病理性血管形成的主要区别，新生血管性青光眼中这种平衡是怎样被破坏的尚在广泛深入的研究中。目前尽管对新生血管性青光眼虹膜红变的病因仍不十分清楚，但视网膜缺氧导致了新生血管的学说仍为大多数人所接受和支持。
在糖尿病视网膜病变患者作玻璃体切割或晶状体摘除后，虹膜红变的发生率高，说明玻璃体和晶状体在结构上起到屏障作用，阻止血管生成因子向前扩散。由此推测晶状体隔在防止虹膜红变方面起到一定的作用。
新生血管总是起自于微血管（毛细血管或小静脉），绝不起源于大血管（小动脉、动脉或静脉）。在新生血管刺激因子存在的情况下，附近的微血管充盈，渗透性增加（第1阶段）。面对刺激因子，血管内皮细胞变厚，经过包括内质网增加在内的一系列细胞内变化，各种酶释放出来，包括金属蛋白酶（如Ⅳ型胶原酶）和血浆蛋白酶（如纤溶酶原激活剂），导致基底膜和周围细胞外间质破坏（第2阶段）。基底膜主要含有Ⅳ型胶原和基膜连接蛋白（LN），而周围细胞外间质主要成分为Ⅰ型胶原。内皮细胞通过基底膜内间隙朝向新生血管刺激因子伸出伪足芽（第3阶段）。随后出现内皮细胞移行，形成两极对齐的细胞柱。与此同时，朝向这些细胞柱的底部，靠近母体血管出现细胞分裂（第4阶段）。细胞分裂不出现在新生血管的前端，而分支出现在前端，伴随着管腔的形成，此处血流开始（第5阶段）。毛细血管襻可以生出新的血管芽，周细胞从母体血管伸出，覆盖这些新生血管，新的基底膜生成，从而形成成熟的新生血管。血管树中的内皮细胞正常情况下由静止的单层细胞所组成，起到血液与组织间选择性屏障的作用。这些细胞正常更新周期很长，时间需要1年以上，但在血管形成因子的刺激下，出现快速增殖，更新时间少于5天。疾病和健康的主要差别在于，健康情况下血管形成处于平衡和可控制状态，而疾病情况下则调节异常。二、早期症状
新生血管性青光眼的共同表现有眼痛，畏光，视力常为眼前指数～手动，眼压可达60mmHg以上，中到重度充血，常伴角膜水肿，虹膜新生血管，瞳孔缘色素外翻，房角内有不同程度的周边前粘连。Shield将自虹膜新生血管形成至发生新生血管性青光眼的临床病理过程分为3期，即青光眼前期、开角型青光眼期和闭角型青光眼期。
1.青光眼前期（虹膜红变期）最初可见细小的新生血管芽呈典型的微小毛细血管扩张，多位于瞳孔缘或虹膜角膜角，如用房角镜检查时稍施压力即可使其消失，瞳孔扩大也可遮蔽瞳孔周围的细小新生血管，因此要在扩瞳前作细致的裂隙灯检查。随着病程进展，新生血管可以从瞳孔周围延伸开呈不规则蜿蜒而行，临床上特征性地出现在虹膜的表面，呈细小弯曲不规则的红线走向虹膜根部。新生血管延及房角时，穿过睫状带和巩膜突呈树枝状布于小梁网上。正常状况下房角内的血管是在巩膜突后面，如小梁网上见到血管则一定为异常。有时可见新生血管由虹膜大动脉环处发生长到小梁网上。房角内的新生血管，常常像从一树干上分出的树枝那样，细小的毛细血管分布在数个钟点范围的小梁网上，需高倍放大和在明亮光照下仔细检查这些房角内的早期征象。虹膜荧光血管造影有荧光素渗漏，在新生血管发生之前即可见到瞳孔缘血管及放射状血管扩张和荧光素异常漏出。糖尿病性视网膜病变和视网膜中央静脉阻塞发生的虹膜红变在临床上表现相同，但经聚硅酮（silicone）注射后可见前者的新生血管，分布紧密而平整。视网膜中央静脉阻塞后引起的第1期改变常是短暂的，而糖尿病引起者多持续数年可无变化。
2.开角型青光眼期随着病程进展这些新生血管可以完全遮掉原来虹膜的表面结构，而呈相对光滑的外观。由于新生血管管壁菲薄，能见到血柱，故表现为典型的虹膜红变，颜色鲜红，前房水常有炎性反应。虹膜角膜角仍然开放，房角新生血管伴有的纤维组织以及纤维血管膜难以在房角镜下看见，但可阻塞小梁网引起眼压增高。临床表现可类似青光眼的急性发作，突然感到患眼不适、眼疼、充血，眼压常常达40～50mmHg，角膜水肿，有时还可以发生前房积血。
3.闭角型青光眼期最终纤维血管膜收缩，拉紧血管呈桥状架于房角内，随后虹膜也被扯向小梁网，形成周边前粘连，房角粘闭。虹膜前表面的纤维血管膜收缩，将虹膜后面的色素层拉向瞳孔缘，造成瞳孔领的色素外翻，见到此征通常在同一子午线上伴有房角粘闭。瞳孔括约肌也被拉到前面来，形成瞳孔固定扩大。晚期病例的新生血管可通过粘连处长到白内障性晶状体的表面，在囊外摘除和人工晶状体眼可以整个累及晶状体囊膜。新生血管性青光眼的后期，完全粘闭的房角像拉链样呈现非常光滑的虹膜角膜粘连线，此时新生血管数量可以减少。
虹膜新生血管化的进展变化很大，可在数天内完全粘闭房角，也可数年之内保持稳定而不累及房角，这种相对静止状况可以突然活跃而进展，也可在任何时期完全消退。一般临床上见到视网膜中央静脉阻塞引起的虹膜新生血管较糖尿病的要粗大且不规则。
某些眼压缓慢升高的患眼，如角膜内皮健康，即使眼压高达60mmHg以上也可无角膜水肿。视力状况大多数很差，有的可以尚好，依原发病对视功能的损害程度而不同。
根据原发病及临床体征，诊断不难。但需要鉴别。三、疾病预防
直到1974年，尚无任何方法能够预防或治疗NVG。1974年以后，已有许多关于治疗NVG的文章，但预防性治疗尚未引起足够的关注。
1.视网膜中央静脉阻塞只要视网膜的可见度允许，所有CRVO患者均应进行眼底荧光血管造影。对缺血型CRVO，应尽早予以PRP处理。如果视网膜出血妨碍荧光造影，应对患者密切随访，一旦出血消退、眼底清楚即做荧光造影。视网膜电图和传入性瞳孔反射缺陷也可用于显示毛细血管无灌注的情况。对非缺血型CRVO的患者，也应密切随访，因为其中16%可能在4个月内转成缺血型。对缺血型CRVO，如不予以PRP治疗，大约40%的患者进展成为NVG。Magargal等治疗100只缺血型CRVO患眼的经验表明，早期予以氩激光PRP处理的所有患眼无一发展成为NVG。一般说来，无论PRP治疗与否，视力不会改变，因为视力取决于原发性的血管疾病，但继发性的青光眼视神经萎缩却可导致进一步的视力损害。大多数患者经过治疗，视力可有某种程度的改善。同时应当注意有无伴发原发性开角型青光眼，高危老年患者尤其如此，因为CRVO患眼常有低眼压。所以，CRVO患眼均应怀疑患有青光眼的可能，并进行相应的随访。
2.糖尿病性视网膜病变对于糖尿病性NVG来说，肯定存在着视网膜缺氧以及增殖性视网膜病变。发生增殖性视网膜病变的主要因素是糖尿病的病程。但在血糖接近正常的情况下，糖尿病性视网膜病变发生的时间较晚，而且程度较轻。PRP治疗能够防止NVI、房角新生血管形成和NVG。现在，尚无任何证据表明，通过视网膜电图、玻璃体荧光测定或虹膜血管造影的早期诊断对患者有什么临床意义。目前，对于糖尿病性NVG最重要的预防措施就是定期眼科检查。美国国家糖尿病咨询委员会推荐，所有新近诊断的2型糖尿病患者和已有5年以上病史的1型糖尿病患者应当每年进行1次眼科检查。
血小板异常以及由此导致的微血管内血小板凝集和血栓，对糖尿病性视网膜病变的发生有一定促进作用。所以在内科治疗方面，已经试用某些降低血液黏稠度的药物，以期延缓糖尿病性视网膜病变的发生。噻氯吡啶（ticlopidine）抑制血小板凝集和延长出血时间，降低微血管瘤的年进展率70%；己酮可可碱（pentoxifylline）增加非增殖性糖尿病性视网膜病变患者的脉络膜血流，也增加正常眼和糖尿病眼视网膜毛细血管的血流。
3.颈动脉阻塞性疾病对于颈动脉阻塞性疾病，预防NVI一般说来不可能实现，预防性治疗的目的在于认识该病作为NVG主要病因或促进因素的重要性。颈动脉阻塞性疾病的患者如果有神经症状，目前推荐颈动脉内膜切除术。已有报道手术以后NVI和NVG消退。没有神经症状的患者，即使已有NVI和NVG，也不主张颈动脉内膜切除术。患者没有NVI，不做预防性PRP。对于糖尿病视网膜病变，如果双眼严重程度不对称、NVG眼压无论正常或偏低、PRP未能促使NVI消退，或没有其他任何明显原因的时候，均应考虑颈动脉阻塞性疾病的可能。
4.视网膜中央动脉阻塞CRAO发生以后，出现NVG的时间从1周到5个月不等，所以CRAO的患者应当密切随访至少6个月。一旦出现NVI，即予PRP治疗。四、治疗用药（一）治疗
1.虹膜新生血管形成（NVI）的治疗（1）全视网膜光凝（panretinal photocoagulation,PRP）：PRP的作用机制尚不明了。由于视网膜缺血是发生NVI的关键因素，PRP必然在某种程度上消除了血管形成因子的来源或拮抗了其效应。视网膜缺氧引起视网膜血管慢性扩张，进而引起视网膜新生血管形成。视网膜血管供养内层视网膜，视网膜氧消耗总量的2/3却在外层和色素上皮层。光凝可以选择性地破坏高氧耗的外层，使脉络膜的氧成分向视网膜内层扩散，从而缓解内层视网膜的缺氧。视网膜血管的自动调节机制表现为在周围环境低氧水平时扩张，高氧水平时收缩。
各种激光的有效作用主要取决于所治疗的视网膜数量，而不是所使用的激光类型。根据糖尿病性视网膜病变学组（DRS）的建议，周边视网膜随机接受的激光总量应为1200～1600个激光斑，每个光斑直径为500m。DRS的报告显示，患眼接受PRP的治疗量越大，视力损失的危险性越小。在人眼黄斑外视网膜平均面积上，直径500m的2000个光斑融合起来的总量还不到1/4个象限。如要达到充分的PRP治疗效果，至少需要1500～2000个激光斑，每个光斑直径800m，采用Rodenstock广角眼底接触镜。如果采用Goldmann接触镜（光斑直径500m），则相应需要更多的光斑才能达到预期的治疗效果。
对于NVI，早期施行充分的PRP治疗，CRVO和增殖性糖尿病性视网膜病变的NVI可以回退，NVG的发生率随之降低。但效果并不如在单纯性CRVO和糖尿病中理想。（2）全视网膜冷冻：在指征适于PRP治疗时，但因为角膜、晶状体或玻璃体混浊明显影响眼底可见度，可以考虑施行全视网膜冷冻。全视网膜冷冻作为一项主要的治疗措施，比PRP造成更明显的炎症和血-视网膜屏障破坏，其潜在性并发症包括牵引性和渗出性视网膜脱离以及玻璃体积血。已经失去有用视力的患眼，同时应用全视网膜冷冻和睫状体冷冻，可以同时控制NVI和眼压，但术后炎症和疼痛比较严重。因此，只有在其他治疗失败或不可能进行时，作为最后一项措施，采用冷冻治疗。（3）虹膜角膜角光凝：房角光凝最早提出于1977年，当时正在评估PRP在治疗NVG中的作用和有效性。某些情况下，在PRP治疗前，先行房角光凝可以提供“一段暂缓期”以延迟迫在眉睫的粘连性房角关闭。然而，此后如果不能进行PRP，房角光凝本身不能有效地防止房角粘连关闭的发生，反而时常加重炎症和加快房角新生血管形成的进展。（4）药物：在发生房角粘连关闭以前，开角型青光眼是由于小梁网受到纤维血管膜的阻塞。另外，糖尿病性视网膜病变或CRVO的患者可能同时存在着开角型青光眼。在房角开放的情况下，常规的抗青光眼药物还可有效地降低眼压，然而除非予以PRP治疗防止房角关闭，药物治疗的效果仅有暂时缓解的作用。在此期间，局部应用1%阿托品，2次/d以缓解眼部充血，糖皮质激素4次/d以缓解眼部炎症。
2.新生血管性青光眼（NVG）的治疗（1）全视网膜光凝（PRP）：NVG进入晚期，存在着粘连性房角关闭。但只要可能，仍需进行PRP或周边视网膜冷冻治疗，以消除新生血管形成的刺激因素，防止进一步的房角关闭，改善滤过手术的成功机会。新生血管形成的刺激因素如果不消除，将会降低滤过手术的成功机会。PRP治疗以后，重要的是为NVI的回退和炎症的消退提供充分的时间。PRP与滤过手术间隔至少1周，最好3～4周。一般说来，NVG患眼视盘损伤的严重程度不如晚期慢性开角青光眼，其间能够承受50mmHg以下的眼压。如有可能，应当观察视网膜中央动脉有无搏动以确定视盘灌注是否充分。（2）药物治疗：匹罗卡品类禁止使用，一是因广泛的粘连性房角关闭而对房水外流无效，二是反可引起炎症和充血。同理，肾上腺素类和前列腺素类也不能使用。其他减少房水生成的药物，例如局部α受体阻滞药、局部或全身碳酸酐酶抑制药尚有效果，但在这些房角关闭的患眼中，通常难以把眼压降低到正常范围内。局部肾上腺素能激动药可以短期应用（数天到数周），高渗剂也可以间断使用。最重要的药物依然是局部阿托品和局部糖皮质激素，用以缓解充血和炎症，为最后手术准备条件。（3）手术治疗：活动性新生血管通过滤过部位，引起结膜瘢痕形成，导致滤泡失败。在广泛应用PRP前，电灼虹膜切开术、透热虹膜切开术、双极微灼烙术、非穿透性睫状体透热术，甚至于为消除出血源而做上半部虹膜切除等各种手术治疗，目的在于控制术中出血。二氧化碳激光在切割的同时具有烧灼作用，可在基本不出血的情况下进行小梁切除术。为避开充血的眼前节，也可施行睫状体扁平部的滤过手术。PRP可以消除新生血管形成的刺激因素，NVG的手术治疗进入一个新时代。为降低术后滤泡的瘢痕形成，小梁切除手术中应用丝裂霉素（MMC）或氟脲嘧啶（5-FU）、或术后结膜下注射5-FU，也曾试用β-射线照射。现在普遍接受的观点是无论何时，只要可能，就应进行手术，术前PRP，周边冷冻治疗或两种方法的联合使用。
3.晚期NVG的治疗晚期NVG患眼，房角完全粘连关闭、眼压不可控制并且视力完全丧失，此时主要的治疗目标是控制患眼的疼痛。（1）药物治疗：局部联合应用1%阿托品，2次/d和糖皮质激素，4次/d，即使眼压高达60mmHg，大多数患者能够充分缓解症状。如果角膜出现微囊样水肿，上述药物配合软性角膜接触镜通常可以奏效。但应注意，这种治疗措施长期使用不是没有并发症。即使晚期青光眼，也应考虑降低眼压和预防慢性角膜失代偿的问题。（2）睫状体破坏性手术：
①睫状体冷冻治疗：如果药物治疗不能缓解症状，而且此时不再考虑挽救视功能，解除疼痛成为主要问题，应当考虑睫状体破坏性手术。睫状体冷冻是一有效措施，其主要效果之一是缓解疼痛，机制在于冷冻具有破坏睫状上皮分泌和降低睫状体血流的双重作用，从而降低眼压。有时持续性角膜水肿和高眼压一如既往没有改善，但睫状体冷冻治疗以后疼痛缓解。疼痛的缓解是由于冷冻效应部分地破坏了角膜的感觉神经。但睫状体冷冻治疗可引起强烈的前节反应，在糖尿病患眼中更加严重，其主要并发症为低眼压。
②经瞳孔的直接激光睫状体光凝：直视下进行睫状体破坏性手术有许多优点，可以更好地控制和确定所要破坏的睫状突而避免损伤小梁网，由此提出经瞳孔的氩激光睫状突光凝术。这一技术的可行性仅在于：因葡萄膜外翻而瞳孔明显放大，或已有较大的扇形虹膜切除，借助房角镜可以看到睫状突，当然，角膜也必须充分透明。这一方法的主要问题是仅有睫状突前面得到治疗，而这通常并不足以充分控制眼压。氩激光的设置条件是：光斑直径100m、时间0.1s、功率500～1000mW。治疗终结的精确指征是所有可见睫状突的变白区达到相互融合。这是一个相对没有不良后果的治疗方法。
③经巩膜的Nd：YAG激光睫状体光凝：目前已有非接触式经巩膜的Nd：YAG激光睫状体光凝（NCYC）和接触式经巩膜的Nd：YAG激光睫状体光凝（CYC）2种方式。
高强度超声和眼内二氧化碳光凝也已用于破坏睫状突。超声治疗的成功率和并发症相似于睫状体冷冻治疗。现在尚无前瞻性、随机化和对比性的研究，比较不同睫状体破坏性治疗方法的治疗效果，似乎还没有一种技术相对于另外一种技术显出明显的优越性。一般认为，所有睫状体破坏性的治疗措施均应留作挽救患眼的最后一个尝试手段。根据有限的经验，CYC似乎是NVG睫状体破坏性治疗的首选措施。（3）乙醇注射：对于晚期NVG的疼痛，局部联合使用阿托品和糖皮质激素，或采用睫状体冷冻治疗予以控制。另外，球后注射乙醇可以长期缓解疼痛，其主要并发症是暂时性的上睑下垂或眼外肌麻痹。在个别情况下，为解除顽固性疼痛而须做眼球摘除术。（二）预后
病变的严重性与糖尿病等原发病的持续时间存在着某种相关。预后不良。五、检查化验
与原发疾病如视网膜中央静脉阻塞等有关的血液流变学等方面的变化。
1.组织学检查NVG尽管病因学不同，但前节组织病理学却相同。惟一的例外是CRVO和糖尿病，前者的新生血管更加充盈，而后者由于糖原的累积表现为典型的虹膜色素上皮囊样改变。新生血管的发生过程开始于内皮，毛细血管从瞳孔动脉小环呈芽状突起。在临床上，NVI似乎从瞳孔向周边循序进展，但在组织学上，一旦该过程从瞳孔缘开始，新的内皮芽可以出现在虹膜任何部位的血管上，包括虹膜根部的动脉大环。这些新的内皮芽发展成为血管小球样的血管丛，瞳孔周边的血管丛对于NVG没有特征性意义，它也出现在肌强直性营养不良、胰岛素分泌异常和没有明确疾病的老年病人中。这些新生血管由内皮细胞构成，没有肌层或外膜以及支持组织，管壁一般较薄，见于虹膜表面，但在虹膜基质内却可随处存在。电子显微镜研究表明，糖尿病患眼的新生血管有内皮细胞间隙、内皮细胞窗孔和基底膜改变，所以新生血管渗漏荧光素以及其他物质。虹膜的正常血管如同视网膜和脑的一样，为非窗孔性内皮细胞，带有紧密的细胞间联结，称为闭合小带，防止荧光素和其他物质渗漏。NVI血管铸型的扫描电子显微镜观察表明，虹膜血管有显著的局部扩张和收缩，位于虹膜表面和周边，此处的NVI临床上最明显。
在NVG中，纤维血管膜的纤维成分由增殖性肌纤维母细胞所构成，这些细胞是具有平滑肌分化作用的成纤维细胞。在临床上，膜的纤维部分是透明的，但造成虹膜失去表面正常的纹理结构，变得平坦。扫描电镜表明，凡有NVI处，该膜的表现是一致的。NVI在解剖上不在虹膜的表面，实际位于肌纤维母细胞层下。纤维血管膜在虹膜角膜角上的伸展导致眼压升高，但在房角镜下房角外观为开角，或房角新生血管与眼压升高二者的程度不成比例。平滑肌的收缩可以解释虹膜表面的变平、葡萄膜外翻的发生、周边前粘连（PAS）的形成和最终粘连性房角关闭。现在认为，增殖性新生血管和肌纤维母细胞均是肉芽组织的主要成分，NVI可能是一错误的弥补和代偿过程。
随着血管膜在虹膜表面的继续收缩，虹膜后色素上皮层在瞳孔缘一周被牵拉翻到前表面，造成葡萄膜外翻和瞳孔变形。括约肌也可被拉到前面，导致括约肌外翻。收缩可以非常广泛以至虹膜位置前移或全部卷缩而不可见。这种收缩也可压迫和包埋新生血管，妨碍新生血管的观察。晚期NVG，虹膜纤维化强直，瞳孔固定性放大。血管膜的收缩导致粘连性房角关闭，伴有虹膜-角膜接触。当新生血管形成过程终止时，例如全视网膜光凝（PRP），新生血管将会回退。在兔角膜微袋（micropocket）研究中，肿瘤诱发的新生血管的内皮细胞变性，并由巨噬细胞清除。NVI的回退方式可能与此相类似。肌纤维母细胞膜也肯定发生回退，因为PRP成功以后，如果不出现粘连性房角关闭，所导致的开角型青光眼常可得到缓解。但一旦出现粘连性房角关闭，PRP不能使其逆转。
在粘连性房角关闭长期持续的某些病例中，角膜内皮和Descemet膜可以跨过粘连伸到虹膜表面，称为虹膜的内皮化。这种情形也见于虹膜角膜内皮综合征和外伤以后，其共同的发病机制为角膜与虹膜间的屏障遭受侵犯和破坏。这种很少或没有可见性新生血管而由内皮所覆盖的闭角很容易误以为是正常的开角。
2.Goldmann虹膜角膜角镜可以早期发现房角新生血管，能提供高倍率放大和高亮度照明的效果。
3.虹膜新生血管荧光造影可见荧光素的渗漏，在新生血管发生之前即可看到瞳孔缘血管及放射状血管扩张和荧光素异常漏出。
4.其他与原发性疾病相关的一些辅助检查。六、鉴别诊断
早期诊断以便制定最佳的治疗手段是NVG治疗的关键。关于鉴别诊断，需要根据疾病的两个阶段进行考虑：一是早期仅有NVI，二是晚期已有眼压升高、角膜混浊和血管充血。无论处于哪一阶段，全面而详细的眼科病史和体检通常可以确立诊断。对于真性NVG，病史至关重要，糖尿病、既往的视力损害（提示陈旧性CRVO或视网膜脱离）、高血压或动脉硬化（提示可能存在的颈动脉疾病）均有临床价值，即使后节检查外观良好也不应该完全排除NVI。
1.Fuchs异色性虹膜睫状体炎NVI可以出现在Fuchs异色性虹膜睫状体炎中，患眼一般安静而不充血，新生血管见于房角，外观纤细、壁薄而脆弱，可有自发性前房积血，但出血更常发生于患眼手术后或房角检查时的某些操作中。这些血管可以跨过巩膜突到达小梁网，青光眼相当常见，大多数为开角性机制，NVI或NVG罕见。在一项大组资料的研究中，103例异色性虹膜睫状体炎患者仅6例有NVI，其中4例发展成为NVG。组织学研究表明，由于虹膜血管内皮增殖和玻璃样变性，管壁局部增厚导致管腔变细和血管灌注降低。荧光造影表明，虹膜血管渗漏、放射性虹膜血管变细和虹膜扇形缺血，这验证了局部虹膜低氧引起NVI的形成。
2.剥脱综合征NVI也可出现在剥脱综合征中，这些血管外观纤细，临床检查时容易疏漏，尤其在深色虹膜的患眼上。通过虹膜造影表明，每个NVI患眼都存在着虹膜低灌注。电子显微镜研究表明，血管壁窗孔变小、管腔变细以及内皮增厚，这解释了荧光渗漏的原因。但尚无真性NVG的文献报道。
3.急性虹膜睫状体炎前节炎症能够引起明显的虹膜新生血管，有时在临床上与NVI难于区分，这在糖尿病时尤其如此，白内障摘除以后严重的虹膜炎和继发性虹膜血管扩张与突发性NVG相像。根据目前对于NVI发病机制和前列腺素在该过程中作用的认识，炎症足以引起虹膜血管充血扩张，已有视网膜灌注损害的患眼中更加明显。无论如何，采用局部皮质激素治疗以后假性NVI会消失，而真性NVI将依然存在。
4.急性闭角型青光眼NVG的体征和症状通常表现得突然而显著，因此患者首次发病，患眼既有炎症且眼压60mmHg甚至更高不足为奇。另一方面，NVG的潜在病因，例如糖尿病或CRVO，一般长期持续存在。NVG进入晚期，眼压升高而且角膜混浊，急性闭角型青光眼在鉴别诊断上肯定首当其冲。即使使用全身高渗剂和局部甘油，虹膜角膜角镜检查已不可能。然而，一般可以通过混浊的角膜看见NVI。更加重要的是，对侧眼的虹膜角膜角镜检查将会提供有关线索，因为窄角和闭角型青光眼往往为双侧性，或有通过手术或激光进行虹膜切除的病史。
5.外伤和出血任何原因的眼内出血，特别是前房积血，可与NVG相混淆。外伤或手术以后应当考虑发生血影细胞性青光眼的可能，如有土黄色的前房积脓或有细小的（4～8m）土黄色血影细胞覆盖小梁网，一般容易诊断。然而，重复前房积血妨碍观察。病史结合角膜穿刺借助相差显微镜检查前房穿刺吸出液，将会确定血影细胞性青光眼的诊断。
第七章 旋转隐斜
一、病因
1、上斜肌功能不足或下斜肌功能过强，可引起外旋转隐斜。上斜肌功能过强或下斜肌功能不足，可引起内旋转隐斜。
2、斜轴散光者当注视水平及垂直线时，可出现相当于散光轴斜度的倾斜，使眼球发生旋转，如上下斜肌的力量不能克服斜轴散光所引起的视网膜像的倾斜，则可产生光学性旋转隐斜。二、早期症状
头痛、眼痛及恶心等症状。三、疾病预防
生活规律，思想不要过度紧张，不嗜烟、酒、茶等，增强体质，解除思想顾虑，治疗月经不调及其他疾病等，特别是对于年轻女性或精神脆弱的病人，往往可以收到良好效果。四、治疗用药
肌原性旋转隐斜可用手术治疗，上斜肌功能不足或下斜肌功能过程引起的外旋转隐斜，可将同侧下斜肌切开或后徙术，上斜肌功能过强或下斜肌功能不足引起的旋转隐斜，可将同侧上斜肌部分切开。五、检查化验
检查旋转隐斜最方便的方法是Maddox双三棱镜法。Maddox双三棱镜是由两个4△三棱镜构成，其底相互对合在一起，即两个底对底的三棱镜。检查时将该三棱镜垂直放置一眼前，使双三棱底的对合线水平通过瞳孔中心，该眼即产生垂直复视，然后令患者双眼注视一横线，便可看成三条横线，不戴三棱镜的眼为被检查眼，其所见的横线位于戴三棱镜眼所见的两条横线中间。若三条线完全平行，则证明无旋转隐斜；期三吗中间的横线与上、下两条横线不平行，则证明有旋转隐斜。如中间一条横线的鼻侧端低或颞侧端高时，说明物像内旋，像内旋即为眼位外旋，即证明该眼为外旋隐斜；反之，则为内旋隐斜。此法系定性检查法，如欲作定量检查时，除采用其他方法检查外，亦可在此法基础上，进行定量检查。方法是，进一步转动试镜架上的Maddox双三棱镜，至所见三直线完全平行为止。此时所转的弧度即为旋转斜位之角度。用此法测定解剖与光学因素所致的隐斜较好，但不能测定调节因素所致之旋转隐斜度。调节性旋转隐斜表现在患者看远与看近时的旋转斜度不同。在屈光不正患者则直接反映于散光轴向的改变，有时看远看近之轴向可差10度。一般验光都是遮起一眼，测定单眼屈光状态，但当两眼一齐看时，有调节性旋转隐斜的病人，其散光轴可能与单眼看不一样，有少部公有此现象。两眼的轴向改变可不对称，散光度数大的眼可能改变得多，甚至有些患者散光度只有+0.5-+0.75D，就会有明显的症状。检查此种调节性旋转性隐斜，可用交叉圆柱镜法。当单眼屈光测定完后，便放开双眼，在某一眼前的矫正镜片上再加+1.5D镜片使之雾视，但不致影响双眼视网膜同时接受刺激，此时用交叉圆柱镜重新测定非雾视眼的散光轴，与单眼看远时的测定结果相比较。如测定近距离者应加+4.0D镜片。不散瞳的动态检影比散瞳验光的结果更接近双眼看近时的散光轴向，因为其仍在使用调节。测定麻痹性旋转性隐斜同视机更为方便。
此外，用双Maddox氏杆法定量旋转偏斜亦较方便，即一眼前置红色Maddox氏杆，另眼前置一底向下的三棱镜（如无垂直偏斜），患者便可看见红色和白色两条分开的横形亮线，如不平行，则证明有旋转偏斜。再旋转亮线倾斜侧的Maddox氏杆，直至两条线完全平行为止。此时旋转的方向和度数，即是旋转偏斜的方向和度数。六、鉴别诊断
与外隐斜、内隐斜相鉴别。七、常用药品1. 六经头痛片2. 中鑫
第八章 雪盲
一、病因
外伤：紫外线对眼角膜和结膜上皮造成损害引起的。二、早期症状
眼睑红肿，结膜充血水肿，有剧烈的异物感和疼痛，症状有怕光、流泪和睁不开眼，发病期间会有视物模糊的情况。1. 详询外伤史，包括致伤原因，致伤物种类、方向、速度和距离，
致伤时间。2. 必须注意全身情况，如休克、颅脑外伤、感染等。合并全身外伤
者，应请有关科诊治。对局部检查必须轻巧，不可压迫眼球，必
要时滴表面麻醉剂。如合并颅脑外伤时，未经神经科检查前不要
散瞳。3. 检查眼球表面异物时，应特别注意角膜、睑板下沟及穹窿结膜。4. 对眼挫伤患者，应详查眼附属器及眼球前后各部。对眼球穿通伤
患者，应详查伤口的大小、部位、深度，有无眼球内容物脱出、
眼球运动障碍或异物存留，必要时绘图说明。热及化学烧伤应描
述其范围和程度，磷烧伤时注意创面有无磷臭味，并应在暗处检
查有无磷光。5. 检查每眼的视力及功能，除有明显眼球穿通伤外，应尽可能检查
眼底，必要时散瞳检查。6. 凡疑有眼眶骨折或球内异物者，应做X线摄影、CT或超声检查。
发现有异物存留时，应行异物定位。7. 注意健眼视力、眼球前后各部情况，有无交感性眼炎。8. 眼外伤应作为急症处理。对眼部化学伤，应立即用清洁的水充分
冲洗，然后再进一步详检。凡创口污染或创口较深者，应使用适
量抗生素和注射破伤风抗毒素。三、疾病预防1. 在观赏雪景或在雪地里行走时，最好戴上黑色的太阳镜或防护眼
镜。这样就可避免雪地反射的紫外线伤害眼睛。2. 一旦得了雪盲症，可用鲜人乳或鲜牛奶滴眼，每次5-6滴，每隔
3-5分钟滴一次。使用的牛奶要煮沸冷透了才可用。也可以药水
清洗眼睛，到黑暗处或以眼罩蒙住眼睛用冷毛巾冰镇。3. 减少用眼，尽量休息。不要热敷，高温会加剧疼痛。4. 良好的环境能及时缓解雪盲的症状，但完全恢复需要5-7天。四、治疗用药
1、止痛，局部用麻醉剂，涂眼药膏。还可针刺四白、合谷、内关穴位。目的都在于缓和症状。
2、眼睛保护（防止持续或再度损伤）。发病后必须即刻戴上护目镜。
3、摘除隐形眼镜，减少角膜刺激和感染的机会。
4、消毒的棉布敷盖眼睛上。
上述治疗措施必须持续24～48小时，直至眼部刺激症状完全消失。及时防治，一般不留眼部后遗症。恢复后视力也不受影响。五、检查化验
检查每眼的视力及功能，除有明显眼球穿通伤外，应尽可能检查眼底，必要时散瞳检查。六、鉴别诊断
鉴别为机械性或非机械性外伤，如为机械性伤，则进一步分清眼球挫伤、眼球穿通伤或附属器伤，有无眼球内或眶内、眼睑内异物存留，如为非机械性伤，则应区分为物理性、化学性等。
第九章 血影细胞性青光眼
一、病因
（一）发病原因多种原因引起的玻璃体及前房积血是其根本原因。（二）发病机制
1.血影细胞的形成玻璃体积血或进入玻璃体的血液，不易被吸收，几天后开始发生其形态、色泽和流变学的改变。正常红细胞的红色双凹面以及柔软的特性消失，变成黄褐色中间空球形或近球形的外壳，胞膜变薄，脆性增加，并产生许多微孔，血红蛋白由微孔逸出胞膜外，经氧化作用演变为高铁血红蛋白，进而变性成为许多珠蛋白颗粒，沉着于胞膜的表面，称为Heinz小体。有些小体相互结合形成大小不一（0.3～2.0m）、多少不等（1～20）的聚体，几乎不含血红蛋白，仅在胞体边缘残留少许不规则团块，胞膜上附着Heinz小体，隐约可见、半透明的中空变性红细胞，称为血影细胞。血影细胞也可发生在别处，但在玻璃体更易观察到。以上这些变化可在1～3周内完成。血影细胞一旦形成，它就不再发生进一步的蜕变，以此形式可在玻璃体内停留数月。它不吸附于玻璃体的纤维上，而悬浮于玻璃体内，最后聚集在前玻璃体膜附近。通过前玻璃体膜上的裂孔进入前房，成千上万的血影细胞可聚集在前房内。另一方面，在转化为血影细胞的过程中，多数的细胞发生溶解，其碎片和变性的血红蛋白可被来自睫状体和视盘处的巨噬细胞吞噬而清除，玻璃体腔逐渐变清。这种巨噬细胞在血影细胞青光眼的发病中不起主要作用。
2.血影细胞致青光眼的机制正常红细胞呈双凹盘状，直径8m，细胞膜柔软，可塑性强，有较大的变形能力，它能顺利地通过5m直径的滤器和3m直径的微循环最狭窄处。在前房内可通过小梁网进入Schlemm管，但正常红细胞变成血影细胞后，其胞体肿胀，为中空之黄褐色球形或近球形体，直径4～8m，半透明，胞膜可塑性差，脆性增加，不能通过5m的滤器，通过房水排出道路也较困难。实验证明，当用二酸乙醛将新鲜的红细胞固定后，它们就失去上述的能力。若在20mmHg（2.66kPa）的恒压下，以50%血影细胞混悬液作离体人眼前房灌注，30min后，C值降低73%，它对房水排出道的阻力约为正常红细胞的3倍。实验还证明原来的前房内新鲜红细胞和血影细胞的比值50:50，而到上巩膜静脉血管中则改变为96:4，此也说明血影细胞很难通过排出道路。用光镜和电镜检查房角的组织，发现血影细胞只有穿过小梁网的外或中1/3处。1980年Quigley等将血影细胞注入猿的眼前房，引起了青光眼。
以上实验均有力地说明血影细胞机械性阻塞小梁网，是发生开角型青光眼的最主要原因。另外，前玻璃体膜的完整与否也和青光眼的形成亦甚为密切。实验证明，不论是新鲜的红细胞或是血影细胞，都不能通过完整无损的前玻璃体膜。在临床观察中，如玻璃体积血而前玻璃体膜完整，则前房内是看不到新鲜的出血及出血后的变性产物的；若由于外伤或手术等使前玻璃体膜破裂或罕见的自发性破裂，血影细胞就可从破裂处进入前房，阻塞小梁网而发生青光眼。
前房积血也是形成血影细胞的部位之一，但不一定都发生青光眼，必须在细胞数达到足够阻塞小梁网致房水排出障碍时才引起眼压升高。事实上，前房内的红细胞，一般的保留时间较短即被吸收，变成血影细胞的机会也可能较少。而玻璃体内的血吸收较慢，易于发生血影细胞。但只有在前玻璃体膜有破孔时，才移行到前房内。二、早期症状
1.临床类型血影细胞性青光眼患者总有玻璃体积血的病史，可因外伤、手术或原发性网膜疾病，如糖尿病等引起。多数病人发生在玻璃体切割、白内障摘出或创伤后。（1）玻璃体切割后血影细胞性青光眼：玻璃体积血行闭合式扁平部玻璃体切割后可发生血影细胞性青光眼。因手术损伤前玻璃体膜，停留在后面的血影细胞可进入前房，在手术后几天或几周发生青光眼。这种情况所致的高眼压可持续数周数月。如果玻璃体手术只清除出血的中间带，周边的出血物质包括血影细胞存留多时就有可能源源不断使血影细胞向前房移动，如大部分出血被切除，就减少了其发生率。玻璃体连同晶状体同时切割者，或无晶状体病例发生率增高。（2）白内障摘除手术后血影细胞性青光眼：是一种少见易被忽略的疾病，可发生于囊内摘除、囊外摘除术后，虹膜固定型前房人工晶状体植入术，囊膜有破孔的病例。有3种情况，一是手术后的前几天，前房内有大量出血，通过前囊破口进入玻璃体内。通常前房积血较玻璃体易于吸收，前房积血引起高眼压常在1～2周内降低。但如在2～6周，眼压再度上升，前房内有血影细胞存留外观时，其眼压上升的原因就可能是玻璃体内的血影细胞再进入前房阻塞小梁网。另一是术前病人原有玻璃体积血，存在于玻璃体内的血影细胞通过后囊和前玻璃体的破口进入前房。这时在手术后几天就会出现显著的眼压升高。再一种情况可发生于白内障术后晚期，因视网膜疾病致玻璃体积血，变性的红细胞进入前房，有时可和新鲜出血并存。（3）外伤后血影细胞性青光眼：无论顿挫伤或穿孔伤均可引起前房积血和玻璃体积血。当伴有前玻璃体膜的破孔存在时，就形成了前后交通道，前房的出血可致短期眼压升高。随出血的吸收眼压下降，进入玻璃体内的出血可逐渐地变成血影细胞，再进入前房，导致眼压再升高，多出现在伤后2～3周。如果前房积血成为凝血块，氧合作用减少，易于变成血影细胞，引起持续的眼压升高。从凝血块抽取可在血块内查到血影细胞。（4）无损伤及手术的血影细胞性青光眼：比较罕见。糖尿病视网膜病变玻璃体积血可致血影细胞性青光眼。青光眼可发生在玻璃出血后数年，据测这些病例是由于前玻璃体膜缺陷致自发性破裂与玻璃体液化共存。这种情况还可出现在严重的葡萄膜炎、近视、玻璃体视网膜变性、老年人，或单纯性慢性玻璃体出血者。对非外伤玻璃体积血引起的血影细胞性青光眼应给予重视。
2.临床特征（1）病史：一般都有因外伤、手术，或视网膜疾病所致的前房积血和（或）玻璃体积血史，多发生在玻璃体积血后数天到数周。伴有前房积血时，常在前房积血吸收后表现为开角型青光眼的特征。（2）眼压：前房内少量血影细胞存在时，对眼压无影响，大量的血影细胞进入前房可致眼压急剧升高，达60～70mmHg（8.0～9.0kPa），伴剧烈眼痛，角膜水肿，眼压高可持续几周或数月，其持续的时间取决于玻璃体内血影细胞的量和小梁网清除血影细胞的能力。持续的高眼压，可造成严重的视功能的损害，甚至失明。（3）前房：血影细胞性青光眼，不管哪种类型，其共同特征是血影细胞游浮于前房中。裂隙灯检查可见前房中无数带黄褐色的小颗粒悬浮，循环很慢，常被误认为白细胞。当前房内有大量的血影细胞积存时，在前房的下方形成层状，上面是黄褐色的血影细胞，下面是红色的血细胞，此时易被误诊为葡萄膜炎或前房积脓。与炎症的区别是尽管前房中有大量的细胞，但角膜后无KP，可见一层细小的淡黄色颗粒附着，除非高眼压，眼部无炎症的表现，球结膜不充血。（4）玻璃体：玻璃体混浊，其程度不等。在前部玻璃体中，有多数细小黄褐色颗粒悬浮。在无晶状体眼中，偶见血影细胞向前游动，并通过前玻璃体膜的破裂处进入前房。（5）眼底：由于玻璃体积血，通常很难看清。若眼底可见，在早期无明显变化，如治疗不及时或长期高眼压，则可引起青光眼性视盘凹陷，甚至青光眼性视神经萎缩。（6）虹膜角膜角镜检查：显示正常的宽角，也可为黄褐色细胞覆盖在小梁网上，或充满下方的房角，外观上似前房积脓，但不同于真正的脓细胞，有不同的颜色和层次，不随体位的变化而活动。
任何时候在玻璃体积血后3～4周内，出现眼压升高达30～70mmHg，同时前房内的房水循环中出现大量极细小细胞，但角膜内皮后壁无KP，应考虑可疑血影细胞性青光眼。
病史中有新鲜或陈旧的玻璃体积血或严重的前房积血，其原因可来自眼外伤、内眼手术，如白内障摘除术的术后早期或术前已存在玻璃体积血，或因视网膜血管性疾患发生的玻璃体积血及存在前玻璃体膜受损的病史。此外，眼压升高及裂隙灯检查也很重要。
典型的病史和体征诊断不难。缺乏典型临床特征时，易于漏诊或
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