作者:刘新民、王涤非、凌敏 主编
出版社:化学工业出版社
格式: AZW3, DOCX, EPUB, MOBI, PDF, TXT
全科医生诊疗手册(第三版)试读:
书名:全科医生诊疗手册(第三版)
作者:刘新民,王涤非,凌敏主编
CIP号:第082344号
ISBN:978-7-122-26852-5
责任编辑:赵玉欣
出版发行:化学工业出版社(北京市东城区青年湖南街13号 100011)
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主 编 刘新民 王涤非 凌 敏
副主编(以姓氏笔画为序)
王 宏 刘亚滨 陈会生 苏 青 李树华
邵晓冬 张晓东 杨志蕃 徐 峰 项良碧
陶 荣 高明宏 秦妍滨 鲁 静 魏 兵
其他编者(排名不分先后)
于 萍 王 玲 王 嫘 王昕华 王 静
王亦菁 王艳秋 王 巍 王聿杰 孙 伟
刘 军 刘 蕾 刘欣伟 刘洪艳 刘维新
刘晓波 许 春 孙海欧 闫文静 李 峰
李笑天 李晓永 李晓秋 李东文 吴 星
沈 晖 肖 莉 杨茂伟 杨忠茜 张敬东
张敬东(军)张志远 张春紫 吴齐雁 宋丽新
周大鹏 孟继双 荣 丹 姜 阳 侯 岩
赵红樱 敖 然 郭 琳 徐 峰 夏丽萍
崔 莉 黄红燕 曹玉华 商秀丽 谢 华
戴文颖 王海林 张培毅 张凌志 蒋丽娟
黄敦武 罗 静 张永安 王 欣 周 哲
马 明 周 楠 王丽芹 王 双 宋 志
刘 潞 张丽辉 林景茹 杨晓漪第三版前言
根据我国2020年全面建成小康社会的宏伟目标,医疗卫生服务体系的发展面临新的任务,要在“病有所医”基础上持续取得新进展,实现人人享有基本医疗卫生服务。基于我国现阶段的医疗现状,要实现这一目标,“改进基层医疗服务”是重中之重。基层医疗服务的提升离不开一大批训练有素的全科医生。因此,对全科医生的培训和再教育成了基层医院的当务之急。
基层医生再教育需要经过长时间的临床锻炼与对照书本的再学习。然而,在浩如烟海的医学书籍中,要选择一本针对全科医生、内容严谨、实用性强的诊疗手册并不容易。正是针对众多全科医生的实际需要我们组织编写了《全科医生诊疗手册》。
手册各位主编及作者来自中国医科大学附属医院、沈阳军区总医院、上海交通大学附属新华医院等,均是长期工作在医疗第一线的、具有高级职称的专家、教授,他们不仅临床经验达到了一定的积累,而且有丰富的带教、培训经验。强大的编写专家队伍、精心务实的写作风格,让本书收获了众多读者的肯定。从2008年第一版跟读者见面,历经2011年的再版,这本手册总销量已达5万册。作者们深感欣慰,同时亦受鞭策。
毕竟,距离2011年本书第二版面世,又一个五年过去了,有些疾病的诊疗手段也有了新进展,一些新的传染性疾病被发现,还有一些原本在基层少见的疾病也成为多发病等。基层医生需要更新疾病的认识,以便做出恰当的处置。因此,是时候对《全科医生诊疗手册》进行升级改版了。《全科医生诊疗手册》(第三版)从结构框架上来说,仍以内科疾病为基础,也包括常见的外科疾病及骨科、妇产科、儿科、皮肤科疾病,以及眼科、耳鼻喉科和口腔科常见疾病。本次改版增加了18种疾病,并对治疗方案和说明进行了全面细致的升级调整,更方便全科医生临床实践中查阅参考。从具体内容设置来说,仍以常见病、多发病为主,更注重实用性,每种病包括概述、诊断要点及详细的治疗方案。治疗方案以预案的形式出现,使全科医生更快捷地找到疾病的合理处方。治疗方案后均有说明,包括疾病诊疗应警惕和注意的问题,以及保证医疗安全必备的知识点。
改版后的《全科医生诊疗手册》不仅可作为区、县、乡镇医院全科医师的常备用书,对于大中型医院的实习医师、住院医师及主治医师处理常见病、多发病也有指导意义。
感谢读者厚爱,我们能有机会再版《全科医生诊疗手册》,虽然竭尽全力,但限于编者水平,书中难免有一些疏漏和不妥之处,敬请广大读者不吝指正。本书主编2016年9月第一章 神经系统疾病第一节 周围神经疾病一、三叉神经痛
三叉神经痛是一种原因未明的三叉神经分布区内短暂而反复发作的剧痛,又称原发性三叉神经痛。病因尚不清楚。诊断要点
①疼痛部位:在三叉神经分布区内,常从单侧第二支、第三支起病,以眼支发病者较少见,可以只影响一支,亦可几支同时受累。
②疼痛特点:短暂发作性剧痛,呈刀割样、触电样或撕裂样,每次历时数秒钟或1~2分钟。
③触发点:患者面部某个区域可能特别敏感,易触发疼痛,如上下唇、鼻翼外侧、舌侧缘等,这些区域称为触发点。进食、讲话、洗脸、刷牙等激发面部触发点时可引起疼痛。
④原发性三叉神经痛无神经系统阳性体征。
⑤对于有神经系统体征者可以针对病因考虑做颅底或内听道X线摄片、鼻咽部检查、听力和前庭功能检查,必要时做脑脊液检查、脑血管造影、计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)。治疗方案
预案1:
卡马西平100mg,每日2~3次,口服;或者
苯妥英钠100mg,每日3次,口服;或者
加巴喷丁:第一天0.3g,一次口服,此后根据临床疗效酌情逐渐加量,一般最大剂量为1.8g/d;或者
普瑞巴林:起始剂量每次75mg,每日2次,在一周内根据疗效和耐受情况增加至每次150mg,每日2次。
预案2:封闭治疗。疼痛严重而服药无效或有不良反应时可选用。
预案3:三叉神经半月节射频热凝治疗。
预案4:手术治疗。三叉神经感觉根部分切断术、三叉神经脊束切断术、三叉神经显微血管减压术。
预案5:继发性三叉神经痛应针对病因治疗。说 明
①卡马西平为首选药物,应从小剂量开始,逐渐加大剂量,开始为每次0.1g,每日3次。逐渐加量到每次0.2g,每日3次。不良反应有眩晕、嗜睡、恶心、共济失调、皮疹、白细胞减少等。
②苯妥英钠的不良反应与卡马西平类似,但是治疗效果不如后者,一般两药不合用。
③以上处方剂量为成人量。小儿酌情减量。二、舌咽神经痛
舌咽神经痛是指舌咽神经支配区的阵发性剧痛。可分为原发性和继发性两种,继发性舌咽神经痛可由于桥小脑脚肿瘤,扁桃体、喉或鼻咽部肿瘤,颅底动脉瘤所致。原发性舌咽神经痛好发于成年男性。诊断要点
①发作性剧烈疼痛历时几秒钟到几分钟。
②疼痛部位涉及扁桃体、咽后壁、舌后方、喉及中耳,可放射到颈部。
③舌根、扁桃体窝、咽喉部可有疼痛触发点,因此常影响吞咽、说话和咀嚼。无其他客观神经体征。
④偶可见患者在疼痛发作时伴有心跳停止、晕厥或抽搐。
⑤向咽后壁或扁桃体区喷4%可卡因或1%丁卡因可减轻发作。以此可与三叉神经下颌支痛相鉴别。做头颅CT或MRI以排除继发性病变。治疗方案
药物治疗参见“三叉神经痛”。三、面神经炎
面神经炎的病因尚不明确,可能与受寒、神经缺血、病毒感染有关,大多数患者在病后2~5周可自行恢复,少数经久不愈。诊断要点
①常为突然发病,少数可在2~3天达顶峰,病前常有患侧耳后疼痛。
②表现为患侧面部肌肉瘫痪,不能皱额,鼻唇沟变浅,口角歪向健侧,挤眉、闭睑、提唇、露齿、鼓颊障碍,闭目时除睑裂不能闭合外可见眼球上窜(俗称兔眼),又称Bell现象。
③可能有患侧泪液分泌减少、听觉过敏或舌前2/3味觉减退、角膜反射减退,恢复期可见患侧面肌痉挛,咀嚼食物时可伴有患侧流泪。治疗方案
预案1:理疗、热敷。
泼尼松30mg,每日1次,口服1周,第2周即减量至停用。
维生素B100mg与维生素B500μg合用,口服,每日3次。112
阿昔洛韦0.5g,每日3次,连续口服2周。
预案2:1周后针灸治疗与小剂量药物穴位注射。说 明
①注意增强体质,避免冷风。
②保护角膜,可用眼罩。四、急性感染性脱髓鞘性多发性神经病
病因尚不太清楚,可能为自身免疫性疾病。感染因子有巨细胞病毒、非洲淋巴瘤细胞病毒、肺炎支原体和空肠弯曲菌、疱疹病毒等。本病好发于秋冬季,如因其他疾病引起类似的症状,称为格林巴利综合征。诊断要点
①发病前1~3周可能有感染、免疫接种、手术、器官移植等。
②急性起病,表现为四肢对称、进行性无力,从远端发展到近端,可影响胸腹肌而发生呼吸困难,可自觉麻木不适或疼痛,四肢腱反射常减弱或消失。
③常无永久性二便障碍。40%的患者有脑神经障碍,常有双侧面瘫,亦有吞咽困难、声音嘶哑、眼球活动障碍。可有腓肠肌握痛。可同时出现眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失,即Fisher综合征。
④脑脊液检查常于第2周起见蛋白细胞分离现象。部分患者脑脊液出现寡克隆区带。部分患者血清及脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。神经传导速度减慢,F波异常,H反射异常。治疗方案
预案1:免疫球蛋白治疗目前为首选。
大量丙种球蛋白冲击治疗,成人400mg/(kg·d),静脉滴注,连用3~5天。
预案2:血浆置换。
每次血浆置换量为30~50ml/kg,在1~2周内进行3~5次。说 明
①急性期应卧床休息,高蛋白、高能量、高维生素饮食,伴有吞咽困难者应及早鼻饲,肢体瘫痪者应尽早进行按摩及被动运动,保持肢体功能位,保持呼吸道通畅及抗炎治疗。
②适量给予神经营养药物,如B族维生素。
③如发生急性呼吸衰竭,应及时做气管切开,必要时机械通气。
④一般不推荐免疫球蛋白和血浆置换联合应用。部分患者在1个疗程的血浆置换或免疫球蛋白治疗后,病情无好转或仍在进展或恢复过程中再次加重,可延长治疗时间或增加1个疗程。第二节 脊髓疾病一、急性脊髓炎
急性脊髓炎是由病毒感染或疫苗接种所诱发的一种自身免疫性疾病。受累脊髓肿胀伴灰质变性、白质变性和坏死,整个脊髓均可累及但以胸段多见,一年四季均可发病,青壮年较多见。诊断要点
①表现为受损平面以下的脊髓横断性损害即双下肢截瘫(若在颈髓病变可出现四肢瘫)、传导束性感觉障碍及二便障碍,而无脑神经、视神经及周围神经损害。
②脑脊液检查,除少数白细胞及蛋白含量轻度增高,多数正常。
③脊髓MRI可见髓内长T长T信号。12治疗方案
预案1:甲泼尼龙0.5~1.0g/d加入生理盐水500ml中,静脉滴注,3~5天为1个疗程。或
地塞米松10~20mg,静脉滴注,每日1次,10天左右为1个疗程。
上述疗法结束后口服泼尼松60mg,每日1次,维持4~6周,逐渐减量停药。同时给予足够的钾盐和钙剂以及B族维生素。
预案2:丙种球蛋白,成人每日400mg/kg,静脉滴注,连用5天。说 明
①在治疗的同时,应给予抗生素去除病因,应用神经营养药营养神经,如维生素B、维生素B。112
②如出现呼吸衰竭,应及时做气管切开,必要时机械通气。
③急性期多有水肿,可适当给予20%甘露醇或辅以呋塞米(速尿)。
④恢复期的治疗可进行推拿、按摩、理疗以及功能训练等,防止发生痉挛。二、脊髓血管畸形出血
脊髓血管畸形为胚胎期血管发育异常,以下胸段和腰段最多,上胸段最少,包括静脉蔓状血管畸形、动静脉畸形、毛细血管瘤和海绵状血管瘤等。诊断要点
①病程虽为慢性,但临床起病多急骤,症状反复。
②患者可出现神经根损害症状,如烧灼样痛,踝反射消失,大鱼际、小鱼际肌萎缩,相应节段根性感觉障碍以及间歇性跛行、下肢无力,或由于出血所致而突然腰痛。
③血肿和畸形血管引起脊髓压迫症状时,结合脊柱平片、脑脊液检查(蛋白可升高或呈血性)、脊髓椎动脉造影的阳性结果可考虑本病。治疗方案
预案1:20%甘露醇快速静脉滴注;6-氨基己酸4~6g加入5%~10%葡萄糖溶液500ml中,静脉滴注,每日1次,用7~10天后逐渐减量,一般用药不少于3周。
尼莫地平每日120mg,分3次口服,连用15天。
预案2:20%甘露醇快速静脉滴注;对羧苄胺400~800mg加入5%~10%葡萄糖溶液500ml中,静脉滴注,每日1次。
尼莫地平10mg:50ml,每12小时一次,缓慢静脉滴注,5~14天为1个疗程。说 明
①应用止血药时注意防止血栓形成。
②滴注尼莫地平时出现颜面潮红要减慢滴速,以防低血压。
③严重头痛者可应用止痛药。三、脊髓空洞症
脊髓空洞症是指脊髓和延髓的一种缓慢进展的变性病,病因不明。病理特点是延髓及脊髓中央形成空洞及周围胶质增生,多数发生在颈胸段。诊断要点
①表现为早期出现的节段性分离性感觉障碍,一般从单侧上肢开始,逐渐出现双侧上肢、胸、背部呈短上衣样分布的分离性感觉障碍,继而出现上肢末端肌束颤动、肌肉萎缩及肌肉瘫痪并发关节、皮肤营养障碍。
②脊髓MRI是诊断本病最准确的方法。治疗方案
内科保守治疗,如给予B族维生素、神经营养剂等。如果空洞较大或伴有畸形可采用手术治疗。四、脊髓压迫症
脊髓压迫症是指由于椎骨或椎管内的占位性病变引起进行性脊髓受压的一组疾病。诊断要点
①早期表现为神经根刺激症状和脊膜刺激症状,如根痛、束带感、肌肉跳动。髓内病变早期少见。
②中期表现为受损平面以下的同侧运动障碍、深感觉障碍及对侧浅感觉障碍,以及括约肌功能减弱。髓内病变的感觉障碍从受压平面向下发展,且早期有分离性痛温觉障碍及括约肌功能受损,而髓外病变的感觉障碍自下肢远端向近端水平发展,早期出现根痛,而括约肌受损较晚。
③晚期(完全受压期)受损平面以下运功、感觉、反射、括约肌功能及皮肤营养完全障碍。急性脊髓压迫症早期也可表现为脊髓完全性横贯性损害和脊髓休克。
④脑脊液蛋白含量高而细胞数正常。
⑤影像学检查(如CT、MRI)能明显提高诊断准确率。治疗方案
手术治疗是唯一有效的治疗方法。第三节 脑血管疾病一、短暂性脑缺血发作
短暂性脑缺血发作(TIA)是在动脉硬化基础上,由于某种原因使颅内小动脉管腔缩小,血流量减少,从而引起局限性脑组织及视网膜功能障碍。诊断要点
①为短暂的可逆的局部的脑血流循环障碍,可反复发作。
②颈内动脉系统TIA可表现为对侧肢体和/或面部无力、瘫痪、笨拙、麻木、感觉障碍、构音障碍、同侧单眼失明或对侧同向性偏盲、失语等。
③椎基底动脉系统TIA表现为单侧或双侧肢体、面部运动或感觉障碍,单侧或双侧同向性偏盲、眩晕、共济失调、复视、构音障碍、吞咽困难等。
④每次发作持续时间通常在数分钟至1小时之内,症状和体征在24小时内消失。治疗方案
①抗血小板聚集治疗。
预案1:阿司匹林50~300mg,口服,每日1次。
预案2:氯吡格雷75mg,口服,每日1次。
②抗凝治疗。对伴发心房颤动(房颤)和冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)的患者建议抗凝治疗,短暂性脑缺血发作经抗血小板聚集治疗仍频繁发作者考虑抗凝治疗。
预案1:肝素100mg加入5%葡萄糖液500ml中,静脉滴注,滴速每分钟10~20滴,每日1次,连用7~10天。同时监测部分凝血活酶时间(PT),使其在正常范围的1.5倍之内或国际标准化比值(INR)在2.0~3.0之间。
预案2:低分子肝素(速碧林)0.4g,腹壁皮下注射,每日2次,连用7~10天。同时需监测PT或INR。
预案3:华法林6~12mg,每日1次,口服。3~5天后改为2~6mg,每日1次维持。同时需监测PT或INR。
③扩血管,活血化瘀。
预案1:尼莫地平20~40mg,每日3次,口服。
预案2:金纳多70mg加入0.9%氯化钠溶液500ml中静脉滴注。说 明
对于脑动脉狭窄的患者可考虑外科或介入治疗。二、脑血栓形成
脑血栓形成是在颅内外供应脑部的动脉血管壁病变的基础上形成血栓,引起供血范围内的脑组织坏死,产生相应的神经系统症状和体征。其常见的病因为脑动脉硬化,较少见的原因有脑动脉炎、结缔组织病、血管畸形等。诊断要点
①常有脑动脉硬化或伴有高血压、糖尿病、高脂血症及高血黏度病史。
②常在安静状态下发病。除椎基底动脉血栓形成外多无明显的头晕及呕吐。意识障碍常无或轻。
③颈内动脉病变典型的症状是患侧视觉障碍及对侧偏瘫、偏身感觉障碍,患侧颈动脉搏动弱或消失及视网膜动脉压下降。
④大脑前动脉病变,典型症状是对侧肢体瘫痪,以小腿和足部明显,伴有感觉障碍、括约肌功能障碍。
⑤大脑中动脉主干闭塞,产生对侧“三偏”症状(偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲),有时半球受累还伴有失语。
⑥大脑后动脉闭塞,引起对侧偏盲伴黄斑回避现象,有时半球受累可有失读,非优势半球受累可有体像障碍。
⑦基底动脉主干闭塞可引起四肢瘫、延髓麻痹昏迷,常迅速死亡。
⑧头部CT在早期多正常,24~72小时左右出现低密度灶。
⑨血管造影可发现狭窄或闭塞的动脉。
⑩脑脊液检查正常。单光子发射计算机断层成像术(SPECT)、弥散加权成像(DWI)、增强灌注成像(PWI)有助于早期诊断。治疗方案
①溶栓治疗。对发病3小时内和3~4.5小时的缺血性脑卒中患者,应根据适应证严格筛选患者,尽快静脉给予重组组织型纤溶酶原激活剂(rt-PA)溶栓治疗。使用方法:rt-PA0.9mg/kg(最大剂量为90mg),其中10%在最初1分钟内静脉推注,其余持续静脉滴注1小时。
发病6小时内的缺血性脑卒中患者,如不能使用rt-PA可考虑静脉6给予尿激酶。使用方法:尿激酶(1~1.5)×10IU,溶于0.9%氯化钠溶液100~200ml中,持续静脉滴注30分钟。
发病6小时内由大脑中动脉闭塞导致的严重脑卒中且不适合静脉溶栓的患者,经过严格选择后可在有条件的医院进行动脉溶栓。
②抗血小板聚集治疗。
预案1:阿司匹林150~300mg,口服,每日1次;急性期后改为预防剂量50~150mg/d。
预案2:氯吡格雷75mg,口服,每日1次。
③降纤治疗。
对不适合溶栓并经过严格筛选的脑梗死患者,特别是高纤维蛋白血症者可选用降纤治疗,如用降纤酶。
④神经保护治疗。
预案:依达拉奉30mg加入生理盐水100ml中,静脉滴注,每日1~2次,连用10天。
⑤其他治疗。
预案1:保护线粒体
丁苯酞软胶囊0.2g,口服,每日3次。
预案2:改善侧支循环
尤瑞克林0.15pg加入生理盐水100ml中,静脉滴注,每日1次,连用10~15天。
⑥康复治疗。说 明
①要控制好患者的血压,保持血压在发病前的水平或比患者年龄应有的血压稍高,对血压过高的患者可使用降压药。
②颅压高患者给予20%甘露醇250ml,静脉滴注,每日2~4次。
③对大多数急性脑卒中患者,不推荐早期进行抗凝治疗。三、腔隙性脑梗死
腔隙性脑梗死是持续性高血压、小动脉硬化引起的脑微梗死。其闭塞血管为直径100~200μm的深穿通支动脉。晚期因微小软化灶内坏死物质被小胶质细胞吞噬而留下囊状腔隙。腔隙直径一般小于10mm,常发生于基底节、内囊、放射冠及桥脑。诊断要点
①有高血压病史。
②有局灶性神经系统症状和体征,常表现为以下四种类型的综合征。
a.纯运动性卒中。为最常见的类型,表现为轻偏瘫,而无感觉障碍及失语等。
b.构音障碍手笨拙综合征。表现为中枢性面舌瘫,构音障碍,手精细运动不灵但肌力正常,上肢的共济差。
c.纯感觉性卒中。表现为偏身感觉异常或缺失。
d.共济失调性轻偏瘫。有共济失调,但不能用轻偏瘫来解释。
③头颅CT或MRI示脑部腔隙性梗死灶。治疗方案
原则上与脑血栓形成基本相似。但抗凝和溶栓疗法不适宜本病,易造成出血。说 明
早期高血压病的控制和应用抗血小板聚集药对预防本病有重要意义。四、脑栓塞
脑栓塞指栓子(固体、气体、液体)经血液循环进入颈部动脉或脑动脉,阻塞该血管引起的脑缺血、水肿及坏死,从而导致脑功能障碍。病理改变与脑血栓形成基本相同,但常好发于左侧大脑中动脉,且更易引起出血性脑梗死。诊断要点
①有原发病史,大多为急骤起病,多无前驱症状。
②病程先重后轻,可有短暂性意识模糊,有局灶性神经症状或征,按颈内动脉系统或椎基底动脉系统的血管分布。
③脑脊液一般不含血,若有出血可考虑出血性脑卒中。
④头颅CT或MRI有梗死灶。治疗方案
原则上同脑血栓形成,且更提倡早期抗凝治疗,但出血性脑梗死或感染性栓塞除外。五、脑出血
脑出血是在高血压和脑血管病变的基础上,由于突然精神受刺激或体力活动增强,使血压进一步升高超过血管的承受能力,引起血管破裂而发生。诊断要点
①50岁以上发病多见。多有高血压和动脉粥样硬化病史。常在体力活动或情绪激动时发病。
②急骤起病,病情进展迅速,常在数分钟到数小时内发展到高峰。早期即有头痛、恶心与呕吐以及意识障碍。
③脑膜刺激征常阳性,脑脊液多含血,压力增高。
④头颅CT、MRI、脑血管造影有阳性发现。早期血肿在CT上表现为圆形或类圆形高密度影,边界清楚。治疗方案
①降颅压治疗。
预案1:20%甘露醇125~250ml静脉滴注,30min内滴完,每6~8h一次。
预案2:甘油果糖250ml,每日1~2次或与甘露醇交替滴注。
预案3:呋塞米(速尿)20~40mg,静脉注射或肌内注射,每日3次,可与甘露醇交替使用。
②营养脑细胞。
预案1:奥拉西坦3g加入生理盐水100ml中静脉滴注,每日1次。
预案2:盐酸赖氨酸氯化钠注射液(舒朗)200ml,静脉滴注,每日1次。说 明
适当控制过高的血压,控制感染,防止应激性溃疡等,防治并发症,必要时手术。六、蛛网膜下腔出血
蛛网膜下腔出血是在颅内动脉瘤及动静脉畸形等病变的基础上,由于血压突然升高超过血管的承受力,导致血管破裂、血液流入蛛网膜下腔。诊断要点
①青壮年多见。
②急性起病。多在体力活动或紧张状态下发病。突然剧烈头痛、呕吐,并可有短暂意识障碍。脑膜刺激征阳性。
③腰穿可见血性脑脊液。
④头颅CT平扫见脑池、脑沟、脑裂等弥散性高密度影。
⑤MRI在脑池等显示高信号。
⑥脑血管造影是确诊动脉瘤最有价值的方法,可有阳性发现。治疗方案
①颅内压增高和脑水肿的治疗。
见脑出血。
②可适当给予抗纤溶治疗。
预案1:止血芳酸(PAMBA)0.1~0.2g加入生理盐水或5%葡萄糖液100ml中静脉滴注,每日2~3次,共用2~3周。
预案2:6-氨基己酸(EACA)初始剂量4~6g加入生理盐水或5%葡萄糖液100ml中静脉滴注,15~30min内完成;以后1g/h,维持12~24h;之后12~24g/d,持续7~10天,逐渐减量至8g/d,共用2~3周。
③防止脑血管痉挛。
预案1:尼莫地平40~60mg,口服,每日4~6次,连用7~20天。
预案2:尼莫地平10mg加入5%葡萄糖溶液500ml中,静脉滴注,每日1次,连用7~20天。说 明
①患者应绝对卧床休息4~6周,避免用力大小便,防止剧烈咳嗽等。
②抗炎、降血压、防止应激性溃疡治疗与脑出血相同。第四节 脑部感染性疾病一、单纯疱疹性脑炎
单纯疱疹性脑炎多由单纯疱疹病毒Ⅰ型所致。诊断要点
①患者多有黏膜、皮肤疱疹史或长期应用激素、免疫抑制药物史。
②急起发热、头疼与颈项强直,有脑膜刺激征,有时可有失语、失用、幻味、幻嗅,精神症状如兴奋、定向与记忆障碍,人格改变,共济失调,感觉异常与视乳头水肿等。
③脑脊液压力增高,外观可呈血性或黄色,脑脊液蛋白一般升高,细胞数升高。
④CT示颞叶不对称低密度灶,MRIT加权影像显示单侧颞叶或双2侧颞叶炎性改变,早于CT。治疗方案
预案1:阿昔洛韦15~30mg/(kg·d),加入生理盐水250ml中,分3次静脉滴注,连用14~21天。
预案2:更昔洛韦5~10mg/(kg·d),加入生理盐水250ml中,每12h一次静脉滴注,连用14~21天。说 明
有肾病者慎用上述药物。应用降颅压药物,合并细菌感染者应用抗生素。癫痫发作者应用抗癫痫药。二、结核性脑膜炎
在机体抵抗力下降时,脑或脑膜结核破溃入蛛网膜下腔而导致结核性脑膜炎。诊断要点
①患者有结核病史。
②低热、消瘦,脑膜刺激症状日趋加重。可有嗜睡、烦躁等意识变化,以及颅内压增高等神经症状。
③通过检查全身可见结核病灶,红细胞沉降率增加。
④脑脊液压力增高,外观毛玻璃样,淋巴细胞升高,糖和氯化物降低,涂片与培养找到结核杆菌。
⑤头颅CT见脑底池多发钙化灶。
⑥MRI增强扫描见蛛网膜下腔强化,脑白质见弥漫性异常信号区可确定诊断。治疗方案
预案1:最初两个月异烟肼600mg,每日1次,口服;链霉素750mg,每日1次,口服;利福平600mg,每日1次,口服。
之后4个月异烟肼600mg,每日1次,口服;链霉素750mg,每日1次,口服;乙胺丁醇750mg,每日1次,口服。
接下来6个月异烟肼600mg,每日1次,口服;乙胺丁醇750mg,每日1次,口服。
预案2:前两个月异烟肼600mg,每日1次,口服;链霉素750mg,每日1次,口服;利福平600mg,每日1次,口服;吡嗪酰胺1500mg,每日3次,口服。
之后10个月异烟肼600mg,每日1次,口服;乙胺丁醇750mg,每日1次,口服。说 明
①近年提倡抗结核药全日量在早饭前或晚饭后1小时1次顿服,口服异烟肼时应给予维生素B,预防该药导致的周围神经病。用链6霉素治疗时应该每月进行听力检查,出现前庭毒性症状时立即停药。治疗期间应监测肝酶水平,因为利福平、异烟肼、吡嗪酰胺都有肝毒性,但即使肝酶水平升高,只要患者无肝脏受损的临床表现,仍应继续坚持治疗。
②病原体对抗结核药物敏感者,如出现以下情况时应同时给予皮质激素治疗,一般选用氢化可的松0.1g加入生理盐水500ml中,每日1次,静脉滴注。
a.颅压升高,合并脑积水、血管炎或蛛网膜炎;b.脑脊液中蛋白浓度极高,有可能形成凝块造成椎管堵塞、结核球伴周围水肿、视觉损伤;c.肾上腺功能不全的替代治疗;d.患者严重虚弱。三、化脓性脑膜炎
多由肺炎双球菌、流感嗜血杆菌引起,其他尚有金黄色葡萄球菌、大肠杆菌等。诊断要点
①起病急,有急性感染史。
②高热39~40℃,伴头痛、颅内压增高、脑膜刺激征、视力减退、眼球运功障碍、听力下降等。
③血白细胞升高。
④脑脊液压力升高,外观浑浊,IgM明显升高,细菌涂片和培养可确定病原菌。
⑤CT可见脓肿。治疗方案
针对病原菌选取足量敏感的抗生素。6
预案1:青霉素每日(8~9.6)×10U加入生理盐水250ml中静脉滴注,每日1次,连用14~21天。
预案2:头孢曲松2g加入生理盐水100ml中,静脉滴注,每日1次。必要时加用万古霉素。说 明
①有颅内压增高指征时需降颅内压,如3天未能进食应下鼻饲管。
②停药指征:a.体温正常5天以上;b.脑膜刺激征消失;c.脑脊液6细胞数小于30×10个/升;d.脑脊液蛋白定量小于0.6g/L;e.脑脊液培养阴性。四、隐球菌性脑膜炎
隐球菌存在于某些鸟粪和土壤中,是一种条件致病菌,原有慢性疾病者或大量应用免疫抑制剂者容易感染。诊断要点
①有上述好发条件,或有鸽等鸟类接触史。
②合并感染中毒症状、脑膜刺激征、颅内压增高征、眼底水肿,视力减退、精神淡漠、嗜睡、烦躁等脑损害症状。
③脑脊液压力可高达3.9kPa(400mmHO),蛋白升高,糖和氯2化物降低,脑脊液涂片和培养发现隐球菌为确诊依据。
④CT和MRI可见脑水肿、脑室扩大。治疗方案
预案1:两性霉素B静脉滴注。开始每日1mg加入5%葡萄糖液500ml中缓慢静脉滴注,一般不少于6小时;以后逐日增加5mg,争取在两周内达到每日25~35mg的有效剂量。疗程3~6个月,总剂量达3.0~4.0g,在静脉滴注前给予地塞米松2~5mg以减轻副作用。
预案2:两性霉素B鞘内注射。常规腰穿采液2~4ml后,首次将两性霉素B0.05~0.1mg溶于1~2ml注射用水中,加入地塞米松2~4mg,缓慢注入。注射过程中回抽5~6次3~5ml脑脊液进行稀释。以后逐渐增加药量至每次0.5~0.7mg,3次脑脊液培养阴性者可停止鞘内注射。
预案3:5-氟胞嘧啶5g,分3~4次口服,或分2~3次静脉滴注。与两性霉素B联合应用可提高疗效。
预案4:氟康唑200mg加入5%葡萄糖溶液250ml缓慢静脉滴注,每日2次,脑脊液培养转阴后继续治疗8~10周。不宜与两性霉素B合用。说 明
①两性霉素B要避光静脉滴注,副作用较重,常见为发热、畏寒、恶心、呕吐、局部静脉炎、肾毒性、低钾、贫血等,基本可逆。症状严重者,可给予相应对症药物。
②颅内压较高者可给予降颅压治疗或开瓣减压术以防止脑疝。五、脑囊虫病
脑囊虫病由囊虫的幼虫入脑引起,大多播散于大脑皮质、白质,亦可见于脑膜脑室。诊断要点
①有食用不熟猪肉史。
②有消化道症状,皮下囊虫结节,癫痫发作,颅内压增高,脑膜刺激征及精神症状。
③血常规见嗜酸性粒细胞增多。
④大便可见虫卵或虫节。
⑤X线片可见腓肠肌里的囊虫钙化点。
⑥脑脊液细胞与蛋白轻度升高,少数糖降低。
⑦CT见低密度或等密度的病灶可帮助诊断。治疗方案
预案1:丙硫咪唑20mg/(kg·d),分2次口服,10天为一个疗程,休息10~15天服第2疗程,通常3~5疗程,总有效率93%~100%。
预案2:吡喹酮10mg/(kg·d),口服,每日3次,囊虫数量少时连服4~6天,为一个疗程;囊虫数量多,病情重者,采用小剂量长疗程为宜。即总剂量180mg/kg,分9天服,每日3次,1个疗程不愈者,间隔2~3个月再服1个疗程,总有效率80%~100%。
预案3:甲苯咪唑300mg/(kg·d),分3次口服,60天为一个疗程。共服用2~3个疗程,但该药可导致睾丸萎缩、畸胎、粒细胞减少。说 明
①吡喹酮治疗偶见心电图异常,患者最好住院治疗。
②吡喹酮使囊泡肿胀,囊壁通透性增加,释放出囊液致发热、颅压增高、癫痫发作及精神异常等治疗反应,因此治疗前颅内压增高明显时应使用地塞米松与甘露醇。癫痫发作频繁时应给予抗癫痫药物控制症状。第五节 锥体外系疾病一、帕金森病
帕金森病是由黑质多巴胺神经元变性,导致输入纹状体内的多巴胺含量明显减少,乙酸胆碱兴奋性相对增加,从而出现症状。诊断要点
①中年以上发病多见。缓慢起病,进行性发病。
②至少具备4个震颤麻痹典型症状、体征(静止性震颤、肌强直、运动减少或缓慢及姿势、步态异常)中的两个。
③无不支持震颤麻痹的症状,如小脑征、锥体束征、不自主运动等。
④脑脊液和尿中的高香草酸减少。
⑤无有效检测手段。治疗方案
预案1:盐酸苯海索(安坦)1~2mg,口服,每日3次。
预案2:金刚烷胺0.1g,口服,每日2次。
预案3:盐酸普拉克索(森福罗)第一周0.125mg,口服,每日3次;第二周0.25mg,口服,每日3次;第三周0.5mg,每日3次;如需加量,可每周加0.75mg,最大剂量4.5mg/d。需停用时,每日减少0.75mg,直至0.75g/d后,每日减少0.375mg。
预案4:左旋多巴(美多芭,息宁),初始剂量250~500mg/d,分2~3次口服,以后每3~5日增加250~500mg,直至疗效显著而副作用轻为止。
预案5:吡贝地尔(泰舒达),作为单药用150~250mg/d,分3~5次服用;作为左旋多巴治疗的补充时,1~3片/天(每250mg左旋多巴需50mg吡贝地尔),剂量每3天增加1片。
预案6:司来吉兰2.5~5mg,口服,每日2次或雷沙吉兰1mg,口服,每日1次,早晨服用。
预案7:恩他卡朋100~200mg,口服,每日3~4次,与复方左旋多巴同服。说 明
①盐酸苯海索在青光眼和前列腺增生者中禁用。
②金刚烷胺在癫痫患者中慎用,哺乳期妇女禁用。
③左旋多巴在青光眼、前列腺增生和精神分裂症患者中禁用。
④盐酸普拉克索避免与抗精神病药同时应用。
⑤吡贝地尔在心肌梗死急性期禁用。
⑥恩他卡朋与复方左旋多巴合用可减少后者剂量,但单用无效。二、小舞蹈病
小舞蹈病是由于风湿热及其他感染性疾病等引起的纹状体、黑质及大脑等处的动脉炎和可逆性神经细胞变性改变所致。诊断要点
①多在5~15岁发病,急性或亚急性起病。
②颜面及四肢为主的舞蹈样不自主动作。肌张力低下,共济运动失调,肢体无力。情绪改变。风湿病征。
③经糖皮质激素、抗感染、镇静和抗多动药物治疗后,短期内症状可得到控制。
④红细胞沉降率增加,抗O增高,血清C反应蛋白增高等。
⑤头部CT可显示尾状核区低密度改变。
⑥MRI检查可见尾状核、壳核和苍白球T加权像高信号。2
⑦PET显示纹状体呈高代谢性改变。治疗方案5
预案1:青霉素8×10U,肌内注射,每日2次,2周为一个疗程(风湿病引起者)。同时泼尼松30~60mg/d,每日1次,口服,10~14天为一个疗程。针对舞蹈样动作可选用氟哌啶醇1~2mg,每日3次,口服。6
预案2:青霉素8×10U加入生理盐水250ml中静脉滴注,每日1次。地塞米松15mg加入0.9%生理盐水250ml中静脉滴注,每日1次。氯丙嗪12.5~25mg,每日3次,口服。
预案3:乙酰水杨酸4~6g/d,分4~6次服用,症状控制后减半。
地西泮5mg,每日2~3次,口服。
预案4:乙酰水杨酸4~6g/d,分4次服用,症状控制后减半(风湿症状明显者)。
盐酸硫必利50mg,每日2~3次,口服。说 明
注意风湿热的心脏合并症的治疗。三、肝豆状核变性
肝豆状核变性是由于常染色体隐性遗传的铜代谢障碍导致先天性铜蓝蛋白合成减低,铜与血中的蛋白结合增加,沉积于全身脏器,从而引起全身性病变的家族性疾病。诊断要点
①以肌强直、肢体动作笨拙,粗大震颤、共济失调,语言不清和吞咽困难为主征,并伴有精神症状。
②肝脏病变的症状,如肝炎、肝硬化和门静脉高压等表现。
③一般有阳性家族史。
④角膜K-F环。
⑤血清总铜量降低,血清铜蓝蛋白减少或铜氧化酶活力降低,肝铜含量增加,24小时尿铜排泄量增加。治疗方案
预案1:首选D-青霉胺,成人1.0~1.5g/d,分3~4次口服,最大剂量2.0g/d,儿童20mg/(kg·d),分3次口服。
预案2:三乙烯-羟化四甲胺400~800mg,每日3次,餐前服用。用于不能耐受D-青霉胺治疗时。说 明
患者应限制铜的摄入,采用低铜饮食,如精白米面、牛奶、瘦肉等,避免食用含铜多的食物,如豌豆、蚕豆、玉米、动物肝脏等。第六节 脑部发作性疾病一、癫痫
癫痫是由于脑部兴奋性过高的神经元突然过多地重复放电引起的脑功能突然、短暂异常。诊断要点
①慢性病程,具反复发作。
②发作持续时间短暂,多自然停止;发作不分场合,随时发作。
③症状性(即继发性)癫痫常有原发病的症状和体征。抗癫痫药物治疗有效。
④脑电图有癫痫波异常表现。治疗方案
预案1:适合于肌阵挛发作、特发性普遍性强直阵挛性发作、良性儿童期癫痫、Lennox-Gastaut综合征(LGS)。
丙戊酸钠,成人600~1800mg/d,儿童20~40mg/(kg·d),小剂量开始口服。
预案2:适合于单纯部分性发作、继发性全面强直阵挛性发作、复杂部分性发作、良性儿童期癫痫。
卡马西平,第一周5~7.5mg/(kg·d);逐渐增量,到第3~4周可加至20mg/(kg·d);成人维持量600~800mg/d,儿童20~30mg/(kg·d)。
预案3:适合于特发性失神发作。
乙琥胺,小儿从250mg/d始逐渐增加;成人常用量0.3~0.6g,口服,每日3次,从1/3量开始,逐渐增加。说 明
①发作时让患者平卧,防止跌伤,头转向一侧以利于分泌物流出。
②解开衣服及腰带,用压舌板或手帕塞入齿间防止咬伤。
③抽搐时给患者背后垫软枕,以防发生骨折或脱臼。
④癫痫持续发作时,应给予地西泮10~20mg静脉注射,随后将地西泮100mg加入生理盐水500ml中静脉滴注。二、偏头痛
目前认为偏头痛是由于血小板凝集功能异常和5-羟色胺含量异常等导致的颅内、外血管舒缩功能异常(障碍)而引起的血管性头痛。常起于青春期,女性居多,多有家族史。诊断要点
①表现以发作性、搏动性头痛为主,也可呈胀痛。一侧头痛为主,也可全头痛。
②有或无视觉性、感觉性、运动性、精神性等先兆或伴随症状,但多数伴有恶心、呕吐等明显的自主神经症状。
③间歇性反复发作,起止较突然,间歇期如常人,病程较长。
④压迫颈总动脉、颞浅动脉、眶上动脉或短时休息、睡眠可减轻。
⑤体检、影像学检查均无异常,并可排除其他器质性疾病。治疗方案
①适用于急性发作期
预案1:麦角胺咖啡因,先口服1~2片,半小时后若无效可再服1~2片。
预案2:布洛芬(芬必得)0.2g,每日3次,口服。
预案3:地西泮2.5~5mg,每日3次,口服。
预案4:阿司匹林0.3~0.9g,每日3次,口服。
预案5:吲哚美辛25mg,每日3次,口服。
②适用于频繁发作的偏头痛
预案1:苯噻啶0.5mg,每日3次,口服,6个月为一个疗程,停药3~4周后可用第2个疗程。
预案2:普萘洛尔(心得安)10~20mg,每日4次,口服。持续头痛者可用激素治疗。
③适用于间歇期
预案1:苯噻啶0.5mg,每日3次,口服,1周后渐增至每次1mg,每日3次,最大可至6mg/d,连续服用不超过6个月。
预案2:尼莫地平20mg,每日3次,口服。
预案3:可乐定50~150mg,口服,每日2次,从小剂量开始,逐渐增加。说 明
奶酪、巧克力、红酒、柑橘及含有亚硝酸盐的腌制食品可诱发此病,应尽量避免。三、丛集性头痛
丛集性头痛是由于神经血管功能障碍导致的颅内、外血管可逆性扩张引起的反复密集发作的血管性头痛。诊断要点
符合下述①~③项,发作至少5次者可诊断。
①如不治疗,发生一侧眼眶、眼眶上部、颞部剧烈疼痛,持续15~180分钟。
②伴有下述症状之一:同侧球结膜充血、流泪、鼻塞、鼻漏、前额及颜面出汗、瞳孔缩小、眼睑下垂、眼睑水肿。
③发作频率可达每天2~8次。
同时符合下述任何一项。
①根据病史、病理学检查、神经系统检查,排除头部外伤、脑血管障碍、颅内占位性病变、代谢性疾病等器质性疾病。
②根据病史、病理学检查、神经系统检查,考虑到器质性疾病,但相应的检查结果为阴性。
③即使存在器质性疾病,但同此次头痛发作无关。治疗方案
预案1:以每分钟7L的速度吸入纯氧10~15分钟。
预案2:舒马普坦6mg,皮下注射。
注意:此法对慢性患者无效。说 明
上述方法无效时可给予激素治疗,如泼尼松50mg/d,口服,用3天,然后每3天减量一次,至维持头痛不再复发。第七节 阿尔茨海默病
阿尔茨海默病是由于皮质下各核投射到大脑皮质的各个系统的胆碱能、去甲肾上腺素能和5-羟色胺能投射系统明显异常所致的慢性进行性精神衰退的疾病。诊断要点
①至少在学习、注意力、记忆力、定向力中有两种能力发生障碍。
②至少在认知功能(计算、抽象思维、判断综合能力)中有一种发生障碍。
③至少在下列范畴内有一种发生障碍:工作能力、社交能力、与家属和同辈之间的联系能力。
④至少有下列人脑功能障碍中的一个指征:CT示大脑萎缩,异常脑电图等。
⑤发病已达半年或半年以上。
⑥排除其他神经精神疾病。治疗方案
预案1:盐酸多奈哌齐(安理申)10mg,每日1次,口服。
预案2:盐酸美金刚片(易倍申)10mg,每日2次,口服。说 明
①如有情绪不稳定,应给予精神安定药,出现妄想和幻想的应给予强安定剂。
②应尽量维持残存脑功能和生活能力,尽可能使患者多说话和经常地处理自己的日常生活。第八节 中枢神经系统脱髓鞘疾病一、多发性硬化
多发性硬化是指由多种致病因素诱发机体免疫应激过度,选择性攻击中枢神经系统白质而引起的炎性脱髓鞘疾病。诊断要点
①常出现视神经、脊髓、小脑和脑干损害的表现。以视力障碍最多见,可出现眼肌麻痹、面部感觉减退、三叉神经痛、面肌痉挛及吞咽困难等。
②3/4的患者出现肢体瘫痪,可合并呼吸肌麻痹、排尿功能障碍。
③一半患者出现共济失调或笨拙。
④缓解与复发加剧交替反复发生,两次间隔超过1个月,每次持续24小时以上,若呈缓解、复发形式,病程至少在6个月以上。
⑤排除其他疾病。6
⑥脑脊液细胞计数一般不超过50×10个/升,脑脊液中可检测出寡克隆IgG带。
⑦头颅CT多正常,MRI显示小脑、脑干、脊髓内的脱髓鞘病灶。
⑧电生理检查可见视觉、脑干、体感诱发电位异常。治疗方案
预案1:甲泼尼龙500~1000mg/d加入生理盐水500ml中,每日1次,静脉滴注,5~7天为一个疗程;其后改为泼尼松60~80mg/d,口服,然后再逐渐减量。
预案2:丙种球蛋白0.4g/kg,静脉滴注,每日1次,3~5天为一个疗程。
预案3:血浆置换,每次置换50ml/kg,每1~2周一次,10~20次为一个疗程,之后口服泼尼松数日。
预案4:β-干扰素1a30μg,每周肌内注射1次。
预案5:β-干扰素1b50μg,隔日皮下注射1次,维持2年。
预案6:环磷酰胺,每次200mg,总量4000mg,再加上维生素B100mg,静脉滴注,每日1次,20天为一个疗程。6说 明
①免疫抑制剂环磷酰胺仅用于肾上腺皮质激素治疗无效的患者。
②皮质激素不能防止复发,且对进展型多发性硬化疗效不佳,甚至无效。二、视神经脊髓炎
视神经脊髓炎是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病,呈进行性或缓解复发病程。诊断要点
①视神经损害:急性起病,视力下降,眼球胀痛,视乳头水肿,偏盲或象限盲,存在视力损伤。
②脊髓损害:脊髓完全性横贯性损害,双侧脊髓运动、感觉和自主神经功能严重受损。
③脑脊液:压力正常,细胞数轻度异常。
④血清NMO-IgG阳性。
⑤MRI见颈段、胸段或颈胸段同时受累,T加权像示病灶常同时2累及3个或3个以上椎体节段。
⑥视觉诱发电位异常。治疗方案
预案1:甲泼尼龙500~1000mg/d加入生理盐水500ml中,每日1次,静脉滴注5天,其后改为泼尼松60~80mg/d,口服,然后再逐渐减量,小剂量长期维持。
预案2:硫唑嘌呤50mg,每日增加50mg,逐渐增加至3mg/(kg·d),同时口服泼尼松60~80mg/d,待硫唑嘌呤起效时逐渐减量并停用。
预案3:血浆置换,每次置换50ml/kg,每1~2周一次,10~20次为一个疗程,之后口服泼尼松数日。
预案4:丙种球蛋白每次0.4g/kg,静脉滴注,每日1次,3~5天为一个疗程。说 明
硫唑嘌呤和泼尼松联合治疗需要持续监测血常规和肝功能,常规补钙、补钾和使用抗酸剂,同时避免接种活疫苗。三、急性播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎是一组发生在某些感染,尤其是出疹性疾病后的中枢系统脱髓鞘疾病,与自身免疫有关。诊断要点
①病前有感染性疾病史。
②常在原发感染后4~30天出现神经症状,早期出现脑膜刺激征,若度过急性期,则病情常显著改善或完全恢复。
③急性期血象中白细胞轻度增高。
④脑脊液压力不变或轻度升高,细胞数正常或以淋巴细胞升高为主。部分患者的脑脊液中可见髓鞘碱性蛋白。
⑤影像学常无特异性表现。脑电图常示弥漫性慢活动。治疗方案
同多发性硬化。第九节 肌肉疾病一、重症肌无力
重症肌无力是由于血中抗乙酰胆碱受体抗体对乙酰胆碱受体的封闭,导致神经肌肉接头处乙酰胆碱传递障碍而引起的自身免疫性疾病。大多数合并胸腺异常。诊断要点
①缓慢起病,受累的骨骼肌极易疲劳,活动后加重,休息或服用抗胆碱酯酶药物后减轻或暂时好转。
②症状晨轻暮重。
③受累骨骼肌无力的范围不能按神经分布解释,一般无神经系统受损的症状、体征。
④疲劳试验、新斯的明试验阳性。
⑤重复电刺激出现动作电位递减现象。单纤维肌电图间隔时间延长。
⑥血中可检出抗乙酰胆碱受体抗体。治疗方案
预案1:溴化吡啶斯的明60~120mg,口服,每日3~4次。
预案2:甲泼尼龙1.0g加入生理盐水500ml中静脉滴注。每日1次,连用5天。随后泼尼松100mg,口服,每天早晨顿服。症状基本消失后逐渐减量,以后隔日每天早晨顿服泼尼松40mg,维持1年以上。
预案3:硫唑嘌呤50~100mg,每日1次,长期应用。说 明
①出现肌无力危象者应保持呼吸道通畅,必要时做气管切开和人工辅助呼吸。
②积极防治呼吸道感染,注意生命体征的变化,加强支持疗法。
③有胸腺瘤者手术切除。
④长期应用激素治疗的患者,应注意溃疡出血、血糖增高、库欣综合征、股骨头坏死、骨质疏松等并发症。二、周期性麻痹
周期性麻痹是由于钾离子转运失常引起的代谢性疾病,最为多见的是低血钾性周期性麻痹;高血钾性周期性麻痹和正常血钾性周期性麻痹多为少见的遗传代谢性疾病。诊断要点
①以往有类似发作史,多在半夜、清晨或午睡醒来时发生。
②青壮年男性多见,病前可有受凉、饱食、疲劳、酗酒或应用无钾高糖等诱发因素。
③表现为急性起病或亚急性起病的四肢对称性迟缓性瘫痪,其特点是下肢重、上肢轻,近端重、远端轻,而且无意识障碍和感觉障碍。
④发病后可有血清钾降低和低钾的心电图表现。治疗方案
预案1:确诊后立即给予氯化钾5~15g/d,分3~4次口服;
或每小时口服10%氯化钾液30ml,直至开始好转,再持续2周后,减量和停药。
预案2:醋氮酰胺125mg,口服,每日2~4次,常用于使用氯化钾难以恢复者,也可用于预防。
预案3:螺内酯(安体舒通)20~40mg,口服,每日3次。说 明
①有呼吸肌麻痹的患者应予以辅助呼吸。
②严重心律失常者应在心电图监护下纠正血钾。
③伴有甲状腺功能亢进者应行抗甲状腺功能亢进治疗。第十节 颅脑肿瘤
颅脑肿瘤包括原发性和继发性两类,可发生于任何年龄,以20~50岁年龄组多见。儿童及青少年患者以幕下多见,成年患者70%位于幕上。临床表现因肿瘤的类型和部位不同而不尽相同,常见为癫痫、偏瘫、头痛、视觉和听觉障碍,以及其他颅内高压的症状和体征。一、星形胶质细胞瘤
星形胶质细胞瘤为神经上皮肿瘤中最常见的一类,男性发病率稍高。诊断要点
①颅内高压症状:头痛、呕吐、视乳头水肿。
②局灶性神经功能损害:与肿瘤的位置有关。肿瘤位于额叶者可出现精神症状;位于额叶、颞叶、顶叶易出现癫痫发作;位于顶叶感觉中枢可引起对侧肢体感觉障碍;位于额叶运动中枢可引起对侧肢体运动障碍;位于优势大脑半球可有失语症;位于枕叶或颞叶深部可出现视野损害;位于小脑半球可出现患侧肢体协调动作障碍,易向患侧倾倒等。
③CT最常见的表现为低密度的脑内病灶,较均匀一致,占位效应不明显,瘤内多无出血灶或坏死灶,瘤周水肿常不明显。
④MRI:肿瘤在T加权像中呈低信号,T加权像中呈高信号,一12般不强化,少数有瘤周斑点状轻度强化。另有少数星形胶质细胞瘤可表现为囊性或瘤内出血。治疗方案
治疗以手术为主,放疗为辅。争取做到肿瘤全切,肿瘤范围切除越广,放疗效果越佳,且可减少易引起恶变的肿瘤细胞。说 明
①边界不清的实质性星形胶质细胞瘤不能彻底切除,术后易复发,需辅以放疗,5年生存率大约30%。
②分界清楚的囊性肿瘤如能将瘤壁结节完全切除可望获得根治。
③肿瘤复发预后不佳,约半数肿瘤复发后恶变,近1/3肿瘤复发后演变为多形性胶质母细胞瘤。
④复发后肿瘤的快速生长常为死亡原因。二、少突胶质细胞瘤诊断要点
①患者病程较长,平均4年。
②50%~80%的患者以癫痫为首发症状,以癫痫起病的患者一般病程均较长。除癫痫外,患者尚有头痛、精神障碍、肢体无力等表现。
③主要的神经系统体征为偏瘫与视乳头水肿。
④病程多为渐进性发展,可有突然加重。
⑤CT示该病显著特点是钙化。在CT上,90%的肿瘤内有高密度钙化区,时常在肿瘤的边缘。非钙化部分为等、低密度影,增强后有时强化。
⑥头部MRI可示肿瘤区T加权像为低信号,T加权像为高信号,12钙化区有信号缺失现象。瘤周水肿不明显。
治疗方案
手术行肿瘤全切是治疗的首选方案。说 明
①如果肿瘤侵犯中线结构或侧脑室壁,常影响手术切除范围。
②对少突胶质细胞瘤术后放疗、化疗目前尚无统一认识。但对于迅速生长或复发的少突胶质细胞瘤,建议术后放疗或化疗。
③近年研究认为少突胶质细胞瘤为化疗敏感性肿瘤。三、髓母细胞瘤
髓母细胞瘤发病年龄多在20岁以内,主要见于儿童(75%),是儿童最常见的后颅窝肿瘤。诊断要点
①病程多较短,平均约8个月。
②首发症状为头痛、呕吐、走路不稳。以后可出现复视、共济失调、视力减退。
③肿瘤若阻塞第四脑室及导水管下端可导致脑积水。患儿可有头围增大、颅缝裂开等。
④查体多有视乳头水肿、眼球震颤、闭目难立、外展神经麻痹等。
⑤87%的髓母细胞瘤在头部CT上呈均匀一致的高密度影,10%为等密度影,另可为混杂密度,少数有钙化,偶可呈低密度囊性变。病灶边界清楚,多位于小脑蚓部,成人患者可见于小脑半球。
⑥MRI T加权像中肿瘤均为低信号,T加权像中67%的肿瘤呈12高信号,33%为等信号。瘤周有明显的水肿。增强后肿瘤有均匀强化。少数患者可见肿瘤沿蛛网膜下腔转移。显示小脑叶的边界模糊,增强后呈结节状的脑外强化。多数患者伴有中度至重度脑积水。治疗方案
手术切除是治疗本病的重要方法。说 明
①手术要在不损害脑干血供的前提下尽量全切肿瘤,另外还要打通中脑导水管开口以解除脑积水。
②由于肿瘤细胞可随脑脊液流动造成蛛网膜下腔种植性转移和脊髓下端及马尾部的种植性转移,因此术后应常规放疗,放疗部位应包括全脑、后颅窝和脊髓。
③初发的髓母细胞瘤对放疗敏感。
④对不能进行放疗或放疗剂量受限的幼儿髓母细胞瘤患者,化疗也有一定疗效,但疗效不长久。四、脑膜瘤诊断要点
①除具有颅内压高和局灶性神经功能损害等脑瘤的共同表现外,脑膜瘤还具有下列特点。
a.通常生长缓慢、病程长,一般为2~4年。但少数生长迅速、病程短、易复发,特别见于儿童。
b.肿瘤长得相当大,症状却很轻微,如视乳头水肿,但头痛不剧烈。
c.多先有刺激症状,如癫痫等,继以麻痹症状,如偏瘫、视野缺损、失语等。
d.可见于颅内任何部位,但有好发部位及相应症状。如嗅沟脑膜瘤有精神症状、慢性颅内压增高、失嗅、视力障碍。蝶鞍结节脑膜瘤有视力减退、视野缺损、尿崩、眼肌麻痹、脑积水等。蝶骨嵴脑膜瘤可有视野缺损、视力减退、突眼、垂体功能低下、复视、眼球运动障碍、癫痫发作等。镰旁脑膜瘤有对侧肢体运动、感觉障碍。桥小脑角脑膜瘤主要累及面神经、听神经及后组脑神经。斜坡脑膜瘤主要累及三叉神经和听神经。
②CT见肿瘤呈圆形、分叶状或扁平状,边界清晰。密度均匀呈等密度或偏高密度,少数可见瘤内囊变或坏死。增强后密度均匀增高。瘤内钙化多均匀,但可不规则。局部颅骨可增生或破坏。半数病人瘤周有水肿。
③MRI见肿瘤以硬脑膜为基底,T加权像多数为高信号,少数为1低信号,T加权像呈低信号至高信号。在肿瘤与脑组织之间可见脑脊2液界面。T加权像可清楚显示瘤周水肿。增强均匀,有“硬膜尾征”。2
④PET检查通过检测肿瘤的葡萄糖代谢率鉴别脑膜瘤良、恶性,判断预后,诊断复发或残存病灶,预测其生物学行为。治疗方案
脑膜瘤为良性肿瘤,手术切除可治愈。说 明
①不同部位的脑膜瘤手术风险不同,应分别对待。对于凸面、嗅沟、矢状窦前1/3和一些小脑幕、后颅窝脑膜瘤,力争全切肿瘤是手
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