作者：张清玲,何梦璋,李靖
出版社：人民卫生出版社
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喘息样发作疾病鉴别诊断试读：
前言
支气管哮喘是常见的气道疾病，其诊断与治疗可以说是“简单或困难”。所谓“简单”，是指典型的哮喘患者，以发作性喘息为主要表现，合理应用平喘药物可以完全控制症状。对于此类患者，关键在于落实哮喘的诊治指南和对患者进行指导教育。所谓“困难”，是指特殊类型的哮喘或表现类似哮喘的患者，应用常规治疗不能完全控制症状。这些“困难”的喘息患者的诊治，需要具有专长的医师进行诊疗。如果排除了用药的依从性和用药方法的问题后，首先需要考虑的是鉴别诊断的问题，其次才是治疗的方法与方案。
张清玲主任医师等从事“难治性哮喘”诊治的团队，专业从事难治性哮喘的临床诊治与研究工作，已经积累了大量不同类型的以喘息为主要临床表现的病例资源库。她们选择了一些有代表性的病例进行总结，比对相关的文献与指南，汇总成此书。与大家共同分析其“难治”的原因，分享成功的经验。本书共分为4章，分别为支气管哮喘不同表型；支气管哮喘相关疾病，如嗜酸性细胞性肉芽肿病（仅累及肺）、变异性肺支气管曲霉菌病等；支气管哮喘鉴别诊断；钟南山院士大查房典型病例等。试图再现疾病诊治过程中的困惑与思考，交流针对以喘息为主要表现的疾病临床思维方式，为临床医师提供借鉴和参考，促进对“困难”的喘息患者诊治水平的提高。
此书刊出的病例中，不少是经过钟南山院士等专家主持的大查房的讨论。包含了一线医务人员的努力与付出，以及相关专业的专家（包括风湿免疫学、血液病学、影像学、病理学、检验科等）为疾病的诊治做出的重要的贡献。本书的编著出版，也或多或少地承载着以钟南山院士为核心带头人的广州呼吸疾病研究所专家组多年的奋斗目标与愿望：成为呼吸与危重症疑难病例诊治中心、研究中心和人才培养中心。总结是思考、凝练和提升的过程，书稿的出版是交流与分析的途径，最终走向一个我们共同的目标：提高诊治水平，造福患者，济世助人。
在此，对参与和支持此书出版的所有人员致以衷心的感谢！广州呼吸疾病研究所所长广州医科大学附属第一医院呼吸疾病国家重点实验室国家临床研究中心2015年12月10日
第一章 支气管哮喘特殊表型病例1 重症哮喘-意外妊娠-顺利分娩病历摘要
患者女性，25岁，护士，新疆人。因“反复发作性喘息、咳嗽20余年，加重6周”于2012年4月25日入院。
患者于5岁起出现无明显诱因发作性喘息，伴阵发性单声咳，咳少量白痰，休息及用药后减轻。无胸闷、胸痛，无潮热、盗汗，于当地医院就诊后诊断为“支气管哮喘”，未规律治疗。10余年来患者上述症状于感冒、天气变化及闻及刺激性气味（香烟、煤烟尘）后反复出现，开始时约每月发作1次，在使用“硫酸沙丁胺醇吸入气雾剂（万托林）”、“氨茶碱”或“沙美特罗氟替卡松粉吸入剂”等药物后症状有所缓解，规律用吸入皮质激素（inhaled corticosteroid，ICS）+长效β受体激动剂（long-acting β-agonist，LABA）治疗。但32年来每月发作超过4次，部分发作时需使用口服糖皮质激素方得缓解。近6周来因喘息、咳嗽症状加重，在当地医院就诊，予“泼尼松30mg，每日1次”，“茶碱缓释片0.2g，每12小时1次”，“布地奈德福莫特罗粉（160μg/4.5μg）吸入剂2吸，每日12小时1次”，“孟鲁司特10mg，每晚1次”，抗炎解痉平喘等治疗，疗效不佳，每周仍有两次以上喘息发作，每爬3层楼自觉气促明显，间有夜间憋醒，每日需用“沙丁胺醇气雾剂600～800μg”，不能正常工作，为求进一步治疗入院。【既往史】
16岁时曾于当地医院因“A型预激综合征”行射频消融术。【个人史、家族史】
患者无烟、酒嗜好，对蟹过敏，食用后可诱发喘息发作。家族成员无哮喘及鼻炎等病史。【入院查体】
体温37℃，脉搏80次/分，呼吸22次/分，血压125/70mmHg。双侧胸廓对称，双肺呼吸音稍粗，可闻及呼气相干啰音。心、腹体检未见明显异常。【辅助检查】9
血常规：白细胞计数6.12×10/L、中性粒细胞比率60.1%、嗜酸9性粒细胞数0.12×10/L、嗜酸性粒细胞比率2%；总免疫球蛋白（TIgE）157kU/L，粉尘螨IgE 0.39kU/L（1级）、蛾 IgE 2.23kU/L（2级）；诱导痰细胞分类：中性粒细胞比率66.5%、巨噬细胞比率32%、嗜酸性粒细胞比率1.0%、淋巴细胞比率0.5%；呼出气一氧化氮（FeNO）检测：96ppb；肺泡灌洗液（BALF）细胞分类：中性粒细胞比率57.5%、巨噬细胞比率40.5%、嗜酸性粒细胞比率1.5%、淋巴细胞比率0.5%。肺功能（图1-1）：重度阻塞性通气功能障碍，第1秒用力呼气容积（FEV）占预计值36.2%，FEV/用力呼气量（FVC）1142.4%；支气管舒张试验阳性。胸部CT（图1-2）：考虑双肺少许炎性病变。图1-1 肺功能（2012年4月25日）：重度阻塞性通气功能障碍；支气管舒张试验阳性（吸入万托林400μg，FEV1上升＞12%，绝对值增加＞200ml）图1-2 胸部CT（2012年4月26日）：双肺少许炎性病变
纤维支气管镜：见支气管各叶段开口通畅，黏膜轻度充血。病理活检：（右下叶）送检支气管黏膜组织局部基底膜增厚，黏膜下充血、水肿、少量出血，有少量嗜酸性粒细胞及极个别淋巴细胞、中性粒细胞浸润。【最终诊断】
支气管哮喘未控制（重症、过敏性、中性粒细胞型）【诊治经过】
诊治经过一：
给予甲泼尼龙（40mg静脉滴注，每日1次）、孟鲁司特、酮替芬等抗炎解痉平喘等治疗，患者咳嗽、喘息稍有缓解，肺功能较前稍有提高，FEV 47%，FEV/FVC 44%。出院后一直口服泼尼松10mg，11每日1次，福莫特罗布地奈德160μg/4.5μg，2吸，每12小时1次，孟鲁司特10mg，每晚1次治疗。患者症状反复，ACT评分仍波动于19～21分，呼气峰流速（peak expiratory flow，PEF）监测220～250L/min，仅占预计值60%～70%，平均每两个月有一次急性发作。
诊治经过二：
2013年2月患者意外怀孕，妊娠约8周后，在治疗药物同前的情况下，喘息明显减轻，逐步停用口服糖皮质激素，坚持吸入福莫特罗布地奈德160μg/4.5μg，每8～12小时2吸维持治疗。妊娠期间仅于孕36周时有一次急性发作，加用吸入用复方异丙托溴铵溶液（可必特）、吸入用布地奈德混悬液（普米克令舒）雾化后缓解。妊娠期间，需要使用短效β受体激动剂（SABA）的次数小于1次/月，一般活动无气促。2013年9月剖宫产分娩一男婴，婴儿发育正常。产后患者维持吸入福莫特罗布地奈德160/4.5μg每12小时2吸。近一年来随访无急性发作，轻微活动受限，自我监测PEF 280～310L/分，占预计值76%～84%。分析与讨论
哮喘是一类异质性疾病，存在不同的气道炎症表型，目前普遍应用标准：痰嗜酸性粒细胞≥3%，且中性粒细胞＜61%为嗜酸性粒细胞型；痰嗜酸性粒细胞＜3%，且中性粒细胞≥61%为中性粒细胞型；痰嗜酸性粒细胞＜3%，且中性粒细胞＜61%为寡细胞型。本例中性粒细胞型重症哮喘，足量糖皮质激素治疗，仍反复发作，肺功能改善不明显，但意外妊娠后，在继续维持ICS、LABA等吸入治疗的基础上，妊娠顺利，分娩的男婴发育正常，而且妊娠及分娩后哮喘症状明显改善。PEF得以提高，在医生预料之外。
Kircher回顾了568例妊娠合并哮喘的病例，结果显示妊娠可使33.6%的女性哮喘症状改善（轻度），26.4%稳定，36.3%加重（重度）；女性胎儿可能使孕妇哮喘加重。在哮喘改善的病例中，51.1%患者鼻炎症状缓解。关于妊娠及分娩后哮喘症状改善的原因尚不明确，目前主要认为与以下因素相关：①黄体酮介导的支气管舒张；②雌激素或黄体酮介导的β肾上腺素能使支气管舒张；③血浆组胺介导的支气管收缩减少；④血清游离皮质醇增加对哮喘气道炎症的抑制作用增强；⑤糖皮质激素介导的肾上腺素能反应增强；⑥前列腺素E介导的支气管舒张；⑦心房脑钠肽诱导的支气管舒张；⑧内源性或外源性支气管舒张因子半衰期延长或与蛋白结合减少。
而部分患者妊娠期间哮喘加重，主要考虑妊娠导致的机械性变化及妊娠时某些激素作用所致。①因子宫逐渐增大，向上挤压膈肌和胸腔，同时随着妊娠的进程，体重增加，孕妇颈围不断增加，口咽结合部位面积减小，上呼吸道面积有更大地下降，使哮喘触发的阈值大大降低。②妊娠期血液循环中孕酮浓度明显增高，而孕酮可提高呼吸中枢对CO的敏感性，导致过度通气。③其他激素如雌激素、肾上腺皮2质激素、前列腺素类（PGF1α、PGF2α）浓度均有不同程度升高，环磷腺苷和环磷鸟苷水平亦升高。而皮质激素的水平亦增加（主要由于清除率降低而非分泌增加），其中游离的及与蛋白结合的浓度均有增加（前者较未妊娠期增高2～3倍）。上述因素对支气管平滑肌均有作用，从而影响整个哮喘病程。④胎儿组织中的组胺含量增高，而组胺酶由母体产生，故胎儿组胺含量与母体的组胺酶含量的变化可对孕妇哮喘产生不同的影响，妊娠接触胎儿抗原及其他敏感抗原可触发哮喘急性发作或使病情加重。⑤有研究表明妊娠期哮喘患者血清特异性IgE水平越高，提示病情更为严重。但在妊娠的最后4周，哮喘急性发作的风险却有所下降。有报道终止妊娠后可使得哮喘病情得到缓解。⑥焦虑、精神紧张。Powell等研究发现，焦虑及精神紧张会增加哮喘孕妇急性加重的可能。同时，由于过度担心药物对胎儿安全的影响，妊娠期间患者用药依从性下降，亦是易导致哮喘控制不佳，导致哮喘急性加重和围生期的不良后果的原因之一。
2015年全球哮喘防治倡议（GINA）指南提出妊娠哮喘患者管理非常重要，有效管理能够使患者平安度过妊娠期，避免出现早产、产下低体重儿，以及胎死腹中的情况。尽管很多人担心妊娠期间使用哮喘控制药物会影响胎儿发育，然而研究表明积极有效地控制哮喘获益要远大于这些药物可能产生的风险（A类证据）。基于这一点认识，尽管妊娠期间使用哮喘控制药物的安全性还没有被完全、充分证实，我们依然建议本例患者坚持使用ICS/LABA，以达到症状的完全控制和避免急性发作。
与哮喘完全控制的妊娠妇女相比，患严重哮喘或哮喘未控制的妊娠妇女更容易出现妊娠并发症，导致围生期不良事件的发生。一般情况下，轻度哮喘大多不影响妊娠的进程，中、重度哮喘患者如能正确及时处理也不影响妊娠的进程。但危重哮喘未得到及时控制，可因严重缺氧导致胎儿低氧血症，使胎儿宫内发育迟缓，早产儿、低体重儿、高胆红素血症、新生儿畸形等发生率将会增加，甚至造成胎儿死亡。同时妊娠合并哮喘的孕妇容易发展成子痫前期，分娩并发症也多见。据报道妊娠合并哮喘如病情未经严格控制，可以增加母婴围生期发病率及死亡率。因此，对有哮喘病史的女性妊娠前后进行教育和管理尤为重要，而且要充分告知患者哮喘未控制对胎儿的影响以及自我管理的策略，如正确的吸入技术、依从性和出现哮喘发作时应如何应对等。环境因素是哮喘发作的重要原因，应避免或减少接触刺激物和致敏物质如花粉、灰尘、冷空气或宠物等变应原，并积极治疗潜在病灶（如鼻炎、戒烟等），能够有效预防妊娠期哮喘发作，能减少哮喘治疗用药。本例提示即使是重症哮喘，只要注意管理，也有顺利分娩的可能性。
使用ICS、β受体激动剂、孟鲁司特以及茶碱等药物和胎儿发育2异常之间并没有关联。ICS可以预防妊娠期间哮喘的急性发作（A类证据），并且妊娠期间停用ICS会大大增加急性发作的风险（A类证据）。权衡利弊，考虑到急性发作带来的负面影响（A类证据）以及ICS、LABA等药物的安全性（A类证据），建议患者在医生指导下降级治疗直至分娩（D类证据）。指南还提出，当急性发作时，妊娠女性要比没有妊娠的患者更加抵触药物治疗。为了避免出现致死性低氧血症，当妊娠患者急性发作时，应积极使用SABA，合理氧疗，并尽早使用全身激素。即使在妊娠患者分娩和生产时，也应常规使用控制药物。尽管这一期间急性发作的情况并不常见，然而分娩时产生的低通气可以诱发支气管痉挛，此时建议使用SABA控制。在分娩前48小时内使用β受体激动剂会导致新生儿低血糖，这种情况对于早产儿更2易发生。因此对于在分娩和生产期间使用大剂量SABA的产妇，在分娩后24小时内应积极监测其新生儿的血糖（尤其是早产儿）。
目前哮喘合并妊娠时，防治哮喘药物治疗主要分为：长期控制药物和按需使用药物。长期控制药物包括ICS、LABA、白三烯受体拮抗剂（LTRA）、茶碱和奥马珠单抗，可维持治疗达到哮喘控制。按需使用药物包括SABA用于缓解急性症状，口服激素也被用于急需药物或者严重持续哮喘控制用药。
1.吸入皮质激素（ICS）
ICS仍是妊娠哮喘控制的主要药物。在所有的ICS中，仅布地奈德属B类，其他如氟替卡松和二丙酸倍氯米松属于C类。2013年Cossette等研究表示，氟替卡松（125μg/d）或当量的ICS不会增加新生儿低体重、早产或低于妊娠周数出生的风险。Murphy和Wang的荟萃分析发现，与不使用ICS的孕妇相比，ICS不会增加胎儿先天畸形、死产、剖宫产的风险。另外，多个研究表明，布地奈德可作为妊娠期间ICS治疗的首选，但是别的ICS不良反应较小，当其他ICS能有效控制哮喘时，临床医生不需要将使用的药物改为布地奈德，因为更换药物易导致哮喘控制不佳。
部分严重哮喘患者必须使用口服激素控制哮喘症状。其中泼尼松和泼尼松龙为B类药物，甲泼尼龙、地塞米松和丙酸倍氯米松为C类药物。Bracken和Schatz的研究表明，口服激素能够增加早产、低出生体重的发生风险。Park-Wylli的研究分析认为，口服激素会增加胎儿唇腭裂的风险。但该结果被Hyiid和Molgarrd-Nielesen否定，因为相对严重哮喘急性发作可导致母体和胎儿死亡，口服激素的副作用就显得不那么重要了。Busse认为患有重症哮喘的孕妇应该接受口服糖皮质激素的治疗。而每天口服泼尼松＜10mg的副作用较小。
2.吸入β受体激动剂
β受体激动剂适用于妊娠期各种程度的哮喘患者，目前多采用定2量吸入剂或溶液剂雾化治疗。吸入SABA为妊娠期间按需使用的药物，这类药物的最大优点是能迅速解除支气管痉挛，其中临床常用的药物有沙丁胺醇、特布他林、福莫特罗、沙美特罗等，除特布他林属B类，其余均属C类，其中首选沙丁胺醇。一项病例对照研究的荟萃分析发现，妊娠期间吸入支气管舒张剂不会增加胎儿先天缺陷、剖宫产和产后出血的风险。吸入沙丁胺醇有两种方法：轻度或中度哮喘使用2～6喷或雾化20分钟，哮喘严重持续急性加重时使用高剂量。一般在中量ICS无法控制哮喘症状时，医生可加用LABA作为哮喘控制药物。研究发现，LABA和SABA有相同的药理作用和毒性，LABA与沙丁胺醇一样安全。可供使用的LABA包括沙美特罗、福莫特罗。因为单用LABA会增加严重、致死性哮喘的发生，所以LABA一般不被单用于哮喘控制。
3.白三烯调节剂（LTRA）
扎鲁司特和孟鲁司特是选择性LTRA，用于哮喘治疗，是妊娠哮喘患者B类用药。Sarkara等研究证实，孟鲁司特不会增加主要先天性畸形发生率。Nelsen等对50 000例孕妇胎儿畸形比例进行回顾性研究发现，孟鲁司特组畸形发生率和其他两组（ICS组和对照组）无明显差别。
4.色甘酸钠
这类药物通过抑制肥大细胞脱颗粒起抗炎作用，对嗜酸性粒细胞和中性粒细胞在肺上皮的积聚具有一定的抑制作用。色甘酸钠属B类药物，在妊娠期可作为肥大细胞稳定剂应用，全身吸收量不足10%，且不通过胎盘，可用于轻度持续哮喘的妊娠患者。
5.茶碱类药物
孕妇应用氨茶碱可减少妊娠期高血压疾病和低体重儿的发生率，但可能会提高早产儿和先兆子痫的发生率，属于C类药物。目前多主张使用控释型茶碱制剂，至今尚未发现该类药物有致畸作用。美国国家心肺血液病协会NAEPP更新指南中指出，大量的研究和经验证实妊娠期给予缓释茶碱（血药浓度 5～12μg/ml）是安全的。
6.奥马珠单抗
奥马珠单抗是治疗中重度持续性过敏性哮喘的药物。动物试验已证实药物的安全性，美国食品药品监督局（FDA）将其定为B类药。研究证实，哮喘孕妇使用奥马珠单抗8周不会增加先天性畸形和低出生体重儿的发生率。Namazy研究表明，重症哮喘孕妇使用奥马珠单抗，不会引起小于妊娠周数生产的发生。
总之，妊娠可能加重哮喘症状，影响孕妇的生活质量。孕妇哮喘症状控制不佳，会对胎儿造成不利影响。因此临床医生应重视孕妇哮喘的管理，并选择正确的治疗方案。（黄慧婷 黄秋琴 唐纯丽）专家评析
陈荣昌主任医师：
这是一例值得与同道分享的难治性哮喘病例，经过系统的评估与治疗，最终症状改善并成功完成怀孕和分娩。对于难治性哮喘患者，按照流程逐步评估十分重要。首先需要做的事情是评估用药的依从性和吸入药物方法。第二步应该是论证诊断。论证存在可变的症状和可变的气流受限是证实哮喘诊断的关键。调整治疗前支气管舒张试验阳性，治疗后FEV由36.2%的正常预计值提高到FEV47%（＞10%正常11预计值的变化），显然符合存在“可逆气流受限”的标准。第三步是与“同时有哮喘”表现的疾病（如嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎等）的鉴别。停用全身激素后胸部CT扫描和外周血嗜酸细胞数是重要的鉴别流程。第四步是控制水平的评估。临床症状、用药的强度、急性发作的频率和肺功能检查都是控制水平评估的重要因素。对于本例患者，由于有哮喘病史20多年，存在长时间、不规范治疗的因素，已经形成气道重构的可能性高。调整治疗前患者的肺功能属于重度损害（FEV36.2%的正常预计值）。其中，多少属于“可逆的”（哮喘未控1制所致的肺功能下降），多少是“不可逆的”（气道重构所致的肺功能下降）。对于这个问题，目前临床上主要是通过加强平喘治疗，动态监控肺功能变化，寻找肺功能的个体化的最佳值。对于本例患者，调整治疗后，患者感觉好转后，FEV为47%的正常预计值。如果加1强治疗不能使患者肺功能进一步升高，治疗目标应该是控制临床症状和维持肺功能在此“个体化的最佳水平”。第五步应该是更加全面的评估，包括共患病（如鼻窦炎、过敏性鼻炎、胃食管反流等）和哮喘的表型与内因型（endotypes）的评估。表型和内因型的评估是哮喘研究的重要方向。本例患者经过评估为过敏性、嗜酸性细胞性重症哮喘，治疗难度大。对于这种病例，加强支气管舒张剂的应用，防治呼吸道感染应该是重要的治疗，而不应该过度使用糖皮质激素。该类患者是否能够耐受妊娠，对胎儿有多大的影响？本病例分析中详细阐述了妊娠期哮喘治疗与管理的问题。结合实际的病例，对类似病例的处理有示范作用。整个病例的处理过程中，体现了指南的观点。把控制哮喘的症状，避免发作放在首位，其次是使用相对安全的药物，使本例难治性哮喘患者顺利度过妊娠和分娩期，且胎儿的发育正常。总的来说，这一例重症难治性哮喘得到良好控制、顺利妊娠分娩的病例，值得大家学习和分享。参考文献
1.Schatz M，Dombrowski MP.Clinical practice.Asthma in pregnancy.N Engl J Med，2009，360：1862-1869
2.Dombrowski MP，Schatz M.ACOG practice bulletin：clinical management guidelines for obstetrician-gynecologists number 90，February 2008：asthma in pregnancy.Obstet Gynecol，2008，111（2 Pt 1）：457-464
3.Behan M，Wenninger JM.Sex steroidal hormones and respiratory control.Respir Physiol Neurobiol，2008，164：213-221
4.陈晓蛟，朱慕云.妊娠期哮喘的发病机制及防治策略.中华哮喘杂志（电子版），2013，7：452-455
5.Lim R，Fedulov AV，Kobzik L.Maternal stress during pregnancy increases neonatal allergy susceptibility：role of glucocorticoids.Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol，2014，307：L141-L148
6.张永明，林江涛，苏楠.支气管哮喘患者气道炎症表型研究.中华结核呼吸杂志，2015，38：348-351病例2 喘息-脓痰-脓涕病历摘要
男性，36岁，待业，因“发作性咳嗽、喘息3年，再发1个月”于2012年1月入院。
患者于2009年起无诱因反复出现发作性咳嗽、喘息，夜间明显，天气变化，闻及香水、油烟等气味或进食虾蟹可使症状加重，当地医院诊断为“过敏性鼻炎、支气管哮喘急性发作”，予“布地奈德200μg吸入每日2次”及“氯雷他定”口服治疗后好转。但症状反复，每年住院3～4次，经常因喘息难控制需口服激素治疗。1个月前咳嗽再次发作，咳黄脓痰，量约20ml/d，伴头痛、鼻塞、流脓涕，为进一步诊治，门诊拟“支气管哮喘急性发作”收入院。【既往史】
过敏性鼻炎5年余，对虾蟹、奶类过敏。【个人史、家族史】
个人史、家族史无特殊。【入院查体】
SpO93%（吸空气）。听诊双肺呼吸音粗，双肺闻及呼气相广泛2哮鸣音，右肺闻及少量细湿啰音。【辅助检查】9
血常规：白细胞计数8.90×10/L、中性粒细胞比率86.0%、嗜酸性粒细胞比率0.1%；TIgE323.54kU/L；血生化、肾功能、免疫等其他血液学检查均正常；冷凝集试验阴性。肺功能（图2-1）：重度混合性通气功能障碍，支气管舒张试验阴性，弥散功能轻度下降。鼻窦CT（图2-2）：全组鼻窦炎症；胸部CT（图2-3）：右中叶内段慢性炎症并轻度支气管扩张，右下肺外基底段少许纤维灶。
右下支气管黏膜活检：支气管黏膜呈慢性炎，黏膜间质可见淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞浸润，间质水肿。图2-1 肺功能（2012年1月6日）：重度混合性通气功能障碍；支气管舒张试验阴性（吸入万托林 400μg，FEV1 上升＜12%，绝对值增加＜200ml）图2-2 鼻窦CT：（2012年1月6日）全组副鼻窦炎症图2-3 胸部CT（2012年1月13日）：右中叶内段慢性炎症并轻度支扩；右下肺外基底段少许纤维灶【诊治经过】
入院后每日给予“左氧氟沙星”0.5g静脉滴注抗感染，“甲泼尼龙40mg”静脉滴注抗炎，生理盐水洗鼻、“糠酸莫米松、盐酸氮斯汀”喷鼻控制鼻部炎症及解痉、平喘、祛痰等治疗。患者病情好转，咳嗽、咳痰症状明显减轻，无喘息发作，给予带药出院治疗：左氧氟沙星0.5g，每日1次，泼尼松10mg，每日1次，布地奈德福莫特罗（160μg/4.5μg）每日2次，每次1吸，孟鲁司特10mg，每晚1次，氟替卡松鼻喷剂每日2次，每次1喷，西替利嗪5mg，每日1次，嘱患者每日行洗鼻，门诊随诊。【最终诊断】
1.支气管哮喘（难治性，过敏性，中性粒细胞型）急性发作。
2.右中叶支气管扩张。
3.慢性鼻窦炎。
4.过敏性鼻炎。【随诊】
门诊随诊1个月后患者再次出现喘息、咳嗽、咳黄脓痰，伴头痛、流涕。由于患者近1年来支气管哮喘反复发作，在长期规则吸入ICS、LABA的情况下病情得不到控制，为难治性哮喘，原因可能与鼻窦炎未控制有关，建议行手术治疗。
2012年3月8日患者于耳鼻喉科行“双侧全鼻窦开放+息肉切除+鼻中隔矫正术”。手术过程顺利，患者无不适。复查鼻窦CT：全组鼻窦炎症较前好转。出院后门诊随诊9个月，喘息明显好转，已停用口服激素半年余，坚持每日“布地奈德福莫特罗（160μg/4.5μg）1吸，每日2次”治疗，无咳嗽、咳痰、流脓涕，喘息发作较前明显减少。术后复查肺功能：肺通气功能在正常范围。分析与讨论
本例患者为青年男性，反复发作性咳嗽、喘息，与天气变化、吸入异味及进食虾蟹相关，确诊支气管哮喘并无难度，但使用吸入激素甚至口服糖皮质激素症状无缓解，经胸部及鼻窦CT发现合并支气管扩张症和全组鼻窦炎，加予口服抗菌药物及积极洗鼻，复查肺功能恢复正常，行鼻窦手术后，患者哮喘症状得到控制。
哮喘是一种慢性气道炎症性疾病，以ICS为主的联合疗法能有效控制大多数哮喘患者的病情，但在临床上有部分患者仍难以控制，为难治性哮喘。通常认为原因包括患者依从性差、吸入技术未掌握、过敏原持续存在、伴胃食管反流、抗β受体自身抗体的产生、诊断有误、存在严重合并症等。哮喘合并支气管扩张症、鼻窦炎在哮喘控制不佳就诊的患者中很常见，诊断并不困难，但却是难治性哮喘的一类典型代表，如何控制患者症状，改善其肺功能是比较棘手的问题。哮喘合并支气管扩张症的部位以两下肺为多，少数同时或单独存在于左舌叶支气管、右中叶支气管，且以哮喘控制不佳、肺功能低下、急性发作频繁和住院率增加为特征。哮喘合并支气管扩张症的机制不明，究竟是哮喘诱发支气管扩张症还是支气管扩张症诱发哮喘存在争议，两者可能互为因果。有报道，在诊断为支气管扩张症后平均1.5年出现哮喘，即支气管扩张症诱发哮喘，并认为这可能是由于支气管扩张症患者的支气管炎症、损伤，引起细菌生长繁殖，继而形成恶性循环，导致气道反应性增高，发生哮喘。
对于哮喘合并支气管扩张患者，ICS可能诱发或加重细菌感染，支气管扩张症患者是否可用ICS治疗存在争议。国外研究表明吸入氟替卡松12个月后支气管扩张症患者痰量减少，但对急性加重发作频率、肺功能等无明显影响，因此ICS对治疗支气管扩张症有益，但应根据支气管扩张症患者感染情况，与抗菌药物合用。除了ICS应用之外，该类患者应更加注重控制感染及排痰治疗，急性发作期可根据既往用药史及药物敏感试验调整，稳定期患者可根据情况使用小剂量红霉素，具有减少痰量、改善肺功能和减少巨噬细胞促黏液分泌因子分泌的作用。有效的排痰方法包括物理引流和药物祛痰，同时使用支气管舒张剂更利于痰液引流。
目前，上、下气道疾病的联系已被广泛证实，联合气道疾病的概念也逐渐被大多数学者接受。鼻部炎症与哮喘常同时发生，哮喘患者中80%以上合并鼻部炎症，鼻部炎症患者哮喘患病率为15%～40%，且两者的严重程度呈正相关。研究认为慢性鼻窦炎（CRS）与哮喘并非简单无联系的局部病变，而是系统性炎症性疾病作用于呼吸道不同部位的表现，CRS与哮喘相互影响可能与鼻支气管反射、鼻及鼻窦黏膜内炎性细胞分泌物形成后鼻后滴漏进入下气道、炎性因子和细胞在上、下气道聚集形成炎症以及鼻塞所致持续张口呼吸有关。大量临床研究表明，当CRS获得满意疗效后，患者的哮喘症状有所减少。运用内镜等鼻窦手术治疗鼻窦疾患能明显减轻CRS合并哮喘患者的鼻部和哮喘症状，同时改善肺功能且对提高哮喘控制水平和减少哮喘用药量有积极作用。目前，哮喘合并CRS何时进行鼻窦手术尚无定论，主要参考CRS的手术适应证。（李乃健 廖理粤 何梦璋）专家评析
郑则广主任医师：
近年来变应性鼻炎、鼻窦炎与哮喘等下呼吸道疾病的相关性受到广泛关注，提出了多个新概念，如同一气道、同一疾病、系统性呼吸道黏膜病、变应性鼻支气管炎、复合性变应性鼻炎-哮喘综合征、慢性变应性炎性气道综合征、慢性变应性全气道疾病综合征、联合气道、过敏综合征以及共同性气道炎症等。世界卫生组织（WHO）2001年组织、召集全世界30多位耳鼻咽喉科、变态反应科、呼吸科等相关专家总结了当前变应性鼻炎的研究现状，撰写了变应性鼻炎及其对哮喘的影响（allergic rhinitis and its impact on asthma，ARIA），作为WHO推荐的变应性鼻炎临床评估和治疗参考标准。耳鼻咽喉头颈外科医师和呼吸科医师应联合关注上呼吸道疾病对下呼吸道的影响，呼吸内科医生在诊治支气管哮喘时，把排查合并鼻部疾病，如鼻息肉、过敏性鼻炎、慢性鼻窦炎的可能作为诊疗常规，完善鼻窦CT、鼻咽镜、鼻阻力等检查，如合并鼻部疾病，应予积极内科治疗，必要时可与耳鼻喉科合作，采取手术治疗。参考文献
1.Jang AS.The role of rhinosinusitis in severe asthma.Korean J Intern Med，2013，28：646-651
2.Goldstein GH，Kennedy DW.Long-term successes of various sinus surgeries：a comprehensive analysis.Curr Allergy Asthma Rep，2013，13：244-249
3.Jarvis D，Newson R，Lotvall J，et al.Asthma in adults and its association with chronic rhinosinusitis：the GA2LEN survey in Europe.Allergy.2012，67：91-98
4.闫占峰，王宁宇，刘锦峰，等.鼻内镜手术对成人慢性鼻-鼻窦炎伴哮喘患者疗效的影响.中国耳鼻咽喉头颈外科，2014，21：337-341病例3 顽固性咳嗽-呃逆病历摘要（第一部分）
患者男性，57岁。因“发作性咳嗽7个月余”于2013年6月2日入院。
患者7个月余前无明显诱因出现发作性咳嗽，多觉喉痒后出现咳嗽，持续1～2小时后，咳出较大量的白色黏痰后缓解至消失，伴有大汗、呃逆、反酸及嗳气，咳嗽明显时多伴气急、呕吐胃内容物，多在下午17时至次日早上8时，可在闻及汽油、油烟味后诱发，无发热，无午后潮热、盗汗，无鼻塞、流涕，无咯血、胸痛等。（外院）诱导痰细胞分类：嗜酸性粒细胞比率40%；胸片未见明显异常；肺功能：肺的通气功能在正常范围，组胺支气管激发试验阴性；胃镜：反流性食管炎。外院予“醋酸泼尼松10mg，每日2次”、“布地奈德福莫特罗160μg/4.5μg，每12小时1吸”平喘、镇咳、化痰、抑酸、加强胃动力等对症支持治疗，患者仍有剧烈咳嗽，夜间明显，并有顽固性呃逆。【既往史】
无特殊病史。【个人史、家族史】
青霉素、氨基比林过敏。吸烟30余年，30支/天，未戒烟，应酬性饮酒，无冶游史。无饲养宠物及生吃螃蟹、虾及鱼生等嗜好，无寄生虫接触史。无特殊家族史。【入院查体】
体温36℃，脉搏72次/分，呼吸20次/分，血压140/66mmHg。胸廓正常对称，触诊语颤正常，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音清，未及干湿啰音。心、腹体检未见明显异常。【初步诊断】
1.咳嗽原因待查：嗜酸性粒细胞性支气管炎（eosinophilic bronchitis，EB）？
2.胃食管反流性咳嗽（gastroesophageal reflux cough，GERC）？讨论（第一部分）
中年男性，病程7个月，以“反复发作性咳嗽”为主要表现，胸片正常，肺通气功能正常，气道高反应性检测阴性，诱导痰细胞学检查嗜酸性粒细胞比例高达40%，结合胃镜提示反流性食管炎，初步诊断考虑：嗜酸性粒细胞性支气管炎、胃食管反流性咳嗽？但该患者经正规的糖皮质激素吸入及抑酸、加强胃动力治疗后，患者咳嗽缓解不明显。
中国《咳嗽诊治与治疗指南》（2009版）指出嗜酸性粒细胞性支气管炎定义：一种以气道嗜酸性粒细胞浸润为特征的非哮喘性支气管炎，气道高反应性阴性。具体标准如下：①慢性咳嗽，多为刺激性干咳或伴少量黏痰；②胸片正常；③肺通气功能正常，气道高反应性检测阴性，呼气峰流速日间变异率正常；④痰细胞学检查嗜酸性粒细胞比例≥2.5%；⑤排除其他嗜酸性粒细胞增多性疾病；⑥口服或吸入糖皮质激素有效。胃食管反流性咳嗽诊断标准：①慢性咳嗽，伴或不伴反流相关症状；②24小时食管pH监测Demeester积分≥12.70和（或）反流与咳嗽症状相关概率SAP≥75%；③排除咳嗽变异性哮喘（CVA）、EB、过敏性鼻炎、鼻窦炎等疾病；④抗反流治疗后咳嗽明显减轻或消失。
为明确诊断，进一步处理：
①停用糖皮质激素，复查肺功能、诱导痰；②行血常规、吸入物变应原筛查及总IgE、鼻窦及胸部CT等检查明确患者是否存在其他引起咳嗽的原因；③患者反流性食管炎诊断明确，但予以抗反流治疗后咳嗽缓解不明显，完善24小时食管pH监测，明确抗反流治疗后Demeester积分及评估反流与咳嗽症状相关概率SAP。病历摘要（第二部分）【辅助检查】9
血常规：白细胞计数4.74×10/L、中性粒细胞比率36.6%、淋巴细胞比率34.9%、嗜酸性粒细胞比率12.2%、嗜酸性粒细胞数0.58×910/L；红细胞沉降率（血沉）、肝肾功能、电解质、心肌酶谱未见异常；风湿、免疫检查及自身抗体检查、血液传播检查均为阴性；病原学检查阴性；TIgE：259.9kU/L，粉尘螨、屋尘、蛾SIgE 0级。复查诱导痰细胞分类：嗜酸性粒细胞比率升至66%。
肺功能（图3-1）：轻度阻塞性通气功能障碍，支气管激发试验阴性；心电图及心脏彩超正常；鼻窦CT：全鼻窦炎症。胸部CT（图3-2）：两肺广泛支气管壁稍增厚，管腔饱满；纵隔区可见多发小淋巴结，考虑反应性增生。【诊治经过】
给予激素（甲泼尼龙40mg，每日1次×7天后减量至20mg，每日1次）、吸入“大剂量ICS+LABA”、同时予“氟替卡松鼻喷剂”喷鼻及盐水洗鼻治疗、口服“孟鲁司特”抗炎、“桃金娘油胶囊”化痰、静脉滴注质子泵抑制剂、口服促胃动力药等对症治疗。图3-1 肺功能（2013年6月5日）：轻度阻塞性通气功能障碍；支气管激发试验阴性（累计吸入乙酰甲胆碱12.8μmol，FEV1下降＜20%）图3-2 胸部CT（2013年6月5日）：两肺广泛支气管壁稍增厚，管腔饱满
2013年6月14日出院时情况：患者诉咳嗽、咳痰有所减轻，无气促，呃逆、反酸、嗳气有所减轻，无呕吐。外周血常规：嗜酸性粒细9胞比率0.4%，嗜酸性粒细胞数0.05×10/L。诱导痰细胞分类：嗜酸性粒细胞比率0.5%。【出院诊断】
1.嗜酸性粒细胞性支气管炎。
2.胃食管反流性咳嗽。
3.全副鼻窦炎。【随诊】
出院用药：激素（甲泼尼龙20mg，每日1次，每周减量4mg）抗炎、吸入“大剂量ICS+LABA”“氟替卡松鼻喷剂”喷鼻及生理盐水洗鼻、“孟鲁司特”“桃金娘油胶囊”、口服质子泵抑制剂、口服促胃动力药等对症治疗。
2013年7月10日随访：患者仍有咳嗽、咳痰，仍未戒烟。再次复查血常规：治疗后血嗜酸性粒细胞比率0.3%、嗜酸性粒细胞数0.02×910/L，较前下降；但诱导痰细胞分类：嗜酸性粒细胞比率80%；复查肺功能：中度阻塞性通气功能障碍，支气管舒张试验阴性；24小时pH值监测：Demeester评分0.8分（≥12.7分为阳性）；检查期间患者的咳嗽次数：18次，SAP：0%（SAP≥75%为阳性）。患者呃逆、反酸、嗳气症状缓解，但咳嗽无明显改善，遂再次将激素加量至甲泼尼龙40mg，每日1次，并间断加用“氢酚双氢可待因片”镇咳治疗。
2014年2月14日再次随访：患者在激素逐步减量过程中，仍有咳9嗽、咳痰加重。血常规：白细胞计数10.98×10/L、嗜酸性粒细胞比9率0.5%、嗜酸性粒细胞数0.55×10/L；诱导痰细胞分类：嗜酸性粒细胞比率82%。复查肺功能（图3-3）：轻度阻塞性通气功能障碍，支气管激发试验阳性，弥散功能中度下降，肺总量、残气量、残总比均在正常范围，呼吸总阻抗（Z5）、总气道阻力（R5）、中心气道阻力（R20）增高，周边气道阻力（X5）正常。图3-3 肺功能（2014年2月19日）：轻度阻塞性通气功能障碍；支气管激发试验阳性（累计吸入组胺2.189mg，FEV1下降＞20%）
支气管黏膜+鼻黏膜病理活检（图3-4）：右下肺黏膜杯状细胞增生，基膜稍增宽，黏膜下水肿，淋巴细胞及极个别嗜酸性粒细胞浸润；右下鼻甲杯状细胞增生，黏膜下大量淋巴细胞浸润。【最终诊断】
1.咳嗽变异性哮喘（cough variant asthma，CVA）。
2.反流性食管炎。
3.全鼻窦炎。讨论（第二部分）
嗜酸性粒细胞性支气管炎是Gibson在1989年从无哮喘症状的慢性咳嗽患者中发现的一种疾病。它在临床上以刺激性干咳或咳少许黏痰为主要症状，诱导痰嗜酸性粒细胞增高，没有喘息和可逆性气道阻塞等哮喘特征，胸片和肺功能正常，无气道高反应性（airway hyper reactivity，AHR），PEF变异率正常。EB对糖皮质激素反应良好，治疗后咳嗽消失或明显减轻，痰嗜酸性粒细胞数明显下降至正常或接近正常。EB与哮喘（包括CVA）均以嗜酸性粒细胞浸润为特征的慢性气道炎症性疾病，但却有着不同的临床表现，目前认为其可能的机制为①炎症发生的部位不同：广州呼吸病研究所罗炜等则发现EB的嗜酸性粒细胞气道炎症可能只局限于中心气道，而CVA则是全气道性嗜酸性粒细胞性炎症；②炎症细胞侵袭的部位不同：哮喘的炎症细胞浸润部位包括整个黏膜、黏膜下层和平滑肌层，而有研究发现EB的炎症细胞可能只局限于黏膜和黏膜下层；③炎症细胞的密度和活化程度不同：表现为哮喘渗出嗜酸性粒细胞量、活性最多，CVA次之，EB最少；④炎症发生时，支气管的基础反应性不同，遗传易感性不同。图3-4 支气管黏膜及鼻黏膜病理活检（2014年2月19日）：（右下肺黏膜）杯状细胞增生，基底膜稍增宽，黏膜下水肿，淋巴细胞及极个别嗜酸性粒细胞浸润；（右下鼻甲）杯状细胞增生，黏膜下大量淋巴细胞浸润
本例患者开始表现为嗜酸性粒细胞性支气管炎，而8个月后发展为CVA。关于EB是否会发展为支气管哮喘的临床研究，目前仅见个别报道。2005年Berry等报道，在对EB患者长达7年的随访中发现吸烟、女性和持续嗜酸性粒细胞性气道炎症是导致EB患者FEV快速下1降的重要因素。32例采用糖皮质激素治疗的患者中，有3例（9%）患者最终出现了与哮喘一致的表现，同时至少有一次PC20［使FEV下1降20%所需乙酰甲胆碱的浓度］＜8mg/ml；5例（16%）出现不完全可逆的气流受限；1例（3%）在终止治疗后完全没有症状和嗜酸性粒细胞性气道炎症；其余患者都表现为发作性嗜酸性粒细胞性气道炎症和（或）持续性症状。病历摘要（第三部分）
2014年6月16日随访，患者仍有咳嗽、咳痰。曾戒烟1个月，上述症状有所减轻，但患者再次吸烟后，上述症状如前。讨论（第三部分）
该患者咳嗽控制不佳，吸烟亦为其主要因素之一。
1.吸烟是哮喘发病的危险因素
吸烟与哮喘流行病学研究结果明确了吸烟为哮喘发病的危险因素之一。吸烟可引起健康人总IgE升高，在易感者如哮喘者一级亲属中的女性，被动吸烟也可导致总IgE升高。母亲或父亲在家每天吸20支烟，其子女患哮喘等呼吸道疾病的危险性较不吸烟家庭高2.8倍。对85项研究的荟萃分析结果显示，被动吸烟可使儿童哮喘患病率增加21%～37%。吸烟对成人哮喘患病的影响是近年研究的热点，吸烟患者哮喘发生率比不吸烟者要高33%。
2.吸烟对哮喘发病影响
吸烟可使哮喘发作程度更加严重，与从不吸烟者和戒烟者相比，吸烟者哮喘发作次数明显增多，急诊就诊次数增多，严重程度明显增高，成年哮喘患者住院风险也逐渐上升。同时，吸烟者哮喘患病率和病死率增高，更多出现小气道功能受损，且与吸烟严重程度呈正相关。吸烟哮喘患者以中性粒细胞浸润为主，非吸烟的哮喘患者以嗜酸性粒细胞浸润为主；非吸烟哮喘者以气道炎症为主，而吸烟哮喘者以气道壁纤维化程度占优势，引发气道重构，加重哮喘症状，导致治疗困难。吸烟的哮喘患者影像学表现肺气肿样改变更多，也更明显，气道壁增厚更加严重。
3.吸烟对哮喘治疗的影响
吸烟的哮喘患者对激素治疗的敏感性降低，机制尚不十分明确，可能与吸烟者肿瘤坏死因子（TNF-α）水平上升引起糖皮质激素受体β数目增多及其他炎性因子如白细胞介素（IL-4）等产物增加相关，但戒烟后可以部分恢复哮喘患者对激素治疗的敏感性，其原因推测为吸烟对哮喘患者气道炎症的影响可能具有可逆性。Kane等研究结果表明，吸烟哮喘患者应用白三烯调节剂治疗具有明显优势，可明显改善清晨PEF值。提高疗效的方法是让患者逐步戒烟。（陈效强 张筱娴）专家评析
张清玲主任医师：
关于EB患者的预后及需要治疗时间的长短，目前尚无确定的结论。据我们的经验，多数患者治疗后症状消失，亦有些患者出现症状复发。极个别患者会发展成支气管哮喘。EB发展为哮喘或气流受限的风险因素为女性、吸烟和持续的嗜酸性粒细胞气道炎症。因此，对于诱导痰嗜酸性粒细胞百分率较高且治疗效果较差的嗜酸性粒细胞性支气管炎，要注意随访，控制气道炎症，并注意观察是否发展为CVA。此外，对于吸烟哮喘患者，因激素治疗的敏感性低，因此要增加激素用量，同时可考虑联合使用白三烯受体拮抗剂，而戒烟是提高吸烟患者哮喘控制率的基本有效措施。参考文献
1.中华医学会呼吸病学分会哮喘学组.咳嗽的诊断与治疗指南（2009版）.中华结核和呼吸杂志.2009.，32（6）：407-413
2.罗炜，赖克方，陈如冲，等.嗜酸粒细胞性支气管炎气道炎症病理特征的探讨.中国病理生理杂志，2006，22：943-947
3.Brightling CE，Ward R，Goh KL，et al.Eosinophilic bronchitis is an important cause of chronic cough.Am J Respir Crit Care Med，1999，160：406-410病例4 重症哮喘合并肺动脉高压病历摘要
患者女性，64岁，家庭主妇，因“反复咳嗽、咳痰50余年，发作性喘息20年，加重1个月”于2014年1月16日入院。
患者50余年前患“麻疹”后反复咽痒，咳嗽，咳少许白痰，可自行缓解，未系统诊治。1994年开始出现咳嗽、咳痰增多，每年累计发作时间＞3个月，伴喘息，活动后加重，当地医院诊断为“支气管哮喘”，予平喘治疗（具体不详），症状可稍缓解，但喘息逐渐加重。2010年我院门诊查肺功能示极重度混合性通气功能障碍，予“沙美特罗氟替卡松粉吸入剂”50μg/250μg，每日2次，按需使用“沙丁胺醇气雾剂”，喘息可缓解。2013年11月喘息加重，伴胸闷、心悸，于我院住院诊断为“支气管哮喘急性发作，慢性阻塞性肺疾病急性加重期，慢性肺源性心脏病”予抗感染、抗炎、平喘等治疗后症状好转。出院后予“倍氯米松福莫特罗”200μg/12μg，每日3次，按需使用“异丙托溴铵气雾剂”治疗。2013年12月出现动则气喘，伴下肢水肿。【既往史】
无特殊。【个人史、家族史】
无吸烟，无粉尘及生物燃料接触史。家族史无特殊。【入院查体】
体温36.5℃，脉搏85次/分，呼吸24次/分，血压115/76mmHg，血氧饱和度（SPO）95%（吸氧2L/min）。桶状胸，双肺呼吸音减弱，2双肺未闻及干、湿啰音；心率85次/分，律齐，P2＞A2，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹部查体未见异常，双膝关节以下对称凹陷性水肿。【辅助检查】9
血常规：白细胞计数 15.0×10/L、中性粒细胞比率 88.7%；血气分析（FiO29%）：pH：7.363、PaCO：55mmHg、PO：222-95.1mmHg、HCO30.5mmol/L；D-二聚体120ng/ml；脑钠肽（BNP）3310.8pg/ml；肝肾功能无异常；病原学检查阴性。心脏超声心动图：轻度三尖瓣反流，重度肺动脉高压［估测肺动脉收缩压（PASP）104mmHg］，轻度二尖瓣反流，左心室收缩功能测值未见异常。肺功能：极重度混合性通气功能障碍，支气管舒张试验阴性。
胸部CT肺动脉造影（computed tomography pulmonary angiogram，CTPA）：慢支炎，肺气肿；左、右主支气管、右中间支气管前后径变扁，考虑慢性阻塞性肺疾病（COPD）气道重构（气道软化）改变；肺动脉CTA未见明显栓塞征象，拟肺动脉高压（图4-1）。
肺通气/灌注显像（pulmonary ventilation/perfusion imaging）：双肺多发通气灌注功能受损灶，以右肺上叶、右肺下叶及左肺下叶为著；双侧肺灌注显像和通气显像呈大致匹配性改变；肺功能的测定：左肺占全肺的74.55%；右肺占全肺的25.45%（图4-2）。肺动脉造影+测压+光学相干断层扫描诊断成像（OCT）检查：右心导管测压：RPA：59/39（41）mmHg；LPA：66/36（47）mmHg；PAT：58/39（46）mmHg；双肺动脉造影示：双下肺动脉血管床明显减少。双上下肺动脉OCT检查示：肺血管内膜明显增厚，以双下肺动脉及其分支明显，右上肺动脉内见新月性内膜增殖，管腔内有黏附物，致相应肺动脉节段狭窄（图4-3）。纤维支气管镜：支气管炎。图4-1 胸部CT（2014年1月17日）：慢支炎，肺气肿；左、右主支气管、右中间支气管前后径变扁，肺动脉增宽图4-2 肺通气/灌注显像（2014年1月22日）：双肺多发通气灌注功能受损灶，以右肺上叶、右肺下叶及左肺下叶为著；双侧肺灌注显像和通气显像呈大致匹配性改变
右下支气管黏膜病理（图4-4）：基底膜增厚，局灶黏膜下水肿，平滑肌肥厚，黏液腺增生。【诊治经过】
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