作者：石宏斌 主编
出版社：化学工业出版社
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肾内科新医师手册(第三版)试读：
内容提要本书详细论述了如何询问病史、查体中注意哪些体征、患者需要进一步做哪些检查、如何诊断和鉴别诊断、应该选用哪些治疗方案等，在治疗部分用处方的形式列出不同的方案，并对处方和药物的使用做了详细的说明。书中还对新医师如何尽快胜任心内科临床工作给出了具体的建议和指导。本书可弥补新医师工作经验的不足，帮助新医师对肾内科患者进行独立诊治。本书适于新医师和实习医师参考。版权页书名：肾内科新医师手册（第三版）作者：石宏斌主编CIP号：第051105号ISBN：978-7-122-34118-1责任编辑：赵兰江出版发行：化学工业出版社（北京市东城区青年湖南街13号 100011）购书咨询：010-64518888售后服务：010-64518899网址：http://www.cip.com.cn版权所有 违者必究编写人员名单
主 编 石宏斌
副主编 唐丽萍 曾 巧 陆恩峰
编 者 黎 琦 廖 兵 陆恩峰
罗仕云 李建华 石宏斌
唐丽萍 张 劲 曾 巧
钟庆荣第1章 肾小球肾炎第1节 急性肾小球肾炎
急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis，AGN），简称急性肾炎，又称急性链球菌感染后肾小球肾炎（acute post-streptococcal glomerulonephritis，APSGN），是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。其特点为急性起病，患者出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压、少尿及肾功能损伤，可伴有一过性氮质血症。本病有多种病因，多见于链球菌感染引起，而其他细菌（肺炎球菌、脑膜炎球菌、淋球菌等）、病毒（麻疹病毒、水痘病毒、乙肝病毒、丙肝病毒等）及寄生虫（旋毛虫、弓形虫）感染亦可引起。一、病史采集（1）现病史应仔细询问患者发病前1～4周有无上呼吸道感染或皮肤感染，有无水肿、高血压，有无肉眼血尿、泡沫样尿，有无尿量增减，有无发热、畏寒、腰痛（因肾实质肿大，撑破肾被膜、牵扯感觉神经末梢所致）、乏力、厌食、恶心、呕吐（与氮质血症不完全成比例），有无头晕、视物模糊（与高血压程度及脑缺血、脑水肿有关），有无尿频、尿急。（2）过去史询问既往有无类似发作史、高血压、糖尿病、尿路感染等病史，若有则询问诊治情况；有无药物、食物过敏史等。（3）家族史询问家族中有无急慢性肾脏病患者。二、体格检查
注意检查患者有无视力下降、视物模糊、血压升高、眼睑水肿、双下肢水肿、肾区压痛及肾区叩击痛，少数患者可出现眼底小动脉痉挛及轻度视盘水肿。三、辅助检查
入院患者需要做如下检查：血尿便三大常规、24h尿蛋白定量、肝肾功能、免疫球蛋白、补体、抗链球菌溶血素“O”（ASO）、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、类风湿因子、自身免疫性抗体、狼疮细胞、内生肌酐清除率、心电图、胸片、双肾B超，根据病情需要做心脏彩超、肾穿刺活检。四、诊断
1.诊断要点（1）多见于溶血性链球菌感染（也可见于其他病原体感染），1～3周（平均10～14天）后发病，起病急。（2）呈急性肾炎综合征表现，即短期内出现尿异常、水肿及高血压（常不伴高血压眼底改变），部分患者尚出现短暂氮质血症。尿异常包括少尿（大部分<500ml/d）、血尿（为肾小球源性血尿，可出现肉眼血尿）、蛋白尿（0.5～3.5g/d）［少数患者可出现大量蛋白尿（3.5g/d以上）］、白细胞尿（尿微生物培养阴性）及管型尿（常见颗粒管型及红细胞管型）。（3）急性期血清补体C下降，并于8周后恢复正常。如不恢复正3常，要注意膜增生性肾小球肾炎、C肾病、系统性红斑狼疮、系统3性血管炎等。（4）B超检查：双肾大小正常。（5）病理类型：光镜为弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎，电镜为上皮细胞“驼峰状”电子致密物沉积。
符合上述（1）～（4）项，基本可诊断为本病，有第（5）项可确诊为本病。
2.并发症（1）心力衰竭：以成年人及老年人多见，有肺淤血、肝淤血等左右心衰竭的典型表现，可有奔马律。（2）脑病：儿童较多见，表现为剧烈头痛、呕吐、嗜睡、神志不清，严重者有阵发性惊厥及昏迷，由于患者血压并不特别高，且持续时间较短暂，所以眼底改变一般都不明显，仅有视网膜小动脉痉挛表现。严重时亦可出现视网膜出血、渗出、视神经乳头水肿。（3）急性肾损伤：在55岁的患者中约60%出现GFR下降，常伴高血钾，儿童及青年发生率较低。
3.鉴别诊断（1）急性全身感染性发热疾病：高热时可出现一过性蛋白尿及镜下血尿，随着热退，尿检查恢复正常。（2）急性泌尿系感染或急性肾盂肾炎：有发热、尿路刺激征、尿中大量白细胞甚至白细胞管型、尿细菌培养阳性，抗感染治疗后的尿检查恢复正常也有助于鉴别。（3）以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病：链球菌以外的其他病原体感染后急性肾炎、膜增生性肾小球肾炎（MPGN）、系膜增生性肾小球肾炎（IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎）、急进性肾小球肾炎、全身性疾病肾脏损害（系统性红斑狼疮、系统性血管炎）等疾病鉴别。（4）遗传性肾小球疾病：如与Goodpastures综合征、Alport综合征等进行鉴别。
当临床诊断困难时，急性肾炎综合征患者需考虑进行肾活检以明确诊断、指导治疗。肾活检指征：①少尿1周以上或进行性尿量下降、肾小球滤过功能呈进行性下降者；②病程超过两个月而无好转趋势者。五、治疗
1.一般治疗及治疗原则（1）卧床休息、营养支持：一般能量供给按30～35kcal/（kg·d）计算（1kcal=4.18kJ），严重高分解代谢的患者能量供给按40kcal/（kg·d）计算，其中以高渗葡萄糖提供约2/3热量，油脂类供应1/3热量。（2）低盐限水：若血压很高、水肿显著，在电解质正常的情况下，可短时间低盐（2.0～3.0g/d）或无盐饮食；每日入液量限制在1000ml以内。记24h尿量。
2.药物治疗处方（1）控制感染【说明】针对链球菌感染者首选使用青霉素，静脉滴注的青霉素浓度一般为1万～4万U/ml，常规治疗10～14天，重度感染者增大剂量，对青霉素过敏者可用林可霉素或红霉素。（2）利尿消肿（可选择下列一种处方）
处方一 呋塞米（速尿）片20～40mg po tid
处方二 布美他尼（利了）片 1～2mg po tid
处方三 呋塞米（速尿）20～40mg iv tid
处方四 布美他尼（利了）1～2mg iv tid【说明】使用利尿药要注意电解质及肾功能。（3）控制高血压（可选择下列一种处方）
处方一 硝苯地平缓释片（伲福达）20～40mg po qd或q12h
处方二 盐酸哌唑嗪片 0.5～3mg po tid或qid
处方三 盐酸贝那普利片（洛汀新）10～20mg po qd或bid
处方四 缬沙坦胶囊（代文）80mg po qd或bid【说明】由于硝普钠在体内的代谢产物（氰化物）蓄积会引起中毒，因此，对少尿者如需持续使用，应监测血氰化物的浓度。（4）治疗急性心力衰竭
利尿处方 呋塞米（速尿）20～40mg iv tid【说明】西地兰首次常用量为0.4～0.6mg，效果不佳可于2～4h后重复一次，用量为0.2mg。【说明】注意血压变化。（5）治疗高钾血症（可选择下列一种处方）
处方三 呋塞米（速尿）20～40mg iv st
处方四 5%碳酸氢钠注射液125～250ml iv drip st
处方五 钠型或钙型离子交换树脂口服【说明】经以上处理未能纠正者，应行血液透析或腹膜透析治疗。
3.其他治疗（1）血液透析或腹膜透析
①紧急透析的指征
a.急性肺水肿或充血性心力衰竭；
b.严重高钾血症（血钾浓度≥6.5mmol/L），或心电图已出现明显异位心律伴QRS波增宽。
②一般透析的指征
a.少尿或无尿2天以上；
b.出现尿毒症症状如呕吐、神志淡漠、烦躁或嗜睡；
c.高分解代谢；
d.严重体液潴留；
e. pH<7.25，HC<15mmol/L，二氧化碳结合力（COCP）2<13mmol/L；
f.血尿素氮（BUN）>17.8mmol/L。（2）多尿期要防止各种并发症，维持水、电解质平衡，控制氮质血症。（3）避免使用对肾脏有损害的药物。六、出院和随访
年龄越大预后越差，少数患者死于急性肾损伤的并发症。如心力衰竭、脑病或继发感染。应增强体质，改善机体防御功能，保持皮肤清洁，注意降低呼吸道和皮肤等部位感染的概率。部分患者可有持续的蛋白尿和（或）血尿，病情稳定后可以考虑出院。七、院外治疗原则（1）保护肾脏，使用冬虫夏草制剂（如金水宝片4片po tid、百令胶囊4粒po tid）。（2）控制血压并减少肾小球高压力、高灌注、高滤过［血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）］。定期监测肾功能、电解质。（3）出院后6个月内每个月查尿常规、肾功能、ASO、ESR一次，急性链球菌感染后肾小球肾炎6个月后仍持续有尿蛋白和（或）血尿者宜尽早进行肾穿刺活检，明确肾脏病理改变。（张 劲）第2节 急进性肾小球肾炎
急进性肾小球肾炎（acute rapidly progressive glomerulonephritis，ARPGN），又称快速进展性肾小球肾炎（RPGN），是一组病情进展快，表现为血尿、蛋白尿及短期内进行性肾功能减退的临床综合征，其病理特征为肾小球囊内细胞增生、纤维蛋白沉积、形成新月体，故又称新月体肾炎。可急骤起病，可在数日、数周或数月内肾功能急剧恶化，较快发展至尿毒症。以少尿（无尿）性急性肾衰竭多见，可有高血压及水肿。一、病史采集（1）现病史：应仔细询问患者起病时间，有无诱因，有无接触有机溶剂或呼吸道感染史，有无尿量增减，有无泡沫样尿、肉眼血尿、少尿或无尿、发热、腰痛，有无服用肾毒性药物，有无咯血，有无恶心、呕吐、血压升高，有无光过敏、皮疹、脱发，有无关节疼痛等。（2）过去史：询问既往有无类似发作史、高血压、糖尿病、尿路感染等病史，若有则询问诊治过程。有无药物、食物过敏史等。（3）家族史：询问家族中有无急慢性肾脏病患者。二、体格检查
注意检查患者有无视力下降、视物模糊、有无血压升高、眼睑和双下肢水肿、肾区压痛、叩击痛，有无咯血、肺部出现湿性啰音及胸片提示肺部散在或片状阴影，有无发热、乏力、关节痛，少数可出现眼底小动脉痉挛及轻度视盘水肿。三、辅助检查
入院患者需要做的辅助检查项目同急性肾小球肾炎。及时检测抗双链DNA抗体（抗ds-DNA抗体）、抗Sm抗体、补体C、补体C、抗34GBM抗体、ANCA；有重症高血压者，请眼科会诊了解眼底改变。四、诊断
1.诊断要点（1）部分患者起病急，病情迅速进展；部分患者病初病情相对稳定，而后迅速进展。（2）呈现水肿，高血压（常为中度高血压），少尿或无尿，蛋白尿、血尿（为肾小球源性血尿，可出现肉眼血尿）、白细胞尿（尿微生物培养阴性）及管型尿，部分患者可出现肾病综合征、肺出血肾炎综合征。（3）病程某一阶段肾功能迅速恶化，患者于数天数周或数月内出现少尿或无尿，进入终末肾衰竭。（4）B超检查双肾体积常增大。（5）此病确诊必须行肾穿刺病理检查，病理类型为新月体性肾小球肾炎（50%以上肾小球出现大新月体）。传统上，RPGN依据免疫病理检查结果可分为3型：Ⅰ型又称抗GBM抗体型新月体肾炎；Ⅱ型又称免疫复合物型新月体肾炎；Ⅲ型又称少免疫沉积型新月体肾炎。
近年，结合免疫血清学检查结果，即血清抗肾小球基底膜抗体（抗GBM抗体）及抗中性粒细胞胞浆自身抗体（ANCA）是否为阳性，以及血清补体C是否下降，本病又被分为5型（传统Ⅰ型被进一3步分成了新Ⅰ型及Ⅳ型，传统Ⅲ型分成了新Ⅲ型及Ⅴ型），见表1-1。三种不同免疫病理类型的新月体肾炎的特点见表1-2。表1-1 急进性肾小球肾炎分类法表1-2 三种不同免疫病理类型的新月体肾炎的特点
2.鉴别诊断
应与其他原因引起的急性肾损伤（肾前性或肾后性）、急性肾小管坏死、急性间质性肾炎、急性肾后性梗阻、其他细菌感染后肾小球肾炎、继发性肾病（如狼疮性肾炎，过敏性紫癜肾炎）、急性肾炎的重型、溶血尿毒综合征、急进性高血压、肺出血肾炎综合征等鉴别。五、治疗
1.一般治疗及治疗原则
本病起病急、进展迅速，短时间即可发展至不可逆性肾损害甚至危及生命，因此须及时就诊，完善各项检查。无禁忌证者应立即行肾穿刺活检术，对诊断及治疗的指导、判断预后有重要的意义。大部分患者有水肿和高血压，应低盐限水，记24h尿量；急性期应卧床休息，待肉眼血尿消失，水肿消退及血压恢复正常可逐步增加活动量。
2.药物治疗处方（1）强化治疗
①甲泼尼龙（MP）冲击治疗【说明】连用3天为1个疗程，间歇5～7天后可行下1个疗程，共1～3个疗程。接着口服泼尼松1mg/（kg·d），至少4周，然后逐渐减量。此疗法适用于Ⅱ、Ⅲ及Ⅴ型急进性肾炎，对抗GBM抗体参与致病的Ⅰ及Ⅳ型疗效差。
②强化血浆置换疗法：用血浆或血浆制品置换患者的血浆，每次2～4L，每天或隔天一次，直至致病抗体（抗GBM抗体及ANCA）转阴，患者病情好转，一般需置换10～15次。适用于各型急进性肾炎，但是主要用于Ⅰ及Ⅳ型。（2）基础治疗 用常规剂量糖皮质激素（常用泼尼松）配伍细胞毒药物（常用环磷酰胺）作为急进性肾炎的基础治疗，任何强化治疗都应在此基础上进行。用法参见第2章肾病综合征。（3）利尿治疗（可选择下列一种处方）
处方一 呋塞米（速尿）片20～40mg po tid
处方二 呋塞米（速尿）20～40mg iv tid【说明】参见本章第1节急性肾小球肾炎。（4）降压（可选择下列一种处方）
处方一 硝苯地平缓释片（伲福达）20～40mg po qd或q12h
处方二 硝苯地平控释片（拜新同）30～60mg po qd
处方三 苯磺酸氨氯地平片（络活喜）5～10mg po qd
处方四 盐酸哌唑嗪片 0.5～3mg po tid
处方五 盐酸贝那普利片（洛汀新）10～20mg po qd或bid
处方六 缬沙坦胶囊（代文）80mg po qd或bid【说明】由于硝普钠在体内的代谢产物（氰化物）蓄积会引起中毒，因此，对少尿者如需持续使用，应监测血氰化物的浓度。（5）应用抗凝血药（可选择下列一种处方）
处方二 低分子肝素钠 5000U 皮下注射 qd
处方四 双嘧达莫片75mg po tid【说明】只要无出血等禁忌证，可连续使用肝素1～2周，并配合双嘧达莫口服，两者有协同作用。
3.其他治疗（1）避免使用对肾脏有损害的药物，保证足够的热量供应。（2）利用透析治疗维持患者生命，赢得治疗时间。
①紧急透析的指征：参考本章第1节急性肾小球肾炎。
②一般透析的指征：参考本章第1节急性肾小球肾炎。六、出院和随访
病情稳定者可出院。七、院外治疗原则（1）避免各种导致或加重肾损害的因素（如过度劳累、高血压、感染、使用肾损害药物、有效循环血量不足等）。（2）长期服用保护肾脏药物，如ACEI类、ARB类、冬虫夏草制剂（用法用量同本章第1节急性肾小球肾炎）。（3）定期复诊复查，一般每2～4周门诊随访1次，并复查血压、尿常规；3～6个月复查SCr、BUN、血尿酸（SUA）一次。（4）肾功能衰竭需持续透析者，应规律地进行透析治疗。（张 劲）第3节 慢性肾小球肾炎
慢性肾小球肾炎（chronic glomerulonephritis，CGN），简称慢性肾炎，是指各种病因引起的不同病理类型的双侧肾小球弥漫性或局灶性炎症性或非炎症性改变，临床起病隐匿，病程长，可有一段无症状期，病情发展缓慢的一组原发性肾小球疾病的总称。以慢性肾炎综合征为基本临床表现（蛋白尿、血尿、高血压、水肿）。严格说来它不是一个独立性疾病。尿常规检查显示不同程度的蛋白尿，大多数患者有不同程度的高血压和肾损害，病程长者多存在肾性贫血。一、病史采集（1）现病史：应仔细询问患者其起病情况（有助于急性、慢性肾炎的鉴别），急性发作的诱因及发作与诱因的间隔时间有关，有无乏力、腰酸、纳差、水肿、高血压、泡沫样尿、血尿、肾功能不全表现、皮疹、紫癜、脱发及光过敏现象，病程长短不一。女性患者需注意询问有无关节疼痛、发热等伴随症状（有助于与继发性肾小球肾炎区别）。（2）过去史：有无急性肾炎史及其他肾脏病病史。（3）家族史：有无遗传性肾炎的家族成员。二、体格检查
注意检查患者有无血压升高、贫血貌，有无眼睑和双下肢水肿，有无肾区压痛、叩击痛，有无皮疹、关节疼痛及紫癜，少数患者可出现眼底小动脉痉挛及轻度视盘水肿。三、辅助检查
入院患者需要做以下检查：三大常规、24h尿蛋白定量、肝肾功能、血脂、空腹血糖、餐后2h血糖测定、免疫球蛋白、补体C、3ASO、ESR、类风湿因子、抗ENA抗体谱、狼疮细胞、自身免疫性抗体、内生肌酐清除率、尿本-周蛋白、心电图、胸片、双肾B超，根据病情需要做心脏彩超、肾穿刺活检。四、诊断
1.诊断要点（1）患者起病隐匿、缓慢，少数感染后发病者起病急（甚至可呈急性肾炎综合征），病情迁延，逐渐进展。（2）呈现不同程度的水肿、高血压、蛋白尿（1～3g/d）、血尿（为肾源性血尿）及管型尿。（3）逐渐出现肾功能减退，直至肾功能衰竭，彩超双肾缩小，肾脏回声增强，肾皮质变薄或肾内结构紊乱并伴随肾性贫血。
慢性肾炎可呈多种病理类型，如系膜增生性肾小球肾炎（包括IgA和非IgA系膜增生性肾小球肾炎）、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病及局灶性节段性肾小球硬化等，不同病理类型疾病进展速度不同，后期各类型均可进展为硬化性肾小球肾炎。
2.鉴别诊断
应与慢性肾炎鉴别的疾病有：隐匿性肾小球疾病、急性肾小球肾炎、原发性高血压肾损害、慢性肾盂肾炎、慢性肾间质肾炎、糖尿病肾病、痛风性肾病、肾淀粉样变、多发性骨髓瘤肾损害、其他继发性肾炎（狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾、ANCA相关性血管炎等）及遗传性肾炎（Alport综合征）。有适应证时应做肾穿刺活检以明确病理诊断。
肾活检适应证：①蛋白尿和（或）血尿持续一年以上，特别是最近尿中蛋白和红细胞有增多趋势；②第一次出现肾功能减退而肾脏体积无明显缩小；③虽经积极治疗但蛋白尿、血尿无明显好转；④中重度肾实质性高血压，难以控制或近期血肌酐有升高者；⑤疑有继发性肾小球病变者。五、治疗
1.一般治疗及治疗原则（1）低盐优质蛋白饮食（食盐摄入量2～3g/d），有肾功能损害时优质低蛋白饮食［0.6～0.8g/（kg·d）］。口服适量必需氨基酸或α-酮酸，有高尿酸血症、高脂血症、高磷血症者，先分别予低嘌呤、低脂、低磷饮食，无效时再用对症药物。（2）避免使用肾毒性药物（如氨基糖苷类抗生素、含有马兜铃酸中药、非甾体抗炎药、对比剂等），及时控制加重肾损害的因素（如感染、低血容量、脱水、劳累、水电解质和酸碱平衡紊乱、高血压、妊娠等）。（3）注意休息，避免剧烈运动。应长期随访，定期复查（建议每3～6个月复查一次）尿常规、肾功能、血常规、电解质等，每年B超检查肾脏大小形态。（4）肾损害达尿毒症期应透析治疗。
2.药物治疗处方（1）积极控制高血压（可选择下列一种处方或联合应用）
处方一 （可选下列一种药物）
硝苯地平缓释片（伲福达）20～40mg po q12h
硝苯地平控释片（拜新同）30～60mg po qd
处方二 （可选下列一种药物）
盐酸贝那普利片（洛汀新）10～20mg po qd
马来酸依那普利片（悦宁定）10～20mg po qd【说明】一天最大用量不大于40mg，服用ACEI类药物可出现干咳、高血钾，肾功能恶化，甚至肺间质纤维化。应用时，剂量应视患者病情进行调节。
处方三 缬沙坦胶囊（代文）80～160mg po qd
处方四 酒石酸美托洛尔片（倍他乐克）25mg po q12h【说明】该药宜从小剂量开始（12.5mg q12h），用药期间注意监测心率，若心率<50次/min，或心率<60次/min，并有与心率减慢相关症状时应停用。
处方五 哌唑嗪片1～2mg po tid【说明】因有引起体位性低血压等副作用，故首剂量要小，一天用量不应大于16mg。（2）降低尿蛋白应用ACEI类或ARB类。
处方一 （可选下列一种ACEI类）
马来酸依那普利片（悦宁定）10～20mg po qd
盐酸贝那普利片（洛汀新）10～20mg po qd
培哚普利片（雅思达）4mg po qd
福辛普利片（蒙诺）10～20mg po qd
肾功能不全者宜使用双通道排泄药物如盐酸贝那普利和福辛普利等。
处方二 （可选下列一种ARB类）
氯沙坦钾片（科素亚）50～100mg po qd
缬沙坦胶囊（代文）80～160mg po qd
厄贝沙坦片（安博维）150～300mg po qd【说明】通过阻断血管紧张素Ⅱ的产生，发挥血流动力学效应及非血流动力学效应，延缓肾损害进展。
①通过降低系统高血压，间接改善肾小球内“三高”（高毛细血管跨膜压、高灌注及高滤过）状态。
②通过对肾小球出、入球小动脉的不同扩张效应（扩张出球小动脉强于扩张入球小动脉），直接改善肾小球内“三高”状态。
③还可减少肾小球内细胞外基质（ECM）蓄积，包括抑制ECM生成，促进ECM降解。
注意：当SCr>265μmol/L及少尿和无尿时，使用此类药物可引起高钾血症及SCr升高，故应注意监测查血钾、SCr；另外，注意持续性干咳等副作用。（3）应用抗血小板聚集药
处方一 双嘧达莫片75mg po tid【说明】该药剂量范围50～100mg/次，可根据高凝状态选择。
处方二 阿司匹林肠溶片 100mg po qd（4）应用他汀类降脂药
处方 阿托伐他汀钙片（立普妥）10～20mg po qd（5）应用激素、免疫抑制药
对尿蛋白量>3g/24h，肾功能基本正常，病理类型为轻微病变、或轻度系膜增生性肾炎者，无禁忌证可试用泼尼松30～50mg po qd，无效者即撤退治疗。（6）中药治疗
①脾肾气虚者予健脾固肾
处方一 脾虚者用参苓白术散加减：党参15g、茯苓15g、白术10g、白扁豆10g、山药10g、莲子10g、薏苡仁10g、陈皮10g、金樱子30g、补骨脂10g等；有水湿停留者加牛膝10g，车前子（包煎）30g；有瘀血者加丹参30g。
处方二 偏肾虚可用五子衍宗丸：菟丝子15g，五味子10g，枸杞子10g，车前子（包煎）15g，覆盆子10g，党参15g，黄芪（生）15g。
处方三 偏脾阳虚者可按上述两方再加附子（制）10g，肉桂6g；或仙茅15g，淫羊藿30g。
②肝肾阴虚者予滋养肝肾
处方 六味地黄汤合二至丸加味：生地黄10g、山茱萸10g、山药10g、牡丹皮10g、茯苓15g、泽泻15g、女贞子10g、益母草30g、墨旱莲10g、白茅根30g等；夹水湿者加牛膝10g，车前子30g；夹瘀血者加丹参30g；夹湿热者加白花蛇舌草30g，石韦30g，或加知母和黄柏各10g；兼肝阳上亢者加龟甲15g，鳖甲15g；如有血尿者加大小蓟各15～30g、茜草15g等。
③气阴两虚者予益气滋肾
处方 参芪地黄汤加味：太子参15g，黄芪（生）15g，生地黄10g，山茱萸10g，山药10g，牡丹皮10g，茯苓15g，泽泻15g，桑寄生15g，砂仁10g；兼水湿者加牛膝10g，车前子30g；兼瘀血者加丹参30g；兼湿热者加白花蛇舌草30g，石韦30g，或加知母和黄柏各10g。六、出院和随访（1）应避免劳累及各种可导致肾损害的因素（如高血压、感染、劳累、使用肾损害药物、有效循环血量不足）。（2）定期复诊复查，一般每2～4周门诊随访一次，并复查血压、尿常规；每3～6个月复查SCr、BUN、SUA一次。
慢性肾炎目前尚无法治愈，治疗的主要目的是防止或延缓肾功能进行性恶化，改善或缓解临床症状及防治严重并发症，不以消除尿红细胞或轻微蛋白尿为目标，若治疗有效则肾功能衰竭可得以缓解。七、院外治疗原则（1）保护肾脏，使用冬虫夏草制剂（剂量、用法同本章第1节急性肾小球肾炎）。（2）排毒素（海昆肾喜胶囊2粒po tid、尿毒清颗粒1包tid、2包 qn，药用炭片5片 po tid）。（3）应用抗血小板聚集药（双嘧达莫片75mg po tid，阿司匹林肠溶片 100mg po qd）。（4）控制血压并减少肾小球高压力、高灌注、高滤过（ACEI类、ARB类、钙通道阻滞剂等），院外剂量用法参考说明书治疗剂量、用法。（张 劲）第4节 隐匿性肾小球肾炎（无症状性血尿和/或蛋白尿）
隐匿性肾小球肾炎（latent glomerulonephritis）也称无症状性血尿和（或）蛋白尿，患者无临床症状，仅表现为肾小球源性血尿和（或）蛋白尿，不伴水肿、高血压和肾功能损害，是病理类型和预后不尽相同的一组原发性肾小球疾病。大多数病程迁延，肾功能可长期维持正常。少部分可自动痊愈或蛋白尿逐渐增多，转变为慢性肾炎，出现高血压及肾功能减退。一、病史采集（1）现病史：应仔细询问患者有无水肿、肉眼血尿、泡沫尿、乏力、口干多饮、高血压、腰酸、发热，近1个月内有无上呼吸道感染，有无脸部红斑、光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤紫癜、腹痛、关节疼痛等。（2）家族史：家族中有无急慢性肾脏病患者。二、体格检查
注意检查患者有无听力异常、视力下降、血压升高、眼睑水肿和双下肢水肿、肾区压痛、肾区叩击痛，少数患者可出现眼底小动脉痉挛及轻度视盘水肿。三、辅助检查
入院患者需要做如下检查：尿红细胞位相、24h尿蛋白定量（常<1.0g/24h）、空腹、餐后血糖、免疫球蛋白、补体、ASO、ESR、狼疮细胞、尿沉渣计数、内生肌酐清除率、心电图、双肾B超、肾穿刺活检（必要时进行，如尿蛋白定量>1g/d者）。四、诊断
1.诊断要点（1）无水肿、高血压及肾功能损害（需做内生肌酐清除率检查）等明显的临床症状，仅表现为单纯性蛋白尿和（或）肾小球源性血尿。（2）尿蛋白定量多<1g/d，部分患者可达1～2g/d，多以白蛋白为主。（3）以镜下血尿为主，偶可见肉眼血尿，为肾小球源性血尿。（4）无急、慢性肾炎或其他肾脏病病史。（5）肾活检病理类型多表现为肾小球轻微病变、轻度系膜增生性肾炎、局灶性增生性肾炎，包括上述病理类型的IgA肾病。
无症状性血尿伴或不伴蛋白尿的患者，首先应确定是否为肾小球疾病，尤其对尿红细胞形态正常者应做进一步检查［静脉肾盂造影（IVP）、CT、MRI、膀胱镜］以排除泌尿系统的外科性疾病（尿路结石、肿瘤）；在排除了各种功能性蛋白尿（仅发生于剧烈运动、发热或寒冷时）、体位性蛋白尿（见于青少年，直立时脊柱前凸所致，卧床后蛋白尿消失）和继发性（糖尿病肾病、肾淀粉样变、狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎）及遗传性肾小球疾病（Alport综合征、薄基底膜肾病）后，才能诊断本病。
2.鉴别诊断
应与原发性肾小球疾病、继发性肾小球疾病（如狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎等）、遗传性肾小球疾病（如薄基底膜肾病、家族性出血性肾炎）、非典型急性肾炎的恢复期、生理性蛋白尿、功能性蛋白尿、小管性蛋白尿、溢出性蛋白尿进行鉴别。五、治疗
1.一般治疗及治疗原则（1）应低盐优质蛋白饮食，有高尿酸血症、高脂血症者，先分别予低嘌呤、低脂饮食，无效时再用对症药物。并注意保护肾脏。（2）避免使用肾毒性药物、及时控制加重肾损害的因素（如感染、脱水、电解质紊乱、高血压、妊娠等）。（3）注意休息，避免剧烈运动，应长期随访，定期复查（建议每3～6个月复查一次）尿常规、肾功能、血常规、电解质、尿蛋白等，每年B超检查肾脏大小、形态。
2.药物治疗处方（1）无特殊药物治疗，若肾活检病理改变较重按慢性肾炎治疗。（2）保护肾脏如冬虫夏草制剂、ACEI类和ARB类（可选择下列一种处方或联合应用）。
处方一 （可选下列一种）
金水宝片4粒po tid
百令胶囊4粒po tid
处方二 （可选下列一种ACEI类）
依那普利片10～20mg po bid
贝那普利片（洛汀新）10～20mg po qd
培哚普利片（雅施达）4mg po qd
福辛普利片（蒙诺）10～20mg po qd
处方三 （可选下列一种ARB类）
氯沙坦钾片（科素亚）50～100mg po qd
缬沙坦胶囊（代文）80～160mg po qd
替米沙坦片40～80mg po qd
厄贝沙坦片（安博维）150～300mg po qd【说明】保护肾脏机制同慢性肾炎一节所述。用药剂量应视患者病情进行调节。（3）中药治疗，多以健脾补肾为主。
①脾肾气虚型者予健脾固肾
处方 大补元煎加减：党参12g，北黄芪15g，熟地黄15g，杜仲10g，枸杞子10g，当归10g，白术10g，茯苓15g，甘草（炙）6g；可加金樱子10g、芡实10g以补肾涩精。
②气阴两虚型者予益气养阴
处方 四君子汤合六味地黄汤加减：山茱萸12g，山药15g，生地黄12g，茯苓12g，泽泻10g，黄芪20g，党参12g，墨旱莲12g，女贞子10g。
③肝肾阴虚者予滋养肝肾
处方 杞菊地黄汤合二至丸加减：山茱萸15g，山药15g，牡丹皮10g，生地黄15g，茯苓10g，泽泻10g，墨旱莲20g，女贞子10g，枸杞子12g，菊花10g；湿热重者酌加清热利湿药（如石韦15g，车前子15g）；血瘀重者加活血化瘀药（如丹参12g，川芎10g）。
④阴虚火旺者予滋阴降火，凉血止血
处方 知柏地黄汤加味：知母9g，黄柏9g，熟地黄24g，山茱萸12g，山药12g，牡丹皮9g，茯苓9g，泽泻9g，白茅根30g，墨旱莲15g；有低热者加银柴胡15g，地骨皮12g，鳖甲12g；心烦失眠者加何首乌30g，酸枣仁12g；头晕目眩者加钩藤9g，菊花9g。
⑤湿热内蕴者予清热利湿
处方 小蓟饮子合二妙散加减：生地黄24g，小蓟30g，蒲黄9g，藕节9g，栀子9g，木通6g，滑石12g（包煎），淡竹叶6g，甘草6g，白茅根30g，苍术10g，黄柏6g；尿血重者加仙鹤草15g，墨旱莲15g；有风热者加金银花15g，连翘15g，荆芥10g；湿热中阻者加薏苡仁20g；便秘者加大黄8g。
3.其他治疗（1）应避免使用对肾脏有损害的药物。（2）以定期检查、监测病情、保护肾功能、避免肾损害为主要处理措施。（3）有反复发作的慢性扁桃体炎且与血尿、蛋白尿的发作关系密切者，可待急性期过后行扁桃体摘除术。（4）应增强体质，改善机体防御功能，注意降低呼吸道和皮肤等部位感染的概率；并有效治疗各种感染。六、出院和随访
患者病情稳定可以出院。出院后应定期复查尿常规、24h尿蛋白定量、肾功能（至少每3～6个月检查一次肾功能）、血糖和肝功能；女性患者在妊娠前及妊娠过程中须加强监测；避免各种加重肾损害的因素，如感染、劳累及应用肾毒性药物。七、院外治疗原则（1）冬虫夏草制剂（金水宝片4片po tid，百令胶囊 4粒 po tid）。（2）ACEI类药物。（3）ARB类药物。（4）应用抗血小板聚集药（双嘧达莫，阿司匹林肠溶片）。
门诊处方药物的剂量、用法可参考本节治疗剂量和用法。（张 劲）第2章 原发性肾病综合征
肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）系各种原因导致的以大量蛋白尿（尿蛋白>3.5g/24h）、低蛋白血症（白蛋白<30g/L）、水肿和高脂血症为特征。大量蛋白尿和低蛋白血症是诊断的必备条件，亦可伴有血尿和/或高血压和/或持续性肾功能损害。
肾病综合征分为原发性、继发性、遗传性三大类，有学者将遗传性归入继发性肾病综合征。一、病史采集（1）现病史：应仔细询问患者水肿的部位、时间、诱因和缓解情况，尿量有无减少，尿中泡沫是否增多，有无血尿、乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，有无皮疹、关节疼痛，有无多饮、多食、消瘦，外院诊断治疗情况，有无使用激素和细胞毒药物，疗效如何。（2）过去史：既往有无类似发作史，有无感染、系统性疾病、药物中毒、肿瘤、代谢性疾病等，有无药物、食物过敏史等。（3）家族史：家族中有无类似病史，有无先天性肾病综合征、家族性肾病综合征、遗传性肾炎等。二、体格检查
注意检查患者有无高血压，有无凹陷性水肿，有无胸腔、腹腔、阴囊甚至心包的大量积液，有无咽充血，扁桃体是否肿大，有无肺部啰音及心力衰竭表现。三、辅助检查（1）实验室检查：三大常规、24h尿蛋白定量测定、血浆总蛋白和白蛋白测定、血脂、肾功能、免疫指标（抗核抗体、抗双链DNA、ANCA、免疫球蛋白等）、肿瘤指标（CEA、AFP、PSA等）、病毒指标（HBV、HCV、HIV等）。（2）器械检查：双肾彩超、胸片、心电图。（3）特殊检查：肾穿刺病理活检。四、诊断
1.诊断标准（1）大量蛋白尿（尿蛋白定量>3.5g/d）。（2）低蛋白血症（血浆白蛋白<30g/L）。（3）水肿（可伴腹腔积液、胸腔积液）。（4）高脂血症［血清胆固醇或三酰甘油增高］。
以上四项中，前两项为必备条件。
肾病综合征患者应肾活检明确病理类型，指导临床治疗。
2.鉴别诊断
临床上作肾病综合征的病因诊断时，需认真除外各种继发性肾病综合征的可能性，方可诊断为原发性肾病综合征。五、治疗
1.一般治疗及治疗原则（1）适当注意休息，重症肾病综合征患者应卧床，但应注意床上活动肢体，以防血栓形成。（2）水肿及血压升高者予低盐饮食（每天食盐摄入量控制在2～3g），肾功能正常的蛋白质摄入量以每天0.8g/（kg·d）左右为宜，对于慢性肾脏病3期以上者，蛋白摄入量应控制在0.6～0.8g/（kg·d），均应以优质蛋白为主，要保证热量（每天126～147kJ/kg，即每天30～35kcal/kg），少油、低胆固醇饮食，并注意矿物质（钙）及微量元素的补充。（3）初诊应住院及时行肾活检明确病理类型。复发常与感染有关，及时有效抗炎治疗。（4）治疗的最终目的是保护肾功能。【说明】原发性肾病综合征患者每天从尿中丢失大量蛋白质，促使肾脏纤维化的发生，可导致肾功能衰竭。治疗的目的在于改善肾小球滤过膜的屏障功能，减少尿蛋白，纠正病理生理的异常，阻止或延缓肾脏纤维化进程，保护肾脏功能。
2.药物治疗处方（1）对症治疗
①利尿消肿（可选下列一种处方）
处方一 氢氯噻嗪片25～50mg po qd～bid 或加用螺内酯片20～40mg po qd～bid
处方二 呋塞米（速尿）片20～40mg po qd～tid 或托拉塞米片10～200mg po qd
处方三 呋塞米（速尿）20～40mg iv qd～tid 或托拉塞米20～100mg iv qd
处方五 20%人血白蛋白注射液50ml iv drip qod
呋塞米（速尿）80～100mg iv qod【说明】使用利尿药前要注意鉴别容量不足（特别是低蛋白血症时）的少尿；可先扩容后再利尿。体重以每天减少0.5～1.0kg为宜。注意不应滥输血浆或白蛋白，可以一周输注2次，以免加重肾脏负担，损伤肾功能，使用时需注意低钠血症和低钾血症的发生。
②减少尿蛋白（可选下列一种处方）
处方一 盐酸贝那普利片 10～20mg po qd或bid
处方二 缬沙坦胶囊 80～160mg po qd【说明】严格控制血压，降压的靶目标应低于 130/80mmHg。使用ACEI类或ARB类，服药前2个月应密切监测血清肌酐，若血清肌酐增高超过基础值30%，应暂停药。肾病综合征严重水肿时，存在肾血流量相对不足时，应避免使用，以免引起肾前性急性肾衰竭。
③降低血脂（可选下列一种处方）
处方一 非诺贝特片100mg po tid
处方二 辛伐他汀胶囊10～20mg po qd（晚餐时服用）
处方三 阿托伐他汀钙片20～40mg po qd【说明】对于儿童或预计对激素治疗敏感的患者，不急于使用降脂治疗，若应用激素及免疫抑制剂治疗，不能在短期内缓解甚至无效时，应予降脂治疗。以胆固醇增高为主者，宜首选羟甲基戊二酰辅酶A还原酶抑制药；以三酰甘油增高为主者，应首选苯氧酸类降脂药。（2）免疫抑制治疗：微小病变及轻度系膜增生性肾炎所致的肾病综合征，初治可单用激素，泼尼松 1mg/（kg·d）（最大剂量60mg/d），治疗无效者或反复发作者可联用环磷酰胺（CTX）或钙调磷酸酶抑制剂（CNI）等免疫抑制剂治疗。
局灶节段性肾小球硬化：泼尼松 1mg/（kg·d）（最大剂量60mg/d），治疗16周后无效者，建议糖皮质激素联合口服或静脉CTX 200mg，隔日用药，达到累计剂量（6～8g）；使用CTX后复发和希望保留生育能力的患者，建议使用CNI 1～2年，可单用或与激素联合用药：他克莫司0.05～0.1mg/（kg·d）或环孢素 3.0～5.0mg/（kg·d），分2次口服，间隔12h。
膜性肾病（特发性）：KDIGO 指南建议表现为NS的膜性肾病（MN）患者经过6 个月降尿蛋白治疗，尿蛋白仍持续大于4g/d 或维持在高于基线水平50%以上，且无下降趋势，或存在肾病综合征相关的严重并发症，或6～12个月血清肌酐升高≥30%者，应启动免疫抑制治疗。大量循证医学结果显示，单独应用糖皮质激素（以下简称激素）无论是短期还是长期在诱导MN缓解及肾功能保护方面均无明显益处，故不主张单独应用。指南推荐首选激素联合烷化剂，初始方案：第1、3、5 个月初给予甲泼尼龙1.0g/d静滴3d，之后改为0.5mg/（kg ·d）口服27d；第2、4、6 个月停用激素，给予苯丁酸氮芥0.15～0.20mg/（kg·d）或环磷酰胺2.0～2.5mg/（kg·d）口服30d。
成人和儿童特发性MPGN患者，改善全球肾脏病预后组织（KDOQI）指南推荐：如临床表现为肾病综合征和进行性肾功能减退者，需接受口服环磷酰胺或吗替麦考酚酯联合隔日或每日小剂量激素进行初始治疗。2010年中华医学会儿科学分会肾脏病学组颁布的激素耐药型肾病综合征诊治指南中关于MPGN的治疗建议：可选用大剂量MP冲击序贯泼尼松和CTX冲击，也可以考虑选用其他免疫抑制剂如环孢素（CsA）或TAC或MMF，但效果均欠佳。
对于糖皮质激素抵抗、依赖以及频繁复发的患者，则应及时联合免疫抑制剂；对于单用糖皮质激素疗效差的病理类型（如MN等），应在开始治疗时即联合免疫抑制剂以改善患者远期预后；对于治疗效果不理想的病理类型（如MPGN等），或年老体弱的患者，治疗目标应以延缓肾损害进展为主，不宜盲目追求临床缓解，避免过度免疫抑制治疗。
处方一 （可选下列一种药物）
泼尼松片40～60mg po qd（晨顿服）或1mg/kg po qd
甲泼尼龙片32～48mg po qd（晨顿服）或0.8mg/kg po qd【说明】糖皮质激素是治疗肾病综合征的主要药物，应按照足量（起始量要足，泼尼松每天1mg/kg或每天40～60mg，最大剂量一般不超过60mg/d，共服用2～3个月）、“慢减”（撤药要慢，每10～14天减去前用量的1/10）、“长期维持”（以每天10mg为维持量，服用6个月至1年）的方针规则用药。肝功能不佳者可使用甲泼尼龙片治疗。若口服治疗无效，可使用甲泼尼龙冲击治疗。长程糖皮质激素治疗时应注意药物副作用（如高血糖、高血压、股骨头无菌性坏死、消化道溃疡、感染等），定期进行相关检查。【说明】细胞毒药物是仅次于激素的治疗肾病综合征常用药物，常与激素配伍应用。现多用环磷酰胺冲击，每个月16～20mg/kg，分2天使用，累积量达6～8g。其他细胞毒药物还有盐酸氮芥、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等。CTX的主要副作用为骨髓抑制、肝功能损害、性腺抑制、脱发、出血性膀胱炎、感染加重及消化道反应。使用过程中9应定期检查血常规和肝功能。如外周白细胞计数在（3.0～4.0）×10/9L，则剂量减半；如外周白细胞计数低于3.0×10/L，则需暂时停药。年龄>60 岁或血清肌酐>300.6 μmol/L（3.4mg/dL）的患者，剂量降低25%。
处方三 吗替麦考酚酯胶囊（MMF）0.5～1.0g/d po bid【说明】吗替麦酚酯为一种新型免疫抑制药，其疗效不亚于上述细胞毒药物，而副作用较少，但价格昂贵。它可替代细胞毒药物与激素配伍应用。服用6个月后渐减量，共服药1～1.5年。有条件应监测血药浓度，目标血药浓度为MPA-AUC（0～12h）30～45mg·h/L。诱导疗程一般为6～9个月。9 个月部分缓解者，诱导治疗可延长至12个月。诱导疗程结束后渐减量，共服药1～1.5年。
处方四 环孢素胶囊3～5mg/kg po qd【说明】常与激素配伍应用，可提高某些难治性肾病综合征的疗效。其血药浓度应维持在谷浓度100～200ng/ml，峰浓度800ng/ml左右。服3～6个月后渐减量，每月减1mg/（kg·d）至2mg/（kg·d）维持，维持剂量≥6个月。6个月内无效或肌酐倍增者，则停药。环孢素A的副作用主要为齿龈增生、多毛、肝毒性、肾毒性等。肾功能不全及小管间质病变严重的患者慎用。
处方五 雷公藤总苷片10～20mg po tid【说明】雷公藤总苷可替代细胞毒药物与激素配伍应用，价格便宜，不良反应有月经减少、停经、精子活力及数目降低、皮肤色素沉着、指甲变薄变软、肝损害、胃肠道反应、白细胞减少，需定期复查血象及肝功能。（3）并发症防治
①感染（可选下列一种处方）
处方一 左氧氟沙星注射液100ml（0.2g/100ml） iv drip q12h【说明】感染一旦发生，即应选用敏感、强效、无肾毒性抗病原微生物药物及时治疗。反复感染者可试用免疫增强药（如胸腺肽、丙种球蛋白等）预防感染。
②高凝状态与血栓形成（可选下列一种处方）
处方一 低分子肝素钠5000U 皮下注射 qd
处方三 双嘧达莫片75～100mg po tid【说明】凡为肾病综合征患者均应予抗血小板聚集药物，当血浆白蛋白<20g/L时，还应予抗凝血药物，以防血栓发生。可采用低分子肝素钠5000U，每12h皮下注射一次，维持凝血时间为正常的1倍。一旦血栓形成即应尽早予溶栓药（如尿激酶）治疗。（4）中药（可选下列一种处方）
处方一 百令胶囊 1～1.5g po tid
处方二 金水宝胶囊0.99g po tid
3.出院和随访
患者病情稳定后可以考虑出院。出院后继续激素及免疫抑制药治疗，并注意避免劳累及感染，并监测血尿常规、24h尿蛋白定量、血脂、白蛋白、肝肾功能、双肾彩超等变化。
4.院外治疗原则（1）免疫抑制治疗（糖皮质激素及免疫抑制剂等，如使用环磷酰胺冲击的患者需定期住院治疗）。（2）ACEI类、ARB类。（3）抗血小板聚集药物。（4）降脂（他汀类、贝特类、烟酸类）。（5）饮食调节（水肿者低盐、低脂、优质蛋白饮食，尿蛋白转阴后可恢复正常饮食）。（陆恩峰 周 刊）第3章 IgA肾病
IgA肾病（IgA nephropathy）是1968年由法国学者Berger和Hinglais首先描述和命名的，指肾小球系膜区以IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病，以肾小球系膜增生为基本组织学改变，因此也称为Berger病（Berger’s disease），其特征是反复发作的肉眼血尿和（或）持续的镜下血尿，诊断的确立依靠肾活检。IgA肾病是反复发生的肾小球性血尿的最常见病因，亦是我国最常见的肾小球疾病，占原发性肾小球肾炎的30%～40%。临床可表现为无症状性血尿或蛋白尿、慢性肾小球肾炎、急进性肾炎或肾病综合征。一、病史采集（1）现病史：应仔细询问患者有无血尿，是否为全程肉眼血尿，时间、诱因和缓解情况，水肿的部位、程度，尿量有无变化，尿中泡沫是否增多，是否有腰痛、高血压、肾功能减退、贫血、夜尿增多、血尿酸升高。起病前有无感染史，感染与发现尿检异常的时间间隔，外院诊断治疗情况，有无使用激素和细胞毒药物，疗效如何。（2）过去史：既往有无类似发作史，有无感染、系统性疾病、慢性肝病、慢性肺部疾病、肿瘤等，有无药物、食物过敏史等。（3）家族史：家族中有无类似病史。二、体格检查
注意检查患者有无高血压，有无凹陷性水肿，有无胸腔、腹腔、阴囊、甚至心包的大量积液，有无贫血，有无咽部充血、扁桃体肿大，有无肺部啰音及心力衰竭表现。三、辅助检查（1）实验室检查：三大常规，尿红细胞位相，24h尿蛋白定量，血浆总蛋白和白蛋白测定，肝肾功能，血清免疫球蛋白测定，血清IgA-纤维连接蛋白聚合物。（2）器械检查：肾脏彩超，胸片。（3）特殊检查：确诊有赖于肾活检。四、诊断
1.诊断要点（1）免疫病理检查发现明显的IgA和C在肾小球系膜区及毛细血3管壁沉积，也可伴有较弱的IgG和IgM的沉积，但出现C、C1q沉积要4注意除外继发性因素。（2）从临床表现上能排除继发性肾小球疾病，尤其排除过敏性紫癜肾炎、肝硬化性肾小球疾病及狼疮性肾炎。IgA肾病的临床及病理表现均多样化，可呈现原发性肾小球疾病的各种表现。（3）以下临床及实验室特点对提示IgA肾病意义很大：上呼吸道感染或扁桃体炎发作同时或短期内出现肉眼血尿，感染控制后肉眼血尿消失或减轻；典型的畸形红细胞尿，伴或不伴蛋白尿；血清IgA值增高（可为一过性升高）。
2.鉴别诊断
IgA肾病确诊依靠肾活检，但临床上应首先排除继发因素（如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、慢性肝病、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、类风湿关节炎、混合性结缔组织疾病、结节性多动脉炎、结节性红斑、银屑病、溃疡性结肠炎、克罗恩病、肿瘤、获得性免疫缺陷综合征、麻风、弓形虫病、慢性支气管炎等）方可诊断为IgA肾病。由于IgA肾病主要表现为无痛性的镜下血尿和肉眼血尿，因此IgA肾病在临床上需要与主要表现为血尿的其他疾病鉴别，如Alport综合征、薄基底膜肾病、左肾静脉压迫综合征、恶性肿瘤、急性链球菌感染后肾炎、尿路感染等。五、治疗
1.一般治疗
①饮食：低盐（每天食盐摄入量<3g）；出现肾功能不全时，应限制蛋白质摄入量（参见第14章 慢性肾衰竭）。
②休息：肾功能正常的轻症患者可适当参加工作，重症及肾功能不全患者应休息。
2.治疗方案
常用的治疗方法包括：血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）、糖皮质激素和其他免疫抑制剂、抗血小板聚集、抗凝及促纤溶药、中药的应用以及扁桃体摘除。欧美国家部分学者推荐使用鱼油，但由于其疗效不确切，国内少用。（1）反复发作性肉眼血尿或尿检异常加重：对于扁桃体感染或其他感染后，反复出现肉眼血尿或尿检异常加重的患者，应积极控制感染，建议行扁桃体摘除。（2）无症状性尿检异常
①血压正常、肾功能正常、单纯性镜下血尿、病理改变轻微：不需要特殊治疗，定期复查。对于有扁桃体肿大或扁桃体感染后尿检异常加重的患者，可行扁桃体摘除。也可以选用一些抗血小板聚集和活血化瘀的药物。
②血尿伴有尿蛋白0.5～1.0g/d：扁桃体摘除、ACEI/ARB以及抗血小板聚集、抗凝促纤溶治疗。
③尿蛋白>1g/d：根据2012年KDIGO指南，基于目前已有的循证医学证据，推荐应用ACEI/ARB类药物治疗为主的支持治疗，并根据血压情况可应用到患者能耐受的最大剂量。如果ACEI/ARB药物及其他对症治疗3～6个月后仍不能将尿蛋白降至1g/d以下，而且肾功能保2持稳定［GFR>50ml/（min·1.73m）］，建议给予6个月的糖皮质激素治疗。糖皮质激素有2种方案可供参考：第1、3、5个月静脉滴注甲强龙1g连续3天，之后隔日0.5mg/（kg·d）泼尼松口服，总疗程6个月；或采用每日口服泼尼松0.8～1.0mg（kg·d）2个月，之后每月减量0.2mg/（kg·d），总疗程6个月。IgA肾病除非有肾功能快速进展或肾穿证实有新月体IgA肾病，指南并不建议激素联合环磷酰胺或硫唑2嘌呤治疗，也不建议在GFR<50ml/（min·1.73m）的患者应用免疫抑制剂，目前的循证医学证据不推荐吗替麦考酚酯（MMF）在IgA肾病中使用。
④糖皮质激素、ACEI/ARB、抗血小板聚集、抗凝促纤溶治疗。可参考第2章原发性肾病综合征治疗。（3）表现为大量蛋白尿或肾病综合征，可参考第2章原发性肾病综合征治疗。（4）表现为急进性肾炎，可参考第1章第2节急进性肾小球肾炎。（5）表现为慢性肾炎，可参考第1章第3节慢性肾小球肾炎。（6）终末期IgA肾病的治疗：对于肾脏已缩小、绝大多数肾小球已球性硬化、血肌酐>442μmol/L的IgA肾病患者，给予慢性肾衰一体化治疗。可参考第14章慢性肾衰竭的治疗。（7）中药（根据病情可选用下列一种处方）
处方一 茯苓（赤）15g，赤芍10g，栀子12g，白茅根20g，白头翁10g，金银花10g，连翘12g，甘草6g。【说明】因感染而出现肉眼血尿或镜下血尿的患者，病机多为邪热外袭、络伤血溢，治宜疏风清热、凉血利尿。
处方二 生地黄10g，山茱萸10g，山药20g，菟丝子10g，肉苁蓉10g，杜仲10g，五味子5g，仙鹤草10g，小蓟10g，茜草10g，牛膝15g。【说明】对无症状的持续性镜下血尿患者，病机多为脾肾不固、血失统摄，治宜健脾益肾、摄血止血，方选无比山药丸化裁。
处方三 知母10g，黄柏12g，生地黄12g，山茱萸10g，山药20g，牡丹皮10g，女贞子15g，墨旱莲10g。【说明】对病程迁延、尿血日久不愈的患者，病机多为肝肾阴虚、虚火伤络，治宜选知柏地黄汤合二至丸加减。
3.其他治疗方式的选择（1）强化血浆置换疗法：可参考第1章第2节急进性肾小球肾炎和第24章血液净化。（2）透析治疗：通过透析治疗维持患者生命，赢得治疗时间。急进性肾炎的透析指征及方法可参考第13章急性肾损伤。
4.出院和随访
患者病情稳定后可以考虑出院。出院后继续激素及免疫抑制药治疗，注意避免劳累及感染。院外治疗原则可参考第2章原发性肾病综合征的药物治疗处方。（陆恩峰 周 刊）
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